700 Tabelul 106-1 Distribuia fierului n organism

PARTEA A ASEA Oncologie i hematologie

Hemoglobina Mioglobin/enzime Fier din transferin Rezerve (depozite) de fier

Coninutul La brbatul adult (80 kg) 2500 500 3 6001000

n fler, mg
La femeia adult (60 kg) 1700 300 3 0300

cu fier i la leziuni tisulare. Totui, individul normal poate s reduc mult absorbia de fier n cazul unui aport excesiv de mare de fier alimentar sau din medicamente. Aceasta asigur o marj de siguran considerabil n cazul n care se administreaz suplimente de fier pe perioade ndelungate de timp. Persoanele care sunt expuse la un risc crescut de a absorbi prea mult fier sunt cele care sufer de hemocromatoz idiopatic, o boal ereditar caracterizat de deficiena mecanismului de reglare normal a absorbiei de fier (vezi capitolul 342). n acelai fel n care limitele valorilor normale ale hemoglobinei i hematocritului depind de vrst i sex (vezi capitolul 59), distribuia fierului din depozitele organismului depinde de vrst, sex i de fierul alimentar (vezi tabelul 106-1). Fierul sechestrat n globulele roii i n esuturi sub form de mioglobin sau ncorporat n enzime este corelat cu masa eritrocitar si dimensiunile corporale ale pacientului. Nivelul fierului din depozitele reticuloendoteliale reflect echilibrul dintre aportul de fier alimentar i pierderile de fier. Un brbat adult are 600-1000 mg de fier n depozitele din esutul reticuloendotelial, n timp ce femeile i adolescenii au n general mai puin de 300 mg de fier n aceste depozite. Copiii mai mici, femeile nsrcinate i femeile care au menstruaii prelungite au doar foarte puin sau nu au fier n depozitele reticuloendoteliale. PREZENTARE CLINIC Exist situaii n care se poate prevedea deficiena de fier (vezi tabelul 106-2). Echilibrul foarte fragil dintre aportul de fier i nevoile naturale nseamn c orice reducere a aportului sau cretere a pierderilor de fier pot duce la deficit. Pierderea cronic a unor cantiti semnificative de snge, indiferent de cauz, poate epuiza rezervele de fier i depi capacitatea de absorbie a fierului din alimente. Pacienii cu tulburri importante de absorbie intestinal pot i ei s prezinte anemie prin deficit de fier, chiar dac aportul de fier alimentar este adecvat. Simptomele i semnele deficitului grav de fier reflect n mare msur gravitatea anemiei pacientului i includ oboseal, paloare i reducerea capacitii de efort, n cazurile n care deficitul de fier este grav i prelungit, pacientul se poate plnge de usturimi la nivelul mucoasei bucale, disfagie si o nmuiere
Tabelul 106-2

i deformare a unghiilor, care care devin concave i care poart numele de coilonichie. Aceste semne nu sunt foarte specifice sau sensibile, diagnosticul deficitului de fier fiind mai ales un diagnostic de laborator. DETERMINAREA N LABORATOR A FIERULUI Principalele determinri ale fierului care se folosesc pentru diagnosticul clinic sunt: concentraia seric a fierului (sideremia), capacitatea de legare a fierului de ctre transferin i nivelul feritinei serice. Alte investigaii utile includ examenul mduvei osoase, obinut prin aspirare sau biopsie, n vederea evalurii rezervelor reticuloendoteliale de fier i a sideroblatilor, precum i determinarea nivelului de protoporfirin din globulele roii si al receptorilor pentru transferin seric. Este, de asemenea, posibil msurarea turnover-ului fierului plasmatic i a absorbiei fierului folosind ca trasor fierul radioactiv. Din punct de vedere al cercetrii, astfel de studii au fost foarte importante pentru definirea distribuiei rezervelor de fier i a tipurilor de eritropoiez anormal. Aceste studii nu joac ns un rotsemnificativ n diagnosticul clinic. Studiile privitoare la fierul seric Fierul seric (sideremia) reprezint fierul legat de transferin, n timp ce capacitatea total de legare a fierului de ctre transferin (Transferrin iron-binding capacity - TIBC) msoar capacitatea total de transport a transferinei. Concentraia normal a fierului seric variaz de la 9 la 27 micromoli/L (50-150 micrograme/dL); capacitatea total de legare a fierului de ctre transferin variaz ntre 54 i 64 micromoli/L (300-360 micrograme/dL). Se obinuiete s se calculeze i saturaia procentual a transferinei (care rezult din raportarea fierului seric la capacitatea de legare a fierului de ctre transferin - FS -r TIBC = saturaie procentual). O persoan normal are o saturaie procentual de 30-50%. n strile de deficit de fier, nivelul saturaiei este mai mic de 20%. Din punct de vedere clinic, o suprancrcare periculoas cu fier apare atunci cnd saturaia depete 50-60% (vezi figura 106-2). Nivelul feritinei serice Fierul este depozitat sub form de feritin sau de hemosiderin. Proteina apoferitin se leag de ionul feros liber, pe care l depoziteaz sub form de ion feric, formnd feritin. Acidul ribonucleic-mesager (ARNm) al apoferitinei este prezent n celul legat de o molecul de protein care inhib transcripia. Prezena fierului liber duce la separarea proteinei de ARNm, la o cretere a transcripiei apoferitinei-ARNm i la o cretere a nivelului proteinei
Suprancrcare cu fier Eritropoiez Ineficient Inflamafie Deficit de fier "35 Anemie hemolitic Normal

Cauzele pierderilor/lipsei de fler Epuizarea rezervelor Cretere rapid Copilrie Adolescen Pierdere menstrual Diet deficitar Donare de snge Eritropoiez feripriv Pierdere de snge Menstruaii abundente sau donare de snge Hemodializ Hemoragie gastrointestinal Sarcin Malabsorbie Policitemie vera tratat cu flebotomie Anemie feripriv Pierdere de snge Hemoragie gastrointestinal Hemoliz intravas-cular Sngerare chirurgical Infestare cu tenie Malabsorbie sever Gastrectomie Boala sprue Boli inflamatorii intestinale
300 200 SI lug/dL) Saturafie [%) 100 100 200 300 400 U IB C (ng /d L)

FIGURA 106-2 Fierul seric (Serum iron - SI) capacitatea total i de legare a fierului (Total iron-binding capacity /TIBC/) = capacitatea liber de legare a fierului (Unsaturated iron-binding capacity/UIBC/) + fierul seric/SI/, variaz la diferitele tipuri de anemie. Persoanele normale i pacienii cu anemii hemolitice au o sideremie n limite normale, 50-150 microg/dL (9-27 micromoli/L) i TIBC normali Spre deosebire de acetia, pacienii cu deficit de fier au valori foarte mici ale sideremiei, cu TIBC mai mare de 360 microg/dL (64 micromoli/ L). Pacienii cu anemie provocat de inflamaie au sideremie sczut i TIBC redus, n fine, pacienii cu eritropoiez ineficient i cu suprancrcare cu fier au capaciti de legare a fierului complet saturate. (Dup Hillman i Finch)