SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Definicin
El sndrome de Guillain Barr (SGB) es una polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda de origen idioptico, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas ms frecuentes de neuropata, siendo la de evolucin ms rpida y potencialmente fatal

Etiologa
Jacobs estudi el espectro de antecedentes infecciosos en este sndrome y encontr una mayor frecuencia de infeccin por:

Campylobacter jejuni Cytomegalovirus virus de Epstein Barr

aunque tambin detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa. El SGB tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis) y ciruga.

Fisiopatologa

a.- Se reconoce un antgeno

Caractersticamente se ha demostrado una inflamacin linfocitaria multifocal de extensin variable asociada con desmielinizacin. La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario. Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas

c.- Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina. La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Manifestaciones clnicas
Los sntomas tpicos son: a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis)

Manifestaciones clnicas

5. puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos 4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo

1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza

3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo

2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas

6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad

Manifestaciones clnicas
b) Falta de coordinacin

Manifestaciones clnicas
c) Cambios en la sensibilidad

Manifestaciones clnicas
d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad

Manifestaciones clnicas
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

Manifestaciones clnicas
Sntomas adicionales que pueden aparecer son:
b) Dificultad para mover los msculos de la cara d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn)

a) Visin borrosa

c) Torpeza y cadas

e) Contracciones musculares

Sntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son: aDificultad para deglutir b) Babeo c) Dificultad respiratoria d) Ausencia temporal de la respiracion )

a) Dificultad para deglutir

b) Babeo

c) Dificultad respiratoria

d) Ausencia temporal de la respiracin

e) Incapacidad f) Desmayos para respirar profundamente

Diagnostico
Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos especficos y criterios electromiogrficos.

1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:

Debilidad progresiva en varias extremidades Arreflexia

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico

a) Datos clnicos en orden de importancia: Progresin desde unos das a 4 semanas Relativa simetra Alteraciones sensoriales leves Compromiso de pares craneales incluyendo el facial Recuperacin que comienza 2a4 semanas despus de detenerse la progresin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome

3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso

Existencia de un nivel sensorial Marcada asimetra de sntomas y signos Disfuncin severa y persistente de vejiga e intestino Ms de 50 clulas/mm3 en LCR

4. Hallazgos que excluyen el diagnstico

Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropata txica Metabolismo alterado de las porfirinas Difteria reciente Sndrome sensorial puro sin fatiga

Criterios diagnsticos para Sndrome de Guillain-Barr son:

b) Estudio del lquido cefalorraqudeo Protenas elevadas despus de una semana Menos de 10 linfocitos /mm3 c) Pruebas electrofisiolgicas Conduccin nerviosa lenta Latencias distales prolongadas Respuestas tardas anormales

Diagnostico
Estudios diagnsticos Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Despus de la primera semana de aparicin de los sntomas,el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta tpicamente elevacin de las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL

Grado 1. Signos y sntomas menores.

Diagnostico
La clasificacin de Hughes modificada ayuda a la correcta clasificacin en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolucin. Se clasifica en seis grados:

Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto sin ayuda.

Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.

Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.

Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.

Grado 6. Muerte.

Tratamiento
Como parte esencial del plan teraputico y Reposo en el lecho, acorde con la forma

en correspondencia con el estado de gravedad del enfermo, se impone aplicar medidas generales y especficas que garanticen su adecuada evolucin, a saber

clnica y evitando adoptar posiciones viciosas. Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonas Cateterizacin venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. Control estricto de los signos vitales. Monitorizacin cardiovascular permanente. Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales Sondeo vesical si fuese necesario Apoyo emocional y psicolgico continuo, tanto al paciente como a sus familiares

Tratamiento
Las principales medidas teraputicas incluyen plasmafresis y la administracin intravenosa de inmunoglobulinas

CUIDADOS DE ENFERMERIA

MANEJO RESPIRATORIO
El manejo de la funcin respiratoria debe incluir la permeabilidad de las vas areas, la capacidad del paciente para toser y expectorar, la evaluacin de la mecnica ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparicin de sntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia. La medida seriada de la capacidad vital es el parmetro ms til, cuando este desciende a 30 mL/kg la tos es deficiente y se producen acmulos de secreciones, entre 20 y 25mL/kg el suspiro es deficiente y aumenta el riesgo de atelectasia, y cuando la capacidad vital cae por debajo de 15 mL/kg el riesgo de insuficiencia ventilatoria se incrementa significativamente. La necesidad de soporte ventilatorio oscila entre el 25 y el 40 %; los criterios establecidos para iniciar la asistencia ventilatoria mecnica son los siguientes: - Capacidad vital menor de 15 mL/kg. - Presin inspiratoria mxima menor de 20 cm de H2O. - Presin espiratoria mxima menor de 40 cm de H2 O. - Parlisis bulbar o disfagia con peligro de brocoaspiracin. - Hipoxemia y/o hipercapnia.

MANEJO CARDIOVASCULAR
Es esencial el monitoreo cercano de la tensin arterial, el nivel de hidratacin y del ritmo cardaco, puesto que la disfuncin autnomica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia sbita puede causar muerte inesperada. Adems,debe tenerse mucho cuidado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la disautonoma puede exagerar la respuesta hipotensiva de estas drogas

Bibliografa
AcostaMara Ins , CaizMara Jos , Fidel RomanoMartn. Mateo Araujo. Ezequiel SINDROME DE GUILLAIN BARRE. Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina. N 168 Abril 2007 Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis Daz Soto SNDROME DE GUILLAIN BARR