Hipertensiunea arteriala pulmonara

-reprezinta presiunii arteriale pulmonare sistolice peste 30 mmHg sau a presiunii arteriale medii peste 20 mmHg -etiologie: 1. rezistentei fata de drenajul venos pulmonar presiunii diastolice in VS->insuficienta VS,pericardita constrictiva presiunii in AS->valvulopatie mitrala,mixom sau tromb obstructie venoasa pulmonara->stenoza congenitala,boala venoocluziva,mediastinita fibroasa 2. rezistentei la flux prin patul vascular pulmonar patului vascular pulmonar prin boli ale parenchimului->BPCO,fibroze,colagenoze, sarcoidoza,neoplasm,pneumonii,rezectii patului vascular pulmonar in cardiopatia congenitala cu sunt stanga-dreapta inversat (sdr.Eisenmenger) HTAP primitiva,ciroza hepatica,tromboza portala,anorexigene 3. rezistentei la flux prin arterele pulmonare mari tromboembolism pulmonar leziuni ale arterelor pulmonare->stenoza postorificeala,absenta congenitala a unei artere 4. hipoventilatia pulmonara obezitate giganta sdr.de apnee in somn boli neuromusculare sau ale peretelui toracic 5. alte cauze altitudine inalta (cardiacii negri ai lui Ayerza) tetralogia Fallot hemoglobinopatii boala Takayasu -patogeneza:alterarea distensibilitatii vasculare, vasomotricitatii active pulmonare,reducerea sau obstructia patului vascular pulmonar 1. hipoxie alveolara cronica->HTP hipoxica prin efectul arterioloconstrictor al hipoxiei 2. excesiva a debitului sanguin transpulmonar->HTP hiperdinamica (de debit) 3. presiunii venoase si capilare pulmonare->HTP de tip postcapilar 4. reducerea anatomica a patului vascular pulmonar prin factori extravasculari 5. obstructia lumenului vascular prin factori endovasculari->frecvent HTP acuta in cazul trombembolismului pulmonar -morfopatologie: 1. arteriopatia pulmonara hipoxica->hipertrofia mediei,muscularizarea arterelor nonmusculare, formare de benzi de fibre netede dispuse intre intima si medie 2. HTP cu rezistentei la drenajul venos->hipertrofia mediei,fibroza intimei;vasoconstrictie arteriolara 3. arteriopatia pulmonara trombotica->organizarea conjunctiva sau recanalizarea trombilor

arteriopatia pulmonara plexogena->hipertrofia mediei,proliferarea miofibroblastelor (leziuni in bulb de ceapa),proliferare intimala si fibroza 5. arterita pulmonara necrotizanta->necroza fibrinoida in medie,infiltrat inflamator cu PMN si eozinofile,formare de granuloame si in final obstructie prin fibroza -fiziopatologie: modificari ale functiei pulmonare->sdr.ventilator restrictiv - capacitatii de difuziune -hipoxemie prin perturbarea schimburilor respiratorii sau prin suntare artere-vene pulmonare modificari ale inimii drepte->dilatarea si hipertrofia AD si VD - debitului cardiac prin reducerea afluxului la VS si bombarea septului interventricular spre VS -clinic:dispnee progresiva la efort,dureri toracice,sincopa de efort -astenie,hemoptizii -cianoza esp.centrala,matitate cardiaca transversala marita spre dreapta,semn Harzer -accentuarea zgomotului II la pulmonara,suflu de ejectie,suflu de insuficienta pulmonara -galop ventricular drept,galop atrial,suflu de insuficienta tricuspidiana -paraclinic: Rx toracic->aspectul bolii de baza pulmonare -cord mic,nemodificat (esp.in BPCO) -cord cu VD marit in sabot -cord cu conturul inferior stang marit prin rotatie;arcul II pe conturul stang marit ECG->P pulmonar (inalt si ascutit in DII si DIII);ax deviat spre dreapta ecocardiografie cateterismul inimii drepte si al arterelor pulmonare
4.

HTAP primitiva
-etiologie:hiperreactivitatea vasculara la stimuli -microembolii amniotice -anomaliile sistemului fibrinolitic -factori imunologici,factori endocrini -factori exogeni (amfetamine,anticonceptionale orale) -morfopatologie: 1. arteriopatia pulmonara plexogena->hipertrofia mediei arteriolare,proliferarea intimala concentrica,fibroza;leziuni de necroza fibrinoida in peretele arteriolar 2. arteriopatia pulmonara trombotica->hipertrofia mediei,fibroza intimala excentrica,numerosi trombi recanalizati 3. boala venoocluziva pulmonara->trombi organizati si recanalizati in venele si venulele pulmonare -clinic:dispnee progresiva de efort,fatigabilitate,angina de efort;sincopa de efort,hemoptizie,cianoza -examen pulmonar normal;inima de volum normal sau marita spre dreapta;zgomot II la pulmonara intarit,suflu de ejectie pulmonar + / - suflu de insuficienta pulmonara -semn Harzer,galop drept,suflu de insuficienta tricuspidiana,vene jugulare destinse,edeme -paraclinic: Rx toracic->arcul II stang bombat,clarifierea campurilor pulmonare -semn Westernmarck=incarcare hilara amputata si plaman hipertransparent
2

-marirea VD ECG->P pulmonar;incarcarea VD (hipertrofia VD de tip sistolic) ecocardiografie->dilatatia VD si AD;hipertrofia peretilor VD;deplasarea sistolica a septului interventricular spre VS;insuficienta pulmonara si tricuspidiana cateterism cardiac->determinarea presiunilor in VD si artera pulmonara;determinarea debitului cardiac -evolutie severa spre deces in lipsa transplantului -tratament: terapie patogenetica:vasodilatatoare (blocante ale canalelor de Ca),perfuzii cu prostaciclina, anticoagulante orale terapie de sustinere->oxigeno-terapie,cardiotonice,diuretice transplant cord-plaman

Cordul pulmonar cronic

-reprezinta supraincarcarea,hipertrofia si insuficienta VD secundare unei HTAP determinate de boli ale vaselor pulmonare si ale aparatului respirator -afectiunile vaselor sau plamanilor trebuie sa fie cronice -etiologie: 1. boli ale vaselor pulmonare (CPC tip II,vasogen)->trombembolism pulmonar multiplu,HTAP primitiva,drepanocitoza 2. boli ale aparatului respirator (CPC tip I,bronhogen) boli ale plamanilor si ale cailor aeriene->BPOC,astm sever sau cronic,bronsiectazii,fibroze boli ale cutiei toracice->cifoza sau cifoscolioza,toracoplastia,fibroza pleurala extinsa boli neuromusculare->polimiozita,miastenia gravis,miopatii si distrofia musculara obezitatea giganta tulburari ale centrului de control respirator->sdr.de hipoventilatie idiopatica -fiziopatologie: 1. tulburari ventilatorii -ventilatie fara perfuzie-> spatiul mort;perfuzie fara ventilatie->efect sunt -in caz de hipoventilatie alveolara->hipoxemie,hipercapnie,acidoza->vasoconstrictie arteriolara reflexa->HTAP 2. anatomica a patului capilar pulmonar->HTAP 3. poliglobulie->HTAP 4. sdr.hiperkinetic (tahicardie)->HTAP 5. HTAP + hipoxemie + acidoza->dilatarea si hipertrofia VD->insuficienta ventriculara dreapta 6. suferinta VS->prin hipoxemie,hipercapnie si acidoza -prin bombarea septului interventricular spre VS in sistola -prin afectare coronariana eventual asociata -clinic: 1. semnele bolii respiratorii de baza 2. semnele HTAP->dispnee de efort,sincopa de efort,accentuarea zgomotului II la pulmonara, bombarea arcului II pe conturul stang

3.

semnele CPC compensat->hipertrofia VD decompensat->insuficienta VD si semnele insuficientei respiratorii -dispnee usu.fara ortopnee -encefalopatie hipercapnica->cefalee bifazica,perturbarea ritmului tremuraturi,transpiratii -cianoza calda (in stadiul terminal rece,de staza) -turgescenta jugularelor,hepatomegalie,ascita,edeme,meteorism,oligurie -marirea inimii drepte,tahicardie,galop ventricular drept
a) b)

somn-veghe,mici

-paraclinic: Rx toracic->modificari pulmonare,cord mic sau en sabot,dilatarea ramurilor mari ale arterelor pulmonare ECG->semne de HVD si HAD;microvoltaj probe functionale->probe ventilatorii si ale gazelor sanguine evaluarea functiei VD->ecografie,ecografie Doppler,mecanograme,scintigrafie,cateterism cardiac evaluarea functiei si structurii circulatiei pulmonare->scintigrafie pulmonara,angiografie,biopsie pulmonara examenul fundului de ochi->retina cianotica,vene dilatate + / - staza papilara -diagnostic diferential: insuficienta cardiaca stanga devenita globala si insuficienta respiratorie acuta valvulopatii ce evolueaza cu IVD cardiopatii ce evolueaza cu HTAP postcapilara cardiopatii congenitale ce evolueaza cu HTAP precapilara asocierea cu cardiopatia ischemica->angina pectorala,marirea inimii stangi,semne de IVS -ECG->ax derivat la stanga,tulburari de ritm si conducere -tratament: tratamentul bolii cauzale tratamentul insuficientei respiratorii->oxigenoterapie la debit de 1-2 l/minut timp de 1618 h/zi pana la PaO2 peste 60 mmHg tratamentul HTAP->vasodilatatoare,prostaciclina tratamentul insuficientei cardiace->descarcarea intoarcerii venoase (diuretice),emisii de sange, cardiotonice (in prezenta tahiaritmiilor supraventriculare,in prezenta IVS asociate,daca debitul cardiac este scazut) transplant cord-plaman