Sunteți pe pagina 1din 27

ENCEFALOPATIA SPONGIFORM BOVIN

Bovine spongiform encephalopathy

Definiie
Encefalop spongifor bovin (ESB) este o face din encefalopatiilor parte grupa spongiforme boli subacute transmisibile (ESST), degenerative ale sistemului nervos central produse de ageni infeciosi denumii ageni transmisibili neconvenionali (ATNC) sau prioni. Bolile prionice au cteva caracteristici importante:

perioad de incubaie lung (de la 2 la 5 ani sau chiar mai mult) se manifest prin tulburri nervoase senzitive i motorii cu evoluie lent (de la 1 la 6 luni) leziunile exclusiv microscopice, localizate la

nivelul SNC-ului, sunt reprezentate de vacuolizri neuronale (spongioz) absena rspunsului imun fa de agentul etiologic.

Distribuia bolii n Europa

Etiologie

ATNC denumit prion (PRoteinaceous Infectious ONly) deriv dintr-o protein celular normal (PrPc) care brusc, printr-un mecanism post-transcriptional, sufer modificri de conformaie ce vor determina adariia de noi proprieti: infeciozitate i rezisten. Forma patologic este denumit PrPsc, iar prin acumularea ei la nivelul SNC-ului produce (dup mai muli ani) disfuncii neuronale i apariia de leziuni specifice.

Principalele proprieti biologice ale prionilor sunt:

nu produc n organism procese inflamatorii produc n SNC leziuni histologice caracteristice nu prezint proprieti antigenice n stare nativ nu produc n organism interferon, reacii imune i autoimune nu produc efect citopatic pe culturile celulare se multiplic n SNC i splin prezint sue cu particulariti distincte nu modific funciile limfocitelor T i B.

Caractere epidemiologice

Receptivitate
sunt sensibile bovinele adulte cu vrsta ntre 3 i 6 ani (doar 4 cazuri de ESB dintr-un total de 6520 confirmate n UE aveau vrsta mai mic de 35 de luni); sensibilitatea nu este influenat de sex, ras sau stare fiziologic.

Surse de infecie

bovinele bolnave i la sfritul peroadei de incubaie, la care prionii sunt prezeni ntr-o cantitate mare la nivelul centrilor nervoi superiori, maduva spinrii i retin. fina de carne i oase (prelucrat la temperaturi mai reduse dect prevedea tehnologia) provenit din animale infectate.

secreiile i excreiile nu sunt infectante.

Transmitere

orizontal: pe cale oral - transmiterea indirect prin intermediul finurilor de carne i de oase provenite din cadavre infectate, supuse unui tratament termic redus ce nu distruge prionii . ESB nu este o boal contagios. vertical (congenital) este foarte rar.

Mecanism patogenetic

n condiii naturale infecia se produce pe cale oral asociat cu mucoasa digestiv locurile primare de replicare = formaiuni limforeticulare (prionii se acumuleaz n macrofage i n celulele denditrice) propagare neurogen mduv rahidian SNC transformarea produs de neuroni i celule PrPc gliale n forma patologic PrPsc acumularea PrPsc propagare centrifug pe calea nervilor periferici esuturi i organe.

a, b, c sinteza proteinei normale PrPc d ntlnirea dintre prion i PrPc e transformarea proteinei normale n form patologic f ptrunderea prionilor pe cale axonal n neuron g astrocite

hlimfocite

Tabloul clinic

Perioad de incubaie : n medie 3-5 ani Principalele simptome:


Nervozitate Mers n manej Dificultate n deplasare Scderea produciei de lapte Scderea progresiv a greutii corporale Team Agitaie Scrniri din dini Poziii anormale ale urechilor

Tulburri de comportament:

Tulburri locomotorii i de postur


Ataxia membrelor posterioare Tremurturi Poziii anormale ale capului Parezie Decubit Hiperestezie (la atingere, zgomot, lumin) Mers n manej Micri excesive ale capului i urechilor Lins excesiv al botului Scrpinarea excesiv a capului

Tulburri senzitive

SCRAPIA

Definiie

Boal cu etiologie prionic, ntlnit la oi, capre i mufloni, cu evoluie lent, exprimat clinic n principal prin tremurturi, prurit i parezie.

Distribuia bolii n Europa

Etiologie
Agent etiolog al scrapiei este reprezentat de prioni. Pn ic preze au fost izolate aproape 20 de sue ul n nt de diferite, ce produc ESB, care afecteaz ovinele asociate unor caprinele, diferit celeunele dintre ele fiind i caracteristici simptomatice. La ovine, predispoziia genetic joac un rol major n apariia bolii (existena unei gene cu 2 alele: sA i pA). Aceast gen controleaz perioada de incubaie i rezistena la infecie. Apariia bolii este secundar acumulrii PrPres n esutul nervos. Apariia bolii nu produce nici o reacie serologic n organismul gazd.

Caractere epidemiologice

Receptivitate
oi, capre, mufloni la oi boala evolueaz ntre vrsta de 10 luni i 10 ani sunt mai sensibile oile homozigote fa de alela sA la caprine nu s-a identificat nici o predispoziie genetic.

Surse de infecie
Primare: oile bolnave la care prionii sunt prezeni n SNC, lichid cefalorahidian, esuturi limfoide, splin, hipofiz, ficat, pancreas, glande salivare ileon i nvelitori fetale. Secundare: punile, apa, furaje, obiecte contaminate.

Transmiter e

Direct

Orizontal: pe cale oral Vertical: in utero Surse secundare contaminate cu resturi de placent, loii provenite de la animale bolnave.

Indirect

Tabloul clinic
Perioad de incubaie: n medie un an i jumtate Tulburri de comportament i hiperestezie (tremurturi ale urechilor, capului, membrelor) Form pruriginoas:

Prurit dorso-lombar urmat de scrpinat leziuni de grataj

Forma paralitic:

Paralizia membrelor anterioare dificulti n locomoie i ncoordonare n mers.

Aspecte histopatologice
Boala Creutzfeldt-Jakob ESB

Scrapie Kuru

Boala

IV Bibliografie
Perianu Tudor Boli infecioase ale animalelor. Viroze, vol. II, Ed. Venus, 2005 Programul aciunilor de supraveghere. prevenire i control al bolilor la animale, al celor transmisibile de la animale la om, protecia animalelor i protecia mediului - ANSVSA www.oie.int www.defra.gov.uk http://en.wikipedia.org www.fao.org www.merck.com