Reumatismul articular acut

Definitie Reumatismul articular acut este o boala care reprezinta urmarea unei infectii cu streptococi din grupa A, in care se observa una sau mai multe dintre urmatoarele manifestari majore: poliartrita acuta mobila, cardita, coree, noduli subcutanati, eritem marginat. Bolnavul este expus recaderilor si aceste recaderi pot agrava leziunea cardiaca". (Comitetul de experti O.M.S. 1966). R.A.A. (febra reumatica, reumatism infectios, reumatism Bouillaud) este o boala a tesutului conjunctiv, interesand intregul organism, afectand cu predilectie inima si articulatiile; are caracter infectios, debut acut si evolutie cronica, intrerupta de perioade acute. In timp ce manifestarile articulare ale R.A.A. sunt trecatoare, vindecandu-se fara urme, cele cardiace sunt importante si grave, putand conduce la invaliditate (endocardita, miocardita) sau moarte. Importanta carditei reumatismale rezulta din faptul ca peste 40% din totalul bolilor cronice de inima sunt de origine reumatica, iar inainte de 30 de ani proportia creste la 90%. Etiopatogenie Agresiunea streptococica explica tabloul clinic de stare infectioasa acuta, subacuta, evolutiva sau recidivanta printr-un mecanism infecto-alergic. Rolul streptococului hemolitic din grupul A este dovedit de angina streptococica care preceda boala (evidenta clinic in 40% dintre cazuri si bacteriologic, in 100%) si de eficacitatea profilaxiei de lunga durata cu penicilina, care reduce mult frecventa recidivelor. Patogenia alergica se explica prin sensibilzarea organismului de catre streptococii b-hemolitici din grupa A. Intervalul liber dintre angina sau faringita initiala si puseul acut reumatismal - interval in care se produc anticorpii - pledeaza pentru rolul alergi ei. Se pare ca un rol important il detine existenta unei coincidente antigenice intre streptococ si muschiul cardiac. In acest mod, anticorpii produsi de streptococ ar hipersensibiliza inima si vasele, cu aparitia de autoanticorpi anti-miocard. Infectia streptococica este deci factorul determinant. Aparitia bolii depinde de natura streptococului, dar si de receptivitatea individului. Existenta a 50 de tipuri de streptococi in grupa A explica de ce imunitatea dobandita fata de un anumit tip de streptococ permite o infectie cu germeni de alte tipuri. Infectia streptococica initiala se exteriorizeaza sub forma unei angine banale eritematoase sau eritemato-pultacee. Uneori, pot aparea forme grave - flegmon amigdalian sau forme usoare -faringite cu discreta jena la deglutitie. Este posibil ca infectia streptococica de debut sa fie mascata de o infectie virala sau o infectie nestreptococica. Perioada de latenta - in medie 18 zile - permite instalarea procesului imuno-alergic. Boala poate aparea la orice varsta, dar are incidenta maxima intre 5 si 15 ani. La adult se intalneste de obicei ca recidiva, ca un sindrom poliarticular de tip inflamator, asociat de obicei unei valvulopatii mitrale sau aortice. Boala apare frecvent iarna si primavara, sub forma unor mici epidemii de R.A.A., in aglomeratii (dormitoare comune), in conditii de igiena mediocre, oboseala, frig si umiditate. Contagiunea directa sau indirecta, prin purtatori, este calea obisnuita.

Evolutia Anatomie patologica: in evolutia R.A.A. se pot deosebi patru stadii: - Angina initiala - streptococica, cu aspect pultaceu sau eritematos, alteori sub forma unei simple faringite. - Faza exsudativa, care debuteaza in tesutul colagenic cu degenerescenta fibrinoida. - Faza productiva, caracterizata prin aparitia granulomului reumatic (Aschoff-Talalaev). Acest granulom are in partea centrala o zona de necroza fibrinoida, in jur celule gigante epitelioide si la periferie, limfocite si plasmocite. - Stadiul cicatriceal, cu transformarea granulomului reumatic in tesut fibros, responsabil de deformarile valvulare. Evolutie: boala dureaza 3-4 saptamani in formele usoare si cateva luni in cele severe. Copiii fac forme grave, datorita afectarii frecvente a cordului. Formele maligne, cu pancardita si hipertrmie, evolueaza catre exitus. Recidivele sunt mai frecvente in primii ani de la primul puseu, la bolnavii cu titru A.S.L.O. ridicat, la bolnavii cu determinari cardiace si la cei cu puseuri repetate de R.A. A. in antecedente. Recidivele pot fi asemanatoare sau nu primului puseu. Cu fiecare recidiva creste riscul prinderii inimii sau al agravarii leziunilor preexistente. Simptomatologie Boala este precedata cel mai adesea de angina, amigdalita acuta sau simpla faringita. Urmeaza o perioada de vindecare aparenta de 1 - 3 saptamani. In aceasta perioada apare uneori o stare subfebrila, cu astenie, artralgii si epistaxis - semne cunoscute sub denumirea de sindrom postanginos. Dupa 1-3 saptamani de la vindecarea anginei streptococice incepe perioada de stare, caracterizata prin: - Manifestari articulare: poliartrita acuta mobila, fugace, care intereseaza mai multe articulatii in acelasi timp, in special cele mari (sold, genunchi, tibio-tarsiene), avand caracter inflamator (tumefiere, caldura, congestie si dureri); caracteristica de mobila" este conferita de faptul ca inflamatia articulara se muta de la o articulatie la alta (durata medie pentru o atingere articulara fiind de 4 - 5 zile); miscarile articulare sunt foarte dureroase; cu sau fara tratament poliartrita se vindeca fara sechele. - Manifestari generale: febra aproape constanta, mai ales la copii si adolescenti, cu puseuri de hipertermie la fiecare noua atingere articulara sau viscerala, reactionand la salicilat si cortizon; tahicardie la fel de constanta, persistand si dupa normalizarea temperaturii; paloare frapanta, transpiratii abundente; uneori epistaxis. - Manifestari cutanate: nodozitati Meynet de marimea bobului de mazare, nedureroase, localizate in jurul articulatiilor inflamate; eritem marginat; eritem nodos. - Manifestari viscerale: pleurezii, congestii pulmonare, nefrite, hepatite, dureri abdominale, uneori avand caracter pseudo-apendicular etc. - Manifestari nervoase: coree (miscari involuntare si dezordonate ale extremitatilor), reumatism cerebral (delir, confuzie, insomnie, anxietate, hipertermie). - Manifestari cardiace: sunt cele care confera bolii nota de gravitate, justificand vechiul aforism potrivit caruia: reumatismul linge articulatiile, dar musca inima"; sunt mai frecvente la copil si adolescent si mult mai rare la adult. Termenul de cardita include afectarea miocardului si a endocardului. Obisnuit, leziunea cardiaca apare in prima saptamana de boala; la necropsie este vizibila aproape intotdeauna, chiar in absenta manifestarilor clinice. Atingerea cardiaca trece uneori neobservata. Poate fi sugerata de cresterea temperaturii (nejustificata de

prinderea articulatiilor). Principalele semne clinice constau in: asurzirea zgomotelor cardiace, aparitia suflurilor (in ordine: holosistolic, la varf; mezodiastolic, apical; diastolic, pe marginea stanga a sternului), schimbarea caracterului suflurilor preexistente, frecatura (semn de pericardita) si atingerea miocardica minora (tahicardie, zgomot de galop, suflu sistolic apical, tulburari de ritm si conducere, in special P R alungit) sau majora (insuficienta cardiaca cu evolutie ireversibila). Leziunile endocardului - stenoze sau insuficiente - sunt localizate, in ordine, la valvele mitrala (50%) si aortica (20%), izolat sau impreuna (30%). - Manifestari biologice: anemie discreta, hiperleucocitoza, dar in special cresterea considerabila a V.S.H. (cel mai bun test de urmarire a evolutiei bolii) si a fibrinogenului, cresterea a,- si yglobulinelor. Streptococul hemolitic este prezent in exsudatul faringian in timpul anginei (inaintea instituirii penicilinoterapiei), iar titrul A.S.L.O. (antistreptolizinele) este crescut la 15 zile de la debutul anginei (1 000 - 2 000 mm). (10% dintre cazuri evolueaza cu titru scazut). Forme clinice Particulare: forma cardiaca pura (febra, tahicardie, dispnee, asurzirea zgomotelor + semne biologice); forma articulara atipica (monoartrita, poliartralgii difuze etc); forma infectioasa cu tablou septicemie, forme abdominale (la tineri); forma cronica cu tablou numai biologic; forma articulara subacuta dureaza cateva luni pana la 1 - 2 ani, fara cardita; forma fibroasa (cu retractii aponevrotice si deformari); forma cardiaca maligna etc. Manifestarile clinice majore Artrita reumatismala Poliartrita-este cea mai comuna manifestare si este frecventa la debutul reumatismului articular acut-75%. Caracteristic artrita debuteaza la artriculatiile mari ale extremitatilor inferioare (glezna si genunchi) si migreaza spre alte articulatii mari ale membrelor inferioare sau superioare (incheieturi, cot). Articulatiile afectate sunt dureroase, tumefiate, calde, eritematoase si cu mobilizarea limitata. Artrita atinge maximum de severitate in 12-24 de ore si persista pentru 2-6 zile. Raspunde la aspirina rapid, deminuind simptomele si scazind migrarea la alte articulatii. Poliartrita este mai intilnita si mai severa la tineri si adulti decit la copii. Pacientii care au suferit numeroase atacuri streptococice pot manifesta artrita destructiva-artrita Jaccoud. Cardita reumatismala Pancardita-este cea mai serioasa complicatie si a doua dupa artrita-50%. In cazuri avansate pacientii pot experimenta dispnee, discomfort toracic moderat, durere toracica pleuritica, edem, tuse si ortopnee. Cardita este evidentiata cel mai frecvent prin aparitia de sufluri si tahicardie care nu corespunde intensitatii febrei. Suflurile nou aparute sau modificate sunt considerate necesare pentru diagnosticul valvulitei reumatismale. Suflurile din faza acuta a bolii provin prin regurgitarea valvulara iar cele din faza cronica prin stenoza valvulara. Cardita poate fi afirmata daca se indeplinesc criteriile clinice Stollerman: -sufluri organice nou aparute -cardiomegalie -insuficienta cardiaca -frecatura si/sau exudat pericardic.

Insuficienta cardiaca congestiva-se poate dezvolta dupa insuficienta valvulara severa sau

miocardita. Examenul clinic descopera tahipnee, ortopnee, distensie venoasa jugulara, raluri, hepatomegalie, ritm de galop si edem periferic. Evidentierea unei frecaturi pericardice indica pericardita. Cresterea matitatii cardiace la percutie, zgomote cardiace asurzite si pulsul paradoxal sunt asociate cu tamponada pericardica.
Anemia hemolitica cardiaca este datorata lezarii eritrocitelor si a plachetelor de catre valvele

deformate. Aritmiile atriale sunt asociate cu dilatarea cronica a atriului sting prin deformarea mitrala. Cardioversia are succes mai ales daca pacientul este in fibrilatie de mai putin de 6 luni, stenoza mitrala este usoara si atriul sting nu este foarte dilatat. Choreea Sydenham sau minor. In absenta unui istoric familial de choree Huntington sau a semnelor de lupus eritematos sistemic, diagnosticul de reumatism articular acut este sigur in prezenta choreei. Exista o perioada de latenta lunga intre faringita streptococica (1-2 luni) si instalarea choreei. Pacientii cu choree nu prezinta si alte criterii Jones de obicei. Este mai frecventa la femei decit la barbati. Mai este cunoscuta si ca dansul sfintului Vitus. Pacientii prezinta dificultati ale limbajului vorbit si scris, grimase involuntare, miscari choreiforme ale bratelor si picioarelor, slabiciune generalizata si labilitate emotionala. Semnele fizice cuprind laxitate articulara, hipotonie, reflexe osteotendinoase diminuate, fasciculatii ale limbii (limba cu viermi) . Modificarile neuro-psihiatrice poststreptococice. Copii care au suferit mai multe atacuri infectioase streptococice prezinta un sindrom obsesivocompulsiv caracterizat prin obsesia somatica si actiuni compulsive de curatenie, controlare alaturi de modificari neurologice, cum ar fi deficite cognitive si hiperactivitate motorie. Debutul simptomelor este prepubertal si include labilitate emotionala, anxietate de separare si comportament de opozitie. Eritema marginatum cunoscuta si ca eritemul annular este un eritem caracteristic care apare la 5-13% dintre pacienti. Debuteaza prin macule si papule nepruriginoase de 1-3cm in diametru, roz-rosii, localizate pe trunchi si partea proximala a membrelor dar si pe fata. Leziunile se raspindesc intr-o maniera serpingiforma sub forma unui inel cu margini eritematoase ridicate si centru palid. Eritemul poate diminua si reapare dupa citeva ore si este exacerbat de caldura. Leziunile persista mult timp dupa rezolvarea anginei streptococice. Nodulii subcutanati Aschoff sunt manifestari infrecvente ale reumatismului articular acut-08%. Acestia apar pe suprafetele extensoare ale cotului, genunchilor, gleznelor si pe scalp si procesele spinoase ale vertebrelor lombare si toracale. Sunt fermi, nedurerosi si mobili, cu dimensiuni de 1-2 cm. Variaza ca numar de la unul pina la zeci. Histologic sunt zone de concentrare a corpilor Aschoff observati in cord. Apar de obicei la citeva saptamini in evolutia bolii si evolueaza pentru o luna. Sunt asociati cu cardita reumatismala severa.

Durerea abdominala apare de obicei la debutul reumatismului articular acut. Este datorata inflamatiei mezenterice microvasculare acute si poate mima apendicita acuta. Investigatii: 1.Pentru evidentierea infectiei streptococice, se practica: - exudatul faringian in care se va izola streptococul beta hemolitic grup A; - determinarea titrului anticorpilor antispreptococici (titrul ASLO) care insa creste la 1-2 saptamani de la debut si se normalizeaza la 3-6 luni. 2. Pentru a confirma un proces inflamator, se vor testa: - VSH-ul care in reumatismul articular acut va fi crescut; - la fel si fibrinogenul seric; - alfa 2 globulinele; - proteina C reactiva; - leucocitele si neutrofilele. 3. Pentru confirmarea afectarii sistemice: - electrocardiograma pentru complicatiile cardiac; - ecocardiografia care este utila in pericardita in special; - radiografia toracica evidentiaza lichidul pleural, cardiomegalia. Diagnosticul Diagnosticul depinde de starea miocardului, importanta leziunilor valvulare, numarul recidivelor, aparitia insuficientei cardiace si a altor complicatii: grefa septica (endocardita lenta), embolii, tulburari de ritm si de conducere. Diagnosticul este relativ usor in prezenta semnelor caracteristice de reumatism articular acut: poliartrita acuta, febrila, mobila, cu semnele biologice prezentate, in contextul carora apare o atingere cardiaca. Diagnosticul este dificil la copii si dolescenti. Se observa in prezent, in special la adult, cresterea formelor clinice atipice, inselatoare. La adult, caracteristicile R.A.A. sunt: absenta coreei si a manifestarilor cutanate, frecventa formelor monoarticulare, numarul redus al recaderilor, atingerea redusa a inimii. Pentru diagnosticul reumatismului articular acut se folosesc criteriile Jones stabilite de Organizatia Mondiala a Sanatatii in 1984 si revizuite in 1992. Criteriile majore cuprind: -poliartrita -cardita -choree minor -eritem marginat -noduli subcutanati Meynet. Criteriile minore cuprind: -artralgii -febra

-VSH accelerat -antecedente de reumatism articular acut -proteina C reactiva -leucocitoza -interval PR prelungit pe EKG. Prezenta a minim 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 criterii minore constituie indici de inalta probabilitate de reumatism artricular acut in cazul prezentei semnelor de infectie poststreptococice recenta: -istoric recent atestat de angina streptococica sau scarlatina -evidentierea streptococului beta-hemolitic in exudatul faringian -titrul ASLO >800 UI sau streptozime test pozitiv. Profilaxia R.A.A. consta in tratamentul continuu cu penicilina, moldamin -1 200 000 u.i. la 14 zile, 5 ani de la episodul acut sau pana la 20 de ani. Cand suntem absolut siguri de cooperarea bolnavului, se recurge la penicilina V, 2 comprimate/ zi. Se practica amigdalectomia si se asaneaza infectiile de focar, dentare, sub protectie de penicilina G (1 - 2 milioane u.i/zi, intramuscular, la 6 ore). Toate infectiile acute streptococice se trateaza cu doze bactericide de penicilina. Tratament Repausul absolut la pat este obligatoriu. Activitatea se reia dupa 6 saptamani - cand nu a aparut cardita - dupa 2-3 luni - in caz de cardita minima si dupa 3-6 luni (urmate de alte 6-12 luni de activitate redusa) cand exista cardita severa. Antibioterapia cu penicilina G (2 milioane u.i./zi i.m. la 6 ore) timp de 10 zile (ampicilina sau eritromicina in caz de rezistenta) este obligatorie. In absenta carditei, se instituie tratamentul antiinflamator cu acid acetilsalicilic 6 g/zi, sub protectie de antiacide, timp de 2 - 3 luni. Aminofenazona are efecte similare, dar pericolul agranulocitozei ii restrange utilizarea. Corticoterapia ramane tratamentul de electie, mai ales in cazurile in care coexista cardita la primul puseu si in cazurile severe. Se administreaza prednison 1-1,5 mg/kilocorp/zi, doza reducandu-se saptamanal, din a doua saptamana, durata tratamentului fiind de 8 -12 saptamani. Regimul hiposodat, antiacidele si clorura de potasiu (2 g/zi) sunt mijloace de protectie.