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Universidad Central de Chile Escuela de Enfermera Int. De enf.

Del nio y adolescente

Enfermedad de Kawasaki

Integrantes: Ivanna Acevedo Giselle vila Natalia Mardones Valentina Olea Zoe Villanueva

Asignatura: Integrado de enfermera del nio y adolescente. Nivel Acadmico: 8vo semestre

Enfermedad de Kawasaki

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ndice: Portada: .Pagina 1 ndice: Pagina 2 Introduccin: . Pagina 3 Patologa Epidemiologia Valoracin: .. Pagina 4 - 6 Cuadro Clnico Fases de la enfermedad de kawasaki Factores Protectores Factores de Riesgo Complicaciones

Fisiopatologa: Pagina 7 Tratamiento: . Pagina 8-9 No Farmacolgico Farmacolgico Enfermedad de Kawasaki 2

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Estudios y exmenes Pagina 10- 12 Diagnsticos de enfermera: ..Pagina 13-15 Conclusin: .. Pagina 16 Bibliografa: ..Pagina 17

Introduccin La enfermedad de Kawasaki fue descubierta el ao 1967 por un pediatra de nacionalidad japonesa, en donde se vio enfrentado a un cuadro clnico caracterstico que afectaba a menores de 3 a 6 aos, en ese momento fue considerada una patologa benigna , autolimitada y sin secuelas , siendo reconocida como Sndrome Ganglionar Mucocutaneo. Tras mltiples casos y aos de investigacin, se estableci que esta patologa es grave y corresponde a un tipo de vasculitis de medianos vasos (inflamacin de los vasos sanguneos que puede predeterminar el dao y/o obstruccin de la pared vascular).Su agente causal es desconocido, por lo cual se han establecido diversas hiptesis causantes, principalmente de origen infeccioso, las cuales no han podido ser comprobadas, adems se cree que una respuesta inmune prolongada produce que los superantigenos (protenas provenientes de toxinas bacterianas alojadas en las membranas y alteracion en los receptores. Evidencias actuales respecto con la anatopatogenia, incapacidad de obtener agente causal y activacin de la respuesta inmune celular y humoral, permiten considerar esta enfermedad de carcter autoinmune. Esta enfermedad al ser un tipo de vasculitis, adems de manifestaciones clnicas caractersticas, posee complicaciones graves, Enfermedad de Kawasaki 3

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tales como el compromiso de arterias coronarias, lo que aumenta el riesgo de sufrir un infarto agudo al miocardio, aneurismas coronarias o sistmicas, trombosis y estenosis arterial o venosa. Dentro de las caractersticas endmicas, tiene una mayor preponderancia a la raza oriental, por ende es poco frecuente en Chile. Existe un predominio estacional durante los meses de primavera y verano. Epidemiologia: Afecta principalmente a lactantes y pre-escolares, siendo mas frecuente el genero masculino. Cabe sealar que los menores de 6 meses que presenten la enfermedad son sealados como casos atpicos. La duracin del cuadro se estima hasta 4 meses post diagnostico. La incidencia en Japn el ao 2007,alcanzo a 319 casos por 100.000 nios menores de 5 aos, en Estados Unidos la Incidencia es considerablemente menor : 16-18 casos por 100.000 nios menores de 5 aos, en Chile la incidencia el ao 2004 alcanzo a 3 casos por 100.000 menores. El ndice de mortalidad esta relacionado con las afecciones cardiacas y vasculares, alcanzando 0,1% en pacientes tratados, en cambio aquellos que no han recibido el tratamiento llega a 2- 3,7%. En relacin con todo lo anteriormente sealado creemos que importante conocer esta patologa, puesto que como futuras enfermeras, debemos estar al tanto de la enfermedad, puesto que una pesquisa precoz determina el diagnostico, la evolucin y complicacin del cuadro, adems nos brinda las directrices del cuidado en relacin con la necesidades del paciente. Cuadro clnico La enfermedad de Kawasaki (EK) se caracteriza por: Fiebre de ms de 5 das de evolucin, junto a: Inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa (96%de los casos). Lesiones orofarngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada", fisura y formacin de costras en labios o combinacin de estas lesiones mucosas. Edema o eritema de manos y pies, con induracin en palmas y plantas, La induracin de la planta de los pies produce "malestar" a la bipedestacin. Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prcticamente todos los casos. Enfermedad de Kawasaki 4

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Adenopata cervical de 1,5 cm de dimetro, a menudo unilateral, no supurativa (75-80% casos). Existen tambin formas "incompletas" o "atpicas" de EK en la que no estn presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas. En la EK se pueden observar otras manifestaciones tales como: Irritabilidad, es un signo muy frecuente (100% de los casos), cambios de humor, artralgias, artritis (30% de los casos), meningitis asptica, neumonitis, disuria, piuria estril, otitis, hepatitis, aumento de las transaminasas, hidrocele, miositis, exantema petequial, afectacin del SNC. Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vmitos y diarrea, hepatomegalia y esplenomegalia. Puede haber leo paraltico y alteracin de pruebas hepticas. Compromiso cardaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfuncin valvular e insuficiencia cardaca, Descamacin de la piel periungueal y a otros niveles sobre todo perineal en grandes y pequeas lminas.

Fases De La Enfermedad El curso de la EK es trifsico, la fase I, febril o aguda, dura de cero a doce das durante los que se observan los criterios clnicos para diagnosticarla. La fase II, subaguda, sigue a la primera hasta el da treinta de evolucin, momento en el que el riesgo de muerte sbita es mayor. La fase III, de convalecencia, concluye en 8 a 10 semanas. Fase aguda: Caracterizada por fiebre (hasta 40c), piuria, ojos rojos, lengua aframbuesada, labios secos y fisurados, erupcin cutnea, 5

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manos y pies hinchados, ganglios linfticos inflamados y pruebas hepticas anormales. Fase subaguda: donde existe resolucin de la fiebre, erupcin y ganglios linfticos aumentados de volumen, mientras que tanto la irritabilidad como la anorexia pueden persistir. La piel de los dedos de las manos y pies comienza a descamarse. La Artritis y problemas cardacos se desarrollan durante esta fase y los problemas cardacos se expresan por el desarrollo de dao en las arterias coronarias. Fase de convalecencia: los signos clnicos comienzan a desaparecer y las pruebas de laboratorio retoman a la normalidad.

Factores De Riesgo Y Factores Protectores Dentro de los factores de riesgo para la enfermedad de Kawasaki se encuentran: 1) Edad: Los nios de edades comprendidas entre 2 a 5 (preescolares) aos tienen un riesgo mayor de desarrollar la enfermedad en comparacin con las otras etapas del ciclo vital, es decir, a menor edad mayor riesgo de padecer la enfermedad 2) Sexo: Los nios de gnero masculino son ms propensos que las nias a desarrollar la enfermedad de Kawasaki. 3) Origen tnico: El origen asitico, especficamente japons o chino, son ms propensos a desarrollar la enfermedad de Kawasaki. 4) Aplicacin tarda de IGIv (Inyeccin intravenosa de inmunoglobulina) y retraso en el diagnostico y tratamiento Se considera como factor protector la descendencia afroamericana, y no se describe otros en la literatura.

Complicaciones de Kawasaki La enfermedad de Kawasaki al ser un tipo de vasculitis, que es la inflamacin de los vasos sanguneos, puede ser particularmente Enfermedad de Kawasaki 6

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peligrosa porque puede afectar a las arterias coronarias, adems pueden existir una inflamacin en el miocardio, las vlvulas cardacas y/o pericardio. Por ultimo como efecto colateral existe la posibilidad de generarse arritmias y/o un funcionamiento anmalo de vlvulas cardiacas. En un 15 a 25% de los casos que evolucionan espontneamente, o sea, no tratados, se observa la dilatacin y/o aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas pueden resolverse en 1 o 2 aos, pero cuando son muy grandes no desaparecen o se pueden complicar a largo plazo. El tratamiento ha permitido disminuir considerablemente la presencia de esta complicacin as como tambin la mortalidad asociada. Otras complicaciones descritas son: insuficiencia mitral, infarto agudo al miocardio, uvetis, insuficiencia cardiaca/mitral, miocarditis/pericarditis, hepatitis, artritis tarda, y meningitis linfocitaria, que se pudiesen desarrollar dependiendo de la fase de la enfermedad en la que se encuentre el paciente

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Tratamiento farmacolgico & no farmacolgico El tratamiento debe ser iniciado de forma inmediata una vez diagnosticada la enfermedad, para as evitar complicaciones. 8

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Por una parte, el tratamiento farmacolgico, va dirigido a evitar las principales complicaciones, mediante la reduccin de los procesos inflamatorios del miocardio y de las arterias coronarias. Una vez normalizado esto, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. Dentro del tratamiento farmacolgico encontramos la Gammaglobulina y el cido acetilsaliclico.
Cuidados de Enfermera.

Frmaco.

Tipo frmaco. Globulinas.

de

Gammaglobulin a.

Justificacin de su uso. Reduce la inflamacin Evaluar reacciones, presente a nivel como por ejemplo coronario, evitando vmitos, nuseas, as complicaciones sudoracin, como los aneurismas. escalofros. Evitar que el paciente se lesione la piel, se golpee, y destacar que est con este medicamento para tener en cuenta la compresin contnua luego de, por ejemplo una puncin para la toma de exmenes. Utilizado para disminuir el riesgo de trombosis coronaria, impidiendo la llegada de plaquetas ante la ruptura de un vaso, evitando la formacin de un trombo. Adems acta como antipirtico, utilizado en el manejo de la fiebre.

Acido acetilsaliclico.

Antiagregante plaquetario

Cabe destacar que la Gammaglobulina se administra en una dosis nica, 2 gr/kg, los cuales deben pasar de 10 a 12 horas. La administracin de este frmaco debe ser precozmente, ya que su eficacia es dudosa si se realiza luego del dcimo da desde la aparicin de los sntomas. Si el paciente recae o no presenta mejora, debe recibir una nueva dosis de este frmaco.

Por otra parte la dosis de acido acetilsaliclico, inicialmente es de 80 a 100 mg/kg/da va oral cada 8 horas por 14 das y hasta que haya Enfermedad de Kawasaki 9

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desaparecido la fiebre por ms de 48 horas. Una vez terminado este periodo, se debe continuar con 5 mg/kg/da, va oral por 6 a 8 semanas o hasta que los exmenes evidencien una normalizacin del recuento plaquetario o una normalizacin de la velocidad de sedimento globular. Si llegase a existir compromiso coronario, este medicamento no puede ser suspendido. Estudios realizados demuestran que hasta un 25% de los nios que reciben tratamiento combinado de acido acetilsaliclico junto con gammaglobulina, presentan problemas en sus arterias coronarias. Si el tratamiento es oportuno en la fase aguda de la enfermedad, la tasa de afectacin cardiaca reduce de un 20 a un 5%. En cuanto al tratamiento no farmacolgico, principalmente va enfocado a suspender la actividad fsica, permaneciendo en reposo hasta la segunda o tercera semana desde el diagnstico de la enfermedad o cuando la fiebre remita por ms de tres das.

Estudios y Exmenes:

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No existen exmenes para diagnosticar especficamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayora de los sntomas clsicos de la enfermedad. Sin embargo, algunos nios pueden presentar una fiebre que dura ms de 5 das, pero no todos los sntomas clsicos de la enfermedad. A estos nios, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atpica. Por lo tanto, todos los nios que presenten fiebre que dure ms de 5 das deben ser sometidos a una evaluacin, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. La evaluacin se realiza en la bsqueda de los siguientes signos:

Adems de estos signos mencionados tambin el diagnstico se puede orientar con la evidencia de aneurismas coronarios. Como no existe un examen especfico para poder diagnosticar esta enfermedad, es que se realizan los siguientes dirigidos en la bsqueda de aneurismas u alteraciones cardiacas.

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Exmenes de laboratorio completos: que incluya hemograma, pruebas hepticas y bioqumicas. La evidencia cientfica busca resultados bajo los siguientes parmetros:

Los siguientes pretender identificar vasculitis y su clasificacin: 1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normoctica-normocrmica, Plaquetas y VHS elevada. 2) Perfil bioqumico: evaluar BUN), heptico. compromiso renal (elevacin del

3) (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH). 4) Creatinina para evaluacin de funcin renal y sedimento de orina para evaluar presencia de proteinuria e inflamacin glomerular (hematuria dismrfica y presencia de cilindros, principalmente hemticos). 5) CPK para evaluacin compromiso inflamatorio muscular. 6) Serologa de Hepatitis B y C cuando se sospecha formacin de crioglobulinas.

Radiografa de pulmonares

Trax: En busca de infiltrados o ndulos

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Ecocardiografa: Es un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazn. Dicha imagen es mucho ms detallada que una radiografa simple y no implica exposicin a la radiacin

Es la primera prueba cardiolgica a realizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de stas. La primera ecografa se debe realizar en el momento del diagnstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial nfasis en la anatoma coronaria, funcin ventricular, funcin valvular y pericardio (descartar derrame). Las arterias coronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyeccin de cuatro y dos cmaras. Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los dimetros internos de stas. Se debe testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su nmero, situacin. Morfologa: saculares (igual dimetro axial y lateral) o fusiformes. Segn su tamao, los clasificamos en pequeos (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm). Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su dimetro es mayor que el normal, se describe como ectsica.

Electrocardiograma: Examen que registra la actividad elctrica del corazn. Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocrdica, aunque tambin se puede encontrar prolongacin de intervalos PR y QT, disminucin de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo. Pueden realizarse tantas pruebas de estrs con ejercicio fsico o farmacolgico. Estas ltimas son preferibles en nios pequeos. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si solamente se examina la isquemia durante el estrs mediante monitorizacin de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado con radionclidos de captacin miocrdica y/o ecocardiografa durante el estrs y posterior, stas mejoran significativamente.

Prueba de esfuerzo con istopos: Consiste en inyectar una sustancia radiactiva inofensiva en la corriente sangunea para 13 Enfermedad de Kawasaki

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ver cmo circula la sangre por las arterias. La prueba permite determinar si hay una disminucin del flujo sanguneo a diferentes zonas del corazn. Si el nio es muy pequeo para hacer ejercicio, se le pueden administrar medicamentos para estimular al corazn a latir como si estuviera haciendo ejercicio.

Coronariografa: Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusin de la circulacin, circulacin colateral. Su limitacin se encuentra en que slo aprecia la luz intracoronaria. Proceso de atencin de enfermara

Valoracin de Enfermera Anamnesis: Antecedentes mrbidos Antecedentes Quirrgicos Antecedentes Farmacolgicos Alergias redes familiares Examen fsico completo cfalo caudal con nfasis en: Piel : coloracin, dolor, lesiones y ubicacin de estas Mucosa oral: color, grado de dolor e irritacin Zonas palmares, plantares descamacin) Ojos (enrojecidos) Temperatura corporal Dolor (medir con escala de EVA o de caritas segn edad) Movilidad (dolores articulares) Realizar exmenes solicitados y genitales ( enrojecimiento y

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Diagnsticos de enfermara

Disminucin del gasto cardiaco R/C debilitamiento de la pared de los vasos sanguneos y (aneurisma) M/P arritmias cardiacas y dolor torcico.

Dolor R/C malestar fsico M/P llanto, irritabilidad e inapetencia

Hipertermia R/C proceso infeccioso M/P temperaturas sobre los 39c, calofros, diaforesis, taquicardia y taquipnea.

Deterioro de la mucosa oral R/C inflamacin M/P labios rojos, brillantes y fisurados, lengua enrojecida y saburral.

Deterioro de la mucosa conjuntiva R/C proceso inflamatorio M/P enrojecimiento ocular, dolor y fotofobia.

Deterioro de la deglucin R/C eritema orofaringea M/P disfagia y ,odinofagia

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Movilidad fsica alterada R/C inflamacin en articulacin y edema M/P dolor, reposo en cama.
Motilidad gastrointestinal alterada R/C aumento de la motilidad secundario a respuesta inmune M/P dolor abdominal, diarrea, nauseas y vmitos.

Disconfort R/C malestar fisco M/P irritabilidad, llanto y ansiedad.

Alto riesgo de alteracin de la integridad cutnea R/C edema y deshidratacin de la piel

Alteracin de la integridad cutnea R/C sobre reaccin en la respuesta inmune M/P heeridas, descamacin, dolor, enrojecimiento e inflamacin de algunas zonas del cuerpo

Actividades de enfermera

Educar e incentivar a los padres a cooperar en el cuidado del paciente

Control de escalas de dolor cada 2 horas Control de signos vitales cada 2 horas con nfasis en la temperatura corporal Vigilar edemas y fobias Realizar examen fsico completo a diario, y pedir a la madre que ante cualquier cambio que llame la atencin avise

Administracin de analgsicos, antiinflamatorio y segn indicacin medica.

antipirtico

Administracin de corticoides segn indicacin medica 16

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Incentivar a la movilidad para prevenir complicaciones como las lesiones si esta ya existen realizar curacin segn necesidad de esta previniendo infecciones. Lubricar e incentivar a la higiene corporal

Hidratacin al apaciente va oral cada 1 hora o EV segn indicacin.

Mantener la tranquilidad en el cuarto del paciente y disminuir la luz

Realizar ECG, auscultacin cardiaca, ecocardiograma, radiografas entre otras, buscando problemas cardiacos

Conclusin:

Al realizar la revisin bibliogrfica de la enfermedad de Kawasaki, nos vimos enfrentada a una cantidad no menor de informacin, de la cual cabe destacar que no existen estudios actualizados a nivel mundial, ms importante aun, nuestro pas no cuenta con mucha informacin respecto al manejo nacional de la patologa, esto se podra deber a la poca probabilidad o frecuencia de casos, adems puede estar Enfermedad de Kawasaki 17

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relacionado con la falta de un registro nacional. Creemos que esta patologa a pesar de ser poco incidente en un nuestro pas, es interesante y debe ser abordada por los estudiantes de la carrera de enfermera, puesto que sin importar la probabilidad mnima de vernos enfrentados a un paciente peditrico con este cuadro, es importante poseer un conocimiento bsico respecto a la patologa y sus cuidados, solo as podremos entregar atencin holstica, de cuidado y calidad para el individuo y su familia, en el proceso complejo de una enfermedad.

Bibliografa:
1. Enfermedad de Kawasaki. Badfi.A.Revista Biomedica Medwave 2009 Sep. Revisada 08/08/2012.http://www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/Congresos/4153

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2. Enfermedad de Kawasaki. Depto Pediatria Pontificia Universidad Catolica de Chile. Revisada 08/08/2012.http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf 3. Vasculitis Dr.Cisternas.M. Pontificia Universidad Catlica de Chile. Revisada 12/08/2012http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/Pdf/Va sculitis.pdf 4. Enfermedad de Kawasaki .Robbins & Cotran. Patologa Humana. Revisada 11/08/2012.http://books.google.cl/books? id=i2o24JW40wAC&pg=PA546&lpg=PA546&dq=mortalidad+Enfermed ad+de+kawasaki&source=bl&ots=VdFP6knLtJ&sig=JAoPda9n83QpjdMl jsP4yWFPM7c&hl=es&sa=X&ei=-EmUIvQBK2v0AGv8YDwDg&ved=0CFYQ6AEwBg#v=onepage&q=mort alidad%20Enfermedad%20de%20kawasaki&f=false

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