Sunteți pe pagina 1din 5

CURS II DISCIPLINA: ENDOCRINOLOGIE DR.

VUCEA FELICIA SINDROAMELE ANTEROHIPOFIZARE HIPOFUNCTIONALE Insuficienta hipofizara anterioara poate fi partiala sau totala si este cauzata de : tumori distructive hipofizare ( adenom cromofob, craniofaringiom, etc), atrofii, aplazii, necroza vasculara, procese inflamatorii acute sau cronice. Se descriu: 1. NANISMUL HIPOFIZAR 2. INSUFICIENTA ANTEROHIPOFIZARA GLOBALA A ADULTULUI: SINDROMUL SHEEHAN CASEXIA HIPOFIZARA ( Boala Simmonds) NANISMUL HIPOFIZAR Prin nanism se intelege o reducere cu cel putin 20% a taliei fata de talia medie corespunzatoare varstei, sexului si rasei. Consideram nanic un adult de sex masculin cu o talie sub 150cm si o femeie cu o talie sub 145 cm. Nanismul apare ca o consecinta a insuficientei de STH hipofizar care apare in anii copilariei. Etiologie Lipsa secretiei de STH este cauzata de o tumora distructiva a hipofizei sau de leziuni netumorale. Din categoria tumorilor fac parte chisturi sau tumori situate in hipofiza. Tumorile hipofizare perturba cresterea dar pot produce si alte manifestari clinice: obezitate, diabet insipid, tulburari vizuale. In categoria leziunilor netumorale intra leziunile inflamatorii ( encefalite, meningite ). Exista si nanisme idiopatice, in care mijloacele de investigare nu reusesc sa descopere cauza. Simptomatologia Boala debuteaza in prima copilarie, dar trec 1-2 ani pana cand parintii observa ramanerea in urma a cresterii copilului. La nastere copilul are dimensiuni normale, dar dupa un timp cresterea devine foarte lenta si talia ramane mult in urma taliei celorlalti copii de aceeasi varsta. Mai tarziu, in a 2 a copilarie, la sexul masculin mai ales, se observa ramanerea in urma a dezvoltarii sexuale. Examenul clinic deceleaza un pitic armonic, segmentele corpului sunt dezvoltate armonios, proportional, extremitatile sunt mici, ceea ce atrage atentia gracilitatea acestora. Capul este mic, faciesul rotund, fruntea bombata, nasul este mic, ochii apropiati cu expresie vioaie, lipsa de dezvoltare a mandibulei da fetei un aspect de profil aparte ( profil de pasare ). Din cauza nedezvoltarii mandibulei dintii sunt mici si inghesuiti, eruptia dentara se face cu intarziere. Expresia fetei este juvenila. Nanicii apar mai tineri decat in realitate. Pielea este moale, alba, fina, dar fata se rideaza timpuriu, la sfarsitul adolescentei.

Infantilismul genital este un alt element principal al bolii. La baieti testiculii, penisul, scrotul sunt mici, la fete labiile mari si mici sunt nedezvoltate, la fel si tractul genital intern. Pubertatea nu se instaleaza si nici pilozitatea pubiana si axilara. Dezvoltarea psihica este normala, dar din cauza taliei mici ei devin complexati si cu unele tulburari de comportament. Examene de laborator : caracteristic este nivelul foarte scazut al STH- lui plasmatic. Cantitatile de hormon sunt in grade diferite scazute pana la zero. Se constata reducerea nivelului FSH si LH in perioada pubertara si adolescenta. Se pot gasi deficite hormonale ale glandelor tiroida si corticosuprarenala. Dintre tulburarile metabolice se constata : hopoglicemie, hipofosforemie, anemie. Examenul radiologic Rdiografia de craniu ( de sa turceasca ) poate evidentia sa mare ( tumora ), sa mica ( atrofie ), calcificari intraselare sau supraselare ( craniofaringiom ). Radiografia oaselor carpiene si degete : apar nuclei de osificare mici si nedezvoltati, sub varsta cronologica. Diagnosticul pozitiv : se bazeaza pe nanismul armonic, infantilism genital, varsta osoasa intarziata, nivel hormonal de STH plasmatic scazut si eventual a sa turceasca modificata patologic. Patogenia : factorul principal al deficitului de crestere este carenta de STH, realizat prin factori distructivi ai hipofizei sau hipotalamusului. La acest deficit se adauga lipsa gonadotropilor ( FSH, LH ) care explica infantilismul genital. Este importanta si depistarea deficitului de ACTH, TSH, pentru a putea fi corectate. Tratamentul : - chirurgical sau radioterapie in caz de tumora hipofizara - tratamentul de electie este cel patogenic prin administrarea de STH uman, preparatul Norditoprin ( Somatotrop uman biosintetic ) este indicat in nanismul hipofizar prin deficit de STH - se mai utilizeaza hormoni sintetici tiroidieni ( T4 si T3 ) in functie de intensitatea insuficientei tiroidiene si a tolerantei individuale - hormoni sexuali ( Metiltestosteron la baieti si estrogeni la fetite ), gonadotrofina corionica ( Pregnyl ), pentru a asigura sexualizarea si puseul de crestere indus de ea. INSUFICIENTA ANTEROHIPOFIZARA GLOBALA A ADULTULUI SINDROMUL SHEEHAN Etiopatogenie : este provocat de necroza ( distrugerea ) hipofizei in cursul unei nasteri dificile, cu hemoragie masiva si colaps vascular. Distrugerea sau necroza glandei hipofize este consecinta pierderii mari de sange din timpul nasterii, care produce scaderea irigatiei sangvine in hipofiza. Insuficienta hipofizara poate exista si la barbat. Leziunile inflamatorii vasculare sau degenerative ( diabet, tuberculoza, sifilis, bruceloza, etc ),

tumorile hipofizare pot distruge hipofiza, producand la pacientii de ambele sexe fenomene de insuficienta hipofizara. Simptomatologia La femeie, primul semn de insuficienta hipofizara care atrage atentia imediat dupa nastere este lipsa instalarii secretiei lactate , atrofia sanilor, mai tarziu amenoreea. Apar semnele de desexualizare, consecinta a scaderii gonadotropilor hipofizari si carentei de hormoni sexuali : caderea parului pubian si axilar, involutia tractului genital, tulburari de dinamica sexuala precum indiferenta sexuala si frigiditate. Dupa perioada de debut urmeaza o perioada de mai multi ani in care apar si alte tulburari , greu de interpretat clinic : anorexie,astenie fizica si psihica, scadere in greutate, chiar modificari ale caracterului. Se constituie fenomenele de desexualizare : caderea parului axilar si pubian, depigmentarea pielii si a areolelor mamare, depigmentarea labiilor mari, subtierea marginilor externe a sprancenelor, atrofia sanilor. Pot apare si alte modificari clinice in functie de glandele afectate aspect hipotiroidian, tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor ( tegumente ingrosate, reci, unghiile prezinta diferite tulburari trofice ) sau aspect de insuficienta corticosuprarenaliana cronica ( astenie, hipotensiune, paloare ) si modificari de laborator caracteristice. Mult timp bolnavele sunt etichetate ca mari anemice, dar tratamentul de substitutie cu fier nu da rezultate. Evolutia , dupa ani de zile o parte din cazuri ( 1/3 ) duc la casexie hipofizara. CASEXIA HIPOFIZARA ( Boala Simmonds ) Este faza tardiva si severa a insuficientei anterohipofizare globale ; apare in aceleasi conditii etiologice ca si boala Sheehan, deosebirea consta in gradul si extinderea leziunilor . Sindromul Sheehan e determinat de o necroza pura hipofizara, iar in boala Simmonds pe langa necroza hipofizara apar si leziuni extinse la nivelul hipotalamusului. Simptomatologia Debutul bolii Simmonds este la fel ca in sindromul Sheehan, adica lipsa instalarii secretiei lactate, apoi amenoree, fenomene de desexualizare. Alte simptome care apar : anorexia totala, scaderea in greutate ( 1-5 kg/luna ), pacienta devine casectica ( aspect scheletic ) in faza terminala a bolii. Pielea este uscata, palida, atrofiata, fata ridata, parul cade de pretutindeni, cel care ramane se albeste, unghiile se rup, dintii cad. Pacienta acuza permanent o senzatie de frig, are hipotermie, hipotensiune arteriala, pulsul este bradicardic. Tulburarile de desexualizare se instaleaza rapid : amenoree, atrofia tractului genital, disparitia apetitului sexual. Se mai constata : astenie fizica si psihica, miscarile sunt lente, hipersomnie. Examenele de laborator : se constata o insuficienta pluriglandulara secundara insuficientei anterohipofizare - tropii hipofizari in sange sunt foarte scazuti ( ACTH, TSH, FSH,LH )

corticosuprarenala : cortizolemie scazuta, 17 CS si 17 OHCS urinari scazuti - tiroida : TSH, T4, T3 in sange foarte scazuti, iodul total sangvin scazut - ovarul : valoarea estrogenilor urinari, ca si a pregnandiolului ( metabolitul progesteronului ) sunt scazute - tulburari metabolice : anemia hipocroma, hipoglicemie, hipolipemie, hipocolesterolemie Examenul radiologic : saua turceasca poate fi de aspect normal / marita in caz de tumora Diagnosticul pozitiv : nastere patologica, cu hemoragie si colaps vascular ; neinstalarea lactatiei, amenoree, tulburari trofice tegumentare si ale anexelor , involutia tractului genital, desexualizare. Este confirmat prin modificarile de laborator. Patogenia bolii Sheehan si Simmonds Necroza hipofizara postpartum conditii patogenice : - involutia fiziologica a hipofizei postpartum ( hipofiza este hipertrofiata in perioada de sarcina ) - colapsul vascular produs prin hemoragie genitala; astfel scade debitul circulator hipofizar, precipita involutia hipofizei si chiar necrozarea hipofizei In boala Sheehan se produce necroza pura a hipofizei anterioare, insotita de insuficienta pluriglandulara. In boala Simmonds, pe langa necroza hipofizei se dezvolta si leziuni hipotalamice, de unde evolutia mai rapida si mai severa ( spre casexia hipofizara ). Tratament : Profilactic : - consta in urmarirea sarcinilor distocice si indrumarea lor la timp intr-un serviciu specializat - interventia rapida pentru oprirea hemoragiilor si infectiilor postpartum si corectarea socului hipovolemic Patogenic : - tratament substitutiv plurihormonal : se corecteaza in primul rand insuficienta corticosuprarenala fiind cea mai primejdioasa, cu 25-40 mg hidrocortizon/zi sau 1-3 tb prednison a 5 mg ; aceste doze vor fi de 3-8 ori mai mari in caz de boli intercurene sau suprasolicitare fizica. ACTH-ul obisnuit sau retard se administreaza 50UI/zi, 10 zile /luna, pentru a preveni atrofia corticosuprarenalei si a corecta anemia. In administrarea substitutiva a cortizonului se tine seama de ritmul nictemeral, doza cea mai mare se administreaza dimineata si a 2 a la pranz. - functia tiroidiana este substituita prin administrare de hormoni tiroidieni - insufucienta gonadica se corecteaza cu hormoni sexuali : estrgeni sintetici ( Etinilestradiol ), pe cale orala, adm continua, 2-3 tb/zi. Contraceptivele cu estrgeni si progesteron sunt recomandabile.Hormonii sexuali previn atrofia tractului genital si mentin instinctul sexual. Tratamentul substitutiv hormonal trebuie urmat toata viata. Igieno-dietetic : regim bogat caloric ( glucide, proteine, vitamine) evitarea eforturilor fizice, expunerea la frig, infectiile

In perioadele de decompensare se impun perfuzii cu solutii gluco-saline si hemisuccinat de hidrocortizon.