ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)

Din punct de vedere patogenic MCC pot fi clasificate astfel:

CLASIFICAREA MCC (Dup Moss i Adams - 1996)

I. Comunicare anormal ntre circulaia sistemic i cea pulmonar Defect septal atrial (DSA) Defect septal ventricular (DSV) Canal atrioventricular comun (CAV) Persistena de canal arterial (PCA) II. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul stng stenoza aortic valvular stenoza aortic supravalvular i sindromul Williams coarctaia de aort (CoA) sindromul de cord stng hipoplazic III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept. Stenoza pulmonar valvular izolat. Stenoza ramurilor arterei pulmonare Atrezia arterei pulmonare Tetralogia Fallot
2

CLASIFICAREA MCC (Dup Moss i Adams - 1996)

IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare. Stenoza mitral congenital. Atrezia valvei tricuspide Anomalia Ebstein V. Originea anormal a marilor vase i a arterelor coronare. Transpoziia complet a vaselor mari (D-transpoziia) Transpoziia corectat a vaselor mari (L-Transpoziia) Trunchi arterial comun Originea anormal a arterelor coronare. VI. Anomalia de ntoarcere venoas Anomalia parial de ntoarcere venoas Anomalia total de ntoarcere venoas pulmonar. VII. Malpoziia cordului i situsul visceral
3

III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept. a. Stenoza pulmonar valvular izolat.
b. Stenoza ramurilor arterei pulmonare c. Atrezia arterei pulmonare d. Tetralogia Fallot

Inciden: 8-10% din BCC. se ntlnete la copii cu sindrom Noonan (40%). Cauza malformaiei = anomalie a esutului conjunctiv care intr n structura valvelor, Anomalii anatomice: valvele pulmonare sunt sudate parial, avnd form conic (en dome"), centrate de un orificiu. Fuziunea valvulelor pulmonare este nsoit de ngroarea acestora (aspect displazic). se noteaz dilataia post-stenotic a AP.
4

Hemodinamic:

SP conduce la creterea presiunilor n VD i hipertrofia (fr hiperplazie) fibrelor miocardice, care tinde s menin un debit sistolic n VD normal. Scderea aportului de snge la plmn afecteaz oxigenarea i n timp se instaleaz cianoza de efort, care devine apoi permanent.

cianoza

sincope

Simptomatologie: pacientul poate fi asimptomatic i doar sugarul cu SP critic devine simptomatic. Dispneea de efort i oboseala apar doar dac debitul cardiac este inadecvat. In SP strnse sau dup eforturi fizice mari sunt posibile sincope.

Examenul fizic poate evidenia: asimetrie toracic, suflu sistolic variabil cu respiraia i gradul de obstrucie, n focarul AP. Dac SP este critic" pe marginea stng a sternului se mai poate auzi un suflu sistolic de regurgitaie tricuspidian. Zgomotul II ntrit n focarul pulmonarei (proporional cu gradul stenozei).
6

Examinri paraclinice:

Rx torace :

proeminena arcului superior drept (atriul drept) sau a arcul mijlociu stng (arcului AP) datorit dilataiei poststenotice a AP. HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea vrfului cordului deasupra diafragmului. Circulaie pulmonar srac, datorit volumului mic de snge supus hematozei.

EKG : normal sau evideniaz semne de HVD.

Unde P nalte, ascuite (hipertrofia AD). unde R nalte n V4 - V5 consecutiv creterii presiunii sistolice n VD.

Echo 2D :

Valva pulmonar proemin n lumenul AP i se poate evidenia i dilataie poststenotic. In cazul unei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foiele valvulare sunt groase i mobile i nu exist dilataie poststenotic.

Echo Doppler precizeaz gradientul de presiune prin valva pulmonar stenotic i permite calcularea suprafeei valvulare.
7

Examinri paraclinice:

Cateterismul cardiac : aduce precizri referitoare la severitatea i localizarea stenozei. Un gradient de presiune transstenotic > 10-15 mmHg i o presiune n VD > 30-35 mmHg sunt considerate valori patologice. dac suprafaa valvei = 1-2 cm2/m2 suprafa corporal SP moderat; = 0,25 cm2/m2 SP sever. Clasificarea SP n uoare, medii i severe se face pe criterii clinice i hemodinamice (presiunea n VD i suprafaa valvular). SP uoare : presiunea n VD < 50 mmHg i gradient transstenotic = 35-40 mmHg; In SP medie presiunea din VD = presiunea din VS. SP critic : presiunea n VD valorile sistemice i un gradient transstenotic de 80 mmHg. Angiocardiografia obiectiveaz dilataia poststenotic, dar nu exist nici o corelaie ntre aceasta i gradul SP.
8

Tratament: Gradientul de presiune transstenotic impune tipul de tratament. 1.Valvuloplastia transluminal percutanat cu balon

modalitatea terapeutic de elecie. Dup valvuloplastie gradientul scade vertiginos. Prognosticul ndeprtat este bun. vizualizarea direct a AP, lrgirea inelului valvular cu un patch (gradient >80 mmHg). Se obine de obicei o insuficien valvular pulmonar, mai bine tolerat hemodinamic dect SP critic.
9

2.Valvulotomia chirurgical presupune

IMPORTANT

Orice nou-nscut sau sugar simptomatic necesit tratament imediat, n caz de insuficien cardiac indicaia terapeutic nu este tratamentul digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon, precedat de perfuzie cu prostaglandin E. n orice SP manifest la nou-nscut este de dorit meninerea deschis a canalului arterial, manipulat farmacologic cu Prostin (prostaglandin E), n doz de 0,05 g/kg/min. Dac SP este relativ bine tolerat, se poate amna valvuloplastia cu balon pn n jurul vrstei de 2-4 ani.
10

III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept. a. Stenoza pulmonar valvular izolat.

b. Stenoza ramurilor arterei pulmonare

c. Atrezia arterei pulmonare d. Tetralogia Fallot

Se prezint ca o malformaie vascular izolat sau nsoete alte defecte anatomice; poate fi unic sau multipl, a unui ram arterial principal sau nu (stenoze etajate ale arterei pulmonare). Descris dup introducerea angiografiei n practica clinic, se asociaz cu sindrom Ehlers-Danlos sau Williams. Etiologie (): posibilul efect teratogen al infeciei fetale cu virus urlian, care ar interfera formarea esutului elastic vascular. Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie care asociaz stenoze ale arterelor pulmonare periferice cu colestaz intrahepatic de diferite grade de severitate. 11

Hemodinamic: tulburrile se suprapun pe cele din SP grave, gradul tulburrilor depind de gradul stenozei, precum i de rsunetul acestora asupra funciei VD. Clinica este foarte variabil, de la total asimptomatic la dispnee de efort. suflu sistolic n axil / dorsal, n apropierea zonei arterelor stenozate. Paraclinic : Cateterismul cardiac, dar mai ales angiografia, evideniaz sediile de stenoz arterial pulmonar, distribuia leziunilor, gradientul de presiune ntre zonele stenozate. Tratamentul Formele uoare / medii, mai ales cele unilaterale nu necesit tratament. Se utilizeaz: angioplastia cu balon, stenturi metalice la nivelul zonelor stenozate sau metode chirurgicale pentru stenozele ramurilor pulmonare mari sau bifurcate. Diametrul arterial poate fi lrgit cu patch-uri sau se fac by-pass-uri pentru scurtcircuitarea zonelor stenozate.
12

III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept.

a. b. c. d.

Stenoza pulmonar valvular izolat. Stenoza ramurilor arterei pulmonare Atrezia arterei pulmonare Tetralogia Fallot

Reprezint 0,71% din MCC, fiind asociat cu o mare mortalitate. Prevalena = 0,083/1000 nateri. Anomalii anatomice:

valva pulmonar este neperforat fluxul sanguin pulmonar este asigurat prin PCA. hipoplazia ventriculului drept (VD), anomalia valvei tricuspide (adesea displazii) i anomalii ale arterelor coronare. Pentru asigurarea funcionalitii inimii exist comunicare interatrial (DSA), atriul drept (AD) avnd dimensiuni neobinuite.
13

Simptomatologia

cianoza

apare imediat dup natere, la un nou-nscut la termen. se accentueaz dup nchiderea PCA.

suflu pansistolic pe marginea stng a sternului produs de regurgitarea tricuspid.

Hipoxemia sever se nsoete de acidoz metabolic.

Fr intervenia terapeutic moartea survine curnd dup natere.

14

Explorri paraclinice: Radiografia toracic evideniaz: cardiomegalie cu plmn hiperclar.

ECG evideniaz

semne majore de HAD (hipertrofia AD) i HVS cu anomalii ale segmentului ST i ischemie subendocardic.

Echocardiografia 2D confirm configuraia anatomic anormal a valvei pulmonare, cu : atrezia arterei pulmonare, hipoplazie de VD, comunicare interatrial (obligatorie). Echo Doppler precizeaz direcia dreapta-stnga a untuluI prin DSA i regurgitaia tricuspid. Angiocardiografia : este obligatorie pentru stabilirea dimensiunilor VD. Gradul de oxigenare din circulaia sistemic reflect fluxul sanguin pulmonar. Se evideniaz eventuale conexiuni ventriculo-coronare i dac circulaia coronar este total sau parial dependent de ventriculul drept.

15

Tratament:
1. Obiectivul imediat (urgent) este: meninerea funcional a PCA prin perfuzie cu prostaglandin E. Se asigur astfel un flux sanguin pulmonar obligatoriu. Corectarea acidozei metabolice se face concomitent. 2. Septostomia cu balon permite un shunt dreapta-stnga la nivel interatrial. 3. Tratamentul chirurgical urmrete reconstrucia tractului de ieire din VD (pentru a da o ans de dezvoltare a VD hipoplazic) i asigurarea unui shunt sistemico-pulmonar. 4. Transplantul de cord.

16

III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept.

a. b. c. d.

Stenoza pulmonar valvular izolat. Stenoza ramurilor arterei pulmonare Atrezia arterei pulmonare Tetralogia Fallot

este cea mai frecvent boal congenital cianogen de inim, reprezentnd 10% din BCC. Se asociaz cu sindrom Down n procent de 8% din cazuri i cu sindrom Noonan n 1% din cazuri.

17

Anomalii anatomice: 1. DSV larg perimembranos. 2. Stenoza pulmonar (SP) poate fi:

valvular (cu valve pulmonare anormale) sau infundibular (hipertrofie muscular a tractului de ieire din VD). mult mai rar intlnite: supravalvular sau stenoze arteriale pulmonare etajate

3.

1.

Dextropoziia aortei, realizat printr-o rotire a tractului de ieire din VS (sinusul coronar drept este situat mai Ia stnga i mai anterior). Prezena unui DSV larg creeaz impresia unei dilataii a aortei i de dextropoziie aortic (aort clare pe sept"). Arcul aortic la dreapta este identificat la 28% din cazuri. Hipertrofia VD consecina hemodinamicii tulburate. Anomaliile vaselor coronare sunt foarte important a fi identificate, Plmnii sunt hipoplazici, subirigai.
18

Hemodinamic, Dei exist o comunicare ntre cordul drept i stng, obstrucia cii de golire a VD duce la direcionarea untului n sens dreapta-stnga. Volumul acestui unt depinde de gradul stenozei pulmonare i de rezistena vascular sistemic. Se realizeaz un cerc vicios: rezistena sistemic sczut uureaz untul dreapta-stnga, Consecina untului este hipoxia

tradus clinic prin cianoz; scade rezistena sistemic. Duce la instalarea acidozei care accentueaz stenoza infundibular.

Obstacolul n calea de golire a ventriculului drept este responsabil de hipovascularizaia pulmonar. Scderea brusc a volumului de snge care ajunge la plmni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor anoxice.

Cu vrsta se dezvolt circulaia colateral de origine sistemic care amelioreaz parial vascularizaia plmnilor. Hipoxia cronic este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare explic o parte din manifestrile neurologice ale bolii.

Orice cretere de debit prin acest unt agraveaz hipoxia.

19

Tabloul clinic Formele clinice obinuite de boal nu prezint semne de insuficien cardiac n primul an de via i nici cianoz n perioada de nou-nscut. Cianoza se instaleaz progresiv, iniial la buze i unghii, apoi evident i permanent, n relaie cu poliglobulia care se dezvolt compensator i care este un semn de hipoxie cronic. dispneea i crizele anoxice apar in perioada de sugar. Crizele anoxice:

apar n fomele clinice cu cianoz medie, dup vrsta de 2 luni (maxim de inciden ntre 1-4 ani) i constau din: cianoz, tahicardie, tahipnee, accese sincopale sau convulsii; mai frecvente dimineaa cnd rezistena vascular sistemic este mai sczut. de ejecie, n spaiul II-III i.c stng se transmite n spate paravertebral bilateral. Este suflu de stenoz pulmonar (cu ct stenoza este mai strns, cu att durata suflului este mai scurt fiind doar protosistolic).
20

Ascultatoric se percepe un suflu

Biologic: HL: poliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm3, Hb=20mg%, Ht=50-60%). n timpul crizelor se obiectiveaz acidoza metabolic. Radiografia cardiopulmonar relev: hipovascularizaia cmpurilor pulmonare, Cord: de dimensiuni normale sau o siluet cardiac modificat cu vrful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului drept, arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare, dextropoziia crosei aortice (cord in sabot). EKG se evideniaz HVD. Ecografia cardiac relev
aorta "clare" pe septul interventricular, comunicarea interventricular, discontinuitatea aorto-septal i dilataia ventricolului drept.

Ecografia Doppler evideniaz gradientul pulmonar. Cateterismul i angiografia sunt obligatorii pentru bilanul preoperator.
21

Tratament
A. Medicamentos se adreseaz crizelor anoxice i const din: oxigenoterapie (crete rezistena sistemic, scade rezistena pulmonar, scade untul dreapta - stnga), Propranolol i.v. n doz de 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvena cardiac i prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular), morfin 0,1-0,2 mg/kg corp s.c., combaterea acidozei prin administrare de bicarbonat de sodiu i.v. Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomand tratament cu Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat n 3-4 prize per os, pn la efectuarea interveniei chirurgicale. B. Chirurgical cuprinde: intervenie paleativ (anastomoz termino-terminal ntre artera subclavie i artera pulmonar homolateral). Reparaia complet se practic n mod ideal n jurul vrstei de 2 ani, dei multe echipe chirurgicale coboar vrsta interveniei la 6-7 luni. Operaia se realizeaz pe cord deschis cu circulaie extracorporeal.

22

Evoluie i prognostic

Boala prezint grade diferite de severitate. Fr intervenia chirurgical evoluia final este grav cu deces. Complicaii de temut = crizele anoxice n perioada de sugar pot duce la: moarte subit, endocardita bacterian, complicaiile neurologice (tromboz vascular cerebral, abces cerebral). La un copil cu tertralogie Fallot orice stare febril nsoit de: cefalee, somnolen, vrsturi, convulsii, ridic suspiciunea unei complicaii neurologice care trebuie confirmate prin tomografie computerizat (TC).
23

IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

1. 2.

3.

Stenoza mitral congenital. Atrezia valvei tricuspide Anomalia Ebstein

Incidena Apare n 1% din totalul cazurilor cu malformaii congenitale de cord cianogene.

Anomalii anatomice n loc de valv tricuspid exist un diafragm fibros, obligatoriu DSA i DSV prin care se scurge sngele din ventriculul drept n artera pulmonara, fie canal arterial permeabil n acelai scop hemodinamic.

24

Tablou clinic

Pulsul periferic este normal, sufluri datorate unturilor. Cianoza este deosebit de intens i insuficiena cardiac precoce.

Examene paraclinice EKG : HVS R-grafia cardiopulmonar

hipertrofia ventricular stnga, ventricul drept hipoplazic, circulaia pulmonar normal, sau srac. hipertrofie ventricular stng, valva mitral dilatat cu cuspide ngroate, ventriculul drept mic. Se vizualizeaz sediul si magnitudinea untului. obligatoriu preoperator, precizeaz imposibilitatea penetrrii cateterului la nivel tricuspidian, presiunea n atriul drept cu valori crescute i presiunea n artera pulmonar cu valori variabile, n funcie de prezena sau absena bolii arteriolare pulmonare.
25

Eco cardiac

Cateterismul,

Tratament Strict chirurgical: operaia Fontan cu legtur ntre vena cav superioar i artera pulmonar dreapt care este adus n atriul drept. Se mai poate efectua protezare de valv tricuspid.

26

IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

Stenoza mitral congenital. Atrezia valvei tricuspide Anomalia Ebstein

Definiia Malformaie a valvei tricuspide caracterizat prin implantarea anormal a foiei anterioare a valvei, care este ataat de peretele anterior al VD. Leziune anatomic Valva este incompetent i camera de admisie a ventriculului drept este "ataat" anatomic i hemodinamic atriului drept. Hemodinamic, AD este foarte dilatat, golirea lui se realizeaz printr-un unt dreapta-stnga, situat la nivelul peretelui intraatrial. Debitul pulmonar este diminuat mai ales n formele n care se asociaz stenoza pulmonar. 27

Tabloul clinic
Debut n perioada neonatal cu: cianoz, Ascultatoric zgomot II dedublat (ritm n 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri.

Radiografia cardiopulmonar:
cardiomegalie prin dilatarea AD, hipertransparen pulmonar.

EKG :
unde P nalte n DII,
pot apare tulburri de ritm: tahicardie paroxistic supraventricular.

Ecografia cardiac obiectiveaz:

malpoziia valvei tricuspide,

dilataia atriului drept,

asincronismul micrilor celor doi ventriculi, eventual stenoza valvular pulmonar.
28

Tratament
Medicamentos - n perioada neonatal

digitalo-diuretic, combaterea acidozei, prostaglandine E (pentru ameliorarea fluxului sanguin pulmonar prin meninerea canalului arterial permeabil).

Chirurgical se realizeaz prin:

anastomoza Glenne (anastomoz sistemico-pulmonar), iar tehnica Carpentier realizeaz mobilizarea aparatului valvular asociat cu plicatur longitudinal a camerei arteriale. Boala este ru tolerat n perioada de nou-nscut cnd exist hipertensiune pulmonar fiziologic. Tolerana hemodinamic depinde de gravitatea alterrii valvei tricuspide.
29

Prognostic i evoluie

V. Originea anormal a marilor vase i a arterelor coronare.

1. 2.

3.
4.

Transpoziia complet a vaselor mari (D-transpoziia) Transpoziia corectat a vaselor mari (L-Transpoziia) Trunchi arterial comun Originea anormal a arterelor coronare.

Definiie MCC complex, care const dintr-un trunchi arterial comun aorto-pulmonar clare" pe sept, coexistnd obligatoriu cu un DSV nalt. Incidena 1 - 2% din totalul cazurilor cu malformaii la copil. Frecvent, se asociaz cu sindromul DiGeorge, ce const din hipoplazie sau aplazie de timus i glande paratiroide.

30

Anatomie patologic Exist 4 tipuri anatomice de trunchi arterial comun: tipul 1: trunchi unic (aorta) din care emerge artera pulmonar comun ce se mparte apoi n cele dou ramuri. tipul 2 i 3: trunchi unic (aorta) fr arter pulmonar comun, cele dou ramuri emerg din acest trunchi. tipul 4: artera pulmonar este atrezic i arterele pulmonare emerg din aorta descendent perfuznd plmnul prin aceste colaterale (artere bronice).

Obinuit, untul este interventricular; nu au canal arterial persistent Se poate asocia cu ventricul unic, atriu unic, drenaj venos anormal, situs

inversus. Gradul shuntului (mrimea orificiului i debitul) va condiiona mpreun cu hipertensiunea pulmonar, gradul cianozei. Cu ct rezistena pulmonar este mai mare, untul este mai mic i cianoza sistemic mai important.
31

Tabloul clinic Insuficiena cardiac precoce, cianoza i infecii respiratorii frecvente. Ascultatoriu: suflu sistolic n spaiul II-III parasternal stng asociat cu freamt. n caz de valv unic aort incompetent se aude i un suflu de insuficien sigmoidian. Examene paraclinice R-grafia cardiopulmonar: cardiomegalie global, hipertrofie biventricular i hipertrofie ventricular dreapt. Arcul pulmonar lipsete, aorta este dilatat i adesea face o bucl, care poate comprima esofagul; circulaia pulmonar este accentuat.

32

EKG: confirm cardiomegalia global cu hipertrofie biventricular i hipertrofie atrial dreapt. Echocardiograma evideniaz absena valvei pulmonare, originea valvei pulmonare din trunchiul comun, fluttering de valv mitral, prezena i mrimea defectului. Cateterismul i angiografia precizeaz existena unui trunchi unic cu egalizarea presiunilor la nivelul celor doi ventriculi. Tratament paleativ = banding" arter pulmonar cu rezultate modeste. Corecia total este o intervenie laborioas se efecluaez mai frecvent la copiii trecui de 7-8 ani. Se pune patch" pe defectul septal ventricular cu direcionarea ventriculului spre trunchi. Se ncearc crearea chirurgical a unei confluene ntre ventriculul drept i artera pulmonar cu protezare valvular i tub de dacron.
33

34