LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

afeciune sistemic cronic autoimun

proces inflamator cronic difuz piele, articulaii, sistem nervos, seroase, etc perioade de exaverbri i remisiuni

femei:brbai 9 : 1

vrsta 20 40 ani
mai frecvent la rasa neagr i la hispanici

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC - etiopatogenie

necunoscut - multifactorial factori genetici rol predispozant

agregare familial 5-15% din pacienii cu LES au rude de gradul I/ II cu LES antigenele de histocompatibilitate HLA clasa a II-a i a III-a gene non-HLA

factori hormonali

estrogen

metaboliii estrogenilor la femeile cu lupus anticoncepionale, substituia estrogenic agraveaz LES

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC - etiopatogenie

factori de mediu

razele UV UV de tip B apoptoza keratinocitelor eliberarea proteinei de oc termic activarea limfocitelor T reactive infecii vir Epstein-Barr, retrovirusuri, bacterii stress fizic sau emoional medicamente anticonvulsivante, antihipertensive, antibiotice, antiaritmice, blocani -adrenergici, contraceptive orale, tiazide, anti-TNF-, etc

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC - etiopatogenie

factorii de mediu

teren genetic + hormonal predispus

pierderea toleranei self

anomalii imune

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC - etiopatogenie

anomalii imune imunitatea umoral

hipergamaglobulinemie auto-anticorpi anticorpi antinucleari - anti-ADN dublu catenar cu mare specificitate pentru LES; anticorpi anti-Sm (antigenul Smith) cu specificitate mare pentru LES; anticorpi anti Ro (SS-A), anti-La (SS-B); anticorpi anti-RNP; anticorpi anti-histone; anticorpi anti-cardiolipin; anticorpi anti-limfocitari, anti-neutrofile, anti-trombocite complexe imune circulante se depun n esuturi leziuni tisulare

imunitatea celular hiperactivitatea limfocitelor T i B, dereglarea fagocitrii i a reglrii proceselor imune defecte ale apoptozei citokine

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

Semne generale febr astenie pierdere ponderal

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri musculo-scheletale artrit

simetric, neeroziv, reversibil n majoritatea cazurilor fr deformri articulaii mici IFP, MCF, RCC articulaii mari genunchi, glezne, coate, umeri fr afectarea coloanei vertebrale !! durere + redoare articular matinal artropatia deformant neeroziv Jaccoud sinovit exudativ

miopatie inflamatorie / secundar tratamentului

musculatura proximal deltoid, cvadriceps mialgii

osteonecroz

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri musculo-scheletale
entezite
tenosinovite

rupturi ale tendoanelor

noduli subcutanai calcificri ale prilor moi periarticulare

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri cutanate eritem facial n fluture - afecteaz eminenele malare i piramida nazal, cu respectarea anului nazo-labial;

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri cutanate dermatit foto-sensibil la nivelul zonelor expuse la soare; erupie eritemo-maculo-papuloas; leziuni discoide;

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri cutanate fenomen Raynaud spasm reversibil al arteriolelor i arterelor extremitilor
modificare de culoare (paloare cianoz hiperemie) + durere;

vasculite; alopecie;

leziuni la nivelul mucoaselor orale i la nivelul septului nazal - peteii, ulceraii; purpur i echimoze

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

manifestri renale manifestri pulmonare

pleurezie; pneumonie acut/ cronic; hemoptizii; hipertensiune pulmonar

manifestri cardio-vasculare

pericardit - cel mai frecvent ntlnit; miocardit - cu tulburri de ritm, insuficien cardiac; endocardit verucoas - afecteaz n special valva mitral i aortic; ateroscleroz accelerat; hipertensiune arterial secundar afectrii renale; vasculit; tromboflebit

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tablou clinic

afectarea sistemului nervos

encefalopatie, com, meningit, accident vascular cerebral, coree, mielit, neuropatii periferice i craniene, psihoze, tulburrile funciilor intelectuale

afectare gastro-intestinal

peritonit aseptic, pancreatit, hepatomegalie, splenomegalie

afectare ocular

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC paraclinic

examene de laborator
anemie normocrom normocitar sau anemie hemolitic autoimun leucopenie cu limfopenie sau neutropenie; trombocitopenie; prelungirea timpului parial de tromboplastin; VSH crescut n perioadele de activitate ale bolii; VDRL fals pozitiv; teste pentru depistarea afectrilor renale, hepatice; autoanticorpi Ac antinucleari - anti-ADN dublu catenar cu mare specificitate pentru LES; Ac anti-Sm (antigenul Smith) cu specificitate mare pentru LES; Ac anti Ro (SS-A), anti-La (SS-B); Ac anti-RNP; Ac anti-histone; Ac anti-cardiolipin; Ac anti-limfocitari, anti-neutrofile, anti-trombocite hipocomplementemie; hipergamaglobulinemie

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC paraclinic

Teste imagistice
Rx articulare artrit noneroziv, nedeformant artropatia deformant neeroziv Jaccoud reversibil

osteoporoz

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC paraclinic

Teste imagistice
Rx pulmonare CT RMN scintigrafie osoas

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC criterii de diagnostic

1. Rash malar 2. Leziuni discoide 3. Fotosensibilitate 4. Ulceraii orale 5. Artrit 6. Serozit
Eritem facial fix, la nivelul eminenelor malare Plci eritematoase ciclice cu cruste cheratozice aderente i posibile cicatrici atrofice Expunerea la razele ultraviolete determin apariia rashului cutanat Ulceraii orale i naso-faringiene Artrit neeroziv a 2 sau mai multe articulaii periferice, cu durere, tumefacie i exudat

7. Afectare renal

Pleurit sau pericardit, evideniate pe ECG, prin frectur pleural/ pericardic sau prin evidenierea lichidului pleural/ pericardic Proteinurie > 0,5g/dl sau > 3+ (dac nu se poate determina cantitativ)
sau

Cilindrii celulari

8. Afectare neurologic Convulsii

9. Afectare hematologic
sau Psihoz, fr alte cauze Anemie hemolitic
sau

Leucopenie < 4000/mmc la 2 sau mai multe determinri

sau

Limfopenie < 1500/mmc la 2 sau mai multe determinri

sau

10. Anomalii imunologice 11. Anticorpi antinucleari

Trombocitopenie <100000/mmc, n absena administrri unor medicamente ce pot induce astfel de modificri hematologice Ac anti ADN dublu catenar
sau

Ac anti-Sm
sau

Ac antifosfolipide, Ac anti-cardiolipin, test pentru anticoagulant lupic, test fals pentru sifilis Determinai prin imunofluorescen sau alt tehnic echivalent n absena medicamentelor ce pot determina apariia acestor anticorpi

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC criterii de diagnostic

Pentru diagnosticul LES sunt necesare 4 criterii din cele 11

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

individualizat

ncetinirea i stoparea procesului patogenic, evitarea factorilor de risc

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

Tratament igieno-dietetic
evitarea expunerii la soare sau raze ultraviolete, protecie solar, evitarea medicamentelor care cresc sensibilitatea pielii

- tetracicline, tratamentul focarelor infecioase, educarea pacientului

pacientul trebuie s rmn activ, s evite repausul excesiv s evite stressul diet echilibrat

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

Tratament medicamentos

AINS, antimalarice de sintez - n cazul afectrii articulare, cutanate, corticosteroizi, imunosupresoare imunoglobuline intravenos, terapie hormonal - androgeni pentru contracararea hiperestrogenismului, terapie anticoagulant, tratamentul afectrii organelor i sistemelor

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

Tratament de recuperare
Termoterapie

local nainte de programul de kineto, pt scderea inflamaiei i redorii

Ultrasunetul (US) este o modalitate frecvent utilizat pentru a produce endotermie unei articulaii afectate, dar nu trebuie utilizat n prezena inflamaiei. Cnd US este utilizat pentru creterea amplitudinii de micare ROM, articulaia trebuie micat simultan cu aplicarea de US. Termoterapie i US sunt indicate n durerea articular cu caracter cronic, n

timp ce gheaa este modalitatea preferat pentru articulaiile inflamate

Exerciii cu creterea amplitudinii de micare (ROM) - n prezena

inflamaiei pot crete durerea.

Posturrile pot preveni contracturile articulare la pacienii cu LES.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

Tratament de recuperare:
Exerciiile aerobice pot mbuntii capacitatea aerobic la pacienii cu LES

form moderat.

Exerciii izometrice - n special old i pentru cvadriceps pentru a menine

stabilitatea biomecanic.

Exerciii izotonice pot fi utilizate cnd inflamaia este absent sau redus.
Activiti legate de transferuri i ambulaie Exerciii de cretere a forei sunt iniiate cnd este cazul. Oboseala poate

mpiedica progresul unor pacieni.

Dac durerea este prelungit peste 1-1,5 ore dup activitate, exerciiile

trebuiesc reduse n intensitate i/sau durat

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC tratament

Terapie ocupaional:
ajut pacienii s-i recapete independena funcional la maximum

posibil n ciuda problemelor cauzate de boal