Sunteți pe pagina 1din 26

HEPATITA AUTOIMUNA

Inflamatie heaptocelulara de cauza neprecizata care se


autointretine
Hepatita periportala/piecemeal necrosis/hepatita de
interfata
Asociata cu (auto)anticorpi antihepatocitari serici

dr cora pop hepatite cronice


PATOGENEZA
TEORIA AUTOANTIGENITATII TEORIA AUTOANTICORPILOR

-un factor declansator -Defect in supresia Lf T


hepatitic det aparitia ag
hepatice de suprafaţa

-cel hep devin autoantigene -Ac antiheaptocitari produsi de


celulele B
-declanşează răspunsul Lf T -Compl Ag –Ac distruse de NK
-distructia hepatocitelor de
catre Lf T

-HLA DR3,DR4 -HLA B8, DR3, DR4

dr cora pop hepatite cronice


MANIFESTARI CLINICE

Femei tinere/copii
Astenie/manifest generale nespecifice
Manifestari extrahepatice
boli imune asociate-tiroidita autoimuna
-colita ulcerativa
-artrita reumatoida
Ex clinic sarac/manifestarile cirozei

dr cora pop hepatite cronice


INVESTIGATII
AST,ALT,BT,FA, Gama glob -Estimeaza severitatea inflamatiei
-confirma patternul predom hepatocel

Albumina serica/PT -estimeaza fct de sinteza hep


AUTOANTICORPI* -documenteaza componenta imunologica
a bolii
Hipergamaglobulinemie IgG crescuta-caracteristic bolii
Biopsie hepatica -Modific histolog compatibile cu dg
-Exclude alte dg
Markeri virali -Documenteaza absenta inf virale
Ceruloplasmina -Exclude Wilson
Sideremia/transferina -Hemocromatoza

dr cora pop hepatite cronice


INVESTIGATII
AUTOANTICORPI
-Anticorpiantinucleari-ANA
-Anticorpiantifibra musculara neteda-SMA
-Anticorpi antimitocondriali-AMA
-Anticorpi antimicrosom 1rin/ficat antiLKM1

dr cora pop hepatite cronice


DIAGNOSTIC
Trasaturi dg Dg definitiv
Factori epidemiolog -alcool<25-35g/zi
-B,C alti virusi neg
-fara mdc
-cerulopl neg
-siderem N
Indicatori de inflamatie -TGO/TGP
-hipergamaglobuline/IgG
Autoanticorpi -ANA,SMA,anti LKM1
Modificari histologice -piecemeal necrosis
+/-bridging necrosis
--fara leziuni biliare

dr cora pop hepatite cronice


HEPATITA AUTOIMUNA tip I/II

HAI I HAI II
Femei 78% Femei 89%
10-20 si 45-70ani Copii/rar adulti
SMA,ANA,Antiactinici antiLKM1, anti P450
Boli imune asociate frecv Boli imune asociate rar
Hipergamaglobulinemie+++ Hipergamaglobulinemie+
HLA B8,DR3,DR4 HLA B14,DR3
Rasp la steroizi +++ Rasp la steroizi ++
Progresia catre ciroza 45% Progresia catre ciroza 82%

dr cora pop hepatite cronice


TRATAMENT

PREDNISON +/-AZT
Ascita şi Encefalopatie – prognostic prost dar nu
contraindica terapia

cei care nu amelioreaza rapid


– indicatie de transplant

cei care isi amelioreză parametrii


– SV excelentă imediat

dr cora pop hepatite cronice


EFECTE ADVERSE
PREDNISON AZT
osteopenie, colestază,
facies cushingoid pancreatită,
DZ, citopenie
cataractă, teratogenicitate,
HTA oncogenicitate

dr cora pop hepatite cronice


PROGNOSTIC
REMISIUNE 80 % 3 ani
RECIDIVĂ LA OPRIREA TRATAM 80% 3 ani
SUPRAVIEŢUIRE 10 ani 93%
Ciroza histologică nu modifică răspunsul
la tratament
CHC

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON

Boala genetică-autosomal recesivă


Acumularea de cupru
în ficat si creier
Defect al excretiei biliare
de cupru-genaATP7B
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Genetică si fiziopatologie

Cuprul se absoarbe în intestinul subtire


Extras de hepatocite excretat prin bilă
Cupru intracelular -nevoi metabolice/
încorporat în CPL

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON
Genetică si fiziopatologie

Defecte ale genei ATP7B


-Scăderea excretiei cuprului biliar
-Scăderea Sintezei CPL

Cu. în exces-hepatotoxic
Cu. hepatic în exces creier

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON

Organe afectate în boala Wilson


Ficat
Creier
Rinichi
Ochi
Articulatii
dr cora pop hepatite cronice
BOALA WILSON
Patologie hepatică

Afectare hepatică
hepatită cronică
ciroză
insuficientă hepatică fulminantă
histochimic-confirmă depunerea de cupru+/-

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON
Manifestări clinice

½ simptomatici în adolescentă
Afectare hepatică precoce
Sindrom complet-
Cupru în creier si cornee
Diagnosticul - 40 de ani

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON
Manifestări clinice

Stadiul Insuf Ciroza Wilson


asimptomatic hepatică
fulminantă
•Tineri cu fen
•Durata variabilă •Fatală de hep cronică
•ex fizic- •Cu seric •+/-Fen
-hepato crescut neurolog
/splenomegalie, •Transplant • ciroza-
-inel K-F nerecun
clinic
•Carcinom rar

dr cora pop hepatite cronice


BOALA WILSON
NEUROLOGICĂ

-hipertonie
-rigiditate
-coree,tremor
-psihic-tulb de memorie psihoză

dr cora pop hepatite cronice


DIAGNOSTIC

I.EVALUAREA OFTALMOLOGICĂ
inelul K- F(manifest neurolog fără K-F exclude B W)

II.CERULOPLASMINA SERICĂ
<20mg/dl -96% CPL singură nu este dg

III.CONCENTRATIA SERICĂ DE CUPRU LIBER


În BW Cu. liber>25mcg/dl (Cu.liber< 10 mcg /dl)

IV.EXCRETIA CUPRULUI URINAR


pac. simptomatici>100mcg/24h(N 40mcg/24h)

V.CUPRUL HEPATIC
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
dr cora pop hepatite cronice
DIAGNOSTIC

Pacienti simptomaticiPacienti asimptomatic

Prezentare Prezentar -Istoric familial


Neurologic e -TGO/TGP
ă Hepatică -Inel K-F
-manifest -mai tineri -conc. CPL serice:
neurolog. -inelul K-F • <20mg/dl- B.W.
-inel K-F +/- • >30mg/dl- exclude
B.W.
-Conc. serică -PBH (sarcină,estrogeni)
CPL<20mg/dl

dr cora pop hepatite cronice


TRATAMENT

FARMACOLOGIC NEFARMACOLOGIC

-măsuri alim.
-alim care contin
cupru-
-Precoce si scoici,nuci,ciuperci,org
continuu ane,
-D-Penicilamina ciocolată
-Săruri de zinc -eliminarea tevilor
de cupru
-Transplant hep
dr cora pop hepatite cronice
TRATAMENT

D-PENICILAMINA
Agent chelator oral
Creste excretia urinară a cuprului

Efecte secundare:
-neutropenie,trombocitopenie
-nefrotoxicitate,sindr lupic, miastenia gravis
Initial agravarea simptomat.
Sinteza hepatică se ameliorează în 2-6 luni

dr cora pop hepatite cronice


EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Pentru cei complianti la tratament


prognosticul pe termen lung este
excelent
Hepatita cronică/ciroza-stabilizare

dr cora pop hepatite cronice