Sunteți pe pagina 1din 14

RINICHIUL IN ALTE BOLI 1.LES 2.PURPURA HENOCH-SHONLEIN-PURPURA REUMATOIDA , PURPURA ANAFILACTOIDA 3.SDR . SJOGREN 4.POLIARTRITA REUMATOIDA 5.SCLERODEMIE 6.

BMTC 7.CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA 8.SARCOIDOZA 9.PARAPROTEINEMII:MM, MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM 10.BOLI CUTANATE :PSORIAZIS, ERITEM MULTIFORM , DERMATIA ATOPICA , MICOZIS FUNGOID, BOALA BEHCET 10.VASCULITE : VASC . VASELOR MARI : ARTERITA TEMPORALA ARTERITA TAKAYASU VASC . VASELOR MEDII: POLIARTERITA NODOASA BOALA KAWASAKI VASC.VASELOR MICI: GRANULOMATOZA WEGHENER SINDR.CHURG-STRAUSS 11.AMILOIDOZA RENALA PRIMARA SECUNDARA 12.SICLEMIA 13.SIDA 14.INSUFICIENTA CARDIACA 15.HEPATOPATII: CIROZA , VIRUS B, VIRUS C 16.NEOPLAZII

1.LES -afectiune caracterizata printr- un process inflamator cronic difuz care afecteaza o serie de tesuturi si organe .Boala este insotita de aparitia unei game largi de autoanticorpi dintre care cei antinucleari sunt cei mai reprezentativi. Diagnosticul pozitiv de LES necesita prezenta a cel puti 4 din cele 11 criterii ARA : 1.rash malar:eritem facial fix, plat sau in relief pe suprafetele malare respectand santul nazolabial 2.rash discoid :placi eritematoase cu cruste cheratozice aderente cu astuparea foliculilor , uneori atrofie cicatriciala pe leziuni vechi. 3. fotosensibilitate :rash cutanat dupa expunere la soare 4.ulceratii orale :sau nazofaringiene nedureroase de obicei obs. de medic 5.artrita: neroziva afectand doua sau mai multe articulatii periferice caracterizate prin durere , tumefactie , exudat 6.serozita: a)pleurita, durere pleurala , frecatura pleurala ascultata de medic sau revarsat pleural

b)pericardita EKG , frecatura pericardica sau identificarea lichidului pericardic ecografic 7. afectare renala :- proteinurie persistenta peste 0,5 g/ zi sau -cilindrii celulari care pot fi hematici , granulose sau micsti 8.afectare neurologica: a) convulsii sau b)psihoza in absenta unor medicamente responsabile sau dezordinilor metabolice ca uremia, acidoza sau perturbari electrolitice 9) afectare hematologica: a)anemie hemolitica cu reticulocitoza b)leucopenie L<4000/mm3 c)limfopenie Li<1500/mm3 d) trombocitopenie <100000/m3 10)anomalii imunologice :a) cellule lupice prezente sau b)anticorpi anti ADNdc9nativ) c)anticorpi anti Sm d)teste serologice fals + pentru lues VDRL-cel putin 6 luni 11)anticorpi antinucleari ANA + LES poate afecta orice sex la orice varsta cu predominenta femeilor tinere -90% dintre pacienti sunt femei tinere decada a 3 a de varsta.Afectarea renala este egal reprezentata la orice varsta de cele mai multe ori chiar de la diagnosticarea bolii . La nou nascutii mamelor bolnave de lupus , prezentand sindrom lupus like tranzitoriu leziunile renale sunt rare. Nefropatia lupica este exacerbate in cursul sarcinii (in special in trim III si postpartum)1/3 din sarcini sunt duse la termen , 1/3 prezinta nasteri premaure si 1/ 3 prez. avorturi spontane.Prognosticul este ameliorat prin utilizarea corticoterapiei si a tratamentului cu imunosupresoare. Manifestari renale in LES : majoritatea pacientilor prezinta leziuni renale in cursul evolutiei bolii .Incidenta crescuta a atingerii renale este explicate de faptul ca glomerulii renali sunt prima tinta a depunerii de complexe imune datorita stresurilor hemodinamice la care sunt supusi.Proteinuria persistenta este semnul cel mai frecent de nefrita lupica find prezenta la aprox 70 % dintre pacienti. O proteinurie sub 1 g /24h sugereaza o GN mezangiala . Valorile cuprinse intre 1 si 3 grame / 24 h insotite de anomalii ale sedimentului urinar (hematurie , cilindrii hematici)orienteaza dg . spre o GN focala. O proteinurie >3 gr/24h exprima o GN membranoasa sau proliferativa difuza. CLASIFICAREA OMS A NEFRITEI LUPICE Tipul afectarii renale I Normal II Nefrita lupica mezangiala Histologic normal Hiperrofie mezangiala,depozite immune mezangiale Clinic Fara anomalii Proteinurie minima<1gr pasagera si /sau hematurie , scadereaC3,+/anticADN Proteinurie blanda sub 1-3 gr/ 24h si hematurie , scaderae C3 si antic anti AND la 80% din cazuri Prognostic excelent bun

IIINefrita lupica proliferativ focala

Proliferare mezangiala,depozite complexe imunede-a lungul capilarelor cuingustarea

moderat

IV GN proliferativ difuza

VGNmembranoasa

lumenului;afectati 50%din glomeruli Sunt afectati mai mult de 50 %din glomeruli, se descriu depozite immune subendoteliale ,proliferari celulare rezultand semilune, corpi hematoxilinici prezenti Depozite immune granulare subepiteliale

VIScleroza glomerulara

Scleroza glomerulara semilune fibroase si scleroza vasculara

Proteinurie moderata pana la abundenta , hematurie cu cilindrii hematici , insuficienta renala moderata pana la severa , frecvent HTA , scadereaC3, titru crescut de anic anti AND la toti pacientii 2/3 din pacienti prezinta sindrom nefrotic proteinurie>3,5 gr/ zi , hematurie microscopica , HTA Insuficienta renala severa

prost

moderat

prost

Tipul leziunii histologice nu este fix , putand trece dintr- o forma in alta pe parcursul evolutiei bolii. Piuria si febra la pacientii cu LES in special la cei sub corticoterapie pot reflecta o infectie a tractului urinar. Afectarea tubulara si inflamatia interstitiala descrie distrugeri tubulare , fibroza si atrofie tubulara . Severitatea leziunilor tubulare este paralela cu a lez. glomerulare. Tratamentul este individualizat in raport cu forma clinica , tipul histologic , stadiul functional. Raspunsul terapeutic este evaluat prin cvasinormalizarea sedimentului urinar, scaderea valorilor retentiei azotate , scadrea proteinuriei, a titrului antic anti ADN. Pe toata perioada acuta a bolii se rec. repaus la pat. Se asigura un aport de 25 cal/kg corp/ zi lipide si glucide.Se recomanda lipide in cantitate redusa in cazul evoluiei cu sindrom nefrotic . glucide reduse la obezi mai ales cand adm si doze mari de cortizon.Regimul alimentar va fi hiposodat NaCl<3 gr/ zi avand in vedere corticoterapia si posibila prezenta a HTA si a edemelor.Pierderile urinare de K datorate classic corticoterapiei nu se corecteaza deoarece kaliureza secundara corticoterapiei este modesta, salureticele se administreaza totdeauna cu diuretice care economisesc K, preparatele de K de care dispunem produc in mai mult de 50 % din cazuri hemoragii digestive. Corticoterapia:Cortizonul are proprietati antiinflamatoare si imunosupresoare . Se foloseste ca topic local pentru LES cu manifestari cutanate. Cortizonul este suveran in lupus si este indicat in toate tipurile de leziuni pe care le intalnim in nefropatia lupica reducand rata mortalitatii . Ca regula corticoterapia este contraindicata in GN cu IRC dar nefropatia lupica este una dintre rarele situatii in care cortizonul este recomandat indifferent de nivelul creatininemiei.In pofida efectului hipercatabolic , valorile retentiei azotate scad dupa initierea corticoterapiei.Uneori se impune initierea hemodializei si adm .concomitenta a cortizonului. Dupa cateva sedinte de hemodializa valorile retentiei azotate pot reveni la valori apropiate de normal sau care nu impun continuarea HD ci doar a corticoterapiei.

Formele cu proteinurie sub 1 g/ zi nu necesita doze mai mari de 1 mg /kgcorp/zi. Formele cu proteinurie >1 g/zi impugn doze de 1-1,5 mg/ kgcorp/zi .Doza de atac se mentine 4 sapt.pana la ameliorarea sedimentului urinar iar doza de intretinere de 15-20mg/ zi se continua 612 luni.Nu se recomanda terapia in zi alterna. Formele grave de nefropatie lupica care evolueaza cu oligoanurie si cu HTA sugerand ca substrat morfologic excrescente glomerulare semilunare si leziuni tubulointerstitiale se trateaza cu doze mari de cortizon ; puls terapie 1 gr/ zi metilprednison( solumedrol )3 zile iv apoi prednison po de regula 1 mg / kg corp / zi 4 sapt . apoi doza se reduce progresiv cu 10 mg / sapt. pana la doza de 30 mg,ulterior dozele se scad cu 5 mg la fiecare sapt pana la 20 mg cand incepem sa scadem cu 2 mg / sapt.Se folosesc apoi doze mici 10mg/ zi si se continua 6 -12 luni de la disparitia semnelor de evolutivitate .Se adm.dimineata dupa micul dejun. Imunosupresoarele: cele mai utilizate sunt ciclofosfamida si azatioprina. Se prefera asocierea cortizonului cu ciclofosfamida in doze injumatatite pentru a reduce riscul toxicitatii ambelor medicamente. Se impune repetarea periodica a hemogramei. Ciclofosfamida se adm in puls terapie , 5 zile, iv 10 mg / kg corp/ /puls ( la o pers de 100 kg adm.1gr in 5 zile adica 200 mg/ zi. , repetata la interval de o luna cca 6 12 luni in functie de raspunsul therapeutic . Medicamentul se poate adm. si pe cale orala 1 mg/ kg corp / zi a la long( la un om de 100 Kg adm 1 mg/kgcorp/ zi =100mg (2 cpr a 50 mg) Ciclofosfamida/zi ). Ef. Adv :toxicitate medulara, actiune iritanta pe vezica urinara cu producerea unei cistite hemoragice, intoleranta digestiva , alopecie , fibroza pulmonara. Hidratarea adecvata si administrarea de agenti uroprotectori de tip MESNA ( 2 mercapto etan sulfonatul de sodium )reduce riscul cistitei hemoragice.(iv sau po 400 mg /zi). Azatioprina Imuranul se poate folosi ca terapie de novo sau poate succede unui tratament cu ciclofosfamida . Doza este de 1 2 mg / kg corp/ zi. Plasmafereza este un tratament de exceptie si se poate folosi in conditiile unei boli grave refractara la tratamentele conventionale in care se inregistreaza titruri crescute de anticorpi antinucleari , CIC . Realizeaza o epurare prompta si eficienta a CIC si a anticorpilor citotoxici dar dupa 10 12 zile titrul acestora creste peste valorile precedente prin rebound ceea ce impune repetarea plasmaferezei la 2- 3 zile interval timp de o luna si asocierea obligatorie de cortizon cu imunosupresoare.Dezavantajele plasmaferezei:riscul infectiilor, cost ridicat, durata scurta a efectului . Antiinflamatoarele nesteroidiene folosite pentru a diminua proteinuria au fost abandonate din cauza modificarilor de hemodinamica renala secundara scaderii sintezei de prostaglandine pe care o induc.(Pg realizeaza vasoconstrictie pe arteriola eferenta , AINS inhiba Pg deci realizeaza vasodilatatie pe arteriola eferenta , reducand astfel proteinuria .Astfel scade proteinuria dar prin faptul ca produc dilatare pe eferenta creste creatinina si ureea deoarece scade timpul de contact al filtratului glomerular- urina primara cu ghemul glomerular)Proteinura scade si daca adm IEC. Acestia produc vasoconstrictie pe arterial aferenta si astfel scade filtratul glomerular deci scade proteinuria dar ureea si creatinina cresc .De aceea atunci cand adm. IEC si AINS pentru a scadea proteinuria trebuie sa urmarim efectul advers al acestora : cresterea creatininei . Practic, ele nu lasa sa se elimine proteinele dar nici creatinina. HTA raspunde bine la tratamentul cu inhibitori ai canalelor de calciu. Hemodializa se indica in nefropatia lupica ajunsa in IRC , std uremic. Recidiva pe rinichiul transplantat 1%.

2.Rinichiul in purpura Henoch-Schonlein-purpura reumatoida,anafilactoida(vasculita a vaselor mci) - apare mai ales la copii. Factorul etiologic , cand este identificat este frecvent un agent infectios , un medicament, un aliment, o imunizare vaccin, etc. Debutul bolii e acut cu purpura palpabila a mb inferioare si pe fese . Prezinta in plus febra , artralgii, simpt.digestive si elemente de glomerulonefrita . Afectarea renala descrie hematurie si prezenta de cilindrii hematici.Hematuria poate fi micro sau macroscopica. Proteinuria severa la debutul bolii prezice evolutia spre insuficienta renala .Histologic microscopul optic arata proliferare mezangiala cu mai multe grade de afectare .Microscopul electronic arata de asemenea ca leziunea principala se gaseste la nivelul mezangiului : proliferare focala, cresterea matricei mezangiale, depozite electronodense.Aceste depozite sunt formate din IgA. In ser ,cu un mare grad de specificitate gasim hipergamaglobulinemie ce intereseaza IgA .De aceea purpura Henoch- Schonlein este considerate a avea conexiuni patogenice cu Boala Berger(nefropatia cu IgA).Aceasta e precedata de o faringita si se caracterizeaza prin episoade de hematurie macroscopica , (mialgii , lombalgii, febra ) si depozite mezangiale de IgA .Boala Berger este considerata a fi o forma monosimptomatica a purpurei Henoch-Schonlein dar spre deosebire de aceasta este lipsita de purpura , artralgii si dureri abdominale . In ambele suferinte la peste 90 % din bolnavi in capilarele dermice din zone tegumentare sanatoase sau bolnave se gasesc depozite de IgA. Ca si evolutie Purpura anafilactoida este o boala benigna , autolimitata , majoritatea bolnavilor nu necesita tratament , boala vindecandu- se spontan.Pot exista episoade recurente dupa luni / ani de la episodul initial. Indicatorii de prognostic rezervat sunt :proteinuria de la debut si varsta avansata . Bolnavilor cu recurente multiple li se recomanda corticoterapie 1 mg / kg corp / zi dozele adaptandu- se evolutiei clinice . Esecul corticoterapiei recurge la ciclofosfamida iar cazurile fulminante necesita plasmafereza. In situatia in care se cunoaste cauza se recurge la tratamentul etiologic : intreruperea unei medicatii , adm . unui antibiotic sau excizia unui focar infectios. 3)Sindromul Sjogren Se caracterizeaza printr- o inflamatie cronica a glandelor salivare si lacrimale ce duce la o scadere a secretiei lor exocrine producand cheratoconjunctivita xeroftalmie si xerostomie. (sindrom sicca).Inflamatia este considerate a fi de cauza imuna.Ocazional boala poate rinichii. Apare mai frecvent la sexul feminin in decada a 4 a de viata. Modificarile renale care apar cel mai frecvent sunt acidoza tubulara, aminoaciduria ,hipercalciurie,nefrocalcinza,nefrolitiaza, glicozuria si diabetul zaharat nefrogen. ITU sunt frecvente in special la femei cu simptome sicca vaginale.Peste 50 % din bv. au piurie recurenta sau cronica.Afectarea glomerulara apare foarte rar in formele primare , frecvent apare in SS asociat cu LES cand intalnim proteinurie >500mg/ zi, leziunile fiind de tip GN membranoproliferativa sau membranoasa cu evolutie catre scleroza glomerulara progresiva. Anatomopatologic :infiltrare cronica cu limfocite si plasmocite la nivelul organelor afectate. MO : nefrita interstitiala, pierderea arhitecturii tubulare, atrofie tubulara. Afectarea glomerulara e usoara si nespecifica .Leziunile glomerulare sunt de obicei secundare afectarii tubulare.Se descrie proliferarea segmentala a celulelor mezangiale, cresterea matricei mezangiale, fibroza periglomerulara. Tratamentul SS este cel de sustinere : unguente oftalmice, igena orala , hidratare corespunzatoare , umidifiante. Afectarea renala e usoara si de obicei nu necesita tratament . pentru defectele de concentrare urinara nu exista terapie specifica. In afectarile renale severe se adm glucocorticoizi . Eventual se pot asocia si imunosupresive. Ocazional bolnavii pot evolua

spre IRC prin GN primara sau secundara,fibroza interstitiala si afectari vasculare si nefrocalcinoza. 4)Rinichiul in Poliartrita reumatoida (PR) PR este o suferinta caracterizata de o inflamatie cronica infiltrativ-proliferativa a sinovialei articulare.Se exprima clinic prin artrita prezenta la mai multe articulatii de unde si denumirea de poliartrita. Femeile fac aceasta boala de 2-3 ori mai frecv decat barbatii. Etiologie necunoscuta. ARA a stability o serie de criterii de diagnostic pentru PR . acestea sunt in numar de 7 pentru diagnostic sunt necesare 4 . 1.redoare articulara matinala de cel putin o ora 2.artrita simultana la min. 3 articulatii (tumefiere de parti moi sau sinovita) 3.artrita articulatiilor mainii cu affect artic MCF, sau IF proximale 4.artrita simetrica cu afectare simultana , bilaterala 5.prezenta nodulilor reumatoizi ( de obicei periarticular) 6.prezenta serica de factor rheumatoid (FR)IgM impotriva IgG denaturat, modificat 7.modificari radiologice tipice bolii cu eroziuni si decalcifieri juxtaarticulare la oasele mainii. Criteriile 1-4 trebuie sa dureze cel putin 6 sapt. Afectarea renala in PR poate fi 1)secundara bolii -GN membranoasa -GN mezangioproliferativa -GN proliferativa difuza -GN necrotizanta -vasculita necrotizanta 2)secundara inflamatiei cornice -amiloidoza renala 3)secundara terapiei iatrogeniei -- AINS : necroza tubulara( tubulo- interstitiala)acuta --saruri de aur:GN membranoasa, GN cu lez minime , necroza tub acuta --analgezice:necroza papilara, nefropatie interstitiala cronica --azatioprina:nefropatie interstitiala acuta Tratamentul actuala al PR : cortizon(doza alterna : o zi da , o zi nu dimineata dupa micul dejun cca 10 -15 mg prednison) si MTX 15 mg po sau sc / sapt intr- o priza .Deoarece MTX este un analog structural al acidului folic cu afinitate cresuta pentru dihidrofolatreductaza pe care o inhiba blocand formarea acidului tetrahidrofolic- forma activa a acidului folic este necesara adm de acid folic a II a zi dupa MTX .Administrarea concomitenta de medic nefrotoxice sau care reduc fluxul plasmatic renal incetinesc eliminarea MTX. Riscul este crescut si in prezenta insuficientei renale. In timpul tratamentului cu MTX este necesara hidratarea corecta si alcalinizarea urinei , acesta putand precipita in tubi in mediul acid. Afectarea renala a MTX se manifesta prin proteinurie. Tratamentul cu MTX impune controlul lunar al hemogramei , explorarea fctiei renale si hepatice, insuf .renala si hepatica constituind contraindicatii ale tratamentului. 5)Rinichiul in sclerodermie: etiologie necunoscuta sclero=dura, derma=piele. Boala multisistemica caracterizata prin acumularea de tesut conjunctiv in diverse organe si tesuturi precum si in vasele sanguine. Fibroza difuza . Femeile fac mai frecvent boala. Decada 3-5 de viata. Afecteaza in principal pielea dar interesand si alte organe se mai numeste si scleroza sistemica:rinichiul , tubul digestiv, plamanii , cordul , vasele sanguine.

Exista o varietate a slerodermiei numita CREST sindrom : Calcinoza,Raynaud, Esofagita (hipomotilitate esofagiana)Sclerodactilie, Telengiectazie. Clinic debutul bolii este cu afectare cutanata :edem al mainilor sclerodactilie, edem al fetei, fenomene Raynaud. Paraclinic este caracterizata prezenta de anticorpi anti Scl70 , anticorpi impotriva unor constituenti nucleolari (anti AND polimeraza). VSH , fibrinogen , CRP, teste de inflamatie crescute . Afectarea renala in sclerodermie este cauza cea mai frecventa de deces a acestor bolnavi. Afect renala este evidenta clinic la 40- 70 % din cazuri dar la ex necropsice este regula. Interesarea renala poate apara sub una din cele doua forme : -evolutie progresiva , lenta spre IRC insotita de proteinurie medie , HTA , rar SN. - mai rar IRA cu sau fara HTA maligna criza sclerodermica . Anat pat MO descrie fibroza interstitiala si atrofie tubulara, fiind crescut colagenul tip I, III si V in vasele sanguine si la nivel tubulointerstitial. Sunt afectate arterele arcuate , interlobulatre , arterele mici si arteriolele cu ingrosarea intimei. In criza renala sclerodemica se asociaza leziuni de necroza fibrinoida caracteristice HTA maligne. Modificarile glomerulare sunt secundare ischemiei. Tratamentul este ineficace . Cortizonul este fara effect si poate precipita criza renala sclerodermica. La bv cu criza renala este necesara scaderea rapida a TA prin adm iv de enalapril sau Nitroprusiat . Criza sclerodremica este o urgenta medicala necesitand internarea imediata a bv.in spital cu monitorizarea clinica si de laborator:TA, teste de retentie azotata. Pentru fen . Raynaud se folosesc blocante de calciu si diuretice . daca HTA este refractara la tratament se indica nefrectomie bilaterala.In caz de IRC se prefera CAPD deoarece accesul vascular pentru HD este greu de realizat si de intretinut.Hemodializa in urgenta este indicate in IRA din criza renala sclerodermica . La bolnavii dializati semnele cutanate se ameloreaza fecvent probabil datorita eliminarii sau inactivarii unor mediatori circulanti. 6) BMTC Este un sindrom care cuprinde manifestari clinico biologice proprii sclerodermiei, polimiozitei, lupusului si PR. Specifici sunt antic. Anti. U1 ribonucleoproteina nucleara in titru inalt.Etiopatogenia bolii este total necunoscuta . affect femeile decada a 4 a de viata. Suferinta renala este urmarea afectarii vaselor si mai rar este produsa prin depunere glomerulara de complexe immune, situatie in care determina GN membranoasa care deseori este asimptomatica si rareori se exprima ca sindrom nefrotic.In ordinea descrescanda a fecventei apar:GN membranoasa, GN proliferativ mezangiala, proliferare difuza sau focala, artrioloscleroza , aspect normal. Paraclinic C seric scazut, CRP+, VSH crescuta in perioada de exacerbare a bolii. Se adauga anemie de inflamatie cronica.Tratament : AINSpentru artralgii , mialgii.Cortizon in miozita , pericardita, cardita. In cazurile rezistente la cortizon se adm agenti citotoxici:MTXsi azathioprina. Pentru affect . cutanata Hidroxiclorochina 200-400mg/ zi , Disfagie :metoclopramid, anti H2, antiacide, Raynaud:calciublocante.Afectarea renala necesita tratament agresiv al HTA . La cei cu modificari proliferative la biopsia renala : prednisone si ciclofosfamida cu aceleasi scheme ca in LES. 7)Rinichiul in crioglobulinemia mixta esentiala Crioglobulinemia reprezinta o stare patologica in care sangele contine Ig care precipita reversibil la rece. Crioglobulinele sunt reprezentate de Ig cu activitate de factor rheumatoid. Exista trei tipuri de crioglobulinemii: I-Ig crioprecipitabila este o singura Ig monoclonala- se asociaza frecvent cu neoplazii hematopoietice.

II-este reprezentat de doua sau mai multe clase de Ig , dintre care una are rol de anticorp monoclonal anti IgG.acest tip se mai numeste crioglobulinemie mixta. IgM monoclonala are activitate de FR si se asociaza cu aparitia GN. III-este tot o crioglobulinemie mixta formata din doua sau mai multe clase de Ig policlonale.se asociaza cu boli inflamatorii sau autoimmune. Afectarea renala glomerulara este mai frecventa in crioglobulinemia tip II.Afectarea renala ev. spre IRC.exceptie fac sindromul nephritic acut si sindromul nefrotic care sunt reversibile sub tratament specific.Se manifesta clinic in decada 4-5 de viata . Clinic : purpura, artralgii , urticarie , fen raynaud, febra , hep spl megalie. Modalitati de debut a afectarii renale :1)proteinurie si hematurie microscopica uneori asociate cu forme de IRC,2)sindrom nephritic acut caracterizat prin hematurie macroscopica , proteinurie severa ,HTA si deteriorarea brusca a functiei renale acest mod de debut apare mai ales dupa stari de deshidratare sau dupa expunere la frig.3) sindrom nefrotic, 4)HTA. Cauzele cele mai frecvente de deces ale pacientilor cu crioglobulinemie sunt infectiile , accidentele coronariene , AVC ultimele doua fiind dat HTA care apare rar dar odata aparuta este dificil de controlat avand o evolutie accelerate. Paraclinic:crioglobuline si hipocomplementemie.instabilitatea termica a crioglobulinelor difera de la un pacient la altul unele precipita la 20 grade , altele la 4 grade. Concentratia crescuta de crioglobuline se coreleaza cu un prognostic rezervat.; o concentratie serica >1 g/ l este sugestiva pentru prezenta afectarii renale. Tratament : glucocorticoizi si citotoxice (ciclofosfamida) cel putin 3 luni . De viitor este utilizarea alfa interferonului .Evidentierea virusului hepatitic C la multi bolnavi este un argument in fav folosirii drogurilor antivirale. 8)Rinichiul in sarcoidoza. Sarcoidoza este o afectiune granulomatoasa diseminata de etiologie necunoscuta. Este o boala multisistemica a adultului tanar , granuloamele sunt necazeoase , se dezvolta in diverse organe in special in plaman si ggl mediastinali.Granuloamele sunt formate din cellule gigante epiteloide si multinucleate inconjurate de limfocite si macrophage.Interesarea rinichiului poate fi secundara infiltrarii granulomatoase interstitiale , dezvoltarii unei glomerulopatii, hipercalcemiei de lunga durata sau hipercalciuriei cu dezvoltarea nefrocalcinozei. a)Infiltrarea granulomatoasa interstitiala produce ocazional insuficienta renala . frecvent apare piurie , proteinuria este mica . Trat corizon de lunga durata . b)Nefrocalcinoza sau nefrolitiaza :tulburarile metabolismului calciului din sarcoidoza duc la hipercalcemie , hipercalciurie , nefrocalcinoza , uropatie obstructive, ITU si IRC. Defectul principal consta in cresterea sintezei de 1-25 dihidroxicolecalciferol la niv. granulomului sarcoid ceea ce duce la cresterea absorbtiei intestinale a calciului cu supresia secretiei de PTH si hipercalciurie.Tratamentul : prednison si evitarea expunerii la soare . c) Glomerulopatia sarcoidica se manifesta clinic prin sindrom nefrotic.Pot apare toate formele de glomerulopatie : lez minime , membranoasa , proliferativa. Tratamentul prednisone si in caz de GN crescentica imunosupresive. 9)Rinichiul in paraproteinemii MM Mielom multiplu. MM este o afectiune maligna a plasmocitelor caracterizata prin producerea si secretia anormala a unei clone de proteine imunoglobulinice unice sau de lanturi usoare sau grele de Ig- paraproteinePlasmocitomul sau mielomul se dezvolta in maduva hematogena si ocazional extramedular.MM este mai frecvent la varstnici.Debutul classic al MM este cu dureri osoase , fracturi pe os patologic , osteoporoza difuza. Paraclinic : Leucopenie , trombocitopenie , hypercalcemia, hiperproteinemie.In urina proteina Bence Jones .Aceasta reprezinta lanturi usoare de Ig care apar in urina. Aceasta precipita prin incalzirea urinei la 60 grade si redevine solubila la 100 grade. Orice compartiment renal poate fi afectat de depunerea de lanturi usoare deoarece rinichiul joaca rol important in indepartarea lor din circulatie.

Se descriu glomerulopatii, leziuni tubulointerstitiale , lez vasculare , nefropatie hipercalcemica, hiperuricemica,infiltrate cu cellule neoplazice , sindrom de hipervascozitate, nefropatie obstructive dar si proteinurie Bence Jones asimptomatica. Bolnavii cu MM pot dezvolta IRA dupa substantele de contrast.Deshidratarea potenteaza IRA . Urografia intravenoasa este contraindicate la bv cu MM. Tratament : consta in oprirea productiei de lanturi usoare prin tratament cu chimioterapice : Melfalan si Cortizon. Acestea reduc proteinuria si amelioreaza sdr nefrotic. Evolutia bolii este certa spre IRC de aceea la creatinina sub 2 mg/ dl se incepe tratamentul chimioterapic.Boala evolueaza spre GN rapid progresiva prong sever. In caz de uremia se initiaza HD sau dializa peritoneala.Nu se effect transplant apare recidiva pe grefa. Macroglobulinemia Waldenstrom este o afectiune neoplazica distincta de MM cu originea in celulele B immature. Se comporta clinic ca un limfom.Celula maligna un limfocit plasmocitoid mare are capacitatea de a produce si secreta IgM monoclonale ;unele comportandu- se ca crioglobuline producand semen si simptome criopatice. Afectarea renala apare prin 1)infiltrare renala cu cellule limfocitoide 2)sindrom de hipervascozitae 3)amiloidoza 4)glomerulonefrita mediate imun 5)depozite glomerulare nespecifice de Ig M Cand se asociaza amiloidoza este evidenta nefromegalia bilaterala . Aparitia IgM in urina pune diagnosticul.La bv . cu infiltrare neoplazica masiva pot aparea cellule neoplazice in urina. 10) Rinichiul in boli cutanate. Leziunile cutanate sunt primare si domina tabloul clinic iar afectarea renala apare ocazional si este de importanta mica. 1.Psoriazis:afectiune cutanata cronica de etiologie necunoscuta caracterizata prin cresterea ratei turn overului celulelor epidermului cu formarea de placi acoperite de scuame argintii in special pe scalp, coate , genunchi. In cazurile severe productia de acid uric e f. crescuta cu cresterea uricemiei ceea ce predispune la guta si nefrolitiaza . Uneori secundar amiloidozei poate apare glomeruloscleroza focala si nefropatie cu IgA. 2.Eritemul multiform se caract prin eruptie pe piele si mucoase ce pot aparea dupa infectii bacteriene, fungice , cu protozoare.Se poate manifesta ca afectare cutanata in cadrul neoplaziilor sau bolilor de collagen LES sau survine ca o reactie alergica la div medicamente . Poate fi si idiopatica. Affect renala e rara si se manifesta prin proteinurie mica si hematurie . rar se produce GN proliferativa sau IRA secundara necrozei tubulare acute din cadrul sindromului Stevens Jonson. 3) In Boala Behcet afectarea renala e grava sub forma de GN proliferativa sau crescentica. B. Behcet este o afectiune sistemica ce descrie ulceratii dureroase la niv mucoase bucale si genitale. 4)Micozis fungoid afectiune neoplazica determinate de infiltrarea cu limfocite T neoplazice ; se asociaza cu eritem generalizat , papule si noduli.Poate coexista cu nefropatia cu Ig A. 11) Rinichiul in vasculite : vaculita este un process clinic- biologic caracterizat prin inflamatia si necroza vaselor sanguine. Etiologia este necunoscuta.Mecanisme patogenice : CIC,anticorpi anticelulari anti citoplasma de neutrofile ANCA. Arterita vaselor mari(arterita Horton , arterita Takayasu) se complica rar cu glomerulonefrita.Cand totusi apare afectare renala aceasta se manifesta sub forma hipertensiunii

ateriale renovasculare , secundar interesarii arterei renale principale sau al ostiumuli aortic al arterelor renale. Arteita vaselor medii (Poliarterita nodoasa si Boala Kawasaki)determina inflamatie necrozanta numai la nivelul arteelor fara glomerulonefrita. Pot apare dilatatii anevrismale, tromboze si rupture ale arterelor renale , cu infarcte si hemoragii secundare. Arterita veselor mici (granulomatoza Wegener,sdr.Churg-Strauss,Poliangeita microscopic, Purpura Henoch-Schonlein, Crioglobulinemia esentiala) detrermina afectarea capilarelor glomerulare ducand la glomerulonefrita necrozanta cu formare de semilune . Sunt afectate arteriolole , capilarele ,venulele, arterele interlobare , arcuate . In functie de marimea vaselor afectate : Vasculitele vaselor mari ( Ao si ramurile principale ) arterita temporala Horton( afecteaza artera temporala si se asociaza cu polimialgia reumatica .Apare la pac>50 ani, VSH mult crescut . Raspunde bine la cortizon. arterita Takayasu(inflamatie granulomatoasa a aortei si ramurilor ei principale. Apare la pac sub 50 ani) Vasculitele vaselor medii(principalele artere viscerale: renale , hepatice , mezenterice, coronare) poliarterita nodoasaPAN(inflamatie necrotizanta a arterelor mici , frecvent afecteaza arterele renale. boala Kawasaki( se asociaza cu limfadenopatie cutanata, apare frecvent la copii , afecteaza vasele parenchimului renal,aorta , arterele coronariene pot fi interesate. Vasculitele vaselor mici ( arteriolele,capilarele , venulele, artere renale arcuate si interlobulare) Granulomatoza Weghener(inflamatie granulomatoasa care implica tractul respirator . Frecvent apare GN necrotica .ANCA prezenti.) sindromul Churg-Strauss-inflamatie granulomatoasa bogata in eozinofile a tractului respirator asociata cu astm bronsic si eozinofilie.ANCA prezenti. purpura Henoch-Schonlein- vasculita cu depozite immune de IgA Crioglobulinemia esentiala-vaculita cu depozite immune de crioglobuline.Tegumentele si glomerulii sunt afectate. Poliangeita microscopica(vasculita necrozanta , afecteaza capilarele pulmonare-capilarita pulmonara , apare GN necrotica . ANCA prezenti) Manifestari clinice ale vasculitelor cu interesare renala Majoritatea vasculitelor vaselor mici apar la varste adulte , frecv la sexul masculin, exceptie face purpura Henoch-Schonlein care apare la copii. Vaculitele cu afectare renala sunt vaculite ale vaselor mici Diagnosticul vasculitelor este relativ facil in fata coexistentei nefrita , artralgii , purpura , uveita. Paraclinic : titrul ANCA, Ig A tisulare, crioglobuline serice. Tratamentul 1. Cortizon puls terapie 1 gr / zi pev( 7mg/kgcorp/zi -3 zile Metilprednisolon urmat de prednisone po 1 mg/ kg corp/ zi o luna apoi terapie alterna 2 3 luni) si 2.Ciclofosfamida (iv la o pers de 100 Kg: 1 gram/ puls:200mg x 5 zile)6-12 luni . Adm.po: 1 mg/ kg corp/ zi. 6-12 luni ( la o pers de 100 kg se adm 100mg/ zi + protective MESNA .La majoritatea pacientilor medicatia se opreste dupa 6-12 luni. MTX pare fi o abordare terapeutica buna in vasc vaselor mici la pacientii cu functie renala normala sau aproape normala .Nu se foloseste daca creatinina e peste 2 mg/dl. Pe rinichiul transplantat apare rcidiva.

10

11.Amiloidoza Termentul de amiloidoza este morfopatologic .Se descriu diverse afectiuni infiltrative cronice caracterizate prin prezenta depozitelor extracelulare de proteine fibrilare insolubile.Amiloidul este constituit din 1.fibrile(proteine subunitare) tipul de fibrile constituie baza clasificarii biochimice a amiloidozei. 2.glicozaminoglicani 3.compusi anorganici 4.componentul amiloidicP Proteinele subunitare sunt de mai multe tipuri :1)AL este prezenta in amiloidoza primitiva 2) AA este prezenta in amiloidoza secundara ; este sintetizata in hepatocite sub controlul IL -1 3)AF este prezenta in amiloidoza senila 4)beta 2 microglobulina este intalnita in amiloidoza dializatilor cronic. Diagnosticul de amiloidoza este suspectat in prezenta datelor clinice suggestive si certificat pe baza rezultatului biopsiei.Biopsia rectala ofera result + in 73% din prelevari. Alte sedii pentru biopsiere sunt teutul cutanat , gingia, rinichiul , ficatul risc de sangerare , mucoasa gastrica intestinala. Clasificarea amiloidozei renale : - primara - apare in lipsa unei boli preexistente evidente secundara apare in boli inflamatorii(PR, LES rar, Sclerodermie, Sdr Behcet, Sdr Sjogren , Artrita psoriazica , Spondilita anchilozanta, Boli inflamatorii intestinale :ileita terminala , rectocolita ulcerohemoragica) , infectioase (TBC, osteomielita,bronsiectazii, abuzz de heroina, SIDA, Sifilis, lepra, pielonefrita xantogranulomatoasa, paraplegie) , neoplazice( MM, carcinoma renal , tiroidian, cervical uterin, boala Hodgkin, MWaldenstrom) Clinic :proteinuria( sindromul nefrotic) 1.Perioada latenta asimptomatica identific. doar prin biopsie renala care arata depozie incipiente in mezangiu.S urina si probe fct renale normale. 2.Stadiul proteinuric : proteinurie sub 3 g/ zi Biopsia arata amiloid la nivel glomerular iar probele renale sunt normale. 3.Std nefrotic cu proteinurie 3,5 -30 g/ zi .Acest tip de sindrom nefrotic evolueaza cu poliurie deci edemul characteristic poate lipsi.Probe renale modificate . Biopsia renala arata depozite volumnoase de amiloid cu ingrosarea mb bazale glomerulare. 4.Std uremic se manifesta polimorf cu stare de casexie , anemie , tulb digestive , cv si neuropsihice .Leziunea renala este severa cu depunere de amiloid la niv.glomerular, interstitial,peritubular si vascular. Un element clinic tipic pentru sdr nefrotic din amiliodoza este poliuria si absenta HTA,absenta edemelor. Paraclinic in amiloidoza : electroforeza proteinelor serice:hipoproteinemie , hipoalbuminemie ,hiper alfa 2 , gamma . Fara hiperlipemie si fara hipercolesterolemie in sdr nefrotic din amiloidoza.VSH, fibrinogen crescute Sindromul de retentie azotata se instaleaza progresiv pana la uremie. Eco cord deceleaza amiloid cardiac,urografia nu e caracterisica scintigrafia arata o captare redusa a radioizotopului in arii disseminate la niv.parenchimului renal. Ecografic nefromegalie Biopsia e obligatory . Tratamentul : . Corticoterapia nu se folseste doarece favorizeaza formarea de amiloid. Se utilizeaza totusi in tratamentul bolii de fond al IRC. specific este Colchicina cu actiune atat profilactica cat si curative 1-2 mg/kg corp/zi se adm continuu .Este ineficace in fazele avansate cu IRC. Hemodializa sau dializa peritoneala la pac cu amiloidoza primara ofera supravietuire de 8 luni , cauza decesului constituind-o complicatiile cardiace. In amiloidoza secundara rezultatele hemodializei sunt net superioare . Succesul transplantului renal este limitat de aparitia amiloidozei pe rinichiul transplantat.

11

Profilaxia este terapia bolilor de baza : antibiotice in starile infectioase , rezectia neoplasmelor, etc. 12. Siclemia( Drepanocitoza) Termenul este folosit pentru a indica prezenta Hgb S. 1.Hematuria macroscopica ,este manifestarea cea mai importanta din siclemie . Cheagurile pot produce obstructie uretrala. 2.Necroza papilara renala apare la 1/ 3 din bv , in special la tineri . Ev cu IRA , septicemia , hematurie. 3.Poliurie enuresis , tendinta la deshidratare , 3 l / zi , scaderea capacitatii de concentrare urinara se datoreaza siclizarii Hb S in vasa recta cu alterarea schimburilor de contracurent din medulara renala. Bv prezinta hTA , aparitia HTA este marker al IRC . IRA se produce sec hTA , infarctelor renale rezultate prin tromboza de artere renale,obstructiei prin cheaguri de sange. Evolutia este spre IRC . SIDA. Nefropatia asociata HIV include proteinurie masiva , hematurie , azotemie . Nefropatia poate fi prima manifestare a bolii. De obicei bv. au sdr.nefrotic cu proteinurie peste 3,5 g/ zi , hipoalbuminemie si edeme generalizate. Paraclinic : complement seric in limite normale , valori crescute ale Ig G, A, M .Nr.limfocitelor CD4 este scazut cu schimbarea raportului sericCD4/CD8.Rinichii sunt mariti cu ecogenitate crescuta .Nefromegalia persista in ciuda progresiei spre insuficienta renala . .Anat pat : glomeruloscleroza focala si segmentara , GN membranoasa , cu lez minime ,mb-proliferativa. Evolutie spre Insuf.ren. std. final in 3-4 luni .Caracteristic : absenta HTA. Tratament symptomatic cu restrictie de sare , diuretice, supliment de proteine. Tratamentul indelungat cu zidovudina , inceput precoce a dovedit oarecare eficienta. Adm de cortizon sau imunosupresoare pot fav. infectiile in organismele gazda. Functia renala in insuficienta cardiaca. Rata filtrarii glomerulare este normala in formele usoare de boala si scade paralel cu reducerea performantei cardiace. Clinic ,1. in insuficienta cardiaca usoara edemele periferice sunt absente. 2.Insuficienta cardiaca moderata descrie edeme periferice moderate si scaderea usoara a ratei filtrarii glomerulare Se adm diuretice de ansa. 3.In insuf cardiaca severa edemele periferice sunt massive rata filtrarii glomerulare este mult scazuta . Pe langa diureticele de ansa se adm si digitala. Practic , in insuficienta cardiaca debitul cardiac este redus , la nivel renal ajunge o cantitate mai mica de sange si se produce o insuficienta renala de cauza prerenala .Adica debit cardiac scazut , rata filtrarii glomerulare scazuta . Corectarea insuficientei cardiace duce la ameliorarea functiei renale .

Rinichiul in hepatopatii

12

Sindromul hepato-renal :Se instaleaza la pacientii cu istoric de insuf hepatica . Este frecvent consemnata in ciroza alcoolica .IRA se instaleaza brutal fiind precipitata de hipovolemia secundara paracentezelor mari , terapiei diuretice brutale si sangerarilor gastro intestinale. Este o IRA prerenala , functionala. Rinichiul transplantat de la un mare hepatopat functioneaza normal la acceptor. Functia renala se restabileste la un transplant hepatic reusit. Clinic sindromul hepato renal evolueaza cu oligurie400-800ml / zi sau cu anurie. Concentratia plasmatica a ureei si creatininei creste dar nu la valorile din bolile renale primitive . Ureea sanguina e mai putin crescuta deoarece bolnavii hepatici prezentand anorexie au aport proteic mai redus si sinteza hepatica de uree este redusa in insuficienta hepatica. Datorita malnutritiei proteice cu hipotrofie musculara productia de creatinina endogena scade . In sumarul de urina pH acid , proteinurie mica , cilindrii granulari si hematurie macroscopica. Prognosticul este rezervat cu exitus in cateva saptamani dupa instalarea azotemiei. Tratament suportiv : restrictia de lichide si sare. Transplantul de ficat reprezinta tratamentul de electie pentru sindromul hep- renal . Rinichiul in neoplazii. Tumorile maligne nonrenale pot afecta functia renala prin: 1.invazie directa a rinichiului 2.inductia unei boli glomerulare 3.productie ectopica de substante hormonale 4.Alterari in metabolismul acidului uric, calciului , fosfatilor, potasiului , apei care au repercursiuni asupra functiei renale. 5.complicatii renale datorate terapiei anticanceroase. Invazia directa apare in stadiile avansate ale leucemiilor, limfoamelor , este bilaterala . Nefromegalie bilaterala poate fi confundata cu boala polichistica. Clinic masa palpabila in flanc, HTA . Paraclinic proteinurie, biopsia renala evidentiaza celulele tumorale. De asemenea se descrie hiperuricemia, deshidratarea, infectia toate acestea ducand la oligurie si evolutie spre azotemie. Feocromocitomul poate produce stenoza functionala sau anatomica a arterei renale cu aparitia HTA renovasculare, reversibie dupa excizia tumorii si angioplastie. Tumori care invadeaza vena renala se pot complica cu tromboza acesteia. Hiponatremia poate fi determinata de varsaturile din cursul chimioterapiei, se asociaza cu hK, hCl,Tratament antiemetice iv. Sindromul secretiei inadecvate de antidiuretic SIADH apare in carcinoamele pulmonare, in sarcomul Ewing la copii, in Boala Hodgkin. Tratament rezectia tumorii. In cazurile asimptomatice restrictia de apa e suficienta .In cazurile simptomatice sau daca Na este sub 115 mEq/ l se adm solutii saline. Hipernatremia apare in tumorile secretante de ACTH (neuroblastoame) Hipercalcemia apare in metastazele osoase. Limfoamele , limfosarcoamele elibereaza un factor activator al osteoclastelor. Tumorile renale rabdoide se insotesc de hipercalcemie in afara metastazelor osoase. Hiperuricemia apare in sindr. de liza tumorala asociata cu hiperK, hipoCa .Poate apare nefropatia acuta hiperuricemica prin eliberarea de cantitati crescute de acid uric din celulele tumorale. Amiloidoza este cauza de lez glomerulare si sindrom nefrotic la bolnavii neoplazici chiar in lipsa infectiei. In boala Hodgkin pot aparea GN cu lez minime, mezangioproliferativa, proliferativa, majortatea lor manifestata prin sindrom nefrotic. Terapia anticanceroasa duce la complicatii la nivel renal . o serie de agenti antineoplazici sunt nefrotoxici . efectul nefrotoxic este amplificat de asocierea cu antibiotice , iradierea .MTX in doze mari poate provoca IRA oligurica prin precipitarea acestuia intubi in mediul acid . de aceea tre alcalinizata urina si asigurarea unei diureze eficiente.

13

14