Sunteți pe pagina 1din 144

ntrebrile pentru examen la disciplina Pediatria, studeni anul V, facultatea Medicin PediatrieSemiologie 1.

Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului nervos la copii. Ontogeneza sistemului nervos. Prinicipalele elemente ale evolutiei morfofunctionale ale sistemului nervos la sugar si copil mic. Metodele de examinare clinic a sistemului nervos. n dezvoltarea intrauterin a SNC se deosebesc cteva etape de dezvoltare. Prima etap - perioada embrionar corespunde primului trimestru al vieii intrauterine. Primele semne a plastinei nervoase apar la a 3 sptmn de dezvoltare intrauterin, aceast plastin i-a forma unui tub, pe partea anterioar a creia apar trei vezicule nervoase. Vezica anterioar i cea posterioar se mai mpart n jumtate i aa se formeaz cinci vezicule, care poart denumirea telencefalon, diencefalon, mezencefalon, metencefalon i mielencefalon. Din telencefalon se dezvolt emisferele i ventriculele laterale, din diencefalon se dezvolt regiunea diencefalic i ventriculul III al creierului, din mezencefalon mezencefalul i apeductul Sylvi, din metencefalon se dezvolt puntea Varoli, cerebelul i ventriculul IV, din mielencefalon medulla oblongat, mduva spinrii i canalul medular central. n prima lun apar i primele plexuri vasculare, care secret lichidul cefalorahidian (LCR). n perioada lunii a 2-a cresc intensiv emisferele i ganglionii subcorticali. n luna a 3-a apare circuitul Vilizy. Aa dar, n prima etap de dezvoltare intrauterin apare tubul nervos din care se dezvolt intensiv emisferele creierului, apare cortexul cu unele circumvoluiuni, paralel se dezvolt nucleii subcorticali, capsula intern, talamusul opticus, cerebelul. Apare sistemul vascular cu plexus chorioideus ce secret LCR. Aciunea diferitor factori nocivi asupra ftului n aceast perioad va duce la reinerea n dezvoltare ale diferitor sectoare ale creierului. Aceast perioad este cea mai periculoas n apariia anomaliilor de dezvoltare, ns care depinde de intensitatea factorilor nocivi. Etapa a doua cuprinde trimestrul II al vieii intrauterine (4-6 luni), care se numete fetal precoce (12-28 sptmni). Se caracterizeaz prin intensificarea diferenierii de mai departe a sectoarelor creierului. Datorit LCR care se secret n abunden de plexus chorioideus veziculele creierului se dilat, ce provoac apariia hidrocefaliei fiziologice. La a 4-a lun apare sulcul Sylvi (sulcus cerebry lateralis), la a 5-a lun - sulcus Rollandi (sulcus centralis). Intens se difereniaz circumvoluiunile scoarei. La 5-a lun n locul veziculei IV apare ventriculul IV cu foramen Majandi i dou foramen laterale Luca. Prin aceste orificii LCR ptrunde pe suprafaa creierului. n aceast perioad se difereniaz intensiv scoara creierului: apar straturile de celule corticale i cmpurile funcionale. n alimentarea creierului o nsemntate mai mare capt sistemul vascular. A treia etap - fetal tardiv creierul format continu s creasc n dimensiuni. Continu procesul de mielinizare, ns mielinizarea decurge neuniform. La nceput se mielinizeaz mduva spinrii la a 4-a lun de via intrauterin. Ctre natere mielinizarea se riridc pn la mezencefal. Adic la natere copilul este o fiin truncular. Emisferele se mielinizeaz dup natere i se termin la 2-3 ani de via, ce are importan n practic (cel mai des se afecteaz trunchiul cerebral i tratamentul trebuie de continuat intensiv pn la 3 ani). Cel mai ncet se mielinizeaz cerebelul. Stratificarea scoarei cerebelare se termin la a 9-11 lun de via postnatal. Celulele cerebelului continu s se nmuleasc i dup natere, deacea copiii ncep s mearg doar la vrsta de 1 an. n primul trimestru creierul se alimenteaz preponderent prin difuzie din vezicule i LCR, iar apoi n trimestrul trei creierul se alimenteaz din sistemul vascular.Cea mai intens vascularizare a creierului se petrece n luna a 8-a de via intrauterin, ce are importan n practic. Copiii nscui n aceast lun fac frecvente hemoragii cerebrale, deoarece vasele lipsite de fibrele elastice argintofile sunt fragile. La nounscui masa creierului (370-390 gr) atinge 10-12% din masa corpului. Particularitile de baz anatomo-fiziologice ale sistemului nervos central la sugari Sistemul nervos al copiilor de vrst fraged se caracterizeaz prin unele particulariti: 1) imaturitatea elementelor celulare i a fibrelor nervoase, ce determin o afectare difuz a creierului, 2) sensibilitate mrit fa de factorii nocivi i prag de excitabilitate sczut, ce poate provoca stare de ru convulsiv, 3) hidrofilie mrit a esutului nervos ce contribuie la dezvoltarea rapid a edemului cerebral, 4) intolerana SNC fa de sistemul imun, ce condiioneaz apariia autoanticorpilor anticerebrali n caz de afectare a barierei hematoencefalice, 5) plasticitatea i posibiliti compensatorii mari ale creierului, 6) creierul chiar i la nou-nscut se afl ntr-o cutie relativ rigid craniul. Investigarea sistemului nervos la copii Examenul neurologic la copii este n dependen direct de particularitile de vrst a SNC la copii, care sunt diferite la prematur, la nou-nscut la termen, la sugar i copil de vrst fraged (pn la 3 ani). La copii mai mari examenul neurologic este asemntor cu cel al adultului. Examenul neurologic la copii de vrst fraged (0-3 ani) const din 2 verigi principale: Aprecierea gradului de maturizare anatomic i funcional a SN corespunztor vrstei; Aprecierea simtomelor i sindroamelor neurologice n dependen de etiologie i localizarea focarului patologic, care va evalua ntr-un diagnostic preventiv mai mult sau mai puin conturat.
1

Aprecierea corect a gradului de maturizare fiziologic a SNC i a dezvoltrii psihomotorii a copilului n perioada postnatal (n deosebi n 1 an de via) favorizeaz depistarea precoce a semnelor patologice din partea SNC. Cu ct gradul de afectare a SNC este mai mare, cu att simtomele neurologice vor aprea mai devreme, chiar din perioada nou-nscutului. Dac afectarea SNC este ntr-o form uoar, atunci semnele de afectare pot fi bine destinse mai trziu datorit reinerii procesului de mielinizare a fibrelor nervoase i corespunzator agravrii treptate a retardului neuropsihic. Gradul de maturizare a SNC se poate stabili prin urmrirea dezvoltrii psiho-motorii a copilului n perioada 0-3 ani, adic n perioada, cnd se termin maturizarea anatomic a SNC. 2. Simptoamele i sindroamele de afectare: copilul moale, convulsiile, comele, hipertensiunea intracranian, edemul cerebral, meningismul. Metode de examinri complementare. Principalele sindroame i simptome cerebrale nespecifice Apar n primul rnd din pricina tulburrilor de circulaie sanguin i a lichidului cefalorahidian, excitrii meningelui i a pereilor vaselor sanguine cu diferii ageni patogeni (virusuri, toxine, metabolii, microbi), derglrii tonusului SN vegetativ. Mai rar, mai sever, dar permanent la copii semnele cerebrale nespecifice apar n cazul creterii tensiunii intracraniene. Simptoamele cerebrale generale nespecifice sunt: durerea de cap sau cefaleea, cefalalgia, tulburri de cunotin, vom, vertijurile, hipertemia, convulsiile, sindrom hipertensiv, sindromul meningian. Cefaleea (cefalalgia) este unul din cele mai frecvente semne clinice din neuropediatrie. Se ntlnete n distoniile vegetative, infecii, stri psihogene (de stres), tulburri ale hemodinamicii i ale LCR, n caz de procese intracraniene de volum, maladii ala organelor interne, ale ochilor, nasului urechilor, dinilor, mai rar la copii se ntlnete cefaleea ca boal migrenoas sau sindromul claster. n dependen de etiologie cefaleea poate avea un caracter acut de acces sau lent, surd sau neptor, constant sau periodic, pulsativ sau de constricie etc. Dup localizare cea mai des ntlnit la copii este cefaleea frontooccipital, iar apoi bitemporal i supraorbital. Mai frecvent cefaleea la copii apare n a doua jumtate a zilei, dar se poate ntlni la copii i dup somn pe nemncate. Voma este un semn cerebral important i des ntlnit la copii. Este important de reinut c voma central sau cerebral ntotdeauna este nsoit de cefalee i des de febr, n caz de infecii, intoxicaii etc apare deobicei pe nemncate dimineaa, dar poate apare i cnd copilul bea sau ia masa. Deobicei starea copilului dup vom se amelioreaz temporar. La nou nscui i sugari este necesar de diferenciat voma central de cea periferic n caz de pilorostenoz sau pilorospasm. La copii cu pilorostenoz voma apare dup fiecare hrnire, fontan, copiii devin hipotrofici, necesit tratament chirurgical. Copiii cu pilorospasm nu vometeaz dup fiecare alimentare i starea se amelioreaz dup administrarea (atropinei, tincturei de valerian, pipolfenei). Vertijurile des apar la copii n caz de hipoxie i hipoglicemie a creierului. Ele sunt frecvente n dereglrile de circulaie sanguin a creierului, n caz de lipotimie, stri sincopale, diferite anemii. Vertijul este caracteristic i pentru afectarea aparatului vestibular. ns n acest caz rotaia obiectelor din jur este mai pronunat, tulburrile vegetative i starea copilului sunt mult mai grave. Tulburri de cunotin: La nceputul inspectrii fiecrui copil noi suntem datori s determinm starea cunotinei bolnavului. Determinarea strii de cunotin a copilului are o nsemntate primordial n aprecierea just a gradului de afectare i gravitii bolnavului. Cea mai uoar form de tulburare a cunotinei este exitaia psihomotorie, care la copii de vrst colar, n caz de hipertermie infecioas, poate atinge forma de deliriu i chiar halucinaii (deliriu infecios). Forma medie de tulburare a cunotinei se caracterizeaz prin inhibiie psihomotorie de la somnolen pn la sopor. Copilul este apatic, somnolent, dezorientat n mediul nconjurtor. n caz de sopor se pstreaz reacia la excitaii de durere i auditive. Forma cea mai grea i periculoas de tulburare a cunotinei este starea de com pierderea complet a cunotinei, sensibilitii, reflexelor, cu apariia dereglrilor de respiraie i cardiovasculare. Se disting cteva grade de com: Nivelul de afectare Gradul de Caracterul Poza copilului Reflexele com respiraiei Cortexul Gradul I-I Respiraie Decorticaie mnuele flexate spre Nucleii subcorticali Cein-Stox piept, picioruele ntinse n hipertonus Reflexele pstrate Mezencefalul, Reflexul pupilar (IIIGradul I-II Hiperventilaie Decerebraie minile i picioruele IV n.cr) diminuat sau dispare central ntinse n hipertonus, capul retroflexat Puntea Varoli, Reflex cornean Reflex oculovestibular, Reflex de tus, Vom sczute sau dispar Bulbul areflexie Gradul I-III Apnoe periodic Hipotonie sau atonie muscular

Gradul I-IV

Apnoe
2

Atonie total

Sindromul hipertermic este unul din cele mai frecvente sindroame ntlnite n practica pediatric, deoarece creierul este maturizat incomplet i mecanismele de termoreglare nc nu sunt att de efective ca la maturi. Acest sindrom, l atribuim la sindroamele preponderent cerebrale generale, deoarece pentru prima dat reglarea temperaturii corpului a fost posibil la fiinele, aprute n filogenez, cu un creier bine determinat din punct de vedere morfologic i fiziologic. Se cunnosc dou forme i dou mecanisme de baz de ridicare a t0 corpului: 1. Stare febril, care apare pe fondalul cnd funcia centrelor de termoreglare din hipotalamus nu este dereglat, dar sub aciunea substanelor pirogene (exogene lipopolisaharidele, sau endogene din macrofagi, granulocite, neutrofile, euzinofile n urma fagocitozei) se schimb punctul de to a corpului (set point) genetic determinat la un nivel mai nalt n urma activitii mecanismelor da termoreglare. Strile febrile au un caracter pozitiv biologic de aprare a organismului. Pentru ele este caracteristic eficacitatea preparatelor antipiretice (analgina, paracetamol, aspirina etc.). 2. Reacia hipertermic (to mai nalt de 38,0 38,50 C), care apare pe fondalul tulburrii i decompensrii funciei mecanismelor de termoreglare (intensificarea cu decompensarea metabolismului, tulburri patologice ale centrelor de termoreglare, aciunea substanelor toxice, narcotice etc.). Reaciile hipertermice se ntlnesc des n practica pediatric mai ales n neuroinfecii, diferite viroze etc. i sunt lipsite de sensul biologic pentru organism. Ele poart un caracter numai patologic. Datorit hipertermiei se decompenseaz toate formele de metabolism, crete intoxicaia endogen a organismului (cascada de metabolii intermediari), se deregleaz centrii vitali respirator i cardiovascular, apar convulsii, crete edemul cerebral. Reaciile hipertermice nu se juguleaz cu antipiretice, doar folositoare sunt metodele fizice: frecii cu tifon muiat n ap a corpului i rece la cap i pe vasele magistrale (salfete, scutice umede etc). Sindromul epileptic sau accesele convulsive i neconvulsive este o reacie patologic nespecific a creierului foarte des ntlnit la copii de vrst fraged i care se caracterizeaz prin pierderea cunotinei de scurt durat (de la 1-2 sec pn la cteva min sau chiar mai mult), contracii musculare locale sau generalizate cu caracter clonic, tonic, clonicotonic sau polimorf, tratamentul incorect al creia poate duce la boala epileptic (boala neagr n popor), decorticaii sau sfrit letal. La copii cel mai des se ntlnesc convulsiile n caz de infecii, intoxicaii, traume cerebrale, diferite enzimopatii, ce duc la tulburri metabolice ale celulelor nervoase, eredodegeneraii ale SNC i alte patologii, ce condiioneaz creterea tensiunii intracerebrale i edemul cerebral. Uneori accesele convulsive se repet des cu intervale mici (3-5-10 min.) de repaos n decurs de 15 minute i mai mult, sau fr ntrerupere i poart denumirea de stare de ru epileptic sau status epilepticus. Uneori convulsiile sunt pariale, de focar fr pierderea complet a cunotinei convulsii de tip jaxonian, cnd sunt excitate anumite poriuni motorii ale scoarei. Excitarea sectorului adversiv al lobului frontal provoac convulsii adversive cu ntoarcerea globilor oculari i capului, iar al sectorului opercular convulsii operculare (limitarea actului de sugere, contracii a muchilor orbicularis oris, limbii) des ntlnite la nou-nscui i sugari. Pe larg despre sindromul epileptic vezi capitolul corespunztor. Sindromul de hipertensiune intracranian este un sindrom sever i periculos. Se caracterizeaz prin cefalee, grea, vom dimineaa pe nemncate, vertijuri, redoarea muchilor occipitali, poziie forat a capului, edem papilar la fundul de ochi, la craniogram se intensific impresiile degitale (n numr mic impresiile degitale pot fi la copii sntoi pn la vrst de 15 ani). La puncia lombar LCR (lichidul cefalorahidian) curge n get, adic tensiunea depete 120-150 mm ai col. de ap. La sugari hipertensiunea intracranian se caracterizeaz prin ipt straniu n somn, nelinite sau apatie, tensionarea sau bombarea fontanelei, dilatarea venelor pe cap, desfacerea suturilor, mrirea accelerat a perimetrului craniului. Sindromul hipertensiv ca diagnostic trebuie s fie stabilit n mod obligator n urmtoarele forme de patologii de baz: 1) n caz de boli infecioase acute (viroze acute, pneumonii acute primele zile, meningite, encefalite), 2) n caz de traume cranio-cerebrale acute natale sau dobndite postnatal, 3) n caz de procese de volum expansiv n creier (tumori, abcese, hematoame) 4) n caz de hidrocefalie congenital sau dobndit subcompensat sau decompensat, 5) n caz de craniostenoz, 6) n caz de intoxicaii acute (ap, alcool etc.), 7) n caz de boli parazitare ale creierului (cisticercoz, echinococoz, ascaridoz) ce ocluzioneaz foramen Monro, Luca, Majandi, 8) status epilepticus, dac la puncia lombar sau ventricular LCR curge inget. La copii i sugari n deosebi, datorit afectrii plexus horioideus din ventriculii creierului (se deregleaz procesul de secreie i rezorbie a LCR) sau datorit ocluziei cilor licvoriene, apare aa numitul sindrom hipertensiv-hidrocefalic ce e determinat de mrirea cantitii de LCR din creier, lrgirea ventriculelor i mrirea tensiunii intracraniene. Trebuie de subliniat c nu rareori lrgirea ventriculelor este un semn de imaturitate a creierului sub form de ventriculomegalie sau hidrocefalie fiziologic, mai ales la prematuri sau n caz de insuficien a metabolismului de calciu. Hidrocefalia fiziologic decurge fr hipertenzie intracranian, i ntrun fel stimuleaz creterea n volum al creierului i craniului copilului. Sindromul hipertensiv-hidrocefalic se dezvolt i n caz de blocad (ocluzie) a cilor licvoriene n urma neuroinfeciilor, proceselor tumorale, traumelor cerebrale, bolilor parazitare (cisticercoz, echinococoz, uneori ascaridoz). Dac ocluzia are loc la nivelul foramen Monroe, atunci se dilat ventriculii laterali i pe lng semnele cerebrale generale apar semne de afectare a regiunii hipotalam-hipofizare (tulburri de somn-veghe, dereglri endocrine, tulburri trofice, vegetative etc). Cnd ocluzia are loc la nivelul foramen Luca i Mojandi se dilat ventriculul IV, apare cefalee, vertij, vom, nistagmus, globii oculari plutesc, bradicardie, ataxie. Dac
3

aceast ocluzie progreseaz nentrerupt, atunci apare sindromul Bruns capul rigid, retroflexat, la ntoarcerea pasiv a capului la bolnav apar greuri, vertijuri, vom, cefalee intensiv, tulburri de respiraie i cardiovasculare. Dac ocluzia se petrece la nivelul apeductului Silvy apare sindromul laminei cuadrigemene grea, vom, cefalee, tulburri oculomotorii: nistagm vertical, parez a cmpului de vedere n sus -simptomul Parino, plutesc globii oculari. n caz de hipertensie sever cu edem al creierului pot aprea semne de dislocare a structurilor cerebrale incarcerare sau angajare n tentorium cerebelos sau n foramen magnum. Sindromul meningian apare n cazul afectrii foielor meningiene n urma unui proces inflamator, tumoare sau hemoragie i se caracterizeaz prin triada: 1) febr, 2) semne meningiene, 3) schimbri patologice a LCR. La copii trebuie de deosebit sindromul meningian de meningism nu afectarea, ci numai excitarea foielor meningiene de ctre toxine sau de hipertensie intracranian n urma infeciilor acute, traume acute (natal sau dobndit), intoxicaii, procese de volum. n caz de meningism nu vom avea schimbri patologice ale LCR. Sindromul meningian este nsoit de semne cerebrale generale (cefalee, greuri, vom), hipertensie total, hiperacuzie, fotofobie i poz meningian caracteristic pentru meningit capul retroflexat, burta supt, mnuele flexate i strnse la piept, picioruele trase spre burtic. Poza meningian apare datorit contraciei musculare tonice i poart un caracter reflector, nu benevol i nu antalgic. Datorit reflexului tonic de pe foiele meningiene apar i alte semne meningiene: redoarea cefei sau a muchilor occipitali, simptomul Kernig, Brudzinski superior, mediu i inferior. La sugar des se ntlnete simptomul Lesaj, tensionarea sau chiar bombarea fontanelei mari, lrgirea suturilor craniului, ct i creterea rapid a perimetrului craniului.

3. Particularitile anatomo - fiziologice ale tegumentelor, mucoaselor i fanerelor, esutului adipos


subcutanat la copii conform vrstei. Funciile pielii. Metodele de examinare ale tegumentelor i esutului adipos la copii. Tegumentul la copii, ca i la aduli, este format din 3 straturi succesive, dispuse de la suprafa spre profunzime: a) epidermul sau stratul superficial; b) dermul sau pielea propriu-zis; c) hipodermul sau esutul adipos subcutanat. ntre 1 i 2-lea strat se afl jonciunea epidermo-dermic sau membrana bazal. Anexele pielii sunt: -fanerele (unghiile, firele de pr) ; -glandele (sudoripare i sebacee). Particulariti anatomice ale tegumentelor la copii (I): Funcia de protecie, mai slab ca la adult ( epiderm mai subire, fraged i spongios, mebran bazal strat cornos subire; epiderm fraged i spongios; membrana bazal nedezvoltat, fin i poroas; grosimea epidermului la nou-nscui variaz n dependen de regiunea corpului de la 0,15 pn la 0,25 mm n timp ce la aduli aceste valori pot fi 0,25-0,36 mm; stratul granular la copii e slab dezvoltat fapt care explic transparena pielii copiilor precum i culoarea ei roz; stratul cornos este mult mai subire i mai lasc ca la adult; legtura intre epidem i derm este slab dezvoltat: n unele afeciuni ale tegumentelor se produce detaarea epidermului, prin acest fapt explic dezvoltarea uoar a epidermolizei, formarea uoar a veziculelor, bulelor la copii; strat reticular al dermului insuficient dezvoltat; vascularizare ( reea capilar) bogat nedezvoltat, strat cornos subire i lasc, strat reticular slab dezvoltat, insuficiena melaninei ) Sensibilitatea pielii copiilor este mai mare, infectarea ei se produce mai uor, fapt care este legat de dezvoltarea incomplet a cheratinei din stratul cornos, imaturitatea factorilor imunitii locale. Suprafaa pielii copiilor este mai uscat dect la adult - predispoziie ctre descuamare n urma paracheratozei fizilogice i a funciei sczute a aparatului glandular al pielii. Funcia excretorie a pielii la copiii mici este imperfect. Glandele sudoripare la natere sunt funcional nedezvoltate ( cu excepia regiunii gtului i prii piloase a capului). Intensitatea respiraiei cutanate la copii este foarte nalt datorit particularitilor structurale, inclusiv vascularizrii Termoreglarea prin piele este imperfect la nou-nscui i copiii mici din cauza suprafeei pielii comparativ mai mari, vascularizrii mai intense a tegumentelor. Funcia resorbtiv a pielii copiilor este mai pronunat din cauza vascularizrii intense a ei. Unghiile - un epiderm modificat, fr elemente de straturi granular i hialin, apar n sptmna a 5-a de dezvoltare intrauterin.
4

La copiii nscui la termen ating vrfurile falangelor distale, reprezint un criteriu de apreciere a maturitii nou-nscutului.

Prul ncepe s se dezvolte din sptmnile a 5- 7 de dezvoltare intrauterin; este prezent la natere; poate avea lungime i densitate diferit, ns cu timpul el este nlocuit de prul permanent. Glandele sebacee la nou-nscut sunt completamente formate i funcioneaz nc din a 7-a lun de dezvoltare intrauterin: morfologic ele sunt identice cu cele ale adultului; la naterea copilului, pielea lui este acoperit cu un strat gras de secreii ale glandelor, numit vernix cazeosa. ( const din grsimi, colesterol, mult glicogen, particule de epidem exfoliat); la nou-nscui pot s formeze microchisturi n regiunea nasului i regiunile din apropiere -,,milia, ele sunt deobicei superficiale i dispar la scurt timp fr nici o intervenie; la sugari cu predispoziie alergic se poate dezvolta o hiperfuncie la nivelul prii piloase a capului,cruste de lapte. Glandele sudoripare apar din sptmna 8-a de dezvoltare intrauterin, iniial pe palme i tlpi i la natere sunt numeric identice cu ale adultului. dezvoltarea i maturizarea funcional continu dup natere, fapt care explic sudoraia imperfect la nou-nscui i sugari; dezvoltarea canalelor excretorii se intensific ncepnd cu luna a 5-a de via, iar diferenierea lor definitiv corespunde vrstei de 7 ani; din punct de vedere morfologic i funcional la natere sunt dezvoltate doar glandele sudoripare localizate pe frunte i cap, ceea ce explic hipersudoraia a acestor regiuni la sugar; pe msur ce se dezvolt i se matureaz glandele sudoripare i sistemul nervos vegetativ se schimb i pragul sudoraiei: la un copil de 2 sptmni sudoraia se declanaz la o temperatur a aerului de 35o C la sugarul de 3 luni - la temperatura de 27-28o C. sudoraia adecvat se instaleaz n decursul primilor 7 ani de via; glandele sudoripare apocrine la natere sunt nedezvoltate i ncep s funcioneze de la vrsta de 810 ani. Dezvoltarea esutului adipos subcutanat ncepe din luna a V de dezvoltare intrauterin; n primul an de via creterea esutului adipos -preponderent pe contul mririi numerice a celulelor adipoase; supraalimentarea copilului de aceast vrst poate duce la dezvoltarea excesiv a adipocitelor i a unor unor forme severe i persistente de obezitate. adipocitele sunt mai mici, cu nuclee bine dezvoltate; cu timpul celulele se mresc n dimensiune, iar nucleiele se micoreaz; la copii primului an de via raportul dintre esutul adipos subcutanat i masa corpului este relativ mai mare ca la adult, fapt ce explic forma i aspectul deosebit al corpului copiilor mici; la sugar n cavitile toracic i abdominal, precum i n spaiul retroperitoneal sunt practic absente depunerile de esut adipos. Ele se dezvolt doar ctre vrsta de 5-7 ani i , n mod deosebit, n perioada pubertar; la nou-nscut i sugari este prezent esutul adipos embrionar, care posed nu doar funcie de depozitare, dar i funcie hematopoietic; la nou-nscuii i sugari este prezent esutul adipos brun, situat n regiunea dorso-cervical, n jurul tiroidei, timusului, n regiunea axilar, zona supraileocecal i n jurul rinichilor, interscapular; funcia de baz a esutului adipos brun este termogeneza necontractiv, adic neasociat de contracia muscular; capacitatea de termogenez a esutului adipos brun este maxim n primele zile de via. Rezervele de acest esut la copilul nscut la termen pot asigura o protecie fa de hipotermia moderat pe parcursul a 1-2 zile; ctre momentul naterii esutul adipos subcutanat este mai pronunat pe fa, membre, torace, spate.; Dispariia esutul adipos subcutanat n caz de distrofie survine n succesiune invers. 4. Semiologia afeciunilor tegumentelor, mucoaselor, esutului adipos la copii de diferite vrste. paliditatea ( n anemie, edem, spasm vascular - frig, fric, vom, precum i n urma umplerii incomplet a patului vascular (insuficiena valvulelor aortice); hiperemia pielii poate surveni n mod fiziologic sub aciunea temperaturilor nalte sau joase, n excitaie psihica, iritare mecanic a pielii; hiperemia patologic : n stri febrile, n eritrocitoz;
5

hiperemia cu localizare caracteristic pe gt, obraji, nas i n jurul ochilor este caracteristic pentru lupus eritematos sistemic; hiperemia local nsoete inflamaiile locale (hiperemia articulaiilor n artrite, infiltrate, plgi); Icterul tegumentelor i sclerelor se apreciaz cel mai bine la lumina de zi; cu excepia nounscutului, reprezint un semn patologic; n cazul icterului fals, legat de consumul unor substane, ce coloreaz pielea, ns sclerele nu sunt icterice; Cianoza apare atunci cnd scade sub 95% concentraia de oxihemoglobin n snge Cianoza poate fi: total sau generalizat -cnd cuprinde toat suprafaa corpului; regional sau localizat - perioral, cianoza triunghiului nasolabial, acrocianoza. gradul de pronunare a reelei venoase: cap de meduz- reeaua venoas evident periombilical, poate sugera o hipertensiune portal; stelue vasculare puin proeminente i cu multe ramificaii -n cazul patologiilor cronice ale ficatului, asociate cu o coloraie roie a palmelor i tlpilor. Manifestrile primare - formaiunile aprute pe pielea intact: - Macule/Papule/Tubercule/Noduli/Vezicule/Excoriaii/Bule. Manifestrile secundare -aprute n rezultatul evoluiei manifestrilor primare: Scuame/Hiperpigmentaii/Depigmentaii/Cruste/Ulceraii/Eroziuni/Cicatrici/Atrofie.

5. Particularitile anatomo - fiziologice ale sistemului muscular i osos al copilului. Metodele de


examinare. Semiologia afeciunilor esutului muscular i osos la copil. esutul osos la nou-nscut are o structur macrofibrilar, reticular. Plcile osoase, canalele Havers, dispuse n dezordine, sunt reprezentate de cartilaj; n oasele nou-nscutului se conine mult ap i o cantitate mic de substan dur; oasele nou-nscutului sunt moi, mai puin friabile, se ndoaie i se deformeaz uor, pot fi tiate fr dificultate; oasele sunt bine vascularizate graie canalelor vasculare largi. sunt bine vascularizate metafizele i epifizele, fapt ce condiioneaz dezvoltarea n zonele respective a osteomielitei hematogene la copiii de pn la 2 ani; periostul este gros, el asigur ngroarea oaselor. Dac se produce traum, fragmentele osoase nu se ndeprteaz tipul creang verde. o cretere intensiv a oaselor se atest: - n primii 2 ani de via; - la vrsta colar mic; - n perioada pubertii. Exist anumite legiti legate de vrst care determin apariia punctelor de osificare (vrsta oaselor). Osificarea se produce la fete mai rapid dect la biei. dezvoltarea scheletului se caracterizeaz printr-o modificare treptat a formei i proporiilor corporale; capul nou-nscutului e considerabil mai mare i reprezint n raport cu talia: - 1/4 - pentru copiii nscui la termen; - 1/3 pentru copiii nscui prematuri; este mai bine dezvoltat poriunea cerebral a craniului dect cea facial; nu sunt bine dezvoltate prile proeminente ale feei: zigomele i arcadele supraorbitale, nasul este scurt; suturile (coronar, sagital, temporal lamboid) sunt late, neconcrescut; concreterea lor definitiv se produce la vrsta de 3-4 ani; prezena fontanelelor: frontal, occipital, a dou fontanele laterale; osul frontal e constituit din 2 pri care concresc la vrsta de 2 ani; osul occpital e format din 5 pri care concresc n totalitate pe la 3-4 ani; n primul an de via vrsta copilului poate fi stabilit i prin intermediul erupiei dinilor de lapte vrsta dentar sinusul maxilar la nou-nscui este n stare rudimentar, n forma unei fisuri nguste; inusurile frontale lipsesc, ele ncep s se dezvolte n al doilea an de via; sinusurile etmoidale nazale lipsesc; o dezvoltare intens a sinusurilor nazale se relev la 5-6 ani, acest proces definitivndu-se la 15-16 ani coloana vertebral a nou-nscutului e rectilinie, fr curburi fiziologice, cu segmentul sacral orientat nainte; deja n primul an de via, n funcie de sporirea efortului static, se formeaz 3 curburi: lordoza cervical (curbur orientat nainte) la 1,5-2 luni, atunci cnd micuul ncepe s-i susin capul; cifoz toracic (curbur orientat napoi) ncepe s se formeze n zona pectoral la 6-7 luni, atunci cnd bebeluul ncepe s stea pe posterior. Constituirea ei ia sfrit la vrsta de 6-7 ani; lordoza lombar la 11-12 luni, cnd micuul ncepe s mearg. cutia toracic a nou-nscuilor: - are form de butoi; - este scurt;
6

- cu baza lrgit; - dimensiunea anteroposterioar o depete pe cea lateral; - coastele sunt dispuse paralel una fa de alta; - unghiul epigastral este obtuz; oasele bazinulii sunt realitiv mici; creterea lor esenial se produce pn la 6 ani, apoi pn la 12 ani se menine o stabilitate a dimensiunilor bazinului; copiilor de vrst anteprecolar le este specific disproporia lungimii corpului i a membrelor: membrele nou-nscutului sunt scurte, n special cele inferioare; ulterior creterea membrelor depete creterea trunchiului i a capului: dac capul se mrete la copii de 1,5 ori, trunchiul de 3 ori. Articulaiile se caracterizeaz printr-o flexibilitate excesiv, din cauza slabei dezvoltri a aparatului musculoligamentar. pn la 3 ani nregistrm la copii platipodia fiziologic, deoarece flexura labiei piciorului e umplut cu esut adipos subcutanat. Nu este format bolta labei piciorului. Semiologia afeciunilor sistemului osos la copii Afeciunile esutului osos pot fi congenitale i dobndite, primare i secundare. Osteogeneza este dereglat pe fundalul tulburrilor de metabolism, digestie, absorbie, care cauzeaz: ncetarea sau creterea lent a oaselor i modificarea termenelor de osificare; osteomalacie ramolirea oaselor, fenomen caracteristic raistismului i afeciunilor rahitice; hiperplazie osteoid, displazie; osteoporoz i fracturi; modificarea formei i lungimii oaselor. amelia: lipsa congenital a membrului; hemimelia: absena unui membru sau a unei poriuni a lui; displazia congenital a oaselor i a articulaiilor, depistat vizual i rentgenologic; mai frecvent se atest luxaia congenital a oldului; condrodistrofia, n care se produce proliferarea cartilajului n zona terminaiuniilor osoase, se pot scurta oasele, se pot produce fracturi; osteogenez incomplet, care este de origine incert; se produc spontan multiple fracturi osoase, se formeaz pseudoartroze i se constat un numr impuntor de calusuri fibroase ( sindromul Vrolik, Salvioni, etc. ); afeciuni rahitiforme: sindromul Fanconi-Debre-de Toni, diabetul fosfatic, tubulopatii aminoacidurice, ce conduc la deformarea membrelor i la distrugerea scheletului; anomalii congenitale ale capului: micrognaie, prognaie, macrognaie, palat gotic, labioschizis buz de iepure, fisur labiopalatin gur de lup, hipertelorism dispunerea ndeprtat a ochilor, scafocefalie aplatisarea craniului n prile laterale etc; Afeciunile dobndite sunt, de obicei secundare, afectnd scheletul n mod specific: patologii craniene dobndite: - macrocefalie,determinat de proliferarea esutului osteoid, n caz de rahitism sau de hidrocefalie; - microcefalie (n cazul hipoplaziei (nedezvoltrii) craniene, al craniostenozei osificarea prematur a epifizelor i nchiderea timpurie a fontanelei frontale); - craniu n turn;craniotabes osteomalacia oaselor craniene; torace n caren bombarea sternului, determinat de nfatul strns rahiticilor cu o evoluie acut a maldiei; torace de cizmar depresiune n form de plnie a toracelui, nregistrat, de asemenea, n rahitism i n cazul stridorului congenital al laringelui; anul Harrison-Filatov retracia cutiei toracice n patea anterioar, pe pacursul de fixare a diafragmei (n rahitism); mtnii costale la bolnavii de rahitism; scolioza (asimetria toracelui, distribuirea nesimetric a umerilor i a omoplailor, nivel diferit de dispunere a mameloanelor, triunghiul mrit al taliei n patea ei concav); cifoza zonei toracolombare n formele severe de rahitism la copii, tuberculoza osoas a coloanei vertebrale, de tumoarea oaselor coloanei i a mduvei spinrii, de boala lui Guler, de sindromul Morquio, de hipofosfatemie i sindromul Sheierman; lordoza patologic n regiunea lombar survine n cazul luxaiei congenitale a oldului, al afectrii tuberculoase a articulaiei coxofemurale; Modificrile patologice ale membrelor a) afeciuni congenitale amelia absena congenital a membrelor. hemimelia lipsa unui membru sau al unui fragment al lui. displazia congenital a oaselor i a articulaiilor, subluxaii i luxaii ale articulaiilor. arahnodactilia membre lungi, subiri) b) afeciuni dobndite leziuni traumatice (luxaii articulare, subluxaii, fracturi)
7

deformaii - n rahitism i maladii pseudorahitismale, osteocondroz i condrodistrofie; leziuni inflamatorii n osteomielit hematogen, maladii sistemice ale esutului conjunctiv. Sist. Muscular: la nou-nscui sistemul muscular nu este dezvoltat suficient; masa muscular n raport cu masa corporal la nou-nscui e de circa 2 ori mai mic i constituie 25%, comporativ cu 45% la adult; miofibrilele sunt mai mici, cu multe nuclee, dei numrul miofibrilelor e identic adulilor; pe parcursul vieii masa muscular sporete pe contul creterii i ngrori miofiblilelor; coninutul proteic n muchii nou-nscuilor este de dou ori mai mic ca la aduli, este prezent forma fetal a miozinei; masa muscular de baz a nou-nscutului este repartizat pe trunchi, iar la copiii din alte categorii de vrst - pe membre; relieful muscular la copilul de vrst fraged e slab exprimat, el se dezvolt odat cu creterea masei musculare; n primele dou luni de via este caracteristic hipertonia muscular fiziologic n membre, meninerea poziiei de flexie, prevalena tonusului flexorilor asupra celui al extensorilor, din cauza cilor piramidale i extrapiramidale nedesvrite; excitabilitatea muscular mecanic la nou-nscui este mrit (reacii de micri reflectorii ca rspuns la o excitare mecanic); coordonarea micrilor la nou-nscui practic lipsete datorit subdezvoltrii muchilor scheletici, diferenierii insuficiente a esuturilor muscular i a celui conjunctiv, a sistemului nervos central; dezvoltarea muscular la copii evolueaz neuniform; iniial se dezvolt muchii mari brahiali, iar cei ai minii abia pe la 4 ani; creterea considerabil a masei musculare a trunchiului i membrelor revine vrstei de 8-9 ani i perioadei de pubertate ; Semiologia sist muscular a) modificri de volum muscular: hipotrofia i atrofia muscular - n distrofii musculare progresive, poliomielit, artrit juvenil, afeciuni neurologice cu afectarea neuronilor periferici, hipotrofie, n traume, n rezultatul aflrii ndelungate a copilului imobilizat, n infecii cronice grave (osteomielit, tuberculoz); hiperplazia esutului muscular de obicei se constatat la adolescenii care practic exerciii de sport speciale sau sub aciunea preparatelor anabolizante; ngrori sau induraii delimitate; leziuni musculare prin contuzii, hemoragii, rupturi; b) modificrile tonusului muscular: atonie - pierderea funciei motorii, copilul nu poate s-i susin braul fr suport; hipotonie - nou-nscutul nu are poziia caracteristic de hipertonus fiziologic membrele sunt relaxate, nui curbeaz coloana vertebral; poate fi din cauza hipoxiei, traumelor encefalului i ale mduvei spinrii, etc; n rahitism hipotonia general se manifest prin membre i abdomen relaxate, susinere insuficient a coloanei cu cifoz rahitic; c) anomaliile de dezvoltare muscular: hipoplazia muchiului sternocleidomastoidian manifestat prin torticolis; anomalia de dezvoltare a diafragmei, manifestat prin hernie diafragmal; hipoplazia i aplazia muchiului deltoid, care cauzeaz deformarea i disfuncia umrului; miotonia relaxare muscular dificil dup contracie, manifestat prin contracturi musculare; miatonia hipotonie general cu atonia deplin a muchilor scheletici; miastenia slbiciune muscular. 6. Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului imun la copii. Ontogeneza sistemului imun. Organele sistemului imun. Funciile sistemului imun. Perioadele critice n dezvoltarea imunoreactivitii copilului. Metodele de examinare a sistemului imun la copii. Sistemul imun: reunete organele, esuturile i celulele, care asigur aprarea organismului uman de substane genetic strine (antigeni) de origine exogen sau endogen Funcia SI const n identificarea Ag i generarea unui rspuns specific sintez de anticorpi, acumulare de limfocite sensibilizate, care l vor: neutraliza, distruge i elimina din organism.
8

Componentele SI: 1. Organele Limfoide: a) Centrale b) Periferice 2. Componente Umorale a) Nespecifice b) Specifice 3. Componente Celulare a) Nespecifice b) Specifice Organele limfoide centrale (primare) sunt reprezentate de: Mduva hematogen; Timus Organele limfoide centrale sunt de o nsemntate major n imunitate, pentru c ele reprezint sediul limfopoiezei. La nivelul lor, componentele celulare ale SI: limfocitele B i limfocitele T, se difereniaz din precursori derivai din celula stem, prolifereaz i se matureaz n celule funcionale. Mduva hematogen este localizat n trabeculele esutului osos spongios din epifizele oaselor lungi, din grosimea oaselor plate i din interiorul oaselor scurte. Dpv histologic, ea este format din strom, vase sanguine, limfatice i nervi. Stroma este format din celule conjunctive reticulare, formnd o retea n ochiurile creia se afla celule stem. Timusul este situat retrosternal. Dpv anatomic, T este format din doi lobi unii printr-un istm. Fiecare lob este format din lobuli delimitai de septuri conjunctive care provin din capsula ce nvelete ntregul organ. Lobulului timic i se descriu dou zone: zona cortical i zona medular. Celulele din timus sunt limfocite, celule epiteliale i celule non-epiteliale. Procesul de difereniere se desfoara sub influena hormonilor locali (timozina, timopoietina, timulina) secretai n principal de epiteliul subcapsular i subtrabecular Se formeaz la sfritul primei luni de dezvoltare intrauterin. Atinge gradul maxim de dezvoltare n copilria fraged. n perioada 3 13-15 ani are loc o stabilizare a masei glandei, ca ulterior s involuieze. Stratul cortical devine mai srac n T-limfocite, dispar corpusculii Gassale din stratul medular, aceste structuri fiind nlocuite cu esut conjunctiv i adipos. n cazuri rare involuia fiziologic nu se produce. Aceste situaii clinice obinuit sunt asociate cu diminuarea secreiei de GCS de ctre corticala suprarenal. Aa pacieni sunt mai receptivi la infeciile intercurente, au un risc sporit pentru apariia neoplaziilor Organele limfoide periferice (secundare) sunt reprezentate de: Splin Ganglioni limfatici esutul limfoid asociat mucoaselor Splina este un organ situat n partea stng superioar a abdomenului. Ca i timusul, la exterior prezint o capsul de natur conjunctiv ce trimite n interiorul organului, n parenchim, prelungiri care alcatuiesc trabecule. Acestea mpreun cu reeaua de celule reticulare formeaz suportul pentru o larg varietate de celule. n structura splinei intra dou tipuri de esut: esutul responsabil de distrugerea hematiilor mbtrnite i de generarea n urgen de noi hematii, plachete i granulocite (pulpa roie) i esutul populat de celule implicate n imunitate (pulpa alb). o Pulpa alb a splinei este un esut limfoid dispus n dou zone: zona T-dependent, situat n jurul unei arteriole centrale i zona B-dependent, care nconjoar zona T,ca un manon. o n zona B, celulele sunt organizate n foliculi primari (nestimulai) i n foliculi secundari (stimulai). o La periferia zonei B, spre exterior se afl macrofagele splenice. Ganglionii limfatici sunt formaiuni ovale de diferite dimensiuni, amplasai n locul de confluen a vaselor limfatice mari Formarea GL ncepe n a 2-a lun de dezvoltare intrauterin i se termin n perioada postnatal. La nou-nscui capsula GL este foarte subire i fin, trabeculile puin difereniate,aceea palparea lor este dificil. GL sunt moi i sunt inglobai n esutul adipos lax bine dezvoltat la acest vrst. La vrsta de 1 an GL sunt palpabili la majoritatea copiilor. Odat cu creterea n dimensiuni are loc i diferenierea lor.
9

La vrsta de 3 ani capsula este bine format. La 7-8 ani ncepe formarea trabeculelor n interirul GL. La 12-13 ani structura GL este definitivat,difereniindu-se bine toate structurile sale: capsula, trabeculile, foliculii, sinusurile n perioada pubertar creterea GL nceteaz, iar uneori chiar regreseaz parial. Numrul maxim de GL este atins n jurul vrstei de 10 ani. La un matur sunt prezeni aproximativ 460 GL, avnd o mas total de 1% din masa corporal (500 1000g). Fiecare ganglion limfatic (GL) este acoperit la suprafa cu o capsul din esut conjunctiv, iar n interior conine esut limfoid. esutul limfoid al GL este separat n dou straturi:cortical i medular. Stratul cortical este format din foliculi conglomerate de limfocite B. n stratul paracortical sunt amplasate cu predilecie limfocitele T. n stratul medular se gsesc plasmocitele,care secret imunoglobulinele. GL sunt amplasai n grupuri, prin ele efectundu-se drenarea limfei din zone anatomice distincte. Graie structurii i localizrii sale GL au rol de bariere n calea de rspndire a infeciei, prevenind generalizarea ei. GL filtreaz particulile cu proprieti antigenice,iar limfocitele i plasmocitele din GL asigur sinteza de anticorpi. Aparatul limfoid al tractului respirator i digestiv asigur buna funcionare a imunitii locale la nivelul mucoasei acestora. Reacia GL la diferii stimuli, n special infecioi poate fi observat de la vrsta de 3luni. La copii de 1-2 ani funcia de barier a GL nu este bine exprimat, de aceea la acest vrst frecvet infeciile generalizeaz uor (septicemie,meningit,forme generalizate deTBC). Imaturitatea aparatului limfoid de la nivelul tubului digestiv predispune sugarii la infecii intestinale i alergizarea organismului pe cale enteral. La vrsta anteprecolar GL sunt deja bine structurai i pot servi ca barier mecanic n rspndirea infeciei. La aceast vrst sunt frecvente limfadenitele, inclusiv cele purulente i cazeoase (TBC). La vrsta de 7-8 ani GL devin pe deplin funcionali i pot suprima infecia prin mecanisme imunologice. Occipitali amplasai pe tuberozitile occipitale colecteaz limfa de la tegumentul scalpului i regiunea cervical posterioar. Mastoidieni amplasai n regiunea apofizelor mastoide, retroauriculari amplasai postrior de pavilionul urechii ambele grupuri colecteaz limfa de la urechea medie, conductul auditiv extern, pavilionul urechii, tegumentul paraauricular. Submandibulari amplasai sub ramurile inferioare ale mandibulei colecteaz limfa de la tegumentul feei i mucoasa gingiilor. Mentonieri amplasai cte unul bilateral n regiunea brbiei colecteaz limfa de la tegumentul buzei inferioare, mucoasa gingiilor i de la incisivii inferiori Cervicali anteriori i tonzilari amplasai anterior de muchiul sternocleidomastoidian, n triunghiul cervical superior colecteaz limfa de la tegumentele feei, de la glanda paratiroid, mucoasa nazal, faringian i bucal. Cervicali posteriori amplasai posterior de muchiul sternocleidomastoidian, anterior de muchiul trapez, n triunghiul cervical superior colecteaz limfa din regiunea cervical i parial de la laringe. GL din grupurile enumerate anterior sun frecvent catalogai ca un grup unic GL cervicali. Supraclaviculari amplasai n fosa supraclavicular colecteaz limfa de la partea superioar a cutiei toracice, domurile pleurale i apexurile pulmonare. Subclaviculari amplasai n fosa infraclavicular colecteaz limfa de la peretele toracic i de la pleur. Axilari amplasai n fosa axilar colecteaz limfa e la membrul superior (excepie degetele V, IV, III i palm). Toracali amplasai la marginea inferioar a muchiului pectoral mare colecteaz limfa de la tegumentele peretelui toracic, pleura parietal, parial de la plmni i glandele mamare. Cubitali amplasai n regiunea cubital la nivelul tendonului bicepsului colecteaz limfa de la degetele V, IV, III i palm. Inghinali amplasai pe traiectul ligamentului inghinal colecteaz limfa de la tegumentele membrului inferior, hipogastriu, fese, regiunea anal, perineu, organele genitale. Poplitei amplasai n fosa poplitee colecteaz limfa de la tegumentele piciorului. Cunoaterea localizrii GL i a zonelor pe care le dreneaz are rol major n identificarea porii de intrare a infeciei, n special n cazul n care modificrile de la poarta de intrare ale infeciei sunt minimale sau chiar absente, or GL regionali vor reaciona n toate cazurile n categoria organelor limfoide secundare intr i esuturile limfoide asociate mucoaselor. Acestea pot fi: structuri bine individualizate anatomic sau structuri limfo-epiteliale difuze SISTEMUL imun: n ncercarea de a ntelege cum reuete organismul s fac fa agresiunilor din mediul extern (ageni infecioi) au fost evideniate dou posibiliti de manifestare a rspunsului imun:
10

eliminarea agenilor patogeni cu ajutorul unor componente preformate (mijloacele nespecifice de rspuns ale SI) sau producerea unor componente celulare i moleculare care s se adapteze agentului patogen (mijloace specifice). Astfel dezvoltarea SI este un proces ontogenetic programat genetic. Procesul de formare se iniiaz intrauterin. Cel mai important stimul l primete dup natere, cnd crete mult agresia antigenic exo- i endogen, determinat n special de popularea tubului digestiv, a cilor respiratorii superioare i a tegumentelor de ctre flora condiionat-patogen. Imaturitatea SI la copil l face mai sensibil la infeciile intercurente, favorizeaz generalizarea procesului infecios, cu dezvoltarea septicemiei i septicopiemiei, favorizeaz evoluia mai grav a patologiilor infecioase. Perioadele critice n dezvoltarea Sistemului Imun Sunt perioadele, cnd sistemul imun ale organismului n cretere i dezvoltare genereaz rspunsuri paradoxale sau neadecvate la stimulul antigenic. I-a perioad critic prima lun de via. II-a perioad critic de la 3 la a 6 luni de via. III-a perioad critic al doilea an de via. IV-a perioad critic de la 4 la 6 ani de via. V-a perioad critic perioada adolescenei Prima perioad critic prima lun de via. Se atest o activitate diminuat a fagocitelor. Limfocitele sunt capabile s reacioneze la stimulul antigenic i la aciunea mitogenilor. Imunitatea umoral este asigurat de IgG materne. A doua perioad critic de la 3 la a 6 luni de via. Anticorpii materni dispar din plasma copilului, ca rspuns la stimulul antigenic se sintetizeaz IgM proprie. Deficitul de IgA predispune la infecii frecvente ale cilor respiratorii (virale). Celulele imunocompetente au o activitate diminuat. n aceast perioad se manifest imunodeicienele primare. A treia perioad critic al doilea an de via. Sistemul imun este pe deplin funcional. Crete capacitatea de sintez a IgG, dar mecanismele locale de aprare mai rmn insuficient dezvoltate. Aceasta menine receptivitatea nalt a organismului copilului la diferii ageni patogeni. A patra perioad critic de la 4 la 6 ani de via. Sinteza anticorpilor, cu excepia IgA,atinge nivelul adultului. Concomitent crete i titrul IgE. Activitatea factorilor locali de aprare rmne diminuat. La aceast vrst se manifest clinic deficienele imune congenitale tardive. A cincia perioad critic perioada adolescenei. Hormonii gonadieni secretai n aceast perioad inhib raciile imune. Ca rezultat se pot dezvolta patologiile autoimune i limfoproliferative. Se atest o cretere a receptivitii la diferi ageni micobieni. 7. Semiologia afeciunilor sistemului imun la copil. Clasificarea strilor imunodeficitare la copii Sunt posibile trei tipuri de afectare a funciilor acestui sistem: Defectul unei verigi a SI (imunodeficiene primare i secundare) Autoagresia contra structurilor normale a organismului uman (boli auoimune i boli prin imunocomplexi) Disfuncii n cadrul crora unele funcii ale SI sunt exagerate n detrimentul altora (sindroame limfoproliferative) Strile de imunodeficien apar ca rezultat al abolirii funciei unei sau mai multor verigi ale SI. Sunt stri de imunodeficien primar (nscute) i secundar (dobndite). Strile de imunodeficien primar sunt determinate de: afectarea primar a T-limfocitelor afectarea primar a B-limfocitelor afectare combinat a T- i B-limfocitelor Incidena sumar a strilor de imunodeficien primar este de 2:1000,
11

50-70% fiind defecte primare a sistemului B-limfocitar, 5-10% ale sistemului T-limfocitar Semne sugestive pentru o imunodeficiena primar sunt: Copilul suport frecvent boli infecioase recidivante n special ale cilor respiratorii, tubului digestiv, sistemului nefro-urinar, tegumente, frecvent complicate cu otite, sinusite purulente sau septicemie, Manifest reacii neobinuite la infecii banale (ex. pneumonie n varicel). Suferina este determinat de ageni cauzali neobinuii (ex. Pneumocystis Carini) Prezena unor reacii sistemice n urma vaccinrii cu vaccinuri virale vii atenuate sau BCG Deficit hematologic bizar (anemie, trombocitopenie,leucopenie) Dereglarea a digestiei cu dezvoltarea sindromului de malabsorbie Imunodeficienele secundare sunt deterimnate de un ir de stri patologice care duc la involuia esutului limfoid, limfopenie, hipogamaglobulinemie. La ele se refer: stri patologice asociate cu perderi de proteine: sindrom nefrotic, combustii, enteropatie exudativ distrofii, avitaminoze infecii virale (gripa), bacteriene (holera),micotice (candidoza), helmintiaze Intervenii chirurgicale masive i/sau complicaiile postoperatorii Iatrogene (iradiere, imunosupresive: GCS ,CS) Tumori limforeticulare (limfogranulomatoz, LCL) La copiii primilor trei ani de via strea de imunodeficien poate fi determinat de timomegalie, care este indus de afectarea axei hipotalamo-hipofizar-suprarenal. n situaii de stress se poate dezvolta o involuie accidental rapid a timusului, n cadrul creia are loc o eliminare masiv a T-limfocitelor n snge, se porduce moartea lor masiv nemijlocit n timus, are loc fagocitarea lor de ctre macrofagi. Deficitul tranzitor al imunitii humorale este caracteristic copiilor primului an de via, ntre a 6 9 lun. Afectarea primar a factorilor nespecifici de aprare include dereglrile din Sistemul Complement dereglarea fagocitozei Defectul genetic poate interesa orice component al Sistemului Complement, care va altera activarea n cascad a lor. Clinic se traduce prin diminuarea rezistenei la infeciile bacteriene (C1, C2, C3, C5), creterea incidenei bolilor de hipersensibilitate (C1, C2, C4). Deficitul de C1 duce la dezvoltarea edemului angioneurotic recidivant. Pacienii care au fagocitoza dereglat suport infecii frecvente cauzate de microorganisme obinuit nepatogene. n granulomatoza cronic (sindromul paradoxurilor) pacienii sunt rezisteni la infecii cu microorganisme cu virulen nalt (streptococi, meningococi, pneumococi), dar sunt sensibili la microorganisme condiionat patogene (Esherihia coli, stafilococi). O afectare global a tuturor componentelor Sistemului Imun i a factorilor umorali nespecifici este specific pentru hiv/sida. 8. Imunoprofilaxia. Calendarul Naional de vaccinare a copiilor. Caracteristica vaccinurilor incluse n Calendarul Naional de vaccinri. Contraindicaiile pentru vaccinarea copilului. Reaciile adverse i complicaiile posibile, metode de profilaxie. Imunoprofilaxia este o metod specific utilizat pentru prevenirea, colectiv sau individual, a maladiilor infecioase, prin imunizarea artificial a organismului. Prevenirea infeciilor depinde i de eliminarea sursei specifice de infecie i de ntrirea rezistenei individuale (alimentaie sntoas, igien personal i utilizarea apei potabile), dar cea mai eficace strategie de combatere a viruilor s-a dovedit a fi crearea de imuniti artificiale. Imunoterapia reprezint totalitatea metodelor tiinifice de tratament mpotriva infeciilor prin intermediul vaccinurilor i serurilor imune, care conin anticorpi specifici bolii respective. Imunoprofilaxia are dou forme, una activ prin administrarea n organism a unor Ag microbiene, cunoscutele vaccinuri, i cea pasiv introducerea n organism a unor preparate ce conin Ac specifici, administrarea fcndu-se intravenos sau intramuscular. Vaccinarea, o metod eficace de imunizare a organismului.Vaccinarea primar, de baz, confer organismului imunitate, iar vaccinrile de rapel (revaccinarea) se utilizeaz pentru stimularea unui raspuns imun secundar, grbind i intensificnd procesul. n urma unor studii, s-au stabilit i calitile vaccinului ideal, cum ar fi: o imunogenitate nalt, cu o administrare simpl i eficace, fr efecte secundare, durat mare a vaccinului n organism, disponibilitate pe piata farmaceutic i un pre accesibil. n cazul pacienilor care sufer de procese cronice (stafilodermii, candidoze, dizenterie cronic), este indicat autovaccinul. Acesta este practic un vaccin preparat din tulpin microbian izolat de la un bolnav i inoculat aceluiai bolnav pentru stimularea imunitii scontate. Boala i mortalitatea infantile, evitate prin vaccinuri
12

Scderea mbolnvirilor i mortalilii n cazul copiilor s-au redus vizibil n ultimii ani, acest proges fiind datorat n principal realizrilor n domeniul medical. Au fost descoperite vaccinuri ca mijloc de prevenie primar a mbolnvirilor, s-au mbuntit mijloacele de asisten prenatal, s-au fcut descoperiri i cercetri ale antibioticelor i s-au diversificat instrumentele i tehnicile de diagnostic i tratament. A fost preluat un control asupra vectorilor de transmitere ai unor boli, s-au realizat mijloace eficiente de sntate public, prin purificarea apei i prin igiena manipulrii alimentelor i s-au luat decizii de izolare a indivizilor cu boli transmisibile. Activitatea preventiv informare i contientizare asupra posibilelor pericole Prevenia este o practic important n medicina de familie, reprezentnd o latur de baz a preocuprilor n cadrul asistenei medicale primare. Exist trei componente principale ale activitaii de prevenie i anume: prevenia primar realizat n special prin imunoprofilaxie i consiliere, prevenia secundar care permite depistarea bolilor ntr-o faz presimptomatic i prevenia teriar care are ca scop prevenirea unor complicaii n cazul bolilor deja instalate. n cazul preveniei primare, imunizarea joac un rol important, beneficiile acesteia fiind mai notabile la o grup de vrst pediatric dect la grupa adultului. Imunizarea, n practica medicinei de familie Vaccinarea de rutin a copilului poate preveni un numr foarte mare de boli. Imunizrile mpotriva difteriei, tusei convulsive, tetanusului, poliorubeolei, oreionului, precum i alte vaccinri specifice, au condus la o scdere dramatic a cazurilor de mbolnvire. Eficacitatea i efectele secundare n funcie de tipul vaccinului sunt consecine ce nu pot fi ntotdeauna anticipate, dar pot fi influenate de o informare i o prescripie corecte. Schema de vaccinare, efecte adverse, contraindicaii 0-7 zile (maternitate) 2 luni 4 luni 6 luni 12 luni 4 ani 7 ani 9 ani 14 ani BCG (tuberculoz)3-5zi, hepatit B IPV (poliomelita), DTP (diftero-tetanopertussis), hepatit B, HiB (Hemofilus) IPV, DTP, Hib IPV, DTP, hepatit B, HiB IPV, DTP, HiB, ROR (rujeola, oreion, rubeola) DTP ROR IPV, Gardasil (Papilloma virus) la fete DT (diftero-tetanic),

Vaccinurile menionate n schem se administreaz injectabil. Ele sunt fie individuale, copilul necesitnd astfel mai multe injecii la o edin de vaccinare, fie combinate ntr-o singur injecie. Exist pe piaa romneasc att variantele individuale ct i cele combinate, ele au aceeai eficien, singura diferen ine de discomfortul unui numar mai mare de nepturi. Imi este imposibil, la momentul de fa, s ofer informaii exacte despre vaccinurile oferite de stat, dac se gsesc i care sunt acestea, pentru c situaia n acest an a fost destul de complicat. Medicul dumneavoastr de familie este n msur s v ofere informaii actuale despre acest lucru. Efecte adverse Orice vaccin poate cauza reacii adverse sau alergii. E bine de tiut, ns, c acestea sunt minore, n marea lor majoritate. Durerea la locul injectrii sau febra uoar sunt cele mai comune i dispar n cteva zile. 1.DTP poate cauza: febr uoar (1 copil din 4), durere, nroire local (1 copil din 4), agitaie moderat (1 copil din 3), oboseal, scderea poftei de mncare (1 copil din 10), vom (1 un copil din 50). Efecte secundare mai serioase pot fi, rar: febr nalt ( 1 copil din 16.000), convulsii (1 copil din 14.000), plns peste 3 ore fr oprire (1 copil din 1000) 2. Vaccinul contra hepatitei B este unul dintre cele mai sigure. A fost raportat doar febr uoar (1 din 15 copii) sau durere la locul administrrii. 3. Vaccinul contra Hemofilus (Hib) poate cauza febr uoar ( 1 din 20 de copii) sau durere la locul administrrii (1 din 4 copii). 4. ROR (rujeol, oreion, rubeol) poate cauza cteva efecte secundare uoare, ntr-un interval de pn la 712 zile de la administrare. Acestea sunt: febr (1 copil din 6), erupie pe corp ( 1 copil din 20), umflarea glandelor parotide (obraji) foarte rar. Efecte secundare mai serioase: convulsii febrile (1 copil din 3000), tulburri trectoare de coagulare a sngelui ( 1 copil din 30.000), dureri articulare (apar rar la fetele adolescente). S-a observat c aceste efecte secundare sunt mult mai rare la a doua doz fa de prima. 5. IPV (anti-polio). Acesta este vaccinul nou, injectabil, inactivat a crui reacie advers poate fi durerea local. Nu exist riscul ca acest vaccin s produc poliomielt, ca n cazul vaccinului vechi, cu virus viu care se administra oral. 6. Gardasil poate produce: durere local (8 copii din 10), umflarea sau nroirea local ( 1 copil din 4), durere de cap (1 copil din 3), febr uoar (1 copil din 10).
13

n afara celor menionate, orice vaccin, la fel ca orice injecie, de altfel, poate produce reacii alergice, unele severe. De aceea e bine ca dup vaccinare s nu prsii zona cabinetului medical pentru mcar 15-20 de minute.Reaciile alergice periculoase apar,de regul,n acest interval si,extrem de rar,mai trziu. Atenie: studii recente au artat ca administrarea de Paracetamol dup vaccinare scade rspunsul imun la vaccin, sczndu-i astfel eficiena. Nu administrai antitermice dect n cazul n care copilul face febr peste 38 de grade si folosii ibuprofenul pentru aceasta. Contraindicaii Exist situaii n care se prefer amnarea sau chiar anularea efecturii unui vaccin. Vaccinul va fi amnat o scurt perioad dac copilul este ntr-un puseu de boal acut, prezint febr sau erupii suspecte pentru o boal contagioas. Vaccinul poate fi amnat pe termen lung sau chiar anulat dac copilul a avut o reacie advers sever la o vaccinare anterioar cu acelai vaccin, dac are alergie la ou, tulburri de coagulare a sngelui, convulsii sau alte boli neurologice, imunodeficiene sau urmeaz tratament de lung durat cu steroizi sau imunosupresoare. ???????????????????????????????????????????????9. Particularitile anatomo - fiziologice ale aparatului respirator la copil. Cile respiratorii, plmnul-stuctur i funcii. Ontogeneza aparatului respirator i anomaliile de dezvoltare. Metodele de examinare clinic ale sistemului respirator la copii. 10. Semiologia afeciunilor aparatului respirator la copii. Sindroamele principale de afectare ale sistemului respirator la copii. Metode complementare de investigaii Aspectul clinic Aparatul respirator al copilului este, n mod remarcabil,accesibil examenului clinic. Grosimea redus a peretelui toracic, elasticitateasa mai mare la copil dect la adult, deplasrile importanteale mediastinului n cursul proceselor patologiceunilaterale explic de ce exist foarte puine afectiuni respiratorii care nu se exprim prin simptome functionale sau date ale examenului clinic.in plus, diminuarea fiziologic a lumenului traheei si bronhiilor, modificrile importante ale calibruluilor n cursul ciclului respirator si absenta rigidittii lor explic frecvena obstructiilor bronsice partial sau total mai ales la sugar.Un examen fizic precis si complet are deci toate sansele de a obine date de valoare ca: aspectulrespiraiei (frecventa, tipul respiratiei n raport cuvrsta), precum si s ofere o confruntare clinicoradiologic sigur Aspectul respiratiei Frecventa Nou-nscut: 40-50/minut Sugar: 25-30/minut Dup 2-3 ani: 18-20/minut Tipul respiratiei Nou-nscut: - Respiraie abdominal - Respiraie pe cale nazal (detres respiratorie) n cazul n care cile aeriene nu sunt permeabile - Ritm adesea neregulat Sugar: - Progresiv respiraia devine toracoabdominal - Dup vrsta de 6 luni poate respira pe cale oral - Regularitatea ritmului respirator Dup vrsta de 2 ani: - Respiraie identic cu a adultului Inspectia toracelui este un timp esenial. Eapermite: vizionarea copilului respirnd, a ampliaiilor toracice, a frecventei respiratorii, a existenei eventuale a unei asimetrii ventilatorii si a unui tiraj.Percuia cerceteaz existena unei matitti,auscultaia noteaz deplasarea posibil a zgomotelorcardiace, intensitatea comparativ a murmurului vezicular pe diversele arii pulmonare, existenta de raluri si sufluri si reverberaia tiptului. 2. Aspectul radiologic Cliseul de fa al toracelui trebuie efectuat la un copil bine imobilizat, strict de fa (repere: articulaiile sterno-claviculare, arcurile anterioareale coastelor), profitnd de o apnee n inspiraie(cel puin 8 arcuri posterioare ale coastelor vizibile deasupra cupolelor diafragmatice). Cliseul n expiraie (cmpurile pulmonare ntunecate,traheea n baionet) nu este adecvat pentru un examen standard. Cliseul efectuat n profil completeaz datele topografice obinute pe cliseul de fat Un cliseu de fat n decubit lateral este util pentru evidenierea unui revrsat lichid sau gazos discret Timusul poate fi voluminos la sugar si copilul mic; n acest caz, o opacitate mediastinal anterioar nalt, ce poate descinde foarte jos, cu margini nete, cu margini cu aspect ondulat (prin mulajul pe spaiile intercostale). n acest caz trebuie pruden nainte de a face un diagnostic eronat (adenopatii traheo-bronsice, de obicei de etiologie tuberculoas).
14

3. Alte mijloace de explorare n pneumologia pediatric sunt frecevent utilizate: Tehnici radiologice: CT-scan, ce poate nlocui o tomografie standard pulmonar; bronhografie (indicat cu pruden la copilul mic); angiografia(ce permite aprecierea perfuziei diferitelor segmente pulmonare) Ecografie (n caz de mase solide sau lichidiene) Rezonant magnetic nuclear (MRI) Metode endoscopice Exist aparate adaptate perioadei neonatale. Endoscopia laringo-traheo-bronsic se practic curent;ea permite studiul configuraiei tractului respirator,dinamicii sale, aspirrii de secretii purulente,extragerea de corpi strini, efectuarea unei biopsii,realizarea unui lavaj alveolar ce permit stabilirea diagnosticelor citologice, virusologice, bacteriologice si micologice.Scintigrafia pulmonar de ventilatie si de perfuzie permite aprecierea calitilor ventilatorii si circulatorii ale teritoriilor ariilor pulmonare. Explorrile functionale respiratorii sunt fundamentale n patologia pulmonar pediatric, dar necesit echipe bine pregtite.Unele tehnici sunt adaptate la orice vrst, cum ar fi pletismografia care studiaz variaiile de volum. Indicatiile biopsiei parenchimului pulmonary rmn exceptionale. Semne clinice importante Tusea.Acest simptom, extrem de comun, atrage atenia nu numai asupra arborelui traheo-bronsic ci si a totalittii aparatului respirator,cuprinznd si fosele nazale.Mecanismul su este totdeauna acelasi indiferent de cauza sa. Ea prezint succesiv o inspiraie rapid si profund, apoi nchiderea glotei, contractia violent a muschilor peretelui abdominal, care antreneaz o ascensiune brutal a diafragmului si, n final,expulzia, cu mare vitez si sub puternic tensiune a volumului de aer expirat ce traverseaz glota,determinnd sunetul/zgomotul tusei. Viteza acestei expiratii violente, scderea brutal a presiunii n conductele aeriene propulseaz ctre exterior particule ce sunt prezente n bronhii, ntr-un mod cu att mai eficace, cu ct diametrul bronsic este mai mare. Rolul tusei n toaleta cilor aeriene apare astfel fundamental (Tournier G, 1975).Reflexul tusigen ia nastere la nivelul zonelor sensibile, care sunt, mai ales, laringele, bifurcaia traheal, diviziunile bronsice si pleura, si accesoriu faringele, urechea si viscerele abdominale.Orice excitaie care se produce n cmpul senzitival pneumogastricului, prin corpi strini sau secreii patologice la nivelul arborelui respirator, la nivelul coardelor vocale, bifurcaia bronsic si pintenul traheal (zone tusigene) se va traduce prin tuse. Clinic se disting mai multe aspecte ale tusei, ce sunt utile n diagnosticul etiologic. Tusea coqueluchode, chintoas, spasmodic, nu se constat numai n tusea convulsiv. Adenovirozele,corpii strini traheo-bronsici, compresiunile extrinseci ale traheei si ale marilor trunchiuri bronsice, fistulele gangliobronsice tuberculoase,traheo-bronsitele alergice, muscovicidoza sunt, de asemenea, responsabile. Tusea rgusit, ltrtoare, este evocatoare de laringit subglotic dac vocea este clar. Tusea pune n discutie o laringit glotic, crup, dac vocea este stins. Tusea seac, scurt, dureroas este un simptom obisnuit si precoce al revrsatului pleural lichidian sau gazos.Tusea repetitiv, moniliform, nencetat, la un sugar mic se observ de obicei n muscovicidoz,pneumoniile interstiiale; ea este, de asemenea,frecvent legat de insuficient cardiac prin cardiopatiesau miocardit.Tusea gras, productiv si cronic, se observ frecvent cnd exist o adenoidit sau o sinuzit cronic,bronsiectazie, o fistul eso-traheal, un reflux gastro-esofagian cu sau fr hernie hiatal, corpi strini bronsici necunoscui, accidente de tipul cilor false alimentare repetate, mai rar a muscovicidozei sau tuberculozei.De asemenea, tusea are semnificaia unui tic; un copil poate tusi prin obisnuint, n scopul de a atrage atenia anturajului asupra sa.Inhibiia sau abinerea reflexului tusigen determin rapid o acumulare de secreii n bronhii, care nu pot fi evacuate. Este cazul tuturor, celor cu com,cu afectare neurologic sau muscular ce afecteaz functia respiratorie, a celor cu poliomielit anterioar acut, cu sindrom Guillain-Barr, cu maladie Werdnig-Hoffman, a cazurilor de miopatie si miastenie.Afectarea asociat, frecvent, a carrefour aro-digestif ce determin un risc grav de inhalatie salivar sau alimentar majoreaz ncrcarea, cu secreii, nsoit de obstrucia cilor aeriene.Tusea productiv nu trebuie s fie deprimat prin o medicatie. n afectiunile cronice, o educatie a copilului este de dorit n scopul de a-l nvta s utilizeze tusea ca o modalitate deosebit de drenaj bronsic. Tusea seac beneficiaz, n mod util, de medicatia sedativ sau de antihistaminice. Utilizarea de opiacee trebuie evitat la copii. Expectoratia Observatii putin obisnuite la copii, care frecvent nu ajung s-si elimine secretiile din cavitatea bucal,sunt urmate de nghitirea, n mod obisnuit, a expectoraiei, n cazul n care aceasta este abundent.n prezenta unei tuse productive, examenul lichidului gastric jeun permite identificarea secretiilor purulente. Drenajul de postur si kineziterapia sunt, de asemenea, utile.Se pot distinge trei tipuri de expectoratie: seroas, foarte fluid, adesea spumoas, bogat n albumin, ce poate fi confirmat prin dozare, ea traducnd un edem pulmonar. Expectoratia mucoas are un caracter filant si mucos; ea este legat de hipersecretia bronsic. Ea este observat foarte frecvent n tusea convulsiv si cteodat n astmul copilului, mucusul foarte dens putnd realiza sputa perlat descris de Laennec.Expectoratia purulent poate s se observe n toate strile de supuraie bronho-pulmonar; fetiditatea halenei este, n aceste cazuri, obisnuit. Hipersecreia bronsic care se asociaz explic faptul c aceast expectoraie este practic
15

totdeaunamuco-purulent si sedimentat n dou straturi, stratul superior fiind format din mucus. O astfel de expectoraieeste foarte evocatoare de bronsiectazie,uneori de mucoviscidoz. n realitate, cel mai frecvent la copil, expectoraia muco-purulent esten raport cu o sinuzit purulent sau o adenoidit cronic.Examenul expectoraiei, aspectul si abundenta sa, urmrit pe o curb cotidian, mirosul su, sunt interesante pentru a urmri evoluia sub tratament a acestor supuraii. Studiul citologic este mai ales util n astm, n raport cu bogtia sa n celule eozinofile,n caz de infectie, acest studiu demonstrnd prezenta de polinucleare alterate. Examenul bacteriologic este esential: studiul direct cu metodele Gram si Ziehl (dac se suspecteaz o tuberculoz) si mai ales culturile pe medii selective, eventual inoculare la animale.Diagnosticul de tuberculoz se bazeaz n parte pe acest studiu. n caz de supuraie bronho-pulmonar,datele antibiogramei sunt de nenlocuit pentru a ghida tratamentul. Studiile biochimice ale expectora iei nu sunt efectuate curent. Dozajul imunoglobulinelor A, este, n special, interesant. Pentru raiuni tehnice legate de dificulti de prelevare, este preferabil efectuarea investigatiilor pe saliv/ secretii bronsice (Tournier G, 1975). Hemoptizia Definiia hemoptiziei este:eliminarea de snge pe cale bucal cu provenien din zona subglotic a arborelui respirator. Rar la copil, hemoptizia este frecvent dificil de afirmat, eroarea privind locul de sngerare este clasic la adult, ca si la copil. Pentru acest motiv, originea digestiv si mai ales rinofaringian a sngerrii trebuie cercetat sistematic. n cursul primei infecii tuberculoase,hemoptizia este observat n cazul existent ei unei fistule gangliobronsice, unui granulom endobronsic, unei bronsiectazii. n aceste cazuri, prezenta bacilului Koch n expectoraie sau n lichidul obinut prin tubaj gastric este frecvent. Alte etiologii mai putin comune sunt dilatatia bronhiilor, corpii strini n cile aeriene si n esofag (n conditiile realizrii unei perforatii eso-pleuropulmonare),embolia pulmonar, abcesul pulmonar,hemosideraza pulmonar idiopatic.Cu totul exceptional se va lua n discutie un chist hidatic pulmonar, o micoz pulmonar, sarcoidoza,o malformaie pulmonar, angiomul, sechestrarea pulmonar, chistul bronhogenic, n special, o tumor a bronhiilor, o hemopatie malign.O simpl traheo-bronsit alergic poate, uneori,s se complice cu hemoptizie. Originea traumatic a sngerrii este frecvent usor de gsit, n cazul unei leziuni laringo-traheo-bronsice (dup investigatie prin bronhoscopie, bronhoaspiraie etc.), sau dup un traumatism toracic cu leziuni pulmonare sau mai rar dup un traumatism cervical prin afectarea laringelui sau a traheei.Edemul pulmonar este, de asemenea, usor de afirmat pe baza datelor clinice. Hemoptizia, traducnd o hemoragie pulmonar,mai mult sau mai puin masiv, a prematurului sau a nounscutului, constituie frecvent un accident terminal, n cursul unei detrese respiratorii neonatale.n prezenta unei hemoptizii se indic totdeauna un minimum de investigatii de efectuat: radiografie toracic, examen ORL, cercetarea bacilului Koch n sputa hemoptoic, studiul hemostazei si, mai ales,bronhoscopia; acestea trebuie efectuate rapid pentru a stabili sediul sngerrii. Bronhografia este, de asemenea,interesant. Alte investigatii sunt n funcie de orientarea etiologic adus de primele investigatii. Este posibil,dar rar,ca explorrile vasculare s fie necesare pentru stabilirea diagnosticului etiologic la copil. Tratamentul comport: medicaie sedativ cu eliminarea opiaceelor - uneori transfuzii. Extractul de lob posterior hipofizar (1-2 unitti n perfuzie lent) poate fi indicat n marile hemoptizii, sub supraveghere medical riguroas. 4.Stridorul Stridorul este numai un simptom si nu o maladie;el desemneaz un zgomot ritmat de respiraie, care este comparat foarte variat, cu o serie de zgomote:cotcodcit, croncnit etc. n realitate, ori de cte ori calibrul, dispoziia, consistena cilor aeriene de la rspntia aero-digestiv pn la penetraia bronhiilor de origine n hilurile pulmonare este modificat,se poate observa un stridor. Acest zgomot respirator acut este regsit cel mai frecvent la sugari;el este izolat sau asociat cu dispnee. Stridorul se atenueaz frecvent cnd capul copilului este plasat n hiperextensie si se exagereaz voluntar cu ocazia meselor sau agitatiei.Un stridor exclusiv inspirator este de origine laringian, n timp ce un stridor expirator sau present n cei doi timpi, este adesea de origine traheal.Foarte numeroase anomalii pot fi responsabile de stridor pe diversele segmente ale axei aeriene.Un stridor laringian poate aprea n: laringite(n acest caz se vorbeste de cornaj), frecvent n laringomalacie (stridor laringian congenital), n cursul unui abces retrofaringian, unui corp strin laringian sau esofagian (n zona superioar), n cursul unei tumori a laringelui (papilom, chist, angiom),a unei paralizii laringiene, a unui diafragm laringian partial sau unei alte malformatii laringiene mai rare.Etiologiile traheale sunt mai rare: compresiunetraheal prin o mas mediastinal (adenopatie sau tumori), prin un vas n poziia normal (arc aortic sau arter pulmonar etc.), sau o malformatie traheal (angiom, stenoz, traheomalacie primitiv sau secundar).Simptomul stridor, adesea izolat si perfect tolerat,nu trebuie s fie neglijat sau atribuit fr prob unei laringomalacii sau unei laringite cronice.El este aproape totdeauna legat de o cauz precis; laringoscopia, la nevoie traheobronscopia,examenul radiografic al toracelui, esofagului si laringelui de profil trebuie s permit precizarea etiologiei. 4.Cianoza
16

Cianoza se defineste etimologic ca o coloraie albstruie a tegumentelor si mucoaselor. Din punct de vedere fiziopatologic, cianoza traduce desaturarea n oxigen a sngelui ce circul n capilarele cutanate, ea aprnd cnd concentraia hemoglobinei reduse depseste 5 grame/dl n sngele periferic.Cifra de 5 grame de hemoglobin redus la 100ml snge reprezint pragul cianozei.Un anemic al crui snge conine 30% hemoglobin va avea doar 4 grame hemoglobin redus; acest pacient nu va prezenta cianoz, deoarece cantitatea de hemoglobin redus este mai mic dect pragul cianozei. Din contr, un bolnav cu poliglobulie va atinge cu usurint pragul cianozei si va prezenta o cianoz important. Depsirea nivelului critic de 5 g/100 hemoglobin redus la nivelul sngelui periferic, n cursul unei maladii respiratorii, nsoit de cianoz, poate fi datorat: Unei insuficiente de ventilatie Unei tulburri de transfer a oxigenului la nivelul barierei alveolo-capilare Unei diminuri a perfuziei pulmonare sau perfuziei teritoriilor pulmonare puin sau deloc ventilate n existenta unui shunt arterio-venos pulmonar.n prezenta unei cianoze, originea sa cardiac, circulatorie prin ncetinirea circulaiei capilare sau toxic n cursul unei methemoglobinemii de exemplu sunt de discutat. Examenul clinic si radiografic al toracelui permite, n general, de a raporta cu usurint cianoza unei afectiuni respiratorii. Dispneea Polipnee: respiraie superficial si rapid (diminuarea ciclului ventilator). Tahipnee: accelerarea ritmului respirator: semn frecvent de cardiopatie (frecvent asociat cu polipnee). Bradipnee: respiraia lent care poate interesa timpii inspirator si expirator. Ortopnee: dispnee ce mpiedic poziia culcat si oblig copilul s se aseze pe scaun sau s se ridice n picioare. Apnee: oprirea respiraiei mai mult sau mai puin pe o durat de timp prelungit. Dac dureaz sub 10 secunde fr bradicardie si fr cianoz apneea este considerat fiziologic la nou-nscut. Repetitia apneei trebuie s nelinisteasc si impune consult medical. Tiraj: depresia peretelui toracic, care este suplu la copil. Tirajul este supra-sternal, supra-clavicular,intercostal si/sau sub-sternal. Este un semn de obstructie respiratorie. Geamt: zgomot expirator datorat ocluziei par-iale a glotei care mentine o presiune intratoracic pentru a se opune colapsului alveolar. Este un semn de lupt contra unei diminuri a compliantei n cursul dispneelor acute ale nou-nscutului. Analiza dispneei este fundamental si permite cel mai frecvent orientarea etiologiei Trebuie analizate: Timpii dispneei: inspirator, expirator sau a ambilor timpi Frecvena respiratorie pe 1 minut Caracterul regulat sau nu al ritmului respirator Existenta semnelor de lupt: Bti ale aripilor nasului Tiraj: sediu, intensitate Caracterul si originea dispneei Dispneea inspiratorie Timpul inspirator este alungit Adesea bradipnee Cauzat cel mai frecvent de obstrucia cilor aeriene superioare (laringe, faringe) Se nsoeste eventual de: Tiraj supra- sau sub-sternal Semne de lupt Cornaj modificarea vocii si tusei (origine laringian) Auscultatia pulmonar normal (cu exceptia unei patologii asociate) Numeroase zgomote transmise Dispneea expiratorie Timpul expirator este scurt Bradipnee sau polipnee Cauzat de obstructia bronhiilor si bronsiolelor(spasme,edem) mpiedic trecerea Se asociaz eventual cu: tiraj sub-sternal sau intercostal distensie toracic cu diminuarea ampliaiei toracice wheezing gemete (nou-nscut) La auscultatie: raluri ronflante si sibilante Dispnee n acelasi timp inspiratorie si expiratorie Origine traheal: bradipnee afectnd cei 2 timpi sau asocierea cauzelor de dispnee inspiratorie si expiratorie. Polipnee
17

Dispnee neobstructiv n raport cu o diminuare a capacitii respiratorii(pneumonie, revrsat lichid sau gazos, paralizie respiratorie, anomalie toracic, staz vascular, prin insuficient cardiac) Poate fi:sine materia n raport cu o acidoz metabolic +++ (sugar) Anemie Soc durere Dou tipuri particulare de dispnee: Dispneea Cheyne-Stokes Ritmul respirator caracterizat printr-o perioad de apnee, mai mult sau mai puin lung, la care succede o serie de respiratii de amplitudine crescut apoi descrescnd urmat de o nou pauz. - poate traduce o suferin a centrilor respiratori - este foarte frecvent observat la prematuri Dispneea Kssmaul - respiratie lent si profund n doi timpi egali; traduce acidoza la copilul mare; - nu se constat la sugar care lupt, n cursul acidozei, prin polipnee. Conduit n prezenta unei dispnei acute Cercetarea imediat a semnelor de gravitate: acestea sunt: neregularitatea ritmului respirator (epuizare) existenta de pauze respiratorii chiar de apnee tahicardie cianoz extremitti reci hipertensiune arterial ce precede o usoar hipotensiune si colaps transpiraii (semn inconstant si tardiv) tulburri ale constientei o hipoxie < 60 mm Hg si/sau o hipercapnie 60 mm Hg Toate aceste elemente trebuie s fie notate regulat n cursul supravegherii; adesea ele impun o terapeutic de urgen si spitalizare. Strngerea de informatii prin anamnez: Antecedente respiratorii, vaccinri, ageni de contagiune, circumstane de apariie, sindromul infect ios, notiunea de sindrom de penetratie, dificultti de alimentatie, intoxicatii. Practicarea unui examen clinic complet: inspectie: paloare, distensie toracic, semne de lupt auscultatie: zgomote supraadugate sau silentiu la auscultatie percutie: matitate, hipersonoritate palpare: hepatomegalie, ficat cobort, emfizem subcutanat (pneumomediastin) analiza si orientarea etiologiei n funcie de tipul de dispnee Solicitarea unei radiografii toracice si analiza sistematic a parenchimului pulmonar, volumul cordului,cupolele diafragmatice, scheletul Tulburrile de ventilaie se observ: n cursul bronhopneumopatiilor cronice n caz de compresiune extrinsec sau intrinsec a bronhiilor n caz de obstructie (totdeauna, la copil, se va pune n discuie un corp strin) cele 2 tipuri de imagini radiologice care pot realiza o tulburare de ventilatie sunt: opacitate retractil hiperclaritate cu distensie segmentar sau lobar Orice suspiciune de corp strin trebuie urmat de efectuarea unui examen radiologic pulmonary n inspiraie si expiraie fortat.Orice suspiciune a unui revrsat pleural trebuies fie urmat de efectuarea unei radiografiipulmonare n decubitus lateral. Gazele sanguine trebuie s fie efectuate de fiecare dat cnd exist semne de gravitate. ???????????????????11. Particularitile anatomo - fiziologice ale sistemului cardiovascular la copil. Ontogeneza sistemului cardiovascular. Metodele de examinare clinic ale sistemului cardiovascular la copii. 12. Semiologia afeciunilor sistemului cardiovascular la copii. Sindroamele principale de afectare. Metode complementare de investigaii. Particulariti morfo-funcionale ale sistemului cardiovascular la diverse etape de dezvoltare Ontogeneza sistemului cardiovascular ncepe n a II sptmn de la concepie, n mezoderm, prin formarea ,,tubului cardiac primitiv, din care se formeaz: trunchiul arterial comun, ulterior se vor dezvolta vasele magistrale (aorta i artera pulmonar);
18

bulbul cardiac, din care se va dezvolta ventriculul drept; ventricolul primitiv predecesorul ventriculului stng; atriul primitiv precede cele dou atrii; sinusul venos, de unde se vor forma venele mari n sptmna III urmeaz conturarea din tubul cardiac a dou straturi : intern, din care ulterior se va dezvolta endocardul; extern, din care provine miocardul i epicardul. Sptmna IV- se va forma cordul cu 2 caviti Sptmna IV - se constituie sistemului de conducere: nodul sinusal, atrioventricular, fascicolul His, Bahman, precum i cile suplimentare (Kent etc.) Sptmna V cord cu 3 caviti Sptmna VI-VII: divizarea trunchiului arterial comun n artera pulmonar i aort, divizarea ventricolului unic n ventricol stng i drept (formarea septului interventricular). Cordul nou-nscutului are n rezerv un potenial important de adaptare: Scderea viscozitii sngelui prin majorarea numrului de elemente figurate (eritrocite, leucocite); Sistarea circulaiei placentare, care diminueaz volumul sngelui circulant cu 25-30% i reduce calea de parcurs a acestuia; Dup natere crete sarcina ventriculului stng i se micoreaz treptat sarcina v. drept. Evoluia fiziologic a sarcinii, fr aciunea factorilor nocivi, n special teratogeni, asigur i dezvoltarea adecvat a sistemului cardiovascular. n caz contrar se pot produce perturbri serioase de ontogenez, cu formarea de malformaii congenitale cardio-vasculare. Stabilirea diagnosticului corect i complet ntr-o boal cardiovascular la copil necesit utilizarea urmtoarelor metode de diagnostic: 1. Anamnez 2. Examenul fizic inspecie palpare percuie auscultaie 3. Radiografia toracic 4. Examene grafice noninvazive: a) echocardiografia; b) fonocardiograma; c) metode de cardiologie nuclear, radiocardiografie pulmonar, radiospirometrie; d) tomodensitometrie (tomografie computerizat triaxial) 3. Examene invazive: cateterism i angiografie 4. Investigarea ritmului fetal (cardiologie fetal). Anamneza Este discuia dirijat cu copilul bolnav i cu apropiaii acestuia, n cursul creia se obin informaii privind antecedentele sale i istoricul actualei boli, cu evidenierea acuzelor prezente i a motivelor prezentrii la medic. Se examineaz prezena la ali membri ai familiei a: Cardiopatiilor congenitale, Existena consanguinitii, Dismorfii specifice pentru unele malformaii congenitale, Cardiomegalii, Moarte subit inexplicabil la tineri Vom urmri dac n primele trei luni de sarcin: au existat agresiuni toxice (intoxicaie sau consum de alcool la mam), tratamente hormonale, expuneri la radiaii sau infecii virale (rubeol, rujeol, grip etc.) O deosebit atenie se va acorda: istoricului antenatal i a cirumstanelor naterii: durata sarcinii, greutatea la natere, scorul Apgar, prezentaia, cianoza la natere,
19

dificultile de alimentaie. Se va concretiza: evoluia creterii i dezvoltrii de la natere i pn la momentul adresrii (dezvoltarea fizic i neuropsihic), rezistena la infecii, prezena de infecii pulmonare (cardiopatii cu hunt stnga-dreapta), apariia de edem pulmonar acut (stenoz mitral, hipertensiune arterial etc.), sincope (stenoz aortic), claudicaii la nivelul membrelor inferioare la efort (coarctaie de aort). Principalele simptome de afectare a sistemului cardio-vascular Palpitaiile sunt expresia disritmiei cardiace, organice sau funcionale. Ele pot s fie generate de o distonie neuro-vegetativ, de unele stri funcionale i, mai rar la copil, de un substrat lezional organic Durerile precordiale sunt alarmante pentru bolnav, ele se pot manifesta sub form de: nepturi, precardialgii, presiune, arsur, constricie toracic .a., cu localizarea precordial Cnd sunt de origine cardiac, acestea vor fi produse prin: insuficien coronarian (stenoze aortice, unele cardiopatii congenitale, hipertensiune pulmonar etc. Exist i situaii (reumatismul articular acut, unele miocardite, pericardite, endocardite, extrasistolii) care pot produce dureri precordiale de cauz necoronarian. n neuralgia intercostal pot aprea de asemenea dureri cu localizare precordial, dar care pot fi uor difereniate. Cianoza de tip cardiac este central, apare cnd hemoglobina redus depete 5% i se poate accentua la efort. Dispneea, simptom relativ precoce, este rezultatul tulburrilor de oxigenare a esuturilor; se ntlnete la efort (dispnee de efort), n repaus (ortopnee) sau brusc (dispnee paroxistic, uneori nocturn, edem pulmonar acut). Lipotimia pierderea cunotinei de scurt durat, dar cu pstrarea funciilor vitale (circulaia i respiraia). Sincopa pierderea cunotinei, de scurt durat, fr pstrarea funciilor vitale: micorarea marcat pn la oprire a contraciilor cardiace; lipsa pulsului; micorarea pn la oprire a respiraiei. prbuirea tensiunii arteriale; manifestri neurologice; dureaz 3-4 minute, peste 5 minute se produce decerebrarea. ntre lipotimie i sincop este diferen de grad, ambele avnd ca substrat tulburrile de irigaie cerebral reducerea debitului cerebral 13. Particularitile anatomo-fiziologice ale aparatului renourinar la copii de diferite vrste. Ontogeneza i funciile rinichiului. Particularitile anamnezei. Metode de examinare clinic ale aparatului renourinar. Modificarile aspectului urinei. Metode de examinri complementare. Particularitati anatomo-fiziologice:organ pereche , situai retroperitoneal;- dispui n zona lombar, paravertebral ; - poziie oblic de sus n jos i dinuntru n afar ;- form de boab de fasole Topografia: NN: polul inferior sub creasta iliac 1an: polul inferior la creasta iliac 2 ani: polul inferior deasupra crestei iliace copil mare adult: T 11 -T12 i L1 L2. -Dimensiunile rinichiului: Nou-nscut = 4 -4,5 x 2,3-2,7 cm; Sub 5 ani = 8,5 x4,3 cm; 5-7 = 9,5 4,3 cm ; 8-11 = 11,2 -5,3 cm ; 12-15 = 12,6 6-7,5 cm . -Greutatea : NN =11--12g= 1/100 din greutate; - 1 an = 36--37 g =1/269 din greutate; - 15 ani = 105--120 g = 1/320 din greutate. Pelvisul (bazinetele) renale: la copil sub 1 an nu depete 5 mm.; la copil peste 1 an nu depete 8 mm (pielectazie).
20

Ureterele : Nou-nscut = 5--7 cm, traiect sinuos ; 2 ani = dublare la10--14 cm; adult = 27-30 cm. Fibrele musculare i elastice a ureterelor i a bazinetelor slab dezvoltate la sugar ce favorizeaz staza i infecia,n special la prematuri Vezica urinar: organ abdominal pelvin : NN = 80 ml ; 1 an = 100 ml; 2 ani =140 ml; 3 ani =160 ml; adult = 300--400 ml; Vezica urinara Peretele anterior al vezicii este n raport cu peretele abdominal la natere. La sugarul mic vrful vezicii se afl la jumtatea distanei dintre ombelic i pubis. Dup un an vezica coboar n bazinul mic iar peretele su anterior se gsete posterior de pubis. La nivelul mucoasei-epiteliul de trecere este mai subire,cu aprarea antibacterian local redus. La nivelul submucoasei-este bogat vascularizat. La nivelul muscular-dezvoltare slab a musculaturii,fibrele musculare lungi sunt mai dezvoltate ca cele circulare. n cadrul proceselor inflamatorii se dezvolt mai rapid refluxul vezico-ureteral. Uretra -Uretra feminin la natere -1,5 cm lungime i 4 mm grosime,la pubertate 3,5-4,5 cm lungime. -Uretra masculin la natere are o lungime de 5 cm, 15 cm la pubertate.Stricturile fiziologice ale uretrei masculine sunt mai accentuate la copil dect la adult. Provenien mezoblastul intermediar. Glomerulii :- neomogenitate de mrime ( juxtamedulari > corticali ; - imaturitate structural: ghemul capilar puin dezvoltat; - aspectul imatur al nefronului se menine cteva luni dup natere . FUNCIONAL rinichiul n.n. i sugarului se caracterizeaz prin: - filtratul glomerular redus pn la 2 ani; -reabsorbia glucozei redus(glucozurie fiziologic).; - capacitate redus de transport tubular a apei, electroliilor i H+; - excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na); - pragul renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de bicarbonat cu retenie de H+) n special la prematuri (cauz de acidoz metabolic); - manipulare redus a apei la nivel tubular ( tendin la retenie hidric n caz de suprancrcare i la deshidratare n caz de aport hidric deficitar). - capacitate de concentrare a urinii redus. * Particulariti ale funciei renale la copil -Filtratul glomerular redus pna la circa 2 ani -Reabsorbia glucoizei, aminoacizilor, fosfailor redus (glucozurie fiziologic) -Capacitate redus de transport tubular a apei, electroliilor, i ionilor de H+ - Excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na, nu sare pn la 2 ani) - Manipulare redus a apei la nivel tubular (tendin la retenie hidric n caz de suprancrcare i la deshidratare n caz de aport hidric deficitar) - Reglarea echilibrului acido-bazic la copil mic imatur: prag renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de bicarbonat cu retenie de H+), n special la prematuri (cauz de acidoz metabolic frecvent) - Capacitate de concentrare a urinii redus, n special la prematuri, maturizare definitiv circa 9-12 ani - Imaturitatea mecanismelor de reglare a funciilor renale (nervos, hormonal) . Ontogeneza sistemului reno-urinar: 3 stadii succesive: - pronefros din spt. 3 - mezonefros din spt. 4 - metanefros spt. 432. Nefrogeneza este finalizat ctre spt. 36 gestaie.Ctre spt.9 rinichiul ncepe s funcioneze, sunt mai sus de bifurcaia aortei . Funciile principale ale rinichiului 1. Meninerea homeostaziei mediului intern(izovolemia (volumul lichidian plasm i interstiiu) ; izoionia (constana electroliilor din lichidul extracelular Na+, K+, Cl-, Ca2+i Mg2+, HCO3 ;- izotonia (presiunea osmotic);- izohidria (constana ionilor de H, echilibrul acido-bazic) ; Reglarea TA : -reglarea eliminrii de Na, ap ; -secreia de renin i activarea SRAA, prin HAD ; Eliminarea produilor de catabolism ). 2. Eliminarea produilor finali de metabolism: Eliminarea produilor metabolici endogeni (uree, acid uric, creatinina, bilirubina); Eliminarea unor molecule exogene (medicamente, pesticide); 3. Funcie endocrin (incretorie): sinteza i eliberarea unor substane n torentul circulator renina (SRAA- controlul PS, metabolismul sodiului) prostaglandine, kinine eritropoetina (stimulator hematopoez) producie de1,25dihidroxi-vit.D (calcitrioli, rol important n homeostazia fosfo-calcic) 4. Reglarea TA
21

5. Funcia metabolic (gluconeogenez) 6. Formarea, depozitarea i eliminarea urinii Particularitatile anamnezei. Vrsta NN: -malformaii externe ale aparatului reno-urinar:-imperforarea uretrei, epispadias, hipospadias, fimoze Copii mici:- tubulopatii ereditare; malformaii reno-urinare, inclusiv RVU; infecia tractului renourinar; nefroblastomul (tumora WILMS); sindrpmul nefrotic Copil mare - Adolesceni: infecia tractului renourinar, inclusiv specifice; GNA poststreptococic;boli cronice renale ; manifestri precoce ale rinichiului polichistic . Antecedente heredo-colaterale: Predispoziie familial, surditate, HTA; Malformaii renale ; Rinichi polichistic ; Litiaz renal Antecedente personale patologice:- Evoluia sarcinii i naterii ; Infecii diverse ca localizare, durat, etiologie ; Boli cardio-vasculare, inclusiv HTA esenial sau secundar ; Boli digestive ; Boli metabolice cu determinri renale: DZ, hipercalcemia. ; Colagenoze cu determinri renale prin vasculite (LES, PN) ; Medicamentoase . Simptome generale n boli reno-urinare Durere abdominal, lombar; - Febra-frison, sau subfebrilitate nemotivate; - Edeme periferice renale; ---HTA, cefalee inexplicabil; -Tulburri de miciune, modificare aspect urin ; - Dereglri dispeptice nemotivate; -Copil frecvent bolnav; - Surditate, dereglri de vedere nemotivate;- Slbiciune, pierdere n greutate; - Paliditate, anemie rezistent la fier. Examenul obiectiv-fizical Semne de afectare reno-urinare Dezvoltarea fizic - retard staturoponderal - Stigme de disembriogenez; -Anomalii genitale externe; - Edeme periferice, ascit, HTA; - Paliditate marcat-vasoconstricie periferic sistemic, anemie; - Rinichi palpabil, glob vezical suprapubian, abdomen asimetric; - Durere abdominal flancuri, suprapubian la palpare; - Poziie forat geno-cubital; - Dereglri n timpul miciunii;-Semne de boli sistemice (LES, vasculite...). Inspecie: - Stare general alterat sau satisfctoare,copil agitat sau somnolent -Facies renal( paliditate cu edem palpebral ) sau cushingoid la tratament ndelungat cu glucocorticoizi -Dezvoltare fizic - normal sau retard staturo- ponderal -Tegumente si mucoase- palide sau pmntii ( la hemodializai ) -Turgor cutanat crescut in caz de edeme , sczut in caz de dehidratare ( diabet insipid) ; -Edeme faciale sau generalizate ( ascita, pleurezie, pericardit, n scrot ) albe , moi , pufoase, nedureroase -Ganglioni limfatici pot fi mrii n zona inghinal n caz de infecie a TU -Sistemul osos dezvoltat normal sau prezena deformaiilor osoase sau a ntrzierii dezvoltrii osoase n caz de unele tubulopatii cu osteopatii, IRC la copil, tratament ndelungat cu glucocorticoizi -Regiunea lombar: -bombare localizat: tumori renale, hematom perirenal .; -eritem i edem: flegmon perinefretic. -Regiunea hipogastric: bombare n caz de glob vezical. Palparea rinichilor (prin balotare); se poate face n decubit dorsal, decubit lateral i ortostatism; rinichii nu sunt, n mod normal, accesibili palprii se pot palpa (rinichiul drept) la copil sub 2 ani devin palpabili n caz de mobilitate anormal, ptoz sau mrire de volum palpare bimanual n decubit dorsal (procedeu Guyon) Examenul clinic al aparatului urinar Manevra Giordano-Pasternatzki (percuie lombar bilateral, simetric): Percuia regiunii lombare, cu vrful degetelor sau cu marginea cubitala a minii, declanseaz dureri n afeciuni renale de tipul litiazei renale,glomerulonefritei acute, pielonefritei, abcesului renal sau infarctului renal (uneori sunt dureri extrem de vii). Auscultatia: Anomalii ale arterei renale (stenoze, anevrisme) Se poate percepe ascultatoric n regiunea lombar sau anterior paraombilical, subcostal un suflu cu caracter de tril sincron cu pulsul . . Modificarile aspectului urinei Culoarea urinei normale este galbuie sau roiatic. Ea este mai inchis la culoare cnd este foarte concentrat sau dup consumul unor medicamente (piramidon, antinevralgice, tetraciclina, albastru de metilen, etc.). n bolile insoite de eliminarea sngelui n urina, urina are o culoare rosie murdara. Iar in bolile de ficat cu icter, bila trecnd n sange se elimin prin urina producnd o culoare brun-negricioas (ca berea neagra). Si o serie de alimente ca: sfecla, varza roie, bomboanele colorate, etc. pot s modifice culoarea normal a urinei. Mirosul urinei este specific. In infeciile urinare care duc la fermentarea urinei, mirosul este caracteristic de amoniac sau de gunoi de grajd. Unele alimente sau medicamente aromate care se elimin prin urina pot s-i imprime acesteia mirosuri aromate. Urina bolnavilor de diabet poate mirosi a aceton, iar a alcoolicilor a alcool.
22

Transparenta este caracteristica urinei proaspete; dupa cateva ore de la urinare se poate tulbura, mai ales daca este tinuta la rece. Acest lucru se datoreaza precipitarii (solidificarii) sarurilor minerale care se gasesc in mod normal dizolvate in urina si nu constituie simptomul vreunei boli. Dar daca urina proaspat, cald este tulbure atunci poate fi vorba de o infecie (puroi si mucus) de o hemoragie sau de un consum foarte mare de produse bogate n calciu (lapte , branza) ori de carne. n cazul unei urine cu snge, se pot vedea plutind cheaguri cu sange. Cantitatea de urina in 24 de ore la un adult variaz de la 1-1,5 litri. In sezonul cald, dup febr , dup vrsturi, diaree, dup transpiraii intense sau consum redus de lichide, cantitatea de urin este mai mica. In ocul produs de hemoragii mari, arsuri sau traumatisme, in bolile care rein apa in organism cantitatea de urin scade foarte mult. Densitatea (greutatea specifica) urinei este mai mare dact a apei (care este de 1000). Valori normale in cazul densitaii: 1015-1030. Cnd se consum mai multe lichide, deci in cazurile in care crete cantitatea de urin, se produce in general o scadere a densitaii urinare si invers, cnd urina din 24 de ore este in cantitate mai mica si mai concentrat, atunci densitatea urinar este mai crescut. PH-ul urinar sau reacia urinei arat dac urina este acid sau alcalin. Sub pH-ul 7,0 urina este considerata acid ,iar peste pH-ul 7,0 urina este considerat alcalin. Dupa o alimentaie bogat in carne i medicamente acide (sare de lmie, vitamina C), se elimin o urin mai acid, iar dup un regim alimentar vegetarian, dup medicamente alcaline (bicarbonat, ape minerale) sau dup infecii ale aparatului urinar, devine alcalin. Albumina sau proteinele urinare provine din albumina sanguina, si in mod normal ea nu se gasete in urin. Dar in bolile care altereaz porii din filtrul rinichilor sau in bolile care produc sngerari pe traiectul cilor urinare, albumina trece in urin (albuminurie, proteinurie). La unele persoane cu constituie mai slab a rinichilor urina poate conine albumina in cantitate mai mica. Este vorba mai ales de tineri de 15-25 ani, de obicei slabi si inalti, care dupa eforturi fizice, dupa mers, dupa statul indelungat in picioare prezinta albuminurie tranzitorie in timpul zilei, care dispare noaptea si dupa repaus la pat. Albuminurii tranzitorii se mai intalnesc dupa frig, stari emotionale, vaccinari si stari alergice, dupa consumul de oua si medicamente in timpul sarcinii. Zaharul sau glucoza din urina (glucozuria sau glicozuria). . Asa cum s-a aratat la analiza zaharului in sange, cand glicemia din diabet depaseste 150-200 mg/100 ml sange, glucoza (zaharul) trece prin filtrul renal si se elimina prin urina, de unde poate fi analizata. De mentionat ca glicozuria nu se intalneste numai in diabet ci si in alte situatii, de exemplu, dupa un consum exagerat de glucoza sau alte zaharuri, dupa diferite medicamente, la femeile gravide si la persoanele care urmeaza tratamente cu hormoni. Corpii cetonici nu se gsesc in urin normal. Dar dupa cum s-a artat la diagnosticul de laborator al diabetului, concentraia lor urinar crete foarte mult in diabetul zaharat netratat. i alte cauze pot sa creasc concentraia corpilor cetonici din urin: infecii microbiene, intoxicaii grave, dupa un post prelungit sau dupa un regim alimentar srac in dulciuri si bogat in grasimi, in cursul sarcinii, dupa vrsturi prelungite. Unele medicamente luate de bolnavi produc o reacie falsa pentru corpii cetonici. Prezena corpilor cetonici se noteaza cu 1-3 plusuri. Celulele epiteliale sunt rare in mod normal, dar in infeciile vezicii urinare i ale rinichiului pot deveni numeroase. Leucocitele sunt celule sanguine albe, care au trecut in urina din snge (leucociturie) de obicei cu ocazia unei infecii urinare acute sau cronice . Hematiile indic o sngerare la nivelul cailor urinare sau ale rinichilor. Infectiile urinare , calculii urinari, tumorile, bolile de snge, sunt insotite de eliminari de sange in urina (hematurie). Uneori hematuria este aa de mare inct sngele care coloreaza urina, producnd cheaguri, se vede si cu ochiul liber. Dar sunt persoane care prezinta hematurie far a avea vreo boal oarecare (hematurie congenital). Cilindrii urinari sunt niste formatiuni cilindrice care apar numai in cazurile de boli are rinichilor (glomerulonefrita, nefroza). Cristalele urinare de natur mineral sau organic se gasesc la toate persoanele. Insa sunt persoane care elimin aproape permanent cristale numeroase de acid uric si de oxalat de calciu. Si unele medicamente (sulfamildele) pot s se elimine sub forma de cristale, perturbnd filtrarea urinei la nivelul rinichiului. Metode de examinari complementare Examenul urinii :-examen macroscopic; -examen fizico-chimic ; -examen microscopic ; -examen bacteriologic Volumul urinar/24h - variaii ntre 300-2000 ml; culoarea glbuie (de la deschis la roietic) transparena limpede, transparent miros caracteristic -amoniacal (infecii urinare, urin pstrat) -mere acre (diabet zaharat cu cetonurie), -putrid (infecii urinare cu flor anaerob). Proba celor trei pahare: primul pahar, hematurie iniial - origine joas (uretr, prostata, vagin) toate 3 pahare, hematurie total - origine nalt renal ultimul pahar, hematurie terminal - origine cervico-vezical Examenul fizicochimic
23

pH normal este acid (5,0-7,0), regim alimentar echilibrat: Nou-nscut 5,4-5,9 Sugar 5,9-7,8 - pH alcalin >7,5 (diet lacto-vegetarian, dup vrsturi, diaree, infecii urinare), - pH acid < 5,5 (diet carnat, lactate acide, efort fizic, DZ, IRC) densitate urinar (1010-1030) depinde de diet, lichide, vrst osmolaritatea (exprim relaia ntre densitatea urinar i diurez; = 800-1200 mosm/l Modificri ale densitii urinare: -hipostenurie, densitate 1002-1008 (400-600 mosm) -izotstenurie 1008-1010 (300 mosm, ca plasma) -hiperstenurie > 1030 (fals n proteinurie, glucozurie, eliminare substane contrast; oligurie, nefropatii dismetabolice) Explorari imagistice reno-urinare : Neinvazive Ecografia renal-vezical: evideniaz sediul, conturul i dimensiunile rinichilor, unele malformaii, hidronefroza, litiaza, infeciile, tumori, corticala, calice-pelvis, chiste renale, calcificri, vezica-reziduu, pereii, dimensiuni. Simpl, inofensiv, eftin, dinamic, accesibil... Radiografia simpl: conturul i dimensiunile renale, calculi radioopaci, calcificri, mase tumorale. Uretrocistografia retrograd micional: ntroducerea substanei de contrast n vezica urinar, evaluarea RVU Urografia endovenoas excretorie: injectarea i/v a unei substane contrast (Odiston, Omnipac) cu radiografii abdominale repetate dup 7 -15 min, apreciaz morfologia si funcia aparatului excretor. Scintigrafia renal: cu techneiu -99, cu care se marcheaz substane farmaceutice care: -se elimin glomerular (creatinina,inulina) ; -se elimin glomerular i se excret tubular (hipuran); vizualizndu-se astfel parenchimul renal. Tomografia computerizat renal: pentru evidenierea tumorilor renale, retroperitoneale, vezicale, de prostat. Angiografia cu substracie digital: metod radiologic computerizat, permite vizualizarea arterelor renale dup injectarea i/v a substanei de contrast, tumori, boal chistic. Cistoscopia: permite vizualizarea direct a vezicii urinare prin cistoscop: inflamaii, tumori (cu biopsie sau extirpare), calculi (cu extragere). Puncia -biopsie renal: permite diagnosticul morfologic al bolilor renale (glomerulare, tubulo-interstiiale sau vasculare). Se efectueaz sub control ecografic. Preparatul se examineaz n microscopie optic, electronic, imunofluorescen. 14. Semiologia afeciunilor congenitale i dobndite ale sistemului reno-urinar. Sindroame renale majore i particularitile lor n principalele nefropatii la copil. Semne i simptome majore renourinare 1.Durerea abdominal ; 2.Tulburri ale miciunii; 3.Tulburri ale diurezei ; 4.Edemele renale; 5.HTA; 6.Sedimentul urinar patologic 1.Durerea abdominal reno-urinar - Lombar uni- sau bilateral ;- Abdominal n flancuri;- Hipogastric-suprapubian; - Pelviperineal . - Acut sau cronic -Caracter colicativ sau permanent Mecanismele durerii lombare renal: 1. distensia capsulei renale; 2.obstrucia vascular periferic; 3 distensia cilor excretoare (calice, bazinet, uretere);4. contractura musculaturii netede a ureterelor . Durerea lombar difuz permanent perceput sub form de jen, discomfort, intensitate diferit. Poate iradia spre flancurile abdomenului, anterior pe traseul ureterelor spre vezic. Se accentueaz n ortostatism, micare, efort, palpare. Diminu n clinostatism. 1) Bilateral - caracterizeaz bolile ce afecteaz simultan ambii rinichi = glomerulonefrite, nefrita tubulointerstiial, rinichi polichistic. 2) Unilateral caracterizeaz nefropatii unilaterale (pielonefrita, hidronefroz, pionefroz, tuberculoz, calcul renal, ptoz renal, abces perirenal, neoplasm. Elementul clinic major este manevra Giordano pozitiv care traduce inflamaia perinefritic sau dilataia bazinetului. Durerea hipogastrica
24

De origine vezical (cistalgia), din sindromul cistitic, alturi de tulburri de miciune (disurie, polakiurie, tenesme) Localizare: suprapubian ; Intensitate: medie ;Caracter: jen dureroas, arsuri = cistalgia, permanent, cu exacerbare micional Cauze: patologia vezicii urinare,cistite acute, cronice ;litiaz vezical;tumori ale vezicii urinare;retenie acut de urin (tenesme) durerea are caracter de presiune, distensie, se accentueaz la mers sau presiune local, cedeaz dup sondaj vezical. Colica reno-ureterala Analiza semiologic: Debut brusc, factori declanatori: efort fizic, zdruncintur (trepidaii), cztur, consum exagerat lichide, administrare de diuretice, mers rapid, n plin sntate Caracter durere violent, continu cu intensificri paroxistice, cu caracter de torsiune, traciune, sfiere, de intensitate foarte mare Localizare lombar, unghiul costovertebral Iradiere pe traiectul ureterului corespunztor, ctre vezica urinar n hipogastru i organele genitale externe. Durat greu de prevzut, minute-ore-zile. Durerea se accentueaz la inspir profund, tuse-strnut, palprea lojei renale. Circumstane de dispariie (ameliorare): antispastice, antiinflamatoare, cldur local 2.Tulburari ale diurezei Diureza normal reprezint cantitatea de urin eliminat ntr-un interval de timp (valori normale: 800-2000 ml/zi, 0,5-1,5 ml/min), n funcie de aportul i pierderile lichidiene. La 1 an = 600 ml. La copil V = 600 + 100 (n - 1) sau V = 100 (n + 5) Tulburrile de diurez sunt: 1 poliuria ;2. oliguria ;3.anuria ;4. nicturia (nocturia);5. opsiuria. -Poliuria: Creterea diurezei peste 2000 ml/zi (peste 50% din valorile medii normale, peste 80-90 ml/or). Variante: fiziologic sau patologic, tranzitorie sau persistent, cauz renal sau extrarenal. Trei mecanisme de producere a poliuriei: 1.Creterea filtrrii glomerulare poliuria de filtrare. - fiziologic ingestia crescut de lichide, alimente cu efect diuretic, dup stres (prin eliberare de catecolamine), expunere la frig (prin vasoconstricie periferic), n crize epileptice; - patologichipertiroidism, n faza de vindecare a glomerulonefritei difuze acute, diuretice, n insuficiena renal cronic, insuficiena renal acut faza de reluare a diurezei. 2. Reducerea reabsorbiei tubulare obligatorii de ap = diureza osmotic. Apare atunci cnd trebuie eliminat o sarcin osmotic mare. Caracteristic: diabet zaharat, unde diureza atinge 3-6 litri/24 ore; -Administrre de diuretice osmotice (manitol, uree); -Faza de reluare a diurezei din insuficiena renal acut; -Faza poliuric din insuficiena renal cronic. 3. Reducerea absorbiei facultative de ap=poliurie hipoton, hidrurie Poliuria este impresionat, 10-15 l/24 ore, are dou mecanisme: lipsa hormonului antidiuretic (sensibil la vasopresin) = diabet insipid; urina are totdeauna densitatea sub 1.008, rspunde la administrarea de hormon antidiuretic; lipsa de rspuns la hormonul antidiuretic a celulelor int din tubul distal = diabet insipid nefrogen, afeciune rar ntlnit n unele nefropatii tubulointerstiiale; nu rspunde la administrarea de hormon antidiuretic. Oliguria-Reducerea diurezei sub 300 ml/m2/24 ore, sau <0,5 ml/kg /or. Oligurii tranzitorii: regim sec, transpiraii abundente, sindrom febril, deshidratare, colic nefritic. Oliguria patologic are ntotdeauna semnificaie clinic grav. Mecanismele de producere a oliguriei sunt: 1.scderea RFG; 2.creterea reabsorbiei tubulare de ap;3. obstrucia ureterelor -Cauzele renale glomerulonefrita acut, nefrita tubulointerstiial -Cauzele prerenale includ toate strile cu hipotensiune arterial,oc, colaps, pierderi de lichide. -Cauzele postrenale uropatii obstructive. Anuria-Diureza sub 60 ml/m2/24 ore, (sub 100-50 ml/24 ore) definete anuria. Anuria este ntotdeauna patologic. Cauze iniial funcionale: hipotensiune arterial, hipovolemie, sau organice (nefropatii acute tubulare, interstiiale, glomerulare, vasculare, obstrucii ale cilor urinare, distrugeri masive de nefroni). Diagnostic diferenial :Anuria trebuie difereniat de retenia acut de urin: n anurie sondajul vezical este negativ. Nicturia-Egalizarea sau inversarea raportului ntre diureza nocturn i cea diurn (norma 1/4-1/3). Cauze: consumul excesiv de lichide seara, insuficien renal, cardiac, hepatic. Opsiuria-reprezint formarea i eliminarea ntrziat a urinii n raport cu momentul i volumul ingestiei de lichide. Cantitatea de lichide ingerat se elimin, n mod normal, n aproximativ 4 ore. Cauza este extrarenal, perturbarea reabsorbiei, transportului i circuitului apei n organism determin ntrzierea eliminrii lichidelor (ntr-un timp dublu sau mai mult). Opsiuria se ntlnete n: ciroze hepatice cu hipertensiune portal, n modificrile secreiei sau inactivrii aldosteronului, hormonului antidiuretic i estrogenilor. 3.Tulburari ale mictiunii

25

Miciunea este un act reflex, declanat, n mod normal, numai n timpul strii de veghe. Miciunea normal este spontan, voluntar, imediat, inodolor, jet abundent i regulat, complet (un reziduu >25ml este nesemnificativ). Frecvena miciunilor: 0-6 luni 20-30; 6-12 luni -10-15;2-3 ani 8-10, ;copil mare 6-7/zi. Tulburrile miciunii pot fi determinate de: obstacole n calea eliminrii normale a urinii; asincronismul senzitivo-motor al musculaturii vezicale, datorat unor afeciuni congenitale sau dobndite. Tulburrile de miciune sunt: polakiuria, miciunea rar, disuria, miciunea dureroas, retenia de urin, incontinena de urin i miciunea imperioas Polachiuria-Frecvena crescut a miciunilor fr creterea diurezei; cnd este corelat cu creterea volumului de urin este numit polakiurie prin poliurie. Mecanismele polakiuriei sunt: 1 reducerea capacitii vezicii urinare ;2. polakiuria prin poliurie; 3. iritabilitatea crescut a sfincterului vezical sau detursorului ;4. disectazia de col vezicaldificultate n nchiderea/deschiderea colului vezical (falsa polakiurie) . Asocierea polakiuriei cu alte simptome: 1-asocierea cu piurie i durere micional caracterizeaz cistita acut ; 2.-asocierea cu lombalgia iradiat n fosa iliac evoc o litiaz renoureteral ;3-asocierea cu lombalgia i piuria n context febril sugereaz o pielonefrit acut ;4.-asocierea cu piohematuria, orienteaz spre o tumor de tract urinar Polakiuria trebuie difereniat de: 1.disurie, unde predomin dificultatea la miciune ;2.miciunea incomplet, asociat cu reziduu vezical ;3. incontinena de urin, caracterizat prin pierderi involuntare de urin. Mictiuni imperioase-Este caracterizat de imposibilitatea de a reine urina odat cu apariia senzaiei de miciune. Cauze: urinare: cistit, uretrit, prostatit, adenomul de prostat, litiaza, tuberculoza vezical. extraurinare: cerebro-meningoscleroza difuz, cistopatia endocrin, modificri brute ale pH-ului urinar . Uneori, se manifest ca tenesme vezicale, acestea putnd fi definite ca miciuni imperioase ineficiente i dureroase. Disuria-dificultate la miciune, caracterizat clinic prin: 1.urinare cu efort mare premicional, asociat cu durere ntrzierea actului micional (ntrzierea jetului urinar fa de senzaia de urinare);2 miciune lent, cu greu, frecvent cu participarea musculaturii abdominale; 3. Jetul este modificat: presiunea sa scade pn ajung vertical, filiform (pacientul urineaz pe vrful pantofului), ntrerupt, pictur cu pictur;4. apariia de urin dup senzaia de terminare a miciunii. copilul mic- agitat, nelinitit, anxios, disconfort, get ntrerupt n timpul miciunii. Cauze frecvente: uretrite, cistite, balanite, litiaz, obstrucie joas, adenom Retentia de urina-Incapacitatea vezicii urinare de a-i goli coninutul. Poate fi complet sau incomplet, instalare acut sau cronic.Retenia incomplet de urin evolueaz n dou etape: 1.fr distensie vezical (reziduu < 300 ml) ; 2.cu distensie vezical (reziduu > 300 ml) Retenia de urin se asociaz cu nelinite, jen dureroas sau durere hipogastric cu iradiere de-a lungul uretrei, apariia globului vezical. Cauzele reteniei complete de urin. 1Cauze urinare: -uretrale: stricturi, polipi, calculi, corpi strini, cancer uretral ;- vezicale: cheaguri de snge, calcul, corp strin, tumor, diverticul vezical mare ;- renale: pielonefrite acute (pe cale reflex), tuberculoza renal cu cistit . 2. Cauze extraurinare: leziuni ale sistemului nervos: traumatisme medulorahidiene, mielite . Incontinenta de urina: Reprezint imposibilitatea de a reine urina n vezica urinar, urina scurgndu-se din vezic total sau parial, intermitent sau permanent, contient sau incontient. Incontinena adevrat vezica urinar este n permanen goal, urina se pierde pe msur ce apare n vezic. Incontinena urinar fals n vezic mai rmne urin postmicional, bolnavul pierde urin prin prea plin!. Incontient pierderea de urin se face fr ca bolnavul s aib senzaia nevoii de miciune (pictur cu pictur prin prea plin, sau n jet la intervale mari); este miciunea automat la pacienii cu suferin medular. Involuntar pacientul percepe senzaia nevoii de a urina, dar nu se poate opune pierznd urina. Incontinena urinar poate fi:- Ortostatic; - De efort (tuse, strnut, sughi, ridicare de greuti) Cauze: urologice: insuficiena sfincterelor vezicale intern/extern neurologice: leziuni de neuron motor central, leziuni medulare psihiatrice: psihoze, neuroze isterice Enurezisul: miciuni involuntare i incontiente n timpul somnului. Fiziologic la copii sub 3 ani. Ulterior denot o maturizare incomplet a controlului cortico-spinal al actului de miciune, la copii cu spina bifid. 4.Sindromul edematos renal Prezena edemelor periferice localizate sau generalizate. Sindromul edematos renal-particulariti: albe, moi, pufoase, nedureroase, las godeu persistent , apar iniial dimineaa pe fa, pleoape, periorbital, reg. sacrat, pe gambe, peretele abdominal. Sunt declive- uor i schimb poziia n legtur cu schimbarea poziiei n pat a copilului. Pot interesa seroasele (peritoneul, pleura, pericardul, scrotul) ajungnd pn la anasarc (sd. nefrotic). Pielea supraiacent este transparent, lucioas, subire, aspect ceros. Edeme de genez extrarenal: maladii endocrine, cardiace, hepatice, boli alergice. Mecanismele de producere a edemelor renale.
26

Retenia hidrosalin prin reducerea filtrrii glomerulare Hipervolemie (creterii volumului sngelui circulant) Creterea permiabilitii vasculare i capilare Activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron Hiperaldosteronism secundar Micorarea presiunii coloid-osmotice sanguine prin hipoalbuminemie Hiperproducie de hormon antidiuretic 5.Sindromul Hipertensiunii Arteriale in Afectiunile Renale: Presiunea arterial este direct proporional cu debitul cardiac i rezistena vascular periferic. Sindromul hipertensiv la copii cu boli reno-urinare se datoreaz ambelor mecanisme:1 Hipervolemiei (retenie hidric, sodiu);2. Activarea SRAA ;3. Micorarea formrii substanelor depresoare (prostaglandine, kalicreine, lipide medulare ;4. Disfunia vegetativ cu hupersimpaticotonie marcat. Cauzele hipertensiunii arteriale la copii sunt: reno-vascular: stenoza arterelor renale, tromboza venelor i arterelor renale, anevrizme artere renale. reno-parenchimatoas: glomerulonefrite, pielonefrit cronic, rinichi polichistic, anomalii congenitale a rinichilor, nefroblastomul Caractere: sistolo-diastolic, dar cu predilecie diastolic. Este o HTA palid prin vasoconstricie generalizat. Puls bradicardic. 6.Sedimentul urinar patologic Examenul urinii 1.examen macroscopic ;2.examen fizico-chimic ; 3.examen microscopic ;4.examen bacteriologic . Volumul urinar/24h - variaii ntre 300-2000 ml; culoarea glbuie (de la deschis la roietic) ;transparena limpede, transparent miros caracteristic :-amoniacal (infecii urinare, urin pstrat) ;-mere acre (diabet zaharat cu cetonurie);-putrid (infecii urinare cu flor anaerob). Examenul fizicochimic pH normal este acid (5,0-7,0), regim alimentar echilibrat: -Nou-nscut 5,4-5,9; 2.Sugar 5,9-7,8; - pH alcalin >7,5 (diet lacto-vegetarian, dup vrsturi, diaree, infecii urinare), - pH acid < 5,5 (diet carnat, lactate acide, efort fizic, DZ, IRC) densitate urinar (1010-1030) depinde de diet, lichide, vrst osmolaritatea (exprim relaia ntre densitatea urinar i diurez = 800-1200 mosm/l Modificri ale densitii urinare: -hipostenurie, densitate 1002-1008 (400-600 mosm) ;-izotstenurie 1008-1010 (300 mosm, ca plasma);hiperstenurie > 1030 (fals n proteinurie, glucozurie, eliminare substane contrast; oligurie, nefropatii dismetabolice) Sindromul urinar. Proteinuria. Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi evideniere calitativ: cu bandelete reactive evideniere cantitativ: cu albuminometrul Essbach. Proteinuria patologic: < 4 mg/m2/or; sau 100 mg/m2/zi; sau <150mg/zi Mecanisme fizio-patologice de producere:1.Creterea permeabilitii filtrului glomerular;2.Scderea capacitii de reabsorbie tubular a proteinelor normal filtrate;3.modificri ale configuraiei fizico-chimice a proteinelor plasmatice ;4.Creterea secreiei tubulare. Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi Semnificaia proteinuriei: Fiziologic (benign, tranzitorie), < 200-500 mg/24 ore: stri febrile; deshidratare, suprarcire, efort fizic, postprandial, ortostatism prelungit; boli de piele, secrete vaginale, insuficien cardiac, pericardit constrictiv, arsuri (permeabilitate crescut capilare glomerulare, staz de snge). Condiia esenial pentru definirea acestei entiti este negativarea proteinuriei dup dispariia condiiilor particulare care au generat-o. Patologic: persistent, > 0,5 g/24 ore 1. proteinurie uoar = 0,5-0,9 g/24 ore. ; 2. proteinurie moderat = 1- 3 g/24 ore 3. proteinurie sever (rang nefrotic): >3,0- 3,5 g/24 ore Electroforeza proteinelor urinare: -proteinurie selectiv (> 80% albumine, n SN) ;-proteinurie neselectiv ( < 80% albumine, n GNF) 15.Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului hematopoetic la copii. esutul sanguine, organele hematopoetice i caracteristica lor. Ontogeneza hematopoezei. Metodele de examinare clinice i paraclinice ale sistemului hematopoetic la copii. Caracteristica mielogramei. Particularitile hemoleucogramei la copii de diferite vrste.
27

Particulariti anatomofiziologice ale sistemului hematopoetic la copii . Mduva osoasa iniial se formeaz n clavicul n a doua lun a dezvoltrii intrauterine. Spre sfritul lunii a treia mduva osoasa apare n oasele plate omoplati, craniu, coaste, stern i vertebre i din luna a patra n oasele tubulare ale membrelor. Pn la sptmna a 11 mduva osoas ndeplinete funcia osteogen. Celulele hematopoietice apar la sptmna a 12-14. n sptmnele a 20-28 se formeaz canalul cefalorahidian i mduva osoasa ncepe funcia principal hematopoetic. Sngele - mediu-intern, care ndeplinete un ir de funcii vitale ale organismului. Nu exist sistem, organ, esut, celul, care ar putea exista fr componentele sangvine. De aici i reies rolul central al sngelui pentru organismul uman i practic pentru toate vietile. Sngele asigur funcionalitatea sistemului respirator (calea de transport a oxigenului i bioxidului de carbon); Functiile sistemului hematopoetic: De aprare (imunitatea humural i celular) Homeostatic (meninerea stabilitaii mediului intern) Alimentar (transportul substanelor nutritive) Excretorie (eliberarea de deeuri reziduale) Humoral (transportul de hormoni i de substane biologic active) Condiionat sngele este divizat n 2 componente: 1. Elemente structurale eritrocite, trombocite i leucocite 2. Componentul intercelular plazma, care este constituit din ap, proteine, fermeni, hormoni, vitamine etc. Eritrocitele Elementele structurale roii, fr nucleu. Durata medie de via 100 zile (80-120). Forma celulelor: - Discocite forma de disc biconcav, n norm constituie 80% din numrul total eritrocitar - Poikilocitoza prezena eritrocitelor de diferit form - Sferocite eritrocite n form de sfer - Acantocite eritrocite cu membrana sub form de spini - Plantocite sub form de disc cu suprafaa neted Dup dimensiuni eritrocitele pot fi: Normocite cu dimensiuni medii normale (constituie 75%) Macrocite diametrul eritrocitar mai mare de 8 mcm (norma pna la 12,5%) Megalocite dimensiuni uriae mai mari de 9,5mcm (se ntalnesc rar) Microcite diametru mai mic de 6 mcm (n norma pan la 12,5%) Schizocite diametrul 2-3 mcm (se ntalnesc rar) Anizocitoza eritrocite de diferite dimensiuni, cantitatea crora depete 25% Anizocromia diferite nuane de culoare Trombocitele fragmente citoplazmatice ale celulelor uriae a mduvii osoase cu denumirea de megacariocite. Durata de existen 8-9 zile. Funcia principal hemostaza. Leucocitele elementele structurale albe cu nucleu, fr pigment, cu posibilitate de a prsi patul vascular pentru a ndeoplini funcie principal de aprare. Leucocitele se mpart n: granulocite si agranulocite 1. Granulocite - Bazofile, eozinofile I neutrofile - n mediu supraveuiesc 0-20 de zile. - Bazofilele particip n procesul metabolizrii histaminei i heparinei - Eozinofilele funcia de aprare (reactioneaz la aloproteine, particip n reaciile alergice) - Neutrofilele funcia de aprare (asigur lizisul microorganismelor). n esuturi supraveuiesc cteva ore. 2. Agranulocitele sunt constituite din limfocite i monocite - Funcia general imunologic. Ulterior ele se mpart n T-limfocite si B-limfocite - T-limfocitele se maturizeaz n timus, splin, ganglioni limfatici. Supraveuiesc ani, uneori zeci de ani. Funcia eseniala realizarea rspunsului celular si reglarea imunitii humorale. - B-limfocitele se maturizeaz n ganglionii limfatici i splin. Se afl n patul vascular de la cteva sptmni pan la cteva luni. Funcia principal imunitatea humoral. B-limfocitele formeaz plazmocitele celule ce produc anticorpi. - Monocitele se formeaz n mduva osoasa. n patul vascular se afl 30-60 de ore. Funcia principal de aprare. Monocitele se refer la sistemul macrofagal al organismului (sistemul fagocitar mononuclear). Dup trecere n esuturi se transform n macrofagi. Durata vieii nu este apreciat. Etapele hematopoezii la ft 1. n sptmna a trea a dezvoltrii intrauterine n insulele hematopoietice a sacului vitelin apar primele celule sangvine - megaloblatii primitivi cu hemoglobina primitiv. n sptmna a treia hemoglobina primitiv este substituit cu hemoglobina fetal i se iniiaz sinteza hemoglobinei adulte. Ctre timpul naterii HbF i HbA constituie corespunztor 60 i 40%.

28

2. Sptmna a asea (nceputul) luna a cincea (hematopoieza maximal) hematopoeza hepatic cu formarea megaloblatilor celule eritroide, neutrofile seria granulocitara i megacariocitar seria trombocitar 3. Luna a treia nceputul, luna a cincea sfritul hematopoieza hepatolienal n care se formeaz limfocitele si monocitele 4. Luna a patra (nceputul) hematopoieza medular. Spre timpul travaliului i pentru toat viaa mduva osoasa rmne organul hematopoietic central n care sunt situate celulele hematopoietice stem i se formeaz celulele mielo- i limfopoietice Metodologia i regulile cercetrii clinice. Acuzele caracteristice sangerrile, hemoragiile, paliditatea tegumentelor, osalgiile. Acuze de caracter general: 1.Hipertermie, ;2.Cefalee virtej ;3.Surmenajul, slbiciunile ;4.Dereglrile memoriei; 5.Inapetena ; 6.Dispnee la efort fizic Anamnesticul :1.ziua apariiei ;2.condiiile de apariie, particularitile sngerrii i a hemoragiei (spontan), leziunile i intensitatea lor, loviturile, suprancalzirea, efortul fizic;3.de precizat dinamica simptomatologiei patologice (cnd au aprut primele elemente - n acelai timp sau succesiv) ;4.de precizat informaia despre terapia efectuat, inclusiv doza, durata, eficacitatea ;5.de fcut cunostin cu rezultatele probelor de laborator ; 6.dac maladia este repetat este necesar precizarea duratei, semnelor clinice i terapiei efectuate . Examen obiectiv:Poziia (activ, pasiv i indus; -Hemoragiile - localizarea, intensitatea, durata ;-Culoarea tegumentelor paliditatea / Icterul / Cianoza ;-Viteza apariiei, instalrii, caracterul manifestrilor ;-Noiunea de esut bilirubinofil ;-Sclera, mucoasele palatului dur ;-Pielea palmelor, tlpilor, sectorului interscapular ;-Erupiile ; facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer ;-tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor ;-semne din partea diverselor aparate i sisteme;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice Explorari paraclinice: hemograma nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor) medulograma examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac studiul tuturor seriilor medulare ; Alte explorri echografie, CT gastroscopie, colonoscopie radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei) 16. Semiologia afeciunilor sistemului hematopoetic la copil. Sindroame majore de afectare ale sistemului hematopoetic la copil. Principalele sindroame hematologice: 1.sindromul anemic ; 2.sindroame hemoragipare ; 3.patologia malign a sistemului hematopoetic . I.Sindromul Anemic: Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: - modificri cantitative i calitative eritrocitare - scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie) Anamneza: vrsta - NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe - prematur variate grade de anemie - sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp - n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii - la pubertate sferocitoza ereditar - adult - majoritatea anemiilor sunt secundare - btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice ; sexul - la femei: - anemii Biermer, feriprive - la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier - sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive - patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin) AHC ereditare: - sferocitiza ereditar
29

- Hbpatii (siclemia, talasemia) - enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz) ; patologia infecioas - acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) - cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) - boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive - gastrite (anemii feriprive, Biermer) - boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) - polipoze, diverticuloze intestinale - CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism ) - bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare - protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine tiroida hiperetiroidism, mixedem boala Addison insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol) Simptome: Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer) cardio-vasculare :dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive :Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) ;disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive);pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice Examen clinic:facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer ;-paloarea ;-tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor ;-semne din partea diverselor aparate i sisteme ;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice Examen paraclinic: - hemograma :nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor): -medulograma (examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac ;studiul tuturor seriilor medulare ) -anemii hemolitice :RG (scade);Ac anti E (test Coombs);bilirubina (Bi crete);haptoglobina scade -anemii feriprive :sideremia scade ;transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului:1.depozit ;2.transport;3.Hb ;4.tisular -anemie Biermer :determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic ; -prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi; -testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad) Alte explorri :echografie, CT; -gastroscopie, colonoscopie ; -radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei) II.Sindroame hemoragice Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor. Hemostaza 5 faze succesive: -vase mici 1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu -vase mari 3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin
30

4.retracia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA) Principalele sindroame hemoragice: 1.SH prin defect al peretelui vascular: -Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-Ossler ; -Purpura HenochSchonlein 2.SH prin defect trombocitar :-trombocitopatie (calitativ): -trombocitopenie (cantitativ) 3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora) : -coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia ; -coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD 4.SH prin exagerarea fibrinolizei : -fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn) - sindroame hemoragipare grave; -fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) - coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv 5.SH prin mecanism mixt :-vasculopatii, ; - coagulopatii ; - fibrinoliz Din anamneza: Vrsta sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?) n prima i a doua copilrie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esenial, -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor) Sex i Apf hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai boala Verlhof la femei CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale) AHC :-transmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X) App : 1.infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD) 2reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic) 3.intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice 4.boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragie 5.icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) fenomene hemoragipare 6splenomegalii hipersplenism 7.Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie 8.tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante Simptome- necaracteristice astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare stare general alterat (septicemii CIVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic Tegumente i mucoase -manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg) -boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj) -purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal) -hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minime -teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile ; -se depisteaza daca este deasemenea temperatura(febra,purpura fulmingococica)sau subfebrilitati de resorbtie(hemofilii cu hematoame) Examen obiectiv pe aparate si sisteme: aparat respirator epistaxis, hemoptizie aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie,prezena hepato-splenomegaliei
31

aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic) aparat genital la femei meno- i metroragii SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat Investigatii paraclinice: a) Explorarea hemostazei primare depinde de: factorii vasculari ; -integritatea morfofuncional a Tr Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)alungit n: sindroame hemoragipare vasculare ;-trombocitopenii ;-boala von Willebrand Testul garoului (Rumpel-Leede) :apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (510 minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetrului ; -se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagulrii) -explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea) -testul Lee-White (6-12 minute) testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute) TTH (3-5 minute) 2. explorarea sistemului intrinsec testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec)) < 40 sec hipocoagulabilitate > 40 sec - hipercoagulabilitate 3. explorarea sistemului extrinsec:1.- testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR ; 2.explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic c)Explorarea fibrinolizei n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice d) Alte teste numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr) trombocitoz > 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantiti mari CIVD III.Sindromul adenomegalic Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem. Boli asociate adenopatiilor: 1.Boli infecioase virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz 2.Boli imunologice :colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren ; -reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne ;-hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz; -tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte :sarcoidoza, amiloidoza Anamneza: vrst
32

leucoze acute - frecven maxim n copilrie adolesceni: mononucleoza infecioas adult tnr: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice sex:barbai: predispui bolilor limfoproliferative AHC :cromozomul Ph1 n LMC (cr 22) App:-infecii virale (EBV) : -tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) agranulocitoz Simptome: dureri osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit > din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive mai accentuat noaptea Examen obiectiv: facies infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame tegumente i mucoase paloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze adenopatia -semnul principal n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroase Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere Explorari complementare: hemograma cu formul puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii) IV.Sindrom splenomegalic: Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei Cauze: Boli infecioase MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic Boli imunitare PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive) CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC Boli infiltrative ale splinei benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice Boli asociate anomaliilor eritrocitare sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia Alte cauze splenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc Simptome:- efect de mas ; -hipersplenism Examen obiectiv: evaluarea pacientului cu splenomegalie splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenic
33

boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni - trebuie exclus boala hepatic cu HTP - PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty - adenopatii LLC, limfoame Explorari paraclinice: hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic 17.Particularitatile anatomo-fiziologice a hemostazei la copii.Metodele de examinare clinice si paraclinice. Hemostaza este prezentat de sistemul biologic, funciile cruia constau n meninerea n patul vascular, asigurarea stoprii hemoragiei, strii reologice sangvine i recanalizarea vaselor sangvine n caz de ocluzie accidental. Hemostaza este asigurat de 4 subcompartimente funcionale :1.hemostaza primar (vasele sangvine i trombocitele) ;2.hemostaza secundar (sistemul de coagulare);3. sistemul anticoagulant ;4. sistemul fibrinolitic. Etapele hemostazei: 1.Hemostaza primar (tromb alb trombocitar) ;2.Hemostaza secundar 1. (tromb rou eritrocitar) ;3.Fibrinoliza (lizisul trombului) .

I. Hemostaza primar sau timpul vasculo-plachetar II.Hemostaza secundar sau coagularea

1.Timp vascular = vasoconstricie reflex 2.Timp plachetar = formareatrombusului / dopului alb plachetar temporar 1. Generarea complexului protrombinazic 2. Sinteza trombinei 3. Formarea i stabilizarea fibrinei 4. Sinereza i retracia cheagului cheag rou definitiv

Hemostaza primara Aceasta etapa are ca scop : - formarea nunui dop strict plachetar, in conditiile unor modificari hemodinamice locale si care este capabil sa opreasca pe moment sangerarea. - acest dop nu reprezinta o solutie definitiva, deoarece el este de slab atasat la locul bresei vasculare si poate fi mentinut cat persista vasoconstrictia vasului lezat, - odata cu disparitia vasoconstrictiei, fluxul sanguin devine mai puternic si poate produce dislocarea dopului plachetar si reluarea sangerarii, - acest lucru este prevenit prin interventia celei de a II-a faze a hemostazei ce-l ancoreaza mai ferm la peretele vasului printr-o retea de fibrina-. In desfasurarea hemostazei primare se deosebesc 4 faze: 1)faza modificarilor hemodinamice locale (rheologice) ale fluxului sanguin: 2)aderarea plachetara la locul leziunii vasculare; 3)agregarea plachetara; 4)metamorfoza vascoasa a plachetelor agregate Faza modificarilor hemostazei primare : 1.Mecanisme active: - vasoconstrictie a vasului lezat, realizata prin reflex de axon, st.nervos adrenergic - prin actiunea factorului lezional - ea este mentinuta, un oarecare timp, datorita eliberarii din plachetele aderate de subst. vasoconstrictoare: Tx A2 , serotonina sau epinefrina (adrenalina), bk 2.Mecanisme pasive: absenta peretilor vasculari, compresie prin sangele extravazat. 3.Mecanism biochimic: modificari intime ale endoteliului capilar Rolul acestora este - diminuarea locala a fluxului sanguin, putandu-se ajunge chiar la sistarea sa (vase de calibru f. mic)
34

- o alta modificare hemodinamica- o reprezinta deschiderea colateralelor vasculare adiacente vasului lezat - care preiau sangele ce strabatea vasul lezat. 2.Aderarea plachetara Reprezinta: - procesul de atasare al trombocitelor la peretele vascular lezat - este un fenomen pasiv ce nu necesita consum de energie si se realizeaza prin intermediul factorului von Willebrand, o proteina ce se sintetizeaza in celulele endoteliale si intr-o mai mica masura in hepatocite si megacariocite. - acesta nu are doar rol in aderare, el reprezentand si transportorul factorului VIII al coagularii.( este un complex trimolecular alcatuit din f.v.W, componenta procoagulanta, VIIIC si o componenta antigenica). - in momentul in care exista o leziune endoteliala, f.v.W. se fixeaza pe receptori specifici aflati in structura colagenului vascular (mediaza adeziunea plachetelor la locul leziunii vasculare) - fixarea- produce modificari conformationale in structura sa, ce permit f.v.W. sa se ataseze cu cel de-al II-lea capat de receptori specifici, pe membrana trombocitului. Receptorul trombocitar pentru f.v.W.: este o glicoproteina 1b ce face parte dintr-un complex glicoproteic membranar alaturi de GP IX, de care este legata covalent. Acest complex se numeste glicocalicina. - GP 1b este formata din 2 lanturi polipeptidice diferite: - care este mai lung; - care este mai scurt si care are rol doar structural GP 1b ii determina acestuia- o serie de modificari conformationale ce se transmit: prin segm. transmembranar si prin cel citoplasmatic pana la diferite sisteme enzimatice. Acesta se activeaza si transmite modificarea conformationala GP adiacente (GP XI ), ce devine sa fixeze din circulatie FXI al coagularii. 3.Agregarea plachetara Consta in stabilirea unor contacte multiple si punctiforme intre trombocitele aderate. Dupa aderare trombocitele sufera profunde modificari morfologice: devin sferice, emit pseudopode, se degranuleaza si elibereaza o multitudine de factori. Sub actiunea unor agenti inductori (ADP, trombina) formeaza agregate celulare. Formarea trombusului depinde de legarea fibrinogenului la glicoproteina IIb/IIIa = un heterodimer transmembranar si un membru al familiei de integrine de pe membrana trombicitilor. Trombusul format este initial fragil, permeabil si usor de fragmentat Lezarea endoteliului vascular sau lezarea tisulara initiaza procesul de coagualre Evolutia cheagului va fi spre dizolvare -liza prin interventia plasminei sau spre organizare fibroasa 4.Metamorfoza viscoasa In paralel cu hemostaza primara se activeaza si cascada coagularii: - din care rezulta trombina, ce actioneaza nu numai in transformarea fibrinogen---> fibrina,dar si pe suprafata trombocitare si anume se fixeaza de receptorii trombocitari reprezentati de GP V. - aceasta fixare conduce la o crestere a permeabilitatii membranare pt. ionii de Na. - Pe baza gradientului de concentratie, Na intra din sp.extracel in trombocit; acesta atrage osmotic cantitati suplimentare de apa=> hiperhidratarea => cresterea volumului trombocitului => se inchid ochiurile dintre pseudopode =>dopul plachetar devine hemostatic. - In plus ,puntile de fibrinogen s-au transformat in fibrina=>dopul a devenit mult mai puternic, aderat, deoarece colagenul vascular contine si receptori pt. fibrina. Hemostaza secundara 1.Tromboplastinoformarea: -4-6min, calea endogena-activata de FXII, calea exogena-activata de F.tisular -interventia FXII-este mult mai complexa-activator major al mai multor sist.biologice -rezultatul final->tromboplastina activa 2.Trombinoformarea: -rezultatul actiunii tromboplastinei activate asupra protrombinei, in prezenta ionilor de Ca Trombina formata actioneaza asupra altor faze. 3.Fibrinoformarea: -rezultatul scindarii proteolitice a fibrinogenului sub actiunea fibrinei -monomeri de fibrina->polimerizati in molecule de Fibrina S sub actiunea F XIII+ionii de Ca ->cheg de fibrina solid (insolubil). III. Fibrinoliza 1.Retractia cheagului: -scurtarea filamentelor de fibrina prin contractia trombosteninei trombocitare -micsorarea dimensiunilor cu expulsia serului -nr. si calitati normale ale trombocitelor
35

2.Liza cheagului de fibrina si recanalizarea vasului: -realizata de sist.fibrinolitic - plasmina (plasminogen) -formeaza un complex cu fibrinogenul si fibrina, inglobat in cheagul de sange. Activatorii plasminogenului: -obisnuiti:substante eliberate din endoteliile lezate, urochinaza, -patologici:toxine microbiene, subst.din lichidul amniotic, cel.tumorale, Inhibitorii plasminogenului: -directi(antiplasmine)-medicamentosi:ac.epsilon aminocaproic, trasilol, antistreptolizina -indirecti(antiactivatori) Plasmina-are mare afinitate pentru fibrina de care se fixeaza cu predilectie. Normal : plasmina din cheag produce fibrinoliza in timp ce plasmina circulanta este neutralizata de antiplasmine. In marile sindroame fibrinolitice plasmina ataca si proteinele plasmatice (fibrinogen, fact. plasmatici ai coagularii) si inhiba formarea fibrinei de fibrinopeptide. ->sindrom hemoragic grav Factorii plasmatici de coagulare: (F I Fibrinogenul;F II Protrombina;F III Tromboplastina tisular; F IV Ionii de Ca++;F V, VI Proaccelerina, factorul labil;F VII Proconvertina, factorul stabil;F VIII Globulina antihemofilic;F IX Tromboplastina plasmatic (F Cristmas);F X Protrombinaza ;F XI Predecesorul tromboplastinei plazmatice;F XII Factorul de contact, f. Hageman;F XIII Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza -Calea intrinseca(citeva minute): Declansata de contactul plasmei cu supafee neregulate, ncrcate negativ (colagen):-Factorul XIIa poate activa factorul XI =>Factorul XIa activeaya factorul IX =>Factorul IXa (enzima), in prezenta factorului VIIIa (cofactor enzimatic)(de catre trombina), determina activarea factorului X factor Xa. -Calea extrinseca(citeva secunde) : Necesita prezenta unei proteine non-enzimatice = factorul tisular (FT, factorul III). FT celule endoteliale, esut cerebral, celule musculare netede, plaman In prezenta FT, factorul VII se activeaza VIIa Factorul VII + FT + Ca2+ activarea factorului X18.Semiologia afectiunilor hemostazei la copil.Tipurile de singerare patologica la copii Diateze hemoragice:Un grup neomogn de patologii caracterizate clinic prin tendin sporit la sngerare Clasificarea diatezelor hemoragice: DH ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare DH ca rezultat al dereglrii hemostazei secundare (coagulopatii) DH mixte ca rezultat al dereglrii hemostazei primare i secundare I.DH ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare 1. Trombocitopenii Congenitale (Sd. Casabach-Merritt) Dobndite (hetero/izo/auto-imune) 2.Trombocitopatii: Congenitale (TAR, Glanzman, Bernard-Soulier) Dobndite (ciroz, scorbut, medicamentoase) 3.Vasopatii: Boala Rendu-Osler-Weber Purpura Schonlein-Henoch II. DH ca rezultat al dereglrii hemostazei secundare (coagulopatii) Hipo/a-fibrinogenemie Hipoprotrombinemie Hipoproaccelerinemie Hipoproconvertinemie Hemofilia A Hemofilia B (Christmas) Deficit al F X (Stuart-Prower) Hemofilia C (Rosenthal) Boala Hageman (F XII) Deficit al F XIII (fibrinstabilizator) III.DH mixte ca rezultat al dereglrii hemostazei primare i secundare: Maladia Willebrand Sindromul CID
36

Tipurile de singerari: Peteial-macular;Hematom; Mixt; Vascular purpural;Angiomatos 1.Petesial-macular: Elemente hemoragice de calibru mic (peteii) Hemoragii neuniforme, de diferit culoare (echimoze) Indolore, netensionate i nu stratific esuturile Deseori se asociaz cu epistaxis, gingivoragii metroragii Mai rar - cu hemoragii n scler, meninge i n stomac Apar uor dup microtraumarea capilarelor Tulburri ale hemostazei primare (vasopatii, trombocitopatii/penii) 2.hematom Predomin hemoragiile: Masive, profunde, tensionate i foarte dolore n articulaii, muchi, sub aponeuroze, n esutul adipos subcutanat extraperitoneal, n peritoneu i submucoasa intestinal Uor se formeaz hematoame n locul injeciilor Apar peste cteva ore dup intervenia chirurgical sau dup traum. Hemoragia izolat de tip hematom caracterizeaz hemofilia A i B. 3.Tipul mixt(petesial-macular-hematom) El este demarcat de tipul hematom prin: Afectare mult mai uoar i foarte rar a articulaiilor, Predominarea hematoamelor n esutul subcutanat, extraperitoneal organele interne. De tipul peteial-macular se deosebete prin: Masivitatea elementelor cutanate Indurarea pielii n locurile hemoragiei Iniierea sngerrii prin peteii, echimoze i epistaxis, care treptat se transform n hematoame. Caracteristic pentru boala von Willebrand, CID, deficit profund al F VII i XIII 4.Vascular-purpural Determinate de modificri inflamatorii n vasele de calibru mic i esuturile perivasculare nsoite de modificri locale exudativ-inflamatorii Erupiile reliefeaz de asupra nivelului pielii Sunt dure, formeaz bordur infiltrativ pigmentar Uneori necrotizeaz i formeaz cruste Regreseaz cu pstrarea ndelungat a pigmentaiei n boala Schonllein-Henoch, febrele hemoragice 5.Angiomatos Hemoragii repetate din vasele displaziate cu o localizare anumit Fr hemoragii n piele, esutul adipos sau alte esuturi Cele mai frecvente i mai grave sunt: Hemoragiile nazale Mai rar hemoragii din teleangiectaziile gastrice, intestinale, renale i pulmonare. Probele de laborator nu depisteaz dereglri ale sistemului umoral al hemostazei. n boala Rendu-Osler-Weber, Luis-Barr, n ciroza hepatic (secundare) Diagnosticul de laborator al DH: Metode de apreciere a hemostazei primare Metode de apreciere a hemostazei secundare Aprecierea activitii fibrinolitice Aprecierea anticoagulanilor fiziologici Testele de apreciere a hemostazei primare Vasele: Fragilitatea i rezistena capilar Trombocitele: Numrul trombocitelor Morfologia trombocitelor Timpul de sngerare (Duke, Ivy, itikov) Reacia de retracie a cheagului Aprecierea adeziunii i agregrii Fragilitatea si rezistenta capilara: Proba garoului ; Proba picturii Proba garoului: Se efectuiaz prin compresiunea braului cu maneta tonometrului. Presiunea aplicat este egal cu valoarea tensiuniiarteriale medii. Durata de aplicare este de 5 minute. Apoi se numr peteiile
37

aprute pe antebra n aria unui cerc cu diametrul de 20 mm.Valoare normal: sub 10 peteii, 10-20 peteii test Rumpel-Leede slab pozitiv (+), 20-30 peteii test pozitiv (+ +), peste 30 peteii test intens pozitiv (+ + +).Testul este pozitiv n tulburrile vasculare ereditare, trombocitopenii, trombocitopatii, vasculita hemoragic Proba piscaturii: La nivelul treimei medii a claviculei se aplic o pictur a tegumentului i esutul adipos subcutan. Peste 24 ore se citete rezultatul.Normal nu sunt prezente erupii sau sunt 3 5 elemente eruptive.Testul este pozitiv n vasopatii, trombocitopatii, trombocitopenii . -Numarul si morfologia trombocitelor: Numrtoarea trombocitelor : (tehnica Feisely), este mai dificil n raport cu celelalte elemente sanguine datorit dimensiunilor mai mici ale trombocitelor i tendinei de agregare n vitro. Valori normale: 150.000-400.000 / mm. Numrul trombocitelor scade n trombocitopenii, SCID, SHU, boli autoimune (LES, SdAFL),anemii aplastice, leucemii, anemii metaplastice. Morfologia Trombocitelor Microcitoz n Sindromul Wiskott-Aldrich;Trombocite gigantice n Sindromul Bernard-Soulier -Timpul de singerare Duke: Se neap lobul urechii cu un vaccinostil. La apariia primei picturi de snge se pornete cronometrul. La fiecare 30 secunde se culeg picturile de snge pe o hrtie de filtru. Cronometrul se oprete cnd hrtia nu se mai pteaz. Valoare normal: 3 minute; 3-5 minute uor alungit; peste 5 minute patologic. TS este prelungit n vasculopatii, trombocitopatii, trombocitopenii, boala von Willebrand, foarte rar n coagulopatii severe. -Aprecierea retractiei cheagului Caracterizeaz funcia trombocitar n ultima faz a coagulrii i este direct dependent de numrul de trombocite. 5 mL snge venos este colectat n eprubet conic gradat (fr stabilizator), pe centrul eprubetei se amplaseaz un bastona de sticl i eprubeta este incubat la 37 C. Periodic eprubeta este nclinat n pri opuse pn la apariia cheagului. Peste o or se extrage bastonaul de sticl i se apreciaz volumul de ser rmas. Valoare normal: 48 62% Valori sczute: trombocitopenii, fals sczute n poliglobulie, eritremie Valori fals crescute n anemie, hipofibrinogenemie -Cercetarea functiei de agregare Diagnosticul trombocitopatiilor ereditare i dobndite: Diagnosticul trombocitopatiilor ereditare tip hipoagregant (Bernard-Sulier, trombastenia Glantzman) Diagnosticul trombocitopatiilor dobndite tip hipoagregant (uremie, ciroz, medicamente, toxine) Diagnosticul trombocitopatiilor dobndite tip hiperagregant (diabet zaharat, hiperlipoproteinemii, paraproteinemii) Controlul terapiei antiagregante Cerinte pentru cercetarea agregarii trombocitelor: Pentru cercetare se utilizeaz plasm bogat n trombocite Coninutul de trombocite n PBT 200 250 mii/mL Utilizarea diferitor inductori Utilizarea inductorilor n concentraii diferite Procesarea imediat a probei colectate Excluderea medicamentelor ce pot influiena agregarea Obtinerea probelor: Colectarea sngelui venos cu acul fr sering (Raportul snge:citrat 9:1) Utilizarea eprubete din plastic la toate etapele de cercetare Obinerea i separarea plasmei bogate n trombocite (centrifugare 1000 1500 tur/min timp de 5 7 min) Obinerea plasmei srace n trombocite (centrifugarea sngelui rmas 3000 tur/min timp de 15 min) Parametrii agregarii: Gradul de agragare nivelul maxim al agregrii Viteza agregrii creterea gradului agregrii pe minut Timpul de agregare timpul agregrii maxime Durata lag-fazei la agregarea cu colagen Teste de apreciere a hemostazei secundare Metode globale Metode analitice
38

Metode cantitative 1.Metode globale: Timpul de coagulare dup metoda Lee-White Se puncioneaz vena i se colecteaz 2 ml snge, care se repartizeaz n 2 eprubete n cantiti egale. Se pun n baia de ap la 37 C. Cronometrul este pornit n momentul cnd sngele ptrunde n sering. La fiecare minut eprubeta este citit prin nclinare la 45. TC este determinat n momentul n care eprubeta poate fi rsturnat complet. n acest moment ncepe citirea eprubetei 2 la fiecare minut. TC este timpul scurs de la pornirea cronometrului pn la apariia coagulrii n eprubeta 2. Valori normale: 6-12 minute. Timpul Howell Reprezinz timpul de coagulare al plasmei oxalate sau citrate dup recalcificare. Pe lng factorii plasmatici TH apreciaz i funcia trombocitar (F3P). Valori normale: 1'10'' 2'10''. Este testul de elecie folosit pentru monitorizarea terapiei cu heparin. 2.Metode analitice: Calea intrinsec Timpul Parial de Tromboplastin Timpul Parial de Tromboplastin Activat Calea extrinsec Timpul de Protrombin (TP) Quick Calea comun Timpul de Trombin 3.Metode cantitative: Fibrinogenul Protrombina Calciul seric F VIII F IX F XIII von Willebrand:RCoF 19.Particularitatile anatomo-fiziologice ale apar.digestiv la copii. Particularitati :adaptri ale cavitii bucale n vederea suptului (vor fi prezentate n cadrul particularitilor anatomo fiziologice ale sugarului); - flora microbian intestinal;- meconiul.Flora microbian intestinal. Tractul intestinal este steril la ft. n timpul naterii, prin trecereacapului prin canalul pelvigenital, cavitatea bucal se colonizeaz cu stafilococi, colibacili,streptococi, etc. Dup aproximativ 2 sptmni, tubul digestiv al n.n. alimentat natural vadezvolta o flor aproape pur de bacil bifidus, n timp ce la n.n. alimentat artificial va predomina bacilul coli. Meconiu ,scaunul n.n. n primele 2-3 zile, are culoarea verde nchis i consisten vscoas.Este format din elemente biliare (colesterol, grsimi, sruri minerale, pigmeni biliari), elementeamniotice (lanugo, celule cutanate pavimentoase, celule plate), elemente ale tractusului digestiv(celule de descuamaie intestinal, suc gastric, intestinal, pancreatic, cu fermenii lor). Este urmat de un scaun de tranziie, brun, cu lapte coagulat. Scaunele tipice de lapte uman apar la 2-3 zile isunt n numr de 4-6/zi.Amilaza salivar, prezent de la natere, acioneaz i la nivel intestinal compensnd astfeldeficitul amilazei pancreatice.Lipaza lingual prezint activitate normal la natere.Lipaza gastric are o activitate crescut la n.n. i hidrolizeaz preferenial trigliceridele,compensnd activitatea sczut a lipazei pancreatice.Secreia enzimatic pancreatic: activitate normal a proteazei, sczut a lipazei; amilaza esteabsent.Secreia enzimatic intestinal este complet la n.n. la termen. N.n. la termen este capabil de a efectua digestia i absorbia corespunztoare a proteinelor i alactozei din lapte, n timp ce absorbia lipidelor este redus.Ficatul se palpeaz la 2 cm sub rebord, iar splina pn la 1 cm. Activitatea de detoxifierehepatic, ndeosebi glicuronoconjugarea, sinteza factorilor de coagulare, a lipoproteinelor i acolesterolului sunt deficiente la natere FIZIOLOGIA DIGESTIEI proteine Pepsina + Ac. Clorhidric Chimotripsina, Tripsina (in Duoden) PROTEINELE: in Stomac: ---------------------------- Peptone -----------------------------

39

Oligopeptidazele Marginii in Perie -----------Aminoacizi + Bi Sau Oligipeptide-------------------------------------aminoacizi glucide:

amilaza pancreatica in intestin dizaharidazele marginii in perie GLUCIDELE ------------------- dizaharide ------------------------------ monozaharide ( gucoza,fructoza,galactoza) lipide: saruri biliare LIPIDELE ---------- sunt emulsionate si micelizate- trigliceride --- (sub actiunea lipazazei pancreatice care actioneaza la un pH neutru rezultat pe\rin neutalizarea ac. gastrice prin bicarbonatii pancreatici) ----------- monogliceride -PROTEINELE-absorbtie activa ca si aminoacizi in jejunul proximal -GLUCIDELE- sub forma de monozaharide activ (energodependent) pt. glucoza si galactoza si pasiv pt. fructoza -XILOZA ( monozaharid pentozic) absorbtie activa la concentratii joase si prin difuziune la concentratii mari -LIPIDELE ( monoglicride + AGL) se absorb in primii 100 cm ai jejunului si mai putin in ileon -FIERUL- se absoarbe in duoen si primele anse intestinale (sub forma redusa); transportul enterocitar: feritina; transportul sanguin:siderofilina. -Vit B 12 absorbtie in ileonul terminal unde exista receptori care recunosc complexul factor intrinsec-factor extrinsic -ELECTROLITI SI APA- absorbtie activa si pasiva in duoden si ileon, iar Na si K si in colon Intestinul s fie suficient de lung, traectoria digestiv s nu fie ntrerupt sau deviat, s efectueze micri normale propulsive i de amestec ale alimentelor cu secretele digestive; suprafaa mucoasei s fie capabil de a asigura digestia, absorbia, transportul substanelor nutritive; Fluxul secreilor (gastric, pancreatic, biliar, intestinal )s fie adecvat calitativ i cantitativ; Circulaia sangvin i limfatic s asigure preluarea i transportul substanelor nutritive spre celul. Tulburarea oricrei din aceste condiii poate duce la apariia fenomenului de malabsorbie. Digestia i absorbia sunt un complex de mecanisme de transformare i transport ale principiilor alimentare ctre celul. Ele se desfoar succesiv. Rolul esenial n procesul de digestie absorbie i revine enterocitului. Important: durata de via medie a enterocitului este 48 - 72 ore; fiecare 4-6 zile are loc nlocuirea total a celulelor epiteliului, microvilelor ...suprafaa mucoasei intestinale de absorbie la aduli este circa 450 m DIGESTIA procesul de transformare fizico chimic a principiilor alimentare n produi asimilabili de ctre enterocit. Ea se realizeaz sub aciunea sucului gastric, sucului i enzimelor intestinale i pancreatice, bilei (corespunde fazei intraluminale a digestiei) ABSORBIA asigur transportul principiilor alimentare degradate din lumen n enterocit i de aici n circulaia sangvin v. porta sau limfatic. Transferul este activ, pasiv, prin difuziune, pinocitoz. Fazele procesului de digestieabsorbie intestinal Faza luminal (intraluminal) - este digestia alimentelor n lumenul intestinal sub aciunea enzimelor pancreatice, acizilor biliari, enzimelor intestinale. Are loc degradarea alimentelor pn la oligomeri (oligopeptide, oligozaharide etc. vezi tabela ). Faza membranar (parietal) se petrece la nivelul marginii n perii a enterocitelor sub aciunea enzimelor enterocitului. La acest nivel este o specificitate strict (fiecare ingridient are enzim specific, mecanism de transport). Faza intracelular se produce intracelular, este n parte o nou degradare, dar i o resintez (perioada neonatal). Simptome/semne Generale a. Febra: apare frecvent n bolile digestive infecioase, fiind uneori nsoit de frisoane, cum ar fi: angiocolite, colecistite acute, enterocolite acute, apendicita acut; Subfebriliti: hepatitele acute, parazitoze intestinale, colecistite subacute sau cronice, hepatite cronice cu citoliz, perioade evolutive ale rectocolitei ulcerohemoragice (boala Crohn), etc. Stri septice febrile: abcese hepatice, subfrenice, neoplasm de colon, hepatom primitiv, etc. b. Facies modificarea lui n peritonite acute pn la cel hipocratic (obraji subi, nas ascuit, buze uscate, ochi nfundai n orbite); facies hepatitic sau cirotic, cu coloraie icteric, hiperemia sau telangiectazii ale obrajilor, buze i limb carminate, stelue vasculare, dispariia firelor de pr din treimea extern a
40

sprncenelor; xantelasme n unghiul intern al ochilor la pacienii cu dislipidemie sau colestaze cronice, ciroza biliar primitiv, etc. c.Scderea ponderal: apare la pacieni cu neoplasme digestive comsumptive sau la cei cu stri febrile prelungite, vrsturi sau diare, anorexie prelungit. La aceti bolnavi poate apare i deshidratarea (pliu cutanat persistent, limb prjit). Trebuie menionat c pacienii obeji pot asocia boli precum: steatoza hepatic, litiaza biliar, pancreatite cronice, etc. d. Starea general: este alterat n sindroame acute de tipul perforaiilor digestive, ocluzii intestinale, infarct mezenteric,etc. e. Poziia antalgic: specific n criza de ulcer (flexia ventral cu apsarea minii pe abdomen sau poziia ghemuit); poziia culcat, nemicat cu respiraii superficiale, n peritonite acute, etc. f. Paloarea: apare dup hemoragii digestive superioare fiind asociat cu anemii, hipotensiune, colaps; culoarea palid teros apare la cei cu neoplazii digestive (gastrice, pancreatice), etc. g. Icterul apare la pacienii cu hepatopatie cronic, ciroz hepatic, icter mecanic (diverse cauze: biliare, pancreatice, hepatice). h. Modificri ale fanerelor: hipotricoza axilar i pubian n ciroza hepatic Locale (simptome de organ) Pierderea (lipsa) transitorie sau persistent a poftei de mncare - ANOREXIA Diminuarea apetitului - INAPETEN Creterea apetitului HIPEROREXIA Aport alimentar excesiv, datorat creterii exagerate HIPERFAGIA /POLIFAGIA Aport alimentar excesiv cu caracterul episodic asociate cu vrsturi autoprovocate, caracterul secret al consumului exagerat de alimente BULIMIA Pierderea senzatiei de satietate (ingestia excesiv de alimente, nu de foame) ACORIA Saietate precoce Pervertirea apetitului PAROREXIA o Foame de pmnt GEOFAGIA o Consumul unor substane i materiale care nu constituie alimente- PICA o Dorina de a ngera alimente acide - MALACIA Consum excesiv de lichide (ap), din cauza unei senzatii exagerate de sete POLIDIPSIA Sete obsesiv DIPSOMANIA Durerea lingual GLOSODINIA Mrirea n volum a limbii - MACROGLOSIE Apariia unor zone de leziuni depapilate situate pe faa dorsal sau pe marginile limbii de culoare roie, cu un contur neregulat, asemntor cu o hart - LIMB GEOGRAFIC, PITYRIASIS LINGUAE, ERYTHEMA MIGRANS LINGUAE Fasciculaii ale fibrelor musculare ale limbii /sac cu vermi/ Coloraia galben a pielii i a mucoaselor (provocat de impregnarea acestora cu pigmeni biliari); glbinare - ICTER Leziuni ale mucoasei buzelor - CHEILIT, STOMATIT ANGULAR Sangerare de la nivelul gingiilor. GINGIVORAGIE Creterea secreiei salivare HIPERSALIVAIE, SIALOREE Scderea secreiei salivare HIPOSALIVAIE, ASIALISA Respiraie neplcut mirositoare - HALEN Gust amar matinal Deglutiia dureroas ODINOFAGIA Dificultatea de deglutiionare - DISFAGIA Refuzul de a nghii - PSEUDO-DISFAGIA Durere asemanatoare unei arsuri, cu sediul In epigastru, cu iradiere ascendent n spatele sternului, terminndu-se cu o regurgitare de lichid acid in gura PIROZIS Durere retrosternal cu caracter de junghi sau "Gheara Diavolului" dureri parietale legate de muschi Eliminarea oral, postalimentar, far efort, a unei cantiti, de obicei mici, de alimente ngerate REGURGITAREA Autoprovocarea de regurgitri repetate, cu o cantitate variabil de alimente din coninutul gastric, care sunt apoi redeglutiionate sau eliminate n exterior RUMINAIA Eliminare pe cale bucal a gazelor din stomac - ERUCTAIE (rgial) Sughi de tip extraordinar (la prematuri, sugari, nou-nscui) SINGULTUS Vrsturi Great Senzatia de disconfort, de "prea plin" aparuta dupa masa, datorita nghitirii lacome cu aer- AEROFAGIA
41

Balonare Abdomen mrit Coloratie roie a lichidului de vrstur sau a scaunelor Sngerarii pe cale bucal HEMATEMEZA, REGURGITATIE SANGUINOLENT Sngerarii pe cale anal (prezena sngelui digerat) MELENA Prezena sngelui proaspt n scaun - RECTORAGIE Creterea cantitativ a fecalelor POLIFECALIE Scaune lichide - DIAREE Eliminarea dificil, la intervale mari, a unor scaune de consisten crescut - CONSTIPAIA Emisia necontrolat a materiilor fecale (dup vrsta de 2 ani) - ENCOPREZIS Incontinena fecal INSPECIA

EXAMEN OBIECTIV A. CAVITATEA BUCAL eruptii (herpes labial) cicatrice cheilita angular anomalii: ex.buza de iepure epiteliomul buzei de sa carii dentare granuloame radiculare dintii superiori in forma diastema

BUZE culoare: palide, cianotice, rosii, visinii (policitemia vera), carminate (ciroza hepatica) volum: mari (edem Quincke, aeromegalie, mixeddem) DINTI

parodontoz anomalii de pozitie aspect striat al dintilor dinti patati

GINGII: Gingivita: simpla, hipertrofica, hemoragica, ulceronecrotica, Burton FATA INTERNA A OBRAJILOR: eruptii, ulceratii, placi CAVITATEA BUCAL - stomatit: aftoas, ulceroas, cremoas ulceromembranoasa, leucoplazia buzelor BOLTA PALATIN (I LUETA) : oghival, paralizia, ridicarea LIMBA: form: macro- / microglosie sabural, cu ulceratii, escarii culoare: albicioase (gastrit acut), grigalbui (gastrit cronic), rosie depapilat, albicioas depapilat (stari febrile), neagr/ de papagal, PLANEUL BUCAL - sialodenite/ chisturi FARINGE: Angina: catarala, pultacee, herpetiforma, ulceromembranoasa, pseudomembranoasa, necrotica. ABDOMENUL A.Forma abdomenului: Norma: globulos Patologie: bombare: a)in totalitate (obezi, ascita, ocluzie intestinala, pneumoperitoneu) b)regional hipocondru drept: mezogastru (hernie (hepatomegalie, chist hidatic, ciroza) ombilical, eventraii postoperatorii) hipocondru sting flancuri (tumori ale colonului (splenomegalie giganta in tumoare, abcese, ascendent sau descendent (rar), rinichi limfoame) polichistic)
42

rosie-zmeurie geograficv leucoplazia lingual atrofie (colite cornice) uscat/ prajit

epigastru (dilataia acut a stomacului, stenoz piloric, tumori gastrice,etc)

hipogastru (tumori uterine benigne sau maligne, glob vezical)

excavare generala si segmentara: abdomen scafoid(stri de denutriie excesiv, peritonite acute) B.Aspectul tegumentelor abdominale culoarea tegumentelor subicteric sau icteric (ciroze hepatice, hepatite) prezena vergeturilor cu aspect sidefiu sau roietic (sdr.Cushing) cap de meduz, dispus periombilical i mezogastru(ciroza hepatica) echimoze pe flancuri (pancreatita acut, hemoperitoneu) i periombicale prezena cicatricilor postoperatorii C. Aspectul cicatricei ombilicale: absena(excizie chirurgical) nfundat(anasarc, ascite) bombat (ascit voluminoas). D. Pulsaiile la nivelul abdomenului: Aorta abdominal: persoane slabe, hipertiroidism, insuficiena aortic, anevrism de aort Ficatului (insuficiena tricuspidian, insuf Ao). E. Inspecia dinamic a abdomenului: micrile respiratorii(diminuate sau absente in ascit, meteorism, peritonit). miscarile peristaltice(persoane slabe, OI faza incipient, stenoz piloric, stenoze intestinale (sdr. Kenig) PALPAREA ABDOMENULUI Superficial Tegumentele: calitatea, sensibilitatea, temperarura local. Hiperestezia cutanat (iritaia peritoneal n apendicit acut, colecistit, ulcer perforat) esutul subcutanat: lipoame, formaiuni tumorale, procese inflamatorii superficiale , abces hepatic cu reacie superficial Musculatura peretelui (anomalii de dezvoltare, prezena de puncte herniare sau tumori) Peritoneul parietal Profunda Aprecierea dimensiunii organelor abdominale palpabile Delimitarea unor formaiuni tumorale (localizare topografic, forma, mrimea, mobilitatea, consistena, sensibilitatea, participarea la micrile respiratorii) Aprecierea durerii provocate prin determinarea punctelor dureroase PERCUTIA ABDOMENULUI Dimensiunea organelor abdominale Consistena organelor abdominale Prezena de lichid sau aer n abdomen Prezena de formaiuni tumorale

AUSCULTATIA ABDOMENULUI Zgomote hidroaerice (date de peristaltica intestinal) intensificarea (gastroenterite, faza iniial a ocluziei (semnul Kenig) diminuare (peritonita acut) lipsa(ileus paralitic i dinamic (silentio abdominal) Suflu sistolic n: zona supraombilical (anevrism de aort abdominal) hipocondrul drept sau stng (stenoz de artere renale). SINDROAME DIGESTIVE 1. SINDROM DISPEPTIC A. Funcional sindrom dispeptic de tip ulceros (ulcer-like) sindrom dispeptic nespecific (nesistematizat sindrom dispeptic gazos (cauzat de aerofagie) = balonari sindrom dispeptic de tip reflux = regurgitatii sindrom dispeptic de tip dismotilitate (sindrom de staz gastro-duodenal) sindrom. dispeptic hiposten B. Hiperstenic C. Hipostenic
43

2. SINDROM HEMORAGIE DIGESTIV SUPERIOAR 3. SINDROM DE STENOZA (stomac, duoden) 4. SINDROM DE PERFORATIE (stomac, duoden) 5. SINDROM NEOPLAZIC (stomac, duoden) 6. SINDROM DE PERFORATIE ESOFAGIANA: dispnee, febr, emfizem subcutanat 7. SINDROM ESOFAGIAN: disfagie,durere, regurgitaie 8. SINDROM NEOPLAZIC ESOFAGIAN: disfagie,durere, regurgitaie, hemoragii Durerea caracteristici Durata durerii Intensitatea Caracterul debutului Iradierea Caracterul evoluiei Periodicitatea Localizarea durerii Ritmicitate EXAMINRI ENDOSCOPICE i IMAGISTICE Endoscopia - digestiva superioara,digestiva nferioara Ecografia abdominala Ex. Radiologic (transit baritat - importanta acesteia czut dup introducerea endoscopiei digestive) Tomografia computerizat i rezonana magnetic Scintigrafia cu technetiu (pt. Evidentierea diverticulului meckel) Angiografia Coproculturi Irigografie Colonoscopie Laparoscopia Markeri tumorali 20.Punctele dureroase abdominale si semnificatia lor. Punctele dureroase de pe fata anterioara a abdomenului: 1.zona Chaffar:zona pancreatico-coledociana-duodenala aflata in unghiul format de linia xifo-ombilicala si linia ombilico-axilara dreapta. 2.punctul Kerr(sau Merfy) proiectia fundului colecistului la nivelul peretelui abdominal si se gaseste in locul unde linia ombilico-axilara dreapta se intersecteaza cu rebordul costal de obicei in dreptul coastei XII. Pozitiv:colecistita,colangita. 3.Punctul Dejarden:la 5 cm de ombilic pe linia ombilico-axilara dreapta.Este punctul dureros al capului pancreasului 4.Punctul Meio-Robson:o linie imaginara de la rebordul costal sting spre ombilic.,se afecteaza coada pancreasului. 5.Punctul Mc-Burney:situat la nivelul fosei iliace drepte la jonctiunea treimii mijlocii cu ce extern a unei linii care uneste ombilicul cu spina iliaca antero-superioara.La 4-5 cm de spina iliaca antero-superior pe linia spinoombilicala.Durerea in acest punct indica apendicita. 6.Punctul Lanz:diminuarea sau chiar disparitia reflexelor cutanate la nivelul fosei iliace drepte Simptome: S.Kerr:la inspir dureri in rebordul costal dr. s.Merfy:la palpare dureri in rebordul costal la expir s.Ortner:acutizarea durerilor la percutia coastelor rebordului costal dr. s.frenicus: aparitia dureriila palpatia intre piciorusele m.stercleidomastian Punctele dureroase in caz de dureri ale stomacului Punctele Boas-in regiunea apofizelor transverse ale vertebrelor 10-12. Punctele Oppenhovscov-in regiunea apofizelor spinoase ale vertebrelor 10-12 toracice. Punctul Gherbst-in regiunea apofizei transversale ale vertebrei a 3 lombare. Patologia copilului de virsta mica 1.Anomaliile de constitutie(diatezele) la copii-notiune,clasificare,etiologie,patogenie. Diateza- anomalie de constituie caracterizat prin hipersensibilitatea organismului la aciunea factorilor alimentari, infecioi, medicamentoi . a. Este condiionat de dereglarea proceselor metabolice. Se manifest prin schimbarea reactivitii organismului la aciunea factorilor fiziologici. Apare mai des la copiii de 2 3 ani. Ele pot fi conditionate ereditar sau cistigate. Din punct de vedere clinic apar trei forme: 1.diateza exsudativ (alergic);2. diateza limfaticohipoplastic;3.diateza neuro-artritic Etiologia
44

-factorii alimentari(lapte de vaci,oua,peste,citrice,faina,mazarea,carnea,legumele,ciocolata,nucile,ovaz,hrisca) -predispozitia ereditara(riscul creste aprox.de 1 ori la copii la care in familie sint membri cu boli alergice) -medicamnete,subs.chimice etc. Patogenie: Cand un aliment care genereaza o reactie alergica este ingerat pentru prima data, sistemul imun nu recunoaste substanta respectiva si o considera straina (alergen). Organismul reactioneaza prin formarea de anticorpi specifici impotriva alimentului respectiv. In momentul in care acel aliment este din nou consumat, anticorpii ataca alergenul, eliberand histamina si alte substante chimice care provoaca simptomele unei reactii alergice. Simptomele se dezvolta adesea in cateva minute, desi este posibil ca ele sa nu fie evidente timp de o ora sau chiar mai mult. In unele cazuri, pot trece zile pana la aparitia simptomelor. In general, reactia este cu cat mai severa cu cat debuteaza mai devreme. Simptomele pot debuta cu o senzatie de furnicatura si tumefactie la nivelul gurii si limbii. Cand alergenul alimentar ajunge la nivel gastric si intestinal, pot aparea simptome precum crampe, greata, voma si diaree. Pot aparea manifestari la nivelul oricarui organ in momentul in care alergenul este absorbit la nivel intestinal si trece in sange. In reactiile moderate, organismul reactoneaza cu urticarie si prurit, wheezing, congestie nazala, si posibil, ametealasau senzatie de lesin. Majoritatea simptomelor unei reactii alergice moderate cedeaza in cateva ore, odata ce medicatia antihistaminica este administrata sau alergenul alimentar este indepartat din organism. Totusi, o eruptie a pielii (dermatita atopica) poate persista cateva saptamani. In reactiile severe, in organism se elibereaza cantitati mari de histamina si alte substante chimice care declanseazareactia anafilactica amenintatoare de viata. Aceasta se poate intampla in cateva minute sau intr-o ora. Simptomele anafilaxiei cedeaza de obicei rapid la administarea de epinefrina si antihistaminice. Epinefrina, administrata injectabil, opreste eliminarea substantelor ce produc reactia severa si amelioreaza simptomele. Tablou clinic:Simptomatologia alergiilor alimentare poate afecta multe parti ale corpului, inclusiv: Aparatul digestiv. Printre simptome se numara crampele, greata, voma, diareea, prurit (mancarimi) la nivelul gurii si gatului si rectoragii (sangerari rectale, rare la adulti). Aceste simptome apar mai frecvent la copii decat la adulti. Pielea. Simptomele sunt urticarie, tumefactie, prurit, roseata si dermatita atopica. Reactiile cutanate sunt mai frecvente la copii.

45

Aparatul respirator. Simptomatologia include: tuse; wheezing (suierat ce se aude in expir si care are drept cauza obstructia cailor respiratorii, indeosebi a bronhiilor); mancarimi la nivelul nasului si secretii nazale abundente si consistente; stranut si dificultati de respiratie. Copiii au de obicei aceleasi simptome ca si adultii. Simptomatologia alergiei la lapte sau soia la copii poate includeeczeme, secretii nazale abundente si wheezing. Totusi, cateodata, singurele simptome sunt plansul puternic (datoritacolicii), voma, prezenta sangelui in materiile fecale, diareea, constipatia si retardul de crestere. Severitatea simptomelor variaza de la moderata la amenintatoare de viata si poate aparea intr-un interval cuprins de la cateva minute la zile de la ingestia unui aliment. Cea mai severa reactie este anafilaxia, care afecteaza multe sisteme ale organismului si poate duce la exitus (deces). Anafilaxia apare de obicei in cateva minute sau intr-o ora de la ingestie si poate reaparea la o ora sau doua mai tarziu. Cauzele frecvente ala anafilaxiei sunt arahidele, nucile si fructele de mare; la copii, arahidele declanseaza reactia anafilactica mai frecvent decat alte alimente. Aspirina, efortul sialcoolul pot creste riscul de declansare a reactiei anafilactice. Simptomele pot si si mai severe daca persoana respectiva mai are si alt tip de alergie, cum ar fi alergia la polenuri sau la mucegai. Fumatul, stresul si frigul pot agrava simptomele. Investigatii:1.se efectueaza examenul fizic si amanuntit se face anamneza (pentru a descoperi daca pacientul are alergie sau intoleranta la un anumit aliment. Se solicita pacientului sa tina evidenta tuturor alimentelor consumate si eventualelor reactii. Se pot face, de asemenea, teste pentru identificarea alergiilor. Acestea sunt: - Intradermoreactii. Lichidul ce contine alergenul respectiv este introdus la nivelul dermului. Daca pielea reactioneaza cu aparitia unei tumefactii pruriginoase, inseamna ca exista alergie la alergenul respectiv. Intradermoreactiile sunt rapide, simple si relativ sigure, dar rezultatele pot fi fals pozitive, ceea ce inseamna ca nu exista alergie la alergenul respectiv, chiar daca rezultatele sunt pozitive. In cazul in care pacientul este extrem de alergic, Intradermoreactiile nu pot fi efectuate. - Testul pentru detectarea imunoglobulinelor E. Se recolteaza dintr-o vena o mostra de sange si se testeaza pentru existenta imunoglobulinelor E (anumiti anticorpi), care se produc ca raspuns la diferite alergene. Acest test se poate efectua in locul sau asociat cu intradermoreactia. El este mai scump, rezultatele sunt gata in cel putin o saptamana si poate, de asemenea, da rezultate fals pozitive. Alte teste pentru detectarea alergiilor alimentare care nu sunt utile sau a caror eficienta nu a fost dovedita sunt:

-detectarea anticorpilor IgG4; -teste de provocare/neutralizare; -citotoxictate; -chineziologie aplicata.


Tratament Tratamentul optim pentru alergiile alimentare este evitarea alimentelor care stau la baza producerii alergiei respective. Cand acest lucru nu este posibil, se pot incerca medicamente, precum antihistaminicele in cazul alergiilor usoare, si medicamente continute in trusa de prim ajutor pentru alergii, in cazul reactiilor severe. Este importanta acordarea unei atentii speciale copiilor care fac alergii alimentare. Un copil care face alergii alimentare severe poate dezvolta o reactie anafilactica amenintatoare de viata, chiar la cantitati infime de alergen. Copilul ar trebui sa poarte in permanenta o bratara de evidenta a bolii si o trusa de prim ajutor in cazul alergiilor severe. Copiii pot avea simptome usoare in primele minute dupa ingerarea alergenului, dar pot dezvolta simptome severe in 10 pana la 60 de minute. Ei ar trebui sa fie tinuti sub observatie in spital cel putin 4 ore dupa aparitia unei reactii alergice. Tratament medicamnetos:pentru lichidarea fazei patofiziologice de inflamatie alergica. Se recomanda preparate: -antihistaminice(cu durata curei de tratament 10-14 zile). Claritin:copii peste 12 ani:10 mgs pe zi; copii 2-12 ani(.>30 kg):10 ml de sirop/zi;copii 2-12 (<30 kg):5ml sirop/zi;copii 1-2 ani:2,5 ml sau 2,5mgs/zi. prometazin copii peste 2 ani: Antihistaminic: 0,12 mg/kg/zi Desloratadina:copii 1-5 ani-1,25/zi;6-11 ani-2,5 /zi; Local in caz de exudatie exprimata :sol .albastru de metilen 1-2%,fucarcina,fuxina.Dupa micsorarea procesului exudativ se adm.Aqua Plumbi 0,25%. Pentru micsorarea procesului inflamator +plurit se folosesc:unguente si aerosoli cu corticosteroizi(sinaflan,ftorocort). In unele cazuri grave cu streptodermie ,febra,leucocitoza se recom.corticosteroizi +subs.antiseptice(Dermasolon,Lorinden). Cu scop de detoxicare si pentru stoparea absorbtiei antigenelor din intestin: 3.Diateza limfatico-hipoplastica,diateza dismetabolica-etiologie ,tabloul clinic,paraclinic,diagnostic pozitiv si diferential.Complicatii.Tratament.Profilaxie.Evolutie. Diateza limfatico-hipoplastica Etiologie:se intilneste mai frecvent la copii de virsta prescolara(2-7 ani),mai rar la sugari.Se poate depista la mai multi membri dintr-o familie si chiar in mai multe generatii.In aceasta anomalie se constata hiperplazia globala a tesutului limfatic si hipoplazia organelor interne.Este caracteristica si hiperplazia timusului.Hipoplazia organelor interne are loc mai frecvent la cord,aorta,glandele sexuale,tiroida,paratiroida.In suprarenale se
46

depisteaza dezvoltarea insuficienta a substanti cromafine care influenteaza evident evolutia proceselor normale si patologice la copii. Se mai presupune ca in geneza acestei boli o mare importanta au dereglarile bilaterale ale timusului si tesutului limfatic.(timusul este generatorul tesutului limfatic ,se produce o buna pare de limfocite ,necsare pentru cresterea si dezvoltarea organelor limfatice si populatiilor celulare in diferite tesuturi ale organismului.Timocitele joaca un rol important de celule imunocompetente,iar timusul este centrul de repartizare la periferie a acestor celule. Tabloul clinic:este variabil,se stabileste prin exteriorul specific al copilului,starea tesutului limfatic,hipoplazia unor organe interne. Exteriorul copilului:fata buhaita,puhava;-stratul adipos subcutanat este bine exprimat,la palpatie flasc; -muschii sunt dezvoltati insuficient,tonusul muscular si turgorul tisular sint scazute.; -tegumentele pale,fine,fata umflata(suprafata capului este bogata in par si insuficient pe corp). Torsul este scurt,membrele relativ lungi,in unele cazuri poate avea loc retentie in dezvoltarea taliei.Partea superioara a toracelui este mai strimta.Copii sporesc repede in greutate,insa acest proces este instabil,deoarece ereglarea alimentatiei si maladiile duc destul de rapid la pierdere ponderala.(caracteristic pentru diateza limfatico-hipoplastica). Psihic:copii sint apatici,greoi(putin mobili),lipseste curiozitatea si interes de viata.In unele cazuri retentie de dezvoltare psihica.Cu greu se formeaza reflexele conditionate . Caracteristic pentru aceasta anomalie:marirea dimensiunilor ganglionilor limfatici periferici (cervicali,occipitali,submaxilari,axilari,inghinali)-se determina in sir de lanturi de densitate dura ,indolori la palpatie.Amigdalele sunt hipertrofiate ,flaxe. Hiperplazia tesutului limfatic contribuie la delimitarea splinei cu 2-3 cm mai jos de rebord costal. La unii copii:respiratie dispneica-stridor,cianoza,turgescenta in regiunea jugulara,dimensiunile timusului sunt marite. Sistemul CV:TAHICARDIE,SUFLU SISTOLIC FUNCTIONAL. In perioada pubertara si prepubertara la fetite poate fi:hipoplazia organelor sexuale exterioare,vaginul este ingust,uter infantil. Frecvent la acesti copii cu anomalia limfatico-hipoplastica se manifesta:rinite,faringite,angini,traheite,laringite,bronsite. Explorari paraclinice: Radiograma: timusul-marit,situat in partea superioara a mediastinului;se mai depisteaza marirea ganglionilor limfatici mediastinali; Cordul-limitele cordului sint micsorate,inima in forma de picatura ; Hemograma:leucocitoza limfocitara,trombocitoza,monocitoza,metabolismul hidric este instabil.Apa se retine usor in organism Complicatii:diverse procese inflamatorii(Tbc);dupa excitanti puternici (narcoza,uneori unele interventii chirurgicale usoare)-fac o reactie paradoxala :colaps,sincope,rareori poate surveni moartea subita. Tratament:se corecteaza dereglarile metab.lipidic (se introduc uleiuri vegetale incepind cu luna 4):uleiuri vegetale nesaturate de la 1,0 ml pina la 4,0-5,0 ml/24h.;cantitatea totala de lipide din rationul alimentar trebuie sa fie:75%-origine vegetala,25% -animala. Imunoterapie:in caz de evolutie grava a factorilor tractului respirator(imunoglobulinA) Forme grave de diateza hipoplastica+insufienta imuna:se adm.glucocorticoizi(1,0-1,5 mg/kg/zi timp de 8-10 zile. 4.Diateza dismetabolica Se intilneste mai frecvent la virsta scolara (8-15 ani).Se caracterizeaza printr-o stare specifica a sistemului nervos,dereglarea metabolismului purinic si predecesorilor luisinteza acidului uric,instabilitatea metabolismului glucidic si lipidic cu tendinta spre cetoza.Artrita si artralgiile se intilnesc rar,iar afectarea SNC poseda caracter functional.Rudele acestor copii frecvent fac guta,migrene,obezitate,neuralgii,colenefrolitiaza ce se manifesta prin artritism. Tablou clinic:la copii de virsta scolara(dar si la sugari in unele cazuri) disfunctii ale sistemului nervos.Copii sint agitati,fricosi,capriciosi,plingareti.Reflexele conditionate se formeaza usor ,rapid,iar cele diferentiate si de frinare cu intirziere ,greu.Vorbirea se dezvolta repede.Copii fac impresia de o dezvoltare psihica rapida,sint mobili,reusesc multe si aceasta duce in familie la educatie gresita a lor.Somnul este nelinistit,se ivesc miscari involuntare la muschii faciali,extremitati.Reflexele tendinoase si ale tunicii mucoase sunt sporite.Hiperexcitabilitatea marita a cordului duce la spasm cardiac,iar a stomacului-la fenomene de voma obisnuite.Spasmul sectorului piloric al stomacului-la constipatii,dureri abdominale. Dereglarile sistemului nervos se mai exprima prin inapetenta,sau hiporexie, ce duce cu timpul la scadere ponderala ,si apoi la hipotrofie.Dificultatile alimentarii acestor copii,cu timpul poate provoca la ei stari neuropatice,neurostenice,isterice. Sistemul CV:hiperexcitabilitat,dar cu functii normale.,se constata accese de tahicardie acestea trecind in bradicardie,se schimba usor culoarea tegumentelor faciesului,extremitatile se racesc usor.Predispozitie la tulburari de ritm moderat,se percep sulfuri functionale.
47

Sistemul digestiv:usor apare disfunctia digestiei,constipatia(scade ciditatea stomacala pepsina,lipaza,iar sucul duodenal invers ,sporeste nivelul fermentilor ,a tripsinei.Se inrautateste functia de detoxicare a ficatului,rinichilor si se manifesta prin sporirea diurezei proteinelor,glucozei in urina sumara. Ca dereglare a metabolismului lipidic=>acumulare a produselor neoxidante si poate aparea voma acetonemica(criza acestei vome apare brusc,se repeat frecvent,durata poate fi citeva ore pina la 1-2 zile).Vomitarile au caracer acidic cu miros de acetone ,ca si aerul expirat din plamini. Copilul scade brusc in greutate ,apatic,se dezv.exicoza organismului.Se dezolta inapetenta ,limba uscata,se maresc neinsemnat dimen.ficatului .Destul de des se manifesta constipatii cu character acidic,densitate marita cu sedimete de saruri ,a.uric/ Se mai determina si edemul Quinke ca urmare a dereglarii metabolismului si f-tie organelor interne.Mai frecvent apare edemul periorbicular. La copii de virsta mare se depisteaza schimbari cutanate(neurodermite,eruptii,urticarie,seboree,exema uscata) Hemograma:marit nr.de limfocite ,si scaderea neutrofilelor.Nivelul a.uric in singe crescut. Diagn-diferential:amigdalita cronica,nasofaringita,frontoza. legume,fructe.se limiteaza cantitatea de clorura de sodiu,de lichid;se mareste cantitatea de potasiu.Cu mare atentie se introduce copiilor alimentatia suplimentara.In alimentatia artificiala se limiteaza cantitatea de lapte,terciurile se pregatesc pe apa,se prefera amestecurile acide(biolact) Hiposensibilizarea:antihistaminice+preparate de calci ,30 de zile cu schimbarea antihistaminicelor enteral si intramuscular. Vitaminoterapia:Vit B1(0,0003 g);vit.B2(0,005-0.0015 g;vit.PP-0,001-0,004G,VIT .b5-0,025-0,1 G;VIT .C -0,0250,1 g;vit.A sunb forma de acetat de retinol-1000-1500UT.,TOATE VITAMINELE SE ADM. DE 2-3 ORI/ZI,MAI ALES COPIILOR PINA LA 3 ANI,insa nu in acelasi timp,pe grupe. Se recomanda sedative:seduxen,relanium,diazepam Trat.local:amesticul Castellani 1% de albastru de metilen+unguente steroide(oxiciclazol,oxicort,aerovit,policartalon)timp de 5-7 zile 17.MALNUTRITIA PROTEICA(KWASHIORKOR). Reprezinta forma de malnutritie a copilului,rezultind dintr-un dezichilibru al balantei azotate prin aport proteic insufficient si mai rar prin pierdere. Etiopatogenie. Afectiunea se dezvolta dupa o intarcare tardiva si trecerea la masa adultului fara a se asigura ratia de proteine necesara virstei. Tabloul clinic: Semnele clinice tipice apar la 2-8 luni de la intarcare.Lipsa proteinilor pe masura ce efectele carentei progreseaza,se observa o stagnare a curbei ponderale si edeme generalizate care un timp oarecare poate masca slabirea copilului.Starea generala este alterata;bolnavul este indispus,apatic,privirea ochilor stearsa ,suferinda.Pielea,turgurul sunt flasce.Tegumentele sunt uscate,scuamoase,se marcheaza o pigmentatie in regiunile iritante si nu in cele expuse la soare sau o roseata generalizata.Parul este rar,subtire,de culoare rosie-cenusie la cei cu parul negru-depigmentat.Sunt prezente infectiile frecvente: diaree , dermatite, infestari parazitare,hepatomegalie.Deficitul proteic si carenta de vitamin retine cresterea staturala.Tesutul adipos subcutanat,troficitatea si tonusul muscular scazut.Se determina hipotermie,bradicardie,scaderea tolerantei digestive,scaderea rezistentei la infectii,intirziere in dezvoltarea neuropsihica. Diagnosticul pozitiv: se bazeaza pe criterile antropometrice,clinice si paraclinice. Abaterea de la normal a greutatii se calculeaza prin indicele ponderal-raportul intre greutatea copilului(reala) si greutatea medie considerate normal la virsta respective. Calcularea indecilui nutritional-raportul intre greutatea reala si greutatea corespunzatoare taliei . Grade de distrofie: Gr.I IP=0.9-0.76; IN=0.9-0.81 Gr II IP=0.76-0.61; IN=0.8-0.7 Gr III IP=sub 0.6;IN=SUB 0.7 Paraclinic: scaderea proteinilor serice,albuminelor sub 3g/100ml,hipoglicemie,hiponatriemia, in hemogramaanemie. Tratamentul: -dietetic-se efectueaza in 3 etape: Etapa I-de tatonare a tolerantei digestive(repaus si alimentatie minima). Etapa II- de inbunatatire a rationului zilnic prin aport caloric crescut(intermediar .Etapa III- de revenire la un regim alimentar obisnuit. Tratamentul dietetic se efectueaza conform gradului de hipotrofie. Inainte de a incepe dietoterapia se calculeaza volumul alimentar pu 24 ore-170,0-200,0 ml pu fiecare kg/greutate a masei corporale reale sau 1/5 din masa reala,dar nu maimult de 1 l in 24 ore. In hipotrofie de gr.I volumul hranirii pu 24 ore constituie 2/3 din 1/5 a masei reale .La hipotrofia de gr.II de la 1/3 pina la 1/2 in functie de toleranta fata de alimentatie si la hipotrofia de gr.III nu mai mult d 1/3 din 1/5 a greutatii reale.in zilele urmatoare in caz de ap[etit bun si indicia de toleranta satisfacatori volumul nutritivse mareste cotidian de la 1/3 pina la sau 2/3. In prima etapa insuficienta de alimente se completeazazilnic pina la volumul necesar.In completarea necesitatilor de lichide se vor indica supe de morcov cu 5% sol.glucoza,ceai ,sucuri din fructe si legume.
48

La etapa de alimentatie minima la 1kg masa reala a corpului survin 0.7-1.5-2 g protein; 2-4 g lipide ;8-11g glucide.In total 60-70-100 kalorii. La etapa a II-a copilul primeste volumul complet de alimente pu 24 h .La aceasta etapa pot fi folosite:laptele matern ,amestecuri de lactate adaptate. De la 7 luni in calitate de amestec de baza pot fi folosite-iaurt ,chefir,biolact inbogatite cu glucide si lipide.In aceasta etapa se mareste cantitatea de lipide pina la 5-6 g/kg masa,glucide pina la 13-15 g/kg . Etapa a III- revenirea la un regim alimentar ,optim ,corespunzator virtsei biologice. Amestecurile curative se inlocuiesc cu cele fiziologice.Alimentatia optima la 1kg masa reala revine 4-4.5 g protein,6-6.5 g lipide ,15-16 g glucide si kkcal 130-150/kg. Tratament medicamentos. In malnutritii severe creste hipovitaminoza este rational folosirea parenterala a vitaminelor.In scop de substitutie ,pu ameliorarea procesului de digestie se administreaza pepsin cu acid clorhidric, acidin-pepsina,sug gastric natural,pancreatina,festal. Pu normalizarea microflorii intestinale se recomanda preparate biologice active:bifidobacterina(pina la virsta de 6 luni), bificol si coli-bacterina(dupa 6 luni). Durata administrarii 2 saptamini-2 luni.Ii hipotrofie marcata de origine infectioasa se indica terapia antibacteriana. Cu scop de stimulare a functiei trofice si ameliorare a proceselor metabolice in hipotrofia de gr.II-III se recomanda apilac,metacil.orotat de potasiu.Aceste preparate se administreaza numai dupa ameliorarea starii copilului si cresterea ponderala. Pu ridicarea nivelului de protective nespecifica se recomanda gama globulina,albumina. In hipotrofie torpida- administrare de hormone cu actiune anabolica(retabolil,nerobolil) pu stimularea cresterii in greutate. Anemia se corecteaza prin administrarea prep de fier., rahitismul-vit D. Profilaxia 1. .Supravegherea medicala active a copilului in primele luni de viata pu depistarea precoce si inlaturarea erorilor in alimentatie. 2. Mentinerea alimentatiei naturale. 3. Alimentatia corecta mixta sau artificiala cu amestecuri de lapte adaptate umanizatesau partial adaptate. 4. Diversificarea corecta a alimentatiei pu acoperirea necesitatilor nutritive ale copiilor,mai ales la 46 luni. 5. Educatia parintilor in ceea ce priveste nutritia corecta in perioda pre- si postnatala. 6. Depistarea precoce si tramentul correct al infectiilor enterale si parenterale. 7. Iluminarea sanitara in profilaxia hipotrofiilor la radiou,televiziune,in presa. 18.Febra si sindromul hipertermic.Convulsiile febrile. Temperatura centrala a fiintelor umane este o constanta ,pe care o numim homeotermie.Homeotermia rezulta dintr-un echilibru intre crearea de caldura sau termogeneza si termoliza.Totusi exista variatii ale temperaturii centrale pe parcursul unei zile de ordinul a 0.6 grade C, temperatura cea mai scazuta inregistrindu-se dimineata si cea mai ridicata seara. Numim febra atunci cind temperatura corpului este m mare de 38 C. O senzatie febrila poate surveni atunci cind temperatura depaseste valoarea medie de 37 C. Starea febrila apare pe fundalul cind functia centrelor de termoreglare din hipotalamus nu este dereglata, dar sub actiunea substantelor pirogene exogene sau endogene se schimba punctul de temperatura a corpului.Starile febrile au un caracter pozitiv biologic de aparare a organismului. Reactia hipertermica (t. mai inalta de 38-39C), apare pe fondalul tulburarii si decompensarii functiei mecanismului de termoreglare.Reactiile hipertemice se intilnesc in neuroinfectii,diferite viroze si sunt lipsite de sensul biologic pu organism. Datorita hipertermiei se decompenseaza toate formele de metabolism,creste intoxicatia endogena a organismului , se deregleaza centrii vitalii- respirator si cardiovascular,apar convulsii, creste edemul cerebral. Etiologia febrei. CAUZE INFECTIOASE INFECTII BACTERIENE MYCOPLASME HLAMIDII PARAZITOZE MICOZE CAUZE NEINFECTIOASE: PROCESE IMUNOLOGICE (COLAGENOZE,VASCULITE SISTEMICE,ALERGII) TUMORI(LIMFOGRANULOMATOZA,LIMFOAME, NEUROBLASTOAME) TRAUMA INTRACRANIENE HEMORAGII MALADII ENDOCRINE VACCINARE
49

NIVELELE

FEBREI

HIPERTERMIA MALIGNA

Subfebrila (pina la 38C) Febra moderata (38,1-39.0 C) Febra avansata (39,0 C ->) Hiperpirexie (mai sus de 41 C) Curbele termice Febra continua-oscileaza in 24 ore nu mai mult de 1 grad C( tifos abdominal) Febra remitenta- oscileaza in 24 ore mai mult de 1 grad C( infectii virotice si bacteriene) Febra iregulara sau atipica-scilatiile sunt iregulare cel mai des intilnita forma de febra in cadrul diferitor patologii Febra heptica-corelare intre febra remitenta si iregulara cu oscilatii mai mult de 2-3 grade C Febra intermitenta-periode scurte de temperature inalta care coreleaza cu perioade de temperatura fiziologica(tuberculoza ,infectii purulente) Febra recurenta-caracteristic este alternarea crizelor febrile timp de 2-7 zile cu perioade de apirexie de 2-4 zile(malaria) Semnele clinice SISTEMUL CIRCULATOR -cresterea pulsului cu 8-10 batai la cresterea febrei cu 1 grad.In cazul de stari febrile indelungate si manifestate cu valori mari se determina colaps,insuficienta cardiac, sindr CID. SISTEMUL NERVOS-oboseala, cefalee, delir,insomnia sau somnolenta. Respiratia-in prima faza a febrei frecventa respiratiei scade,apoi crescind cu 4 miscari respiratorii la fiecare grad de febra.In acelasi timp volumul respiratiei nu creste ba chiar se micsoreaza fiind determinantul aparitiei hipoxiei ca mecanism patogenetic de afectare in febra. Sistemul digestiv-se caracterizeaza prin scaderea activitatii motorii si fermentative, micsorarea aciditatii sucului gastric,scaderea poftei de mincare. Diagnosticul- se bazeaza pe termometrie, pe manifestarile clinice a maladiei de baza si examinarilor paraclinice de rutina. Tratament Dieta Metode fizice de raciere Antipiretice CONVULSIILE FEBRILE Convulsiile reprezinta contractii muscular paroxistice sau ritmice si sacadate,incadrate in crize tonice, tonicoclonice sau clonice. Convulsiile sunt de origine epileptica sau neepileptica(declansate de febra , tulburari metabolice, neuroinfectii). Convulsiile febrile-reprezinta tulburari critice care apar la copii intre 6 luni si 5 ani, in asociere cu fiebra, dar fara semne de infectie intracraniana si fara crize febrile in atecedente. Tratamentul se face cu anticonvulsivante obisnuite si in dozaj specific , ca celor recomandate in tratamentul statusului epileptic. Se asociaza mijloace de scadere a temperaturii corpului si tratamentul maladiei responsabile de febra. Medicatia recomandata este cu fenobarbital sau valproat singurele anticonvulsivante eficiente in convulsiile febrile. Terapia profilactica intermitenta are insa o actiune generala.Medicatia este efectuata cu diazepam oral 0.3 mg/kg,diazepam rectal 0.5 mg/kg. 19.ANENIILE DIFICITARE . ANEMIA FERIPRILA.ETIOLOGIE.PATOGENIE.METABOLISMUL FIERULUI IN ORGANISM. Anemia feriprila este o stare patologica de tulburare a hemoglobinosintezei succesiva scaderii cantitatii globale de fier a organismului exprimata din punct de vedere hematologic prin anemie hipocroma cu Hb mai jos de 110g/l-sub 5 ani,peste 5 ani-120g/l,iar eritrocitele sub 4.0*10 12/l. Metabolismul fierului in organism. Fierul este asigurat prin aport exogen alimentar. Sub actiunea sucului gastric acid firul trivalent se transforma in forma bivalenta.La nivelul intestinului subtire Fe se absoarbe circa 10%.Pri intermediul apoferitinei Fe este transferat sub forma de fier ferric spre polul vascular al celulei epiteliale intestinale.Cu ajutorul transferinei Fe este transportat mai departe spre eritroblasti si in organelle de depozitie. Etiopatogenie: Mecanismele principale in evolutia anemiei feriprile: 1.Insuficienta rezervelor de Fe de character prenatal Prematuritate; Carenta de Fe la mama netratata in timpul sarcinii,infectiile repetate,gestoze; Gemalaritate;
50

o o o

Transfuzie feto-materna; Transfuzie feto-fetala la fatul donor; Hemoragie de cordpon; Melena intrauterine; Legatura precoce a cordonului ombilical

2.Aport exogen insufficient de Fe Alimentatie artificiala cu lapte de vaci(aportul de Fe este scazut sub 0,75 mg/zi). Diversificarea tardiva sau ioncorecta a alimentatiei copilului: introducerea tardiva a produselordin carne,legume si fructe,galbenus de ou,brinza etc.

3.Tulburari de absorbtie intestinala ale Fe Celiachie; Mucoviscidoza; Intoleranta la dizaharide; Parazitoze intestinale; Boli intestinale inflamatorii repetate-enterocolite,colite,gastrite, duadenite. Diateze alergice 4.Pierderi exaggerate de Fe prin: Singe: hemoragii neontale,digestive(varice esofagian,hernie inalta,ulcer gastric,invaginatie,colita ulceroasa,diateze hemoragice,boala Crohn , sindr Mallory-Weiss etc. Exudatie proteica;gastroenteropatie exudative primara si secundara, sindr nefrotic; Descuamatie celulara: eritrodermie descuamativa,psoriasis; Anemie hemolitica microadenopatica etc Cuzele anemiei feriprile prin necesar crescut de Fe: Prematuritate; Dismaturitate; Gemelaritate; Pubertate; Malformatii congenitale de cord cianogene. Repartizarea si cheltuielile de Fe in organism Hemopoieza Mioglobina Enzyme Focare de inflamatii Imunogeneza Procese secretorii digestive Descuamatia si regenerarea epiteliului Pierdera prin urina Pierdera prin masele fecale Bila Hemoragii Pierdere prin transpiratie PATOGENIE. ORGANISMUL
NECESITA FIER PU A PRODUCE O CANTITATE NECESARA DE HEMOGLOBINA .H EMOGLOBINA ESTE O SUBSTANTA CARE SE AFLA IN ERITROCITE CARE TRANSORTA OXYGEN DE LA PLAMIINI LA TOATE CELULELE CORPULUI.FARA DESTUL

FE ,

NU SE

SINTETIZEAZA HEMOGLOBIN IN CANTITATE SUFICIENTA SIC A URMARE SE PRODUCE ERITROCITE MAI MICI SI MAI PUTINE .R EZULTATUL CONSTA IN CANTITATE DE HEMOGLOBIN MAI MICA SI CELULELE CORPULUI NU VOR FI ALIMENTATE CU O CANTITATE SUFICIENTA DE OXYGEN .

20.ANEMIA FERIPRILA. TABLOUL CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENTIAL. DEOARECE FE PARTICIPA IN TOATE PROCESELE METABOLICE, MANIFESTARILE CLINICE SI ORGANE ALE ORGANISMULUI.

SUNT VARIATE SI AFECTEAZA DIFERITE SISTEME

51

SNC:

IRITAILITATE , REDUCEREA PERFORMANTEI SCOLARE, SCADEREA RECEPTIVE

EDEM PAPILAR.SE STIE CA IN TOATA

PERIOADA DE DEZVOLTARE A COPILULUI CONCENTRATIA

FE

IN CELULELE CREIERULUI ESTE IN PERMANENTA CRESTERE SI LA

20 ANI DEPASESTE CANTITATEA DE FE A FICATULUI-ORGAN DE DEPOZITARE A FE. MODIFICARILE CUTANATE SI MUCOSAE SUNT EXPRIMATE PRIN SCHIMBARI DISTROFICE ALE STRATULUI EPITHELIAL: A ) DISPLAZIE UNGHIALA , STOMATITA ANGULARA; B ) TRACT GASTROINTESTINAL: ANOREXIE , DISTROFIE , GLOSITA ATROFICA, SCADEREA ACIDITATII GASTRICE , ENTEROPATIE EXUDATIVE , SINDROM DE MALABSORBTIE LIPIDELOR , VITAM A, SCADEREA ACTIVITATII CITOCROMOXIDAZEI( COLORAREA IN ROSU A URINEI DUPA CONSUM DE SFECLA). MANIFESTARI CARDIO-VASCULARE: TAHICARDIE,HIPERTROFIE CARDIACA,CRESTEREA VOLUMULUI PLASMATIC. SISTEMUL MUSCULO-SCHELETIC:SCADEREA PERFORMANTILOR FIZICE,SCADEREA MIOGLOBINEI SI CITOCROMULUI DEFICITUL DE FE TISULAR CONTRIBUIE LA DEZVOLTAREA ASA-NUMITULUI SINDROM SIDEROPENIC CHARACTERISTIC PRIN SCHIMBARI TROFICE CUTANATE SI MUCOSAE.P IELEA DEVINE USCATA, RECE, CU RIDICATURI NA NETEZIRE . P E MUCOSAE APAR ATROFIA PAPILELOR LIMBII , STOMATITA ANGULARA, FISURI PE MIINI, LA UNGHIUL GURII .D ESEORI SUNT MANIFESTATE GLOSITA ATROFICA , HEMORAGII INTESTINALE .U NGHIILE SUNT PALIDE , IN FORMA DE LINGURA , PARUL USCAT SI FRIABIL . L A COPII DE VIRSTA MAI MARE APARE ASA NUMITA PICA CARACTERIZATA PRIN POFTA LA GUSTURI SI MIROSURI NEOBISNUITE : MANINCA CRETA PAMINT , NISIP , CEREALE CRUDE, PREFER MIROSUL DE BENZINA, ACETONE- CARE DISPAR DUPA TRATAMENTUL CU F E . DIAGNOSTICUL POZITIV SE BAZEAZA PE: 1. COLECTAREA ANAMNEZEI : EVOLUTIA GRAVIDITATII LA MAMA,MALADIILE CORNICE,INFLUENTA FACTORILOR NOCIVI , ALIMENTATIA CORECTA, PROFILAXIA ANEMIEI; GREUTATEA LA NASTERE( PREMATURE, MATUR), ALIMENTATIA NATURALA, ARTIFICIALA , PROFILAXIA ANEMIEI POSNATALE.LA COPII MAI MARI ATENTIE LA INFECTIILE CORNICE CU PIERDERI MICI DE SINGE PE O PERIOADA INDELUNGATA DE TIMP . 2. TABLOUL CLINIC- IN MOD SPECIAL PALOAREA,CRESTEREA PONDERALA NESATISFACATOARE, OBOSEALA, IRITABILITATEA, ANOREXIA , PAR USCAT , FRIABIL , CONSTIPATIA , TRANSPIRATIILE ABUNDENTE. 3. TESTE HEMATOLOGICE: A ) SCADEREA HEMOGLOBINEI,HT SI NR DE ERITROCITE B ) FROTIUL DIN SINGLE PERIFERIC : HIPOCROMIE , MICROCITOZA C ) FIERUL SERIC ( SIDEREMIA )--- SCADEREA NIVELULUI SERIC , CRESTEREA CAPACITATII TOTALE DE FIXARE A F E ; CRESTEREA CAPACITATII LATENTE DE FIXARE A F E . D)
FERITINA SERICA SCAZUTA

4. E) MADUVA HEMATOGENA-INTIRZIEREA MATURATIEI CITOPLASMATICE; SCADEREA SAU ABSENTA FE MEDULAR. 5. RASPUNSUL FAVORABIL THERAPEUTIC LA TERAPIA CU MEDICAMENTE DE FE: CRESTERA RETICULOCITOZEI DUPA 7-10 ZILE
DE TRATAMENT SI REDRESAREA ANEMIEI DUPA 4-6 SAPTAMIINI. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL SE EFECTUEAZA CU ANEMII HIPOCROME: HEMOGLOBINOPATII,ANEMII SIDEROBLASTICE,ANEMII CORNICE(INFECTII,BOLI DE COLLAGEN.) DIN HEMOGLOBINOPATII1 talasemia:HEMOGLOBINOPATIE EREDITARA SEMNATA PRIN DEFECTUL DE SITEZA A HB A( ADULTA) . SE CARACT PRIN ;PALOARE SI ICTER PROGRESIV ACCENTUATE,HEPATOSPLENOMEGALIE CONSTANTA,FACIES MONGOLOID-CRANIUL VOLUMINOUS, OCHI BRIDATI , POMETI PROIMINENTI, NAS SCURT SI APLATIZAT. F ERUL SERIC CRESCUT, CAPACITATEA TOTALA DE LEGARE A TRANSFERINEI CU F E NORMALA, COIEFICIENTUL DE SATURARE A TRANSFERINEI CU F E - CRESCUT SAU NORMAL, FIERUL DE DEPOSIT - NORMAL SAU CRESCUT, E CARACTERISTICA ANEMIA HIPOCROMA MICROCITARA, DEZORDINE ERITROCITARA-( AIZO-POICHILOCITOZA,ANULOCITE, HEMATII IN RACHETA, CORPI J OLLY) , CONCENTRATIA H B SI F E ESTE CRESCUTA. 2.Anemii sideroblastice- CARACT PRIN DISHEMOGLOBINOSINTEZA: ESTE PERTURBATA ULTIMA ETAPA A SINTEZEI HEMULUI.P REZINTA ERITROPOIEZA INEFICIENTA, CONCENTRATIA CRESCYTA DE F E SERIC SI TISULAR, SATURARE NORMAL A TRANSFERINEI, MARIREA CANTITATII DE F E IN MACROFAGELE MEDULARE, HIPOCROMIE .M ARCHERUL CITOLOGIC SPECIFIC ERITROBLASTUL INELAR .

21.Etapele (stadiile )de dezvoltare a anemiei feriprile.Criteriile de laborator a deficitului de fier. De mentionat ca in majoritatea cazurilor in evolutia anemiei feriprile actioneaza nu numai un singue factior,dar mai multe macanisme cauzale. Cresterea deficitului de Fe are o secventialitate caracterizata prin urmatoarele stadia: 1.Stadiul prelatent(compensatoriu), se micsoreaza rezervele depozitare de Fe cu scaderea consecutive a feritineserice,emosiderinei medulare; 2.Stadiul latent se caracterizeaza prin cresterea nivelului protoporfirinei eritrocitare mai mult de 0.4 g/l,testul disterol pozitiv,scade Fe seric circulant, se epuizeaza rezervele. 3.Stadiul manifest.Are loc deficitul de Fe sau anemia feriprila propriu-zisa cu deteriorarea sintezei hemoglobinei intraeritroblastice prin indisponibilitatea de Fe si aparitia hipocromiei caracterizata prin microcitoza,anizocitoza,poichilocitoza. Rezervele sunt complet epuizate,Fe seric scazut,nivelul transferinei crescut, viata eritroblastilor redusa. 4.In acest stadiu-se foloseste Fe din enzimele respiratorii,se dezvolta tulburari metabolice si celulare complexe la nivelul diferitor organe si sisteme. Criteriile de laborator al deficitului de Fe: 1. Scade in rimul rind concentratia de Fe seric mai jos de 12 mcm/l (normativele 12-28 mcm/l).
52

Capacitatea totala de fixare a Fe este crescuta- mai mare de 60 mcm/l (norm-25-44mcm/l) Capacitatea latent de fixare a fierului este mai mare de 30 mcm/l Indicele de saturare a transferinei este scazut sub 17-20% (valorile normale sunt de 20-45%). Scade concentratia Hb - pina la 6 ani(110 g/l, peste 6 ani-120g/l). in gr.I de anemie la copii sub un an: Hb-109-90g/l; gr.II=89-70 g/l; gr. III=mai jos de 70 g/l. APRECIEREA DEPOZITELOR DE FIER: Se efectueaza prin proba cu sisferal si prin determinarea feritinei serice.Disferalul are proprietatea de a lega selective Fe din depozite si a elimina zilnic cu urina aprox 0.6-0.8 mg. In anemii eliminarea zilnica cu urina este numai de 0.2 mg/zi. Feritina serica este constant scazuta sub 10 ng/ml (normale 30-42 ng/ml) 22. TRATAMENTUL SI PROFILA XIA ANEMIILOR DEFICITARE LA COPII.. PROFILAXIE:- POATE FI PRENATALA SI POSTNATALA 1.PRENATALA (ANTENATALA ) A)S PECIFICA .I N ULTIMELE 3 LUNI DE GRAVIDITATE SE RECOMANDA PREPARATE DE FER IN DOZA DE 40-60 MG FE ELEMENTAR .DUPA OMS ACEASTA DOZA SE ADMINISTREAZA PE TOT PARCURSUL INTREGII SARCINI . B) NESPECIFICA: ALIMENTATIA CORECTA A GRAVIDEI, RESPECTAREA REGIMULUI, TRATAREA MALADIILOR CORNICE. 2.POSTNATALA A ) S PECIFICA.LA PREMATURE GEMENI, DISMATURI , PREP DE F E IN DOZA DE 2 MG / KG PE TOT PARCURSUL PRIMULUI AN DE VIATA DE LA 8 SAPTAMIINI LA COPIII NASCUTI LA TERMEN NU MAI TIRZIU DE 4 LUNI. B ) N ESPECIFICA INCLUDE ALIMENTATIA CORECTA SI DIVERSIFICAREA EI.I N ALIMENTATIE ARTIFICIALA SE RECOMANDA AMESTECURI CU CONTINUT CRESCUT DE F E SI PROTEIN ANIMALE BOGATE IN FIER . C ELE MAI BOGATE PRODUSE IN FIER SUNT : CARNEA , PETELE , GALBENUSUL DE OU , RODIILE , MAZAREA , URZICA, PATRUJELUL PRUNELE USCATE . TRATAMENT CONSTA IN FEROTERAPIA DE SUBSTITUTIE SI CUPRINDE 3 ETAPE : 1. CORECTIA ANEMIEI CARE CONDUCE LA RESTABILIREA HB SI NR DE ERITROCITE 2. RECONSTITUIREA REZERVELOR TISULARE DE FE 3. TERAPIA ANTIRECIDIVANTA CALEA CEA MAI FIZIOLOGICA DE ADMINISTRARE A FE ESTE CEA ORALA.ABSORBTIA FE DIN PREPARATE ESTE 25-60%. FE SE ABSOARBE MAI USOR PE STOMACUL GOL, DAR SE RECOMANDA ADMINISTRAREA INTRE MESE CU SUCURI SI APA , DAR NU CU LAPTE , CEAI . D OZA NECESARA DE TRATAMENT A F E ESTE DE 5-8 MG / KG / ZI LA SUGARI PINA LA 3 ANI IN TOTAL 60-90 MG / ZI. L A VIRSTA DE 3-6 ANI 100-120 MG / ZI, IAR LA COPII DE VIRSTA MAI MARE PINA LA 300 MG / ZI .D URATA TRATAMENTULUI PINA LA NORMALIZAREA H B E 4-6 SAPT , APOI DIN DOZA INITIALA PINA LA NORMALIZAREA REZERVELOR DE F E (2-3 LUNI). CRITERILE DE APRECIERE A EFICACITATII F E-TERAPIEI : 1. NORMALIZAREA ENZIMELOR INTRACELULARE DUPSA 12-24 ORE 2. APARITIA RASPUNSULUI HEMATOPOIETIC MEDULAR DUPA 36-48 ORE 3. CRIZA ERITROCITARA CU UN VIRF LA 5-7 ZILE DE LA DEBUTUL TERAPIEI. 4. CRESTEREA PROGRESIVA A HB CU 0.1-0.2 G/ZI, 1-2 G/L IN PRIMELE 2-3 SAPTAMIINI ,APOI MAI INCET. IN CAZUL SIDROMULUI DE MALABSORBTIE , MALADII ALE TRACTULUI DIGESTIVE PREP DE FE SE ADMINISTREAZA PARENTERAL , I/M LA INTERVAL DE 2-3 ZILE ( FERUMLEC, FERBITOL ), DOZA TREBUIE CALCULATE STRICT . HEMOTRANSFUZIILE SE PRACTICA EXTREME DE RAR ( HB SUB 60 G/L) ,PREFERIND MASA ERIOTROCITARA PINA LA CRESTEREA HB LA 90 G / L . 23.Anemia prin deficit de acid folic. Anemia prin deficit de acid folic-reprezinta un tip de anemie megaloblastica(eritrocitele de dimensiuni mai mari ,dar mai putine ca numar) comuna,incet progresiva. Acidul folic este prezent in toate produsele alimentare,inclusiv si in cele vegetale. La temperatura el se distruge. Fructele si legumele crude reprezininta sursa principala in asigurarea organismului cu acid folic.El se absoarbe in sectorul proximal al intestinului subtire ,fara participarea unor factori suplimentari. Etiologie: 1. Deficit nutritional in cazul consumului numai al produselor vegetale prelucrate termic si in caz de alimentare insuficienta 2. Cerinte sporite ale organismului in acid folic- la sugari, mai ales la copii nascui prematuri 3. Consumul sporit de acid folic pu eritropoieza hiperactiva compensatorie la persoanele cu anemii hemolitice ,cu maladii mieloproliferative 4. Distructia acidului folic in organism la personele care timp indelungat folosesc remedii anticonvulsivante(difenin,fenobarbital) 5. Folosirea medicamentelor antifolice-metotrexat 6. Dereglarea de absorbtie a acidului folic Enterita cronica Sindromul de malabsorbtie Enteropatie glutenica
53

2. 3. 4. 5.

Patogenie: Acidul folic participa la sinteza AND-ului. La acest proces acidul folic contribuie prin interactiunea cu vit B 12. Ultima transforma acidul folic in acid tetrahidrofolic, care asigura formarea timidinei-una din componentele AND.Asadar, vit B12 nu-si poate exercita rolul in metabolismul celular fara acidul folic si invers.In ambele situatii de deficit nu se va forma cantitatea suficienta de AND. Sunt afectate celulele cu rata de multiplicare rapida, la care se refera in primul rind celulele tesutului hematopoietic si epiteliul tubului digestiv. Tabloul clinic. Se manifesta prin:a) sindrom anemic- cefalee,vertij,palpitatii,dispnee la effort fizic b) sindrom gastrointestinal-anorexie,dureri in epigastru,diaree ,uneori constipatie. Investigatii de laborator: Continutul hemoglobinei scazut Nr de eritrocite micsorat Anemia este macrocitara, hipercroma Anizocitoza(variatii de dimensiuni) Poichilocitoza( variatii de forma) Corpusculi Jolly,inele Kebot Leucocitopenie,trombocitopenie In maduva osoasa-hematopoieza megaloblastica Tratament Proba terapeutica vit B12-5 zile Acid folic 1-5 mg/zi enteral sau parenteral la pacientii cu tulburari de absorbtie- la a 5 zi analiza generala a singelui 5-6 zi prezenta crizei reticulocitare ne confirma diagnosticul. ANEMIA B 12 DEFICITARA Vit B12 se afla in produsele alimentare carne ,oua,lapte.Este termostabila si nu se distruge la fierbere. Etiologie: 1. Aport insuficient al vit B12 Regim strict vegetarian Malnutritie severa prelungita Nou-nascutii de la mamele cu anemie B12 deficitara 2. Deficit sau factor intrisec anormal care nu formeaza complexul cu vit.B12 3. Situatii patologice in intestinul subtire Patogenie: Vit.B12 este necesara pu sinteza AND-ului.Transforma acidul folic in forma lui activa acidul tetrahidrofolic , care participa la sinteza timidinei,iar ultima participa la sinteza AND.Deficitul de Vit B12 are ca urmare dereglarea sintezei AND,din care sufera multiplicarea celulelor. Tabloul clinic Manifestarile clinice se include in 3 sindroame: 1)anemic 2)gastroenterologic 3)neurologic Sindromul anemic-slabiciune,vertij,acufene,palpitatii,dispnee la efort fizic Sindrom gastroenterologic-anorexie,senzatii de greutate si dureri in regiunea epigastrica,dureri in limba,constipatii,diaree Sindr.neurologic-senzatie de amorteala ,de raceala in miini si picioare, senzatie de picioare de vata. Investigatii de laborator Anizocitoza(eritrocitele variaza mult in dimensiuni)-de la schizocite(fragmente de eritrocite) pina la megalocite Poichilocitoza Hipercromia eritrocitelor Corpusculi Jolly,inele Kebot Reticulocite in cantitate redusa Formula leucocitara in norma,trombocitopenie Tratament: Administrarea parenterala a Vit B12. 2 etape de tratament: 1)etapa de saturare a organismului cu Vit B12 2)etapa de mentinere
54

Rezectii vaste de jejun proximal Malabsorbtie ereditara de foliati

23. SINDROMUL DE MALABSORBTIE. Sindromul de malabsorbie (SM) este un complex de manifestri clinice digestive i extradigestive, datorat dereglri mecanismelor de digestie, absorbie i transportare ale principiilor alimentare. Fazele procesului de digestie absorbie intestinal I. Faza luminal( intraluminal, extraluminal) - este digestia alimentelor n lumenul intestinal sub aciunea enzimelor pancreatice, acizilor biliari, enzimelor intestinale. Are locdegradarea alimentelor pn la oligomeri (oligopeptide, oligozaharide etc. vezi tabela ). II. Faza membranar (parietal) se petrece la nivelul marginii n perii a enterocitelor sub aciunea enzimelor enterocitului. La acest nivel este o specificitate strict (fiecare ingridient are enzim specific, mecanism de transport) . III. Faza intercelular se produce intracelular, este n parte o nou degradare, dar io resintez (perioada neonatal) . Clasificarea sindroamelor de malabsorbie Clasificarea SM se poate face pe baza a numeroase criterii: aspectulscaunilor, segmentul afectat, funcia afectat etc. Clasificarea fiziopatologic a sindromului de malabsorbie ANOMALII ALE FAZEI INTRALUMINALE (DIGESTIE INADECVAT ) Fibroza chistic Sdr. Schwachman Deficit izolat de lipaz Pancreatita cronic I. Scderea acizilor biliari Boli cronice hepatice (hepatita neonatal, ciroz) Atrezia biliar Colicestita cronic II. Dizordini (cauze) intestinale Contaminare bacterian Sindromul intestinului scurt Hipo i aclorhidria Cauze anatomice cu staz intestinului subire Sdr. imunodeficien Malnutriia marasmul Diareea intractabil. Anomalii ale fazei intestinale (boli ale mucoasei; absorbia inadicvat) I.Leziuni morfologice ale mucoasei Infecii bacteriene, virale, micotice Infestaii intestinale Intolerana la proteinele laptelui de vac Boli inflamatorii cronice (Crohn,CUN) Boala celiac Deficitul secundar de dizaharidaze Enteropatia autoimun Imunodeficiene combinate, SIDA II. Cauze anatomice Boala Hirschprung Malrotaii Stenoza jejunului Rezecii intestinale III.Defecte primare de absorbie Deficitul de dizaharidaze Malabsorbia acidului folic Malabsorbia primar Mg,Cu Malabsorbia glucozei Abetalipoproteinemia Acrodermatitis enteropatic Deficitul de enterokinaz Defecte ale fazei de eliberare (transport) Boala Whipple Limfangiectazia intestinal Cauze diverse
55

Boli endocrine (diabet, hipoparatiroidism, Addison) Insuficiena renal Dezordini imune Malabsorbia poate fi selectiv, limitat doar la anumite nutriente (ex. malabsorbia de glucide, de lipide, de vit.B 12, de magneziu). Caracteristica general a SM Semnele de prezentare ale SM sunt diareea cronic cu scaune modificate, alte tulburri digestive (meteorism, dureri, balonare, garguimente), falimentul creterii staturoponderale, dereglri trofice, semne extradigestive. Diaree de la natere cu scaune grsoase, voluminoase, fetide asociat cu pneumopatii repetate - sugereaz mucoviscidoza; Diaree apoas sever de la natere sau dup un episod de diaree acut pledeaz pentru deficit de lactoz; Diareea cronic cu steatoree aprut dup introducerea finoaselor, asociat cu malnutriie sever, abdomen mrit n volum, pledeaz pentru celiachie; Diaree, vrsturi, stagnare n greutate aprute n primele sptmni la sugarul alimentat artificial sugereaz IPLV; Diaree cronic, malnutriie, infecii repetate severe, neutropenia ridic problema unui deficit immunologic . Simptom Fiziopatologia Diareea cronic Deriglarea absorbiei de ap i elictrolii Secreia crescut de ap i elictrolii Acizi biliari dihidroxilai neabsorbii cu reducerea absorbiei apei i elictroliilor Tranzit intestinal crescut. Caracteristica scaunilor (aspectul, culoarea, frecvena,volumul, mirosul, caracterul, prezenaresturi patologice). Polifecalie Scaune steatoreice: polifecalie (voluminoase),fetide, grsoase, lipicioase, alcaline, pstoase nmaldigestie, celiachie Scaune apoase lichide, miros acid, explozive,spumoase, eliminare frecvent n timpul alptrii sugereaz malabsorbia glucidelor Corelaie diaree alimetaie (IPLV, la zaharoz) Flatulen, Meteorism Fermentaia glucidelor nedigerate de flora Dureri abdominale,Anorexie,Bulemie ,Distonie abdominal cauzate de : Distensia intestinal. Colici intestinale Inflamaia intestinal n malabsorbie n insuficien pancreatic Hipomotilitate, dismicrobism, hipotonie,acumulare de gazebacterian colonic. Dereglri trofice ,paliditate,hiperkiratoz,glosit, stomatita cauzate de: Absorbie redus i defecit de Fe, folai, vit A, B12, zinc ect, Hipoproteinemie Tetanie, parestezii cauzate de: Malabsorbie de calciu, magneziu, deficit de cobalamin Dureri osoase cauzate de Hipovitaminoz D, hipocalcemie, osteoporoz Manifestri paraclinice n SM Examinul coprologic macroscopic i microscopic Proba de digestie relev prezena fibrelor musculare nedegerate (creatoree), amidon(aminoree),grsimi (steatoree)trigliceride, grsimi neutre din insuficien pancriaticexocrin. Lipidele n scaun nu trebuie s depeasc 4 -4,5g/24 ore. Prezena de acizi grai, spunuri, bilirubin, netransformat malabsorbie intestenal.Cantitate mare de celuloz , bilirubin, flor iodofil abundent tranzit intestinalaccelerat.pH ul acid intoleran la lactoz. Prezena sngelui n scaun (n lipsa infeciei,giardiei)IPLV. Prezena de mucus, leucocite, eritrocite maicturi de afectare preponderent colitir (mucus se produce numai colon, hematiile se distrug n intestinul subire) Determinarea grasimilor n masele fecale; Determinarea enzimelor pancreatice n sucul duodenal; Determinarea tripsinei n masele fecale Testul D-xiloza pentru studiul absorbiiei intestinale; Xiloza este o hidrocarbur care se absoarbe pasiv la nivelul jejunului . Dup absorbie se elumin prin urin peste 20% din cantitatea administrat. Se administreaz oral 0,5 g/kg.
56

Eliminarea cu urina sub 15-20 % indic la lezarea mucoasei intestinale ( celiachie). Testele de ncrcare i provocare (cu lactoz, zaharoz, etc.); Biopsia intestinal; Determinri biochimice pentru carenele digestive cronice: Anemie microcitar (caren de fier), macrocitar (caren de acid folic, B12); Hipocalcemie ,hipomagne Hipoproteinemie, hipoalbuminemie; Hipolipidemie; Reducerea factorilor de coagulare vit.K dependeni; Examene radiologice, microbiologicemie; 24.INSUFICIENTA LACTAZICA PRIMARA SI SECUNDARA LA COPII. Intolerana la lactozintoleranolerana la lactoz. Deficit lactazic primar: poate fi congenital ( alactazia sugarului) - Intoleran congenital familial tip Durand; - Hipolactazia cu debut tardiv (de tip adult). Deficit lactazic secundar . La fel deosebesc alactazie (lips total) i hipolactazie parial. INTOLERAN CONGENITAL LA LACTOZ (ALACTAZIA SUGARULUI). Deficit ereditar de lactoz, tip Holzel, transmitere autosomal-recesiv. Incidena este foarte rar.Debutul poate fi chiar din primele mese cu lapte ale copilului. Vrsturile sunt constante, apoi rapid urmate de diaree caracteristic: scaune frecvente, apoase, spumoase, explozive, nsoite de distensie abdominal, meteorism, stare de agitaie. Ca consecin, apar pierderea n greutate, deshidratare pronunat, toxicoz, instalarea unei malabsorbii. Dac nu se sisteaz alimentaia cu lapte, este posibil decesul. Invers, anularea alimentaiei cu lapte rapid duce la ameliorarea strii, creterea ngreutate, ETC. Alt form alactazia tip Durand este o form mai grav. n afara lipsei lactazei, este crescut permeabilitatea mucoasei intestinale cu creterea lactozei serice, efecte toxice ale lactozei asupra SNCi rinichilor. Mai frecvent se ntlnete la familii nrudite. Debut precoce, evoluie grav cu deces frecvent. Snge lactozemie. Aminoacidurie. Caracter familial, autosomal-recesiv. DEFICITUL SECUNDAR DE LACTAZ e considerat cea mai frecvent cauz de malabsorbie ala copii. Nounscuii,ndeosebi prematurii, prezint o intoleran tranzitorie la lactoz, care se corecteaz cu vrsta. TABLOUL CLINIC este n funcie de maladia de baz, vrsta, gradul de lezare a mucoasei intestinale, gradul de suprimare a secreiei de lactaz, cantitatea produselor lactate din alimentaie. Debutul este treptat, semnele de baz sunt diareea apoas, deshidratarea, malnutriia. Diareea din intolerana la dizaharide are caracter particular: diareea apare la alimentaie sau imediat dup alimentaie. Scaune frecvente, apoase, spumoase, se emit exploziv, culoare galben deschis,miros acru( pH acid ), apare eritem fesier( aciditate). Diareea este nsoit de vome repetate, refuzul alimentaiei, meteorism, borborisme, flatulen, dureri abdominale(frecvent aceste semne precede diareea). Diareea este abundent i rebel, poate duce la o deshidratare i toxicoz. Diareea este persistent, chiar i o perioad de timp dup ntreruperea lactozei. DIAGNOSTICUL: 1. Examenul coprologic. pH acid sub 6.0, osmolaritatea crescut peste 40 mEq/l, acizi grai, floriodofil. 2. Testul de toleran la glucoz nu este schimbat. 3. Testul de toleran la lactoz. administrare oral a 1-2 g/kg de lactoz i ap cu aprecierea glicemiei i galactozemiei. 4. aprecierea H2 n aerul expirat o cretere dup dejun de prob cu lactoz. 5. analiza histoenzimatic a bioptatului jejunal nivelul lactozei redus sub 15 UI/g 6. teste de excludere TRATAMENT Este dietetic, cu excluderea sau reducerea din alimentaie a preparatelor de lapte ce conin lactoz. n formele congenitale confirmate, lactoza se exclude pe toat viaa. n formele secundare se sisteaz preparatele din lapte pentru 7-10-15 luni. Alimentaia sugarului se face cu preparate din lapte delactozate, sau hipolactozate. n deficitul secundar de lactaz, deficitul tranzitoriu sunt folosite preparatele hipolactozate, care se administreaz doar pe o perioad de timp pn la refacerea enterocitelor. n aceste forme sunt premise brnzeturile fermentate i proaspete, iaurturile (sunt tolerate datorit bacteriilor fermentative), produse delactozate NESTLE: Alfare, Nan fr lactoz, Clinutren junior. Reintroducerea produselor lactate se face fracionat sub supravegherea medicului. Episoadele de deshidratare se trateaz n funcie de severitatea pierderilor. Este important suplinirea ratei de calciu, tratamentul simptomatic al anemiei, rahitismului, malnutriiei. Evoluia bolii este favorabil
57

25. CELIACHIA.ETIOLOGIE.PATOGENIE.TABLOU CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENTIAL . TRATAMENT . PROFILAXIE . Boala celiac (BC) (sinonime celiachia, enteropatia indus de gluten, intolerana la gluten, sprue tropical). BC este o afeciune inflamator-imun a intestinului subire, determinat de hipersensibilitate la gluten,la persoanele genetic predispuse, caracterizat clinic prin sindrom de malabsorbie global, histologicatrofie vilozitar jejunal, evolutiv -remisie clinico-histologic dup excluderea glutenului din alimentaiei recdere histologic la rentroducerea acestuia. Etiopatogenie. BC apare n rezultatul interaciunii a trei factori obligatori: factori genetici (ereditari), factorul exogen (de mediu), factori imunologici. Factorul exogen. Este glutenul protein din gru, orz, secar, ovs, (gru-gliadina, orz-ordelina, secar-secalina, ovsavenina). Fracia toxic a glutenului din gru este gliadina. Sunt studiate 4 subfracii electroforetice ale gliadinei - alfa, beta, gama, omega. Gliadina are masa molecular mare, coninut nalt de glutamin, prolin. Similare gliadinei sunt prolaminele din orz, secar, ovs, denumite respectiv ordelina, secalina, avenina. Factori ereditari. . Factori imunologici (teoria imunologic). BC este o consecin a hipersensibilizrii mucoasei intestinale la gluten (enteropatie mediat imun). Fiziopatologie. Are loc o distrugere accelerata a enterocitelor sub aciunea glutenului, mecanismelor imune. Compensator se produce o mitoza intensa dar insuficienta. Diminuarea suprafeei de absorbie intestinala cu sdr.de malabsorbie generalizata duce la steatoree prin perturbarea transportului grasimilor, malabsorbia hidrocarbonatelor prin transport redus i insuficiena dizaharidazelor. Apare diareea cronica, malnutriia, deficit de microelemente, vitamine, stresul metabolic si deficitul imunitar. Biopsie jejunal. Leziuni caracteristice: Aplatisarea, turtirea suprafeei mucoasei cu microvili scurtai Criptele sunt alungite Infiltrat dens cu celule inflamatorii la nivelul laminei propria Prezena limfocitelor intraepiteliale (LIE) n lamina propria Atrofia vilozitar total sau subtotal (aspect n platou) Hiperplazia criptelor intestinale Creterea numrului de lomfocite intraepiteliale (IEL) Creterea populaiei celulare din lamina propria (desen jurnal) Manifestri clinice n BC BC poate debuta la orice vrst dup introducerea glutenului n alimentaie. Tabloul clinic difer nfuncie de vrsta debutului. Cel mai frecvent debut este ntre 8 luni -2 ani, la circa 4-8 sptmni de laintroducerea produselor de gluten (gru, secar, orz). Semnele BC cuprind manifestri digestive,extradigestive, sindromul carenial. COPIL SUB 2 ANI Diareea cronic, steatoree ncetinirea creterii,Abdomen mare,Membre subiriAnorexie, vome,deficit psihomotor COPIL PESTE 2 ANI Diaree sau constipaie Anemie ,anorexie, staturmic, distensie abdominal ADOLESCENTI Diaree, constipaie, anemie, dureri osoase,osteoporoza,dispepsie,durere abdominala, nanism,sterilitate. . DIAGNOSTICUL CLINIC PREZUMTIV al maladiei celiace presupune prezena a 3 semne clinice de baz sau a 2 semne clinice de baz i mai mult de 2 semne clinice suplementare. Semne clinice eseniale n boala celiac sunt: 1. Scaun fetid, voluminos, deschis la culoare emis mai frecvent de 2 ori n zi. 2. Abdomen mrit. 3. ncetenirea sau falimentul creterii (masa, talia). 4. Schimbarea poftei de mncare (hipo- sau ano 5. Dureri abdominale. 6. Vome unice sau chiar zilnice. 7. Dureri osoase, carie dentar, fracturi osoase. 8. Iritabilitatea, agresivitate. 9. Somn nelenitit, insomnie, somnambulism, vorbire prin somn. 10. Dermatit atopic. 11. dermatit hipertrofic.rexie, bulemie). Explorrile diagnostice:
58

Examenul coprologic: resturi nedigerate, fibre musculare, amidon, grsimi - acizi grai, saponine,celuloz, flor iodofil. Testul cu D-xiloz pozitiv. Testele serologice: Ac antigliadinici (AGA) IgA i IgG cu nivele crescute. Ac antiendomisiali (EMA) tip Ig A este un marcher precoce al BC latente, apar cnd mucoasa este nc normal. Prezena titrului crescut EMA dup dieta agliadinic confirm persistena leziunilor mucoase. Normalizarea EMA este lent, 6-12 luni. Ac antireticulin (ARA) tip IgG i IgA cu nivele crescute. Anticorpi tisulari transglutaminazici (AcTG) tip IgA i IgG au importan similar EMA. Testele serologice au sensibilitatea i specificitatea nalt (cca 93-100%) cnd se cupleaz AGA+EMA (sau AcTG, ARA), izolat mai puin. Sunt utile pentru screening, diagnostic precoce, pentru follow-up-ul BC (non-invaziv). Biopsia duodenal sau jejunal. Este nc un test cheie n diagnosticul BC. Biopsia este un examen dificil, invaziv, costisitor, necesit o interpretare riguroas histologic. Se face cu capsula Watson, fie prelevare endoscopic. Modificrile de baz: atrofie vilozitar total sau subtotal, criptele se adncesc (hiperplazie), creterea numrului de lomfocite intraepiteliale (IEL), infiltraie limfocito-plasmocitar abundent a lamina propria. Frecvent unica constatare a biopsiei este numrul majorat de IEL, dar n combinaie cu testele serologice confirma maladia . Diagnosticul pozitiv n BC. Societatea European de Gastroenterologie Pediatric (ESPGHAN) a propus criteriile diagnostice pentruBC: Biopsia mucoasei intestinale cu atrofie vilozitar, cripte adnci, IEL, infiltrat limfoplasmocitar n corion n prezena glutenului Remisiune clinic la diet strict fr gluten cu reluarea curbei ponderale n cteva sptmni, remisia histologic la 6-12 luni Testul de provocare (contra-proba, proba de reut) prin reintroducerea glutenului (de obicei prin adugarea finei), se face n secii specializate, cu reapariia semnelor clinice specifice n cteva sptmni; creterea anticorpilor specifici i leziuni specifice ale mucoasei (biopsie) dup 6 luni Testul de provocvare este indicat pentru confirmarea diagnosticului de BC (important, diet pe toat viaa). Diagnosticul diferenial: Fibroza chistic de pancreas Insuficiena dizaharidazelor Infestaii parazitare- giardiaza (lambliaza) Anomalii intestinale Enterite infecioase trenante Tratamentul n BC 1.Regimul igieno-dietetic este unica condiie pentru ntreruperea mecanismelor patogenetice de BC. 2.Excluderea absolut a glutenului din fina de gru i a prolaminelor nrudite din secar, orz, (ovs?) este unicul tratament eficient. 3.Regimul fr gluten (agliadinic) va trebui respectat cu strictee toat viaa, indiferent de forma, gravitatea bolii, vrsta pacientului. 4.Regimul fr gluten nu comport nici un efect advers asupra creterii i dezvoltrii copilului, calitii vieii, ncadrrii n societate etc. Tratamentul de baz este regimul igieno-dietetic, care const n excluderea total a glutenului din alimentaie, lucru aparent simplu. Complexitatea tratamentului const n : respectarea categoric a regimului fr gluten toat viaa recunoaterea i excluderea tuturor formelor de alimente ce conin gluten asigurarea unei balane echilibrate n principii nutritive (proteine, lipide, glucide, calorii) pentru cretere i dezvoltare. Opiuni dietetice : Produse interzise Cereale Fin de gru i derivate; Fin de secar i derivate;Terci din gri, fulgi de ovz, gru, orz, i derivate lor;Produse din porumb care conin extract de secar; Musle. PRODUSE PERMISE- CERIALE Fin i terci din porumb; Amidon de cartofi i porumb;Fulgi din porumb,bastonae de porumb care nu conin extract din mal; Fin de orez i derivate sale; Hric;Soia i fina de soia; Miei i derivatele sale PRODUSE DIN CARNE INTERZISE: Toctur din carne de magazin sau de la fabric; Salam fiert, afumat, semiafumat; Cremvurti, crnciori; unc; Semifabricate din carne; Conserve din carne; Carnea de porc; Rinichi; Pateuri i galantine; Crnai fieri, uscai, cu usturoi; Salam; Servilat; Caltabo alb sau negru. PRODUSE DIN CARNE PERMISE:
59

Carne proaspt natural preparat sub diferite forme;Carne proaspt n gel natural; Conserve naturale din carne Jambon alb; Bacon; Piept srat afumat sau nu; Marinade; Pateu de gsc sau natural; Carne de crnciori; Crnciori de Strasburg, Marteau etc.; Tratamentul medicamentos. Tratamentul de substituie cu fermeni pancreatici - atenie la ambalaj s nu conin gluten dismulat. Preparatul de elecie este Creon 10000, 25000. Tratamentul dismicrobismului intestinal- Bifiform,Dufalac. Tratamentul polurii bacteriene a intestinului: Enterofuril. Tratamentul de substituie: Fier, acid folic, calciu, vitamina A, D, K, E. Tratamentul crizei celiace- reechilibrare hidroelectrolitic i acido-bazic, aminoacizi n perfuzie. Tratament cu prednizolon-n forme severe de BC. Complicaii: Criza celiac, malnutriie sever, limfom intestinal, perforaie sau stenoze intestinale, osteoporoz, convulsii. 26-27.MUCOVISCIDOZA( FIBROZA CHISTICA) IN FORMA PULMONARA SI INTESTINALA . . FIBROZA CHISTICA (FC) este o boala monogenica sistemica cu afectarea glandelor exocrine (respirator, digestiv, reproductiv) care produc o secreie vscoasa, saraca in sodium si apa, cu obturarea canalelor excretorii (pancreatice, bronsice etc.), evoluia grava si prognostic nefavorabil. MALADIA ESTE CAUZATA DE MUTATIA GENEI CFTR( PROTEINA TRANSMEMBRANICA REGLATOARE ). Lipsa proteinei CFTR determina deficit de secretie activa a ionilor de Cl, incapacitatea celulelor de a secreta lichid (Na+H2O), absorbia crescuta de apa (epiteliu respirator, intestinal). Secretiile celulelor exocrine vor fi anormale, viscoase, lipicioase,deshidratare, greu de mobilizat (coninut scazut de Cl, Na, H2O, bogat in Ca, proteine). Are loc stagnarea, acumularea de mucus i obstruarea canalelor excretorii pancreatice, bronhiilor mici, cailor biliare cu MANIFESTARI CLINICE IN F.C. Clasificaia (este convenionala) 1. Forma pulmonara 15-20% 2. Forma intestinala 5% 3. Forma mixta 75-80% Manifestari digestive sunt prezente la 80-90% din bolnavi: insuficiena pancreatica exocrin, ileus, sindrom de malabsorbie, afectari hepatobiliare. Ileus meconial, prezent la circa 10-15%. Se datoreaza acumularii de meconiu viscos, cu coninut scazut de apa si bogat in proteine, obstrucia ileonului distal. Se manifesta prin lipsa meconiului in primele 24-28 ore, varsaturi cu bila, distensie si meteorism,deshidratare, rar perforaie-peritonita. Radiologic: dilatarea anselor intestinale, nivele hidroaerice in intestinul subtire, absena aerului in colon, la nivelul ocluziei-fenomenul Sticla mata. Manifestarile sindromului de malabsorbie Diareea cronica: scaune steatoreice nedigerate, voluminoase polifecalie, pastoase-aspect grasos, lucioase, fetide, aderente (lasa pete grase). Rar constipaii cu scaunele voluminoase, fetide, lipicioase, cu multe grasimi neutre. Se asociaza malnutriia staturoponderala, abdomen marit n volum. Important copilul are sudoare sarata! Poate fi prolaps rectal. Manifestari hepatobiliare sindromul de bila groasa cu icter colestatic prelungit la nounascut si la sugarul mic. La copil mare ciroza multilobulara . Mamifestarile respiratorii n FC. Mamifestarile respiratorii sunt prezente la circa 90% din bolnavi, debuteaza precoce, determina evoluia bolii. Manifestarile pulmonare sunt consecina acumularii de mucus in bronhii, atelectazii, incapacitatea mucociliara de a elimina mucusul si germenii patogeni. Semnele de baza sunt tusea, dispneea, wheezengul, infecia recurenta, insuficiena respiratorie. Aspectul fizic al toracelui caracteristic: forma globuloas, stern proeminent, spate cifotic. Alte manifestri n FC: Sterilitate masculin prin azoospermie-poate fi semn unic la brbai; Crize de deshidratare prin pierderi de sodiu, ap, la clduri mari; Manifestri cardiace, endocrine (diabet zaharat), osteoarticulare etc. Diagnosticul n FC: 1. Examenul coprologic: scaune cu aspect lutos, steatoreic, cantitate mare de grsimi(peste 4,5-5g/zi), prezena fibrelor musculare nedigerate, grsimi neutre n cantitate mare, pH alcalin (insuficiena pancreasului exocrin); 2. Dozarea tripsinei n masele fecale: scdera sau lipsa ei; 3. Dozarea albuminelor n meconiu: >20 mg/g de meconiu- test screening neonatal; 4. Testul sudorii la concentraia de clor - testul-cheie, pozitiv la 99% cazuri. Valorile normale sunt de 40 mmol/l. Testul este pozitiv cnd concentraia de clor crete >60mmol/l. Sunt necesare 3 teste la intervale peste o zi. 5. Teste genetice (diagnosticul molecular): ADN-diagnostic, cel mai sensibil i specific. Se efectuiaz prin metoda PCR.
60

6. Alte investigaii pentru funcia digestiv: Determinarea enzimelor pancreatice n sucul duodenal; -Ecografia abdominal: schimbri n pancreas, steatoz hepatic; -Radiografie abdominal: bule de aer n ileus meconial. 7. Teste respiratorii: -Radiografie toracic pentru diagnosticul i evoluia manifestrilor pulmonare: ngrori peribronice difuze, atelectazii, emfizem pulmonar, broniectazii; -Spirografia arat tulburri respiratorii tip obstructiv i restrictiv; -Scintigrafia pulmonar arat schimbri vasculare difuze (fibroz pulmonar). 8. Modificri imunologice: hipogamaglobulinemia, nivele crescute de complexe imune. 9. Consult genetic; 10. Teste de excludere (celiachie, boli pulmonare etc.); 11. Diagnostic prenatal: determinarea activitii fosfatazei alcaline, enzime lizosomale n lichidul i celulele amniotice din 18-20spt.gest.; testul genetic ARN; ECHOgrafie prenatal din 11-12spt.gest. Diagnosticul diferenial. Alte cauze de insuficien pancreatic exocrin: Sindromul Schwachman-Diamond. Boala este autosomal-recisiv, afecteaz pancreasul exocrin, mduva osoas, creterea metafizar. Insuficiena pancreasului exocrin este datorat unei hipoplazii i lipomatoze pancreatice. Se manifest de la natere prin diaree cronic, steatoree, malabsorbie, malnutriie sever. Concentraia clorului n sudoare este normal. Se asociaz cu neutropenie cronic sau ciclic (cauz de infecii severe recurente, frecvent cauz de deces precoce ), displazie metafizar i nanism. Pancreatita cronic -rar la copii. Steatoreea i malabsorbia apar la o extindere a leziunilor peste 80% din pancreasul acinar. Se confirm prin ecografie abdominal, determinarea activitii enzimatice n sucul duodenal. Deficit izolat de lipaz pancreatic. Boal autosomal-recisiv rar, deficitul de lipaz determin malabsorbia lipidelor. Scaunele au aspect de lichid uleios chiar de la natere, dar fr repercusiuni severe asupra creterii. Diagnosticul-prin dozarea lipazei n sucul duodenal. Tratamentul n fibroza chistic I.Terapia bolii pulmonare prin: Antibiotice pentru infecia respiratorie Drenajul i meninerea permiabilitii cilor respiratorii prin inhalarea de aerosoli, mucolitice, fiziokinetoterapie Tratamentul antiinflamator II.Terapia nutriional: Regim igieno-dietetic Substituie cu enzime pancreatice Suplinirea cu vitamine, minerale III.Tratamentul complicaiilor Terapia nutriional Dieta hiperproteic, hiperglucidic, normal pentru lipide. Pentru sugar: Alfare, Portagen,Pregestemil, Humana; Clinutren -junior pentru copiii de 1-3 ani. Regim hidric de 2-3 litri pe zi. Pentru perioada cald a anului supliment de sare pn la 1-4 grame n zi. Terapia de substiuie cu enzime pancreatice Este tratamentul estenial al insuficienei pancreatice, care amelioreaz pronosticul calitatea vieii, dieta cu un coninut normal de lipide. Preparatele de baz: Creon, mezim-forte, pancitrat, pancreaza, prolipaza etc . Tratamentul antibacterian. n St. aureus: oxacilina, cloxacilina, amoxiclav, unasin,vancomicina, cefalexina, amonoglicozide n formele rebele n Haemophilus influenzae: amoxiclav, unasin, cefalosporine II-III, levomicetina, azitromicina. n Pseudomonas aeruginosa: cefalosporine (ceftazidim, cefoperazon), aminoglicozide, fluorchinolone. Administrarea prin aerosol a antibioticelor. Ageni mucolitici. N-acetilcisteina sub form de inhalaii-nebulizri i oral. Dozele: 0-2 ani cte 50 mg de 3ori/zi, 2-6 ani cte 100 mg de 3-4 ori/zi, peste 6 ani cte 200 mg de 3-4 ori /zi Inhalaii salin-alcaline cu ser fiziologic Tratamentul antiinflamator . Tratamente antiinflamatorii contemporane: Antiproteaze -alfa 1-antitripsina, inhib elastaza din sput Anticitochine, antiinterleuchine Preparatul Pulmozim -dezoxiribonucleaza uman recombinat n inhalaii - neutralizeaz ADN-ul eliberat de celulele distruse n cile respiratorii, amelioreaz funcia respiratorie (este costisitor)
61

Inhalaii cu amilorid (diuretic) -blocheaz reabsorbia excesiv de sodiu i deshidratarea secretelor Transplantul de pulmoni sau cord-pulmoni n faza terminal. Pronosticul este nefavorabil, durata de viat este de circa 35-40 ani. n perspectiv pn la 50 ani. n RM durata de via medie este de 10 ani, sunt unici pn la 27 ani. Sunt importante psihoterapia, probleme medicosociale, crearea de centre specializate pentru bolnavi cu FC. Diagnosticul prenatal. 41.Bronsita cronica la copii.def,etiol,pato,tab.clinic,diag,tratament. Def. Brosita cronica la copil este o afectiune inflamatorie difuza a arborelui bronsic cu carcter cronic si evolutie rebel care se produce prin trei sau mai multe recidive pe an insotite de sdr cataral, respirator cu tuse productiva si schimbari fizice bronho-pulmonare. Bronsita cr este un proces ireversibil, persistent al cailor aeriene bronsice, avind ca expresie fenomene de hipersecretie bronsica, de reglare a clearensului mucociliar si alterarea functiei ventilatorii pulmonare. In practica pediatrica se foloseste si notiunea de bronsita cr secundara care este o manifestare clinica a diferitor afectiuni bronhopulmonare nespecifice cronice- anomalii de dezvoltare a sistemului respirator, mucoviscidoza, pneumonia cr, astmul bronsic. Etiopatogenia: instalarea bronsitei cr, persistenta indelungata si influentata de actiunea factorilor de risc cu potential predispozant si favorizant pentru maladiile bronhopulmonare. Iritarea bronsica recurentade virusuri respiratorii si aeropoluanti constituie un element etiopatogenetic decisiv in formarea hiperactivitatii bronsice, care determina instalarea mecanismelor de realizare a bronhopatiilor bronsice. Infectii respiratorii repetate cu episoade infectiaosa grave din care rezulta ulterior mai multe cazuri de bronsita cr. Factorii de risc: poluarea atmosferica si nocivitatea microambiantei favorizeaza recidivarea sporita a infectiilor acute; arderea lemnelor sau a combustibilului in soba determina expunerea copiilor la efectele unor substante toxice, care faciliteaza dezvoltarea afectiunilor bronhopulmonare repetate. Risc mai si cei care locuiesc cu parinti sau rude fumatori, in care copilul suport mai frecvent bronit. Multitudinea factorilor de risc este suplimentata cu dereglari de nutritie, boli somatite asociate ale copiilor si istoricul eredofamilial in antecedentele maladiie bronhopulmonare cr. Tablou clinic anamnesticul morbi al copilului cu bronsita cr aspectul clinico simptomatic al bronsite cr este determiant de vechimea procesului inflamator, gradul de activitate si prezenta obstructiei bronsice. Simptomul principal este tusea, care persista si in perioada de renmisie indeosebi matinal, expectoratiile fiind cantitative, neinsemnate sau lipsesc.Acutizarea bronsitelor se datoreaza virozelor respiratorii sau supraraceala, care pot evolua cu toxicoza infectioasa, debut subfebril. Auscultativ murmur vezicular aspru, raluri sibilante, uneori umede, polimorfe cu localizare bilateral. Wheezingul este similar cu cel din bronsita obstructiv. Acuza dureri toracice, mai des noaptea, durata puseelor dureaza intre 2-4 saptamini, unori 6-8 sapt. Perioada de remisie clinica manifestata prin perioada de tuse cu expectoratie neinsemnate dimineaa, tusea poate fi provocata de efort sau de inspirarea aerului rece, situatia care ne dovedete hiperactivitata bronsica la etapa de remisie a bronhopatiilor bronsice. Dg. paraclinic hemograma leucocitoza moderata, VSH accelerat; cercetri spirografice pun in evidenta dereglari respiratorii de tip restrictiv mai rar de tip mixt, si obstructiv; tabloul radiologic- accenturea difuza a desenului pulmonar, reactii parahilare pronuntate cu alterari structurale; explorari spirografice- reducerea moderata a capacittii perfuzionale in segmentele bazale si medii; examenul citomorfologic- determina modificari structurale distrofice avnsate si fenomene de metaplazie pavimentoase cu caracter ireversibil a epiteliului bronsitic, inflamatia limfoplasmocitara ale submucoasei instalarea sectoarelor de tesut conjuctiv si tulburari microcirculatorii locale conditionate de cuoagulopatii postinflamatorii, insotite de dereglari ale functiei de drenaj si conductibilitate bronsica; evaluarea imunologica- lizozima, interferonul, proteina cationica se implica in mecanisme patogenetice de instalare a procesului inflamator cr ale cailor aerine inferioare. Dg. Diferential sinozita cr, astm bronsic si brosita asmatica, pneumonia cr, fibroza chistica, tbc endobronsica, tumori endotraheale, bronsiolita obliteranta, anomaliile arborelui bronsic, corpi straini. Tratament: se face in 2 etape. I procedee terapeutice curente pentru jugularea puseelor derecrudiscenta brosica; II masuri profilactice efectuate in remisiunea maladiei Tratamentul etiotrop antibiotice (piniciline semisintetice; piniciline semisintetice n combinaie cu clavulanatul de potasiu1; cefalosporine; macrolide: clarithromycin, azithromycin) antibioterapie int conform datelor antibiogramei germenilor identificai n sput, lavaj bronic mod de administrare: oral (acutizri uoare), parenteral (epizoade infecioase severe, complicaii purulente, complicaii toxicoinfecioase) antifungice n infecii fungice Mucoliticile i expectoctorante pentru fluidificarea secretelor bronice bromhexina, ambroxolul carbocisteina, acetilcisteina remedii fitoterapeutice Restabilirea permiabilitilor bronice regim hidric ajustat la necesitile fiziologice i pierderile patologice ceaiuri expectorante i mucolitice procedee inhalatorii (aerosolterapie)
62

Kineziterapie activ i pasiv, drenaj postural, tapotri toracice, masaj al cutiei toracice Bronhoscopie curativ cu lavaj bronic administrarea antibioticelor,antisepticelor Tratament simptomatic Antipiretice (sindromul febril) Tratamentul n remisie Reducerea influenelor factorilor de risc redresarea condiiilor sanitar-igienice ale habitatului copilului (ventilaie optimal, eliminarea igrasiei i mucegaiului, eveciunea influenelor negative ale produselor chimiei casnice, regim termic optimal) eveciunea tabagismului activ i pasiv reducerea influenei noxelor atmosferice industriale, factorilor climaterici nefavorabili (umezeal excesiv, temperaturi negative, vnturi) Gimnastic curativ respiratorie drenaj postural, tapotri toracice, respiraie asistat chineziterapie respiratorie sistematic zilnic, matinal (toaleta respiratorie matinal) Tratamentul balnear n staiuni de profil pneumologic (mine saline, Ciadr Lunga, Sergheevca, cabinele de spelioterapie) Programe fizioterapautice microunde la cutia toracic unde ultrascurte la torace inductoterapie la cutia toracic Imunomodulatoare locale nazofaringiene (Imudon, IRS 19); imunomodulatoare sistemic Ribomunil sau Broncho Munal. Vitaminoterapie (A; E; B5, B15, C) cure consecutive de 2-3 sptmni cu diferite grupuri de vitamine, in perioada de remisie clinic, n lipsa expectoraiilor purulente Remedii antianemice (preparate de fier, acid folic) Asanarea focarelor cronice de infecii otorinolaringologice, dentare, digestive, alte localizri Optimizarea regimului zilei Alimentaie raional Msuri de clire ale organismului Recomandri pentru imunizarea profilactic a pacienilor cu bronit cronic Vaccinarea antigripal se efectueaz: anual (n lunile octombrie-noiembrie), strict la t<37C, i/m 0,5 ml pentru toate grupele de vrst, n treimea superioar a umrului. Vaccinarea antipneumococic se indic cu scop profilactic de a evita acutizrile grave i frecvente (>2 ori/an) a BC (stadiul II-IV) i se efectueaz 42....46Astmul bronsic.def.factori predispozanti,clasificare,etiologia,patogenia.tratament. Definitie: AB este o boala cronica ce se caracterizeaza prin obstructia cronica a bronsiolelor si bronsiilor mici,ca raspuns exagerat la stimuli imunologici si neimunologici. Boala are o evolutie discontinua, cu manifestari recurente de tuse,dispnee expiratorie si wheezing.

Este cea mai frecv.boala cronica la copil si apare de obicei dupa 2 ani. factori predispozani->factori genetici
-atopia -predispoziia genetic pt.atopie sau pt.hiperreactivitate bronic

factori cauzali->alergeni -praful de cas (acarieni,fibre,spori) -alergeni de origine animal -gndaci de buctrie -polenuri -medicamente->aspirina i alte AINS

factori adiionali -infecia respiratorie virusal -fumatul n timpul sarcinii -poluani factori de risc pt.exacerbarea astmului bronic -infecia respiratorie (VRS,rinovirusuri) -alergeni,sinuzita,rinita,polipoza nazal (spine iritative)
63

-aerul poluant->fum -efortul fizic i hiperventilaia -refluxul gastro-esofagian -faza de sensibilizare: -predispoziie->boal -contact cu alergen->sintez de IgE specifice pt.alergenul respectiv (IgE se fixeaz la suprafaa mastocitului sau bazofilului -la un nou contact cu alergenul respectiv,reacia atg.-atc.specific are loc la suprafaa mastocitului,unde IgE s-au fixat iniial->degranularea mastocitului cu eliberarea mediatorilor chimici ai anafilaxiei -formarea de noi mediatori chimici ce rezult din metabolismul acidului arahidonic -sub aciunea mediatorilor chimici->constricia musculaturii bronice (cteva ore)->ulterior edem (mucoas,submucoas bronic),infiltrat celular responsabil de obstrucia bronic tardiv (zile)->se pozitiveaz hiperreactivitatea traheobronic deja existent. Clasificarea: In functie de gravitatea bolii:

Forme usoare: criza cu durata sub 1 ora, repetabile la max.2 saptamani,cu o stare generala buna si wheezing discret; Forme moderate: cu dispnee moderata, tiraj intercostal si wheezing;

Forme severe (stari de rau astmatic): crize lunare,prelungite,cu dispnee severa,cianoza si stare grava. B. In functie de frecventa: Astm episodic: 3-6 crize de mica intensitate/an; Astm frecvent:10-12 crize/an;

Astm cronic: crize mai mari de 5 zile, peste 3 episoade/luna, simptomele respiratorii persista si intre crize, crize predominant nocturne si spitalizari de urgenta la intervale mai mari de 1 luna; Astm cronic grav: simptomatologie nocturna grava care necesita terapie de urgenta de mai multe ori pe luna. Mecanisme patogenice: principala anomalie o constituie hiperreactivita-tea bronsica la diferiti stimuli: - fact.de mediu: aer rece,fum,pulberi, poluanti alergeni; - chimici: histamina,metilcolina; - fact.farmacologici: antagonisti alfa si beta adrenergici,aspirina; - fact.fizici si emotionali:efortul fizic, disconfort psihic. Acesti stimuli, care nu produc reactie la copiii normali,induc-la copiii cu o predispozitie genetica- spasmul musculaturii netede a bronsiilor, hipersecretie de mucus si inflamatia mucoasei bronsice. La copilul mic,infectiile respiratorii virale induc spasmul bronsic si declanseaza crizele de astm intrinsec. Manifestari clinice ale A.B la copil: -debut la cca 5-6 ani -perioada de prodrom ce dureaza ore sau zile,manifestata prin rinoree,tuse persistenta predominant nocturna cu caracter iritativ,prurit(uneori) -per de stare:-wheezing -dispnee expiratorie -tuse -boala se caract prin episoade de dispnee exp asoc ~ intotdeauna cu weezing -in formele cu obstructii usoare-medii,wheezingul este perceptibil in conditii de effort sau daca copilului i se solicita sa efectueze expir fortat -dc sunt afectate doar caile mici,poate lipsi wheezingul -tusea este prezenta in toate formele,putand fi iritativa sau productiva(daca se asociaza cu o intercurenta virobacteriana) !!!Tusea cronica persistenta in absenta altor bolisemn de A.B Daca tusea se asociaza cu sputa,atunci sputa va prezenta filamente vascoase translucide cu granule albopace;dc apare o infectie bronsica concomitenta, sputa ia aspect purulent -in faza paroxistica,apar:-sete de aer -cianoza perioralageneralizata -transpiratii(dat efort ventilator) -tahicardie -tuse uscata,chinuitoare -expectoratii initial in cantitate ,pana la abundenta cu mucus,cu IgE+cristale Charcot-Leyden -febra(semn de suorainf)
64

-varsaturi si dureri abdominale dat efort de tuse -simptomele apar mai frecvent in timpul noptii,ameliorandu-se ziua -o criza dureaza cam 3-7 zile ,dupa care se amelioreaza semnele clinice treptat,dar persista modificarile fctionale timp de cateva zile -dg poate fi anticipat la sugar si copilul mic daca a prezentat 3 episoade de wheezing recurent,ce se repeta de cel putin 3 ori in primii 2 ani de viata -manif clinice depind de gradul obstructiei bronsice -accesele pot fi usoare,medii si severe, declansate fara un factor sau declansate de un factor de risc -accesele sunt mai severe noaptea,ptr ca productia de corticosteroizi este mai -reactivitatea bronhiilor este mai la histamina,iar pozitia culcata rezistenta la fluxul de aer in caile resp. Obiectiv: -intra in actiune muschii resp accesorii si copilul sta cu umerii ridicati 1.Ap respirator Inspectie:-torace emfizematos,diam ant-post ,fose supraclaviculare pline,spatii intercostale largite,tiraj,amplitudinea miscarilor respiratorii e Palpare:-VV apre baze Percutie:-hipersonoritate Auscultatie:-inspir scurtat,expir prelungit,raluri sibilante(mai ales in inspir),MV (cand obstructia e mare) 2.Cord -aria matitati dat emfizem -zgomote asurzite, indepartate -in"picatura" 3.Ficat,splina-coborate Paraclinic: 1.RX pulmonar -emfizem cu transparenta pulm N intre crize, in crize -desen bronsic ingrosat ce persista intre crize -posibil infiltrat peribronsic -mici zone de atelectezie segmentara sau lobara -uneori apar opacitati de tip pneumonic,rar pneumotorax -inima pare mai mica,cu proeminenta arterei pulmonare -rx sinusuri:-este indicata peste varsta de 6 ani,cand crizele de dispnee paroxistica sunt asociate cu o posibila rinita alergica 2.Laborator -leu N(pot fi intr-o inf bacteriana supraadaugata) -Eo frecvent (in A.B alergic,dar si in suprasolicitarea de CSR) -Ig E serice atopia 3.Teste fctionale respiratorii: -ptr evaluarea dg si ptr aprecierea eficientei terapeutice a)Spirometrice-parametri ce masoara obstr la niv cailor aeriene mici si se efectueaza dp intreruperea ttt cu cortizon inflamator -VEMs -CV -PEF(flux expiraor de vf)-da informatii despre CV b)Test de effort -se face timp de 6 minute -evidentiaza la astmatici fctiei pulmonare,dar poate sa apara si la cei cu fctie pulmonara N,asociata cu dispnee de efort 4.Teste cutanate -se efectueaza cand anamnestic se suspicioneaza alergenul -in formele severe folosite ptr reevaluarea unui alergen, -are o indicatie restransa la copil -se efectueaza de la varsta de 3 ani si la minimum 3 zile de la intreruperea ttt cu corticoterapie sau ttt antialergic

Exam.clinic: torace in palnie,coaste orizontalizate,tiraj,hipersonoritate pulmonara,raluri bronsice. Exam.radiologic:torace destins, coaste orizontalizate,coborarea diafragmului,emfizem pulmonar.

Exam.de lab.:eozinofilie,prezenta eozinofilelor in sputa si secretie nazala; IgE;acidoza mixta; probe respiratorii functionale modificate. Tratament: Tratamentul atacului acut de astm la domiciliu:
65

Formele usoare si medii de astm: - Salbutamol-spray- 1-2 pufuri,p.o; - Teofilina-4-6 mg/kg,p.o.,la 6ore; - Prednison 1-2 mg/kg/zi,p.o. b) Formele severe de astm: - Adrenalina- 0,01ml/kg,sol.1%,s.cut. - Terbutalina-0,01-0,02mg/kg,s.c. - Miofilin-i.v. lent (20 minute). - HHC 4-8mg/kg,i.v.

Daca in 1-2 ore nu se obtine o ameliorare clinica evidenta, tratamentul se va efectua in spital. B.Tratamentul crizei de astm in spital: a)Investigatii de urgenta la internare: prelevari de sange pt.determinare de electroliti,RA (ASTRUP);rg.toracica; puls;frecventa respiratorie,TA. b)Oxigenoterapie - pe sonda endo-nazala-8-10 l/min. c) Corectarea acidozei metabolice si dezechilibrelor hidro-electrolitice: -bicarbonat de sodiu 42,3 ml/kg; - sol.Glucoza 5%, max. 80 ml/kg,in pev; d)trat.medicamentos: - Miofilin iv lent; - Salbutamol 5-20 mg/kg im, 2mg/kg,iv - HHC 4-8 mg/kg/doza cu repetare la 6 ore sau Dexametazona 1 mg/kg/zi iv e) Ventilatie mecanica-in tulb.de ritm si de respiratie. C. Tratamentul astmului intre crize: - Cromoglicat de sodiu; - Miofilin retard; - corticosteroizi (Becotide) in aerosoli; - desensibilizare specifica prin adm. unor doze progresive de alergeni s.c. Prognostic: - marea majoritate a crizelor de astm se recupereaza functional respirator in 24-48 ore.Uneori recuperarea va dura inca 3-4 zile. - starea de rau astmatic poate avea un prognostic sever,cu deces. 47.Status asmaticus Def. Statutul asthmaticus este o form ce nu rspunde de obicei la terapie corespunztoare care duce la insuficien pulmonar si a cile respiratorii reactiv progresiv care duce la agravata de astm. Fiziopatologia statutul asthmaticus este un proces reversibile, recurente, difuze obstructiv boli pulmonare cauzate de inflamaia cilor aeriene i hiper-reactivitate. Fiziopatologia primare include: spasmul musculaturii netede edem ale mucoasei.Aceste schimbri duc la obstrucie, care duce la nchiderea cilor respiratorii prematur prin expirare care provoac hypercarbia i hiperinflaiei dinamic. Acest hiperinflaia dinamice sau "aer-capcan" conduce de asemenea la ventilaie / perfuzie (V/Q) nepotrivite care cauzeaz hypoxemia. Semne clinice-tuse, dispnee i respiraie uiertoare. Acesti pacieni nu rspunde la tratament, au rezerve minime respiratorii i au o condiie clinic rezervata. Infeciilor tractului respirator sunt adesea gsit concomitent i exacerba procesul acut reactiv a cilor respiratorii. Prezena sau absena de respiraie uiertoare n timp ce examinarea unui copil cu SA necesit o atenie special. Examenul clinic de respiraie uiertoare se schimb pe msur ce boala progreseaza:-Expiratory wheeze: cile respiratorii obstrucionate numai n timpul de expirare - wheeze Inspiratory i expiratory: cile respiratorii sunt obstrucionate pe ntregul ciclu de respirator - putin aer circulant auzit ("bine"): funcia respiratorie sever compromis includ: Retractions prelungete faza expiratory Pulsus paradoxus - tensiunii arteriale sistolice cade mai mult de 18 mmHg cyanosis/hypoxemia - PaO2 mai puin 60mmHg, schimbare n contiina Hypercapnia - PaCO2 mai mare 40mmHg n prezena dispneea i respiraie uiertoare acidoz metabolice FEV1 sau PEFR (vrf expiratory debit) mai mic de 20% fara nici un rspuns la terapie acut. Diagnosticul difereniala pentru respiraie uiertoare n cadrul populaiei pediatrice este extins i trebuie considerat la un pacient care prezint respiraie uiertoare pentru prima dat. Unele dintre diagnosticele mai comune includ laryngotracheomalacia, alte malformaii congenitale, disfuncia coardelor vocale, corp strin, infecie (Crupa, broniolit, pneumonie), i boli cardiace. Diagnosticul pozitiv: radiografie toracic Hiperinflaia i ngroare peribronhial sunt concluziile comune. Teste de laborator pentru a evalua gradul de acidoz i pentru o infecie poteniale sunt benefice.
66

Spirometry poate fi util, de asemenea, evaluarea gravitatea bolii. O scdere FEV1 a fost demonstrat pentru a corela bine cu gradul de obstrucie cilor respiratorii i hypoxemia n stare asthmaticus. Tratament: - se face in sectia de terapie intensiva - pozitia pacientului trebuie sa fie ridicata; se administraeza O2 -- B2- agonisti cu durata scurta de actune (la fiecare 20 min in prima ora) - corticosteroizi (prednisolon 30 mg i/m) Daca este insuficient : ipratropiu bromid 0,5mg inhalator; aminofilina i.v. 250mg in 20 minute; B-agonisti cu durata scurta de actiune i.v. perfuzie. Daca starea se amelioreaza: se micsoreaza de O2 (40%), prednisolon i/m, B2 agonisti de durata scurta de 4 ori/zi Daca starea nu se amelioreaza: se mareste concentratia de O2 (60%); B2 agonisti de durata scurta de actiune la fiecare 15-30 minute; - dupa prima ora prednisolon 60mg i.v. , ipratropiu bromid inhalator la 6 ore, ventilatie mecanica. 48...49.Alergia alimentara la copii. Def. Se definete ca o reacie imunologic anormal la ingestia de alimente. Etiologia: Predispoziia ereditar joac un rol major n apariia alergiilor alimentare. Atopia i tendina de a dezvolta reacii alergice mediate de IgE par a fi familiale. Cnd ambii prini sunt atopici riscul ca un copil s fie atopic este estimat la 47%100% [12]. Expunerea la antigen. Copiii pot fi sensibilizai la un antigen prezent n laptele matern (din alimentaia mamei). Introducerea pentru prima dat n alimentaia copilului a unor alimente care conin antigenul respectiv poate declana apariia reaciei alergice [13]. Permeabilitatea gastrointestinal crescut, care permite penetrarea antigenilor crete susceptibilitatea pentru alergiile alimentare. La nou-nscui exist o dezvoltare incomplet a barierei intestinale (ceea ce permite absorbia de macromolecule antigenice intacte), i un deficit de IgA. Permeabilitatea gastrointestinal scade cu vrsta, odat cu maturarea intestinal. Bolile gastrointestinale (ce altereaz bariera enteral), parazitozele intestinale, malnutriia, prematuritatea, strile de imunodeficien pot fi asociate cu creterea permeabilitii gastrointestinale i cu riscul de dezvoltare a alergiilor alimentare. Cantitatea crescut de alergen din hran poate fi un factor ce poate influena apariia alergiilor alimentare. De exemplu, n Japonia orezul este un alergen mai frecvent implicat n alergiile alimentare comparativ cu Statele Unite. Patogenia: Din punct de vedere fiziopatologic, elementul central al alergiei alimentare este sistemul imunitar al intestinului, ce are rol in recunoasterea antigenelor alimentare si microbiene si in dezvoltarea ulterioara a fenomenului de toleranta orala. Reactiile imunologice din alergia alimentara pot fi de tip Ig E (tip I - hipersensibilitate imediata ce genereaza manifestari clinice in interval de minute-ore) sau non-Ig E (tip III prin complexe imune sau tip IV prin mediere celulara ce determina un raspuns clinic la peste 2 ore de la expunere, adeseori dupa 36-46 de ore).Predispozitia la alergie alimentara este de 30% in cazul unui istoric familial de alergie la unul dintre parinti si de 55 pana la 70% in cazul ambilor parinti alergici. Valoarea predictiva pentru sugar a anamnezei este insa limitata, manifestarile alergice neaparand obligatoriu in perioada de sugar. Riscul crescut de alergie alimentara la sugar este intretinut de imaturitatea functiei de bariera a mucoasei intestinale, de imaturitatea sistemelor imune (niveluri scazute de imunoglobuline A in secretiile exocrine, imaturitatea functiei lizozomale a enterocitelor) si de cantitatea mare de proteine ingerate la aceasta varsta. Astfel, alergia alimentara va fi intalnita mai frecvent la sugar si copilul mic, varsta medie la debut fiind de 5 luni pentru lapte, 13 luni pentru fructe si de 6-7 luni pentru alte alimente. Anticiparea raspunsului alergic se poate realiza pe baza a 2 elemente: anamneza familiala de alergie (cu valoare predictiva buna la copil, limitata insa pentru sugar) si concentratia de Ig E in sangele din cordonul ombilical (Ig E materne nu traverseaza placenta, Ig E fetale fiind totdeauna de origine endogena, posibil prin sensibilizare in utero pe un teren atopic). Cum determinarea Ig E in sangele din cordonul ombilical nu se efectueaza de rutina, practic aparitia primelor manifestari clinice va constitui primul semn de teren atopic la acesti copii. Tabloul clinic: Simptomatologia clinic poate aprea imediat, n cteva minute pn la 2 ore de la ingestia antigenelor alimentare, sau tardiv la ore sau zile de la contactul cu alergenii.Cele mai frecvent ntlnite sunt simptomele digestive, respiratorii i cutanate. Simptomele gastrointestinale au fost raportate la 70% dintre copiii cu alergii studiai, simptomele cutanate la 24% i cel mai puin frecvent ntlnite au fost simptomele respiratorii, doar la 6% [14, 15]. Simptomatologia gastrointestinal cuprinde: prurit, edem, congestie a mucoasei jugale, linguale, faringiene, dureri abdominale, grea, vrsturi, diaree, sngerare gastrointestinal. La copii poate fi afectat dezvoltarea somatic datorit malabsorbiei. Uneori afectarea intestinal mbrac aspectul enteropatiei cu pierdere de proteine.
67

Manifestrile cutaneomucoase: urticaria acut, urticaria cronic (rareori cauzat de alergenii alimentari, mai frecvent indus de conservanii i coloranii alimentari), eczeme, angioedem, edem Quinke. Manifestrile respiratorii: rinite, crize astmatice, tuse, edem lingual. Sindromul Heiner asociaz manifestri pulmonare de genul pneumopatiei subacute sau cronice cu rinit cronic, otite recurente, tulburri digestive, anemie. Simptomatologia dispare dup eliminarea din alimentaie a laptelui de vac, nucilor, crnii de porc [7]. ocul anafilactic poate aprea ca rspuns imun imediat la antigenii alimentari. Debutul este la cteva minute de la ingestia alimentului incriminat. Apar: grea, vrsturi, diaree, dureri abdominale, cianoz, angioedem, dureri precordiale, hipotensiune, deces. Arahidele sunt cel mai frecvent incriminate n decesele prin oc anafilactic n SUA [1]. FREIA (Food Related, Exercise Induced Anaphylaxis) este o form distinct de alergie legat de exerciiul fizic. FREIA poate aprea n urmtoarele dou ore dup un exerciiu fizic intens urmat de ingestia de alimente care sunt bine tolerate n mod normal [13, 16]. Perkins [17] a raportat o cretere a eliberrii de histamin i a degranulrii mastocitare n aceast dezordine. Sindromul tensiune-oboseal. A fost descris la copii. Acetia prezint stri alternative de tensiune cu oboseal excesiv; dureri abdominale, dureri musculare, congestie nazal, eczeme, crize asmatice. Relaia cu anumite alimente este susinut pe baza ameliorrii nete a simptomatologiei prin excluderea acestora din diet. Se ntlnete frecvent la ingestia de ciocolat, ou, lapte de vac, fin de gru, fin de porumb. DIAGNOSTIC Diagnosticul alergiei alimentare este dificil, necesitnd identificarea alimentului suspectat i punerea n eviden a mecanismului imunologic. Este necesar diagnosticul diferenial cu intoleranele alimentare.Anamneza Urmrete descrierea simptomelor, intervalul de timp de la ingestia alimentelor la apariia simptomelor, lista alimentelor suspectate, estimarea cantitii de alimente la care apar simptomele. Trebuie cercetat existena alergiilor n familie. Se urmrete anamnestic frecvena ingestiei substanelor alimentare intens alergene (lapte, ou, pete, nuci, alune etc.), cantitile consumate. n cazul n care reacia de hipersensibilitate este de tip imediat (tip I) alimentul poate fi identificat relativ uor. Tratamentul: Singurul tratament demonstrat al alergiilor alimentare const n ndeprtarea din diet a alimentelor ce declaneaz reacia alergic. n tratamentul alergiilor alimentare pot fi folosite unele medicamente i suplimente pentru a atenua simptomatologia aprut. Cromoglicatul de sodiu este folosit n inhalaii n tratamentul astmului i a febrei de fn i oral n alergiile alimentare. Acioneaz prevenind eliberarea de histamin i alte citokine implicate n rspunsul alergic. Se folosete nainte de expunerea la alergen. Nu trateaz cauza alergiei. Antihistaminicele utilizate pentru atenuarea simptomatologiei. Enzimele digestive ajut la digestia i fragmentarea alimentelor n particule mici, cu antigenicitate mai mic. Pot fi folosite pe termen scurt, n perioada de recuperare. Fiind ns particule proteice, nu vor fi folosite pe perioade lungi de timp sau vor fi folosite prin rotaie n funcie de sursele din care provin. Pot aprea alergii la produsul enzimatic folosit ca tratament. Vitamina C stabilizeaz celulele mastocitare Quercitina n doze de 46 g/zi este utilizat n unele cazuri. Preparatele de bicarbonat utilizarea lor poate fi justificat prin faptul c n timpul reaciei alergice pH-ul organismului scade, aceste preparate alcaliniznd mediul intern. Se inger dup 2060 minute de la mas, astfel nct s nu interfere cu digestia mesei urmtoare. Nu trebuie utilizate n exces putnd duce la neutralizarea aciditii gastrice, esenial pentru o bun digestie i meninerea unei flore intestinale adecvate. Acidul pantotenic poate fi folosit uneori. Susine funcia glandelor adrenale ce intervin n diminuarea reaciei alergice. 50.Dermatita atopica: def. Dermatita atopica (d.a.)prezinta lezarea alergica a pielii care are la baza mecanismele IgE mediate. Etiologie. Alergie alimentara, umele medicamente si inhalarea de polen.l, duc la activarea celulelor si la secretarea de histamina, triptaza, heparina i spatiul intracelular Patogenie. Importanta are predispunerea ereditara. Se remarca o hiperproductie de IgE, determinata de dezvoltarea schimbarilor in sistemul imun celular sub forma de dezechilubru al limfocitelor-T imunoreglatorii. Celule Langerhans, dendritice, macrofagi, localizati in piele au la suprafata lor receptori ce leaga IgE. Alergenii specifici Tlimfocitari, formati la prezentatia antigenului, excret interleukina si are loc producerea de IgE-B-limfociti. Cuplarea anticorpilor specifici IgE cu mastociti si bazofile, si interactiunea lor cu alergenul cauzal si duc la activarea celulelor si la secretarea de histamina, triptaza, heparina in spatiul intracelular. In procesul activarii celulelor, fosfolipaza si metiltransferaza legate de membrana catalizeaza degradarea fosfolipidelor membranare pina la acid arahidonic. Oxidarea acestora duce la formarea leucotrienelor si prostaglandinelor. Factorii predispozanti pot fi sensibilizanti cu alimente, intrauterin si in timpul alaptarii, cu medicamente si antigeni chimici , hipoxidanti, etc.
68

Tablou clinic: Manifestarile maladiei sunt precedate de aparitia semnelor detiatezei alergice : hiperemie usoara a pielii, tumefactia tesuturilor, intetrigo persistent, scuame pe sprincene. Aceste manifestari apar la apar : eritremia si tumefactia pielii, in jurul fontanelei mari a solzilor seboreici, ingrosirea obrajilor cu formare de microvezicule, dupa uscarea caestora ramin cruste grosolane de culoare brun. In prima faz apare eritem, uscaciunea pielii cu aparitia ulterioara a descuamarii lamelare marunte, petelor eritemo-scuomoase de culoare rosie. Concomitent apare pruritul in zonele lezate ale pielii. In D. A. Se disting 3 forme: forma eczematoasa se formeaza la 3-5 luni, pe fondul eritremiei a microveziculelor cu continut seros. Acestea se sparg cu formarea de eroziuni punctiforme. Sunt afectate tegumentele obrajilor, corpului. Forma lichefoida se dezvolta de la 7-8 pina la 2 ani, pe fond de eritem si temefactie a pielii apar papule lichenoide, dure, palide, acoperite cu solzi marunti. Papule lichenoide conflueaza, formind placi de culoare pal-roz. Apoi hiperemia si edematierea pielii scade. Este afectata de obicei pielea gitului, centurii scapulare, coatelor, antibratelor, foselor poplitee, etc. Forma pruriginoasa : se dezvolta la copii mai mari de 5 ani, si apare papule pruriginoase pe git si pe suprafete extensorii ale membrelor. Exista si forme mixte de D.A. La toate D.A. se observa marirea ganglionilor limfatici, in procesul alergic se includ si oragnele interne: tractul gastrointestinal, si hepatobiliar,manifestari respiratorii (rinita alergica, astm bronsic), sdr dermato-respirator, de asemenae apar dereglari neurologice sub forma de insomnie, iritabilitate, reactii neurotice si dereglari endocrine. D.A. poate avea evolutie recidivanta sau cronica. Poate fi usoara si moderata. Dg. Pozitiv se bazeaza semne clinice, anamneza ereditara, reactii si boli alergice, nivel crescut de IgE si testele cutanate la alergenii neinfectiosi. Dg. Diferential cu dermatita seboreica, dermatita alergica de contact, eczema microbiana. Tratament: masurile: 1. Respectarea unei regim alergic crutator 2. Dietoterapie 3. Tratament medicamentos 4. Fizioterapie si tratament balnear. Inlaturarea din mediu a alergenilor cauzali. Dieta se indica individual. Pricipiile de baza ale dietoterapiei: 1. Limitarea sua excluderea completa din alimentatie a produselor ce poseda calitati puternice de sensibilizare. 2. Excluderea alergenilor cauzali. 3. Substituirea substantelor eliminate in vederea asigurarii necesitatilor fiziologice ale copilului in substante alimentare si energetice. 4. Reintroducerea produselor excluse anterior, tinind cont de toleranta individuala la aceste produse. 5. Respectarea regulilor de pastrare si prelucrare culinara a produselor. Tratamentul medicamentos: in caz de acutizare a D.A. se administreaza antihistaminice peroral si parenteral, dimineata si seara, durata de 10-14 zile, daca nu este eficace preparatul antihistaminic se inlocuieste cu alt preparat. In formele usoare si moderate ale D.A. se adm tratament local. In perioada acuta a D.A. sint utilizati coloranti anilinici (sol de 1-2% de albastru de metilen ), concomitent comprese cu solutii slabe de dezinfectanti (apa de plumb, solutie de nitrat de argint 0,25%). La scaderea zemuirii suspensii de zinc, talc, glicerina cu apa. La proces inflamator pronuntat si prurit glucocorticoizi in unguente, iar la atenuarea procesului inflamator local paste si unguente (paste de zinc, Lossar). In legatura cu reactiile IgE mediate, se indita membrano- stabilizatoare (Intal, Zaditen). 51. Urticaria i edemul Quincke Urticaria este o afectiune alergica cutaneo-mucoasa ce se caracterizeaza printr-o eruptie trecatoare de papule (basicute rosii), aparute brusc, intens pruriginoase (care provoaca mancarime intensa), similare celor care apar la atingerea pielii cu o urzica (latina = urtica). Edemul angionevrotic Quinqke este un edem acut si rapid tranzitor, bine demarcat, implicnd straturile mai profunde ale pielii, inclusiv tesutul celuloadipos subcutanant. In cele mai multe cazuri se dezvolta concomitent cu urticaria generalizata. n 15-20% din cazuri EQ se instaleaza fara manifestari de urticarie. Angioedemul Quincke este o forma particulara mai severa de urticarie.Se manifesta prin tumefierea edematoasa a capului si gatului, fara apartitia semnelor inflamatorii. Apare edem glotic, laringean, ce determina obstructia mecanica partiala sau totala a cailor respiratorii superioare cu aparitia dispneei, senzatiei de sufocare, cianozei, tirajului si cornajului, si edemului masiv al buzelor, obrajilor, limbii, aceste simptome aparand brusc, dupa injectarea unui medicament, putand duce la soc anafilactic Formele clinice: depind de localizarea edemului angionevrotic. Sistemul afectat: tegumentele si mucoasele sunt cel mai frecvent afectate. Ereditatea, n Edemul Quincke ereditar deficitul inhibitorului componentului C, al complementului se mosteneste pe cale autozomal dominanta. Incidenta. Edemul Quincke este mai frecvent dect se descrie obisnuit, din cauza naturii autolimitate si tranzitorii a modificarilor cutanate. Se ntlneste la toate etapele de vrsta, dar incidenta creste dupa adolescenta si ajunge cea mai mare n decada a treia. Semne si simptome Edem raspndit, indurativ, palid, nepruriginos al pielii si tesutului adipos subcutanat, la presiune nu ramne amprenta (uneori si/sau al mucoasei), eritem, senzatie de amortire care poate asocia sau nu urticarie. Localizare: mai frecvent pe fata (buze si pleoape), extremitati, organe genitale. Cea mai periculoasa localizare este laringele, se ntlneste n 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu: - debut acut brutal; - mai nti apare vocea ragusita" si tusea latratoare"; - apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, stridoroasa;
69

- culoarea fetei capata un aspect cianotic, apoi brusc devine palida, bolnavii sunt agitati, nu-si gasesc locul; - daca edemul se raspndeste la mucoasele traheii si bronhiilor se asociaza sindromul de astm bronsic cu raluri difuze sibilante; - are solutionare spontana. Uneori n localizarea pe fata a edemului Quincke se pot antrena n proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica). Alteori, cnd edemul Quincke are localizare predominanta n mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul abdominal, care: - debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila; - apare durere acuta abdominala, mai nti locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare peritoneala (semnul Sciotchin pozitiv); - meteorism, peristaltism intestinal pronuntat; - criza finalizeaza cu diaree profuza; - analiza coprologica depisteaza eozinofilie si cristale Charcot-Lieden; - edemul abdominal se asociaza n 30% cu manifestari cutanate, ceea ce faciliteaza mult diagnosticul. Uneori edemul Quincke se manifesta n sistemul urogenital: - semne de cistita acuta, apoi retentie de urina; - edem al organelor genitale. Cauze: EQ este o maladie multicauzala, care poate fi indusa de factori imuni si extraimuni. Astfel se distinge: - EQ alergic: n rezultatul reactiei alergice de tip I la preparate medicale (mai frecvent unele antibiotice ), produse alimentare, muscatura de insecte; - EQ pseudoalergic: ca urmare a unei actiuni directe nonimune (eliberatoare de histamina) a unor preparate medicale (salicilate si alte preparate antiinflamatorii nesteroidene, dextrane, etc.) sau produse alimentare (alergie alimentara); - EQ complement-dependent: congenital sau dobndit (de ex. n tumori maligne limfoproliferative); - EQ idiopatic - etiologie necunoscuta. Factori de risc - predispunere ereditara si familiala, boli cronice ale sistemului digestiv, neglijarea restrictiilor dietetetice si exacerbarea bolilor digestive. Diagnosticul clinic - se stabileste n baza acuzelor, anamnezei aler-gologicc, care trebuie precizata minutios (vezi urti-caria: factori legati de vrsta - pediatrici), si a semnelor clinice. Diagnostic diferential - dermatita de contact, edemul limfatic, tromboflebita, limfostaza (n EQ ereditar), erizipelul, cheilita granulomatoasa, celulita, edemul fetei din hipotireoza (mai ales n EQ ereditar), glomerulonefrita cronica (n EQ ereditar). Schimbari morfologice - se caracterizeaza prin edem masiv dermic. Fasciculele de colagen din benzile afectate sunt larg separate cu venulele uneori dilatate. Infiltratul perivenular consta din limfocite, eozinofile si neutrofile, care sunt prezente n tot dermul. Teste speciale: cutanate (sunt periculoase pentru soc anafilactic) se efectueaza de catre specialist. Investigatii instrumentale - laringoscopia - edem si hiperemie a mucoasei laringelui. Regim - strict de pat pna la stabilizarea indicilor hemodinamici. Dieta - exclude alergenii alimentari: albusul de ou, laptele si pastele fainoas, pestele, nucile, ciocolata, bananele, citricele. Complicatii posibile - asfixie produsa de edemul laringelui, evolutie spre soc anafilactic. Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic n cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare n laringe. Prognosticul edemului Quincke ereditar adeseori este nefavorabil. Sunt descrise familii, n care mai multe generatii sufereau de aceasta boala si care decedau la vrsta de pna la 40 ani de asfixie cauzata de angioedem laringian.La sugari si copiii mici se dezvolta EQ ereditar. Membrii familiei din generatie n generatie fac edem al laringelui, uneori cu exitus letal. La copii factorii precipitanti si favorizanti ai edemului Quincke pot fi: - microtraumatismul; - plagile mici; - interventiile chirurgicale; - stresul emotional. La copii edemul progreseaza n cteva ore, se localizeaza mai frecvent pe mucoasa cailor respiratorii si a tractului digestiv. Edemul are un aspect palid, este foarte dur, se extinde pe arii mari. De obicei tratamentul cu corticosteroizi si remedii antihistaminice nu este eficient. Pronosticul adeseori este nefavorabil. Tot la copii tratamentul cu Suprastina poate incita excitatie. Geriatrici: La vrstnici EQ si urticaria se ntlneste mai rar, evolueaza cu semne clinice mai slab pronuntate, dar poate agrava insuficienta cardiaca. Tavegilul la vrstnici provoaca ameteli, hipertensiune arteriala, sedare. Sarcina - EQ asociat cu urticarie n timpul sarcinii poate agrava patologia renala (glomerulonefritele) si gestozele.
70

Tratamentul consta in: - oprirea imediata a administrarii medicamentului incriminat - administrare de corticisteroizi in cantitate mare: hemisuccinat de hidrocortizon 300 - 400 mg. i.v. - Fortecortin, 40 mg. i.v. - Adrenalina, 1%, 1/2 f. de 1 ml. i.v. - Suprarenalina, 1 mg. - Tavegyl, 1 - 2 f. de 2 mg. i.v. - Tagamet, 200 mg. i.v. (1 -2 f.) - oxigenoterapie sub presiune - punctie cricotiroidiana - internare in spital ocul anafilactic ocul anafilactic, numit i anafilaxie, este cel mai sever i mai nspimnttor rspuns alergic. Anafilaxia este un rspuns al anticorpilor imunoglobulinici la un numr mare de alergeni. Rspunsul este brusc, aprnd n secunde sau minute de la contactul cu un alergen. Reacia anafilactic este sistemic, aceasta nsemnnd c nu se limiteaz la locul iritaiei. Simptomul caracteristic este constricia cilor aeriene. Constricia se asociaz adesea cu oc-o situaie n care se produce o scdere brusc a tensiunii sangvine ce determin puls rapid, precum i slbiciune, paloare, confuzie mental i incontien. Anafilaxia necesit tratament imediat i poate produce moartea dac nu este tratat rapid. O persoan care are iniial doar o reacie uoar poate prezenta o reacie sever dup o alt expunere. O persoan poate prezenta hipersensibilizare n orice moment, indiferent c a fost sau nu sensibilizat anterior. TABLOUL CLINIC Simptomele apar la cateva minute dupa expunerea la alergen si cu cat reactia este mai rapida cu atat este mai grava. Primul simptom este senzatia de rau general pe care o incearca pacientul. O buna definitie clinica a reactiei anafilactice tine cont de prezenta a doua manifestari severe: dificultatea respiratorie (prin edem laringian sau criza de astm) si hipotensiunea. SIMPTOME Prurit la nivelul buzelor, palatului, ochilor, mainilor si picioarelor Disfonie Dispnee Palpitatii Disfagie Crampe abdominale si greata SEMNE Urticarie Tahicardie Flushing Hipotensiune Angioedem Colaps Edem laringian Voma si diaree Wheezing ETIOLOGIA Cele mai frecvente cauze de reactii anafilactice: -Medicamente -Produse biologice umane -Intepaturi de insecte -Alimente -Latex -Stimuli fizici -Idiopati

71

Medicamentele - Printre medicamentele care pot da reactii anafilactice se numara penicilina, aspirina, AINS si insulina. Potenta acestora creste prin administrare parenterala. Excipientii medicamentosi pot fi, de asemenea, alergeni; de exemplu, lactoza, un ingredient comun al pulberilor inhalatorii uscate. Produsele biologice umane - Produsele derivate din sange, inclusiv plasma si imunoglobulinele, pot produce reactii anafilactice. S-au citat cazuri de soc anafilactic produs de lichidul seminal, in timpul actului sexual. Intepaturile de insecte - In Regatul Unit, intepatura de viespe sau albina se soldeaza cu 9-10 morti anual. Alimentele - Arahidele, ouale, laptele si molustele sunt alergeni alimentari comuni. Prevalenta reala este necunoscuta, dar un studiu recent a relevat ca 1/80 dintre copiii testati prin scarificare au alergie la arahide.3 Latexul - Alergia IgE-mediata la latexul natural din care sunt confectionate manusile constituie o cauza importanta de soc anafilactic la personalul medical. Se citeaza reactii si la pacientii operati, prin expunere la manusile chirurgului. Stimulii fizici - Pacientii care sufera de urticarie indusa de frig si sar direct in apa rece pot face o reactie anafilactica letala. Colapsul vascular poate aparea si la pacientii cu prurit sau urticarie induse de efortul fizic. Manifestarea idiopatica - La unii pacienti, reactiile anafilactice se pot produce repetitiv, fara a avea o cauza evidenta. Pentru a pune diagnosticul de anafilaxie idiopatica trebuie excluse mastocitoza si sindromul carcinoid. TRATAMENTUL SOCULUI ANAFILACTIC Socul anafilactic este o urgenta medicala, iar prognosticul depinde de raspunsul la administrarea corecta de adrenalina (epinefrina). Injectia intramusculara cu adrenalina se va face imediat dupa recunoasterea unei reactii severe - obstructie respiratorie sau colaps cardiovascular. Pentru manifestarile mai putin severe, cum ar fi rash-ul si angioedemul, fara afectare respiratorie, se pot administra antihistaminice (clorfeniramina). Pacientul va fi supravegheat indeaproape si, daca sufera de astm, va primi un beta-2 agonist. Auto-injectoarele Pacientii cu teren anafilactic dovedit trebuie sa aiba in permanenta asupra lor auto-injectoare cu adrenalina (Epipen, Anapen), eliberate pe baza de prescriptie medicala. Acestea pot fi de uz pediatric (0,15 mg) sau pentru adulti (0,3 mg adrenalina, solutie 1%o). Sunt usor de folosit si nu necesita o asamblare prealabila. Injectia se poate face si prin haine, de obicei, pe fata anterioara a coapsei. Utilizarea acestor "stilouri" permite castigarea de timp pana la sosirea ajutorului medical. Pot fi necesare administrari repetate, iar pacientul trebuie sa ramana sub supraveghere timp de 4 ore, pentru a preintampina orice recidiva. Desi majoritatea reactiilor sunt unifazice, exista cazuri unde se inregistreaza o evolutie bifazica, in care simptomele orale si abdominale initiale sunt urmate de o perioada asimptomatica, de 1-2 ore. Apoi apar manifestarile respiratorii si cardiovasculare, care, netratate, pot fi fatale. Analiza sangelui.Reactia anafilactica se poate confirma prin cercetarea triptazei mastocitare in sangele recoltat la 1-5 ore de la debutul simptomatologiei.1 CONDUITA TERAPEUTICA PE TERMEN LUNG Cresterea incidentei cazurilor de alergii alimentare a determinat efectuarea unor studii privind profilaxia reactiilor anafilactice. Unele cercetari indica faptul ca, cel putin pentru anumite grupuri, evitarea consumului de alune este benefica.5,6 Familiile cu istoric de manifestari alergice, precum astmul, eczema si alergia la polen sunt sfatuite sa nu dea copiilor nici un fel de alune, pana la varsta de 3 ani. Exista insa voci care spun ca termenul ar trebui prelungit pana la varsta de 7 ani. Cum apare reactia anafilactica Reactii IgE-mediate - Cel mai frecvent, reactiile anafilactice sunt mediate de anticorpi de tipul imunoglobulinelor E (IgE), sintetizati ca raspuns la agresiunea unor alergeni sau a unor haptene. - In topul cauzelor de reactii anafilactice, pe primele locuri se afla penicilina.2 - Histamina si alti mediatori eliberati din mastocite sunt responsabili de manifestarile imediate. Citokinele accentueaza si prelungesc raspunsul alergic. Raspunsul mediat prin complexe imune - Formarea complexelor imune antigen (IgA si IgG) - anticorp poate sa mimeze reactia anafilactica IgEmediata. - Acest tip de raspuns se intalneste in reactiile alergice la sange si produse din sange. Efectul asupra mastocitelor - Reactiile anafilactoide apar ca urmare a eliberarii mediatorilor chimici din mastocite si bazofile, fara participarea antigenelor si anticorpilor. - In acest fel se produc reactiile la substantele de contrast radiologice, fara sa existe o sensibilizare prealabila. Anomalii ale metabolismului acidului arahidonic - Acidul acetilsalicilic poate produce astm, angioedem si soc anafilactic. Aceste reactii nu implica sinteza de anticorpi.
72

- Pacientii pot tolera molecule asemanatoare dar sunt intoleranti la substante cu structura chimica diferita insa avand aceeasi actiune, de exemplu, alte antiinflamatoare nesteroidiene. Concluzii practice - Printre cele mai comune cauze de reactii anafilactice intalnite in asistenta primara se numara medicamentele, produsele biologice umane, intepaturile de insecte, unele alimente si latexul. - Socul anafilactic este o urgenta medicala. Adrenalina trebuie administrata intramuscular, cat mai curand de la aparitia primelor semne de reactie alergica grava. - In caz de manifestari mai putin severe se poate administra un antihistaminic, iar pacientul va fi supravegheat indeaproape. Pacientii care au astm trebuie sa primeasca, de asemenea, un beta-2 agonist pe cale inhalatorie. - Pacientilor cu teren anafilactic dovedit li se prescrie adrenalina auto-injectabila. Stiloul auto-injector trebuie sa le fie in permanenta la indemana. Acordarea asistenei medicale de urgen n ocul anafilactic: 1 ntreruperea contactului cu alergenul, dac este posibil (scoaterea bolnavului din ncpere, eliminarea cauzei, .a.), dup administrare de adrenalin i preparate hormonale. 2. Poziie confortabil decubit dorsal cu/sau fr ridicarea membrelor inferioare, benefic pentru pacientul hipotensiv i contraindicat n prezena dificultilor respiratorii, sau poziie de siguran n vom; a. aplicarea proximal, fa de locul inoculrii, a garoului (pentru 25 minute), pentru a bloca ntoarcerea venoas i absorbia alergenului, cu desfacerea la intervale de 10 minute pe o perioad de 2-3 minute; b. comprese reci n locul inoculrii (punga de ghea) pentru 15 minute; c. infiltrarea n 5-6 locuri din jurul inoculrii alergenului Sol.Epinefrin (Adrenalin) 0,1% sau 0,18%, 0,1-0,3 ml din soluia 1:1000 ; 3.Oxigenoterapie oxigenul se administreaz n flux crescut 5-10 l/minut; 4.Pentru asigurarea operativitii msurilor terapeutice se ncepe administrarea Sol.Epinefrin (Adrenalin) 0,1%; 0,18%-0,5 ml (0,5 mg) din soluia 1:1000 intramuscular n partea lateral a coapsei, de repetat la fiecare 5 minute pn la stabilizarea TA. Se administreaz n locuri diferite ale coapsei. 5. Dup obinerea cii venoase, n caz de hipotensiune sever se administreaz Sol. Epinefrin (Adrenalin) 0,1%; 0,18% - 0,01 mg/kg (0,1ml/kg) din soluia 1:10000 intravenos, de repetat la 3-5 minute (max 1 mg), dac hipotensiunea persist, de continuat n perfuzie 0,1-1 mcg/kg/min pn la stabilizarea TA. 6. Administrarea de Sol.Dopamin (2-20 mcg/kg/min), n prezena tahicardiei Sol.Dobutamin (5-20 mcg/kg/min). 7.Pacienii cu angioedem prezint risc crescut de deteriorare respiratorie i necesit intubaie endotraheal de urgen. 8.Sol.Hidrocortizon hemisuccinat 300-500 mg intravenos lent (5-10 minute), sau Sol.Metilprednisolon (SoluMedrol) 300-400 mg intravenos lent (cel puin 10 minute). 9. Compensare volemic: Sol.Refortan 6%; 10% - 1000-2000 ml sau Sol.Stabisol 6% - 1000-2000 ml i Soluii de cristaloizi (SN, Ringher, Ringher lactat) 1000-2000 ml intravenos n perfuzie pn la stabilizare hemodinamic. 10. Sol.Diphenhydramina (Dimedrol) 25-50 mg intravenos n perfuzie, repetat la fiecare 4-6 ore. 11. Salbutamol (Albuterol) aerosol dozator 0,1 mg/1 doz 200 doze pentru suprimarea bronhospasmului 1-2 spray (pufuri) 100-200 mcg, se poate de repetat la 20 minute. 12. Ranitidin 150 mg per os, repetat la 12 ore; copii 2 mg/kg/zi (maximum 300 mg/zi). 13.Sol.Glucagon 1 mg intramuscular sau intravenos, se poate de repetat la 15-20 minute. 14. Sol. Aminofilin (Eufilin) 2,4% - 5 ml doza de atac 5-6 mg/kg administrat timp de 20 minute. Copii: sub 3 luni - 20 mg; 4-12 luni - 30 mg; 2-3 ani 60 mg; 4-7 ani 80 mg; 8-18 ani 160 mg intravenos. 15. n caz de edem laringian: Sol. Adrenalin 0,1%; 0,18% - 2,0 ml (2 mg) intratraheal n 2,5 ml sol.NaCl 0,9%. 16. n stopul cardiorespirator resuscitare cardiorespiratorie i cerebral. 17. Sol.Epinefrin 0,18% sau 0,1% - 1,0 ml sol 1:10000 n 10 ml soluie SN intravenos, la necesitate se poate de repetat la 5-10 minute sau de continuat administrarea 1 mcg/min n 250 ml Sol.glucoz. 52.Cardiopatii congenitale. Definitie. Bolile congenitale cardiovasculare sunt defecte ale structurilor si functiilor aparatului cardiovascular prezente de la nastere. Incidenta. Incidenta MCC severe si moderate, este de 6-8 la 1000 de nascuti vii, iar daca sunt incluse si malformatiile cardiace usoare ( bicuspidia aortica, DSV mic de tip muscular) atunci incidenta ajunge la 65 /1000. In SUA se nasc anual 25.000 de copii cu MCC. In tara noastra incidenta reala este greu de apreciat datorita retelei de cardiologie si chirurgie pediatrica insuficent dezvoltata si specializata. Etiologie. In majoritatea cazurilor etiologia MCC este:
73

Necunoscuta (idiopatica) Anomalii cromozomiale: Microdeletiuni cromozomiale - Cromozomul 22- se asociaza cu arc aortic intrerupt,tetralogia Fallot, trunchiul arterial comun, Cromozomul 12sindromul Noonan asociat cu stenoza pulmonara,cardiomiopatia hipetrofica,- Cromozomul 7 - (sindromul Williams) asociat cu stenoza supraaortica, Boli genetice - Trisomia 21, sindromul Down poate fi asociat cu DSA, DSV, CAP - Sindromul Turner (XO) este asociat cu bicuspidie aortica si coarctatia Aortica Factori de mediu medicamente (produse cu litium- boala Ebstein, Warfarina - DSA, DSV, PCA, anticonvulsivantele, excesul de vitamina A asociat cu TVM), produse chimice, infectii virale (rubeola, Coxackie) Boli ale mamei diabetul zaharat se asociaza cu CMH, alcoolismul. Clasificarea Bolilor Cardiace Congenitale. MCC se pot impartii dupa criterii anatomice, functionale sau de pozitionare a cordului in: A. Defecte structurale Cu cianoza Fara cianoza Fiecare este impartit in functie de circulatia pulmonara - crescuta - redusa - normala Ventricul dominant stang sau drept Hipertensiune pulmonara prezenta sau absenta B. Defecte functionale C. Defecte de pozitionare a cordului Luand drept criteriu de clasificare fluxul pulmonar crescut sau redus si absenta sau prezenta cianozei putem clasifica pentru uz didactic MCC dupa cu urmeaza: I - MCC cu Flux Pulmonar Crescut dar Fara Cianoza 1 - Defectul Septal Interatrial (DSA) 2 - Defectul Septal Interventricular (DSV) 3 - Canalul Arterial Permeabil (PDA) 4 - Canalul Atrioventricular Comun (CAVC) 5 Fereastra Aorto-Pulmonara (FAP ) 6 Drenaj Venos Anormal Partial (DVAP) II MCC cu Flux Pulmonar Crescut si cu Cianoza 1 Transpozitia de Vase Mari (TVM) 2 - Trunchiul Arterial (TA) 3 - Drenaj Venos Pulmonar Anormal Total (DVAT) 4 Ventricul unic (VU) 5 - Atrezia de Tricuspida fara stenoza de artera pulmonara (AT) III MCC cu Flux si Vascularizate pulmonara normala 1 Coarctatia de aorta (Co Ao) 2 Stenoza Aortica (SA) IV MCC cu Flux pulmonar scazut 1 Tetralogia Fallot (TF) 2 Boala Ebstein (BE) 3 Atrezia de Tricuspida cu Stenoza Pulmonara (AT) 4 - Stenoza sau Atrezia de Pulmonara (SP) V MCC cu Flux Vascular si Vascularizatie crescuta 1 Cord Hipoplastic stang (CHS) 65.INSUFICIENTA CARDIACA ACUTA LA COPII. ETIOLOGIE. PATOGENIE. PARTICULARITATILE CLINICE IN FUNCTIE DE VIRSTA. PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA. Definiie sindrom clinic datorat incapacitii inimii de a asigura debitul circulator necesar activitii metabolice tisulare sau asigurarea acestui debit cu preul unor presiuni diastolice excesive. Cordul are dou funcii: 1. Sistolic asigur realizarea unui debit sanguin sistemic adaptat nevoilor de irigaie ale esuturilor i organelor. 2. Diastolic realizarea unei umpleri ventriculare normale. IC se manifest prin: Afectarea funciei de pomp cardiac i DC sau inadecvat. Staz pulmonar i sau sistemic. Scdera toleranei la eforturile fizice. Retenie hidro-salin n organism.
74

Reducerea speranei de via. Etiologie. (diferita pe grupe de virsta) La orice virsta: suprasolicitare de volum, anemie severa, septicemia, pneumonie, cardita, cardiomiopatie, tulburari de ritm. Suplimentar la nou-nascuti: malformatii cardiace congenitale ( stenoza aortica critica, SIA, sd. De hipoplazie a cordului stg., DAP, atrezie pulmonara, deschidere anormala a venelor pulmonare in totalitate, TVM, fistule a-v), asfixie perinatala, hipocalcemie, hipotiroidie. Suplimentar la sugar: malformatii cardiace cong.( DSV, canal AV, DAP, SIA, fistula a-v, sd. BlandWhite-Garland) +++Suplimentar la copii si tineri: hipertensiunea cronica pulmonara sau arteriala, sd.awasaki, hipertiroidie. Patogenia. Esenialul este reprezentat n concepia fiziopatologic actual de activitatea neurohormonal cu participarea: aldosteronului; sistemului endotelinic; peptidelor natriuretice; vasopresinei, care induce vasoconstricie periferic, retenie hidrosalina modificri structurale i funcionale ale organelor i sistemelor. Sistemul renin-angiotenzin: angiotensina II este cel mai puternic peptid vasoconstrictor cunoscut, care se formeaz sub aciunea enzimei de conversie a angiotensinei angiotensin converting enzyme (ACE). ACE este plasat n organe i esuturi, microcirculaie, endoteliu muscular. Angiotensina II este responsabil de hipertrofiacardiac compensatorie. Nivelul seric al ACE crete de 5-6 ori n IC . Peptidul natriuretic atrial (PNA) - hormon peptidic de origine cardiac: apare ca rspuns la distensia atrial i menine homeostazia sodiului; contracareaz efectul vasoconstrictor al angiotensinei prin aciunea sa vasodilatatoare; este recunoscut n prezent ca un marcher important de IC; are aciune inotrop negativ; este un factor inhibitor al creterii miocardice. Citokinele inflamatorii. Sa demonstrat: nivelul seric ridicat al factorului de necroz tumoral (TNF) i interleucinei 6; printre multiplele aciuni ale acestor citokine se recunoate i acela de efect inotrop negativ, asociat cu creterea permeabilitii capilare. Tabloul clinic La orice virsta: tahipnee, dispnee nocturna, tuse cronica, transpiratii, tahicardie, extremitati recimarmorate,timp de recolorare prelungit, cianoza, hepatomegalie constanta asociata cu edeme periferice si turgescenta venelor jugulare, crestere ponderala rapida, ritm de galop, suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana sau insuf. Mitrala functionala, accentuarea zg. 2 la AP. Suplimentar la nou-nascuti si sugari: tulburari de crestere, de alimentatie ( dificultate de supt) , plinsete fara putere, refuzul biberonului, regurgitatii,voma. Suplimentar la copii/tineri: activitate corporala diminuata( intrebat despre urcatul scarilor, jocul cu alti copii), tuse, raluri umede pe ambele arii pulmonare. Semne caracteristice maladiei de fond TRATAMENT Dieta hiposodat i restricii de lichide n prezena semnelor de IC , aport crescut de K; Tratamentul nonfarmacologic: sfaturi i msuri generale; antrenamente fizice. Tratamentul medicamentos: IECA; antagoniti ai aldosteronului; diuretici de ans; glicozide cardiotonice; adrenoblocante. Tratament chirurgical sau intervenional n MCC, ablaie prin cateter n tahiaritmii severe, implantare de cardiostimulator permanent n bloc total AV Tratamentul medicamentos cu IECA n ICC Sunt indicate la toi pacienii cu IC. Captopril per os;
75

nou-nscut: 0,1-0,5 mg/kg doz, fiecare 8 ore, sau poate fi repetat la 6-24 ore interval, maximum 4 mg/kg/zi; sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi; copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doz, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi; adolescent: 6,25-12,5 mg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doz. Enalapril (n IC refractar): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi n 1-2 prize; Enalaprilat i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doz repetat la 8-24 ore Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai aldosteronului n IC Se indic n caz de retenie hidrosalin, edeme refractare. Spironolacton per os: - 1- 4 mg/kg/zi n 1- 4 prize Not: pruden n asociere cu sruri de K+ sau inhibitori ai enzimei de conversie (risc de hiperpotasiemie) Tratamentul medicamentos cu digitalice (Digoxina) n IC Se indic n IC asociat cu tahiaritmii supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de rspuns la diuretice, IECA, prezena zgomotului III. Doza de atac: -la nou-nascuti: 0.05 mg/kg - la copil sub 2 ani: 0.05-0.07 mg/kg - dupa 2 ani: 0.03-0.05 mg/kg Doza de atac in caz de ICA se adm. Initial i/v doza; doza a 2 si a 3- cite din doza totala la interval de 6 -8 ore Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice n IC . Inhibitori de fosfodiesteraz. Se indic n decompensarea acut a ICC sever refractar la Digoxin, diuretice i/sau vasodilatatoare (n administrarea de scurt durat), n IC asociat cu disritmie. Amrinon i.v.: iniial 0,75 mg/kg/doz; ulterior 5-10 mcg/kg/min; Milrinon i.v.: iniial 50 mcg /kg/doz; ulterior 0,5 mcg/kg/min. Beta-adrenomimetice (se indic n caz de decompensare a IC, oc cardiogen): Dopamina i.v.: doza 4-6 mcg/kg/min, mrind-o treptat pn la 5 mcg/kg/min; Dobutamina i.v.: doza 2,5-5 mcg/kg/min n perfuzie endovenoas Tratamentul cu adrenoblocante Reduc deteriorarea miocardic organic, Scad frecvena cardiac i contractibilitatea (reduc consumul de O2), Efect antiaritmic, Efect antiischemic (antianginos), Efect antioxidant. Preparatele farmaceutice recomandate sunt: Metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, Bisoprololul: 0,04 0,1 mg/kg zi, Carvedilolul n disfuncie sistolic de VS (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi. Profilaxia Tratamentul HTA juvenile n stadiile incipiente Evaluarea regulat a copilului cu risc de CMP n anamnez familial Depistarea precoce a pacientului cu risc de boal, n stadiu asimptomatic al IC (malformaie cardiac valvular asimptomatic, hipertrofie sau fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a) Tratamentul intervenional sau chirurgical oportun al copiilor cu MCC pn la apariia semnelor de IC. Tratamentul corect al aritmiilor cardiace la copil cu risc de dezvoltare a sindromului de IC 66.Insuficienta cardiaca cronica la copii. Etiologie. Patogenie. Clasificarea. Particularitatile clinice in dependenta de virsta. Diagnosticul paraclinic. Insuficiena cardiac - este sindromul clinic datorat incapacitii inimii de a asigura debitul circulator necesar activitii metabolice tisulare, sau asigurarea acestui debit cu preul unor presiuni diastolice excesive (E. Braunwald). n insuficiena cardiac congestiv tabloul clinic este dominat de manifestrile secundare congestiei venoase retrograde. Etiologie A. Ft: 1. Anemie sever; 2. Boala hemolitic (incompatibilitate feto-matern); 3. Transfuzie feto-matern sau feto-fetal; 4. Aritmii (tahicardie supraventricular, flutter sau fibrilaie atrial, tahicardie ventricular, bloc atrioventricular complet); 5. Suprancrcare cu volum (insuficiena valvelor atrioventriculare sau semilunare, fistule arterio-venoase, nchiderea prematur a foramenului ovale, rabdomiom al atriului drept) 6. Alte cauze (miocardit, cardiomiopatii glicogenoze, tromboza vaselor coronare). B. Nou-nscut 1. Disfuncie miocardic:
76

-Asfixie perinatal, Hipoglicemie, Hipocalcemie, Septicemie, Miocardit, Ischemie miocardic tranzitorie 2. Suprancrcare de presiune a ventricului stng: -Stenoz aortic sever, Coartaie de aort, Arc aortic ntrerupt, Hipoplazia inimii stngi 1. Suprancrcare de volum -hunt la nivelul vaselor mari (PCA, trunchi arterial comun, fereastra aorto-pulmonar) -hunt la nivelul ventricular (DSV, ventricol unic, canal atrioventricular complet) -fistule arteriovenoase sistemice -insuficiena valvelor atrioventriculare 4. Disritmii: -tahicardie supraventricular, flutter sau fibrilaie atrial, bloc atrioventricular complet C. Sugar 1. Suprancrcare cu volum: -hunt la nivelul vaselor mari (PCA, trunchi arterial comun, fereastra aorto-pulmonar) - hunt la nivelul ventricular (DSV, ventricul unic, canal atrioventricular complet) - hunt la nivelul atrial (retur venos pulmonar total anormal fr obstrucie) - Malformaiuni arteriovenoase (hemangioame) 2. Suprancrcare cu presiune: -ventriculul drept (hipoxemie cronic, hipertensiunea pulmonar primar),ventriculul stng (HTA sistemic nefropatii) 3. Disfuncie miocardic: -fibroelastoz endocardic, Sindromul Pompe, miocardit, deficit de carnitin, cardiomiopatie dilatativ primar, originea arterei coronare stngi din pulmonar, calcinoza coronarelor, chirurgia pe cord deschis , hipo, hipertiroidism, septicemie Copil i adolescent 1. Cardiopatii congenitale neoperate (DSV, B.Ebstein) -Apariia unor insuficiene valvulare datorit dilatrii cavitilor,sindromului Eisenmenger, suprapunerea unei tahiaritmii 2. Cardiopatii congenitale operate -insuficiene valvulare, hunturi aortopulmonare importante operate paleativ 3. Cardiopatii dobndite -Febra reumatismal acut (cardita acut, valvulopatie cronic), Endocardit infecioas, Colagenoze (lupusul eritematos sistemic, artrita idiopatic juvenil) Septicemie, Miocardita viral, Boala Kawasaki, Cardiomiopatii (hemocromatoz, boli neuromusculare, tireotoxicoz, hipotirioidism, iradiere, cardiomiopatii primare), HTA sistemic sau pulmonar, Anemii cronice (siclemie, talasemie),Disritmii cardiace CLASIFICAREA ICC NYHA Clasa funcional I (la copii mari fr limitare): activitatea fizic obinuit nu prezint oboseal, dispnee sau palpitaii. Clasa II: uoar limitare a activitii fizice. Pacientul este asimptomatic n repaus, dar activitatea fizic obinuit determin oboseal, palpitaii, dispnee. Clasa III: marcat limitare a activitii fizice. Dei bolnavii sunt asimptomatici n repaus, activitatea fizic mai uoar dect cea obinuit duce la apariia dispneei, oboselei sau palpitaiilor. Clasa IV: incapacitatea de aface orice fel de activitate fizic fr discomfort. Simptoamele de IC sunt prezente chiar i n repaus. Discomfortul apare la orice activitate fizic. Elemente de patogenie n tahicardii importante (200/min) debitul cardiac nu mai crete ca rezultat al scurtrii diastolei ce mpiedic umplerea ventricular, iar VES scade. In bradicardii importante (mai mic de 45-50/min) DC poate fi meninut numai prin creterea VES, a volumului telediastolic ce duce la o dilatare extrem de mare a inimii, care interfer cu oxigenarea miocardului, aducnd la ischemie i la scderea contractibilitii miocardului. Dilatarea progresiv a fibrelor face s scad contractibilitatea i impune dezvoltarea IC. Dilataia cavitii duce la creterea tensiunii peretelui cavitii, mrind necesitatea miocardului n oxigen. Hipertrofia ventricular sfrete prin a fi patologic deoarece sporirea masei musculare i mrirea masei de esut conjunctiv reduc funcia ventricular diastolic. ICC se dezvolt i progreseaz datorit: activrii mai multor sisteme endocrine (activitatea neurohormonal cu participarea aldosteronului, sistemului endotelinic, peptidelor natriuretice, vasopresinei) care induce vasoconstricie periferic, retenie hidrosalin i modificri structurale i funcionale ale organelor i sistemelor. Angiotensina II este cel mai puternic peptid vasoconstrictor, se formeaz sub influena enzimei de conversie a angiotensinei. Angiotensina II determin vasoconstricie arterial i venoas, crete eliberarea de norepinefrin din terminaiunile simpatice nervoase, stimuleaz producerea de aldosteron.
77

Aldosteronul reine sodiul, stimuleaz fibrogeneza n miocard i vase, contribuind la remodelarea ventricular i vascular cu efecte nefavorabile asupra insuficienei cardiace. Hiperaldosteronul induce hipocaliemie, hipomagneziemie, activare simpatic i inhibiie vagal. Sistemul arginin-vasopresina Determin reabsorbia a unei cantiti sporite de ap la nivelul tubului colector i induce vasoconstricie. Secreia de argenin-vasopresin este stimulat de stimuli osmotici (hiponatriemie) i nonosmotici (diurez excesiv, hipotensiune, angiotensina II). Activarea endotelinei are efect vasoconstrictor i proliferativ; are loc n insuficiena cardiac sever; duce la creterea inotropismului cardiac; duce la activarea fibroblastelor miocardice; coreleaz cu hipertrofia ventricular stng indus de ncrcare de presiune. Peptidul natriuretic atrial Peptidul natriuretic tip B (produs exclusiv de miocardul ventricului) Hormon peptidic de origine cardiac, apare la distensia atrial. Are aciune vasodilatatoare. Peptidul natriuretic tip C (care este eliberat de celule endoteliale ca r) PNA este marcher important al insuficienede celulei cardiace. PNA are aciune inotrop negativ i este un factor inhibitor al creterii miocardice. Citokinele inflamatorii n ICC se determin un nivel seric ridicat al factorului de necroz tumoral (TNF) i a interleukinei 1 i 6. TNF alfa agraveaz IC prin stimularea apoptozei. Apoptoza sau moartea celular programat produce pierdere de cardiomiocite i contribuie la remodelarea cardiac i la progresia IC. TABLOUL CLINIC Semne directe de afectare a miocardului: cadiomegalie, accentuarea zgomotului II la artera pulmonar, ritm de galop, suflu sistolic de insuficien tricuspidal sau insuficien mitral funcional, puls paradoxal alternativ, diminuat, tahicardie, ncetinirea creterii, dificulti n alimentaie, deficit ponderal . Semne de congestie pulmonara semne de detres respiratorie, bti ale aripilor nazale, geamt, tiraj, dispnee la efort, dispnee paroxistic nocturn, tus cronic, raluri, semne de obstrucie, wheezing, raluri umede, Cianoz de tip central. Semne de congestie venoasa sistemica hepatomegalie, turgescena venelor jugulare, cretere ponderal paradoxal(prin retenie hidrosalin, oligurie), edeme periorbitale, hidrotorace, ascit, anasacr tardiv, n fazele avasate hidrotorax i ascit. Sindromul debitului cardiac mic: astenie general, scderea capacitii musculare la efort, scderea memoriei, tulburri de dispoziie psihic, insomnii, oligurie, nicturie. DIAGNOSTICUL PARACLINIC 1.Radiografie toracic -Silueta cardiac (mrit, forme particulare), Vascularizarea pulmonar, Cmpii pulmonari (edem, atelectazie,...), Rvrsat pleural 2.ECG -Hipertrofii, dilatri ale cavitilor, Aritmii, Semne de miocardit, pericardit, ischemie miocardic 3. Ecocardiografie cu Doppler color -Defecte secundare, Funcia ventricular, Revrsat pereicardic, Date hemodinamica (fluxurile sangvine) 4.Examene de laborator 1. Hemoglobina, hematocritul, hematii anemie (factor cauzual sau precipitant) 2. Leucocite, formula leucocitar,VSH,PCR infecie, inflamaie 3. Ionograma seric (Na, K,Ca, Mg) tulburri electrolitice(hiponatremie, hipo/hiperporasemie, hipocalcemie 4. Parametri acodobazici (pH, HCO3) i gazele sanguine (pO2, pCO2) a. Acidoz metabolic hipoxie b. Acidoz respiratorie edem alveolar c. Alcoloz metabolic furosemid, hipoclortiazid d. Alcaloz respiratorie edem pulmonar interstiial e. Hipoxemie edem alviolar, hunt dreapta stnga 5. Glicemie (hipoglicemie cauza sau efect al insuficienei cardiace) 6. Uree, creatinin insuficiena renal (prerenal, intrarenal) 7. Examen de urin poate evidenia densitate urinar crescut, Na urinar < 10 mmol/l, proteinurie, hematurie microscopic.
78

8. Biomarcherii necrozei miocardului (creatinina, fofsfochinaza toal i fracia MB, LDH1, troponina1) Teste biochimice suplimentare 1. Acidul uric n ser 2. Hormonii glandei tiroide (T3, T4), mai ales pentru pacienii cu disritmii cardiace 3. Tyroid Stimulatic Hormone (TSH) 4. Peptididele natriuretice 5.Explorari specifice 1. Explorri cardiace radioizotopice 2. Cateterism cardiac Indicaii: Ecocardiografia nu este concludent Discrepan ntre manifestrile clinice i examinrile neinvazive biopsie endomiocardic Tratament (atrioseptotomie, cateterism electrofiziologic n artmii) 3. Angiocardiografie 4. Examinri virusologice i bacteriologice 5. Biopsie endomiocardic 67.INSUFICIENTA CARDIACA CRONICA LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL.PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA. SUPRAVEGHEREA. Defintia ICC priveste la intrebarea precedenta Diagnosticul diferential La sugari este dificil diagnosticul diferenial al IC cu IR. Suflurile unei cardiopatii pot s nu fie prezente iniial; Respiraia zgomotoas-ralurile, semnele de obstrucie pot interfera cu auscultaia adecvat a inimii; Depistarea ralurilor poate avea loc att n boli pulmonare ct i cardiace; n boala obstructiv pulmonar poate fi hepatomegalie; Administrarea oxigenului mai frecvent aduce la ameliorarea situaiei n maladiile pulmonare dar nu n toate cazurile; Dificultatea diagnostic a bolii pulmonare i cardiace sporete prin aceea c nu n toate cazurile leziunile snt nsoite de cardiomegalie; Obstrucia cronic a cilor respiratorii poate duce la cardiomegalie; Mai frecvent cianoza sever este strns legat de o boal cardiac. TRATAMENT Obiectivele: 1. reechilibrarea hemodinamic 2. prevenirea complicaiilor 3. meninerea strii de echilibru 4. prevenirea recurenilor 5. ameliorarea calitii vieii Componentele terapeutice: 1. tratamentul etiologic (identificarea factorilor cauzali i celor agravani) 2. patogenetic 3. controlul frecvenei contraciilor cardiace 4. ameliorarea contractilitii miocardului 5. micorarea pre- i postsarcinii 6. controlul mecanismelor neurohormonale Tratamentul igieno-dietetic: Aport caloric: peste 170 kcal/kg/zi la sugar Prin mbogirea laptelui cu glucide (12-15%) i lipide (5-6%) pentru obinerea unei valori calorice de 85-100 kcal/100 mL (chiar 120 kcal/100 mL) B. Restricie de lichide Numai cnd exist hiponatremie de diluie 2/3 din nevoi C. Restricie de sodiu Nu se vor consuma alimente bogate n sodiu Nu se va aduga sare la alimente Dac copilul nu accept alimentaia hiposodat se va aduga sare n alimentaie i se va crete doza de diuretic Supliment de potasiu 2-5 mmol/kg/zi
79

D.

Contraindicat dac se utilizeaz diuretice antialdosteronice sau inhibitori ai enzimei de conversie E. Supliment de proteine, vitamine i minerale (n special fier i calciu) F. Corectarea unor deficite nutriionale specifice Deficit de L-carnitin > 1-carnitin Deficit de seleniu > seleniu G. Poziia de decubit cu trunchiul ridicat la 30 H. Repaus fizic In special la copii mari cu cardiopatii dobndite Combaterea agitaiei Gruparea explorrilor i manevrelor terapeutice MASURI GENERALE: Oxigenoterapie - dup excluderea cardiopatiilor congenitale ductodependente unde administrarea de oxigen poate duce la nchiderea canalului arterial B. Sedare - rareori necesar C. Meninerea n limite normale a hematocritului Anemie > mas eritrocitar 5 rnL/kg/2-4 h Policitemie -> exsanguinotransfuzie parial sau flebotomie D. Combaterea febrei i hipotermiei E. Corectarea acidozei, hipoglicemiei, hipocalcemiei, hipomagnezemiei F Antibioticoterapie la cei cu semne de infecie G. Ventilaie mecanic Tratamentul medicamentos cu IECA n ICC Sunt indicate la toi pacienii cu IC. Captopril per os; nou-nscut: 0,1-0,5 mg/kg doz, fiecare 8 ore, sau poate fi repetat la 6-24 ore interval, maximum 4 mg/kg/zi; sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi; copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doz, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi; adolescent: 6,25-12,5 mg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doz. Enalapril (n IC refractar): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi n 1-2 prize; Enalaprilat i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doz repetat la 8-24 ore Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai aldosteronului n IC Se indic n caz de retenie hidrosalin, edeme refractare. Spironolacton per os: - 1- 4 mg/kg/zi n 1- 4 prize Not: pruden n asociere cu sruri de K+ sau inhibitori ai enzimei de conversie (risc de hiperpotasiemie) Tratamentul medicamentos cu digitalice (Digoxina) n IC Se indic n IC asociat cu tahiaritmii supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de rspuns la diuretice, IECA, prezena zgomotului III. Doza de atac: -la nou-nascuti: 0.05 mg/kg - la copil sub 2 ani: 0.05-0.07 mg/kg - dupa 2 ani: 0.03-0.05 mg/kg Doza de atac in caz de ICC doza de atac se va administra oral dup metoda moderat n decurs de 2-3 zile, iar apoi doza de ntreinere Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice n IC . Inhibitori de fosfodiesteraz. Se indic n decompensarea acut a ICC sever refractar la Digoxin, diuretice i/sau vasodilatatoare (n administrarea de scurt durat), n IC asociat cu disritmie. Amrinon i.v.: iniial 0,75 mg/kg/doz; ulterior 5-10 mcg/kg/min; Milrinon i.v.: iniial 50 mcg /kg/doz; ulterior 0,5 mcg/kg/min. Beta-adrenomimetice (se indic n caz de decompensare a IC, oc cardiogen): Dopamina i.v.: doza 4-6 mcg/kg/min, mrind-o treptat pn la 5 mcg/kg/min; Dobutamina i.v.: doza 2,5-5 mcg/kg/min n perfuzie endovenoas Tratamentul cu adrenoblocante Reduc deteriorarea miocardic organic, Scad frecvena cardiac i contractibilitatea (reduc consumul de O2), Preparatele farmaceutice recomandate sunt: Metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, Bisoprololul: 0,04 0,1 mg/kg zi, Carvedilolul n disfuncie sistolic de VS (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi. Profilaxia Tratamentul HTA juvenile n stadiile incipiente Evaluarea regulat a copilului cu risc de CMP n anamnez familial Depistarea precoce a pacientului cu risc de boal, n stadiu asimptomatic al IC (malformaie cardiac valvular asimptomatic, hipertrofie sau fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a)
80

Tratamentul intervenional sau chirurgical oportun al copiilor cu MCC pn la apariia semnelor de IC. Tratamentul corect al aritmiilor cardiace la copil cu risc de dezvoltare a sindromului de IC 68.CARDIOMIOPATIILE PRIMARE LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA. SUPRAVEGHEREA. Definitie- CMP sunt boli ale miocardului caracterizate printr-o mare heterogenitate genetica, morfologica, clinica si functionala. Ele au similitudini clinico-patogenice. Peste 60 dintre bolile inscrise in catalogul bolilor genetice au si CM intre semnele clinice. Dintre acestea 32 se transmit autozomal dominant, 35 recesiv sau Xlinkat. In functie de caracterele anatomice si functionale, cardiomiopatiile sunt hipertrofice, dilatative sau restrictive. Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia marcata VS insotita de reducerea volumului cavitatii ventriculare. Leziunile histologice constau in hipertrofie si dezorganizarea marcata a fibrelor musculare care capata o dispozitie turbionara, dar pot difuza si in restul peretilor ventriculari.Sunt 2 forme: -asimetrica: stenoza subaortica hipertrofica idiopatica; -simetrica: hipertrofia VS se intilneste mai rar. Tabloul clinic:fatigabilitate, palpitatii, lipotimie, dureri de tip anginos, stare sincopala, cefalee, isemie. Examenul obiectiv: puls carotidian bifazic, socul apexian accentuat, suflu sistolic de ejectie, mezotelediastolic cu max intensitate in reg. Parasternala stinga in sp.III-IV, suflu de regurgitatie mitral, rar zg. Protodiastolic. Tratament: 1.evitarea eforturilor fizice; 2. ameliorarea compliantei diastolice: beta-blocante propanololul ( 1-8 mg/kg/zi) in 3 prize oral inhibitorii can de Ca- verapamil (2-4 mg/kg/zi) 3. tratamentul aritmiilor: amiodarona 500mg/m2/24 ore 8-10 zile apoi trat. de intretinere 250mg/m2/24 ore 5 zile/sapt sau 20 zile/luna. 4. profilaxia endocarditei 5. anticoagulante in caz de fibrilatie atriala 6. trat. IC cu diuretice si cardiotonice 7. trat chirurgical la bolnavi fara raspuns la tratament ( miotomie sau mioectomie) Cardiomiopatia restrictiva- afectiunea miocardului avind drept caracteristica diminuarea compliantei ventriculare, respectiv a functiei diastolice si ca urmare o umplere ventriculara dificila cu durata mai lunga. Anatomic indurarea si hipertrofia peretelui ventricular asociata cu fibrozarea endocardica si afectarea functiei diastolice. Tabloul clinic: tahicardie, oboseala rapida, dispnee la efort mic, durerile toracice nau caracter stenocardic. Se dezvolta IC stinga si/sau dreapta. Sunt prezente zg. 3-4 patologice, sufluri de regurgitatie a/v, impuls atrial sting si/sau ventricular drept, sau puls venos sistolic in caz de regurgitatie tricuspidiana. Tulburari de ritm ce duc la embolii sistemice sau pulmonare. Tratamentul este simptomatic, diureticele sunt pe prim plan. Aparitia fibrilatiei atriale inrautateste disfunctia diastolica. Se da medicatie antitrombotica. Transplantul de cord e considerata cea mai rezonabila optiune. Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara, scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere.Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate. Examenul clinic obiectiv : semne de IC globala tahicardie sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica, ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile evolutive tardive. Tratamentul: -repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator 1.Tratamentul digitalic : digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere, conform virstei si greutatii, durata min 2 ani 2.Tratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore) 3.Tratamentul vasodilatator : nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize 4.Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore. 5. Tratament beta-blocant Supravegherea copiilor cu CMP se gasesc toata viata la evidenta medicului de familie si cardioreumatolog. Examinarea se face de 2 ori pe an, contrar- dupa necesitate: hemograma, analiza sumara a urinei, ECG, EcoCG, radiografia cutiei toracice. Copilul este eliberat de la educatia fizica, vaccinarea e contrindicata. CARDIOMIOPATIA DILATATIVA LA COPIL. ETIOLOGIA. PATOGENIA. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERNTIAL. PRINCIPIILE DE TRATAMENT. PROGNOSTIC. Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara, scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere. Este de cauza neprecizata. Etiologia: miocardite acute virale, afectarea cardiaca din SIDA, hemocromatoza bolnavilor transfuzati cu talasemie, anomaliile de origine a art. Coronare, deficitul de tiamina, transmitere genetica
81

Patogenia: sunt implicate 2 gene in aparitia bolii, una din ele codifica proteine structurale ca distrofina si proteina musculara LIM, acestea asigura integritatea structurala si functionala a celulelor miocardice. Mutatiile genei conduc la moartea miocitelor la CMD, iar la mutatiile genei pt proteina LIM : aparita CMD de tip merozinnegativa. Al II-lea grup de gene este cel ce codifica transcriptia factorilor care controleaza expresia genelor miocitelor cardiace CREB, care este putin studiat. Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate. Examenul clinic obiectiv : semne de IC globala tahicardie sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica, ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile evolutive tardive. Diagnosticul pozitiv se pune in baza tabloului clinic+ examene paraclinice Examene paraclinice: radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardiomegalie si staza pulmonara.proemina atriul si ventriculul sting. ECG : tahicardie sinusala sau disritmii( contractii ectopice), hipertrofia ventriculara stinga, blocul AV, modificarile segm ST-T si anomaliile undei T. Monitorizarea Holter aritmii ventriculare sau supraventriculare. Ecocardiografia:dilatarea cavitatilor cordului sting cu hipochinezie globala a peretilor ventriculari, scaderea fractiei de ejectie, a fractiei de scurtare. Examinarea Dopler regurgitarea mitrala si tricuspidiana Biopsia endomiocardica Studii de laborator: -markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica-troponina, creatinina kinaza -hiponatremia semnifica un prognostic negativ -nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia secundara inhibitorilor de enzima de conversie -nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ -alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica -hipokaliemia cronica -functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia hepatica -anemia, leucopenia prin inhibitori ai enzimei de conversie -testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica, boala de stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic, pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul, colagenozele, boala cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare, hipertiroidism. Tratamentul: -repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator 1.Tratamentul digitalic : digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere, conform virstei si greutatii, durata min 2 ani 2.Tratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore) 3.Tratamentul vasodilatator : nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize 4.Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore. 5. Tratament beta-blocant Prognosticul este rezervat. 70.MIOCARDITELE ACUTE VIRALE LA SUGAR. ETIOLOGIA. PATOGENIA. CLASIFICAREA. TABLOUL CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENTIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT. SUPRAVEGHEREA. PROGNOSTICUL. Definitie. Noiune de miocardit include o grup de afeciuni ale miocardului cu antrenarea miocitelor , esutului interstiial elementelor vasculare i a pericardului de etiologie nonischemic. Miocardita reprezint o inflamaie non-reumatic a muchiului cardiac,proces caracterizat de infiltraie inflamatorie a miocardului cu necroz sau/i degenerescena miocitelor adiacente inproprie afeciunilor ischemice asociate cu patologia arterelor coronariene Clasificarea histologic Biopsia iniial miocardita activ -caracterizat de celule inflamatorii numeroase i necroza miocardic miocardita borderline: infiltrat inflamator rar sau afectarea miocardic inaparent nonmiocardita fr infiltrat inflamator sau afectarea miocardic A 2-a biopsie miocardita sau fibroza persistente sau ambele
82

miocardita sau fibroza n remisiune sau ambele miocardita sau fibroza vindecate sau ambele Etiologie Cele mai frecvente ageni cauzali Infeciile Virale Agentul etiologic cel mai frecvent Adenovirus Coxsackie virus/Enterovirus 1 Cytomegalovirus Parvovirus B19 Hepatitis C virus Influenza Human immunodeficiency virus Herpes virus Epstein-Barr virus Mixed infections Fiziopatologia Distrugerea miocardului cuprinde urmatoarele mecanisme: efectul citotoxic direct a agentului cauzativ raspunsul imun secundar, care este declansat de ctre agentul cauzativ expresia de citokine n miocard (factorul alfa-de necroz tumoral, sintetaza acidului nitric) inducerea aberant a apoptozei. La nou- nscui i sugari simptomele apar brusc i pot include: - Stare anxioas; - Alimentarea dificil (refuzul de a se alimenta); - Febr, stare general alterat (i alte simptome sugestive pentru o infecie); - Edeme; - Diureza scazut (semn ce anun complicaii renale); - Tegumente palide, extremiti reci; - Tahipnee; - Cianoz; - Vrsturi. Examenul fizic. Limitele cordului-normale sau dilatare n IC congestiv. FCC-tahicardie. PS-slab. Tegumentele:paloare,deshidratare,hipotermie distal Auscultativ-zgomotul I este diminuat,suflu sistolic apical tranzitoriu, rareori suflu diastolic, galop protodiastolic, zg. Cordului asurzite, extrasistolia Prezena IC congestive (n cazuri severe) Tulburrile de ritm. TA tendin de hipotonie Semne de tromboembolie pulmonar i/sau sistemic ca complicaie. Diagnostic datele de laborator sunt nespecifice leucocitoz, creterea VSH i teste nespecifice de inflamaie pozitiv. Enzimele serice de origine miocardic (cresterea activitii lactatdehidrogenazei (fractia I) - LDH; creatinfosfokinazei (fracia MB) - (CPK-MB) RX normal sau cu o uoar cardiomegalie; la unele tipuri etiologice pot fi prezente semne de revrsat pleural mic sau moderat, sau leziuni infiltrative pulmonare. ECG metoda curent de diagnostic; o ECG normal repetat face improbabil diagnosticul de miocardit. Cele mai frecvente modificri: tulburri de repolarizare subdenivelare de ST mai ales n precordiale stngi; unde T aplatizate, inversate sau cu aspect pseudocoronarian; foarte rar unde Q necesit dg. diferenial cu IMA; tulburri de ritm extrasistolie atrial sau ventricular, tahicardii paroxistice sau tulburri de conducere atrioventriculare sau intraventriculare; tulburrile de conducere au o semnificaie mai mare dect alte date ECG pentru diagnosticul de miocardit. ecocardiografia poate evidenia dilataie cardiac i poate evalua anomaliile de conracie, FE, eventuala prezen a unui revrsat pericardic; scintigrafia miocardic cu Ga67 se fixeaz pe esutul tumoral sau inflamatori i poate arta zone hipercaptante reflect gradul infiltrrii celulare.
83

Biopsia endomiocardial-este standard de diagnostic al miocarditei.Este o investigaie destul de controversat la copii (la aduli reprezint standardul de aur n diagnostic i este cea care pune diagnosticul de certitudine). Ea are anumite riscuri dac este efectuat la un pacient n stare acut sau instabil. De obicei se recolteaz un fragment tisular din ventriculul drept. Deoarece miocardita poate fi focal (exist zone lezionare doar n anumite regiuni) i afecteaz mai frecvent ventriculul stang, un rezultat negativ la biopsie nu exclude diagnosticul. Scopul realizarii biopsiei miocardice este de a stabili cu ct mai mare precizie diagnosticul de miocardit i, de asemenea, de a clasifica i a stadializa boal ca acut, subacut sau cronic. Diagnostic diferenial stri postinfecioase sau modificri ECG minime nespecifice, din boli febrile sau induse iatrogen; stenoza aortic, coarctaie de aort tumori cardiace, deficit de carnitin, fibroelastoza endocardic, pericardit tamponada cardiac, ocul cardiogen, angina instabil, TRATAMENT Tratamentul etiologic Tratamentul etiologic include identificarea agenilor cauzali i focarelor de infecie cronic i eliminarea lor din organism. Este necesar de cutat i de sanat focarele de infecie cronic (amigdalite, otite, sinuzite, peridontite, adnexite, prostatite, etc. ). Tratamentul patogenetic Tratamentul patogenetic include indicarea antihistaminicelor,antiinflamatorilor i imunosupresoarelor. Tratamentul metabolic Terapia ndreptat la mbuntirea proceselor metabolice n muchiul cardiac este necesar n tratamentul complex miocarditei. Este necesar de a utiliza amestecurile de polarizare i/v sau i/m, preparate de potasiu (Panangin, Asparcam), Riboxin, vitamine, cokarboxilaza, ATP. Tratamentul simptomatic Terapie simptomatic este ndreptat la eliminarea tulburrilor ritmului cardiac, semnelor de insuficien cardiac, hipertensiune arterial, prevenirea complicaiilor tromboembolice. Inhibitorii enzimei de conversie

Inhibitorii enzimei de conversie sunt standardul terapiei pentru intirzierea progresiei bolii la insuficient cardiac. Inhibitorii enzimei de conversie scad rezistena sistemic vascular cu reducerea postsarcinii, scurtatrea miocardului i ameliorarea volumului cardiac. captopril(0.1-0.5 mg/kg/24ore,doza pediatric), enalapril (0.1-0.5 mg/kg/24ore). Beta-blocanii

Reduc frecvena i intensitatea contraciilor cardiace, reducnd astfel consumul de oxigen al miocardului. Beta-blocantele (atenolol,metoprolol,propranolol) trebuie prescrise n IC aproape invariabil i indiferent de stadiul IC. Terapia trebuie iniiata la doze mici i crescut gradat n cteva saptmni. Exemplu: Propranolol la nou-nscui: 0,25 mg/kg fiecare 6-8 ore (max 5 mg/kg/zi); copii: 0,5-1 mg/kg/zi in 2-4 prize,apoi 2-5 mg/kg/zi (max.16 mg/kg/zi). Glicozidele cardiace Dac este prezent insuficiena cardiac se folosesc digitalice pentru a menine funcia cardiac n limitele normei. Glicozidele cardiace sunt ageni care amelioreaz funcia ventricular sting prin creterea contraciei miocardice i inhibarea pompei de sodiu/potasiu. Conduce astfel la acumularea sodiului n miocite i stimularea schimbul de sodiu-calciu, cu creterea forei de contracie. Exemplu: digoxina. Digitalizarea: pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg; 1-24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg, 2-5 ani 0,03-0,04 mg/kg; 5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg;per os. Doza se divide n 3 prize n 24 ore.
84

Doza de ntreinere este 1/3 -1/4 din doza de digitalizare per os; i/v digitalizarea constituie 75% din doza per os. Terapia vasopresoare

Reducerea postsarcinii este cea mai important n terapia miocarditei acute i este folosit cnd nu este prezent hipotensiunea. Aceasta permite pacientului sa i revin din faza acut a bolii. Agenii care reduc postsarcina amelioreaz debitul cardiac prin scderea rezistenei arteriale sistemice. Medicamentele intravenoase: nitroprusiat (0.5-1 mg/kg/min IV), milrinona(25-50 mcg/kg IV Diureticele se pot administra concomitent pentru a elimina excesul de lighid i a scde presarcina. Exemple: furosemid 1-2 mg/kg doza iniial,apoi doza se reduce pn 0.05-0.1 mg/kg/24h Anticoagulantele sunt administrate ca masur preventiv. Exemple: Warfarin (0.05-0.34 mg/kg/24ore) , Aspirin (1-5 mg/kg/24ore) Defibrilatoarele implantabile sunt indicate rar n miocarditele, doar dac nu s-a instalat fibrozarea severa. n cazul de extrasistole ventriculare polimorfe sau nesusinute frecvente, sau tahiaritmii, se poate considera defibrilarea temporar. Terapia imunosupresiv Utilizarea agenilor imunosupresivi n tratamentul miocarditei virale este nca controversat. Unele studii arat o cretere a toxicitii virale la tratarea cu imunosupresive. Alte studii arat ameliorarea strii pacienilor. Posibilitile terapeutice cuprind trei grupe: prednison/azatioprina prednison/ciclosporina terapia convenional fr imunosupresani. Terapia cu gamma globulin Terapia cu gamma globulin intravenos poate fi important n tratamentul miocarditei acute. A fost asociat cu ameliorarea funciei ventriculare stngi i a ratei de supravieuire. Se afl n studiu terapia ce include ageni care inhib intrarea virusului n celule, ageni antivirali care inhib translaia, transcripia sau ambele i interferonul. Plecoranil este un agent nc n investigaie care inhib ataarea viral la receptorii celulari virali, cu un spectru antiviral larg pe enterovirusuri, cu beneficii testate asupra copiilor cu meningita enterovirala. 1 Prognostic Prognosticul depinde foarte mult de starea generala de sanatate a pacientului, de vrst, sex, etiologie si severitatea n momentul prezentrii la medic. Dac sunt tratai corect i rapid i mai ales dac sunt adui la spital la timp, starea pacienilor se amelioreaz. Prognostic rezervat au nou-nascuii: n cazul lor miocardita se poate complica i starea se decompenseaz rapid, ducnd chiar la moartea pacientului. Unele studii raporteaz o mortalitate de 76% n cazul nou- nscuilor. Prognosticul copiilor mai mari este mai bun, n aceste cazuri mortalitatea variind ntre 10- 25%. 25% din pacienii care au miocardit clinic manifest ulterior cardiomiopatie cronic dilatativ i pot avea indicaie de transplant de cord. Cauza miocarditei influenteaz n mod cert prognosticul. De exemplu, pacienii cu anomalii structurale i diferite aritmii secundare miocarditei au un prognostic rezervat. Prognosticul pe termen lung este bun la supravieuitori - majoritatea se recupereaza n intregime iar tratamentul poate fi intrerupt dup 2 ani. 71.MIOCARDITELE ACUTE LA COPII. CLASIFICAREA. CRITERIILE DE DIAGNOSTIC. PRINCIPII DE TRATAMENT. COMPLICATII. PROGNOSTICUL. SUPRAVEGHEREA Definitie. Noiune de miocardit include o grup de afeciuni ale miocardului cu antrenarea miocitelor , esutului interstiial elementelor vasculare i a pericardului de etiologie nonischemic. Miocardita reprezint o inflamaie non-reumatic a muchiului cardiac,proces caracterizat de infiltraie inflamatorie a miocardului cu necroz sau/i degenerescena miocitelor adiacente inproprie afeciunilor ischemice asociate cu patologia arterelor coronariene Clasificarea histologic Biopsia iniial miocardita activ -caracterizat de celule inflamatorii numeroase i necroza miocardic miocardita borderline: infiltrat inflamator rar sau afectarea miocardic inaparent nonmiocardita fr infiltrat inflamator sau afectarea miocardic A 2-a biopsie miocardita sau fibroza persistente sau ambele miocardita sau fibroza n remisiune sau ambele miocardita sau fibroza vindecate sau ambele
85

Etiologie Cele mai frecvente ageni cauzali Infeciile Virale Agentul etiologic cel mai frecvent Adenovirus , Coxsackie virus/Enterovirus ,Cytomegalovirus ,Parvovirus B19 , Hepatitis C virus , Influenza , Human immunodeficiency virus , Herpes virus , Epstein-Barr virus , Mixed infections Infeciile fungice: Aspergilllus, candida, histoplasma Infectii cu bacterii si paraziti: lues,tbc, toxoplasmoza Diagnostic pe baza tabloului clinic si paraclinic Limitele cordului-normale sau dilatare n IC congestiv. FCC-tahicardie. PS-slab. Tegumentele:paloare,deshidratare,hipotermie distal Auscultativ-zgomotul I este diminuat,suflu sistolic apical tranzitoriu, rareori suflu diastolic, galop protodiastolic, zg. Cordului asurzite, extrasistolia Prezena IC congestive (n cazuri severe) Tulburrile de ritm. TA tendin de hipotonie Semne de tromboembolie pulmonar i/sau sistemic ca complicaie. datele de laborator sunt nespecifice leucocitoz, creterea VSH i teste nespecifice de inflamaie pozitiv. Enzimele serice de origine miocardic (cresterea activitii lactatdehidrogenazei (fractia I) - LDH; creatinfosfokinazei (fracia MB) - (CPK-MB) RX normal sau cu o uoar cardiomegalie; la unele tipuri etiologice pot fi prezente semne de revrsat pleural mic sau moderat, sau leziuni infiltrative pulmonare. ECG metoda curent de diagnostic; o ECG normal repetat face improbabil diagnosticul de miocardit. Cele mai frecvente modificri: tulburri de repolarizare subdenivelare de ST mai ales n precordiale stngi; unde T aplatizate, inversate sau cu aspect pseudocoronarian; foarte rar unde Q necesit dg. diferenial cu IMA; tulburri de ritm extrasistolie atrial sau ventricular, tahicardii paroxistice sau tulburri de conducere atrioventriculare sau intraventriculare; tulburrile de conducere au o semnificaie mai mare dect alte date ECG pentru diagnosticul de miocardit. ecocardiografia poate evidenia dilataie cardiac i poate evalua anomaliile de conracie, FE, eventuala prezen a unui revrsat pericardic; scintigrafia miocardic cu Ga67 se fixeaz pe esutul tumoral sau inflamatori i poate arta zone hipercaptante reflect gradul infiltrrii celulare. Biopsia endomiocardial-este standard de diagnostic al miocarditei.Este o investigaie destul de controversat la copii (la aduli reprezint standardul de aur n diagnostic i este cea care pune diagnosticul de certitudine). Ea are anumite riscuri dac este efectuat la un pacient n stare acut sau instabil. De obicei se recolteaz un fragment tisular din ventriculul drept. Deoarece miocardita poate fi focal (exist zone lezionare doar n anumite regiuni) i afecteaz mai frecvent ventriculul stang, un rezultat negativ la biopsie nu exclude diagnosticul. Scopul realizarii biopsiei miocardice este de a stabili cu ct mai mare precizie diagnosticul de miocardit i, de asemenea, de a clasifica i a stadializa boal ca acut, subacut sau cronic. Tratamentul etiologic Tratamentul etiologic include identificarea agenilor cauzali i focarelor de infecie cronic i eliminarea lor din organism. Este necesar de cutat i de sanat focarele de infecie cronic (amigdalite, otite, sinuzite, peridontite, adnexite, prostatite, etc. ). Tratamentul patogenetic Tratamentul patogenetic include indicarea antihistaminicelor,antiinflamatorilor i imunosupresoarelor. Tratamentul metabolic Terapia ndreptat la mbuntirea proceselor metabolice n muchiul cardiac este necesar n tratamentul complex miocarditei. Este necesar de a utiliza amestecurile de polarizare i/v sau i/m, preparate de potasiu (Panangin, Asparcam), Riboxin, vitamine, cokarboxilaza, ATP. Tratamentul simptomatic Terapie simptomatic este ndreptat la eliminarea tulburrilor ritmului cardiac, semnelor de insuficien cardiac, hipertensiune arterial, prevenirea complicaiilor tromboembolice. Inhibitorii enzimei de conversie
86

Inhibitorii enzimei de conversie sunt standardul terapiei pentru intirzierea progresiei bolii la insuficient cardiac. Inhibitorii enzimei de conversie scad rezistena sistemic vascular cu reducerea postsarcinii, scurtatrea miocardului i ameliorarea volumului cardiac. captopril(0.1-0.5 mg/kg/24ore,doza pediatric), enalapril (0.1-0.5 mg/kg/24ore). Beta-blocanii

Reduc frecvena i intensitatea contraciilor cardiace, reducnd astfel consumul de oxigen al miocardului. Beta-blocantele (atenolol,metoprolol,propranolol) trebuie prescrise n IC aproape invariabil i indiferent de stadiul IC. Terapia trebuie iniiata la doze mici i crescut gradat n cteva saptmni. Exemplu: Propranolol la nou-nscui: 0,25 mg/kg fiecare 6-8 ore (max 5 mg/kg/zi); copii: 0,5-1 mg/kg/zi in 2-4 prize,apoi 2-5 mg/kg/zi (max.16 mg/kg/zi). Glicozidele cardiace Dac este prezent insuficiena cardiac se folosesc digitalice pentru a menine funcia cardiac n limitele normei. Glicozidele cardiace sunt ageni care amelioreaz funcia ventricular sting prin creterea contraciei miocardice i inhibarea pompei de sodiu/potasiu. Conduce astfel la acumularea sodiului n miocite i stimularea schimbul de sodiu-calciu, cu creterea forei de contracie. Exemplu: digoxina. Digitalizarea: pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg; 1-24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg, 2-5 ani 0,03-0,04 mg/kg; 5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg;per os. Doza se divide n 3 prize n 24 ore. Doza de ntreinere este 1/3 -1/4 din doza de digitalizare per os; i/v digitalizarea constituie 75% din doza per os. Terapia vasopresoare

Reducerea postsarcinii este cea mai important n terapia miocarditei acute i este folosit cnd nu este prezent hipotensiunea. Aceasta permite pacientului sa i revin din faza acut a bolii. Agenii care reduc postsarcina amelioreaz debitul cardiac prin scderea rezistenei arteriale sistemice. Medicamentele intravenoase: nitroprusiat (0.5-1 mg/kg/min IV), milrinona(25-50 mcg/kg IV Diureticele se pot administra concomitent pentru a elimina excesul de lighid i a scde presarcina. Exemple: furosemid 1-2 mg/kg doza iniial,apoi doza se reduce pn 0.05-0.1 mg/kg/24h Anticoagulantele sunt administrate ca masur preventiv. Exemple: Warfarin (0.05-0.34 mg/kg/24ore) , Aspirin (1-5 mg/kg/24ore) Defibrilatoarele implantabile sunt indicate rar n miocarditele, doar dac nu s-a instalat fibrozarea severa. n cazul de extrasistole ventriculare polimorfe sau nesusinute frecvente, sau tahiaritmii, se poate considera defibrilarea temporar. Terapia imunosupresiv Utilizarea agenilor imunosupresivi n tratamentul miocarditei virale este nca controversat. Unele studii arat o cretere a toxicitii virale la tratarea cu imunosupresive. Alte studii arat ameliorarea strii pacienilor. Posibilitile terapeutice cuprind trei grupe: prednison/azatioprina prednison/ciclosporina terapia convenional fr imunosupresani. Terapia cu gamma globulin Terapia cu gamma globulin intravenos poate fi important n tratamentul miocarditei acute. A fost asociat cu ameliorarea funciei ventriculare stngi i a ratei de supravieuire. Cele mai frecvente complicatii sunt: - Socul cardiogen (apare in special in cazurile de miocardita fulminanta); - Blocuri intracardiace severe; - Pericardita; - Cardiomiopatie. Prognostic Prognosticul depinde foarte mult de starea generala de sanatate a pacientului, de vrst, sex, etiologie si severitatea n momentul prezentrii la medic. Dac sunt tratai corect i rapid i mai ales dac sunt adui la spital la timp, starea pacienilor se amelioreaz. Prognostic rezervat au nou-nascuii: n cazul lor miocardita se poate complica i starea se decompenseaz rapid, ducnd chiar la moartea pacientului. Unele studii raporteaz
87

o mortalitate de 76% n cazul nou- nscuilor. Prognosticul copiilor mai mari este mai bun, n aceste cazuri mortalitatea variind ntre 10- 25%. 25% din pacienii care au miocardit clinic manifest ulterior cardiomiopatie cronic dilatativ i pot avea indicaie de transplant de cord. Cauza miocarditei influenteaz n mod cert prognosticul. De exemplu, pacienii cu anomalii structurale i diferite aritmii secundare miocarditei au un prognostic rezervat. Prognosticul pe termen lung este bun la supravieuitori - majoritatea se recupereaza n intregime iar tratamentul poate fi intrerupt dup 2 ani. Supravegherea. Evidenta la medicul de familie, pediatru, cardioreumatolog. De 2 ori pe an se recomanda tratament cu aplicarea mdeicatiei antidistrofice. Limitarea activitatii fizice. Examenul ECG si ECOCG de 2 ori pe an, vaccinarile sunt contraindicate 3-5 ani. 72.DISRITMIILE CARDIACE LA COPII. ETIOPATOGENIE. CLASIFICAREA. DISRITMIILE NOMOTOPE LA COPII (TAHI- SI BRADICARDIE, MIGRAREA DE RITM, ARITMIA SINUSALA, SDR. NODULULUI SINUSAL BOLNAV). TABLOUL CLINIC. CRITERIILE ECG.PRINCIPIILE DE TRATAMENT. Definiie- Orice deviere de la ritm sinuzal normal Etiologia tulburrilor de ritm 1.Imaturitatea esutului nodal 2.Malformaii ale sistemului nodo-hisian 3.Infeciile intrauterine virale 4.Distensia cardiac cronic cu leziuni structurale nodale (cardiopatii congenitale sau dobindite). 5.Boli miocardice directe a. Miocarditele acute b. Tulburri severe ale metabolismululi hidroelectrolitic c. Intoxicaie digitalic d. Tumori miocardiace e. Boli neuromusculare f. Tireotoxicoza sau mixedemul g. Boli de colagen 7. Dereglri funcionale ale sistemului nervos 8. Maladiile sistemului nervos i vegetativ 9. Boala ischemic 10. Hipoxia, hipoxemia de diferite cauze. 11. Aciunea substanelor toxice asupra cordului 12. Toxicitate cu remedii medicamentoase 13. Aritmii consecutive chirurgiei cardiace 14. Tulburri de ritm idiopatic Patogenia Intervine tulburarea generarii impulsului , conducerii lor si ambelor mecanisme: I. Tulburarea formarii impulsurilor, modificarea automatismului sinusal: - depresiunea automatismului nodulului sinusal prin stimulare vagala, hiperpotasemie, hipercalciemie - stimularea beta-adrenergica: cresterea nivelului de catecolamine endogene si exogene, hipocalcemie si potasemie Clasificarea tulburrilor de ritm cardiac. I. Tulburri in formarea impulsului A. Dereglarea automatismului nodului sinusal Tahicardia sinusal Bradicardia sinusal Aritmia sinusal Centrul rtcitor intracentral Sindromul nodului sinusal bolnav TABLOUL CLINIC Cel mai frecvent nu se manifesta clinic. Copilul poate semnala palpitatii cu debut si sfirsit brusc, asociate cu anxietate , iritabilitate, transpiratii, slabiciune, cardialgii, greturi, cefalee, vertij sincopa. Cordul sugarului suporta bine un ritm rapid, ce dureaza mai multe ore. Insa in caz de tahicardie pronuntata, continua, sau accese foarte frecvente pot fi observate semne de insufienta cardiaca. Tahicardia sinusala Frecvena cardiac n stare de repaus depete cu cel puin 30% valorile normale. 180 - 190 n min. la natere 170 - 175 la sugari 160 -165 ntre 1-3 ani 125 -140 ntre 4-10 ani
88

peste 110 dup 10 ani ECG: Unda P- sinusal; QRS - neschimbat Autimatismul sinusal crete sub influena diferitor ageni (toxine bacteriene, produi toxici de metabolism, droguri). Este un simptom de nsoire n febr, anemie, IC, hipertiroidism, mai frecvent n distonii vegetovasculare hipersimpaticotonice pre - i pubertare. Bradicardia sinusala Reducerea frecventei ritmului sinusal sub 60/min la copii si sub 80 la sugari. Formele bradicardiei sinusale: -constitutionala - in stari emotionale - la sportivi antrenati - in somn Situatii patologice: - afectiunea SNC - hipertensiunea i/craniana ( la tumori, hemoragii) - reducerea metabolismului bazal (mixedem) - in perioada de evolutie sau de convalescenta a unor boli infectioase - tulburari electrolitice severe (hiperpotasemie, intox. Digitalica, autointoxicatie uremica) ECG, P-sinusala, QRS SI PR-normal, S-T marit. Supradenivelarea segmentului ST, unde T ample, simetrice. Centrul ratacitor intraatrial Deplasarea pacemakerului care controleaza ritmul cardiac in cadrul nodului sinusal sau in alta zona atriala. Se intilneste frecvent la copii. Cauza hipertonie vagala, stari patologice, miocardite, cardite reumatice, hiperpotasemie, intoxicatie digitalica. ECG exista un ciclu de baza precedat de unde P morfologic normale, R-R neregulat. Unda P-modificata progresiv, morfologic-negativa; P-R se micsoreaza. Acest aspect ECG se datoreste miscarii centrului ectopic de la nodulului sinusal pina la partea superioara a nodulului AV. Nu necesita tratament. Sindromul nodulului sinusal bolnav Pe ECG acest sindrom se caracterizeaza prin ritm cardiac permanent sau tranzitoriu bradicardic insotit sau nu de sincope la care uneori se asociaza epizoade tahicardice. Electrofiziologic prin tulburari de conducere supraventriculara. Se altereaza activitatea diferitelor etaje ale atriului, scade automatismului sinusal si a nodului a/ventricular. Ultimul este incapabil sa reia functia de pacemaker al cordului. Bradicardia factor esential pe fondul caruia apar accese de tahicardie: 1) debut de miocardita acuta 2) miocardiopatii primitive 3) hipertireoidism 4) sdr. Jarvell-Lange 5)tratament digitalic Diagnosticarea prin metoda Holter Tratament maladia de baza. 73. TAHICARDIE PAROXISTICA SUPRAVENTRICULARA LA COPII. ETIOPATOGENIE. TABLOUL CLINIC LA SUGARI SI COPII DE VIRSTA FRAGEDA. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT IN BAZA CRITERIULUI ECG. TRATAMENT. COMPLICATIILE. PROGNOSTICUL. SUPRAVEGHEREA. Definitie- tulburari de ritm reprezinta tahicardia, ce este generata sau implica structurile localizate in tesutul supraventricular. Ele pot fi de origine atriala Etiologia- cel mai frecvent este de origine idiopatica, insa este asociata de o patologie subiacenta: - cardiopatii congenitale - miocardite acute - boli infectioase acute - intoxicatii acute - tumori cardiace - hipokaliemie - dereglari metabolice 6. Tabloul clinic: La nou - nscui i sugari debut insidios, inapeten, paloare, vome, agitaie, tahipnee, dispnee, cianoz, convulsii, oboseal n timpul alimentaiei, cianoz, febr. Apariia insuficienei cardiace dup 24-48 ore fr tratament se dezvolt acidoza metabolic, hipoglicemie, hiperazotemie, hiperpotasemie, cardiomegalie (n special primele luni de via). Sub vrsta de 1 an: Simptomatologia descris reflect alterarea strii generale i este puin specific aparatului cardiovascular. Aceste fenomene apar n crizele de TPSV cu durat mai mare de 24 ore, cu frecvene crescute de peste 280/min sau n cazul asocierii cu malformaii congenitale de cord sau cardiomiopatii Copilul poate semnala palpitatii cu debut si sfirsit brusc, asociate cu anxietate, iritabilitate, transpiratii, slabiciune, dureri abdominale si toracice, greturi, sincopa. Copilul este agitat, cu cianoza buzelor si extremitatilor, febra, stare de soc, manifestari neurologice. Date obiective: tahicardie nenumarabila, zgomotele cardiace sonore, regulate cu egalitatea pauzelor, TA coborita, greu de masurat.
89

Examene suplimentare: ECG- tahicardie regulata cu complexe QRS inguste sau neschimbate, frecventa cardiaca in jurul a 240 la sugar si mai mult de 150 la copil; uneori asociat cu sdr Wolff-Parkinson-White: intervalul PR scurt inferior sau egal cu 0.12sec., QRS largit prezentind o suprapunere a undei delta (unda de preexcitare superioara sau egala cu 0.10 sec) pe ramura ascendenta a undei R, fenomene observate in special la trecerea de la TPSV spre ritmul sinusal Radiografie toracica: de obicei fara schimbari, sau evoca maladia de fond EcoCG si Doppler: - permite a aprecia toleranta- o tahicardie rapida si cronica poate fi responsabila de o miocardiopatie ritmica, dilatata si hipochinetica - va identifica eventual o patologie de fond Complicatii - Insuficienta cardiaca acuta in urma disfunctie ventricolului sting - Sincopa cu pierderea constiintei - tulburarile de ritm jonctionale pe fascicolul accesoriu pot cauza moartea subita daca perioada refractara a fascicolului accesoriu e scurta. Tratament Tratamentul tahicardiilor supraventriculare dup OMS Treapta I Stimulare vagal manevra Valsalva Pungi de ghia pe frunte i fa Scufundarea feei (capului) n ap rece Treapta II peste 1-2 min Administrarea ATF la copii dup 3 ani 3-5 mg i.v. n bolus cu 20 ml de sol. Fiziologic; n lipsa efectului dup 1-2 min. Se repet ATP 10 mg i.v n bolus 3-5 min de 2 ori Dac accesul nu s-a cupat se trece Treapta III Peste 1-2min. ATP 10mg i/v in bolus 3-5sec. Treapta IV- peste 1-2min ATP 10mg i/v in bolus 3-5sec QRS ingust QRS largit Hemodinamica stabila Treapta V peste 1-2 min Verapamil 0.1-0.3mg i/v Sau novocainamida 20-30mg/min/i.v lidocaina 1.5 mg/kg/i.v in bolus

Treapta VI Peste 15-30min verapamil 0,2-0,3 mg/i.v peste 3-5 min cardioversie sincronizata In bolus 1-2min Treapta VII Peste 15-30min cardioversie sincronizata n lipsa efectului adenozinei se recomand blocanii canalelor de calciu - dac vrsta > 1 an: Verapamil 0,1 mg/kg, (soluie 0,25%) o pn la 1 lun: 0,2 - 0,3 ml; o pn la 1 an: 0,3 - 0,4 ml; o 1-5 ani - 0,4 - 0,5 ml; o 5 -10 ani - 1 - 1,5 ml, o peste 10 ani - 1,5 - 2 ml. n lipsa efectului rebolus n aceeai doz sau Amiodaron 5 mg/kg i/v, lent sau Diltiazem 0,25 mg/kg iv, repetat 0,35 mg/kg sau Esmolol (-blocante) n mediu - 550 g/kg/min, (300-1000 g/kg/min). n sindromul WPW preparatele de elecie sunt: Procainamida, Amiodarona. La copii cu insuficien cardiac congestiv sau cu scderea fraciei de ejecie sub 50% se administreaz: Digoxin: pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg; 1-24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg, 2-5 ani 0,03-0,04 mg/kg; 5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg; 5-10 ani 0,010-0,015 mg/kg, per os Hemodinamic instabil: Conversie sincron (0,5 - 1 J/kg), la necesitate repetat 2 J/kg (ESC 2006): Indicaii. 1. Conversia farmacologic ineficient. 2. Presiunea arterial sistolic sub 90 mm Hg.
90

3. Insuficiena cardiac. 4. Sindromul de preexcitaie ventricular cu ritmul ventricular accelerat i hemodinamic instabil. 5. Instalarea ischemiei acute. Prognosticul este rezervat. 74.TAHICARDIA VENTRICULARA LA COPII. CLASIFICARE. PARTICULARITATILE TABLOULUI CLINIC . COMPLICATIILE. AJUTORUL DE URGENTA. PRINCIPII DE TRATAMENT. SUPRAVEGHEREA. Definitie- tahicardia indusa de stimul generat de un focar ectopic ventricular, ce poate transmite periodic impulsul in directie retrograde, realizind o disociere atrioventriculara. Etiologie: La copil sanatos- hipoxie Cardiopatii congenitale Cardiopatii dobindite Intoxicatii acute Tumori cardiace Idiopatice- diagnostic prin excludere Tabloul clinic. Simptome: deseori simptomatologia este absenta, poate fi cauza a mortii subite. Debut acut, palpitatii, dureri abdominale si toracice, slabiciune, dificultati de alimentare la sugar, dispnee, sincopa si presincopa. Obiectiv: tahicardie regulata 150-300b/min la copil, peste 200 la sugar, tahipnee, hipotensiune, paloare, transpiratii, turgescenta venelor jugulare si modificarea intensitatii I zgomot cardiac ca urmare a disocierii atrio-ventriculare. Tahicardia >24 ore evolueaza spre IC: intoleranta efortului fizic, cianoza, extremitati reci, hepatomegalie. Complicatii: - pierderea constiintei - stop cardiac - moartea subita - insuficienta cardiaca acuta, soc cardiogen. Investigatii suplimentare: ECG- tahicardie regulata, complexe QRS largite peste 0.1 sec, deformate, disociere atrio-ventriculara, unda P inglobata in complexul QRS. Tratamentul . Dupa OMS : in caz de absenta a pulsului- resusitarea cardiorespiratorie si cerebrala. In caz de prezenta a pulsului: Treapta I. Lidocaina , 1-1.5 mg/kg i.v in bolus urmat de 0.5-0.75 mg/kg la fiecare 5-10min pina la efect pozitiv ( max. 3-5 mg/kg) Treapta II peste 10-15min- novocainamida 20-30mg/min i.v in bolus pina la efect pozitiv Treapta III- peste 15 min. In lipsa efectului pozitiv bretilium, 5-10 mg/kg i.v in bolus, diluat cu 20ml ser fiziologic- 8-10min Treapta IV peste 3-5min in lipsa efectului pozitiv- cardioversie sincronizata. Dupa criza paroxistica ventriculara se recomanda chinidina 15-60 mg/kg/24 ore oral, propanolol 1-8 mg/kg/24 ore, procainamida 15-60 mg/kg/24 ore, dysopiramide 300 mg doza de atac, apoi 150 mg la interval de 6 ore, feniton 3-8 mg/kg/24 ore 2-3 prize. 75. Blocurile atrioventriculare la copii. Blocurile atrioventriculare pot fi congenitale si dobindite. Se asociaza cu cardiopatiile congentaleDSA,DSV,CAV- si duc la alterarea conductibilitatii dobindite,sunt adesea tranzitorii si apar in cursul afectiunilor cordului,infectii virale,difterie,intoxicatie digitalica,cateterism cardiac sau interventii chirurgicale pe cord Blocurile AV sunt de III grade: Gr. I - ECG: alungirea P-R, este in strinsa legatura cu cresterea actiunii vagale(la sugar mai mare de 0.14, la copii- 0.18, ). Tratament nu necesita. GR .II- partial sau incomplet de tip Mobitz I si Mobitz II Mobitz I- unda P normala cu alungirea P-R si scurtarea progresiva a R-R pina la omiterea unui complex QRS. Mobitz II- P-R normal, periodic o unda P ce nu este urmata de QRS. Blocarea conducerii apare la a 2a, 3-a sau a 4-a bataie. Tratament nu necesita, se cere supravegherea- ECG,monitorizarea Holter, pu prevenirea blocurilor de gradul III. Gr III- se caracterizeaza prin independenta totala a atriilor si cea a ventriculelor ca urmare a blocurilor complete a transmiterii impulsului de la atrii la ventriculi,acestea fiind activati de un hisian. Disociatii AV complete sunt cu frecventa ventriculara mai scazuta decit cele atriale sau undele P-normale, QRS- regulate, normale. 76.Sindromul de QT prelungit

91

Tulburare congenitala a duratei QT prin tulburarea stingerei excitatiei. .Jervell-Lange-Nielsen:recesiv autosomal cu surditate in 30%. Romano-Ward:dominant autosomal,fara surditate CLINIC Sincope,obisnuit provocate de solicitari fizice sau psihice Creize neurogene asemanatoare DIAGNOSTIC ECG: QT>0,44 sec; in caz de indoiala :ECG de effort: crestere in continuarea duratei QT DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Bradicardie sinusala Bloc AV gr.III Hopopotasiemie Hipocalcemie Sportivi de performanta TRATAMENT Beta-blocante.

Sd Sd

53.Fazele evolutiei fiziopatologice in cardiopatiile congenitale.Principii generale de diagnostic. Evolutia MCC dupa nastere a copilului are 3 faze de dezvoltare: I faza-adaptarea primara.Durata de la cateva luni pana la 2-3 ani.Copilul se adapteaza la mediul ambiant si la dereglarile circulatiei sanguine care au loc in urma MCC.Aceasta faza e strans legata de forma afectarii cordului,dimensiunile defectului si dereglarile circulatiei sanguine.cu cat varsta copilului e mai mica,dereglarile hemodinamice mai severe,cu atat mai instabile sunt procesele de adaptare la acesti copii si mai usor se dezvolta insuficienta cardiaca deci si decese mai frecvente. II faza-compensarea relativa: 1.se amelioreaza starea copilului 2.dispar sau se diminueaza semnele clinice ale insuficientei cardiace,ale acceselor hipoxice. 3.se stabilizeaza indicii hemodinamici 4.copilul sporeste in greutate 5.dezvoltarea psihomotorie se normalizeaza Durata acestei stari e variabila si depinde de:respectarea regimului,prelungirea tratamentului conservativ,calirea organismuli ect.Cu cat mai mult dureaza faza,cu atat mai tarziu bolnavul va fi supus trat. Chirurgical. III faza-terminala.Cresc semnele clinice ale insuficientei cardiace,mai frecvent se repeta accesele de rau hipoxic,se aprofundeaza procesele degenerative ireversibile care conduc la prognostic nefavorabil. Diagnosticul MCC trebuie s fie un diagnostic precoce! 1.Datele antecedente. 2.Determinarea schimbarilor anatomice in MCC. 3.Determinarea dereglarilor hemodinamice(datele paraclinice) 4.Evolutia MCC. 5.Complicatiile MCC. 6.Starea periferica acirculatiei sanguine. Anamneza: - antecedente obstetricale, - afeciuni virotice i toxice, n special n sptmnile 6-8 de sarcin, - leziuni malformative la frai, - sindroame dis- morfice i ereditare n cadrul antecedentelor colaterale Semne funcionale: - dispnee de efort, - infecii bronhopulmonare repetate, - transpiraii, - ntrziere n dezvoltarea pondero-statural, - durere precordial de tip anginos, cefalee Examenul obiectiv. Inspecia general: - Cianoza precoce sau tardiv - Crize de cianoz paroxistic, Hipocratism digital Diagnosticul paraclinic: - Radiologia toracic, - Electrocardiografia, - Ecocardiografia Doppler Investigaii speciale: - Cateterism cardiac,
92

Angiocardiografie, Rezonan magnetic nuclear, - Tomografia computerizat.

54-55.Malformatii cardiace congenitale cu sunt dreapta-stanga.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Principiile de tratament conservativ si chirurgical. MCC cu sunt dreapta stanga-Au dereglri hemodinamice comune, cnd n circuitul mic ptrunde un volum de snge mai mare. Particularitile clinice sunt determinate de dezvoltarea hipervolemiei i hipertensiei n circuitul mic i insuficiena cardiac precoce, predispoziie la frecvente i repetate pneumonii sau infecii respiratorii. Grupul de MCC cu unt stnga-dreapta: Intracardiace: DSV DSA CAV Extracardiace: CAP - fistula aorto-pulmonar - AP dreapta originar din Ao Defect septal ventricular(DSV): -sunt interatrial stanga-dreapta.predomina la copii de sex femenin.25-40% cazuri cu inchidere spontana pana la varsta de 2 ani.Examenul clinic cu depistarea unui suflu cardiac caracteristic de DSV.Poate fi asociat cu aberatii cromozomiale(trisomia 13,18,21). Fiziopatologie: 1. Suprancarcare de volum VS (dilatare /hipertrofie VS) 2. Hipervolemie n circuitul vascular pulmonar (HTAP) 3. Reducerea debitului cardiac sistemic (ICC) Tabloul clinic: In boala Roger(DSV de dimensiuni mici)-suflu protomezosistolic usor,holosistolic cu max de auscultatie in sp. i/c IV-V parasternal drept cu iradiere posterioara.ECG si radiografia sunt normale.Evolutia este spre inchidere spontana a DSV prin tesut membranos in primul an de viata si rar in al 2-lea. In DSV amplu cu debit mare si fara hipertensiune pulmonara importnta depinde de varsta pacientului.In perioada neonatala este asimptomatic.Tabloul clinic se contureaza catre varsta de 3 luni.Datorita debitului pulmonar crescut si decompensarii cardiace va fi:tahipnee cu rsp diafragmatica,paloare cu rsp profuza,dificultati de alimentatie,infectii rsp recurente,deficit somatic pana la oprirea cresterii,tahicardie,hepatomegalie.La auscultatie suflu sistolic intens cu freamat,holosistolic care se aude pe intreaga arie precordiala si se transmite in spita de roata urmat de un Z II marit in focarul pulmonarei.La ECG hipertrofie biventriculara.Radiografiehipervascularizare pulmonara uneori cu staza venoasa si cardiomegalie.Echo-bidimensionala-permite vizualizarea directa a DSV si a semnelor indirecte de supraincarcare de volum. Tratamentul: Medicamentos-corectarea tulburarilor rsp a insuficientei cardiace-AB,tonicardice si diuretice.Regimul alimentar va fi adaptat unei cresteri ponderale satisfacaoare,cu multe pranzuri si continut sodat moderat. Chirurgical-sutura pentru orificiile mici,proteza pentru orificiile mari la varsta de 3-5 ani. Defect septal atrial(DSA): Fiziopatologie este n funcie de: importana untului marimea defectului vascularizarea pulmonar Suprncrcarea (dilatare) diastolic ale VD i AD accentueaz vascularizarea pulmonar care cu timpul duce la HTAP cu evoluie n fix la 20-30 de ani. Tabloul clinic: poate fi asimptomatic,descoperit acazional.Mai rar descoperit din cauza dispneei,infectiilor pulmonare recidivante,hipotrofiei staturo ponderale.Socul apexian etalat pe mai multe spatii intercostale si deplasat spre stanga.La auscultatie suflu sistolic moderat(gr.2-3) cu sediul max. in sp. I/c 3 stang.Z 2-constant,dedublat. Radiologic:volumul cordului moderat crescut,cu predominarea cavitatilor drepte-arc inferior drept bombat.Conul si arcul arterei pulmonare proeminent si hiperpulsativ,arterele pulmonare dilatate,plamanii hipervascularizati. ECG:supraincarcare ventriculara dreapta de tip diastolic,deviere axiala dreapta unde R amplu in derivatiile precordiale drepte,bloc incomplet de ramura dreapta,alungirea moderata a intervalului PR. Eco-CG-bidimensionala.Semne indirecte de dilatare ventriculara dreapta si micsorare sistolica anormala a septului interventricular.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stanga-dreapta. Tratamentul conservativ pre- i postoperator in MCC cu sunt stanga-dreapta: 1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid) 2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri de urgen), 3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cu antibiotice a infeciilor bacteriene).
93

Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal, reconstruirea valvelor n CAV, n PCA seciunea, nu ligatura canalului arterial, etc. Canalul atrio-ventricular: -malformatie complexa generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici.Malformatia asociaza intr-o masura variabila comunicarea interatriala de tip ostium primum,comunicarea interventriculara inalta si anomalii ale valvelor atrio-ventriculre,de obicei,divizarea valvulei mitrale mari si/sau a valvulei septale tricuspidiene. Fiziopatologie: In funcie de forma anatomica,in canalul atrio-ventricular se produc: -sunturi stg-drp la nivel atrial -sunturi stg-drp la nivel ventricular -sunturi stg-drp intre ventricolul stg si atriul drp -insuficienta valvulelor atrioventriculare. Datorita prezentei amplei comunicari intre cele 2 circulatii,a componentei obligatorii a suntului si regurgitarii sangelui apare hiperaflux si congestie pulmonara grava cu instalarea precoce a hipertensiunii in mica circulatie. Tabloul clinic: Deformarea toracelui prin bombarea regiunii precordiale,puls periferic normal sau diminuat,insuficienta cardiaca constanta,deseori severa,hepatomegalie.Accentuarea Z I,dedublarea Z II,suflu sistolic gradul 3-4-6 pe marginea stanga a sternului.Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare diminua o data cu disparitia suflului parasternal stang,se dezvolta rapid hipertensiunea pulmonara. Radiologic-opacitate cardiaca marita,silueta cardiaca modificata.Dilatarea atriala drepata determina bombarea particulara a portiunii superioare a arcului inferior drept,dilatarea arcului stang determina bombarea portiunii inferioare a arcului mijlociu stang,iar dilatarea si hipertrofia ventriculelor determina un aspect rotunjit a arcului inferior stang.Arterele pulmonare sunt dilatate si vascularizatia pulmonara e crescuta. ECG-devierea axei electrice spre stanga,prelungirea intervalului PR(bloc A-V gr.I),hipertrofie atriala si ventriculara dreapta sau biventriculara. EcoCG-caracterizeaza aspectul valvei mitrale,valvular unic cu o valva anterioara in ventriculul drept si o valva posterioara in ventriculul stang,comunicarea interventricular si anomalii ale valvelor A-V. Pentru argumentare diagnosticului e necesar cateterismul si angiocardiografia care determina presiunea in cavitatile cordului si aspectul anormal morfologic Tratamentul: MedicamentosChirurgical-repararea aparatului valvular mitral si tricuspidian si inchiderea defectului septal atrial si ventricular. Persistenta canalului arterial(PCA): -persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta,comunicare existenta in mod normal si necesara numai in perioada intrauterina. Fiziopatologie-canalul arterial este un vas normal in circulatia fetala,cu rol in evacuarea in mare parte a sangelui oxigenat provenit din ventruculul drept in sistemul aortic,scurtand in asa mod circulatia pulmonara nefunctionala in aceasta perioada. Instalarea respiratiei la nastere schimba echilibrul hemodinamic fetal:patul vascular pulmonar se deschide,rezistentele arteriale pulmonare scad,iar canalul arterial devenit inutil,se inchide.Inchiderea postnatala a canalului arterial se efectueaza in termen de la 2-3 saptamani pana la 2-4 luni. Dupa nastere rezistentele pulmonare scad.Ca rezultat presiunea arteriala sistemica depaseste presiunea din artera pulmonara.Dupa o perioada de evolutie nefavorabila rezistentele pulmonare pot egala sau intrece presiunea sistemica,producand inversarea suntului cu aparitia cianozei,in special in jumatatea inferioara a corpului.Gradul hipertensiunii pulmonare conditioneaza toleranta clinica si indicatia inchiderii chirurgicale a suntului. Tabloul clinic: -la sugar-canal arterial cu debit moderat.Obisnuit,tulburarile functionale lipsesc.Descoperit intamplator.Puls periferic puternic,amplu mai ales la nivelul arcadei palmare,iar fontanela anterioara e hiperpulsatila.Auscultativ suflu sistolo-diastolic sau suflu in tunel max perceput in regiunea subclaviculara stanga cu iradiere interscapulovertebrala stanga.Radiologi volum cardiac normal sau usor crescut,arcul mijlociu stang este alungit,circulatia pulmonara e normala sau moderat crescuta. -la copilul mare-cand diametrul canalului arterial e mic sau moderat(pana la 6-7mm) avem suflu sistolodiastolic subclavicular stang.Socul apexian,crosa aortei in fosa suprasternala si arterele periferice sunt hiperpulsatile. -cand diametrul depaseste 7 mm se determina o crestere marcata a presiunii din artera pulmonara.Hopotrofie staturoponderala,pneumonii repetate,dispnee de effort,palpitatii.Suflul continuu subclavicular stangintenssi aspru,cu freamat.Z II la focarul pulmonarei este accentuat.Radiologic:dilatarea atriului stang,ventriculului stang si aortei ascendente si hipervascularizarea pulmonara. ECG:suprasolicitarea diastolica a ventricolului stang,venelor pulmonare(unda R ampla,unda T ascutita si asimetrica in derivatiile precordiale stangi,unda S adanca in precordialele drepte) EcoCG se evidentiaza PCA:suprasternal,subclavicular si parasternal.EcoCG Doppler stabileste volumul si gradientele de presiune intre circulatia sistemica sic ea pulmonara.
94

Tratamentul: Cand anomalia nu e simptomatica,ligature chirurgicala se poate face dupa varsta de un an(cand inchiderea spontana e putin probabila),in caz contrar,trat chirurgical se efectueaza mai precoce. 56.Transpozitia vaselor magistrale complete si corectata.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul paraclinic (radiologic, EcoCG, ECG). Tratament conservative si chirurgical.Prognostic. -anomalii de origine si pozitie ale aortei si arterei pulmonare,astfel ele nu mai emerg din ventriculii corespunzatori,adica aorta ia nastere din ventricolul drept (fiziologic emerge din cel stang),iar artera pulmonara ia nastere din ventriculul stang(normal trebuie din drept). Deosebim 2 tipuri de transpozitie: -completa(D-transpozitia) -corectata(L-transpozitia) Transpozitia completa: Fiziopatologic: -dispozitie la dreapta a VD din care ia nastere aorta situata anterior si la dreapta arterei pulmonare care la randul ei isi are originea in VS.Circulati pulmonara si sistemica evolueaza independent:sangele sarac in oxygen(sub 40 %) ajunge prin cele @ vene cave in ADapoi in VD de unde trece prin aorta in circulatia sistemica.Sangele oxigenat care vine prin venele pulmonare in AS trece prin ventricolul stang in artera pulmonara,de unde prin venele pulmonare se intoarce in AS.Pentru supravieuire este necesar un DSV(defect septal ventricular)sau o alta comunicare intre cele 2 circulatii. Tabloul clinic: 1.Cianoza accentuta ce se intensifica la plans:se manifesta in primele zile de viatza. 2.Cianoza e albastruie-neagra la mucoase si cenusie-negricioasa la tegumente. 3.Degete hipocratice care se constituie la cateva luni de la nastere:sunt dureroase si cu teleangectazii. 4.Dispneea symptom precoce si constant,semen de insuficienta cardiaca congestive se instaleaza la primele luni dupa nastere precedate de ritm de gallop. 5.Dezvoltarea fizica ramane mult timp deficitara. 6.Cardiomegalia se dezvolta rapid,ceea ce poate conduce la formarea ghebulului cardiac. 7.In 50% cazuri auscultatia poate fi nesemnificativa.Z II poate fi accentuat sau se percepe un mic suflu systolic de ejectie. Radiologic-vascularizatie pulmonara normala,crescuta sau micsorata(in prezenta stenozei pulmonare;inima mica in prima saptamana de viata ulterior-cardiomegalie.Imaginea cordului cu aspect de ou culcat pe diafragma ECG-nespecifica.Axa electrica deviate la dreapta,semen de hipertrofie ventriculara,atriala dreapta sau biventriculara.Pot fi tulburari de conducere atrioventriculara. EcoCG-micsorarea sigmoidelor aortic situate la dreapta si inversarea raportului intervalelor de timpi sistolici Tratament:Conservator-glicozide cardiac,diuretice,preparate de potasiu,Vit.B1,B6. Chirurgical-paliativ(atrioseptostomie,atrioseptectomie,ingustarea arterei pulmonare,anastomoza aorto-pulmonara) si radical(inversarea fluxului sanguin la etaj atrial sau de transpozitia vaselor mari).Trat. chirurgical se efectueaza la varsta cuprinsa intre cateva luni si 2-3ani. Prognostic-in dependenta de formele descrise si de reusita tatamentului chirurgical. Transpozitia corectata de vase mari: Fiziopatologic: -consecutiva unor conexiuni ventriculoarteriale si atrioventriculare anormale,caracterizata prin dispozitia la stanga a VD,din care ia nastere aorta situate anterior si la stanga arterei pulmonare si in care prezenta inversiunii ventriculare concomitente corecteaza functional transpozitia. Sub aspect hemodynamic sangele care vine din cele 2 vene cave intra in AD,apoi prin orificiul mitral trece in ventriculul stang,de unde prin orificiul tricuspidian trece in VD,situat si el pe stanga,ulterior in aorta. Tabloul clinic: In absenta unei anomalii associate semnele functionale lipsesc.Pot fi tulburari de ritm sau de conducere,Z II unic si puternic,uneori palpabil in sp.2 i/c stang,sufluri de DSV sau de stenoza AP. Radiologic-cordul de forma sferica,umbra aortei ascendente apare situate pe marginea stanga a conturului cardiac,umbra Ape deplasta spre dreapta si apasa esofagul,umbra ramurii drepte a AP(artera pulmonara) e largita si proeminenta in plamanul drept,AP stanga nu se vede,fiind situate dupa siluieta cardiac.Umbra AS e largita din cauza insuficientei mitrale. ECG-absenta undei Q in precordialele stangi si evidentierea ei in precordialele drepte.Se pot intalni blocuri atrioventriculare de diferite grade:devierea axei electrice la stanga,sdr. WPW EcoCG Doppler evidentiaza gradientul de presiune in vasele mari. Tratamentul chirurgical in formele cu tulburari grave de conducere(implantare de stimulator cardiac)si celor cu malformatii associate. Prognostic-in formele isolate de transpozitie corectata este buna.Anomaliile cardiace associate inrautatesc prognosticul.
95

57.Tetralogia Fallot.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Dianosticul paraclinic.Complicatiile.Principiile de trat. Conservative si chirurgical.Prognostic. -MCC cu reducerea circuitului pulmonar asociind urmatoarele anomalii anatomice: 1-stenoza arterei pulmonare 2-defect septal interventricular 3-dextropozitia aortei(aorta calare) 4-hipertrofia ventriculara dreapta aparuta ca urmare a dereglarilor hemodinamice Tetralogia Fallot include 3 variante: 1-cu atrezie pulmonara 2-forma clasica cu stenoza de diferit grad 3-forma roza cu stenoza infundibulara nepronuntata Fiziopatologie: Forme fiziopatologice i clinice: A. Forma cianotic: obstrucie sever la golirea VD cu flux pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS cu hipoxie, cianoz sever i policitemie. B. Forma TF acianotic: obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i unt mai crescut stnga-dreapta (VSVD). Starea clinic a acestei forme este uoar. C. Forma TF de pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar cu unt mare dreapta-stnga cu cianoz i hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i este asigurat n mod limitat de venele bronice sau PCA. Starea clinic sever i mortalitatea este crescut. Obstructia ventriculara dreapta reduce debitul pulmonar,cauzeaza suntul orientat de la drp la stg prin DSV,creste debitul si presiunea in VD.In timpul sistolei sangele patrunde din ambii ventriculi in aorta si intr-o cantitate mai mica in artera pulmonara Tabloul clinic: 1.Majoritatea sunt simptomatici cu cianoz i hipoxie ce apare nainte de vrsta de 1 an dup natere.Sunt remarcate: -dispnee, -angin pectoral, -cefalee, -ameeli, -poziie pe vine, -crize cu hipercianoz (hiperpnee, convulsii, sincop, accidente cerebrovasculare i decese) i, mai rar, -fenomene de insuficien cardiac i palpitaii prin tulburrile de ritm, n special tahicardii ventriculare. 2.Tulburari de crestere 3.Prezinta pozitia pe vine sau genu-pectorala la sugari ceea ce diminueaza intoarcerea venoasa sistemica,reducand suntul drept-stang 4.Obiectiv-uneori bombarea regiunii precordiale.Se poate percepe la palpare in sp.III i/c pe marginea stanga a sternului un freamat systolic,tot in acest loc poate fi perceput un suflu systolic ejectional de gradele 3-5-6.Z II la artera pulmonara pote fi micsorat,normal sau chiar marit,pe baza componentei aortic 5.Paraclinic-policitemie 6.Fundul de ochi-venele retiniene dilatate,marirea vascozitatii indecelui proteic. Diagnosticul paraclinic: Examinri Examene de laborator: hematocritul i hemoglobina (crescute), coagulograma. ECG: AE deviat spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaie atrial, tahicardii ventriculare) deviere QRS spre dreapta. Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mrit uor, inima n sabot (volum normal,arc mijlociu stang concave,varful cordului ascensionat deasupra diafragmului),vascularizaie pulmonar redus. Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea crescut n VD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS i aort, circulaia bronic, poziia aortei. EcoCG-aorta largita,ruperea continuitatii intre septul ventricular si aorta,discontinuitatea septului,hipertrofia ventriculului drept ,poziia clare a aortei..EcoCG Doppler determina gradientul presiunii pulmonare si anomaliile arterelor pulmonare. Complicaii: -aritmii, -tromboze, -ictus, -embolii paradoxale, -abces cerebral, -endocardit infecioas,
96

-insuficien VD, -moarte subit. Tratamentul: -Conservativ-prevenirea si tratamentul deshidratarilor -trat. crizelor de dispnee paroxistica -prevenirea endocarditei bacteriene -combaterea anemiei hipocrome -beta-blocanti,preparate anticoaguante indirect(trombostop,finilin) Acces de ru hipoxic: -poziie pe vine, -se administreaz O2, -propranolol i/v (0,01-0,25 mg/kg) ncet, -bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg i/v repetat la 10-15, i, rar, -morfin 0,2 mg/kg subcutan sau i/m. Accesele cu hipercianoz: - pot fi prevenite cu adrenoblocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore. -Profilaxia endocarditei bacteriene. -Tratamentul anemiei. Indicaiile de intervenie chirurgical 1. copii cu cianoz, hipoxie 2. crize cu hipercianoz 3. hematocrit peste 65% Operaii paliative (Blalock-Taussing): unt aort a. pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persist pericol de complicaii (embolii, endocardit infecioas, boal vascular pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga). La 3-5 ani: corecie total valvotomie pulmonar, nchiderea DSV i conduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar. -Chirurgical-pana la varsta de 2 ani cand boala este prost tolerant se prefer interventii palliative(amelioreaza perfuzia pulmonara):anastomoza intre aorta sau subclavia si artera pulmonara. -dupa 2 ani trat. chirurgical radical:inchiderea DSV,deschiderea caii infundibulo-pulmonare stenozate.In present trat.chirurgical se face in primele zile dupa nastere in dependenta de necessitate. Prognostic:forma de stenoza a AP larga are evolutia mai benigna,in celelalte variante bolnavii cu tetralogia Fallot mor in primele 2 decenii ale vietii din cauza unor complicatii greu de evitat. 58.Defect septal atrial.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul paraclinic(radiologic,EchoCG,ECG) Tratament.Supravegherea. Defect septal atrial(DSA): Clasificarea(conform formelor anatomice): -inalte-ale sinusului venos,situate in vecinatatea venei cave superioare -mijlocii-de tip ostium secundum persistent situate central in zona fosei ovale -joase-situate in vecinatatea venei cave inferioare,cunoscute sub denumirea de ostium primum persistent,asociat cu anomalii ale valvei mitrale si/sau tricuspide. Fiziopatologie este n funcie de: importana untului marimea defectului vascularizarea pulmonar Suprncrcarea (dilatare) diastolic ale VD i AD accentueaz vascularizarea pulmonar care cu timpul duce la HTAP cu evoluie n fix la 20-30 de ani. Tabloul clinic: poate fi asimptomatic,descoperit acazional.Mai rar descoperit din cauza dispneei,infectiilor pulmonare recidivante,hipotrofiei staturo ponderale.Socul apexian etalat pe mai multe spatii intercostale si deplasat spre stanga.La auscultatie suflu sistolic moderat(gr.2-3) cu sediul max. in sp. I/c 3 stang.Z 2-constant,dedublat. Radiologic:volumul cordului moderat crescut,cu predominarea cavitatilor drepte-arc inferior drept bombat.Conul si arcul arterei pulmonare proeminent si hiperpulsativ,arterele pulmonare dilatate,plamanii hipervascularizati. ECG:supraincarcare ventriculara dreapta de tip diastolic,deviere axiala dreapta unde R amplu in derivatiile precordiale drepte,bloc incomplet de ramura dreapta,alungirea moderata a intervalului PR. Eco-CG-bidimensionala.Semne indirecte de dilatare ventriculara dreapta si micsorare sistolica anormala a septului interventricular.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stanga-dreapta.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stangas-dreapta. Tratamentul conservativ pre- i postoperator in MCC cu sunt stanga-dreapta:
97

1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid) 2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri de urgen), 3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cu antibiotice a infeciilor bacteriene). Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal(la varsta de 5-7 ani) Supravegherea: 59.Permeabilitatea canalului arterial.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul paraclinic(radiologic,EchoCG,ECG). Complicatiile.Tratamentul.Managementul PCA la nou-nascut. Persistenta canalului arterial(PCA): -persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta,comunicare existenta in mod normal si necesara numai in perioada intrauterina. Fiziopatologie-canalul arterial este un vas normal in circulatia fetala,cu rol in evacuarea in mare parte a sangelui oxigenat provenit din ventruculul drept in sistemul aortic,scurtand in asa mod circulatia pulmonara nefunctionala in aceasta perioada. Instalarea respiratiei la nastere schimba echilibrul hemodinamic fetal:patul vascular pulmonar se deschide,rezistentele arteriale pulmonare scad,iar canalul arterial devenit inutil,se inchide.Inchiderea postnatala a canalului arterial se efectueaza in termen de la 2-3 saptamani pana la 2-4 luni. Dupa nastere rezistentele pulmonare scad.Ca rezultat presiunea arteriala sistemica depaseste presiunea din artera pulmonara.Dupa o perioada de evolutie nefavorabila rezistentele pulmonare pot egala sau intrece presiunea sistemica,producand inversarea suntului cu aparitia cianozei,in special in jumatatea inferioara a corpului.Gradul hipertensiunii pulmonare conditioneaza toleranta clinica si indicatia inchiderii chirurgicale a suntului. Tabloul clinic: -la sugar-canal arterial cu debit moderat.Obisnuit,tulburarile functionale lipsesc.Descoperit intamplator.Puls periferic puternic,amplu mai ales la nivelul arcadei palmare,iar fontanela anterioara e hiperpulsatila.Auscultativ suflu sistolo-diastolic sau suflu in tunel max perceput in regiunea subclaviculara stanga cu iradiere interscapulovertebrala stanga.Radiologi volum cardiac normal sau usor crescut,arcul mijlociu stang este alungit,circulatia pulmonara e normala sau moderat crescuta. -la copilul mare-cand diametrul canalului arterial e mic sau moderat(pana la 6-7mm) avem suflu sistolodiastolic subclavicular stang.Socul apexian,crosa aortei in fosa suprasternala si arterele periferice sunt hiperpulsatile. -cand diametrul depaseste 7 mm se determina o crestere marcata a presiunii din artera pulmonara.Hopotrofie staturoponderala,pneumonii repetate,dispnee de effort,palpitatii.Suflul continuu subclavicular stangintenssi aspru,cu freamat.Z II la focarul pulmonarei este accentuat. Radiologic:dilatarea atriului stang,ventriculului stang si aortei ascendente si hipervascularizarea pulmonara. ECG:suprasolicitarea diastolica a ventricolului stang,venelor pulmonare(unda R ampla,unda T ascutita si asimetrica in derivatiile precordiale stangi,unda S adanca in precordialele drepte) EcoCG se evidentiaza PCA:suprasternal,subclavicular si parasternal.EcoCG Doppler stabileste volumul si gradientele de presiune intre circulatia sistemica sic ea pulmonara. Tratamentul: Cand anomalia nu e simptomatica,ligature chirurgicala se poate face dupa varsta de un an(cand inchiderea spontana e putin probabila),in caz contrar,trat chirurgical se efectueaza mai precoce. 60.Defect septal ventricular.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnostic paraclinic (radiologic,EchoCG, ECG). Complicatiile.Tratament.Supravegherea. Defect septal ventricular(DSV): -sunt interatrial stanga-dreapta.predomina la copii de sex femenin.25-40% cazuri cu inchidere spontana pana la varsta de 2 ani.Examenul clinic cu depistarea unui suflu cardiac caracteristic de DSV.Poate fi asociat cu aberatii cromozomiale(trisomia 13,18,21). Clasificare conform localizarii anatomice: -in sept trabecular(muscular) -in sept membranos -in septul de admisie -in septul infundibular(sub valvele sigmoidiene) Fiziopatologie: 1. Suprancarcare de volum VS (dilatare /hipertrofie VS) 2. Hipervolemie n circuitul vascular pulmonar (HTAP) 3. Reducerea debitului cardiac sistemic (ICC) Tabloul clinic: In boala Roger(DSV de dimensiuni mici)-suflu protomezosistolic usor,holosistolic cu max de auscultatie in sp. i/c IV-V parasternal drept cu iradiere posterioara.ECG si radiografia sunt normale.Evolutia este spre inchidere spontana a DSV prin tesut membranos in primul an de viata si rar in al 2-lea.
98

In DSV amplu cu debit mare si fara hipertensiune pulmonara importnta depinde de varsta pacientului.In perioada neonatala este asimptomatic.Tabloul clinic se contureaza catre varsta de 3 luni.Datorita debitului pulmonar crescut si decompensarii cardiace va fi:tahipnee cu rsp diafragmatica,paloare cu rsp profuza,dificultati de alimentatie,infectii rsp recurente,deficit somatic pana la oprirea cresterii,tahicardie,hepatomegalie.La auscultatie suflu sistolic intens cu freamat,holosistolic care se aude pe intreaga arie precordiala si se transmite in spita de roata urmat de un Z II marit in focarul pulmonarei. Radiografia-cardiomegalia constanta,marirea moderata a ambilor ventriculi si a atriului stang.Vasele pulmonare hilare si perihilare sunt dilatate si desenul pulmonar e accentuat. ECG-hipertrofie biventriculara. Echo-bidimensionala-permite vizualizarea directa a DSV si a semnelor indirecte de supraincarcare de volum(hiperchinezie,dilatatie atriala si ventriculara stanga).EcoCG-Doppler precizeaza raportul dintre debitul circulatiei pulmonare si sistemice. Complicatii: -instalarea bolii vasculare obstructive Tratamentul: Medicamentos-corectarea tulburarilor rsp a insuficientei cardiace-AB,tonicardice si diuretice.Regimul alimentar va fi adaptat unei cresteri ponderale satisfacaoare,cu multe pranzuri si continut sodat moderat. Chirurgical-sutura pentru orificiile mici,proteza pentru orificiile mari la varsta de 3-5 ani. 61.Coarctatia de aorta si stenoza aortica la copii.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Complicatiile.Principiile de tratament conservativ.Supravegherea de durata. -cardiopatie congenitala reprezentata de o stramtoare a aortei,de diverse grade,localizata la nivelul istmului Stael(portiunea interpusa intre arcul aortic si aorta descendenta=sub locul de origine al arterei subclavii stangi). Clasificarea: -coarctatia preductala(tipul infantil)-hipoplazia aortei -coarctatia postductala(tipul adult) Fiziopatologie: Coarctatia constituie un obstacol mecanic in calea fluxului sanguin aortic si are ca consecinte urmatoarele schimbari hemodinamice: -HTA in amonte in obstacol,adica in arterele care iriga extremitatea cefalica si membrele superioare -hipotensiunea arteriala in teritoriul dn aval corespunde arterelor abdomenului si membrelor inferiore. Tabloul clinic: -la tipul infantil-se manifesta in perioada de sugar cu insuficienta cardiaca severa(dispnee,cianoza generalizata).Pulsul humeral si radial bine percepute,pulsul femural si pedios-slabe sau sau absente.Suflul sistolic gr.2-3 se percepe in sp. 2-3 i/c stg,parasternal si interscapulovertebral. Radiologic-cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta ECG-hipertrofia ventriculara dreapta in primele luni Cateterismul si angiocardiografia(la necesitate)-permit precizarea tipului de coarctatie si prezenta unor malformatii asociate. -tipul adult-asimptomatic,descoperit intamplator.Poate fi o dezvoltare mai accentuata a partii superioare a corpului.TA la membrele superioare e normala sau crescuta pe cand la membrele inferioare e scazuta.Pulsul femural poate fi absent.Uneori se pot palpa arterele intercostale.Auscultativ-suflu sistolic I focarul aortei,pe marginea stanga a sternului si in spatiul interscapulovertebral. Radiologic-VS hipertrofiat si dilatat.Aorta ascendenta poate fi dilatata,iar marginea stanga a aorte are aspectul cifrei 3.Dupa varsta de 5-6 ani apar eroziunile costale in portiunile posterioare ale coastelor 3-6 datorita circulatiei colaterale ECG-hipertrofia ventriculara stanga Eco-CG-evidentiaza segmentul stenozat,dilatatia pre-si postenotica,aorta intens pulsatila.EcoCG-Doppler evidentiazaviteza maxima a fluxului la nivelul istmului aortic,se apreciaza gradientul de presiune(gradul stenozei). Complicaiile: -IC, -anevrism sau ruptura de aort, -endocardit bacterian, -hemoragie cerebral, -leziuni aterosclerotice precoce Tratamentul: -Rezecia zona ingustat -Anastomoza termino-terminal -Conservativ se prevede tratamentul IC i a HTA Supravegherea de durata: 62.Boala Ebstein.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Principiile de tratament.
99

Morfopatologie: ataarea anormal a valvei anterioare i posterioare a tricuspidei la peretele VD, valva tricuspid deplasat i displazic cu stenoz sau insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiunii VD. Asocierea altor anomalii este frecvent: DSA (50%), SP, DSV, TMV. Fiziopatologie: -insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii n VD; -unt dreapta-stnga prin DSA sau deschiderea foramen ovale (75%); -reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar; -cianoz cu hipoxie variabil; -aritmii. Tabloul clinic Boala Ebtein evolueaz asimptomatic la muli pacieni. Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii, sincope rare prin aritmii, cianoz prin unt dreaptastnga (DSA). Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, suflul diastolic n aceeai localizare,Z II dedublat,accentuat.Aritmiile: tahicacardia paroxistic supraventricular (25%), ventricular (20%).Complicaii: sincope, insufcien cardiac congestiv, embolii, abces cerebral, moarte subit (20%). Diagnostic:Radiologic: cordul este mrit, forma mingei de rugby prin AD lrgit, vascularizarea pulmonar este redus.ECG:unde P inalte in derivatia a II-a.Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septului interventricular, excursie mrit a valvei tricuspide anterioare.Evoluia: o mare parte de pacieni au o evoluie bun, pn la 3040 ani. Decesul are loc prin insuficien cardiac, debit cardiac sczut, aritmii severe. Tratament Tratament medical, controlul aritmiilor i al insuficienei cardiace(diuretice,digoxina,perfuzia prostaglandinei E pentru o ameliorare a fluxului sanguin pulmonar).Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu simptome relativ severe, cardiomegalie, cianoz i hipoxie.Metodele chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia valvei tricuspide, procedeul Gleen (anastomoza venei cave superioare cu artera pulomanr dreapt), protez la VT, nchiderea DSA. 63.Canalul atrio-ventricular.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential. Principiile de tratament. Canalul atrio-ventricular: -malformatie complexa generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici.Malformatia asociaza intr-o masura variabila comunicarea interatriala de tip ostium primum,comunicarea interventriculara inalta si anomalii ale valvelor atrio-ventriculre,de obicei,divizarea valvulei mitrale mari si/sau a valvulei septale tricuspidiene. Clasificare: Schematic se descriu 2 forme de CAV: -forme complete-cu existenta unei comunicari largi in centrul inimii intre atria si ventriculi. -forme partiale-comunicare interatriala de tip ostium primum,atriul unic,comunicari interventriculare de tip CAV,comunicari ventricul stang-atriul drept. Fiziopatologie: In funcie de forma anatomica,in canalul atrio-ventricular se produc: -sunturi stg-drp la nivel atrial -sunturi stg-drp la nivel ventricular -sunturi stg-drp intre ventricolul stg si atriul drp -insuficienta valvulelor atrioventriculare. Datorita prezentei amplei comunicari intre cele 2 circulatii,a componentei obligatorii a suntului si regurgitarii sangelui apare hiperaflux si congestie pulmonara grava cu instalarea precoce a hipertensiunii in mica circulatie. Tabloul clinic: Deformarea toracelui prin bombarea regiunii precordiale,puls periferic normal sau diminuat,insuficienta cardiaca constanta,deseori severa,hepatomegalie.Accentuarea Z I,dedublarea Z II,suflu sistolic gradul 3-4-6 pe marginea stanga a sternului.Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare diminua o data cu disparitia suflului parasternal stang,se dezvolta rapid hipertensiunea pulmonara. Radiologic-opacitate cardiaca marita,silueta cardiaca modificata.Dilatarea atriala drepata determina bombarea particulara a portiunii superioare a arcului inferior drept,dilatarea arcului stang determina bombarea portiunii inferioare a arcului mijlociu stang,iar dilatarea si hipertrofia ventriculelor determina un aspect rotunjit a arcului inferior stang.Arterele pulmonare sunt dilatate si vascularizatia pulmonara e crescuta. ECG-devierea axei electrice spre stanga,prelungirea intervalului PR(bloc A-V gr.I),hipertrofie atriala si ventriculara dreapta sau biventriculara. EcoCG-caracterizeaza aspectul valvei mitrale,valvular unic cu o valva anterioara in ventriculul drept si o valva posterioara in ventriculul stang,comunicarea interventricular si anomalii ale valvelor A-V. Pentru argumentare diagnosticului e necesar cateterismul si angiocardiografia care determina presiunea in cavitatile cordului si aspectul anormal morfologic Tratamentul:
100

MedicamentosChirurgical-repararea aparatului valvular mitral si tricuspidian si inchiderea defectului septal atrial si ventricular. 64.Drenaj venos pulmonar aberant total.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnostic pozitiv si diferential.Principii de tratament. -cardiopatie rara rezultata din drenajul anormal al tuturor vaselor pulmonare in atriul drept.Drenajul anormal al venelor pulmonare in atriul drept se poate realiza supra-,retro- sau subcardiac. Fiziopatologie: Realizeaza un important sunt stanga-dreapta care determina cresterea semnificativa a debitului care traverseaza inima dreapta si a presiunilor pulmonare. Tabloul clinic: -polipnee -dificultati in alimentative -cresterea ponderala nesatisfacatoare Starea se altereaza,polipneea se accentueaza,transpiratiile sunt profuse si constant,infectiile respiratorii recidiveaza frecvent si insuficienta cardiac apare inaintea varstei de 6 luni.La auscultatie uneori suflu systolic de intensitate moderata,cu max in sp. i/c stang 2-3,Z II accentuat la focarul pulmonarei.Apare IC insotita de hepatomegalie,edeme periferice si distensia jugularelor. Radiologic-poate fi fara modificari sau cu hipervasvularizatie pulmonara evident.Trunchiul comun al venelor pulmonare drepte are un traseu curb,formand imaginea radiologica comparata cu un iatagan. ECG-fara modificari Cateterism si angiografie selective-pentru a vedea mai bine defectul anatomic. 1. Febra reumatismala acuta la copii. Etiologia. Patogenia. Morfopatologia. Clasificarea. Tablou clinic. Febra reumatismal acut se consider o maladie sechelar nonsupurativ a tractului respirator superior cauzat streptococul -hemolitic grupul A cu afectarea cordului, articulaiilor, sistemului nervos central, tegumentelor i esuturilor subcutanate, cu tendin spre evoluie cronic cu exacerbri i consecine grave din motivele realizrii carditei reumatismale sau cardiopatiei reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase). Etiologia Agentul patogen - Streptococul hemolitic din grupul A; Serotipurile reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6, M18, M24; Proteina M are un rol important n declanarea procesului reumatismal; Este un antigen specific de membran a streptococului hemolitic din grupul A; Antigenul streptococului este un superantigen ce induce rspunsul inflamator n esuturi, stimulnd nespecific imunitatea celular mediat. Patogenia FRA Sunt cunoscute mai multe ipoteze n patogenia FRA prin implicarea direct a Streptococului din Grupul A n iniierea bolii. 1.Mimicrie molecular fenomen de includere a anticorpilor formai mpotriva antigenilor streptococici n reacii de ncruciare cu antigenii proprii, ceea ce duce la dezvoltarea procesului inflamator n cord, articulaii i creer; 2.Ipoteza hipersensibilitii prezint un rspuns imunologic exagerat (hipersensibilitate la produsele streptococului de 10-21 zile n efect i apariia bolii) i este argumentat prin creterea ASLO i a titrului altor anticorpi la 80% din bolnavi. 3.Ipoteza autoimun existena unei perioade lungi de laten dup debutul faringintei i apariia FRA, se evideniaz semilitudini antigenice ntre streptococul hemolitic din grupul A i esuturile umane. Aceast ipotez se bazeaz pe anticopi formai mpotriva antigenelor sreptococicise includ n reacii de ncruciare cu esuturile corespunztoare, ceea ce duce la dezvoltarea procesului antiinflamator n cord, articulaii, creer. 4.Ipoteza toxic schimbarea toxic a miocitelor sub influena streptolizinei S cu afectarea membranei lisosomale i eliberarea enzimelor proteolitice, sub influena streptolizinei S dup 2-3 ore de aciune. 5.Asocierea genetic (Khanna) - prezena aloantigenului B-limfocitar D8/17 la 99% pacieni cu FRA i numai n 14% n grupul de control; s-a demonstrat rolul factorilor genetici prin asocierea antigenelor de histocompatibilitate (HLA) DRB1*16, DR1-DR7, CW2-CW3; Date epidemiologice Prevalena febrei reumatismale acute la 10.000 populaie 2,7; 2,5; 2,0 Incidena febrei reumatismale acute la 10.000 populaie 1,5;1,4; 1,0 Prevalena cardiopatiilor reumatismale cronice (la 10.000 populaie) 8,3; 7,3; 6,5 Incidena cardiopatiilor reumatismale cronice (la 10.000 populaie) 1,8;1,1; 1,0 Factori de risc ai FRA Nutriie deficitar cu caren de vitamine C, A, D, calciu i fosfor; Predispoziie ereditar; Condiii insalubre de via; Colectiviti aglomerate (coli, familii aglomerate cazate n spaii restrnse);
101

Infeciile streptococice repetate Variaiile sezoniere (iarna, primvara n paralel cu variaiile sezoniere ale faringitei streptococice); Purttori de streptococi grupului A n cile respiratorii superioare. Anatomie patologic Leziunile histopatologice n FRA se caracterizeaz printr-un proces inflamator difuz, proliferativ i exudativ al esutului conjunctiv, localizat n special n cord, articulaii, piele i creer. FRA determin leziuni definitive numai n cord, crund alte organe. Clasificarea Caracteristica simptomelor clinice De baza Suplimentare 1.Reumocardit primar 1. Eritem marginat 2. Reumocardit recurent 2. Noduli subcutanai a.Fr valvulopatii 3. Atralgii; b. Pe fondalul valvulopatiilor 4. Sindromul abdominal 3.Artrita 5. Infecia streptococic a. Fr afectarea evident a precedent cordului b. Cu afectarea a cordului 4.Coreea a. Fr afectarea evident a cordului b. Cu afectarea a cordului 5. 5.Valvulopatie reumatismal primar depistat Clasificarea activitatea gr.I gr.II gr.III

evolutia Acut Trenant Latent

consecintele Fr valvulopatii Cu valvulopatii

Complicatiile IC CF I,II,III,IV Dereglri de ritm, trombo-embolii, tromboze.

Stadiile procesului inflamator reumatismal: Stadiul I (reversibil) degenerescena fibrinoid a fibrelor de colagen, edem interstiial, care disociaz fibrele de colagen i depolimerizarea substanei fundamentale cu eliberarea de mucopolizaride; Stadiul II (parial reversibil) necroza fibrinoid (coagulare acidofil a zonelor infiltrate) cu distrugerea arhitecturii microscopice a zonelor afectate. Dup 3-6 sptmni apare reacie celular care repar cu timpul procesul de necroz. Stadiul III (ireversibil) n care leziunea granulomatoas carateristic reumatismului, granulomului Aschoff considerat specific n FRA. Aceasta este un granulom perivascular, care are o zon central de necroz fibrinoid, nconjurat de o rozet de celule mononucleare i celule gigante mononucleare. Stadiul IV cicatrizarea lezinilor granulomatoase (Granulomul lui Aschoff) Manifestrile clinice Debutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-3 sptmni (n medie - 18 zile) dup primele manifestri ale infeciei streptococice: faringit (angin), scarlatin; mai rar boala apare n timpul infeciei streptococice. La copii manifestrile specifice ale bolii sunt precedate de simptoame prodromale: fatigabilitate, anorexie, iritabilitate, artralgii i mialgii, paloare, adenopatii, subfebrilitate, uneori pierdere n greutate. Debutul FRA este de obicei brusc, dar poate fi i insidios. n cazul debutului insidios diagnosticul depinde de urmrirea evoluiei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator. Perioada de laten ntre momentul anginei streptococice i primele simptoame ale FRA este: cea mai scurt cnd primele manifestri clinice sunt artrita i eritemul marginat; intermediar cnd boala debuteaz cu cardit i noduli subcutanai; cea mai lung cnd debutul bolii se manifest prin coree (pn la 6 luni). n cazul debutului insidios diagnosticul depinde de urmrirea evoluiei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator. De obicei, primele simptoame sunt febra i durerile articulare. Congestia faringian, de obicei lipsete. Epistaxisul se ntlnete la debut i n perioada acut a bolii i uneori este abundent. Dureri abdominale sunt adesea severe uneori sunt nsoite de vome. Durerile se localizeaz n abdomenul inferior, cu semne tranzitorii de iritaie peritoneal. Febra - apare aproape constant
102

de la debutul boli, poate depi 39C i depinde de intensitatea procesului inflamator. La copii netratai, febra poate dura 2-3 sptmni, mai rar, pn la 4-6 luni. Artralgiile reprezint un simptom nespecific, fr semne obiective de inflamaie. Durerile au loc la nivelul articulaiilor i periarticular (n 10 -15 cazuri). Pulsul - este de obicei accelerat, mai rar se depisteaz bradicardie, La afectarea cardiac, pot fi i alte tulburri de ritm.

2. Febra reumatismala acuta. Particularitatile clinico-evolutive la copii. Gradele de activitate.


Diagnosticul pozitiv si diferential. n activitatea maximal manifestrile clinice i de laborator sunt marcante: Manifestrile clinice: pancardit, miocardit grav, reumatismul acut i subacut cu insuficien cardiac de gr. II-III; reumatism acut i cronic n combinaie cu poliartrita acut i subacut, serosite, afectarea extracardiac a diferitor organe i sisteme, coreea cu activitate maximal. Din partea examenului paraclinic: leucocitoz neutrofil mai mare de 10 103, VSH crescut mai mult de 30 mm/or, proteina C reactiv 3-4+, fibrinogen >10 g/l, alfa-2 globulinele depete 17%, iar gama-globulinele 23-25%, mucoproteinele serice depesc 0,6 uniti; titrul ASLO este crescut de 3-5 ori comparativ cu norma. Activitatea moderat (gradul II) Se caracterizeaz clinic: prin reumatism subacut cu insuficiena cardiac de gr. I-II, cu o evoluie torpid tratamentul este de-o durat mai ndelungat, n forma evolutiv a reumatismului n combinaie cu poliartrit subacut, coree, noduli subcutanai i eritem marginat. Paraclinic leucocitoz neutrofil 8 103 - 10 103, VSH 20-30 mm/or, proteina C reactiv + +++, alfa 2 globulinele 11,5-16%, gama-globulinele 21-23%, mucoproteinele serice 0,3-0,6. titrul ASLO crescut n limita 1,5-2 ori mai mare dect norm. Activitatea procesului reumatismal de gr. I (minimal) are loc n evoluia reumatismului lent, coreea cu manifestri clinice moderate, noduli subcutanai, eritemul marginat, artralgii exprimate. Datele paraclince sunt puin crescute sau normale. Evoluia acut a reumatismului de obicei se caracterizeaz prin manifestri clinice brutale i paraclinice marcante, sechele valvulare (n reumatismul primar) se ntlnesc mai rar, durata procesului este de 2 luni. n evoluia subacut semnele clinice apar mai insidios, terapia antireumatismal este mai puin efectiv, iar durata bolii 2-4-5 luni. Evoluia lent are loc n timp de 4-6 luni, tratamentul este puin efectiv, manifestrile clinice nu sunt exprimate, dar se menin timp ndelungat i aduc mai frecvent la sechele valvulare.

3. Febra reumatismala acuta la copii. Criterii de diagnostic. Diagnostic diferential


Criterii de diagnostic n FRA Criterii majore: cardit, poliartrit, coree, i suplimentar eritem mrginat, noduli subcutanai.
103

Criterii minore: clinice febr, artralgie;


paraclinice majorarea indicilor reactani de faz acut (VSH, leucocite, PCR,); mrirea duratei intervalului PQ la ECG. Eviden de infecie streptococic n ultimele 45 zile majorarea titrului de ASL-O sau altor anticorpi antistreptococici sau cultur faringian pozitiv sau test rapid pentru streptococ din grupul A sau scarlatina recent suportat. Semne majore Artrita: migratorie cu afectarea mai frecvent a articulaiilor mari i medii (genunchi, talocrurale, coate, radiocarpiene); Durata afectrii este de obicei 72 ore pn la 1 sptmn Inflamaia articular de regul persist 7 zile (rareori pn la 2-3 sptmni); Artrita rspunde rapid la medicaia salicilic; Nu exist sechele anatomice sau funcionale ale artritei din FRA. Cardita: (aproximativ 40% din pacieni): disconfort uor sau moderat n regiunea precardiac, prezena semnelor de miocardit, endocardit, pericardit, pancardit; cardiomegalie; insuficien cardiac; diminuarea zgomotelor cardiace; apariia suflurilor (holosistolic apical, diastolic la mitral sau aortal, tahicardie sinusal persistent). Endocardita Apariia unui suflu n primele zile de evoluie ale reumatismului sugereaz afectarea cardiac. Existena endocarditei se poate confirma prin prezena urmtoarelor semne: Prezena suflului sistolic care se aude cu maximum de intensitate la vrful inimii, n spaiul IV intercostal parasternal cu intensitate mai slab la nceput, atingnd, n timp, intensitatea 3 sau mai mult pe sacra Freeman-Levin. Schimbarea caracterului unor sufluri preexistente (timbru, nlime constituie un criteriu de organicitate); Suflul diastolic aortic (protodiastolic) localizeaz leziunile endocarditei ale valcei aortice, el este slab, aspirativ, ncepe imediat dup zgomotul II, Suflu mezodiastolic apical care apare mai rar n cazul evoluiei unei cardite reumatismale i dispare uor, este produs de o stenoz mitral funcional. Acest suflu este scurt, mezodiastolic fr accentuare presistolic i urmeaz dup acesta zgomotul III i un clacment de deschidere care este caractic pentru stenoz mitral Zgomotul I poate fi surd, cu timru modificat. Leziunile endocardului se localizeaz cu predelecie a valve (70% la mitral,22% leziuni asociate mitrale i aortice, 10% leziuni izolate ale valcei aortice).Valva tricuspid este rar afectat, iar cea pulmonar extrem de rar. Coreea minor (Sydenham, St. Vitus dance): micri coreiforme dezorganizate distale, hipotonie muscular, vorbire sacadat, dereglarea scrisului, instabilitate psihic i fizic, grimase, zmbet masc de piatr, limba cu aspect de sac de viermi. Coreea are o perioad de laten mai prelungit dup o faringit streptococic aproximativ la 8 luni, mai frecvent se noteaz la fetie n vrsta de 7-12 ani. Eritemul inelar (marginat, Leiner): apare rar n 3-5% cazuri, este specific pentru FRA, prezint eritem evanescent, non-pruritic, roz, frecvent pe trunchi, prile proximale i niciodat pe fa, cu diametru de 1-3 cm, cu margini serpiginoase. Eritemul mrginat apare n perioada de debut a bolii i este prezent numai la pacieni cu cardit. Nodulii subcutanai: apar pe suprafaa extensorie a articulaiilor coatelor, genunchilor, interfalangiene, scalp, procesus spinosus al vertebrelor lombare sau toracale. Nodulii sunt consisteni, nedureroi, cu diametrul n jur de 2 cm, apar frecvent peste 2 sau 3 sptmni de la debutul febrei. Criteriile de diagnostic ale FRA (criterii OMS 2002-2003 bazate pe criteriile revizuite Jones) Categoriile de diagnostic Episod primar de FRA Recuren de FRA la pacient fr cardiopatie reumatismal cronic Recuren de FRA la pacient cu cardiopatie Criterii 2 majore sau unul major i 2 minore plus eviden de infecie streptococic din grupul A 2 majore sau unul major i 2 minore plus eviden de infecie streptococic din grupul A 2 minore plus eviden de infecie
104

reumatismal cronic Coree reumatismal. Debut insidios al carditei reumatice Cardiopatie reumatismal cronic (pacient primar prezentat cu stenoz mitral sau boal mixt mitral sau/i boal aortal)

streptococic din grupul A Alte criterii majore sau fr eviden de infecie streptococic din grupul A Nu sunt necesare alte criterii pentru diagnostic.

Diagnosticul difereniat n funcie de prezentarea clinic, exprimarea criteriilor majore sau minore este necesar de efectuat diagnosticul difereniat cu urmtoarele maladii: Endocardita bacterian subacut apare la bolnavii cu valvulopatii de etiologie reumatismal. n endocardit durerile vagi difuze n extremiti sunt mult mai frecvente dect artrita, dar aceste sindroame, alturi de febr i astenie sunt suficiente pentru a sugera recurena reumatismului. Descoperirea unor peteii cu centrul alb, a nodulilor Osler, a hemoculturilor pozitive sprijin diagnosticul de endocardit bacterian. Artrita reumatoid afecteaz mai ales articulaiile mici ale degetelor, nu are caracter migrator si nu dispare rapid dup aspirin. Cu timpul apar deformaii permanente i anchiloze, lipsete afectarea cordului i erupia cutanat difer de eritemul marginat n FRA. Osteomielita poate determina dureri i tumefacii la nivelul membrelor, dar afectarea multipl este rar, sensibilitatea maxim este la nivelul diafizei osoase. n osteomielit generalizat poate fi o septicemie cu febr de tip septic, Examenul radiologic i hemoculturile stabilesc diagnosticul. Lupus eritematos sistemic (LES) se manifest cu febr i artralgii, sau artrite, este prezent factorul antinuclear, erupia n fluture la nivelul obrajilor i nasului. depistarea celulelor lupice mai mult de 0,6%, leucopenia afectarea renal ! sunt caracteristice n LES ! Cardita viral (non reumatic) se caracterizeaz prin pericardit, cardiomegalie, insuficien cardiac sufluri cardiace care pot fi confundate cu cardita reumatic, n cardita viral lipsesc anticorpii antistreptococici, dar se poate evidenia virusul n scaun, exudatul faringian, precum i a rspunsului anticorpic.

4. Tratamentul febrei reumatismale la copii. Profilaxia primara si secundara. Prognosticul.


Supravegherea. Principiile tratamentului FRA Eradicarea infeciei streptococice i profilaxia ei; Micorarea semnelor de activitate a maladiei; Supresarea inflamaiei n rspuns autoimun; Tratamentul insuficienei cardiace congestive; Profilaxia posibilelor recurene ale infeciei streptococice i prevenirea cardiopatiei reumatismale cronice. Alimentaia n perioada acut a reumatismului 1/3 din proteine alctuiesc proteinele animale i restul de provenin lactat, Glucidele de obicei nu depesc necesitatea fiziologic. E de dorit s se prepare bucatele din legume i fructe proaspete. Se exclude din raia alimentar produsele extractive: ficatul, inima, ceapa, usturoiul, hreanul, se limiteaz sarea pn la 3-5 gr. n zi. Se recomand produsele bogate n potasiu; terci de hric de ovs, lapte acru, prune uscate, stafide, zarzre uscate, cartofi copi etc. Dup 3-4 sptmni conform vrstei copilului se trece la alimentaia fiziologic. Tratamentul medicamentos Obligatoriu AINS:
105

Acid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp de 6-8 sptmni sau pn la normalizarea indicilor clinici i paraclinici. Concentraia seric a acidului acetilsalicilic va fi n jur de 20-30 mg/dL. n activitate nalt, cardit sever Prednisolon: iniial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi imediat cum este posibil). Tratamentul medicamentos Start cu Fenoximetilpenicilin pentru minim 10 zile, per os 250 mg de 2-3 ori pe zi timp de 10 zile sau Amoxicilin 1-1,5 g n 24 ore la copii mai mari de 12 ani i 500-750 mg n 24 ore la copii de 5-12 ani timp de 10 zile, per os Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copii cu alergie la penicilin: Eritromicin 40 mg/kg (maximum 1000 mg) n 2-3 prize pe zi, per os Sau alte preparate macrolide Tratamentul medicamentos n corea Sydenham Tratament antibacterian i antiinflamator Benzodiazepine Diazepam la copii mari 2-5 mg n 1-2 prize pe zi, per os, la copii mici pn la 0,5 mg/kg, per os, n 1-2 prize pe zi; Carbamazepin la indicaii speciale, la copii mai mari de 6 ani i sub supravegherea medicului specialist neurolog. Supravegherea pacienilor cu FRA Pe parcursul spitalizrii zilnic se va monitoriza temperatura corpului, frecvena respiratorie, pulsul, tensiunea arterial, statusul articular; Periodic la intervale de 3-6 luni: greutatea, nlimea; hemoleucograma; proteina C reactiv; ASL-O; ECG; Ecocardiografia; Radiografia cardiopulmonar o dat n an. Periodicitatea de supraveghere a pacienilor cu FRA de ctre medicul de familie: n primul an de supraveghere o dat la 3 luni; n urmtorii ani (n caz de evoluie stabil) o dat la 6 luni; Evidena la medicul de familie - copii cu boal aflat n remisie i care nu necesit supravegherea de comun cu cardiochirurgul; Cooperarea cu alte specialiti balneo-fizeoterapeut, ORL, neurolog, stomatolog .a. Profilaxia primar (naintea primului atac de FRA) Are ca obiectiv prevenirea FRA. Ea se face prin tratamentul anginelor streptococice. a) profilaxia individual. Este raional s se trateze sistematic orice angina dup vrsta de 4 ani. b) profilaxia colectiv. Are ca scop prevenirea apariiei i mpiedicarea rspndirii unei epidemii de anghina streptococic; Bolnavii trebuie tratai cu penicilin oral n doz terapeutic (vezi profilaxia individual). Terapia antimicrobian n amigdalit acut provocat de streptococul hemolitic grupul A La copii: Fenoximetilpenicilin 0,750 g n 24 ore de 3 ori pe zi per os; (0,250 g x 3 ori), per os sau Amoxicilin 1-1,5 g n 24 ore pentru copii mai mari de 12 ani i 0,500-0,750 g pentru copii de 5-12 ani 3 prize per os sau Benzilpenicilin 50000 UI/kg/zi n 4 prize intramuscular (10 zile); sau Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. n 1 priz sau Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. n caz dac se depisteaz hipersensibilitate sau sunt contraindicaii la beta-lactamice se administreaz enteral: Azitromicin (5 zile) 12 mg/kg 1 dat pe zi, Midecamicin (10 zile) 50 mg/kg n 2 prize, Roxitromicin 5 mg/kg n 2 prize, Eritromicin 40 mg/kg n 2 prize. Claritromicin 15 mg/kg n 2 prize 10 zile sau Spiromicin 3 ml n 2 prize. n caz de insuportarea macrolidelor: Clindamicin 10 zile i/m 0,6 g/24 ore n 4 prize; Lincomicin 1,5 g/24 ore de 3 ori i/m. La copii mici i/m 10 zile: Clindamicin 20 mg/kg/24 ore n 3 prize, Lincomicin 30 mg/kg/24 ore n 3 prize. Profilaxia secundar (dup primul atac de FRA) La copii cu FRA fr cardit durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin
106

1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copii cu FRA cu cardit durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pn la 25 ani, permanent o dat n lun cu Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copii cu FRA cu cardit sever i dup tratament chirurgical durata profilaxiei secundare este pe toat viaa, permanent o dat n lun cu Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copii cu alergie la penicilin Macrolide sau cefalosporine (Eritromicin sau Spiramicin sau Azitromicin sau Roxitromicin sau Claritromicin sau Cefadroxil, per os), 710 zile lunar timp de 2-5 ani. Durata profilaxiei: n absena sechelelor cardiace, durata este de minimum 5 ani de zile dup atacul acut sau pn la mplinirea vrstei de 21 ani, indiferent de durat. Bolnavii cu leziuni valvulare constituite 10 ani sau pn la vrsta de 40 ani (preferabil tot restul vieii). Indicaiile pentru amigdalectomie: tonsilofaringite streptococice suportate ntr-un singur an sau 3-4 episoade, n 2 ani consecutivi. 84 Artrita idiopatica juvenila. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic, diagnostic diferential si pozitiv. Principii de tratament. Prognostic. Supravegherea. Artrita juvenila cronica Artrita reumatoida juvenila - ARA Artrita juvenila cronica - EULAR Artrita juvenila idiopatica - ILAR Artrita juvenil cronica (AJC), cea mai comun boala reumatismal a copilriei, este una din cele mai frecvente suferinte i cauze de dizabilitate ale acestei perioade de varst Criterii de diagnostic ACR vrsta debutului sub 16 ani; artrit ; durata bolii 6 sptmni sau mai mult ; excluderea altor forme de artrit juvenil Artrita la copil: Tumefactia articulatiei sau Minum 2 din urmatoarele semne: Limitarea amplitudinii miscarii Sensibilitate sau durere la mobilizarea articulatiei Caldura locala Artrita juvenila cronica Criterii europene EULAR Varsta de debut < 16 ani Semne de artrita Durata simptomelor 3 luni sau mai mult Excluderea altor cauza de artrita Difera subtipurile Epidemiologie Incidenta : pana la 20 cazuri la 100 000 copii Prevalenta: 0,1 1caz la 1000 Raport F:B de aprox 2:1 (in functie de forma clinica) Etiologie inflamaie cronica sinoviala Mai multe ipoteze : Infecioas, imunologic, traumatic, genetic . Anatomie patologica Stadii lezionale: 1. sinovita exsudativa si modificari proliferativa sinoviale minime ; 2. formare de panus, initierea distructiei cartilagiului articular, osteoporoza incipienta ; 3. sinovita proliferativa avansata cu formare extensiva de panus, distrugere severa a cartilagiului, osteoporoza marcata ; 4. anchiloza fibroasa si proces inflamator mai putin activ ; 5. dezvoltarea tesutului cicatricial dens cu anchiloza osoasa. Consecintele artritei Tumefactie, Roseata locala, Caldura locala, Durere / discomfort, Micsorarea spatiului articular, Limitarea miscarilor, Functie articulara diminuata ,Retard de crestere si dezvoltare Clasificare AJR Subtipuri AJC Sistemica: febra Pauciarticular: < 5 articulatii
107

Poliarticular >4 articulatii cu FR negativ Poliarticular >4 articulatii cu FR pozitiv Spondilita anchilozanta juvenila Artrita psoriazica juvenila Artropatii asociate bolilor inflamatorii intestinale AJI sistemica Artrita asociata sau precedata de febra Durata febrei de aprox. 2 saptamani Febra de min 3 zile Alte semne: Eruptie eritematoasa Limfadenopatie generalizata Hepatomegalie si/sau splenomegalie Serozite Simptome extraarticulare Pericardita asimptomatica Pleurezie, Peritonita Iridociclita reumatismala Sindrom de activare macrofagica AJI pauciarticulara Oligoartrita persistenta max. 4 articulatii afectate pe tot parcursul bolii Oligoartrita extinsa afectarea a 5 sau mai multe articulatii cumulativ in evolutie, dupa primele 6 luni de la debut : AJI pauciarticulara tip I, Fetite, Varsta mica de debut < 5 ani, 50% monoarticulare, Disconfort sau durere, Genunchi > glezna > cot, Redoare matinala, Risc crescut de iridociclita cronica, ANA +, FR AJI pauciarticulara tip II, Baieti > 8 ani, Debut la articulatiile mari ale membrelor inferioare, Ulterior articulatiile: temporomandibulare, sacroiliace, tendinite, HLA B27, Evolutie spre SA, AJI poliarticulara cu FR negativa , 5 articulatii afectate in primele 6 luni de evolutie, FR negativ la 2 determinari, Debut in copilaria tarzie, Artrite severe, Frecvent noduli reumatoizi, Criterii de excludere: Psoriazis sau psoriazis la rude gr I HLA B27 pozitiv la baieti cu debut > varsta de 6 ani Boli asociate cu HLA B27 la rude gri Artrita sistemica Ig M FR pozitiv AJI poliarticulara cu FR pozitiv : La 5-10% din pacieni, Mai mult de 5 articulaii afectate de la debut, Mai frecvent la fetie, Vrsta de debut la 2-5 ani i 10-18 ani, Artrite de gravitate medie, Rar noduli reumatoizi, n 5% din cazuri asociaz manifetri extraarticulare:febr, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, uveita; FR pozitiv la min 2 determinari la distanta de 3 luni; Artrita cu entezita; Artrita + entezita sau, Artrita sau entezita + cel putin 2 din:Sensibiltate sacroiliaca si/sau durere inflamatorie axiala, HLA B27 pozitiv, Debutul bolii la baieti > 6 ani , Uveita anterioara simptomatica, Boli asociate cu HLA B27 la rude gr. I Artrita psoriazica Psoriazis + artrita sau Artrita + minim 2 din: Dactilita; Onicoliza; Psoriazis la rude gr. I; Examene biologice; Nu exista teste specifice; Teste inflamatorii pozitive; VSH ; fibrinogen ; CRP pozitiv; 2 si gama globuline ; Ig in special Ig G; Teste biologice: AAN,FR , Hemoleucograma, Leucocitoza, Anemie hipocroma, Trombocitoza, Imagistica, Criteriile radiologice de stadializare ale ARJ sunt : Osteoporoza, leziuni microchistice ale structurii osoase ale epifizelor din vecinattea articulaiilor interesate Pensare articular, ngustarea spaiilor articulare Eroziuni osoase, Anchiloze fibroase sau osoase, deformri articulare, poziii vicioase (tardiv) Imagistica RMN CT DEXA (dual-energy X-ray absorbtiometry) Examen oftalmologic cu biomicroscop Examene paraclinice Artrocenteza:cantitate crescut de lichid galben verzui, clar tulbure, NL pn la 50 000/mmc, PMN= 50 90%, evidenierea ragocitelor (+), proteinele i fibrinogenul crescute, glucoza scazut, FR evideniabil n lichid (+), culturi sterile (+)
108

Biopsia sinoviala: hiperplazie sinovial cu formare de franjuri, infiltrat dens limfoplasmocitar, limfocite grupate n foliculi, noduli reumatoizi, vasculita necrotica Diagnostic pozitiv Simptomele si semnele, recunoasterea subtipului Examenul clinic Testele inflamatorii Radiografia, utila tardiv Raspunsul la tratament Evolutia Diagnostic diferential AJI pauciarticulara RAA Infecii (artrit septic) Traumatisme (hemartroz) Bolile hematologice hemofilia, boli maligne iar formele cu evoluie prelungit vor trebui difereniate de : artrit psoriazic spondilita ankilopoietic tuberculoza sarcoidoza sinovita vilonodular Diagnostic diferential AJI poliarticulara Poliartrita septic RAA Spondilita ankilopoietic juvenil Artrita psoriazic infantil Dermatomiozita, sclerodermia Imunodeficiene, n special deficiena selectiv de IgA i hipogamaglobulinemie Lupus eritematos sistemic Boala Lyme, artitre reactive Boli hematologice Sarcoidoz Sindromul sinovitei hipertrofice familiale Mucopolizaharidoze Diagnostic diferential AJI sistemica infeciile boala inflamatorie intestinal bolile maligne bolile esutului conjunctiv (LES, dermatomiozita, poliarterita nodoas) febra familial mediteranean Evolutie AJI pauciarticulara Debut la varsta mica evolutie in medie 2-3 ani Remisiune completa Rar disabilitati severe Sechele oculare pana la cecitate Factori de prognostic sever: mai mult de 1 artic afectata ;Afectarea membrelor superioare ; VSH mare la debut prezice evolutia spre poliarticular Evolutie AJI poliarticulare Exacerbari si remisiuni Deformari articulare Contractura; Distructie articulara ; Anchiloza Sechelele iridociclitei Factori de pronostic rezervat in AJI poliarticulara Debut tardiv in copilarie Durata lunga de evolutie a bolii Afectarea precoce a articulatiilor mici Aparitia precoce a eroziunilor osoase Persistenta activitatii inflamatorii FR pozitiv prezice modificarile distructive
109

Noduli reumatoizi Evolutie AJI sistemic Dramatice prin afectarea sistemica Tendinta la recurente Prognostic functional bun Semnele sistemice dispar in cateva luni Factori de prognostic sever: Debut varsta <5-7 ani; Poliartrita; Persistenta semnelor sistemice ; CT necesara si dupa 6 luni de evolutie Clasificarea funcional a ARJ (Criteriile Steinbrocker modificate) Clasa I fr disabilitate major pentru bolnav, fr limitarea semnificativ a micrilor articulare Clasa II - funcionalitate general acceptabil , n ciuda disconfortului sau limitrii detectabile a micrilor articulare Clasa III funcionalitate general afectat, dar bolnavul pstreaz capaciti ambulatorii ( inclusiv cu ajutorul bastonului sau crjei ) Clasa IV disabilitate sever (existen limitat la fotoliu rulant sau pat) Tratament Obiective : - educatie - diminuarea durerii - prezervarea funciei articulare - tratamentul adecvat al manifestrilor extraarticulare - suportul psihologic si social al bolii cronice Tratament Echip pediatru reumatolog oftalmolog nutriionist chirurg ortoped fizioterapeut terapeut ocupaional asistent social Tratament medicamentos Antiinflamatoare nesteroidiene Medicamente modificatoare de boala Corticoterapia Tratament imunosupresor sau citotoxic Tratament biologic Antiinflamatoarele nesteroidiene Procesele care sunt influentate de AINS: Productia de Pg Sinteza de leucotriene Interfera cu eliberarea enzimelor lizozomale Agregarea si adeziunea neutrofilelor Functia celulelor membranare Functia limfocitara Productia de FR Metabolismul cartilajului Antiinflamatoarele nesteroidiene Salicilati Acid acetilsalicilic <25kg 80-100mg/kg/zi >25kg 2500mg/m2/zi Grupare acid propionic Naproxen 10-20mg/kg/zi Ibuprofen 30-40mg/kg/zi Ketoprofen 2-4mg/kg/zi Antiinflamatoarele nesteroidiene Derivati de acid acetic Indometacin 1,5-3mg/kg/zi
110

Diclofenac 2-3mg/kg/zi Oxicami Meloxicam 0,25mg/kg/zi Piroxicam 0,2-0,3mg/kg/zi Antiinflamatoarele nesteroidiene reactii adverse Iritarea mucoasei gastrointestinale Ulcer peptic Efecte SNC Hepatotoxicitate Toxicitate renala Sd Reye Accidente alergice Tulburari coagulare Corticoterapia Intraarticular Local intraocular Oral limitat, datorita efectelor secundare Intravenos pulsterapia cu Metilprednisolon in formele sistemice severe Medicatia modificatoare de boala: Metotrexat 10-15mg/m2/sapt Sulfasalazina Antimalaricele Ciclosporina Azatioprina Sarurile de aur Altele: IVIG, Ciclofosfamida, Leflunomida Tratament biologic Agenti anti TNF Adm sucutanata: Etanercept rec p75 TNF fuzionat cu reg Fc IgG1 Intravenos Infliximab Ac monoclonal uman+soareci anti-TNF Adalimumab Ac monoclonal uman anti-TNF Tratament biologic, Anti-IL1, Anakinra, Anti-IL6 receptor, Fizioterapia, Termoterapie (caldura superficiala si profunz),Masaj ,Hidroterapia, Aerobic, Terapie ocupationala, Electroterapia, Laserterapia, Tratamente ortopedice, Ortoze, Corectii chirurgicale 85 AIJ forma sistemica. Tablou clinic, dg pozitiv si diferential, tratament, prognostic. Artrita cronica juvenila sistemica este intalnita la 20% din bolnavi si apare la varste mai mici de 6 ani, mai frecvent este in randul baietilor. Clinic apare febra in 100% din cazuri, aspect septic, inalta, neregulata (39-40oC), dureaza luni ani de zile; este cea mai frecventa cauza de sindrom febril prelungit. Procesul febril are aspect de proces tumoral, infectii cedand rapid la CORTIZON, dar nu si la antipiretice obisnuite. hiperleucocitoza (50-100 mii/mm3, ca in leucemie) Rash-ul cutanat insoteste febra in procent de 30-40%; se prezinta sub forma de macule sau papule, respecta fata, apar si dispar pe parcursul a 24 ore, pot prezenta caracteristicile rubeolei sau rujeolei diagnosticul diferential oferindu-l caracterul fugace. Se intensifica sau apar dupa frictiunea mecanica a tegumentului. Hepatosplenomegalia apare in 20-30% din cazuri, alaturi de adenopatie generalizata Pleurezii, pericardita apar la 1/3 din bolnavi. Foarte rar apar pneumonii printr-o vasculita la nivel pulmonar in forma acuta. Manifestarile articulare apar in primele 6 luni de la debutul formei sistemice, odata cu disparitia celorlalte semne si reflecta agravarea prognosticului.

111

(restul intrebarii in int. 84). 86. Dermatomiozita la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea. Def. Dermatomiozita boala inflamatorie nesupurativa a muschiului scheletic si cu afectarea diversa a tegumentelor. Etiologie: predispozitie genetica , jumatate din bolnavi apartin fenotipului HLA DR3 asociat cu HLA B8, iar bolnavii care prezinta autoanticorpi Jo1 apartin grupului HLA DR2. Ipoteza virala, (adenovirusuri, toxoplasma) actioneaza la indivizii cu predispozitie genetica. In dermatomiozita se intilnesc citeva tipuri de anticorpi suspecti Jo1 si PL. Morfopatologie: In faza acuta- necroza miofibrilara dispusa focal sau segmentar, infiltrat cu celule mononucleare (macrofage)dispuse in jurul fibrelor musculare. Clasificarea: dermatomiozita primara si secundara; dermato. acuta, subacuta, cronica. Manifestari clinice: leziunile tegumentelor si musculaturii - rach-ul pe fata periorbitalsi loa buza superioara cu edem al pleoapelor de culoare rosie violeta, pe scalp si ceafa. Eritemul in dosul palmei, la genunchi si glezne. Patul ungial- hiperemic, apar si teleangectazii. Sdr muscular astenie musculara si durere. Afecteaza diferite grupuri de muschi, acestea la palpare devin durerosi, edematiati, mai apoi se indureaza si se depun calcificari. Visceritele. Examenul de laborator: 1. Nivelul enzimelor serice, creste fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, aldolaza, transaminazele, mioglobina. 2. Reactantei fazei acute serice VSH, alfa -2 globulina sint crescute. 3. Determinarea anticorpilor anti- Jo1, anti- PLJ, anti-PL12, anti-Mi2. 3. Electromiografia. 4. Biopsia musculara. Diagnostic pozitiv: Criteriile de baza: 1. Implicarea tegumentelor: edem periorbital si Rach-ul - sdr, de ochelari, teleangectazii, eritamul fetei, gitului, memebrelor. 2. Implicarea musculaturii scheletice proximale a membrelor. Astenie musculara, edem, mialgii, atroie musculara. 3, biopsie musculara necroza fibrilara, fagocitoza, fibroza interstitala. 4. Cresterea activitatii enzimelor serice - fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, transaminazele. 5. Semne caracteristice in examenul electromiografic aparitia d unde mici, scurte, polifaze, fibrilatii, descarcari repetitive cu mare frecventa, unde pozitive. Criterii adaugatoare: 1disfagia, 2calcificari. Agumentarea dg. 3 criterii de baza sau 2 de baza si 2 suplimentare. Dg. diferential se face cu alte maladii cu semne de astenie si dureri musculare. Cu miozita, polimiozita, dermatomiozita asociata cu vasculita, focare cronice de infectie, infectii cu toxoplasmoza, etc. Tratament. 1. Corticosteroizi- prednisolon 1-2 mg/kg/zi, dupa 1-2 luni se reduce doza; durata terapiei 1-2 ani. Debutul tratam. Se poate incepe cu metilprednisolon timp de 3 zile. Rezistenta la corticosteroizi inpune introducerea metatrexatului 1,5 -11,5 mg pe saptaminatimp de citeva luni. 2. Azatioprina initial 2mg/kg/zi, dupa citeva luni se va scadea pina la 0,5 -1 mg/kg/zi. Ciclofosfamida 100- 200 mg zilnic. 3. Plasmafereza. 4. Antimalarice. 5. Trilon B i.v. pina la 4 g dizolvat in solutie fiziologica glucoza, perfuza t incet. 6. Vasodilatatoare. Prognostic. Este mai bun ca la adulti. Doar 10-15 % pot deceda , mai ales in caz de debut acut a maladiei. Supravegherea. Se efectueaza de 2 ori pe an si depinde de evolutia bolii.
112

87. Sclerodermia la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea. Def. Sclerodermia este o boal cr a tesutului conjuctiv caracterizata printr-o obloiterare a arterelor mici si a capilarelor cu fibroza si leziuni degenerative care intereseaza pielea si posibil unele viscere. Etiopatogenia Cauza bolii este necunoscuta. Etiologic boala este de caracter multifactorial: stari emotional negativ intense, factori imunologici, factori toxici, fact. Genetici Patogenia leziuni vasculare. In rezultatul leziuni endoteliale se produc schimbari biochimice ce pot provoca proliferarea vasculara. Leziunile endoteliale pot fi apreciate prin masurare in ser a Ag factorului VIII von Willenbrand. S-a determinat un factor seric cu actiune endotoxica fata de celule endoteliale asemanatoare tripsinei. In urma afectarii endoteliului creste activitatea plachetara si se elibereaza factori procuagulanti ca exemplu factorul IV, acesta b-tromboglobuline in ser confirma activarea plachetara. Proliferarea endoteliala are caracter neinflamator cu timpul paote aparea si un infiltrat celular mononuclear perivascular, apoi mai tardiv necroza fibrinoida , scleroza intimala, fenomene trombotice. Fibroza. Limfokinele, insuficienta de gamainterferon si diverse toxine duc la activarea secretorie excesiva a fibroblastilor, care secreta cantitati mari de colagen si alte componente ale tesutului conjugtiv ce se depun in dermul profund atribuindui dermului aspect dur. Manifestarile clinice : Pielea foliculii pielosebacei dispar, ce duc la edematierea pielii, apoi cu aspect ciros, rigid, se pirde elasticitatea pielii. Tegumentele degetelor se subtiaza, pierd mobilitatea si fixate in semiflexie; pe pulpa degetelor zone de necroza; fata cu aspect imobil cu stregerea pliurilor tegumentare de pe frunte, buzele strinse ce impiedica deschiderea gurii. Sdr Raynaud sdr vasomotor paroxistic. Intreruperea circulatiei arteriale la unul sau mai multe degete fac ca aceste sa devina reci si palide, aceasta faza sincopala dureaza citeva minute, dupa care in zona data se reia circulatia. Regiunea este dureroasa, teleangectazii, apar atit pe mucoasa cit si pe fata, palme. Afectarea tubului digestiv - atrofia mucoasei netede si inlocuirea ei cu tesut conjugtiv, ca urmare are loc disfunctia esofagului si a sfincterelor sale, disfagia, greata, pirozis, dureri retrostrenale, voma agravata de decubit. Afectarea pulmonara leziuni fibroase, infiltrative ale peretilor si structurilor peribronsice. Proliferari endoteliale in arteriole si artere de calibru mic, ingugustari vasculare si hipertensiune in artera pulmonara ce duce la la sdr restrictiv si respectiv la dispnee cu caracter progresiv; Afectarea renal odata cu proliferarea celulelor endoteliale arteriolele aferente au hiperactivitate vasoconstrictoare ce reduce fluxul sanguin renal in zona corticala prin intermediul sistemului renina- angiotensina ce determina HTA sistemica, IRC. Afectarea cardiaca tulburari de ritm si de conducere, IC, insuf. Coronariana. Atralgiile localizare in articulatiile mici ale minilor cu afectarea sinoviala ce nu intereseaza osul. Leziunile musculare durere de intensitate medie insotite de cresteri minore ale leziunilor. Examenele paraclinice : hemograma (anemie); hipergamaglobulinemie- cu nivel crecut de Ig G; factorul reumatoid; anticorpi antinucleari; anticorpi anti-ScL70; testarea factorului VIII willenbrand; examenul histologic (biopsia); capilaroscopia. Dg. pozitiv se bazezeaza pe prezenta fenomenului Raynaud, modificari tegumentare, pe serologia imuna, capilaroscopie si biopsie tegumentara. Dg. Diferential cu artrita reumatoida juvenila, LES, dermatomiozita, periartrita nodoasa. Tratamentul Depinde de interesarea organului afectat. 1. Corticosteroizi : prednisolon 0,25 -1 mg/kg/zi Corticoterapia este contraindicata in leziunile renale si HTA. Durata tratamentului 1 luna sau ani. 2. D- penicilina 18 luni , 750 mg/zi, creste colagenul solubil; 3 colchicina (6 -12luni)1 mg /zi 5 zile pe saptamina, ajuta incorporarea prolinei in colagen. 4. Imunosupresoarele (azatioprina, clorambucilul, ciclofosfamida) salazoprima 1g/zi. 5. Terapia ci vit, E 300mg in zi 8 -10 saptamini, uleiuri vegetale 100-200 mg/zi timp de 6-8 luni; antiagregante. Afectarile viscerale sdr Raynaud- prin evitarea frigului, purtarea manusilor, interzicerea fumatului, nifdipina 5 -10 mg/zi conform virstei; in afectarea esofagiana - terapia antacida almagel, metoclorpiramida, la copii sub un an 5-10 picaturi, la 1-3 ani 8 -12 pic. La 3-6 ani 10- 15 pic, de 3 ori/zi; dupa 6 ani 5mg 3 ori/zi enteral. Afectarea renala necesita hidrolazina, metildopa, inhibitorii enzimei de conversie (captopril, enalapril ). Prognostic : prognosticul este rezervat. LES. . Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea. DEF. LES este o afectiune cr caracterizata printr-un proces inum inflamator difuz, care implica o serie de organe. Boala este insotita de producera multipla de autoanticorpi. Etiologia. Cauza bolii este necunoscuta; factori predispozanti sunt factorii genetici, hormonali si imunologici. In producera LES sunt implicate si genele care controleaza nr receptorilor C3b de pe hematii si care sete redus in aceasta maladie. la sexul femenin se constata niveluri mai sporite de metaboliti estrogeni, acestea au capacitatea de a modula reactivitatea imuna nu numai la nivelul limfocitelor dar si la nivelul sistemului reticuloendotelial. Din factorii de mediu sunt implicate RU, virusii si medicamentele; etiologie virala este argumentata serologic, morfologic . etiologia medicamentoasa care induce boala sunt hidrolazina, procainamida, d- penicilina, sarurile de aur, ect. Patogenia. Imunologic hiperactivitatea B-limfocitelor si deprimarea limfocitelor T-supresor. Perturbarea echilibrului limfocitar Th/ Ts in favoarea subpopulatiei Th. Cooperarea Th cu limfocitul B ca urmare producere in
113

exces de autoanticorpi anti- ADN dublu si monocatenar ARN, nucleoproteinei, histonei. Unirea anticorpului cu antigenul duce la formarea complexelor imune anti- ADN. Leziunile imune in LES se produc in mare parte prin depunerea lor in diverse tesuturi. Depunerea complexelor influenteaza activarea complementului. Tablou clinic . debutul maladiei poate fi acut sau insidios. In debut acut apare brus cu afectarea multisistemica iar cel insidios tabloul clinic este sarac, se completeaza in evolutie. In perioada de stare se depisteaza: manifestari cutanate eritem in fluture localizat pe piramida nazala, eruptia apare mai frecvent dupa insolatie, eritemul se poate extinde pe frunte, barbie si git. La extremitati apar macule eritematoase, apoi pot aparea leziuni urticariene, edem angioneurotic, leziuni buloase, fenomenul Raynaud, ulcere pe mucoasa gurii, nasului sau palatului, alopecia, parul este uscat, fragil; manifetarile osteoarticulare si musculare suferinta articulara (atralgii, artrite). Artrita neeroziva cu redoare matinal, in perioada acuta apar noduli subcutanati; poliserozita se manifesta pericardita cu dureri toracice, fracaturi pericardice, determinind rareori tamponada cordului, pleurizia, peritonita rar intilnita; manifestari renale glomerunefrita lupica , sdr nefrotic, IR, HTA; manifestarile pulmonare asimptomatic sau cu semne de dispnee, cianoza, raluri subcrepitante; manifestarile acrdiovasculare IC, afectarea coronarelor si pericardului, poate fi afectata valva mitrala; manifestari neuro psihice - convulsii, tulburari psihice, confuzie, halucinatii, paralizie de nervi cranieni; manifestari digestive greata, voma, anorexie, dureri abdominale, hepatomegalii; manifestari hematologice - anemia, trombocitopenia si leucopenia. Diagnostic: 1.hematologic, 2.Determinarea anticorpilor antinucleari, 3.Determinarea celulelor lupice, 4.Complexe imune circulante Ag-Ac au titru marit, 5.Determinarea complimentului seric, 6.Proteinile serice si imunoglobulinile marit, 7 testul Combs+, 8.Reactantii de faza acuta : VSH crescut,Proteina C reactiva crescuta si fibrinogen crescut., 9.Urina sumara prezinta hematurie,cilindrurie,proteinurie, 10.Biopsia renala, 11.Radiografia,ECG Diagnostic pozitiv: 1.Eritrem facial.2.Lupus discoid.3.Fotosensibilitate.4.Ulceratii nedureroase.5.Artrita neeroziva.6.Serozita.7.Anomalii renale.8.Anomalii neuro-psihice.9.Anomalii hematologice/10.Anomalii imunologice(prezenta celulelor LE).11.Ac antinucleari la titruri cerscute in absenta unor medicamente. Diagnostic diferential:cu reumarism,infectii virale,endocardita bacteriana,sclerodermie sistemica,polimiozita,ect. Tratamentul : Antiinflamatoare(Aspirina,ibuprofenul), Antimalarice(hidroxiclorochinul),Corticosteroizi(prednizolon,metiprednizolon.triamcinolon-0,52mg/kg/zi ).Imunosupresoare(ciclofosfamida -10-15mg/kg/zi sau 1g/m2 i/v timp de 1 luna; azotrioprina-12,2mg/kg timp de citeva luni sau ani. Plasmofereza!!! Administrarea vit.A,B,E Prognostic-depinde de evolutia bolii.in formele grave este rezervat.Supravegherea copilul se afla la evidenta toata copilaria. 81. cardiopatia reumatismala cr. Insuficienta si stenoza dobindita a valvei mitrale. Insuficienta mitrala Afectarea endocardului valvular conduce la fibroza cicatriceala, scurtarea valvulelor care nu mai vin in contact,i n asa fel este impiedicata inchiderea normala a valvei mitale. In IM mai ales asociata cu stenoza mitral are loc o dezorganizare marcata a aparatului valvular cu scurtare substantiala a valvulelor, corgajele tendinoase si dilatarea inelului vavular. Hemodinamica. IM conduce la regurgitarea atriului sting. Regurgitarea singelui este pansistolica (pn la sfrsitul sistolei). Lipsa periodei de contractie izovolumetric i gradientul de presiune mic in atriul sting contribuie la scaderea presiunii ventriculare mult mai rapid decit in norm. Aceasta favorizeaz scurtarea mai rapid a fibrelor miocardului ventricular, ce duce la cresterea forei de contracie a ventriculului stng, meninnd mult timp nivelul normal a fraciei de ejecie. Pe parcursul agravrii leziunilor valvulare creste volumul diastolic ventricular din cauz dilatarii cavitaii ventriculare stingi. Cit timp fracia miocardului ventriculului sting nu este afectata presiunea diastolic se mentine la valoare normala, iar presiunea atriului sting poate fi usor crescut. Cresterea severitii IM conduce la scaderea contractilitii miocardului ventricular, scurtarea fibrelor musculare, se reduce volumul rezidual in ventriculul sting, la finele sistolei creste, fractia de ejecie scade, creste volumul diastolic si presiunea intraventricular la sfritul diastolei, ca urmare crete presiunea in atriul stng, apare presiunea pulmonar persistent, aceasta provoac schimbari in peretele ventricular drept si insuficiena tricuspidiana secundar. Tablou clinic. Suflu sistolic de caracter pansistolic (cu durata 2/3 din sistol). Zgomotul se suprapune peste zgomotul de inchidere a valvei aortice. IM sever se caracterizeaza prin : a) diminuarea intensitatii zgomotului 1 ( dezorganizarea valvei), b) galop ventricular diastolic accentuat (umplerea precoce a ventriculului sting), c) zgomotul 2 al cordului este accentuat puternic (din cauza regurgitrii unei cantitati de singe in atriul stng). Radiologic atriul sting este marit, silueta ventriculului sting proeminenta. ECG unda T inalta verticalizat; EcoCG dilatarea cavitatii ventriculare si atriale stingi, schimbari ale valvei mitrale si tricuspidale. Criterii de afirmare ale IM reumatismale : 1 intensitatea suflului gradul 2-3 pe scara lui Levine- Freeman; 2 durata holosistolica; 3 propagarea in axila; 4 nu se modifica cu respiratia sau cu schimbarea pozitiei; 5 intensitatea maxima la apex; 6 caracter suflant si tonalitate inalta; 7 marirea radiologica a atriului stng; 8 modificari ECG.
114

Dg, diferenial 1.suflu functional gradul 1, 2, zona ocupa - 1/3 din sistol , lipsesc schimbari ECG si la EcoCG ; 2. Defect septal ventricular; 3 insuficienta tricuspidiana. Complicatii: IC, endocardita bacteriana, fibrilatii atriale, blocuri atrio-ventriculare I-II. Tratament : se trateaza boala de baza, IC. Tratament chirurgical este indicat cind siptomele ca oboseala, dispneea devin severe si apar in repaus, iar tratamentul IC clasa functionala III-IV dupa NYHA are activitate redus. Stenoza mitral. SM se caracterizeaza prin ingrosarea valvei mitrale, fibroza difuz, mai rar depozite calcare. Hemodinamica: Reducerea perimetrului orificiului mitral la copii de virsta mai mare si aduli la 2cm2 conduce la apariia manifestrilor clinice numai la eforturi mari, micorarea orificiului mitral la 1,5 cm2 provoaca aparitia semnelor clinice moderat, de asemenea orificiul de la 1,5 cm2 determina simptome clinice in repaus. Micsorarea orificiului sting impiedica trecerea fluxului de singe din AS in VS si determina cresterea presiunii atriale stingi. DC este mentinut numai prin marirea vitezei singelui prin orificiul ingustat. Progresarea SM avanseaza cresterea presiunii vasculare pulmonare care rezulta din urmatoarele mecanisme: 1) transmiterea retrograda a fluxului sting din AS in venele si capilarele pulmonare poate provoca edem pulmonar. 2) protejarea plaminilor impotriva acumularii lichidului in spatiul interstitial si alveolar se produce vasoconstrictia arteriolar pulmonar ce determina HT pulmonar. 3) HT vascular pulmonar provoac leziuni fibroase a peretilor vasculari cu hipertrofia medie si obliterarea vascular. Cresterea solicitarii ventricului drept apare IC dreapt cu regurgitatii valvulare tricuspidice si pulmonare. Tablou clinic : 1 dispneea in timpul efortului ; 2- ortopneea, apare pe masura ce boala avanseaz; 3 tusea si dispneea paroxistic nocturn apare mai tirziu in evoluia bolii, tusea se intensific in poziie culcat in timpul nopii; 4) hemoptizia este rar ca consecin a cresterii presiunii venoase pulmonare; 5) dureri toracice precordiale sunt rar intilnite; 6) palpitatiile caracterizeaz tulburari de ritm atrial; 7) disfonia extrem de rar. Examenul obiectiv 10 puls normal cu amplitudine mic, 2) TA normala sau scazut; 3) la palpaie socul apexian localizat normal, amplitudine redus, freamat diastolic in regiunea precordiala, cresterea HTpulmonare percepe in spatiul 4-5 parasternal sting un impuls sistolic (VD hipertrofiat), min spatiul II intercostal se palpeaz zgomotul 2 (inchiderea valvelor pulmonare) ; 4) la percutie cardiomegalie poate fi moderata; 5) la auscultaie zgomotul I inalt accentuat, puternic, dupa zgomotul II, se aude zgomot mai puternic cu tonalitate inalt determiant de deschiderea valvei mitrale care corespunde hemodinamic sfirsitul diastolei izometrice si inceputul perioadei umplerii diastolice a VS, suflu mezodiastolic de intensitate mic, suflu presistolic care denota contracie activa a AS. Radiologic- marirea AS si VS si dilatarea arterei pulmonare. ECG unda P lrgit bifid, P mitral, axul QRS este deviat in dreapta; EcoCG are loc deplasarea mitral in platou cu o miscarea anterioar a micii valvei mitrale in timpul diastolei; EcoCG Doppler cateterism cardiac si angiocardiografia depisteaz grad de crestere a presiunii arteriale pulmonare, dilatarea atriului sting. Prognostic : depinde de diametrul orificiului mitral si de volumul si de evolutia SM . Complicaii: tulburri de ritm, endocardit, cord pulmonar cr, embolia arteril. 82. Cardiopatia reumatismala cr. Insuficiena si stenoza dobindit aortic. IA de origine reumatismal sau congenital, apare o dilatarev a inelului valvular, valvele sunt ingroate, deformate, scurte, VS hipertrofiat. Hemodinamica. Singele propulsat in aorta in timpul diastolei se reintoarce in VS, umplerea excesiv a VS provoaca dilataia si hipertrofia. Tablou clinic. In formele mai grave- transpiratii profuze, dispnee de efort. O dat cu dezvoltarea IC ortopnee, criz de angin, tegumentele sunt palide, oc apexian deplasat in stinga si in jos. Pulsul arterial amplu saltare. Auscultativ suflu protomezodiastolic la aort in spatiul III- IV intercostal sting . se determina o divergenta intre tensiunea arterial sistolic si diastolic. Radiologic - marirea VS si AS, dilatarea aortei; ECG cresterea amplitudinii QRS, unda T inalt in derivaiile precordiale stingi si unda Q in V4 V6 (hipertrofia VS si mai rar AS), in forme avansate subdenivilarea segmentului ST si inversarea asimetrica a undei T. EcoCG valvele aortice normale sau ingroate, VS aorta ascendent si mai rar AS pot fi dilatate. EcoCG Doppler evolueaz mrirea reflurii aortice diastolice. Dg. Pozitiv prezenta suflului ptrotodiastolic, examinari radiologice, ECG, EcoCG si EcoCG Doppler. Tratament. Medicametos consta in tratarea maladiei de baza, IC, tulburari de ritm. Tratamentul chirurgical se efectueaza in cazuri moderate de IA si ami ales severe se efectueaz prin excizie si inlocuirea valvei aortice. Prognostic. Depinde de coplicatiile IA, IC, tulburari de ritm, endocardit infectioas. 89 Dischineziile cailor biliare la copii.Etiopatogenie.forme clinice.diagnostic pozitiv.tratament medicamentos si dietetic.prognostic.profilaxie.(manual RUDI vol 2 pag 89) DEFINITIE:D.Biliare sunt tulburari functionale ale motricitatii veziculei si cailor biliare.Deosebim: 1. Dischinezie hipertonico-hipechinetica(tonusul sfincterelor cailor biliare este marit). 2. Dischinezie hipotonico-hipochinetica(tonusul si motricitatea cailor biliare sunt scazute). Etiopatogenie: factorii ce pot duce la aparitia dischineziei: -disfunctii neuro circulatorii de diferita geneza;
115

-hepatita virala acuta. -neuroze,distonii vegeto-vasculare; -alergii alimentare,diateza atopica; -maladii cornice ale TGI; -parazitoze ale TGI; -focare cornice de infectii; -maladii endocrine; Tabloul clinic: depinde de cauza care a dus la dezvoltarea dischineziei si tipul ei. Sunt prezente simptomele neurozei:excitabilitatea,oboseala,iritabilitatea,cefaleea,palpitatiile,sindromul dureros al hip. Drept. In dischineziile hipertonice durerea sub forma de accese de scurta durata,poate surveni postprandial,stress emotional.In dischineziile hipomotorice durerile sunt surde,senzatie de greutate in hip. Drept, inapetenta,grturi,balonare si greutate epigastrica postprandial,gust amar matinal,meteorism,cefalee. La exam. Obiectiv se poate remarca semnele ortner , cer, merfi-pozitive, temperature in limetele normei,la analiza singelui fara modificari. Diagnosticul: in baza examenului obiectiv: starea SNC, si vegetative,tubajul duodenal. In dischineziile hipertonice hiperchinetice tubajul duodenal este durerosse comstata o scurtare a timpului de scurgere a bilei B cu bila hiperconcentrata sau aparitia sacadata,fragmentata abilei B. In dischineziile hipotonice hipochinetice diferentierea bilei A,B,C este dificilaBila B este intr-o cantitate mare un timp mai indelungat din cauza colestazei Durata sfincterului oddi inchis mai mica de 3 min. diagnosticul se complecteaza cu datele examenelor ecografic si radiologic.Colecistografia seriala in dischineziile hipotonice arata o vezicula marita cu opacitate crescuta dupa administrarea prinzului colecistochinetic evacuarea se face cu mare greutate.Colecistografia in serie in dischineziile hipertonice arata o vezicula slab opacifiata cu contur net care se goleste rapid dupa prinz. Diagnosticul diferential:cu colecistitelelitiaza biliara.(vezi tab. 8 pag 91 vol2 de rudi) Tratament: este adaptat formei de dischinezie tab 9 pag92 manual Rudi vol 2. 90:COLECISTITELE LA COPII.ETIOLOGIA .PATOGENIA.TABLOU CLINIC.DIAGNOSTIC DIFERENTIAL.TRATAMENT.PROFILAXIE.SUPRAVEGHERE.(MANUAL RUDI VOL 2 PAG 91). Definitie:Colecistita acuta prezinta o inflamatie acuta a veziculei biliare. Se intilneste rar la copii mai des se inbolnavesc baietii. Etiologie: Boala este cauzata de unele infectii bacteriene reprezentate de germeni intestinali alaturi de streptococci, stafilococi. Patogenie: infectia atinge vezica biliara prin curentul sangvin sau limfatic. S-a descries o infectie ascendenta prin duoden prin caile biliare.Anomaliile de dezvoltare ale veziculei biliare duc la staza biliara. Clasificarea colecistitelor acute: - Catarale: Flegmonoase: - Gangrenoase: Tabloul clinic: in plina sanatate apare febra mai ales noaptea,dureri colicative in regiunea hip. Drept mai rar tot abdomenul.sindromil dolor dureaza de la citeva minute la citeva ore. Durerea este insotita de voma,greturi.sunt prezente semne de intoxicatie:tegumente palide,mucoasa cavitatii bucale uscata,limba saburala,constipatii,cefalee. Icterul de intensitate medie apare la unii din copiii bolnavi. La examenul obiectiv:burta balonata,rigiditatea muschilor abdominali,mai pronuntata in regiunea hipocondrului drept. Sinptomele Mendel,Ortner,Merfi,Ker-pozitive. Poate fi present simptomul Blumberg pozitiv. Hemograma arata o leucocitoza cu neutrofiloza . vsh marit. Diagnosticul diferential: in debutul CA se diferentiaza cu apendicita,hepatita virala,pneumonia virala,crupoasa pe dreapta,gastrita acuta,pielonefrita,forma abdominal maladie Schonlein Henok. Tratament: - Regim la pat - Regim hidric abundant - Masa nr 5 - Antigiotice(ampiox,cefuroxim) - Spasmolitice(atropine,metacina) - Analgezice(baralgina) - Terapie infuzionala in forme grave. COLECISTITA CRONICA: Definitie: prezinta inflamatia cronica a cailor si veziculei biliare ce se dezvolta pe fondul discoliei,dischineziei,anomaliilor de dezvoltare a cailor biliare. Etiologie: - Infectioasa:bacteria:stafilococii,streptococii,proteus, virusi(adenovirusurile) - Neinfectioasa: reflux duodeno biliar in dischinezia hipomotorie,paraziti, reactii alergice in diatezele atopice.
116

Patogeneza: deosebim forma acalculoasa si calculoasa de colecistita cronica. La copii prevaleaza forma necalculoasa. Factori predispozanti:anomaliile de dezvoltare,discolia,disbacterioza. Infectia atinge vezicula biliara ascendant prin ductus choledocus sau limfatic, hematogen. Microbii ajungind prin vena porta din intestine in ficat apoi in caile biliare.peretii veziculei biliare se ingroasa se sclerozeaza apare pericolecistita ce duce la dereglari de functie se formeaza dopuri epiteliale,concremente. Tabloul clinic: - Sindromul asteno vegetative - Sindr. De intoxicatie - Sindr dyspeptic - Sindr colestatic - Sindr dolor:dureri surde,siciitoare de compresie ce se agraveaza la 20-30 min dupa o masa cu alimente reci,grase,pot aparea la efort fizic sau fara motiv. Pot fi de tip colicativ cu o durata de 30 min. La examen obiectiv:ficatul putin marit,tegumentele palide. Tahicardie si bradicardie,puls labil,suflu systolic functional mai rr hypotonic. Simptomul Ker,Ortner,Merfi,Mendel,Lepine pozitiv. Diagnosticul pozitiv: - Anamneza - Datele sondajului duodenal - Rezultatele colecistografiei - USG - Hemograma si probele biochimice:leucocitoza cu neutrofiloza,vsh marit. Disproteinemie marirea gama globulinelor. Sondajul duodenal:permite de a aprecia tipul secretiei duodenale,microscopia bilei,examen bacteriologic si biochimic:prezenta In Portia B a leucocitelor,microlitilor,cristalelor de cholesterol conglomeratelor de acizi biliari. Schimbarile biochimice ale bilei se manifesta prin: marire cantitatii de proteine marirea concentratiei de Ig G,A. SI fosfatazei alkaline. Criteria ecografice: ingrosarea peretilor vezicii biliare>3mm,indurarea sau stratificarea peretilor v.b, <dimensiunilor v.b,cavitatea v.b neomogena. Colecistografia: pentru a exclude anomaliile v.b. Diagnostic diferential: duodenita ,gastrita,pancreatita,boala ulceroasa,apendicita ,pielonefrita. Tratament: - Regim la pat in acutizare cu prezenta febrei si sindromul dolor. - Dieta nr 5 cu excluderea alimentelor reci,picanta,prajite. - In acces dolor spasmolitice(no-spa,papaverin) - Antibioticoterapia 7-10 zile : ampiox , gentamicina. - Vitaminoterapia: A,C, B ,PP. - Coleretice:liobil,alohol. PROGNOSTIC: favorabil Dispensarizarea: pe parcursul a 3 ani. Dieta nr 5se repeat 3 ani. Profilaxia: sanarea focarelor de infectie,gimnastica curative,mod de viata active. Intrebarea 91,92,93: gastritele acute,cronice,gastroduodenitele la copii. Definitie.Gastrita este o afectiune inflamatorie acuta sau cronica a mucoasei gastrice, ce apare ca o consecinta a dezechilibrului intre mecanismele de aparare ale mucoasei gastrice (la nivelul mucoasei gastrice se produce mucus, bicarbonat si alte substante care au rol de a proteja peretele stomacului) si factorii de agresiune (acidul clorhidric, pepsina care au rol in digestia alimentelor dar care pot irita mucoasa gastrica, alaturi de anumite medicamente in special antiinflamatoarele nesteroidiene). :G.A reprezinta un process inflamator distructiv acut cu afectarea mai ales a mucoasei gastrice provocat de actiunea masiva a factorilor nefavorabili. Etiologie: G.A primara: -infectiosi:alimente alterate,salmonella ,proteus. -medicamentosi:AIN, sulfanilamide. -chimici:acizi,baze. -alergeni alimentary:proteici si neproteici. G.A secundara: -Boli infectioase: gripa 2.scarlatina rujeola 4 pneumonii 5 hepatita virala 6 H. pilori.
117

Microbii patogeni nimerind in mediul acid al stomacului se distrug dar o invazie masiva a acestora provoaca o inflamatie acuta.Schimbarile morfologice in gastritele acute se caracterizeaza prin inflamatie,edem,hiperemie, eroziuni. Tabloul clinic: simptomele gastritei acute constau in : dureri epigastrice si in regiunea ombilicului, greturi,vome cu cntinut stomacal,mucus ,bila,uneori singe, scaune frecvente. Clinica gastritei acute alergice se asociaza cu manifestari generale ale procesului alergic:urticarie , edem quinche,rinita alergica. In gastritele acute endogene manifestarile clinice sunt sterse prevalind semnele intocsicatiei generale. Diagnostic: Anamneza: debut acut dupa ingerarea de alimente alterate, substante chimice, alergeni. Examenul endoscopic se manifesta prin hiperemie si edematierea mucoasei stomacale. Sondaj Gastric fractionat ph-metria intragastrala Examen radiologic baritat Usg Radiologic Functia fermentativa Tratament: Nemedicamentos: Dieta N1 mese la ore fixe,fractionarea lor in 5-6 mese pe zi Pentru a se calma durerile de stomac care pot aparea este bine sa se utilizeze ceaiurile medicinale de menta, musetel, chimen si rostopasca. Alimente ne condimentate. Sa nu avem mese prea abundente in alimente bogate in fibre, sa nu inghitim samburi, iar mancarea sa nu fie prea fierbinte. Medicamentos: Antiacide ( Almagel, Maalox, Gastal) H2 histaminolitici (Ranitidin, Famotidin, Nizatidin) Blocatori H+K+ATP-azei (Omeprazol, Lanzoprazol) M-colinoblocatori selectivi(Gastrozepina) ERADICAREA H. PILORY: Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB =Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina GASTRITA CRONICA, GASTRODUODENITA CRONICA: Definitie:G.C reprezinta o inflamatie cronica recidivanta a mucoasei si submucoasei stomacului(duodenului). Etiopatogenia: Exista 3 grupe de cauze conform careia se clasifica in 3 tipuri: 1 Exogene infectoioase:HP-afectarea mucoasei in portiunile distale ale stomacului,hiopersecretie,hiperaciditate gastrica. 2 Endogene autoimune-aparitia anticorpilor fata de granulocitele parietale si desfasurarea unui proces atrofic progresiv primar fara fenomene de inflamatie de proportie se caracterizeaza prin:hipoaciditate,hipergastrinemie, Ac inpotriva factorului castle. 3 Eoendogene-chimica de reflux. Tabloul clinic: 1. Sindromul dispeptic ulceros:dureri de diferita intensitate ce apar pina sau la 2 ore dupa masa, ele pot fi nocturne si sunt suprimate prin alimentatie, pirozis,eructatii,vome postprandiale, ce aduc usurare. Pofta de mincare pastrata. Poate aparea semne ale sindromului asteno-vegetativ:iritabilitate,cefalee. 2. La examenul endoscopic afectarea zonei centrale si a bulbuluio duodenal. Caracterul schimbarilor endoscopice poate fi diferit:superficial,hiperplastic,eroziv, cu edem si hiperemie pronuntata. 3. Sindromul dispeptic gastric: dureri surde in regiunea epigastrica si in jurul ombilicului ce apar adesea indata dupa mese, mai ales dupa alimente prajite,grase. Bolnavii acuza senzatie de plenitudine in regiunea epigastrica. Eructatii cu aer ,greata voma. La examenul endoscopic se constata afectarea fundusului stomacului sau un proces difuz. Semnele inflamatiei sunt minime iar histologic se determina atrofia mucoasei, metaplazie intestinala. Functia secretorie a stomacului poate fi normala sau diminuata. Diagnostic: 1 anamneza 2 examenul clinic 3exam. Endoscopic. 4 USG 5 Metodelor functonale de examinare a stomacului. 6 examen radiologic
118

La examenul endoscopic se determina hiperemie in focar sau difuza a mucoasei stomacale, edem,hipertrofia pliurilor. Aceste schimbari sunt asociate cu Hp. Mucoasa stomacala palida,roz albicioasa uneori albastruie,suprafata suptiata, pliurile slab pronuntate tipice pentru un proces atrofic. Functia secretorie: 1. Sondaj gastric fractionat: secretie bazala constituie 26-66 ml, secretia stimulata-46-90 ml. 2. pH metria intragastrala: secretul bazal:1,5-2; secretul stimulat6-8 3. reogastrografia -determinam, rezistenta tesuturilor cu ajutorul unei sonde speciale in mai multe puncte ale stomacului si esofagului. 4. examenul radiologic baritat- pentru aprecierea functiei evacuatorii. 5. Diagnosticul infectiei cu Hp- 2 metode: 1. invaziva(necesita biopsie) -histologice; -bacterioscopice; -bacteriologice; -biochimice(testul ureazei); 2. neinvazive: -serologice(ELISA); -testul respirator; -reactia de polimeraza in lant. Diagnosticul diferential: Boala ulceroasa-aparitia defectului ulceros la nivel gastroduodenal insotit de dereglari functionale , secretorii, motorii si de absorbtie ale mucoasei stomacului. Dereglari functionale ale stomacului. TRATAMENTUL GASTRODUODENITEI1. ETIOLOGIC; 2. SCHIMBARI MORFOLOGICE; 3. FUNCTIEI SECRETORII; 4. FUNCTIEI MOTORII. Nemedicamentos: Dieta N1 mese la ore fixe,fractionarea lor in 5-6 mese pe zi Pentru a se calma durerile de stomac care pot aparea este bine sa se utilizeze ceaiurile medicinale de menta, musetel, chimen si rostopasca. Alimente ne condimentate. Sa nu avem mese prea abundente in alimente bogate in fibre, sa nu inghitim samburi, iar mancarea sa nu fie prea fierbinte Alimente permise in gastrite Fainoase Fainoasele albe trebuie fierte foarte bine si este preferabil sa fie servite sub forma de sufleuri sau budinci. Este permisa si mamaliga, dar foarte bine fiarta. Carne Este permisa carnea slaba de vaca, pui sau porc fara grasime. Carnea poate fi servita doar sub forma de rasol, sufleu sau budinca. Pestele alb este de asemenea permis si doar sub forma de rasol. Branzeturi - Sunt permise branza dulce de vaci, urda si casul nesarat. Iaurt-aliment bazic ajuta la distrugerea bacteriei care cauzeaza formarea n exces a acizilor din stomac. Oua Ouale sunt permise dar numai fierte si moi. Puteti face si ochiuri romanesti (in apa fiarta). Legume Legumele permise sunt dovleceii, cartofii, morcovii, mazarea. Legumele pot fi servite fierte sau sub forma de piureuri, supe-creme sau sufleuri. Fructe Sunt permise sucurile dulci, piureurile de fructe sau compotul. Nu sunt permise decat fructele dulci (deci, nu si citricele). Grasimi Sunt permise untdelemnul, galbenusul de ou,untul proaspat. Bauturi Este permis sa beti lapte, ceai, suc de fructe dulci (nu citrice). Dulciuri Dulciurile permise sunt sucurile de fructe, frisca, compotul, budincile din fainoase si dulciurile pe baza de crema de branza de vaci. Zahar - Este permis zahar cu moderatie, miere amestecata cu unt. ALIMENTEINTERZISEINGASTRITA Gastritacronicaestedeterminatadetratamentulincorectalgastriteiacute, consumandalimentecondimentate, iritante, mancarurifierbinti, meselaoreneregulate, consumuldebauturialcoolice, fumatul, unelemedicamente, substantetoxice Mestecatulinsuficient, ingraba, esteunobiceicareconstituieoagresiuneinplusasuprastomacului. Fainoase Este interzisa cu desavarsire painea, atat cea neagra, cat si cea alba. Sunt permisi pesmetii special pentru cei bolnavi de gastrita. Carne Sunt intersize carnea grasa, pielea de pui, carnea afumata, mezelurile, vanatul, conservele de carne, snitelul, tocaturile si piftia. Sunt intersize de asemenea carnea de peste gras, pestele prajit sau marinat, precum si cel afumat sau conservat.
119

Branzeturi Sunt interzise branzeturile fermentate, sarate sau conservate. Oua Sunt interzise ouale prajite sau cele fierte tari. Legume Sunt interzise legumele tari si crude, cum ar fi ridichile, castravetii, varza, guliile, ardeiul, ceapa, conopida, usturoiul. Nu este permis sa se serveasca legumele prajite. Muraturile sunt de asemenea de evitat. Fructe Sunt interzise nucile, migdalele, alunele, fisticul si cele care au multe lipide in general. Grasimi Sunt interzise untura, slanina, margarina sarata, grasimile prajite, smantana acra, untul sarat sau seul. Bauturi Sunt strict interzise lichiorurile, romul, tuica, sifonul, apa minerala, siropurile, rachiul, cafeaua neagra. Este de asemenea interzis sa consumati bauturi prea reci sau prea calde. Dulciuri Dulciurile interzise sunt cele care au aluaturi dospite, inghetata, aluaturile calde, prajiturile cu fructe acre, gemul si dulceata. Este bine sa fie evitate acadelele si zaharul ars. Medicamentos: Antiacide ( Almagel, Maalox, Gastal) H2 histaminolitici (Ranitidin, Famotidin, Nizatidin) Blocatori H+K+ATP-azei (Omeprazol, Lanzoprazol) M-colinoblocatori selectivi(Gastrozepina) Eradicarea H.Pylori: Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB =Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina Dispensarizarea: Copii cu gastrite cronica se iau la evidenta pe parcursul a 5 ani. INTREBAREA 94,95,96:BOALA ULCEROASA, ETIOLOGIE,DIAGNOSTIC,TRATAMENT,PROFILAXIE. (MANUAL RUDI. VOL 2) Definitie: ulcerul gastric si duodenal sunt afectiuni cu etiologie complexa legate de tulburarea hemostazei locale gastroduodenale, avind ca leziune comuna ulceratia rezultata din autodigestia clorhidropeptica a mucoasei gastrice sau duodenale in punctele de rezistenta minima. Patogeneza: dezechilibrul periodic dintre factorii de agresiesi factorii de protectie: Factori de agresie: 1. pepsina 2. acidul clohidric 3. refluxul duodeno gastral 4. infectios 5. ereditar 6. sindromul de adaptare meteotropa. Factori de protectie: 1. secretia mucusului gastric. 2. secretia bicarbonatilor. 3. vascularizatia mucoasei prostaglandinele 4. vascularizatia mucoasei Rolul principal dintre factorii agresivi il joaca HCl si pepsina. Productia de HCl si pepsina la copii cu boala ulceroasa a duodenului este de2 ori mai mare. Boala ulceroasa este o afectiune plurifactoriala in care participa: -factorul alimentar: -alergia alimentara; -actiuni medicamentoase; -factori neuropsihici; -dereglari de motricitate ale stomacului si duodenului; -factori ereditaro constitutionali(grupui sangvin 0) -microorganismele(Hp); Tabloul clinic: Depinde de virsta copilului si de topografia gastrica si duodenala a ulcerului: dureri abdominale, sau gena dureroasa periombilicala,durerile nu iradiaza nau orar precis. Ele pot fi insotite de grturi, inapetenta sau varsaturi uneori hemoragia digestiva superioara. 1. sindrom algic; 2. sindrom dispeptic:pirozis,eructatii acide,varsaturi postprandiale. 3. sindromul asteno vegetativ EXAMEN OBIECTIV: dezvoltare fizica normala. Prezent semnul: lenoir,boas,mendel. Limba saburata cu depozit alb suriu si cu amprentele dintilor pe partile laterale. In ulcerele postbulbare duodenale se caracterizeaza prin
120

dureri pronuntate de foame ce apar la 3-4 ore dupa masa. Durerile sunt acute colicative,lancinate iradiaza in spate mai rezistente la terapia antiulceroasa,mai des da complicatii hemoragii. Boala ulceroasa a stomacului are particularitatile sale ,mai des durerile sunt postprandiale cu localizare in regiunea epigastrica,greturi,eructatiile cu aer sau fetide,retardul in masa corporala. EXAMENE PARACLINICE: ofera date privind sediul,forma,marimea,profunzimea ulceratiei. 1.Stadiile endoscopice ale ulcerului: -ulcer proaspat; -epitelizare; -cicatrizare; -complicatii post ulceroase; 2.Sondaj gastric fractionat: secretie bazala constituie 26-66 ml, secretia stimulata-46-90 ml. 3.pH metria intragastrala: secretul bazal:1,5-2; secretul stimulat6-8; 4.examenul radiologic baritat;(rar); 5.analiza generala a singelui: anemie posthemoragica cind este prezenta hemoragia; 6.analizele biochimice: Confirmarea complicatiei; 7.cercetatrea hemoragiilor oculte in scaun:microhemoragie(2-5ml); Diagnostic diferential: 1. apendicita cronica; 2. colecistopatiile cronice; 3. pancreatitele cronice; 4. parazitozele intestinale; 5. hernia gastrica transhiatala; 6. gastrita; Complicatiile: 1. hemoragie digestiva:ruptura varicelor esofagiene; gastrita hemoragica;polipoza digestiva diverticulul mekel; 2. perforatia; 3. penetratia-in pancreas,duoden,ficat,caile biliare,epiplonul mic. 4. stenoza pilorica tardiv si rar; 5. ulcere refractare care nu reactioneaza la tratamentul medicamentos fara remisie dupa 8 saptamini de tratament; Tratament: PE ETAPE: 1. trat. in acutizare afectiunii; 2. trat. De intretinere; 3. cura profilactica; 4. trat balnear; In starea de acutizare tratamentul cuprinde: 1. dietoterapia; 2. regim de crutare; 3. preparate antisecretorii si antiulceroase; 4. preparate pentru repararea mucoasei gastrice; 5. terapia sedativa; 6. fizioterapia 7. fitoterapia. Tratamentul dietetic consta in administrarea dietelor: 1A,1B, TIMP DE 3-4 ZILE 1A, in perioada acuta 1B 10-14 zile. Medicamentos: -M colinoblocatorii periferici:atropina,platifilina; -M-colinoblocatorii selectivi:gastrozepin; -spasmolitice:papaverin; -antagonistii receptorilor h2:cimetidina,ranitidina; -blocatorii H,K atpazei:omeprazol; -antacizii si absorbantii:almagel; -antipeptice:sucralfat; -Eradicarea H.Pylori: Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB =Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina; Tratamentul fizioterapic: -terapia cu microunde;
121

-ultrasunet in regiuea epigastrica; -magnetoterapia; -somnul electric; Tratament hidromineral climatic; DISPENSARIZAREA: DE 4 ORI PE AN IN ACUTIZARE IAR APOI DE 2 ORI PE AN. INTRBAREA 97: PANCREATITELE:ETIOLOGIE ,DIAGNOSTIC, TRATAMENT.(PRELEGERI) Pancreatita acuta este o urgenta medico-chirurgicala, ce se caracterizeaza prin inflamatia acuta a pancreasului, prin activare enzimatica n cascada ca un raspuns monomorf la numeroase cauze si care determina revarsarea de enzime pancreaticc activate n tesutul pancreatic, n zonele vecine si, de asemenea, n circulatia sistemica, ducnd uneori la autoliza fermentativa si necroza tesutului pancreatic. ETIOLOGIE: 1. Factori ce duc la lezarea esutului pancreatic: traumatismul abdominal este regsit n 20-30 la sut cazuri i prezint prima pricin de pancreatit acut la copii. La diferite vrste, caracterul acestuia variaz, ns cele mai comune se consider cderile accidentale (de pe biciclet, din copac etc.); - infeciile virale (oreion, hepatita viral, varicela etc.) sau bacteriene. 2. Factorul toxic, cu toate c este dificil de apreciat, se atest n 18-20 la sut cazuri. Mai comune pentru copii sunt toxinele alimentare, dar nu sunt de neglijat i cele medicamentoase i a insecticidelor organofosforice. Aciunea toxic a alcoolului asupra pancreasului este bine cunoscut, dar acest factor se ntlnete mai frecvent la copii n perioada adolescenei. 3. Cauze obstructive ce induc mrirea presiunii n ductul pancreatic: - anomalii de dezvoltare a ductului pancreatic; - stricturi (ngustri) a ductului pancreatic; - helmintoze (ascaridoza, opistorhoza); - patologia duodenului; - maladii hepatobiliare (litiaza biliar, colecistita cronic). 4. Cauze vasculare: tromboze n diferite maladii care decurg nsoite de dereglri n sistemul sanguin. 5. Alergia alimentar. PATOGENIE : Pancreatita acuta poate apare atunci factorii implicati in mentinerea homeostaziei celulare sunt alterati. Factorul declansator poate fi orice lezeaza celulele acinare si blocheaza secretia granulelor zimogene. Se presupune ca sunt implicati factori extracelulari: raspunsul nervos, arterial, cit si intracelulari: activarea intracelulara a enzimelor, cresterea Ca intracelular, activarea proteinelor de soc. In plus, pancreatita acuta se poate dezvolta atunci cind lezarea celulelor ductelor biliare duce la absenta secretiei enzimatice cum ar fi mutatia genei CFTR. Odata ce a fost initiata cascada de evenimente patologice, dupa lezarea celulelor acinare pancreatice, traficul membranar celular devine haotic cu urmari dezastruoase . Neutrofilele activate elibereaza superoxid si enzime proteolitice (catepsina B, D, G, colagenaza si elastaza) . Macrofagele elibereaza citokine care vor media raspunsul inflamator local sau chiar sistemic in cazurile severe. Mediatorii eliberati sunt TNF-alfa, IL-6, IL-8. Acesti mediatori ai inflamatiei determina cresterea permeabilitatii vascularizatiei pancreatice, conducind la hemoragie, edem si necroza pancreatica. Pe masura ce acesti mediatori sunt eliberati in circulatia generala apar complicatii, cum ar fi : bacteriemia, prin translocare din flora intestinala, sindromul de detresa respiratorie acuta, efuziunile pleurale, hemoragiile digestive si insuficienta renala. Sindromul de raspuns inflamator sistemic duce la instalarea socului cardiocirculator si decesului. SEMNE SI SIMPTOME: - debut brutal. - simptomul major - durere abdominala ce se amplifica progresiv, atingnd intensitatea maxima n 30 minute pna la 6 ore. Este violenta, constanta cu localizare n epigastriu si regiunea periombilicala, se manifesta specific - n centura", iradiaza n spate, precordial si n abdomenul inferior. Se exacerbeaza n decubit dorsal si se amelioreaza n genuflectie toracica. Durerea impune bolnavul sa-si schimbe mereu pozitia n pat. Din cauza ca respiratia profunda agraveaza durerea, bolnavul respira superficial. - greata, varsaturi alimentare sau biliare. - distensie abdominala. - temperatura usor crescuta - 37,7, atinge 38,3C n formele necrotizante. - tegumente palide sau icterice. - tahicardie, tensiune arteriala normala sau scazuta. - agitatie cu evolutie spre apatic. - adinamie, obnubilare (encefalopatie pancreatica).
122

- icter de tip obstructiv la 10 - 20% din pacienti cauzat de edemul capului pancreatic si compresia coledocului intrahepatic. - abdomen dureros la palpare, ncordat, balonat, semnele Voscresenschi, Meio-Robson, Razdolschipozitive semnele Grey-Turner (coloratie albastrie - rosiatica sau verde - bruna pe flancuri, mai ales pe stnga), Cullen (traduce hemoperitoneul si consta n coloratie slab albastrie n jurul ombilicului) sunt pozitive mai ales n forma necrotizanta. - pot aparea noduli cutanati eritematosi, asemanatori cu cei din edemul nodos, apar rar (l %), se datoresc necrozei grase subcutanate, au n diametru peste 2 cm, se localizeaza pe picioare si sunt durerosi. - uneori se poate constitui o pericardita prin necroza grasa de vecinatate. - manifestari pleuropulmonare (la 10 - 20% din cazuri): excursii diafragmatice limitate mai pronuntat pe stnga, pneumonita, pleurezie sero-fibrinoasa (rareori sanguinolenta) pancreatica mai frecvent pe stnga, uneori bilaterala. - semne de peritonita se ntlnesc n forma necrotizanta INVESTIGATII : Investigatii Investigatiile de laborator pot evidentia urmatoarele modificari: - cresterea numarului de leucocite (10000-30000/mm3) - proteinurie (proteine in urina) - glicozurie (glucoza in urina) - cilindrii granulosi in urina - hiperglicemie (cresterea valorii glicemiei) - hiperbilirubinemie (cresterea bilirubinei totale) - cresterea ureei sangvine - cresterea valorii fosfatazei alcaline - modificarea testelor de coagulare. In cazul in care diagnosticul de pancreatita este confirmat si se constata valori mari ale transaminazelor hepatice (GPT>80ui/l) se poate afirma o posibila cauza biliara. nvestigatiile imagistice recomandate in pancreatita acuta sunt: - radiografia abdominala simpla - ecografia abdominala - tomografia computerizata a abdomenului. Ecografia abdominala este o metoda neinvaziva, accesibila intr-o unitate spitaliceasca, insa datorita distensiei abdominale ecografia, fata de tomografia computerizata este o metoda mai putin precisa, dar reprezinta investigatia de electie daca se suspicioneaza o pancreatita secundara litiazei biliare. Radiografia abdominala simpla poate identifica calculi biliari, ansa intestinala destinsa (ansa sentinela), cel mai frecvent in hipocondrul stang, atelectazia liniara focala a lobilor pulmonari inferiori, cu sau fara revarsat pleural. Tomografia computerizata (CT) la nivelul abdomenului poate fi utila pentru evidentierea pancreasului marit, atunci cand diagnosticul de pancreatita este incert, pentru identificarea pseudochisturilor si pentru diferentiearea pancreatitei de alte posibile leziuni abdominale de severitate extrema. Efectuata la 3 zile dupa debutul afectiunii acute, CT cu substanta de contrast are o valoare deosebita pentru identificarea zonelor de necroza pancreatica ce necesita interventie chirurgicala. Utilizarea substantei de contrast intravenos creste riscul de aparitie a insuficientei prerenale si trebuie evitata cand valoarea creatininei depaseste 1,5 mg/dl. De asemenea examenul tomografic poate depista prezenta bulelor de gaz, semn al infectiei cu germeni anaerobi. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL : colecistita acuta, colica biliara si renala, ulcerul perforant, pneumonia bazala, infarctul miocardic forma abdominala, anevrismul disecant de aorta, coma diabetica, colagenoza cu vasculite. ulcerul duodenal perforat ,ocluzoia intestinala ,insuficienta mesenterica . COMPLICATII : Complicatiile posibile - flegmonul pancreatic - abcesul pancreatic. - pseudochiste pancreatice. - hemoragie digestiva n pancreatita acuta. - ascita pancreatica. - complicatii sistemice: (apar n primele 15 zile) insuficienta multiorganica: soc, detresa respiratorie acuta, insuficienta renala, tromboza arterei sau/si venei renale. - encefalopatie pancreatica. TRATAMENTUL :
123

Spitalizarea urgenta , repaos la pat ,post alimentar side lichide spre a reducesecretia pancreatica , sonda nazogastrica 2-4 zile . Se administreaza lichide i/v ,la 3-4 zi lichide per os(apa minerala alcalina ,apoi dieta se diversifica treptat : terci cu apa , lapte diluat , supe mucilaginoase , ceai , brinza de vaci ,jeleu .La a 7 zi se indica dieta nr.5 Terapia medicamentoasa : Lichidarea sindromului dolor ANALGEZICE (analgina , baralgina , promedol ) SPASMOLITICE (papverina ,no-spa ) COLINOLITICE (platifilina , metacina ) Inhibarea secretiei pancreatice COLINOLITICE (atropina , gastrozepina ) ANTACIDE (almagel , maalox ) H2histaminoblocatori gener.2-3 ( ranitidina , famotidina )Inhibitorii pompei HK ATF-azei (omeprazol ) Inhibarea enzimatica (contrical , gordox , trasilol ) In vome repetate (cerucal , motilium , sulpirid ) Pentru profilaxia complicatiilor purulente (cefalosporine , aminoglikozide ) FERMENTI (pancreatina , mezim forte , creon ) In pancreatite acute distructive cu complicatii TRATAMENT CHIRURGIKAL PROGNOSTICUL SI EVOLUTIA : De la 75% pna la 90% din PA sunt forme edematoase cu autolimitarc si au o evolutie favorabila cu o mortalitate de 3 - 5%. PA necrotizanta are o mortalitate de 9%, iar n formele fulminante severe, care se ntlnesc rar, mortalitatea creste pna la 30 - >0%. Criteriile de prognostic nefavorabil pot fi: - glicemia mai mare de 200 mg /dl; - LDH serica crescuta; - AST serica > 250 U/I; - leucocitoza> 16 x 10000 ml. INTREBAREA 98: COLITA ULCEROASA NESPECIFICA SI BOALA CROHN,DIAGNOSTIC, TRATAMENT,EVOLUTIE- VEZI MANUAL RUDI VOL 2 PAGINA 79. Definitie: afectiune inflamatorie cronica a colonului cu recidive dese care afecteza submucoasa fara afectarea stratului muscular sau seros. Etiologie:cauza ramine necunoscuta . 1. Factori infectiosi. 2. Factori psihogeni. 3. Factori alergici. 4. Factori imunologici. Ac pentru sistemul imun al mucoasei colonului sunt prezenti in serul acestor bolnavi iar linfocitele din single periferic au efect cytotoxic pe culturile de tesuturi. Au fost puse in evidenta si complexe immune circulante dar relatia lor cu boala nu este bine inteleasa. Un rol important joaca mediatorii inflamatiei: interleuchinele,prostaglandinele,chininele. Clasificarea colitei ulceroase nespecifice: 1) Dupa forma: 1. Continua; 2. Recidivanta 2.dupa gravitate: 1.usoara. 2.de gravitate medie; 3.grava; 3. dupa perioada: 1. acutizare; 2.remisiune incompleta/remisiune; 4. dupa evolutie: fulminanta; acuta; cronica; 5. dupa localizarea procesului: colita segmentara; totala; Tabloul clinic: 1. Rectoragia se manifesta prin prezenta singelui rosu la suprafata bolului fecal sub forma de striuri sau separate de scaunul moale. 2. Diareea-intotdeauna severa ,postprandial,tenesme fecale uneori incontinenta fecalelor 3. Durerea abdominala-caracter de crampa discomfort in etajul inferior al abdomenului. 4. Febra5. Alte simptome se insotesc de tulburari dispeptice, anorexie, greturi , discomfort,varsaturi. Examen obiectiv:la palpare colonul distins si sensibil. Bolnavii au aspect de suferinta.Ei sunt anemic, se pot observa edemele gambelor, degete hipocratice, hipotensiune arterial.Tuseul rectal dureros.
124

In analiza singelui periferic se depisteaza anamie,leucocitoza, marirea VSH. In analiza biochimica a singeluidisproteinemie, hipoalbuminemie, > proteinei C reactive si acizii sialici; 3 forme pentru aprecierea gravitatii: 1. Forma usoara- starea generala neschimbata, temperature neschimbata deficit ponderal nu se depisteaza. Frecventa scaunului 2- 3 pe zi cu cantitate neinsemnata de mucus. VSH putin marita sau in limetele normei. Endoscopic colita distala prin evidentierea unei mucosae congestionate, stralucitoare , fragile, usor singerinde. 2. Forma de gravitate medie- diareea sangvinolenta , tenesme rectale cu simptome generale: inapetenta , greturi, dureri abdominale, astenie. Deficit ponderal- 10-15 %. VSH marita,disproteinemie, anemie grad 1. Endoscopic : ulceratii acoperite de membrane pultacee si polipi inflamatori; 3. Forma grava- diaree profuza pina la 30 sec. diaree afecala alcatuita din puroi si singe. Febra mare, stare de prostatie, astenie ,tahicardie, edeme conditionate de hipoalbuminemie. Complicatii: 1. Locale: hemoragia intestinala,perforatia intestinului; megacolon toxic; fisuri anale; malignizare; 2. Generale: colangita sclerozanta, artrita; endocardita; eritem nodos;iridociclita. Diagnostic-anamneza, examen obiectiv, analiza generala a singelui; biochimia singelui; coprograma; coprocultura; endoscopia; irigoscopia. Diagnostic diferential: 1. Dizinteria acuta; 2. Boala Crohn- afectiune inflamatorie cronica a intestinului, caracterizata prin afectarea discontinua si transmurala a tuturor paturilor peretelui intestinului si formarea de granuloame necazeoase. Marcherii genetici caracteristici pentru boala data sunt HLA, DR1,DRW5; 3. Amibiaza si balantidiaza; 4. Colite infectioase; 5. Polipoza rectocolonica; 6. SIDA. Tratamentul este complex vezi pag. 85 vol 2 manual Rudi; Intrebarea 99:Hepatita virala cronica(prelegeri) Definitie:Hepatitele cronice reprezint acele afeciuni hepatice, cu multiple cauze i severitate diferit, cu manifestri clinice i imunologice variate, n care inflamaia hepatic dureaz de peste 6 luni. Etiologia:n majoritatea cazurilor etiologia hepatitelor cronice este viral. La etapa actual exist teste serologice sensibile ce permit identificarea a 7 virui: A,B, C,D,E,F,G: A i E cu manifestri de transmitere fecal-oral, ce nu dau forme cronice; B,C,D,F,G cu cale de transmitere parenteral, care dau forme cronice. Clasificarea hepatitei cronice: Forma (etiologic) Faza Gradul de Stadiu (morfologic) Scor activitate Knodell Hepatitele cronice Replicativ Minimal 0 absena fibrozei virale B, delta C, Integrativ Moderat 1 fibroz periportal slab G, F Pronunat pronunat Hepatit Acutizare 2 fibroz moderat cu autoimun Remisie septe portoportale Hepatit Acutizare 3 fibroz pronunat cu medicamentoas Remisie septe porto-central Hepatit 4 ciroz hepatic criptogen Patogenia hepatitelor virale B (HBV): Infectarea cu HBV produce o reacie din partea limfocitelor T, ndreptat spre detectarea i elimenarea agentului patogen - anume reacia T-celular formeaz rspunsul imun adecvat excitrii imunogene a agentului, iar limfocitele T-citotoxice sunt acele celule care exercit citoliza i lezarea hepatocitelor infectate. inta principal a limfocitelor T-citotoxice sunt celulele hepatice care conin AgHBc.Cronizarea procesului este asociat de muli hepatologi cu depresia imunitii celulare, care se manifest prin cderea numrului total de limfocite T i a subpopulaiilor lor. Deficitul imunologic se manifest prin: incapacitatea sistemului imunitar de a produce anticorpi, lipsind organismul de aprare; n cazul producerii de anticorpi n cantitatea insuficient, aprarea organismului este parial; calitatea i capacitatea anticorpilor protectori; paradoxal, capacitatea de aprare imunitar a organismului este deteriorat prin producerea precoce i masiv de anticorpi, cu formarea de complexe imune n exces. Mecanismul eliminrilor HBV presupune aciunea a mai multor factori imuni i neimuni. Sub presiunea sistemului imun mutanii pe S1 (gena antigenului HBs, care poart un rol important n recunoaterea
125

virusului hepatitei B de ctre receptorii hepatocitari i determin producerea de anticorpi), nlocuiesc tulpinele HBV slbatice, asigurnd persistena HBV Limfocitele T-citotoxice i natural-Killer sunt direct implicate n eliminarea infeciei HBV. Activitatea limfocitelor T-citotoxice este modulat de limfocitele T4 helper i T8 supresor. Aciunea limfocitelor natural-Killer este nespecific, n egal msur, att pentru hepatocitele normale, ct i pentru cele infectate. Limfocitele B sunt activate direct de ctre antigenele virale. Anticorpii rezultani neutralizeaz HBV i mediaz aciunea limfocitelor T-Citotoxice. n cronizarea hepatitei B s-ar putea s existe i o predispunere genetic, pentru c la tulpinele antigenice de histocompatibilitate HLA B8 i HLA B12, hepatita cronic este mai frecvent i, n acelai timp, se prezint i cu manifestri autoimune. Virusul hepatic C: Se distinge printr-o mare variabilitate genotipica. Caracterizeaza hepatitele posttransfuzionale. Histologic HC cu virusl hepatitei c(hcv) se distinge prin agragate limfoide in spatiile porte,modificarea canaliculelor biliare,steatoza hepatocitelor diagnosticul de HCV, se bazeaza pe identificarea Ac anti-HBV indreptati impotriva proteinelor structurale si nestructurale. Virusul hepatic delta(D): Este un virus defectiv avind nevoie pentru replicare de prezenta virusului hepatic B al carui antigen de suprafata il inveleste la exterior. Agentul D se gaseste numai in concordanta cu HBV. Absenta HBC IgM la un pacient cuAGHBs si VHD pozitiv semnifica infectie succesiva. Asocierea celor doua particule agraveaza procesul. Serologic infectia cu VHD se poate confirma pe baza existentei Ag HBs fara anticorpi anti-VHD . Diagnosticul hepatitei cronice: 3 etape: 1. Recunoasterea existentei bolii hepatice: astenie,scaderea performantelor academice,manifestari dispeptice,jena in hipocondrul drept,migrena. Examen clinic:hepatomegalie,splenomegalie moderata. 2. Stabilirea stadiului evolutiv si diferentierea de ciroza hepatica:punctia biopsie hepatica. 3. Stabilirea gradului de activitate a hepatitei cronice:nivelul transaminazelor,dublarea nivelului gamaglobulinelor. Se apreciaza sindromul citolitic,hepatopriv si activitatea mezenchimala. Tratamentul hepatitelor: 1. Un regim caloric corespunzator virstei: cu predominarea gramilor de origine vegetala.(2-3 gr/kg/zi); 2. Tratamentul antiinflamator imunosupresiv: prednisolon in doza de 1-2 mg/kg; cu durata variabila prelungita aproape 2 ani cu o doza de intretinere de 5-10 mg/jzi; 3. Tratamentul antiviral: vidarabin (in caz de AgHBe +), actioneaza impotriva ADN ului viral,inhiba ADN polimeraza-9-14 zile; in primele zile se administreaza 10 mg /kg; interferonul alfa in caz de semne de replicare virala 3-5 mil UI/m de trei ori pe saptamina timp de trei luni. 4. Tratament hepatotrofic:stimulant al regenerarii hepatice,sunt recomandate vit. Grup B, acidul aorotic, silimarina. INTREBAREA 100:HEPATITA AUTOIMUNA LA COPII;(MANUAL RUDI VOL 2 PAGINA 99 Definitie: HA este o boala autoimuna organ specifica, caracterizata prin absenta marcherilor serologici de infectie VHB, hipergamaglokbulinemie,autoanticorpi tisulari,sindroame imune extrahepatice si raspuns bun la imunosupresoare. Etiologie si patogenie: ca orice boala autoimuna, HAI are o etiologie multifactoriala. Factorii incriminati in inducerea autoimunitatii pot fi grupati in endo si exogeni. Factorii endogeni: susceptibilitate genetica la HAI: haplotipul HLA-H1-B8DR3 si DR4. Factorii exogeni:pierderea tolerantei fata de tesutul hepatic autolog. Tabloul clinic:debutul insidios. Sinptomele: astenie,fatigabilitate,anorexie,greata , icter. La nivelul tegumentelor apar purpura vasculara,eruptii maculopapuloase,eritem asemanator lupusului eritematos,angioame stelate pe regiunile fetei,cervicala sau toracica. Prezenta vergeturilor pe coapse. La examenul abdomenului:hepatomegalie moderata,splenomegalie constanta. Examenul de laborator:anemia hemolitica autoimuna. Examenul biochimic: 1. Sindromul mezenchimal inflamator-leucocitoza,VSH marit,proba cu timol crescuta,hiperproteinemie,disproteinemie cresterea marca a imunoglobulinelor. 2. Sindromul de colestaza-bilirubina crescuta, predominant crescuta,colesterolul,fosfataza alcalina. 3. Sindromul de citoliza-marire ALT,AST,aldolazei monofosfat; 4. Sindromul hepatopriv-scad proteinele serice,albuminele,fibrinogen. Explorari instrumentale: cu izotopi radioactivi,ecografia ficatului si cailor biliare,TC. 1. punctia biopsica hepatica. 2. Examenul morfologic-leziuni histologice. Diagnosticul diferential: 1. Hepatitele virale icterice. 2. Hepatitele medicamentoasa. 3. Boala wilson
126

4. Deficit de 1 alfa antitripsina. Tratament include: 1. Terapia conventionala-masuri igieno dietetice; repaus absolut la pat de 14-15 ore zi. Dieta nr 5 . 2. Tratamentul imunosupresor-prednisolon 1-1,5 mg/kg/zi timp de 2-3 luni pina la remisiunea clinico biologica. Apoi copilul trece la terapia de mentinere ce alcatuieste din doza initiala tip de 2 ani. Indicarea tratamentului imunosupresor se indica in caz de:\ 1. Clinic:mai mult de 6 luni,splenomegalie,astenie. 2. Biologice-hipergamaglobulinemie 3. Imunologice- cresterea Ig G serice mai mult de 2 mii mg /100 ml; 4. Histologice-infiltrat inflamator cronic ce evadeaza parenchimul hepatic. Evolutie si prognostic:terapia imunosupresoare prelungeste supravetuirea dar nu previne dezvoltarea cirozei hepatice. 101. Ciroza hepatica.(pag.104) C.H. e o boala hepatica cronicamultifactoriala cu evolutieprogresiva,irversibila cu alterarea structural difuzaa ficatului caracterizat prin necroz parenchimatoas,regenerare nordular i fibroza .Clinic se manifest prin sindromul de hipertensiune portal i prin insuficiena hepato-celular. Clasificarea: I.Dup etiologie:1.infecioas,2.hepatite cronice autoimune,3.cirozele din congestiile venoase cronice:perecadit constrictiv,boala Ebstein,insuficiena cardiac congestiv cronic,boala venoocluziv,4.ciroze de origine genetic(anomalia metabolismului glucidelor, proteinelor, lipidelor, porfirinelor, unor elemente minerale, anemii hemolitice cronice,mucoviscidoza,5.colestaza prelungit intra-sau extrahepatic(atrezia cilor biliare extrahepatice,chistul de coledoc),6.Cauze inclasificabile(medicamentoasemetotrexat,colita ulceroas), 7.cauze criptogenice. II.Morfologic:1.micronodular(noduli<de 3 mm),2.Macronodular (noduli>de 3 mm),3.Mixt,4.Biliar. III.Dup stadiile evolutive:1.iniial,2.constituit:a)fr circulaie colateral;b)cu, 3.Terminal. IV.Dup evoluie:1.Progresiv,2.Stabil,3.Regresiv. V.Dup fazele evolutive ale procesului patologic:1.Faza activ(minim,medie, maxim);2.Faza neactiv. n cele virale:faza replicativ i integrativ. VI.HTportal:1.Lipsete,2.Moderat,3.Pronunat. VII.Hipersplenism:1.Lipsete,2.Prezent. VIII.Insuf.hepatic:1.Lipsete,2.Uoar,3.Grav Patogenie:Deosebim ciroze postnecrotice sau ciroze biliare. n cirozele postnecrotice elementul iniiator al procesului cirogen este necroza hepato-celular,care induce regenerare celular i fibroz. La nivelul lobulilor legtura hepatocitelor regenerate cu vasele de snge i canaliculele biliare este parial compromis,ca urmare a distorsionrii trampei vasculare de ctre nodulii regenerativi. Sinusoidele persist la periferia acestor noduli,realiznd o circulaie de scurt circuit a sngelui portal direct spre venele centrolobulare. Att troficitatea hepatocitelor ct i valoarea funcional a teritoriilor regenerate este compromis,producnd necroza celular,cu nchiderea unui cerc vicios. n patogenia C.H. este implicat persistena agentului patogen (hepatita B,B+D, C,F,G) la copii cu dereglri ale raspunsului imunologic.Dereglrile autoimune duc la necroza parenchimatoas n urma creia apar regenerri nodulare,ce distorsioneaz trampa vascular,ca rezultat se dezvolt ischemia parenchimului i necroza. Finalul CH este dezvoltarea necrozei i a regenerrii nodulare , proliferarea de esut conjunctiv ,distrugerea arhitecturii ficatului,dereglarea circulaiei portale i insuf.hepatic. La dezv. ascitei duc:1.Reinerea Na din cauza hiperaldosteronismului ,2.Mic.P oncotice (sinteza albuminelor scade),3.Producerea exaregat de limf i limfostaza n ficat cu trcerea treptat a limfei n cav.abd.4.Filtrarea lichidului izotonic prin peritoneu,5.HT portal. HT portal n CH apare n urma:1.ingustarii vaselor hepatice,2.ngreuierii refluxului sanguin de la sinosuide,3.Dilatrii i apariiei noilor anastamoze arterio-venoase ce duc la dopul hidraulic. Tabloul clinic:1.Sdr.hepatosplenomegalic:ficatul iniial este uniform mrit,sensibil la palpare ,de o duritate moderat,cu suprafaa neted i marginea rotungit.n faza terminal ficatul e dur dimensiunile pot fi normale sau chiar micorate, suprafaa tuberoas i marginea ascuit.Dimensiunile splinei pot ajunge pn la ombilic i chiar n bazin mic. 2.Sdr.de HT portal-splenomegalie,abd.e mrit in volum,asimetric,ombilicul proemin,n jurul lui i n flancuri se constat reeaua de colaterale venoase, hemoragii nazale,esofagiene rectale. 3.Sdr dispeptic:poft de mncare sczut,grea,vom,tulburri de tranzit intestinal. 4.Sdr.asteno-vegetativ:slbiciuni generale,hipotonie muscular,subfebrilitate, fatigabilitate,deficit ponderal,astenie,iritabilitate,ipohondrie. 5.Sdr algic:dureri surde n hipocondrul drept. 6.Sdr de colestaz:tegumetele i sclerele icterice,prurit cutanat,schimbarea culorii urinei i a maselor fecale.
127

7.Sdr.hemoragic:hemoragii(peteiale,nazale,esofagiene,rectale). Clinica dup stadiile evolutive :1.stadiul iniial:sdr. de intox. nu e pronunat, prezent sdr.asteno-vegetativ i hemoragic . Ficat dur-cu 3-4 cm de la rebord,splina cu 1,5-3 cm. HT portal moderat-255 mm ai col.H2O. La splenoportografie vena lienala e puin mrit. 2.St.constituit:sdr. de intox. pronunat,sdr. hemoragic prezent ficatul i splina mrite n volum i dure.Prezent sdr. hipersplenism.Pr. i/lienala pina la 270 mm ai coloanei de H2O.Venele hepatice i lienale mrite n diametru,dilatarea ramurilor principale i segmentare,deformarea desenului vascular al ficatului lobul sng ai ficatului nu se contrasteaz.La 67 % se depisteaz colaterale.Gradul I.H. e diferit. 3.St.terminal:sdr.de intox. i hemoragic vdit pronunate.Pielea icteric cu nuan pmntie uscat ,fin,lipsit de elasticitate,faa aspect usciv,cu buze hiperemiate,limba zmeurie,pr uscat fr luciu,uor se frnge i cade,ginecomastie uni sau bilateral la baiei,stelue vasculare,eritem palmar.Falangele terminale aspect beioare de tob,unghiile n form de steclu de ceasornic. Pe peretele abd.reeaua de colaterale venoase.La 40 % hemoragii esofagiene,mic. dimen. Ficatului,splenomegalie. Se depisteaz ascita.Probele funcionale-reducerea funciei de sintez. Circulaia colateral pronunat,diametrul venei lienale i hepatice mrit,deformaia a vaselor lobului drept al ficatului i lipsa contrastrii lobului stng. Diagnostic:Eco-ciroza-creterea neregularitii ecogenitii cu prezena zonelor dense,reflective,distribuite neregulat i de ecogenitate crescut.Se evideniaz ascita,splenomegalia,permeabilitatea diametrelor vaselor i viteza de flux n circulaia portal. T.C.-marirea lobului caudat,detectarea suprafeei neregulare a ficatului, steatozei, ascitei,splenomegaliei;dup subst. de contrast circulaia portal i anastomozele portosistemice. Puncia,biopsia hepatic . Diagn.de lab. n 2 etape:1.Diagnosticul de CH. 2.Diagnosticul etiologic. Probele pentru diagnostic etiologic:1.hemocromatoza-sideremia mrit,coef.de sturare a transferinei mrit. 2.Boala Wilson-Konovalov-ceruplasmina, Cu seric,Cu urinar. 3.Deficiena de 1-antitripsin-lipsa -globulinei n electroforez. 4.Ciroza biliar-bilirubina direct,fosfataza alcalin,col.,IgM. 5.Ciroza postviral:Sdr citoliza,sdr mezenchimal inflamator,sdr.hepatopriv , circulaia colateral abd. La ex.de lab.-hipergamaglobulinemie,sdr de citoz moderat,timp de protrombin prelungit,hipoalbuminemie,aspecte ecografice i TC sugestive. Diagnosticul diferen ial:fibroza hepatic congenital,hepatopatii reactive n maladii hematologice,HT portal cu bloc extrahepatic,anomalii ereditare ale metab.glucidic,lipidic. Tratament:Msurile igienodietetice-dieta echilibrat cu un aport adecvat de P,G,vit.,i uor de redus L,asigurnd un aport caloric care s permit creterea staturoponderal.Aportul de Na redus. Tratament patogenic:1. corticoterapia,2.antivirale-interferon(viferon,reaferon, realderon,roferon).Sunt contraindicate n CH decompensat,leucopenie sub 2000, trombocitopenie sub 50000. 3.antifibrozante:DPenicilamina,colchicina-inhib sinteza de colagen i reduc procesul de fibroz. 4.Hepatoprotector:Legalon (silimarina), trofopar,riboxina,meptral,eseniale forte.5.Terapie sindromal:-trat.colestazei include fenobarbital,coletetice,colestiramina,vit.liposolubile.-sdr.citolitic(albumina,plasma),met.de detoxicare extracorporal(hemabsorbie i plasmaferez).-sdr.ascitic-regim hiposodat,diuretice.-sdr hemoragic:vit. K, hemotranfuzii de mas trombocitar,acid amino capronic ,pituitrin, sandostatin, sonda Blackmore,diferite met.chirurgicale:terapie endoscopica sclerozant, gastrotomia,legtura venelor esofagului.trat.chirurgical:anastomoze portosistemice.n sdr.hipersplenism vdit-splenectomia.Transplant hepatic. 102.Tubulopatii la copii.(pag.214). Prezint o grup de nefropatii caract. Prin tulb. func. ereditare ale epiteliului tubilor renal, care duc la deregl. proceselor de reabsorbie i seccreie n el. Clasificarea dup localizarea afeciunii: 1.Tubii renali proximali: a) primare: -sdr. De Toni-Debre-Fanconi; -diabetul glucozaminic; -diabet renal fosfaturic; -aminoaciduria:cistinuria,b.Hartnup,glicinuria,acidoza tubular renal,tip II. b) secudare: -cistinoza; sdr.Lowe; -tirozinemia; -galactozemia; -glicogenode; -intolerana ereditar la fructoz, -intox. cu sruri de metale, tetraciclin; -b. Wilson-Konovalov; -hiperparatireodism primar; -hipofosfatazia; -celiachia; -sdr. Alport; -hiperoxaluria primar; -DZ; -xantinuria. 2. Tubii renali distali: a) primare: -diabetul insipid renal pitresino-rezistent; -acidoza tubular renal,tip I,pseudohipoaldosteronism. b) secundare: ---------3. Afectarea total a apar. tubular:a)primar----------- b)secundar: -IRC; -nefronoftizia Fanconi; -pielonefrita. Sdr. principale: 1)poliuria; 2)osteopatiile renale; 3)nefrolitiaza. Patogeneza:dup I.E. Velticev(1982): 1) Schimbrile structurale ale P de transport a membranei celulelor tubilor renali. 2) Enzimopatii-deficitul fermentativ, ereditar determinat, care asigur transportul activ prin membran. 3) Scderea sensibilitii receptorilor celulelor epiteliale ale tubilor renali fa de aciunea hormonal. 4) Anomalia structurii membranei celulare a tubilor renali(displazia).
128

Tubulopatii cu poliurie a) Glucozuria renal (diabet glucozuric)- defect tubular proximal de transport a glucozei i mod de transmitere autozomal dominant ori recesiv. Tabloul clinic: Mai des apar la pubertate. Pierderea urinar de glucoz de 2-30 g/zi,n cazuri grave pn la 100g/zi.Rar-setea,poliuria,polifagia, deshidratarea org.,hipokaliemia,hipoglicemia. Diagn.diferenial-fructozemia, galactozemia, pentozuria. Tratament:1) Dieta corect.2) n hipoKemia se includ produse bogate in K- stafide, prune, morcov, varz.Prognosticul e favorabil. b) Diabet insipid renal pitresino-rezistent: transmis genetic:recesiv, dominant sau legat de sex. Defectul genetic const n lipsa unui rspuns din partea tubilor distali la hormonul antidiuretic posthipofizarvasopresina. Tabloul clinic:Dac debutul bolii se anun n per. de n-n i sugar unele manif.digestive: vome,constipaii sau diaree,sdr. de deshidratare,febr sau convulsii,setea poliuria. Tabloul clinic al copilului mai mare:sete, poliurie, enurezis de rnd cu ntrzierea n dezvoltarea somatic pn la nanism. Diadn.difer.cu diabet insipid cu proba terapeutic cu Pitresin. Prognosticu bun. Tratamentul: msuri igienodietetice prin protejare a disfunciilor tubulare i a tulb.biologice. Va fi fr restricii de ap, reducnd aportul de sruri minerale i de alimente care determin creterea natriemiei,cloremiei,presiunii osmotice plasmatice:laptele de lapte,legumele,fructele,ciocolata,conservele, cacao. Dac nu ajut atunci: Medic.cu ac. Diuretic Hidroclortiazida 1,5-2 mg/kg/24h cu K pn la 4mEq/kg/24h. Hidroclortiazida cu Indometacina 2 mg/kg/zi. Acum se folosete Amiloridul 10-20mg/1,73 m2/24h cu Hodroclortiazida 2mg/kg/zi. c) Diabetul salin renal-tip de transmitere AR,legat de sex-insuf. a reabsorbiei facultative de Na cu caracter familial i afecteaz numai bieii. Tabloul clinic:n primele zile de via poliuria,polidipsia,anorexia,adinamia, hipotonia. Mai trziu retard fizic i psihic. Diagn.difer.cu hipoaldosteronism. Tratament:Cantitatea suficient de NaCl per os.Se folosesc nc Cordiamin, Mezaton. Tubulopatii cu osteopatii a) Diaber renal fosfaturic:este o tubulopatie ereditar autozomal ereditar legat de cromosomul X,care are la baza dificulti de reabsorbie a fosforului anorganic la nivelul tubilor proximali.Are un caracter familial cu predominare la biei,brbaii transmind-o numai fiicelor,iar femeile ambelor sexe. Tabloul clinic: 3forme clinice:1) forma comun de rahitism vit.rezistent hipofosfatemic; 2) osteomalacie cu hipofosfatemie vit.D-rezistent; 3) hipofosfatemia asimptomatic a femeilor. Manif. apar mai des dup primul an de via prin deformaiile osoase-coloana vertebral,bazinul,memb.infer.-moleeala,slbiciune,adinamie,tardivitatea dezv. psihomotorii. Diadn.difer.cu toate formele de rahitism vit.D-rezistent,carenial, sdr.De Tone-Debre-Fanconi,acidozele tubulare,rahitism n sdr.malabsorbiei,maladii renale. Tratament:Fosforul 500-600mg/zi,Ca i vit.D. Fosforul se adm. Sub form de sare a a.fosforic 1-3g/zi.Vit.D n doze mari(25000-100000 UA/zi ori Calcitriol 0,5-1,5 micrograme/zi). b)Sdr. De Toni-Debre-Fanconi-insuf. tubular proximal complex cu afectarea reabsorbiei fosfailor,glucozei,aminoacizilor,bicarbonailor. Manif.clinice-n primele luni de via poate fi remarcat creterea staturo-ponderal prin apariia semnelor de rahitism vit.D rezistent,n scurt timp nanism,apoi insuf. renal. Tratament: regim igieno-dietetic adecvat, soluii alcaline, K, vit.D n doze mari-10000-20000UA/zi pn la 100000-150000UA/zi.Oxidevit 0,5-1,5microgr./zi sau Calcitriol 0,5-1,5 microg./zi.Corecia acidozei prin sol.4% de NaHCO3 3-5 ml/kg/zi.Amestec citric,salimoc,blemaren.Dieta prin excludere de carne si prin adugare de legume. Prognosticul depinde de form poate fi favorabil dar poate duce i la insuf.renal. c)Rahitismul vit.D-dependent:o boal ereditar cu transmitere AR,defect genetic de sintez n rinichi a 1,25 dihidroxicolicalciferol, sau insensibilitatea de origine genetic a organelor int fa de metabolitul hormonal activ 1,25-dihidroxixolicalciferol. Tabloul clinic:apare deja n primul an de via i e asemntor cu rahitismul dobndit carenial.HipoCaemia,fosfataza alcalin crescut,hiperaminaciduria. Lipsa eficacitii tratam. cu vit.D. Tratamentul: Oxidevitul0,5-3 microg/zi sau Calcitriol 0,5-1 microg/zi,doze mari de vit.D 30000-50000 UA/zi.Preparate de Ca i fosfor,amestec citric paralel se adm. d)Acidoza tubular renal: caracter. prin acidoza metabolic hipercloremic determinat de scderea capacitii tubilor renali de a menine n limitele normale nivelul plasmatic de HCO3 i respectiv de acidulare a urinei ori printr-o anomalie de reabsorbie a bicarbonailor n condiiile unor capaciti normale de filtrare glomerular. Clasif.:1) De origine distal-tip clasic sau I; 2) de origine proximal sau tipII. Pot fi:1)primare;2)secundare.
129

Formele primare de acidoz tubular distal renal sunt cu mod de transmitere AR cu debut n prima copilrie iar AD cu debut n la pubertate mai mult la fete.Formele primare se ntlnesc mai rar i predomin la biei. Cauzele la formele distale i secundare:transplant renal, nefrocalcinoza, intox. cu vit.D,malnutriia,pielonefrita. Formele secundare de tip proximal de:cistinoz, sdr.Lowe, intox. cu metale grele, galactozemia, boala WilsonKonovalov, celiachia, sdr.Alport. e)Acidoza tubular distal:e determ. de alterarea capacitii de eliminare normal a H. Se realizeaz o scdere a secreiei de amoniac i aciditate filtrabil. Tabloul clinic: dup vrsta de 2 ani se manifest.Anorexie,vome, stri de deshidratare,hipoKemie, hiperCaurie care duc la rahitism,nefrocalcinoz, nefolitiaz, insuf.renal i apoi moarte. Tratament:bicarbonat de Na 2-3 mEq/kg/zi.Diet lipsit de sare fr restricii de ap i compensat cu sruri de K.Profilaxia infeciilor. f)Acidoza tubular proximal: dificulti de reabsorbie a bicarbonailor cu hipecloremie ,filtraia glomerular i funcia de acidifiere a tubilor distali pstrat.Numai la biei de vrst fraged. Tabloul clinic: Din primele luni:voma,febra nemotivat de scurt durat,dezv.fizic ntrziat, acidoza hipercloremic cu alterarea strii generale. Tratament:Bicarbonat de Na 10mEq/kg/zi n 3 prize cu sol. Citric tampon,unele diuretice Hidroclortizaida cu K.Prognostic favorabil. Tubulopatii cu urolitiaz. a)Cistinuria:o anomalie familial determinat de un defect al activitii tubulare proximale renale n care este alterat reabsorbia cistinei, lizinei,argininei, ornitinei. Transmitere AD sau AR. Tabloul clinic: Mai frecvent la 10-20 ani cu tabloul litiazei cistinice. Depistarea cristalelor caracteristice de cistin n frotiul sedimentului urinar.Cistin n urin sporit. Tratament: Lichide n cantiti mari 2 l/zi i a sol.alcaline-ape minerale.Se va limita proteinele bogate n sulf(brnz,cacaval,carne,pete,ou,produse lactate). Se vor folosi legumele.Este pe 4 spt.Hidrocarbonat de Na,citric, Diacarb, Hipotiazid,Penicilamina(Cuprenil) b)Hiperoxaluria:Deosebim:1. Primar sau oxaloza; 2.Secundar ori benign. Oxaloza: enzimopatie ereditar rar ntlnit prin deregl. metabolice ale a.glioxalic. Se caract. Prin sinteza intens i excreia exagerat a a.oxalic cu sedimentarea cristalelor oxalatului de Ca n rinichi i alte organe i n retin. Transmitere AR. Tabloul clinic: nefrocalcinoz,nefrolitiaz,nefrite interstiiale cu insuf.renal cronic.La vrsta fraged dureri n abd.,art.Sdr.se caract.hematurie,leucociturie, proteinurie,tulb. de miciune i disurie,urolitiaza. Hiperoxaluria secundar: diatez atopic,boli alergice, patologia cilor biliare, distonia vegeto-vascular se caract. Prin dureri recidivante n abd.,semne de nefrit interstiial, urolitiaza ori pielonefrita. Sdr.urinar:hematurie,proteinurie, oxalurie,bacteriurie.Nicturia,hipotonia.n ser sangvin-hipercolesterinemia,hiper alfa2-globulinemia. Tratament:Dieta cu excluderea produselo bogate n vit.C i oxalai(sfecla, roiile, salata, spanac,mcri,ptrunjel,cacao,ceaiul concentrat, ciocolata, coacza, mcieul,acriul) se vor limita laptele i brnza de vaci. n oxalurie pronunat 2-3 spt. se vor folosi cartofi,varza,ulei vegetal,smntna,pine alb,fructe uscate.Cantiti mari de lichid se vor folosi. Noaptea ap mineral 200-400ml. Antioxidani-vit.E,K,Mg,vit. B6(20-40mg/zi)-10-30zile.Artimizol(3-5 pic.pe zahr), Dimifosfon(30mg/kg/zi),Margulit,amestec citric.Xidifon 1020mg/kg/zi per os n 2 prize sub form de sol.2%.Dac este i steatoree-Lactat de Ca,Colesteramina cu Pancreatina. c)Xantinuria ereditar:eredopatie AR prin deficitul ficatului i intestinului n xantin-oxidaz. Tabloul clinic:litiaza urinar:hematurie macro i microscopic,cristaluria sunt radiotranspareni. d)Hiperglicenemiile cu glicenurie:creterea n snge i urin a glicinei,determinate prin diferite deficite de enzime. Hiperglicenuria cu cetoz: Tabloul clinic:Vome,polipnee,coma,hipertonia,ataxia,convulsii.Biologic: acidocetoza, hiperglicinemie,urie.Radiografic-osteoporoza difuz.Hemalologic: Leuco,neutro i trombocitopenie.Evoluia de obicei fatal n cteva zile. Tratament:Dieta srac n proteine,Glucoza i/v. Fr cetoz: AR prin creterea glicinei n snge,urin i LCR. Manifest.clinice: poate avea debut precoce neonatal cu sdr.neurologic grav: convulsii,stare letargic,com. Dup severe sechele neurologice prin encefalopatii convulsivante cu retard mintal accentuat. Formele de debut au o evoluie progresiv. Tratament:regim hipoproteic,diete srace n glicin i serin,adm.benzoat de Na sau acid acetilsalicilic aciune de conjugare a glicinei. 103.Infec ia tractului urinar la copii.Cistitele. (p.188,pag.408 Ciofu).Etiologia:germenii gram negativi:60-90% E.coli, Klebsiella,Proteus, Aerobacter,Candida.

130

Patogenia:Infectare se face pe cale hematogen,refluxul vezico-uretral i infecia ascendent constituie modalitatea cea mai frecvent de infectare a cilor urinare i parenchimului renal-infecia urinar joas i nalt,pielonefrita acut.Se produce staza urinar apoi infecia apoi calculi renali. Clasificarea:a) prima infecie urinar; b)infecii urinare recurente:- bacteriuria nerezolvat;-bacteriuria persistent; -reinfecia. c)bacteriuria asimptomatic. Cistitele sunt inflamaia a mucoasei vezicii urinare.Etiologia:bacterii-micoplasme, hlamidiile;virusuri. Patogenia:disfunia a proceselor deevacuare a urinei din vezica urinar i majorarea Pr. i/vezicale, ceea ce contribuie la deregl. vascularizrii locale i apariia leziunilor microscopice n esutul integru al vezicii urinare. Toate acestea provoac dezv. stazei venoase,ischemiei, care micoreaz rezistena la diferii germeni patogeni. La aceti bolnavi reactivitatea imunologic este alterat. n per. de acutizare cresc Ig G,M,A. Clasificarea:1. Primar; 2. Secundar. Dup etiologie: infecioas,chimic,termic,toxic,medicamentoas,alimentar, neurogen, parazitar,postoperatorie. Dup evoluie:1. Acut; 2.Cronic:latent,recidivant,difuz,de focar. Dup rspndirea procesului: colului,trigonita. Morfologic cataral,eroziv,hemoragic,granular,gangrenoas,flegmonoas. Cronic:cataral,eroziv,polipoas,chistic,emfizematoas, eozinofil, incrustiv, necrotic. Manif.clinice: Disuria i polachiuria-sdr.cistic.Tenesme vezicale, durere suprapubian, la copii ce plng la miciune, urina intens tulbure cu miros neplcut, hematurie macroscopic, bacteriurie, pneumaturie, enurezis i incontinena de urin n timpul zilei. Diagn.difer.: vaginita,cervicita,uretrita, PN. Tratament: n per. acut regim la pat,dietoterapia cu excludere de alimente picante,but abundent cald,AB,fitoterapie. 104. Pielonefrita la copii.Etiol.Pat.Clasi.Tab.cl.(p.177) Este un proces infamator microbian tubulointerstiial cu afectarea a sist.pielo-calice.n RM 136 copii/1000. Etiologia:enterobacterii ce colonizeaz instin.gros:E.coli,proteus,klebsiella, bacterii forma-L. Factorii predispozani:I. Factor ereditar; II. Factori prenatali: gestozele,nefropatia la mam,iminena de avort,viroze intercurente acute,PN cronic,lucrul n condiiile nocive,fumatul,alcoolul,narcomania,medic.,acutizarea maladiilor cronice. III. Factori de risc n perioada postnatal: asfixia la natere, afectarea perinatal a SNC, hipotrofia i/uterin,prematuritate,infecia i/u,maladii inf., viroze acute,hipotrofia,diateza exudative,alim.artificial,disbacterioza intestinal. IV. Factori de risc n dezv. PN la copii mai mari:b.inf.,focare cronice de inf.,anomalii nefro-urinare,cistite cronice,vulvovaginita,disbacterioza intesinal, hipodinamia. Patogenia:P/u dezv. PN e necesar 3 momente care elucideaz debutul maladiei: I.Mic. rezistenei locale a es. renal; II.dereglarea urodinamicii; III.prezena infeciei virulente. I. Dereglarea imunitii umorale locale.Coninutul sporit de CIC n snge caracter. procesul patologic, prim majorarea nr de Ig A M G n faza activ a maladiei i mic. sau normalizarea lor n caz de remisie. II. Diminuarea fluxului de urin e determinat de obstacole organice i funcionale. III. Rolul factorului infecios: hematogen,transplacentar ascendent. n caz maladiilor inf. Predomin 2 ci de afectare a rinichilor: 1.invazia direct a germenului n parenchimul renal;2.indirect agentul n afara rinichiului. Clasificarea: 1.PN primar(neobstructiv);2.PN secundar(obstructiv) 1.Acut; 1. Cronic:a)recidivant;b)latent. PN acut dureaz 4-6 spt.,cea cronic se stabilete dup un an de mbolnvire. Particularitile clinice PN la n-n i la copii de vrst fraged: Semne generale:aspect suferind,tegumentele palide sau cianotice,febr neregulat cu debut brusc de scurt durat; Fenomene GI.:refuzul alimentaiei,vom,diaree,ileus paralitic; Manif.nervoase:meningism,convulsii,hipotonie,tulb. de ritm resp. Manif.de oc endotoxinic:colaps,CID. Sdr. de deshidratare:prin prierderi digestive,renale.Icter. Particularitile evoluiei PN la aceti copii:a)Debutul violent-declanarea acut a maladiei i intensificarea tuturor semnelor clinice. b)Oligosimptomatic-apariia trepatat a semnelor clinice de intox. general. c)Asimptomatic-maladia se depisteaz ntmpltor. La ei poate fi mascat prin:pneumonie,sepsis, enterocolit, neurotoxicoz. Manif. clinice ale PN la copii mai mari:-febra;-modif. ale ritmului miciilor; - dispepsia sau anorexia; -retard fizic; -miros ofensiv-fetid sau amoniacal al urinei i tulbure; -paliditatea,ciarcni sub ochi,edeme sub ochi. n clinic se pot manifesta urmt. sdr.:viremic,astenic,disuric,dispeptic. 105.Diagn.pozitiv i difer.n PN,tratam.prof. Diagnostic: Criterii de baz n diagn.PN:1. Anamneza. 2.Bacteriuria. 3.Leucocituri
131

4.Diminuarea funciei rinichilor. 5.Modif.morf.n rinichi. Criteriile auxiliare:paliditate,anorexia,edem sub ochi,dispepsie,retard fizic, hematurie,anemie,leucocitoz.creterea TA.P/u stabilirea diagn.sunt necesare 3 criterii din cele de baz i 1-2 din cele auxiliare.Se face urocultura cantitativ, analiza urinei-poate fi clar sau tulbure,uneori hematurie(cistite),pH-ul puin acid sau alcalin.Proteinuria poate lipsi sau poate da urme.Leucocituria prezent sau lipsi n primele 2-3 zile.Proba Neciporenco-nr de leucocite,eritriocite.Hematuria macroscopic trectoare.Analize biochimice-ureea,creatinina mrit,clearance-ul creatininei. Analiza general a sngeluileucocitoz cu neutrofilie i deviere n stnga,anemie,VSH mrit. Examene instrumentaleUSG,Scintigrafia,urografia excretorie,cistografia micional. Diagn.diferenial-ITU,cistite. Tratament:etiotrop,patogenetic,simptomatic.Dieta nr.5din produse lactate,ulei vegetal,cartofi,morcov,sfecla roie,varz,mere,pepeni verzi,sucuri naturale.Contraindicate:cafeaua,cacao,ceapa,hreanul,carnea prjit,usturoiul,bulionul concentrat,murturi,copturi,conservani.Mrirea cantitii de lichid pn la 2l/zi. Trat.PN neobstructive i obstructive cuprine 2 etape:I. De atac;II. De consolidare. n forme grave AB generale cu chimioterapice urinare.Tratam. de atac dureaz 10-14 zile n primul puseu p/u inf.joase,14-21 zile cele nalte. n PN cronic cu obstrucie trat.pn la sterilizarea urinei.Profilaxia recidivelor 36 luni. Trat. de consolidare cu chimioterapice prin monoterapie sau terapie combinat. Vit.A,E, C, B1,B2,B6.Fitoterapie i ape minerale. Dispensarizarea:1. PN acut-3-6 luni; 2.PNcronic primar la eviden 5 ani , secundar-toat viaa Prognostic:PN acut bun,PN persistent i recurent fr malformaii obstructive bun,cu obstrucie rezervat.PN cronic obstructiv pn la IRC. 106.Enurezisul(p.191) Dereglarea controlului miciilor.Se caract. prin micii normale,necontrolate( involuntare,incontiente),cel mai des nocturne,la un copil mai mare de 5 ani,de regul bieii. Etiopatogenia:Clasif.etiologic:1. Funcional(primar,idiopatic),caractere: -predispoziia ereditar; -capacitate vezical redus; -tulb.emoionale; -situaii conflictuale n familie, traume emoionale.2.Organic:- anomalii TU; -stenoza uretrei distale; -uretrita; -diverticul uretral; -ITU; -IRC; -anomalii endocrine i metabolice; anomalii ali SNC. Manifestri clinice: deregl. ritmului urinrii n timpul zilei; schimbri n senzaia de urin;incontinena de urin noaptea. Tipul hiperreflector:polachiurie; senzaia imperativ de urinare; incontinena imperativ de urinare; miciuni frecvente; incontinena urin noaptea. Tip hiporeflector: miciuni rare, absena senzaiei de urinare, incontinena de urin-tip ischuria paradoxal,eliminarea urinei cu picturi n timp ce vezica e suprancrcat. Tratament:Met.de reeducare:miciuni la ore fixe cu intervale progresiv n cretere, trezirea copilului ntre orele 2300-200, notarea de ctre copil n agend a rezultatelor obinute. Terapia medicamentoas: Imipraminaantidepresiv central, crete vigilena,anticolinergic. La copii mai mari de 6 ani seara n doz 25-50mg-2-3 luni.Consum redus de lichide seara,psihoterapie,n infecii AB, terapia chirurgical a anomaliilor organice i funcionale. 107. GN acut poststreptococic(p.397 Ciofu) Etiologia: Agentul patogen este streptococul beta hemolitic de grupa A cu localizare faringian i otit sau cutanat. Patogenia:e o boal a complexelor imune.n timpul inf. streptococice netratate ag e eliberat n circulaie n cantitate mare. ntr-un interval de 6-10 zile sunt eliberai Ac specifici,Ac care formeaz cu Ag complexe imune circulante solubile. Leziunile glomerulare sunt consecina aciunii locale a complementului nglobat n complexele imune, care sunt reinute mecanic la nivelul glomerulilor. Procesul patologic este nespecific. Componentele activate ale complementului sunt responsabile de pricipale evenimente care au loc la nivelul glomerului i care realizeaz o inflamaie cu substrat imun.Creterea permiabilitii vasculare renale uureaz depunerea subepidelial a complexelor imune.Prezena acestora iniiaz leucochemotaxia,antrennd aglomerarea la locul de reacie a polinuclealilor,cu rol n fagocitarea agregatelor depozitate .Prin stimularea lizozomilor celulari,este generat eliberarea de enzime proteolitice i substane pirogene,care contribuie la deteorarea membranei bazale,deformndu-i geometria i fcnd-o permeabil pentru proteinele serice i eritrocite.Se activeaz procesul local de coagulare,pentru c hisamina eliberat de mastocite favorizeaz localizarea complexelor antigen-anticorn pe endoteliul vascular,cruia i distrug continuitatea.este activat factorul XIII (Hageman) i este iniial cascada coagulrii.Formarea intravascular de fibrin poate genera ea nsi leziuni glomerurale.Oriunde n organism,dac depozitul de fibrin nu este dispus prin mecanisme fibrinolitice locale,apar leziuni ,ca urmare a organizrii de trombi i a lezrii endoteliului .Demonstrarea prenei fibrinei la nivelul glomerurilor este o dovad cert c la acest nivel a avut loc proces de activare coagulrii,dup modelul prezentat mai sus.ntruct epiteliul capilar are o bun capacitate de regenerare,se nelege de ce este posibil vindecarea glomerulonefritei prin restitutio ad intregum,atunci cnd antigenul streptococic iniiator al reaciei imune dispare.
132

Manifestri clinice:Debutul bolii survine la 8-21 zile de la o inf.streptococic acut cu localizare faringian sau cutanat. Sunt 2 forme de debut:tipic sau atipic. Debut tipic: const din oligurie i hematurie macro sau microscopic, sdr.nefritic din GN poststrept. E identic cu cel al nefritelor.Edemele.Clasic sunt urmt. sdr. urinar,hipertensiv,edematos,retenia azotat. Sdr.urinar-oligurie,hematurie macro i microscopic,cilindrurie,proteinurie.Urina are volum redus,de culoare brun-nchis. Sdr.edematos-proeminnd periorbital. Sdr.hipertensiv-se caract.cu bradicardie.Per. de stare a bolii dureaz 7-10 zile. Examene de laborator:exsudat faringian-valorile crescute ale titrului ASLO,; anemie normocrom,leucocitoz moderat,cu neutrofilie,VSH mrit,fibrinogenul crescut,PCR crescut.Clearance-ul creatininei poate fi sczut,hipo sau normoNaemie,hipoKemia. Radiografia pulmonar accentuarea desenului pulmonar,ECGmodif.ale undei T,lrgirea complexelor QRS i scderea amplitudinii undei P,prelungirea intervalului PR. Formele clinice cu debut atipic:Insuf.cardiac-retenia de ap i sare la un bolnav cu ingestie normal,dar cu flux urinar sczut.Cea mai constant form clinic e insuf.ventricular stng pn la edem pulmonar acut.Dispnee intens,tuse, expectoraie rozat i anxietate cu tahicardie,ritm de galop,suflu sistolic apical, atestnd insuf.miocardic stng.Se asociaz raluri umede.Tahicardia, cardiomegalia,hepatomegalia. HTA brutal:cefalee,vome,convulsii,diplopie,amauroz,este precedat de confuzie i dezorientare i poate fi urmat de afazie i/sau hemiplegie. Investigaii paraclinice 1. Sindromul urinar. hematurle (100% din cazuri) macroscopic (la peste 1/3 din copii)sau microscopic, de origine glomerular (hematii cu aspect modificat, asociere cu cilindrurie i proteinurie).proteinurie constant, 0,5-2 g/24 h ore (rareori mai mare),necorelat cu severitatea bolii, iniial neselectiv (de tip glomerular), devine selectiv ctre convalescen.- cilindrurie frecvent: hematiei (cea mai mare valoare diagnostic), granuloi i hialini (nesemnificativi);- leucociturie frecvent (chiar cilindri leucocitari);densitate urinar normal sau uor crescut. 2.Sindromul hipertensivse asociaz relativ rar cu modificarea fundului de ochi (examen obligatoriu n toate cazurile cu HTA sau cu simptomeneurologice): edem papilar i staz n venele retiniene (N.B. hemoragiile i/sau exsudatele sugereaz o G.N. cronic, acutizat). 3.Sindromul de retenie azotat. Crete azotul neproteic sanguin datorit reducerii filtrrii glomerulare (dovad: clearance-ul creatininei endogene sczut, ca i fracia de filtrare), dar cu flux plasmatic renal normal (clearance al acidului paraaminohipuric i al insulinei cu valori normale). Complementul seric (CS.) scade apreciabil: C.S. total i, mai ales, fraciunea C3 (ocazional i C4), nc de la debut, practic n 100% din cazuri (rarisim rmne normal) i se menine astfel pe toat durata activ a bolii.hemograma (important n diagnosticul diferenial cu sindromul hemolitic-uremic): moderat anemie normocrom, uoar leucocitoz cu neutrofilie (tranzitorie), serie trombocitar normal.- VSH quasiconstant accelerat i reactani de faz acut (probe inflamatorii nespecifice) de obicei pozitivi: fibrinogen, proteina C reactiv, electroforeza proteinelor plasmatice (cresc alfa-2 i mai puin gammaglobulinele), cu valoare mai ales n urmrirea bolii (se normalizeaz la intrarea n convalescen).- ionograma seric hiponatriemie de diluie (n formele cu oligoanurie); n prezena IRA: cresc valorile serice ale fosforului anorganic (se poate asocia hipocalcemia), sulfailor, magneziului i potasiului. La intrarea n convalescen, poliuria poate genera o accentuat hiponatriemie i hipokaliemie.- ECGconfirm hiperpotasemia (unda P este turtit pn la dispariie,PR alungit, complexe QRS lrgite i deformate, T nalt, ascuit,simetric, ST deprimat, iar la peste 9-10 mEq/l, aritmii severe sau oprirea cordului), eventual suprasolicitarea VS sau semne de hipokaliemie.- Radiografia toracic poate confirma congestia n circulaia pulmonar, eventual moderat cardiomegalie, cu normalizare pe msura relurii diurezei.- crioglobulinele sunt adesea prezente n ser n fazele precare ale bolii.- factorii coagulrii confirm coagularea intravascular localizat(activitate plasmatic ades crescut la debut, prezena produilor de degradare ai fibrinei n snge i urin, scderea F3).- natura imun a bolii este susinut i de valorile sczute ale properdinei serice, creterea IgG (peste 1 600 mg/dl n peste 90% din cazuri),prezena C3Na F, a complexelor imune circulante .a. Peste 3/4 din cazuri au factor reumatoid prezent (titru pn la 1/32).Demonstrarea etiologiei streptococice a bolii Se realizeaz: fie prin demonstrarea direct a prezenei SIJH grup A n culturi faringiene sau cutanate (N.B.: culturile negative nu exclud diagnosticul i exist i purttori sntoi!), fie prin demonstrarea indirect a infeciei streptococice recente:- titrul ASLO crescut la peste 80% din cazuri (nu este proporional cu gravitatea bolii i nu este element de prognostic), mai puin n infeciile cutanate;- ali markeri ai infeciei streptococice: cel mai fidel test este titrul antidezoxiribonucleaz B (DN-az B), inclusiv n infecia cutanat.Se mai folosesc: antihialurpnidaza (AHD), antistreptokinaza (ASK),antistreptodornaza (ASD), antinicotinamid-adenin dinucleotidaza (NAD-az) sau un complex de anticorpi steptozyme (acesta crete procentul pozitivitii la peste 95% din cazuri).Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe asocierea sindromului urinar (indispensabil) cu 1-2 sau cu toate celelalte trei sindroame cardinale" ale bolii, cu scderea C.S., colaborate cu dovezile infeciei streptococice recente. Evoluia autolimitat i vindecarea (care sunt regula) reprezint dovezi ulterioare n sprijinul diagnosticului. Diagnosticul diferenial. GNA infecioase de alt etiologie;
133

Alte GNA ntlnite n cursul unor afeciuni de natur imun; GNC; GN rapid progresiv; Unele simptome izolate ale sindromului nefritic acut. Evoluie. G.N.A.P.S. parcurge, n peste 95% din cazuri, aceleai etape: - infecia streptococic premonitorie; - perioada de laten (7-21 zile); - debut, de regul, acut; - perioada de stare (faza acut), n medie de 7-14 zile, uneori mai mult (semnele se remit ns n totalitate n maximum dou luni,doar modificrile urinare pot persista chiar peste un an). De obicei, diureza se reia n 3-7 zile de la debut, apoi regreseaz edemele i HTA, disprnd congestia circulatorie (n primele 14 zile). Hematuria i pstreaz aspectul macroscopic 1-2 sptmnide la debut.- Convalescena dureaz pn la un an de debut.- Vindecarea se apreciaz la un an de la debut; n 90-95% cazuri aceasta este deplin, n 5-10% fiind cu defect (persistena unor sechele glomerulare minime, neevolutive: hematurie microscopic i/sau descret proteinurie rizidual). Prognosticul este excellent n toate cazurile care depesc faza acuit a bolii. Semne de ru sunt: persistenadeteriorrii funciei renale sau a anomaliilor urinare (peste 18-36 de luni), a hipocomplementemiei sau asociereasemnelor de sindrom nefrotic. Tratamentul. 1. Masa 7 dup Pevzner Terapie antibacterial: Penicilinele semisintetice cu acid clavulonic: - Amoxicillin per os 30 mg/kg/24 ore 2-3 ori 2 sptmni sau amoxicillini / acid clavulonic per os 20-40 mg/kg/24 ore de 3 ori 2 sptpmni. Macrolide: - Macropen copiilor cu masa < 30 kg 20-40 mg/kg/24 ore n 3 prize, > 30 kg 400 mg n 3 prize. Cefalosporine generaia II-IV: - Cefazolinum 50-100 mg/kg/24 ore n 2 prize i/m - Cefalexinum 25-50 mg/kg n 3 prize per os - Cefuroximum 50-100 mg/kg/24 ore i/m - Cefatoximum 70-100 mg/kg/24 ore n 2 prize i/m - Cefepinum 50 mg/kg/24 ore i/v n 2 prize pn la 10 zile La aprecierea sensibilitii germenilor, antibioticul se va indica n funcie de antibioticogram. Dozele vor fi administrate conform vrstei.Durata tratamentului antibacterial va constitui 4 6 sptmni n funcie de caracterul focarului cronic infecios sau n cazul tratamentului cu corticosteroizi. Preparate antihistaminice: Diphenhydramine 5 mg/kg/24 ore per os sau i/m Clemastine 1 mg 2 ori pe zi per os sau Clemastine 2 mg 2,0 ml 1 dat pe zi, i/m 5-7 zile. Chloropyramine (Suprastin) Corecia hipoproteinemiei i hipoalbuminemiei: Soluie Albumini 10 20% 0,5-1,0 ml/kg; infuzie i/venoas 30-60 pic/min (la sfritul infuziei i/venos jet soluie Furosemid 1% 1-2 mg/kg); Diuretice: Furosemide 1-2 mg/kg/24 ore la necesitate 3-5 mg/kg/24 per os, parenteral; sau Spironolactone (Verospiron) 1-3 mg/kg/24 (pn la 10 mg/kg/ 2-3 ori pe zi per os); sau Hydrochlorothiazide (Hypothiazid) 1mg/kg/24 per os.Antihipertensive: Inhibitori ai enzimei de conversie:1. Enalapril 0,15-0,5 mg/kg/24 ore,1-2 prize;2. Captopril 0,3-5,0 mg/kg/24 ore, 1-2 prize; Blocatori ai canalelor de calciu: 1. Nifedipine 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os.Preparate de caliu: Potassium aspartate and magnesium aspartate (Panangin); Potassium chloride 4%.Indicaii pentru administrarea terapiei cu anticoagulante1.hipoalbuminemia 20-15 g/l;2. hiperfibrinogenemia >5g/l;3. scderea antitrombinei III. Heparinum se administreaz n doze 100-250 UI/kg/24 ore i/venos sau subcutanat n 4 - 6 prize timp 24 ore cu o durat de 2 - 4 sptmni sub controlul coagulogramei. Dipyridamolum se administreaz n doz 3-5 mg/kg/24 ore. Profilaxie Depistarea precoce i tratarea corect a faringoamigdalitelor streptococice (penicilin) redus peste 50% riscul complicaiilor renale. Membrilor familiei copilului li se vor face culturi pentru streptococ betahemolitic grupa A i dac acestea sunt pozitive vor fi tratai adecvat. Dispanserizarea este obligatorie pentru copilul cu GNA poststerptococic. Dup externare copilul va fi supravegheat prin examene clinice i prin examen de urin lunare. 108. GN cronic. GNC se caract.prin manifestarea mai pronunat a inactivrii precoce a trombinei, n stadiul IR se determin hipercoagularea general, disfuncia trombocitelor i depresiunea fibrinolizei. Clasificarea:forma nefrotic, mixt, hematuric.
134

Forma nefrotic a GNC: se caract. prin edeme,proteinurie mai sus de 3,5g/24 ore, hipo i disproteinemie.La muli copii sdr. acesta determinat de Purie selectiv i ridicarea c% PCR n 94% cazuri. HT lipsete,funciile renale sunt pstrate, sedimentul urinar n limitele normei. Se mresc rinichii,comprimarea echilibrat a sistemului colector renal Forma mixt a GNC: se caract.prin asocierea sdr.nefrotic cu hematurie i HT.Puria neselectiv rar leucociturie mononuclear sau mixt,pe parcursul 1-2 ani se reduc funciile tubulare fr insuficien renal. Este rezistent la metodele contemporane de tratament i are un prognostic nefavorabil. Forma hematuric a GNC:hematurie fr sau n asociaie cu Purie nepronunat. Edemele i HT lipsesc,funciile mult timp sunt pstrate. n dependen de gradul de activitate al simptomelor pentru fiecare form GNC n evoluia bolii se disting 3 stadii: 1. Activ sau de recidiv:simptomele sunt pronunate. 2. Remisiunea clinico-paraclinic parial: atenuarea semnelor 3. Remisiunea complet clinic i de laborator. Remisiunea parial i complet se diagnosticheaz la meninerea lor nu mai puin de 1-2 luni. Diagnosticul diferenial:nefrita interstiial,metabolic,ereditar,capilar toxic; cisitita,hidronefroza,hemoragii fornicale, trombocitopenia, hipoconvertinemia, sdr.Goodpasture. Tratament formei hematurice: Hormonii sunt contraindicai. Preparate membrano-stabilizatoare (Aevit, vit.E, Unitiol, ATF) i prevenirea infeciei respiratorii frecvente, care provoac recidiva GN. Terapia formei mixte: puls-terapia i.v. Metilprednisolon 30mg/kg peste o zi 3 cure cu tratament ulterior cu Metilprednisolon 50-60mg/24h peste o zi cteva sptmni , puls-terapia cu citostatice 45mg/kg/24h.Plasmafereza 4-5 edini n combinaie cu imunosupresie (glucocorticoizi,citostatice) 109.Sdr. nefrotic idiopatic.(p.404 Ciofu) Reprezint sdr.clinic i biochimic carepoate fi ntlnit ntr-un nr mare de boli renale. Tabloul clinic e dominant de edeme generalizate cu caracter hipoproteic,biochimic Purie peste 0,10g/kg. Fiziopatologie: SN se caract. prin permeabilitatea crescut a membranei bazale glomerulare p/u P,ducnd la o filtrare crescut i eliminarea acestora: albumine, transferina, IgG, cu hipoPemie.Scderea albuminelor serice duce la scderea presiunii coloid osmotice, cu perturbarea schimburilor lichidiene ntre sectorul intra- i extravascular, redistribuirea apei din sectorul EC,cu creterea apei intravasculare(hipovolemie).Are loc activarea mecanismului renin-aldosteron prin scderea presiunii n arteriola aferent glomerular; creterea secreiei de factor3 antinatriuretic.Aceste 2 mecanisme determin creterea reabsorbiei tubulare de Na n tubul contort proximal i distal,cu retenia de Na i apariia edemelor.Hiperlipiedemia,hiperbetalipoPemia,hipercolesterolemia,i lipiduria sunt secundare hipoalbuminemiei. Tabloul clinic: este un antiprecolar de obicei.m mod insidios se instaleaz edeme care devin generalizate albe pufoase moi.n caz de anasarc apar i transsudat pleural,hidrocel bilateral.Oligurie,paloare,TA de obicei normal dar poate fi crescut n 20%. Examene paraclinice:examenul urinei pe 24h este crucial-hiperalbuminurie, proteinurie selectiv.Poate fi hematurie,cilindrurie. Ionograma urinar- hiperaldosteronismul secundar i se caract. prin scderea eliminrii Na i creterea K. Biochimia-hipoPemia cu hipoalbuminemia,hiperlipidemia peste 700mg/dl. Electroforeza Pserice-disPemia marcat de hiper alfa globulinemie, hiper beta globulinemie. Anemia,VSH crescut. Complicaiile:infeciile sistemice,urinare,tromboembolii. Tratament:Dieta hiposodat,restricii hidrice.Tratament simptomatic: Diuretice: furosemid-1-2mg/kg i spironolactona 3mg/kg.Diurez acceptabil. Tratament diuretic va fi dublat de plasma-expanderi cu manitol i perfuziile de albumin uman sol.2%-10ml/kg,sol.10%-2-3ml/kg. Tratament patogenetic: prednisolonul 2mg/kg maxim 80mg/zi 4 spt.Se folosete ciclofosfamida 2,5-3mg/kg cu prednisolon 60mg/m2/zi 8-12 spt.Se mai poate folosi clorambucil 0,2mg/kg cu doze mici de prednisolon 5-15 spt. Ciclosporina. Cel mai bun este Sandimmun sub 2 forme: inectabil: fiole 5ml=250mg sau 1ml=50mg; buvabile: flacon 10ml=50mg sau flacon 50ml=10mg sau flacon 50ml=50mg.Doza este 5mg/kgcorp/zi. 110.IR acut.(p.233 Rudi) Este un sdr. nespecific ce se dezvolt ca rezultat al deregl. funciei homeostazice a rinichilor i poate fi de tip tranzitoriu sau ireversibil,prin afectarea a canalelor renale i esutului interstiial. Etiologia: n dependen de vrst:1. Nou-nscut:hipoxia, pneumopatii, inf. generalizat i/u i postnatal, inf.generalizat-micoplasma,uropatii obstructive congenitale, deshidratarea acut, traumele renovasculare,tromboza venelor renale. 1lun-3 luni-sdr.hemolitico-uremic;toxicoza infecioas,pierderi electrolitice severe. 3-7ani-afeciunile virale i bacteriene ale rinichilor, nefrita interstiial,ocul. 7-14 ani-vasculitele sistemice(LES),GN malign,subacut. Cauzele prerenale:hipovolemia,hemoragiile,combustiile,deshidratarea acut, hipoT,septicemia,CID,Icsever.
135

Cauze renale:GN,necroza es.medular renal,sdr.hemolitico uremic,nefrita interstiial,tumorile,hipoplazia/displazia,nefrita ereditar,anomaliile rinichilor. Cauze postrenale:uropatiile obstructive,tumorile,calculi renali,refluxul renal, ureterocele,obstrucia vaselor renale-tromboza venei renale,traumatismul. Patogenia:agenii patogeni acionnd la nivelul tubului renal perturbeaz reabsorbia ionic(Na). O cantitate crescut de Na prezint n urin ajunge la nivelul tubului contort distal i este sesizat la nivelul macula densa. Prin mecanisme hormonale(renin-angiotensin) se produce untarea sngelui din regiunea cortical n cea medular i vasoconstricia arteriolei renale aferente. Are loc ntreruperea secundar a filtrrii glomerulare renale-oliguria i celelalte tulburri. Ca rezultat se dezvolt:ischemia renal,necroza acut a canalelor renale; anorexia es. renal,care duce la necroza celulelor epiteliale cu deregl. reabsorbiei n canale renale;aciunea toxic a diverselor toxine asupra esutului renal-parenchimului;aciunea alergic a diferitelor medicamente asupra esutului renal; CID. Particularit ile clinice:a)oligoanuria;b)semnele de retenie hidrosalin: creterea n greutate a copilului;edem interstiial;suprancrcarea cardiovascular, hepatomegalie,tahicardie,HTA,;ascita;hidrotorax;edem pulmonar acut n stri severe. C)HT este prezent n caz de:GNApostinfecioas,combustii, sdr.hemoliticouremic,nefropatii obstructive,Pnacut. D)acidoza-polipnee acidotic (tahipnee inspiratorie). E)HiperCaemiatulb.cardiace-aritmie extrasistolic ventricular, fibrilaie,oprirea cordului n diastol. Stadiile IRA: I. De debut-dureaz 24h.Simptome de oc,se micoreaz diureza dar funcia de concentraie a urinei rmne n norm(sau mai mic 1014-1015). II. Oligoanuric-durata pn la 3 spt.Apare dup 1-2 zile.Cilnic-afectarea tuturor organelor i sistemelor:oligoanurie,edeme,majorarea masei corporale,deregl. metab. Hidroelectrolitic i hiperhidremia.Se dezvolt:hiperazotemia,afectarea SNC, afectarea sist.CV,respirator,GI,urinar,devieri electrolitice,anemia. Dereglarea hidroelectrolitic se caract. prin:deshidratare sau hiperhidratare. Hiperhidratarea celular:grea,vom,cefalee,deregl.psihice,depresie cu trecere n com,pareza intestinal. Deshidratare celular:sete chinuitoare,oligurie,reducerea masei corporale,astenie,tegumentele surii,halucinaii,psihoze. Sdr. caracteristice hiperhidratrii extracelulare:edeme,ascit,hidrotorax,creterea masei corporale,afectarea SNC,mrirea TA,indicii de hidremie:anemie, hipoPemie, albuminurie,hematocrit micorat. Prognosticul depinde de durata stadiului de oligurie:uoar-diureza se mic.:200- 150 ml n 2-3 zile; grav-15080ml n 10-15 zile;ireversibil- dac oliguria continu pn la 20 zile. HiperKemie pn la 6mmol/l,ECG- Tascuit,majorarea intervalului PQ,complexul QRS,micorat unda P i R,micorat segmentul S-T,unda S adnc.Peste un timp apare slbiciune general,anemizarea membrelor super. i infer.,hipo,areflexia, parestezii,paralizii,convulsii tonice,aritmie.Moarte 70%. III. Faza de restabilire a diurezei de la 3-5 zile pn la 2-3 spt. La nceput poliurie ,hipoizostenurie,hiperazotemie,cilindruria,apoi diureza se mic.,dispar semne de hiperhidratare,azotemia,hiperCaemia,acidoza,TA se normalizeaz,starea b/n se amelioreaz. IV. Faza de convalescen: peste 4-6 luni pn la 6-24luni Diagnosticul:Hemograma;biochimia;hemocultura;Urina;radiografia;USG rinichilor i vezicii urinare. Diagnosticul diferenial:uropatii obstructive,GNA cu sdr. nefritic,sdr. hepato-renal. Tratamentul:dietoterapi. n fazele II-III-dieta Giordano-Giovanetti,Borst(unt, zahr, amidon,se fac gogoae) n cazul anorexiei.n faza IV-masa nr.5 dup Pevzner. Tratamentul medicamentos:n oc sau hipovolemie se indic Dopamina 2,0-4,0 micrograme/kg. n oligurie n primele se adm.Manitol 1g/kg sol. De 15%-25%n i.v., Lazix 3mg/kg pn la 5-10mg/kg fiecare 6h. n constipaii Sorbitol 50g per os la o priz. P/u mic. toxicozei i hiperKemiei-sol.Glucoz de10-15%+Ca gluconat. n CID heparinoterapia infuzie i.v.15 UA/kg. n tromboze a vaselor renali mari Urokinaza 200 UA/kg i.v. n 24 ore. n acidoz hidrocarbonat de Na 2%i.v.Splturi gastrice. n azotemie:Lespinefril per os 5-15ml de 3-4 ori pe zi,timp de 3-4 spt. pn la 6 spt. se repet peste 2 spt.Enterosorbeni:Polifepan 1l.n hiperKemia- Ca gluconat 10%-2ml/kg,sorbitol,xilit-purgative,glucoza 1020%. Abterapia n complicaiile IRA-5 zile,cu ntrerupere 1-2 zile,nu se indic:aminoglicozide, tetraciclina,meticilina,cefalosporine gen.I. Fitoterapie:suc de mesteacn, infuzie de frunze de mesteacn,mtase de porumb,frunze de tei. n faza oligoanuric-hemodializa. Indicaii p/u hemodializ: ureea24mmol/l;Kmai mare 7 mmol/l; fosfaii 2,6mmol/l;Ph sngelui 7,2;deficit bazic 10mmol/l. Dispensarizarea:La eviden 2 ani.n primele 3 luni dup boal o dat la 10-14 zile la medic,de la 4-12 luni o dat pe lun,n al 2-lea an o dat la 2-3 luni.Peste 2 ani dac nu au fost recidive se scot din eviden. 111. IRC.(pag.244 Rudi) Insuficiena renal cronic (I.R.C)este un sindrom nespecific ce se dezvolt n urma patologiilor renale cu pierderea ireversibil ale funciilor homeostatice ale nefronului.Se dezvolt timp de 3-6 luni,la meninerea indiciilor ureei >5,8 mmol/l i creatinimei >0,0177 mmol/l,iar clearence-ul creatinimei endogene mai mic de 20 ml/min./1,73m2. 54% din cazurile I.R.C. debuteaz la pacienii cu G.N.C. Principalel sindroame clinic-biologice n I.R.C. Tulburrile metabolismului hidroelectrolitic.n cazul I.R.C. surplusul ionilor de K+ n alimentaie,induce pericolul hiperkaliemei > 6 mmol/l. Infeciile bacteriene, hemoliza,strile de hipercatabolism proteic
136

endogen,acidoza metabolic mresc i ele riscul hipekaliemiei.Pe msura progresrii I.R.C. tendina spre hiperkaliemie se accentuiaz.Hiperkaliemia subit se dezvolt n cazul acidozei metabolice acute,cetabolismului,administrrii preparatelor ce rein K+ n organism. Manifestrile hiperkaliemiei sunt rareori ntlnite,fiind rezultatul pierderilor excesive a ionilor de K+ca urmare a terapiei diuretice. Metabolismul ionilor de Na+n cazul I.R.C. se caracterizeaz prin scderea reabsorbiei fracionate a Na+ n nefronii restani.Hiponatriemia (Na+<130 mmol/l) este prezent n faza tubular a I.R.C. fiind condiionat de diureza osmotic. n sindromul pierderii de sruri un rol important se atribuie aldosteronului i hormonului natriuretic .ns n cazul reducerii filtraiei glomerulare pn la 5-2 ml/min are loc reinerea ionilor de sodiu,ceea ce condiioneaz hiperhidratarea i creterea tensiunuii arteriale.Este foarte important de a efectua periodic ionograma,care red obiectiv starea balanei de sodiu. Metabolismul ionilor de Ca2+ i fosfor este n funcie de etiologia maladiei i faza I.R.C. n I.R.C. cu afectarea esutului tubulo-interstiial renal concentraia ionilor de Ca2+ n ser este redus.Dezechilibrul este condiionat de reducerea absorbiei ionilor de calciu n intestine ca urmare a carenei metabolitului hormonal activ al vitaminei D(1,25D),condiionat la rndul su de procesele de sclerozare n rinichi i de rezistena organismului la dozele obinuite ale acestei vitamine,aportul sczut al calciului cu alimentele ,specifice dietoterapiei. Se dezvolt hiperfosfatemia,care se socoate toxin uremic . Ca urmare a dereglrii echilibrului de fosfor i calciu se dezvolt osteopatiile de divers grad,care duc la nrutirea strii generale a bolnavului i la clasificarea esutului muscular. Dereglarea metabolismului acido-bazic se manifest cel mai frecvent prin acidoz metabolic,condiionat de reducerea excreiei cu urina a valenelor acide,n raport cu nivelul de producere a lor n organism(n norm este n echilibru). Mecanismul apariiei acidozei metabolice n cazul bolnavilor cu I.R.C. const n reducerea filtraiei glomerurale ceea ce duce la micorarea cantitii de bicarbonai ,fosfai i alte sisteme tampon,i diminuarea transportului ionilor de Na+ i H+ prin peretele tubilor renali . Consecinele: -tubii renali i pierd capacitatea de a secreta ioni de hidrogeni; -se reduce rolul tubilor renali n reaabsorbia bicarbonatului de sodiu; -are loc pierderea bicarbonailor cu urina. n cazul I.R.C. zilnic pacientul pierde de la 20 pn la 80 mmol de bicarbonai,ceea ce favorizeaz creterea pH urinei i reducerea eliminrii de acizi.O dat cu evoluia maladiei n organism are loc reinerea de sulfai,fosfai,i radicali organic.Corecia acidozei contribuie la micorarea cantitii de ap reinute n organism. Hiperazotemia. La bolnavii cu I.R.C. aflai la un regim alimentar obinuit, hiperazotemia apare n cazul cnd parenchimul funcional renal constituie 20% din norm. n momentul afectrii rinichiului micorarea numrului de nefroni nu poate asigura eliminarea substanelor azotate comparativ cu producia lor n organism i ca urmare se dezvolta hiperazotemia,care progreseaz o dat cu sclerozarea esutului renal. Reacia fiecrui pacient la hiperazotemia etse divers i depinde de: -sensibilitatea individual la hiprazotemia: -gradul de reglare a homeostazei renale(acidoza,metabolismul hidroelectrolitic). n snge n IRC se constat niveluri crescute de azot neproteic,uree,creatinin, acid uric.Apare retenia altor catabolii toxici ai P:biguanide. Modif.hematologice:anemie normocrom. HTA;Scderea rezistenei la infecie:complicaiile:pneumonia bacterian, infecia urinar,septicemia. Modif.osoase n IRC,osteopatia uremic. Clinica:slbiciune,subfebrilitate,reducerea apetitului,polidipsie,retard fizic,tegumente uscate,de culoare palicterice,absena sudoraiei,disfuncii intestinale,vom,poliurie,nicturie. Date de laborator:normostenurie,hipostenurie,anemie normocrom medie sau uoar. Stadiul tumbular al I.R.C. (renal insufficiency) Manifestrile clinice:copilul obosete repede,pierde interesul pentru joac i coal,prezint cefalee,anorexie,poliurie,polidipsie,paliditate i uscciunea tegumentelor,disfuncii intestinale(gastroenterocolit,grea,vom)poliurie evident cu prezena deshidratrii,dereglri electrolitice-hiponatriemie) cefalee, grea,convulsii);hipoksliemie(hipotonie muscular,apatie). Date de laborator:reducerea filtraiei glomerurale,anemie normocrom sau hipocrom de grad ushor sau mediu,majorarea indiciilor ureei(10-13 mmol/l), creatinina fiind normal,acidoza metabolic,hipostenurie.n acest stadiu manifestrile clinico-paraclinice depind de etiologia I.RC. Stadiul insuficien ei renale totale,gr.I (renal insufficinecy) Manifestrile clinice:acuzele sunt aceleai ca i n insuficiena renal tubular,dar mai exprimate:tegumentele de culoare icteric cu nuan pmntie,prezena sindromului hemoragic(hemoragii nazale),gastro-enterocolit, hipertensiune,dimineralizare osoas(osteoporoz,osteomalacie),anemie de grad mediu ,deformaii evidente ale oaselor,dureri n oase. Date de laborator:diminuarea filtraiei glomerurale cu 40-50%,anemie hipocrom(Hb 80-90g/l),majorarea ureei,creatininei ureei,creatinimei,acidoz metabolic,hiperfosfatemia,hipocalieimie,hiporcalciemie.
137

I.R.C. total,gr II(renal failure).Acuzele i manifestrile clinice sunt mai exprimate din cauza progresarii procesului patologic.Dereglri din partea: -sistemului cardiovascular-hipertensiune,dereglri de ritm,pericadit,insuficiena cardiac.Se atest schimbri n ECG-tahicardie,schimbarea amplitudei undelor P,R,T, segmentul RST mai jos de izolinie; -sistemului respirator-pneumonii banale,pneumonit uremic,pleurit fibrinoas,edemul plmnilor. -sistemului gastrointestinal-anorexie,greuri,vom,miros neplcut din cavitatea bucal,gastroenterocolit,meteorism. -sistemului neuro-psihic starea astenic ,astenodepresiv,fric nentemeiat.Se atest schimbri n vederesenzaia de cea,sindromul ochilor mari roii(depunerea cristalelor de calciu n conjunctiv).Sunt prezente i dereglri de auz. Date de laborator-reducerea progresiv a filtraiei glomerurale,anemie de genez mixt,hipostenuria,acidoz metabolic decompensat,valori majorate ale creatininei i ureei,hiperfosfatemia,hiperkaliemia. I.R.C. total,gr.III (End Stage Renal Disease). Sunt evidente att manifestrile clinice,ct i de laborator caracteristice uremiei,diureza etse redus,atrofie muscular,schimbri ale tegumentelor i mucoaselor(stomatite),acidoz decompensat pn la com acidotic. Aplicarea terapiei de dializ favorizeaz regresia simptomaticii,dar pe parcurs apar alte complicaii:-dereglarea echilibrului hidro-electrolitic;-dereglarea balanei de Na,indici mai mici de 130mmol/l.Mai frecvent se prezint n stadiul tubular al I.R.C. Diagnosticul:-aprecierea factorului ereditar,anamneza,evoluia clinic a maladiei;-aprecierea strii clinice a pacientului;-examenul urinei:-diagnosticul funcional;-examinarea homeostazei;-diagnosticarea afeciunilor diferitelor sisteme. Tratamentul.n tratamentul pacienilor cu .I.R.C. este important de a : -exclude preparatele i produsele cu aciune alergic,nefrotoxic asupra rinichilor; -asigur dezvoltarea intelectual i fizic a copilului. Tactica tratmentului include: -terapie conservatoare: -hemodializa sau transplant renal; -terapie de imunosupresie n cazul de glomerulonefrit. Un loc aparten trtamentul I.R.C. ocupa DIETOTERAPIA. Principiul de baz al dietoterapiei const n reducerea aportului de proteine.Nu este recomandat scderea brusc a proteinelor(0,5-0,7g/kg n 24 ore). La copii de vrst fraged se indic Similac,cu coninut redus de electrolii i proteine i majorat de Ca+.Indicele ureeise coreleaz cu clinica I.R.C. La copii de vrst fraged se indic Similacul n doz de 1,5-2g/kg mas iar celor mai mari 2g/kg.Dac I.R.C. progreseaz aportul de proteine se limiteaz pn la 0,5 g/kg mas. ntruct proteinele sunt foarte importante pentru organismul n cretere,se indic amestecuri proteice:cartofi i ou. n cazul cnd clearnce-ul creatininei endogene este de 20 mil/min/1,73m2 se reduce aportul de proteine animale.Dintre lipide se va da preferin uleiului vegetal(se va reduce nivelul trigliceridelor):uleiului de msline de msline,caise(30-50)cu adaos de suc de lmie. La copii este contraindicat n calitate de adaos energetic Lespineflilului,care conine 70% de etanol i are aciune minim n reducerea nivelului ureei. Deoarece la aceti bolnavi gustul de dulce sau de acru este de 10 ori mai redus,se adaug condimente ce ar stimula aceste gusturi. n I.R.C. sunt recomandate dietele:Giordano-Giovanetti,Borst. Bolnavilor cu hiperahozemia i sindrom cu pierderi de sruri,pentru profilaxia disfunciei renale,se indic 1g/24 de ore de sare. n caz de edeme,hipertensiune se indica 0,2-0,4g/24 de ore de sare.Funciile tegumentelor se stimuleaz prin bi simple sau cu tr.Se recomnd cltirea cavitii bucale cu infuzii de ierburi,splarea regulat a dinilor.Sunt indicai sorbenii orLI-Carbolen,Polifepan. Cura de tratment cu sorbenii este de 2 stmni pn la 10 luni. Corec ia dereglrilor electrolitice. Se reduce cantitatea (diureza+pierderile neidentificate(400ml/m2 24 de ore). n cazul de absen a edemilor i a hipertensiuni sarea se reduce. n ineficiena srii se administreaz Furosemid;la nceput 2 mg/kg de 1-2 ori pe zi. La pacienii cu poliurie volumul de lichid zilnic administrat se calculeaz din raionamentul400 ml/m2+volumul de lichid la ziua precedent.n cazul cnd coninutul de sodiu n plasm este mai mic de 120 mmol/l se micoreaz cantitatea de lichid cu 300 ml/m2 i se mrete cantitatea de sodiu. Cnd Na < 120mmol/l este necesar urgent corecia de Nan plasm se constituie 125-130 mmol/l.Este necesar controlul riguros a strii inimii deoarece se poate dezvolta insuficiena cardiac a ventricululuistng. Cu el profilactic se administreaz Furosemid,care asigur eliminarea surplusului de Na,Cl,K. Corec ia caliului. n cazul de hiperkaliemie (6,5mmol/l) se indic: -i/v bicorbonat de sodiu de 4% 3-4 mEq/kg n decurs de 10 min. Favorizeaz trecerea K n celul; -i/v n soluie de de Cacl2 de 10 % 1 ml/kg. Reduce aciunea negativ a hiperkaliemiei asupra muchiului cardiac. Este contraindicat la bolnavii ce primesc glicozie cardiace. Se execut aportul K cu alimentele,se recomand sorbit de 70%:10-15ml la 1m2 corp fiecare 2 ore pn la declanarea diareei. Msurile indicate sunt temporare.
138

Indicaii pentru hemodializa :K>3,5 mmol/l. Se dezvolt n cazul poliuriei, hiporaldosperonismului,,acidozei tulburale renale,diareei,malabsoriei ,terapiei intensive cu diuretice ,dozelor mari de purgative. Manifestri clinice:miastenia,micorarea motoricii gastrice i intestinale,ileusul paralitic. EGG i asculativ:manifestri caracteristice insuficienei cardiace mrirea limitelor cordului,suflu sistolic la apex,intervalul Q-T mrit,reducerea segmentului S-T mai jos de izolinie,unda U patologic. n hipokaliemie sunt recomandate produse bogate n potasiu:curmale, smochine ,ingir,stafide,poam,caise,mazre,ptrunjel,varz,boabe,cartofi,pine neagr,orez,nuci,ciuperci,ciocolat,cacaopraf.Din preparatele pe os:Panangin (1 dr-36,2mg K+),Asparcam(1 p-40,1 mg K+).Asparcamul conine Mg i acid ascorbic, ceea ce favorizeaz trecerea ionilor de K+ INTRACELULAR. Corecia acidozei se aplic cnd SB<18-20 mmol/l. Se administreaz bicarbonatul de sodiu 2-3 mEq/kg. ntr-o linguri de sod se conin 4 mEq baz. n cazul acidozei pronunate <15 mmol/l se administreaz bicarbonat de sodiu (soluie de 8%),calculat deup formula:. V=0,2 x P x BE Unde: P-masa BE-deficitul bazic. La bolnavii cu T/A mrit,edeme,insuficien cardiovascular corecia bicarbonailor la plasma se efectueaz cnd BE=18-21 mmol/l. n hipertonie:diet cu excluderea srii,Captopril(inhibitor al enzimei de conversie),preparate de Rauwolfia n combinaie cu diuretice. n hipertonie-indicarea blocatorilor canalelor de calciu-Nifdipin 0,25-0,5 mg/kg n 2 prize,oral sau sublingual,inhibitorilorenzimei de conversie-Captopril1-6 mg/kg n 3 prize sau 0,1-0,5 mg/kg n 2 prize. n osteopatii-administrarea preparatelor de calciu:calciu carbonat 4-6 gr n 24 de ore sub controlul Ca+ n ser. Indicarea vitaminei D2-4000-40000 Un/24 de ore sau vitamina D3 10000-20000 UA,Calcitriol 1-2 g n 24 de ore. Este necesar efectuarea reaciei Sulcovici i controlul calciului seric. Durata curei de tratament1-1,5 luni cu repetarea ei peste 2-3 stmni . Administrarea suplimentar a preparatelor vitaminei D n caz de necesitate. Anemia cu greu,dar poate fi combtut prin administrarea de eritropoetin recombinat,doza maximal la 150200 UA/kg de 3 ori pe sptmn timp de 4-6 sptmni. ntruct utilizarea chelatorilor de fosfor pe baz de aluminiu duce la scurtarea vieii eritrocitelor,se indic Deferoxamin. Retardul fizic se combate prin administrarea hormonului de cretere 4 UA m2/24 de ore subcutan. Terapia de substituie: Indicaii pentru hemodializa(se apreciaz individual,n fiecare caz concret): -filtraia glomerular< 10 ml/min x 1,73 m2< -Creatinina serului>0,7 mmol/l; -hiperkaliemia>6,5 mmol/l; -hipertensiunea necontrolt -pericadit uremic; Contraindicaii n hemodializ: -maladii psihice; -tumori maligne; -mas corporal mic; -vicii congenitale multiple; -refuzul prinilor la terapie cu dializ. Prognostic.Progresele realizate n ultimii ani n ceea ce privete diagnosticul I.R.C., terapia unor nevropatii cu evoluie progresiv,depistarea precoce i tratamentul chirurgical al malformaiilor tractului urinar,terapia conservatoare a I.R.C. i ndeosebi practicarea dializei cronice i a transplantului renal au ameliorat considerabil prognosticul acestui sindrom,prelungind viaa acestor copii cu 25-30 ani. 112.Diateze hemoragice(PAG.113) Hemoragiile,de regul,sunt manifestri ale unor maladii sui generis sau complicaii ale unor preocese patologice. Cauzele hemoragiilor sunt dereglrile hemostazei,vare pot fi primare,n caz de diateze hemoragice congenitale,i secundare,n caz de complicaii. Stoparea hemoragiei se nfptuiete prin interaciunea a 3 sisteme ale hemostazei :vascular,trombocitar i de coagulare. Diagnosticul diatezelor hemoragice este bazat pe constatarea clinic a fenomenelor hemoragice i determinarea mecanismului defectului n sistemul hemostazei. Medicul precizeaz urmtoarele: 1.Cauza hemoragiei la copil:o dereglare a hemostazei sau o manifestare a modificrilor locale ale esuturilor. 2.Caracterul afectrii hemostazei :congenital sau dobndit. 3.Gradul hemoragiei. 4.Mecanismul hemoragiei i tipul de smgerare.
139

n diferite forme de diateze hemoragice i sindroame manifestrile sngerrii sunt uniforme,necesitnd o specificare anamnestic i obiectiv.Se cunosc 5 tipuri de sngerare: -hematom; -peteial-macular(vntile); -mixt(peteial-mascular-hematom); -vascular-purpural; -angiomatos. n tipul hematom predomin hemoragiile masive,profude,tensionate i fparte dolore n articulaii,muchi,sub aponeuroze.Articulaiile mari devin deformate,cu limitarea volumului de micri i cu astrofia muchilor. n locul injeciilor uor se formeaz hematoame. Sindromul hematom este asociat frecvent cu hemoragiile spontane postoperatorii i posttraumatice(hemoragiile renale,gastrointestinale). Aceste hemoragii,de regul ,sunt trzii,apar peste cteva ore dup intervenia chirurgical sau dupa traum. Hemoragia izolat de tip hematom caracterizeaz hemofilia A i B. Tipul peteial-macular se destinge prin apariia elementelor hemoragice de calibru mic (peteii),hemoragiilor neuniforme,de diferit culoare(echimoze). Aceste elemente sunt indolore,netensionate i nu stratific esuturile. Deseori se asociaz cu metroragii,,epistaxis,gingivoragii,mai rar cu hemoragii n scler , menge i n stomac. Hemoragiile peteiale apar uor dup microtraumarea vaselor sanguine(capilarelor)cu gulerul hainelor,strngerea i comprimarea esuturilor. Rezistena capilar este redus,timpul sngerrii prelungit. Tipul mixt(peteial-macular-hematom) este prezentat de asocierea ambelor tipuri expuse mai sus ,dar cu unele deosebiri calitative. De tipul hematom se distinge prin afectarea mult mai uoar i i foarte rar a articulaiilor,predominarea hematoamelor n esuturile subcutanat,prin masivitatea elementelor cutanate ,indurarea pielii n locurile mbibrii hemoragice. Aceste elemente hemoragice ocup un loc intermediar ntre hematom i echimoz. Sngerarea de tip mixt este caracteristic pentru boala Willebrand cu dereglri trombocitare i de coagulare ,deficien profund a factorilor VII i VIII i diatezele hemoragice secundare,determinate de sindromul coagulrii intravasculare diseminate. Tipul vascular-purpural al sngerrii include hemoragiile determinate de modificrile inflamatorii n vasele de calibru mic i esuturile perivasculare.Hemoragiile apar pe fondalul modificrlie locale exsudativ-inflamatorii ,n legtur cu ce erupiile puin se reliefeaz deasupra nivelului pielii,sunt dure,formeaz bondura infiltrativ pigmentar uneori se necrozeaz i formeaz cruste. Tipul angiomatos se ntlnete n displaziile vasculare de genez congenital sau dobndittelangiectazii(boalaa Rendu-Osler-Weber,Luis-Barr, formele secundare n ciroza hepatic)sau n microangiomatoze. Cele mai frecvente i mai grave sunt hemoragiile nazale,urmeaz hemoragiile recidivante din telangiectaziile gastrice,intestinale,renale i pulmonare. Ca surs a hemoragiilor profuze pulmonare pot servi unturile arteriovenoase , care imit pe radiogram o tumoare sau un focar de tuberculoz. Prezena la copil a efectrii ereditare a hemostazei se determin prin aprecierea caracterului datelor anamnestice i clince(sngerare din copilrie,hemoragiile repetate pe parcurs,cazuri analogice n familie).Este necesar de precizat,c lipsa patologiei analoage n familie nu nseamn lipsa afectrii hemostaze,care poate evolua pentru prima dat (cazurile sporadice). n formele uoare de diateze hemoragice sngerarea poate prezenta consecina unei traume sau intervenii chirurgicale,n cazul cnd mecanismele hemostatice nu sunt n stare s compenseze hemoragia.De aceea bolnavii cu suspecii la o diatez hemoragic ereditar necesit o supraveghere deosebit,n particular,dup extracia dinilor. La bolnavii cu defect n sistemul vascular-trombocitar,hemoragiile intervin nemijlocit dup traum,deoarece nu se formeaz trombul primarcuiul trombocitar i este dereglat etapa final a hemostazei. Perioada de timp de la traumatizarea esuturilor i pn la nceputul hemoragiilor este mare,la unii bolnavi de la cteva ore pn la cteva zile. Localizarea hemoragiilor,determinate de dereglrile hemostazei primare,au distincii considerabile de hemoragiile de coagulare.Pentru coagulopatii cu dereglarea sintezei factorilor plasmatici de coagulare sunt tipice n articulaii i esuturile moi.La bolnavii cu hemofilia A i B se stabilesc semne ale hemoragiilor precedente n articulaii (ngoarea capsulei articulare,limitarea volumului,contracturile,atrofia muchilor. Diagnosticul dereglrii sistemului trombocitar al hemostazei. n insuficiena trombocitar congenital i dobndirea manifestrile hemoragice sunt determinte la unul din nivelele reaciei consecutive hemostatice:sunt determinate la unul din nivelele reaciei consecutive hemostatice . Cu scop de determinare a insuficienei activitii funcionale a plachetelor trombocitare i aprecierea caracterului patologic al afeciunilor trombocitare sunt necesare urmtoarele precizri: Etapa I-se stabilete faptul dereglrii n acest compartiment al hemostazei; Etapa II-se determin faza concret a reaciilor trombocitare; Etapa III- se precizez efectul structural biochimic care st la baza dereglrii hemostazei. La prima etap se determin tipul de sngerare(capilar sau mixt),testele sreening-durata sngerrii(testul Duke),rezistena capilar,numrul trombocitelor i testele se adezivitate i agregare. La etapa a doua de diagnostic se efecuteaz probele de determinare a adezivitii prin lipsa sau reducerea agregrii n prezena ristomicinei,corectarea defectului trombocitar de ctre factorul Willebrand proba
140

fotometric de determinare a agregrii primare cu ADF,proba la fibrinogen,aprecierea undei a doua a agregrii trombocitelor. La etapa a treia are loc aprecierea undei a doua de agregare a trombocitelor(dereglarea funciei de secreie a plachetelor),testul cu acid arhidonic,aprecierea participrii trombocitelor la procesul de coagulare a sngelui. Aprecierea numrului de trombocite n frotiurile de snge.n frotiul subire,fixat cu metanor,colorat dup Romanovschi-Giemsa determinm numrul de trombocite la 1000 de eritrocite. Numrul de trombocite este egal cu numrul de trombocite la 1000 de eritrocite n frontiu nmulit la numrul de eritrocite. Rezumatul obinut se mparte la 1000,obinnd astfel numrul de trombocite n promile(norma este 40-60%)transformndu-le apoi n sistemul SI (norma 150-450*109/l). Aprecierea activitii de agregare i de adezivitate a trombocitelor. La baza metodei st imitarea proceselor reactive ale trombocitelor la contactul lor cu fibrele de colagen,suprafaa sticlei,tifon,vat. Poate fi utilizat metoda cu folosirea unei cosie din fibre de sticl cu lungimea i masa standarde(1-6cm, m-0,5g,timpul explorrii-15 sec). Determinarea procentului trombocitelor,reinute de cosi,care caracterizeaz activitatea de adezivitate i agregare a plachetelor,se calculeaz dup formula: A-B/A*100% Unde A-numrul de trombocite n sngele venos x109/l B-numrul de trombocite n prima pictur de snge,propulsat prin cosia timp de 15 sec x 109/l. Procesul de agregare actualmente poate fi aprexiat prin dou metode: cercetarea n sistemul fotometric i supravegherea vizual sau microscopic a procesului de agregare. Metoda fotometric este bazatpe fenomene fizice,determinate de modificrile optice ale plasmei la concentraie diferit a trombocitelor n mediu la concentraia mare a celulelor transmisia muninii este mic,iar la reducerea numrului de trombocite acesta crete. Aprecierea vizual:n eprubet siliconizat se introduc 0,2 ml de plasm i se menine temperatura de 370C (baia de ap). Dup 30 sec se adaug 0,1 ml de acid difosforic i se fixeaz timpul de formare a agregatelor. n caz de necesitate se utilizeaz determinarea microscopic. Timpul de formare a agregatelor pn la 60 sec constituie reacia normal ,mai mult de 60 sec reacia patologic. Testul de agregare cu ristomicin-testarea factorului Willebrand. Pe lama microscopic se amestec n cantitate egal cercetarea bogat n trombocite cu soluie de ristomicin de diferit concentraie. Dupa 2 min la microscop se determin concentraia minim a ristomicinei ce induce reacia evident de agregare a plachetelor. Norma pentru proba dat este de 0,6-0,05 mg/ml de ristomicin. La bolnavii cu boala Willebrand indicele este mai mare de 0,80-0,05 mg/ml. Cercetarea funciei de retracie a cheagului-contractarea i comprimarea cheagului din fibrin ca rezultat al activrii sistemului actomiozinic n trombocite. 2 metode:-ntr-o eprubet siliconizat gradat la 0,1ml colectm 5mlde snge venos. Introducem on eprubet o baghet de sticl n form de spiral i o fixm n poziia vertical. Introducem la temperatura 37.Peste o or scoatem bagheta mpreun cu cheagul format pe ea. Indicele de retracie la oameni sntoi: 0,48- 0,62(48-62%).Retracia insuficient e n trombocitopenie i n disfuncii trombocitare. Aprecierea activitii de coagulare a trombocitelor:-aprecierea fosfoL membranei plasmatice i disponibilitatea lor la activitatea plachetelor sangvine. Diagnosticul dereglrilor sist.coagulator al hemostazei: Metode de investigare a coagulrii sanguine: Timpul de coagulare a sngelui venos (proba Lee White):caract.activitatea de coagulare a sngelui integru prin determinarea vitezei de formare a cheagului. Este pozitiv n afectrile profunde ale hemostazei secundarehemofilie, boala Willebrand. Timpul de recalcificare a plasmei:e timpul de coagulare a plasmei citrate n condiiile termostatului la temperatura de 37,dup adugarea n ea a CaCl. Timpul activat al tromboplastinei pariale:determin mecanismul intrinsec al activitii de coagulare a plasmei. Testul de caracterizare a mecanismului extrinsec de coagulare sanguin. Timpul protrombinic.(indicele protrombinic):determinarea timpului de recalcificare a plasmei citrate n prezena surplusului de tromboplastin tisular. El crete n tratamentul bolnavilor cu heparin,cumarin. Testul de caracterizare a cilor comune de coagulare sanguin:determinarea timpului de coagulare a plasmei citrate dup suplimentarea ei cu soluie de trombin de concentraie mic. Determinarea nivelului de fibrinogen:prin metode fizice i imunologice. Creterea coninutului de fibrinogen n strile de hipercoagulare,iar micorarea reflect dereglrile hipocoagulatorii complexe ale hemostazei. Testul de liz n uree a cheagului din fibrin: factorul XII,factorul fibrin-stabilizant,fibrinaza este activat de ctre trombin n prezena ionilor de Ca i asigur sudarea covalent a monomerilor de fibrin,formnd un polimer stabil. Stabilizat de factorul XIII,cheagul din fibrin nu se dizolv n soluie de 5M. La reducerea factorului XIII,liza cheagului de fibrin se mrete i acest fenomen este utilizat pentru aprecierea activitii de coagulare a factorului XIII.
141

CUPRINS: AIJ forma sistemica. Tablou clinic, dg pozitiv si diferential, tratament, prognostic. Alergia alimentara la copii. 64 Anemia feriprila. 49
142

108

Anemia prin deficit de acid folic. 51 ANENIILE DIFICITARE . ANEMIA FERIPRILA.ETIOLOGIE.PATOGENIE.. 48 Anomaliile de constitutie 43 Artrita idiopatica juvenila. 104 Astmul bronsic.def.factori predispozanti, 61 Blocurile atrioventriculare la copii. 89 Boala Ebstein.Fiziopatologie.Tabloul clinic. 97 BOALA ULCEROASA, ETIOLOGIE,DIAGNOSTIC 117 Bronsita cronica la copii. 59 Canalul atrio-ventricular. 97 CARDIOMIOPATIA DILATATIVA 79 CARDIOMIOPATIILE PRIMARE 78 Cardiopatia reumatismala cr. Insuficiena si stenoza dobindit aortic. 112 Cardiopatia reumatismala cr. Insuficienta si stenoza dobindita a valvei mitrale. 111 Cardiopatii congenitale. 71 CELIACHIA.ETIOLOGIE .PATOGENIE. 55 Ciroza hepatica.(pag.104) 123 Coarctatia de aorta 96 COLECISTITELE LA COPII. 113 COLITA ULCEROASA NESPECIFICA 121 Defect septal atrial. 95 Defect septal ventricular. 96 Dermatita atopica: 66 Dermatomiozita la copii. 109 Diagn.pozitiv i difer.n PN,tratam.prof. 128 Diateza dismetabolica 45 Diateza limfatico-hipoplastica 44 Diateze hemoragice 135 Dischineziile cailor biliare la copii. 112 DISRITMIILE CARDIACE LA COPII. 85 Drenaj venos pulmonar 98 Enurezisul 128 Etapele (stadiile )de dezvoltare a anemiei feriprile. 50 Fazele evolutiei fiziopatologice 89 Febra reumatismala acuta la copii. Criterii de diagnostic. Diagnostic diferential 101 Febra reumatismala acuta la copii. Etiologia. Patogenia. Morfopatologia. 98 Febra reumatismala acuta. Particularitatile clinico-evolutive la copii. Gradele de activitate. Febra si sindromul hipertermic.Convulsiile febrile. 47 Gastritele acute,cronice,gastroduodenitele la copii. 114 GN acut poststreptococic 128 GN cronic. 131 HEPATITA AUTOIMUNA 123 Hepatita virala cronica 122 Imunoprofilaxia. Calendarul Naional de vaccinare a copiilor. 12 Infecia tractului urinar la copii.Cistitele. 127 INSUFICIENTA CARDIACA ACUTA LA COPII. 72 INSUFICIENTA CARDIACA CRONICA LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL 77 Insuficienta cardiaca cronica la copii. Etiologie. Patogenie. Clasificarea. 74 INSUFICIENTA LACTAZICA PRIMARA SI SECUNDARA LA COPII. 54 IR acut. 132 IRC. 133 LES. Etiopatogenia. Clasificarea. 110 Malformatii cardiace congenitale 90 MALNUTRITIA PROTEICA(KWASHIORKOR). 46 MIOCARDITELE ACUTE LA COPII. CLASIFICAREA. 83 MIOCARDITELE ACUTE VIRALE LA SUGAR. ETIOLOGIA. 80 MUCOVISCIDOZA 57 PANCREATITELE: ETIOLOGIE 118 Particularitile anatomo - fiziologice ale sistemului muscular i osos 6 Particularitile anatomo - fiziologice ale tegumentelor, mucoaselor 4 Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului hematopoetic 27 Particularitatile anatomo-fiziologice a hemostazei la copii. 32
143

100

Particularitatile anatomo-fiziologice ale apar.digestiv la copii. 37 Particularitile anatomo-fiziologice ale aparatului renourinar 20 Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului imun la copii. 8 Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului nervos la copii. 1 Permeabilitatea canalului arterial. 95 Pielonefrita la copii.Etiol.Pat.Clasi.Tab.cl. 127 Punctele dureroase abdominale si semnificatia lor. 42 Sclerodermia la copii. Etiopatogenia. 110 Sdr. nefrotic idiopatic. 131 Semiologia afeciunilor aparatului respirator la copii. 14 Semiologia afeciunilor congenitale i dobndite 24 Semiologia afectiunilor hemostazei la copil. 35 Semiologia afeciunilor sistemului cardiovascular la copii. 18 Semiologia afeciunilor sistemului hematopoetic la copil. 28 Semiologia afeciunilor sistemului imun la copil. Clasificarea strilor imunodeficitare la copii Semiologia afeciunilor tegumentelor, mucoaselor, esutului adipos la copii de diferite vrste Simptoamele i sindroamele de afectare: copilul moale, convulsiile, comele, 2 SINDROMUL DE MALABSORBTIE. 52 Sindromul de QT prelungit 89 Status asmaticus 64 TAHICARDIA VENTRICULARA LA COPII. CLASIFICARE. PARTICULARIT 88 TAHICARDIE PAROXISTICA 87 Tetralogia Fallot. 93 Transpozitia vaselor magistrale 92 Tratamentul febrei reumatismale la copii. 102 TRATAMENTUL SI PROFILA XIA ANEMIILOR DEFICITARE LA COPII.. 50 Tubulopatii la copii. 125 Urticaria i edemul Quincke 66

11 5

144