Sunteți pe pagina 1din 48

Sindroamele miocardice

Afectarea miocardica- in centrul patologiei


cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica, aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara

Cauze: - Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA, cord pulmonar,cardiopatii congenitale - Cardiopatia ischemica coronariana - Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in cadrul afectiunilor sistemice Clasificare: Miocardite inflamatorii Cardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

Clasificarea cardiomiopatiilor
( criterii morfologice si functionale)

Cardiomiopatii - Hipertrofice - Dilatative - Displazie artimogenica de VD - Restrictive

Elementele comune ale sindromului miocardic


Dilatarea/hipertrofia cordului Modificari ascultatorii cardiace Tulburari de ritm si conducere Modificari ecg (repolarizare) Insuficienta cardiaca

clinic
Cardiomegalie: prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea parietala) -ambele determina mecanisme compensatorii Semne: - marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc apexian puternic, pe arie intinsa, - marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn Harzer Ascultatie: - Asurzirea zgomotelor cardiace( S1) - Galopuri :presistolic S4 tulburari de relaxare; protodiastolicS4-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta - Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale sistolic obstructie subaortica (CMH) Tulburari de ritm si de conducere: - Extrasistole atriale, ventriculare - Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV - Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)

Investigatii
Rx: - Dilatatie de VS,VD - Pulsatii reduse - Staza pulmonara ECG - Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata - Modificari secundare/primare ST,T - QT prelungit miocardite acute Ecografie:-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica, diastolica Angiografie Biopsie miocardica

Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila a


cordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele vasculare +/- afectare pericardica

Patogenie - Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestora - Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry) - Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de adeziune (ICAM-1) si a HLA Forme clinice acute, cronice Infectie directa microbiana a miocardului,sau prin toxine circulante

clinic
Simptome: - Pacienti asimptomatici la debut - Febra - ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop) - Aritmii, dureri de perete anterior,embolii pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere) - Evolutie rapida spre CMD Semne: - tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

investigatii
Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de conducere (BAV) Rx: cord mare, staza pulmonara Enzime de necroza miocardica crescute,troponina crescuta,sindrom inflamator prezent Ecografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere diastolica anormala - reflecta miocardul siderat( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile) Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu 99 pirofosfat Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie miocardica

etiologie
Infectioasa:
Virale: adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB, HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila - Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociata endocarditei Bacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de o toxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAV severe- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocardita autoimuna, - Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie - Cardita LymeFungi-candida Paraziti: trypanosoma cruzi miocardita extensiva care apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita ,meningoencefalita

etiologie
Neinfectioasa:
autoimune( LES, sclerodermie,AR)

- miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutie


fatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC, moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar, ventriculi dilatati, trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.) - cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamente Formele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie

Evolutie:
autolimitanta; cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMD Tratament: simptomatic, corticoterapie,imunosupresie

Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia


care apare in absenta unui gradient de presiune; perete VS> 15mm

Etiologie - Genetica - transmitere autosomal dominanta (


8 gene care codifica polipeptide sarcomerice 125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic sever,risc crescut moarte subita

Asocieri genetice/clinice
Mutatii - 3-MHC simptome in primele decade de viata, cu hipertrofie moderata /severa- prognostic sever - cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ benign - gena pt.troponina T hipertrpfie minora,frecvent in zona apicala- prognostic sever - Actina- hipertrofii de cavitate medie

Histologic
- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este
heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica - Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani - Cavitati ventriculare mici - VS>VD - Atriile dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la umplerea diastolica) - Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala a muschilor pilieri Microscopic: - Hipertrofie miocardica - Dezorganizarea fasciculelor musculare - Modoficari in relatiile intercelulare - Tesut conjunctiv interstitial crescut - Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros

fiziopatologie
In sistola- ingustarea tractului de ejectieobstructie In diastola: tulburari de relaxare si complianta, care determina presiune de umplere crescuta a.Umplerea diastolica precoce- afectata de relaxarea prelungita ( cinetica particulara a Ca,ischemie subendocardica,conditii anormale de umplere b.Umplerea diastolica tardiva afectata de complianta redusa prin fibroza /dezorganizare celulara

simptome
Pacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risc crescut - Asimptomatici - Moarte subita - Dispnee de efort( pAS crescuta..) - angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata) - Sincopa ( debit scazut la effort) - Palpitatii - EPA - ICC - vertij

Disfunctia microvasculara:
Densitate arteriolara redusa Fibroza Dezorganizare miocitara Presiune telediastolica in VS crescuta Consecinte: ISCHEMIE - Sincopa - hTA de effort - Moarte subita - Disfunctie sistolica a VS

semne
Puls mic Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid Impuls atrial presistolic ( sistola atriala) Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD secundar excesivei hipertrofii a septului Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de o a doua crestere Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/Suflu sistolic apical aspru asociat gradientului din tractul de ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie Insuficienta mitrala

ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV nesustinuta,TPSV, FA) Holter Test de efort- evidentiaza aritmiile Ecografic: HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in sistola+/-SAM al vma.

Factori de risc pentru moarte subita


Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TV Sincope recurente Istoric familial pozitiv hTA indusa de efort Multiple episoade de TV nesustinuta Pereti ventriculari foarte grosi

Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune


caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos
Cauza principala apoptoza CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita - transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice caracteristice) Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VD Clinic: - Predominenta masculina - T(-) in derivatiile drepte - Extrasistole - Sincopa,aritmii - Moarte subita Ecografic: VD hipocontractil, Vs normal Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator

Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizat prin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia din ventriculi Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F Patogeneza: 1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor genetici sau mutatii de AND cu disfunctii ale limf.T,autoanticorpi)- determina functie miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa 2.Miocardite virale, afectiuni autoimune 3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia ischemica

caractere
- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/hipertrofie de perete al VS - Trombi apicali - VS este afectat preferential in cazurile de CMD familiala - Fibroza extensiva interstitiala si perivasculara in zona subendocardica a VS + necroza si infiltrat inflamator celular - Miocite modificate

Tromb intraventricular

etiologie
1.factori genetici: transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de sex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit de carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor citoscheletului miocitar 2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene, autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai buna,TNF- crescut,endotelina crescuta 3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu reducerea receptorilor de membrana -adrenergici) 4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate microvasculara( cu necroze microcelulare cicatrizare si fibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool

Clinic
- Debut insidios,pacienti asimptomatici - Afectiunea este evidentiata de un eveniment intercurent - Etilism - B>F,virsta medie Simptome: - Astenie - ICC progresiva. - Angor- ischemie subendocardica cu coronarografie normala - leziuni la nivel de microcirculatie - Embolii sistemice, pulmonare

Semne:
Cardiomegalie S3,S4, galop de sumatie Insuficienta mitrala ICC.. Puls alternant (IVS severa) Respiratie CS Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente, pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian - Soc apexian bifid( S4) - S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este frecvent intilnit in CMD - Embolii sistemice

investigatii
Lab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana modificata Rx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem alveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata.. Ecg: aritmii atriale /ventriculare BRS Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva Modificari ST,T Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si cauza CMD) Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea pericardica,IM,IT,FEvs<40% Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre cauze ischemice si miocarditeTa 201 evidentiaza ischemie ( asociatcu testuldestress) Arteriografie: coronare permeabile Transplant cardiac

CMD alcoolica
Consumul excesiv de alcool una din cauzele majore ale CMD prin - Efect toxic direct - Deficite nutritionale - Factori toxici din aditivi( Co,Se..) Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii miocardice prin interferenta cu functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice

caracteristici
pacienti predominent de sex masculin +/- afectare hepatica Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS fiind dominant afectat - Dispnee - Sincopa - Fara angina Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( ) Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

Cardiomiopatie dilatativa

sunt caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem de rigid si impiedica umplerea ventriculara

Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative-

Functie diastolica scazuta Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului infiltrat) Diagnostic dif.cu pericardita constrictiva Hemodinamica: - importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare la inceputul diastolei - Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastola timpurie ( rad.patr.) - Presiuni sistemice si pulmonare crescute - Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg, diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva -

clinic
Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie Dispnee Astenie Angor de effort presiune venoasa centrala crescutaedeme , ascita,distensie jugulara.. - Apexul plapabil Investigatii: biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rxcalcificari.. Ecografie: velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoi scazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)

Cauze:
Leziuni miocardice neinfiltrative: sclerodermia, diabet, Infiltrative: amiloidoza,sarcoidoza,infiltratie grasa Afectiuni de depozit :hemocromatoza ,glicogenoze Leziuni endomiocardice: fibroza endomiocardica, sindromul hipereozinofil, carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina ,serotonina).

S-ar putea să vă placă și