Sunteți pe pagina 1din 31

Polipoza colonică

Polipoza colonică
 Definiţie:-mase tumorale, protruzive
maligni
benigni → malignizează
sesili
pediculaţi
-frecvent multipli
-frecvent cec,sigmoid
-25% din cancerul colonic → polipi adenomatoşi sateliţi
Polipoza colonică
 Categorii:
I.Epiteliali
1.Ep. dismatur: polipul hiperplastic/metaplastic
2.Ep. displastic: Polipul adenomatos: tubular, tubulovilos, p.
canceros
3.Celule endocrine - tumoră (sdr.) carcinoid
4.Hamartoame: Polipii juvenili
Sdr. Peutz-Jeghers
Sdr. Cowden
Sdr. Cronkhite-Canada
5.Epiteliu inflamator: pseudopolipi inflamatori
Polipoza colonică
II. Nonepiteliali
1.Ţes. limfoid - polip limfoid benign
- limfom
2.Ţes. muscular neted: leiomiom
3.Ţesut nervos → Neurofibrom
→ Schwanom
→ ganglioneurom
4.Ţes. adipos → polipoza lipomatoasă
→ lipohiperplazia valvei ileocecale
Sindroame polipozice intestinale
-clasificare-

Familial Non familial

Epitelial Non epitelial Epitelial Non


epitelial
Hamartoame: -Neurofibromatoză -Polipoză -Polipoză
-juvenil (polipoză) -Ganglioneuromatoză hiperplastică limfoidă
-Sdr. Peutz- -Sdr. Cronkhite- -Lipomatoză
Jeghers Canada
-Sdr. Cowden
Adenoame:
-sdr. polipoide
familiale şi variante
Polipii hiperplastici

 Etiologie:
- factori de mediu (exemplu: japonezii)

 Se dezvoltă din zonele eliptice prin proliferare şi


expansiune

 θ ~ 0,5 cm, pot fi pedunculaţi


Polipii hiperplastici
 Microscopic: - hipertrofia celulelor columnare
- celule endocrine la bază
- absenţa celulelor Paneth
 Clinic:

- asimptomatici
- nu malignizează
- supraveghere endoscopică discutabilă
Polipii adenomatoşi

 Leziuni glandulare cu origini în mucoasa epitelială


 Risc crescut de transformare malignă
 Frecvent numeroşi
 Maxim de incidenţă - 60 de ani
 Prevalenţă maximă: SUA, Europa de Vest
 Pot fi pediculaţi, sesili
 Suprafaţă, formă, dimensiuni - variabile în funcţie de tipul
histologic
Polipii adenomatoşi
 Potenţialul malign
-dimensiuni mari - risc ↑
-formă sesilă
-tipul vilos
-displazia
 Clinic:
-sângerare
-diaree
Polipii adenomatoşi
 Diagnostic:
-colonoscopie + biopsie
-irigografie cu dublu contrast
 Management:

-polipectomie colonoscopică (puţini,mici,


pediculaţi)
-supraveghere colonoscopică
-hemicolectomie + supraveghere (maligni)
Adenomul vilos

 Relativ rar, localizare frecventă rectosigmoidiană


 Formă: conopidiformă
 Asociat frecvent cu grupa de sânge 0
 Grad mare de displazie
Adenomul vilos
 Clinic:
- rectoragii
- tulburări de tranzit (diaree)
- rar: diaree masivă - hipokaliemie şi hiponatremie,
azotemie prerenală
- asociere frecventă cu endocardite cu
Streptococus Bovis şi abcese cerebrale
- tuşeu rectal - masă dură = malign
Adenomul vilos
 Diagnostic:
-sigmoidoscopie + colonoscopie
-detectare + biopsie
- pot fi multiple
- Irigografie - aspect reticulat, dantelat (dublu contrast).

 Tratament:
- rezecţie conservatoare
- hemicolectomie
- tratament endoscopic cu laser/Argon
Hamartoame

 Ţesut normal dar anormal ca şi cantitate şi distribuţie


 Obişnuit benigni
 Rar prezintă displazie/atipii celulare
 Ocazional transformare malignă
Polipi juvenili

 Apar la copii
 Numeroşi sindrom de polipoză juvenilă
prezenţi şi în stomac, intestinul
subţire
 Mai frecvent la băieţi
 Diagnostic frecvent la 3-4 ani
 De obicei sunt hamartoame
 Suprafaţă netedă, seamană cu mucoasa normală
 Uneori suprafaţă granulară multilobară
Polipi juvenili

 Microscopic: - glande cistice, celule globuloase fără


atipii celulare
-stromă abundentă cu ţesut de
granulaţie şi limfatice dilatate, capilare,
infiltrate inflamatorii
 Clinic: - rectoragii, crampe abdominale, obstrucţie
- hipoalbuminemie şi hipopotasemie
 Potenţial malign posibil
Polipi juvenili

 Diagnostic: - rectoragii → sigmoidoscopie, colonoscopie,


tranzit baritat

 Tratament: - rezecţie colonoscopică


- chirurgical - când hemoragia este
severă, prezenţa displaziei sau
suspiciune de carcinom invaziv
Sindromul Peutz-Jeghers

 Localizare atât în colon cât şi în intestinul subţire, stomac

 Numeroşi (zeci, sute)

 Asociază hiperpigmentare cutaneo-mucoasă

 Transmitere autozomal dominantă, cu penetranţă


incompletă
Sindromul Peutz-Jeghers
 Sunt hamartoame

 Macroscopic: asemănătoare cu adenoamele

 Microscopic: celule mucoase parietale, viloase,


enterocite, arii de displazie epitelială
sau carcinom
hiperpigmentările pielii şi mucoasei
bucale → prin exces de melanină
Sindromul Peutz-Jeghers

 Clinic:
-copii: hiperpigmentare caracteristică
perioral, palme, plante, degete, genital
perianal,
mucoasa bucală
-pubertate:hiperpigmentările dispar/persistă
doar cele bucale
-crampe abdominale
-hemoragii acute/rectoragii
Sindromul Peutz-Jeghers

 Potenţial malign:
-rar, dar la vârste tinere
-carcinom: gastric, intestin subţire, pancreas,
vezică biliară
-asociere frecventă cu cancer de sân la vârste
tinere, cancer ovarian, ginecomastie şi
feminizare la băieţi
Sindromul Peutz-Jeghers
 Tratament:
- Enteroscopie - pentru a evalua extensia bolii, localizarea
polipului care creează obstrucţie/sângerare, rezecţia
endoscopică a cât mai multor polipi posibili
- Laparotomie - pentru rezolvarea obstrucţiei, invaginaţiei,
sângerării
- Dificil de supravegheat (screening)→intestin subţire
- Periodic:mamografie, ex. ginecologic
Sindromul Cowden

 Multiple hamartoame provenite din ectoderm,


endoderm sau mezoderm
 Transmitere autozomal dominantă
 Asociază: papile hiperkeratozice faciale, leziuni orale
(gingii, buze), mărirea sânilor (boală fibrochistică) şi
cancer mamar
 Interesare gastrointestinală - ubicuitară
Sindromul Cowden

 Frecvent sângerare la nivelul colonui distal/rectului


din polipi polimorfi, hiperplazici

 Gastric: polipi hiperplazici

 Esofag: leziuni moi, palide - ţesut acantozic

 Nu are potenţial malign


Sindromul Cronkhite-Canada

 Rar
 Polipoză generalizată: stomac, intestin subţire, colon
 Asociază hiperpigmentarea pielii (mâini, corp), alopecie,
distrofia unghiilor
 Persoane în vârstă
 Clinic: diaree, malabsorbţie severă, enteropatie cu
pierdere de proteine
 Obişnuit nu malignizează
Polipoza adenomatoasă familială

 Afecţiune ereditară
 Afectează tot tractul intestinal, frecvent malignizează
 Sdr. Gardner: asociază tumori cutanate/subcutanate
osteoame craniene
 Sdr. Turcot: asociază tumori ale SNC
 Transmitere autozomal dominantă
 Deleţie la nivelul braţului lung al CR 5
 Mutaţie a genei APC
Polipoza adenomatoasă familială

 Clinic: - diaree, obstrucţie, sângerare


- anemie
- numărul lor creşte progresiv → câteva sute

 Manifestări extracolonice:
• duoden, ileon, jejun
• vezica biliară
• canal biliar comun, căi biliare extrahepatice, tract
pancreatic
Polipoza adenomatoasă familială

 Manifestări extraintestinale:
1. Oase, piele, ţesuturi moi, anomalii dentare
- osteoame:maxilare, mandibulare, oase faciale
- exostoza oaselor lungi
- chiste epidermoide - scalp, cap, membre
-lipoame, fibroame subcutanate
-tumori desmoide ale pielii
-dinţi supranumerari, odontoame
Polipoza adenomatoasă familială

2.T. endocrine:
-tiroidă
3. T. desmoide intraabdominale (fibromatoză
mezenterică)
4. Ocular: pigmentare, hipertrofia stratului pigmentar al
retinei
5.Tumori hepatice - carcinom hepatocelular
6.Tumori ale creierului - Sdr. Turcot
Polipoza adenomatoasă familială

 Diagnostic:
-istoric familial → screening colonoscopic de la 10
ani
-dacă ex.e neg → supraveghere colonoscopică la 2
ani
-odată descoperită polipoza → colectomie
-risc genetic - 50% → necesar sfat genetic
Polipoza adenomatoasă familială

 Tratament:
-chirurgical: - panproctocolectomie cu ileostomie
-colectomie subtotală cu anastomoză
ileorectală
-chimioterapie: - Sulindac (antiinflamator nesteriodian)
→scade creşterea tumorală