TUMORILE OSOASE

GENERAUT1 Tumorile osului reprezint un capitol important ai patologiei aparatului locomotor, datorat att frecvenei ridicate cu care sunt ntinite n practica medical, ct t problemelor deosebite pe care le ridic ca diagnostic si tratament. Preocupri privind tumorile osoase au existat nc din antichitate, Hipocrate, Celsius i Galenus ncercnd s explice mecanismele de apariie a procesului tumoral. Teoriile de apariie i dezvoitare a cancerului osos ncep cu Wtrchow(1864) care consider c procesul oncogen esie o excitare direct a celulelor i esuturilor prin diferii ageni nespecifci din mediul nconjurtor. Cortheimn 1877 i Duranen 1889 elaboreaz "teoria oncogenic a incluziunilor celulare", potrivit creia celulele embrionare ce persist sub form latent ntr-un esut normal, Sa un moment dat sub aciunea unui stimul oncogen {traumatic, fizic, chimic, vira! etc.) devin active si proiiferative. Teoria genetic (Muler 1930 i Mattran 1940) consider c celula neoplazic apare ca o consecin a unor mutaii efectuate n structura intern a genomuui celular, n acest mod se poate explica i prezenta unor ageni mutagen care pot fi: razele X, razele gamma, radiaiile ultraviolete, expunerea prelungit la aciunea gudroaneior etc. Aceast teorie a devenit actual n momentul de fa, Teoria virala enunat de Borel n 1903, consider c diferite virusuri pot determina modificri calitative speciale n structura complexelor proteice celulare, ceea ce confer acestora un caracter neopazic. Studiile efectuate de Donai t Morton (1971) conduc la suspiciunea ca unele sarcoarne umane de origine conjunctiv condrosarcomu) sunt de origine viral deoarece s-au putut identifica particule virale tranzitorii asemntoare cu virusul Roux care se ntlnete ntr-un sarcom ai psrilor. ipoteza imunologic {Green 1954) presupune c procesul de carcinogenez, reprezint o stare imunologic celular alterat. Astfel, particulele antigenice ptrunse n macroface, transmit informaia n elementele celulare imunocompetente (limfocite, plasmocite) ce intervin rt procesul de hipersensibitizare de tip ntrziat, i care vor trece la eliberarea de anticorpi. Oricare ar fi teoriile de apariie i dezvoltare a fenomenului neopiazic ele sunt legate statistic i de anumii factori predispozani sau favorizani. Ereditatea este ncriminat n dezvoltarea unor anumitor tipuri de tumori. Se cunosc unele oncotipuri cum ar fi n boala exostozant multipl (maladia Ombredane), sau n condromatoze n care transmiterea are caracter genottpic. Configuraia endocrin a unor bolnavi poate, de asemenea, influena evoluia tumorilor. Se cunoate rolul antiblastic ai hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari, sau epiftzar pe tumori deja constituite, sau dimpotriv hormonodependent acestora. Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ prin microderanjarnente trabeculare i hemoragii intraosoase de unde pornesc stimuii nocicepiivi ce determin apariia dezordinilor celulare. Acest factor este contestat de unii autori, deoarece pentru a putea fi probat trebuiesc ndeplinite o serie de condiii, cum ar fi: 312

- integritatea segmentului afectat anterior episodului traumatic; - aciunea certa a agentului traumatic care s lase urme Ea locul de aplicare; - identitatea dintre Jocul traumatismului i cet al apariiei tumorii; - intervaiu! scurs ntre apariia tumorii i traumatism s nu fie mai mic de 4-6 sptmni sau mai mare de 3 ani; - diagnosticul ciinic de tumoare s fie confirmai histologic. Principalele criterii de apreciere clinic a unei tumori osoase sunt: vrsta, sexul i localizarea. Pe baza acestor elemente se poate deja orienta diagnosticul spre o anumit categorie de tumori. Vrsta este un parametru important pentru tumorile osoase i, n special, pentru cefe maligne care se manifest preferenial n primele trei decade de via. In acest mod, osteosarcomu poate s apare ntre 14 i 19 ani, forma osteolitic, n timp ce dup 20 de ani, predomin forma osteocondensan: condrosarcomul apare dup 35 de ani; reticutosarcomul Parker-Jackson n jur de 25 de ani; tumora Ewing !a 15-25 ani; melomui multiplu dup 45-50 de ani. Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase excepie fcnd, tumora cu celule gigante care apare n proporie de 75% ia femei. Localizarea este un element deosebit de important, ea fiind preferenial pentru anumite tumori. Sarcomui osteoiittc se localizeaz, de obicei, n jurul genunchiului (metafiza distal a femurului i proximal a tibiei). Tumora cu ceiule gigante are sediul epifizat de obicei la genunghi sau radius dista, Condrosarcomul se localizeaz n principat la nivelul centurilor (bazin, scapul, femur proxima!). Rettcutosarcomul r tumora Ewing au sediul preferenial n diafea oaselor lungi. Adamantinomut are o caiicalizare aproape patognomonic ta nivelul metadiafizar inferior al tibiei. Pe !ng aceste date de orientare diagnostic sunt importante de cunoscut i cteva aspecte anatomopaioiogice generale. Tumorile benigne sunt nconjurate de o capsul bine individualizat, format din celute normale i care permite ntotdeauna gsirea unui spaiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zon de osteocondensare sau osteoscleroz marginal. Tumorile maligne, prezint la perferie o pseudocapsul alctuit din ceiule tumorale cu o zon fibrovascular denumit zona de esut reactiv care conine o component infamatorte variabil. Grosimea zonei reactive, variaz cu gradul de malignitate i tipul histoogic al tumorii. Sarcoamele cu grad sczut de malignitate pot prezenta noduli ce se ntind pn n zona reactiv. Sarcoamele cu grad crescut de acivitare au o zon reactiv invadat de esut tumoral i pot prezenta la distan contingente de celute tumorale n esut aparent sntos numite "skip metastaze". Tumorile benigne respect, de obicei, compartimentul anatomic n care se dezvolt, n timp ce tumorile maligne au tendina de a invada compartimentele vecine, n aceste situaii pot apare fenomene de compresiune vascular, nervoas sau visceral. Nu de puine ori prin distrugerea eorticafei i fragizarea osului apare fractura pe os patologic, mprirea tumorilor aparatului locomotor se face n 5 mari categorii ce au caractere standardizate: a) Tiimori beningne latente', - prezint o cretere tent care se poate opri; - au tendina la vindecare spontan; - nu se maigntzeaz niciodat; - se trateaz prin curetaj. 313

b) Tumori benigne active: prezint o cretere progresiv constant t mai rapid; au o zon reactiv de dimensiuni mici; se pot opri din evoluie odat cu terminarea creterii osoase; tratamentul se face prin excizia la distan de zona respectiv. c) Tumori beningne agresive: sunt agresive prin creterea rapid; nu metastazeaz niciodat; creterea se face prin capsul n interiorul zonei reactive; tratamentul se face prin encizie la distan de zona reactiv. d) Tumori cu grad sczut de malignitate prezint o pseudocapsui; conin noduii tumorali n zona reactiv; dau metastaze la distan; tratamentul se face prin rezecia n totalitate, mpreun cu zona reactiv pn n esut sntos. e) Tumori cu grad crescut de malignitate au o cretere extrem de rapid; metastazeaz precoce; prezint noduii tumorali i n afara zonei reactive fskip metastaze"}; exctzta trebuie s ndeprteze In totalitate cornpartimentu! n care s-a dezvoltate sau pe care i-a invadat tumora i terapia trebuie continuat pentru prevenirea metastazelor. Agresivitatea unei tumori maligne se traduce prin prezena "skip metastazelor" i prin diseminarea !a distana. Extensia la distan se face aproape exclusiv pe cale hematogen i n proporie de 5 pn Sa 10% pe cale limfatic. Sediul de predilecie al metastazelor osoase este pulmonar, "Skip metastazele" suni insule de celule tumoraie aflate !a distan de zona reactiv care nu apar prin contiguitate, ci prin embolizarea sinusoidelor medulare cu ceuie tumoraSe. Ele sunt responsabile de recidiva local a tumorii dup excizie incorect. Clasificarea tumorilor osoase s-a fcut dup foarte multe criterii si de ctre muli autori, avnd ia baz fie esutul de origine, fie tipul histoiogic, fie aspectul radiologie, tipul de tratament etc. Cele mai cunoscute clasificri sunt ale iui Jaffe t Lichtenstein, Dahlin, Broders, Ennektng. ncepnd cu anul 1980, Societatea Internaional de Tumori Musculoscheietaie a propus sistemul S.S.S. (Surgicai Staiging System) care are la baz clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Aceast clasificare permite o codificare a tumorilor i o ncadrare a acestora ntr-un plan terapeutic bine stabilit. Potrivit clasificrii Enneking (G.T.M.): G - reprezint gradul de agresivitate histoiogic a tumorii; GG - tumor fr agresivitate histoiogic; G1 - tumor cu grad sczut de malignitate; G2 - tumor cu grad crescut de malignitate. T reprezint spaiul anatomic In care se dezvolt tumora; Otumor n situ; T1 - tumora intracompartimenta T2 tumora extracompartimentai, M - reprezint metastazele: MO - fr metastaze; 314

M1 - cu metastaze. Conform acestei clasificri sistemul S.S.S. ncadreaz toate tumorile benigne n stadiu! GO.TO.MO. Tumorile maligne se clasific n 6 stadii; 1} Stad/uf/A(G1.T1.MO): tumor cu grad sczut de malignitate; leziune intracompartimental; fr metastaze. 2} Stadiu//B (G1.T2.MO): tumora cu grad sczut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; fr metastaze. 3) StadiulIIA (G2.T1.MQ): tumori cu grad crescut de malignitate; leziuni ntracompartimentale; fr metastaze. 4) StadiulIIB (G2.T2.M0): tumori cu grad crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; fr metastaze. 5) Stadiul M (G1 sau G2.T1.M1): tumori cu grad sczut sau crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; cu metastaze. 6) StadiullllB (G1 sau G2.T2.M1): grad sczut sau crescut de malignitate; leziuni extracompartimentaie; cu metastaze. Examenul clinic al unui bolnav cu suspiciune de tumor osoas ncepe prin investigarea durerii atunci cnd ea este prezent. De multe ori n afeciunile benigne tumora poate fi descoperit accidentat, cu ocazia unui examen radiologie efectuat pentru alte acuze. Durerea poate fi spontan sau la mobilizare i este cauzat de, staza, hipoxia beat sau distensia periostuui. Poate fi osteocopa cu caracter nocturn sau pulsatil. n tumorile cu localizare superficial se poate observa fie o atitudine vicioas, fie o deformare local. Tegumentele pot fi calde, destinse, cu circulaie colateral prezent, cu atrofie muscular regional. Palparea definete rnai exact dimensiunile i caracteristicile tumorii. Adenopatia locoregiona sau la distan este rareori ntinit. n uneie cazuri se pot nini semne de compresie vasculo-nervoas sau fracturi spontane. Examenele paraclinice sunt relativ srace n ceea ce privete constantele biologice. Observm o cretere moderat a VSH-uiui, o calcemie uor crescut n sarcoamele osteoltice sau o fosfatemie crescut n mieiom. Electroforeza poate arta o scdere a proteinelor totale i o cretere a albumneiori gama 2 gtobulineior. Fosfatazee alcaline sau acide sunt crescute. Radiografia standar ofer informaii pentru diagnostic t pentru coniiunuarea investigaiilor ulterioare. Caracterele de benignitate sau agresivitate pot fi sugerate pe baza examenului radiologie. Examenul scintigrafic efectuat cu Te 99 pirofosfat evideniaz mult mai bine extensia tumora precum i eventualele metastaze (fig.1). Tomografia computerizat determin cu acuratee i msoar extensia intraosoas a tumorii 315

putnd stabili limitele rezeciei precum i extensia tumorii n prile mo. Rezonana (fg.2) magnetic nuclear este o metod eficient pentru siabiltrea extensiei tumorale In prile moi <fig.3). Angiografa, metoda invaziv i cu un oarecare risc este necesar ntotdeauna n tumoriie voiuminoase pentru a putea vtzuaiza raporturile acesteia cu eiementeie vasculare sau pentru a realiza embolizri seiective n tumorile de bazin sau ce!e de corpi vertebrali (fig.4).

Scintigrafie cu Te. 99 ntregului schelet. Remarcm zonele "calde" anormale n jurul genunchiului, ce sugereaz o tumor malign.

F/g. 2 Tomografie osoas cu reconstrucie tridimensional a tumorii condrosarcom de extremitate proximal de femur.

Fig.3 Rezonana magnetic nuclear (R.M.N.) pentru o tumor de pri moi n spaiul popliteu.

Fig.4 Angiografie a umrului si extremitii distale de coaps

Principalul mijloc de diagnostic rmne ns biopsia ftg. 5), Aceasta trebuie efectuat cu mare acuratee de ctre un chirurg avizat, de regul aceiai care va efectua i intervenia definitiv. Regulile de efectuare a unei biopsii suni extrem de stricte i de respectarea lor depinde evoluia ulterioar a tumorii.

316

Traiamentu tumorilor osoase este n primul rnd o munc de echip. El cuprinde trei compartimente: chirurgical, chimioterapie i radioterapie, iar prioritatea unuia fa de altu! depinde de tipul tumorii. In marea majoritate a cazurilor, chirurgia este indispensabil, dar fr asocierea unei chimioterapti i radioterapii adecvate este practic inutit. Gama interveniilor este extrem de variat, mergnd de la simplu curetaj, Ia curetaj i plombaj, sau la rezecii _______________________________________________________ de diferite tipuri, n cadrul fiecrei categorii de tumori Fig sunt bine definite tipuriie de rezecii practicate. Angiagrafie a bazinului, pentru un Chimtoterapia vine s completeze tratamentul condrosarcom de cotit, cu embotizarea chirurgical i se efectueaz dup scheme precise pediculilor turnari. att pre-, ct i postoperator. Radioterapia este utilizat n czu! tumorilor inoperabite, n tratarea metastazelor, precum t predtiect n cazul unor tumori a cror radiosensibtSitate a fost bine dovedit. TUMORILE OSOASE BENIGNE Sunt tumori frecvent ntlnite n practica chirurgical ortopedic. Apar n genera! (a vrst tnr, n primele 2-3 decade de via. Suni tumori mature ce au o cretere expansiv care disloc i comprim esuturile de vecintate, dar nu e infiltreaz. De regul, aceste tumori nu dau recidive i nici metastaze. Dup tipurile de esut care predomin, tumorile beningne se pot clasifica n: 3}Tumori productoare de esut osos: Osteom; Osteom osteoid t Osteoblastom benign b) Tumori productoare de esut cartilaginos: Condrom; Osteocondrom (Exostoza osteocartilaginoas); Condroblastomu! benign; Fibrom condromxotd. c) Tumori vasculare: Hemangiom; Limfangiom; Tumora gtomc. d) Tumori conjunctive: Fibromul desmoid; LtpomuL e) Tumori neclasate: Chist osos soiitan Chist anevrismat; Fibrom neosifiant; Granuiomeozinofil; Dispazia fibroas. 317

Exist n aceast grup i alte turnor i nu n ultimul rnd precizm aici tumora cu celule gigante care este o tumor de grani ntre tumorile benigne i maligne. OSTEOMUL Este o tumor benign rar, unic sau multipl, provenit prin proliferarea osteoformatoare a oaselor de origine membranoas. Nu se dezvolt pe oaseie de origine enchondral. Se localizeaz pe calota cranian, mai frecvent exocranian la nivel parietal sau occipital i mai rar endocranan, n sinusurile frontale, etmotdaie sau orbite. Foarte rar poate fi ntlnit i ia nivelul bazinului. Vrsta medie de apariie este ntre 15 i 25 de ani. Semnele clinice suni extrem de srace i se manifest prin sindroame de obstrucie sau de compresie local. Are potenia! de cretere mare, dar nu metastazeaz niciodat. Macroscopic este o tumor de form i dimensiuni variabile, bine delimitat i prezint ia periferie o zon de esut cartslaginos n funcie de cartilaj de cretere, ceea ce ngreuneaz diagnosticul diferenia! cu exostoz osteocartilaginoas. Microscopic se difereniaz puin de esutul osos adult. Prezint travee osoase neregulate situate n jurul spaiilor haverstene. Se disting dou varieti: osteomul spongios {endosteomul} ce prezint spaii medulare t osteomul compact cu aspect de filde la care microscopic se constat absena canalelor medulare. Radiologie apare sub dou aspecte: o form compact ca nite opaciti rotunde cu diametrul n jur de 2 cm i o form spongioas, mai rar, care se poate iocaliza i n alte zone ale scheletului. Tratamentul este chirurgical i const n rezecta tumorii, numai n cazurile In care tulburrile funcionale pe care le produce sunt deranjante pentru bolnav. OSTEOMUL OSTEOID l OSTEOBLASTOMUL Este o tumor benign solitar caracterizat prin producerea de esut osos dens, n structura cruia se identific o entitate particular - nidusu. A fost descris pentru prima dat de Jaffe n 1935. Reprezint 10% dn tumorile benigne ale osuiui. Predominena este masculin n proporie de 4 cazuri la 1 i apare cu predilecie n primeie trei decade de via. Localizarea cea mai frecvent (50-70%) este n oaseie lungi; femur i iibse n 1/3 proximnal. Se mai poate ntlni i pe oasele lungi ale minilor i picioarelor sau ta nivelu! coloanei vertebrale, de obicei, pe arcul ^,anor( OsfcoMasto. se tocalceaz p^Hect pa coloana arc posterior sau pedicul) iar apos in ordine descrescnd pe coaste, mn sau picior. Clinic se traduce prin dureri nocturne, la nceput intermitente, calmate de salicilai, i care devin apoi permanente, n localizrile superficiale se poate palpa sub forma unei tumefact dureroase, n localizrile paraartculare, poate simula o artrit cu poziie antalgic epansament articular i semne clinice de inftamaie. Localizarea pe coloan se traduce prtntr-o atitudine scoiiotic antalgic (fig.6). 318

Examenul radiologie are caractere diferite dup localizare. Osteomut osteoid cortical se traduce prinir-o zon rotund sau ovaSar, tacunar de pn la 1 cm, nconjurat de o zon de scleroz difuz, penfocai, ntins i disproporionat de mare fa de dimensiunea njdusutui (lacunei), n general, nu deformeaz canalu! medular, tar osteogeneza periostal i scleroza osoasa perifocal pot ascunde nidusu!, pentru evidenierea acestuia fiind necesare tomografii. Osteomui osteid spongios este iocalizat periferic, de obicei, la nivelul colului femurai sau al corpului vertebral, iar reacia condensat din jurul nidusului este mult mai mic Oteam osteoid diafizar de gamb uneori inexistent (fig,7). Osteomui oseoid periostai localizat pe faa intern a colului femural prezint o margine rotunjit cu ngroarea zonei de implantare. Examenul anatomopatologe arat macroscopic nidusul de aspect rotund sau ovular, rou-brun n leziunile evolutive sau galben-brun n leziunile involutive cu caicificri. Microscopic zona central conine esut osteoid cu celule difereniate n care predomin osteoblasti, osteociasti i ibrobasti ntr-o reea de travee osteode subiri, bogat vascuiartzate. Aceste travee se anastomozeaza la periferie s se caicific progresiv, dnd imaginea de osteoscieroza, Diagnosticu! diferenial se face cu osteomeiita cronic forma scerozant, cu abcesul Brodie sau cu hemangiomu cortical. Tratamentul este eminamente chirurgical i const n rezecia n b!oc a tumorii care trebuie s conin obligatoriu nidusui. Poate fi urmat sau nu de osteopiastie, Curetajul nidusului va fi evitat ntotdeauna, deoarece predispune ia recidive, Osteobiastomul sau osteomui osteoid gigant a fost descris de Lchtenstein (1952) i Dahiirt (1954), Reprezint 1% din turnoriSe benigne ale osului, apare cu aceiai limit de vrst i raport brbai/femei ca i osteomui osteoid. Sediui de elecie (50 din cazuri) se afl a nivelui coloanei vertebrate (arcuri i pediculi) i mai rar se ntlnete pe oasele lungi (femur, tibie). Radiologie prezint dimensiuni mult mai mari (2-10 cm) cu un nidus opac sau ftn granulat i nu prezint reacie priostat. Uneori este greu de difereniat de o tumor malign, Examenui anatomopatoogic arat macroscopic o tumor bine vascuEarizat de consisten moale, cuioare gri albicioas sau roie, bine delimitat de un periost ngroat i aderent. Microscopic se evideniaz o structur polimorf n funcie de stadiul evoSutiv, n formeie tinere predomin esutui mezenchimai cu frecvente histiocite i rare fibre de coiagen. In formeie mature predomin esutul coiagen nconjurat de osteoblasi care se grupeaz n irabecule preosteoide i osteoide. Tratamentul este chirurgical i const n rezecie, plus sau mnis osteopastie. CONDROMUL Este o tumor beningn constituit din esut cartilaginos, ce apar cu o frecven de 15% din totaul tumorilor benigne dup Dahltn. Se ntlnete sub forma solitar localizat n zona metafizar sau metafizodiafizar a oaselor lungi (humerus, femur, tibie , coaste), 85% fiind condroame cenraie, iar 15% periferice. Condroamee multiple se dezvolt n metafiza fertil a oaselor Junp cu j^dtnj&le4i$ta($i 319

hemimieiic. Cele dou sexe sunt atinse n proporii egale i se pot ntlni n limite foarte largi de vrst ntre 10 t 50 de ani. Examenul clinic arat durere i tumefaci focale n localizrile superficiale. Frecvent boaa debuteaz printr-o fractur spontan pe os patologic, n encondromatozele aprute i dezoltate din copilrie pot apare dezaxri de membre (ncurbri de antebra, mn strmb, genu varum, genu valgum) sau scolioze compensatorii prin inegaliti de membre (fig.8), Flg.8 Examenui radiologie n condromul central arat o zon de oseoiz Aspect de rontund sau aiungit n axul osului, cu limite nete, cu structura condrom omogen sau fine trabecule neregulate. Poate prezenta caiclficrt iar central corticala este ngroat sau suflat, n condromut periferic se observ o dezvoltat n metafiza opacitate cu baza larg de implantare pe corticai, cu o zon central clar sau calcificri neomogene (fig.9). In encondromatoz se ntlnesc zone multiple de osteoliz, confluente, cu aspect piurigeodic. La acestea se pot aduga anomalii de curbur sau vicii arhitecturale ale scheletului. Diagnosticul diferenial n conromul solitar centrat se face cu chistui osos esenial, chistu! anevrismai, fibromul condromixoid sau fibromul osifsant. Condromul soittar periferic se poate confunda cu o osificare posttraumatic, cu exostoz osteogenic sau cu un sarcom juxtacortical. Encondromatoz trebuie difereniat de o maladie exostozant sau o dispiazie fibroas poliostic. Macroscopic condromul centra! este localizat n metafiza oaselor lungi iar cel periferic se dezvolt Sa suprafaa osuiui acoperit de periost. Pe sectune se observ lobuli carttlaginoi de cuioare aib-aibstruie, consisten elastic cu dimensiuni variabile pn la 1-2 cm. tobuiii sunt nvelii n esut conjunctiv i pot prezenta pseudochiste cu zone mucoide sau zone de calcificare. Aspectul microscopic este dat de predominena substanei condroide, hialina sau mixoida cu o densitate ceiular sczut (condrocite mici, retractate n loje condropiastice). Lobulii au contur net i sunt nconjurai de un esut conjunctiv redus i slab vascularizat. Dup Fores, criteriile citoiogice de benignitate sunt: dimensiunea condroctelor, egalitatea lor i densitatea sczut de cromatin din nucieu. Aproximativ 10 pn !a 20% pot degenera sarcomatos, aprnd elemente celulare atipice inciuse ntr-o plaj de substan mucoid. Pentru un diagnostic corect este necesar ca biopsia s fie prelevat din ct mai muite zone aie tumorii. Tumora poate da complicaii minore cum ar ft: jena mecanic i funcional, fractura, ncurcrile de membre i recidiva. O alta compitcaie o reprezint inegalitatea de lungime a membrelor inferioare prin tulburrile de cretere de la nivelui cartilajelor de conjugare. Cea mai redutabil complicaie este degenerescenta maiign (15% din cazuri) i apare n special n condroamele localizate ia rdcina membrelor (bazin, omoplat). Tratamentul este chirurgical, i const n rezecie pentru condroamele periferice i cureaj i ptombaj cortcospongios pentru formele centrale, n cazurile cu fractur se practic osteosinteza. ... Condrom cu dezvoltarea periferic extremitatea proximai de femur 320

CONDROBLASTOMUL Este o tumor cartilaginoas rar, aproximativ 2,5% din totalul tumorilor benigne, care corone controblati, care secret o substan condroid. Vrsta medie de apariie este cuprins ntre 10 i 25 de ani cu o predominant masculin n 2/3 din cazuri. Se localizeaz epifizar sau metaepfizar pe oasele lungi n apropierea cartilajelor de cretere. Examenui ctinic se traduce prin dureri, tumefacii locale, redori articulare si fracturi pe os patologic. Examenu! radiologie arat leziuni de tip geodic, de dimensiuni mici, regulate o cu condensare periferic moderat. Diametru! este cuprins ntre 2 i 6 cm. Sediul este epifizar n vecintatea cartilajului de conjugare. Examenul macroscopic arat o formaiune lobulat de 1-6 cm. de consistena renient, cu extensie n prile moi. Pe seciune este de culoare albicioas sau roiatic cu insule cartilaginoase, zone calcificate i zone chistce n periferie. Microscopic se observ condrocite confluente n plaje cartiiaginoase. Diagonisticu! diferenial se poate face clinic cu afeciuni inflamatorii ale articulaiilor, cu traumatisme articulare, iar radiologie cu un fibrom condromixoid, un encondrom sau chist osos solitar. Boala poate evolua n pusee, pot aprea recidive locale dup un tratament chirurgical neadecvat, dar transformarea malign este excepional. Tratamentul este chirurgical pentru formele superficiale i const n curetaj simplu sau curetaj i piombaj n cauterizare termic (crioerapie) sau chimic (cu fenol, alcool sau soluie alcalin hiperton) i rezecie n anumite localizri particulare (coaste), n formele centrale greu accesibile chirurgical, se poate face un tratament conservator radioterapie. OSTEOCONDROMUL Este o tumor benign osecartilaginoas dezvoltat n zona metafizar a oaselor de origine encondra. Poate exista n dou variante: exostoza solitar sau exostozeie multiple, sindrom ce mai este cunoscut sub numele de boal exostozant sau exosoz ereditar. Pentru formele multiple denumirea corect este de exostoza osteocartilaginoas, deoarece esutul osos provine din evoluia osteogenc a cartilajului. Exostoza osteocartilaginoas apare ca urmare a diferenierii condroide a zonei superficiale de cartilaj sau periost. Este cea mai frecvent tumor benign, reprezentnd 45% din acestea i aproximativ 12% din tumorile osoase. Apare cel mai frecvent ia copii n primele dou decade de via, iar creterea tumoral se oprete odat cu maturizarea scheletului. Cele dou sexe sunt atinse cu aceiai frecven. Localizarea se face n zona metafizar a oaselor lungi, n dreptul cartilajului de cretere i atinge cu predilecie femurul distai, tibia proxima! i humerusul proxima!. Examenul clinic este srac i debuteaz cu deformarea regiunii respective, iar apoi datorit dezvoltrii exuberante poate da semne de compresiune vascular sau nervoas. Examenul radiologie arat o mas opac de densitate osoas bine delimitat cu contur neregulat. Baza de implantare la nivelul metafizei este oedicuiat si SG continu ou n& ROOOUO. fr a fi separat de corticala osului gazd. La nivelu humerusuui forma cea mai des ntlnit este cea sestl (fig.10). 321

Macroscopic tumora are aspect coraiiform, nconjurat de o capsui, iar pe seciune este format din esut cartiiaginos hialin de culoare albicioas. Microscopic conine condrocie cuprinse ntr-o substan condroid omogen, iar n zona profund apar abundente capilare ce penetreaz cartilajul, nivel la care se pot gsi osificri i calcificri. Diagnosticul diferenia! se face cu econdromu, cu condrosarcomui sau sarcomul parosteal. Evoluia tumorii este ient, oprindu-se odat cu sfrriiul perioadei de cretere. Orice reluare a modificrii Fig. 10 de volum trebuie suspiciona de o degenerescent Osteocondrom extremitatea malign (2% din cazuri), inferioar a femurului Tratamentul este chirurgical i se adreseaz n genera exostozeior ru tolerate sau inestetice i se practic pe ct posibil la sfritul perioadei de cretere. Intervenia const n rezecia, n esut sntos mpreun cu baza de implantare. Recidiva este posibil n cazul unei rezecii insuficiente i se poate atepta pn la sfritul perioadei de maturare a scheletului, dup care practicam tratament chirurgical. CHISTUL OSOS SOLITAR Cunoscut i sub oumeie de chist osos esenial este o leziune benign cu coninut tichidian. Actualmente este considerat drept distrofte osoas sau o afeciune pseudotumoral. Vrsta medie de apariie este n prima i a doua decad de via, aprnd cu predilecie Sa copii de dou ori mai frecvent la biei. Sediul de etecie este metafiza proximal a humerusului, 50% din cazuri i aproximativ n ordine descrescnd femur, tibie, coaste, cacaneu. Dei este localizat meafizar n vecintatea cartilajului de conjugare, nu influeneaz creterea osului. Semne clinice: - fractura pe os patologic, ca semn clinic iniia! se ntlnete ta 6 din 10 cazuri. Uneori apare o tumeacie localizat, cu durere moderat. Aiteori descoperirea se face ntmpltor cu ocazia unei radiografii fcute pentru aite afeciuni. Starea general este foarte bun, iar examenele biologice normaie. Deoarece se ntinesc foarte rar la adult, se consider c se vindec spontan. Examenul anatomo-patotogic. Coninutul chistului este sanghinoient sau gelatinos cu pereii osoi subiai, uneori cu puni osoase n interior. Fosfata alcalin este crescut de peste 10 ori n coninutul chistului fa de cea plasmatic. Pereteie chistului este format din esut fibros de granulaie, iar n interiorui lichidului, se gsete: fibrina, fibrinogen, hematii i leucocite. Examenul radiologie - localizat meafizat {n special humerus), cu forma ovalar sau rotund, proximal gsindu-se carilajul de cretere pe care nu l depete i nu infSueneeaz creterea osului {fig.11). Creterea se face ntotdeauna spre diaftz t lateral, distai capt forma unei cupe de ou, imaginea are intensitate redus, neomogen, uneori cu fragmente osoase care plutesc n coninut (n specia! dup fractur). Nu se remarc reacie periosta. Alteori se constat fractura pe os patologic {fig.12), Diagnosticul diferenial l facem cu: encondromul, dispazia fibroas, monostica, chistul

anevrismu sau tumora brun din hiperperotiroidism. Tratamentul- fractura poate vindeca aproximativ 15% din cazuri, chiuretajul plus plombaju! este indicat n faza de invoiuie a chistului, altfel recidiveaz. Se mai poate face puncia chistului, evacuarea Iu: i injectarea de cortizoni retard, 2-3 punci la interval de 3-4 sptmni. Mai recent, se practic i puncia chistului, evacuarea lui i injectarea de mduv osoas hernatogen recoltat exiemporaneu. Fractura se trateaz ortopedic sau chirurgica dup caz.

Fig, 11 Chist osos solitar de humerus

Fig. 12 Fractur pe os patologic - chist osos esenial de femur. Trepartoevidare, gref spongioas, osteosintez cu D. H. S.

DISPLAZIA FIBROAS

Forma monosttc a fost descris de JaffeLchstenstein n 1937. Sindromu! Albright se caracterizeaz prin displazie osoas poliostic, pigmentare cutanat "cafe au !ait" i pubertate precoce. Apare predominant ia fetie, ia vrsta copilriei i adolescenei. Localizarea cea mai frecvent este pe oasele lungi: femur (90%), tibie, coaste, bazin,

Fig.13 Disptazie fibroas diafizar femur, aspect pre Anatomia patologic- Localizarea este metafizar sau diafizar, rar epifizar, cu o structur fibroas, gri-albicioas, uneori cu insule cartilaginoase, alteori cu remanieri vasculare, edem i zone hemoragice. Histoiogic se constat esut fibros, puin vascularizat, cu substan osteoid fr lizereu osteobiastic, alteori cu plaje cartiiaginoase. Degenerescenta malign sarcomatoas n 0,5-3% din cazuri. Clinic cazurile prezint o simptomatologie dureroas i/sau incurbri diafizare {tibie, femur), Se mai constat inegaliti de iungime a membrelor, genu-varum sau genu-valgus, pete cutanate "cafe au laif de dimensiuni mici localizate pe ceaf, umeri, fese - In forma poliostic.

Tulburrile endocrine se caracterizeaz prin pubertate precoce, alteori cu o cretere accelerat neomogen care poate da inegaliti. Examenul radiologie- arat o localizare meta sau diafizar rar eptfizar, centromedular cu extindere spre periferie, fr reacie periostal, cu o delimitare ne ntre leziune i osul sntos <fig. 13) 323

Tratamentul este difereniat dup localizare monostic sau poiiostic. De obicei se practic trepanoevidare i piombaj cu grefa spongioas. Tratamentu fracturilor pe os patologic cu osteosintez dup sediul i tipul de fractur. AnguSriie inegalitile se trateaz prin osteotomit de axare, sau alungirt de membre. TUMORA CU CELULE GIGANTE Sinonime: tumora cu mieloplaxe, osteocastom. Este o tumor osoas ce o putem ntlni n toate cete tret situaii - inactiv (benign), activ (ntre benign i malign), reactiv (malign). A fost descris de ctre NELATQN n 1860 !a adultul tnr cu sediul epiftzar. Frecvena este de 4,5-9% din tumorile primitive aie osului (DAHLIN), Vrsta Sa care apare este cuprinsa ntre 20-40 de ani, cu o preponderen de 55-60% n favoarea sexului feminin. Localizarea se face n proporie de 80-90% n epifiza oaselor Sungi, mai rar metaftzar i aproape niciodat diafizar. 50-60% se localizeaz Sa nivelul genunchiului - epifiza dtstal femur, proximal de tibte), 5-10% epifiza dtstal de radius, epifiza distal de tibie i epifiza proxtmal de humerus, 1-2% se localizez pe metacarpiene, falange sau metatarsiene, 1% rotuS i calcaneu. Se mai pot fntSni n corpii vertebrali, sacru, oasele bazinului. Se citeaz i localizri multipie - foarte rar simultane sau succesive. Debutul clinic este isidios, cu dureri de tip reumatoid care poate dura 4-8 iuni. Mai putem constata o cretere a cldurii locale cu sau fr evidenierea unei circulaii colaterale. La aceasta se adaug o impoten funcional a articulaiei, adiacente cu revrsat articular uneori important. La formee mai evoluate constatm i fractura pe os patologic. Examenul biologic al sngelui nu arat modificri semnificative. Anatomia patologic. Macroscopic constatm un esut moale, de culoare rocatbrun, n interiorul acestui esut gsim focare de necrobioz i hemoragice. Mai constatm o subiere pn ia distrugere a corticalei, cu liza osoas periferic. Cartilajul articular se pstreaz muit timp indem, efracia lui se face tardiv. Microscopic - elementele predominante sunt celulele stromale sau mononucleate, de taie mic, cu nucleu centra! i citoplasm srac. Dac aceste celule sromale devin numeroase, cu dispunere dezordonat, cu atpti i monstruoziti nucleuocitoptasmatice, considerm c tumora prezint semne de agresivitate. Celulele gigante multinucleare de origine mezenchimai cu dimensiuni de 10-60 microni, conin 10-20 nuclet dispui ntr-o citoplasm bazofil, abundent, granular. Se consider c aceste ceiule provin din megacariociul endoteliumuiui capilar. Vascularizaia este bogat, cu neocapiiare ecatazii vasculare, zone hemoragice - cu depuneri de hemosiderin. Se mai ntlnesc i zone de nercobioz. ntotdeauna cnd ntinim o hipervascularizaie, consideram c tumora este n evoluie. Lichtenstein - gradeaz evoSutivitatea tumorilor n celule gigante astfel: a) tumori de gradul S - inactive - absolut benigne: cu celule stromale mononucteare fr anomalii de structur sau mitoze atipice; celule gigante sunt distribuite uniform cu nudei variabili ca numr, grupai central; n srom constatm o slab difereniere a colagenului. b) tumori de gradul l! - active - tumori de tranziie cu semne de activitate proliferativ celular. 324

elementele slromaie prezint un grad de atipism ceuiar, distribuie neuniform, cu nuclei mari t aipii mai mult sau mai puin evidenie; sroma mai redus, fr tendin de difereniere a coiagenuiui. Vascuiarizaia mai abundent cu hemoragii i zone de necroze.

c) tumori de gradul iii - tumori agresive Care sun cert matigne, cu morfologie sarcomatoas - ce prezint i capacitatea de metasazare: celulele stromale sunt numeroase, dispuse dezordonat, cu aipii i monstruoziti, nudeo-citoplasmatice, ceule gigante cu dimensiuni mai reduse, cu numr mat mic de nucei. Se consider c aproximativ 10% din tumorile cu ceue gigante se malign izeaz. Aceast malignizare apare mai frecvent n czui recidivelor iocaie postoperatorii {dup chiuretaj, plomba] insuficient). Examenul radiologie este caracteristic. Localizarea tumorilor este epifizar, uneori excentric. Constatm o osteoiiz important, ce subiaz i mpinge corticala spre periferie, pn o rupe. Tumora este septat, aprnd pe filmul radiologie ca "bule de spun". Prezint o deiimitare net spre diafz, dar se poate extinde i n priie moi, fr s apar reacie pertosta. Evoluia este benign n majoritatea cazurilor. Se constat recidive frecvent postoperator n primele 6-8 iunt i se consider c maiignizeaz cam 10% din ele. Diagnosticul diferenia! l facem cu: chstu! osos esenial; displazia fibroas; fibromul neosifiant; chistul anevrismal; plasmocitomui; metastaze osoase. Tratamentul ese difereniat n funcie de agresivitatea tumorii (fig.14). Pentru tumorile inactive se face chiuretaj minuios, dup care se plombeaz cantitatea cu grefe spongioase sau ciment acrilic n care se nglobeaz metrotrexat. Unii recomand tratarea cavitii dup chiuretaj cu tinctur de iod, formoi etc. In cazurile de recidiv local, dac examenul anatomo-patoiogic arat c tumora nu este agresiv se poate recimenta i plomba n condiii mai bune fig.15).

Fig. 14 Tumor cu celule gigante inactiv epifiza proximal tibie. Trepanoevidare plomba] cu ciment acriiic.

Fig. 15 Tumor cu celule gigante epifiza distal radius. Rezecia tumorii, autograf osoas masiv din extremitatea proximal peroneu. 325

cu technetiu pirofosfat care are mare fidelitate pentru tumor, fixndu-se n jurul acesteia. Extensia general se apreciaz prin cercetarea meastazeior, n specia! pulmonare t mat rar cerebrale sau hepatice. Biopsia osoas este examenul suveran care stabilete cu certitudine diagnosticul i care trebuie efectuat imediat ce se ridic suspiciunea unei leziuni maligne. Ea se poate efectua prin puncie sau tnctzionai (varianta care ese preferabil) i trebuie s respecte nite principii ciare. Examenul histopatologlc stabilete tipul histoiogic de osteosarcorn i gradul lui de malignitate. Sub aspect macroscopic punctul de plecare este medular metafizar uneori excentric, ce atinge corticala osului cu penetrare n prtie moi. Cartilajul rmne mult vreme intact. Tumora are aspect crnos (carne de pete) gri encefaioid. uneori cu calcificri t plaje condroide. Formele condensante realizeaz un os eburnat sclerozat cu aspect de marmur. Reacia periostai ntotdeauna prezent apare ca un foc de iarb, spiculi, apoziii osoase, triunghi Codman. Microscopic se observ ceiule sarcomatoase cu anizocitoz i mitoze atipice numeroase, cu esut osieoid ntr-o reea gracil de travee anarhice. Se mai constat infiltraie i distrucie celular masiv, vascularizate anarhic, necroze, hemoragii. Dup tipui de esut care predomin, distingem OS. oseobtastic (50%). condroblastic (25%) i fibroblastic (25%). Prognosticul este rezervat, cu supravieuire la 5 ani n proporie de 40-50% din cazuri, dup o terapie complex i cu un rspuns favorabil la aceasta. Supravegherea acestor cazuri se face riguros prin examene locale lunare clinice i radioiogice, iar !a 3 - 4 luni scintigrafsce. Supravegherea generat const din examene pulmonare periodice cu exereza metastazelor pulmonare cnd apar. Tratamentul osteosarcomuui se face dup un protocol al terapiei complexe, cel mai bine ales n funcie de tipui histoogic. Radioterapia se face n doze de 60-70 Gray dar d frecvent necroze tegumentare ntinse, de aceea se folosete, de obicei, n tratamentul recidivelor sau n formele noperabile. Chimioterapia se face dup cea mai eficace schem, n funcie de tipul hstologic. Ea realizeaz reducerea vascularizaiei intratumorale, deci a congestiei, delimiteaz focarul tumoral printr-o band de scleroz la periferie, t produce necroza celulelor umorale. Pe baza controlului hisioogic a! piesei rezecate se consider un rspuns foarte bun ta chimioterapie cnd necroza atinge 100%, bun ntre 80-95%, mediocru ntre 50-80%. Sub 50% necroz, rspunsu! este considerat prost, iar rata de supravieuire peste 5 ani scade la 25%. n Chimioterapia actual se folosesc megadoze de roethotrexat (8-12 gr/m), cu o rat de supravieuire ce poate ajunge pn ia 75%. Tratamentul chirurgical, parte integrant a tratamentului complex, const n rezecit largi, de tip oncologic, cu reconstrucie dup caz i dotare, cu auogrefe osoase masive, sau proteze speciale modulate pentru tumori, n cazul recidivelor locale sau a tumorilor voluminoase, ulcerate, rar dup iradiere, intr n discuie i amputasa sau dezarticulaia. OSTEOSARCOMUL PAROSTEAL Se mai ntlnete n unele cri sub denumirea de sarcom parosteat osifiant sau osteosarcorn juxtacorticat. Reprezint 1 pn ta 5% din tumorile primitive ale osuiui, ce apar ia adultul tnr 20-30 de ani, cu extreme ntre 11 i 64 de ani. Repartiia pe sexe este egal. 327

Localizarea de eiecie este diafizometaizar i extrem de rar diafzar pur, cu o frecven de peste 65% n jurul genunchiului (54% extremitate inferioar femur, i 11% extremitate superioar tibe}. Semnele clinice sun srace la nceput deoarece evoluia este lent. Cei mai frecvent se prezint ca o tumeacie local juxtaarticular jenant prin volum. Foarte rar d compresie. Examenele biologice nu prezint modificri specifice. Examenul radioiogic arat o imagine dens, omogen, cu contur regulat arciorm sau poiicictic, localizat pe Fig. 18 metaftz, cu baza sesil de impiantare. Nu prezint reacie Osteosarcam periastai femur periostai sau triunghi Codman, Tumora se dezvolt n afara conturului osos tar invadarera spongioasei i a medularei prin efracie este dificil de decelat pe radiografie dar (fig.18) se face cu uurin pe tomografia computerizat. Diagnosticul difereniat se face cu condrosarcomul juxtacortica, exosoza osteogenic, contromul periferic, miozita osifiani, osificrite posttraumatice. Tratamentul este eminamente chirurgical, radio i chimioterapia nefsind eficiente, Rezecia se efectueaz oncologic, n bloc, mpreun cu traiectul de biopsie. Nu se va practica rezecia marginal. Amputaia este rezervat cazurilor de recidive iocate. Tratamentul corect efectuat are o rat de supravieuire de peste 10 ani n 80% din cazuri. CONDROSARCOMUL Este tumora osoas care produce cartilaj tumora) i niciodat esut osos tumoral. Condrosarcomul poate fi primitiv sau secundar (n aprox, 15% din cazuri) cnd se dezvolt pe o leziune preexistent (condrom sau exostoza osteogenic). Ca frecven aceast tumor reprezint 12-20% din tumorile maligne primitive osoase. Vrsta medie de apariie este ntre 35 i 40 de ani, cu limite ntre 10 i 70 de ani. Repartiia pe sexe este de 2/3 n favoarea femeilor. Localizarea cea mai frecvent este la nivelui trunchiului i a centurilor, (48% localizat pe bazin, omoplat, sacru, stern) ca i la nivelul marilor oase ae membrelor: femur, libie, humerus, radius, peroneu. Localizarea condrosarcomului pe oasele mici este excepional. Examenul clinic arat o tumefacie cu consisten ferm, puin dureroas la nceput, cu dimensiuni clinice mai mari dect ceie radioogice. Odat cu creterea exagerat n volum pot apare semne de compresiune vasculo-nervoasa. Fractura spontan ese posibii dar rar. Starea general se menine bun mult vreme, iar examenele biologice nu arata modificri semnificative. Examenul radioiogic standard evideniaz trei aspecte: Condrosarcomul centrai apare ca o geod de talie variabil, poiicidtc, neregulat. Tumora debuteaz n interiorul osului i rupe corticala mai trziu. Reacia periostat este rar, iar limitele tumorii cu spaiul meduiar, neclare, infiltraia medular nu se acompaniaz de distrucie trabecular. Condrosarcomu! periferic debuteaz pe suprafaa osului i se dezvo n prile moi vecine, pe care le invadeaz progresiv. Se mai remarc caicificri diseminate n volumul tumorii (flg.19). 328

Condrosarcomut cu celule ciare, apare ca o osteoiiz epifizar, mai mult sau mai puin ntins, fr ruperea corticalei, ce se poaie confunda cu o tumor cu celule gigante. Diagnosticul diferenial n formeie centrale se face cu: infarctul osos cu cacificri centro-ezionaie, displazia fibroas, plasmocitomui sau metastaza osoas, n condrosarcomul periferic diferenierea se face cu: exosozeie oseogenice, oseosarcomul juxtacortica), condromui benign periferic. -s^^ ^^^ Extensia iocoregional se face progresiv, ajungnd f/g. uneori la dimensiuni gigante, ntinderea n organele Condmsarcom de ram pubian vecine se vizualizeaz mai bine prin tomografie computerizat, areriografie, scintigrafe sau rezonan magnetic nuclear. Extensia ia distan se face pe cale hematogen, dnd tardiv metastaze. Nu meiastazeaz niciodat pe cale limfatic. Examenui bioptc se face, de regul, odat cu rezecia tumorii. Macroscopic tumora prezint un contur lobuiat de culoare a!b-cenuie, bine ncapsulat, iar pe seciune se observ focare de caicificri, plaje de necrobioz si hemoragii. Microscopic n funcie de modificrile histoiogice se descriu trei grade de agresivitate. Tratamentul chirurgical constituie singura posibilitate terapeutic i const din rezecia lrgit n limite oncologice urmat sau nu de reconstrucie segmentar. Chimioterapia este ineficient pentru chimioterapiceie cunoscute. Radioterapia este ineficace dar se indic n situaiile iimi cnd tumora este inoperabil prin dimeniuni sau inabordabil chirurgical prin iocaizare. FIBRSARCOMUL OSOS Este o neplazie osoas primitiv care se dezvolt din celueie fibrobiastice ale esutului conjunctiv nterstiia! al osului. Reprezint 3-8% din tumorile maligne primitive ale osuiui iar 1/4 din ele se dezvolt pe ieziuni preexistente ale osului (boala Padget, displazie fibroas, tumora cu celule gigante, osteomielita, neuroftbrornatoza). Apare de obicei ia adult ntre 35 i 40 de ani. Localizarea predilect de aproximativ 66% este pe oaseie lungi n vecinttatea genunchiului, metafizar cu extensie spre epifiz i diaz. n ordine descrescnd urmeaz apoi extremitatea superioar a humerusului, osul iiiac, extremitatea inferioar a tibiei, omoplat, coloan. Excepional se localizeaz pe oasele mici de la mini, picioare. Semnele clinice nu sunt specifice. De obicei, apare durerea care este continu i crete progresiv n intensitate. Tumefacia este de mic importan, fr compresiuni vasculare sau nervoase. Fractura spontan este destul de frecvent, aprnd n 25-30% din cazuri. Examenui radiologie arat o osteoiiz medular mono sau poligeodic, prost circumscris, ce se poate ntinde pn la corticala adiacent, ce poate fi suflat sau erodat cu invazia prilor moi. Extensia general a tumorii se face pe caie hematogen, metastaznd n primii 2 ani In aproximativ 50% din cazuri, prediiect n plmn. Macroscopic, se constat un esut tumorul alb gri, ferm, alteori elastic cu sau fr necroza central. Tumora are o mare agresivitate, distruge corticala i invadeaz prile moi. Nu se 329

constat reacie periostai. Microscopic dup Broders se difereniaz dou tipuri de fibrosarcom: a) gr.i i gr.lt care este bine difereniat, cu agresivitate sczut, i conine cetuie fibroblastice fuziforme cu remanieri necrotice, hemoragii i fr mitoze abundente, b) gr.tii i gr.IV siab difereniat cu agresivitate crescut, cu polimorfism celufar t mitoze abundente. Prognosticul acestor pacieni este rezervat cu o supravieuire medie de 2 ani, n funcie de tipu! histologic, vrst i localizare, Tratamentul este complex, radio-, chimioterapie i chirurgical Radioterapia este rezervat tumorilor mari inextirpabiie sau recidivelor Eocaia. Chimioterapia este eficace dac este bine intit pe tipui histologic. Chirurgia se limiteaz (a rezecii lrgite de tip oncologic cu sau fr reconstrucie segmentar. Amputaiile sunt rezervate numai recidivelor iocale sau cazurilor cu invazie masiv a prilor moi. SARCOMUL EWING Se mai numete i reticulosarcomui Ewing. Este cea mai frecvent tumor osoas malign a tinerilor dup osteosarcom. Apare nainte de 30 de ani cu frecven maxim n decada a 2-a de via. Tumora se ntlnete excepional la negri. Se localizeaz n ordinea frecvenei la niveiui centurii peivine, femur, iibie, peroneu, coaste, hurnerus. ntotdeauna localizarea pe oasele lungi este meia sau diafizar. Simptomatologia clinic este necaracteristic, cu dureri a cror evoluie este capricioas, uneori putnd aprea o tumefacie a prilor moi cu sau fr inflamaie locale (fig.20). Examenul radiologie este caracteristic, prezentnd o osteoliz ntins, ru delimitat ce distruge corticala osoas. Reacia periostal este important, plurilamelar, cu invazie n prile moi, cu aspect caracteristic de "bulb de ceap" (fig,21).

Fig. 20 Reticulosarcom Ewing femur

Fig. 21 Reticulosarcofr Ewing de humerus (rezecia tumorii, reconstrucie cu proteza modulat).

Extensia la distan se face pe cale hemaiogen i d metastaze pulmonare, osoase i cerebrale, sau pe cate limfatic n ganglionii limfatici regionali. Macroscopic apare ca o tumor osteolitic a osului, care invadeaz prile moi, cu aspect encefaloid, de culoare gri-abicioas, cu limite neprectse i remanieri necrotce importante. Microscopic se observ o proliferare monomorf de celuie rotunde dispuse n grmezi precum caviarul. Stroma este fin cu fibre de reticulin i vascuiarizaie abundent. ,:

330

Tratamentul are ca pivot centraf radioterapia, sarcomuf fiind sensibil la radiaii n do2e de 30-40 de razi. Chimioterapia este de asemenea eficace i se practic att pre, ct i post operator. Tratamentul chirurgical const n rezecii segmentare i reconstrucii cu proteze modulate sau grefe osoase. LIMFOSARCOMUL PARKER - JACKSON Tumora Parker-Jackson reprezint localizarea primitiv osoas a unui limfosarcom n a crei mare majoritate a cazurilor linia celular aparine limfocielor. TermenuJ sub care mai este cunoscut este acela de "iimfosarcom cu ceiue mari". Reprezint 4-7% din totalui tumorilor primitive osoase i atinge ambele sexe, cu o uoar predominant masculin. Vrste de apariie este foarte variat cu limite ntre 15 i 70 de ani cu dou vrfuri ntre 15-20 de ani i decada a cincea - a asea de via. Sediui de preferin este metafizar sau metaftzo-diafizar, teoretic putnd fi atins orice os, dar cu o predominant pentru oasele lungi; 40% membru superior, 18% membrul inferior. Simptomatologia este srac, durerea n punct fix i cu caracter cronic, putnd fi adesea cotat drept durere reumatismal. Tumefacta palpabil se poate ntlni n localizrile pe oase superficiale (coaste, tibie). Fractura pe os patologic sau adenopatta constituie deja semnele unei afeciuni diseminate. Examenele biologice sunt nespecifice, putnd fi ntlnite creterea VSH-uui, ieucocitoza, proteina C reactiv sau alte semne de inftamaie. Examenul radiologie evideniaz o aglomerare de microlacune i remanieri osoase fr distrucie important sau suberea osuiui. imaginea tipic este cea de "os mncat de molii". Rareori se pot observa distrugeri mari osoase cu dispariia corticalelor. Biopsia este suveran n stabilirea diagnosticului i se efectueaz din osul afectat, la care se poate asocia, dac exist adenopatie, i biopsia ganglionar. Examenul macroscopic evideniaz o mas tumoral infiltrativ de culoare gri-aibicioas sau gri-gfbuie, care ocup medulara, distruge corticaia i invadeaz prile moi adiacente. Microscopic se observ celule iimfoide mari In piaje, cu nudei voluminoi. Exist remanieri hemoragtce i plaje de necroz. Din punct de vedere histopatologic se mpart n dou categorii: iimfoame cu grad sczut de malignitate i Iimfoame cu grad crescut de malignitate. Diagnosticul diferenia! se face cu: osteomielita, sarcomul Ewing, metastazele osoase, boala Hodgkin. Evoluia bolii poate fi lung n cazul unui rspuns bun la chimioterapice. n formele localizate, dac se asociaz i radioterapia i tratamentul chirurgical, supravieuirea Ea 5 ani poate crete pn la 90%. Schema obinuit de tratament combin toate cele trei modaliti terapeutice folosite mpotriva tumorilor osoase. Chimioterapia se folosete n tratamentul bolii sistemce i evit diseminarea. Ea este adaptat tipuui histologlc i folosete n principal anraciclinele (a care se asociaz ciciofosfamida i prednisonut. Radioterapia se practic n formele locaiizate n doze de 40-50 gray intite pe tumor i pe ariile ganglionare adiacente. Chirurgia este mai rezervat n cazul acestor tumori, fiind practicate de obicei osteosinteze preventive, saiuweori n faa unor tumori voluminoase la pacieni a cror stare biologic permite, se pot practica rezecii i reconstrucii, de obicei, cu proteze modulate.

M1ELOMUL MULTIPLU Mietomul esie o hemopatie malign cu iocaiizare osoas, caracterizat de o proliferare monoclonai de piasmocite care secret cu predilecie o imunoglobulin ce poate fi regsit n sngele periferic. Reprezint aproape 3% din tumorile maligne ale osului i se ntlnete cu precdere ntre 40 i 70 de ani, atingnd cele dou sexe n proporii egale. Proliferarea plasmocttar poate fi localizat monostic n 5% din cazuri ca n plasmocomui solitar sau generalizat ca n mieiomui muilipiu. Sediile prefereniale sunt cutia cranian, cooana vertebraS, coaste t bazin (peste 75% din cazuri). Pot fi atinse i oasele lungi femur, humerus, centura scapular i stern 45% din cazuri. Debutul bolii se face prin dureri osoase localizate n funcie de sediu! osteolizei sau cu caracter radicular, dac localizarea este pe coloan. In stadiile avansate poate apare o alertare a strii generate cu febrilitate i o serie de complicaii infecioase neurologice sau renale. Examenele biologice sunt caracterizate de VSH accelerat {peste 100 mm/h), o cretere a imunoglobuiinelor serice n special alfa 2 i beta globutinele), precum i a IgG-ului i igA-ului n 50-60 % din cazuri, n urin se poate decela proteina Bence-Jones iar mteiograma arat o predominant proliferare plasmocitar. Examenul radiologie evideniaz geode fr lizereu de condensare periferic. Pe craniu au dimensiuni mici i sunt multiple dar pe bazin pot fi voluminoase. La nivel vertebra! apare sub forma unei nipertransparene osoase difuze ce poate sugera un aspect de osteoporoz sever, Biopsia osoas se practic numai n cazurie n care mieograma arat un rezultat neconcudent, sau n cazurile de plasrnocitom soiitar sau mietom nesecretant. Diagnosticul diferenial se face cu afeciuni ortopedice de tipul granulomuiui ptasmociar, tumora benign, osteita cu piasmocite sau metastaze osoase, sau cu afeciuni a!e sistemului Simfao-poetic. Examenul anatomopatoiogic evideniaz macroscopic o mas tumoral omogen, moale, friabil de culoare gri-roiatic. Microscopic se observ proliferarea plasmocitar cu nuciei excentrici sau polilobati. Sub acest aspect se difereniaz 6 varieti citoiogice. Evoluia bolii se face n puseuri cu perioade de remisuni complete sau pariale dup care proliferarea plasmocitar cuprinde progresiv ntreg esutul medular iar tardiv splina, ficatul i meningele. Pot apare frecvent complicaii mecanice de tipu fracturilor sau tasrior de coloan vertebral. Prognosticul bolii se face pe baza clasificrii citoiogice sau pe baza tipului secreiant. Tratamentul bolit este n special chimioterapie, la care se poate asocia i radioterapia. Chirurgia este utilizat numai n cazul complicaiilor. Principalele chimioerapice folosite sunt: meiphalanu!, cyclofosfamtda, vincristina, adriamicina si prednisonul. Acestea se asociaz n cure repetate sub supraveghere stric. Radioterapia se utilizeaz ca un adjuvant sub form antalgic pentru durerile localizate sau sub form terapeutic pe leziunile osoase izolate. Procedele chirurgicale utilizate sunt osteosintezeie centromeduiare pentru fracturile dtafizare, traciuni si corset minerva pentru fracturile rahisului cervical sau iaminectomii decompresve n compresiunile medulare dorsale sau radicuiare lombare, n cazul plasrnocitomului solitar tratamentul chirurgical devine primordial, practicndu-se rezecii lrgite n iimtte oncologice urmate de radioterapie timp de 4-6 sptmni, n cazul apariiei unor tmunogtobuSine monoclonaie secretarii, tratamentul se completeaz cu 4-6 cure de chimioterapie.

332

METASTAZELE OSOASE Metastazarea este un proces compiex n care o celul migreaz dintr-o tumor malign primitiv i colonizeaz alte esuturi i organe. Tumorile rnetastatice osoase provin din dou surse: tumori maligne primitive viscerale cunoscute (sn, rinichi, prostat etc.}, sau tumori maligne primitive viscerale nediagnosicate In care metastaza osoas apare cu o simptoProcesuf de metasfazare are loc n mai multe eape, obligatorii de parcurs i care sunt: a) separarea individual sau n grup a ceiulelor turnorale din tumora primar, b) ptrunderea acestora n vasele sanguine sau limfatice; c) circulaia ceiulelor turnorale; d) oprirea ceiulelor circulante (umorale !n vasele mici a!e organului int n care se produce metasazarea (fig. 22), Localizarea metastazelor se face n 50-60% din cazuri n prima staie capilar sau ganglion limfatic care este ntlnit, dup ce celula tumora prsete tumora primar. Cu toate acestea n 40% din situaii metastazarea nu este predicibil t nu depinde de calea anatomic. Celulele tumoraie metastazeaz preferenial In anumite organe, datorit a cel puin trei mecanisme: a} celulele umorale disemineaz egal n toate organeie, dar cresc numai n acelea unde exist factori corespunztori; b} celulele tumoraie pot adera n mod preferenial ia suprafaa endoteiului vascuar din organul int i pot iniia o colonie metastatic dac gsesc condiiile corespunztoare; c) ceiuleie rnetastatice se fixeaz dac organul int prezint molecule de adeziune care determin fenomene de atracfie. n procesul de metastazare a oaseior, celulele tumoraie produc factori de stimulare a osteopiastelor, care n urma activrii, elibereaz substane ce au capacitate de resorbie i care duc ia disrucia osoas loca. Aceste substane sunt: intereukina 1 , factor "PTH like", prostaglandineie (PGE 2}, factori de transformare i cretere (TGF). Osteocondensarea metastatic are un mecanism neclar nc, dar sunt ncriminai i aici TGF i somatomedina C, L 1, PGE 2. Tumorile rnetastatice sunt mai frecvene la adult i vrstnic cu incidena reiativ egai la ambele sexe, sau n funcie de frecvena pe sexe a tumorii principale. Principalele cancere incriminate n etiologia metastazelor osoase sunt: 1) Cancerul de sn cu o frecven de 30-35%; 2) Cancerul de prostat care poate produce toate tipurile de metastaze (litice, condensante

Tt V "l

Fig. 22 Procesul de metastazare, etape (a, b, c, d)

Fig. 23 Metastaz osteolitic diafiza humeml (aspect pre- f postoperator). 383

sau mixte); 3) Cancerul iroidian cu un puternic caracter osteoft! t o metastaz de aspect pseudochistic; 4) Cancerui bronho-pumonar care reprezint 10% din totalul metastazelor osoase; 5) Cancerui renai situat pe locui patru. Semnele clinice apar n contextul evolutiv al unui boinav canceros cunoscut, sau ca prim manifestare a unor tumori nediagnosticate. Durerea este simptomul dominant i este precoce, localizaii sau difuz, datorat puseelor evolutive tumorale, cu exacerbri nocturne i necalmate de repaus sau antialgice. Fractura spontan apare n pn la 35% din cazuri. Tuiburrile neurologice se ntlnesc n localizrile vertebraie iar tumefacitie tocaie nurnai n localizrile superficiale. Examenele biologice nu sunt specifice, putndu-se ntlni o cretere a VSHului i a fosfatazelor alcaline sau acide, o anemie moderat cu sau fr polinucleoz, o hipercalcemie cu fosforemie normal. Examenu! radiologie poate evidenia forme osteoltice cu efracia corticaei dar fr reacie periostal, forme osteocondensante (3% din cazuri) realiznd aspectul de "os de marmur", sau forme mixte sau pagetoide n 10% din cazuri. Dup localizare metastazele pot fi unice, multiple sau generalizate. Metastazele rahdiene i pelvine reprezint 80% din metastazele osoase i pot fi mono sau piuri-vertebrae. Pot produce Instabilitatea coloanei i tulburri neurologice n 15 pn ia 30% din cazuri. Cele localizate pe scheletul membrelor se complic frecvent cu fracturi spontane. Atunci cnd cancerul primitiv este cunoscut trebuie apreciat i evaluat rsuneui generai ai bolii, care se face printr-un examen general clinic i paracinc minuios, ia care se adaug investigaii de mare finee cum ar fi scintigrafia osoas, tomografia computerizat, RMN-ul sau arteriografia. Atunci cnd tumora primitiv nu este cunoscut, se recurge i la o serie de investigaii suplimentare cum ar fi: markerii biologici de tipul antigenelor onco-fetaie sau carcino-embrionare (cresc n 63% din cancerele pulmonare i digestive i 55% din cancerele mamare). Aspectul macroscopic variaz n funcie de tipul osteoitic sau osteocondensant a! metastazei. Leziunile titice sunt mai frecvente dup cancerele renale, tiroidiene, bronice sau digestive i au o consisten mai redus de culoare alb-gri friabil, cu focare de necroz i sechestre osoase. Leziunile condensante sunt mai rare i au, de obicei, originea n cancerul de prostat sau mamar, fiind mai difuze dect focarele iitice. Conturul osului nu este modificat, dar acesta este dur, eburnat, greu de secionat. Focarele mixte frecvente n cancerul mamar au aspectul unei structuri medulare infiitrative, distructive, cu zone albicioase, dense, greu de secionat. Aspectul microscopic respect, n generat, structura tumorii primitive (carcnomul cu celule clare renal, celule care secret - btiigeneza n nepatoame sau pigmentare n melanoame). Tratamentul metastazelor nu are drept scop tratarea cancerului, ci i propune redarea calitii morfologice i funcionate a segmentului interesat. Chirurgia trebuie s rspund unor principii i anume: suprimarea complet a durerii; meninerea sau restabilirea continuitii < osoase prin osteosintez sau protez modular; funcie ct mai apropiat de cea normat; l sprijinul imediat fr ateptarea consolidrii osoase care poate fi aleatorie, ; Aceast chirurgie paieativ, ridic o serie de probleme de abordare n contextul n care ; supravieuirea medie a unui bolnav cu metastaze este de 18 luni, iar consolidarea focarului j este posibil dar lent, nebazndu-se pe apariia cluului. Experiena clinic a demonstrat c aceast chirurgie intrafocal nu produce diseminri extensive locale sau generale. Rezecia oncologic a unei metastaze este indicat numai n metastaza unic rttr-un cancer cu prognostic favorabil, 334

Tratarea chirurgical a metastazelor oaselor (ungi se adreseaz n special humerusuiui i femurului i const tn osteosintez paieativ cu ptci, tije centromedutare etc, la care se poate asocia sau nu implantarea de ciment acritic n care se nglobeaz un citostatc (de obicei methotrexat). Pentru zonele metaepifizare se utilizeaz proteze modulate de obicei cimentate, pentru a putea asigura reluarea precoce a mersului. Metastazele centurilor se trateaz prin reconstrucia defectului osos cu ciment acrilic, inete metalice (Muiter, Eichter) pentru defectele centrale sau inete Burch i Schnetder pentru defecte mari. n metastazele de cofoana se pot utiliza dtferite materiale de redresare i stabilizare mecanic a coloanei, de tipul plcilor mulate Roy-Camtlle sau tijelor, Harrington, Luque etc.

BIBLIOGRAFIE 1. BOLUMG., MARTM&, COTTALOROAJ., JOUVEI.L- Chirurgie conservatricedesmembres potir tumeurs malignas de t'enfant Rev.CNr.Orthop.,1993, Nr.3, pag.245. 2. CAMPANACCIM. - Resection and reconstruction aroundtheprimarybone-tumors, 136 cases {1985-1995} 20 th.W.Ccmg.SiCOT Amsterdam' 1996. 3. CHOONGP. -Biopsy formuscutoskieietatumors- 20 th.W.Cong.SICOT, Amsterdam 1996. 4. DAHLIND,C.,UNMK.K. -Bonetumors, 4h.ed.Springfietd Chartes C.Thome 1986. 5. DELEPtNK G., DELEPINEN., GOUTALLIERD., DESPOIS J.C. - Chirurgie conservatrice e l'osteosarcome, Analise de 151 ca consecutffs, Rev.Chir.Orth. 1992, Suppl.t. pag.134. 6. DENISCHIA., STANCULESCU O. -Tratamentul chirurgical conservator n tumorile maligne osoase - Comunicare "10 ani de activitate a SpitaiuM Municipal Bucureti", sept,1987. 7. OUBOUSSETJ., BEN HAMIDA H, -A/logreffes massives dans la chirurgia conservatrice des tumeurs osseuses malignes, Rev.Chir.Orth.1993, Nr.3, pag.245, 8. ENNEKING W.f. Muscutosketetal'tumorsurgery, Vo.l i !t New York Churchill Livmgsone 1983. 9. ENNEKINGK, SPANIERS.S,, GOODMANM.A. ~Curentconceptsreview. Thesurgicalstagingof muscufo-sche/etaf sarcomas, J.B.J.S., 1980, 62 A, pag. 1027-1030, 10, GALASCO C.S.B. ~ Sketeta)' metastas&s, 20 th.W.Cong,S/COAmsterdam 1998, 11. JAFF&M. -Chemotherapy formatignantbonetumors, Orih, Chir. North.Am. Nr.20/1990, pag.487-> 503. 12. KOTZR.,SCHILLERCH.,FELUNGERE.,En(jorposthe$sforumorsofthelowerlimbinskeletaliy immaturepat/ertts~J.B.J.S., 1993, 75 B Supl.l!, 13. STANCULESCU O., ORB AN H, - Tumori/e aparatului locomotor - concepii actuale, Ed.Tehnic 1997. 14. WILLIAMF., ENNEKING M.P. -Limb sefvageinmusculoskelelaloncology, Churchif Livinstone New York 1987. 15. YASCOA.W., CANE J.M, - Chemoherapy for bone and softsarcomasoftheextrerniti&s~-$&.\.S.t Am. 1991, 8, pag.1263-1271.

]f