M. A. R.

Agosto, 2012

Max Wilms (1867-1914)

Profesor de ciruga en Alemania. Unifica criterios histopatolgicos y agrupa denominaciones dadas a este tumor, describiendo la entidad y publicando 7 casos

Epidemiologa
8 casos por milln en <15 aos 1-5 aos (80%)

3-4 aos pico incidencia

6% TU peditricos, 2 TU maligno abdominal ms frecuente despus de neuroblastoma Afecta en igual proporcin a nios y nias Incidencia bilateral 7% (13%)

Etiologa
TU embrionario complejo mixto Espordicos Familiar autosmico dominante Gen WT1 cromosoma 11

Tumorognesis

Se piensa que los TU de Wilms provienen de un foco persistente de clulas metanfricas llamadas restos nefrognicos
Estos normalmente ocurren en 1% de riones en RN y desaparecen en la infancia temprana

Mltiples focos de restos nefrognicos se llama nefroblastomatosis

Presente en 35% de los riones con Wilms unilateral y casi 100% bilateral Vigilancia necesaria despues de nefrectoma

Histologa

Consiste en tres tipos celulares:

Blastema Epitelio Estroma

Se consideran de tipo favorable, sin ectopia ni aplasia y de buen pronstico

Histologa

Anaplasia
Ncleos con dimetros de al menos 3x de las clulas tumorales adyacentes Hipercromasia Figuras de mitosis multipolares.

Histologa desfavorable

Etiologa

Suele asociarse a sndromes y anomalas congnitas.

Caractersticas Clnicas TU de Wilms, aniridia, alteraciones genitourinarias, retraso mental Insuficiencia renal de inicio precoz por esclerosis mesangial, seudohermafroditismo masculino, riesgo de TU de Wilms Hemihipertrofia, macroglosia, visceromegalia

Sndrome WAGR
Denys-Drash

Beckwith-Wiedeman

Manifestaciones Clnicas
Masa abdominal palpable (75%) Dolor abdominal (28%) Hematuria (18%) Hipertensin (26%) Fiebre (22%)

Diagnstico

Pruebas radiolgicas
Rx simple de abdomen, Rx trax USG TAC
Origen, extensin, funcionalidad del rin no afectado

RM
Extensin

Diagnstico Diferencial
Tumor
Wilms

Edad
Preescolar

Signos Clnicos
Masa unilateral en flanco, aniridia, hemihipertrofia

Neuroblastoma

Preescolar

Obstruccin GI/GU , ojos de mapache, diarrea, ndulos cutneos(lactantes)

Invaginacin en nio >2aos Obstruccin GI/GU, hemorragia vaginal, masa paratesticular

Linfoma no Hodgkin Rabdomiosarcoma

>1ao Cualquiera

Hepatoblastoma
Hepatoma

Nacimiento - 3a
Escolares, adolescentes

Hepatomegalia firme
Hepatomegalia firme; hepatitis B , Cirrosis

Tratamiento
Ciruga, no radioterapia Estado I (HF) , D-actinomicina + Estadio I vincristina durante anaplasia focal , 18 semanas
Estadio II

Tratamiento
Ciruga 1080 cGy en la zona del tumor Estadio II anaplasia D-actinomicina + vincristina + focal, Estadio III doxorrubicina durante (HF), Estadio III 24 semanas anaplasia focal

Tratamiento
Ciruga 1080 cGy en la zona del tumor en funcin del estadio del tumor local 1200 cGy a pulmn y otras localizaciones metastsicas Dactinomicina + vincristina + doxorrubicina durante 24 semanas

Estadio IV (HF) anaplasia focal

Tratamiento
Ciruga Radioterapia (pulmn completo, 1080cGy abdominal) Ciclofosfamida + etopsido + vincristina + doxorrubicina + mesna durante 24 semanas

Estadio II IV anaplasia difusa

Tratamiento
Ciruga, Radioterapia(1080 cGy abdominal; pulmn completo, solo fase IV) Ciclofosfamida + etopsido + vincristina + doxorrubicina + mesna durante 24 semanas

Estadio I-IV (sarcoma de clulas claras)

Estadio I-IV (Tumor Rabdoide)

Ciruga Radioterapia Carboplatino + etopsido + ciclofosfamida + mesna durante 24 semanas

Estadificacin: National Wilms Tumor Study Group

Tumor limitado al rin y completamente resecado. Cpsula renal intacta. Tumor no roto antes o durante su extirpacin. Sin tumor residual aparente

Tumor que se extiende ms all del rin pero completamente resecado. Con cpsula renal rota. Con extensin regional del tumor en el flanco. Sin tumor residual en los mrgenes quirrgicos

Tumor residual no hematgeno, confinado al flanco con uno o ms de los datos siguientes: Ganglios positivos en el leo renal, periarticos o ms all; contaminacin peritoneal difusa o ms all del flanco; implantes peritoneales; Tumor ms all de los mrgenes quirrgicos; o infiltracin local a estructuras vitales

Metstasis hematgenas a pulmn, hgado, hueso o cerebro

Tumor bilateral al momento del diagnstico

Pronstico
Histologa/Estadio A los 2 aos (%) A los 4 aos (%)

Favorable I Favorable II Favorable III

Favorable IV Anaplsico I

98 96 91
88 89

97 94 88
82 89

Anaplsico II- IV

56

54

Vigilancia