Enfermedad pulmonar intersticial

Dr. Javier Blanca Daz. R1 RDx. IMSS HGR 36 Modulo de Trax.

Enfermedad pulmonar intersticial.

Incluye una variedad (mas de 200 entidades) de desordenes pulmonares crnicos. Tres vas de afectacin: Afeccin del parnquima pulmonar. Inflamacin de la pared alveolar. Fibrosis del intersticio pulmonar. Sntomas pulmonares progresivos.

Causas.
Idiopatica.(50%). Exposicin ocupacional o ambiental. Drogas. Radiacin. Enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo. Infecciones. Gentica o familiar. Diseminacin neoplsica.

Pruebas diagnosticas en la Enfermedad Intersticial pulmonar.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Examenes sanguineos. Pruebas de funcion pulmonar Radiografias del torax. TAC de alta resolucion. Broncoscopia. Lavado broncoalveolar. Biopsia pulmonar.

Intersticio pulmonar.

Compartimiento intersticial axial o central, rodea estructuras broncovasculares,arterias y venas bronquiales y linfticos centrales. Compartimiento intersticial perifrico, que rodea lobulillos pulmonares, septos que rodean linfticos y venas. Compartimiento intersticial

Enfermedad intersticial.

En las radiografas simples del trax habitualmente no es posible diferenciar los diferentes componentes del intersticio pulmonar. Son diferenciables utilizando la TCAR. Estrecha relacin entre patrn radiolgico y enfermedad del

Patrnes en placa simple.

Patrn intersticial lineal.

Patrn intersticial nodular.

Patrn intersticial destructivo.panal o en estadio final.

Patrones radiolgicos en la TCAR.

A) Patrn lineal-reticular. B) Patrn nodular. C) Patrn en vidrio despulido. D) Patrn quistico.

Neumona intersticiales idiopaticas.

Clasificacin histolgica: Neumona intersticial usual. Neumona intersticial descamativa. Neumona intersticial linfocitica. Neumona intersticial de clulas gigantes. Bronquiolitis asociada a NI.

Enfermedades del tejido conectivo.

Esclerodermia. Artritis reumatoide. Lupus eritematoso sistmico. Dermatomiositis y polimiositis. Espondilitis anquilopoyetica. Sndrome de Sjogren.

Esclerodermia.

Presencia de proceso fibrotico generalizado acompaado de vasculopatia. Incidencia del 79 al 90%. Evolucin mejor que pacientes con FPI. Aumento densidad pulmonar lobulos basales. Dilatacin esofgica.(50%).

Enfermedades ocupacionales.

Alveolitis alrgica extrnseca.(pulmn de granjero). Silicosis. Asbestosis. Pulmn del minero. Beriliosis.

Alveolitis alrgica extrnseca.

Neumonitis por hipersensibilidad. Inhalacin de antigenos. Mas frecuentes:hongos y bacterias, protenas animales y drogas. Protenas de la defecacin de palomas. Infiltracin alveolar masiva.

Silicosis.

Enfermedad fibrogenica,por inhalacin cristales de slice. Se depositan en paredes alveolares y fagocitadas por macrfagos. Lesin basica:nodulo silictico de 1 a 3 mm . Radiograficamente: mltiples nodulillos en lbulos superiores, pueden aparecer adenopatas mediastinicas calcificadas.

Sarcoidosis.

Enfermedad sistmica de origen desconocido. Presencia de granulomas epiteloides no caseificantes. Afectacin torcica frecuente, tanto mediastinica como parenquimatosa. Se distribuyen a los largo de estructuras linfticas. Rx: adenopatas simetricas,y paratraqueales derechas.

Enfermedades neoplsicas.
Linfangitis carcinomatosa. Tumores con diseminacin linfangitica: Pulmn. Mama. Estomago, pncreas y colon. Unilateral,focal,o difusa se asocia a CA pulmonar.

Hallazgos radiolgicos y de la TCAR.

Patrn lineal y/o reticulonodular. Derrame pleural o cisural. Adenopatas hiliares y mediastinicas. Dx diferencial con la sarcoidosis,neumoconiosis del carbn y silicosis.

Enfermedades infecciosas.
Tuberculosis miliar. La TCAR es mas sensible que la rx simple en el dx de TB miliar. Se presenta como un patrn nodulillar de tamao uniforme y difusamente distribuido. Habitualmente de 1 a 2mm de tamao. Afecta intersticio intralobular,septos interlobulares,intersticio peribroncovascular y subpleural.

Enfermedades quisticas.

Histiocitosis de Langerhans: Presencia de lesiones granulomatosas que contienen histiocitos y eosinofilos. Relacin con habito tabaquico. Patrn difuso reticulonodular o exclusivamente nodular,lobulos superiores. Lesiones quisticas.

Linfangioleiomiomatosis.

Rara entidad afecta mujeres en edad frtil. Proliferacin a nivel pulmonar y vasos linfticos de clulas semejantes a msculo liso inmaduro. Se presenta clnicamente disnea y datos derrame pleural. Frecuente neumotrax espontneo. Rx: mltiples quistes de pared fina y redondeados.

Bibliografa.

Pedrosa, Casanova; Diagnostico por Imagen.Tomo I.Edit Mc. Graw Hill. Pgs.371385.Espaa. J. Manuel Cardoso, J.L. Criales, Moncada; Radiologa e Imagen Diagnstica y Teraputica. Taveras. Pgs..121134.Edit.Lippincott Williams & Wilkins.1999.E.U.A. David A. Linch; Fibrotic Idiophatic interstitial pneumonia: High- Resolution Computed Tomography considerations.Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. Volumen 24 Num 4