Leccin 12

Enfermedades de la mcula y perifera retiniana. La Retinopata diabtica

Curso 2006-2007 Curso 2006-2007

I parte La Mcula

La mcula es un extremo del eje visual y es el centro de la mirada

La fvea es el centro del rea macular y el rea macular es el centro del ojo ...

El reflejo luminoso macular

Mirando con el oftalmoscopio el fondo de ojo de un nio parece de Mirando con el oftalmoscopio el fondo de ojo de un nio parece de porcelana .. La mcula destaca por su color ms oscuro y por su porcelana La mcula destaca por su color ms oscuro y por su concavidad. concavidad.

Una fotografia de microscopa electrnica de barrido muestra la estructura crateriforme de la fvea en el centro. Rodeada de gran vascularizacin superficial .

Concepto de mcula y fvea . La mcula es un rea especial retiniana oscura,ovalada, situada en el polo posterior del ojo, junto a la papila . La fvea es su centro . --all se forman invertidas las imgenes del mundo exterior que nos interesa analizar (objeto de la mirada). --est formada por un mosaico apretado de conos, fotoreceptores especializados en el anlisis : agudeza visual, contrastes, colores . No hay bastones en la fvea. --su estructura anatmica est orientada hacia una gran resolucin (muchos pxeles) y hacia un excesivo consumo energtico .

Nomenclatura macular
A) Fotografa del fondo de ojo izquierdo y (B) seccin a travs de la fvea. El rea central, de 5,5-6 mm de dimetro se encuentra temporal a la papila. La mcula aparece ms oscura en el centro del rea central. Comprende la fovola y la fvea . (1) la depresin foveolar es el rea de mxima agudeza visual (0.35 mm dimetro).; (2) la fvea centralis (1.85 mm de dimetro); (3) la parafvea (anillo de 0.5 mm alrededor de la fovea centralis). (4) nervio ptico ; (5) coroides; (6) esclera.

A, Seccin del mosaico de conos maculares vistos desde afuera (la barra indica 2 minutos de arco o 10 m de distancia en la retina). B, Un optotipo de 20/20 estimula o deja de estimular a los conos D, distribucin diferente de conos (grandes) y bastones (pequeos) en la retina perifrica .

El mosaico de los fotoreceptores

Al cerebro

El extremo externo de los conos y bastones es la parte excitable por la luz. El extremo externo de los conos y bastones es la parte excitable por la luz. En la retina de los mamferos superiores la luz debe atravesar, pues, todo En la retina de los mamferos superiores la luz debe atravesar, pues, todo el entramado neuronal: este hecho resulta un enigma para la ciencia. el entramado neuronal: este hecho resulta un enigma para la ciencia. Parecera ms lgico que los fotorreceptores estuvieran dirigidos Parecera ms lgico que los fotorreceptores estuvieran dirigidos directamente a la luz. directamente a la luz.

La luz entra a travs de los fotoreceptores

Fotorreceptores en contacto con el epitelio pigmentario Membrana de Bruch Coroides

La explicacin est probablemente en el enorme metabolismo de los fotoreceptores . Sus grandes requerimientos energticos se realizan masivamente desde la coroides a travs de la membrana de Bruch y del epitelio pigmentario de la retina. Los desechos catablicos se eliminan en sentido contrario.

La mcula clnica .
La mcula es un rea mal definida del polo posterior, de un tamao de 4 dimetros papilares (6 mm) de anchura y que se localiza por fuera de la papila. La porcin central de la mcula la fvea es cncava y de un dimetro papilar, cuyo centro se llama foveola. El centro de la foveola se llama umbo. Oftalmoscpicamente se identifica por aparecer ms oscura que el resto de la retina debido a la mayor concentracin de pigmento en el epitelio pigmentario . A veces la fovea aparece con un color amarillento debido al contenido en la retina de un pigmento carotinoide llamado xantofila (macula lutea) . La fveola no tiene vasos retinianos, slo coroideos .

fveola

fovea

Ojo izquierdo . Preparacin plana de retina .

Nemotecnia ante una imagen de fondo del ojo .

TEMPORAL

NASAL

La fovea o mcula est situada por fuera (temporal)de la papila. 1) fvea a la izquierda de la papila = ojo derecho . 2) fvea a la derecha de la papila = ojo izquierdo .

Coroides

La fvea forma una depresin en el centro de la mcula en cuyo fondo slo hay conos. Las restantes capas retinianas se desplazan lateralmente como para no estorbar la transparencia. La coroides se encarga de su nutricin .

En la fvea cabe todo un Universo visible. La informacin proveniente de la fvea se procesa en la mayor parte de la corteza visual .

Cada cono del mosaico macular tiene una lnea telefnica privada (axn) conectada con la corteza visual. La enorme cantidad de axones maculares (haz papilo-macular) llena la mayor parte del nervio ptico . La mcula tiene, pues, mucho peso en el sistema perceptivo.

Aporte nutritivo de la mcula

Fvea Sana Retina EPR Membrana de Bruch Coroides

La mcula recibe nutricin de las dos vascularizaciones independientes. Pero la fvea recibe sus nutrientes y oxgeno slo de la coroides a travs del epitelio pigmentario y membrana de Bruch.

Recambio metablico de la mcula

Fvea Sana Retina EPR Membrana Bruch Coroides

La retina elimina su enorme cantidad de materiales de desecho y fluidos a travs del epitelio pigmentario, que es el basurero, y de la membrana de Bruch .

Envejecimiento de la mcula
Se pierde el reflejo luminoso foveal.

Fvea Senil Retina RPE Membrana de Bruch Coroides

Esclerosis de la coriocapilar y membrana de Bruch asociada a la edad. Fagocitosis reducida del epitelio pigmentario y acumulacin de desechos (lipofucsinas) en la membrana de Bruch (drusas) .

MACULOPATAS

La mcula es tan importante, y tan pequea, que sus mnimas lesiones convierten al sujeto en un invlido tcnicamente ciego. Se afectan todas las sensibilidades de los conos. La ceguera asociada a la degeneracin macular senil est causada por degeneracin y muerte de las neuronas visuales como consecuencia de los cambios sufridos por el epitelio pigmentario por la atrofia o por la neovascularizacin. Afortunadamente tenemos dos mculas ... Virtualmente, todas las enfermedades retinianas vasculares o inflamatorias pueden involucrar a la mcula as como numerosas enfermedades metablicas, hereditarias, degenerativas, neoplsicas y traumticas . Incluso la patologa perifrica de la coroides, retina o vtreo pueden actuar a distancia sobre la mcula .

LA EXPLORACIN MACULAR
La mcula tiene mucha expresividad clnica. La mcula tiene mucha expresividad clnica.

Subjetiva - Agudeza visual. - Visin cromtica : test de colores - Test de la cuadrcula de Amsler Objetiva - Reflejos pupilares. - Oftalmoscopa/Biomicroscopa/Retinografa - Potenciales Visuales evocados/ Electro oculografa.

La psicofsica
La agudeza visual expresa el sentido de las formas y es la ms simple expresin del funcionalismo macular.
--optotipos de alto contraste :: la agudeza normal --optotipos de alto contraste la agudeza normal estadstica es de 20/20 o 1,0 (ver leccin 2). estadstica es de 20/20 o 1,0 (ver leccin 2). --optotipos de contraste variable :: sensibilidad al contraste --optotipos de contraste variable sensibilidad al contraste o capacidad de analizar lo borroso (neblina) .. o capacidad de analizar lo borroso (neblina)

El campo visual expresa la sensibilidad luminosa . La mcula tiene la mxima sensibilidad . La visin de los colores slo puede realizarse por los conos maculares .

La mcula es privilegiada y posee las mximas sensibilidades : corresponde al vrtice de la isla de visin que es el campo visual .Tan slo la mcula es inoperante en la oscuridad (no tiene bastones).

Test rejilla de Amsler . El punto de fijacin

se centra en la foveola . Cuando el mosaico macular est normal la cuadrcula ser percibida sin deformaciones ni manchas.

Test de la rejilla de Amsler . Maculopata

La prdida visual es una mezcla de escotomas positivos y negativos .

Test de la rejilla de Amsler . Maculopata

Metamorfopsia

Escotoma

A. Retculo de Amsler y mcula normal. B. Metamorfopsia en retinopata central serosa. C. Escotoma central en maculopata senil.

Evolucin de un escotoma central de origen macular.

Maculopata y su traduccin subjetiva dibujada por el paciente : dos escotomas .

Escotoma central positivo consecutivo a maculopata, que impide la lectura y cualquier trabajo.

En las degeneraciones de la mcula se ve un agujero o escotoma sobre el punto fijado.

Cuando el mosaico macular est distorsionado por el edema, se producir una deformacin de las imgenes percibidas (metamorfopsia) que es dibujada en la rejilla por el paciente.

VISION DE LOS COLORES

La primera teora de la percepcin del color fue expuesta por Young-Helmholz (o teora tricromtica)). Hipoteticamente habra tres tipos de conos en la retina especficamente sensibles a diferentes sitios del espectro visual : rojo, verde o azul.

CEGUERA A LOS COLORES

Un fenmeno clnico es el de la ceguera a los colores . Adopta dos formas : ceguera al rojo-verde (rojo y verde son confundidos) o ceguera al azul-amarillo (azul y amarillo son confundidos) . Ambas formas genticas son mucho ms frecuentes en hombres que en mujeres . La ceguera completa a los colores es extremadamente rara .

La visin cromtica o de los colores es un lujo macular que se deteriora enseguida .Las alteraciones de la visin cromtica no hereditarias se denominan discromatopsias adquiridas. Las sencillas lminas del Test de Ishiara para Ceguera de los Colores pueden usarse para detectar las discromatopsias adquiridas.

Ver la mcula con el oftalmoscopio corriente es de lo ms sencillo : el sujeto debe mirar directamente a la fuente luminosa . Es lo que suelen hacer los nios instintivamente. Se observa un punto brillante : el reflejo foveal . El reflejo fotomotor desencadena una miosis que dificulta la exploracin (midriasis farmacolgica obliga). Lesiones bsicas poco especficas : plidas -edema (turbidez) -atrofias rojas -hemorragias negras -pigmentaciones blancas -exudados

La biomicroscopa utiliza la lmpara de hendidura y una lente convergente o divergente . Tiene dos ventajas : el efecto hendidura y la visin en relieve .

B,

A, La hendidura luminosa se dirige hacia una lesin cuestionable del fondo y se observa cmo se incurva , indicando su elevacin o depresin(la estereopsis da la solucin) . B, El rea sospechosa muestra una elevacin ms sutil . Un efecto complementario se obtiene mediante la sombra de los vasos sobre el epitelio pigmentario, indicando la existencia de lquido subretiniano transpaente.

La retinografa y la angiografa fluorescenica permiten obtener y archivar imgenes digitales de la mcula (color y angiografa en blanco y negro).

Patologa de la mcula
-edema -traumas -maculopatas seniles

A/ MACULOPATAS EXUDATIVAS

La existencia de edema en la mcula significa acumulacin de excesivo fluido en la retina por fracaso de alguna de sus dos barreras hemato/retinianas, encargadas de regular el espacio extracelular. El edema puede estar localizado : a) dentro del tejido neurosensorial (edema qustico) . b) fuera del tejido neurosensorial (desprendimiento central seroso y desprendimiento del epitelio pigmentario).

El edema qustico de mcula.

Definimos el edema macular qustico como un incremento de fluido intersticial dentro de la retina sensorial macular. Segn su gravedad se distinguen tres categoras : --Edema quistico macular angiogrfico : se detecta cuando hay una salida de fluorescena en la angiografa, aunque el paciente no muestre sntomas. --Edema macular qustico clnicamente significativo : cuando el paciente muestra una visin reducida . --Edema macular qustico crnico : cuando persiste durante 6 meses o ms. Causas : --traumatismo luminoso o por tracciones postoperatorias. --a distancia : complicacin de uvetis anteriores o medias . --retinopata diabtica . Sntomas : --prdidas de las sensibilidades maculares. --metamorfopsias Evolucin : --reabsorcin del lquido --cicatriz-atrofia receptores

Degeneracin microqustica macular clnica . Causa : complicacin de una pars-planitis..

Aspecto petaliforme de la angiografa : fuga de colorante que aumenta con el tiempo .

Un engrosamiento retiniano por edema macular es una manifestacin tpica e importante de la retinopata diabtica no proliferativa y causa de ceguera legal en estos pacientes . El lquido intercelular procede de fugas desde los microaneurismas y desde los capilares : cuando la trasudacin supera la capacidad absortiva de la retina, se produce el edema . Separa el mosaico retiniano y la retina pierde transparencia . En la clnica el edema se detecta mejor por biomicroscopa y, mejor todava, por angiografa fluorescenica . El edema macular diabtico debe tratarse por fotocoagulacin focal.

Hombre de 68 aos aquejado de distorsin persistente de la visin aparecida un ao despus de operarse de cataratas. (A, B) Retinografas que muestran espacios qusticos en la mcula (visibles por biomicroscopa) . (C) Tomografa con laser coherente que muestra el espacio qustico.

Retinopata central serosa

Consiste en un desprendimiento exudativo circunscrito de la retina del rea macular causado por escapes de fluido a travs del epitelio pigmentario . Origen idioptico : se produce unilateralmente en ojos que no muestran signos de inflamacin, hipertensin arterial, infiltracin o infarto del epitelio pigmentario o la coroides .

- Entre 20-40 aos - Varones . - Factor Stress. - Recurrencias .

Examen oftalmoscpico con luz aneritra (verde): desprendimiento plano y transparente de la neuro retina macular. En un segundo paso, colocando adecuadamente la hendidura por biomicroscopa , se apreciar la transparencia del desprendimiento ,su relieve y las sombras que proyectan los vasos.

Retinopata central serosa O.D.: Desprendimiento de retina redondo y transparente que rodea la mcula y foveola . No existe evidencia de hemorragia subretiniana o exudacin. Sntomas : escotoma central, prdida de agudeza visual, distorsin de la rejilla de Amsler .

El diagnstico de certeza es por angiografa fluorescenica : en el 80% de los casos muestra un punto de fuga hiperfluorescente que se va expandiendo con el tiempo .

Retinopata central serosa . En el 20 % de los casos se observa una fuga de fluorescena en el espacio subretiniano como el humo de una chimenea .

Retinopata central serosa asociada con embarazo A) Fotografa del O.I. de una mujer de 28 aos en el tercer trimestre del embarazo mostrando un desprendimiento central seroso . La agudeza visual era de 20/40. B,C) Angiograma fluorescenico showing classic pinpoint early hyperfluorescence temporal to the fovea with progressive late leakage. D) Color photograph OS taken two months postpartum showing resolution of the serous retinal detachment and fibrin, with restoration of visual acuity to 20/20 OS.

Tratamiento
La mayor parte de los casos de coroiditis central serosa no requieren tratamiento por absorcin espontnea en 3-4 meses . Suele quedar un ligero dficit en la visin de los colores y contraste. La fotocoagulacin con laser Argon de los puntos de fuga identificados por angiografa acelera la reabsorcin del lquido pero no mejora la agudeza visual ni previene las recurrencias . Por eso el tratamiento debe reservarse para pacientes neurticos o con recidivas o aquellos con reabsorcin espontnea tarda (ms de 5 meses) 1. Angiografa para detectar los puntos de fuga . 2. Impactos de laser Argn en dichos puntos . 3. Corticoides por va general .

B/ MACULOPATAS TRAUMTICAS
Diversos ejemplos de traumatismos que afectan a la mcula . Directamente (Berlin) o a distancia (Purschner)(*). Edema de Berlin Rotura coroidea

Retinopata de Purtschner

Sndrome del nio maltratado

RETINOPATA SOLAR
Es una entidad clnica que se repite con cada eclipse solar . Se produce cuando una persona mira directamente al sol (ignorantes, sectas religiosas, milagros, drogas psicotrpicas) . -- La agresin es de naturaleza fotoqumica y trmica . -- Los sntomas aparecen tpicamente varias horas despus de la exposicin: dolor periorbitario, prdida de agudeza visual, metamorfopsia, discromatopsia, escotoma central o paracentral y postimagen (el milagro consiste en la visin persistente luminosa de un sol) . Objetivamente se aprecia un quiste foveolar (mcula cocida) que termina con el tiempo en un agujero macular lamelar (*).

Agujeros maculares

-Seniles. -Traumticos. -Miopes . -Desprendimiento de retina.

C/ DEGENERACIN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD

Debida a un progresivo deterioro de la membrana de Bruch, epitelio pigmentario, coriocapilar y neuroretina del rea macular que aparece en muchas personas a partir de 50 aos. - Primera causa de ceguera legal irreversible en el tipo occidental . Prevalencia : Entre 65 y 74 aos = 6-10 % Ms de 75 aos = 20-30 % -Afectacin bilateral con el tiempo. -El punto de partida es la aparicin de un fenmeno natural : esclerosis vascular + drusas en el fondo de ojo. Es un punto caliente de la Oftalmologa actual.

La importancia del problema.

Una de cada 3 personas de 70 o ms aos desarrollar lesiones de maculopata-relacionadacon-la-edad en un plazo de 5 aos. Esta maculopata evolucionar hacia formas ms graves a partir de los 80 aos. La constatacin de lesiones retinianas seniles asintomticas, tales como drusas blandas junto a lesiones pigmentarias, incrementa el riesgo de maculopata. Su coincidencia con la operacin de catarata es una conjetura inestable pero real.

El epitelio pigmentario, la membrana de Bruch y la corio-capilar trabajan como una unidad . La destruccin selectiva del epitelio pigmentario conduce a la atrofia de la coriocapilar . Las atrofias de la coriocapilar conducen a la atrofia del epitelio pigmentario . La atrofia de ambos conducen a la muerte de los conos .

1.La Forma seca est causada por la esclerosis de las arterias que nutren la retina y los impedimentos causados por las drusas ,con la consiguiente atrofia del epitelio pigmentario. Representa la forma ms comn (90% de los casos) y la mayora de esos ojos tienen prdidas visuales medias . Sin embargo las formas ms extensas o "geogrficas" llegan a ocasionar ceguera .

Factores de riesgo .

Edad avanzada, sobre 50 aos , especialmente sobre 65. Una historia de prdida visual por degeneracin macular en el otro ojo . Historia familiar de degeneracin macular senil . Existencia de drusas retinianas (*). Antecedentes de arteriosclerosis, colesterolemia o hipertensin. Fumadores . Operados de catarata (pseudofquicos) .

Formacin de la drusa : depsito de lipofucsinas .

Fvea Sana Retina EPR Membrana de Bruch Coroides

Esclerosis coriocapilar y membrana de Bruch asociada a la edad. Entorpece la entrada de O2 y salida de materiales de desecho y fludos . Fagocitosis reducida del epitelio pigmentario (EPR) y acumulacin de drusas (*) entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario .

Las drusasduras" son pequeas y discretas . Las drusasblandas" son ms grandes . En la angiografa fluorescenica ambas aparecen hiperfluorescentes .

Drusas blandas

Drusas duras

Corte transversal de mcula con degeneracin macular senil seca.

Fvea senil Retina RPE Membrana Bruch Coroides Las drusas estn situadas entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario estorbando la funcin de transporte La elevacin de la fvea causa atrofia del RPE con prdidas y distorsin de la visin.

Maculopatas secas con drusas (con luz verde).

Conforme la atrofia progresa lentamente hacia la fvea el paciente pierde la facultad de reconocer las caras, pierde el contraste y la capacidad de leer.

Maculopata senil seca o geogrfica .. Agudeza visual :: 2/3 ;; distorsin media con la Maculopata senil seca o geogrfica Agudeza visual 2/3 distorsin media con la rejilla .. La angiografa muestra un defecto ventana (atrofia) .. No hay efecto rezume. rejilla La angiografa muestra un defecto ventana (atrofia) No hay efecto rezume.

Visin 20/15

Visin 20/20

Visin 20/20

Vision 20/200

Visin 20/400

Evolucin de una maculopata geogrfica (seca o atrfica)

Estas retinografas secuenciales muestran la evolucin de una degeneracin macular seca (geogrfica) en el transcurso de 16 aos. El fondo de ojo se corresponde con la progresiva prdida de agudeza visual.

Primeros sntomas

Drusas maculares y distorsin (metamorfopsia) .

La fase avanzada de una atrofia geogrfica o areolar de la forma seca . Existe una atrofia del epitelio pigmentario. Efecto ventana en el angiograma . No hay tratamiento para esta maculopata sino paliativo con ayudas pticas .

Resumen de las dos variantes : seca y hmeda .

DMS Seca Asintomtica (Drusas) DMS Hmeda CNV Oculta CNV Clsica DMS Seca PED Drusas CNV Clsica

CNV Oculta

Cicatriz Discoidal 75% de prdidas de visin senil

Atrofia Geogrfica 25% de Prdidas de visin senil

2. LaForma hmeda o exudativa es consecutiva a neovascularizacin coroidea, que produce exudado fluido y lpido y hemorragias bajo la retina sensorial o el epitelio pigmentario . Este fenmeno hmedo es de consecuencias visuales mucho ms graves conduciendo finalmente a una fibrosis (cicatriz) subretiniana (cicatriz disciforme).

Crecimiento anormal de vasos coroideos por Crecimiento anormal de vasos coroideos por mecanismos no bien conocidos. Las drusas seran mecanismos no bien conocidos. Las drusas seran absorbidas .. absorbidas

Crecen vasos nuevos debajo del epitelio pigmentario .. Crecen vasos nuevos debajo del epitelio pigmentario
(CNV Tipo II - tipicamente oculta a la Angiografa de (CNV Tipo - tipicamente oculta a la Angiografa de Fluorescena ) .. Fluorescena )

El fluido entra al espacio sub-retinal a travs del RPE .. El fluido entra al espacio sub-retinal a travs del RPE Tambin pueden producirse hemorragias recurrentes Tambin pueden producirse hemorragias recurrentes que darn paso a fibrosis y cicatriz .. que darn paso a fibrosis y cicatriz

El complejo neovascular coroideo en la maculopata exudativa adopta una gran variedad de formas angiogrficas .La ms frecuente es la membrana neovascular (*).

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