Pruteanu Oana Voropanov Alexandru U.M.F.

"Carol Davila"-2012

1.Prezentare caz
O femeie in varsta de 20 de ani, insarcinata in 26 de

saptamani, s-a internat cu ameteli, confuzie si dificultati de echilibru(mers). Pacienta, nascuta in Republica Capului Verde, imigrata in S.U.A in urma cu 3 ani. Testele serologice au indicat prezenta IgG pentru varicellazoster si rubeola. Pacienta prezenta infectie endocervicala cu Chlamydia trachomatis.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

1.1.Simtome si semne clinice:

ameteli; confuzie, lipsa orientarii spatio-temporale; dificultati echilibru(mers), slabiciune pe partea stanga; comportament copilaresc, cu o memorie deficitara; coree (miscari involuntare si dezordonate ale capului si

gatului); apraxie(incapacitatea de a face miscari coordonate); grata si varsaturi; cefalee; tahicardie; leziuni acneice prezente pe fata.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

1.2.Istoric pacient:
La varsta de 4 luni: rujeola (pojar);
In copilarie: varicela; Vaccinata la 11 luni pentru: polio, difterie, tuse convulsiva,

tetanos si rujeola; Vaccinata la 17 ani pentru: rujeola, oreion, rubeola(MMR), hepatita B.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

2.Investigatii:
Examen neurologic: Functie cognitiva anormala=> disfunctie a materiei cenusii corticale si subcorticale; Functie motorie anormala=> afectare a sistemului piramidal; Miscari coreiforme=> leziuni ale sistemului extrapiramidal; Mers cu baza de sustinere largita, dificultati in realizarea miscarilor rapide alternative => afectare cerebeloasa.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

2.Investigatii:
Teste de laborator: -Teste serologice: Au indicat o cantitate crescuta de ceruloplasmina( reactant de faza acuta, cresteri intalnindu-se in procesele inflamatorii de faza acuta sau cronica) precum si o cantitate mare de IgG. In rest analizele nu au indicat anormalitati.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

Teste serologice

2.Investigatii:
Rezultate examinarea LCR: turbiditate; pleocitozei limfocitara(abundenta de limfocite); hematii prezente in numar scazut; hiperproteinorahie moderata; scadere a nivelului albuminelor LCR; Ig G valori crescute, aspect oligoclonal n zona gammaglobulinelor (sinteza intratecala de anticorpi anti-rujeolosi); glicorahie in limite normale.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

2.Investigatii:
Tabloul pacientei, indica un raspuns imun cronic la infectia cu

rujeola in compartimentul LCR (lipsa Ac specifici IgM in ser, prezenta lor in LCR, prezenta in numar mare a Ac specifici IgG atat in ser cat si in LCR)

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

2.Investigatii:
Electroencefalograma: anormala, ritm de fond posterior dominant activitate delta ritmica, intermitenta, frontala in pusee, fara caracter epileptiform.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

2.Investigatii:
RMN: anormalitati la nivelul puntii, a lobulului temporal medial stang si a pedunculului cerebelos mijlociu prin care s-au confirmat afectarea functiilor cognitive, a tractului piramidal, precum si disfunctii cerebeloase. scaderea in volum a hipocampului(afectarea memoriei) Concluzie: encefalita de cauza autoimuna sau infectioasa.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

 A.Regiune anormala, cu

semnal intens in hipocampul stang (sageata).

B.Regiune anormala, cu

semnal intens in regiunea puntii si a pedunculului cerebelos mijlociu(sageata).

 C.Difuzie restrictionata

in zona pedunculului cerebelos mijlociu si a bratului posterior al capsulei interne (sageata).

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

3. Diagnostic diferential:
Encefalita cu Herpes simplex a fost infirmata prin

rezultatul negativ al testarii LCR pentru acidul nucleic Herpes Simplex si prin lipsa raspunsului la acyclovir. Testele serologice au exclus: enterovirusurile ("enteroviral, echoviral, coxsackievirus") Bolile care mai puteau prezenta ca si PESS un raspuns intratecal masiv sunt: sifilisul(infirmata de teste serologice) si panencefalita cronica rubeolica (infirmata de examenul LCR). Concluzie: examenul neurologic + Examenul LCR + testele serologice =>PESS
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

4. Evolutie in spital:
functia motorie s-a inrautatit pe parcursul internarii,
incapacitatea de a se hrani singura, diminuarea abilitatii de a raspunde la comenzi, incontinenta, a adoptat o pozitie fetala, cu gemete, plans, si sunete

inteligibile,

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

5. Panencefalita sclerozant subacut

(PESS)
Este o boala rara, cronica, progresiva, care afecteaza in

special copii si adultul tanar. Este cauzata de infectia persistenta cu virusul rujeolei(ce poate suferi mutatii). Se caracterizeaza prin infectia neuronilor, care se extinde ulterior la oligodendrocite, astrocite si celule endoteliale. Incidenta creste de 10 ori la pacientii care dezvolta rujeola pana in 2 ani. Boala se poate agrava in sarcina, posibil ca urmare a unui sistem imun deficitar.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

5. Panencefalita sclerozant subacut

(PESS)
Apare de obicei la 7-10 ani dupa infectia cu rujeola;

Pacientii prezinta

-schimbari comportamentale; -scaderea memoriei recente, a concentrarii si atentiei; -cefalee; -coree, ataxie, mioclonie; -tulburari de mers si de vorbire; -accese epileptice; -fotosensibilitate si probleme oculare; -in final coma.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

6.Tratament
In diferite studii s-a constatat ca tratamentul cu interferon

intratecal alfa-2 poate incetini sau stopa progresia PESS. In cazul de fata s-a administrat acest tratament (interferon intratecal alfa 2 si inozina pranobex) timp de 8 saptamani fara nicio imbunatatire in starea de sanatate a pacientei. In saptamana 34 de sarcina, nastere prin cezariana-copil sanatos. 6 saptamani mai tarziu pacienta a decedat.
Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

7. Autopsie
prezenta unui infiltrat inflamator perivascular,

predominant in trunchiul cerebral cu macrofage, plasmocite si limfocite, s-a evidentiat distrugere neuronala si glioza(proliferare nevroglii) cu astrocite reactive. in timp ce trunchiul cerebral avea o consistenta moale substanta alba cerebrala avea o consistenta mult mai crescuta decat normal(dura) specific sclerozei.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

 Sectiune la nivelul trunchiului cerebral in coloratie H-E in

care se evidentieaza prezenta masiva a limfocitelor perivascular.

 Sectiune la nivelul cortexului cerebral, imagine obtinuta

prin imunohistochimie, in care se evidentieaza atat populatii neuronale cat si prezenta gliozei.

 Microglii activate marcate prezente in substanta cenusie

subcorticala-celule CD68 pozitive in forma de tija in coloratie H-E. (chenar: imunohistochimie pentru evidentiere CD68)

8.Mic dictionar
Mioclonie=contractie musculara brusca si involuntara

provocata de descarcarea patologica a unui grup de celule nervoase ce apare adesea in crizele de epilepsie. Coree=boala de nervi, frecventa mai ales la tineri, caracterizata prin miscari musculare involuntare continue si dezordonate ale diverselor segmente corporale. Ataxie=tulburare a coordonarii miscarilor voluntare din cauza lezarii unor cai nervoase si a unor centri nervosi.

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012

9.Sumar
Care este cauza PESS?
Ce anume favorizeaza aparitia PESS? Ce simptome implica PESS? Cum se poate preveni PESS?

Caz Rujeola PEES-Pruteanu Oana, Voropanov Alexandru-2012