Sunteți pe pagina 1din 56

Capitolul 5

CEFALEEA I NEVRALGIILE CRANIENE

Felicia tefanache, D. Cuciureanu, Diana Hodorog, Rodica Prodan

Termenul de cefalee definete, semantic, toate durerile, continue sau nevralgice, localizate la cap. Durerile extremitii cefalice se nscriu printre cele mai frecvente stri dureroase, reprezentnd unul dintre cele mai comune motive de prezentare la consultaiile medicale. Prevalena i incidena cefaleei sunt estimate diferit n raport cu tipul serviciului medical i standardizarea diagnosticelor utilizate. Cunoaterea structurilor susceptibile de a fi surse de durere i mecanismele implicate n producerea acesteia sunt absolut necesare unui diagnostic corect i unui tratament adecvat. Surse de durere pot fi unele structuri extracraniene sau intracraniene. Structuri extracraniene: tegumentele capului i feei, muchii, periostul i arterele extracraniene, organele anexe (ochi, urechi, nas, sinusuri, dini) i rahisul cervical superior. Structurile intracraniene includ: poriuni din dura mater de la baza craniului, sinusurile venoase craniene i venele tributare, arterele poligonului Willis, arterele meningee i nervii cranieni senzitivi (V, IX, X). Stimularea structurilor enumerate situate n fosa cerebral anterioar i mijlocie, precum i a celor din teritoriul extracranian cum ar fi: sinusurile frontale, cavitile orbitare, articulaiile temporo-mandibulare, arterele temporale superficiale, vor provoca o durere proiectat n suprafa, n jumtatea anterioar a craniului (calea aferent a acestor dureri este nervul V). Stimularea structurilor sensibile din fosa posterioar provoac durere proiectat n jumtatea posterioar a craniului, predominant n regiunea occipital. Cile aferente sunt nervii IX, X i primele dou rdcini cervicale. n acelai teritoriu se proiecteaz i durerea rezultat din afectarea primelor articulaii vertebrale, a muchilor cervicali, urechea medie i mastoid, artera occipital i vertebral. Structurile vasculare i meningeale joac un rol foarte important n iniierea cefaleei datorit bogatei lor inervaii prin intermediul neuronilor afereni primari, cu originea n ganglionul trigeminal i primii doi ganglioni spinali ai rdcinilor posterioare, cervicale superioare.

Cefaleea i nevralgiile craniene

141

Trei tipuri de neuroni din aceste structuri sunt implicai n cefalee: cu fibre de tip C, cu diametru mic, nemielinizate i conducere lent, a cror stimulare determin o durere progresiv, ascuit, pulsatil sau arztoare, cu fibre A delta, nociceptive, cu diametru mic, puin mielinizate, vitez de conducere mai rapid i care transmit senzaii dureroase intense, nociceptivi silenioi cu fibre cu diametru mic, activai doar de o stimulare nociv de mare intensitate, ei nerspunznd la stimulri nociceptive normale. Informaiile nociceptive din terminaiile perivasculare vor ajunge apoi (via ganglionul trigeminal i primii 2-3 ganglioni spinali) n trunchiul cerebral nucleul trigeminal caudal (NTC), regiunea ventro-lateral i cornul dorsal al mduvei cervicale superioare, unde se gsete neuronul urmtor al acestei ci neuronul de ordin II. Neuronii din NTC transmit informaiile la o serie de structuri diencefalice ale trunchiului cerebral i unele arii corticale. Existena proieciilor corticale ale sistemului trigeminotalamic au fost confirmate prin explorri neuroimagistice funcionale: unele populaii neuronale corticale primesc proiecii din complexul ventro-bazal al talamusului, avnd rol n localizarea i discriminarea durerii, alte populaii neuronale primesc proiecii din talamusul medial, implicate n rspunsul afectiv la durere. Majoritatea fibrelor C aferente conin substana P CGRP , (peptidul asociat genei calcitoninei) i neurokinina, mpreun cu neurotransmitorul primar glutamatul. Activarea nociceptorilor periferici determin apariia unui curent de depolarizare care se deplaseaz de-a lungul fibrelor C, ducnd la eliberarea central a glutamatului i neuropeptidelor n spaiul sinaptic. Legarea glutamatului de receptorii specifici are ca rezultat final producerea unui potenial membranar de repaus cu apariia unui influx de ioni de Ca2+ i Na+ i creterea excitaiei neuronului post-sinaptic. Informaiile legate de nocicepie vor fi apoi modulate de-a lungul cilor trigemino-corticale, att n sens facilitator ct i supresor: Activarea aferenelor primare nociceptive crete excitabilitatea neuronilor din nucleul trigeminal caudal,

142

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

avnd drept consecin o serie de modificri funcionale cunoscute ca sensibilizarea central. Modularea inhibitorie se poate realiza prin interneuronii inhibitori la nivelul NTC, de ctre nucleii trigeminali mai rostrali, nucleul magnus al rafeului i sistemul inhibitor cortical descendent. Sistemul inhibitor descendent cel mai puternic este reprezentat de ctre proieciile ariilor insulare corticale i hipotalamice spre substana cenuie periapeductal i din proieciile zonei medulare medioventrale spre lamina superficial a NTC i cornul dorsal cervical superior. Mecanismele puse n joc n producerea durerilor spontane ale extremitii cefalice sunt incomplet cunoscute. Diverse i deseori intricate; ele se discut astzi: dilataia i traciunea arterelor extra/intracraniene; traciunea, deplasarea, inflamaia sinusurilor venoase craniene sau a venelor mari tributare acestora; inflamaia, compresiunea sau traciuni ale structurilor nervoase senzitive: nervii V, IX, X; contraciile susinute ale muchilor cranieni sau cervicali; iritaia meningeal dilatarea sau inflamaia vaselor meningiene; perturbri ale unor neuromediatori serotonin, chinine plasmatice etc.; percepii anormale de origine cortical. Orientarea diagnostic n faa unei cefalee este posibil prin: anamnez minuioas, examen clinic, examen paraclinic intit. Numeroase clasificri ale cefaleelor i nevralgiilor craniene propuse i utilizate de-a lungul timpului, precum i diversele apelative utilizate pentru aceeai entitate au fcut dificil, pentru medicul practician, diagnosticul unei asemenea stri dureroase i, n consecin, tratamentul acesteia. Aadar, se impunea utilizarea, de ctre toi specialitii, a aceleiai clasificri i a acelorai apelative. Dup o prim clasificare propus n 1988, International Headache Society (IHS) a elaborat, n 2003, o nou clasificare a tulburrilor cefalalgice stabilind n acelai timp i criteriile de diagnostic proprii fiecrei entiti nozologice:

Cefaleea i nevralgiile craniene

143

Cefalee primare 1. Migrena 2. Cefaleea de tensiune 3. Cefaleea n ciorchine (cluster) i alte cefalalgii vegetative trigeminale 4. Alte cefalee primare Cefalee secundare 5. Cefaleea atribuit traumatismului capului i/sau cervical 6. Cefaleea atribuit patologiei vasculare craniene sau cervicale 7. Cefaleea atribuit afeciunilor intracraniene non-vasculare 8. Cefaleea atribuit unei substane sau sevrajului acesteia 9. Cefaleea atribuit infeciei 10. Cefaleea atribuit perturbrii homeostaziei 11. Cefalee sau durere facial atribuit afeciunilor craniului, gtului, ochilor, urechilor, nasului, sinusurilor, dinilor, gurii sau altor structuri faciale sau craniene 12. Cefalee atribuit unei boli psihice Nevralgii craniene, durerea facial primar, central i alte cefalee 13. Nevralgii craniene i cauze centrale de durere facial 14. Alte cefalee, nevralgii craniene, dureri faciale centrale sau primare

I. ANAMNEZA
Anamneza este elementul esenial n consultaia unui cefalalgic. Ea trebuie s precizeze: vrsta pacientului, ocupaia pacientului, caracterele principale ale cefaleei: calitate, intensitate, localizare, influena activitilor zilnice asupra durerii, cronologia i vechimea tulburrilor, factori declanatori, agravani sau ameliorani, consumul excesiv de medicamente, toxice sau sevraj, antecedentele personale i familiale importante pentru cefalalgie, rspunsul la terapia analgezic, contextul general, un eventual context particular, semne i simptome de acompaniament.

144

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

n funcie de nivelul socio-cultural, pacientul trebuie ajutat prin ntrebri orientative.

Caracterele durerii
Calitatea durerii este rareori descris corect de ctre pacieni, de aceea vor fi ajutai prin ntrebri despre aspectele pulsatil, surd, constrictiv sau sub form de junghiuri, sfredelire, arsur etc. Intensitatea durerii Relatrile pacienilor trebuie privite cu precauie, ntruct exist diferene notabile, legate de personalitatea subiectului n exprimarea comportamentului la durere. Unele personaliti sunt mai sensibile la experiena dureroas cum ar fi cele anxioase, histerice, dependente, iar comportamentul la durere este mai bogat la extrovertii dect la introvertii. ntrebrile ct de tare doare?, ct de intens este durerea? se recomand a fi nlocuite cu utilizarea unor scale pentru aprecierea intensitii durerii. Se pot utiliza: Scala numeric pe care pacienii pot stabili intensitatea durerii de la 0 (fr durere) la 10 (cea mai intens durere posibil) (figura 1). Scala descriptiv simpl de distress (figura 2). Chestionarul MIDAS (de evaluare a disabilitii migrenoase) cu 4 grade. Chestionarul evalueaz efectul cefaleei asupra activitii colare, profesionale, casnice, familiale, sociale i asupra timpului liber n ultimele 3 luni. Gr. I 0-5 zile incapacitate minim Gr. II 6-10 zile incapacitate uoar Gr. III 11-16 zile incapacitate moderat Gr. IV minim 21 zile incapacitate sever

0 Fr durere

9 10 Cea mai intens durere posibil

Figura 1

Fr distress

Suprtoare

Disconfort

Teribil

Oribil

Agonizant

Figura 2

Cefaleea i nevralgiile craniene

145

Intensitatea cea mai important a durerii se noteaz n: HSA de cauz anevrismal, HTA malign, meningit, migren, febr. Mai puin intense sunt: cefaleea din tumori cerebrale, abcese cerebrale, cefaleea de tensiune, afeciuni sinusale, oculare, otice. Localizarea i iradierea durerii pot aduce informaii utile orientnd diagnosticul spre unele afeciuni: hemicranie pulsatil (uneori alternant), fronto-orbitar, alteori occipital migren; fronto-orbitar, fix, totdeauna de aceeai parte cefalee n ciorchine; predominant posterior, n regiunea occipital spre ceaf, uneori afectnd regiunea frontal cefalee de tensiune; temporal unilateral (uneori bilateral), descris ca superficial, n zona extern a craniului arterita temporal Horton; bitemporal adenom hipofizar, tumori paraselare; fronto-orbitar nsoit de tulburarea vederii colorate glaucom acut; difuz brutal, iradiind spre ceaf, de intensitate extrem, asociat cu redoarea cefei HSA; teritoriul unui sau tuturor ramurilor nervului trigemen (mai frecvent V nevralgie esenial de tri.2) gemen; lateralizat n zona de proiecie sau vecintatea focarului lezional (cel mai frecvent fronto-parietal) hematom subdural cronic; frontal, iradiind occipital sau cervical durere dentar, sinusal, ocular etc. n general, leziunile supratentoriale localizeaz cefaleea frontal, cele infratentoriale occipital. Cefaleea focal persistent implic frecvent o afeciune focal de obicei afeciuni ale sinusurilor, ochilor, nasului, rareori malformaii arterio-venoase; anevrismele sunt nedureroase pn la ruperea lor. Influena activitilor zilnice, a somnului, poziiei capului i corpului trebuie cercetat, ntruct i ea poate orienta diagnosticul. Astfel: poziia orizontal, deplasarea pe scri rulante, n ascensor agraveaz migrena; un ortostatism linitit o amelioreaz; mersul dintr-o parte n alta, legnatul n balansoar amelioreaz cefaleea n ciorchine;

146

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

poziia vertical agraveaz cefaleea din tumorile cerebrale; ederea ndelungat pe scaun agraveaz cefaleea de tensiune; micrile brute ale capului agraveaz cefaleea din strile febrile, postpuncionale, mahmureal, post comoionale; nu influeneaz cefaleea de tensiune, unele migrene; somnul nu este tulburat de migren, din contra, acesta o amelioreaz; cefaleea n ciorchine apare i ntrerupe somnul.

Cronologia i vechimea tulburrilor pot constitui elemente preioase pentru diagnostic


Debut n: copilrie, adolescen, sau decada a II-III a de via migren; adult tnr cefaleea n ciorchine, HSA; menopauz migren; decada V, VI de via arterita Horton, cefaleea din afeciunile cerebrovasculare, cefaleea hipnic, nevralgia de trigemen; toate vrstele cefaleea din HIC. Modalitate evolutiv: crize debutnd dimineaa sau n cursul zilei, cu durere progresiv ce atinge maximum n 1/ 2h i durata de 4-24 h sau mai mult; frecvena variat a atacurilor (cu intervale libere asimptomatice) mai important la sfritul sptmnii, nceputul vacanelor sau imediat dup migren; una sau mai multe crize cefalalgice cu o durat de 12 h, survenind la aceleai ore, noaptea (trezind bolnavul din somn) sau ziua, cotidian, timp de mai multe sptmni; perioadele algice se pot repeta la intervale de sptmni, luni, ani cefaleea n ciorchine; cefalee diurn, accentuat vesperal cefaleea de tensiune; cefalee continu, cu exacerbare matinal poziional HIC; n primele ore ale dimineii, trezind bolnavul din somn HTA; continu, fr un orar special hematom subdural cronic, glaucom;

Cefaleea i nevralgiile craniene

147

salve de cteva secunde, cu interval liber, fr nici o durere, cu frecvena variabil a salvelor dureroase i apariia imprevizibil n timp a perioadelor dureroase nevralgie esenial de trigemen.

Factori declanatori, agravani sau ameliorani


Factori agravani: alimentele ce conin nitrai (nitratul de Na, conservant pentru produsele din carne), aspartam (ndulcitor artificial) i glutamatul monosodic (potenator de gust) precipit apariia migrenei. Nitratul de Na induce o vasodilataie periferic ce scade tranzitor TA. Aceasta activeaz compensator sistemul nervos simpatic, care determin vasoconstricie. Cefaleea se dezvolt cnd activarea sistemului nervos simpatic este terminat i apare vasodilataie cranian. consumul de cafea, ciocolat, vin rou. Cafeina i aminele simpatomimetice (tiramina i feniletilamina prezente n vin rou, brnz veche, ciocolata neagr) acioneaz pe fibrele simpatice, elibernd adrenalin i noradrenalin, ageni vasoconstrictori. Cefaleea se dezvolt ca urmare a vasodilataiei, rebound al acestei vasoconstricii. stresul poate fi factor declanator comun pentru cefalee cefaleea migrenoas declanat de stres survine tardiv, n timpul relaxrii. ali factori precipitani: lumina puternic, oboseala, privarea de somn, hipoglicemia, ciclu menstrual, exerciiul fizic sau orgasmul, traumatismul cranian pot precipita apariia migrenei, cefaleei de tensiune, cefaleei n ciorchine etc. Factori ameliorani linitea, ntunericul, somnul pot ameliora sau ntrerupe criza de migren, masajul arterei temporale superficiale amelioreaz durerea n migren pe timpul compresiei, poziia vertical, legnatul i balansarea, mersul sau micrile brute ale capului amelioreaz cefaleea n ciorchine, relaxarea, odihna, somnul amelioreaz cefaleea de tensiune.

Consumul de medicamente, toxice sau sevrajul


O analiz extins a datelor din literatur evideniaz peste 1000 de medicamente avnd cefaleea drept efect secundar (C Randell, 2001). Dup S. Mihout, 2000, medicamentele cele mai frecvent responsabile de cefalee sunt:

148

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

-mimetice amfetamine analogi ai LH-RH antiaritmicele din clasele Ic antidepresivele inhibitoare selective ale recaptrii de serotonin antidepresive IMAO non selective antidepresive imipraminice antihistaminice H2 antihipertensive inhibitoare ale enzimelor de conversie antiinflamatoare nesteroidiene antitiroidiene antiulceroase inhibitoare ale pompei de protoni barbiturice benzodiazepine -blocante -mimetice cefalosporine 1, 2, 3 cicline digitalice diuretice osmotice ester nitric fluoroquinolone glucocorticoizi hormoni tiroidieni inhibitori calcici inhibitori ai HMG-CoA reductazei inhibitori ai uricogenezei nitro-imidazol estrogeni estroprogestative parasimpaticomimetice penicilina G,V progestative alte quinolone retinoizi sulfamide sulfonilureice vaccinuri antigripale vaccin contra hepatitei B Contraceptivele orale nu sunt surse particulare de cefalee, dar survenirea acesteia la o pacient ce le utilizeaz trebuie s ne fac s suspectm o tromboz venoas sau un sindrom de HIC benign.

Cefaleea i nevralgiile craniene

149

Cefaleea cronic cotidian prin abuz de antalgice poate aprea la migrenoi sau pacieni cu cefalee de tensiune care iau prize cotidiene de ergotamin, triptani, aspirin sau paracetamol n special dac sunt asociate cu cofein sau codein.

Antecedente personale i familiale


Trebuie cunoscute: antecedentele psihologice i psihiatrice, expunerea la CO, consum excesiv de alcool, tutun, cafea sau droguri, comportamentul sexual homo- sau bisexual (care ar putea explica o cefalee infecioas survenit n HIV), tulburrile de somn cu apnee, la brbai obezi, la care poate aprea cefalee matinal, prezena la membrii de familie a cefaleei similare: 80% dintre migrenoi au o rud de gr. I cu migren (mama afectat de 2 ori mai frecvent dect tatl) 40% dintre pacienii cu cefalee de tensiune au membri de familie cu aceleai acuze.

Rspunsul la terapia analgezic


Trebuie cunoscute: tratamentele urmate (doze, perioad de timp, asocieri medicamentoase), rezultatele obinute, automedicaia utilizat. Aprecierea obiectiv a consumului de medicamente este necesar la unii pacieni cu o cefalee cronic. Se pot folosi pentru aceasta o serie de scale sau auto chestionare: Medication Quantification Scale (MQS) cuprinznd scoruri atribuite fiecrui medicament n funcie de clasa (OMS) i doza administrate. Suma scorurilor d un index cantitativ al ansamblului tratamentului. Scala comportamental BOURRHIS (pentru consumul de antalgice/24 h): 0 fr consum; 1 antalgice periferice per os; 2 antalgice minore (tip codein); 3 antalgice majore (tip morfin) per os; 4 antalgice majore injectabile. Scala de la Porte: 0 fr consum

150

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

1 antalgice minore 2 tranchilizante i antidepresive 3 antalgice majore 4 morfina i derivaii si. Autochestionarul DALLAS: n ce msur avei nevoie de tratament contra durerii pentru a v simi bine: 0 deloc, 100 tot timpul. 0._________________________.100

Contextul general
Nivelul socio-cultural al pacientului poate fi important: statusul familial, statusul marital, educaia, ocupaia, hobby. S-au produs n viaa pacientului schimbri importante pierderea serviciului, pensionarea, divorul? Acestea pot favoriza diverse tipuri de cefalee.

Un context particular
Sunt necesare informaii despre: existena unor tulburri metabolice: hipoglicemia poate induce cefalee difuz, uniform, uneori pulsatil; hipercapnia n special la pacieni cu insuficien respiratorie cronic; acidoza induce cefalee prin vasodilataie consecutiv perturbrii autoreglrii circulaiei cerebrale; afeciuni tiroidiene i paratiroidiene care se pot nsoi de cefalee ce dispare la vindecarea afeciunilor glandulare; insuficiena hepatic, renal, dializa cefaleea este nsoit de astenie progresiv, iritabilitate, confuzie i dezorientare, apariia cefaleei totdeauna n aceleai condiii: activitate sexual, tuse, efort fizic susinut, privare de somn, ciclu menstrual.

Semne i simptome de acompaniament cu semnificaie pentru diagnosticul cefaleei


Tulburri vizuale: scotoame scintilante, defecte de cmp vizual (inclusiv hemianopsie) preced cefaleea n migren;

Cefaleea i nevralgiile craniene

151

deficite vizuale tumori cerebrale occipitale sau interceptnd cile optice; perturbarea vederii colorate, apariia inelelor colorate glaucom; fotofobie HSA, meningit, migren.

Tulburri digestive grea i vrsturi, constipaia, rareori diareea, pot fi asociate migrenei; vrsturi brusc, fr grea tumori cerebrale; distensie abdominal i flatulen cefalee de tensiune; greuri, vrsturi HSA, hematom subdural, glaucom acut. Tulburri acustice fonofobie migren; alterarea strii generale, claudicaia intermitent a mandibulei (subiect > 60 ani) boala Horton. Manifestri neurovegetative congestie conjunctival cu lcrimare, rinoree, edem palpebral ipsilateral durerii, uneori sindrom Claude Bernard Horner cefalee n ciorchine, SUNCT. tulburri de comportament, tulburri de contien; tendina la izolare, depresie i iritabilitate n atacul migrenos, euforie sau stare de bine perioada post atac migrenos; solicit ajutor celor din jur pacientul cu cefalee de tensiune; uneori, agitaia psihomotorie nsoete cefaleea sever din HSA prin ruptura anevrismal; prostraie, apatie, uneori dezinhibiie de tip prefrontal (cu sindrom Moria) n tumorile cerebrale; somnolena evolund spre stare precomatoas, com n hematom subdural cronic; stare de agitaie cu mers continuu, legnat n balansoar patognomonice cefaleei n ciorchine.

II. EXAMENUL CLINIC


Trebuie s cuprind: examen clinic general i examen neurologic. Examenul clinic general impune: cercetarea semnelor meningiene, examenul pe aparate: pentru a depista, eventual, semnele unei boli generale;

152

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

msurarea temperaturii; msurarea TA i pulsului, auscultarea arterelor carotide, vertebrale, palparea arterei temporale, examenul FO (pentru a cerceta un edem papilar), cercetarea semnelor locale la nivelul capului i gtului: sensibilitatea la nivelul prii dureroase a capului, sinusurilor, dinilor, urechii, a musculaturii, durere la presiunea sinusurilor; se vor examina structurile faciale i ale gtului, orbit, glob ocular, articulaia temporo-mandibular; congestie ocular, lcrimare, rinoree, edem palpebral cefalee cluster ochi rou + creterea tonusului globului ocular glaucom acut, congestie ocular, chemosis, edem palpebral i paralizii de nervi oculomotori (uni- sau bilateral) secundar unei infecii la nivelul feei tromboz de sinus cavernos, cracmente, blocaj al articulaiei temporo-mandibulare, contractur local, puncte dureroase la nivelul muchilor masticatori artrit temporomandibular (sindrom Costen). Examenul neurologic pentru: evidenierea eventualelor semne de focalizare; cunoaterea statusului mental; aprecierea nivelului de contien, orientrii n timp i spaiu i a tulburrilor de comportament.

III. EXAMENE COMPLEMENTARE


Anamneza, examenul clinic general i examenul neurologic vor identifica elementele care impun examene complementare specifice, n funcie de etiologia suspectat a cefaleei. Pot fi utile, difereniat, urmtoarele investigaii: biochimice uzuale, hematologice, toxicologice, radiologice, examenul LCR, neuroimagistice. EEG, conform Comitetului Academiei Americane de Neurologie (AAN) (Randolph W.E, 2002), nu este util n evaluarea de rutin a pacienilor cu cefalee. Ea poate fi util, dar nu suficient, n diagnosticul unor cefalee de cauz structural. Examene biochimice, uzuale, hematologice, toxice sau imunologice vor fi indicate cnd se suspecteaz cefalee

Cefaleea i nevralgiile craniene

153

de cauze toxice, metabolice, inflamatorii, infecioase sau boli autoimune. Examene radiologice: pulmonare, craniene, vertebrale, sinusale, vor fi recomandate n afeciuni traumatice, infecioase, sinusale, degenerativ reumatismale. Examenul LCR efectuarea PL trebuie precedat de explorarea imagistic. Date fiind costurile ridicate ale explorrii neuroimagistice, Colegiul American al Medicilor de Urgen (ACEP), n urma unui studiu exhaustiv al literaturii de specialitate, efectuat n 2002, face urmtoarea recomandare (nivel C): Pacienii aduli cu cefalee ce prezint semne de HIC, edem papilar, absena pulsaiilor venoase la examenul oftalmoscopic, stare mental alterat sau semne neurologice de focar, trebuie investigai iniial prin CT. Absena semnelor de HIC permite o puncie fr CT. PL se recomand cnd se suspecteaz: Meningit/encefalit, HSA, limfomatoz, carcinomatoz meningeal, Anomalii de presiune a LCR ce pot fi responsabile de cefalee: scderea presiunii, sub 90 mmH2O, post TCC sau PL, creterea presiunii, peste 200-250 mm H2O n HIC idiopatic, procese expansive intracraniene, procese infecioase sau hemoragii intracraniene. suspiciunea de HSA chiar cu CT normal impune PL cu examen LCR. Lichidul obinut prin PL certific diagnosticul de HSA dac, hemoragic fiind, prezint un supernatant xantocrom. n discrazii sanguine, PL poate fi efectuat cnd numrul de trombocite este peste 50000/mmc.

Neuroimagistica
Investigaiile neuroimagistice se vor recomanda atunci cnd anamneza i examenul clinic identific semnale de alarm semnale roii, pentru cefaleea cu posibile probleme grave. Acestea sunt reprezentate de: instalarea brutal a unei cefalee severe, agravarea progresiv a intensitii i frecvenei unei cefalee, vrsta peste 50 ani, cefalee cu semne de boal general febr, redoare de ceaf, vom, artralgii, mialgii, cefalee cu semne neurologice focale, cefaleea n relaie cu un TCC,

154

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

edem papilar, cefalee de novo la pacienii cu risc pentru HIV/cancer, cefalee cu istoric de epilepsie, cefalee aprut la efort, manevra Valsalva, activitate sexual, asocierea cefaleei cu somnolen, dezorientare sau confuzie. Se recomand explorarea CT cnd exist suspiciunea de: HSA stadiu acut, traumatisme craniene acute, leziuni osoase, hemoragie cerebral IRM este mai fiabil n unele situaii i se va recomanda cnd se suspecteaz: anevrisme saculare sau malformaii arterio-venoase, infarcte cerebrale n stadii precoce, vasculite, tromboz venoas cerebral, disecie arterial (carotidian sau vertebral), HSA i hematomul subdural, epidural n stadii tardive, leziuni cervico-medulare (tumorale sau malformative), unele neoplazii (carcinomatoza meningeal, tumori pituitare sau de fos posterioar), encefalite i meningoencefalite, pansinuzite. Situaii particulare: Pentru pacienii cu cefalee (ce nu prezint vreunul dintre semnele roii) i examenul clinic neurologic normal, Subcomitetul pentru Calitate Standard al AAN consider c nu exist, n prezent, suficiente date pentru a stabili exact rolul CT i IRM n evaluarea cefaleei; sunt nc necesare studii pentru a defini caracteristicile clinice ale cefaleelor cronice cu risc crescut pentru afectarea intracranian (Randhal EW, 2002). Cefaleea acut la: pacienii prezentai n camera de urgen cu cefalee i semne neurologice focale, mentale, cognitive sau pacienii cu debut brutal al cefaleei, precum i pacienii cu HIV cu un nou pattern al cefaleei, trebuie investi, gai CT n extrem urgen (recomandare de nivel B a Consoriului American al Cefaleei 2000). pacienii peste 50 ani ce acuz un nou tip de cefalee, fr semne neurologice, trebuie examinai prin CT n urgen (recomandare de nivel C a AAN a Consoriului American al Cefaleei, 2000).

Cefaleea i nevralgiile craniene

155

n sarcin: CT standard, care expune ftul la sub 1mrad, se poate efectua cu un or protector abdominal (o expunere peste 15 rad necesit ntreruperea sarcinii). IRM nu are contraindicaii certe pentru sarcin, Arteriograma cervical sau intracranian expune subiectul la sub 1 mrad. Injectarea de substane de contrast iodate pentru CT sau gadolinium pentru IRM trebuie evitat. Injectarea de contrast iodat n cursul ultimelor 3 luni de sarcin induce risc de hipotiroidie la copil.

Demersul diagnostic n funcie de modul de instalare i profilul evolutiv al cefaleei


Din acest punct de vedere se pot distinge cefalee acute i cronice. Cefaleea acut se poate instala brusc, brutal sau progresiv, cefaleea cronic poate mbrca aspect continuu sau paroxistic. Cefaleea acut instalat brusc (tabelul 1) instalat progresiv (tabelul 2) Cefaleea cronic Poate mbrca aspect continuu (relevnd o afectare cefalic sau sistemic) (tabelul 3). Cefaleea cronic paroxistic (tabelul 4) De reinut! Cefaleea este o problem important. Ea trebuie investigat serios i niciodat considerat un produs al imaginaiei. Dei numai 5% dintre cefalee sunt produse de cauze catastrofale, ele trebuie cercetate corect. Examinarea fizic i neurologic trebuie adaptat la caz. Recomandarea explorrilor paraclinice, n special neuroimagistice, trebuie s fie intit. Tratamentele recomandate vor avea n vedere contraindicaiile fiecrei clase de medicamente i comorbiditile asociate la fiecare caz n parte.

Migrena
Reprezentnd a 19-a cauz de boal provocatoare de disabiliti (OMS, 2003) i aproximativ 10% din totalul cefa-

156

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

Aspect clinic Extrem de brutal, cu vrsturi, obnubilare, redoarea cefei Brusc, cu semne neurologice de focar +/- tulburri de contien +/- epilepsie Asociat cu cervicalgii, sd. Claude Bernard-Horner, paralizii de nv.IX, XII i V, acufene Brusc,cu un puseu de HTA sever, tulburri de vedere, epilepsie Asociat cu vrsturi, redoarea cefei, obnubilare, sd. infecios Cu tulburri vizuale binoculare (hemianopsie bitemporal, cecitate), obnubilare i semne endocrine Hemicranie pulsatil, precedat eventual de aur, cu tulburri vizuale, digestive, antecedente familiale de migren.

Explorri CT, LCR (hemoragic) CT, IRM

Tabelul 1 Diagnostic HSA


AVC hemoragic sau ischemic Disecie de a. carotid sau a. vertebral Encefalopatie hipertensiv Meningit acut Necroz pituitar

Echo Doppler, IRM, CT, FO (edem papilar) CT, LCR IRM, CT

Explorrile nu sunt necesare cu o anamnez corect i un examen clinic general i neurologic normal

Primul atac migrenos

Aspect clinic Explorri Cu redoare de ceaf, CT, LCR sd.infecios Asociat cu somnolen, obnu- CT, IRM bilare, +/- semne neurologice focale i antecedente de TCC Cu semne neurologice focale CT, IRM +/- epilepsie, semne de HIC

Cu localizare temporal, artere temporale indurate, nepulsatile, dureroase la palpare, stare febril, alterarea strii generale, vrsta peste 60 ani Cu localizare orbitar sau periorbitar, cu tulburri ale vederii colorate, inele colorate, ochi rou, lcrimare, hipertonie ocular Asociat cu semne neurologice de focar +/epilepsie i sindrom infecios

VSH, biopsie de arter temporal

Tabelul 2 Diagnostic Meningit subacut Hematom subdural, epidural Tumori benigne, maligne primare sau metastatice, abces cerebral Arterit Horton

Msurarea tensiunii oculare

Glaucom acut

CT, IRM, LCR, EEG

Tromboz venoas cerebral, encefalit

Cefaleea i nevralgiile craniene

157 Tabelul 3 Diagnostic Tumori cerebrale Sindrom subiectiv posttraumatic Anemie, poliglobulie, insuf. respira torie cu hipercapnee, intoxicaie cronic cu CO, intoxicaie cronic cu medicamente etc. Cefaleea specialitilor (cu punct de plecare otic, sinusal, ocular etc.) Cefaleea de tensiune

Aspect clinic Semne neurologice de focar n antecedente cu un traumatism cranian cu vertij, tulburri de memorie Semne de suferin a unor sisteme i aparate

Explorri CT, MRI, EEG, FO CT, ex. psihologic Examene de laborator specifice

Tulburri de vedere, dureri sinusale

Explorri n cabinete de specialitate

Durere la presiunea muchilor gtului, care pot fi contractai, anxietate, depresie, localizare cervico-occipital a durerii Subieci cu migren sau cefalee de tensiune ce iau zilnic prize de ergotamin, triptani, paracetamol sau aspirin, n special n asociere cu cafeina sau codeina

Ex. psihologic

Anamnez corect Utilizarea scalelor pentru consumul de medicamente Localizare occipital, unilateral Rg. coloan cu iradiere postero-anterior spre cervical orbit, durere spontan sau declanat de compresie pe marginea occiputului, exacerbat de tuse, efort.

Cefaleea prin abuz de antalgice

Nevralgie Arnold

leei, migrena se definete ca fiind o cefalee cu caracter familial, recurent, cu topografie frecvent unilateral, pulsatil, care debuteaz n copilrie, adolescen sau la adultul tnr, diminund ca frecven o dat cu naintarea n vrst, asociat cu fenomene oculare i vegetative. Atacul migrenos apare n contextul existenei unor factori predispozani i este precipitat de o serie de factori declanatori. Factorii predispozani: sexul (raportul B/F = 1/5); vrsta (dup 40 de ani scade frecvena i intensitatea crizelor);

158

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

Aspect clinic Durere periorbitar, sever, constant de aceeai parte, cu durata de 20-30 sec., cu semne vegetative, survenind n salve zilnice timp de cteva sptmni. Asociat cu: Sufluri craniene, epilepsie

Explorri IRM (pentru excluderea altor afeciuni)

Tabelul 4 Diagnostic SUNCT

CT, IRM, AngioIRM

Dureri retroorbitare strict unilaterale, lcrimare, hiperemie conjunctival, rinoree, edem palpebral, sudaia hemifeei, Sd. Claude-Bernard-Horner HTA paroxistic, palpitaii, transpiraii, greuri, tremor, paloare, tumefierea paroxistic a tiroidei Tulburri vizuale, greuri, vrsturi, caracter pulsatil, antecedente heredocolaterale de migren Circumstane particulare de apariie: efort fizic, coit, tuse

Malformaie vascular, fistul carotido-cavernoas, tumori intraventriculare Cefalee n ciorchine

Dozarea AVM, CT abdominal

Feocromocitom

Migren

Cefalee primare*

ereditatea pare a interveni n 50-90% dintre cazuri, determinnd o predispoziie migrenoas transmis poligenic (scderea pragului cefalalgic fa de vasodilatatoare, dezechilibrul funciilor vegetative, endocrine, vasculare), dar i monogenic (modificri ale genei CACNA1A de pe cromozomul 19 n Migrena familial hemiplegic). Factorii declanani sunt diveri: variaii extreme ale mediului extern (lumin, zgomot, mirosuri, modificri ale presiunii atmosferice i temperaturii); unele tipuri de alimente (alcool, ciocolat), unele medicamente; stres, emoii, privarea de somn, febra, strile fiziologice, efortul intelectual prelungit, fumatul etc. Exist dou curente de opinii privind structurile ce declaneaz atacul migrenos: trunchiul cerebral sau scoara cerebral. Conform primei ipoteze, sub impactul factorilor declanatori exogeni sau endogeni (hipoglicemie, stress) ce suprasolicit sistemul nervos central al pacientului migrenos (cu o sensibilitate crescut indus genetic), se produc o serie de evenimente n cascad:

Cefaleea i nevralgiile craniene

159

o suprancrcare a mecanismelor trunchiului cerebral (care n mod fiziologic moduleaz nocicepia extremitii cefalice); creterea activitii nucleului locus coeruleus cu eliberare crescut de noradrenalin i a nucleului dorsal al rafeului cu creterea eliberrii de serotonin; neuromediatorii astfel eliberai, prin proieciile cilor monoaminergice la nivel cortical, determin, iniial, o scurt faz de hiperemie cu hiperoxigenare n microcirculaia cortical la nivelul lobului occipital ipsilateral, urmat de o scdere a debitului sanguin local ce se propag ctre lobul frontal cu o vitez de 2-6 mm/min (hipoperfuzie invadant spreading oligemia) fr a respecta o topografie arterial precis, frecvent bilateral; scderea debitului sanguin local cu aproximativ 20% determin o suferin neuronal focal, cu expresii clinice diferite, constituind aura migrenoas; concomitent/succesiv, la nivelul lobului occipital, sub influena descrcrilor trunchiului cerebral, se produce o scdere a activitii neuronale, o depresie electric, ce se propag (mediat de potasiu i receptorii NMDA) topografic similar cu fenomenul oligemic (spreading cortical depression) i care ar sta la baza manifestrilor aurei neurologice n migren, dup opinia altor autori; extensia fenomenului neuronal cortical depolarizeaz terminaiile nervoase trigeminale ce nconjur vasele piale, determinnd eliberarea local a substanei P a peptidului , dependent de gena calcitoninei, a neurokininei 1; aceste peptide produc vasodilataie cu creterea permeabilitii vasculare i extravazarea proteinelor, favorizeaz sinteza tromboxanilor de ctre macrofage, activeaz limfocitele, degranuleaz mastocitele cu eliberare de histamin rezultnd o inflamaie aseptic neurogen algogen, susinut i de activarea complexului parasimpatico-trigemino-vascular cefalic de ctre depresia neuronal cortical invadant; transmiterea antidromic a influxului nervos, printr-un mecanism nc nedeterminat, produce o nou depolarizare cu eliberare de noi neuropeptide constituind elementul de extensie a fenomenelor inflamatoare locale; neuropeptidele eliberate determin o sensibilizare a structurilor trigeminale periferice determinnd o hipersensibilitate intracranian (accentuarea durerii la tuse, la micri brute ale capului i caracterul su pulsatil), n timp ce sensibilizarea structurilor trigeminale centrale este res-

160

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

ponsabil de creterea duratei i intensitii crizei, de hipersensibilitatea extracranian (alodinie cutanat). n procesele complexe de vasodilataie i inflamaie neurogen un rol important pare a reveni serotoninei. Receptorii 5HT, cu o larg rspndire n substana cerebral, par a declana criza migrenoas, favoriznd eliberarea de oxid nitric cu rol vasodilatator i de iniiere a inflamaiei aseptice neurogene prin eliberarea peptidului legat de gena calcitoninei. Adepii ipotezei declanrii atacului migrenos printr-un mecanism endogen cortical susin existena unei hiperexcitabiliti corticale intercritice (probat prin studii de stimulare magnetic transcortical i magnetoencefalografie): de cauz incomplet elucidat, aparent multifactorial (modificarea activitii canalelor de calciu i magneziu, disfuncii mitocondriale i ale metabolismului glutamatului); ce determin prin proiecii subcorticale aceleai modificri neurovasculare descrise anterior. Migrena fr aur pare a avea o patogenie predominant neurobiologic i nu neurovascular deoarece: nu se identific modificri iniiale ale circulaiei cerebrale corticale; sunt implicai n mod cert NO vasodilatator i peptidul legat de gena calcitoninei, un rol important jucndu-l sensibilizarea terminaiilor nervoase trigeminale. Repetarea frecvent a atacurilor migrenoase produce o alterare progresiv a substanei cenuii periapeductale (important centru neuromodulator al nocicepiei) prin stres oxidativ, determinnd o sensibilizare a structurilor centrale implicate, cu modificarea fenotipic (cronicizarea) a cefaleei. Diagnostic Pornind de la caracterele clinice ale atacurilor cefalalgice, de la simptomatologia asociat, vrsta de apariie i profilul evolutiv, Societatea Internaional a Cefaleei (International Headache Society) individualizeaz mai multe forme de migren, dintre care se detaeaz prin frecven Migrena cu aur i Migrena fr aur. Migrena fr aur Definit ca o cefalee cu caractere clinice particulare i semne asociate, aceast form este cel mai frecvent ntlnit n practica medical (80%), prezentnd o rat crescut a recurenei i fiind mult mai invalidant dect celelalte forme. Diagnosticarea sa va respecta citeriile IHS (2003): A. Cel puin 5 crize cefalalgice ndeplinind criteriile B-D:

Cefaleea i nevralgiile craniene

161

B. Durata crizelor ntre 4-72 de ore; C. Cefaleea prezint cel puin 2 dintre urmtoarele criterii: localizare unilateral; pulsatilitate; intensitate medie sau sever; agravare prin activitate fizic cotidian. D. n timpul crizei s existe cel puin unul dintre urmtoarele simptome: greuri sau vom; fotofobie sau fonofobie. E. Excluderea altor cauze de cefalee: Crizele cefalalgice sunt: precedate uneori de semne prodromale (60%), ncepnd chiar cu 24 de ore nainte (irascibilitate/euforie, hipersomnie, astenie, anorexie, foame, tulburri de tranzit, congestie conjunctival sau nazal); instalate brusc n contextul unor condiii declanante, terminndu-se in lisis; cu o topografie frecvent unilateral, fronto-orbitar cu posibil iradiere occipito-cervical (dar i bilateral uneori); cu evoluie recurent i relativ stereotip: debuteaz la pubertate, frecvent n contextul unui istoric familial, se agraveaz n timpul vieii active i se atenueaz progresiv n jurul menopauzei. Migrena cu aur ntlnit cu o frecven mai mic dect forma precedent, alternnd uneori cu crize fr aur, se caracterizeaz prin existena unei simptomatologii neurologice (aura) variate, expresie a suferinei neuronale focale, care precede, de obicei, criza cefalalgic, instalat progresiv n pat de ulei ntr-un interval de timp mai mare de 5 minute i total reversibil ntr-un interval de 1 or. Simptomatologia aurei recunoate o gam larg de manifestri neurologice, definind subtipurile acestei forme: Migrena cu aur tipic Este definit de: cel puin 2 crize cefalalgice n care aura este compus din 1 dintre urmtoarele simptome: scotoame scintilante, extensive, dinamice, fosfene, vedere n mozaic; tulburri de hemicmp vizual homolaterale, metamorfopsii, macropsii, micropsii, toate avnd o mare variabilitate de descriere de la pacient la pacient, evolund 10-

162

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

15 minute i lsnd o vedere nceoat pe parcursul perioadei cefalalgice; parestezii migratoare ntr-un segment de hemicorp, mai rar hipoestezie delimitat; tulburri de limbaj de tip disfazic i rar de tip afazic.

Cefaleea non migrenoas cu aur tipic simptomatologia aurei este similar formei precedente; cefaleea ce o nsoete sau debuteaz n ora imediat urmtoare nu ndeplinete toate criteriile migrenei fr aur, ea putnd masca o cefalee simptomatic uneori cu risc vital. Migrena cu aur tipic fr cefalalgie apare la persoane naintate n vrst, cu un vechi istoric de migren cu aur, la care, n evoluie, faza cefalalgic poate disprea; n mod excepional poate fi ntlnit ca form de debut. Migrena hemiplegic familial Form clinic rar ntlnit, se caracterizeaz prin asocierea la aura tipic, perfect reversibil, a unui deficit motor de tip hemiplegic, de diferite intensiti, ce persist cteva ore sau chiar zile, ce este relevat i la unele rude de gradul I/II ale pacientului. Este singura form de migren ereditar dovedit, prezentnd o transmitere autosomal dominant. Atacurile migrenoase pot debuta de la vrsta de 1 an pn la 51 de ani. Clinic i genotipic se identific dou forme: forma de migren hemiplegic pur i forma cu semne cerebeloase, n care cel puin un membru al familiei prezint nistagmus sau ataxie. Forma cu semne cerebeloase asociaz pe lng aura tipic, semne de suferin a trunchiului cerebral, com, confuzie, febr, pleiocitoz. Migrena de tip bazilar Form de migren cu aur, determinat de suferina trunchiului cerebral i sau a ambelor emisfere cerebrale simultan, ntlnit frecvent la adultul tnr. Clinic, simptomatologia neurologic a aurei mbrac aspecte variate, sugernd suferina structurilor din teritoriul vertebro-bazilar, dar fr deficite motorii: scotoame scintilante, scderea acuitii vizuale bilateral halucinaii vizuale elementare, diplopie; ataxie, hipoacuzie/acufene, vertije; parestezii bilaterale;

Cefaleea i nevralgiile craniene

163

tulburri de comportament (apatie, akinezie); tulburri ale ritmului somn veghe; scurte pierderi de contien. Aura este nsoit de o cefalee: cu localizare frecvent posterioar; intens, greu de suportat; ce ridic numeroase probleme de diagnostic diferenial i tratament, n special cu AIT i epilepsia.

Complicaii ale migrenei Migrena cronic Se caracterizeaz prin: istoric de migren fr aur; cefaleea i pierde progresiv din caracterele entitii iniiale; crize migrenoase cu durat peste 15 zile i pn la 3 luni de zile. Statusul migrenos Va fi diagnosticat n prezena unor: crize migrenoase de mare intensitante, invalidante; cu o durat depind 72 de ore (fr a ine cont de uoarele ameliorri prin somn sau prin medicaie). Mecanismul patogenic este nc necunoscut. Se discut posibilitatea asocierii migrenei cu cefaleea de tensiune i depresia anxioas (cefalee cu pattern complex) sau existena unei intoxicaii medicamentoase cu preparate antimigrenoase. Aur persistent fr infarct Este definit de existena unei crize de Migren cu aur la care cel puin un simptom al aurei persist mai mult de o sptmn (uneori luni sau ani), n absena modificrilor de infarct la examenele neuroimagistice i necesit investigaii complexe paraclinice pentru a exclude alte entiti. Infarctul migrenos Existena migrenei pare a mri de dou ori riscul de infarct cerebral, prevalena migrenei cu aur fiind semnificativ crescut la pacienii ce au prezentat un AVC ischemic (13%) fa de martori (5%). Diagnosticul va fi stabilit n contextul: persistenei simptomatologiei aurei peste 60 de minute; cu identificarea neuro-imagistic a unui infarct cerebral rspunztor de simptomatologie; i prin excluderea altor afeciuni. Cauzele incriminate n determinismul infarctului cerebral asociat migrenei sunt numeroase, dar, n majoritatea cazurilor, nu l pot explica n ntregime:

164

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

agregarea plachetar, spasmul arterial prelungit, edemul pereilor vasculari, modificrile coagulabilitii, arteriopatia cronic a migrenoilor, disecia arterial prin vasospasme repetate i prelungite. Crize epileptice declanate de migren Expresie a hiperexcitabilitii corticale paroxistice comune n patogeniile celor dou boli, o criz epileptic poate surveni n timpul sau imediat (1/2-1 or) dup atacul migrenos cu aur. Migrena catamenial Migrena catamenial se definete ca fiind o cefalee migrenoas ce survine recurent n raport cu ciclul menstrual. Scderea brusc a concentraiei de estradiol i nu nivelul propriu-zis al acestuia pare a reprezenta factorul declanator al acestei susceptibiliti vasculare. Cefaleea ndeplinete criteriile de diagnostic ale migrenei fr aur i apare n timpul a cel puin 2 din 3 cicluri menstruale. Investigaiile paraclinice Nu exist investigaii paraclinice specifice migrenei. Explorarea unui pacient cu o cefalee ce sugereaz migrena deriv din necesitatea eliminrii unei cauze organice acute, localizate i generalizate sau a celorlalte tipuri de cefalee primar. Explorrile biochimice, hematologice, toxicologice, imunologice, adaptate la caz, sunt necesare pentru bilanul general i diagnosticul diferenial. Examenele CT i IRM nu au indicaie de rutin n migrena tipic, dar ele vor fi indicate n suspiciunea de: HIV, hemoragie subarahnoidian, proces expansiv intracranian, antecedente de traumatism cranio-cerebral, abces cerebral, sindrom de hipertensiune intracranian, la pacienii care asociaz unei simptomatologii migrenoase un examen neurologic obiectiv anormal sau care acuz schimbarea patternului cefaleei. EEG nu prezint valoare diagnostic la pacienii cu migren i nu exclude o cauz organic. Diagnostic diferenial Diagnosticul migrenei fiind eminamente clinic sunt necesare trecerea n revist n cadrul raionamentului clinic i a altor cauze de cefalee ce pot simula migrena. Vom diferenia:

Cefaleea i nevralgiile craniene

165

Migrena fr aur de: cefaleea tusigen, alimentar, de efort, sexual, dup expunere la frig, cefaleea din paroxismele tensionale arteriale (feocromocitom), cefaleea din hemoragia subarahnoidian, cefaleea din algiile vasculare ale feei. Migrena cu aur de: cefaleea din atacul ischemic tranzitor, cefaleea simptomatic tumoral, cefaleea din epilepsia focal, cefaleea simptomatic din malformaiile vasculare cerebrale.

Tratamentul migrenei Tratamentul pacientului migrenos este etapizat, n funcie de severitatea disabilitii (identificat pe scala MIDAS), implicnd: msuri generale nonfarmacologice; tratamentul farmacologic abortiv al crizelor; tratamentul farmacologic profilactic. A. Msuri generale nonfarmacologice Vor fi instituite dup efectuarea unei anamneze minuioase i stabilirea unei strnse cooperri ntre pacient i medic, aspectele psihologice i compliana pacientului avnd o mare pondere n obinerea unor rezultate favorabile. Particulariznd dup caz, acestea vor include: regim alimentar cu evitarea alcoolului, brnzeturilor fermentate, ciocolatei, produselor cafeinizate, conservanilor; evitarea medicaiei vasodilatatoare i contraceptivelor orale; meninerea unei igiene a somnului; evitarea hipoglicemiei, a temperaturilor extreme, a oboselii i a efortului fizic exagerat; metode de training autogen prin biofeed-back, al cror mod de aciune rmne nc necunoscut, dar cu eficacitate probat. n timpul crizei migrenoase: repaus n camer linitit, ntunecoas; comprese reci fronto-temporale. B. Tratamentul crizei Are drept scop ndeprtarea cefaleei, prevenirea disabilitilor, ntr-un interval de 2-4 ore de la iniierea terapiei. Iniierea sa va avea n vedere o serie de principii generale:

166

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

majoritatea medicaiei antimigrenoase trebuie administrat nc de la apariia primelor semne ale crizei cefalalgice, cu excepia triptanilor care nu i-au dovedit eficacitatea n administrare precoce, ci dup debutul cefaleei (administrarea precoce a acestora este justificat doar de existena unor prodroame bine definite, cnd pot cupa criza); recurgerea la alt tip de medicaie trebuie judecat n contextul unei reevaluri periodice a strii pacientului, tratrii comorbiditilor; administrarea unor doze terapeutice eficace; medicaia antimigrenoas poate fi eficient i ntr-o serie de cazuri ce nu ndeplinesc n totalitate criteriile IHS; se va monitoriza i nltura tendina la automedicaie cu supradozare, avnd n vedere pericolul transformrii migrenei ntr-o cefalee cronic zilnic. Avnd n vedere frecvena i intensitatea variabil a crizelor migrenoase la diferii pacieni, tratamentul medicamentos al acestora trebuie individualizat i integrat n contextul psihocomportamental al fiecrui pacient. Tratamentul crizelor migrenoase trebuie adaptat intensitii acestora apreciate dup gradul de tolerabilitate a crizei de ctre pacient, dup intensitatea fenomenelor vegetative nsoitoare. B1. n formele cu cefalee uoar cu o durat a crizei < 2 h se va folosi: I. Medicaia antiinflamatoare nesteroidian care, inhibnd aciunea cyclo-oxigenazei sau accelernd transformarea endoperoxidului PGG2 n endoperoxid PGH2 cu capturarea radicalului liber astfel format, inhib mecanismul de formare a prostaglandinelor implicate n dezvoltarea inflamaiei aseptice neurogene, exercitnd i efecte inhibitorii n procesarea central a aferenelor nociceptive trigeminale. Se vor utiliza: 1. Paracetamol n doze de 500-1000 mg, per os; 2. Acid acetilsalicilic n doze similare, se poate folosi singur sau n asocieri medicamentoase cu cafeina, barbituricele; 3. Naproxen sodic (250 mg la interval de 6 ore, per os), sub diferite forme de condiionare, pare a avea cele mai favorabile rezultate din aceast categorie de medicamente; 4. Ibuprofen (400-800 mg x 2-4/zi); 5. Diclofenac (50-100 mg/zi); 6. Indometacin (50-150 mg/zi).

Cefaleea i nevralgiile craniene

167

II. Se vor asocia pentru fenomenele digestive: metoclopramid 10-30 mg/zi, domperidon 10-40 mg/zi. B2. Formele de migren de intensitate medie cu durata < 4 h beneficiaz de: I. Aceeai schem terapeutic la care se pot aduga: II. Agoniti selectivi ai receptorilor serotoninergici 5-HT1B triptani, ce exercit o aciune vasoconstrictoare marcat asupra arterelor cerebrale, opunndu-se vasodilataiei din faza dureroas, deschiderii anastomozelor arterio-venoase i fenomenelor inflamatoare aseptice determinate de eliberarea peptidului calcitonin-gen dependent. Sunt n studiu ageni activatori selectivi ai receptorilor 5-HT1F i 5-HT1D, localizai la nivelul ganglionului trigeminal, ce ar bloca transmisia nociceptiv, fr efectele secundare cardiace caracteristice clasei. Vom administra: 1. Sumatriptan 100 mg/zi p.o, subcutan 6 mg (doz repetabil dup o or, dar nu mai mult de 12 mg pe zi) sau intranazal (20-40 mg) cu efect mai rapid, care permite automanagementul crizelor ambulator. Efectele secundare legate de aciunea sa vasoconstrictoare par a fi eliminate progresiv de compuii din noile generaii: 2. Zolmitriptan 2,5-5mg p.o. (doz repetabil dup 2 ore, dar nu mai mult de 10 mg/zi); 3. Naratriptan 2,5mg p.o. (doz repetabil dup 4 ore, dar nu mai mult de 5 mg/zi); 4. Rizatriptan 5-10 mg p.o. (doz repetabil dup 2 ore, dar nu mai mult de 30 mg/zi), n administrare frecvent unic, precoce n perioada de intensitate medie a durerii, cu respectarea contraindicaiilor specifice (cardiace). B3.n formele severe cu durata crizei ntre 2-6 h se vor administra: I. Antiemetice (metoclopramid 10 mg i.m. sau i.v., domperidon) II. Triptani III. Derivai de ergot 1. Tartrat de ergotamin, agonist alfa-adrenergic cu o mare afinitate pentru receptorii serotoninergici i aciune vasoconstrictoare, se administreaz n doz de 1-2 mg pe cale oral sau rectal, doz repetabil dup 30 de minute, fr a depi 5 mg/atac sau 10 mg/sptmn, cu respectarea strict a contraindicaiilor derivate din aciunea sa vasoconstrictoare (nu se va asocia cu beta-blocante, macrolide, nu se va

168

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

administra n caz de sindrom Raynaud, arterite, HTA, insuficien coronarian); 2. Dihidroergotamin 0,5-1 mg i.m. sau 1 mg spray nazal doz repetabil la 4 ore cu o doz maxim zilnic de 2 mg (< 4 mg/sptmn), cu respectarea strict a contraindicaiilor derivate din aciunea sa vasoconstrictoare i la un interval de timp mai mare de 12 ore de la ultima doz de triptani. B4. n cazurile cu cefalee sever refractar la protocoalele anterioare sau cu o durat ntre 6-72 h vom recurge la: I. Hidratare parenteral II. Antiemetice: clorpromazin 12,5 mg iv. n 20 min, metoclopramid 10 mg i.v. III. Agoniti serotoninergici: dihidroergotamin, triptani. IV. Anticonvulsivante 1. Acid valproic 300-1000 mg iv n 30 min reprezint actualmente o alternativ pentru tratamentul abortiv al migrenei. Aciunea sa pare a se datora creterii titrului intracerebral de GABA cu efect inhibitor consecutiv asupra fenomenului de depresie cortical extensiv, discutndu-se i un efect direct asupra nucleului caudat trigeminal cu interferarea eliberrii de serotonin. V. Antipsihotice (analgezice i antiemetice): haloperidol 5 mg iv. VI. Corticoterapie iv: dexametazon 8-16 mg, HHC 50-100 mg, methyprednisolon 40-125 mg VII. Opioide: tramadol 50-100 mg per os, sc, im, butorfanol 1-2 mg x 2/zi (de evitat dac este posibil). VIII. Msuri generale nonfarmacologice. C. Tratament profilactic Are drept scopuri reducerea frecvenei, intensitii i duratei atacurilor migrenoase cu mbuntirea rspunsului la terapia abortiv, prevenirea cronicizrii i reducerea disabilitilor. Este necesar dac: pacientul prezint mai mult de 2-3 atacuri migrenoase ntr-o lun; atacurile cefalalgice rspund greu la terapia simptomatic; exist aur complex (de tip bazilar sau hemiplegic); utilizarea medicaiei > 2 ori pe sptmn; utilizarea medicaiei de urgen > 1 dat pe lun; severitatea crizelor impieteaz calitatea vieii pacientului sau

Cefaleea i nevralgiile craniene

169

n forme speciale de migren (ex. infarct migrenos) Rezultate evidente se vor obine dup 2-3 luni de tratament, fapt ce trebuie explicat pacientului pentru a mri compliana tratamentului i a descuraja schimbarea frecvent a terapiei. Majoritatea agenilor terapeutici profilactici reduc cu aproximativ 40% frecvena crizelor comparativ cu placebo, utilizarea acestora fiind recomandat pentru un interval cuprins ntre 6 i 12 luni. n alegerea acestora se va ine cont de comorbiditate, n special de anxietate i depresie, ce trebuie combtute. Se pot utiliza: I. Beta-blocante: 1. Propranolol (60-240 mg/zi); 2. Timolol (10-40 mg/zi); 3. Metoprolol (50-200 mg/zi); 4. Atenolol (25-100 mg/zi), n doze progresive, cu respectarea contraindicaiilor, pot da rezultate benefice ntr-un interval de 2-3 luni. Rolul lor benefic n migren pare a fi datorat reducerii aciunii descrcrilor noradrenergice centrale. II. Antidepresivele triciclice i datoreaz efectul antimigrenos aciunii antagoniste asupra receptorilor 5-HT centrali, inhibrii recaptrii serotoninei, dar mai probabil aciunii lor asupra componentei anxio-depresive ce nsoete criza de migren. 1. Amitriptilina (25-75 mg/zi); 2. Doxepin (10-150 mg/zi). III. Inhibitorii canalelor de calciu sunt indicai n eecul primelor dou categorii, n special la pacienii cu infarct migrenos. 1. Verapamil (240-360 mg/zi); 2. Amlodipin (5-10 mg/zi). IV. Medicaie anticonvulsivant ce stabilizeaz echilibrul ionic membranar 1. Acidul valproic (500-1500 mg/zi); 2. Gabapentin (1800-2400 mg/zi); 3. Topiramat (50-100 mg/zi, n 2 prize cu titrare sptmnal cu 25 mg). V. Antiserotoninergice prin aciunea antagonist asupra receptorilor 5HT2 centrali exercit o aciune antimigrenoas de fond. Utilizate n terapia profilactic a migrenei, sunt grevate de efecte secundare digestive i cardio-vasculare ce le reduc din valoarea terapeutic. 1. Pizotifen (1,5-4,5 mg/zi); 2. Methysergid (1-6 mg/zi) administrat cu o pauz de 1 lun la fiecare 6 luni;

170

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

3. Cyproheptadina 12-36 mg/zi VI. Antiinflamatoare non-steroidiene: indometacin 50-150 mg/zi. Se afl n studiu urmtoarele medicamente: toxina botulinic A-25 U, leviracetam, zonisamid, tizanidine, steroizi neuroactivi (ganaxolone), octreoctid, inhibitori ai sintetazei oxidului nitric (546C88). Tratamentul migrenei catameniale comport refacerea dezechilibrului estrogenic survenit n faza precatamenial prin administrarea percutan de estradiol 1,5 mg/zi, timp de 7 zile, debutnd cu 48 de ore nainte de ciclu, tamoxifen 5-15 mg/zi ntre zilele 7 i 14 ale ciclului. Cefaleea tip tensiune Cefalee caracterizat printr-o durere difuz, de intensitate medie, cu sau fr contractura musculaturii pericraniene. Mecanismul apariiei sale, parial cunoscut, pare a avea dou componente: o component periferic, implicat n formele episodice i o component central, similar mecanismului patogenic din migren, implicat preponderent n formele cronice. Majoritatea autorilor sunt de acord asupra implicrii i a unui mecanism psihogen n patogenia durerii. Fr a putea preciza care este elementul declanator iniial (factori psihogeni), se produce o sensibilizare a terminaiilor nervoase trigeminale periferice. Implicarea componentei musculare pericraniene (insuficient documentat) se datoreaz unui defect de relaxare muscular, n repaus, combinat cu un defect de recrutare n contracie maxim, ceea ce ar putea explica stimularea nefiziologic a terminaiilor trigeminale. Expunerea ndelungat la stimuli nociceptivi periferici determin o inhibiie a nucleului trigeminal caudal ce permite o cretere a influxurilor nociceptive din musculatura pericranian i totodat o sensibilizare a mecanismelor centrale de control al nocicepiei, ce pot determina declanarea unui mecanism neurovascular (cu implicarea serotoninei) similar celui din migren i transformarea formei episodice n form cronic. Rspunsul terapeutic favorabil, la unii pacieni, la administrarea de sumatriptan pledeaz pentru un mecanism comun cu migrena cel puin n unele forme, existnd o intricare i a aspectelor clinice: 62% dintre migrenoi pot prezenta cefaleee tip tensiune i 25% dintre persoanele cu cefalee de tensiune pot avea atacuri de migren.

Cefaleea i nevralgiile craniene

171

Diagnostic Se stabilete n prezena unei cefalee ce prezint urmtoarele caractere: cefalee surd, apstoare, neinvalidant; frecvent bilateral, cu topografie difuz, n jurul capului (aspect n casc), putnd radia spre regiunea cerviconucal sau spre articulaiile temporo-mandibulare; durata episodului dureros variaz ntre 30 de minute i 7 zile n formele episodice, putnd ajunge la mai mult de 15 zile pe lun, mai mult de 3 luni (= 180 de zile pe an) n formele cronice; nu se asociaz n mod uzual cu fenomene vegetative sau aur, dar uneori (n formele cronice) pot fi prezente unele dintre caracteristicile cefaleei migrenoase, dar de intensitate mai mic: caracterul pulsatil, greuri, fonofobie, fotofobie; se pot asocia: astenie, tulburri de somn, depresie, anxietate, favorizate de frecvena crescut sau durata mare a perioadelor dureroase; unele forme de cefalee tip tensiune pot prezenta o sensibilitate crescut cu contractur la palparea musculaturii pericraniene: muchi frontali, temporali, maseteri, trapezi, sternocleidomastoidieni, sensibilitate ce trebuie testat prin palpare uoar cu indexul i mediusul. Conform clasificrii International Headache Society, 2003, pornind de la frecvena atacurilor dureroase i de la prezena sensibilitii musculaturii pericraniene, se individualizeaz urmtoarele forme clinice: Cefalee tip tensiune episodic-ocazional Este definit de existena a: cel puin 10 episoade dureroase cu caracterele descrise anterior; ce survin cu o frecven de < 1 zi pe lun (< 12 zile pe an); necesitnd excluderea altor afeciuni organice n relaie temporal cu cefaleea. Cefalee tip tensiune episodic-frecvent Se caracterizeaz prin: cel puin 10 episoade cefalalgice; ce survin cu o frecven mai mare de 1 pe zi, dar mai puin de 15 zile pe lun, pentru o durat de cel puin 3 luni (=12 i < 180 zile pe an); coexistnd frecvent cu atacurile migrenoase fr aur.

172

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

Cefalee tip tensiune cronic Reprezentnd forma evolutiv negativ a formei episodice este diagnosticat n prezena prelungit (= 15 zile pe lun, = 180 zile pe an) de cefalee: ce se pot nsoi de greuri, foto- i fonofobie; fiind greu de difereniat de migrena cronic, cu care se pot intrica. Investigaii paraclinice Nu exist investigaii paraclinice specifice pentru aceast entitate. Se vor recomanda doar acele investigaii necesare excluderii altor entiti. Examenul psihiatric reprezint o component important a algoritmului de diagnostic. Tratament A. Tratament abortiv al crizei Cefaleea tip tensiune episodic va fi tratat cu: I. Antiinflamatoare non-steroidiene 1. Aspirin 500-1000 mg, per os; 2. Paracetamol 500-1000 mg, per os; 3. Ibuprofen (400-800 mg x 2-4/zi); 4. Naproxen sodic (250 mg la interval de 6 ore per os); 5. Indometacin 50-150 mg/zi II. Combinaii medicamentoase: cofedol, ephimigrin, fasconal n formele episodice frecvente se poate apela la: triptani, dup dozele utilizate n migren, cu meniunea pericolului apariiei cefaleei de supradozare la o utilizare mai frecvent de 3 ori pe sptmn. Miorelaxante, de tipul tolperisonului (150 mg x 2/zi), pot fi utilizate n toate formele cu contractur pericranian. B. Tratament profilactic Va fi luat n consideraie cnd pacientul prezint mai mult de 15 atacuri cefalalgice pe lun sau cnd intensitatea acestora este invalidant. Se vor folosi aceiai ageni farmacologici ca n profilaxia migrenei (antidepresive triciclice, beta-blocante, blocani de calciu, gabapentin, topiramat, toxin botulinic). Avnd n vedere componenta psihogen n geneza cefaleei, o atenie deosebit trebuie acordat terapiei nonfarmacologice (bio-feed back, training autogen, terapii comportamentale, terapie fizic, acupunctur) i regimului alimentar care nu va conine cafea, alcool.

Cefaleea i nevralgiile craniene

173

Cefaleea n ciorchine (cluster headache) i alte cefalee vegetative trigeminale Din aceast categorie fac parte o serie de entiti constnd din crize de cefalee, de scurt durat, asociat cu semne vegetative, care au n comun activarea reflexului trigeminal parasimpatic i semne clinice de disfuncie cranian simpatic, secundare. Conform clasificrii IHS din 2003 n acest capitol se ncadreaz: Cefaleea n ciorchine (cluster): Episodic Cronic Hemicrania paroxistic: Episodic Cronic Atacuri de cefalee unilateral de tip nevralgic, de scurt durat, cu hiperemie conjunctival i lcrimare (Short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing SUNCT). Cefalalgii probabil trigeminal vegetative: Cefalee cluster (CC) probabil Hemicranie paroxistic probabil SUNCT probabil Cefaleea n ciorchine (cluster headache) Reprezint o entitate clinic individualizat prin survenirea unor crize dureroase strict unilaterale, de intensitate mare i durat scurt, acompaniate de semne vasomotorii i evolund n episoade de cefalee ce au tendina de a se grupa n timp (cluster pattern) i a se repeta periodic. Termeni utilizai anterior: cefalee histaminic Horton, eritroprosopalgie, nevralgie ciliar Harris, nevralgie de nerv vidian, nevralgie de nerv pietros. n funcie de evoluia temporal a atacurilor recurente se disting: Forma episodic Forma cronic Neincluse n clasificarea IHS, dar descrise n practic, se mai pot ntlni: cluster-tic, algii cu caractere intricate de cefalee n ciorchine i nevralgie de trigemen, migrena cluster, situaie n care cele dou entiti migrena i cefaleea n ciorchine coexist la acelai pacient.

174

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

Boala are: inciden rar, predominan la sexul masculin 5/1, vrsta medie de debut ntre 20-40 ani, morfotip particular: tip robust, cu trsturi grosolane, piele frontal n coaj de portocal, faa ridat, aspect hipermasculinizat chiar la persoanele de sex feminin, psihotip particular personalitate tip A cu un amestec de iritabilitate, culpabilitate i ambiie excesiv, factori declanatori: alcoolul poate declana criza n timpul perioadelor dureroase (perioade cluster), dar nu are efect algogen n afara acestora, derivaii nitrai (donatorii de NO ce acioneaz ca vasodilatatori) i histamina precipit criza n perioadele cluster, modificrile ritmului de via, variaiile ritmurilor biologice, n special ale somnului. Incomplet elucidat, patogeneza cefaleei n ciorchine trebuie s justifice cele trei caracteristici majore ale acestei entiti: distribuia trigeminal a durerilor, manifestri vegetative ipsilaterale i aspectul circadian i circanual al atacurilor de cefalee. Aceste caracteristici incrimineaz concomitent implicarea cilor trigeminale ipsilaterale nociceptive, activarea sistemului cranial parasimpatic i simpatic i intervenia unui pacemaker central. Orologiu biologic localizat, la om, n nucleul suprachiasmatic hipotalamic. Dura i vasele sanguine (structuri algogene din craniu) sunt inervate de fibrele neuronilor din ganglionul trigemenului, fibre care au ca neuromediatori CGRP (peptidul calcitonin-gen-dependent) i SP; Aceste fibre fac sinaps n nucleul trigeminal caudal (NTC) (inclusiv n extensia caudal i n cornul dorsal C1, C2); Semnalele dureroase sunt transmise pe calea neuronilor secundari spre talamus i apoi spre cortex pentru aprecierea durerii. La nivelul trunchiului cerebral exist o conexiune funcional ntre NTC i nucleul salivar superior (NSS). Acesta conine neuroni parasimpatici preganglionari, origine a fibrelor care vor cltori pe nervul VII i vor face sinaps n ganglionul pterigo-palatin; Eferenele postganglionare ale acestor neuroni vor inerva vasomotor vasele sanguine cerebrale, secreto-motor glandele secretorii ale mucoasei nazale i glandele lacrimale.

Cefaleea i nevralgiile craniene

175

Eferenele vasomotorii conin VIP (peptidul intestinal vasoactiv). Stimularea ganglionului trigeminal determin vasodilataie cerebral cu creterea fluxului sanguin cerebral. Acest efect este mediat prin activarea antidromic a aferenelor trigeminale cu eliberare de CGRP ct i prin stimularea efluxului parasimpatic ce se realizeaz prin intermediul reflexului funcional ntre nucleul caudat trigeminal i cel parasimpatic cranian nucleul salivar superior. Bazele anatomice expuse permit susinerea implicrii sistemelor trigemino-vascular i parasimpatic cranian n cefaleea n ciorchine, explicnd topografia durerii n teritoriul primului ram trigeminal i simptomele vegetative ipsilaterale. Se explic astfel inflamaia neurogen i dilataia arterei carotide la nivelul sinusului cavernos precum i secreia la nivelul glandelor lacrimale i al mucoasei nazale, cauza durerii pulsatile periorbitare i a simptomelor vegetative craniene. Fibrele simpatice care nsoesc a. carotid intern sunt interesate secundar explicnd apariia sd. Claude-Bernard-Horner parial. Activarea dual a sistemului trigemino-vascular i parasimpatic cranian de ctre factori trigger se poate produce n perioadele cluster, perioade determinate de un pacemaker hipotalamic disfuncional. Datele actuale de imagerie funcional PET sau IRM funcional arat o activare a hipotalamusului posterior n cursul crizelor conform ipotezei unei disfuncii iniiale a sistemului nervos autonom la nivelul hipotalamusului posterior a crei declanare ar putea fi ritmat de hipotalamusul anterior.

Diagnostic Tabloul clinic este caracteristic, suficient cel mai adesea pentru diagnostic. Elementul dominant este durerea care: survine sub form de accese ce debuteaz brusc i ating maximul n cteva minute (5-10 minute); este localizat periocular, retroocular i periorbitar, poate iradia n tmple, frunte i obraz (forma superioar) sau gt, ceaf, regiunea occipital (forma inferioar); este strict unilateral, ntotdeauna de aceeai parte a craniului; nu se suprapune niciodat teritoriului ramurilor nervului trigemen, dar se localizeaz n zonele de distribuie a ramurilor arterei carotide externe (a.

176

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

temporal superficial, a. facial) sau a. carotid intern (a. oftalmic); mbrac aspect de sfiere a globului ocular, arsur sau zdrobire, cefalee cu caracter suicidar; survine n crize cu durat adesea constant la acelai pacient, de 20-180 minute; survine n serii de crize (ca un ciorchine perioada cluster), de pn la 8 pe zi, durnd mai multe sptmni sau luni, separate prin perioade libere de luni sau ani. Crizele apar n general la ore fixe, n special noaptea, trezind bolnavul din somn. Perioadele dureroase survin o dat sau de mai multe ori pe an (cu durata cel mai frecvent de 4-8 sptmni) n special primvara i toamna. n timpul crizelor dureroase, constant se asociaz homolateral: hiperemie conjunctival, lcrimare, edem palpebral, obstrucie nazal sau catar nazal unilateral, cu lichid clar, o reliefare anormal a arterei temporale superficiale care este hiperpulsatil i dureroas la palpare, roea i edem discret al hemifaciesului, predominant periorbitar, sudaia frunii i feei, sindrom Claude-Bernard-Horner, adesea incomplet, cu mioz i ptoz (fr enoftalmie), care pot persista dup mai multe atacuri. Semne de acompaniament rare: greuri, vrsturi, diaree, hipersalivaie, fono-, fotofobie, fluctuaii de frecven cardiac, hipertensiune arterial, creterea secreiei gastrice. Comportamentul n timpul crizei: bolnavul rmne n picioare, are tendina s se mite, s fug uneori i i comprim cu mna globul ocular, excepional, amnezie tranzitorie sau o adevrat stare de trans. Diagnosticul de certitudine trebuie ns s respecte criteriile de diagnostic impuse de IHS, 2003: A. Cel puin 5 atacuri ce corespund criteriilor B-D;

Cefaleea i nevralgiile craniene

177

B. Cefalee sever/foarte sever, unilateral orbitar/supraorbitar i/sau temporal cu durat de 15-180 minute fr tratament; C. Cefaleea asociaz cel puin unul dintre semnele sau simptomele: congestie conjunctival i/sau lcrimare sau ambele ipsilateral, congestie nazal i/sau rinoree, ipsilateral, edem al pleoapei, ipsilateral, sudaie frontal, facial, ipsilateral, mioz i/sau ptoz palpebral, ipsilateral, stare de nelinite sau agitaie. D. Frecvena atacurilor de la 1 la 2 zile pn la 8 atacuri pe zi; E. Nu este atribuit altor tulburri. I. Cefalee n ciorchine episodic atacurile descrise survin n cel puin dou perioade cluster, cu durata de 7-365 zile i separate prin perioade de remisiune nedureroase de cel puin 1 lun (1/2 1 lun) II. Cefalee cluster cronic atacurile survin, fr remisiune sau cu perioade de remisiune de sub 1 lun, timp de peste 1 an. Diagnosticul diferenial se impune cu: Nevralgia esenial de trigemen, Migrena, Hemicrania cronic paroxistic, Arterita Horton, Disecia de a. carotid, Sindromul paratrigeminal Raeder, Sindromul SUNCT. Tratament O serie de medicamente i-a dovedit eficiena la pacienii cu cefalee cluster, fr ns ca mecanismul lor de aciune s fie perfect elucidat, ceea ce reflect cunoaterea insuficient a fiziopatologiei bolii. Tratamentul poate fi medical sau chirurgical (recomandat n special cazurilor rezistente la tratamentul medical). A. Medical preventiv, de scurt sau lung durat, tratamentul atacului. Obiectiv principal oprirea rapid a atacurilor i meninerea remisiei pe durata perioadei cluster. Obiectiv secundar reducerea frecvenei cefaleei i a severitii i duratei atacurilor.

178

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

A1. Tratament medical preventiv de scurt durat (2-3 sptmni) utilizat n forma episodic n scopul de a preveni crizele n cursul perioadelor dureroase (cluster), ntreruperea sa fcndu-se apoi treptat la sfritul perioadei cluster. Se pot utiliza: I. Derivai de ergot nu se administreaz concomitent cu sumatriptan (interval liber de 24 ore) sau methysergid (risc de potenare a efectelor vasoconstrictive). 1. Ergotamin (tartrat) 1-2 mg per os seara, cotidian poate preveni crizele nocturne; 2. Dihidroergotamina 0,5 1mg/zi i.m. sau 1 mg spray nazal, doza maxim zilnic 2 mg. II. Corticoizii 1. Prednison 60 mg/zi 3 zile, scznd apoi 10 mg la fiecare 3 zile 18 zile. 2. Dexametazona 4 mg x 2/zi 2 sptmni urmat de 4 mg/zi 1 sptmn III. Inhibitorii canalelor de calciu: verapamil 240-720 mg/zi (n 2-3 prize). Poate fi asociat cu triptani, pruden n asocierea cu beta-blocante sau carbamazepin. A2. Tratamentul de meninere a profilaxiei se refer la folosirea medicaiei preventive n perioada anticipat dureroas. I. Verapamil n doz de 80-720 mg/zi n 2-3 prize cu EKG de control nainte de iniierea tratamentului i la fiecare cretere de doz ce depete 240 mg/ zi. Poate fi utilizat n combinaie cu triptani/ergotamin/corticoizi. II. Carbonat de litiu sau gluconat de Li 150-300 mg/zi, foarte eficace la 50% dintre pacieni. Necesit dozaj repetat cu meninerea litemiei ntre 0,8-1,2 mmol/l. III. Antiserotoninergice Methysergid 2 mg x 3/zi (maxim 12 mg/zi) pentru o perioad de 3-6 luni cu fereastr terapeutic de 1 lun pentru a preveni fibroza retroperitoneal sau pulmonar. IV. Anticonvulsivante 1. Valproat de sodiu (600-2000 mg/zi) ncepe cu 250 mg x 2/zi, se crete cu 250 mg/zi pn se ajunge la cea mai mic doz eficient. 2. Topiramat 50-150 mg/zi, n 2 prize, cu titrare sptmnal cu 25 mg. 3. Gabapentin 400-1800 mg/zi V. Antiinflamatoare nesteroidiene Indometacin 2550 mg/zi

Cefaleea i nevralgiile craniene

179

VI. Capsaicin 0,025% x 2/zi, aplicator cu vrf de bumbac n nara ipsilateral 7 zile VII. Melatonin 10 mg/zi (n studiu) per os Aceste medicamente se pot utiliza i n forma cronic cnd tratamentul trebuie s fie practic nentrerupt (periodic poate fi util cercetarea dozei minime eficiente). A3. Tratamentul atacului Se pot utiliza: I. Triptanii agoniti ai receptorilor de 5HT 1B/D, receptori localizai la nivelul terminaiilor perivasculare ale fibrelor senzitive trigeminale i peretelui vascular. Aciunea lor provoac vasoconstricie i inhibiia mesajului nociceptiv trigeminal. 1. Sumatriptan (Imigran) per os 50-100 mg (nu se repet doza la acelai atac, maxim 300 mg/24 ore), 6 mg s.c. (maxim 2 fiole/24 ore cnd frecvena crizelor este mare 8/24 ore fr a depi 10 zile consecutiv) 2. Imigran spray 20 mg pe cale nazal 3. Zolmitriptan 5-10 mg p.o. Triptanii nu se asociaz cu: IMAO, derivai de secar cornut, inhibitori ai recaptrii serotoninei. II. Derivai de ergot 1. Dihidroergotamina parenteral 1 mg i.m. sau spray nazal, 2. Ergotamin tartrat (Cofedol: ergotamin 1 mg + cafein 0,10 g). III. Inhalarea de O2 100% 10-12 l/min-15 minute. IV. Lidocain 4-6% instilare n nara ipsilateral ca terapie adjuvant. B. Tratament chirurgical Pacienii refractari necesit tratament chirurgical pentru controlul durerii: 10% dintre pacieni dezvolt o cefalee n ciorchine cronic care nu rspunde la monoterapie; unii pacieni dezvolt rezisten, intoleran sau au contraindicaii pentru tratamentul medicamentos; naintea deciziei de tratament chirurgical trebuie ncercate combinaii medicamentoase care pot da rezultate mai bune dect monodrogul n doze maxime: de exemplu litiu + verapamil; litiu + methysergid; litiu + verapamil + ergotamin.

180

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

1. 2. 3. 4. 5. 6. 1. 2.

Se pot utiliza: Proceduri care se adreseaz nervului trigeminal senzitiv: Rizotomia trigeminal prin radiofrecven; Injectare de glicerol retrogasserian; Radiochirurgie gamma-knife; Injectare de alcool n nervul supraorbitar sau infraorbitar, ganglionul gasserian; Seciuni ale rdcinii nervului trigemen; Decompresie microvascular (MVD) secionarea sau MVD a nervului intermediar; Proceduri care se adreseaz cilor vegetative: Secionarea marelui nerv pietros superficial sau nervului intermediar; Secionarea sau cocainizarea ganglionului sfeno-palatin.

C. Recomandri pentru pacient: n perioada atacurilor (cluster) se vor evita: consumul de alcool (inclusiv vin sau bere), somnul de dup-amiaz, expunerea prelungit la substane volatile (solveni, benzin, vopsele pe baz de ulei); stresul, furia sau frustrarea, efortul fizic excesiv (perioada de relaxare care urmeaz poate favoriza atacul); hipoxemia de altitudine (n timpul cltoriilor cu avionul prevenia atacurilor se poate face cu acetazolamid 25 mg x 2/zi 4 zile, ncepnd cu 2 zile naintea zborului). Schimbarea modului de via cu alterarea patternului somn-veghe poate precipita apariia unei perioade cluster. Hemicrania paroxistic (HP) Descris iniial de Sjastad n 1974 ca o afeciune caracterizat prin crize de cefalee severe, unilaterale, de scurt durat i fr remisie spontan sub denumirea de hemicranie paroxistic cronic (HPC), astzi i se recunosc, evolutiv, urmtoarele forme: Hemicranie paroxistic cronic (HPC) evolund cu crize fr remisie spontan; Hemicranie paroxistic episodic (HEP) perioadele de atacuri frecvente sunt separate prin remisiuni lungi sptmni sau luni; Hemicranie paroxistic episodic evolund spre hemicranie paroxistic cronic. Studiile fiziopatologice i imagistice n HP arat c atacurile se asociaz cu o activare parasimpatic, cel mai probabil mediat prin marele pietros superficial. Sunt puine elemente care sugereaz separarea neurobiologic fundamental ntre

Cefaleea i nevralgiile craniene

181

HP i cefaleea n ciorchine. Durata mai scurt a atacurilor, frecvena mai mare a acestora i efectul diferit al indometacinului marcheaz diferenele n geneza mecanismelor de la nivelul SNC ale acestor boli. Hemicrania paroxistic cronic Afeciunea nu are limite rasiale, predomin la femei 3/1, nu are caracter familial, debuteaz ntre 3-81 ani, de obicei decada a treia, durerea este unilateral, fronto-oculo-temporal, este foarte intens, rareori pulsatil, obinuit junghiuri, sfredelire; poate iradia nucal sau ipsilateral n umr i brae, crizele au durat scurt (2-45 minute) i frecven mare, peste 5 pe zi (1-40 pe zi) i asociaz fenomene vegetative, ipsilaterale durerii: lcrimare i iritaie conjunctival; uneori congestie nazal, rinoree, ptoz palpebral, transpiraii profuze n regiunea frontal. Rspuns favorabil, rapid (sub 72 ore) la indometacin. Criteriile de diagnostic ale IHS pentru HPC: A. Cel puin 20 atacuri ce corespund criteriilor B-D, B. Atacuri de cefalee sever, unilateral, orbitar, supraorbitar sau temporal cu durata de 2-30 minute, C. Durerea este asociat cu cel puin unul dintre urmtoarele: hiperemie conjunctival i/sau rinoree sau ambele ipsilateral edem al pleoapei, ipsilateral transpiraie frontal i facial, ipsilateral mioz i/sau ptoz palpebral, ipsilateral. D. Atacurile au o frecven de aproximativ 5/zi pentru mai mult de jumtate din timp, E. Atacurile dispar complet prin doze terapeutice de indometacin, F. Ele nu se pot atribui altor boli. Pentru forma cronic: atacurile apar pentru mai mult de un an fr perioade de remisiune sau cu remisiune de sub o lun. Diagnostic diferenial Se impune cu: alte cefalee primare cu durat scurt cu semne vegetative: cefalee n ciorchine, sindrom SUNCT, sindrom clustertic,

182

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

alte cefalei primare fr sau cu minime semne vegetative: nevralgie de trigemen, cefalee de tuse, hipnic, benign de efort etc., sindroamele Tolosa-Hunt-like la pacieni cu adenom hipofizar i chist maxilar, hemicranii paroxistice cronice de cauz secundar: boli de colagen, tumori de lob frontal, meningiom de sinus cavernos, gangliocitom de a turc, boli cerebro-vasculare, HIC.

Investigaiile paraclinice Sunt necesare pentru diagnosticul diferenial, n raport cu datele clinice: hemoleucograma, VSH, investigaii imunologice, explorri imagistice, EKG i monitorizare Holter etc. Hemicrania paroxistic episodic (HPE) Este o form foarte rar, Atacurile, de obicei foarte severe, sunt separate de remisiuni de sptmni luni, Predominana feminin dispare, Poate evolua spre forma cronic. Criteriile IHS pentru HPE sunt, n esen, aceleai ca pentru HPC, dar cuprind meniunea obligativitii unui profil temporal specific cel puin dou atacuri de HP survenind n perioade de 7 zile 1 an, separate de perioade nedureroase de 1 lun sau mai mult. Tratament I. Indometacin 25-100 mg/ zi (ncepe cu 25 mg/zi, crete cu 25 mg/zi pn la doza eficient, maxim 300 mg/zi). HPC este necesar tratamentul cronic. HPE tratamentul este necesar pentru o perioad mai lung dect perioada dureroas, cu scderea treptat a dozelor. Tulburrile gastro-intestinale necesit uneori: antiacide, misoprostol sau antagoniti de receptori H2. II. n eventualitatea unor contraindicaii la tratamentul cu indometacin se mai pot ncerca: 1. acid acetil salicilic (n special la copil i adolescent), 2. verapamil, 3. steroizi, 4. naproxen, 5. derivai de piroxicam, 6. acetazolamid, 7. sumatriptan, 8. blocani selectivi de COX II (ciclooxigenaz): celecoxib.

Cefaleea i nevralgiile craniene

183

n cazurile refractare la indometacin, diagnosticul de HP trebuie reconsiderat.

ATACURI DE CEFALEE UNILATERAL DE TIP NEVRALGIC, DE SCURT DURAT, CU HIPEREMIE CONJUNCTIVAL I LCRIMARE
Individualizat de Sjastad n 1989, SUNCT se caracterizeaz prin atacuri recurente de durere intens, unilateral, orbitar i periorbitar, asociate cu fenomene vegetative craniene (congestie conjunctival i lcrimare). Patogenia, incomplet elucidat, ia n discuie activarea reflexului trigeminal autonom, care implic conexiunile de la nivelul trunchiului cerebral ntre structurile trigeminale i componenta parasimpatic a nervului facial (nucleul salivar superior). Implicarea hipotalamusului n acest proces a fost confirmat prin IRM funcional. Diagnostic boala predomin la sexul masculin, sex ratio 4/1, cu debut ntre 23-77 ani (medie 51 ani), localizarea durerii cu caracter de arsur, junghi, descrcare electric, este intra- i periorbitar (poate iradia frontal, temporal, nazal, genian sau palatin), totdeauna unilateral, cu debut i final abrupt, durerea atinge maximum n 2-3 secunde i dureaz ntre 5-250 secunde (media 49), atacurile survin cu o frecven de 6-77/zi (n medie 28/ zi), dar pot ajunge i la 30 pe or, crizele survin n serii de perioade simptomatice, cu durat de 2-6 sptmni, ce se repet aleatoriu, n medie de 1-2 ori pe an, separate de perioade de acalmie ce pot dura ntre o sptmn pn la cteva luni, cefaleea este asociat ipsilateral cu lcrimare i congestie conjunctival, mult mai rar cu congestie nazal, rinoree, edem palpebral, pot exista zone trigger pentru declanarea atacurilor (n perioadele simptomatice): pielea capului, prul, faa, nasul, ochii, buza; splatul pe dini, mestecatul, micrile gtului, tusea, lumina vie, foamea, mirosurile neplcute sau emoiile pot declana crizele. Conform clasificrii IHS, 2003, criteriile de diagnostic ale SUNCT sunt: A. Cel puin 20 atacuri ce corespund criteriilor B-D,

184

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

B. Atacuri de cefalee pulsatil unilateral, orbitar, supraorbitar sau temporal cu durata de 5-240 secunde, C. Frecvena de 3-200 pe zi, D. Durerea este nsoit de congestie conjunctival i lcrimare ipsilaterale, E. Tulburrile nu pot fi atribuite altor boli. Investigaii paraclinice Examenul CT, IRM sunt necesare pentru a exclude un sindrom SUNCT secundar prin: malformaii arterio-venoase de unghi ponto-cerebelos; hemangiom de trunchi cerebral; alte leziuni de fos posterioar (exemplu HIV/SIDA): IRM funcional evideniaz o hiperactivitate hipotalamic ipsilateral n cursul atacului, flebografia orbital a evideniat o ngustare a venei oftalmice superioare ipsilateral, presiunea intraocular i temperatura sunt crescute ipsilateral n criz, se poate ntlni bradicardie sau creterea TA n criz. Diagnostic diferenial Cefaleele primare cu durat scurt: cefaleea n ciorchine; hemicrania paroxistic cronic/episodic; nevralgia de trigemen; sindromul cluster-tic. Tratament n general refractar la tratament; rspuns parial favorabil la: carbamazepin, gabapentin, lamotrigin i topiramat n dozele recomandate la cefaleea cluster. N.B. Studiile clinice au artat c nu toi pacienii diagnosticai cu SUNCT prezint att congestie conjunctival ct i lcrimare i, ca atare, ar trebui utilizat ca alternativ pentru SUNCT termenul SUNA atacuri de cefalee unilateral nevralgiform cu durat scurt i simptome vegetative craniene (Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Cranial Vegetative Symptoms).

Nevralgia trigeminal
Nevralgia trigeminal clasic Este o afeciune unilateral caracterizat prin dureri de scurt durat (secunde, minute), fulgurante, lancinante, ca

Cefaleea i nevralgiile craniene

185

un oc electric, cu debut i sfrit brusc, limitate n teritoriul senzitiv de distribuie al nervului trigemen (una sau dou dintre ramurile acestuia, mai rar cele trei ramuri). Evoluia este variabil, cu remisiuni tot mai scurte i perioade dureroase tot mai lungi i mai intense; uneori simptomatologia poate deveni atipic, cu persistena unui fond dureros i diminuarea rspunsului terapeutic. n apariia ei se discut: Teoria central perturbare funcional a sistemului nervos central cu hiperexcitabilitate a nucleului nervului trigemen, de tip epileptiform. Teoria periferic: perturbare funcional a sistemului nervos periferic pe rdcina nervului V determinat de demielinizarea segmentar care genereaz scurtcircuite i descrcri dureroase nevralgice, leziunile de demielinizare s-ar datora agresiunii exercitate de factori mecanici compresivi n contact cu rdcina nervului trigemen la intrarea n trunchiul cerebral sau factori hipoxici-ischemici, pulsaiile vaselor irit nervul V produc modificri func, ionale cu sinapse artificiale rapide ntre fibrele pentru tact i cele pentru sensibilitatea dureroas, ce determin paroxismul dureros, ca urmare a conflictului neurovascular rdcina trigeminal genereaz impulsuri ectopice, compresia radicular determinnd o alterare a aferenelor din fibrele senzitive cu dezinhibiia circuitelor pentru durere din nucleul trigeminal; persistena conflictului neurovascular determin hiperactivitate a nucleului trigeminal, cu apariia durerii. Teoria mixt o hiperexcitabilitate a nucleului V combinat cu un factor mecanic periferic. Diagnostic Pe baza existenei durerii cu urmtoarele caracteristici: sediul teritoriul nervului trigemen, interesnd cel mai frecvent ramul maxilar, mandibular i mai rar cel oftalmic, unilateral, rar bilateral (cnd are o cauz central) sau alternant; durat paroxismul dureros are durat de cteva secunde 2 minute, atacurile dureroase se pot grupa n salve de minute, urmate de acalmie total de secunde 1 minut i din nou paroxism dureros; perioadele libere

186

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

de durere pot fi de sptmni, luni sau chiar ani, perioadele dureroase alternnd cu cele asimptomatice; este declanat de stimuli obinuii, numii factori trigger (atingere, splat, ras, fumat, vorbit, mncat, mestecat, but, splatul dinilor, pieptnat) sau poate aprea spontan; caracterul durerii este descris ca o lovitur de pumnal sau oc electric, maxim de la debut i cu final abrupt; asocierea de zone trigger stimularea acestor regiuni tegumentare sau mucoase (aripa nasului, regiunea labial, a mentonului, mucoasa jugal, gingival) prin factorii trigger (stimuli mecanici minimali, sau vorbit, mestecat, rs) declaneaz durere; pacientul evit orice manevr ce duce la declanarea durerii (nu se alimenteaz, nu vorbete, nu se spal), iar faa capt aspect de grimas dureroas, comportamentul de evitare fiind util ca indiciu pentru diagnostic, deoarece, n orice alt tip de durere facial, pacientul are tendina de a-i masa zona dureroas, de a aplica comprese calde sau reci; semne asociate spasm palpebral, labial, al musculaturii hemifaciesului afectat, manifestri vegetative (congestia hemifaciesului, hiperlcrimare). crizele dureroase au acelai aspect la un anume pacient, nu exist modificri neurologice obiective n teritoriul nervului V.

Investigaii paraclinice Sunt necesare pentru infirmarea unei patologii intracraniene: IRM prin tehnica achiziiei 3-D, utiliznd seciuni de 0,8 mm i vizualizare a nervului trigemen n plan axial pe 3 seciuni adiacente (evidenierea ansei vasculare). Alte explorri radiologice/imagistice pot fi necesare pentru excluderea unei nevralgii simptomatice. Diagnostic diferenial nevralgia trigeminal simptomatic, durerea facial atipic, afeciunile articulaiei temporomandibulare, algii vasculare ale feei, migrena, sindomul de sinus cavernos, tumorile cerebrale, nevralgia postherpetic.

Cefaleea i nevralgiile craniene

187

Tratament scopul este controlul durerii pn la survenirea remisiei; nu previne noi atacuri, nu modific cursul bolii; utilizarea unui jurnal al durerii este util pentru evaluarea frecvenei i severitii atacurilor, a rspunsului la tratament, dar i pentru titrarea dozelor; tratamentul medical este de prim intenie, n caz de eec fiind urmat de terapia chirurgical. A. Tratament medical de prim indicaie. A1. Tratament medicamentos se ncepe cu un singur medicament (carbamazepin sau gabapentin), doza se crete progresiv pn devine eficient fr a aprea efecte secundare. Dac un anume preparat se dovedete insuficient, se ncearc un alt medicament, singur sau n asociere. I. Antiepileptice inhib transmisia sinaptic i determin dispariia durerii, diminueaz sensibilitatea zonelor trigger, scad frecvena crizelor dureroase prin diminuarea hiperactivitii nucleului nervului trigemen din trunchiul cerebral i limitarea transmiterii aberante a impulsurilor nervoase. 1. Carbamazepina se ncepe cu doze mici (200-400 mg/ zi), apoi titrare progresiv cu 100-200 mg/sptmn, pentru obinerea efectului analgezic pn la doze de 600-800 mg/zi, rareori fiind necesare 1200-1600 mg/zi. Dac s-a obinut controlul durerii, se ncearc reducerea dozei pn la o doz minim eficient de ntreinere. Periodic se tatoneaz necesitatea continurii tratamentului prin reducerea progresiv a dozelor i oprirea medicamentului dac nu mai survin atacuri dureroase. 2. Oxcarbazepina 300 mg n dou prize/zi, titrare progresiv pn se obine controlul durerii, doza maxim 2400-3000 mg/zi. 3. Gabapentin, analog GABA ce nu interacioneaz cu receptorii pentru GABA, se leag la subunitile canalelor de calciu voltaj-dependente din neuroni. Doza iniial este 300 mg/zi n 3 prize pe zi, suplimentat cu 300 mg/zi la 2-3 zile pn la 1500-1800 mg/zi. 4. Lamotrigina inhib eliberarea glutamatului i canalele de sodiu voltaj dependente, stabiliznd membrana neuronal. Doza iniial de 25 mg/zi per os se crete cu 25 mg la 3 zile, pn la 100-400 mg/zi; doza optim trebuie s fie individualizat. 5. Phenitoin medicament de a doua linie, stabilizeaz membrana neuronal, crete efluxul i scade influxul transmembranar al ionilor de sodiu. Doza este de 300-

188

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

600 mg/zi n 3 prize zilnice, poate fi administrat intravenos n puseele severe ale bolii (250 mg n 5 minute). 6. Alte medicamente: Valproat 600-1200 mg/zi Topiramat 50-400 mg/zi II. Baclofen utilizat n asociere cu carbamazepin. Mecanismul de aciune implic inducerea hiperpolarizrii terminaiilor aferente, inhibiia reflexelor mono- i polisinaptice la nivel medular. Doza iniial este de 5 mg x 2-3/ zi, se crete progresiv cu 5-10 mg la 2-3 zile, maxim 60-80 mg/zi. Doza de baclofen trebuie redus lent progresiv; ntreruperea brusc determin halucinaii, convulsii. III. Antidepresive efectul analgezic este bazat pe influena asupra sistemelor modulatoare monoaminergice endogene ale durerii. 1. amitriptilina: doze de 25 mg x 2/zi, se crete cu 25 mg la 2 zile, pn la 75-100 mg/zi, 2. clomipramina 100-125 mg/zi, 3. desipramine 10-150 mg/zi, 4. doxepine 10-150 mg/zi, 5. nortriptilina 10-150 mg/zi. A2. Termocoagularea percutan (metoda Sweet) a ganglionului Gasser sau a rdcinii trigeminale n regiunea retrogasserian, cu distrugerea fibrelor A delta i C. B. Tratamentul chirurgical + actual recomandat: Metode percutane: microcompresia percutan cu balon a ganglionului Gasser, rizotomia retrogasserian percutan cu glicerol, ganglioliza trigeminal percutan prin radiofrecven, injectarea percutan de adriamicin. Decompresia microvascular Radiochirurgia cu gamma-knife Radiochirurgia prin tehnica LINAC (Linear Accelerator Radiosurgery) C. Recomandri pentru pacient: medicamentele trebuie administrate n dozele prescrise de medic; pentru a preveni apariia atacurilor dureroase sunt utile urmtoarele: mestecatul pe partea sntoas, evitarea atingerii tegumentelor feei, evitarea curenilor de aer rece sau cald, evitarea brbieritului;

Cefaleea i nevralgiile craniene

189

adresai-v medicului dac durerea este insuportabil, medicaia nu mai are efect sau dac apar simptome noi de boal.

Nevralgia trigeminal simptomatic Se caracterizeaz prin dureri continue, de mai mic intensitate, peste care survin exacerbri paroxistice, localizate pe tot hemifaciesul; este determinat de o leziune structural care intereseaz nervul trigemen. n etiologie sunt incriminate: cauze tumorale (tumori ale capului i gtului extinse perineural cu neuropatie trigeminal sau compresie direct), cauze vasculare (malformaii arteriovenoase, anevrisme de trunchi bazilar sau carotid intern, infarct retroolivar), factori traumatici (traumatisme faciale, de baz de craniu, dentare), factori toxici, cauze infecioase i inflamatoare (herpes zoster, abcese dentare), alte cauze (scleroza multipl, siringobulbie etc.). Diagnostic crize dureroase paroxistice, durat de secunde-2 minute, durerea intens, ascuit, n lovitur de pumnal, durerea persist ntre crize, surd, simptomatologia algic afecteaz ramurile nervului V i este precipitat de stimuli trigger sau provocat n zonele trigger, prezena tulburrilor obiective de sensibilitate, a modificrilor de reflexe n teritoriul ramurilor afectate ale nervului V i semne de lezare a altor nervi cranieni, tulburri vegetative simpatice, nu exist perioad refractar dup atacul dureros. Diagnostic diferenial se va face cu afeciunile citate la nevralgia trigeminal clasic. Investigaii paraclinice Necesare pentru a evidenia o cauz organic: examene de neuroimagerie craniocerebral, examenul LCR, teste biologice, teste imunologice etc.

190

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

Tratament Medicamentos cu preparate similare celor din nevralgia trigeminal clasic, pn la ndeprtarea chirurgical a leziunii structurale.

Nevralgia glosofaringian
Nevralgia glosofaringian clasic Afeciune manifestat prin crize dureroase (durere ascuit, sever), cu debut i sfrit brutal, localizate la nivelul bazei limbii, istmului bucofaringian, lojei amigdaliene, iradiind spre unghiul mandibulei i conductul auditiv extern. n producerea ei se discut: existena unui conflict neurovascular cu artera cerebeloas posteroinferioar sau vertebral, hiperexcitabilitate a nervului glosofaringian, tulburrile cardiovasculare s-ar explica prin iradierea impulsurilor din nervul IX via tractul solitar spre nucleul dorsal vagal sau chiar o hiperexcitabilitate a nervului X. dezvoltarea unor sinapse anormale n poriunea proximal a nervului glosofaringian ar determina stimularea fibrelor din nervul sinusal Hering de ctre impulsurile transmise pe fibrele somatosenzoriale sau motorii ale nervului IX. Diagnostic crize paroxistice de durere facial, cu durat de secunde2 minute, localizate unilateral, durerea n partea posterioar a limbii, loja amigdalian, faringe, sub unghiul mandibulei i/sau n ureche, durere ascuit, sever, n lovitur de pumnal, determinat de nghiit, mestecat, vorbit, tuit, cscat, strnut, deglutiia alimentelor prea calde sau prea reci sau a salivei, durerea survine n atacuri de mai multe ori pe zi, grupate n salve, i se asociaz bradicardie, bloc cardiac, sincop, stop cardiac, crizele algice au acelai aspect la un anume pacient, examenul neurologic obiectiv nu identific modificri patologice n teritoriul nervului IX sau X. Investigaii paraclinice Necesare pentru infirmarea unei leziuni cauzale. Tratament A. Medical I. Anestezice locale

Cefaleea i nevralgiile craniene

191

1. lidocain 5 mg/kg/zi, administrat ntr-o or i 30 minute; 2. soluie de cocain 10% local n regiunea tonsilar, faringian. II. Antiepileptice: carbamazepin, phenitoin, gabapentin, dup scheme similare celor din nevralgia de trigemen. III. Ketamin 60 mg/zi n 6 prize. B. Chirurgical Intervenii percutane: termocoagularea ganglionului Andersch, coagularea prin radiofrecven a nervului IX n foramenul jugular. Decompresia microvascular Sincopele necesit tratament prin implantarea de pacemaker (cele datorate pauzelor de asistolie). Nevralgia glosofaringian simptomatic Se caracterizeaz prin dureri mai atenuate, ca n nevralgia clasic, ns continue, pe acest fond survenind exacerbri ce nu ating intensitatea durerilor primitive. Poate aprea n: tumori (n sfera ORL, de fos posterioar, infiltrative de baz de craniu, neurinoame, meningioame), arahnoidite cerebrale, infecii, traumatisme craniene, iritarea nervului IX prin megaapofiz stiloid (sindrom Eagle). Diagnostic crize paroxistice de durere facial ascuit, sever, n lovitur de pumnal, durat de secunde 2 minute, durerea persist sau nu ntre paroxisme, localizat unilateral, n partea posterioar a limbii, loja amigdalian, faringe, sub unghiul mandibulei, n ureche, simptomatologia algic este declanat la nghiit, mestecat, vorbit, tuit, cscat, examenul obiectiv evideniaz semne de afectare a nervului IX i a altor nervi cranieni bulbari, ale structurilor trunchiului cerebral. Investigaii paraclinice Evideniaz o leziune cauzal: examen ORL,

192

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

CT craniocerebral, teste biologice etc.

Tratament Cauzal, al afeciunii de baz.

Nevralgia occipital
Afeciune caracterizat prin dureri paroxistice, ascuite, cu aspect de oc electric, n teritoriul nervilor mare sau mic occipital sau al celui de al III-lea nerv occipital, asociind hiposau disestezie n regiunea afectat i durere la compresiunea punctelor de emergen a nervilor respectivi. Diagnostic durere paroxistic, resimit n teritoriul nervilor mare, mic sau al celui de-al III-lea nerv occipital, ce survine n general dup un traumatism al regiunii occipitale, ntre paroxisme poate exista un fond dureros continuu, nervii occipitali sunt dureroi la compresia punctelor de emergen, se pot asocia n tabloul clinic grea, ameeli, tinitus, tulburri de vedere. Tratament neurectomia chirurgical (eficien pe termen scurt), anestezia local a nervului, triptanii s-au dovedit eficieni n unele cazuri, prin efectul constrictiv pe artera occipital ce ar reduce temporar ncarcerarea nervului occipital.

Nevralgia postherpetic
Durere facial ce persist sau rencepe la peste 3 luni dup debutul herpesului zoster, durerea fiind intens, n paroxisme algice i asociind hipoestezie, hiperalgezie sau alodinie n teritoriul nervului afectat. Se consider c ea poate aprea: ca urmare a infeciei herpetice se produc o serie de modificri tegumentare i la nivelul terminaiilor nervoase, leziunile determin anestezie sau disestezie cu implicarea ganglionului rdcinii dorsale (hemoragii, infiltrat limfocitar la acest nivel), rdcinile senzitive sufer un proces de demielinizare, avnd drept consecin persistena impulsurilor aferente legate de durere ctre centrii centrali ai durerii.

Cefaleea i nevralgiile craniene

193

Diagnostic cefalee sau durere facial n teritoriul unui nerv cranian sau al unei rdcini cervicale, este prezent erupia herpetic n teritoriul nervului cranian respectiv, simptomatologia algic persist dup 3 luni. Investigaii Nu sunt necesare. Tratament Se ncepe cu medicaia topic sau oral, urmat, n cazurile refractare la aceste metode, de administrarea drogurilor injectabile. A. Medicaia topic 1. Capsaicin crem 4-5 aplicaii locale/zi, 4 sptmni. 2. Patch cu lidocain 5%, pn la 3 aplicaii concomitent, meninute 12 ore, direct pe regiunea afectat. B. Medicaia oral I. Antiepileptice 1. Gabapentin se ncepe cu doze de 100 mg n 3 prize/ zi, titrare progresiv la 300 mg x 3/zi, uneori necesare doze de 1800-3600 mg/zi. Este prima opiune terapeutic la pacienii la care antidepresivele triciclice nu pot fi administrate. 2. Carbamazepin, valproat n dozele cunoscute, discutate nc ca eficien n nevralgia postherpetic. II. Antidepresive triciclice reprezint prima alternativ terapeutic la pacienii care nu au un profil de risc pentru administrarea acestei clase de medicamente. 1. Amitriptilina doza iniial este de 10 mg/zi seara, titrare progresiv pn la 25-150 mg. 2. Nortriptilina se titreaz de la doze de 10 mg/zi pn la doze similare amitriptilinei. 3. Desipramina III. Opioizi terapie indicat n cazurile refractare la celelalte opiuni terapeutice, pot fi asociate la antiepileptice sau antidepresive. 1. Oxycodone 10-30 mg n 2 prize/zi, 2. Morfina doze zilnice medii 90 mg, 3. Methadona doza medie 15 mg/zi, 4. Levorphanol 0,15-0,75 mg/zi n 4 prize/zi,

194

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE

5. Tramadol opioid non-narcotic, acioneaz pe mreceptorii opioizi, avnd i mecanisme monoaminergice de aciune; doza 200-400 mg/zi. IV. Alte opiuni terapeutice cu experien limitat i studii insuficiente privind eficiena 1. Anestezice locale administrate sistemic mexiletin, tocainide, flecainide (oral), lidocaina (iv 2-4 mg/kg timp de 20-30 minute). 2. Antagonitii receptorilor NMDA aciunea acestora se bazeaz pe faptul c legarea glutamatului la receptorii NMDA particip la generarea durerii neuropatice: dextromethorphan 250 mg/zi, ketamina iv i oral, amantadina. 3. Baclofen 100 mg/zi C. Terapii nonfarmacologice terapii de relaxare, biofeedback, strategii cognitive i comportamentale.

BIBLIOGRAFIE SELECTIV
1. Adams RD, Victor M, Ropper AH Adams and Victors. Principles of Neurology, 7th ed. McGraw-Hill, New York , 2001. 2. Alperand BS, Lewis PR Treatment of postherpetic neuralgia. A systematic review of the literature. Journal of Family Practice, 2002, 51:121-8. 3. Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI, Goadsby PJ, McArthur JC Disease of the Nervous System, 3rd ed., Cambridge University Press, 2002. 4. Dworkin RH An overview of neuropathic pain: syndromes, symptoms, signs and several mechanisms. The Clinical Journal of Pain, 2002; 18 (6). 5. Galeotti N, Ghelardini C, Zoppi M, Del Bene E, Raimondi L, Bene-Forti E, Barolini A Hypofunctionality of Gi proteins as aethiopathogenic mechanism for migraine and cluster headache. Cephalalgia, 2001, 21:38-45. 6. Giraud P, Jouanneau E, Borson-Chazot F, Lantri-Minet M, Chazot G Cluster-like headache: literature review. The J Headache Pain, 2002, 3:71-8. 7. Lantri-Minet M Physiopathologie de lalgie vasculaire de la face. Revue gnrale, Rev Neurol (Paris) 2003, 159: 12, 1113-1124. 8. Loeser JD Occipital neuralgia. Other Cranial Neuralgias. In The Management Of Pain vol 1. Cranial Neuralgias. Second Edition, 1990, Lea & Febiger, Philadelphia. 9. Mumenthaler M Algies faciales, Forum Med Suisse, 2003, 18: 416-420. 10. Petersen KL, Rowbotham MC Will ion-channel blockers be useful for management of nonneuropathic pain? The Journal of Pain, 2000; 1(3).

Cefaleea i nevralgiile craniene

195

11. Peyron R, Laurent B, Garcia/Larrea L Functional imaging of brain responses to pain. A review and meta-analysis. Neurophysiol Clin, 2000, 30:263288. 12. Ramadan N Migraine prevention, Continuum lifelong learning in neurology. Headache update, 2003; 9(1):78-92. 13. Randall Clinch C Evaluation of Acute Headaches in Adults. American Family Physician, 2001, vol. 63, 4: 685-92. 14. Scrivani SJ, Mathews ES Evaluation of pharmacological therapy for the treatment of neuropathic facial pain. Abstracts of the 20th Annual Scientific Meeting, American Pain Society. The Journal of Pain, 2001; 2(2). 15. Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ Wolffs Headache And Other Head Pain, 7th ed., Oxford University Press, 2001. 16. Smetana GW Stratified Care vs Step Care Strategies for Migraine. JAMA, 2000, 284:2599-2605. 17. tefanache F, Cuciureanu D, Badiu C, Hodorog D Cefaleea i algiile faciale. In: Tratat de Algeziologie. Sub redacia Mungiu OC, Ed. Polirom, Iai, 2002. 18. Tremont-Lukats IW, Megeff C, Backonja MM Anticonvulsants for neuropathic pain syndromes: mechanisms of action and place in therapy. Drugs, 2000, 60, 1029-1052. 19. Zakrzewska JM Diagnosis and differential diagnosis of trigeminal neuralgia. The Clinical Journal of Pain, 2002; 18(1). 20. Waldenlind E, Drummond PD Synthesis of cluster-headache pathophysiology. J Olesen, P Tfelt-Hansen, KMA, Welch (eds). The Headaches, Second Edition, Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, chapter 95, 709-15. 21. Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine chez ladulte et chez lenfant. Rev Neurol (Paris) 2003, 159:6-7 pt 2, 4S7-4S15. 22. The International Classification Of Headache Disorders 2 nd ed. In: Cephalalgia, vol 24, suppl.1, 2004. 23. US Headache Consortium Evidence-based guidelines for migraine headache: overview, pharmacological management of acute attacks, pharmacological management for prevention of migraine, neuroimaging in patients with nonacute headache, behavioral and physical treatments. Neurology, 2000; 54:1553.