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Sndrome de Guillain-Barr: variante inusual de tipo saltatorio en la edad peditrica

Mara e. Vzquez-Lpez, Carmen almuia-simn, Mara C. Calvio-Costas, sandra Yez-Mesa, Francisco J. Gonzlez-Gmez, Jos L. Fernndeziglesias
Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo, Espaa. Correspondencia: Dra. Mara Esther Vzquez Lpez. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Lucus Augusti. Doctor Ulises Romero, s/n. E-27003 Lugo. e-mail: esther.vazquez.lopez@sergas.es aceptado tras revisin externa: 31.05.12. Cmo citar este artculo: Vzquez-Lpez ME, AlmuiaSimn C, Calvio-Costas MC, Yez-Mesa S, GonzlezGmez FJ , Fernndez-Iglesias JL. Sndrome de Guillain-Barr: variante inusual de tipo saltatorio en la edad peditrica. Rev Neurol 2012; 55: 317-8. 2012 revista de neurologa

El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es la causa ms frecuente de parlisis flcida aguda en pases con programas de inmunizacin establecidos, donde la poliomielitis ha sido virtualmente erradicada [1]. Su incidencia estimada es de 1-2 casos/100.000 habitantes/ao, con un ligero repunte en la incidencia en adolescentes y ancianos [2]. Su evolucin en la edad peditrica es, por lo general, favorable, con una mortalidad entre el 1 y el 5% y un porcentaje de secuelas que oscila entre un 10% y un 25% segn las distintas publicaciones [3,4]. Clsicamente, esta entidad se define como una polirradiculoneuritis aguda, caracterizada por una parlisis flcida ascendente, simtrica y arreflxica que puede asociarse a sntomas sensitivos y alteraciones autonmicas. Se considera como una enfermedad de carcter autoinmune, generalmente precedida por una infeccin de tipo vrico o bacteriano [5]. Esta definicin clsica no incluye todas las formas clnicas posibles en el SGB, lo que ha obligado a ampliar progresivamente el espectro de las polirradiculoneuropatas agudas incluidas en el SGB y a reconocer una serie de variantes, entre las que se encuentra el caso que nos ocupa [3]. Nio de 6 aos que consulta por un cuadro de 48 horas de evolucin que se inicia con dolor en cabeza y cuello de tipo paroxstico, breve y muy intenso, al que posteriormente se le suma

dificultad para tragar, voz nasal y algias generalizadas sin fiebre. Haba sido diagnosticado la semana previa de faringoamigdalitis. En la exploracin, presenta rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski positivos, Lassgue positivo a 30, afectacin del IX y X par craneal, con una fuerza normal y unos reflejos miotticos normales. Se le practica una TAC craneal, que es normal, y una puncin lumbar con resultado tambin normal (glucosa 71 mg/dL, protenas 47 mg/dL, clulas 1, hemates 0). Durante el ingreso, se queja de episodios de dolor en el cuello y la cabeza de tipo paroxstico, lancinante, de corta duracin, acompaados de fenmenos vegetativos (hipersudoracin, enrojecimiento del cuello), con oscilaciones en la tensin arterial y episodios de hipersalivacin e imposibilidad para tragar. Dada la sintomatologa bulbar, se le practica una RM cerebral y medular que resulta normal. A los ocho das del ingreso, se aprecia mejora de la afectacin bulbar, pero aparece dolor en las extremidades inferiores y prdida de fuerza a ese nivel (4/5) con arreflexia rotuliana y aqulea. Ante la sospecha de la variante inusual del SGB, se repite la puncin lumbar y se lleva a cabo un estudio electromioneurogrfico. En la puncin lumbar, se confirma disociacin albuminocitolgica (glucosa 69 mg/dL, protenas 107 mg/dL, clulas nucleadas 3, hemates 1). El estudio neurofisiolgico muestra una disminucin de la velocidad de conduccin motora, una disminucin de la amplitud y latencias prolongadas en los nervios peroneo y tibial posterior. El potencial evocado sensitivo presenta amplitud y velocidades de conduccin sensitivas normales. Se observa abolicin de las ondas F. El reflejo de parpadeo (blink reflex) tiene latencias prolongadas. No se aprecian datos de dao axonal. Se realizan tambin serologas en la sangre y el lquido cefalorraqudeo para virus herpes simple, virus varicela zster, virus de EpsteinBarr, citomegalovirus, Coxsackie, Echovirus, enterovirus, Borrelia, Campylobacter, negativas, y positiva para Mycoplasma pneumoniae, por lo que se indica tratamiento con eritromicina. Se trata, por lo tanto, de un paciente cuya sintomatologa se inicia con cefalea, a la que se le suma afectacin simtrica de los pares craneales bajos como en la variante faringocervicobraquial, pero respetando las extremidades superiores y con afectacin de las extremidades inferiores, lo que permite establecer el diagnstico de variante inusual de tipo saltato-

rio del SGB. Con este diagnstico, se pauta un tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en dosis de 0,4 g/kg/da durante cinco das, con mejora clnica progresiva. El paciente recibe un tratamiento fisioteraputico y rehabilitador y, tras tres meses de seguimiento, presenta una recuperacin completa sin secuelas. Esta forma de presentacin del SGB dista bastante de su definicin clsica. En los ltimos aos se ha reconocido que el SGB no puede considerarse como una enfermedad nica sino que, ms bien, ha de incluir a un amplio espectro de polirradiculopatas inflamatorias adquiridas con caractersticas electrofisiolgicas, inmunopatognicas y anatomopatolgicas especficas y, por lo tanto, con formas de presentacin y grados de gravedad variables y con una evolucin generalmente monofsica y autolimitada. Este concepto ms amplio del SGB nos lleva a identificar nuevas formas [6] como la polineuropata axonal motora aguda, la polineuropata axonal sensitivomotora aguda o el sndrome de Miller Fisher, caracterizado por una oftalmopleja externa, ataxia y arreflexia con caractersticas diferenciales de la forma ms clsica o polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda que sigue representando el 85-90% de los casos. Existen, incluso, otras formas de presentacin menos frecuentes del SGB, denominadas como variantes inusuales o regionales y que incluyen las siguientes: polineuropata craneal, parlisis faringocervicobraquial, paraparesia, ptosis palpebral grave sin oftalmopleja, paresia del VI nervio craneal con parestesias, la combinacin de sndrome de Miller Fisher con parlisis faringocervicobraquial o la oftalmopleja sin ataxia. Buompadre et al [7] describen una nueva manifestacin clnica del SGB que definen como saltatoria y que se caracteriza por una neuropata craneal mltiple asociada a debilidad y arreflexia en las extremidades inferiores sin afectacin de las extremidades superiores y extremadamente infrecuente en la edad peditrica [8], compatible con el caso presentado. Los criterios de Asbury [9] en los que se fundamenta el diagnstico del SGB requieren la existencia de una debilidad muscular aguda asociada a arreflexia y este diagnstico se ve fuertemente apoyado cuando la debilidad es progresiva y relativamente simtrica, en ausencia de fiebre al comienzo y a la que se pueden asociar leves sntomas sensitivos, afectacin de pares craneales y disfuncin autonmica. Nor-

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malmente, la recuperacin comienza a las dos o cuatro semanas del inicio de la sintomatologa. Desde el punto de vista electrofisiolgico, en el 80% de los pacientes se observa disminucin de la velocidad de conduccin motora, con latencias distales aumentadas y abolicin o retardo de latencia de la onda F. Es caracterstica la disociacin albuminocitolgica en el LCR con protenas aumentadas tras la primera semana, sin elevacin de la celularidad [10]. En los ltimos aos, se emplea tambin la determinacin de anticuerpos antiganglisido, basndose en el hecho de que el SGB se considera un trastorno autoinmune en cuya fisiopatologa intervienen tanto factores humorales como celulares en relacin con una infeccin previa [11]. Para explicar dicha relacin, se plantea la existencia de un fenmeno de imitacin o mimetismo celular, que desencadenara una reaccin cruzada entre los determinantes antignicos del agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema nervioso perifrico. Los anticuerpos que con mayor frecuencia se encuentran en el suero de los pacientes con SGB suelen dirigirse contra estructuras glicolipdicas denominadas ganglisidos (anticuerpos antiganglisido), aunque stos no estn presentes en todos los casos de SGB en la infancia [11,12]. Cuanto menor es la edad del paciente peditrico, mayores son las dificultades para llegar al diagnstico, sobre todo en aquellos casos en los que la sintomatologa inicial slo se acerca a los lmites que definen esta enfermedad. En ocasiones, el meningismo, la cefalea, las mialgias generalizadas o la irritabilidad pueden ser los nicos sntomas iniciales en esta entidad [3]. Esto obliga a veces a un amplio diagnstico diferencial y a la ejecucin de mltiples exploraciones complementarias antes de alcanzar el diag-

nstico definitivo. Slo un amplio conocimiento de la entidad y de sus formas de presentacin menos frecuentes ayudar a establecer un alto ndice de sospecha y, de esta manera, se reducir el retraso en el diagnstico y el tratamiento y disminuir tambin el nmero de exploraciones complementarias innecesarias que aumentan la iatrogenia y el gasto sanitario. El tratamiento comprende medidas de apoyo bsico que incluyen una adecuada hidratacin, nutricin y preservacin de la funcin respiratoria y cardiovascular. El tratamiento especfico es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0,4 g/kg/da durante cinco das (o 1 g/kg durante dos das) hasta completar siempre una dosis total de 2 g/kg. La plasmafresis ha demostrado igual eficacia que la inmunoglobulina pero, como es un tratamiento ms invasivo y arriesgado, se reserva slo para los casos peditricos que presentan intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina. Los corticoides no son eficaces en el SGB. La rehabilitacin ayudar a lograr una recuperacin ms rpida e integral [4]. El pronstico suele ser favorable en la mayora de los casos peditricos con recuperacin completa. En todo caso, existen una serie de factores identificados como de mal pronstico como son la rpida progresin de la enfermedad, la serologa positiva a citomegalovirus, la existencia de diarrea previa al cuadro o la ausencia previa de sintomatologa respiratoria, que nos obligan a un mayor control del paciente y a estar alerta ante la posibilidad de que precise asistencia en la unidad de cuidados intensivos peditricos [10]. El mejor pronstico en nios se ha relacionado con el manejo ms adecuado del paciente crtico y el uso de inmunoglobulina endovenosa [4].

Por todo ello, debemos identificar el SGB como una entidad que engloba una gran variabilidad de sntomas y cuya sospecha diagnstica precoz es esencial para un tratamiento adecuado que nos permita reducir al mximo sus posibles secuelas.
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