Mononeuropatii multiple

macrofag fibr nemielinizat fibr mielinizat elastin

colagen

substan de baz limfocit

mastocit fibroblast neutrofil

capilar

Mononeuropatii multiple

Neuropatie
periferic senzitiv i motorie asimetric i asincron, frecvent dureroas, care afecteaz cel puin 2 arii nervoase separate.

Pot fi afectai mai muli nervi din diferite pri ale corpului, n ordine aleatorie.
Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite bilateral, distal sau proximal.

Pe msur ce afeciunea evolueaz, devine mai puin multifocal i mai simetric

Mononeuropatii multiple

Reunete un grup de afeciuni, mai degrab dect o singur entitate etiopatogenic. Este asociat cu
afeciuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoz, afectare tumoral direct, PAN, PAR, LES, sindroame paraneoplazice Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjgren, crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterit temporal, sclerodermie, sarcoidoz, lepr, hepatit viral acut A, SIDA.

Frecvent afectare axonal

Mononeuropatii multiple

Debut cu durere lombar sau la nivelul oldului, care se extinde spre coaps, genunchi. Durere profund, sever, cu episoade de durere lancinant mai severe noaptea.
Diabeticii prezint de obicei debut brusc unilateral urmat rapid de deficit motor i atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r. rotulian Amoreal, parestezii, tulburri de sensibilitate Cauzalgie, disestezie

Deficit motor Atrofii musculare

Disfuncia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu extern, axilar, radial, median, cubital, disfuncie autonom

Mononeuropatii multiple

Tratament:
Tratamentul bolii de baz Imunosupresoare:
Prednison Imunoglobuline i.v.

Antalgice:
Anticonvulsivante Neurontin Antidepresive triciclice

Cel mai frecvent deficitele se recupereaz integral, n cursul unei perioade variabile (luni sau ani). Pot apare recurene n acelai teritoriu sau n alte arii.

Polineuropatii

Definiie

Polineuropatie proces generalizat, relativ omogen, care afecteaz mai muli nervi periferici, procesul fiind mai accentuat distal

Etiologie

Etiologie
Polineuropatii ereditare Polineuropatii dobndite

Ereditare
Pure neuropatie ereditar senzitivo-motorie, neuropatie ereditar senzitiv i autonom, neuropatie ereditar sensibil la presiune Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich, ataxia telangiectazic (sd. Louis-Bar); porfiria acut intermitent; amiloidoz; boala Krabbe; leucodistrofie metacromatic; boala Fabry

Etiologie

Dobndite
Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gut, hepatopatii, hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie Paraneoplazii Paraproteinemii Colagenoze: LES, sclerodermie, artrit reumatoid, b. Sjogren Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss Malnutriie; carene vitaminice Inflamator/infecios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepr, leptospiroz, dizenterie, mononucleoz, tifos Toxice: alcool, metale grele, solveni organici, monoxid de carbon, organofosforate, aurolac Altele: sarcoidoz, policitemia vera

Tablou clinic

Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai puin rapid Dispoziia tulburrilor: n ciorap i n mnu Tulburri de sensibilitate:
Parestezii, frecvent dureroase (arsur, strivire); picioare nelinitite Hipoestezie
Termo-algezic Profund vibratorie i mioartrokinetic: hiporeflexie, ataxie

Hiperestezie, disestezii

Tablou clinic

Tulburri motorii
Deficit motor distal, amiotrofii, hiporeflexie

Tulburri trofice
piele, unghii, tulburri de secreie a transpiraiei, tulburri de vasomotricitate

Clasificare clinic

Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi s apar i simptomatologie motorie Neuropatii cu caracteristici particulare:
Polineuropatii primar motorii Polineuropatii pur senzitive Afectarea nervilor cranieni Afectare autonom Afectare predominant a membrelor superioare Polineuropatii dureroase Polineuropatii cu debut acut

Polineuropatii senzitivo-motorii distale

Boli endocrine Diabet Hipotiroidism Acromegalie Deficite nutriionale Alcoolism hipovitaminoza B12 Deficit de folai Boala Whipple Sindrom postgastrectomie Chirurgie gastric de restrictie pentru obezitate Deficit de tiamin Hipofosfatemie Polineuropatia din bolile grave Bolile esutului conjunctiv Poliartrit reumatoid Poliarterit nodoas LES Vasculit Churg-Strauss Crioglobulinemie Amiloidoz Polineuropatia senzitivomotorie axonal carcinomatoas Boli infecioase SIDA Boala Lyme Sarcoidoz Polineuropatii toxice Acrilamid Carbon disulfide Dichlorophenoxyacetic acid Etilene oxide Hexacarboni Monoxid de carbon Organofosforate aurolac Polineuropatii datorate metalelor grele Arsenic Mercur Aur Taliu Medicamente

Polineuropatii cu evoluie particular

Polineuropatii simetrice motorii Polineuropatii pur senzitive Paraneoplazic proximale

Sindromul Guillain-Barre Poliradiculoneuropatia demielinizant inflamatorie cronic Diabet Porfirie Mielom osteosclerotic Macroglobulinemie Waldenstrom Gamapatii monoclonale Intoxicaia acut cu arsenic Limfom Difterie HIV/SIDA Boala Lyme Hipotiroidia Vincristina (Oncovin)

Medicamente Polineuropatia carcinomatoas senzitiv Sd Sjogren Paraproteinemii Polineuropatia senzitiv idiopatic Polineuropatia periferic indus de stiren Ciroza biliar primitiv Boala Crohn Enteropatia glutenic Deficit de vitemina E Polineuropatiile senzitive ereditare tip I i IV Ataxia Freidreich

Polineuropatii cu evoluie particular

Neuropatii cu debut brusc

Sindrom Guillain-Barr Boala serului Arsenic Difterie, botulism Medicamente (sruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin) Porfirie Paraneoplazic Diabet Uremie Poliarterit nodoas Artrit reumatoid

Polineuropatii cu evoluie particular

Polineuropatii cu implicarea nervilor cranieni

Diabet Sindrom Guillain-Barr HIV/SIDA Boala Lyme Sarcoidoz Difterie Invazie neoplazic a bazei craniului i meningelor

Evoluie cu durere
Diabet Alcool Carena de B1 i acid pantotenic Paraneoplazic Vasculite Sindrom Guillain-Barr Hipotireoz Uremie infecie cu CMV medicamente (sruri de aur, sulfonamide, antiretrovirale) HIV

Polineuropatii cu afectare predominant a membrelor superioare

Cu implicarea sistemului autonom

Diabet Amiloidoz Paraneoplazic uneori n sindromul Guillain-Barre SIDA Porfirie polineuropatii ereditare senzitive i autonome Taliu, arsenic, mercur Vincristina mai rar alcool

Sindromul Guillain-Barr Diabet zaharat Porfirie Neuropatia senzitivomotorie ereditar Deficitul de vitamin B12 Neuropatie amiloid ereditar tip II Intoxicaia cu plumb

Clasificare n funcie de procesul patologic

Polineuropatie demielinizant
Polineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii, HIV Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatic, boala Krabbe) Diabet, uremie, amiodaron, difterie, paraneoplazic

Polineuropatii mixte (diabet, alcool) Axonopatie

Metode de examinare

Diapazon calibrat Monofilamente Testare senzitiv cantitativ (pragul sensibilitii vibratorii, prag termal, prag electric)

Testarea electrofiziologic

Ofer atestarea i cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul anatomopatologic i manifestrile clinice. Testele de conducere anormale preced apariia simptomatologiei Viteza de conducere motorie, unda F Viteza de conducere senzitiv, potenial evocat senzitiv EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muchii mici ai minii)

Alte investigaii

Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice i renale, electrolii, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12, acidului olic Boli endocrine Boli metabolice Colagenoze/vsculite Paraneoplazie Paraproteinemii Intoxicaii Infecii Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum, trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grai nesaturai cu lan lung adrenoleucodistrofie)

Alte investigaii

Cercetarea genetic Biopsia nervoas/muscular

Mai ales cnd se bnuiete un proces inflamator/vasculitic, neuropatie ereditar, lepr, sarcoidoz n general nervul sciatic popliteu extern

Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaia ratei cardiace la ndeplinirea unor activiti) LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM I Charcot Marie-Tooth

Cel mai frecvent. AD Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth Hipertrofia nervului periferic aspect n coaj de ceap
Debut ntre 5 i 20 ani Tulburri motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburri senzitive puin exprimate. Tulburri autonome (gambe i picioare reci, livedo reticularis, modificri trofice, anomalii pupilare, tulburri de ritm). Picior scobit Tremor esenial, areflexie osteotendinoas, ngrori ale nervilor periferici

Asociere cu artofie optic NESM tip VI Asociere cu retinita pigmentar NESM tip VII

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM II tipul axonal al bolii Charcot-MarieTooth

AD Debut 20-40 ani; fr hipertrofii nervoase.

NESM III Djrine-Sottas hipomielinizarea congenital

AD sau AR Hipo- de- i remielinizare; aspect de coji de ceap Debut la 1-10 ani ntrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit i mn simian; afectare senzitiv precoce (parestezii); ngroarea nervilor periferici; eventual cifoscolioz, pupile areactive i nistagmus, oligofrenie Evoluie rapid

Polineuropatii ereditare (NE)

NESM IV boala Refsum

AR; debut sub 20 ani; Demielinizare segmentar, aspect de foi de ceap Retinit pigmentar, polineuropatie, ataxie cerebeloas, hipoacuzie, ihtioz, anosmie, cardiomiopatie, tulburri ale scheletului Dozarea acidului fitanic

Neuropatia ereditar sensibil la presiune (neuropatia tomacular)

AD; demielinizare segmentar; ngroare internodal n form de crnat Decadele 2-3 de via, paralizii recurente de nervi periferici dup compresiuni

Neuropatii ereditare senzitive i autonome

Afectarea preferenial a fibrelor subiri

Polineuropatia diabetic -ipoteze patogenice

Hiperglicemia Glicozilarea neenzimatic a proteinelor Hiperactivarea cii poliol Tulburri ale factorilor neurotrofici Anticorpi Stressul oxidativ Lezarea endoteliului

Neuropatia diabetic

Neuropatia difuz
Polineuropatie senzorial i motorie simetric distal
Cu afectare predominant a fibrelor subiri Afectarea fibrelor groase Mixt

Neuropatia autonom
Funcie pupilar anormal, Disfuncie sudomotorie,Neuropatie autonom genito-urinar,Neuropatia autonom cardiovascular, Neuropatia autonom gastrointestinal, Lipsa reaciei la hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatic

Neuropatia focal
Mononeuropatii Mononeuropatia multiplex Plexopatie Radiculopatie Neuropatia cranian

Polineuropatia alcoolic

Degenerescen axonal (influena direct a alcoolului) cu demielinizare secundar (malnutriie) Debut insidios (sptmni/luni); ocazional acut zile Tulburri simpatico-motorii, senzaie de arsur, durere la compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului, mononeuropatii

Polineuropatii medicamentoase
Polineuropatie distal simetric, predominant senzitiv Antiretrovirale poate fi foarte dureroas

Axonale

Demielinizante
Amiodaron (Cordarone) Chloroquin Suramin (Fourneau 309, Bayer 205, Germanin) Aur

Neuronopatii
Thalidomid (Synovir) Cisplatin (Platinol) Piridoxin

Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS) Paclitaxel (Taxol) Oxid nitros Colchicin (Probenecid, ColProbenecid) Isoniazid (Laniazid) Hidralazin (Apresoline) Metronidazol (Flagyl) Piridoxin (Nestrex, Beesix) Didanosin (Videx) Litiu Alfa interferon (Roferon-A, Intron A, Alferon N) Dapsona Fenitoin (Dilantin) Cimetidin (Tagamet) Disulfiram (Antabuse) Chloroquin (Aralen) Ethambutol (Myambutol) Amitriptilin (Elavil, Endep)

Tratamentul polineuropatiilor

Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil Simptomatic

Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de benzodiazepine la culcare Cauzalgia srurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol, levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

Trofice nervoase

Poliradiculonevrite

Poliradiculonevrite

Acute (maxim n mai puin de 8 sptmni), sau cronice Sindromul Guillain-Barr

Sd. Miller-Fisher infecie febril care precede instalarea tabloului neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilar, ataxie, areflexie; n general evoluie benign Sd. Eisberg radiculomielit a cozii de cal (variant a Sd. G-B, forme simptomatice de borrelioz, infecie cu Herpes simplex tip 2, CMV); n general reversibilitate complet

Polinevrita cranian afectare multipl de nervi cranieni(Diagnostic diferenial n borelioze)

Polinevrita cronic inflamatorie demielinizant idiopatic

Sindromul Guillain-Barr
Episod febril cu 2-3 sptmni anterior, nsoit de semne respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecie cu CMV, operaii, traumatisme, sarcin Clinic:
Iniial: parestezii i/sau dureri cu debut la mb inferioare Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburri respiratorii. Pareze de nervi cranieni (50% parez facial, adesea bilateral) Tulburri senzitive discrete Tulburri vegetative tahi/bradiaritmie, variaii extreme ale tensiunii arteriale, anomalii ale secreiei de ADH Abolirea ROT

Sindromul Guillain-Barr

Laborator
LCR creterea albuminei (pn la 10g/l), celularitate normal (sau sub 50/l) DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGIC Neurografie creterea latenei undei F, scderea VCM,blocuri de conducere EMG activitate spontan patologic la 2-3 sptmni de la debutul bolii ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie

Diagnostic diferenial
Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia gravis, tulburri electrolitice Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielit, porfirie, intoxicaii, vaccinri, seroterapie, colagenoz, vasculite)

Sindromul Guillain-Barr

Tratament
Imunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresiv
Efectul poate fi mai bun dect al plasmaferezei Contraindicaii: deficien de IgA (reacii anafilactice)

Plasmafereza Tratament simptomatic

Profilaxia trombozelor Respiraie asistat Menagementul simptomelor vegetative/cardiace Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin