Insuficienta cardiaca congestiva

Definitie
Incapacitatea sistemului cardio-circulator de a asigura un debit sanguin adecvat nevoilor metabolice tisulare. Scaderea debitului sistolic al VS (obiectivat prin FE) cu intoarcere venoasa N sau crescuta

Etiologie
Fetale: Anemie severa (hemoliza, anemie hipoplastica) Tahicardie ventriculara, supraventriculara Bloc complet AV Prematur Supraincarcare volum-persistenta circulatie fetala Canal arterial comun Cord pulmonar DSV

Circulatie ante/post-natala

ETIOLOGIE

Nou nascut
Maladii cardiace congenitale: Persistenta de canal arterial cu debit mare la prematuri cu sindrom de detresa respiratorie acuta Coarctatie de aorta preductala Stenoza pulmonara cu sept intact Transpozitia de vase mari Ventricul stang hipoplazic (acidoza in primele 24 ore) Canal atrioventricular Defect septal ventricular cu sunt larg Trunchi arterial comun Anomalia totala de intoarcere venoasa Anomalia de origine a arterelor coronare Malfomatii arteriovenoase

Boala membranelor hialine Sdr. asfixic grav Anemie severa, poliglobulia Sepsis Tahiaritmii prelungite, bloc atrioventricular gr. III Hipoglicemia, hipocalcemia Miocardita virala

ETIOLOGIE
Sugar
Maladii cardiace congenitale: Canal atrioventricular Defect septal ventricular cu sunt larg Coarctatie de aorta Trunchi arterial comun Ventricul unic Anomalia totala de intoarcere venoasa Anomalia de origine a arterelor coronare Transpozitie de mari vase Stenoza aortica

 Sindrom de debit cardiac scazut postoperator Boli primitive ale miocardului: miocardite, cardiomiopatii, fibroelastoza, b. metabolice Tahiaritmii prelungite Boli pulmonare: bronhopneumonia, atelectazii Intoxicatii: digitala , antracicline B Kawasaki HTA acuta (Sdr. hemolitic uremic)

ETIOLOGIE
Copil > 1 an:
Miocardite Maladii congenitale cardiace neoperate Cardita RAA Endocardite Pericardite cu tamponada HTA din glomerulonefrite tirotoxicoza cord pulmonar (F/C) Cardiomiopatii Colagenoze hemocromatoza aritmii Intoxicatii: digitala, antidepresive triciclice, betablocante, antracicline SIDA

Cauze rare de insuficienta cardiaca la sugar si copil

Tumori cardiace primitive Vasculite: b. Kawasaki Glicogenoze Beta talasemie severa Distrofie musculara Duchenne Ataxie Friedriech Traumatisme cardiace, interventii chirurgicale cardiace.

Cauze
Nn, sugar cord stg hipoplazic CoA, Stenoza Ao Valvulara, DSV Transpozitie mari vase Copil Miocardita, pericardita, endocardita Cardiomiopatii

frecvente

Fiziopatologie
Supraincarcare hemodinamica defect intrinsec incarcare sistolica (obstacol)- de presiune incarcare diastolica (creste intoarcerea venoasa) - de volum scadere debit cardiac prin scaderea fortei de contractie cu depasirea mecanismelor compensatorii

Mecanisme compensatorii
Tahicardia
creste debitul sistolic scade diastola (scade umplerea) eficient pana la 180b/min

creste consum O2 interventia SN vegetativ+ catecolamine- creste contractilitatea

(efectul SN simpatic pe cord mai redus la boala cardiaca)

secretie crescuta AG II

Mecanisme compensatorii
Mecanismul diastolic- dilatatia tonogena IC cronica
adaugare unitati sarcomerice in serie supraelongare sarcomere (eficient pana la 2 x val N max) FE ramane ct, dar inima devine rigida

legea Frank Starling

alungirea fibrelor musculare creste forta de contractie in supraincarcarile acute cu ventriculi distensibili valoare optima sarcomer 2,2-2,3 m

Mecanisme compensatorii
Hipertrofia
rezerva sistolica limitata de
disproportia nr vase/nr. fibre compresiunea vaselor intramurale creste diatanta vase/fibre

creste presiunea - hipertrofie concentrica creste volumul - hipertrofie excentrica

Mecanisme compensatorii
Mecanisme periferice
1. redistribuirea debitului VS - creste postsarcina
vasoconstrictie vase cutanate+splahnice redistributie flux sanguin intrarenal spre medulara 2. cresterea presiunii de umplere ventriculara retentie Na + apa scaderea debitului cardiac scaderea filtrarii glomerulare - retentie prerenala creste secretia renina+ AG-aldosteron ADH - comportament anormal receptori mecanici secretie hormon natriuretic la distensia atriilor 3. Desaturarea oxihemoglobinei-metabolism anaerob

Depasirea mecanismelor compensatorii = insuficienta cardiaca

scade debitul cardiac creste volumul telesistolic- stagnare sange in atrii creste volumul telediastolic

Manifestari clinice sugar

Insuficienta ventriculara stanga Insuficienta cardiaca dreapta

Insuficienta ventriculara stanga

dispnee de effort sau la supt, tahipnee (in absenta afectarii resp), Pres capilara pulm crescuta, transudare lichide in spatiul interstitial, alveolar. tuse, wheezing raluri bronsice, subcrepitante bilat. tahicardie, ritm galop cardiomegalie (soc apexian pe spatiu mai mare) sufluri, asurzirea zgomotelor cardiace cianoza (debit cardiac scazut, congestie venoasa pulm) extremitati reci, puls slab batut, oligoanurie crestere brusca in greutate (I card acuta) Insuf cresterii in greutate (I card cr.)

Insuficienta cardiaca dreapta

Hepatomegalie (semn diagnostic, terapie) turgescenta jugulare reflux hepatojugular (Cord mare) edeme periferice + revarsate (pleural, peritoneal, crestere G) hipotensiune oligurie oboseala +/- cianoza de tip periferic cardiomegalie dreapta
semn Hartzer galop, sufluri dedublare zg II in pulmonara

 Semne de soc cardiogen:

Hipotensiune Puls slab, Extremitati reci, cianotice, marmorate Oligurie Timp de recolorare capilara prelungit

INVESTIGATII
HLG: poliglobulie, anemie (dilutie), leucocitoza, ionograma: hipo Na, Calcemie creatinina crescuta, uree transaminaze crescute +/-

Astrup Glicemie

sumar urina: oligurie, albuminemie, SaO2,

INVESTIGATII:

TA la brate si mbr. inferioare Investigarea infectiei (hemocultura!) EKG HVD - R > 25 mm in V1, V2 HVS - R > 20 mm in V5, V6 traseu microvoltat Echografie cardiaca, angiografie

 Radiografie pulmonara: cardiomegalie+/ ICT > 0,55 la sugar ICT > 0,5 la copilul peste 1 an Congestia vaselor pulmonare Aspect de edem pulmonar acut (EPA) Hiperinflatie+/ HVD- varful cordului ridicat de pe diafragm reactie pleurala +/-

Diagnostic +
Criteriile NYHA nu se aplica pentru stadializare insuficientei cardiace la copil

Tratamentul
Scopul terapiei
pe termen scurt- indepartarea simptomelor bolnavului pe termen lung- cresterea sperantei de viata si ameliorarea calitatii

Componentele tratamentului
masuri farmacologice altele identificarea si terapia etiologiilor specifice (HTA, malformatii) identificarea factorilor precipitanti chirurgicale (malformatii, by-pass, transplant)

Tratament - obiective
1. Cresterea contractilitatii miocardului glicozizi digitalici amine simpatomimetice agenti neglicozidici, nesimpatomimetici 2. Scaderea congestiei- a presarcinii 3. scaderea postsarcinii si cresterea DC 4. ameliorarea fazei de umplere- a functiei diastolice 5. masuri nomfarmacologice

1. Cresterea contractilitatii miocardului

DIGITALA- actiuni inotrop + dromotrop - ( per refractara nod AV, conducerea AV) cronotrop - (stim activit parasimpatica, AV) batmotrop + ( excitabilitatea si frecventa aritmiilor) tonotrop + vasoconstrictie arterio-venoasa Indicatie I cardiaca cronica

in insuficienta cardiaca acuta nu are efect la fel de prompt

corduri dilatate scadere performante sistolice VS

 Doza totala de digitalizare (DTD)- doza de atac

I doza 50% din DTD a-II a si a III a doza 25 % din DTD la interval de 8 ore la prematur la sugar la copil < 2 ani la copil > 2 ani 0,02-0,025 mg/kg/zi 0,04-0,05 mg/kg/zi 0,04-0,05 mg/kg/zi 0,025-0,03 mg/kg/zi

Doza de intretinere prematuri 0,005 mg/kg/zi (1/4 din D atac) copil < 2 ani 0,01-0,015 mg/kg/zi (1/3-1/4 din D atac) copil > 2ani 0,005-0,01 mg/kg/zi (1/3-1/4 din D atac)

 Copilul tolereaza doze mai mari de digoxin decat adultul sugarul tolereaza doze mai mari decat copilul mare exista variatii individuale ale raspunsului la digitala in bolile inflamatorii miocardice efectele adverse apar mai rapid

Eficienta digitalizarii frecventa sinusala PR (conducere AV) QT segment ST concav superior aplatizare T

Supradozare s. digestive (varsaturi, diaree, anorexie, durere abd) s. neurologice (cefalee, oboseala, somnolenta halucinatii, apatie) tulb vedere (scotoame, xantocromie) tulb ritm (bradicardie sinusala, BAV, tahicardie atriala+/- bloc, ESV bigeminate, QRS larg)

Factori ce cresc toxicitatea digitalica susceptibilitate individuala b. inflamatorii miocard prematuritatea tulburari electrolitice folosire concomitenta alti agenti farmacologici hipotiroidia ischemia hipoxia acidoza

Monitorizare nivel seric digoxin terapeutic:

sugar 2,8 +/- 1,9 ng/ml copil 1,3 +/- 0,4 ng/ml

util in I cardiaca severa disritmii severe intoxicatii accidentale anomalii electrolitice I renala asociata

Aminele simpatomimetice indicate pe durata limitata in: I cardiaca acuta- soc cardiogen dupa chirurgia cardiaca isoproterenol- inotro+ cronotrop + ( + agonist)
0,05-0,4 g/kg/min

dopamina - agonist
doze mici 5-10 g/kg/min - vasodilatator doze peste 20 g/kg/min- vasoconstrictor

dobutamina - agonist
inotrop + vasodilatator nu influenteaza ritmul cardiac doza 2-20 g/kg/min

Dopamina/Dobutamina doza renala 2-8 g/kg/min doza tonicardiaca 5-10 g/kg/min vasoconstrictor renal >20g/kg/min (doar Dopa) f: 5ml/50 mg (Dopa), 250mg/20 ml (Dobu) regula lui 6 mg Dopa = G x 6 in 100 ml SF ritm 10 ml/ora= 10 g/kg/min nu se combina cu bicarbonatul in recipient acoperit (se inactiveaza in timp la lumina)

Agenti neglicozidici, necatecolaminici

amrinona atac 0,5 g/kg/min iv intretinere 5-20 g/kg/min

milrinona

2. Scaderea presarcinii- diureticele

reducerea incarcarii excesive cord reducere volume diastolice scop: cresterea perfuziei renale eliminarea excesului de Na in tubul contort distal tipuri de ansa: Furosemid 1-2 mg/kg/zi 1-3 sapt tiazidice: Nefrix 2-4 mg/kg/zi care economisesc K+: Aldactona 3 mg/kg/zi evaluare eficienta clinic (G, TA, edeme, diureza) +

3. Scaderea postsarcinii- vasodilatatoare

Venodilatatoare
nitroglicerina

arteriolodilatatoare
hidralazina

veno+ arteriolodilatatoare
inhibitori enzima de conversie prazosin nitroprusiat 5 g/kg/min

Inhibitorii enzimei de conversie

Scad presarcina si postsarcina Reduc Angiotensina II si hormon natriuretic Reduc dilatarea cordului Imbunatatesc DC simptomatic

Captopril indicatii de prima intentie CMP dilatativa refractara la digitalice+ furosemid MCC cu sunt mare stg-dr debit cardiac scazut postchirurgie cardiaca pentru MCC coarctatia de aorta tip infantil HTA paradoxala (inexplicabila) dupa chirurgie cardiaca Doze: se folosesc dozele cele mai mari tolerate copil< 6 luni 0,3-1mg/kg/zi in 2-3 prize copil > 6 luni 1-6 mg/kg/zi in 2-3 prize adolescent 6,25-50 mg/zi Enalapril- Doza 0,08 mg/kg/zi Delapril

4. Ameliorarea functiei de umplere

Blocantii canalelor de calciu Nifedipin vasodilatator inotrop - scade conducerea a-v nodala indicatii CMP hipertrofica HT pulmonara primitiva doza 1-2 mg/kg/zi in 4 doze Verapamil (Isoptin) indicat CMP hipertrofica + restrictiva doza 3-6 mg/kg/zi

Captopril indicatii de prima intentie CMP dilatativa refractara la digitalice+ furosemid MCC cu sunt mare stg-dr debit cardiac scazut postchirurgie cardiaca pentru MCC coarctatia de aorta tip infantil HTA paradoxala (inexplicabila) dupa chirurgie cardiaca Doze: se folosesc dozele cele mai mari tolerate copil< 6 luni 0,3-1mg/kg/zi in 2-3 prize copil > 6 luni 1-6 mg/kg/zi in 2-3 prize adolescent 6,25-50 mg/zi Enalapril- Doza 0,08 mg/kg/zi Delapril

4. Ameliorarea functiei de umplere

Blocantii canalelor de calciu Nifedipin vasodilatator inotrop - scade conducerea a-v nodala indicatii CMP hipertrofica HT pulmonara primitiva doza 1-2 mg/kg/zi in 4 doze Verapamil (Isoptin) indicat CMP hipertrofica + restrictiva doza 3-6 mg/kg/zi

 Dieta restrictia de Na (nu sub130mEq/l) restrictie lichide i.v. 50ml/kg/24h lichide oral: la sugar: 100-120ml/kg/24h Dupa 1 an: 50-70ml/kg/24h repausul la pat- program flexibil Corectarea anemiei O2- masca, canule nazale <40%, pozitie cu torace ridicat IOT + ventilatie mecanica ECMO (extracorporeal membrane oxigenation)- tranzitor indicatii I cardiaca severa dupa chirurgie cardiaca I cardiaca severa pana la transplant suport temporar in miocardita acuta

5. Alte metode

Noi medicamente
Epoprostenol vasodilatatia patului arterial pulmonar scade rezistenta vasculara sistemica indicat in
I cardiaca dupa chirurgia cardiaca HT pulmonara primara

Oxidul nitric- dilatarea patului vascular pulmonar

Betablocante
Carvedilol 0,08mg/kg Digitala + diuretic(inhibitor enzima conversie) + carvedilol in IC severa FR 40%

 Administrarea medicatiei inotrope si vasodilatatoare se va face

individualizat, strict monitorizat, in functie de conditiile hemodinamice din fiecare caz, in fiecare moment, ghidat de semnele clinice: AV, FR, sat.O2, PVC, TA, diureza, puls, extremitati.

Boala Kawasaki (1967) Sdr Cutaneo-muco-ganglionar

Vasculita acuta febrila multisistemica Leziuni ale arterelor coronare Exclusiv copii sub 8ani Sex masculin - 80% sub 5ani Iarna primavara

Clinic
Febra mai mult de 5 zile + 4 din urmatoarele 5 criterii: Conjunctivita bulbara bilaterala. Mucoasa bucala hiperemiata: limba rosie, faringe rosu Eritem polimorf trunchi (rujeolic, scarlatiniform, maculopapulos) Extremitati: roseata palme, plante, edem+descuamatie degete - in convalescenta Limfadenopatie cervicala (>1,5cm singur unilateral) Alte semne: dureri abdominale, greata, varsaturi, uveita artrita, pericardita

LABORATOR:
HLG:
Anemie, leucocitoza, trombocitoza

reactanti faza acuta + : PRC crescuta,VSH crescut ex urina: piurie

 Complicatii cardivasculare:
Netratata 15-20% dezv anevrism sau dilatatii coronare (2-4 saptamani) Regurgitare aortica, mitrala, tricuspida Pericardita

TRATAMENT
Gamaglobulina iv in primele 10 zile de la debut 2g/kgc o singura adm 10- 12 ore Aspirina 80-100mg/kgc divizata in 4 prize pana la scadrea febrei, apoi 3-5mg/zi pentru 6-8 sapt sau pana la normalizarea VSH, trombocite (coronare N) sau indefinit in caz de coronare anormale Dipiridamol 4mg/kg/zi diviz in 3 alternativa la aspirina Urmarire EKG la 6-8 sapt, apoi 6 luni