AHAI

n AHAI , distrugerea H se produce prin agresiunea direct a unor Ig anticorpi , care fixeaz sau nu complementul asupra unor structuri de S ale Membranei E. Se scurteaz durata medie de viaa a acestora prin distrugerea lor exagerat la nivelul macrofagelor splenice sau hepatice , care sunt prevzute cu receptori Fc pentru Ig. Exist AHAI idiopatice al cror mecanisme de aciune este necunoscut , reprezint 30-35% din totalul de AHAI. Exist AHAI secundare unor boli autoimune(LES, PR, S. Sharp, PTI, tiroidita Hashimoto). Exist i AHAI secundare: AHAI din bolile hematologice maligne (LLC, LMNH, B. Hodgkin), neoplasme solide. Exist AHAI cu anticorpi la cald , anticorpi care sunt reprezentai de IgG, cel mai frecvent IgG1, IgG3, rar IgG2, IgG4, cele mai severe fiind AHAI n care anticorpii sunt IgG1, IgG3. Dak exist IgG2 + IgG4 =>Testul Coombs + dar nu exist hemoliz AI important. Dak este IgG3 + IgG1 atunci este hemoliz important , chiar sever , Hb-mie, Hb-urie, testul Coombs + intens. Autoanticorpii la rece sunt de obicei IgA + IgM, fixatori de complement. Aceti autoanticorpi se fixeaz de antigen la nivelul plasmei , fixnd i complementul. Complexul format anticorp IgA + IgM i antigenul +complementul se fixeaz de unele structuri , de pe S eritrocitului. Astfel se produce hemoliz sever. Aceast hemoliz se produce ca urmare a unei boli policlonale(boala globulinelor la rece), antocorpii sunt de tip Donath-Landsteiner. Autoanticorpii la cald , fixeaz Ig anticorp la 37* C iar autoanticorpii la rece se fixeaz pe membrana E sub 37*C , adic la 32*C. Autoanticorpii la cald sunt frecvent de tipul IgG , rar IgA + IgG, sau IgA. Autoanticorpii la rece sunt IgM , rar IgA, i fixeaz fraciunile complementului. Indiferent de natura complementului , simptomatologia clinic este aceeai.

Tabloul clinic
Dak hemoliza este acuta + sever , pacientul acuz brusc astenie fizic marcat , greuri, vrsturi, diaree+ tendin la colaps. Prezint transpiraii reci, tahicardie, este anxios, TA , pn la colaps. Exist icter conjunctival , subicter tegumentar, urini hipercrone, poate exista anurie n cazurile grave. Dak pacientul are splenomegalie de gradul I i nu exist alte semne care s sugere o boal de sistem sau hematologic , cronic , atunci diagnosticul prezumptiv va fi de AHAI idiopatic. Dak exist adenopatii adenopatii, +/- hepatomegalie +/- splenomegalie de grad 4,5 , semne de impregnare neoplazic , fenomene criopatice , tumori abdominale , anamnez cu un neoplasm anterior, => diagnostic prezumptiv de AHAI secundar.

Examene paraclinice + laborator

Hb sczut dramatic , sub 4g%, anemia este normocrom, normo sau macrocitar Reticulocitoza BT crescut pe seama BI Apare hemoliz acut intravascular este caracterizat prin asocierea hemoglobinemie plasmatic , cu plasm roz + roie, + hemoglobinurie cu urini portocalii, brune, sau chiar negre. Haptoglobina seric este sczut Sideremia , hemosiderina crescute La examenul MO avem bogie medular n eritroblati cu raport G/E mai mic de 1. Sngele periferic prezint macrocite, poikilocitoz 1

 Testul Coombs direct este + Serul pacientului este pus n contact cu hematii normale care vor fi lezate datorit excesului de imunoglobulin anticorp ce se fixeaz pe S hematiei normale. Complexele ig + structurile eritrocitare membranare se fixeaz pe fragmente Fc de la nivelul macrofagelor , fiind distruse de ceste macrofage. n AHAI secundare este util s efectuam teste imunologice , FAN, celule lupice, imunoelectroforeza , proteine serice , testul de fixare a complementului , teste serologice pt lues. Se mai face imunoelectroforeza proteinelor serice pentru determinarea titrului Ig serice. Examenul RMN poate fi util pentru datele pe care le d asupra sediului hemolizei.

Patogenie
AHAI cu autoanticorpi la cald se datoreaz fixrii anticorpilor Ig(IgG, rar IgG + IgA, rar IgA)de unele structuri antigenice de S(sistemul RH, Ii, Kell), hemoliza fiind brutal sau moderat. Exist mai multe tipuri de mecanisme: 1. mecanismul de tip alfa metil-dopa- hemoliza este moderat + persist atta timp ct anticorpul exist n circulaie 2. mecanismul de tip hapten- se unete cu complementul. Poate fixa complementul n plasm sau ca atare. Se fixeaz de structura anticorpilor de S => hemoliz moderat 3. mecanimul chinitidinic- produce o hemoliz sever care se poate croniciza sub absena drogului n organism.

Diagnosticul +
Pacient tnr cu vrsta peste 50 de ani (F)(F/B=1,6%), care prezint subicter, icter, simptome clinice generale de ordin vascular , scderea brusc a valorilor Hb, hiperBT, reticulocitoz, stimularea seriei roii, testul Coombs +.

Diagnosticul
AHAI secundare- lupus, S. Sharp, B.Hodgkin, LMNH, rupturi solide de organe AHAI din LES- FAN + AHAI congenitale- anamnez sugestiv, Hb patologic , HbC, HbS, HbF La examenul clinic obiectiv avem anomalii de statur ponderal, anomalii de inserie dentar

Evoluie, complicaii, prognostic

Evoluia este spre vindecare , pentru AHAI la cald, dak se intervine terapeutic Recderile se vor trata prin alte mijloace terapeutice AHAI cu anticorp la rece , fixatori de complement au un pronostic mai sever Complicaiile sunt : colapsmoarte, greuri, vrsturi, diaree, deshidratare, tulburri de ritm, sincop, anemie sever grav

TRATAMENT
Corticoterapia- prednison 1mg/kgc/zi, scdem 5mg/spt pn la doza de ntreinere Dexametazon- 16 mg/zi + prednison 1mg/kgc/zi pentru primele 3 luni=> remisiune complet Splenectomia poate produce infecii grave de tip streptococic, stafilococic, haemophilus influene. Orice pacient va fi vaccinat. Pot exista i septicemii la distan de 2-7 ani. Splenectomia va fi benefic n 3040% cazuri de AHAI cu anticorpi la cald, i nu va fi utilizat n cazuri de AHAI cu antc la rece

 Ig n doze mari- S-avem 1-2 g/kgc/zi4 zile Imunosupresoare- AZATHIOPRIN cpr 50mg---adm 60 mg/m2Sc/zi, CICLOFOSFAMID 50-60 mg/m2Sc/zi Vincristina, Vincoleucoplastina