HEPATITA AUTOIMUNA
Inflamatie heaptocelulara de cauza neprecizata care se
autointretine
Hepatita periportala/piecemeal necrosis/hepatita de
interfata
Asociata cu (auto)anticorpi antihepatocitari serici
dr cora pop hepatite cronice
PATOGENEZA
TEORIA AUTOANTIGENITATII TEORIA AUTOANTICORPILOR
-un factor declansator -Defect in supresia Lf T
hepatitic det aparitia ag
hepatice de suprafaţa
-cel hep devin autoantigene -Ac antiheaptocitari produsi de
celulele B
-declanşează răspunsul Lf T -Compl Ag –Ac distruse de NK
-distructia hepatocitelor de
catre Lf T
-HLA DR3,DR4 -HLA B8, DR3, DR4
dr cora pop hepatite cronice
MANIFESTARI CLINICE
Femei tinere/copii
Astenie/manifest generale nespecifice
Manifestari extrahepatice
boli imune asociate-tiroidita autoimuna
-colita ulcerativa
-artrita reumatoida
Ex clinic sarac/manifestarile cirozei
dr cora pop hepatite cronice
INVESTIGATII
AST,ALT,BT,FA, Gama glob -Estimeaza severitatea inflamatiei
-confirma patternul predom hepatocel
Albumina serica/PT -estimeaza fct de sinteza hep
AUTOANTICORPI* -documenteaza componenta imunologica
a bolii
Hipergamaglobulinemie IgG crescuta-caracteristic bolii
Biopsie hepatica -Modific histolog compatibile cu dg
-Exclude alte dg
Markeri virali -Documenteaza absenta inf virale
Ceruloplasmina -Exclude Wilson
Sideremia/transferina -Hemocromatoza
dr cora pop hepatite cronice
INVESTIGATII
AUTOANTICORPI
-Anticorpiantinucleari-ANA
-Anticorpiantifibra musculara neteda-SMA
-Anticorpi antimitocondriali-AMA
-Anticorpi antimicrosom 1rin/ficat antiLKM1
dr cora pop hepatite cronice
DIAGNOSTIC
Trasaturi dg Dg definitiv
Factori epidemiolog -alcool<25-35g/zi
-B,C alti virusi neg
-fara mdc
-cerulopl neg
-siderem N
Indicatori de inflamatie -TGO/TGP
-hipergamaglobuline/IgG
Autoanticorpi -ANA,SMA,anti LKM1
Modificari histologice -piecemeal necrosis
+/-bridging necrosis
--fara leziuni biliare
dr cora pop hepatite cronice
HEPATITA AUTOIMUNA tip I/II
HAI I HAI II
Femei 78% Femei 89%
10-20 si 45-70ani Copii/rar adulti
SMA,ANA,Antiactinici antiLKM1, anti P450
Boli imune asociate frecv Boli imune asociate rar
Hipergamaglobulinemie+++ Hipergamaglobulinemie+
HLA B8,DR3,DR4 HLA B14,DR3
Rasp la steroizi +++ Rasp la steroizi ++
Progresia catre ciroza 45% Progresia catre ciroza 82%
dr cora pop hepatite cronice
TRATAMENT
PREDNISON +/-AZT
Ascita şi Encefalopatie – prognostic prost dar nu
contraindica terapia
cei care nu amelioreaza rapid
– indicatie de transplant
cei care isi amelioreză parametrii
– SV excelentă imediat
dr cora pop hepatite cronice
EFECTE ADVERSE
PREDNISON AZT
osteopenie, colestază,
facies cushingoid pancreatită,
DZ, citopenie
cataractă, teratogenicitate,
HTA oncogenicitate
dr cora pop hepatite cronice
PROGNOSTIC
REMISIUNE 80 % 3 ani
RECIDIVĂ LA OPRIREA TRATAM 80% 3 ani
SUPRAVIEŢUIRE 10 ani 93%
Ciroza histologică nu modifică răspunsul
la tratament
CHC
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Boala genetică-autosomal recesivă
Acumularea de cupru
în ficat si creier
Defect al excretiei biliare
de cupru-genaATP7B
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Genetică si fiziopatologie
Cuprul se absoarbe în intestinul subtire
Extras de hepatocite excretat prin bilă
Cupru intracelular -nevoi metabolice/
încorporat în CPL
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Genetică si fiziopatologie
Defecte ale genei ATP7B
-Scăderea excretiei cuprului biliar
-Scăderea Sintezei CPL
Cu. în exces-hepatotoxic
Cu. hepatic în exces creier
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Organe afectate în boala Wilson
Ficat
Creier
Rinichi
Ochi
Articulatii
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Patologie hepatică
Afectare hepatică
hepatită cronică
ciroză
insuficientă hepatică fulminantă
histochimic-confirmă depunerea de cupru+/-
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Manifestări clinice
½ simptomatici în adolescentă
Afectare hepatică precoce
Sindrom complet-
Cupru în creier si cornee
Diagnosticul - 40 de ani
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Manifestări clinice
Stadiul Insuf Ciroza Wilson
asimptomatic hepatică
fulminantă
•Tineri cu fen
•Durata variabilă •Fatală de hep cronică
•ex fizic- •Cu seric •+/-Fen
-hepato crescut neurolog
/splenomegalie, •Transplant • ciroza-
-inel K-F nerecun
clinic
•Carcinom rar
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
NEUROLOGICĂ
-hipertonie
-rigiditate
-coree,tremor
-psihic-tulb de memorie psihoză
dr cora pop hepatite cronice
DIAGNOSTIC
I.EVALUAREA OFTALMOLOGICĂ
inelul K- F(manifest neurolog fără K-F exclude B W)
II.CERULOPLASMINA SERICĂ
<20mg/dl -96% CPL singură nu este dg
III.CONCENTRATIA SERICĂ DE CUPRU LIBER
În BW Cu. liber>25mcg/dl (Cu.liber< 10 mcg /dl)
IV.EXCRETIA CUPRULUI URINAR
pac. simptomatici>100mcg/24h(N 40mcg/24h)
V.CUPRUL HEPATIC
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
DIAGNOSTIC
Pacienti simptomaticiPacienti asimptomatic
Prezentare Prezentar -Istoric familial
Neurologic e -TGO/TGP
ă Hepatică -Inel K-F
-manifest -mai tineri -conc. CPL serice:
neurolog. -inelul K-F • <20mg/dl- B.W.
-inel K-F +/- • >30mg/dl- exclude
B.W.
-Conc. serică -PBH (sarcină,estrogeni)
CPL<20mg/dl
dr cora pop hepatite cronice
TRATAMENT
FARMACOLOGIC NEFARMACOLOGIC
-măsuri alim.
-alim care contin
cupru-
-Precoce si scoici,nuci,ciuperci,org
continuu ane,
-D-Penicilamina ciocolată
-Săruri de zinc -eliminarea tevilor
de cupru
-Transplant hep
dr cora pop hepatite cronice
TRATAMENT
D-PENICILAMINA
Agent chelator oral
Creste excretia urinară a cuprului
Efecte secundare:
-neutropenie,trombocitopenie
-nefrotoxicitate,sindr lupic, miastenia gravis
Initial agravarea simptomat.
Sinteza hepatică se ameliorează în 2-6 luni
dr cora pop hepatite cronice
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
Pentru cei complianti la tratament
prognosticul pe termen lung este
excelent
Hepatita cronică/ciroza-stabilizare
