LIMFOMUL HODGKIN

Epidemiologie Etiopatogenie

Inciden 5/100.000/an Vrsta 20 29 ani i > 60 ani Virusul Epstein-Barr Factori genetici: - incidena familial crescut - profilul HLA A1, B5, B8 Rolul statusului imun: - inciden crescut n imunodeficiene - existena unor anomalii imunologice: - limfocitopenie - alterarea imunitii celulare - imunitatea umoral alterat n stadii avansate Factori favorizani - nivel social ridicat - nivel intelectual ridicat - copii unici

LIMFOMUL HODGKIN Simptome

Generale (B) - febr - transpiraii - slbire n greutate > 10% De compresiune - mediastinal - cav - medular - radicular Prurit, durere dup ingestia de alcool Adenopatii Semne de compresiune Leziuni cutanate

Semne

(ichtioz) Diagnostic histopatologic Celula Reed-Sternberg Forme histologice: - Predominen limfocitar - Scleroz nodular - Celularitate mixt - Depleie limfocitar

LNH
Factori de prognostic 1. Vrsta > 60 ani Indice de performan 2 2. Stadiu III i IV 3. > 1 interesare extraganglionar 4. LDH crescut Categorii de risc I Sczut = 0-1 factori II Sczut/mediu = 2 factori III Mediu/crescut = 2-3 factori IV Crescut = 4-5 factori Tratament Observarea pacientului - Persoane n vrst, asimptomatice cu adenopatii mici, stabile, cu LNH cu grad redus de malignitate. Monochimioterapia Ageni alkilani - Leukeran prednison - Ciclofosfamid prednison Analogi purine - Fludarabin - 2 Clor-Deoxyadenozina - Deoxycoformicina Polichimioterapia moderat agresiv - COP Polichimioterapia agresiv - CHOP - M-BACOD - COP-BLAM Anticorpi monoclonali Iradierea Transplantul de MO sau celul stem auto

allo Tratament tip LAL n limfomul Burkitt i limfoblastic

Stadializare I. A, B, E, S II. A, B, E, S III. A, B, E, S III1, III2 IV. Ficat, Mduv, Os, Plmn, SNC. S = interesarea splinei B = semne generale E = interesare extranodal prin contiguitate S = interesarea splinei III1 = abdomen superior III2 = abdomen inferior Mijloace de stadializare Ex. clinic Rgr., tomografie, CT, scintigrafie Biochimie: teste hepatice, renale LDH, 2 microglobulina, proteina C reactiv BOM Laparotomie cu splenectomie Prognostic Stadiu, nr. arii ganglionare Numr siptome B Volum tumoral mare Sexul masculin Forme E 2 viscere interesate

LIMFOMELE nonHODGKIN (LNH)

Epidemiologie

Vrsta 50 ani Raportul M/F = 1,5/1 ATLL cu caracter endemic n Asia Etiopatogenez Factori genetici - Inciden familiar crescut - Inciden crescut n imunodeficienele congenitale Imunodeficien dobndit Infecii virale - HTLV-1 - EBV Radiaii ionizante
Anomalia Oncogena cromozomial implicat t(14, 18)(q32; q11) BCL -2 t(11, 14)(q13, q32) BCL -1 t(3; ?)(q27; ?) t(8; 14)(q24; q32) t(2, 5)(p23; q35) BCL -6 C MYC NPM/ALK Funcia biologic a oncogenei Inhib apoptoza Factor de trascripie; Reglator al ciclului celular (ciclina D) Factor de trascripie; Factor de trascripie; NPM protein nuclear; ALK tirozin kinaz Tipul histologic de LNH LNH foliculare Un subtip de LNH B cu celule mari LNH cu celule din manta LNH B cu celule mari, difuz LNH Burkitt LNH din SIDA LNH anaplastic cu celule mari, CD30 pozitiv

I. LIMFADENOPATII REACTIVE A. Infecii 1. Infecii bacteriene 2. Infecii cu chlamidii i ricketsii 3. Infecii fungice 4. Infecii virale 5. Infecii parazitare B. Boli imunologice 1. Poliartrita reumatoid 2. Lupusul eritematos sistemic 3. Alte colagenoze 4. Reacii la medicamente i alte substane strine II. LIMFADENOPATII PRIN INFILTRAT A. Boli maligne 1. Limfadenopatia angioimunoblastic 2. Limfomul Hodgkin 3. Limfomele nonHodgkin 4. Leucemiile acute limfoblastice i mieloide cu component monocitar 5. Leucemiile limfoide cronice 6. Metastaze ganglionare ale unor tumori solide B. Tezaurismoze: boala Gaucher i boala Niemann Pick III. BOLI NENCADRABILE SAU CU PATOGENEZ NECUNOSCUT 1. Sarcoidoza 2. Histiocitoza sinusal 3. Amiloidoza

4. Granulomatoza limfomatoid 5. Granulomatoza cu celule Langerhans