GRILE 1.Urmtoarele afirmaii privind nefropatia cu IgA sunt adevrate: a.

Este cea mai frecvent form de GN cronic cu excepia diabetului b. De obicei este secundar (hepatopatii, cancere, etc.) c. Se nsoete de episoade de hematurie macroscopic dup un episod infecios d. La PBR se remarc proliferare mezangial n MO i depozite mezangiale de IgA la IF e. Evolueaz n proporie de 80% spre insuficien renal cronic terminal n decurs de 20 de ani Rspuns corect: a, c, d

2.Tratamentul emboliilor cu cristale de colesterol cuprinde: a. Oprirea tratamentului anticoagulant b. Fibrinolitice c. Statine d. Hemostatice e. IECA/ARA2 Rspuns corect: a, c, e. 3. Cea mai frecventa cauza de insuficien renala acuta organica este: a. Necroza tubulara acuta b. Obstrucia subvezical c. Alergia la medicamente d. Deshidratarea extracelulara e. Emboliile de colesterol Rspuns corect: a 4.Care dintre afirmaiile de mai jos referitoare la afectarea renala cronica este falsa : a. Boala renala cronica poate evolua cu funcie renala normala b. Insuficienta renala discreta sau incipienta corespunde unei rate de filtrare glomerulara cuprinsa intre 60 90 ml/ min/ 1,73m2 c. Insuficienta renala moderata (stadiul 3) poate fi subdivizata in stadiul 3a si 3b d. Insuficienta renala preterminala corespunde unei rate de filtrare glomerulara cuprinsa intre 15 29 ml/ min/ 1,73m2 e. Insuficienta renala severa corespunde unei rate de filtrare glomerulara cuprinsa intre 15 29 ml/ min/ 1,73m2 Rspuns corect: e

CAZ CLINIC Pacientul DM, n vrst de 23 ani se interneaz pentru: febr, scdere ponderal, astenie, tuse cu expectoraie hemoptoic, oligurie. APP nesemnificative; CVM: lucreaz n construcii. Menionm c pacientul a fost internat n Clinica de Pneumologie n urm cu o sptmn, infirmndu-se ipoteza unui tbc. Pulmonar, dar s-a decelat retenie azotat (creatinin seric = 2 mg/dl), fiind dirijat n Clinica de Nefrologie. Examenul fizic la internare relev: stare general influenat, febr (38,4 C), dispnee, expectoraie hemoptoic, paloare sclero-tegumentar, edeme la nivelul membrelor inferioare, raluri crepitante la baza ambelor hemitorace, valori normale ale TA, puls 56/minut, ritmic, sensibilitate lombar bilateral, oligurie. Biologic: Na = 135 mmol/l, K = 6mmol/l, Cl = 95 mmol/l, RA = 15 mmol/l, Uree = 110 mmol/l, Crs = 5mmol/l, Fosfor = 2,2 mmol/l, Ca = 9mg/dl, pH = 7,35 mmol/l, p CO2 = 24 mm Hg, Sa O2 = 80% GA = 9500/mm, Hb = 9 g/dl, Tr = 350000/mm3, TGP = 22 UI/l Ex. de urin: proteine = ++, hematii +++, leucocite -, nitrii -, Na urinar = 90 mmol/l, K urinar = 40 mmol/l, proteinurie = 2 g/ 24 h. ECG: bradicardie sinusal, 56/min, unde T ample n derivaiile precordiale. Radiografie toracic: infiltrate pulmonare bilaterale, absena adenopatiilor mediastinale. Cord n limite normale. ntrebri 1. Care este tratamentul de urgen? 2. Care este sindromul renal prezent n acest caz? 3. Care sunt examenele recomandate de urgen? 4. Care este diagnosticul cel mai probabil? 5. Care este examenul biologic care confirm ipoteza diagnostic? 6. Este indicat PBR i dac da ce ar arta ea? 7. Care este conduita terapeutic n continuare? Rspunsuri ntrebarea 1: Care este tratamentul de urgen? - Internare n secia de terapie intensiv, cazul fiind o urgen diagnostic i terapeutic. Este necesar monitorizarea activitii cardiace prin cardioscop, a saturaiei n oxigen prin pulsoximetru digital, asigurarea unei ci de abord venos periferic i a unui cateter venos central. - Tratamentul insuficienei respiratorii acute: repaus la pat n poziie semi-eznd, oxigenoterapie pe masc 4 6 l/h, adaptat la saturaia n oxigen i gazometrie. - Tratamentul hiperkaliemiei: rini schimbtoare de ioni = Kayexalate 60 g n clizm reinut 30 45 minute; glucoz 20% tamponat cu insulin AR (1/4), n ateptarea hemodializei.

Monitorizarea frecvenei cardiace, frecvenei respiratorii, saturaia n oxigen, TA, diureza, temperatura, aprecierea cianozei, ascultaie pulmonar. - Biologic: ionogram sanguin i urinar, uree, creatinin, gazometrie. ntrebarea 2. Care este sindromul renal prezent n acest caz? - Sindromul glomerulonefritei rapid progresive: creterea rapid a creatininei; prezena unui sindrom glomerular cu hematurie i proteinurie; debut acut cu manifestri generale (fbr, artralgii, mialgii), manifestri renale (hematurie, proteinurie, oligurie, edeme), sugernd o glomerulonefrit extracapilar. ntrebarea 3: Care sunt examenele recomandate de urgen? Ele vor explora diversele cauze de glomerulonefrit rapid progresiv: CRP, hemoculturi, Ac anti- membran bazal glomerular, CIC, ANCA, Ac anti- nucleari, anti ADN nativ, dozare complement, crioglobuline, Ag HBs, Ac anti VHC; Eventual fibroscopie bronic pentru evaluarea funciei respiratorii. n vederea efecturii PBR se vor determina: TS, TC, IP, Grup sanguin + Rh, RIA; ecografie renal pentru evaluarea existenei celor 2 rinichi, morfologie, absena unui obstacol pe cile urinare. ntrebarea 4: Care este diagnosticul cel mai probabil? Sindrom Goodpasture= triada: hemoragii alveolaredifuze, GNRP, prezena n circulaie a Ac anti- MBG, la un pacient tnr cu debut acut i manifestri generale. ntrebarea 5: Care este examenul biologic care confirm ipoteza duiagnostic? Ac anti- MBG, de tip Ig G confirm diagnosticul de sindrom Goodpasture. Nivelul seric al Ac anti- MBG se coreleaz cu activitatea clinic a bolii. Diagnosticul diferenial se face cu vasculitele asociate cu ANCA (PAM, granulomatoza Wegener). ntrebarea 6: Este indicat PBR i dac da ce ar arta ea? Biopsia renal este indicat de urgen, imediat ce funcia respiratorie a pacientului o permite, fiind standardul de aur pentru diagnosticul sindromului Goodpasture. La examenul microscopic cu IF se evideniaz depozite liniare continue de Ig G de- a lungul MBG. n MO se constat crescents ntr- un procent variabil de glomeruli. PBR este preferabil celei pulmonare a crei examinare n IF este mai dificil (autofluorescen). ntrebarea 7: Care este conduita terapeutic n continuare? Tratamentul de susinere a funciilor vitale: hemodializ, transfuzii de CER, oxigenoterapie. Tratamentul patogenic: plasmafereza i terapia imunosupresoare pe baz de corticoizi i ciclofosfamid. Plasmafereza are rolul de a epura rapid Ac anti- MBG din circulaie. Se recomand schimburi plasmtice de 50 60 ml/Kg (max 4 l) zilnic sau la 2 zile pn la dispariia Ac anti- MBG. Plasma extras se nlocuiete cu soluie de albumin uman 5% i plasm proaspt congelat (1- 2 l) la pacienii cu hemoragii alveolare semnificative. Corticoterapia: prednison 1 mg/Kg/zi (max 60 mg/zi), doz care se reduce progresiv dup obinerea remisiunii, durata total recomandat este de 6 luni.

Ciclofosfamida se administreaz po n doz de 3 mg/Kg/zi la pacienii < 55 ani i 2 mg/Kg/zi la cei peste 55 ani, timp de 3 luni. Tratamentul se asociaz cu o rat de supravieuire de 80% la 5 ani, dar BCR survine la 30 50%. Dup transplant renal, sindromul Goodpasture poate recidiva rareori pe grefon. Comentarii Principalele cauze de sindrom pulmo- renal Vasculite: Granulomatoza Wegener Sindrom Goodpasture Poliangeita microscopic Lupus eritematos sistemic Edemul pulmonar hemodinamic: - din insuficiena cardiac decompensat cu debit cardiac sczut - suprancrcare pulmonar secundar unei IRA anurice Embolie pulmonar cu debit cardiac sczut sau tromboz de ven renal asociat. Patologie infecioas: - Legionelloz - Hantavirus Intoxicaii cu organo-fosforate: - necroz tubular acut - alveolit pulmonar acut fibrozant. Diagnosticul etiologic al GNRP trebuiete fcut de urgen prin determinarea Ac anti- MBG, ANCA i examenul n imunfluorescen al PBR. GNRP tip I (Sdr. Goodpasture, GN cu Ac anti- MBG). Biologic: AC anti- MBG; PBR: depozite liniare de Ig G de- a lungulMBG. GNRP tip II. (infecii, LES, Crioglobulinemii, neoplazii). Biologic: hemoculturi, prelevri de culturi int, Ac antinucleari, anti- ADN nativ, Complement, Crioglobuline. PBR: IF = depozite granuloase de Ig i Complement. GNRP tip III. (Granulomatoza Wegener, Poliangeita microscopic, Sdr. Churg i Strauss). Biologic: ANCA (IF i ELIZA). PBR: IF = negativ (GN pauci- imune).