Manual CTO

de Medicina y Ciruga
8.
a

edicin

Dermatologa

Grupo CTO
CTO Editorial

01.
1.1. 1.2. 1.3. 1.4.

Generalidades
E s t r u c t u r a y funcin d e la piel Lesiones cutneas e l e m e n t a l e s S i g n o s tiles e n el diagnstico d e r m a t o l g i c o Teraputica dermatolgica

01
01 03 04 05

05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4.

Infecciones bacterianas
P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s T u b e r c u l o s i s cutnea Lepra

17
17 19 20 20

02.
2.1.

VIH y dermatologa
D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH

07
07

06.
6.1. 6.2. 6.3.

Zoonosis y parasitosis
B o t n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutnea Escabiosis Pediculosis

22
22 22 23

03.
3.1. 3.2. 3.3. 3.4.

Infecciones vricas
H e r p e s virus Enterovirus Poxvirus Papovavirus

09
09 11 11 11

07.
7.1. 7.2. 7.3. 7.4.

Enfermedades eritematodescamativas
Dermatitis seborreica Psoriasis Liquen plano Pitiriasis rosada d e G i b e r t

24
24 25 28 29

04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4.

Infecciones micticas
Pitiriasis v e r s i c o l o r Dermatofitosis o tinas Candidiasis Esporotricosis

13
13 14 15 16

VI

08.
8.1. 8.2. 8.3. 8.4.

Eccema. Dermatitis atpica

Definicin y clasificacin d e los e c c e m a s Eccemas d e c o n t a c t o E c c e m a atplco Otras f o r m a s d e e c c e m a

31
31 32 32 34

11.1. 11.2.

Acn Roscea

40 42

12.
12.1. 12.2. 12.3.

Alopecias
Definicin y clasificacin A l o p e c i a s n o cicatrizales A l o p e c i a s cicatrizales

43
43 43 44

09.
9.1. 9.2. 9.3. 9.4.

Urticaria y angioedema
Definicin y clasificacin Clnica Tratamiento E d e m a angioneurtico familiar d e Quincke (angioedema hereditario)

35
35 35 36

13.
13.1.

Alteraciones de la pigmentacin
Discromas c o n h i p o p i g m e n t a c i n o acroma

45
45

36

10.
10.1. 10.2. 10.3. 10.4.

Toxicodermias
Definicin y clasificacin F o r m a s clnicas Tratamiento Eritema m u l t i f o r m e

37
37 37 38 38

14.

Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz

Fotosensibilidad inducida p o r sustancias qumicas

47
47 48 48

14.1. 14.2.

D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz Porfirias

11.

Acn

40

14.3.

VII

15.
15.1. 15.2. 15.3. 15.4. 15.5. 15.6.

Enfermedades ampollosas autoinmunes

G r u p o d e los pnfigos Penfigoide ampolloso H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l Dermatitis herpetiforme (enfermedad d e Duhring-Brocq) Epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a D e r m a t o s i s c o n IgA lineal 54 54 55

18. 51
51 53 53 18.1.

Manifestaciones cutneas de las enfermedades digestivas

E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell)

61
61

19.

Manifestaciones cutneas de otras enfermedades internas

Sarcoidosis Amiloidosis Deficiencias nutricionales T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elstico

63
63 64 64 65

16.
16.1. 16.2. 16.3.

Paniculitis
C o n c e p t o y clasificacin Eritema n u d o s o Vasculitis n o d u l a r . E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin

56
56 56 57

19.1. 19.2. 19.3. 19.4.

1 7.

Manifestaciones cutneas de las enfermedades endocrinas y metablicas

Patologa t i r o i d e a Diabetes mellitus

20. 59
59 60

Facomatosis

66

17.1. 17.2.

21.

Tumores benignos y lesiones cutneas precancerosas

T u m o r e s cutneos b e n i g n o s Lesiones cutneas p r e c a n c e r o s a s

24. 70
70 71 24.1.

Linfomas cutneos
Micosis f u n g o i d e y sndrome d e Szary

80
80

21.1. 21.2.

25.
25.1. 25.2.

Otros tumores cutneos

Metstasis cutneas Mastocitosis

83
83 84

22.
22.1. 22.2. 22.3.

Cncer de piel. Epiteliomas

Carcinoma basocelular Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular) Lesiones p i g m e n t a d a s

73
73 74 75

26.
26.1.

Dermatosis paraneoplsicas
D e r m a t o s i s paraneoplsicas

85
85

23.
23.1. 23.2. 23.3. 23.4.

Melanoma maligno
Epidemiologa y etiologa Formas clnico-patolgicas Factores pronsticos e n el m e l a n o m a Tratamiento

76
76

Bibliografa

88

76 78
78

IX

MIR
Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar conceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida algn trmino, vuelve a l para revisarlo. Presta atencin a las lesiones elementales clnicas y a los signos tiles para el diagnstico. Q~J pj") QfJ [~4~| Pf] La m c u l a n o es u n a lesin p a l p a b l e , la ppula s. La prpura senil p r o d u c e mculas.

Orientacin

Aspectos esenciales

La caracterstica f u n d a m e n t a l d e l habn es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas). El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesin tpica d e las p a n i c u l i t i s . El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i c o d e las m a s t o c i t o s i s . El f e n m e n o d e p a t e r g i a es tpico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l sndrome d e Sweet.

QTj Qf) 9~| pfo]

Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungentos). Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n frmulas c o n g r a n proporcin d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) . El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutnea. El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamnicos es p o r va o r a l . Las f o r m a s tpicas d e b e n evitarse.

1.1. Estructura y funcin de la piel

Estructura de la epidermis
La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodrmico. Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s estratos: Basal o germinativo: c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s bsales, m e l a n o c i t o s y clulas d e M e r k e l . Espinoso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas). G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a . Lcido: slo presente en palmas y plantas. C r n e o : clulas muertas, q u e r a t i n i z a d a s , sin ncleo (corneocitos). Los t i p o s d e clulas q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuacin: Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las clulas mayoritarias en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras: G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n precursor d e la q u e r a t i n a . Corpsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso de la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n lpidos y protenas q u e sern vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la cohesin d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la prdida d e agua. ?J
- MIR - MIR -MIR - MIR

Preguntas
09-10, 08-09, 05-06, 03-04, 16, 21 1 52 144, 145 110

Melanocitos ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporcin 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la cresta n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n otras clulas m e d i a n t e dendritas, p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la piel d e p e n d e del tamao y d e la distribucin d e los m e l a n o s o m a s , n o del nmero d e m e l a n o c i t o s . 1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

Clulas de Langerhans ( 2 - 5 % ) : clulas dendrticas d e o r i g e n mesodrmico localizadas en el estrato espinoso. Tambin asienta en la m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l , en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen al sistema m o n o n u c l e a r fagoctico y se o r i g i n a n en la mdula sea. F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antgenos a los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrnico, se a p r e c i a n unas f o r m a c i o n e s intracitoplasmticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s g r a n u l o s de B i r b e c k , q u e son patognomnicas.

Estructura de la dermis
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Procede del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colgeno t i p o I. A d e ms existen fibras elsticas, f i b r o b l a s t o s , mastocitos, h i s t i o c i t o s , vasos y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n los corpsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s drmicas, responsables del t a c t o , y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a

Plexo arteriovenoso superficial

Glndula sudorpara

la presin. En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutneos, q u e son los siguientes:

. Epidermis

Folculos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o de crecimiento: Angeno: 2-5 aos, fase d e c r e c i m i e n t o . Catgeno: 2-5 semanas, involucin. Telgeno: 2-5 meses, cada.

Dermis

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folculos pilosos se e n Subcutnea

c u e n t r a en fase angeno. En los e f l u v i o s telgenos m u c h o s folculos e n t r a n en telgeno y se p r o d u c e u n a cada a c e n t u a d a d e p e l o . Es f r e c u e n t e tras el parto, p o r una infeccin o p o r u n estrs intenso. El nmero y la distribucin c o r p o r a l d e los folculos pilosos est

Dermis papilar

Dermis reticular

Glndula , sebcea

arteriovenoso piloso profundo

Plexo

c o n d i c i o n a d o p o r factores genticos y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o nes andrognicas, se le d e n o m i n a hipertricosis. El h i r s u t i s m o es u n a u m e n t o del p e l o en mujeres p o r exceso andrognico en l o c a l i z a c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n trmino a p l i c a b l e al varn). El folculo se d i v i d e en tres partes anatmicas: Infundbulo o porcin superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la d e s e m b o c a d u r a d e la glndula sebcea. Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la insercin del msculo erector del p e l o . Porcin inferior o base.

Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal

Clulas de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodrmico. Se l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores tctiles. A l m i c r o s c o p i o ptico, y c o n impregnacin argntica, se observa u n a formacin d i s c o i d e en su porcin basal, d e n o m i n a d a d i s c o d e Merkel.

Estrato crneo

Clula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

PATOLOGIA GLNDULA

Estrato granuloso Estrato

SUDORIPARA APOCRINA Secrecin apocrina (decapitacin)

SNS(Adr) "'"

Hidrosadenitis

espinoso

Capa basal

GLNDULA SUDORPARA ECRINA Secrecin merocrina (exocitosis)

SNS (Ach)

Periporitis

Hemidesmosomas GLNDULA SEBCEA Secrecin holocrina (lisis celular) Hormonal (andrgenos)

Membrana basal Lmina lcida (laminina, fibronectina, ag. penfigoide) Clula de Merkel Lmina densa (colgeno IV, ag. KF-1 ag. LH7-2) Sublmina basal

Acn

Figura 3. Fisiologa de las glndulas cutneas

Glndulas sudorparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o , en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secrecin es m e r o c r i n a (por exocitosis, sin prdida celular) y se regula p o r el sistema n e r v i o s o autnomo (fibras colinrgicas).

(fibrillas de anclaje-colgeno VII)

Figura 2. Estructura d e la unin dermoepidrmica

Dermatologa

Glndula sudorpara apocrina: d e s e m b o c a en el nfundbulo, por e n c i m a d e d o n d e l o hace la glndula sebcea. A b u n d a n en la regin a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestbulo nasal. Tiene secrecin p o r decapitacin o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l y c o m i e n z a a f u n c i o n a r despus d e la p u b e r t a d bajo el sistema nerv i o s o autnomo (fibras adrenrgicas). Glndula sebcea: d e s e m b o c a en el nfundbulo del folculo p i l o s o . Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas y en las plantas. Su secrecin es h o l o c r i n a (toda la clula, c o n prd i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .

Ppula: elevacin slida pequea, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s , a d i f e r e n c i a d e la mcula.

H a b n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n drmico y d e e v o lucin fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es caracterstic o d e la u r t i c a r i a .

Nodulo: lesin hipodrmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a cin y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) . Es la lesin tpica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .

Tubrculo: n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o se resuelve suele dejar c i c a t r i z . G o m a : inflamacin g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y a abrirse al exterior.

1.2. Lesiones cutneas elementales

Lesiones clnicas
Primarias

Secundarias Destinadas a eliminarse: E s c a m a : lminas del estrato crneo q u e se d e s p r e n d e n . C o s t r a : secrecin, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la piel. Escara: placa d e t e j i d o necrtico, negra y c o n lmites netos.

D e contenido lquido: Vescula: formacin elevada, m e n o r d e 0,5 c m . A m p o l l a : lesin igual o m a y o r d e 0,5 c m . Flictena: una a m p o l l a d e gran tamao. Pstula: es u n a vescula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o . Q u i s t e : lesin e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o lquido o semislido. Soluciones de continuidad: Erosin: prdida de sustancia epidrmica, q u e cura sin dejar c i catriz. l c e r a : prdida de sustancia epidrmica y drmica q u e d e j a c i c a t r i z al curar. Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.

De consistencia slida: M c u l a : c a m b i o d e coloracin d e la piel sin relieve (no p a l p a ble). C u a n d o u n a mcula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se d e n o m i n a purprica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el diagnstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpricas se d e b e tener en cuenta la prpura senil, q u e consiste en la aparicin d e mculas violceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o consec u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l a r (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . Tambin p r o d u c e n prpura las vasculitis leucocitoclsticas q u e tpicamente d a n ppulas purpricas p a l p a b l e s , pero n o n o d u l o s (Figura 4) (MIR 09-10, 16).

Otras: Esclerosis: induracin d e la piel c o n prdida d e su e l a s t i c i d a d , d e b i d a a fibrosis y a colagenizacin drmica. C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l . Liquenificacin: e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a cin d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crnico (Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .

Figura 4. Prpura palpable en una vasculitis por

hipersenslbllldad

Figura 5. Liquenificacin

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

Intertrigo: lesin cutnea situada en los pliegues. Telangiectasia: mcula eritematosa secundaria a u n a dilatacin p e r m a n e n t e d e u n vaso cutneo. Poiquilodermia: reas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y telangiectasias. Es inespecfica yse t r a d u c e en la existencia d e u n dao cutneo crnico.

ste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestin (placas de psoriasis, ppulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pstula inespecfica. Es t p i c o d e l p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e dad de Behget.

Lesiones histolgicas
Las lesiones histolgicas d e la piel son las siguientes: Hiperqueratosis: a u m e n t o d e la capa crnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: c r e c i m i e n t o de la granulosa. Acantosis: a u m e n t o del estrato espinoso. Acantlisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o so (tpica d e los pnfigos). Espongiosis: e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidrmico ( p r o p i a del e c cema). Balonizacin: e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes). Paraqueratosis: presencia d e ncleos en los c o r n e o c i t o s (tpica d e la psoriasis). Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas i n d i v i d u a l e s del estrato espinoso (tpica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) . Papilomatosis: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s drmicas (psoriasis).
Figura 7. F e n m e n o d e Kebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma

Signo de Nikolsky: la presin t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n

1.3. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico

Los signos tiles en el diagnstico dermatolgico son los siguientes: Fenmeno isomrfico de Kebner: consiste en la aparicin d e lesiones propias d e u n a dermatosis en zonas de presin o t r a u m a t i z a d a s . Es tpico de e n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n p l a n o (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, ciosas (verrugas, molluscum), m e d e Sweet,... Signo de D a r i e r : aparicin d e u n habn (eritema, e d e m a y p r u r i t o ) tras el rascado d e una lesin, d e b i d o a la adegranulacin mastocitaria. Es u n signo patognomnico d e las mastocitosis. F e n m e n o de patergia: u n a disrupcin dermo-epidrmica t r a u m t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pstula e n el l u g a r a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n m e n o d e K e b n e r es q u e 4 enfermedad de Darier), infecvitligo, x a n t o m a s , vasculitis, sndro

d e s p e g a m i e n t o cutneo. Se p r o d u c e en el pnfigo vulgar, en la necrlisis epidrmica txica, en el sndrome estafiloccico d e la piel escaldada y en el mptigo a m p o l l o s o . Dermatosis fotosensibles: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o , en algunas porfirias o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.

LES Porfirias Darier Roscea

Albinismo oculocutneo Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Fotoalrgico y fototoxlcodermias Pelagra

Herpes simple Cncer d e piel

Dermatomiositls Sndrome carcinoide Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

RECUERDA N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .

Dermatologa

1.4. Teraputica dermatolgica

Bases para la formulacin de tratamientos tpicos
Cada t i p o d e lesin y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehculo ms i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehculos se d i f e r e n c i a n p o r la proporcin entre agua y grasa. Las lesiones crnicas suelen ser secas, p o r lo q u e c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua, c o m o p o m a d a s y ungentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i vas y hmedas, se e m p l e a n frmulas c o n gran proporcin d e agua y poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se trataran c o n cremas, en las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son tratadas c o n geles, espumas y l o c i o n e s .

esteroideo y retraso en la cicatrizacin d e las heridas. N o es raro o b servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crnico c o n c o r t i c o i d e s (efecto rebote). Su absorcin sistmica p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome de C u s h i n g .

Retinoides
Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolticos, regulan la d i f e renciacin d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glndulas sebceas. Tpicamente p u e d e n emplearse en el acn l e v e - m o d e r a d o . Por va oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acn (isotretinona) y la psoriasis ( a c i t r e t i n o o etretinato). Se han u t i l i z a d o tambin en precancerosis y en ciertos t u m o r e s cutneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la micosis f u n g o i d e ) . Entre sus efectos s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutnea) y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la teratogen i a (el ms g r a v e ) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m s , es p o s i b l e q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicridos, r e c o m e n d n d o s e la v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipdico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n estos frmacos. P u e d e n ser hepatotxicos y p r o d u c i r osteoligamentosas. calcificaciones

(deben agitarse)

LOCIONES

RECUERDA Xerosis y queilisis (constantes). Alteracin metablica (colesterol, triglicridos, c i d o rico,. Hepatotoxicidad. Fotosensibilidad.

PASTAS ALAGUA

Teratogenia. Hipertensin intracraneal, c a l c i f i c a c i o n e s , . . .

UNGENTO GRASO grasa/aceite

LIQUIDOS

Antihistamnicos
D e b e n emplearse p o r va o r a l , los preparados tpicos son desaconse-

O/W: leche crema W/O: p o m a d a

EMULSIONES

jables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) . Tpicamente n o se c o n t r o l a su absorcin y p u e d e n ocasionar u n a dermatitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 . Clsicos: atraviesan la barrera hematoenceflica y p r o d u c e n s o m n o lencia y efectos anticolinrgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a , clorfeniramina,...). A c t u a l m e n t e existen antihistamnicos q u e c a r e c e n d e estos efectos: c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a , ebastina, etc.

1 fase

2 fases

3 fases

Figura 8. Bases de la teraputica en dermatologa

Corticoesteroides tpicos
Producen efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor.

Teraputica fsica
Lser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (lser de c o l o r a n t e pulsado), ciruga dermatolgica y t r a t a m i e n t o d e algunas lesiones epidrmicas (lser C 0 ) .
2

La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e dia-alta y el clobetasol d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e piel fina (cara, pliegues) se prefieren d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas reas m a y o r absorcin. En c a m b i o , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los ms potentes. El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tpicos es la atrofia cutnea y la aparicin de estras. O t r o s efectos adversos son la aparicin d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , hipertricosis, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acn

Ciruga de M o h s : microciruga de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se p r e t e n d e e x t i r p a r la mnima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para e l l o se r e a l i z a n b i o p s i a s i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s t e n c i a d e mrgenes quirrgicos libres d e t u m o r . Est i n d i c a d a en t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e sea i m p o r t a n t e preservar el mximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o del o j o ) . 5

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difcil a b o r d a j e . Tambin p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en micosis fungoide. F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n ADN nen r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B, la sntesis la f o t o t e r a p i a ) . En con de Se etc. o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y, la Dermatitis seborreica

Lupus crnico discoide Queratoacantoma

general tieeccema

por tanto, antiinflamatorio). la m i c o s i s f u n g o i d e ,

e m p l e a n e n mltiples patologas, c o m o la p s o r i a s i s , el atpico, en (MIR 08-09, los p r i m e r o s e s t a d i o s d e 152).

Lociones LESIONES AGUDAS Exudativa - hmedas Frmula acuosa Fomentos Pastas al a g u a Soluciones y polvos LESIONES SUBAGUDAS LESIONES CRNICAS Emulsin agua-aceite Emulsin aceite-agua Cremas Leches Pomadas Ungentos

Costras - secas

Costras - m u y secas

ZONAS PILOSAS

Geles Espumas Lociones

Epitelioma espinocelular

Tabla 2. Eleccin d e vehculos en teraputica dermatolgica

Figura 9. Localizacin d e algunas e n f e r m e d a d e s cutneas en la cara

Casos clnicos representativos

Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atpica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El tratamiento que debe evitar es: 1) Antihistamnicos tpicos. 2) Tacrlimus tpico. 3) Ciclosporina oral. 4) Corticoides orales. 5) Corticoides tpicos. MIR 05-06, 145; RC: 1

Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde hace dos aos, de lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao variable entre uno y 5 cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces, sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es: 1) Vasculitis leucocitoclstica. 2) Eccema xerodrmico. 3) Angiosarcoma de Kaposi. 4) Prpura senil. 5) Liquen plano. MIR 03-04, 110; RC: 4

VIH Y DERMATOLOGA

MIR
Tema breve y rentable. Es necesario conocer las dermatosis ms frecuentes asociadas al VIH y saber distinguirlas de las ms tpicas. j~~] [~2~] [3] La dermatosis N O I N F E C C I O S A

Orientacin

Aspectos esenciales

La dermatosis infecciosa ms frecuente e n el paciente V I H es la c a n d i d i a s i s orofarngea. ms habitual es la dermatitis seborreica.

La l e u c o p l a s i a oral vellosa es p r o d u c i d a por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se d e s p r e n d e n c o n el raspado.

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayora d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosis a l o largo d e su e n f e r m e d a d .

Dermatosis infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet): es la dermatosis ms f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n en algn m o m e n t o (Figura 10). Exantema de la infeccin aguda: aparece a las pocas semanas d e la infeccin en a l g u n o s pacientes. Es m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o nucleosis. Infecciones por herpes virus: se p r o d u c e n lesiones mltiples o i n c l u so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y m a l al t r a t a m i e n t o . Son frecuentes las f o r m a s necrtico-hemorrgicas. Leucoplasia oral vellosa: son p l a cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a del m u g u e t , asientan en los bordes laterales d e la lengua y n o se desp r e n d e n c o n el raspado mecnico.

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Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr y aparece en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 1 5 1 ) (Figura 1 1 ) . Angiomatosis bacilar: cuadro i n feccioso sistmico q u e cursa c o n la aparicin de ppulas rojizas ( p r o l i feraciones vasculares) diseminadas y

j n

Preguntas
Figura 10. Candidiasis orofarngea

afectacin d e mltiples rganos. Se d e b e a Bartonella henselae. El tratam i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a .

-MIR99-00F, 151

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

Cursa c o n mculas f u s i f o r m e s violceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Este c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin por herpes v i r u s h u m a n o t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos para V I H . El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la extirpacin, la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si est d i s e m i n a d o , se r e c u r r e al interfern o a la q u i m i o t e r a p i a .

Sarcoma de Kaposi

Liquen plano

Afta

Dermatosis no infecciosas
Herpes simple

Pnfigo (lcera que afecta al labio)

Dermatitis seborreica: es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a ms f r e c u e n t e , s i e n d o ms extensa e intensa q u e en seronegativos. Foliculitis eosinoflica: clnicamente destaca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si es u n a reaccin cutnea a frmacos. Aftosis oral recidivante: rebelde al t r a t a m i e n t o . A veces r e s p o n d e a la t a l i d o m i d a . O t r a s : es caracterstico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis.
Lengua negra Epitelioma espinocelular abio inferior) Herpangina

Tumores cutneos en el SIDA

El cncer ms f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2).

Leucoplasia

Lengua geogrfica

Leucoplasia oral vellosa

Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas e n la m u c o s a oral

K A P O S I E P I D M I C O (VIH) J v e n e s homosexuales ( 9 5 % ) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectacin m u c o s a y visceral frecuente Invasin linftica precoz Agresivo Figura 12. Sarcoma d e Kaposi e n un paciente c o n SIDA Ancianos

KAPOSI CLASICO

Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz

Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico

Casos clnicos representativos

Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infeccin por VIH, es INCORRECTA? 1) Suele ser asintomtica. 2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa.

3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por V I H . 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans. MIR 99-00F, 151; RC: 5

Dermatologa

^ p p f

03
MIR
Orientacin

INFECCIONES VRICAS

Aspectos esenciales

Tema complejo y rico en detalles. Hay que aprender, sobre todo, los rasgos que permiten identificar las enfermedades.

La primoinfeccin por herpes s i m p l e extragenital s u e l e ser asintomtica. fj] [3] ~~ [~4~j [5) ~~ fo~] La primoinfeccin por herpes genital s u e l e ser sintomtica. La c a u s a ms frecuente de lcera genital, despus d e la traumtica, es el herpes genital. La p r e s e n c i a de vesculas agrupadas sobre b a s e eritematosa d e b e sugerir infeccin herptica. Ante u n a ppula u m b i l i c a d a , hay q u e pensar e n m o l u s c o contagioso. La e n f e r m e d a d d e transmisin sexual ms frecuente es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verruga genital).

3.1. Herpes virus

Infeccin por virus herpes simple
Existen dos tipos d e herpes s i m p l e (Figura 14): Tipo I: responsable d e la mayora d e los herpes extragenitales y del 2 0 % d e los genitales. Tipo II: causante del herpes g e nital y d e u n pequeo p o r c e n t a j e de los extragenitales. El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e p o r t a d o r asintomtico. Tras la p r i moinfeccin, e l v i r u s q u e d a a c a n t o n a d o e n la porcin s e n s i t i v a d e los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s . La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o deprimidos.
Figura 14. Herpes simple

Clnica
Herpes simple extragenital: el ms f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La mayora de p r i m o i n f e c c i o n e s son JJ Preguntas
MIR 03-04, 109 -MIR 00-01 F, 148-OF

asintomticas, slo u n 5 % se m a n i f e s t a n en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r lceras orales c o n adenopatas c e r v i c a l e s y afectacin d e l estado g e n e r a l (Figura 15). En las recidivas, la clnica es ms leve, c o n vesculas agrupadas sobre base eritematosa. A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s : los t r a u m a t i s m o s , la l u z solar, el fro, el estrs, la fiebre, la menstruacin,...

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 das d e incubacin a p a r e c e n f i e b r e , c e f a l e a , p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m c u las, ppulas, vesculas, lceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estrel l a d o " ) . Es caracterstica la afectacin d e las m u c o s a s (lceras) y d e l c u e r o c a b e l l u d o . La manipulacin p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s . La c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin b a c t e r i a n a d e las lesiones. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumona los casos. varicelosa d e m o s t r a b l e radiolgicamente, p e r o slo da clnica en u n 4 % d e

Figura 15. Gingivoestomatitis herptica

Herpes genital: causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, entre los tres y los 14 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfeccin y son ms frecuentes c u a n d o el herpes genital est causado por VHS t i p o II. E c c e m a herptico o erupcin variceliforme de Kaposi: d i s e m i n a cin d e la infeccin herptica sobre u n a dermatosis de base (sobre t o d o , d e r m a t i t i s atpica). Herpes neonatal: se debe al c o n t a g i o intraparto del VHS-II, c o n afectacin neurolgica, d e t e r i o r o general y vesculas o lceras en la p i e l . O t r a s formas clnicas: son el herpes gladiatorum, ptico y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s .
RECUERDA

el p a n a d i z o her-

Diagnstico
El diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. El mtodo d e c o n f i r m a cin ms f i a b l e es el c u l t i v o virolgico. La extensin d e un frotis d e las lesiones (citodiagnstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver clulas m u l t i n u c l e a das e i n c l u s i o n e s intranucleares, q u e tambin se e v i d e n c i a n m e d i a n t e el e s t u d i o histolgico.

La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; la mayora d e las e r u p c i o n e s exantemticas no lo hacen.

Herpes zster: el ms usual es el torcico. N o suele aparecer ms de una vez en la vida. Se caracteriza por vesculas sobre base eritematosa c o n distribucin metamrica unilateral. La complicacin ms comn es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos, y q u e puede requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricclicos (Figura 1 7).

Tratamiento
Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o , ste se a d m i n i s t r a en los s i guientes casos: La primoinfeccin. Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida). Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e , e c c e m a herptico).

El frmaco d e e l e c c i n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) p o r va o r a l . Los antivricos tpicos n o h a n d e m o s t r a d o ser tiles, f a v o r e c e n la m a c e r a c i n d e las lesiones (y, p o r t a n t o , la sobreinfeccin) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n t a c t o alrgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d .

Virus varicela zster

La primoinfeccin da lugar a u n a varicela (vase seccin d e Pediatra).
Figura 17. Herpes zster

Tras la v a r i c e l a , el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porcin sensitiva d e los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a , da lugar al herpes zster. 10

Dermatologa

Formas clnicas especiales

Las f o r m a s clnicas especiales son las siguientes: Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del f a c i a l . Produce vesculas e n el pabelln a u r i c u l a r , en el c o n d u c t o a u d i t i v o e x t e r n o , e n la f a r i n g e , parlisis facial h o m o l a t e r a l , sordera y vrtigo. Afectacin del oftlmico: p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requiere derivacin urgente a u n oftalmlogo (se d e b e sospechar en p a c i e n tes q u e presenten lesiones herpticas en la p u n t a d e la nariz) (signo de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F, 148-OF). Herpes zster diseminado: se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s .

ENFERMEDAD

DATO TPICO Vesculas

COMENTARIOS VHS-I extragenital VHS-II genital En genitales, lceras Virus Coxsackie

Herpes

AGRUPADAS sobre base eritematosa

Enfermedad mano-pie-boca

Mano, pie, boca Vesculas NO AGRUPADAS Lesiones aftoides

Herpangina

faringoamigdalares y en paladar blando

No confundir c o n herpes!

Tabla 4. Lesiones vesiculosas e n mucosa oral

RECUERDA La afectacin d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmolg i c o , p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la crnea ( p r i m e r a r a m a d e l trigmino).

3.3. Poxvirus
Molluscum contagiosum: ppulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a das (Figura 1 8). Es tpico de nios q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e

Tratamiento
La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomticamente. Los antivricos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s . Existe ya c o m e r c i a lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s estn en discusin. El herpes zster d e b e ser t r a t a d o c o n antivricos c u a n d o es d e t e c t a d o en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermos c o n : Inmunodepresin. Edad superior a 5 5 aos. Formas clnicas especiales citadas.

resuelven espontneamente, se suele practicar el curetaje o la crioterapia d e las lesiones.

Los frmacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valacic l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n la curacin d e las lesiones y d i s m i n u y e n la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherptica. Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis, ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotxic o ; en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a nica.

3.2. Enterovirus
Producen cuadros exantemticos inespecficos c o n gran f r e c u e n c i a , esp e c i a l m e n t e los virus Echo y Coxsackie. A veces, estos exantemas p u e B es la causa ms

Figura 18. Molluscum

contagiosum

3.4. Papovavirus
Virus del papiloma humano
El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l gares, las palmo-plantares, las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Figura 2 0 ) o verrugas genitales. La e n f e r m e d a d d e transmisin sexual ms f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s . M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontneamente. Su t r a t a m i e n -

RECUERDA El virus Coxsackie frecuente d e pericarditis vrica.

d e n aparecer acompaados d e otras manifestaciones infecciosas, c o m o una pericarditis. A, en especial el

Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesculas en las l o c a l i z a c i o n e s citadas. Causada p o r el Coxsackie A l 6 (MIR 03-04, 1 0 9 ) . Herpangina: p r o d u c i d a p o r Coxsackie A. A p a r e c e fiebre alta y lceras e n la faringe, amgdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encas ni a los labios, c o m o s o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica). t o se basa e n la destruccin fsica de las clulas parasitadas p o r el virus (queratolticos, c r i o t e r a p i a , electrocoagulacin). Existe la p o s i b i l i d a d de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el nterfern a - i n f i l t r a d o o la aplicacin d e miquimod e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta 11

RECUERDA La h e r p a n g i n a afecta a la regin f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica a l a b i o s y encas.

Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

i n m u n e f r e n t e al V P H . La v a c u n a c i n para los s e r o t i p o s oncognicos 6, 1 1 , 1 6 y 18 est i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e y 2 6 aos d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , la s e g u n d a a los dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e crvix.

Figura 19. Verrugas e n paciente VIH

Figura 20. C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s

r
Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de tres das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsticos, cul es el ms probable? 1) 2) 3) 4) 5) Eritema multiforme. Rickettsiosis. Sndrome de Stevens-Johnson. Enfermedad de pie, mano, boca. Deshidrosis.

Casos clnicos representativos

Nio de 3 aos de edad que, desde hace 4 das, presenta fiebre de 38-39 " C , dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulcerosas de tamao variable, en encas, lengua y mucosa bucal, que sangran con facilidad, y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herptica. 3) Candidiasis bucal. 4) Infeccin bucal por anaerobios. 5) Infeccin estafiloccica. RC: 2 j

MIR 03-04, 109; RC: 4

12

04.
MIR
Orientacin

INFECCIONES MICTICAS

Aspectos esenciales

Como en el tema anterior, recuerda los datos tpicos para poder diagnosticar los casos clnicos con facilidad.

La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l . (~2~| (~3~ La tinea corporis p r o d u c e tpicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ah el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) .

La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i n , . . . ) . N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , empeorar.

[~4~| [~5~] fjTJ

La afectacin u n g u e a l p o r Candida

p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o as las t i n a s u n g u e a l e s . Candida.

U n i n t e r t r i g o c o n pstulas satlite d e b e h a c e r pensar e n

A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s .

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por una levadura c o m e n s a l , Pityrosporum ovale, q u e se t r a n s f o r m a en su f o r m a patgena (Malassezia frfur). Afecta, sobre t o d o , a pacientes jvenes (1 5-45 aos), s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez. Se r e l a c i o na c o n el calor, la h u m e d a d y la hipersecrecin sebcea. Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i n d e m c u l a s h i p e r c r m i c a s o h i p o c r m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sign o d e la uada), si la infeccin est a c t i v a . S u e l e n a p a r e c e r en la regin centrotorcica y en la e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s seb o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s , pese al tratamiento. 'ir" El diagnstico es habitualmente

clnico. Sirven de a p o y o : L u z de W o o d : f l u o r e s c e n c i a amarillo-anaranjada. Examen sico con hidrxido potfila( K O H ) : se a p r e c i a n y

mentos y elementos redondos ( i m a g e n en spaghetti digas) (Figura 2 1 ) . El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n azlicos tpicos y, en casos e x tensos Preguntas
MIR 06-07, 143 MIR 00-01, 136 MIR 97-98, 55

albn-

en i n m u n o d e p r i m i d o s ,

se e m p l e a la va oral (MIR 97-98, 55). El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e la pitiriasis rosada y los ecFigura 2 1 . Pitisiasis versicolor. Corte histolgico

cemas.

13

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Tina de los pies (finea peds): la ms f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " , c o n descamacin en los espacios interdigitales. T i n a incgnito: t i n a tratada errneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i culta el diagnstico al m o d i f i c a r la lesin (Figura 2 4 ) .

4.2. Dermatofitosis o tinas

Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s c o m o pelos y uas ( n o l o h a c e n a las mucosas). El diagnstico se realiza clnicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. El d e r m a t o f i t o ms f r e c u e n t e e n general es el Trichophyton rubrum.
Figura 24. Tina incgnito secundaria a tratamiento c o n esteroides tpicos

Tinas no inflamatorias
N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible, mientras q u e las i n f l a m a torias s la p u e d e n p r o v o c a r . Las tinas se tratan c o n derivados azlicos o t e r b i n a f i n a . Los tipos de tinas son los siguientes: Tina del c u e r o cabelludo (tnea capits o tinea tonsurans): propia de la i n f a n c i a , cursa c o m o placas alopcicas c o n pelos rotos y descamacin. A l llegar a la p u b e r t a d , suelen curar espontneamente sin dejar c i c a t r i z . Tina del cuerpo (herpes c i r c i n a d o o tinea corporis): placas eritematodescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes ms activos) n o r m a l m e n te pruriginosas (Figura 2 3 ) . Crece d e f o r m a excntrica, c o n m e n o r a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.

Tina

inguinal de

(tnea Hebra):

crurs o e c c e m a marginado placas ms 25). Tina ungueal: hiperqueratosis subungueal c o n oniclisis, sin perionixis (Figura 26).
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)

eritematodesd e bordes (Figura activos

camativas

14

Dermatologa

Tinas inflamatorias
Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zooflicos). Son lesiones m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a les. Se tratan c o n azlicos o t e r b i n a f i n a sistmicos. Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Consiste en una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n pstulas. Supura pus a travs de los folculos c o n la presin (signo de la espumadera). Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27).

Formas clnicas
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutneos. Son tpicas las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas). Afectacin m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o v u l v o v a g i n i t i s , glositis, q u e i l i t i s , . . . En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , consistente en ppulas b l a n q u e c i n a s en la regin anterior de la m u c o s a o r a l .

RECUERDA Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e su e n f e r m e d a d .

U n g u e a l : suelen asociar inflamacin p e r i u n g u e a l (perionixis) y afectacin i n i c i a l p r o x i m a l , lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales (MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 2 9 ) .

Favus: tambin afecta al c u e r o c a b e l l u d o . Cursa c o n pstulas f o l i c u l a r e s q u e , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o leta ( c a z o l e t a fvica) (Figura 2 8 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n d e costras a m a r i l l e n t a s (esctulas). El a g e n t e etiolgico es el phyton schoenleinii. Granuloma tricoftico de Erosio interdigitalis blastomictica: afectan a los pliegues nterdigitales de las m a n o s por maceracin crnica ( h u m e d a d , l a v a d o frec u e n t e de las manos) (Figura 30). Tricho-

Majocchi: afecta a piel c o n pocos folculos pilosos. Es tpico de las piernas de las mujeres tras las d e p i l a c i o nes. Tina de la barba: pstulas y matosos. recuercon dan a una f o l i c u l i t i s ,

n o d u l o s erite-

4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn es Candida albicans. Normalm e n t e , es saprofita a u n q u e , en ciertas c o n d i c i o n e s , p u e de c o n v e r t i r s e en patgena (inmunodepresin, h u m e d a d , antibioterapia, embarazo, anFigura 28. Favus

ticonceptivos,...).

Figura 30. Erosio interdigitalis

blastomictica

15

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Foliculitis candidisica: f r e c u e n t e en heroinmanos por va parenteral. A p a r e c e n pstulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n acompaarse d e afectacin c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s .

Tratamiento de las micosis cutneas

Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r va tpica o sistmica. Se prefiere el

39 C

t r a t a m i e n t o sistmico si hay: Lesiones numerosas.

Endoftalmitis

Afectacin u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o . Tinas i n f l a m a t o r i a s .

ADVP Glositis, lengua negra vellosa

Los frmacos ms e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d o s en la Tabla 5.

Perleche, queilitis

Muguet,

FRMACO
Griseofulvina candidisico Imidazlicos Intertrigo

VA
Oral

ESPECTRO
(dermatofitos) Tinas + Candida Slo tinas

COMENTARIO
Barato y seguro e n nios No c u b r e Candida .
1

Oral

y tpico

Ketoconazol: hepatotxlco. Antiandrognico Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas

Otros: itraconazol, sertaconazol, etc. Erosio interdigitalis blastomictica Oral Terbinafina Oral: slo Tpico: y tinas tinas No usar frente a Candida va oral

Vulvovaginitis,, balanitis, anitis

y tpico

Candida

Tabla 5. Antifngicos de u s o frecuente. Onixis proximal con perionixis

4.4. Esporotricosis
La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sporothrix schenckii, un hongo que se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es tpico el p i n c h a z o c o n u n rosal). Tras este p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera. El h o n g o se d i s e m i n a p o r va linftica, a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una cadena d e n o d u l o s a lo largo del trayecto de los vasos linfticos). En i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s ms graves. Se trata c o n i m i d a z o l e s (itraconazol), t e r b i n a f i n a o y o d u r o potsico.

Figura 31. Candidiasis

Diagnstico
El diagnstico d e las c a n d i d i a s i s es clnico o se realiza m e d i a n t e c u l t i vo. El m i c r o s c o p i o ptico revela u n a morfologa caracterstica.

Casos clnicos representativos

Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. Cul es el diagnstico ms probable? 1) Dermatitis de contacto. 2} Psoriasis. 3} Paroniquia candidisica crnica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 00-01, 136; RC: 3

Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno, de 19 aos, con pequeas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante un viaje a un pas tropical? 1) 2) 3) 4) 5) Vitligo. Pitiriasis alba. Pitiriasis versicolor. Lepra indeterminada. Liquen escleroatrfico.

MIR 97-98, 55; RC: 3

16

05.
MIR
Orientacin

INFECCIONES BACTERIANAS

Aspectos esenciales

Como en los temas anteriores, es necesario insistir en lo ms tpico de cada cuadro. Hay que prestar especial atencin al imptigo, la erisipela y la hidrosadenitis supurativa, que son las ms preguntadas.

|~~| [~2~j ["J] [~4~j [~5~] [~5~[ [~7~]

Las costras melicricas s o n tpicas d e l imptigo c o n t a g i o s o . El imptigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i n . Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5. aureus.

El e r i s i p e l o i d e es tpico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o . El a n t e c e d e n t e d e " t a m p n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al sndrome d e l shock txico estafiloccico.

La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el l u p u s v u l g a r , tpicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresin. Las mculas hipocrmicas anestsicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a .

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutneos suelen estar causadas p o r 5. aureus. tan slo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos. En c a m b i o , las q u e afec-

IMPTIGO CONTAGIOSO

Estafilococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica. Glomerulonefritis, no endocarditis Slo estafilococo. Ampollas, erosiones Estreptococo. Placa bien definida. Clnica sistmica Estreptococo. Placa mal definida. Clnica sistmica Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabticos. Luz de Wood rojo coral. Eritromicina Habitualmente estafilococo

IMPTIGO AMPOLLOSO ERISIPELA CELULITIS

_ .

ERISIPELOIDE

ERITRASMA

INFECCIONES ANEXIALES S N D R O M E ESTAFILOCCICO DE LA PIEL ESCALDADA

Infeccin ORL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina

SNDROME DEL SHOCKTXICO ESTAFILOCCICO

Shock + exantema + descamacin palmoplantar

Jj

Preguntas
D E R M A T O S I S POR PSEUDOMONAS

Sobreinfeccin de quemaduras

- MIR 06-07, 120 - MIR 02-03, 143-IF, 250 -MIR99-00F, 108 MIR 98-99, 114, 115, 141, 142

Foliculitis de las piscinas o del agua caliente Sndrome de las uas verdes Ectima gangrenoso Tabla 6. Piodermitis

Sobreinfeccin del cordn umbilical

17

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Imptigo
El imptigo es u n a infeccin s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , sin r e p e r cusin sistmica y d e etiologa n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . C l s i c a m e n t e , se a c e p t a b a q u e la c a u s a ms f r e c u e n t e e r a Streptococcus pyogenes aunque acaureus. t u a l m e n t e se seala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus

La f o r m a ms tpica es el imptigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) , q u e se c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicricas), q u e a p a r e c e n n o r m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es tpico d e nios (MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicacin, aunque infrecuente, es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptoccica ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) . La f i e b r e reumtica, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i n c o n i n f e c c i o n e s estreptoccicas cutneas, s i n o n i c a m e n t e c o n i n f e c c i o n e s farngeas.
Figura 33. Erisipela

Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a imptigo a m p o l l o s o d e o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c c i c o . C u r s a c o n la a p a r i c i n d e a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a , c o n s e c u e n c i a d e las t o x i n a s e p i d e r m o l t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . Los imptigos se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t p i c a , p e n i c i l i n a o c i d o f u s d i c o p o r va o r a l . Infeccin d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutneo, causada n o r m a l m e n t e p o r estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa c o n placas eritematosas m a l d e f i n i d a s (por ser ms p r o f u n d a q u e la erisipela), d o lorosas y calientes. T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n antibiticos sistmicos frente a los g r a m p o s i t i v o s , c o m o la p e n i c i l i n a .

Celulitis

Erisipeloide
Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o , q u e suele detenerse al llegar a la mueca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina d e u n pescado. El agente etiolgico es u n g r a m p o s i t i v o , el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata c o n p e n i c i l i n a .

RECUERDA N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , manifestacin d e r matolgica d e la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e tambin e n m i e m b r o s inferiores.

Figura 32. Imptigo contagioso

Erisipela
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . C o n s i s t e e n u n a infeccin d e la p a r t e s u p e r f i c i a l d e la d e r m i s . Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y d o l o r o s a a la presin, h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (tp i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crnica) (Figura 3 3 ) . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s .
Figura 34. Erisipeloide en la m a n o d e u n carnicero

18

Dermatologa

Eritrasma
Es una infeccin p o r u n g r a m p o s i t i v o , Corynebacterium minutissimum.

los ntrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistmico f r e n t e a estafilococos.

Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es ms f r e c u e n t e en obesos y en diabticos. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o coral c o n la l u z d e W o o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a .

;RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r el ntrax c o n el c a r b u n c o , infeccin por anthracis, Bacillus q u e es u n a lcera necrtica c o n e d e m a d u r o alrededor.

5.2. Infecciones de los anejos

Foliculitis
Infeccin e inflamacin de u n o o varios folculos pilosos causada sobre t o d o p o r estafilococos. Se caracteriza p o r pstulas c o n distribucin f o licular. La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes. En f o r m a s leves se tratan tpicamente (antispticos, m u p i r o c i n a , cido fusdico) y las graves sistmicamente ( c l o x a c i l i n a , cido fusdico). U n t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del bao c a l i e n t e o d e las piscinas, causada p o r Pseudomonas aeruginosa, y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere tratam i e n t o (se a u t o l i m i t a ) .

Hidrosadenitis supurativa ecrina

Es una inflamacin aguda o crnica d e las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 2 5 0 ) . El lugar tpico d e aparicin son las ingles y las axilas. Se debe a la oclusin d e la citada glndula y a la infeccin secundaria p o r Staphylococcus aureus u otros grmenes. Los factores h o r m o nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , pues este c u a d r o se muestra despus de la p u b e r t a d . En los casos crnicos, son tpicos los c o m e d o n e s y las cicatrices, q u e o c l u y e n otras glndulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d . La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , eritematosos, q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n drinos).

Fornculos
C o m p r e n d e toda la u n i d a d folculo-glandular. C u a n d o se l o c a l i z a en la cara existe p e l i g r o d e q u e la infeccin afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo d e la m u e r t e de Filatov). N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR, 99-00F, 1 0 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 114).

Las recidivas son m u y frecuentes, c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos. En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibiticos orales d u r a n t e largos p e r i o dos (tetraciclinas, p e n i c i l i n a s , cefalosporinas, r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a torios orales, c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos. c o n retinoides orales y/o ciruga (MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ) . En las f o r m a s crnicas y ms severas, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o

ntrax
El ntrax afecta a v a r i o s fornculos v e c i n o s . Clnicamente se a p r e c i a una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u racin, c o n afectacin del estado g e n e r a l . Los fornculos faciales y

Sndrome de la piel escaldada estafiloccica o enfermedad de Von Rittershain

C a u s a d o p o r el Staphylococcus aureus fago 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a

epidermoltica. Es u n c u a d r o tpico d e la i n f a n c i a en el q u e , c o i n c i d i e n d o c o n u n a infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece 19

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . El aspecto es s i m i l a r al d e una escaldadura. Histolgicamente, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la g r a n u l o s a . El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones cutneas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la sangre. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a .

5.3.Tuberculosis cutnea
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el lupus v u l g a r : u n a placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresin, crnica y progresiva, situada n o r m a l m e n t e en la cara ( p r e a u r i c u l a r ) . Existen m u c h a s otras manifestaciones, m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o la t u berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o .

Sndrome del shock txico

Este sndrome se debe al Staphylococcus aureus p r o d u c t o r de e x o t o x i n a un exantema

C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensin, afectacin f u n c i o n a l d e al menos tres rganos o sistemas (shock); escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las dos semanas del i n i cio d e la erupcin. El c u a d r o se relacion hace aos c o n el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 4 0 % de los casos, no se v i n c u l a c o n la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados. quitar

Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutneo, Pseudomonas puede p r o d u c i r diversos cuadros, c o m o la

sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las infecciones umbilicales del recin nacido (tpico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o , sobre t o d o en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, que se presenta c o m o lceras necrticas alrededor de las cuales hay eritema y edema. Otras m i c o b a c t e r i a s q u e tambin t i e n e n inters dermatolgico son las siguientes: Mycobacterium pies. M. fortuitum y M. chelonae: en relacin c o n la depilacin, p u e d e n p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e m i c o b a c teriosis atpica e n nuestro m e d i o . marinum: causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e los acuarios. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n
Figura 38. Lupus vulgar

RECUERDA N o se d e b e confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio, m a nifestacin d e la sarcoidosis (vase el T e m a 20).

Figura 37. G r a n u l o m a d e las piscinas e n propietario d e acuario

5.4. Lepra
La lepra es u n a e n f e r m e d a d crnica causada p o r Mycobacterium prae ( b a c i l o d e H a n s e n ) , u n b a c i l o cido-alcohol resistente. le-

LUGAR

INFECCIN

COMENTARIOS Superficial. Si "bao caliente", Pseudomonas

Foliculitis Anejos (estafilococo) Fornculos Antrax Hidrosadenitis

Si e n cara, p u e d e llegar a meninges. No manipular! Varios fornculos unidos. No confundir con c a r b u n c o Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Costras melicricas. Nios. Cuidado:

Histolgicamente, es caracterstico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los macrfagos, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a sobre t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o perifrico. Para su transmisin, precisa u n c o n t a c t o ntimo y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a nismo. D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n dos f o r m a s clnicas p r i n c i p a l e s : L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta inmune f r e n t e a l b a c i l o . A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r m i c a s , c o n b o r d e s m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e morfologa a r r o s a r i a d a (Fi-

Dermis (estreptococo)

Imptigo Erisipela Celulitis

glomerulonefritis Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin Bordes peor definidos q u e en erisipela

Tabla 7. Infecciones cutneas ms frecuentes

20

Dermatologa

g u r a 3 9 ) . Es caracterstica la prdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en d i c h a s z o n a s . Microscpicamente, se a p r e c i a n g r a n u l o m a s drmicos p e r i n e u r a l e s .

Hipertrofia pabellones auriculares

Madarosis

Nariz ancha

Leproma

Hipertrofia labial Desaparicin surcos faciales Figura 40. Lepra lepromatosa

Diagnstico
El diagnstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. La intradermoFigura 39. Lepra tuberculoide. M a n c h a hipocrmica anestsica

rreaccin c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i los muertos. N o es diagnstica, slo etiqueta la f o r m a clnica, siendo p o sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa (mala i n m u n i d a d ) . La lectura es a los 21 das (reaccin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de BCG.

Lepra lepromatosa:

se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta

i n m u n e c e l u l a r y, por e l l o , c o n abundantes b a c i l o s (lepra m u l t i b a cilar). La lesin tpica es el l e p r o m a , p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las e x t r e m i d a d e s . La alteracin en la s e n s i b i l i d a d es ms tarda. La madarosis (prdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a (lepromas faciales) son lesiones tpicas (Figura 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos trficos y neurolgicos. L e p r a borderline lares. o dimorfa: formas clnicas inestables en las q u e es p o s i b l e v e r caractersticas c l n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o -

Tratamiento
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados: Lepra paucibacilar: consiste en s u l f o n a ms r i f a m p i c i n a d u r a n t e seis meses. Lepra multibacilar: s u l f o n a ms r i f a m p i c i n a ms c l o f a z i m i n a , d u rante dos aos.

Casos clnicos representativos

Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela: 1) 2) 3) 4) 5) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados. Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes grampositivos.

Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es caracterstico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutnea. 5) Sfilis secundaria. RC: 2

MIR 98-99, 1 4 1 ; RC: 5

21

Aspectos esenciales

Este tema hasta ahora no se ha preguntado, por lo que hay que sintetizar al mximo. Basta una lectura y estudiar nicamente los Aspectos esenciales.

(T) (~2~)

C u a d r o tpico d e l e i s h m a n i a s i s cutnea: nio c o n lesin lcero-costrosa e n la c a r a , d e e v o l u c i n c r n i c a . La lesin ms especfica d e sarna es el s u r c o a c a r i o . En f o r m a d e c a s o c l n i c o , sera: p r u r i t o n o c t u r n o + p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acario + ppulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s .

("3]

En la sarna, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n nios y gestantes. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la p e r m e t r i n a .

6.1. Botn de oriente o leishmaniasis cutnea

Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leishmania donovani infantum. Phlebotomus. Es ms h a b i t u a l en nios. trpica; en nuestro m e d i o lo es Leishmania

El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o

La p i c a d u r a p r o d u c e u n a ppula o n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y forma una costra, p r o v o c a n d o una c i c a t r i z . . . El l u g a r tpico d e a p a r i cin son las z o n a s expuestas al m o s q u i t o , s o b r e t o d o la c a r a ( F i g u ra 4 1 ) .

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n antimoniales intralesionales (gluconato d e a n t i m o n i o o Glucantime). Pueden ser tiles el i t r a c o n a z o l y la
Figura 4 1 . Leishmaniasis cutnea. B o t n d e oriente

crioterapia.

f_]

Preguntas

6.2. Escabiosis
La escabiosis est o c a s i o n a d a por el acaro Sarcoptes scabiei. Tiene u n p e r i o d o d e incubacin d e u n mes.

No hay preguntas MIR representativas.

22

Dermatologa

Clnica
Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , ms intenso por la n o c h e , en el p a c i e n t e y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a u n pas t r o p i c a l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos (Figura 4 2 ) , en las muecas, en los pies, en los genitales, en las areolas m a m a r i a s y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesin ms especfica es el surco acario, en c u y o e x t r e m o est la e m i n e n c i a acaria, z o n a de a v a n c e del surco y d o n d e se e n c u e n t r a el parsito. En las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) . Sarna noruega: tpica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis g e n e r a l i z a d a y costras. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n tagiosa, p o r q u e existen m u c h o s caros. Sarna nodular: persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , pese al tratam i e n t o . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales y el p r u r i t o se d e b e a u n fenmeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al acaro, ya m u e r t o . Se trata c o n c o r t i c o i d e s .
Figura 4 2 . Escabiosis. S u r c o a c a r i a n o

Tratamiento
Permetrina en c r e m a al 5 % : es el de eleccin. Poco txica, p u e d e usarse en nios y en gestantes. Lindane tpico al 1 % : irrita y es neurotxico, por lo q u e est c o n t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en nios. Ivermectina oral: se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n tos anteriores. An en fase de experimentacin, pero bastara en p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por veterinarios).

6.3. Pediculosis
La ms f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s capitis. p e d i c u l o s i s corporis y la p e d i c u l o s i s pubis. t a l es el p r u r i t o . En la p e d i c u l o s i s pubis O t r a s s o n la Su sntoma f u n d a m e n -

son tpicas unas m c u l a s

p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l , q u e se d e n o m i n a n m c u l a s cerleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o d e la r e d u c c i n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parsito. El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r va tpica.

23

Dermatologa

ERITEMATODESCAMATIVAS

ENFERMEDADES

07.

MIR
Este tema solamente se estudia en Dermatologa y es muy preguntado. Hay que prestar especial atencin al liquen plano, que ha salido en varias ocasiones hasta ahora, breve y rentable. Debe conocerse muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clnico, basta que se sepa reconocer. Obsrvense bien las fotografas, pueden ahorrar esfuerzo memorstico. tu

Orientacin

Aspectos esenciales
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) . Existe u n h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .

Hl El
a

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l . La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la c a u s a e x a c t a se d e s c o n o c e . La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .

tu

La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s . Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s . El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico. Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s en m u c o s a o r a l . Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms pequeas. Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

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7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en reas sebceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las a x i l a s , las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiologa
La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno porum ovale. m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA). Pityros-

Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

Clnica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea e n el caso d e los n e o n a t o s ) , e n la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En (U Preguntas el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpco e n la f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o - MIR 07-08, 147 - MIR 02-03, 249 -MIR 01-02, 135 -MIR 00-01, 133 -MIR 00-01 F, 151 - MIR 99-00, 129, 130 - MIR 97-98, 56 s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s .

RECUERDA La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .

24

W&$Ln

Dermatologa

ERITEMATODESCAMATIVAS

ENFERMEDADES

07

MIR
Este tema solamente se estudia en Dermatologa y es muy preguntado. Hay que prestar especial atencin al liquen plano, que ha salido en varias ocasiones hasta ahora, breve y rentable. Debe conocerse muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clnico, basta que se sepa reconocer. Obsrvense bien las fotografas, pueden ahorrar esfuerzo memorstico. 00 0 Existe u n h o n g o , Pityrosporum ovale,

Aspectos esenciales

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) . i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .

C U B E E
0

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l . La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e . La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s . Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s . El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico. Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s

E
(__

en mucosa oral. pequeas.

Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

QIJ

7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n reas sebceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las axilas, las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiologa
La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno porum ovale. m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA). Pityros-

Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

Clnica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea en el caso d e los n e o n a t o s ) , en la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En (U Preguntas 07-08, 147 02-03, 249 01-02, 135 00-01, 133 00-01 F, 151 99-00, 129, 130 97-98, 56 el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpico en la f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s .

- MIR - MIR -MIR -MIR -MIR - MIR - MIR

RECUERDA La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .

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Dermatologa

la proliferacin de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o c e l u l a r . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el grosor epidrmico. Si el t i e m p o n o r m a l de trnsito epidrmico suele ser de 2 8 das, en la psoriasis este trnsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan slo c u a t r o das.

Clnica
La lesin e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa, c o n descamacin gruesa y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . C u a n d o la lesin est regresando, alred e d o r suele observarse un a n i l l o de piel ms plida q u e la n o r m a l (halo de W o r o n o f f ) . Raspado metdico de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o la s u p e r f i c i e de la lesin. Por o r d e n , se observan estos fenmenos: 1. I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la buja).
Figura 43. Dermatitis seborreica

2. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n - B u c k l e y ) . 3. Aparecer un p u n t e a d o hemorrgico en la s u p e r f i c i e (signo de A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas drmicas. El fenmeno de A u s p i t z es patognomnico de la psoriasis.

RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e imptigo (costras a m a r i l l e n t a s ) c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) .

Formas clnicas Tratamiento

Se realiza c o n antifngicos (imidazlicos o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/o c o n c o r t i c o i d e s suaves tpicos. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un queratoltico ( c o m o el cido saliclico). Psoriasis vulgar (en placas): es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e todas. Las placas se l o c a l i z a n en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeas placas) o extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) .

7.2. Psoriasis
La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica de la p i e l q u e cursa c o n b r o t e s . A f e c t a a u n 1 - 2 % d e la p o b l a c i n , p u d i e n d o a p a recer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n mximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0 y los 3 0 aos. Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los pacientes.

Etiologa
A u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n un c o m p o n e n t e gentico (herencia polignica) y c o n participacin de diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F, 1 5 1 ) : Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracterstica una infeccin estreptoccica farngea previa. Frmacos: el l i t i o , los R-bloqueantes, los A I N E y los antipaldicos p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e . Traumatismos: presenta el fenmeno i s o m o r f o de Kebner. Factores psicolgicos: el estrs e m p e o r a la e n f e r m e d a d . C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis. E r i t r o d e r m i a psorisica: f o r m a q u e afecta a ms del 9 0 % d e la superficie corporal, con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e d e s c a m a t i v o . R e q u i e r e ingreso h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t r e las q u e destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutneo q u e p u e d e n llevar a sepsis, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o liacin. Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeas ppulas (0,5-1 c m ) en el t r o n c o y en la raz d e los m i e m b r o s . Es tpica de jvenes, tras i n f e c c i o n e s farngeas estreptoccicas, y es la de m e j o r pronstico. Psoriasis invertida: afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las reas flexoras: a los pliegues axilar, i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o genitales. Las placas La alteracin i n i c i a l sera una secrecin alterada de c i t o q u i n a s por parte de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Las c i t o q u i n a s estimularan estn b i e n d e f i n i d a s , sin lesiones satlites ni atrofia del p l i e g u e , tal c o m o s o c u r r e en los intertrigos candidisicos.
Figura 44. Psoriasis en placas

Patogenia

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Figura 45. Psoriasis invertida

Psoriasis ungueal: Piqueteado de la lmina ungueal: es el h a l l a z g o ms f r e c u e n t e , a u n q u e es p o c o especfico. D e c o l o r a c i n en m a n c h a de aceite: coloracin marrn-amarillenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l . O n i c o d i s t r o f i a con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis: es el signo ms caracterstico. > Acrodermatitis continua de H a l l o p e a u : brotes d e pstulas y ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s , c o n destruccin d e la ua y reabsorcin d e la f a l a n g e distal en casos crnicos. Artropata psorisica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes. Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopata. Es ms intensa en casos c o n e n f e r m e d a d cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Es f r e c u e n t e su asociacin al H L A B-27.

Histologa
La psoriasis t i e n e u n a histologa caracterstica q u e se d e d u c e d e la a c e leracin del c i c l o celular. D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n ms rpidamente, hay u n a u m e n t o d e la mayora d e los estratos epidrmicos (hiperqueratosis, acantosis), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder el ncleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulos d e q u e r a t o h i a l i n a (hipogranulosis) (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ) . R e c o r d a d q u e el fenmeno i n f l a Psoriasis pustulosa: q u e se c l a sifica en los siguientes tipos: - Generalizada (de von Zumbusch): poco menzar variante aguda y
Placas hiperqueratticas con restos de neutrfilos

m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o drmico y u n a u m e n t o d e los polimorfonucleares.

frecuente.

Suele c o y una

con fiebre

erupcin de pstulas estriles diseminadas por el tronco y las extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocitosis. Localizada: > Pustulosis brotes palmoplantar: d e psPapilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis)

repetidos

tulas s o b r e u n a base e r i t e matosa en palmas y p l a n tas. Se seca d e j a n d o unas costras m a r r o n e s y r e a p a r e c e n en brotes. Figura 49, Reaccin de hiperplasia regular epidrmica psoriasis

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Dermatologa

PSORIASIS

LIQUEN PLANO

Tratamiento

Hiperqueratosis PARAqueratsica

Hiperqueratosis ORTOqueratsica El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. C a b e destacar d o s aspectos q u e n o estn i n c l u i d o s e n e l l a : C u e r p o s d e Civatte (queratinocitos apoptticos) Los c o r t i c o i d e s sistmicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n didos p u e d e n p r o d u c i r un grave efecto rebote. Los f r m a c o s b i o l g i c o s estn d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s cada inflamatoria de citoquinas alterada en la psoriasis. y Se

Microabscesos Epidermis de Munro-Sabouraud (PMN)

HIPOgranulosis Acantosis Unin dermoepidrmica

HIPERgranulosis Acantosis Papilas "en diente d e sierra" Degeneracin vacuolar basal

emplean

en psoriasis

moderadas-graves c u a n d o acitretino, ciclosporina

los f r m a c o s fototerapia)

sistmicos ( m e t o t r e x a t o , siguientes: -

estn c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n los

Papilomatosis

I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o

monoclonal

dirigido

contra

el

T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i n s o b r e las l e s i o Dermis Infiltrados perivasculares, mononuclear Infiltrado "en banda", Mononuclear nes cutneas y el c o m p o n e n t e artrtico. C o m o e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r va Tabla 8. Histologa de la psoriasis y del liquen plano intravenosa.

TRATAMIENTO Emolientes (urea, glicerina) Queratolticos (cido saliclico) Hidratante

USOS

EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

Eliminar el e x c e s o d e e s c a m a s M a n c h a n piel y ropa Irritantes Erupciones acneiformes

Psoriasis Tpico leves-moderadas (< 2 5 % s u p e r f i c i e corporal)

Reductores (ditranol)

Placas hiperqueratsicas

Taquifilaxia Corticoides Psoriasis estables en placas. Los ms utilizados Absorcin percutnea Anlogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) Psoriasis estables en placas C o m b i n a b l e c o n tpicos PUVA y retinoides (Re-PUVA) Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas. Retinoides (acitretino) No suele e m p l e a r s e en mujeres en e d a d frtil (vase efectos adversos,...) Posible rebrote al s u s p e n d e r Evitar tratamientos prolongados Irritante e n cara y pliegues Hipercalcemla Envejecimiento cutneo y carclnognesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresin Hepatitis por psoralenos No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea Cataratas S e q u e d a d cutnea (el ms frecuente) Hipertrigliceridemia Hipercolesterolemia Elevacin transaminasas Alopecia difusa Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas despus del fin del tratamiento!! (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 ) Evitar en nios, fallo heptico y renal Efecto rebote Nefrotoxicidad Epiteliomas y linfomas Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia Hepatotoxicidad Mielodepresin el tratamiento Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis Fotosensibilidad

Psoriasis Sistmico moderadas-graves (> 2 5 % )

Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta 2 aos

Psoriasis graves, inflamatorias, Ciclosporina A resistentes a otros tratamientos. Accin muy rpida

HTA

Psoriasis graves resistentes Metotrexato a otros tratamientos. Artropata psorisica

Teratogenicidad hasta 3 m e s e s tras finalizar

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Etanercept: resulta d e la unin d e la fraccin Fe de la IgC h u m a na y u n a parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al etanercept en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares, y de este m o d o n o e j e r c e su a c c i n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y tambin acta en el c o m p o n e n t e cutneo, el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo de i n f e c c i o n e s . Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea. A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e i m p i d e la unin d e ste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 . Acta en el c o m p o n e n t e cutneo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el riesgo d e i n f e c c i o n e s y es d e administracin subcutnea. U s t e k i n u m a b : acta f r e n t e las nterleucinas 12 y 2 3 d e la casc a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i n e x c l u s i v a m e n t e cutnea. Es d e i n y e c c i n subcutnea y tambin a u m e n t a el r i e s g o d e i n fecciones. Efalizumab: r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

7.3. Liquen plano

El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , idioptica, q u e afecta a a m b o s sexos p o r igual, c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d a d m e d i a d e la v i d a .

Figura 5 1 . L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o tpico

Histologa
Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t e s de sierra", hiperqueratosis

Clnica
Cursa c o n ppulas planas, p o l i g o n a l e s , rojo-violceas, m u y p r u r i g i n o sas (MIR 02-03, 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muecas y antebrazos, t o b i l l o s , regin l u m b o s a c r a y flancos. En su s u p e r f i c i e p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estras d e W i c k h a m ) . En un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital q u e caractersticamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e cinas (MIR 07-08, 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ) . En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difcil t r a t a m i e n t o , c o n u n riesgo a u m e n t a d o de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s apoptticos (cuerpos d e Civatte) y un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unin dermoepidrmica, c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocitos (Figura 52) (vase T a b l a 8).

Ppulas violceas con estras blancas

Infiltrado linfocitario liquenolde (en banda)

Destruccin de la capa basal

Figura 5 2 . Reaccin linfoctica d e nterfase ( l i q u e n p l a n o )

Figura 50. L i q u e n p i a n o . Ppulas p o l i g o n a l e s c o n estras d e W i c k h a m

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tpicos y antihistamnicos orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o , se e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales, P U V A o c i c l o s p o r i n a . En lesiones mucosas erosivas p u e d e utilizarse el a c i t r e t i n o .

El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C, a u n q u e a c t u a l m e n t e esta asociacin es d u d o s a . T a m b i n se ha v i n c u l a d o c o n las sales d e o r o , los antipaldicos y las t i a z i d a s . En estos casos, su e v o l u c i n es ms trpida.

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Dermatologa

RECUERDA En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistmicos; e n e l l i q u e n p l a n o pueden indicarse.

Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es c l n i c o . N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A , e r i t r o m i c i n a o antivricos orales) n o h a n d e m o s t r a d o resultados c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s .

7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a , q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jvenes. Es d e o r i g e n d e s c o n o c i d o , a u n q u e se sospecha u n a etiologa vrica (se e s p e c u l a su relacin c o n el herpes virus h u m a n o t i p o 7).

Clnica
La erupcin c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de dimetro, e r i tematosa, c o n un collarete d e s c a m a t i v o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a en el t r o n c o (medalln herldico) (Figura 53). A p r o x i m a d a m e n t e u n a semana despus aparecen en el t r o n c o y en la raz de los m i e m b r o s ppulas ovaladas, de caractersticas similares al medalln pero ms pequeas, distribuidas segn las lneas de tensin de la p i e l . Suele ser asintomtica, a u n q u e a veces asocia p r u r i t o . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatro y o c h o semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r i z (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 56).

1. DERMATITIS SEBORREICA reas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Eritema + descamacin amarillenta grasienta Costra lctea, falsa tina amiantcea, eritrodermia de Leiner Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA

4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos de piel indemne Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso.

Dermatitis seborreica

Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos desaparece sola

Darier 5. DARIEF Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas seborreicas Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor con el sol DISQUERATOSIS (tpica) Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alteraciones ungueales Liquen ruber plano

3. LIQUEN RUBER PLANO Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral, sacro Ppulas poligonales violceas, brillantes Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos coloides de Civatte Autoinmune Poco frecuente pero tpico: espinocelular oral, p t e r i g l u m ungueal, alopecia irreversible

2. PSORIASIS Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de Duncan Bulkley Hiperqueratosis con paraqueratis Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Neutrfilos (Munro y Kogoj)

Figura 54. E n f e r m e d a d e s

eritematodescamativas

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Casos clnicos representativos

Enferma de 40 aos consulta por la aparicin, hace meses, de ppulas poligonales de color violceo en cara anterior de muecas, con prurito intenso. Adems, presenta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. 4) Dermatofitosis. 5) Eccema numular. MIR 00-01, 133; RC; 2

Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn, con descamacin en collarete localizada en el pecho, y pocos das despus, otras lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas. Cul es el diagnstico ms probable? 1) Rosola sifiltica. 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 97-98, 56; RC: 5

30

08.
Orientacin

ECCEMA.

DERMATITIS ATPICA

Aspectos esenciales

De las enfermedades que cursan con eccemas, la ms importante es la dermatitis atpica, sobre todo su clnica. De los eccemas de contacto, es necesario aprender a distinguir el irritativo del alrgico.

[~~ [~2~] ["3"] [~4~] [~5~] ["H

El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesculas, e histolgicamente p o r la e s p o n g i o s i s . El e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico es d e o r i g e n i n m u n o l g i c o , n o as el i r r i t a t i v o . Las p r u e b a s epicutneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico. El alrgeno ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o . La d e r m a t i t i s atpica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutneos. El ms i m p o r t a n t e es la p i e l seca. El sntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atpica es el p r u r i t o .

8.1. Definicin y clasificacin de los eccemas

El e c c e m a es u n patrn clinicopatolgico d e inflamacin cutnea d e b i d o a mltiples etiologas.

Clnica
La p r i m e r a manifestacin del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En funcin del t i e m p o d e evolucin, se d i s t i n guen tres fases sucesivas, c o n sus respectivas lesiones caractersticas: E c c e m a agudo: e r i t e m a , e d e m a , vesiculacin-ampollas, exudacin. E c c e m a subagudo: lesiones descamativas y descamacin. E c c e m a crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es necesario el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a este t i p o d e alteraciones. En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "lquidas" t a n t o clnica (vescula, a m p o l l a s ) c o m o histolgicamente (espongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "lquida" ( f o m e n tos, s o l u c i o n e s , lociones). En fases crnicas, p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s i s y liquenificacin. La liquenificacin resulta de un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l , c o n acentuacin d e sus pliegues, p o r rascado crnico d e b i d o al p r u r i t o (MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . Las lesiones crnicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas, p o m a d a s , ungentos).

Clasificacin
MIR 09-10, 2 1 , 2 2 MIR 05-06, 145 MIR 01-02, 136 MIR 00-01, 187 MIR 00-01 F, 149 MIR 99-00, 132

Eccemas d e c o n t a c t o : alrgicos o irritativos. Eccema atpico. O t r o s eccemas.

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a

8.2. Eccemas de contacto

Eccema de contacto alrgico
Su aparicin est m e d i a d a inmunolgicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o IV) f r e n t e a agentes extraos, a d q u i r i d o s p o r penetracin percutnea. Precisa u n a sensibilizacin p r e v i a al alrgeno.

c o n la piel durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se m i d e c u a litativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eritema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).

Eccema de contacto irritativo

Es ms f r e c u e n t e q u e el alrgico. Consiste en una reaccin i n f l a m a t o r i a n o inmunolgica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. A d i f e r e n c i a del e c c e m a alrgico, p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n tes y slo afectar a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente causal. Los agentes p u e d e n ser qumicos o fsicos: j a b o n e s , detergentes a l c a l i n o s , disolventes, c a l o r , fro, friccin, m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . .

Clnica
Pueden existir f o r m a s agudas y crnicas, d e p e n d i e n d o la localizacin de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alrgeno. U n sitio f r e c u e n te es el d o r s o de las m a n o s , sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l . Las lesiones del e c c e m a alrgico p u e d e n aparecer en localizaciones

Clnica
Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alrgicos. El e j e m p l o clsico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa, p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . Pueden existir c o m p l i c a ciones c o m o la sobreinfeccin p o r 5. aureus o infecciones diseminadas p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccema herptico o erupcin v a r i c e l i f o r m e de Kaposi). El diagnstico es clnico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u tneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alrgico.

distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alrgeno, d a t o q u e lo d i f e r e n c i a del e c c e m a i r r i t a t i v o (en ste, las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante).

Tratamiento
Q RECUERDA Los antihistamnicos tpicos deben ser evitados. ^s necesario evitar los alrgenos o los irritantes responsables. Se e m p l e a n los c o r t i c o i des tpicos (y orales, en casos agudos y/o extensos), los e m o l i e n t e s y los antihistamnicos sistmicos.

IRRITATIVO Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV ALRGICO Agudo: vesculas-ampollas Clnica Subagudo: costras-descamacin Crnico: liquenificacin-fisuracin Toda la m a n o Localizacin Dorso de m a n o s Sustancia q u e lo produce Nquel-mujeres-bisutera bisutera, calzado Parafenilendlamina-tlntespeluqueras Medicamentos tpicos (neomicina) Diagnstico Pruebas epicutneas positivas Pruebas epicutneas negativas Jabones Detergentes alcalinos Disolventes Ms frecuente en atplcos No inmunolgico

Figura 55. E c c e m a de contacto alrgico

Alrgenos ms frecuentes
Existe un gran nmero de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes, t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los ms c o m u n e s son los siguientes: N q u e l : el ms f r e c u e n t e en m u j e r e s , en relacin c o n la bisutera. C r o m o : el ms p r e v a l e n t e en varones, presente en el c e m e n t o (albailes), en la bisutera y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ) . Otros: na), etc. p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e henna), f r a g a n c i a s , frmacos tpicos ( n e o m i c i n a , antihistamnicos, proca-

Cromo-varones-cemento,

Tabla 10. E c c e m a de contacto (alrgico vs irritativo)

Diagnstico
El diagnstico se establece c o n la historia clnica y c o n las pruebas epicutneas de c o n t a c t o . Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones, a p l i c a n d o parches c o n alrgenos sobre piel sana, dejndolos en c o n t a c t o

8.3. Eccema atpico

Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l , d e curso crnico y r e c i d i v a n t e , q u e afecta a un 1 2 - 1 5 % de la poblacin i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o .

32

MU

Dermatologa

WUc(

Etiopatogenia
Es un trastorno h e r e d i t a r i o polignico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "ditesis atpica" (asma, rinitis, c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s atpica), una t e n d e n c i a a presentar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estmulos. Se c o n s i d e ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteracin d e la p e r m e a b i l i d a d cutnea y el poseer unas caractersticas especiales d e la respuesta i n m u n e . Existen n u m e r o s o s factores desencadenantes o q u e m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalrgenos (acaras d e l p o l v o : D. pteronyssimus); los antgenos bacterianos (S. aureus); los a l i m e n t o s (ovoalbmina); el estrs psicolgico,...

Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, c u e l l o , flexuras y dorso d e m a n o s .

Clnica
Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F, 149), e c c e m a s r e c i divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r a s m a n i festaciones suelen ser en la i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . N o r m a l m e n t e la sintomatologa m e j o r a c o n la e d a d . Pueden distinguirse tres fases: Lactante: a l r e d e d o r d e los tres meses. P r e d o m i n a el e r i t e m a y las ppulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o pltea (MIR 09-10, 2 1 ; M I R 09-10, 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 187).
Figura 58. D e r m a t i t i s atpica d e l a d u l t o , c o n xerosis, placa d e eccema y q u e l i t i s

F O R M A S M E N O R E S D E ATOPIA

E S T I G M A S D E ATOPIA

ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS

Queilitis d e s c a m a t i v a Pitiriasis alba Eccema atpico d e m a n o s D e r m a t i t i s d e l pezn Dishidrosis Pulpitis d i g i t a l crnica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l Eccema n u m u l a r P r u r i g o s i m p l e (escrfulo) Prurigo nodular

Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g a n ( M I R 01 -02, 1 3 6 ) Signo d e H e r t o g u e (desaparicin cola d e cejas) H i p e r l i n e a l i d a d palmar. Infecciones cutneas ms f r e c u e n t e s y graves L e n g u a geogrfica Piel seca i c t i o s i f o r m e Palidez p e r i o r a l Eritema m a l a r Cataratas Queratocono Ictiosis v u l g a r

A l o p e c i a areata Vitligo Sndrome d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata)

N e u r o d e r m a t i t i s crnica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crnico)

Tabla 1 1 . Eccema atpico

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

El p r u r i t o es u n sntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atpica. Los pacientes c o n d e r m a t i t i s atpica son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos.

8.4. Otras formas de eccema

E c c e m a dishidrtico: vesculas y/o descamacin en caras laterales de dedos de m a n o s y pies, p a l m a s y plantas, m u y pruriginosas, recurrentes. E c c e m a numular: es un e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n placas e r i t e m a t o descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso r e c i d i v a n t e . Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l . E c c e m a asteatsico o craquel: xerosis intensa c o n p i e l resquebrajada, tpica en piernas de a n c i a n o s . Se r e l a c i o n a c o n factores p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutnea, c l i m a fro y seco, uso de diurticos,... Eccema de estasis: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a mltiple: irritacin, s e n s i b i l i z a -

Existen otros signos menores de a t o p i a , e n f e r m e d a d e s asociadas y estigmas fsicos q u e se presentan a continuacin.

Tratamiento
Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s generales: Medidas generales: baos c o n avena, j a b o n e s extragrasos sin detergentes, e m o l i e n t e s . Relajacin y descanso psicolgico. Corticoides tpicos: para lesiones leves-moderadas. y sistmicos. Fototerapia: t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han d e m o s t r a d o e f i c a c i a (relativa). Antihistamnicos orales: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r sedacin leve. N o d e b e n emplearse tpicos puesto q u e es p o s i b l e q u e o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06, 145). Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no c o m o m a n t e n i m i e n t o . La suspensin sbita p u e d e ocasionar efecto rebote. Inmunomoduladores: c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atpico severo del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas. Tacrolimus y pimecrolimus tpico: i n m u n o m o d u l a d o r e s tpicos ( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s atp i c a crnica en pacientes mayores de dos aos. N o presentan los efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s . Es necesario recordar q u e su uso crnico p u e d e tener efectos secundarios locales

ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente daada. E c c e m a i n d u c i d o por va sistmica: a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i z a d o s p o r va tpica a u n alrgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistmico c o n d i c h o alrgeno (p. e j . : analgsicos, antibiticos, a n t i d e p r e s i v o s , o r o o n q u e l ) . E c c e m a s fotoinducidos: son lesiones eccematosas c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposicin a la l u z . Neurodermatitis o liquen simple crnico: e c c e m a de curso crnico d e b i d o al rascado persistente de la lesin: sta se l i q u e n i f i c a (engras a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a nica en la n u c a , en los t o b i l l o s o en el rea p e r i g e n i t a l , y est m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrs psicolgico. que aparecen tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia q u e acta

Casos clnicos representativos

Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable? 1) U n eccema microbiano.

3) 4) 5)

Un eccema seborreico. Un prurigo nodular, Una sarna.

2)

Una dermatitis atpica.

MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2

34

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

MIR

Orientacin

Aspectos esenciales

Este es un tema poco preguntado en el MIR. Es necesario tener claro la lesin fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Tened presente el edema angioneurtico como una forma peculiar de angioedema.

pj~) [~2~) |"3~| [4]

de angioedema. vasculitis.

La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i n y p u e d e a c o m p a a r s e

C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n ms d e 2 4 horas, est i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a La mayora d e las u r t i c a r i a s crnicas (aparicin d e l e s i o n e s d u r a n t e ms d e seis s e m a n a s ) s o n idiopticas. El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r se d e b e a u n dficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1 fiesta p o r brotes d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s . esterasa y se m a n i -

9.1. Definicin y clasificacin

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmunolgica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiolgicos. Independientemente de la causa, se p r o d u c e una liberacin de histamina y de otros mediadores inflamatorios q u e ocasionan vasodilatacin y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la dermis superficial. Se d i v i d e en aguda y crnica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten ms o menos de seis semanas.

Etiopatogenia
Idioptica: la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crnicas, este p o r c e n t a j e es m u c h o mayor. Inmunolgica: a l g u n a s d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a hereditario. No inmunolgica: asociada a anomalas del m e t a b o l i s m o del cido araquidnico o a la degranulacin d i r e c ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clsico es la u r t i c a r i a por A I N E .

9.2. Clnica
La lesin e l e m e n t a l es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en c u a l q u i e r localizacin, c o n extensin v a r i a b l e (Figura 59). La caracterstica esencial es su e v a n e s c e n c i a (desaparece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a drmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutneo, hablndose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) . Si el habn persiste ms de 2 4 - 4 8 horas en la m i s m a localizacin, d e b e sospecharse u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e y realizar u n a b i o p s i a cutnea para su diagnstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o c o m p l e m e n t e m i a y artralgias. ? Preguntas El sntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , hipotensin y "mareo").

-MIR 00-01,135 -MIR99-00F, 149

- MIR 97-98, 57

35

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Urticaria colinrgica
Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o , fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es tpico en jvenes y est en relacin c o n el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) .

Por fro: c i p r o h e p t a d i n a . U r t i c a r i a retardada por presin: f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i des orales.

9.4. Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario)

El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios recidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutneo, f r e c u e n t e m e n t e en manos, pies y cara (Figura 60). Afecta tambin a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). N o cursa c o n habones, sino nicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por dficit real o f u n c i o nal del i n h i b i d o r d e la fraccin C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r ma autosmica d o m i n a n t e . Tambin p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolticas o las crioglobulinemias.

Figura 5 9 . Urticaria a g u d a

RECUERDA La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e d e mastocitosis.

9.3. Tratamiento
Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o ser etiolgico. El t r a t a m i e n t o sintomtico incluye: Antihistamnicos orales: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l . C o r t i c o i d e s sistmicos: para casos graves o refractarios. A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a . C i c l o s p o r i n a : en casos crnicos refractarios.
Q RECUERDA La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e ma n o implica urticaria. Figura 6 0 , A n g i o e d e m a

Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay respuesta; despus se c o m b i n a n . El siguiente paso sera aadir u n anti-H2 y, p o r ltimo, los c o r t i c o i d e s . En algunas clases d e urticaria hay antihistamnicos e s p e c i a l m e n t e i n dicados: Dermografismo: h i d r o x i c i n a . U r t i c a r i a colinrgica: h i d r o x i c i n a . Crisis agudas: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r . Profilaxis: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e andrognico q u e i n c r e m e n ta la sntesis heptica del C1 i n h i b i d o r .
r

Tratamiento

k.

Casos clnicos representativos

Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crnica idioptica.

2) 3) 4) 5)

Un edema angioneurtico. Una urticaria fsica. Una urticaria-vasculitis. Una prpura papulosa.

MIR 00-01, 135; RC: 4

36

Dermatologa

ra***

1 0 . TOXICODERMIAS

MIR
Este tema apenas se ha preguntado. Bsicamente, hay que orientar el estudio al eritema multiforme y sus formas graves. Para ello, ser muy til la tabla de diagnstico diferencial. rjj ["J] [~3~) ["4~| QTJ En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n

Orientacin

Aspectos esenciales
L

El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s ms f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a . placas eritematoedematosas e n las m i s m a s localizaciones

(cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el frmaco r e s p o n s a b l e . Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor n a n t e ms f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e . El sndrome d e Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e s e c u n d a r i a s a frmacos q u e p r e s e n t a n clnica sistmica y afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e . En la histologa, es tpica la n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i n d e la b a s a l . p u e d e n d e s a r r o l l a r vesculas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -

10.1. Definicin y clasificacin

Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutneas m u y variables q u e aparecen tras la administracin d e u n frmaco. Son u n o d e los efectos secundarios ms frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e produccin d e m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunolgicos o n o , y la clnica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .

10.2. Formas clnicas

Las f o r m a s clnicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes: E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la ms f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son mculas o ppulas simtricas y confluentes, q u e suelen coy m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 ) y afectar a m u c o s a s , penicilinas y pueden palmas plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las aparecer e n t r e u n a y d o s semanas despus d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pued e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y e o s i n o f i l i a . Los frmacos ms f r e cuentes son: penicilinas, AINE, sulfamidas, hemoderivados, a n tiepilpticos, p i r a z o l o n a s . Urticaria y angioedema: puede e x i s t i r afectacin d e la m u c o s a r e s p i r a t o r i a e hipotensin. A p a JJ Preguntas rece en minutos-horas tras la ingestin d e l frmaco. Los ms i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y
A AS Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina

MIR 08-09, 143 - MIR 07-08, 144 MIR 97-98, 60

37

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolceas en c u a l q u i e r regin c o r p o r a l , a u n q u e es bastante caracterstica la localizacin e n cara, m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . P r o v o c a n sensacin d e quemazn. D e j a hiperpigmentacin residual. Cada vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , reaparece la lesin en la m i s m a localizacin (de ah la denominacinde " f i j o " ) . A I N E , sulfam i d a s , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s .

10.4. Eritema multiforme

Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada, consideradas reacciones cutneas ante diversos estmulos. Sus histologas muestran s i m i l i t u d e s , l o q u e invita a pensar en una p a t o g e n i a comn.

Vasculitis leucocitoclstica: prpura p a l p a b l e . Puede afectar a otros rganos c o m o el rion. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunolgico. H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las tiacidas, las sales d e o r o y las sulfamidas.

Clnica
Se han descrito tres grupos diferentes, a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus clnicas se s o l a p a n : Eritema exudativo multiforme menor: el ms f r e c u e n t e , c o n cerca del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infeccin p o r virus herpes s i m p l e sintomtica ( 6 0 % ) o subclnica, unos 15 das antes. Se manifiesta c o m o una erupcin simtrica en zonas de extensin d e m a n o s , codos, rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s , e n f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesin " e n escarapela"), c o n c e n t r o violceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). La afectacin m u c o s a es rara, c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l . T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpticas.

Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmic a txica: es la erupcin ms grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a d o y formacin de a m p o l l a s c o n afectacin m u c o s a aadida. Se han i m p l i c a d o a A I N E , a l o p u r i n o l , s u l f a m i d a s , hidantonas ( M I R 07-08, 144).

Eritrodermia: e r i t e m a y descamacin generalizadas q u e afectan a ms del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutnea. Frecuente c o n o r o , p i r a z o l o nas, l i t i o . Las causas ms frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas, psoriasis, l i n f o m a s cutneos y frmacos.

Lupus eritematoso: h i d r a l a z i n a , p r o c a i n a m i d a . Esclerodermia: aceite d e c o l z a . Pseudolinfoma por fenitona: c o n adenopatas, hepatitis y lesiones cutneas (sndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) . p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , triptfano a d u l t e r a d o ,

R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s por i n h i b i d o r e s del f a c t o r de c r e c i m i e n to e p i d r m i c o (erlotinib, gefitinib): estos frmacos se u t i l i z a n para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. e j . : pulmn) d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i n p a l i a t i v a . Parece h a b e r una r e lacin d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutnea y el e f e c t o teraputico, d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i n a c n e i f o r m e , ms inhibicin d e la n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) .

Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman

Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de Stevens-Johnson: es ms raro. H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrmico d e hasta 14 das, c o n fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s ms extensas, c o n t e n d e n c i a a la formacin de a m p o l l a s y erosiones mucosas ms intensas (boca, genitales, f a r i n g e , laringe, c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . Son n o r m a l e s los sntomas sistmicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ; MIR 97-98, 60).

Los factores etiolgicos ms frecuentes son los frmacos (sulfamidas, A I N E , a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibiticos en o r d e n decreciente). T a m bin se han i m p l i c a d o agentes infecciosos, f u n d a m e n t a l m e n t e Mycoplasma pneumoniae.

10.3. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e resp o n s a b l e , a d m i n i s t r a r antihistamnicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i coides tpicos o sistmicos si el c u a d r o es grave o extenso.

RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET, e l sndrom e d e la p i e l e s c a l d a d a estafiloccica (SSSS) y e l pnfigo. En la N E T es t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronstico), m i e n t r a s q u e e n e l SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a .

38

Dermatologa

Tratamiento
En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomtico c o n c o r t i coides tpicos y antihistamnicos orales. El t r a t a m i e n t o de la infeccin por V H S slo es til (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase i n i c i a l d e la infeccin v i r a l . El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infeccin s u b y a c e n t e o la retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Est en discusin el uso d e esferoides orales, en funcin del estado general del paciente. El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s , c o n monitorizacin del h e m a t o c r i t o , b a l a n c e hidroelectroltico, p r o f i laxis antibitica y m e d i d a s d e soporte. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de c o r t i c o i d e s sistmicos, i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a .
Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor

EM MINOR Etiologa Idioptico.

EM MAYOR Frmacos Agudo

NET Frmacos Agudo autolimitado Presentes Tronco y cara Prominente Severos

Necrlisis Epidrmica Txica (NET): m u c h o s autores la c o n s i d e r a n la f o r m a ms grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , invocndose los m i s m o s agentes farmacolgicos. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e rp i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l , c o n a m p o l l a s flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s reas d e piel d e n u d a d a . La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s (neumona, h e m o r r a g i a digestiva, i n s u f i c i e n c i a renal, shock hemodinmico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . En nios, d e b e h a cerse el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n el sndrome d e la piel e s c a l d a d a estafiloccica, q u e n o afecta a las m u c o s a s .

Herpes simple Agudo autolimitado; recurrente Ausentes Acral Ausente Ausentes

Curso Prdromos Localizacin Afectacin mucosa Sntomas

autolimitado Presentes Acral y cara Prominente Presentes

constitucionales Afectacin sistmica Duracin

Ausente 1-3 semanas

Ocasional 2-4 semanas

Ms frecuente 3-6 semanas Eritema diseminado, despegamiento epidrmico 5-50%

Histopatologa
D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unin dermoepidrmica p o r u n i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneracin v a c u o l a r d e la c a p a basal c o n q u e r a t i n o c i t o s necrticos. En la NET, la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s es masiva.

Tipo de lesin

Lesiones en diana

ampollas

Lesiones en diana,

Mortalidad

0%

5-15%

Tabla 12. Diagnstico diferencial d e eritemas multiformes

Casos clnicos representativos

El sndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme.

4) 5)

Eritema crnico migratorio. Liquen plano.

MIR 97-98, 6 0 ; RC: 3

39

Dermatologa

1 1 . ACN

MIR
Es un tema de importancia media en el MIR. Hay que conocer la clnica del acn y de la roscea. Uno de los aspectos ms preguntados es el tratamiento con isotretinona y sus efectos secundarios. j~~) d o n e s , ppulas, pstulas, quistes y c i c a t r i c e s . [~7J

Orientacin

Aspectos esenciales

A u n q u e la lesin e l e m e n t a l d e l a c n es el c o m e d n , la clnica s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e -

D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o nes. En este caso, s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t p i c o o sistmico d e c o r t i c o i d e s .

j"3~]

Los t r a t a m i e n t o s sistmicos ms u t i l i z a d o s e n el a c n v u l g a r s o n los antibiticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a ) y la isotretinona.

[~4~~|

La roscea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatacin e x c e s i v a f r e n t e a mltiples estmulos. La clnica es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l a n g i e c t a s i a s y ppulo-pstulas f a c i a l e s . P u e d e acompaarse d e a f e c t a cin o c u l a r y r i n o f i m a (esto ltimo, ms f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .

11.1. Acn
El acn es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folculo pilosebceo, c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en la queratinizacin f o l i c u l a r . Afecta a adolescentes y a adultos jvenes.

Etiopatogenia
Su etiologa es m u l t i f a c t o r i a l : Alteracin en la queratinizacin del nfundbulo folicular: lo q u e genera u n tapn d e q u e r a t i n a (comedn) q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo de la glndula sebcea: este fenmeno es andrgeno-dependiente. Alteraciones en la m i c r o f l o r a bacteriana: a u m e n t a la c a n t i d a d d e Propionibacterium b o l i z a r lpidos, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamacin. Factores agravantes: estrs, a n t i c o n c e p t i v o s orales andrognicos, e m p l e o d e cosmticos n o libres d e aceites. N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relacin clara c o n la dieta. acns, capaz d e meta-

Clnica
La lesin i n i c i a l es el comedn, q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro), y e v o l u c i o n a a lesiones i n f l a m a t o r i a s : ppulas, pstulas, n o d u l o s y quistes, en o r d e n creciente d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n distintas lesiones d e f o r m a simultnea, c o n lo q u e la del acn es p o l i m o r f a . Se centra en reas sebceas: cara, (JJ Preguntas espalda, h o m b r o s y regin centrotorcica. Existen dos f o r m a s clnicas graves d e acn: A c n conglobata: n o d u l o s , quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fstulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r trficas (Figura 6 6 ) .

MIR 08-09, 153 MIR 07-08, 146 MIR 00-01 F, 147 - MIR 99-00F, 1

40

Dermatologa

Perxido d e b e n z o i l o : es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede p r o v o c a r irritacin y desteir la r o p a . Existe slo en formulacin tpica, n o o r a l .

Retinoides tpicos: tretinona (cido 1 3-trans-retinoico), isotretinona, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o comedolticos y exfoliantes.

c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedoltico y reduce la poblacin bacteriana.

Antibiticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % .

RECUERDA
Los r e t i n o i d e s tpicos y sistmicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o ducir fotosensibilidad.

Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se e m p l e a habitualmente tratamiento oral: Antibiticos: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los ms u t i l i z a d o s . Son bacteriostticos frente a P. acns y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s . Tambin se usan los macrlidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) , f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acn i n f a n t i l , d o n d e las tetraciclinas estaran c o n t r a i n d i c a d a s . Antiandrgenos: acetato de c i p r o t e r o n a , en combinacin c o n estrgenos. Es til para tratar formas moderadas-severas sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s . Isotretinona (13-cis-retinoico): d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A . P r o d u c e a t r o f i a e n la glndula sebcea y r e g u l a la q u e r a t i n i z a c i n . El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es la x e r o s i s c u t a n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicridos, e l c o l e s t e rol y las t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s . Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensin i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e la cicatrizacin y d i s m i n u c i n d e la visin n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalizacin d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 1 4 7 ) . P r o d u c e f o t o s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suele reservarse para e l o t o o y el i n v i e r n o . en mujeres, i n c l u s o

Figura 66. Acn c o n g l o b a t a

RECUERDA
Despus d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evitar el e m b a r a z o d u r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (vase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser d e d o s aos.

A c n fulminans:

c o m o el c o n g l o b a t a , pero c o n fiebre, malestar g e -

neral, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. Tambin se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF, 1 4 8 ) .

Diagnstico
El diagnstico se realiza p o r la clnica. D e b e diferenciarse d e la roscea, d e la f o l i c u l i t i s , d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acneiformes.

G r a v e s (acn conglobata y fulminans): orales y la isotretinona o r a l .

se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s

Erupciones acneiformes
A c n o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusin del folculo pilosebceo por aceites m i n e r a l e s . C o m e d o n e s clorados y alquitranes. A c n por frmacos: tpicos ( c o r t i c o i d e s , alquitranes) o sistmicos ( c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , antiepilpticos, a n t i t u b e r c u losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Suele ser una erupcin m o n o m o r f a , sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e papulopstulas. negros y ppulas eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clnica: Leves (acn c o m e d o n i a n o y papuloso): suele ser s u f i c i e n t e c o n el t r a t a m i e n t o tpico, pero t i e n d e a recurrir. Los agentes ms u t i l i z a dos s o n los siguientes:

41

Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

ACN Epidemiologa Adolescentes y adultos jvenes Etiologa Alteracin d e la queratizizacin del nfundbulo folicular Alteracin cuantitativa y cualitativa d e la produccin d e sebo Propionibacterium acns E m p e o r a c o n estrs, anticonceptivos orales m u y andrognicos, limpieza obsesiva d e cara y manipulacin Clnica Polimorfismo: c o m e d o n e s (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, nodulos, quistes en orden d e gravedad Localizacin: cara, espalda, h o m b r o s y regin centrotorcica Formas clnicas graves d e acn: A c n c o n g l o b a t a : g r a n d e s nodulos, quistes y a b c e s o s c o m u n i c a d o s por fstulas e n tronco f u n d a m e n t a l m e n t e y extremidades proximales q u e dejan intensas cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica - A c n fulminans: similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e incluso artralgias) Tabla 13. Acn y roscea

ROSCEA Mujeres d e 30 a 50 aos Labilidad vasomotora Demodex folliculorum Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?) Predisposicin gentica

Flushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor,...) Eritema persistente (cuperosis) Papulopstulas sin c o m e d o n e s Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpica en varones

Telangiectasias

11.2. Roscea
La roscea es u n a e n f e r m e d a d crnica, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara. A f e c t a ms a m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 aos d e e d a d (Figura 6 7 ) .

Tratamiento
Hay q u e e v i t a r estmulos v a s o d i l a t a d o r e s . En casos leves, se e m p l e a el doxiciclina

m e t r o n i d a z o l tpico o el c i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e dosis bajas.

o m i n o c i c l i n a o r a l e s . En los severos, se u t i l i z a la isotretinona o r a l e n

Etiopatogenia
D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , la infeccin p o r Demodex folliculorum, la fotoexposicin, y la predisposicin genpylori. t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patognico d e l H.

Clnica
C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estmulos etc.),

(caf, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s , t e l a n g i e c t a s i a s y ppulo-pstulas s i n c o m e d o n e s . C o n el p u e d e n aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, ms t p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) . otofima,

q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) , tiempo iritis) conjuntivitis,

blefarofima), Figura 6 7 . Roscea. Obsrvese la falta d e c o m e d o n e s

Casos clnicos representativos

La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA? 1) 2) 3) 4) 5) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. Es teratgeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el tratamiento. Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin de queloides. Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta medicacin.

Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la roscea? 1) 2) 3) 4) 5) Es una erupcin que se presenta predominantemente en cuello y escote. Es ms frecuente en la mujer que en el hombre. El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz. Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. Generalmente empeora con la luz del sol.

RC: 1

MIR 00-01F, 147; RC: 3

42

ALOPECIAS

12.
MIR
Orientacin

Aspectos esenciales

Tema muy secundario. Lo ms importante es tener claro qu patologas causan alopecia cicatrizal y cules no (es necesario aprender muy bien la tabla).

pj~]

Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles), segn e l a s p e c t o d e la p i e l d e la z o n a a l o p c i c a . Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgentica, q u e es la ms f r e c u e n t e ; la a l o p e c i a areata, q u e i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o telgeno, q u e a p a r e c e despus d e s i t u a c i o n e s estresantes, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o angeno, r e l a c i o n a d o c o n quimioterpicos.

pf]

PTl

Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t n e o c r n i c o ( d i s c o i d e ) .

12.1. Definicin y clasificacin

Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminucin d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutnea. Para su estudio, es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos: Alopecias cicatrizales: causadas p o r malformacin, dao o destruccin del folculo, por l o q u e son d e f i n i t i v a s . Alopecias no cicatrizales: b i e n debidas a miniaturizacin del folculo o b i e n a sndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistmicas.

12.2. Alopecias no cicatrizales

Alopecia andrognica o calvicie comn

Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto c o m b i n a d o d e la predisposicin gentica y d e los andrgenos sobre los folculos pilosos. Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresin es g r a d u a l , s i g u i e n d o unos patrones clnicos d e t e r m i n a d o s : Varones: receso d e la lnea d e implantacin f r o n t o p a r i e t a l , ms tarde a l o p e c i a en el vrtex, luego estas reas se v a n u n i e n d o p o r una prdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrtica", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e las regiones temporales y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , segn H a m i l t o n , en o c h o grados (Figura 68). Preguntas
-MIR 08-09, 155 - MIR 04-05, 143 - MIR 03-04, 108 - MIR 02-03, 247

Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex, sin retraso d e la lnea d e implantacin. H a y tres grados de L u d w i g .

Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o tpico 2 - 5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . o . (antiandrgeno i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e los niveles perifricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a , u n o d e los 43

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c e n la progresin de este c u a d r o ) . En mujeres se e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrgeno.

Efluvio angeno
Suele ser o c a s i o n a d o por txicos, q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase de c r e c i m i e n t o o anagn, p r o d u c i e n d o una cada del p e l o brusca y d i fusa. Puede aparecer c o n el uso de citostticos, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u rio,...) o en el dficit grave de protenas.

Alopecia a reata
La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alopcicas b i e n definidas y asintomticas, sin inflamacin de la p i e l , en el c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . N o hay cicatrizacin ni atrofia. En o c a s i o nes, existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamacin"), q u e son diagnsticos, l l a m a d o s pelos peldicos. Su presencia i n d i c a q u e la e n f e r m e d a d est activa. Suele darse en adultos jvenes y se cree q u e se d e b e a una conjuncin de factores hereditarios, a u t o i n m u n e s y psquicos. Puede asociarse a enfermedades a u t o i n m u n e s c o m o vitligo, A d d i s o n , t i r o i d i t i s de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa.

Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sfilis secundaria, la tina del c u e r o c a b e l l u d o , la tricotilomana, el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidism o , el lupus eritematoso sistmico, la f e r r o p e n i a , . . .

12.3. Alopecias cicatrizales

Es necesario recordar: lupus e r i t e m a t o s o cutneo crnico (discoide) (MIR 02-03, 2 4 7 ) (Figura 70), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , tinas inflamatorias y p s e u d o p e l a d a de Brocq (proceso de etiologa d e s c o n o c i d a , c o n s i d e r a d a por algunos autores c o m o el estadio final de procesos c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09,1 5 5 ; M I R 03-04, 108).

Figura 6 9 . A l o p e c i a areata

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensin, emplendose c o r t i c o i d e s tpicos o intralesionales en placas pequeas, y orales en caso de extensiones mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o o d i f e n c i p r o n a ) , o P U V A para casos ms extensos. Ningn t r a t a m i e n t o es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. Es p o s i b l e la repoblacin espontnea de las placas (MIR 04-05, 143).

Efluvio telgeno
Es la segunda causa ms f r e c u e n t e de a l o p e c i a , despus de la andrognica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, estrs, f i e bre alta, e m b a r a z o , frmacos), se p r o d u c e el paso de m u c h o s folculos de m a n e r a brusca a la fase de telgeno, por lo q u e , tres meses despus, c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La recuperacin es espontnea entre seis y d o c e meses despus, si se suspende la causa.

ALOPECIAS CICATRIZALES - Liquen plano Lupus cutneo crnico Esclerodermia Dermatomiosltis Tinas inflamatorias Pseudopelada de Brocq Mucinosis folicular

A L O P E C I A S NO CICATRIZALES

Alopecia areata Psoriasis Dermatitis seborreica Sfilis secundaria Tinas no inflamatorias

Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

Casos clnicos representativos

Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva? 1) 2) 3) Psoriasis. Liquen. Eritema exudativo multiforme minor.

4)

5)

Eccema seborreico de cuero cabelludo.

Pseudotia amiantcea.

MIR 03-04, 108; RC: 2

44

Dermatologa

ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIN
r

13.
MIR
Orientacin

Aspectos esenciales

Este tema apenas se ha preguntado. El melasma y el vitligo son trastornos frecuentes y fciles de recordar. Lo ms importante es saber qu lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma.

p~]

Los c a m b i o s e n la pigmentacin cutnea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o d e ! n m e r o d e m e l a n o c i t o s . T a m b i n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s , s i e n d o ms a z u l c u a n t o ms p r o f u n d a est la m e l a n i n a .

[Y]

El vitligo afecta a ms d e l 1 % d e la p o b l a c i n . Se m a n i f i e s t a c o m o mculas a c r m i c a s , r e s u l t a d o d e la d e s truccin l o c a l d e los m e l a n o c i t o s .

13.1. Discromas con hipopigmentacin o acroma

Las discromas c o n hipopigmentacin se d e b e n a la disminucin o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o citos e n la e p i d e r m i s . En este a p a r t a d o se remarcar slo el vitligo.

Vitligo
El vitligo se caracteriza p o r mculas acrmicas p o r destruccin d e los m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e la p o blacin, suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carcter f a m i l i a r , suponindose u n a h e r e n c i a multifactorial.

Etiopatogenia Existen tres teoras acerca d e su e t i o p a t o g e n i a : A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociacin c o n otras enfermedades a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d de Graves, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , etc.). Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Autocitotxica: autodestruccin d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e funcin y formacin d e radicales libres. N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitligos segmentarios, presencia d e vitligo e n reas denervadas y e n m o delos animales.

Clnica M a n c h a s acrmicas d e curso crnico y progresin v a r i a b l e . T i e n e n fenmeno d e Kebner. Puede estar a s o c i a d o a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s . Existen diversos tipos, segn la distribucin de las lesiones: G e n e r a l i z a d o : el ms h a b i t u a l , c o n placas simtricas e n superficies extensoras d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i las y cara ( p e r i o r i f i c i a l , sobre t o d o ) .
No hay preguntas MIR representativas.

Focal: placas nicas sin distribucin e n d e r m a t o m a s . Segmentario: afecta a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asimtrica. Universal: prdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o . 45

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

EPIDERMIS Aumenta melanina Eflides M a n c h a s d e caf con leche Nevus de Becker

DERMIS Melasma-cloasma M a n c h a monglica

Aumentan melanocitos

Lentigos

Nevus de O t a (cabez"Ota") Nevus d e Ito ( h o m b r l t o " ) Nevus azul

Otros nevus melanocticos (incluido Spitz) Tabla 15. Tumores melnicos benignos

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se har en funcin del t i p o d e lesin: Lesiones localizadas: c o r t i c o i d e s tpicos. Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A . Puede e m p l e a r s e el k h e l l i n (fotosensibilizante tpico) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i va es la despigmentacin d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a .

46

FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ

MIR
Tema complejo y no muy preguntado. Hay que centrarse en los Aspectos esenciales y en la seleccin de preguntas. Lo ms importante es que conozcas bien la porfiria cutnea tarda, y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente. [~~]

Orientacin

Aspectos esenciales

Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototxico ( q u e s o n las ms f r e c u e n t e s y a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposicin) o d e t i p o fotoalrgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilizacin p r e v i a ) . Las p r i m e r a s d a n u n a c l n i c a d e q u e m a d u r a solar, m i e n t r a s q u e las fotoalrgicas d a n u n a s p e c t o ms p a r e c i d o al e c c e m a a g u d o , c o n extensin d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .

[2] [~3~|

Diurticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d . Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , la e n f e r m e d a d d e D a r i e r , la r o scea y la p e l a g r a .

["4"] ["5")

La e r u p c i n p o l i m o r f a lumnica es la f o t o d e r m a t o s i s idioptica ms f r e c u e n t e . La m a y o r a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e , e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoytica congn i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutnea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos).

[~6~]

La PEC o C n t h e r es la f o r m a ms g r a v e . N i o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n c i c a t r i c e s , m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemoltica.

("7"]

La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 aos c o n hepatopata ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Se trata c o n flebotomas y antipaldicos.

[T/j

La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . Presenta c l n i c a sistmica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y paresias).

14.1. Fotosensibilidad inducida por sustancias qumicas

La f o t o s e n s i b i l i d a d inducida p o r sustancias qumicas p u e d e ser fototxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y es p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposicin al m e d i c a m e n t o ) o fotoalrgica (la l u z c a m b i a la configuracin del m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antgeno; h a c e falta u n a p r i m e r a exposicin p r e v i a ) . A m b o s tipos de fotosensibilidad estas ltimas la fotooniclisis. Un t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e est c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s ) son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y tpica d e

f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s . La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e est c a u s a d a p o r u n a interaccin e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , presente en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s . Es tpica la hiperpigmentacin p o s t i n f l a m a t o r i a meses. - MIR 06-07, 71 - MIR 05-06, 144 - MIR 04-05, 141,142 -MIR 03-04, 37 -MIR 01-02, 138 -MIR 98-99, 143 -M1R98-99F, 151 del cuello, que d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e despus d e varios

Preguntas

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q RECUERDA N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinona p a r a t r a t a r e l a c n . El a d e l g a z a m i e n t o c u t n e o p r o d u c i d o p o r los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l .

47

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz

Son aquellas dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Este dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnstico d e c u a dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05, 142), la p o r f i r i a o la enferm e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6).
A l b i n i s m o oculocutneo LES Porfirias Darier Roscea Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) Pelagra Sndrome c a r c i n o i d e Fotoalerglasyfototoxias Dermatomiositis

i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorben energa lumnica y p r o v o c a n fotosensibilizacin.

Clasificacin
Su clasificacin se basa en el rgano en el q u e el dficit enzimtico es ms m a n i f i e s t o (Tabla 18): Eritropoyticas: Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): h e r e n c i a AR. P r o t o p o r f i r i a eritropoytica: h e r e n c i a A D . Hepticas: Porfiria cutnea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a . Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D . Porfiria variegata: h e r e n c i a A D . C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a : herencia A D . Dficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR. Hepatoeritropoyticas: Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.

Tabla 16. Dermatosis agravadas p o r el sol

FOTOALERGIA Mecanismo HS-IV En s e g u n d a exposicin Tarda (48 horas despus) Erupcin p o l i m o r f a , Clnica e c c e m a t o s a , i n c l u s o e n reas cubiertas Causas Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)

FOTOTOXICIDAD No inmune Ms f r e c u e n t e En p r i m e r a exposicin

Brote

En c u a l q u i e r p e r s o n a M o n o m o r f a , c o m o cualquier q u e m a d u r a , e n reas e x p u e s t a s Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, p s o r a l e n o s , r e t i n o i d e s

Clnica
H a y manifestaciones cutneas y/o extracutneas. En general, las p o r f i rias tpicamente cutneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a labra "eritropoytica" o "cutnea". Las dems son agudas y sistmicas. La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clnica m i x t a , sistmica y cutnea, mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e y el dficit d e ALA-deshidratasa slo presentan sntomas sistmicos.

Tabla 17. Erupcin fotoalrglca vsfototxica

14.3. Porfirias
Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s metablicas caracterizadas p o r defectos enzimticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la va metablica del g r u p o h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su sntesis se p r o d u c e en el hgado y en la mdula sea. El d e f e c t o da lugar a la acumulacin de m e t a b o l i t o s

Manifestaciones cutneas
Las manifestaciones cutneas son las siguientes: Fotosensibilidad aguda: p r u r i t o , d o l o r y escozor m i n u t o s despus de la exposicin solar, s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en

PORFIRIA CUTNEA TARDA ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a Dficit enzimtico y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre, o r i n a y heces c o n f i r m a n el diagnstico) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 ) Edad Frecuencia Fotosensibilidad Clnica cutnea 3. -4. dcada (varones > m u j e r e s )
a a

PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

URO III

PGB d e a m i n a s a

Infancia M u y rara Marcada desde nacimiento S ( c o n graves m u t i l a c i o n e s ) A n e m i a hemoltica (tie paales d e r o j o ) Eritrodoncia Esplenomegalia Esplenectoma Fotoproteccin

15-40 aos Ms f r e c u e n t e e n nrdicos NO NO

Ms f r e c u e n t e Moderada-severa Si

Clnica sistmica

Diabetes m e l l i t u s ( 2 5 % )

Siderosis heptica (asintomtico)

Crisis porfrica

Tratamiento

Flebotomas Eliminar a l c o h o l Cloroquina

Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis C l o r p r o m a c i n a y analgsicos D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o Hematina

T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cutneas Tabla 18. Porfirias

48

Dermatologa

zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas. Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a eritropoytica. Hiperfragilidad cutnea: c o n curso subagudo-crnico: ampollas subepidrmicas tras mnimos t r a u m a t i s m o s , sobre t o d o en el dorso de las m a n o s , q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formacin de quistes d e m i l i u m . C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s esc l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfirias q u e o r i g i n a n a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos), q u e son la cutnea tarda y la d e Gnther.

Clnicamente, las m a n i f e s t a c i o n e s c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta dcada en formas a d q u i r i d a s ; afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. Se i n i c i a c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s , e r o siones, quistes d e m i l i u m ) ms hiperpigmentacin facial e h i p e r t r i c o s i s malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La afectacin heptica suele ser asintomtica y se d e b e al depsito de p o r f i r i n a s y de hierro (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d . El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas. Histolg i c a m e n t e , las a m p o l l a s son subepidrmicas, sin reaccin i n f l a m a t o r i a acompaante. El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l , estrgenos), flebotomas peridicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la eliminacin u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicacin d e f l e botomas) (MIR 0 6 - 0 7 , 71).

Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria: es u n c u a d r o a g u d o , tpico d e las porfirias n o cutneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es el p r o t o t i p o ) , q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e vulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y q u e se m a n i fiesta clnicamente c o n crisis d e sntomas digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi s i e m p r e c o n u n ( 7 5 % d e los casos). Los desencadenantes desencadenante ms frecuentes son los

frmacos, p r i n c i p a l m e n t e los barbitricos y otros hipnticos ( u t i l i zados en anestesias), las s u l f a m i d a s , los antiepilpticos, los ergotamnicos, el a l c o h o l , los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el estrs o el a y u n o . Los sntomas d e las crisis son los siguientes: Digestivos (sistema n e r v i o s o autnomo): d o l o r a b d o m i n a l c l i c o , estreimiento, nuseas y vmitos. Tambin t a q u i c a r d i a , h i pertensin,... Neurolgicos (sistema n e r v i o s o perifrico): polineuropata p e rifrica, mialgias, paresias y parestesias, d e f o r m a simtrica en e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 - 0 4 , 3 7 ) . Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros neurolgicos c o m o el Cuillain-Barr. Psiquitricos (sistema n e r v i o s o c e n t r a l ) : confusin, a l u c i n a c i o nes o autnticos cuadros psicticos. U n dato caracterstico d e las crisis porfricas es el hallazgo de una h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. El m e j o r tratam i e n t o para las crisis es la prevencin, e v i t a n d o los desencadenantes. En caso d e brote grave p u e d e ser m u y til el t r a t a m i e n t o c o n hematina endovenosa, q u e revierte el c u a d r o rpidamente. H a n d e a d m i n i s trarse carbohidratos (a dosis altas i n h i b e n la sntesis del g r u p o hemo). Anemia hemoltica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepatocitos y p r o d u c e esplenomegalia. Tpica de las porfirias eritropoyticas. Afectacin heptica: dao p o r depsito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o .
Figura 72. Porfiria cutnea tarda Hiperpigmentacin cutnea Lesiones cutneas: Ampollas Quistes de milium Cambios esclerodermiformes Fotosensibilidad | RECUERDA La U R O - d e s c a r b o x i l a s a es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT y el n i c o q u e debes saber e n el da d e l M I R !

Diagnstico
El diagnstico se realiza p o r deteccin d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en el plasma, la o r i n a , las heces, los e r i t r o c i t o s o la mdula sea.

Porfiria cutnea tarda

Se hereda d e m a n e r a autosmica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la mayora d e los casos) en relacin c o n factores hepatolesivos c o m o el a l c o h o l , los estrgenos, la infeccin p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la exposicin a txicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a de uroporfiringeno descarboxilasa a n i v e l heptico, q u e p r o v o c a u n a c u m u l o d e uroporfiringeno III. 49

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Protoporfiria eritropoytica
Es la segunda ms f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en nios. C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La clnica es d e e r i t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposicin. N o existe excrecin d e p o r f i r i n a s en la o r i n a , lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el diagnstico (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n a s en heces). A s o c i a colelitiasis. Es de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e exposicin solar.

fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o mltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . Su t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectoma y en la fotoproteccin. El trasp l a n t e d e mdula sea ha sido c u r a t i v o en casos graves.

Porfiria eritropoytica congnita de Gnther

Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. Existe dficit d e la e n z i m a cosintetasa. El recin n a c i d o tie los paales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e e r i t r o d o n c i a (Figura 74), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemoltica. Cursa c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s
Figura 74. Eritrodoncia

Casos clnicos representativos

Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. En la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) 4) 51 Pnfigo vulgar. Dermatitis herpetiforme. Porfiria cutnea tarda. Epidermlisis ampollosa simple. Amiloidosis.

Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropata simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psictico? 1) Sndrome de Guillain-Barr. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropata diabtica. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. RC: 2

MIR 01-02, 138; RC: 3

50

Dermatologa

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Aspectos esenciales

15.
MIR

Es un tema muy importante que es preciso dominar. Es altamente susceptible de ser preguntado, aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. Hay que tener un esquema mental de las caractersticas de cada patologa, tal y como se expone en los puntos clave. Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnstico histolgico. La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, por lo que ahorrar mucho esfuerzo.

Para el diagnstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlacin d e la clnica c o n los h a llazgos histolgicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD). [~2~| L o c a l i z a c i n d e la a m p o l l a : intraepidrmica e n el pnfigo y subepidrmica e n e l resto. El pnfigo v u l g a r afecta a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 aos c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l . [~3~| [~4~] En el pnfigo hay acantlisis p o r la accin d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antgenos d e la superficie d e l q u e r a t i n o c i t o . El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave y f r e c u e n t e d e pnfigo. La mayora t i e n e n afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e . El pnfigo foliceo n o afecta m u c o s a s . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutneas, p e r o n o las a m p o l l a s . rp~] [~7~| [~3"j ["9"] [Yo] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La afectacin m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r pronstico q u e e l pnfigo. La histologa d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidrmicas c o n a b u n d a n t e s eosinfilos. La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depsitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e pidrmica. La c l n i c a , histologa e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e rndose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentacin e n e m b a r a z a d a s . La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n vesculas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y glteos q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celaca h a b i t u a l m e n t e asintomtica. La histologa d e la D . H . muestra u n a a m p o l l a subepidrmica c o n neutrfilos e n el vrtice d e las p a p i l a s drmicas. La I F D d e la D . H . d e m u e s t r a depsitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s drmicas. La D . H . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o La epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l g e n o V I I ( f o r m a las f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antgeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G . La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a . (dieta sin g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m d i c o d e e l e c c i n .

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15.1. Grupo de los pnfigos

Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clnicamente p o r a m p o l l a s flaccidas; histolgicamente lo estn p o r d e s p e g a m i e n t o intraepidrmico d e b i d o a acantlisis; e inmunopatolgicam e n t e p o r anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas). Su pronstico d e p e n d e d e la f o r m a clnica. El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave, c o n una m o r t a Preguntas
- M I R 05-06, 142 - M I R 03-04, 1 0 7 M I R 02-03, 2 4 8 MIR 01-02, 2 6 0 -MIR 00-01, 134, 2 5 8

lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 2 4 4 ) . A n t i g u a m e n t e , sin tratamiento, era d e hasta el 6 0 % .

Clasificacin
. Pnfigo vulgar: F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo v e g e t a n t e (pliegues; c u e r o c a b e l l u d o ) . Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

- M I R 00-01F, 1 4 6
-MIR 99-00, 1 2 8 M I R 98-99F, - M I R 99-00F, 2 4 4

150

51

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Pnfigo foliceo: F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo e r i t e m a t o s o (reas seborreicas). F o r m a endmica: fogo selvagem. Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

Pnfigo paraneoplsico: l i n f o m a s y t i m o m a s .

Etiopatogenia
La alteracin f u n d a m e n t a l en el pnfigo es la acantlisis, p r o v o c a d a por la unin de la IgG a antgenos d e los d e s m o s o m a s . Se d e s c o n o c e n los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formacin d e los a n t i c u e r p o s . Se han i d e n t i f i c a d o las protenas q u e actan c o m o antgeno, q u e son p r i n c i p a l m e n t e la desmoglena 3 para el pnfigo v u l g a r y la desmoglena 1 para el pnfigo foliceo (estas protenas se expresan en c o n c e n t r a c i o nes distintas en piel y mucosas, lo q u e e x p l i c a la afectacin o no d e mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pnfigo).
Pnfigo Herpes gestationis Penfigoide ampolloso Epidermlisis ampollosa adquirida herpetiforme -Dermatitis Ac. anticolgeno VII

Clnica
En funcin del t i p o d e pnfigo, la clnica ser la siguiente: Pnfigo vulgar: es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la ms grave de los pnfigos. La lesin i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 ) o erosin sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F, 146) en c u a l q u i e r localizacin, ms h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas de presin. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. Las e r o siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentacin en la m a y o r parte d e los pacientes. H a y signo d e N i k o l s k y . Pnfigo foliceo: rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en reas seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La afectacin m u c o s a es e x c e p c i o n a l .

Figura 75. Enfermedades ampollosas a u t o i n m u n e s . Claves para el diagnstico histolgico

Diagnstico
Histologa: Pnfigo vulgar: a m p o l l a intraepidrmica suprabasal p o r acantlisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 2 6 0 ) . Pnfigo foliceo: a m p o l l a intraepidrmica a n i v e l d e la g r a n u l o sa y subcrnea. I F D : IgG depositada en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o citos. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pnfigo p o r el patrn d e IF (MIR 02-03, 2 4 8 ) . IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivos en ms del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F, 150). T i e n e n u n a c o r r e lacin positiva, p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

Figura 76. Pnfigo vulgar

Tratamiento
Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/da para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante aos. Tambin se usan inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales d e o r o , ciclosporina. 52
Figura 77. Pnfigo vulgar c o n afectacin d e la m u c o s a oral con erosiones

Dermatologa

RECUERDA El pnfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e a m p o l l o s o , el h e r p e s gestationis y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e .

Tratamiento
En el tratamiento se usan corticoides sistmicos: prednisona 1 mg/kg/da. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.

15.2. Penfigoide ampolloso

El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermedad ampollosa a u t o i n m u n e ms frecuente. Cursa c o n ampollas subepidrmicas n o r m a l m e n t e en pacientes de edad avanzadas (mayores d e 6 0 aos), caracterizada histopatolgic a m e n t e por el depsito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78).

Penfigoide cicatrizal
El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica, c o n caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n te t e n d e n c i a a la cicatrizacin.

Clnica Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. Se presenta f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas, q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia son las siguientes: b o c a , c o n j u n t i v a , laringe, genitales y esfago. Se p r o d u c e n ampollas c o n t e n d e n c i a a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos.

Diagnstico Histologa e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa.

Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo d e Nlkolsky negativo

Tratamiento El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m paada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) segn la g r a v e d a d y las mucosas afectadas.

Etiopatogenia
El depsito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antgenos d e la lmina lcida (hemid e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reaccin i n f l a m a t o ria q u e desencadena la separacin dermoepidrmica.

Clnica
La clnica se basa e n la aparicin en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. P r e d o m i n a n e n el a b d o m e n y e n las reas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o intenso. N o deja cicatrices. Existe afectacin de la m u c o s a oral hasta e n u n 3 5 % de los casos. N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) .

penfigoide gestacional
El herpes gestationis

15.3. Herpes gestationis o

es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica a u -

t o i n m u n e d e aparicin en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o , q u e cursa c o m o u n a erupcin d e vesculas pruriginosas, p r o d u c i d a s p o r la p r e sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal.

Diagnstico
Histologa: a m p o l l a subepidrmica c o n i n f i l t r a d o drmico c o n eosinfilos. I F D : IgG +/- C3 e n depsito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unin dermoepidrmica. IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 ) en u n 7 0 - 8 0 % d e los casos, sin correlacin c o n la a c t i v i d a d d e la enfermedad.

Clnica
Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t r e d e la gestacin aparecen ppulas, habones, vesculas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el rea p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). Las mucosas n o suelen afectarse. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , pero son c o m u n e s nuevos e p i s o d i o s e n el postparto, c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n nuevos e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e nios nace c o n lesiones parecidas, q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas, d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a ternos a travs d e la p l a c e n t a . 53

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

RECUERDA El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pnfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e dades ampollosas autoinmunes.

Clnica
Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a dcadas d e la v i d a . Las lesiones son p o l i m o r f a s , c o n ppulas, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s c u las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ah el trmino " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s tribucin simtrica e n reas d e extensin ( c o d o s , r o d i l l a s , escpulas, glteos, c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectacin m u c o s a . El sntoma f u n d a m e n t a l es el p r u r i t o . Slo u n 3 0 % manifestarn a l t e r a c i o n e s clnicas intestinales (diarrea, esteatorrea, d o l o r a b d o m i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) .

Diagnstico
Histologa: a m p o l l a subepidrmica c o n eosinfilos. I F D : C3 en depsito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 - 4 0 % d e casos, tambin IgG. IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Factor H G (que se c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e .

Histologa
A m p o l l a subepidrmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s en las papilas drmicas. I n f i l t r a d o neutroflico en d e r m i s . I F D : depsito g r a n u l a r d e IgA en el vrtice d e las papilas drmicas (MIR 03-04, 107). Puede asociar C 3 . IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Son positivos los a n t i r r e t i c u l i n a , a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s .

Tratamiento
Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0,5 mg/kg/da. P u e d e n e m plearse los antihistamnicos orales.

Tratamiento
D i e t a sin gluten: es el t r a t a m i e n t o d e eleccin. N o r m a l i z a la e n t e r o pata y m e j o r a las lesiones cutneas a largo p l a z o . Sulfona: es el t r a t a m i e n t o farmacolgico de eleccin. Los pacientes d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mnima q u e los m a n t e n g a libres d e lesiones.

Figura 79. Herpes gestationis. Vesculas incipientes

15.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq)

La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crnica c a r a c terizada p o r ppulas y vesculas simtricas m u y pruriginosas en reas extensoras, en pacientes c o n u n a enteropata sensible al g l u t e n en el 9 0 % d e los casos, h a b i t u a l m e n t e asintomtica (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) . Figura 80. Dermatitis herpetiforme

Etiopatogenia
Su etiologa es d e s c o n o c i d a . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . N o se ha d e m o s t r a d o relacin patognica entre la enteropata y los depsitos cutneos d e IgA, pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e . 54

15.5. Epidermlisis ampollosa adquirida

Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crnica rara, q u e afecta a adultos en f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en zonas d e roce, c o n formacin d e a m p o l l a s ante pequeos t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidrmicas c o n s e c u e n c i a d e la destruccin d e l colgeno V I I d e las f i b r i l l a s

Dermatologa

de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. Responde de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a .

tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e , y una histologa tambin i n t e r m e d i a , salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la inm u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depsitos lineales de IgA en la z o n a de la m e m b r a n a basal. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

15.6. Dermatosis con IgA lineal

Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se presenta en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clnica i n t e r m e d i a e n -

______

RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s a m p o l losas q u e p r o d u c e n depsitos de IgA (dermatiol pro tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se tratan c o n corticoides.

PNFIGO VULGAR 40-50 aos S u e l e n afectar a m u c o s a s Clnica NO prurito A m p o l l a flaccida Nikolsky positivo IFD IgG

PENFIGOIDE AMPOLLOSO Anciano A veces m u c o s a S prurito Ampolla tensa No Nikolsky IgG

HERPES Gestante

GESTATIONIS

DERMATITIS HERPETIFORME 15-35 aos NO m u c o s a s S prurito Herpetiforme No Nikolsky IgA

NO m u c o s a s Si prurito Herpetiforme No Nikolsky IgG

Histologa

A m p o l l a INTRAepidrmica Hay acantlisis

Ampolla SUBepidrmica Hay eosinfilos

Ampolla SUBepidrmica Hay eosinfilos

Ampolla SUBepidrmica Neutrfilos e n dermis

Tratamiento

Corticoides

Corticoides

Corticoides

Dieta sulfona

Recuerda

Mortalidad 2 5 %

MIR 2006!!

Recidiva si nuevo e m b a r a z o

Asociada a e n f e r m e d a d celaca!!

Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes

Casos clnicos representativos

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: 1) 2) 3) 4) 5) Penfigoide ampollar. Dermatitis herpetiforme. Epidermlisis ampollar. Enfermedad injerto contra husped. Pnfigo vulgar.

1) 2) 3) 4) 5)

Pnfigo vulgar. Pnfigo cicatrizal. Penfigoide ampolloso. Dermatitis herpetiforme. Dermatosis ampollosa IgA lineal.

MIR 00-01, 134; RC: 3 Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico. Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. El mejor tratamiento es el yoduro potsico. No presenta un riesgo ms elevado de linfoma.

MIR 02-03, 248; RC: 5 Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgicamente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa, se observa un depsito lineal de IgG y O a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?

MIR 99-00, 128; RC: 3

55

Dermatologa

PANICULITIS

16.

MIR
Este tema en realidad es muy rentable, porque el esfuerzo es mnimo. Se debe conocer lo tpico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente, el diagnstico diferencial ser histolgico (ser til la regla nemotcnica de la tabla). fJJ j"2~] d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z . [3"]

Orientacin

Aspectos esenciales

Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n segn sus caractersticas anatamopatolgicas. El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s El EN p u e d e ser idioptico ( l o ms f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s , frmacos o e n f e r m e d a d e s sistmicas. La histologa d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s . La v a s c u l i t i s n o d u l a r tambin se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . Las l e s i o n e s s o n ms crnicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z . La etiologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a reaccin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a M. tuberculosis, r e c i b e el n o m b r e clsico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n . La histologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .

[~4~] Q] f rp~[

["7"]

16.1. Concepto y clasificacin

La p a n i c u l i t i s es la inflamacin d e l t e j i d o c e l u l a r subcutneo, m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o lceos, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en las e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . Su diagnstico r e q u i e r e u n a b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histologa, la manifestacin clnica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutneas. La p r e s e n c i a d e prpura p a l p a b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s , sindolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclsticas (MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 ) .

Clasificacin
La clasificacin es histolgica y se

basa e n la localizacin d e l i n f i l t r a d o inflamatorio y e n la p r e s e n c i a o a u sencia d e vasculitis asociada. Septo -

NO V A S C U L I T I S Eritema no-do-so: No= n o vasculitis d o = doloroso s o = septal

VASCULITIS

PAN (que lo sePAN) Tromboflebitis migratoria

Esclerodermia y afines

16.2. Eritema nudoso

Es la paniculitis cen Lu Preguntas ms frecuente. A p a r e Lobulillo n o d u l o s y/o placas subcutneas,

(mialgia-eoslnofilia) Necrobiosls llpodica Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Pancretica (necrosis grasa) (MIR 97-98, 0 2 ) Dficit d e ct-1 antitripsina LES Infecciosa Neonatal Postesteroldea Fsica Histioctica citofgica Tabla 20. Clasificacin de las paniculitis Eritema indurado d e B-a-zin: B ="B"asculltis a = adipocito in = indolora (vasculitis nodular)

eritematosas, preferentemente en la cara anterior de las piernas, de curso a u t o l i m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n te a mujeres jvenes (Figura 8 1 ) .

MIR 09-10, 16, 17-NM MIR 98-99F, 152 MIR 97-98, 02

56

Dermatologa

Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas. acompaarse de malestar general, fiebre y artralgias.

Puede

Etiologa
Se piensa q u e es una respuesta inmunolgica d e s e n c a d e n a d a tiples estmulos antignicos diferentes: Infecciones: Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), t u b e r c u l o s i s , lepra, l i n f o g r a n u l o m a venreo, Yersinia, Fngicas: b l a s t o m i c o s i s , histoplasmosis. Vricas: m o n o n u c l e o s i s infecciosa. Mycoplasma. por ml-

16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin

Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos, h a b i t u a l m e n t e i n d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas, q u e suelen u l cerarse y dejar una c i c a t r i z atrfica (Figura 82). E v o l u c i o n a en brotes recurrentes de f o r m a crnica. Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 aos (MIR 98-99F, 1 52).

Etiologa
Es de etiologa d e s c o n o c i d a . Se cree d e b i d a a nmunocomplejos q u e daaran los vasos hipodrmicos de m e d i a n o c a l i b r e , c o n la c o n s i g u i e n t e destruccin del l o b u l i l l o . C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r culosis, recibe el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . En l las lesiones se d e b e n a fenmenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d , por lo q u e a u n q u e es p o s i b l e detectar m a t e r i a l gentico d e M. tuberculosis PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o . por tcnicas de

Enfermedades sistmicas: Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intest i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) , sndrome de Behqet. Neoplasias: l i n f o m a s y l e u c e m i a s .

Frmacos: A n t i c o n c e p t i v o s orales, s u l f a m i d a s , b r o m u r o s , y o d u r o s .

Diagnstico
El diagnstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histologa, d o n d e se observa un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrfilos y ms tarde d e clulas m o n o n u c l e a r e s , sin vasculitis.

Diagnstico
El diagnstico es histolgico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompaada de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . En la m i t a d de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseosis y necrosis grasa.

Tratamiento
Reposo en c a m a , vendas c o m p r e s i v a s y eliminacin del agente etiolg i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potsico. Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarn para casos ms severos.

Tratamiento
Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potsico. En caso de relacin c o n t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e terapia especfica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a .

I RECUERDA El y o d u r o potsico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s , el sndrome d e S w e e t y la e s p o r o t r i c o s i s cutnea.

Figura 8 1 . Eritema n u d o s o

|RECUERDA La aparicin d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y f i e b r e es u n a f o r m a d e presentacin a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec e l n o m b r e d e sndrome d e L o f g r e n .

57

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a

Casos clnicos representativos

Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. Cul sera su diagnstico? 1 ) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangetis microscpica. 5) Esclerodermia. MIR98-99F, 152; RC: 2

En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:

1 ) Acantosis. 2) Acantlisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar.

RC 3

58

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS

r

MIR
Se trata de un tema poco importante cuyo estudio se podr solucionar con lo reflejado en los Aspectos esenciales. Lo ms preguntado ha sido las manifestaciones cutneas relacionadas con la diabetes mellitus, sobre todo, la necrobiosis lipodica. (~~| |~2~] [~3~| ["4]

L.

Aspectos esenciales

El m i x e d e m a p r e t i b i a l es tpico d e la e n f e r m e d a d d e Graves. Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la funcin t i r o i d e a . El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la funcin t i r o i d e a . La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s . A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipodica es ms f r e c u e n t e e n diabticos, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l glucm i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atrficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . S u e l e n l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s .

17.1. Patologa tiroidea

Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia difusa y uas de P l u m m e r (Figura 83) (cncavas y c o n oniclisis distal). En la enfermedad de Graves hay m i x e d e m a pretibial (placas marrones-rosadas e n cara anterior d e piernas) (Figura 84). La dermopata es u n a manifestacin extratiroidea d e esta enfermedad y est mediada p o r la activacin i n m u nolgica de los fibroblastos q u e p r o d u cen mucopolisacridos, c o n lo cual n o se m o d i f i c a c o n la normalizacin de la funcin tiroidea. El tratamiento, p o r t a n te, n o ser el del proceso t i r o i d e o causal sino c o n corticoides tpicos potentes.
Figura 8 3 . Uas d e Plummer

Hipotiroidismo
La p i e l q u e d a plida, fra y seca. El c a m b i o cutneo ms tpico es el m i x e Preguntas
- MIR 01-02, 137

d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depsito d e mucopolisacridos e n dermis), q u e s m e j o r a c o n la normalizacin d e la funcin t i r o i d e a . 59

- MIR 99-00F, 153

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

edicin

RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e neralizado (hipotiroidismo).

N e c r o b i o s i s lipodica: es m u y rara. Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s , y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a , p u e d e a p a r e c e r en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura 8 7 ) . Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipodicas a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s . C l n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s , atrficas, b i e n d e l i m i tadas, de coloracin a m a r i l l e n t a , c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s q u e p u e d e n u l c e r a r s e d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n los c o r t i c o i d e s tpicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso xito (MIR 0 1 02, 137).

17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3)

En la D M , hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutneas, y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a , p i o d e r m i t i s estafiloccicas) o fngicas {Candida, d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metablicas d e los lpidos, son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r m a sbita c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metablico. C o m o en otras x a n t o m a t o sis, es p o s i b l e e n c o n t r a r acmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o sos, l l e n o s de lpidos en la histologa. La manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e los diabticos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopata subyacente.

Figura 87. Necrobiosis lipodica

G r a n u l o m a anular: placas

anulares eritematosas

localizadas

en

dorso de m a n o s , c o d o s o rodillas (Figura 88). Histolgicamente se aprecia necrosis del colgeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l rededor, s i e n d o la histologa m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis lipodica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a sistmica o d i s e m i n a d a es la q u e ms se asocia a D M . Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tpicos o intralesionales, a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o
Figura 8 5 . D e r m o p a t a diabtica

de los dos p r i m e r o s aos. Foliculitis perforante y e n f e r m e d a d de Kyrle: s o b r e t o d o c u a n d o hay nefropata t e r m i n a l . A p a r e c e n ppulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r mes.

O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s : Acantosis nigricans: placas marrones, p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a das, en flexuras de c u e l l o , axilas e ingles.

Figura 8 6 . A c a n t o s i s

nigricans

Figura 8 8 . G r a n u l o m a anular

60

Dermatologa

MANIFESTACIONES CUTNEAS

18.
MIR
Orientacin

DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS

r

k.

Aspectos esenciales

El objetivo de este tema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente es necesario identificar el caso por lo tpico de la clnica.

j~~] Jj f~3~] ["4]

T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell. El PG se p r e s e n t a c o m o u n a lcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a m i e n t o antibitico. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e . Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectacin i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n m e n o d e p a t e r g i a . Se trata d e u n diagnstico de exclusin: es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ) .

18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)

La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n e s cutneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias dermatosis q u e se asocian de f o r m a tpica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparicin p u e d e a y u d a r al diagnstico del c u a d r o digestivo.

Pioderma gangrenoso
El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutroflica reactiva c a r a c t e r i z a d a por la aparicin de lceras dolorosas. Es idioptico en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa, artritis reum a t o i d e , gammapatas m o n o c l o n a l e s , trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d de Behcet, hepatitis crnica activa, etc. I n i c i a l m e n t e aparecen pstulas nicas o mltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las lceras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o necrtico. Es caracterstico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y violceo. Son ms frecuentes en a b d o m e n y piernas, suelen acompaarse de f i e b r e y, a veces, de artritis (Figura 89). La asociacin a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e d e asociar Ell. Es ms habitual en relacin con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Siguen ambas enfermedades un curso clnico i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual q u e la enfermedad de Behget. Histolgicamente existe una lcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrfilos sin vasculitis. El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a , c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n resultados diversos.

Eritema nudoso
(T) Preguntas La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) , lo hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell, al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a gangrenoso, q u e no g u a r d a relacin c o n el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell. 61

No hay preguntas MIR representativas.

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Casos clnicos representativos

Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?

1) Eritema nudoso. 2) Necrosis grasa pancretica. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistmica. RC: 3

62

MANIFESTACIONES CUTNEAS

DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

r

MIR
Tema relativamente importante. Las preguntas suelen ser tpicas y orientadas a dos patologas fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elstico. No es necesario profundizar en el estudio de estas enfermedades, sino recordar el dato tpico que permitir hacer el diagnstico. Q~j [~2~[ La lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o . prurito. fjl

Orientacin

Aspectos esenciales

La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutnea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a caracterstica r e l e v a n t e es e l

La a m i l o i d o s i s sistmica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . La s e c u n d a r i a n o . S o n tpicas las ppulas y las placas d e aspecto creo localizadas en cara y c u e l l o .

[4~]

La p e l a g r a , p o r dficit d e n i a c i n a o triptfano, se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clsico d e l c o l l a r d e C a s a l .

[~5~]

El p s e u d o x a n t o m a elstico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l c u e l l o y estras a n g i o i d e s e n la r e t i n a .

("o"]

El sndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , subluxacin d e l c r i s t a l i n o y estras d e distensin.

19.1. Sarcoidosis
En la s a r c o i d o s i s , u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutneas c o m o , ppulas i n f i l t r a d a s d e c o l o r p a r d o o v i o l c e o , e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestacin ms c o m n y f o r m a parte d e l sndrome d e Lfgren), o b i e n l u p u s p e r n i o . Este es la lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a , v i o l cea, e n la n a r i z , m e j i l l a s o lbulos de las orejas, q u e se a s o c i a c o n f o r m a s crnicas d e s a r c o i d o s i s (Figura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r , uvetis crnica y quistes seos) ( M I R 9900F, 1 50).

Diagnstico
Se basa e n u n c u a d r o radiolgico cia sarcoideos histolgica (no de clnico y evideny

compatible,

granulomas

caseificantes)

negatividad de cultivos y tinciones p a r a o t r a s e n t i d a d e s etctera). (hongos, b a c i l o s c i d o - a l c o h o l resistentes,

Preguntas - MIR 00-01, 82 MIR 99-00F, 150 -MIR98-99F, 148

RECUERDA N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o c o n el lupuas vulgar, u n a f o r m a d e t u b e r c u l o s i s cutnea. Figura 91. Lupus p e r n i o

63

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a

Tratamiento
Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . La c l o r o q u i n a es til e n el m a n e j o d e lesiones cutneas crnicas.

19.2. Amiloidosis
En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i n cutnea localizada q u e se m u e s t r a n c o m o m c u l a s , ppulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l a c i n c o n la a m i l o i d o s i s sistmica.

En las f o r m a s sistmicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s t r a ms a f e c t a c i n cutnea. Es tpica la trada: sndrome d e l tnel c a r p i a n o , m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutneas (petequias y e q u i m o s i s espontneas, ppulas o p l a c a s d e a s p e c t o c r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d e s c a r t a r d i s c r a s i a s d e clulas B o m i e l o m a mltiple. Figura 92. Ojos d e m a p a c h e

19.3. Deficiencias nutricionales

Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s estn r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 .

RECUERDA La infiltracin d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i n d e la c o a g u l a c i n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i n d e e q u i m o s i s a n t e t r a u m a t i s m o s m n i m o s ( s i g n o d e la prpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a regin p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e .

ENFERMEDAD Acrodermatitis enteroptica (Figura 9 3 ) Pelagra (Figura 9 4 ) Escorbuto Zinc

DFICIT

CAUSA

CLNICA

Dficit enzimtico en la absorcin d e zinc. HAR (se p r e s e n t a e n recin nacidos) ( M I R 98-99F, 1 4 8 ) . Malnutricin o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l triptfano (sndrome c a r c i n o i d e ) Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas Tabla 21. Deficiencias nutricionales

D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , placas erosivas s a n g r a n t e s (cara d e payaso), cada d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , diarrea Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal) Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos, prpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o d e encas. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperisticos

Niacina y/o triptfano V i t a m i n a C o cido ascrblco

Figura 94. Pelagra

64

19.4. Trastornos del tejido elstico

Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n en la T a b l a 2 2 .
PSEUDOXANTOMA ELSTICO Concepto Tipos Manifestaciones cutneas Manifestaciones oculares Enfermedad gentica en la cual se calcifican las fibras elsticas del tejido cutneo, ocular y cardiovascular I: alteraciones cutneas, oculares y cardiovasculares II: slo alteraciones cutneas

Ppulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues Estras angioides (lo ms frecuente, 5 0 % ) Alteraciones del pigmento retiniano (lo ms precoz) ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) . Claudicacin intermitente Hemorragia digestiva Hipertensin Oclusin coronaria SINDROME DE MARFAN

Manifestaciones vasculares

Concepto Manifestaciones cutneas Manifestaciones oculares

Enfermedad gentica autosmica d o m i n a n t e Estras de distensin (las ms frecuentes) Elastosis perforante serpiginosa

Luxacin del cristalino Cifoescoliosis

M a n i f e s t a c i o n e s esquelticas

Aracnodactilia Deformidad torcica Aneurismas articos Prolapso mitral SNDROME DE EHLERS-DANLOS

Manifestaciones vasculares

Concepto Manifestaciones cutneas Manifestaciones osteoarticulares

G r u p o de e n f e r m e d a d e s genticas con varias formas de herencia (tipo 1 es autosmica d o m i n a n t e y la ms severa) Fragilidad (arrugada y aterciopelada) Alteracin de la cicatrizacin

Hiperextensibilidad articular y ligamentosa Ditesis hemorrgica Alteraciones cardacas Alteraciones oculares Tabla 22. Trastornos del tejido elstico

Otros

Casos clnicos representativos

Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen fsico, objetivamos la presencia de ppulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Pseudoxantoma elstico. Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Sndrome de Marfan. Ocronosis. Osteognesis imperfecta.

En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de: 1) 2) 3) 4) 5) Lupus tuberculoso. Lupus eritematoso. Sarcoidosis. Pernios5. Psoriasis.

MIR 99-00F, 150; RC: 3

MIR 00-01, 82; RC: 1

FACOMATOSIS

20.

Aspectos esenciales

Tema poco rentable, que requiere un esfuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR. Sera conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa, centrndose en los puntos clave de cada una de ellas. Si se quiere orientarlo de forma sencilla, hay que aprenderse solamente los Aspectos esenciales e ir directamente a las caricaturas del final del captulo.

[~7"j

Las f a c o m a t o s i s o sndromes neurocutneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutneas y neurolgicas. Son d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e .

QfJ [~T~j [4] "5"]

Las m a n c h a s caf c o n l e c h e s o n el s i g n o ms p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF-I). Las eflides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y especficos d e NF-I. El g l i o m a d e n e r v i o ptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF-I. La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a , retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutneas c o m o los a n g i o f i b r o mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s . Las m a n c h a s hipocrmicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutneas ms p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n especficas. El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e slo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. S o n f r e c u e n t e s los a n g i o m i o l i p o m a s mltiples renales. El sndrome d e S t u r g e - W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformacin c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigmino y e n meninges; puede producir epilepsia. La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es caracterst i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l - L i n d a u .

fjfj |~7~]

("3"]

j~9~|

Las f a c o m a t o s i s son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s genticas, c o n o c i d a s c o m o sndromes neurocutneos, c a r a c t e r i z a d o s p o r anomalas en t e j i d o s neuroectodrmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposicin a u m e n t a d a para neoplasias neurolgicas y cutneas. A continucacin, en la T a b l a 2 3 , se muestran sus caractersticas p r i n cipales.

ANGIOMATOSIS

ENCFALO-TRIGEMINAL

(SNDROME DE STURGE-WEBER) Malformacin capilar (mancha en vino de Oporto) en la primera/segunda rama trigeminal. Manifestaciones A n g i o m a leptomenngeo occipital con calcificaciones de doble contorno en "va de tren": - Produce crisis comiciales ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETII ANA ( E N F E R M E D A D DE V O N HIPPEL-LINDAU) Herencia autosmica dominante, c r o m o s o m a 3 A n g i o m a s cutneos Hemangioblastomas retianos: - Primera manifestacin de la e n f e r m e d a d - Dan d e s p r e n d i m i e n t o s retianos y disminucin Caractersticas d e la a g u d e z a visual ( M I R 0 6 - 0 7 , 74) H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso. Puede secretar eritropoyetina y dar policitemia Quistes, a d e n o m a s y/o carcinomas renales (HTA), pancreticos, hepticos y d e epiddlmo Feocromocitoma

(F)

Preguntas

- M I R 06-07, 74 - M I R 99-00, 260 - M I R 97-98, 59

66

Dermatologa

ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A " Herencia Autosmica dominante, c r o m o s o m a s 9 y 16 Un solo criterio patognomnico o dos o ms d e los tpicos. Los patognomnicos s o n : Angiofibromas faciales Fibromas ungueales (tumores de Koenen) Diagnstico Tuber cortical Astrocitomas retianos mltiples Nodulo s u b e p e n d i m a r i o glial o astrocitoma d e clulas gigantes Nodulos calcificados subependimarios mltiples en la T C o la RM q u e protruyen hacia el ventrculo Mculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no especficas (tambin e n sanos) Manifestaciones cutneas Angiofibromas faciales ("adenomas sebceos"). Ppulas marronceas perinasales. Patognomnicos ( M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 ) Fibromas peri y s u b u n g u e a l e s (tumores d e Koenen). Patognomnicos Placas en piel d e chagrn. Rugosas Crisis convulsivas. Precoces Retraso mental M a n i f e s t a c i o n e s neurolgicas Hamartomas cerebrales parenquimatosos (tberes corticales). Patognomnicos Hamartomas s u b e p e n d i m a r i o s guales. Patognomnicos. Algunos son astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad Manifestaciones oculares Manifestaciones renales M a n i f e s t a c i o n e s cardacas Hamartomas guales retianos. Patognomnicos Angiomiolipomas bilaterales mltiples, quistes Rabdomioma Figura 97. Esclerosis tuberosa Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica c o n angiofibromas

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN) Herencia Autosmica dominante, relacionada con protena supresora tumoral del c r o m o s o m a 17 D e b e n cumplirse dos o ms criterios: Seis o ms m a n c h a s caf c o n leche (mayores de 5 m m en prepberes y d e 15 m m en postpberes) Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme Diagnstico Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe) Dos o ms h a m a r t o m a s del iris (nodulos de Lisch) Glioma ptico Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento d e la cortical de los huesos largos Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores Manchas caf con leche. El signo ms precoz Manifestaciones cutneas Neurofibromas Eflides axilares. Patognomnicas Manifestaciones oculares Nodulos de Lisch. Son h a m a r t o m a s del iris, m u y especficos de NF-1 ya que estn en el 1 0 0 % d e los pacientes mayores d e 20 aos Pseudoartrosis del tercio distal tibial Displasia del ala mayor del esfenoides Pubertad precoz Manifestaciones endocrinas Feocromocitomas Otras Manifestaciones digestivas Manifestaciones cardiovasculares M a n i f e s t a c i o n e s oncolgicas Neurofibromas e n tracto digestivo: estreimiento, hemorragias, obstruccin HTA por feocromocitoma ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 ) Predisposicin para tumor d e Wilms, rabdomiosarcoma, m e l a n o m a maligno, leucemias, retinoblastoma N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II Herencia Manifestaciones Relacionada con el c r o m o s o m a 22 1 Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, m e n i n g i o m a s . i Mnima o nula clnica cutnea Tabla 23. Facomatosis

M a n i f e s t a c i o n e s seas

67

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17

ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9

Nodulos de Lisch ( m u y especficos) V

Glioma ptico faciales (Pringle Neurofibromas Angiofibromas

1 I \

(signo de Crowe) Crisis convulsivas (Sd. de West)

Eflides axilares

HTA 2.
a

Cifoescoliosis

a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 22

Neurofibromas bilaterales del VIII PC Sordera neurosensorial retrococlear Afectacin del facial El t u m o r surge de la rama vestibular Clnica de fosa posterior

Placa de piel de zapa (regin lumbosacra)

VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3

Angiomas en piel

HTA 2.

iria

a feocromocitoma

Mancha de vino Oporto (trigmino) Angiomatosis leptomenngea Calcificaciones en "va de t r e n " Crisis epilpticas

Carcinoma renal y quistes renales

Figura 99. Facomatosis

68

Dermatologa

Casos clnicos representativos

En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensin arterial, sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar? 1) Schwannoma perirrenal.

3) 4 5)

Feocromocitoma intraabdominal. Nefropata mesangial asociada. Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides.

2)

Glioma en regin hipotalmica.

MIR 99-00, 260; RC: 3

69

Sfi

Dermatologa

TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS

r

21.

MIR
Tema poco importante. Lo nico preguntado han sido ias lesiones precancerosas, siendo la queratosis actnica la ms frecuente. Tambin hay que recordar el nevus sebceo de Jadassohn y los sndromes que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma pigmentoso). Utilizad la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial. [~~| fjfj j~3~| c o n m a y o r prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.

Orientacin

Aspectos esenciales

La q u e r a t o s i s actnica es la lesin p r e c a n c e r o s a ms f r e c u e n t e y la fotoexposicin crnica, el procarcingeno T o d a s las lesiones crnicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s sebceo d e Jadass o h n es u n a alteracin congnita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r . El sndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n mltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jvenes y c o n i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposicin. En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n aparicin d e s i g n o s d e f o t o e n v e j e c i m i e n t o c u t n e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y mltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y melanomas.

("4"]

21.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica

La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a del proceso malignas.

es e l t u m o r b e n i g n o ms f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a cutneo. No requiere t r a t a m i e n t o , ya que no degenera en

parte

de envejecimiento

lesiones

Clnicamente son ppulas h i p e r q u e ratsicas, ticamente de superficie o caractersuntuosa aterciopelada

al t a c t o , c o n crestas, fisuras y t a p o nes crneos en su s u p e r f i c i e (Figura 100). H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n , m o s t r a n d o una c o l o r a c i n marrn o n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a y el t r o n c o y p u e d e n ser (MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) . A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es una coincidencia fortuita, la erupcin en b r o t e d e mltiples q u e r a t o s i s seborreicas p r u r i g i n o s a s c l s i c a m e n te se consideraba visceral un marcador de de neoplasia Q D Preguntas (signo Leserde o Figura 100. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los tapones crneos y la superficie queratsica untosa numerosas

Trelat) y est o b l i g a b a a descartar la existencia de un a d e n o c a r c i n o m a estmago, una micosis fungoide una l e u c e m i a asociados.

MIR 09-10, 133 MIR 03-04, 111 MIR 98-99, 145

70

Dermatologa

Dermatofibroma ("histiocitoma benigno")

Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujeres jvenes, c o m o un n o d u l o p e queo y d u r o , engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T p i c a m e n te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) .

TUMOR DERMATOSIS Queratosis actnica Queilitis actnica AL QUE PREDISPONE Carcinoma epidermoide Carcinoma epidermoide COMENTARIOS Es la lesin precancerosa ms frecuente Relacin c o n exposicin solar crnica Es la forma labial d e la queratosis actnica Mayor poder de malignlzacin y de diseminacin Hoy cuestionado (realmente Carcinoma basocelular Carcinoma basocelular Carcinoma Xeroderma pigmentoso basocelular, epidermoide y melanoma tricoblastomas) Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo Carcinomas basocelulares mltiples en jvenes Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado Implica anomalas oculares

Tumores vasculares benignos

A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o c o n s e c u e n c i a de una proliferacin a n o r m a l del t e j i d o v a s c u l a r cutneo. Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s , segn el tamao d e los vasos afectados, la morfologa y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l a s i f i c a n d e la s i g u i e n t e f o r m a : M a l f o r m a c i o n e s vasculares: M a l f o r m a c i o n e s capilares o " a n g i o m a s p l a n o s " , nevus meus flamo " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " ; m a n c h a s capilares m e n o -

Nevus sebceo u organoide Sndrome de Gorlin

Tabla 24. Principales precancerosis

res, c o m o la " m a n c h a salmn", q u e desaparece c o n los aos. M a l f o r m a c i o n e s venosas. M a l f o r m a c i o n e s linfticas.

Queratosis

actnica: es la lesin p r e c a n c e r o s a

ms f r e c u e n t e y

afecta casi al 1 0 0 % de la poblacin de reas soleadas. Se r e l a c i o n a c o n el dao solar crnico, a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas. Clnicamente son ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , hiperqueratsicas, rasposas al t a c t o , d e c u r s o crnico (Figura 1 0 1 ) . Histolgicam e n t e presentan displasia queratinoctica basal. A p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o . Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 - f l u o r u r a c i l o tpico, i m i q u i m o d tpico, c r i o t e r a p i a o ciruga. La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al dao por el sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis actnicas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actnicas, tambin p r e c u r s o ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) .

T u m o r e s vasculares: H e m a n g i o m a : evolucin natural a la involucin. A n g i o m a tuberoso: c r e c e n c o n una sobreelevacin. Son los l l a m a d o s " a n g i o m a s en fresa".

La a c t i t u d teraputica c o n los a n g i o m a s congnitos o a d q u i r i d o s en la i n f a n c i a es la observacin, al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o aos, pues suelen i n v o l u c i o n a r espontneamente. Los casos resistentes se p u e d e n tratar c o n inyeccin d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o lser de c o lorante pulsado.

Sndromes que asocian angiomas

Los sndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes: Sndrome de Sturge-Weber o a n g i o m a t o s i s encfalo-trigeminal. Vase el captulo 2 0 . Sndrome de Klippel-Trenaunay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectsica: a n g i o m a p l a n o ms h i p e r t r o f i a sea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la e x t r e m i d a d afecta. Sndrome de Kassabach-Merritt: a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por c o n s u m o de factores de la coagulacin. Puede ser m o r t a l en u n 2 0 % d e los casos, por una coagulacin i n t r a v a s c u l a r d i s e m i n a d a . Sndrome de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernosos en e x t r e m i d a d e s y discondroplasia. Sndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crnicas, en especial las s e c u n d a rias a q u e m a d u r a s (lceras de M a r j o l i n ) , as c o m o sobre u l c e r a c i o nes trpidas c o m o las varicosas. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn: p l a c a alopcica, a m a r i l l e n t a , lisa o a t e r c i o p e l a d a , q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Es u n h a m a r t o m a epidrmico y a n e x i a l (deriva de glndulas a p o c r i n a s y sebceas) q u e al llegar la p u b e r t a d , y p o r estmulo h o r m o n a l , p u e de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a papilfero) y tambin en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r el ms f r e c u e n t e , 5 % ) . Su t r a t a m i e n t o es la extirpacin antes de la Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s i s q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 . pubertad. c o n mltiples h e m a n g i o m a s cavernosos, de coloracin a z u l a d a y aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " , en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal, p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropnica por el sangrado crnico.
Figura 101. Queratosis actnicas

21.2. Lesiones cutneas precancerosas

71

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolucin d e b e ser el estudio histolgico. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de G o r l i n ) : trastorno p o l i m a l f o r m a t i v o autosmico d o m i n a n t e , consistente en la a p a ricin d e mltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y sin relacin c o n la exposicin solar. Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales c o m o quistes odontognicos, h i p e r t e l o r i s m o y protrusin f r o n t a l , q u e d a n al p a c i e n t e una facies caracterstica, as c o m o anomalas seas y n e u r o lgicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales. X e r o d e r m a Pigmentoso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria, a u t o smica recesiva, en la q u e existe u n dficit en la reparacin d e las lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . Tambin presenta afectacin neurolgica, o c u l a r y cutnea. La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a , sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o cutneo p r e c o z , eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
Figura 102. Nevus sebceo

e p i t e l i o m a s basocelulares (los ms frecuentes, al igual q u e en la poblacin general), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A los 2 0 aos de e d a d , todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s

Leucoplasias: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . Pueden verse en mltiples patologas c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n p l a n o , pero tambin c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritacin crnica mecnica (asociada al uso d e prtesis dental) o qumica (por el c o n s u m o d e a l c o h o l o tabaco). U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u frir u n a transformacin m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. La a c t i t u d

un t u m o r m a l i g n o . En el 8 0 % d e los casos existe alteracin o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o bia y c o n j u n t i v i t i s , luego queratitis, ectropin y otras c o m p l i c a c i o nes. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneracin neurolgica progresiva, c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a . El nico t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoproteccin y la extirpacin p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s .

Casos clnicos representativos

Las queratosis son: 1) 2) 3) 4) 5) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor. Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos aos. Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diagnstico diferencial.

El xeroderma pigmentoso se acompaa de: 1) 2) 3) 4) 5) Ictiosis. Alteracin de las fibras elsticas. Alteraciones gastrointestinales. Alteraciones oculares. Normal reparacin del A D N .

RC: 4

MIR 03-04, 1 1 1 ; RC: 2

72

Dermatologa

p^^P

CNCER DE PIEL EPITELIOMAS

22.
MIR
Orientacin

Aspectos esenciales

Tema de importancia pequea que se puede solventar con lo expuesto en los Aspectos esenciales.

pj~| rjTj [~3~|

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a ms f r e c u e n t e d e t o d a s . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 aos (se d e b e a la exposicin s o l a r crnica). El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e ppula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a p i e l sana. Las metstasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s . El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l daada (queratosis actnicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actnica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a genital).

|~4~] |~5~|

El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metstasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r . La aparicin d e u n a lesin n o d u l a r c o n crter crneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rpido es tpico d e q u e r a t o a c a n toma.

22.1. Carcinoma basocelular

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cncer de p u l m n . C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cnceres de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . La exposicin solar crnica es su p r i n c i p a l f a c t o r etiolgico, p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 aos de e d a d . U n f a c t o r de riesgo aadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e ms q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s claros.

Anatoma patolgica
Histolgicamente d e r i v a d e las clulas p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a .

Clnica
C o n s i s t e en u n a ppula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e ulcerarse y sangrar (Figura 1 0 3 ) . Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i a s y/o glbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en las siguientes partes: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r contigidad y son e x c e p c i o nales las metstasis a d i s t a n c i a . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .

Las f o r m a s clnicas especiales son las s i g u i e n t e s : ^ - M I R 00-01F, 220 E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , esclertica, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a r e c e sobre t o d o en la cara. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e . Superficial-multicntrico o pagetoide: es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e tpicamente se l o c a l i z a e n Ulcus rodens (terebrante): f o r m a agresiva, c o n ulceracin y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e

extensa destruccin l o c a l .

73

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Anatoma patolgica
Los q u e r a t i n o c i t o s atpicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la m e m b r a n a basal (hablndose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ asienta e n mucosas, se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t . Posteriorm e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal, p u d i e n d o dar metstasis. Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfticas, s i e n d o el riesgo d e m e tstasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas, en especial en p a c i e n tes i n m u n o d e p r i m i d o s .

Clnica
Clnicamente, es ms m o n o m o r f o q u e el basocelular, c o n placas eritematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s y sangrantes. d e larga evolucin q u e , c o n e l ulceradas t i e m p o , a d o p t a n formas ppulo-tumorales, c o n f r e c u e n c i a

Figura 103. Carcinoma basocelular nodular. Brillo perlado c o n telangiectasias superficiales

Nodular o qustico: ppula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias. Pigmentado: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a , a u n q u e suele ser ms d u r o .

Tratamiento y pronstico
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga. C o m o alternativas se t i e n e n : la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a superficial), la electrocoagulacin, la r a d i o t e r a p i a , la terapia fotodinm i c a o el interfern i n t r a l e s i o n a l . El pronstico del t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y las metstasis son e x c e p c i o n a l e s .
Figura 104. Carcinoma epidermoide

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la extirpacin quirrgica c o n mrgenes de s e g u r i d a d . En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ, es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d tpico, la e l e c t r o c o a gulacin o la destruccin m e d i a n t e lser d e dixido d e c a r b o n o . La r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n xito, en especial en los d e m u c o -

22.2. Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular)

Es e l s e g u n d o t u m o r cutneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r e j e m p l o , en las m a n o s . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. Las metstasis son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) .

sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exresis, la r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a , en funcin del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o .

Queratoacantoma
Es u n a lesin d e c r e c i m i e n t o rpido, c o n morfologa caracterstica e histologa d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d ms d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e (Figura 105). Se presenta c o m o u n a ppula c u p u l i f o r m e simtrica c o n u n crter crneo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser b e n i g n o , p u d i e n d o resolverse espontneamente, d e j a n d o u n a c i c a t r i z . Suele extirparse m e d i a n t e ciruga.

Etiopatogenia
La exposicin solar es el p r i n c i p a l factor etiolgico, p o r eso aparece en zonas d e exposicin solar, c o m o la cara. En la mayora de los casos se asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actnicas, l e u c o p l a s i a , cicatrices y lceras crnicas, entre otras. 74

Dermatologa

n o c t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o o su exresis. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n p e l i g r o ms e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i n . N e v u s displsicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displsicos q u e tienen un potencial de evolucin a m e l a n o m a . Clnicamente s u e l e n ser a s i m t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s ( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . E x i s t e el s n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l s i cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n mltiples n e v u s displsicos c o n tendencia a malignizarse hacia melanomas. N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o melanoma proliferacin melanoctica benigna que puede confundirse con un melanoma. juvenil; es u n a cursa histolgicamente

Clnicamente

c o m o una ppula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a .

Figura 105. Q u e r a t o a c a n t o m a

Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus melanoctico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n halo d e d e s p i g m e n t a c i n a su a l r e d e d o r . Es m s f r e c u e n t e e n p a cientes c o n vitligo. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n

BASALIOMA Frecuencia Etiologa Mayor Fotoexposicin "Brillo perlado" Telangiectasias Clnica superficiales Sobre p i e l " s a n a " d e s t r u y e por contigedad NUNCA en m u c o s a s

CARCINOMA Menor

EPIDERMOIDE

m e l a n o m a p r i m a r i o y metstasis d e m e l a n o m a .

Fotoexposicin (+ importante) Eritema, descamacin Ms queratsico Sobre lesin premaligna Puede dar metstasis Ms ulceracin y sangrado Puede afectar a m u c o s a s

Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide

22.3. Lesiones pigmentadas.

Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s : Nevus melanocticos adquiridos: son p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , exist i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda dcada d e la v i d a y o t r o en la cuarta. Pasados los 5 0 aos, algunos p i e r d e n el p i g m e n t o o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin d e r m o e pidrmica (nevus j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m puesto) o slo c o n c o m p o n e n t e drmico (nevus intradrmico). N e v u s m e l a n o c t i c o s c o n g n i t o s : estn p r e s e n t e s d e s d e e l n a c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los r e c i n n a c i d o s . S o n m c u l a s o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o d e d e g e n e r a c i n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s y p i e s . Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i n i n t r a d r m i c a d e l pigmento. N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la p r i m e r a y la s e g u n d a s i e m p r e al o j o . N e v u s d e Ito ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n la regin a c r o m i o c l a v i c u l a r . ramas d e l trigmino, a f e c t a n d o casi
Figura 106. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus

75

logia

MELANOMA MALIGNO

23.

MIR
Se trata de un tema con importancia creciente en los ltimos aos, por la alarma social que suscita. Bsicamente, hay que centrarse en los criterios pronsticos del melanoma precoz y en las distintas formas clnico-patolgicas. [~2] u n n e v u s p r e v i o (displsico o congnito g i g a n t e ) . |~3~) ~4~| [~5~] j~p~] jjT| QTJ

Orientacin

Aspectos esenciales

El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r . Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s j v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e

Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposicin a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutneos c l a r o s . El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensin s u p e r f i c i a l . El d e p e o r pronstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (slo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) . El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronstico, tpico d e a n c i a n o s . El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relacin c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e . El f a c t o r pronstico ms i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutneo es el g r a d o d e invasin v e r t i c a l , m e d i d o p o r el ndice d e B r e s l o w .

23.1. Epidemiologa y etiologa

El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. Representa el 3 - 5 % d e t o d o s los cnceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 - 7 % p o r ao) c o m o la m o r t a l i d a d estn a u m e n t a n d o . Suele aparecer en edades ms precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es ms f r e c u e n t e en mujeres (2:1). El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localizacin d o n d e existan stos. En la p i e l , lo ms f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c a n sobre lesiones previas (de n o v o ) . Sin e m b a r g o , existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e nevus congnito gigante (MIR 04-05, 1 4 0 ) y nevus displsico). C o m o e n otros t u m o r e s cutneos, la exposicin solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a , ms q u e u n a exposicin crnica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparicin d e l m e l a n o m a . Otras c i r c u n s t a n c i a s , c o m o los f o t o t i p o s claros, la presencia d e nevus displsicos o u n e l e v a d o nmero de nevus melanocticos son tambin factores d e riesgo. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e m e l a n o m a , ya q u e algunas m u t a c i o n e s genticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases, u n a p r i m e r a e n sentido transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s .

23.2. Formas clnico-patolgicas

Q D Preguntas

- MIR 07-08, 131 -MIR 06-07, 139-OM, 141 -MIR 05-06, 146 -MIR 04-05, 140 -MIR 03-04, 217 - MIR 98-99, 144

Melanoma tipo lentigo maligno

R e l a c i o n a d o c o n la exposicin solar crnica; p o r t a n t o , suele aparecer e n a n c i a n o s e n reas crnicamente fotoexpuestas, clsicamente la cara. Es el m e l a n o m a ms f r e c u e n t e e n la tercera e d a d . En la fase d e creci-

76

Dermatologa

m i e n t o radial se aprecia una mcula n e g r u z c a discrmica, extensa y de bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ) . Esta fase radial es larga, d i e z o ms aos (por eso es la variante d e m e j o r pronstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevaciones e n la lesin p o r invasin drmica. C u a n d o la lesin n o ha traspasado an la m e m b r a n a basal - m e l a n o m a in situ- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o . Histolgicamente, el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e lanocitos fusiformes, al p r i n c i p i o aislados entre las clulas de la capa b a sal y ms adelante f o r m a n d o grupos pequeos en el resto d e la epidermis.

Melanoma nodular
V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la nica fase d e c r e c i m i e n t o r e c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la cabeza o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o marrn o s c u r o o negro, sin q u e se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentacin m a c u l a r e n la periferia d e la lesin. M i c r o s c p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , los m e l a n o c i t o s atpicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d r m i c a , r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e c i m i e n t o r a d i a l . Falta la r e a c c i n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o totalmente.

Melanoma de extensin superficial

Es la f o r m a clnica ms frecuente. Se r e l a c i o n a c o n la exposicin solar aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n cia mxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 aos. Se l o c a l i z a e n zonas en las q u e la exposicin solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas en las mujeres y e n la espalda e n los varones. Clnicamente es caracterstico q u e la lesin sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenmenos de regresin. La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o aos y tras ella aparecen sobre el b o r d e d e la lesin ppulas, n o d u l o s , u l c e r a c i o n e s y fenmenos hemorrgicos q u e delatan la presencia d e la fase v e r t i c a l . Microscpicamente, los m e l a n o c i t o s neoplsicos son redondeados, casi m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a r o y agrupados en nidos.

Melanoma lentiginoso acral

Suele i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , uas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es la f o r m a clnica ms f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a , p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a . Su aspecto histolgico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n la n o d u lar, es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r , e n el m o m e n t o d e detectar la invasin v e r t i c a l .

MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO 10% Mujeres ancianas 9 0 % en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas | (exposicin crnica) Mancha q u e crece durante muchos aos (> 10), luego profundiza (nodulo). Epidrmico MEJOR PRONOSTICO

MELANONA DE EXTENSIN SUPERFICIAL 70% Mujeres jvenes 3 0 % nevus previo Exposicin i n t e r m i t e n t e Hombre: espalda Mujer: piernas Mcula con mosaico de colores q u e crece 4-5 aos y luego infiltra (nodulo) Metstasis 35-70% MS FRECUENTE

PEOR PRONSTICO HISTOLGICO

PEOR PRONSTICO HISTOLGICO

15% Hombres de edad media Sobre piel sana Planta del pie (taln), manos, mucosas, lecho ungueal,... Sin relacin con fotoexposicin Mcula en mosaico (mancha q u e crece) Algunos amelnicos Mal pronstico por diagnstico tardo

Cualquier zona Aparicin repentina N o d u l o negro u n i f o r m e Rpidamente invasor (crecimiento vertical sin radial) Frecuente ulceracin y sangrado

Figura 107. Formas clnicas d e m e l a n o m a maligno

77

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

23.3. Factores pronsticos en el melanoma

El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasin a d i s t a n c i a , t a n t o l i n ftica c o m o flemtica, c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metstasis q u e suelen ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Las metstasis ms f r e cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmn, sistema n e r v i o s o central ( p r i n c i p a l c a u sa d e muerte) y otras.

O t r o s

factores pronsticos

La p r e s e n c i a de satelitosis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminacin linftica. N m e r o de ganglios a f e c t a d o s . L o c a l i z a c i n del t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e diseminacin y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g nstico, lo q u e e m p e o r a el pronstico: p r i n c i p a l m e n t e son los q u e asientan en reas o c u l t a s . ( B A N S ) : Back, cabelludo). Arms, Neck, Scalp (espalda, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o

Profundidad de la invasin
En el estadio clnico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectacin l i n ftica), el factor pronstico ms i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o de invasin v e r t i c a l del t u m o r , m e d i d a en milmetros (ndice d e Bresl o w ) (MIR 98-99, 1 4 4 ) . El ndice de Breslow m i d e la p r o f u n d i d a d en milmetros desde el estrato g r a n u l o s o hasta la clula melnica t u m o r a l ms p r o f u n d a (entre parntesis, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los c i n c o aos): < 0,75 m m : m n i m o riesgo, pronstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) . 0 , 7 6 - 1,49 m m : riesgo m o d e r a d o d e metstasis ( 8 7 % ) . 1,50 - 2,99 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) . > 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o , m u y m a l pronstico ( 5 0 % ) .

F o r m a clnica: el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clnica d e p e o r pronstico. L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l . Edad y sexo del paciente: ser varn y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i d a d d e curacin. O t r o s factores desfavorables s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i n , el s u b t i p o histolgico, u n a l t o ndice mittico, la a u s e n c i a d e respuesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a .

23.4. Tratamiento
Extirpacin quirrgica p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . Se d e b e n respetar c i e r t o s mrgenes d e s e g u r i d a d , extirpndose 1 c m d e m a r g e n si la lesin t i e n e u n ndice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m , y 2 c m si el ndice es > 1 m m . Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e la bsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a (MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a as al p r i m e r g a n g l i o linftico d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r . Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si se e n c u e n t r a n clulas t u m o r a l e s , se realiza u n a linfadenectoma r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e m a l pronstico, c o m o regresin intensa o ulceracin. I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el uso d e interfern a - 2 b : - Afectacin t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i nela (MIR 06-07, 1 3 9 - O M ) . - T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow superior a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si existe afectacin del g a n g l i o c e n t i n e l a . Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l p a l i a tivo (MIR 0 3 - 0 4 , 2 1 7). Para los m e l a n o m a s e n e s t a d i o IV, el t r a t a m i e n t o d e
85% 0,75 m m

El nivel de C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el ndice a n t e r i o r . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r segn el n i v e l dermoepidrmico afectado. I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidrmico o "in II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r . III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a . IV: i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r . V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutneo. situ").

Niveles de Clark

de Breslow

Indice

I
Supervivencia 10 aos

0 mm

e l e c c i n es la q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a miento del m e l a n o m a diseminado c a m bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e porque n o se o b t i e n e n b u e n o s resultados

1,5 m m

64%

teraputicos. Las n u e v a s lneas d e investigacin h a c e n h i n c a p i e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a . As, se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i tos a c t i v a d o s c o n t r a clulas t u m o r a l e s , c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . I n c l u s o est en e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a . En c o n c l u s i n , l o ms i m p o r t a n t e es el

4 mm

41%

Figura 108. Factores pronstico en el m e l a n o m a

diagnstico y la extirpacin p r e c o c e s .

78

Dermatologa

In situ

Extirpacin 0,5 Ci

Seguimiento

Breslow < 1 m

Extirpacin 1 cm

Seguimiento

Breslow s 1 m >

Extirpacin 2 ci

Hi

Ganglio centinela

Linfadenectoma

Breslow > 4 m m

Interfern a

Figura 109. Tratamiento del m e l a n o m a

Casos clnicos representativos

Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni hematgenas? 1) 2) 3) 4) 5) La edad del paciente. Su desarrollo sobre un nevus previo. Su localizacin en zonas acras. El traumatismo previo de la lesin. El espesor de la lesin medido en milmetros.

Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci hace cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico le sugiere? 1) 2) 3) 4} 5) Hiperpigmentacin por frmacos. Lentigo simple. Lentigo solar o senil. Lentigo maligno. Queratosis seborreica pigmentada.

MIR 98-99, 144; RC: 5

RC4

79

)loga

LINFOMAS CUTNEOS

24.

MIR
Tema muy rentable con preguntas muy similares en los ltimos aos, referentes a la micosis fungoide. Si se dominan la micosis fungoide y el sndrome de Szary, es posible pasar al estudio del siguiente tema. fjf) fp

Orientacin

k.

Aspectos esenciales

Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e clulas T . El l i n f o m a cutneo ms f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s aos y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n placas y t u m o r a l .

("3")

La histologa d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnsticos: a c u m u l o ntraepidrmico d e l i n f o c i t o s C D 4 + atpicos ( n c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier.

[4]

El sndrome d e Szary se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e r i t r o d e r m i a , poliadenopatas y > 1.000 clulas d e Szary p o r m i e n sangre perifrica.

24.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary

Los l i n f o m a s cutneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s : Linfomas cutneos primarios: suelen ser d e clulas T, c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e . Linfomas extracutneos c o n afectacin s e c u n d a r i a e n p i e l : suelen ser d e clulas B. P r o d u c e n nicas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asintomticas. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n grandes placas, m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e . lesiones

Micosis fungoide
Se trata d e u n l i n f o m a d e clulas T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 131). Su c u r s o clnico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 aos. Clnicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases: Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n mculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e aos d e e v o l u c i n . Son s e m e j a n t e s a u n e c z e m a crnico. La histologa e n este e s t a d i o es inespecfica. Fase de p l a c a s o infiltrativa: a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La histologa es diagnstica e n esta fase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d r m i c o d e l i n f o c i t o s atpicos e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 + c o n u n ncleo c e r e b r i f o r m e . Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparicin d e cmulos d e l i n f o c i t o s intraepidrmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) . Fase tumoral: c o m i e n z a n a aparecer placas exofticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceracin. Pueden ser d e gran tamao. La histologa p u e d e v o l v e r a ser inespecfica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o pismo. En las fases ms a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectacin extracutnea: g a n g l i o n a r , heptica, espi|TJ Preguntas n i c a , p u l m o n a r y d e mdula sea. P u e d e e x i s t i r adems transformacin blstica. O t r a c o m p l i c a c i n p o s i b l e es la sepsis p o r Staphylococcus aureus.

- M I R 08-09, 154 - M I R 03-04, 234

Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) .

M I R 99-00,131

80

Dermatologa

Es caracterstico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Para m u c h o s a u t o res, el sndrome d e Szary es u n a f o r m a clnica agresiva y d e m a l pronstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e .

Tratamiento
En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tpicos. Los t r a t a m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d de v i d a d e l p a c i e n t e , pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i n , se r e serva la q u i m i o t e r a p i a para el sndrome d e Szary y para cuando exista afectacin extracutnea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o , ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s fungoide.

Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas

RECUERDA Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a m a n Pautrier. Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrfilos y se denominan de Munro-Sabouraud.

Sndrome de Szary
El sndrome d e Szary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c m i ca del l i n f o m a cutneo d e clulas T. Se d e f i n e p o r la trada: e r i t r o d e r m i a , linfadenopatas y la e x i s t e n c i a d e ms d e 1.000 clulas d e Szary p o r m i l i l i t r o d e sangre perifrica. La clula d e Szary es u n l i n f o c i t o T atpico c o n ncleo c e r e b r i f o r m e .

PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas Papulosis y granulomatosis linfomatoides Otras?

LINFOMA INMUNOBLSTICO LINFOBLSTICO Diagnstico (Pautrier)

S. SZARY F. EN PLACAS (Infiltriva) Eritrodermia + poliadenopatas + 1.000 clulas de Szary

F. T U M O R A L

Linfocito T CORTICOIDES TPICOS MOSTAZA NITROGENADA PUVA

RT (bao de electrones; es) INTERFERN a ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA

Figura 1 1 1 . Micosis f u n g o i d e

81

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Casos clnicos representativos

Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico, entenderemos que el paciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis.

3) 4) 5)

Una infeccin por el hongo Microsporum Un linfoma de Hodgkin. Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.

fungoides.

2)

Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.

MIR 99-00, 1 3 1 ; RC: 2

82

OTROS TUMORES CUTNEOS

MIR

Orientacin

Aspectos esenciales

Este tema es muy rentable si nos centramos slo en los Aspectos esenciales. No es necesario abarcarlo todo. Hay que tener presentes los signos clsicos, como el nodulo de la hermana Mara Jos, que ha aparecido recientemente en el examen.

(T"| ("2") [~3~)

Los l i n f o m a s sistmicos d e clulas B p u e d e n d a r metstasis cutneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s . El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l trax es p o r metstasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a . La metstasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gstrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r a Jos.

[~4~) |~5~| f6~|

El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i c o d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e est presente. La m a s t o c i t o s i s ms f r e c u e n t e e n nios es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a . Las h i s t i o c i t o s i s d e clulas d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a ms g r a v e es la e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe, q u e se p r e s e n t a e n recin n a c i d o s c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i cas c o n adenopatas y p a n c i t o p e n i a .

25.1. Metstasis cutneas

A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c n c e r . El t i p o d e lesin cutnea q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e n las metstasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rpida e v o l u c i n , y el l u g a r d o n d e c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o . Existen c i e r t a s pecficas: El carcinoma de mama suele d a r metstasis e n trax, e n o c a siones de manera esclerosante Mara que origen (Figura (carcinoma en coraza). N o d u l o s d e la h e r m a n a Jos: n o d u l o con (MIR 113). Las leucemias con frecuencia especial a f e c t a n a la p i e l , e n das. periumbilical f r e c u e n c i a t i e n e su 06-07, 138-DG) localizaciones es-

e n u n a d e n o c a r c i n o m a gstrico

las l e u c e m i a s m o n o c t i c a s a g u Las l e s i o n e s c u t n e a s c o n leucmico se denoinfiltrado

m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e s i o n e s sin histologa especfica, leucmides. Tj Preguntas RECUERDA Las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o , tambin t i e n e n el n o d u l o c o m o lesin e l e m e n t a l tpica. Figura 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a Mara J o s

- MIR 07-08, 145 MIR 06-07, 138-DG - MIR 00-01 F, 213

83

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

25.2. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes rganos de mastocitos o clulas cebadas. Existen diversos estmulos q u e pueden hacer que el mastocito se degranule, l i b e r a n d o histamina. En el 9 0 % de los casos, la afectacin es e x c l u s i v a m e n t e cutnea. En un 1 0 % , aparece afectacin de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de md u l a sea para descartar una mastocitosis sistmica (MIR 00-01F, 2 1 3 ) .

Formas clnicas
Mastocitoma: es la f o r m a clnica ms frecuente en la p r i m e r a i n f a n cia. A p a r e c e una ppula o n o d u l o nico de coloracin marroncea en los p r i m e r o s meses de v i d a . T i e n d e a desaparecer c u a t r o aos (Figura 11 5). U r t i c a r i a pigmentosa: es la f o r m a clnica c o n m a y o r incidencia. Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s aos de v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en la a d o l e s c e n c i a . Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparicin ms tarda se asocian c o n afectacin sistmica. P r o d u c e p p u l a s - n o d u los marronceos, d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l 07-08, 145). (MIR a los tres o

Clnica
V i e n e d a d a por la accin de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados. Piel: prurito, d e r m o g r a f i s m o , signo de Darier positivo (Figura 114). El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir, formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognomnico de mastocitosis, pero slo aparece en el 7 5 % de stas. Respiratorio: disnea, b r o n c o e s p a s m o . Digestivo: d o l o r a b d o m i n a l , vmitos. C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a , hipotensin.

Tratamiento
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los

factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberacin de h i s t a m i n a (AINE, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r a u m a s , . . . ) . Las mastocitosis malignas se t r a tan c o n q u i m i o t e r a p i a .

Figura 114. S i g n o d e Darier e n una mastocitosis

Figura 115. M a s t o c i t o m a . S i g n o de Darier

Casos clnicos representativos

La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 1) 2) 3) Urticaria por contacto. Trastorno de los melanocitos. Cloasma gravdico.

4)

5)

Mastocitosis cutnea.

Urticaria fsica.

RC: 5

84

Dermatologa

^a|S

ti

26.

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS

Aspectos esenciales
El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre perifrica. La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulnica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica.

Tema poco importante, dominado por el sndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplsica.

p~| f~ JJ

26.1. Dermatosis paraneoplsicas

Sndrome de Sweet
L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutroflica a g u d a f e b r i l . Se ha d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 % de los casos, a neoplasias, sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a . La clnica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres de m e d i a n a e d a d q u e sb i t a m e n t e presentan f i e b r e , artralgias, malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s superiores, j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 1 3 5 ; M I R 04-05, 114) (Figura 116). Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e , c o n f o r m a d e "montaa rusa". Estas lesiones d u e l e n al mnimo roce.

G D

Preguntas

Figura 116. Sndrome de S w e e t

- MIR 09-10, 135 - MIR 04-05, 144 - MIR 02-03, 246-RM - MIR 01-02. 139

El c u a d r o cutneo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s , s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnstico. Tambin es til el y o d u r o potsico.

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmn Sndrome pelagroide Carcinoide metastsico Alopecia mucinosa Micosis f u n g o i d e

Sndrome de Bazex de vas aerodigestvas Espinocelular

Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin

Signo de LesserTrlat Adenocarcinoma gstrico repens. Carcinoma Eritema gyratum

Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma pancretico

migratorio. Glucagonoma (periorificial)

Eritema necroltico

de pulmn

Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gstrico (hiperqueratosis palmoplantar)

Figura 117. D e r m a t o s i s paraneoplsicas

Figura 118. Acantosis nigricans.

Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o ,

h i p e r p i g m e n t a d a , e n flexuras

DERMATOSIS E r i t e m a necroltico migratorio Acroqueratosis de bazex E r i t e m a gyratum repens

CLINICA P a p u l o vesculas d e distribucin p e r i o r i f i c i a l , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i Glucagonoma

TUMOR

tis y prdida d e p e s o

Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras Placas anulares concntricas en "vetas m a d e r a " Flushing, d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea

C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vas a e r e o d i g e s t i v a s altas Carcinomas pulmonares T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD) A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gstrico) Ovario, m a m a , estmago, pulmn Pulmn, colon... a n o r e x l a nerviosa, frmacos A d e n o c a r c i n o m a pncreas Hodgkin Micosis f u n g o i d e Pulmn

Sndrome carcinoide A c a n t o s i s nigricans Dermatomiositis paraneoplsica Hipertricosis l a n u g i n o s a a d q u i r i d a Tromboflebitis migrans maligna

y queratodermia palmo-plantar proximal

Piel a t e r c i o p e l a d a griscea e n p l i e g u e s , c o n afectacin m u c o s a Eritema violceo e n prpados y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal) Flebitis superficiales r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s Xerosis y descamacin Placas e r i t e m a t o s a s y alopcicas Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r Tabla 2 6 . D e r m a t o s i s paraneoplsticas

(sndrome de Trousseau) Ictiosis a d q u i r i d a Alopecia mucinosa Paquidermoperiostosis adquirida

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Dermatologa

Casos clnicos representativos

La presencia de una pigmentacin pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) 2) 3) 4) 5) Tinea nigra. Psoriasis invers. Acantosis nigricans. Acroqueratoelastoidosis. Ictiosis simple.

Enferma de 40 aos que presenta en los prpados, y alrededor de los mismos, lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de: 1) 2) 3) 4) 5) Eccema de contacto. Eccema atpico. Dermatomiositis. Lupus eritematoso. Sndrome de Sjgren.

MIR 01-02, 139; RC: 3

MIR 02-03, 246-RM; RC: 3

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