23. LEUCEMIA MIELOID ACUT I CRONIC 1. Urmtoarele afirmaii referitoare la leucemia mieloid acut sunt adevrate cu excepia: a.

Incidena leucemiei mieloide acute crete cu vrsta b. Nu exist date directe cu privire la etiologia viral c. n ultimii 20 de ani incidena a suferit modificri semnificative d. Iradierea terapeutic singur pare s creasc puin riscul e. Sindroamele cu aneuploidie cromozomial a celulelor somatice sunt asociate cu inciden crescut leucemiei mieloide acute R: c Pg. 750 Care din sindroamele enumerate mai jos nu sunt asociate cu creterea incidenei leucemiei acute: a. Sindromul Klinefelter b. Sindromul Patau c. Sindromul Turner d. Sindromul Down e. Sindromul Bloom R: c Pg . 750 3. Urmtorul tip de leucemie mieloid acut are rspuns clinic excelent la tretinoin: a. M3 cu t(15; 17) b. M2 cu t(8; 21) c. M5 cu t(9; 11) d. M2 cu t(q22; q23) e. M5 cu translocaii care implic 11q23 R: a Pg 752 4. n leucemia mieloid acut reacia peroxidazei este limitat sau nu apare deloc la tipurile: a. M1 i M2 b. M5 i M7 c. M4 i M5 d. M6 i M4Eo e. M3 i M6 R: b Pg. 751 Sngerrile tractului gastrointestinal, intrapulmonare sau intracraniene se observ mai frecvent n leucemia mieloid acut tip: a. M1 b. M6 i M7 c. M3 d. M4 i M5 e. M4Eo R: c Pg. 752

2.

5.

6.

Urmtoarele afirmaii referitoare la modificrile hematologice din leucemia acut mieloblastic sunt adevrate cu excepia: a. Anemia este de obicei normocrom i normocitar b. Numrul mediu de leucocite la prezentare este de aproximativ 15000/l c. Din punct de vedere morfologic neutrofilele prezint lobulaie anormal i deficit de granulaie d. Mai mult de 5% din pacieni nu au celule leucemice detectabile n sngele periferic e. Se observ plachete cu de dimensiuni mari i de forme bizare cu granulaii anormale R: d Pg. 752

7.

Riscul crescut de deces precoce n cursul tratamentului de inducie la pacienii cu leucemie mieloid acut apare n urmtoarele situaii cu excepia: a. Hepatomegalie b. Hiperbilirubinemie c. Hiperleucocitoz >100000/l d. Hipofibrinogenemie e. Tineri R: e Pg. 753

8.

Anomalia cromozomial ce mpiedic remisiunea complet cu chimioterapie standard la pacienii cu leucemie mieloid acut este: a. t(8; 21) b. inv(16) c. t(15;17) d. inv(3) e. del(5q) R: d Pg. 753

9.

Un pacient cu leucemie mieloid acut este n remisie cnd sunt ndeplinite urmtorele condiii: a. Hematocritul este mai mare de 38% b. Hemoglobina este mai mare de 11g% c. Numrul de neutrofile n sngele periferic este mai mare sau egal cu 1500 /l d. Corpi Auer prezeni e. Numrul plachetelor mai mare sau egal cu 100000/l R: c, e Pg. 753

10. Riscul de deces precoce n cursul tratamentului de inducie la pacienii cu leucemie mieloid acut apare n urmtoarele situaii: a. Leucostaz pulmonar b. Vrst tnr c. Hepatomegalie d. Hiperfibrinogenemie e. Hiperbilirubinemie R: a, c, e Pg. 753

11. Urmtoarele afirmaii referitoare la prognosticul leucemiei mieloide acute sunt adevrate: a. Pacienii cu t(8; 21) i cu inv(16) au un prognostic foarte bun b. Pacienii fr anomalii citogenetoce sau cu t(15; 17) au prognostic moderat favorabil sub tratament cu doze mari de citarabin c. Pacienii cu inv(3) ajung la remisiune complet cu chimioterapie standard de inducie d. Pacienii cu del(5q) au un prognostic foarte prost e. Pacienii cu anomalii care implic 12p au un prognostic foarte bun R: a, b, d Pg. 753 12. Prezena genei 1 la pacienii cu leucemie mieloid acut are urmtoarele efecte: a. Confer sensibilitate crescut la medicamente b. Codific o protein ce pompeaz activ n afara celulei compui lipofilici c. Determin o rat mai mic a remisiunii complete d. Confer rezisten multipl la medicamente e. Determin alungirea duratei perioadelor de remisiune. R: b, c, d Pg. 754 13. Evaluarea diagnostic a pacienilor cu leucemie mieloid acut implic a. Puncie hepatic ghidat ecografic b. EKG i evaluarea fraciei de ejecie a ventriculului stng c. Computer tomografie cu emisie de pozitroni d. Timp de protrombin e. Radiografie toracic R: b, d, e Pg. 753 14. Urmtoarele afirmaii referitoare la semnele fizice ale pacienilor cu leucemie mieloid acut sunt adevrate: a. Infiltrarea cu celule blastice leucemice a gingiilor, pielii, esuturilor moi sau meningelui sunt caracteristice pentru subtipurile M4 i M5 b. Febra, hepatomegalia, splenomegalia sunt mai frecvente la subtipul M2 c. Hemoragiile retiniene sunt observate la 15% din pacieni d. Sngerrile gastrointestinale, hemoragiile intrapulmonare sau intracraniene se observ mai frecvent n leucemia M3 e. Sngerrile asociate cu coagulopatii pot s apar i n leucemia de tip M5 R: a, c, d, e Pg. 752 15. Urmtoarele afirmaii referitoare la modificrile hematologice din leucemia acut mieloblastic sunt false: a. Anemia este de obicei macrocitar b. Numrul mediu de leucocite la prezentare este de aproximativ 15000/l c. Din punct de vedere morfologic neutrofilele prezint lobulaie anormal i deficit de granulaie d. Mai mult de 5% din pacieni nu au celule leucemice detectabile n sngele periferic e. Se observ plachete cu de dimensiuni mari i de forme bizare cu granulaii anormale R: a, d Pg. 752

16. Uneori simptomele de debut ale leucemiei mieloide acute pot fi urmtoarele cu excepia: a. Fracturi osoase spontane b. Dureri osoase c. Diaforez d. Hipertensiune arterial e. Tahicardie ventricular R: a, d, e Pg: 752 17. Tumorile cu celule leucemice la pacienii cu leucemie mieloid acut au urmtoarele caracteristici: a. Sunt numite keratoame b. Apar n situaii rare c. Sunt numite sarcoame granulocitare sau cloroame d. Sunt foarte frecvente e. Sunt mai frecvente la pacienii cu translocaii t(8; 21) R: b, c, e Pg: 752 18. Urmtoarele afirmaii referitoare la genele ce joac un rol cauzal n geneza leucemiei mieloide acute sunt adevrate: a. Translocaia 15; 17 caracteristic pentru M3 codific o protein-himer Pml/Rar-alfa b. Anomalia inv(16) este caracteristic pentru subtipul M5 c. Translocaia 8; 21 implic gena pentru factorul CBFA de pe cromozomul 21 d. Anomaliile genei ALL1 sunt relativ frecvente la pacienii cu rearanjamente citogenetice al q23; q21 e. Majoritatea translocaiilor care implic 11q23 rearanjaz gena ALL1 R: a, c, e Pg. 752 19. Anomaliile citogenetice asociate n mod invariabil cu un grup specific FAB al leucemiei mieloide acute sunt: a. t(8;21)(q22;q22) cu M2 b. t(15;17)(q22;q11-12) cu M3 c. t(9;11)(q22;q23) cu M5 d. inv(16)(p13;q22) cu M4Eo e. translocaii care implic 11q23 cu M5 R: b, d Pg. 751 20. Anomaliile cromozomiale recurente din leucemia mieloid acut au fost asociate cu caractere clinice specifice astfel: a. Limfadenopatia cu inv(16) b. Implicarea sistemului nervos central cu t(9;11) c. Cloromul cu t(8;21) d. Coagularea intravascular diseminat cu del(5q) i del(7q) e. Diabetul insipid, febra i infecia cu monosomia 7 R: a, c, e Pg. 751

21. Urmtoarele afirmaii referitoare la asocierea anomaliilor cromozomiale cu caracterele clinice din leucemia acut sunt adevrate cu excepia: a. Limfadenopatia este asociat cu inv(16) b. Implicarea sistemului nervos central cu t(9;11) c. Cloromul este asociat cu t(8;21) d. Coagularea intravascular diseminat cu t(15;17) e. Diabetul insipid, febra i infecia cu del(5q) i del(7q) R: b, e Pg. 751 22. n leucemia mieloid urmtoarele aspecte privind activitate peroxidazic sunt adevrate: a. M1 nu are activitate peroxidazic b. M5 i M7 au reacia peroxidazei redus sau absent c. M4 prezint o activitate redus d. M5 i M7 au reacia peroxidazei intens pozitiv e. M2 i M3 sunt cele mai intens peroxidazo-pozitive R: b, c, e Pg. 751 23. Care din sindroamele enumerate mai jos sunt asociate cu creterea incidenei leucemiei acute: a. Sindromul Klinefelter b. Sindromul Patau c. Sindromul Turner d. Sindromul Down e. Sindromul Bloom R: a, b, d, e Pg. 750 24. Citometria de flux este util pentru diagnosticul urmtoarelor subtipuri FAB ale leucemiei mieloide acute: a. M1 b. M0 c. M4 d. M6 e. M7 R: a, e Pg 751 25. Bolile motenite cu fragilitate cromatinian excesiv asociate cu inciden crescut a leucemiei mieloide acute sunt: a. Sindromul Bloom b. Anemia Fanconi c. Ataxia-telangiectazia d. Sindromul Patau e. Sindromul Kostmann R: a, b, c, e Pg. 750 26. Urmtoarele afirmaii referitoare incidena leucemiei mieloide cronice sunt adevrate cu excepia: a. Incidena leucemiei mieloide cronice crete lent cu vrsta pn la mijlocul celei de-a patra decade b. Incidena leucemiei mieloide cronice crete rapid dup mijlocul celei de-a patra decade c. Incidena corectat pentru vrst este mai mare la brbai dect la femei d. Incidena corectat pentru vrst este mai mic la brbai dect la femei e. Incidena leucemiei mieloide cronice este de aproximativ 1,3/100.000 de locuitori pe an R: d

Pg. 757 27. n leucemia mieloid cronic se identific prin metode citogenetice sau moleculare expansiunea clonal a unei celule-su ce posed translocaie reciproc ntre cromozomii: a. 15 i 17 b. 8 i 21 c. 9 i 22 d. 9 i 11 e. 11 i 17 R: c Pg. 757 28. Translocaia reciproc ntre cromozomii 9 i 22 n leucemie mieloid cronic are ca rezultat: a. Rspuns excelent la tratamentul cu tretinoin b. Fuziune cap-la-coad a genei BCR cu gena ABL c. Rearanjarea genei ALL1 d. Codificarea proteinei-himer Pml/Rar-alfa e. Implicarea genei LMA1 R: b Pg. 757 29. Caracteristica citogenetic a leucemiei mieloide cronice observat n 90-95% din cazuri este: a. t(8;21)(q22;q22) b. t(15;17)(q22;q11-12) c. t(9;22)(q34;q11) d. t(9;11)(q22;q23) cu M5 e. inv(16)(p13;q22) cu M4Eo R: c Pg. 759 30. Urmtoarele afirmaii referitoare la etiologia leucemiei mieloide cronice sunt adevrate cu excepia: a. Nu exist o corelaie clar cu expunerea la medicamente citotoxice b. Nu exist date directe care s sugereze o etiologie viral c. Fumatul accelereaz evoluia spre criza blastic d. Studiile asupra supravieuitorilor exploziilor atomice au demonstrat efectul radiaiilor e. Agenii alkilani sunt factori declanatori ai crizei blastice R: e Pg. 758 31. Urmtoarele afirmaii referitoare la etiologia leucemiei mieloide cronice sunt false cu excepia: a. Exist o corelaie clar cu expunerea la medicamente citotoxice b. Exist date directe care sugereaz o etiologie viral c. Fumatul accelereaz evoluia spre criza blastic d. Studiile asupra supravieuitorilor exploziilor atomice au demonstrat absena efectului radiaiilor e. Agenii alkilani sunt factori declanatori ai crizei blastice R: c Pg. 758 32. Produsul genei de fuziune care rezult din translocaia t(9; 22) este: a. Proteina Pml/Rar-alfa b. Factorul CBFA c. Proteina p190 BCR-ABL d. Proteina p210 BCR-ABL e. Proteinele Am 11 i Pebp 2 R: d 6

Pg 758 33. Indicele Sokal consider ca indicatori de prognstic importani urmtorii parametrii cu excepia: a. Procentul de celule blastice circulante b. Dimensiunile splinei c. Numrul de plachete d. Vrsta e. Numrul de leucocite R: e Pg. 759 34. Indicele Sokal consider ca indicatori de prognstic importani pentru leucemia mieloid cronic urmtorii parametrii: a. Procentul de celule blastice circulante b. Dimensiunile splinei c. Timpul de protrombin d. Vrsta e. Numrul de leucocite R: a, b, d Pg. 759 35. Indicatorii de prognstic foarte prost pe termen scurt pentru leucemia mieloid cronic sunt : a. Vrsta egal sau mai mare de 60 de ani b. Palchete 700.000/mL sau mai mult c. Bazofile sub 3% n snge d. Celule blastice 3% sau peste n snge e. Celule blastice sub 3% n mduv R: a, b, d Pg. 759. 36. Indicatorii de prognstic foarte prost pe termen scurt pentru leucemia mieloid cronic sunt urmtorii cu excepia : a. Vrsta egal sau mai mare de 60 de ani b. Palchete 700.000/mL sau mai mult c. Bazofile sub 3% n snge d. Celule blastice 3% sau peste n snge e. Celule blastice sub 3% n mduv R: c, e Pg. 759. 37. Criza blastic din leucemia mieloid cronic determin apariia urmtoarelor tipuri de leucemii: a. Mieloid acut n jumtate din cazuri b. Limfoid aut la o treime din cazuri c. Limfom Hodgkin la un sfert din cazuri d. Eritroleucemie n 10% din cazuri e. Mielom multiplu n 20% din cazuri R: a, b, d Pg. 759 38. Accelerarea leucemiei mieloide cronice este definit prin: a. Progresia anemiei b. Bazofile peste 20% c. Celule blastice i promielocite n snge i mduv sub 30% d. Plachete sub 100.000/l e. Anomalie Pelger-Hut

R: a, b, d Pg. 758 39. Trecera n faza accelerat sau n stadiul blastic al bolii la un pacient cu leucemie mieloid cronic este sugerat de: a. Febr inexplicabil b. Dureri articulare i osoase c. Administarea unor doze tot mai mici de medicamente d. Sngerare e. Tromboze i infecii R: a, b, d, e Pg. 758 40. n mometul diagnosticului al pacientul cu leucemie mieloid cronic se constat: a. Anemie macrocitar b. Scderea fosfatazei alacaline din celule LMC c. Creterea nivelului seric al vitaminei B 12 d. Anemie normocrom, normocitar e. Numr sczut de plachete R: b, c, d Pg. 758 41. Fixarea secvenelor BCR la ABL are ca rezultat trei modificri funcionale: a. Proteina Abl devine activ constitutiv ca o enzim tirozin-kinaz b. Implic gena pentru factorul CBFA de pe cromozomul 21 c. Activitatea ADN de legare a proteinei la Abl este atenuat d. Codific o protein-himer Pml/Rar-alfa e. Legarea Abl de filamentele citoscheletice de actin este amplificat R: a, c, e Pg 758 42. Fixarea secvenelor BCR la ABL determin urmtoarele modificri funcionale cu excepia: a. Proteina Abl devine activ constitutiv ca o enzim tirozin-kinaz b. Implic gena pentru factorul CBFA de pe cromozomul 21 c. Activitatea ADN de legare a proteinei la Abl este atenuat d. Codific o protein-himer Pml/Rar-alfa e. Legarea Abl de filamentele citoscheletice de actin este amplificat R: b, d Pg. 758 43. Alterrile structurale ale urmtoarelor gene sunt asociate cu evoluia progresiv a leucemiei mieloide cronice: a. Gena p53 b. Gena ALL1 c. Gena PML d. Gena retinoblastomului e. Gena RAS R: a, d, e Pg. 758 44. Alterrile structurale ale urmtoarelor gene sunt asociate cu evoluia progresiv a leucemiei mieloide cronice cu excepia: a. Gena p53 b. Gena ALL1 c. Gena PML d. Gena retinoblastomului e. Gena RAS 8

R: b, c Pg 758 45. Transformarea blastic a leucemiei mieloide cronice este anunat de: a. Prezena genei ALL1 b. Metilarea progresiv de novo la locus BCR-ABL c. Apariia proteineiPebp2 d. Apariia proteinei p190 BCR-ABL e. Prezena unei gene MYC alterate R: b, d, e Pg. 758 46. Examenul fizic al pacienilor cu leucemie mieloide cronic poate evidenia urmtoarele aspecte cu excepia: a. Fracturi osoase spontane b. Splenomegalie minim sau moderat c. Infiltrarea cu celule leucemice blastice a gingiilor d. Uneori asocierea hepatomegaliei uoare e. n rare cazuri, limfadenopatie i cloroame R: a, c Pg. 758 47. Examenul fizic al pacienilor cu leucemie mieloide cronic poate evidenia urmtoarele aspecte: a. Fracturi osoase spontane b. Splenomegalie minim sau moderat c. Infiltrarea cu celule leucemice blastice a gingiilor d. Uneori asocierea hepatomegaliei uoare e. n rare cazuri, limfadenopatie i cloroame R: b, d, e Pg. 758 48. Indicele Sokal consider ca fiind indicatorii de prognstic cei mai importani urmtorii parametrii: a. Procentul de celule blastice circulante b. Dimensiunile splinei c. Numrul de plachete d. Vrsta e. Numrul de leucocite R: a, b, c, d Pg. 759 49. Indicatorii de prognstic foarte prost pe termen scurt pentru leucemia mieloid cronic sunt urmtorii: a. Vrsta egal sau mai mare de 60 de ani b. Palchete 700.000/mL sau peste c. Bazofile sub 3% n snge d. Celule blastice 3% sau peste n snge i 5% sau peste n mduv e. Splina nepalpabil R: a, b, d Pg. 759 50. Urmtoarele afirmaii referitoare incidena leucemiei mieloide cronice sunt adevrate: a. Incidena leucemiei mieloide cronice crete lent cu vrsta pn la mijlocul celei de-a patra decade b. Incidena leucemiei mieloide cronice crete rapid dup mijlocul celei de-a patra decade c. Incidena corectat pentru vrst este mai mare la brbai dect la femei d. Incidena corectat pentru vrst este mai mic la brbai dect la femei e. Incidena leucemiei mieloide cronice este de aproximativ 1,3/100.000 de locuitori pe an 9

R: a, b, c, e pg. 757

10