NEFROPATIILE GLOMERULARE

Sunt afectiuni ale parenchimului renal in care leziunile afecteaza predominant glomerulii
Modificarea permeabilitatii selective a peretelui capilarelor glomerulare proteinurie, hematurie Scaderea suprafetei de filtrare, a FG Alterarea excretiei de Na si H2O edeme , HTA

SINDROAME CLINICE
Sindromul nefritic acut Sindromul nefrotic Sindromul nefritic rapid progresiv Anomaliile urinare asimptomatice Sindromul nefritic cronic

Mecanisme imune
Complexe imune circulante lezarea si distrugerea MBG cresterea permeabilitatii proteinurie, hematurie Fixarea ag la nivel glomerular Ac anti MBG

SINDROMUL NEFROTIC
Definitie : este un sindrom ce rezulta din alterarea severa si prelungita a permeabilitatii membranei bazale glomerulare pentru proteine si care se caracterizeaza prin: proteinurie > 3 g/ 24 ore/ 1,73 m2 suprafata corporala hipoproteinemie < 6 g/ dl, cu hipoalbuminemie < 3g/ dl edeme frecvent tulburari ale metabolismului lipidic: hiperlipidemie, hipercolesterolemie si lipidurie.

Clasificare :
In functie de boala de determina SN: -primitive -secundare In functie de gravitatea leziunilor MBG: -pur (proteinurie selectiva se elimina preponderent albumine, fara hematurie, HTA sau retentie azotata -impur (proteinurie neselectiva se elimina si globuline, hematurie, HTA, retentie azotata)

Etiologie
SN primitive GN cu leziuni minime GS focala GN membranoasa GN membrano-proliferativa GN cu proliferare mesangiala GNRP

SN secundare
1.Boli infectioase bacteriene (ex. streptococ beta hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare (malarie, toxoplasmoza )

2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri

3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina, solventi organici 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza 5. Boli genetice : sindromnefrotic congenital, sindrom Alport 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita, PAN

7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu, boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala

8. Neoplazii

Manifestari clinice
Edemele
albe, moi initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate, srotale proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor, determinind simptome specifice legate de aceste localizari datorate hipoproteinemiei in special la copii oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor

Tulburari nutritionale

EXAMENUL URINII
aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa proteinurie > 3g/ zi/ 1,73 m2s.c. sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici) cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rar hematici) lipidurie corpi lipidici ovalari - cristale birefringente de col.

EXAMENUL SINGELUI
hipoproteinemie <6g/dl hipoalbuminemie <3g/dl electroforeza proteinelor - albumine scazute, alfa 1 globuline normale, alfa 2 globuline crescute, beta globuline crescute, gama globuline scazute hiperlipidemie tulburari imunologice VSH crescut Ig G scazute CIC crescute, C scazut anemie microcitara cu fier seric scazut

EXAMENE IMAGISTICE
Ecografia renala rinichi de dimensiuni normale PBR dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic

Diagnostic
Diagnostic pozitiv edeme proteinurie >3g/24 ore/1,73 m2 s.c. hipoproteinemie cu hipoalbuminemie dislipidemie si lipurie Diagnostic de forma clinica pur impur

Diagnostic
Diagnostic etiologic SN din LED SN din amiloidoza SN din diabet zaharat SN din neoplazii SN din tromboza vena renala Diagnostic diferential edemul cardiac edemul hepatic edemul carential edemul din hiperfoliculinemie

Diagnosticul complicatiilor
Malnutritia proteica Anemia microcitara Complicatii infectioase Complicatii trombotice Soc hipovolemic Tulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS accelerate Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie, osteoporoza, tetanie Crizele nefrotice ( colici abdominale)

Tratament
Tratament etiologic indepartarea/ tratarea cauzei

Tratament simptomatic si al complicatiilor Regimul igieno-dietetic Repaus la pat Consum hidric= diureza Dieta hiposodata Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala este normala 0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC glucide in limita caloriilor indicate lipide se reduc grasimile saturate (unt, frisca, smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate (ulei)

Tratamentul edemelor Diuretice antialdosteronice Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere 100 mg/zi Triamteren 50- 100 mg/ zi Amilorid Diuretice de ansa Furosemid 80 mg/ zi Acid etacrinic 100 mg/zi Tratamentul HTA Diuretice IECA ( Enalapril, captopril) Inh de rec de Ang II Anticalcice ( Nifedipina)

 Tratamentul proteinuriei IECA Inh de rec de Ang II

Tratament anticoagulant si antiagregant Anticoagulantele sint utile in GNRP si in complicatiile trombotice (heparine, anticoagulante orale) Antiagregantele plachetare sint utile in prevenirea complicatiilor trombotice ( aspirina, ticlid, dipiridamol)

 Tratamentul tulburarilor metabolismului lipidic Dieta hipolipidica Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta statine
Tratamentul infectiilor : Antibioterapie Tratamentul tulburarilor endocrino-merabolice Anemie: fier, acid folic Hipotiroidie: hormoni tiroidieni

Tratament patogenic
Corticoterapie Prednison: atac 1mg/kc/zi, maxim 8 saptamani Intretinere 2mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmata de reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4 luni. Imunosupresoare Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni Ex: GNLM, GNMB

SINDROMUL NEFRITIC ACUT (GLOMERULONEFRITA)

Definitie : este un sindrom cauzat de un proces inflamator glomerular difuz, de etiologie variata, caracterizat prin debut brusc si evolutie in general favorabila, cu tendinta la vindecare spontana. Se manifesta prin: Hematurie cu cilindrii hematici proteinurie moderata HTA edeme retentie azotata

Etiologie
1.Boli infectioase bacteriene (ex. streptococ beta hemolitic, stafilococ) virale (ex. VHB, HIV) parazitare ( malarie, toxoplasmoza ) fungice 2 Boli sistemice: LED, etc 3. Nefropatii glomerulare primitive

Patogenie
Infectia ag circulant fixare pe capilarele glomerulare, se uneste cu o glicoproteina renala cu care formeaza un auto-Ag Dupa o perioada de latenta de 10 14 zile titrul Ac creste suficient pentru a se produce reactia Ag Ac care va determina activarea C cu lezarea MBG
Creste permeab MBG proteinurie, hematurie Scade RFG oligurie Retentie de Na si apa - edeme, HTA

GLOMERULONEFRITA DIFUZA ACUTA POSTSTREPTOCOCICA

Patogenie imuna Manifestari clinice Infectie streptococica (faringo-amigdaliana, cutanata) Perioada de latenta Perioada de stare Asimptomatica Simptomatica Edemele albe, moi, nedureroase fata, pleoape HTA moderata cefalee, ameteli, acufene Oliguria sau anuria 300 - 500 ml/24 ore, urina hipercroma

EXAMENUL URINII
proteinurie 1 -2 g/24 ore sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici) cilindrurie ( hematici) leucociturie < hematuriei

EXAMENUL SINGELUI
ASLO Sindrom inflamator nespecific
VSH alfa 2 globuline crescute fibrinogen proteina C reactiva

tulburari imunologice
CIC crescute, C scazut (se normalizeaza dupa 6 - 8 sapt.)

Retentie azotata uneori

EXAMENE IMAGISTICE Ecografia renala rinichi mariti de volum PBR

Diagnostic
Diagnostic pozitiv Date clinice, biologice si imagistice Diagnostic de forma clinica Dupa simptomatologie: forme complete sau incomplete Dupa gravitate: forme fruste, usoare, medii sau severe Dupa teren: la sugar, copil, adult, batrin, gravida

Diagnostic
Diagnostic diferential Alte nefropatii glomerulare Alte cauze de proteinurii, hematurii HTA maligna Diagnosticul complicatiilor Renale: IRA Cardio-vasculare: IC, EPA, Encefalopatie hipertensiva, Hemoragii cerebrale Infectii: urinare, respiratorii

Tratament
Tratament profilactic: depistarea si tratamentul energic al infectiilor streptococice
Penicilina 1,6 mil.ui/zi Alergie: eritromicina 2 g/zi, 14 zile

Tratament igieno-dietetic
Repaus la pat Regim alimentar hiposodat, restrictie hidrica, hipoproteic (retentie azotata)

Tratament antiinfectios pana la normalizarea ASLO (Moldamin 1,2 mil UI la 14 zile)

Asanarea chirurgicala a focarelor de infectie, de preferat la rece, sub protectie de antibiotice

Tratamentul patogenic
Edeme - diuretice de ansa HTA - antihipertensive (diuretice, vasodilatatoare, anticalcice) Insuficienta cardiaca IRA - hemodializa

 Dispensarizare - obligatorie (posibilitate de cronicizare si de evolutie spre IRC) Control TA, proteinurie, sediment urinar Evitare eforturi fizice sustinute cca 2 ani Interzicerea vaccinarilor si seroterapiei

SINDROMUL NEFRITIC RAPID PROGRESIV (GNRP)

Definitie : este un sindrom de etiologie variata, caracterizat prin evolutie rapida spre uremie, in citeva saptamiini sau luni, iar histologic prin proliferare extracapilara extensiva, cu formare de semilune.

Etiologie 1.Boli infectioase 2 Boli sistemice 3. Boli maligne 4. Nefropatii glomerulare primitive Patogenie imuna Clasificare GNRP mediate prin Ac anti MBG GNRP mediate prin CI GNRP asociate cu ANCA (c ANCA, p ANCA)

Manifestari clinice
Oligurie, chiar anurie Edemele 1/2 cazuri HTA: moderata sau absenta Hemoragii pulmonare

EXAMENUL URINII
proteinurie 1 -2 g/24 ore sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici, hialini, granulosi, grasosi), leucociturie < hematuriei

EXAMENUL SINGELUI
Sindrom inflamator nespecific
VSH alfa 2 globuline crescute fibrinogen proteina C reactiva

sindrom imunologic
Ac anti MBG (tipul I) CIC crescute, C scazut (tipul II) ANCA (tipul III)

Sindrom de retentie azotata

EXAMENE IMAGISTICE
Ecografia renala rinichi mariti de volum (se vor micsora progresiv) PBR - obligatorie

Tratament
Tratament igieno-dietetic Repaus la pat Regim alimentar hiposodat, restrictie hidrica, hipoproteic (retentie azotata) Tratamentul patogenic Corticoterapie : Metilprednisolon urmat de Prednison Imunosupresie : Azathioprina, Ciclofosfamida, Clorambucil Plasmafereza Transplant renal

SINDROMUL NEFRITIC CRONIC (GLOMERULONEFRITELE CRONICE)

Definitie : GNC reprezinta un grup de afectiuni cu etiologie variata, caracterizat anatomo-patologic prin leziuni de scleroza glomerulara difuza, iar clinic prin proteinurie, hematurie, cilindrurie, HTA si deteriorare lenta, progresiva, a functiei renale.