MALFORMATII CONGENITALE ALE ESOFAGULUI S4: diverticulul laringotraheal; septul traheoesofagian; separarea diverticulului de intestinul cefalic, n sens caudo-cranial.

ntreruperea procesului de separare eso-traheal FTE apariia atreziei esofagiene (AE) - explicaie mai puin clar - plauzibil: deficit vascular local Clasificarea malformaiilor esofagiene GROSS AE fr FTE (6-8%) AE cu FTE distal (85%) FTE fr AE - tipul H (3 - 5%) * se mai descriu: absena total a esofagului fistula esobronic duplicaia esofagian fisura laringotraheoesofagian Anomalii asociate: 50-70%!!! cardiace 30%: - persistena ductului arterial - defect septal ventricular - defect septal atrial gastrointestinale 12%: - malformaiile anorectale - cele mai frecvente - atrezia duodenal - pancreas inelar - stenoza piloric neurologice 5% genitourinare 5% scheletale 2% asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25% AE cu FTE distal - tablou clinic Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. n AE pur) spum aerat respiraie zgomotoas episoade de cianoz la tentativa de alimentare: - sufocare - cianozare - tuse meteorism marcat i progresiv AE cu FTE distal - dg. pozitiv antenatal - ecografic! eecul introducerii unei sonde gastrice Rx.: - aerogastrie, leziuni pulmonare asociate, subst. de contrast +/AE cu FTE distal - dg. diferenial hemoragia meningian i anoxia neonatal - tulburri de deglutiie defecte de coordonare funcional a ncrucirii aerodigestive diverticulii esofagieni AE+FTE distal - pregtire preoperatorie aspiraie continu tratament postural

 antibiotic cu spectru larg vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului) echilibrare hidro-electrolitic cateter venos AE + FTE distal - procedee chirurgicale cale de abord - transpleural - extrapleural ligatura FTE + anastomoza E-E cazuri grave: - gastrostomie, aspiraie continu apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E * dac distana dintre capete nu permite anastomoza primar: miotomie pe captul superior esofagian a) circular LIVADITTI b) n spiral KIMURA -tubulizarea unui lambou din captul superior -anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu ventilaie asistat -alungirea micii curburi gastrice SCHARLI Tehnici ce urmresc realizarea anastomozei primare ntrziate Howard - bujirajul captului superior Bianchi - alungirea multistadial a captului superior Puri - creterea esofagian spontan Tehnici de substituie esofagian tub gastric GAVRILIU transpoziia gastric SPITZ interpozitia de jj esofagoplastia cu colon Complicaii postoperatorii Fistula anastomotic Stenoza anastomotic Recurena FTE Tulburri de deglutiie Reflux gastroesofagian Tulburri de motilitate esofagian, disfagie Deformiti ale peretelui toracic

Waterson

Spitz

HERNII DIAFRAGMATICE CONGENITALE Rezultatul migrrii n torace a unei pri a viscerelor abdominale printr-un defect diafragmatic congen Incidena: 1:4000 nateri Embriologie Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente: 1. Septul transvers 2. Membranele pleuroperitoneale 3. Mezoesofagul dorsal 4. Peretele trunchiului S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal S10: ansele intestinale se reintegreaz i gsesc defectul diafragmatic, migrnd n torace Locuri posibile de herniere: 1.sp. retrosternal - dreapta: foramenul MORGAGNI - stnga: fanta lui LAREY 2. reg. posterolateral BOCHDALEK 3. hitusul esofagian Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are loc ramificarea bronic i a a. pulmonare (S4 - S16). n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga n aprox. 10-20% din cazuri: exist sac peritoneal herniar Cauze: - nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng - protecia relativ oferit de ficat pe dreapta

Substane vasoactive implicate: prostaglandine tromboxani leucotriene Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie complic tabloul

Fr intervenia chirurgical: 1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termen scurt. 2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima sptmn de via. 3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament agresiv. 4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a. pulmonar poate scdea pn la 50%. Tablou clinic 3 forme 1. insuficien respiratorie sever n primele ore de la natere, necesitnd suport mecanic pulmonar agresiv. 2. simptomatologie minim. 3. grade variabile de insuficien respiratorie n primele 24 de ore de via. Dispnee i cianoza n grade variate Abdomen excavat Vrsturi Absena murmurului vezicular pe partea afectat Zgomote anormale, hidroaerice Deplasarea matitii cardiace Ex. radiologic pe gol o imagini hidroaerice multiple o cordul deviat o deviaia traheei o abdomen cenuiu, opac Folosirea substanei de contrast - dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare Anomalii asociate 30% 1. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent 2. Genitourinare 3. Gastrointestinale 4. SNC 5. Scheletale HDC se poate asocia cu sechestraia pulmonar, situat n peretele sacului herniar. Tratament - Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rnd chirurgical. - S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurt perioad de evoluie favorabil (honeymoon) decompensare respiratorie sever - Mt generala ~ 50%; n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP Ageni farmacologici ce scad HTP: - tolazolina - nitroglicerina - nitroprusiatul - prostaglandinele - efecte secundare nedorite (hTA). Ventilaie cu frecven la presiuni Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO) - by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotid i v. jugular - se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimb procentul la 60%. Stabilizarea bolnavilor 1. Decompresie nazo-gastric 2. Paralizarea i sedarea - nghiirea aerului - compliana - vasoconstricia simpatic 3. Ventilaia ct mai blnd posibil

4. Surfactantul rezultate neconcludente 5. Vasodilatatoarele pulmonare - neselective discutabil - selective NO (oxid nitric) Observaii Cura chirurgical trebuie temporizat pn la obinerea de beneficii maxime legate de scderea HTP i de creterea complianei pulmonare Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar n viitor: chirurgia fetal ocluzia percutan a traheei alternativ interesant Tratamentul chirurgical Abord abdominal Defect mare - protezare sintetic / lambou inversat de latissimus dorsi Prognostic - rezervat Complicaii: - reflux gastroesofagian - complicaii pulmonare - ocluzii prin bride, volvulus - recidiv Herniile retrocostoxifoidiene De dimensiuni Tulburri discrete, digestive i/sau respiratorii Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat - durere - vrsturi - eructaii - sughi - oprirea scaunelor i a gazelor - band sonor prehepatic sau retrosternal Rx de fa i de profil sugestiv Herniile hiatale Clasificarea lui AKERLUND: 1. brahiesofagul 2. herniile paraesofagiene 3. herniile prin alunecare: -cele mai frecvente la copil -cuprind i relaxarea cardioesofagian cardia mobil Tablou clinic Vrsturi conin snge anemie secundar Durere retrosternal, sughi, dispnee, tuse, pneumopatie de aspiraie Esofagita peptic stenoz cardioesofagian Examenul radiologic -poate evidenia RGE; dilataie vizibil la examenul pe gol Tratament 1. Medical i postural - d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celui chirurgical 2. Chirurgical - obiective: 1` reducerea n abdomen a poriunii herniate 2` reconstituirea diafragmului 3` procedeu antireflux - tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundul stomacului n jurul esofagului abdominal