Sindromul HELLP

Prof. dr. Nicolae Dobrovici Bacalbasa Clinica ATI Spitalul Judetean Clinic de Urgenta Sf. Apostol Andrei Galati

Sindromul HELLP
Atat HELLP sindromul cat si embolia amniotica reprezinta doua aspecte ale DRAMEI SELFULUI. Daca nu suntem cu totii decat expresia ADN ce tinde sa se perpetueze pe seama noastra si in ciuda noastra drama perpetuarii ADN-ului ne costa prin exces de vigilenta. Si in HELLP (acest particular al preeclampsiei) si in embolia amniotica vasele mamei sunt invadate de continut strain: deseuri placentare apoptozice (AND fetal circulant, microfragmente de sincitiotrofoblast) in preeclampsie (Redman); lichid amniotic.

Sindromul HELLP

Lenfer cest les autres. J. P. SARTRE

Cine-o indragi strainii, manca-i-ar inima

cainii . . . M. Eminescu

Sindromul HELLP

SINDROM HELLP Sindrom BIOLOGIC (de LABORATOR) acronim al Hemolysis Elevated liver Enzymes and Low Platelets descris in 1982 de L. Weinstein. Complicatie a preeclampsiei Preeclampsia se inscrie in sfera larga a VASCULOPATIEI DECIDUALE. HELLP incidenta 1/500 sarcini normale (Anatink I.) Preeclampsia = Boala a endoteliului matern cu origine placentara (Tsatsaris V.) HELLP = Microangiopatie trombotica cu evolutie favorabila dupa extragerea fatului
Hnatuik I. Cah. Anaesth. 1988

Sindromul HELLP

Vasculopatia deciduala: Entitate nosologica, caracterizata prin insuficienta circulatorie uteroplacentara, ducand la agresiune hipoxica la nivel coriodecidual cu expresie clinica variata: Nastere prematura; Retard crestere intrauterin; Moarte intrauterina a fatului; Hipertensiune indusa de sarcini cu complicatiile acesteia.

Sindromul HELLP
Preeclampsia

Forma clinica a HTA induse sau agravate de sarcina (HTA gravidica): TA sistolica >140 mm Hg; TA diastolica > 90 mm Hg; proteinurie > 300 mg / 24 ore; La > 20 sapt. De amenoree; Frecventa :6 8% sarcini.

Murata S. Crit. Care secrets, Harley Belfus1998 Winer N. J. Obstet. Biologic Reproduction

Sindromul HELLP
HELLP apare in 4-27% din preeclampsiile severe . In 15% cazuri HELLP apare fara fenomene preeclamptice.

Sibai B. N. Engl. J. Med. 1993

Sindromul HELLP

Fiziopatologia preeclampsiei este numai partial inteleasa. Disfunctia placentara DISFUNCTIE ENDOTELIALA: activarea endoteliului cresterea permeabilitatii vasculare. Remodelarea vaselor uterine nu se mai produce (cauze imunitare?); Deficit de 30- 40% a perfuziei placentare (El Hairy A.). Rezulta necroza si apoptoza placentara exacerbata cu invadarea circulatiei materne cu deseuri placentare. Cascada activarii creste productia angiotensina II, rezulta HTA; Endoteliul glomerulului renal acumuleaza lipide (obstructie + proteiurie); La 80% din femeile preeclamptice apare endotelioza glomerulara; - activarea cascadei coagularii; - reactie inflamatorie sistemica. Markerii apar inaintea semnelor clinice de preeclampsie.
El Hairy A. Cah. Anesth. 1994

Sindromul HELLP

Factorii de risc HELLP: Trombofiliie cresc de 3 8 ori riscul de vasculopatie deciduala; 15 20% populatie prezinta trombofilii congenitale sau dobandite; supradistensia uterina, hipoplazia uterina, hidramnios, sarcini multiple; multiparitate; varsta >35 ani; sarcina multipla; sarcina anterioara cu HELLP. Factorii de risc pentru HELLP si preeclampsie NU SE SUPRAPUN.

Sindromul HELLP

HELLP = Hemoliza :schizocite, scaderea constanata a haptoglobinei, paucisimptomatica, incompleta. CITOLIZA HEPATICA: - bilirubina totala >1,2 mg% - LDH > 600 U/L; - ASAT:dublare. infarctizari hemoragice multiple cu citoliza; depozite sinusoidale si periportal fibrina; infiltrate inflamatorii la nivelul ficatului; in 60% cazuri colestaza; in 60% cazuri ascita. Transaminazele se normalizeaza la 4 zile dupa nastere.

Sindromul HELLP

TROMBOCITOPENIE: precedata de scaderea marcata a antitrombinei III; in general sub 100.000 mmc. Clasificare in 3 trepte (150.000 100.000 50.000) corelate cu riscul de evolutie (Martin J.); Este de tip periferic, raspunde slab la transfuzia de trombocite; trombopenii < 50.000/mmc = indicatie extractie fetala. Nr. Trombocite are valoare prognostica pentru mama si nou-nascut. Scaderea maxima de trombocite 24-48 ore dupa nastere, revenirea la 6 8 zile. Trombopenia persistenta la 3 zile postpartum = plasmafereza. Complicatiile hepatice sunt proprii HELLP-ului (atac al sistem CD 95L de origine, restul fiind determinate de severitatea preeclampsiei.
Martin I. Am. J. Obst. Gynecol. 1996

Sindromul HELLP

HELLP si C.I.V.D. - Pacientii cu dimeri D crescuti au risc de HELLP; - CIVD biologic in 40% cazuri HELLP; - CIVD clinic in 8 20% cazuri HELLP.

Heparina creste incidenta CIVD! (desi in HELLP avem microangiopatie trombotica).

Sibai B. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993

Sindromul HELLP
HEMATOMUL SUBCAPSULAR HEPATIC complicatie relativ specifica a HELLP; incidenta 1%; hematom intrahepatic localizat in 75% in lobul dr. 1/50 din HELLP grave, complicat cu ruptura hematomului hepatic in peritoneu; afectare electiva a multiparelor; ultimul trimestru al sarcinii + imediat postpartum; in HELLP cu dureri abdominale = anomalii imagistice in ficat 45% cazuri.
Martar N. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. 1996

Sindromul HELLP
Diagnostic diferential cu leziunile hepatice din HELLP Steatoza gravidica acuta; Purpura trombopenica trombotica Moschowitz; Sindromul uremo hemolitic (IRA postpartum cu interval liber ore - zile); Lupus eritematos diseminat (puseu acut).

Sindromul HELLP
ATINGERI RENALE HELLP

Tablou superpozabil cu nefropatia gravidica: 10% - hematurie (macro, micro); Proteinurie >300 mg/zi, predominant albuminurie; hiperuricemie; Creatinina normala sau crescuta. Edeme albe, moi; uneori agravate brutal; des izolate (doar crestere ponderala). HELLP se complica cu insuficienta renala in 7 15% cazuri.
Haddad B. Am. J. Obstet. Gynecol. 2000

Sindromul HELLP

UN SINGUR FACTOR HELLP PRESUPUNE EXTRAGEREA URGENTA A FATULUI. SINDROM IN CASCADA CU PRECOCITATEA DIAGNOSTICULUI ESENTIALA. Clinica putin evocatoare. HELLP = MARELE IMITATOR cu SEMNE BASTARDE. Semnele functionale mai predictive ca parametri biologici. Nici un semn clinic nu este patognomonic. In 51%cazuri diagnosticul este tardiv ( in medie cu opt zile); Parametri biologici variaza rapid.
Isler C. Am. J. Obstet. Gynecol. 1999 Cavkytar S. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2007

Sindromul HELLP
Tulburari digestive 15% tulburari prin preeclampsia severa nu sunt HELLP; Constante, nespecifice; Cel mai evocator, durere epigastrica in bara (+/iradiere umar drept, ceafa); Greata, varsaturi +/- diaree; 5% - icter.

Sindromul HELLP
CEFALEE; HIPERREFLEXIE TENDINOASA; TROMBOZE DIFUZE; SINDROM PSEUDOGRIPAL.

IN 10 20% APARE IN AFARA ECLAMPSIEI.

Sindromul HELLP

ATENTIE
LA DURERI ABDOMINALE + VOMA IN AL TREILEA TRIMESTRU DE SARCINA.

Sindromul HELLP

Netratat precoce HELLP = 25% cazuri complicatii severe. HELLP da >4 ori complicatii materne decat preeclampsia severa izolata. ECLAMPSIE HEMATOM RETROPLACENTAR CIVD INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR HEMATOM SUBCAPSULAR FICAT.

Sindromul HELLP
POSTPARTUM: INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR ACUT. Pronostic matern: mai alescomplicatii hemoragice hepatice si cerebrale. Pronostic fetal: legat prematuritate, neagravat de HELLP. Mortalitatea este de 30%.

Sindromul HELLP

Mortalitate materna legata de nivelul de trombocite: Mortalitate 1 3,5 15%. Revenire clinica dupa nastere in 1 saptamana; Recidiva la o noua sarcina 3-19% (61% daca primul HELLP a aparut la < 32 saptamani). TRATAMET = NASTERE IMEDIATA (ESTE BOALA DE PLACENTATIE).

Sindromul HELLP

Sarcina < 30 saptamani: dexametazona iv. 10-20 mg la 612 ore, timp 24 ore (maturarea plamanilor nounascutului). 70-80% cazuri: cezariana. Avem imaturitate cervicala! Indicatii absolute cezariana: Suferinta fetala acuta; Tulburari de coagulare; Tratament intercurent aspirina. Peridurala doar la >100.000 trombocite /mmc.
Magnin G. Bull. Acad.Nat. Med.1993

Sindromul HELLP
ATENTIE! RISC: Pacienta hipovolemica; Hipoprotidic; Hipertensiune arteriala sub tratament; Fat des imatur, hipotrofic, hipoxic. Scade volemia, expansiunea lichidului interstitial, permeabilitate capilara perturbata; Vasospasm generalizat.

Sindromul HELLP
MONITORIZAREA ESENTIALA (pulsoximetria esentiala). Umplerea volemica necesara la pacientul cu toleranta volemica redusa; Perturbarea permeabilitatii capilare, inclusiv la nivelul plamanului. Recomandari (discutabile): Analgezie cu doze mari; Cresterea dozelor de barbituric; Curarele ar fi potentializate de sulfat de magneziu. Oliguria se trateaza prin refacere volemica.

Embolia amniotica

Prof. dr. NICOLAE DOBROVICI BACALBASA Clinica ATI Spitalul Judetean Clinic de Urgenta Sf. Apostol Andrei Galati

Embolia amniotica

Embolia amniotica
Embolia amniotica este drama anestezistului si alibiul obstetricianului. Pentru anestezist: mama urgentelor; neanticipabila; fara tehnici de diagnostic diferential; tratament simptomatic, nespecific; mortalitate materna si fetala extrem de ridicata.

Embolia amniotica

Pentru obstetrician: fiind fara diagnostic de certitudine si foarte grava, obstetrician:este ideala pentru ascunderea unor greseli concrete, evitabile si imputabile; perdea de fum ideala, sub forma unui ACT OF GOD, soarta. EMBOLIA AMNIOTICA HOTIA IDEALA IN DOMENIUL RESPONSABILITATII IN OBSTETRICA.

Embolia amniotica
Ce favorizeaza embolia?
antecedente alergice si atopice ale mamei; sexul masculin al fatului; hipertonia spontana a uterului; utilizarea oxitocinei; exces de lichid amniotic (Mathieu dArgent E.); rupturi si dilacerari cervicale; rupturi uterine; sarcinile multiple (de 2,5 ori); inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori, mortalitatea de 3,5 ori); factori etiologici istorici (nedovediti!).

Embolia amniotica

Embolus dop Embolia amniotica astuparea cu dopuri a unui sistem de conducte. Aparatul cardiovascular este un sistem de conducte umplut cu un lichid, sangele. Embolia amniotica in sange patrunde lichid amniotic.

Embolia amniotica

Lichid amniotic = solutie apoasa cu produse biologice fetale: mucina; meconiu; vernix caseosa; celule descuamate; metaboliti ai acidului arahidonic: prostaglandine, leucotriene; endotelina.

Embolia amniotica
Unde au fost descoperite la mama resturi fetale?
tesut pulmonar; miometru; vene endocervicale; ligamente largi; rinichi; inima; sistem venos central; pancreas.

Embolia amniotica
De cand stim ca exista embolie amniotica? 1926 Mayer 1941 Steiner,Lushbaugh Opt decedate autopsiate la care s-a evidentiat obstructia mecanica a vaselor materne cu detritusuri fetale.

Embolia amniotica

Elementele la propriu embolizante la mama nu sunt patognomonice emboliei. Poti avea in vasele mamei elemente fetale fara semne clinice de embolie amniotica (Besten A.) E. A. este un SINDROM CLINIC neclar conturat fara o urma anatomopatologica patognomonica. E. A. este crima biologica perfecta, fara urme.

Embolia amniotica
Cum intra lichidul amniotic in sange?
ruptura barierei fetomaternale ( placenta si membrane fetale); decolarea placentei; ruptura membrane fetale; plaga uterina in conditiile unui gradient de presiune favorabil.
Bersten A. Ohs intensive Care Manual, Elsevier 2004

Embolia amniotica
Ce favorizeaza embolia?
antecedente alergice si atopice ale mamei; sexul masculin al fatului; hipertonia spontana a uterului; utilizarea oxitocinei; exces lichid amniotic ( Mathieu dArgent E.); rupturi si dilacerari cervicale; rupturi si dilacerari cervicale; rupturi uterine; sarcinile multiple (de 2,5 ori); inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori, mortalitatea de 3,5 ori); factori etiologici istorici (nedovediti !).

Embolia amniotica

Factorii etiologici istorici: varsta inaintata a mamei; fat mare; moartea fatului in uter; cantitate mare de meconiu in lichidul amniotic; eclampsie sau preeclampsie; hidramnios; diabet zaharat; hematom retroplacentar.
Mathieu dArgent E. La Revue Practicien G.Obst. 2007

Embolia amniotica
70% in cursul travaliului; 10% in cursul cezarienelor (Margason); 11% in postpartum imediat. Situatii speciale: intreruperi de sarcina (Lawson H.); decerclaj (Haines I); traumatism abdominal (Judith A.); amnioinfuzie.
Haines I. Br. J. Anesth. 2003, Margason M. Anesthesia 1995 Juditch A. Injury 1998 Lawson H. Am. J. Obstet. Gynecol. 1990

Cand ?

Embolia amniotica
Cat de des ? Rar, intre 1/20 000 80 000 nasteri: 4,8/100 000 (lot 4 mil. nasteri, indice declansare nasteri 20%) (Kramer M); 1/120 000 (lot 5,3 mil. nasteri, Registrul de Embolii amniotice, Regatul Unit) (Tolfnell D.); 15/100 000 (Australia); 69/100 000 (China); 6/100 000 (Canada).

Embolia amniotica

Cu ce mortalitate ? Ridicata (pana la 86%) cu tendinta marcata de scadere (Morgan M.), (Clark S.); Registrul american Embolie Amniotica 61%morti;numai 15% supravietuitori scapa fara sechele neurologice ! In California mor mai putin de 30% ! (Gilbert W.); Registrul englez Embolie amniotica 34% morti.
Gilbert W. Obstet. Gynecol. 1999 Clark S. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995 Kramer M. Lancet Lancet 2006 Tuffnell D. B.J.O.G. 2005 Morgan M. Anesthesia 1997

Embolia amniotica

Mortalitatea infantila: 40% (Berstein A.) 21% (Clark S.), insa numai 39% dintre copiii supravietuitori raman fara sechele. De unde diferentele de supravietuire ? Diferentele capacitatii psihologice si tehnice de interventie instantanee. Sunt modificari brutale ale conditiilor materne si fetale survenind neasteptat. CHEIA SUCCESULUI Capacitatea de a infrunta BRUSC + NEASTEPTAT. 12 stopuri cardiace asociate E. A. resuscitate (doar 2 cu sechele !) (Tuffnell D.); Daca femeile supravietuiesc in primele 24 ore, rezultatele sunt mai bune decat cele anticipate.
Clark S. Crit. Care Clin. 1991

Embolia amniotica
DIAGNOSTICUL DE E. A. NU E DECAT O SUSPICIUNE !

Practic aplicam formula Stalin: Tot suspectul e vinovat ! Suspiciunea de E. A. = TRIADA: insuficienta respiratorie acuta; insuficienta circulatorie; coagulopatie brutal instalata, fara cauza aparenta. Triada poate aparea etalat (initial incompleta !). CAVE CANEM !

Embolia amniotica

Initial poate aparea doar hipoxemie sau coagulopatie urmate de celelalte semne mult mai tarziu, dupa ore ! Lipsa coagularii intravasculare diseminate pune la indoiala diagnosticul (Tuffnell D.). E. A. se poate manifesta doar prin coagulopatie (Awad I.), (Porter T) Coagulopatia apare precoce de regula, dar poate aparea si tardiv (Quinn A.)
Quinn A. Int. Obst. Anesth. 1993 Awad I. Eur. J. Anaesth. 2001 Porter T. Am. J. Obstet. Gynecol. 1996

Embolia amniotica

Triada emboliei amniotice:

CEI PATRU EVANGHELISTI SUNT TREI: LUCA SI MATEI.

Embolia amniotica
Fiziopatologia este neclara: Nu exista model animal adecvat; Fiziopatologie neclara. Obstructie mecanica vasculara materna + REACTIE ANAFILACTOIDA DE SARCINA (la antigeni fetali). Dovada: cresterea triptazei (degranulare mastocitara). DE CE CIVD ? Lichidul amniotic are: de 45 ori mai multa tromboplastina ca plasma: de 3 ori mai putin inhibitor de activare a tromboplastinei; contine tromboxan A2. Este activata calea extrinseca a coagularii. EVENIMENT INITIAL CRESTEREA REZISTENTEI IN ARTERA PULMOARA CRESTEREA REZISTENTEI ESTE MARCATA (ecografie transesofagiana).

Embolia amniotica

Eliberare in sangele matern de factori vasoactivi humorali (multipli); Eliberare proportionala cu continutul de meconiu; Leziunile endoteliale determina eliberare de: endotelina, care determina vasoconstrictie pulmonara, coronarospasm, bronhoconstrictie; Factorul von Willebrand. Insuficienta cardiaca dreapta determina: cord pulmonar acut; colaps vascular; stop cardiac. Insuficienta cardiaca stanga determina: scaderea fractiei ejectata; creste presiunea in capilarul pulmonar; + / - E.P.A.

Embolia amniotica

Insuficienta cardiaca stanga poate fi determinata prin: hipoxie; deplasarea septului interventricular; vasoconstrictie coronariana; efect cardiodepresor al unor prostaglandine si tromboxani (Richiards D.). Tabloul clinic este bifazic, in care predomina: insuficienta ventriculara stanga; CIVD; + / - ARDS.
Richards D. Am. J. Obstet. Gynecol. 1988

Embolia amniotica
Diagnosticul DIFERENTIAL intr-un sindrom tripleta ce se poate manifesta etalat sau incomplet chiar sub forma exclusiva a unei singure componente este in fapt o gluma !

Embolia amniotica

Optim: nici o gravida in travaliu (si dupa) fara pulsoximetru; intreruperea sarcinii in caz de suspiciune (rapid !) profita mama si fatul. CIVD: crioprecipitat + / - factor VII activat. Nu numai mama poarta semnalele de alarma, ci si copilul: un eveniment fetal acut cu un copil nascut intr-o conditie proasta poate prevesti modificari materne in urmatoarele ore. TIMPUL ESTE CAUZA LUCRURILOR. (Bergson) E. A. ESTE UN SINDROM AUTOAMPLIFICAT.

Embolia amniotica
Daca intr-o afectiune cu tratament simptomatic mortalitatea variaza de 2 2,5 ori (si acestea pe loturi imense) nu exista decat o singura concluzie (optimista sau pesimista ?): Doctorii sunt precum carnea, de categoria I, II, III . . . EST MODUS IN REBUS.

Embolia amniotica