LEPRA

Enfermedad de Hansen
E.M. Mara Socorro Rubio Velzquez

Mycobacterium leprae
Altamente infecciosa. Escasa contagiosidad. Selectividad por nervios perifricos, en menor grado afecta piel, SER, mucosa respiratoria y endotelio capilar.

 0.5 x 4-7 mm
No es cultivado in vitro Intracelular obligado Viable hasta por 7 das en el medio ambiente

 Fuente de contagio:
Secreciones nasales lceras cutneas de las formas lepromatosas Presencia en leche materna No hay paso transplacentario
Contacto ntimo y prolongado

EPIDEMIOLOGA
REAS ENDMICAS
Angola Brasil frica Central India Madagascar

Baja incidencia en Mxico

MXICO
Incidencia de 0.23 por 100,000 habitantes
La mayora de los casos se concentran en
Sinaloa Colima Nayarit

1.4 por 100,000

PATOGENIA
Bacilos fagocitados por macrfagos De esto depende la respuesta clnica

Linfocitos T

CLASIFICACIN
ESTABLES

CLASIFICACIN DE RIDLEY Y JOPLING

Tuberculoide (TT) Tuberculoide limtrofe (TL) Limtrofe (BB) Lepromatosa limtrofe (BL) Lepromatosa (LL)

La estabilidad clnica e inmunitaria es la regla en los extremos. En la parte intermedia puede pasar de una forma a otra, reversin o descenso.

LEPRA TUBERCULOIDE

Lesiones con gran componente de granuloma y mnimo nmero de bacilos

 La enfermedad tiende a limitarse Poco infectante Inmunidad celular adecuada Acs en ttulos bajos Mejor respuesta al tratamiento

LEPRA INDETERMINADA

MANIFESTACIONES CUTNEAS

Lesiones escasas Hipo/hiperpigmentadas de acuerdo a la coloracin de piel Localizadas en regiones de menor temperatura (cara, miembros y glteos Mcula poco infiltrada Puede evolucionar a placa seca (por falta de sudoracin) Cada de pelo

LEPRA LEPROMATOSA

Lesiones carentes de granuloma, pero con alta cantidad de bacilos

 Enfermedad diseminada Lesiones numerosas y simtricas en piel Casos infectantes con gran cantidad de bacilos Respuesta al tto ineficiente Nula inmunidad celular Acs en ttulos altos

MANIFESTACIONES CUTNEAS

Lesiones mltiples Aspecto brillante Tienden a infiltrarse: ppulas y nodos bilaterales y simtricos Formas confluentes coalescen, se infiltran y dificultan el diagnstico Lesin nerviosa progresiva ANESTESIA

Prdida de cejas (madarosis superciliar) y pestaas (madarosis ciliar) en etapas avanzadas Ictiosis, edema de miembros inferiores y lceras en fase terminal

FORMAS LIMTROFES

Disminuye la competencia de clulas T El nmero de lesiones aumenta La lesin se infiltra o levanta en el centro

No hay trastornos en la sudoracin y faneras pilosas

 Pueden presentarse estados reaccionales en el curso natural de la enfermedad o inclusive bajo tratamiento

Reacciones inversas Eritema nodoso

TRASTORNOS NEUROLGICOS

Parestesias Anestesia* Dolor Se pierde primero la sensacin tctil, despus la trmica y finalmente la dolorosa Requiere >30% de prdida axonal para la expresin clnica

Parlisis de cara, manos o pies Clsicos: mano en garra, piel colgante y lagoftalmos Los nervios perifricos se tornan ms gruesos y pueden ser dolorosos a la palpacin

TIPO 1 Consecuencia de una mejora en la inmunidad celular T en las formas limtrofes que se movilizan hacia el polo tuberculoide. Las lesiones se inflaman (eritema, inflamacin y edema), son dolorosas y al remitir hay descamacin.

TIPO 2 En casos de LL. Se produce por depsito de complejos Ag-Ac en los rganos ms irrigados. Manifestacin clnica ms frecuente: eritema nodoso (lesiones eritematosas, nodulares o placas que se resuelven en 3 das).

FENMENO DE LUCIO

Aparece en la LL diseminada. Manifestaciones: placas eritematosas dolorosas que evolucionan a la condicin purprica para dejar escaras y cicatrices.

DIAGNSTICO HISTOPATOLGICO
Clnico: TRIADA
Anestesia

No es de gran utilidad debido a sus manifestaciones tardas.

Engrosamiento de nervios perifricos

Presencia de bacilos en las lesiones

PRUEBAS DE LAB
Tincin de Ziehl-Neelsen Reaccin Mitsuda (lepromina). Sirve para conocer la reactividad potencial del bacilo Reaccin de Fernndez. Equivalente a la prueba de la tuberculina

COMPLICACIONES
Heridas y quemaduras Invalidez Complicaciones intrnsecas: reacciones lepromatosas

TRATAMIENTO
DAPSONA TT y BT: 100 mg/da por 6 meses LL, BL y BB: por 2 aos

No deben instaurarse tratamientos aislados debido a que inducen resistencia farmacolgica.

DAPSONA: 100 mg/da, nios 1 mg/kg/da VO RIFAMPICINA: 600 mg/da, nios 10 mg/kg/da VO. Misma dosis administrada una vez al mes, supervisada CLOFAZIMINA: 5 mg/da, nios 1 mg/kg/da VO o 300 mg una vez al mes.

NUEVOS FRMACOS
QUINOLONAS:
Perfloxacina o ofloxacina 400 mg/da Minociclina 100 mg/da Claritromicina 500 mg/da

ANSAMICINAS ESTEROIDES

Altas dosis por periodos cortos + Talidomida de mantenimiento para manejar reacciones graves o recurrentes