Pediatra

Respuestas Comentadas
T1
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Neonatologa
las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fciles de descar tar, por las razones siguientes: R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normalmente cursara c on bradicardia, hipoventilacin, convulsiones, hipotona y f ontanelas a t ensin (slo c oincide la hipot ona, que es un dato inespecfico). R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metablica en la que se produce una acumulacin anormal de f enilalanina. Se manifiesta varias semanas despus del nacimient o. La ma yora de est os enf ermos muestran piel clara, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sintetizarse la melanina, ya que la fenilalanina es un precursor suyo y no puede metabolizarse en el hgado). Es tpic o el r etraso mental por acmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima del nivel normal. R4: la enfermedad de la membrana hialina producira una imagen de condensacin pulmonar, con broncograma areo y habra alt eraciones en la auscultacin pulmonar (en este caso, nos dicen que ventila sin problemas). La verdadera dificultad estara en distinguir la hipogluc emia de la sepsis neonatal. Al ser hijo de madre diabtica tiene un claro factor de riesgo para padecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recin nacido pretrmino, tambin lo tiene para sepsis. Por tanto, debemos guiarnos por las manifestaciones clnicas. La presencia de acr ocianosis y malestar gener al, as como el c olor terroso, podran aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipoglucemia, lo habitual sera la aparicin de temblores o algn otro tipo de clnica neurolgica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Como en esta ocasin predominan las manifestaciones inespecficas, sin foco infeccioso claramente identificable, resulta ms probable la respuesta 2 que la 5.

MIR 2008-2009

La cocana no suele producir sndrome de abstinencia en el recin nacido, a diferencia de los opic eos. Sin embargo, pueden aparecer complicaciones obsttricas, como el parto pretrmino, el desprendimiento prematuro de placenta, etc. Por otra par te, puede afectar directamente al f eto, manifestndose como CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalas digestivas o renales, muerte sbita, alteraciones conductuales o neurolgicas. La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocana no es parto postrmino, sino todo lo contrario: pretrmino.

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MIR 2008-2009

Hoy en da, es poco frecuente diagnosticar clnicamente un hipotiroidismo congnito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados con el screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSH obtenida entr e los dos y los cinc o das de vida (cuy os valores estaran elevados). Las manifestaciones del hipotiroidismo congnito tardan varias semanas en presentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3-6 mes de vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,prpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida,hipertelorismo,boca semiabierta y macroglosia).Otras manifestaciones tpicas son el retraso en la maduracin sea,la hernia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreimiento. El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongnito es su r epercusin sobre el desarrollo intelectual. ste sera ms grave cuanto ms se demore el diagnstico (respuesta 3 correcta), por lo que es importante instaurar el tratamiento cuanto antes. Aunque la causa ms fr ecuente de hipotiroidismo congnito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cul sea la causa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurarnos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible.

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MIR 2007-2008

Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en el recin nacido, si bien haca aos que no apar ecan en el MIR. Las tr es primer as opciones t ocan aspec tos gener ales del manejo de estas infecciones. En todas, es til el estudio serolgico del RN (opcin 2 correcta), especialmente de la IgM especfica al germen, ya que es de snt esis f etal (recuerda que es pentamrica y que por sus dimensiones no cruza plac enta). El estudio placentario (opcin 1 correcta), a nivel histolgico, puede mostrar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularizacin, abruptio

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MIR 2008-2009

Un caso clnic o complicado, donde resulta bastante difcil decidirse entr e

Desgloses

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E incluso puede cultiv arse. Muchas veces, la clnica no es especfica y se manifiesta como CIR, citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asintomtica (opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomtico puede acarrear secuelas irr eversibles. En c oncreto, la f orma de pr esentacin ms frecuente de la t oxoplasmosis es una c oriorretinitis silent e que puede abocar a la c eguera en la edad adulta. Por ello, todos los r ecin nacidos infectados han de ser tr atados c on sulfadiacina, pirimetamina y cido folnico durante el primer ao de vida (opcin 5 falsa). Asimismo, fjate que las r espuestas 1, 3 y 4 tienen un puede . En Medicina, ya sabes que nada es segur o. Es muy difcil que unas opciones tan poc o categricas resulten falsas. Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla.
P185 (MIR 07-08) Infecciones connatales

Pediatra

En condiciones normales, el RN expulsa el mec onio en las primer as 24-36 horas de vida. Si la eliminacin de meconio no se produce, se acumula una masa compacta a escala anorrectal que impide la expulsin.Son causas de retraso en la eliminacin de meconio: 1. El sndrome de c olon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos de madre diabtica). 2. Fibrosis qustica. 3. Aganglionosis rectal. 4. Drogadiccin materna. 5. Prematuridad. 6. Tratamiento con sulfato de magnesio de la pr eeclampsia materna.

El hipotiroidismo congnito no cursa en principio con retraso en la eliminacin del meconio, porque la clnica de instaur acin es tarda, estando completamente establecida a los tr es o seis meses de edad . Son datos sugestivos: una facies peculiar (car a tosca con prpados y labios tumefac tos, nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreimiento,hernia umbilical,ictericia prolongada,letargia y un retraso en la maduracin sea. Sin embargo, hoy en da el diagnstic o clnico es poco corriente gracias a las pruebas de screening precoz mediant e la det erminacin de la TSH en muestra de sangr e obtenida a las 48 h y a los cinc o das de vida de t odo RN. Unos niveles de TSH menores de 10 mcUI/ml son compatibles con la normalidad,mientras que si la TSH supera los 50 mcUI/ml el caso es compatible con un hipotiroidismo primario c ongnito y debe instaur arse pr ecozmente tr atamiento con levotiroxina con el objetivo de mejorar el pronstico neurolgico de estos pacientes. La causa ms frecuente de hipotiroidismo congnito es la disgenesia tir oidea, que incluy e tir oides aplsic os, hipoplsicos y ec tpicos, siendo esta ltima la causa ms c omn de hipotiroidismo congnito. En la primer a plantilla de r espuestas que dio el M inisterio se c onsideraba como respuesta correcta la opcin 5; no obstante, posteriormente la pr egunta fue anulada, ya que algunos autores consideran que el hipotiroidismo congnito puede estar tambin implicado en el r etraso en la eliminacin del meconio.

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MIR 2004-2005

Pregunta difcil sobre los efectos de los corticoides. La que no debe plantearte ningn tipo de duda es la 5, puesto que se indican c on este fin, acelerar la sntesis pulmonar de surfactante. Adems, reducen la incidencia de hemorr agia de la matriz germinal (r espuesta 3 c orrecta), de NEC (respuesta 4 correcta), de DAP y de neumotrax. El resto de las opciones no deben pr eocuparte. La opcin 1 es falsa, porque los corticoides nicamente aumentan el riesgo de inf eccin cuando se emplean crnicamente, produciendo en tal caso inmunodepresin celular. Pero el uso puntual de c orticoides, aunque sea una dosis relativamente alta, carece de este efecto.

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MIR 2005-2006

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MIR 2004-2005

Pregunta de dificultad moder ada acerca del r etraso en la eliminacin del meconio.

La incompatibilidad Rh requiere que una madr e, Rh negativa, sea puesta en contacto previamente con sangre Rh positiva. En cambio, la incompati-

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Desgloses

bilidad ABO puede af ectar al primer hijo sin nec esidad de sensibilizacin previa (respuesta 1 correcta). Esta circunstancia es ms frecuente (respuesta 5 falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo que no se asocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3 falsas). El t est de C oombs indir ecto es positiv o y el dir ecto tambin suele serlo , salvo en r aras excepciones, de modo que la opcin 4 tambin se podra considerar c orrecta. En c onsecuencia, estamos ant e una pr egunta que podra impugnarse.
P170 (MIR 04-05) Isoinmunizacin del recin nacido (RN)

Pediatra
P191 MIR 2002-2003

La enterocolitis necrotizante suelen pr esentarla en el MIR c omo un cuadr o de distensin abdominal y deposiciones sanguinolentas . Sin embargo, esta pregunta va un poco ms all. Observa que nos dan tr es antecedentes que implicaran un mayor riesgo para esta enfermedad: prematuridad, bajo peso, necesidad de ventilacin asistida...Si a esto aadimos un cuadro clnico compatible con obstruccin intestinal (estreimiento, vmitos, distensin y dolor clico), la opcin que mejor encaja es la 1. De hecho, una de las complicaciones ms habituales de esta entidad son las est enosis intestinales, que generan cuadros suboclusivos, como en este lactante que nos comentan.

Pregunta fcil sobre el distrs respiratorio del recin nacido. Mediante este caso clnic o se nos exponen las principales car actersticas de lo que se conoce como: sndrome de Avery, pulmn humedo, taquipnea transitoria del recin nacido o sndrome de distrs respiratorio tipo II. Epidemiologa: recin nacidos a trmino o postrmino por c esrea o por parto vaginal muy rpido. Patogenia: retraso en la absorcin del lquido de los pulmones. Clnica: distrs r espiratorio que se v alora mediant e el t est de Silverman (r egla mnemotcnica: DIRE QUE A TLETIC: DI-sociacin trax-abdomen; RE-traccin xifoidea; QUE-jido r espiratorio; ALE-teo nasal y TI-raje). Mejora con la administracin de oxgeno. Diagnstico: Rx de tr ax: lquido en las cisur as, hiperinsuflacin, diafragmas aplanados, derrame pleural, no broncograma; GAB: normal. Tratamiento: atmsfera enriquecida en o xgeno, recuperacin en uno o dos das . Por eso, la opcin c orrecta es la 1. La opcin 2 es el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina o sndrome de distrs respiratorio tipo I (c on la cual se podra plant ear duda, porque es tpic o de r ecin nacidos pr etrmino, pero su imagen r adiolgica tpica es la af ectacin bibasal c on infiltrado retculo-nodular y broncograma).

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MIR 2004-2005

P192 (MIR 04-05) Enterocolitis necrotizante. Radiologa

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MIR 2002-2003

Pregunta de dificultad media sobr e un t ema que es muy pr eguntado, como es la enterocolitis necrotizante. La enterocolitis necrotizante es una lesin isqumic o-necrtica que suele afectar a leon distal y c olon proximal y que c on frecuencia se ac ompaa de sepsis bacteriana (opcin 1 incorrecta). Etiologa: es tpica de r ecin nacidos de muy bajo peso c on enf ermedades graves, policitemia, alimentacin muy pr ecoz y c on elevados volmenes, hipoxia... No obstante, parece que la lactancia materna puede ser un fac tor protector (tambin lo es de la r etinopata de la pr ematuridad) (opcin 3 c orrecta). Se ha in volucrado a div ersos patgenos (E. coli, C. perfringens, rotavirus y S. epidermidis), pero en la mayora de los casos no se det ecta ningn germen r esponsable. (opcin 2 incorrecta). - Clnica: repentina distensin abdominal, retencin gstrica y deposiciones sanguinolentas en la 2 semana. - Diagnstico: laboratorio: leucopenia, neutropenia, trombopenia (opcin 4 incorrecta), hiponatremia. Rx de abdomen: signos ms pre-

Desgloses

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coces son el edema de asas y el asa fija; patrn en miga de pan, neumatosis intestinal (signo diagnstico), neumoperitoneo (si hay perforacin) y gas en vena porta. - Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y desc ompresin nasogstrica; antibiticos; tratamiento quirrgico si hay perforacin, peritonitis o sepsis refractaria al tratamiento mdico.

Pediatra
MIR 2001-2002

P177

Existen mltiples causas de dificultad r espiratoria en el neonato. La taquipnea transitoria del recin nacido se produce por un retraso en la absor cin del lquido de los pulmones f etales. Aparece en RNT o RNPT nacidos por c esrea o par to v aginal rpido . Clnicamente, el neonato presenta distrs r espiratorio leve-moderado, de inicio precoz y que mejora con pequeas cantidades de oxgeno. La gasometra no suele mostrar alteraciones significativas y en la radiografa se obser va un aumento de las mar cas vasculares, lquido en las cisur as, aplanamiento de los diafr agmas y, a v eces, derrame pleural. No existe broncograma areo (respuesta 4 correcta). La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) se pr oduce por un dficit de sur factante pulmonar, lo que pr ovoca un aument o de la
P177 (MIR 01-02) Distrs respiratorio

tensin super ficial y c olapso de los alv eolos. Afecta, sobre t odo, a RNPT (dado que los niv eles de sur factante no alcanzan la madur ez pulmonar hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con un distrs respiratorio precoz moderado-severo, con cianosis progresiva que con frecuencia no mejora con la oxigenoterapia. En la gasometra ha y hipoxemia, hipercapnia y acidosis metablica y/o respiratoria, y en la radiografa es tpico (pese a que no patognomnico, pues una radiografa similar se puede ver en la sepsis neonatal) un infiltrado reticulogranular con broncograma areo. El sndrome de aspiracin de meconio (SAM) es un cuadr o tpico de RN postrmino que ha padecido un sufrimient o fetal agudo. La gravedad clnica depende de lo espeso del mec onio. El RN presenta distrs respiratorio y signos de atr apamiento areo, con hiperinsuflacin t orcica y riesgo de ex travasacin ex trapulmonar de air e, dando c omo c omplicaciones neumotr ax, neumomediastino o neumopericardio. El neumomediastino suele ser asintomtico, apareciendo en algunos casos una dist ensin de las v enas del cuello, por estar dificultado el retorno venoso. Los tonos cardacos estn atenuados. La radiografa tpica del SAM es un infiltr ado parcheado, de aspecto algodonoso, con diafragmas aplanados. A veces tambin neumotrax o neumomediastino.

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Desgloses

 El sndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clnico radiolgicamente similar a la displasia broncopulmonar (cuadro producido al someter a neonatos a ciertos procedimientos teraputicos, como la oxigenoterapia a altas concentraciones) que se describi en RNPT sin ant ecedentes de EMH.

Pediatra
P185 MIR 2001-2002
El trasplante heptico representa el tratamiento convencional de las hepatopatas t erminales de la infancia. La indicacin ms fr ecuente en los nios es la atresia biliar extraheptica que no responde a la por toenterostoma de Kasai. Las enfermedades metablicas del hgado, entre ellas el dficit de alfa 1- antitripsina, que es la ms usual, y la colestasis familiar le siguen en frecuencia. En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de puntuacin para predecir la mor talidad por hepatopata, pero los fac tores ms destacados son la pr olongacin del tiempo de tr omboplastina par cial, la ascitis , el aumento de los niveles de bilirrubina indirecta y la disminucin del c olesterol. Algunos trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la ciruga de Kasai, deben corregirse con trasplante antes de que apar ezcan complicaciones tardas. El tratamiento previo al trasplante resulta decisivo para el xito de la intervencin. Los aspectos ms relevantes comprenden la nutricin, las vitaminas, la vacunacin y la atencin sanitaria general del nio. El tratamiento mdico tambin c omprende el c ontrol de la hiper tensin portal. El estado del paciente en el momento del trasplante, a excepcin de los casos de c oma profundo, no influye en la super vivencia, pero s afecta al perodo de r ecuperacin y a las c omplicaciones. El pronstico para los supervivientes es muy fa vorable. El crecimiento mejora y los estigmas de hepatopata crnica desaparecen. Repasa las indicaciones de trasplante con la siguiente tabla.

P178

MIR 2001-2002

La meningitis en el recin nacido puede estar causada por bacterias, virus, hongos o protozoos. La meningitis puede presentarse dentro de una sepsis o c omo una inf eccin f ocal. Las causas bac terianas ms normales de meningitis neonatal son los estr eptococos del grupo B , E. coli y Listeria. Tambin pueden producir meningitis otros estreptococos, cepas no tipificables de H. influenzae y estafilococos, entre otros. La duda razonable est entre las opciones 4 y 5, dado que ambos pueden causar meningitis neonatal. Sin embargo, el estafilococo es uno de los grmenes implicados en la sepsis de origen nosoc omial, sobre todo en neonatos que han estado cat eterizados. El cuadro clnico consiste inicialmente en una sepsis sin foco, apareciendo con frecuencia, ms tarde, focalidad menngea (respuesta 4 incorrecta; respuesta 5 correcta). Las manifestaciones clnicas de la meningitis neonatal pueden ser inicialmente inespecficas , con o sin signos neur olgicos (letar gia, fontanela abombada, convulsiones...). El diagnstic o se c onfirma mediant e el examen del L CR y la identificacin del micr oorganismo. El LCR se c onsidera patolgico si hay pleocitosis (ms de 30 clulas/mm3, con polimorfonucleares mayor del 60 %), hiperproteinorraquia (mayor de 150 mg/100 ml) e hipoglucorraquia (glucosa menor de 30 mg/dl). El tratamiento de la meningitis del RN no ingresado se establece empricamente con ampicilina ms cefotaxima, y en el RN ingr esado con vancomicina ms ceftacidima +/ anfotericina B.
P178 (MIR 01-02) S epsis y meningitis neonatal

P185 (MIR 01-02) Indicaciones del tr asplante de hgado en la infancia

Indicaciones

N de casos

Atresia biliar Enfermedad metablica del hgado - Dficit de -1 antitripsina - Tirosinemia - Enfermedad de Wilson - Otras Colestasis familiar Insuficiencia heptica fulminante Hipoplasia biliar Hepatitis Cirrosis idioptica Hepatitis neonatal Colangitis esclerosante Fibrosis heptica congnita Carcinoma Miscelanea Total

145 42 27 7 4 4 19 16 13 12 7 5 3 2 2 4 270

De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in children: A pediatricians perspective. Pediatr Ann 20:691,1191.

Desgloses

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Pediatra
MIR 2000-2001

Para comprender la explicacin a esta pregunta vamos a repasar la circulacin fetal. La sangre oxigenada procedente de la plac enta llega al f eto por la vena umbilical; sta al ac ercarse al hgado dirige la ma yor par te de su flujo mediante el c onducto venoso de Arancio a la ca va inferior (r espuesta 1 correcta). Otra pequea parte, no obstante, entra en los sinusoides hepticos y se mezcla con sangre procedente de la porta. Desde la vena cava inferior la sangre llega a la aurcula derecha, y a travs del foramen oval se dirige a la aurcula izquier da, desde donde pasa al ventrculo izquierdo y de ah a aorta ascendente. La sangre procedente de la cava superior al nivel de la aurcula derecha pasa principalmente al ventrculo derecho y de ste a la arteria pulmonar. Debido a las altas resistencias pulmonares, la mayor parte de la sangre procedente de la pulmonar se inc orpora a la aor ta por el ductus arterioso. A partir de ah, la sangr e llega a aor ta desc endente y por las dos ar terias umbilicales a la placenta de nuevo.

Lo primero que hay que hacer al leer este enunciado es buscar la opcin que nos diga que en una mujer R h (+) no hac e falta ninguna pr ofilaxis. Como entre las respuestas no aparece, hay que asumir que es una err ata y c ontestar como si nos pr eguntaran por una mujer R h (), en cuyo caso la actitud adecuada es poner gammaglobulina a las 28-32 semanas y una segunda dosis tr as el par to si el r ecin nacido es R h (+) (respuesta 5 correcta). Las otras situaciones en las que ha y que hacer profilaxis de esta enf ermedad son: tras un abor to (tambin ant es de las 72 hor as), amniocentesis, mola hidatiforme o embarazo extrauterino.
P164 (MIR 00-01) Diagnstico y profilaxis de la isoinmunizacin del RN

P162 (MIR 00-01) Circulacin fetal

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MIR 2000-2001

Esta pr egunta se puede c ontestar de f orma dir ecta t eniendo en cuenta que la causa ms fr ecuente de diarr ea infecciosa en la 1 infancia es la infeccin por rotavirus. El caso de la pregunta describe la tpica infeccin por rotavirus, con un perodo de incubacin de menos de 48 hor as con febrcula y vmit os, seguido de deposiciones acuosas , que suelen dur ar de cinc o a siet e das. Es ms comn en los meses de in vierno. Las heces no tienen sangre ni moc o, ni leucocitos. El diagnstico se basa en la clnica y epidemiologa. Existen inmunoanlisis comercializados con sensibilidad y especificidad prximas al 90% para los r otavirus del grupo A. Los objetivos principales del tratamiento de la enteritis viral se basa en tratar y c orregir la deshidr atacin sin olvidar el estado nutricional del paciente. Las opciones 1, 3 y 4 se pueden descartar, ya que son causa de diarrea sanguinolenta (ver tabla en la pgina siguient e).

P164

MIR 2000-2001

Esta pregunta es claramente anulable, dado que por un error de transcripcin nos preguntan sobre la ac titud preventiva de la inc ompatibilidad Rh en el caso de una mujer R h (+), situacin en la que no se pr oduce incompatibilidad.

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Desgloses

Pediatra
P182 (MIR 00-01) Diagnstico diferencial de la diarrea infecciosa aguda

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MIR 2000-2001F

Diarrea aguda Virus: - Rotavirus (causa ms frecuente de diarrea infecciosa en 1 infancia) - Astrovirus (2 causa de diarrea infecciosa en 1 infancia) - Adenovirus 40, 41 - Virus Norwalk (causa ms frecuente de brote de gastroenteritis en nios mayores y adultos) Toxinas: - B. Aureus - Cl. perfingens - E. Coli enterotoxgeno - V. cholerae Giardia (tpico en guarderas) Intestino delgado Abundante y acuosa + +/ Clico periumbilical

Diarrea sanguinolenta

Como sabes, la sepsis neonatal se define por la demostracin de una infeccin en un recin nacido acompaado de un cuadro sistmico grave (inestabilidad trmica, mala perfusin perifrica, rechazo de tomas, etc.). La incidencia de esta patologa es de 1-4/1.000 recin nacidos vivos en los pases desarrollados. Igualmente, recuerda que las inf ecciones del r ecin nacido son la tercera causa de mortalidad perinatal. Clsicamente se divide la sepsis neonatal en pr ecoz y tar da, clasificacin que se r ealiza segn una dif erente etiologa, patogenia, clnica y pronstico. La sepsis precoz es aquella que se inicia en las primer as 72 horas (para algunos se inicia en los primer os siete das). Su origen es una inf eccin, ascendente; luego los grmenes r esponsables son los que podemos encontrar en el canal del par to: Streptococcus agalactiae, E. coli, enterococo y Listeria monocytogenes. S. agalactiae (estreptococo del grupo B) y E. coli son, a la par , los dos pa tgenos ms fr ecuentes, por eso se agradece que en esta pregunta, entre las opciones, slo aparezca uno de los dos. Se clasifica como sepsis tarda aquella que se inicia ms all de las primeras 72 horas (o bien, de los 8 a los 28 das de vida). El origen de la infeccin es primero una colonizacin (de piel, ombligo o aparato respiratorio, generalmente) que luego es seguida por una in vasin. En este caso los grmenes ms c omunes son: cepas virulentas del S. agalactiae serotipo III y E. coli serotipo K1 . (stos son los ser otipos que se encuentr an con ms fr ecuencia en las formas que cursan con meningitis.) No olvides que la sepsis tarda asocia meningitis en un 75% de los casos , y con mucha frecuencia el origen de la sepsis es una inf eccin focalizada. Por el contrario, la sepsis pr ecoz slo asocia meningitis en un 30% y tiende a ser diseminada desde un principio. Los aspectos relacionados con la colonizacin del canal del par to por el S. agalactiae han sido tema de preguntas MIR en ms de una ocasin. Conviene que recuerdes que: 4-40% de gestantes estn colonizadas. 30-90% de RN hijos de colonizadas, nacern colonizados. 1% de colonizados desarrollar sepsis. Existe una pauta de profilaxis para gestantes colonizadas con S. agalactiae: se administra ampicilina (2 gramos inicialmente y posteriormente 1 gramo cada 4 horas) intravenosa desde el comienzo del parto hasta que acaba. Repasa el cuadr o de la sepsis neonatal que apar ece en la pr egunta 178, MIR 01-02.

Causa

Salmonella Shigella Yersinia Vampylobacter jejuni V. parahaemolyticus E. coli (invasor, enterohemorrgico). Clostridium

Localizacin Caractersticas de las heces Nuseas y vmitos Fiebre Dolor abdominal Tenesmo rectal Moco, sangre y leucocitos

Intestino grueso Escasa y sanguinolenta + Intenso + +

Pese a que el adeno virus es causa de diarr ea en la infancia, el rotavirus es el ms frecuente.

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MIR 2000-2001

La administracin de dexametasona o de betametasona a las mujer es 4872 hor as ant es del par to de f etos de 32 semanas de edad gestacional reduce de forma significativa la incidencia y morbimor talidad de la enf ermedad de membr ana hialina (r espuesta 1 c orrecta). Estn indicados en embarazos con feto inmaduro ( lecitina/esfingomielina <2) con probabilidades de parir en un plaz o de una semana y en los que es posible r etrasar el parto durante 48 horas. El tratamiento con glucocorticoides disminuye la incidencia de complicaciones propias de la inmadurez, sin afectar, por ello, al nacimiento ni desarrollo neonatal, a la mecnica, al crecimiento de los pulmones ni a la incidencia de infecciones (respuesta 2 falsa).
P189 (MIR 00-01) Ventajas de la administracin prenatal de corticoides

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MIR 2000-2001F

Tenemos una pr egunta ant e nosotr os, cuando menos , inesperada. Habitualmente, en el examen MIR las cuestiones sobr e desarrollo ponde-

Desgloses

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roestatural se dirigan ms al momento en que el peso o la talla de un nio sano se duplica o triplica. Ya vers como, saber eso, nos va a ayudar a responder de manera adecuada. Vayamos por pasos: Sabemos que un recin nacido a trmino pesa unos 3-3'5 kg . Asimismo, recordamos que un nio con crecimiento normal, duplica su peso a los cinc o meses, lo triplica a los 12 meses y cuadruplica su peso a los dos aos. Luego, un nio normal de dos aos debe pesar 12-14 kg ((3-3,5) x4). Pasemos a buscar cual de las opciones se acerca ms a nuestro clculo, utilizando una edad de dos aos: 1) Edad en aos x 8 = 16 = 8 kg 2 2 2) Edad en aos x 80 = 160 = 80 kg 2 2 3) (Edad en aos x 2) + 8 =4 + 8 = 12 kg 4) Edad en meses x 10 = 240 = 120 kg 2 2 5) (Edad en aos x 5) + 17 = 27 kg Como v emos, la r espuesta 3 es la que ms se ac erca a nuestr o v alor. Moraleja: ante una pr egunta inesperada, no te agobies e int enta razonar manejando los conocimientos que tienes. Lamentablemente, no es fcil encontrar frmulas tan sencillas en la bibliografa, ya que, como sabes, usualmente en Pediatra se manejan las cur vas de peso y talla que idearon Tanner y Cuhilehouse. Segn estas cur vas, que definen per centiles, se c onsideran pat olgicos valores de peso y talla mayores al percentil 97 o bien menores al percentil 3 para la edad del nio. Recuerda que el indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento. En cuanto a la talla, existe una regla nemotcnica que puede ser te til: Talla al nacimiento: 50 cm 50 = 75 cm 2 50 50 Talla a los 24 meses: 50 + + = 87 cm 2 4 Talla a los 12 meses: 50 + Talla a los 4 aos: 2 x talla al nacimiento

Pediatra

De las cinco opciones, seguro que al menos dos s que te suenan: una es el sndrome de Reye y otra la fenilcetonuria.Vamos a ver primero en qu consisten las otras tres. Acidemia propinica: consiste en un defecto de la enzima que carboxila el cido propinico. Es una patologa de herencia AR que cursa con hipotona, letargia, rechazo de las tomas.Ya las primeras semanas de vida tienden a la deshidr atacin y a la acidosis , y en un 30% aparecen convulsiones. Todo esto puede acabar en c oma y muer te. En otros casos ms leves retraso en el desarrollo psicomotor. En esta enf ermedad, con fr ecuencia, se obser va hiper amoniemia moderada a int ensa y el niv el de hiper amoniemia suele c orrelacionarse con la gravedad de la enfermedad. Dficit de ornitina transcarbamilasa: - Es un pr oceso dominante ligado al cr omosoma X. Se trata probablemente del ms frecuente de todos los trastornos del ciclo de la urea. - Lo ms car acterstico de esta enf ermedad son los snt omas episdicos (ataxia, vmitos, confusin, agitacin...) asociados a la hiperamoniemia grave. Hiperglicinemia no c etsica: la mayora de los pacient es que pr esentan este proceso enferman durante los primeros das de vida. Manifestaciones clnicas: letargia, mala alimentacin, dbil succin, etc., pueden progresar a coma profundo, apnea y muerte. Los escasos lac tantes que sobr eviven a est e estadio pr esentarn un retraso mental grave, convulsiones mioclnicas repetidas y microcefalia. Sndrome de Reye: se trata de un sndrome caracterstico por encefalopata aguda sin f ocalidad y degener acin gr asa heptica sin ictericia. El sustr ato anat omopatolgico es una lesin mit ocondrial, tanto a escala heptica como cerebral. Se sugiere una relacin etiolgica entre el sndrome de Reye y el uso de aspirina y las infecciones virales (fundamentalmente, las ocasionadas por el virus de la v aricela zster y el virus Influenzae tipo B). Encontramos un aument o de tr ansaminasa y del amonio sric o, tanto que si el amonio se elev a al triple o ms es muy pr obable que el paciente entre en coma. Generalmente se trata de un sndr ome autolimitado y de buen pr onstico (depende fundamentalmente del grado de edema cerebral). Fenilcetonuria (PKU): se debe al dficit c ompleto o casi c ompleto de la f enilalanina hidroxilasa. La fenilalanina en ex ceso se c onvierte en metabolitos que deterioran las funciones metablicas normales y producen lesin cerebral. El lactante con PKU es normal al nac er y el r etraso mental va apareciendo en meses. En la explor acin fsica suelen ser lac tantes ms rubios , piel blanca, ojos azules. Desprenden un olor desagradable (a moho) y la mayora presentan hipertona y aumento de los reflejos osteotendinosos. Ya ves que en la PKU lo car acterstico no es la hiper amomiemia sino la hiperfenilalaminemia.

P195

MIR 2000-2001F

En esta pr egunta hacen referencia a una manif estacin metablica c omo es la hiperamoniemia y nos piden que identifiquemos en cul de estas enfermedades, algunas de rareza sin igual, no se presenta.

P015

MIR 1999-2000

La colestasis o elevacin prolongada de los niv eles sricos de bilirrubina se puede observar con relativa frecuencia en los primeros meses de la vida.

1000

Desgloses

Hay muchos procesos que pueden causarla per o, de modo gener al, se pueden dividir en patologas hepticas y extrahepticas.
P015 (MIR 99-00) Etiopatogenia de las colestasis neonatales

Pediatra
P015 (MIR 99-00) Colestasis neonatal

Finalmente, en algunos casos, tanto los hepatocitos como la va biliar intraheptica son normales , as pues se debe sospechar una alteracin de la va biliar extraheptica.

Las manifestaciones clnicas de todas las causas de colestasis son semejantes, de modo que el diagnstic o diferencial es difcil y puede nec esitar un estudio de anatoma patolgica. Una biopsia que demuestra alteraciones morfolgicas de los hepatocitos debe hacer pensar en un proceso que cause lesin hepatocelular. - El dficit de -1 antitripisina se demuestra en la biopsia por la presencia de inclusiones globular es en el cit oplasma de los hepatocitos, redondas u o vales, frecuentemente PAS+ y car actersticamente bien diferenciadas del citoplasma circundante (respuesta 3 cierta). - La enfermedad de Wilson (respuesta 2) tambin lesiona al hepatocito. No obstante, lo que genera es un cambio gr aso que puede evolucionar a hepatitis aguda o crnica, e incluso a necrosis heptica masiva. - La sfilis congnita (respuesta 1) produce gran afectacin hepatocelular, con fibrosis e infiltrado leucocitario y alteraciones vasculares con, en ocasiones, gomas sifilticas. - La enfermedad de G aucher (respuesta 4) tambin af ecta al hepatocito y ocasiona inclusiones citoplasmticas fibrilares llenas de gluc ocerebrsidos en f orma de papel arrugado (clulas de Gaucher), con tincin PAS+. - Todas las ant eriores son enf ermedades r aras. Recuerda que la causa ms fr ecuente de c olestasis por lesin hepat ocelular en el recin nacido es la hepatitis neonatal idioptica . Esta enfermedad cursa con intensa inflamacin, necrosis hepatocelular y rotura de la arquitectura lobulillar. A veces, la biopsia demuestr a que la alt eracin est en la va biliar intraheptica. - La causa ms frecuente de este grupo es la hipoplasia de canalculos biliar es in trahepticos, enfermedad causada por mal desarrollo o involucin de los conductillos biliares. - La fibrosis qustica (respuesta 5) entr a tambin dentr o de est e grupo, puesto que se pueden v er los canalculos biliar es taponados con material mucinoso. En un 5% de los casos puede evolucionar a cirrosis biliar con ndulos hepticos difusos.

P210

MIR 1999-2000

Se calcula que el 60% de los RNT o un 80% de los RNPT manifiestan ictericia durante la 1 semana de vida. Existen muchas causas que pueden producirla, por lo que es esencial saber diferenciar las fisiolgicas de las no fisiolgicas.
P210 (MIR 99-00) Causas de ictericia neonatal

1as 24 horas 2-3er da

4 - 7 da

>1 mes

Hemlisis Infecciones: sepsis, TORCH Fisiolgica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolticas Policitemia Sepsis TORCH Obstruccin intestinal Lactancia materna Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatas, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar...

La ictericia fisiolgica tiene como caractersticas principales: - Llega a su mximo en el tercer y cuarto da (respuesta 1 cierta). - Los valores de bilirrubina total suelen ser inferiores a 12 mg/dl en RNT o 14 mg/dl en RNPT (respuesta 2 cierta). - Su duracin suele ser inferior a 7-10 das (respuesta 3 falsa).

Desgloses

1001

Pediatra
P210 (MIR 99-00) Caractersticas de la ictericia fisiolgica del recin nacido

RNT
Inicio Duracin Concentracin mxima

RNTP 3-4 das 6-8 das 14 mg/dl a los 6-8 das

2-3 das 5-7 das 12 mg/dl a los 3-4 das

- Se indica el tratamiento quirrgico, en caso de: Perforacin: asa fija durante 24 horas, neumoperitoneo en la Rx (respuesta 4) o lquido parduzco en la paracentesis. Peritonitis: abdomen dur o, brillante, con erit ema en la par ed abdominal y lquido libr e en la ca vidad abdominal (ec ogrficamente) o palpacin de una masa. Sepsis refractaria al tratamiento.

Con respecto al resto de opciones que aparecen en la pregunta: El shock hipovolmico (respuesta 5) no f orma parte del cuadr o clnico habitual de la ECN, ya que el shock de la ECN es de tipo sptico y su manejo debe ser, en principio, mdico. Las hec es muc osanguinolentas (r espuesta 1), los vmit os biliosos (respuesta 2) y la dist ensin abdominal (r espuesta 3) f orman par te de la clnica tpica de la ECN, pero no se incluy e ninguna dentr o de los criterios que indican la ciruga.

Se cree que es consecuencia del aumento de produccin de bilirrubina por la destruccin de los hemates fetales y de la limitacin transitoria de su c onjugacin heptica. Es, por c onsiguiente, bilirrubina indirecta, es decir, no hidrosoluble, por lo cual la orina es normal (r espuesta 5 cierta). El estado general de estos nios suele ser bueno (respuesta 4 cierta). Por el contrario, cuando se cumple alguna de las siguientes caractersticas, se debe hacer un estudio ms sistemtico, dado que indica la presencia de una ictericia patolgica: Bilirrubina en sangre de cordn >3 mg/dl. Inicio en las primeras 24 horas de vida. Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT . Duracin superior a 7-10 das. Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 hor as. Bilirrubina directa >1 mg/dl.

P220

MIR 1999-2000

Las cifr as de hemoglobina tienen una ev olucin muy tpica dur ante la infancia. El RNT tiene unas cifras de hemoglobina de 14-20 g/dl , el RN de muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos .
P220 (MIR 99-00) Algoritmo diagnstico de la anemia neonatal

P211

MIR 1999-2000

La enterocolitis necr otizante (ECN) es una lesin isqumic o-necrtica intestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir del foco digestivo. Se origina en el 1-5% de los RN ingresados en UCI, siendo los RN pretrmino con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo.
P211 (MIR 99-00) Caractersticas de la enterocolitis necrotizante

FACTORES FAVORECEDORES

Policitemia Inicio precoz de alimentacin oral Alimentacin oral con elevados volmenes y concentraciones de alimento Agentes infecciosos: E. coli, C. perfingens, rotavirus Distensin abdominal repentina y heces sanguinolentas Evolucin insidiosa a sepsis, shock, muerte Rx simple abdomen: - Edema en asas - Neumatosis intestinal con patrn en miga de pan - Signos perforacin: neumoperitoneo - Cuadro evolucionado: gas en vena porta

CLNICA

DIAGNSTICO

El tratamiento de la ECN tiene dos vertientes: - El tratamiento, en principio, debe ser mdico, con dieta absoluta, fluidoterapia y antibitic os (par a anaer obios y gr amnegativos, incluyendo Pseudomonas).

1002

Desgloses

 A partir de las 48 horas, comienza a descender la Hb. En el RNT hacia las 12 semanas (tres meses) de vida se pr oduce un descenso fisiolgic o de hemoglobina, alcanzando cifras mnimas de 9-11 g/dl (respuesta 2 cier ta) y hacia las seis semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl. A partir de esa edad, las cifras de hemoglobina empiezan a ascender paulatinamente, estabilizndose en la edad adulta.

Pediatra
P224 MIR 1999-2000
La ictericia es una alteracin muy frecuente en el neonato. Se calcula que aproximadamente el 60% de los RN a trmino y el 80% de los pr etrmino presentan ictericia en la primera semana de vida. Dado que se puede pr oducir por multitud de causas, algunas fisiolgicas y otras patolgicas, es fundamental saber hacer el diagnstico etiolgico.
P224 (MIR 99-00) Tipos de ictericia

Ante niveles menores de hemoglobina, hablamos de anemia. La anemia en los primeros das generalmente es causada por hemlisis de los glbulos rojos y dficit de eritropoyetina, mientras que en el resto de la infancia suele ser ferropnica. Para llegar al diagnstico puede ser til el algoritmo de la pgina anterior.

P221

MIR 1999-2000

Los hijos de madr e diabtica son neonat os de riesgo, dado que pueden presentar hipoglucemias tras el nacimient o. Por esto, deben ser vigilados durante un perodo de 24-48 horas (respuesta 2 cierta) en las cuales pueden aparecer alteraciones analticas, an sin clnica. Aparte de esta complicacin, que ocurre en el 75% de los hijos de diabticas y en el 25% de los hijos de mujeres que desarrollan diabetes en la gestacin, existen otros problemas observados en el hijo de madr e diabtica que te queremos recordar con el siguiente dibujo.
P221 (MIR 99-00) Morbilidad f etal de la diabetes gestacional

La presencia de valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos normales van, en principio, en co ntra del diagnstic o de enf ermedad hemoltica. - Asimismo, se puede descar tar la enfermedad hemoltica ABO (respuesta 5 falsa) debido a que sta apar ece cuando la madr e tiene el grupo O y el r ecin nacido el A o el B . - Por otra parte, la enfermedad hemoltica Rh s se produce en las condiciones de la pregunta, es decir Rh () en la madre y Rh (+) en el recin nacido. Es muy infrecuente que se pr oduzca en el primer embarazo y, adems, el cuadro clnico suele ser ms pr ecoz y ms severo (respuesta 3 falsa). El hecho de que la ic tericia sea a expensas de la fr accin indirecta tambin es til, dado que descar ta la hepatitis neonatal ( colestasis neonatal, respuesta 2) y la atresia de las vas biliares (respuesta 4), porque ambas causan ic tericia a expensas de la fr accin directa de la bilirrubina. Por exclusin, nos quedamos con el diagnstico de ictericia fisiolgica (respuesta 1). Para un anlisis ms exhaustiv o de las caractersticas de la ic tericia fisiolgica, te remitimos al comentario de la pregunta 210 MIR del mismo ao.

P226

MIR 1999-2000

El test de A pgar es un mt odo prctico para valorar sistemticamente a los r ecin nacidos inmediatament e tr as el par to, identificando de modo sencillo a aquellos neonatos que precisan reanimacin. Incluye la valoracin de cinco parmetros. A cada parmetro se le asigna una puntuacin y la suma de t odos ellos da una cifra que, cuanto ms baja sea , indica con mayor fuerza la necesidad de reanimacin.

Desgloses

1003

Pediatra
P226 (MIR 99-00) Test de Apgar

Como puedes ver en la tabla de la par te superior de la pgina, la tensin arterial (respuesta 2) no es uno de los dat os empleados. Una baja puntuacin en el t est no significa obligat oriamente que exista una acidosis-hipoxia fetal, ya que tambin se puede deber a otros factores. Tampoco sirve para predecir la mor talidad neonatal ni el riesgo de parlisis cerebral. El ndic e de Apgar al minuto seala la nec esidad de r eanimacin inmediata. Los ndices a los 5, 10, 15 y 20 minutos indican la pr obabilidad de que la reanimacin del nio resulte satisfactoria. Un ndice de Apgar de 0-3 a los 20 minutos conlleva un elevado riesgo de mortalidad y morbilidad.

seropurulenta. Sin embar go, esta lesin no justifica los ruidos de gases. No olvides que el tr atamiento del gr anuloma es la caut erizacin con nitrato de plata. La nica respuesta que explica el caso clnic o al completo es la 1. La persistencia del c onducto onfalomesen trico genera un plipo umbilical, que es ms duro que el granuloma y de un c olor rojo ms brillante y que pr oduce una secrecin mucoide. Al existir comunicacin con el intestino, se explica perfectamente el ruido de gases que puede existir en su interior.

P191 (MIR 99-00F) Onfalocele y gastrosquisis

P191

MIR 1999-2000F

Para contestar a esta pregunta vamos a analizar cada una de las opciones: Se trata de un RN c on una onfalorr exis adecuada (el ombligo debe caerse en las primer as dos semanas), pero que no ha cica trizado y presenta una lesin roja de contenido alcalino, lo cual ya descar ta la opcin 2, puesto que si existier a una fstula vsico-umbilical, ste drenara orina, y ya sabes que la orina tiene un pH cido . Recuerda que esta lesin se llama tambin persistencia del uraco. El onfalocele es una herniacin del paquet e abdominal por la z ona umbilical, con la particularidad de que no est recubierta por piel, de modo que se visualiza directamente el peritoneo con las asas intestinales. Estas estructuras no son de c oloracin roja, por lo que tampoco concuerdan con nuestra pregunta. Recuerda que el tr atamiento es quirrgico. El granuloma ocurre por una infeccin leve de la zona umbilical, que da lugar a un t ejido exuberante de granulacin con leve secrecin

P197

MIR 1999-2000F

La poliglobulia se define en el r ecin nacido c omo un hematocrito central mayor o igual al 65% . Slo con saber est o se puede deducir que la respuesta falsa es la primera. Esto es as porque los valores perifricos (por ejemplo, en sangre de taln) suelen ser mayores.

1004

Desgloses

Una v ez enc ontrada la r espuesta, analicemos la v eracidad de las dems opciones: La cianosis cutnea aparece por persistencia de la circulacin fetal. Existe hiperbilirrubinemia, de manera que es cier to que se facilit en las ictericias en la primera semana. Puede haber complicaciones como insuficiencia car daca (respuesta 4), dificultad r espiratoria, enterocolitis necr otizante, insuficiencia renal e hipoglucemia. Tambin puede aparecer trombosis de la vena renal o hipocalcemia. La mayora de los nios con este hematocrito presentan un sndrome de hiperviscosidad (hay ms hemates cir culando, lo que aumenta la viscosidad sangunea). El tratamiento es la exanguinotr ansfusin par cial por la v ena umbilical hasta conseguir reducir el hematocrito al 50%. Recuerda que se intercambia la sangre por albmina.

Pediatra
P190 MIR 1998-1999

de la t emperatura, piel moteada, hipotona, hipoalimentacin, ictericia prolongada. Signos ms tardos son: llanto ronco, estreimiento, piel seca, hernia umbilical, hipoactividad, macroglosia y osificacin r etardada de la bv eda craneal. Estas manif estaciones v an empeor ando, el r etraso del desarr ollo fsic o y mental se ac enta en los meses siguient es y, a los tr es o seis meses de edad, el cuadro clnico est completamente desarrollado. No obstant e, en la ac tualidad el diagnstic o suele ser pr ecoz, ya que se hace screening de hipotiroidismo en todos los RN (determinacin de T4 y TSH a los tres das de vida). Si bien es un dat o de poc o valor diagnstico, los lac tantes hipotiroideos pueden pesar ms al nacer que los RN normales. Recuerda que la disgenesia tir oidea es la r esponsable del 90% de los hipotiroidismos congnitos, encontrndose generalmente tejido tiroideo rudimentario de localizacin ec tpica entre la base de la lengua (tir oides lingual) y su sitio normal en el cuello .

No has de olvidar algunos de los factores que predisponen a ello, de modo que en la siguiente lista te nombramos algunos de los ms relevantes: Altitud elevada. Postmadurez. Gemelo receptor en el sndrome de transfusin fetal. Ligadura tarda del cordn umbilical. Hijo de madre diabtica. Sndrome de Down y otras trisomas.

Para responder a esta pr egunta necesitas conocer la escala de Apgar , que aparece en la tabla de la pr egunta 226, MIR 99-00. La puntuacin de Apgar es un mtodo muy prctico para la valoracin del neonato inmediatamente despus del par to, que permite identificar a los nios que necesitarn reanimacin. Esta escala de Apgar no sirve para predecir la mor talidad neonatal ni la posible parlisis c erebral. De hecho, la mayora de los r ecin nacidos que posteriormente desarrollarn parlisis c erebral, tienen una puntuacin normal, y la incidencia de este trastorno entre los neonatos que tienen una puntuacin de 0-3 a los 5 minut os, es muy baja. La puntuacin de Apgar al cabo de un minut o indica si ha y nec esidad de r eanimar inmediatamente al nio; las puntuaciones a los 5, 10, 15 y 20 minut os indican la pr obabilidad de que t engan xito esas medidas de r eanimacin. Una puntuacin de 0-3 a los 20 minutos conlleva gran morbilidad y mortalidad. Recuerda que el valor ptimo (el de mayor salud) en la escala de Apgar es el 10, mientras que en el test de Silverman de disnea neonatal, el valor ptimo es el 0.

P182

MIR 1998-1999

La mayor parte de los nios con hipotiroidismo congnito no presenta sntomas al nac er, aunque tengan agenesia c ompleta del tir oides. Los signos clsicos aparecen pasados cuatro o cinco das de vida: dificultad en el control
P182 (MIR 98-99) Manifestaciones principales en el hipotiroidismo neonatal

P185

MIR 1998-1999F

La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) es una impor tante causa de mortalidad durante el perodo neonatal. Se calcula que es r esponsable de hasta un 50% de las muer tes neonatales. Como ya r ecordars, el factor fundamental en el desarr ollo de la EMH es la car encia de sur factante pulmonar. En condiciones normales suelen alcanzarse niveles maduros de surfactante pulmonar a partir de la 35 semana, por lo que se trata de una patologa que afecta principalmente a los prematuros.

Desgloses

1005

La liberacin insuficiente de sur factante, junto al r educido tamao de las unidades pulmonares en el RN y la distensibilidad de la pared torcica, dan lugar a la aparicin de atelectasias. La disminucin de la distensibilidad pulmonar, el aumento del trabajo respiratorio, la insuficiente oxigenacin alveolar y el escaso volumen corriente dan lugar a hipoxia, hipercapnia y acidosis que conducen a una vasoconstriccin pulmonar. Este aumento de la presin ar terial pulmonar c onlleva un aument o del c ortocircuito der echaizquierda a tr avs del f oramen oval y del c onducto ar terioso. El cierre del ductus est retrasado en estos nios por las c ondiciones de hipoxia, acidosis e hipertensin pulmonar de las que antes hablbamos. Recuerda que es precisamente al mejor ar la EMH cuando c omienzan a ser evident es las manifestaciones del ductus, puesto que al disminuir las resistencias vasculares pulmonares, aumenta el cortocircuito en sentido izquierda-derecha.

Pediatra

Para hacer el diagnstic o etiolgico de la hipogluc emia, uno de los dat os en los que podemos fijarnos es la insulinemia. Dentro de las hipogluc emias que cursan c on hiperinsulinemia podemos destacar, en primer lugar , la del hijo de madr e diabtica. A lo lar go de la gestacin estos nios estn expuest os a una hiper glucemia que estimula la secrecin de insulina por las clulas beta del pncreas fetal. Este hiperinsulinismo es r esponsable de la macr osoma y visc eromegalia que muestran estos RN. Una vez fuera del t ero, cesan los apor tes continuados de glucosa, lo que unido a las cifras elevadas de insulina, hace que la hipoglucemia sea un hallazgo habitual en est os nios. Otras formas de hipogluc emia hiperinsulinmica c orresponden a la nesidioblastosis o hiperplasia de clulas beta y al adenoma de clulas beta. Estos dos cuadr os suelen r equerir en ltima instancia tr atamiento quirrgico (pese a que en algunos puede ensayarse primero un tratamiento conservador con frmacos como la somatostatina o el diazxido). Por ltimo, dentro de los cuadros de hiperinsulinismo no olvides el sndrome de Beck with-Wiedemann, caracterizado por la pr esencia de macr osoma, macroglosia, visceromegalia y onfalocele. La hipoglucemia sensible a leucina es una forma menos conocida de hipoglucemia. Se acompaa de una secrecin excesiva de insulina en respuesta a la administracin de leucina o ant e una ingesta elevada de protenas. Se ha observado un fenmeno similar en los cuadros de nesidioblastosis o en el adenoma de clulas beta, as pues algunos autores consideran estos tres cuadros como variantes de un sndrome de desigual madurez funcional de las clulas insulares . En el caso de la glucogenosis tipo I (dficit de glucosa-6-fosfatasa) la hipoglucemia se produce por una limitacin de sustratos, debido a la alteracin del pr oceso de degr adacin del glucgeno a gluc osa. La insulinemia es normal o baja. Acurdate, por ltimo, que la forma ms fr ecuente de hipogluc emia en la infancia es la hipogluc emia cetsica, que tambin cursa c on niveles normales, o incluso proporcionalmente bajos, de insulina.

P185 (MIR 98-99F) Dficit de sur factante

P192

MIR 1998-1999F

P193

MIR 1998-1999F

Al hablar de la hipogluc emia en la edad peditrica r ecuerda, en primer lugar, las distintas manifestaciones clnicas que pueden aparecer:
P192 (MIR 98-99F) Clnica de la hipogluc emia en el nio

La ingestin excesiva de alcohol puede tener efectos nocivos sobre el desarrollo embrionario y fetal. La ingesta de alcohol en las primeras fases del embarazo,en cantidades importantes o moderadas,puede dar lugar a alteraciones en el crecimiento y la morfognesis;cuanto mayor sea la cantidad de alcohol,ms graves sern estas manifestaciones. El sndrome alcohlico fetal tiene las siguientes caractersticas: Comienzo pr enatal y persist encia post erior del r etraso de la talla, peso y permetro ceflico. Anomalas faciales: blefarofimosis, epicantus, hipoplasia maxilar , micrognatia, labio superior fino. Defectos cardacos, fundamentalmente septales. Anomalas menores de las extremidades y las articulaciones. Alteraciones en los surcos y pliegues palmoplantares. Retraso psicomotor y deficiencia mental.

SNTOMAS ASOCIADOS A LA ACTIVACIN DEL SN AUTNOMO Y LIBERACIN DE ADRENALINA - Ansiedad - Sudoracin - Taquicardia - Palidez - Temblores - Hambre - Nuseas y vmitos

SNTOMAS ASOCIADAS A NEUROGLUCOPENIA - Cefalea - Confusin mental - Trastornos visuales - Dificultad para concentrarse - Disartria - Convulsiones - Ataxia - Somnolencia

1006

Desgloses

Como puedes c omprobar, la estenosis del acueduc to de Silvio y la c onsiguiente hidr ocefalia no f orman par te del cuadr o habitual del sndr ome alcohlico fetal.
P193 (MIR 98-99F) Sndrome alcohlico fetal

Pediatra
P186 MIR 1997-1998

temperatura, hipotona, llanto r onco, estreimiento, hernia umbilical, macroglosia, osificacin retrasada con fontanela anterior muy amplia, dificultades para la alimentacin, somnolencia, etc. Repasa las manif estaciones clnicas con la figura de la pregunta 182, MIR 98-99. Con el tiempo, estas manifestaciones van empeorando y se agrava el retraso fsico y mental. Actualmente existen campaas de deteccin precoz basadas en la determinacin de T4 y TSH en t odos los RN, antes del 3 er da de vida ( T4 <6 mcg/dl y TSH >20 mcu/ml).

En esta pregunta se nos plantea un cuadro de distrs respiratorio del RN.En la tabla de la pr egunta 177, MIR 01-02, intentamos plantearte un diagnstico diferencial entre las causas ms destacadas que originan esta situacin: la enfermedad de membrana hialina (EMH), la taquipnea transitoria del RN o sndrome de A very (SDR II), la aspiracin meconial (SAM), la persistencia de la circulacin fetal (PCF) y la displasia broncopulmonar (DBP). El caso que se nos plant ea es el de un pr ematuro con un distrs respiratorio progresivo y una radiografa compatible con una enfermedad de membrana hialina. En el tr atamiento de est e RN es fundamental la asistencia respiratoria para intentar mantener una P aO2 entre 55-70 mmHg . Si con oxgeno en carpa no se c onsiguen estos niveles, est indicado el empleo de presin positiva continua (CPAP) de 6-10 cm H 2O. Si la situacin sigue siendo crtica, ser necesario recurrir a la ventilacin mecnica. En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0,6 y tengan un gradiente alveoloarterial de O2 menor de 0,22 pueden administrarse dos dosis de surfactante endotraqueal.

P180

MIR 1997-1998

A la hora de establecer el diagnstico diferencial de las ictericias neonatales podemos fijarnos, entre otros datos, en el momento de la presentacin:

Adems del aporte adecuado de lquidos, es necesario administrar antibiticos (ampicilina + gentamicina), hasta que sea posible descar tar una sepsis por estreptococo B. Otras medidas:incubadora,para mantener una temperatura central en torno a 37C y canalizacin de la ar teria umbilical para monitorizar los gases.

P180 (MIR 97-98) Diagnstico diferencial de las ictericias neonatales

P201

MIR 1997-1998

PRESENTACIN
1er da

ETIOLOGA
Enfermedad hemolitica del RN. Sepsis, TORCH, hemorragia oculta Fisiolgica. Sepsis, TORCH, hemlisis, policitemia, Crigler-Najjar, hemorragias ocultas Sepsis. TORCH, obstruccin intestinal, lactancia materna Lactancia materna, hipotiroidismo, galactosemia, Cligler-Najjar, Gilbert, ictericia obstructiva

En relacin con el cefalohematoma, que es el cuadro que nos plantea esta pregunta, conviene que t engis clar o el diagnstic o dif erencial c on otr a serie de lesiones cr aneales que apar ecen como consecuencia de tr aumatismos obsttricos: Cefalohematoma: corresponde con una hemorr agia subperistica, de modo que siempre estar delimitado por suturas. Lo ms frecuente es que se localic e sobre la super ficie de uno de los parietales . La piel que lo r ecubre tiene una c oloracin normal. Con fr ecuencia, suele desapar ecer en dos o tr es meses , si bien en algunos casos puede calcificarse y palparse un reborde duro. Caput sucedaneum: es quizs ms usual que el c efalohematoma. Se trata de una tumefaccin edemat osa y, a v eces, equimtica de los tejidos blandos del cuer o cabelludo. No est delimitado por sutur as y suele localizarse en la zona de presentacin.

2-3er da 4-7 da Persistencia >1 mes

En el caso del hipotir oidismo congnito, las manifestaciones ms clsicas no suelen presentarse antes del 4-5 da de vida.Destacan como datos clnicos la pigmentacin mot eada de la piel, dificultad en el c ontrol de la

Desgloses

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 Hemorragia subgaleal: se trata de una hemorragia masiva del cuero cabelludo. Otro cuadro con el que es necesario hacer un diagnstico diferencial es el encefalocele. En este ltimo, al hacer una Rx de crneo puede verse el defecto seo y, asimismo, la tumoracin aumenta de tamao con el llanto. Adems de estas lesiones , pueden apar ecer tambin hemorragias subaracnoideas y subdurales como consecuencia de un par to distcico. En estos casos, puede aparecer clnica neur olgica acompaante, principalmente si se localizan en la f osa posterior, aunque lo ms fr ecuente es que curse de f orma silent e; estas entidades no acostumbran a entrar en el diagnstico diferencial con las anteriores, ya que no presentan masa a escala super ficial.

Pediatra
P181 MIR 2007-2008
Hemorragia subgaleal Caput succedaneum Piel Periostio Tejido celular subcutneo

La duda razonable estara entre las opciones 2 y 3. De hecho, en esta convocatoria, a la ma yor par te de los oposit ores les sonaba la idea de los seis meses.La dificultad est en decidirse por una u otra.En el Manual CTO,la solucin apareca claramente, y citamos de forma textual:6 mes: inicia la sedestacin, que se completa a los 8 meses . Por tanto, si la sedestacin se inicia en el 6 mes, difcilmente habr un 50% de los lactantes que ya puedan sentarse antes de ese momento. La respuesta correcta sera entonces la 3. Por otra parte, ante una duda c omo sta, es posible que, en el momento del examen, no dispongamos de ningn ar gumento terico y ha ya que arriesgar entre dos opciones . En tal caso , ante una pr egunta cuyas cinc o opciones son numricas, la apuesta ms segur a sera el v alor intermedio, ordenndolos todos de menor a ma yor. En realidad, as es como muchos opositores ganaron el punto de esta pregunta.

P201 (MIR 97-98) Lesiones craneales en los traumatismos obsttricos

Cefalohematoma

Galea

El crecimiento y desarr ollo en pediatra es un t ema complejo debido a su amplitud. Para el MIR, solamente es nec esario c onocer un pequeo resumen. Esta pregunta se anul. Durante la primera semana de vida el r ecin nacido (RN) puede sufrir una prdida de peso fisiolgica en torno al 5-10% con respecto al nacimient o, resultado de la ex crecin del ex ceso del lquido extravascular y la ingesta escasa. Por eso, la opcin 2 es falsa, puesto que no suele disminuir ms del 10% (pr dida de peso patolgica). A medida que la madre mejora en la tcnica de la lactancia y el calostro es reemplazado por una leche ms rica en grasas, el RN recupera peso, alrededor de 30 g/da dur ante el primer mes (opcin 3 c orrecta). As, al final del primer ao de vida, el peso al nacimiento aproximadamente se triplica y la talla se incrementa un 50% con respecto al nacimiento (si al nacer mide 50 cm, al final del primer ao medira 75 cm). Por ello, la opcin 1 sera tambin falsa, dado que la duplicacin de la talla ocurr e alrededor de los cuatro aos de vida. Las opciones 4 y 5 son c orrectas y hacen referencia al desarrollo psicomotor. Como norma, la mayora de los reflejos arcaicos desaparecen en torno a los cuatro meses de vida. No olvides que el desarr ollo psicomotor sigue un patrn cefalocaudal, y uno de los primeros hitos que aparecen es la sonrisa social hacia el 1,5-2 meses de vida.

Fractura craneal

Hematoma subdural

Duramadre

Hematoma epidural

Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma CAPUT SUCCEDANEUM Edema de tejido celular subcutneo Inicio Respeta suturas Resolucin Piel suprayacente En el momento del parto No En unos das Equimtica a veces CEFALOHEMATOMA Hemorragia subperistica Horas despus del parto S 2 semanas-3 meses Normal

P190

MIR 2007-2008

Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja, ya que el sndrome de K linefelter pr oduce pr ecisamente lo c ontrario: talla alta, sobre t odo a expensas de la mitad inferior del cuerpo. Para acertar esta pr egunta, en realidad no er a necesario conocer rarezas como las que enuncian las r espuestas 3 y 4. El sndrome de S eckel, entre otras manif estaciones, ocasiona micr ocefalia, bajo peso al nac er y talla baja. El de Silver-Russell, que es causa de talla baja, tambin se asocia c on malformaciones esquelticas (asimetra) y alt eraciones mor folgicas del crneo. Los sndromes de Down y Turner son ms conocidos como causas de talla baja. Recuerda que , por el c ontrario, el sndr ome de K linefelter (XXY), igual que el sndrome XYY, produce talla alta.

T2
P188

Desarrollo y nutricin

MIR 2008-2009

Una pr egunta apar entemente difcil sobr e el desarr ollo psic omotor que resulta mucho ms sencilla si la analizas c on lgica.

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Desgloses

P180

MIR 2006-2007

Pediatra
P188 (MIR 05-06) Tipos de deshidratacin ISOTNICA Prdida Osmolaridad Na Agua = solutos 285 mosm/l 130-150 mEq/l HIPOTNICA Solutos > agua <270 mosm/l <130 mEq/l Mucosas secas + Pliegue ++ Fontanela deprimida + Hipotensin + Oliguria + Convulsiones HIPERTNICA Agua > solutos >300 mosm/l >150 mEq/l Clnica Mucosas secas Pliegue + Fontanela deprimida Hipotensin Oliguria Mucosas secas ++ Sed NRL (hemorragia subdural)

Con r especto al dficit de hormona de cr ecimiento en la infancia, los pacientes que aquejan dicho dficit muestran una velocidad de crecimiento inferior a la normal y su cur va de crecimiento se desva progresivamente del canal normal. Pero si el dficit es congnito, se manifiesta a partir de los 6-12 meses de edad , siendo la talla y el peso al nac er normales. Eso es debido a que en esta etapa de la vida el cr ecimiento no depende de GH, sino de la insulina. La mayora responden al tr atamiento con GH sinttica con una aceleracin de la velocidad de crecimiento hasta un lmite normal o, incluso, por encima de lo normal.

P188

MIR 2005-2006

Pregunta fcil de un tema constante en el MIR: repsala porque no puedes permitirte fallarla. Se trata, simplemente, de valorar una analtica gener al en un paciente peditrico. nicamente hemos de determinar el tipo de deshidratacin (isotnica, hipotnica o hipertnica) y el tipo de acidosis (respiratoria, metablica o mixta). Para contestar a este tipo de preguntas basta con conocer los niveles normales de sodio , pCO2 y bicarbonat o. En gener al, qudate con las cifr as 35-45, puesto que t e sern tiles par a v arios de est os niveles: Na: 135-145 mEq/l. pCO2: 35 - 45 mmHg (aprovecho para recordarte los niveles del potasio que son 3,5-5, pero para recordarlos utiliza 3,5-4,5). El pH normal: 7,35-7,45. El bicarbonato oscila alrededor de 25 (21-28), pero en el MIR te darn niveles suficientemente extremos como para que decidas si est alto, bajo o normal. Sabiendo esto veamos los dat os que nos ofr ecen para responder la pr egunta: El Na es de 137,por tanto, est comprendido entre los valores normales: se trata entonces de una deshidratacin isotnica. El pH es de 7,20, consecuentemente, el paciente se encuentra en acidosis. El tipo de acidosis viene det erminada por los niveles de pCO2 y de HCO3. Si el paciente no ventila adecuadamente (un ejemplo clsico del MIR sera la intoxicacin por sustancias sedantes), la pCO2 aumentar y hablaremos de acidosis respiratoria. Si el pacient e est per diendo HCO3 por alguna va (el ejemplo tpic o sera el de la pr egunta, con diarrea y vmit os; pero tambin existen causas r enales como la acidosis tubular pr oximal o tipo II), ste disminuir dando lugar a una acidosis conocida como metablica. En el caso de nuestr a pr egunta t enemos varios dat os par a decir que se trata de una acidosis metablica: por un lado el HCO3 est bajo (11) y, por otro, la clnica de diarr ea y vmit os. Fjate que la pC O2 lejos de estar aumentada como correspondera a una acidosis respiratoria, est descendida (pCO2 de 25); esto se explica por la compensacin que est realizando el pulmn eliminando C O2 del organismo para corregir de esta forma el pH (recuerda estos binomios: hipoventilacin-acidosis/hiperventilacin-alcalosis).

P188

MIR 2004-2005

Pregunta muy difcil sobr e un t ema muy c oncreto de endocrinologa peditrica. No te preocupes en absoluto si la has fallado. El raquitismo resistente al calcitriol, tambin llamado tipo II, es de herencia autosmica recesiva. Se debe a una resistencia perifrica a las acciones de la vitamina D, en relacin con una anomala de su r eceptor. Clnicamente, se manifiesta c omo un sndr ome hipotnico y c on signos y snt omas de raquitismo sev ero. Caractersticamente, a dif erencia de lo que ocurr e en otras carencias de vitamina D, asocia alopecia total.

P168

MIR 2003-2004

Pregunta de dificultad moderada.Teniendo en cuenta la clnica descrita en el caso sera razonable dudar entre las dos ltimas opciones, pero considerando los antecedentes expuestos, no queda opcin a duda. La vitamina E es una vitamina liposoluble cuya deficiencia aparece unida a enfermedades malabsortivas graves y prolongadas: fibrosis qustica, colestasis (y dentro de stas la atr esia de vas biliar es), etc. La carencia nutricional no se ha descrito. Se manifiesta por un sndrome potencialmente reversible car acterizado por ataxia (c erebelosa y por af ectacin de c ordones posteriores) y neuropata perifrica. Con respecto al resto de opciones, es interesante comentar la 5. Esta patologa debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la marcha y, ya que su diagnstic o es eminent emente clnico (apoyndonos en los ant ecedentes familiar es, EMG, etc.), es fundamental descar tar pr eviamente un dficit de vitamina E. Las opciones 1 y 3 son inc orrectas, puesto que en el caso no se describe ninguna alt eracin del estado mental. El dficit de vitamina A cursa c on ceguera noc turna, xeroftalmia, retraso del cr ecimiento, apata, sequedad cutnea... Como comentario final r esear la impor tancia de la r eposicin peridica de vitaminas liposolubles en las c olestasis neonatales.

Desgloses

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P171

Pediatra
MIR 2003-2004
Por eso fue anulada, ya que todas las opciones son falsas.

Aunque sea apar entemente compleja, esta pregunta se puede c ontestar fcilmente conociendo la definicin de talla baja o hipocr ecimiento. Se habla de hipocrecimiento cuando la talla se encuentra por debajo del percentil 3 para la edad y sex o. La paciente del caso tiene una talla en el P10, con lo que en principio debemos asumir que su cr ecimiento es normal (opcin 1 c orrecta). Los dems dat os del enunciado no hac en sino apoyar este diagnstico. La paciente es una nia de diez aos que t odava no ha iniciado el desarrollo puberal (estadio 1 de Tanner). Se considera que en el perodo pr epuberal inmediato la v elocidad de cr ecimiento debe ser al menos de 4 cm/ao (la de la pacient e es de 5 y , por c onsiguiente, normal). Por otro lado, la talla gentica de la pacient e (determinada por la talla media de los progenitores) est en el P15, bastante prxima a su talla real. Finalmente, se asume que la edad sea de un paciente es normal cuando se encuentra en un intervalo de +/ 1 ao en torno a la edad cronolgica.

cionado con formas graves de celaca; la opcin 4 nos habla de la hidrlisis mediada por la amilasa pancr etica que no influy e par a nada sobr e los cereales.

P190

MIR 2001-2002

La muerte es un proceso que, obviamente, el nio vive de manera diferente al adulto. Ante la separacin definitiva (la muerte de un pr ogenitor, por ejemplo) la mayora de los nios preadolescentes no parecen sufrir el tpico proceso de duelo. El duelo del nio puede estar enmascar ado por una c onducta que no es tpica de los adultos. Muchos nios continan sus actividades cotidianas y el principal mecanismo de defensa ante la catstrofe es la negacin, tanto manifiesta c omo inc onsciente, mantenida por el deseo y la esper anza mgicos de reaparicin y de reencuentro. Algunos nios muestran sentimientos hostiles y de ir a hacia el progenitor que sobr evive, y tienden a identificarse c on el pr ogenitor perdido y a idealizarlo , a veces con fantasas de r eencuentro que ac ompaan a la negacin. Otra posibilidad es que los nios demuestr en un dolor considerable al morir uno de los padres, o tras un lapso de tiempo, una vez que el mecanismo de def ensa de la negacin deja de ser eficaz. Los nios menores de cinc o aos cr een que la muer te es r eversible, y posiblemente piensan que los muer tos vuelven a la vida o en los fantasmas. En la fase siguiente, hasta los ocho o nueve aos, la muerte se personifica, como por ejemplo "el C oco" que castiga y se v enga. Slo pasada esta edad el nio comprende la muerte de forma realista, como un proceso biolgico final y universal (respuesta 3 correcta).

P176

MIR 2003-2004

Pregunta relativamente fcil si se tienen en cuenta las nociones bsicas de alimentacin del lactante. Hemos de fijarnos en el matiz que dan a lactancia materna en la respuesta 2: prolongada. El RN tiene unos depsit os de hierr o suficientes para los primer os meses de vida. Esto hac e que la lac tancia mat erna sea suficient e par a evitar la aparicin de anemia ferropnica en ese perodo. Pero cuando stos empiezan a agotarse, a pesar de la buena absorcin del hierro de la leche materna, ste debe apor tarse de f orma extra mediante alimentos enriquecidos (como frmulas de continuacin). Tambin es c onveniente en esta pr egunta recordar que tr as los primer os das de vida, la causa ms comn de anemia es el dficit de hierr o.

P183

MIR 2000-2001

P197

MIR 2002-2003

Ante una deshidr atacin, hay muchos fac tores que modifican las cantidades y clases de lquidos que deben administr arse. (Ver figura de la pgina siguiente). El clnic o debe vigilar la r espuesta al tr atamiento, lo que debe incluir observaciones clnicas fr ecuentes del nio c on r especto al llant o, el aspecto de los globos oculares, la movilidad, la turgencia cutnea, la tensin ar terial (midiendo la pr esin or tosttica) y la ev aluacin del riego sanguneo perifrico. Tambin debe medirse c on frecuencia y cuidadosamente el peso c orporal, y hay que llevar un grfico con las entradas y las prdidas por orina y heces, para evaluar la respuesta al tratamiento. Si bien el r esto de opciones son tiles par a el seguimiento y evaluacin clnica del nio, la mejor forma de valorar la respuesta al tratamiento es hacer un balance de entradas y salidas, incluyendo la diuresis (respuesta 4 correcta).

Pregunta fcil sobre la alimentacin complementaria del lactante. Sobre la alimentacin c omplementaria lo ms impor tante es que se debe iniciar a partir del 4-6 mes; no antes porque el lactante todava tiene problemas de deglucin, supone una sobr ecarga de solut os y el apar ato digestivo t odava no est pr eparado; pero tampoc o despus , porque la leche sola ya no cubre las necesidades del lactante. Lo primero que se debe intr oducir son los c ereales sin glut en y se debe esperar al 6-8 mes para comenzar con los cereales con gluten (por eso las opciones 3 y 5 son falsas). En cuanto al resto de opciones, en la 1 ya hemos c omentado que precisamente esos cereales son los que no tienen gluten; la opcin 2 no se ha relacionado con la dermatitis atpica, su introduccin precoz s que se ha rela-

P186

MIR 2000-2001

En la cr onologa de la denticin humana distinguimos dos tipos de dientes, los primarios o caducos y los secundarios o permanentes.

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Desgloses

Pediatra
P183 (MIR 00-01) Algoritmo de actuacin en la deshidratacin P186 (MIR 00-01) Den ticin de leche frente a denticin definitiva

P188

MIR 2000-2001

Los aspectos tcnicos de la lac tancia han de ser cuidadosamente considerados. En ocasiones, resulta imposible la lactancia materna sencillamente porque el mdic o encargado no se da cuenta de la impor tancia en los consejos que se deben dar. Existe un acuerdo generalizado sobre las ventajas psicolgicas de la lactancia materna (respuesta 1 correcta). En cuanto a la tcnica de la t oma, cabe esperar que los labios del beb ocupen una parte considerable de la areola, adems del pezn (respuesta 2 correcta). Los dientes primarios se f orman en las criptas dentarias hacia la 12 semana de vida f etal. La erupcin se inicia por los incisiv os c entrales y, generalmente, los dientes de la mandbula suelen salir antes que las del maxilar superior (maxilar 6-8 meses , mandibular 5-7 meses ). Pese a que pueden existir dudas entre las opciones 2 y 3,la opcin 2 incluye el 4 mes, cuando la erupcin t odava no ha empezado , as que la r espuesta ms correcta es la 3. Los dient es secundarios se f orman junt o a los primarios ya en la vida fetal, pero no terminan de calcificarse y erupcionar hasta los seis aos de edad (maxilar 7-8 aos , mandibular 6-7 aos) solapndose c on la cada de los dient es primarios . Debemos diferenciar los dient es natales de la erupcin de dient es primarios par a as poder dif erenciar en el nio la denticin normal de la denticin pat olgica, para eso te proponemos la tabla siguiente. En general, no es necesario ni deseable que la madr e pese al nio ant es y despus de la t oma para juzgar si el apor te de leche es suficient e, ya que da lugar a confusin (respuesta 3 correcta). En cuanto a la ingurgitacin mamaria, suele resolverse con un amamantamiento correcto y c on un aumento de frecuencia en las t omas (r espuesta 4 correcta). (Ver figura en pgina siguiente). El xito de la lac tancia depende en gr an medida de los ajust es que se hagan en los primeros das de vida. La lactancia materna debe empezar en cuanto el parto y la situacin de la madre y el nio lo permitan, preferiblemente en el plaz o de hor as. La ma yora de pr oblemas pueden evitarse amoldndose al modelo espontneo del lac tante. Si se siguen horarios fijos , se dificulta el ajust e. Se debe t ener en cuenta que si el nio no tiene hambre, no buscar pezn ni chupar (respuesta 5 falsa).

Desgloses

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Pediatra
P188 (MIR 00-01) Aspec tos sobre la lactancia materna

ASPECTOS TCNICOS Los labios deben ocupar la areola adems del pezn Evitar horarios fijos Alimentacin del nio a demanda (cuando llora), se cubren las necesidades fundamentales Es normal que durante los primeros das no sean vidos chupadores Debe mamar hasta quedarse satisfecho Si no se despega de la mama, no tirar de l sino introducirle un dedo en la boca Tras la toma favorecer la salida del aire aspirado UNA O AMBAS MAMAS Vaciar al menos una mama en cada toma para favorecer el rellenado Al principio emplear ambas mamas para estimular al mximo la produccin APORTE ADECUADO No es necesario, ni deseable la doble pesada En caso de leche insuficiente (tras descartar error tcnico, problemas dietticos, alteracin fsica del nio), puede estar indicado aumentar la frecuencia de las tomas, con intervalos mayores de 2 h para no inhibir la produccin

Recuerda que el test de deteccin selectiva de desarrollo ms utilizado es el DDST ( Denver Developmental Screening Test). Este test ofrece categoras en cuatro aspectos del desarr ollo (personal-social, adaptacin motriz fina, lenguaje y motilidad grosera) para nios desde el nacimiento a los seis aos. Se puede efectuar de modo ms o menos sencillo en 20-30 minut os. El DDST II es ms sensible para detectar retrasos en el desarrollo psicomotor.

P194 (MIR 00-01F) Principales hitos del desarrollo

P194

MIR 2000-2001F

Son muchos los hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psicomotor de un nio . En est e enunciado describen cuatr o de ellos y nos piden que orientemos sobre la edad neurolgica del nio. En la bibliografa, existen largas y tediosas tablas que recogen los hitos del desarrollo segn los aspectos de motricidad, lenguaje, conducta social, etc. Vamos a int entar adaptarlo par a quedarnos c on lo esencial y , a la v ez, lo ms fcil de recordar. 1 semana: permanece en flexin, la cabeza queda colgando. 1 mes: mira a una persona u objeto, comienza a sonrer. 3 meses: comienza a sujetar la cabeza, intenta coger objetos, pero no los alcanza. 6 meses: se sienta br evemente, pasa objet os de una mano a otr a. Forma sonidos polisilbicos. 9 meses: repta o gat ea. Agarra objet os c on el pulgar y el ndic e. Sonidos consonnticos repetitivos (mam, pap). 11-12 meses: bipedestacin y primer os pasos sujet o por una mano . Entrega objetos. Algunas palabras, adems de mam, pap. 15 meses: camina solo . Gatea escaler as. Hace t orres de tr es cubos . Nombra objetos familiares. 18 meses: sube escaleras cogido de una mano. Hace torres de cuatro cubos. Nombra partes de su cuerpo. 24 meses: sube y baja escaler as, escaln a escaln. Hace t orres de siete cubos. Frases de tres palabras (sujeto, verbo y complemento). 36 meses: monta en triciclo. Hace torres de diez cubos. Sabe su edad y sexo, repite tres nmeros.

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MIR 1999-2000F

sta es una de esas pr eguntas en la que nos pr eguntan un dato muy concreto. La intr oduccin paulatina de la alimentacin complementaria es muy importante, y has de saber que no se debe comenzar antes del 4 mes de vida ni despus del 6.Se deben introducir los alimentos nuevos de uno en uno y no v arios a la v ez, para as poder v alorar la t olerancia y las posibles reacciones alrgicas.

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Desgloses

 El gluten se ha de introducir a partir de los seis meses y, sobre todo, nunca antes de los cuatro. La introduccin de ciertos vegetales como las espinacas (respuesta 2), las zanahorias o la r emolacha, si es precoz, puede producir un cuadro de metahemoglobinemia al ocurrir la reduccin de nitratos a nitritos. La conclusin es que las espinacas deben intr oducirse en lactantes mayores de medio ao para evitar esta complicacin.

Pediatra
P189 MIR 1998-1999

que constituyen el CO2 y el HCO3-. En las situaciones de acidosis , algunos de los H+ en exceso se fijan al HC O3- para dar lugar a C O2 (situacin que puede darse al revs y que est mediada por la anhidr asa carbnica).

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MIR 1999-2000F

La lactancia materna es el alimento ideal para el RN.El factor esencial para el establecimiento de la lac tancia es el psic olgico, y la madr e debe estar en una situacin mental feliz y relajada. Dar el pecho r equiere una tcnica que se debe ir estableciendo en los primer os das (r espuesta 1 c orrecta). Se ha de c olocar al beb correctamente con la cabeza junt o al pecho de la madr e, sujetando con la otr a mano la mama, para evitar que sta obstruya la r espiracin nasal del RN. La ingesta de lquidos en la madre ha de estar cerca de los 3,5 litros. La dieta debe cubrir las necesidades calricas y ser suficiente para que la madre no pier da peso. La diuresis puede c onstituir un buen parmetro para ver si la madre est bebiendo suficiente (respuesta 3). El calor puede mejor ar la ey eccin lc tea. Igualmente, si la madr e toma una bebida calient e antes de la t oma, esto puede c ontribuir a crear una atmsfera tranquila y relajada. La hipogalactia es poco habitual, pero si nos enc ontramos el caso de un nio que mama bien,pero no gana peso por insuficiente aporte lcteo, pueden estar indicados los ciclos cortos de tratamiento con pequeas dosis de estimulantes de la secrecin de prolactina, como, por ejemplo, clorpromacina (r espuesta 2 c orrecta). Otra medida a t omar sera aumentar la fr ecuencia de las t omas, aunque no se debe dar de mamar c on un int ervalo menor de dos hor as. Por tanto, el ofrecer el pecho cada cuatr o o seis hor as (aumentando el intervalo) no ayudara a aumentar la pr oduccin de leche y lo que se debe hacer es lo contrario, disminuir el tiempo entre las tomas.

Existe una r elacin dir ecta entr e el pH y las c oncentraciones de C O2 y HCO3-, de tal maner a que la acidosis puede deberse a un aument o de la PCO2 o una disminucin del HC O3-. En el primer caso , se trata de una acidosis respiratoria, mientras que si el trastorno se debe a un descenso del HCO3- se habla de acidosis metablica . En el enunciado nos dic en que hay un dficit de HC O3- e hipocapnia, datos c ompatibles c on acidosis metablica por pr dida de HC O3-. El descenso del pH estimula el c entro respiratorio, aumenta la ventilacin pulmonar y, por tanto, tiende a disminuir la PCO2, siendo todos estos datos compatibles con la opcin 4.Podras haber llegado a esta c onclusin percatndote de que se tr ata de una acidosis con anin gap normal, lo que indica que es por prdida de HCO3- (y, por ello, hiperclormica) y metablica.

El potencial de crecimiento viene determinado genticamente, con lo que los factores extragenticos slo realizan una accin permisiva u obstaculizadora de est e plan o patrn gentic o. Los factores permisivos o c ondicionantes son, especialmente, el aporte de oxgeno y de nutrientes. Se piensa que las dif erencias del ritmo de cr ecimiento y de la talla final entr e individuos de diferentes pases dependen, al menos en parte, de las grandes diferencias en los hbitos alimentarios. La aceleracin secular del crecimiento, consistente en una madur acin ms pr ecoz y un incr emento de la talla media comprobada a lo lar go de los ltimos 100 aos , depende de una alimentacin ms rica en energa y protenas en los primeros aos de vida.

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MIR 1998-1999F

Las preguntas que hac en referencia a t emas sobre nutricin infantil y , en concreto, a la comparacin entre la leche mat erna y la leche humanizada, son cada vez ms frecuentes en el MIR. Por ello, conviene que repases sus principales car actersticas. Con est e fin puede ser te de gr an utilidad la tabla que te presentamos en la siguiente pgina. En cuanto al contenido en aminocidos, en general, la leche de v aca contiene mayor proporcin de los mismos. Los nicos aminocidos en los que no se cumple esta regla son la prolina, el cido asprtico, el cido glutmico y la valina. Respecto al contenido en calcio, la leche de vaca contiene una mayor cantidad; sin embargo, en los lactantes alimentados al pecho la absorcin de calcio ronda el 75%, mientras que en los alimentados c on frmulas artificiales la absorcin es slo de un 20%. Este fenmeno se debe a que la r elacin Ca/P es distinta en ambos tipos de leche; mientras que en la leche materna es de 2/1, en la leche artificial es 1/1. Se ha comprobado que la leche materna tiene un contenido en nitrgeno no proteico llamativamente mayor que la leche de vaca, aunque no se conoce el significado de este hecho. En ltimo lugar, recuerda que las frmulas artificiales deben contener una cantidad suficient e de cidos gr asos poliinsatur ados esenciales (PUF A) para cubrir las nec esidades del lac tante, ya que son primor diales en el desarrollo de las clulas ner viosas y retinianas.

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MIR 1998-1999

En est e caso clnic o has de fijar te en unos poc os dat os que t e aclar arn el diagnstico. La concentracin de Na+ plasmtico se encuentra dentro de los lmites de la normalidad (135-150 mEq/l), lo que t e permit e descar tar la opcin 2. El pH bajo indica una acidosis, de modo que la opcin 1 queda incompleta y la 3 se hac e inviable. En consecuencia, las posibles alternativas quedan resumidas en las dos ltimas opciones, y dos datos deben permitirte optar por la respuesta correcta.Estos datos,de suma importancia para el estudio de los trastornos cido-base, son la PCO2 unida a la [HCO3-] que te indicar si exist e un tr astorno r espiratorio primario o secundario y su alt eracin metablica complementaria. Para poder dif erenciarlas, recuerda que las acidosis son alteraciones del equilibrio cido-base caracterizadas por un aumento de la c oncentracin de H + y, por consiguiente, una disminucin del pH. El hecho de que el pH se alt ere o no, depende de la r elacin entre dos fuer zas opuestas: los trastornos que tienden a modificarlo (acidosis o alcalosis) y los mecanismos homeostticos de que dispone el organismo para intentar mantener el pH normal. El principal sistema tampn del medio ex tracelular es el

Desgloses

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Pediatra
P186 (MIR 98-99F) Comparacin entre leche humana y leche de v aca P187 (MIR 98-99F) Fisiopatologa del raquitismo

P187

MIR 1998-1999F

En cuanto a las manif estaciones clnicas, los cambios seos suelen apar ecer tras varios meses de dficit vitamnico. Lo habitual es que el raquitismo florido se manifieste hacia el final del primer ao de vida. Entre los primer os signos clnic os destaca la cr aneotabes, sobre t odo de localizacin occipital. Esta manifestacin suele desaparecer con el tiempo, pese a que el pr oceso r aqutico c ontine. Otros signos que podemos encontrar son: Fontanela anterior amplia y con cierre retrasado. Caput cuadratum o prominencias frontoparietales. Alteraciones dentarias. Rosario costal o aumento de tamao de las articulaciones costrocondrales. Surco subcostal de Harrison. Escoliosis. Deformidades plvicas. Ensanchamiento de las epfisis de muecas y tobillos, coxa vara, fracturas en tallo verde.

Raquitismo es un trmino que se emplea par a r eferirse a una deficient e mineralizacin del hueso o del t ejido osteoide en cr ecimiento. Es un cuadro que cursa con manifestaciones generales, si bien lo fundamental suele ser la afectacin sea. Est en relacin con una alteracin del metabolismo fosfoclcico. Anteriormente, la causa principal de r aquitismo er a la deficiencia nutricional de vitamina D asociada a una inadecuada exposicin a la luz solar . En la ac tualidad, esta f orma de r aquitismo car encial ha sido prcticamente err adicada en los pases industrializados , y ha quedado reducida a los lactantes de piel oscura, a aquellos que no reciben los suplementos adecuados y a los nios amamantados por madres con una insuficiente exposicin al sol. En nuestr o medio, las f ormas ms c orrientes de raquitismo son aquellas que tienen que v er con una inadecuada c onversin metablica o activacin de la vitamina D (fundamentalmente lesiones hepticas y r enales, tratamiento con anticonvulsivos, cuadros malabsortivos, etc.). Para c omprender las alt eraciones bioqumicas que apar ecen en el raquitismo por dficit de vitamina D t e ser de gran ayuda el siguiente esquema.

A la hora de hacer el diagnstico, adems de las alt eraciones analticas, es fundamental la r adiologa. Para el diagnstic o pr ecoz lo mejor es una radiografa de mueca. Los extremos distales de los huesos lar gos aparecen ensanchados, cncavos (en copa) y con aspecto deshilachado.

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Desgloses

Pediatra
P187 (MIR 98-99F) Clnica del r aquitismo P131 (MIR 97-98) Clnica de malnutricin
MARASMO Afectacin del peso Tejido adiposo Afectacin de la talla Edemas Atrofia muscular Piel Pelo Conducta Diarrea Hgado Dficit vitamnico Inmunodeficiencia Intensa o ausente Tarda No Marcada Prdida elasticidad Inquietud al inicio Menos frecuente Menos frecuente Menos frecuente KWASHIORKOR Menor Poco afectado Precoz S. A veces marcados Muy marcada Dematosis pelagroide Escaso, dbil, despigmentado Apata Ms frecuente Esteatosis, Hepatomegalia Ms frecuente Ms frecuente

P131 (MIR 97-98) Formas clnicas de malnutricin

Recuerda que el r aquitismo puede pr evenirse mediant e una adecuada exposicin a la luz solar o mediant e la administr acin de vitamina D or al, sobre todo en prematuros o en nios alimentados al pecho cuyas madr es no se exponen lo suficiente a la luz ultravioleta.

P131

MIR 1997-1998
P131 (MIR 97-98) MPC edema tosa y MPC no edematosa

La desnutricin ener gtico-proteica gr ave cursa c on impor tantes alt eraciones, tanto en el hbito corporal como en los parmetros de laboratorio. Segn predomine el dficit calrico o proteico se diferenciarn dos sndromes: el marasmo y el kwashiorkor. (Ver la tabla de la siguiente columna). En el marasmo, debido al dficit calric o general, se puede ver una destacada atrofia muscular y del tejido graso subcutneo, con la consiguiente prdida de elasticidad de la piel y disminucin de los pliegues subcutneos. En el kwashiorkor predomina el dficit pr oteico, con la consiguiente disminucin de las protenas sricas, que cursa con edemas importantes por disminucin de la pr esin onctica sangunea. Con fr ecuencia muestran esteatosis heptica, pero no se apr ecia la int ensa consuncin grasa y muscular caracterstica del marasmo. De todas formas, ten en cuenta que hay gran variedad de estados intermedios o mixtos, siendo estos los ms normales en los pases desarr ollados.

Desgloses

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P177

Pediatra
MIR 1997-1998 P191 MIR 1997-1998
Esta pr egunta vuelv e a plant earnos de nuev o el t ema de la talla baja infantil. Como ya t e c omentbamos en la pr egunta ant erior, las f ormas ms usuales son aquellas que se c onsideran variantes de la normalidad . Dentro de est e grupo destacan principalment e la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. A la hora de establecer el diagnstico diferencial entre estos dos cuadros te puede resultar til la siguiente tabla.
P191 (MIR 97-98) Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

El calostro corresponde a la secr ecin de la mama dur ante los 2-4 primeros das despus del par to. Tiene un c olor amarillo, un pH alcalino y una densidad algo ma yor que la de la leche humana madur a. Contiene ms protenas y minerales, pero menos hidratos de carbono que sta. En la tabla de la pregunta 186, MIR 98-99F, puedes repasar la comparacin entre la leche mat erna y las frmulas adaptadas , obtenidas a par tir de leche de vaca modificada. Las frmulas de inicio cubr en las nec esidades del lac tante hasta el sex to mes. Las frmulas de c ontinuacin se emplean a par tir del sex to mes y contienen ms hierr o, calcio y pr otenas. Aunque en mucha menor pr oporcin que la leche materna, las leches artificiales contienen cidos grasos poliinsaturados esenciales suficientes para cubrir las necesidades del lactante.

P189

MIR 1997-1998

Ante un paciente, generalmente un nio, con talla baja, lo primero que nos tenemos que plantear es si se tr ata de una variante de la normalidad o de una forma patolgica. Las variantes de la normalidad son ms habituales y estn r epresentadas por la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. Dentro de la talla baja pat olgica es c onveniente distinguir entr e las f ormas proporcionadas y las desproporcionadas: La talla baja despr oporcionada est r epresentada fundamentalmente por las displasias seas y el raquitismo resistente a vitamina D ligado al cromosoma X. Las formas proporcionadas pueden estar originadas por mltiples patologas, entre las que podemos destacar : - Crecimiento intrauterino retardado. - Sndromes dismrficos. - Cromosomopatas: prcticamente todas cursan con talla baja, salvo aquellas que tienen un exceso de cromatina sexual. - Malnutricin: constituye la causa ms fr ecuente en r eas deprimidas socioeconmicamente. - Enfermedades crnicas: enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celaca, cardiopatas congnitas, insuficiencia renal crnica, anemias graves, fibrosis qustica. - Frmacos: hormonas sexuales o corticoides a altas dosis. - Enanismo psicosocial. - Alteraciones endocrinolgicas: hipotiroidismo, DM mal controlada, pubertad precoz (por un cierr e prematuro de las epfisis), dficit o resistencia a GH, etc. Al c ontrario que t odos est os cuadr os, el sndr ome XYY suele cursar c on una talla superior a la de la media e inteligencia normal o disminuida. En el pasado , se ha asociado a riesgo elev ado de pr oblemas c onductuales, pero ltimament e par ece que est o no se sostiene . No suele cursar c on esterilidad. Cuando se presenta uno de estos casos, lo fundamental es diferenciarlo de las f ormas pat olgicas de las que ya t e hemos hablado ant eriormente. Adems de una historia clnica y familiar y una explor acin fsica minuciosas, conviene realizar una serie de pruebas de despistaje: Hormonas tiroideas, con el fin de descar tar un hipotiroidismo. IGF-1 e IGF-BP3 , para investigar un posible dficit de GH. En el dficit de GH puede r esultar interesante destacar que la talla al nacimiento es normal y que el r etraso del cr ecimiento no comienza a manifestarse hasta los 6-12 meses. Tambin conviene que te fijes en que las determinaciones basales de GH no son tiles, puesto que la secr ecin tiene un ritmo cir cadiano y los niv eles son v ariables a lo lar go del da. Para hacer el diagnstic o de un dficit de GH se emplean las pruebas de estimulacin o bien los niveles de IGF-1 e IGF-BP3,que s son constantes a lo largo del da. Anticuerpos an tigliadina y an tirreticulina, para descar tar una enfermedad celaca. Edad sea , generalmente calculada a par tir de una r adiografa de mueca izquierda. Cariotipo, sobre todo en nias, con el fin de investigar la posibilidad de un sndrome de Turner.

Aparato respiratorio

T3

P190

MIR 2008-2009

Una pregunta laboriosa por la extensin del caso clnico pero, en realidad, sencilla y r eferente a un t ema car acterstico del Examen MIR. Aunque la

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Desgloses

definicin de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos aos con su primer episodio de dificultad r espiratoria, aparece ms en los menor es de seis meses, como sucede en esta pregunta.

Pediatra
P192 (MIR 06-07) Diagnstico de fibrosis qustica

positivo en dos resultados positivos en das distintos) o dos mutaciones de FQ en estudio gentico o alteraciones en la diferencia de potencial nasal.

Es impor tante tener en cuenta los snt omas previos para su diagnstic o, porque en los lac tantes de ms edad , sobre todo con antecedentes familiares u otros factores de riesgo par a hiperreactividad bronquial (dermatitis atpica, alergias alimentarias , tabaquismo pasiv o), la br onquiolitis puede confundirse con el asma. Las crisis de broncoespasmo, a diferencia de las bronquiolitis, suelen tener una aparicin brusca; en la auscultacin se escuchan fundamentalment e sibilancias (sin ruidos de secreciones), y lo ms importante, las crisis se repiten con frecuencia. Adems, en este caso nos mencionan un episodio catarral previo, que tambin respalda la respuesta 2.

P180

MIR 2007-2008

En ocasiones, los nios pequeos se intr oducen pequeos objet os en la nariz, en un int ento normal de explor ar sus pr opios cuerpos . Lo que se introducen puede ser muy variable: alimentos, semillas, borradores, juguetes. Es un cuadro relativamente frecuente y, slo por la edad del nio, deberas haberte planteado seriamente responder la opcin 4. Por otra parte, la clnica que nos describen encaja bastante bien: Olor ftido o secrecin nasal sanguinolenta. Dificultad para respirar por la fosa nasal afectada. Sensacin de ocupacin en la nariz.

P186

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad fcil-media en forma de caso clnico de bronquiolitis. La bronquiolitis es una enf ermedad viral que cursa c on obstruccin inflamatoria de las pequeas vas ar eas. Se define c omo el primer episodio de dificultad r espiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en un nio <2 aos (el nio de la pregunta tiene dos meses),con sntomas de infeccin de va r espiratoria de tipo vrica. El virus respiratorio sincitial (VRS) es el agente causal ms frecuente. La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce por va respiratoria. Los nios mayores y adultos no presentan dificultad respiratoria a pesar de la inf eccin, dado que t oleran mejor el edema br onquiolar. En efecto, la contribucin de la va ar ea de pequeo calibr e a la r esistencia total es ma yor en los lac tantes, y durante una inf eccin por el VRS se produce una obstruccin br onquiolar causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares, con el resultado final de disminucin del radio de la va area y aumento reflejo de la resistencia al paso de aire. Es fr ecuente el antecedente de inf eccin r espiratoria le ve unos das antes (hace tres das tuvo mocos, tos, estornudos, etc.) para aparecer posteriormente t os, dificultad r espiratoria e irritabilidad . Habitualmente no existe fiebre, pero puede haber febrcula. Debido a la taquipnea, el lactante puede manifestar rechazo del alimento. En la exploracin encontramos signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal, tiraje, etc. En la auscultacin se oye una espiracin alargada y sibilancias. La disminucin significativa de los ruidos r espiratorios indica obstruccin casi c ompleta de las vas areas y constituye, por tanto, un signo de gravedad. El diagnstico es habitualmente clnico apoyado en la radiologa. Se asume que bronquiolitis es t odo aquel primer episodio de dificultad r espiratoria

P227

MIR 2007-2008

Una pr egunta ms sencilla de lo que par ece, dado que se pr esta a la deduccin lgica. Nos preguntan por el virus que no causa neumonas (o lo hac e c on escasa pr obabilidad). Entre las opciones que nos exponen, sera lgico pensar que el virus respiratorio sincitial pueda producir infecciones broncopulmonares (de hecho, como sabes, es causa de br onquiolitis). Tambin sabemos que el virus influenzae (gripe) ocasiona cuadr os respiratorios, as que no es de ex traar que el parainfluenzae produzca cuadros parecidos. Siguiendo este razonamiento, la duda estara entre el adenovirus y el rotavirus. Sobre ellos, deberas saber: Adenovirus: estos virus pr oducen inf ecciones r espiratorias en nios y r eclutas (colectivos cerrados, como campamentos militares, colegios.) y otr os muchos posibles cuadr os (diarrea, conjuntivitis, faringitis). Rotavirus:es la causa ms comn de diarrea de origen vrico en el lactante, pero es rarsimo que produzca infecciones respiratorias (respuesta 4).

P192

MIR 2006-2007

Con respecto a la fibrosis qustica, el diagnstico se basa en las manif estaciones clnicas tpicas (respiratorias, digestivas y genitourinarias) o antecedentes de fibr osis qustica en un hermano o prueba de cribado neonatal positivo, ms datos de labor atorio de disfuncin de CFTR (t est del sudor

Desgloses

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baja que sufre un lactante menor de dos aos, por otro lado, sano. La radiologa muestra hiperinsuflacin pulmonar. Se puede demostrar el virus en secreciones nasofarngeas por inmunofluor escencia y elev acin de los ttulos de anticuerpos en sangre o cultivo. Para el tr atamiento es esencial que r ecuerdes que los br oncodilatadores son de muy dudosa eficacia,puesto que la fisiopatologa de la enfermedad no es la br oncoconstriccin (c omo ocurr e en el asma). Lo que ms les beneficia es la administracin de oxgeno. La adrenalina inhalada puede ser til al producir vasoconstriccin y, por consiguiente, ayudar a disminuir el edema. La ribavirina inhalada se r eserva par a casos gr aves. En resumen, recuerda que no estn indicados ni br oncodilatadores, ni corticoides, ni antibiticos ni sedantes. El principal diagnstico diferencial de la bronquiolitis se debe realizar con el asma. El asma: Es raro en menores de un ao. No hay infeccin previa. Suele existir historia familiar. Las crisis son r epetidas (solamente se llama br onquiolitis al primer episodio de dificultad r espiratoria de un lac tante menor de dos aos). El comienzo es brusco.

Pediatra
P191 (MIR 05-06) Atresia esofgica

P186 (MIR 05-06) Diagnstico diferencial entre bronquiolitis y asma

Debemos sospechar esta patologa ante: Existencia de polihidramnios. Imposibilidad para pasar sonda nasogstrica en el parit orio. Salivacin excesiva. Cianosis y atragantamiento con las tomas.

P191

MIR 2005-2006

Se trata de una pr egunta de elev ada dificultad sobr e un t ema poco preguntado en el MIR. La atresia y fstula tr aqueoesofgica ocurr en con una incidencia 1/3.0004.500 RN vivos. Existen diversas clasificaciones, aunque la ms aceptada es la clasificacin de Ladd, que distingue cinco tipos: Tipo 1: atresia sin fstula. Tipo 2: fstula proximal y atresia distal. Tipo 3: atresia proximal y fstula distal. Tipo 4: doble fstula. Tipo 5: fstula sin atresia.

Si existe una fstula tr aqueoesofgica distal, aparecer una dist ensin abdominal importante, mientras que si no existe fstula distal, el abdomen estar excavado. Las formas con fstula proximal cursan con aspiraciones masivas con la alimentacin. La fstula sin atresia (en H) puede cursar de f orma ms lar vada y manif estarse c omo neumonas r ecurrentes. El tratamiento ha de ser quirr gico. Durante el preoperatorio: posicin en decbito prono, aspiracin continua del bolsn esofgico y medidas generales. La correccin quirrgica suele realizarse en dos tiempos. Tras la ciruga la complicacin ms frecuente ser los tr astornos de la motilidad esofgica y , en par ticular, el r eflujo gastr oesofgico. Con menos fr ecuencia aparecen traqueomalacia (respuesta 5), estenosis (respuesta 2) o r efistulizacin (respuestas 1 y 3).

La forma ms frecuente es la III, con casi el 85% de los casos .

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Desgloses

P190

MIR 2002-2003

Pediatra
P195 MIR 2002-2003
Pregunta fcil sobre la fibrosis qustica. Se tr ata de una pr egunta dir ecta sobr e un diagnstic o ya dado , la fibrosis qustica, y donde nos la describen clnicament e c omo enf ermedad multisistmica car acterizada por obstruccin crnica de las vas respiratorias, siendo la principal causa de enf ermedad pulmonar crnica gr ave en la infancia y tambin la r esponsable de la ma yor parte de las insuficiencias pancr eticas exocrinas en las primer as etapas de la vida. Desde el punt o de vista gentic o, es la enf ermedad her editaria ms fr ecuente y letal de la r aza blanca. Se hereda de f orma autosmica recesiva, estando el gen localizado en el br azo largo del cr omosoma 7 (una r egla para recordarlo es: FQ, si damos la vuelta a la F nos queda 7q). Por eso, la opcin incorrecta es la 3. El resto de opciones nos describen las caractersticas patognicas de la enfermedad. Desde el punto de vista clnic o, lo ms preguntado suele ser la fr ecuencia de sobreinfecciones bacterianas; teniendo en cuenta que el germen ms frecuente: P. aeruginosa, el ms precoz: S. aureus y el ms gr ave: B. cepacea. Asimismo, la insuficiencia r espiratoria crnica llev a al desarr ollo en est os pacientes de un cor pulmonale. Desde el punto de vista diagnstico se requieren dos criterios: Manifestaciones clnicas tpicas o ant ecedentes de FQ en un hermano o pruebas de cribado neonatal positivas, ms algn dato de laboratorio de disfuncin de CFTR. Test de sudor positiv o; dos mutaciones c onocidas de FQ en estudio gentico; alteracin en la dif erencia de pot encial nasal. Repasa la figura de la pregunta 192, MIR 06-07. El tratamiento es fundamentalmente sintomtico.

Pregunta de dificultad media sobre la patologa congnita del aparato respiratorio. No es un tema muy preguntado en el MIR, pero donde las caractersticas de los distintos tipos de cuadros son muy parecidas. La laringomalacia y la tr aqueomalacia son las causas ms habituales de estridor congnito. El diagnstico diferencial entre ambas se r ealiza por el tipo de estridor; as, un estridor inspiratorio es ms tpico de una afectacin de vas altas (larngeo), mientras que si es tanto inspiratorio como espiratorio es tpic o de af ectacin de vas int ermedias (trquea). La afectacin de vas bajas (br onquios, bronquiolos) lo que suele pr oducir son sibilancias espiratorias. El diagnstico se establece por laringoscopia directa. En general, el proceso se resuelve espontneamente y no precisa tratamiento especfico. Si hay dificultades para la alimentacin, puede ser necesaria la alimentacin por sonda. Muy excepcionalmente se utiliza la traqueotoma. En c onsecuencia, en est e caso la opcin c orrecta sera el tr atamiento conservador, puesto que es el primer paso a r ealizar. Las opciones 1 y 4 son maniobr as invasivas que slo se utilizaran en casos ms gr aves; la opcin 2 hace referencia al tratamiento quirrgico del reflujo gastroesofgico.
P190 (MIR 02-03) Patologa larngea en el nio

P181

MIR 2000-2001

La aspiracin de cuerpos extraos es frecuente en los nios; la mitad de ellos son frutos secos radiotransparentes (respuesta 4 falsa). Debemos sospecharla ante una clnica de sibilancias, tos o neumona lobular recidivante. La radiografa de trax es til en el diagnstico. Las diferencias entre el pulmn normal y el obstruido son ms evident es en la espiracin; el mediastino se desva hacia el lado no obstruido, y el diafragma del lado obstruido est aplanado y fijo . Si el bloqueo del br onquio es completo, el aire distal se r eabsorbe, dejando un rea de atelectasia (respuesta 1).Si es parcial, se puede establecer un mecanismo de vlvula con hiperinsuflacin del lado afecto (respuesta 2). Para el diagnstico definitivo y tratamiento se emplea la broncoscopia.

Desgloses

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Pediatra
P181 (MIR 00-01) Aspiracin de un cuerpo extrao

qustica en el cr omosoma 7), cuando se alt era, origina secr eciones espesas y deshidr atadas, lo que ocasiona una obstruccin del flujo areo pulmonar, obstruccin duc tal y lesin del pncr eas exocrino, leo meconial, etc. Debemos sospecharla ante cualquier nio con sntomas crnic os o r ecurrentes de af ectacin de vas r espiratorias superiores e inferiores, siendo la tos el primer sntoma que suele aparecer, que se va cronificando y puede producir vmitos. Hemos de pensar en una aspiracin de cuerpo extrao ante un cuadro de dificultad respiratoria y exploracin pulmonar con datos patolgicos de pr edominio unilateral, sin signos ni snt omas de pr oceso infeccioso.

P005

MIR 1999-2000

El virus r espiratorio sincitial ( VRS) es el agent e causal ms habitual de la bronquiolitis aguda del lactante.
P005 (MIR 99-00) Frmacos para el tratamiento de las infecciones virales (excepto VIH)

P184

MIR 2000-2001

La bronquiolitis aguda es una enfermedad viral que ocasiona inflamacin y obstruccin de las pequeas vas areas. La causa ms frecuente es el VRS. Su mxima incidencia est entre los tres y seis meses de edad y suelen existir antecedentes de infeccin de vas respiratorias altas con rinorrea y estornudos que preceden al desarrollo de dificultad respiratoria gradual. En la explor acin enc ontramos signos de dificultad r espiratoria (alet eo, tiraje intercostal, etc.) e hiperinsuflacin pulmonar (hgado y bazo descendidos, espiracin alargada, etc.) con sibilancias y est ertores diseminados. Respecto al diagnstico diferencial con el resto de opciones: La causa ms comn de neumona en los primeros aos de vida son los virus respiratorios (VRS el ms frecuente). A diferencia de la bronquiolitis, su mxima incidencia se obser va a los dos o tr es aos de edad y luego desciende paulatinamente. Si bien el caso de la pregunta puede hacer pensar en una neumona viral, nos preguntan el diagnstico ms pr obable, y no t enemos suficient e inf ormacin (Rx de trax) para decantarnos por la opcin 1. El asma es el principal diagnstico diferencial de la bronquiolitis aguda. La fibrosis qustica es una enf ermedad aut osmica r ecesiva que cursa c omo un tr astorno multisistmic o. Supone la causa ms fr ecuente de enfermedad pulmonar obstructiva crnica en la infancia y una de las principales causas de insuficiencia pancretica exocrina. El gen r esponsable (CFRT o r egulador tr ansmembrana de la fibr osis

Provoca la disminucin del dimetr o de las vas ar eas de pequeo calibre mediante la inflamacin, el edema y la acumulacin de moco y restos celulares. Como consecuencia, se genera un cuadr o de dificultad r espiratoria de tipo obstructivo. Los casos leves se resuelven espontneamente en unos pocos das, y slo precisan hospitalizacin aquellos lac tantes que pr esenten insuficiencia respiratoria. En el tratamiento se utilizan: Medidas de soporte: oxgeno, humedad ambiental e inc orporar al nio par a aliviar la taquipnea. Se utiliza adr enalina y fluidot erapia para corregir la acidosis (en caso de que la pr esente).

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Desgloses

 Los antibiticos no estn indicados; los corticoides pueden ser perjudiciales y tambin deben evitarse los sedantes. En los casos gr aves se emplea un tratamiento especfico con ribavirina en aerosol (respuesta 5 cierta). Se debe emplear en menor es de dos aos con infeccin severa o en pacientes con un cuadro ms leve, pero que padecen alguna enfermedad crnica de base pulmonar, cardaca o algn tipo de inmunodeficiencia. En el caso clnic o que aparece en la pregunta, estara indicado el tratamiento con ribavirina en aerosol, ya que presenta dos de las indicaciones (gr avedad y cardiopata de base). Algunos de los casos ms gr aves precisan soporte respiratorio.

Pediatra
P159 MIR 1997-1998

El tratamiento habitual es sint omtico, con antitrmicos, gotas nasales y oxigenoterapia, as como traqueotoma y r espiracin asistida si son nec esarios. La ribavirina es un frmaco cuya administracin en aerosol acelera la recuperacin y acorta el perodo de eliminacin del virus . Por ello, debe considerarse su uso en pacient es con alto riesgo de c omplicaciones (cardiopatas congnitas, fibrosis qustica, prematuros...) o gr avemente enfermos (PO2 <65 mmHg). El tratamiento de la hepatitis B crnica es el interfern alfa durante cuatro a seis meses. Tambin se han ensayado tratamientos con lamivudina o famciclovir. La ribavirina se emplea en protocolos experimentales de tratamiento de la hepatitis C crnica , asociada al int erfern alfa, asociacin que parece tener mejor resultado que el interfern aislado, si bien todava hay pocos estudios realizados. Recuerda que el tratamiento del virus herpes simple resistente a aciclovir no se hace con ribavirina, sino con foscarnet intravenoso (respuesta 2 falsa) y que el tr atamiento del citomegalovirus es con ganciclovir o f oscarnet (respuesta 5 falsa).

P214

MIR 1999-2000

Un cuadro infeccioso en un lactante (fiebre,rinorrea y estornudos),en el que hay focalidad respiratoria (tos y dificultad r espiratoria) y signos de dificultad en la espiracin, debe hacer pensar en el diagnstico de bronquiolitis.
P214 (MIR 99-00) Etiologa y clnica de la bronquiolitis

Con relacin a la fibr osis qustica, la afectacin de las vas r espiratorias se observa en ms del 90% de los pacient es desde la primer a infancia. De hecho, debe sospecharse la exist encia de fibr osis qustica en cualquier nio con sntomas crnicos o r ecurrentes de afectacin de vas r espiratorias superiores e inferiores. Las manifestaciones pulmonares se deben a la obstruccin bronquial causada por las secreciones mucosas y a las repetidas infecciones bacterianas. Esto provoca bronquiolitis, bronquiectasias y fibrosis peribronquial. El primer sntoma suele ser la tos, que se va cronificando y que puede producir vmitos (de forma similar a la tos ferina). Posteriormente, aparecen acropaquias y cianosis distal. La placa de trax muestra zonas de enfisema, hiperinsuflacin, diafragmas aplanados y at electasias lobar es. En la espir ometra apar ece un patrn obstructivo, con leve respuesta broncodilatadora en algunos pacientes. En fases avanzadas, aparecen complicaciones como neumotrax (por rotura de bullas subpleurales); hemoptisis, que puede ser masiva; insuficiencia respiratoria y cor pulmonale , que suelen ser la causa de muer te de est os pacientes. Como la ma yor par te de la morbimor talidad r elacionada c on la fibr osis qustica se debe a las c omplicaciones pulmonar es, el tr atamiento debe estar dirigido, sobre todo, a prevenir y mejorar la obstruccin bronquial y a tratar las infecciones pulmonares. El primer punto se consigue mediante fisioterapia respiratoria, broncodilatadores, antiinflamatorios (c orticoides, ibuprofeno...), ADNasa en aer osol (para fluidificar las secreciones), etc. Recuerda que la N-acetilcistena inhalada tiene poca utilidad , e incluso puede pr ovocar br oncoespasmo. Por otro lado, el uso de antibiticos es el otro pilar del tratamiento, tanto en los procesos agudos c omo en la pr ofilaxis, mediante antibitic os inhalados (en los casos ms graves).

Dado que el agente causa l ms fr ecuente es el virus respiratorio sincitial, si se pr ecisa el diagnstic o etiolgic o de c erteza, se debe buscar al virus en el exudado nasofarngeo (r espuesta 5) mediant e tcnicas de deteccin de los antgenos o por cultiv o. El diagnstico dif erencial preferente es c on el asma. Los fac tores que apoyan el diagnstico de asma son los siguient es: Historia familiar de asma. Repeticin de episodios similares en el mismo lactante. Comienzo brusco no precedido de infeccin. Espiracin muy prolongada. Eosinofilia. Respuesta favorable a la administr acin de una sola dosis de salbutamol en aerosol. La fr ecuente r epeticin de los snt omas en el asma es un punt o importante, de forma que menos de un 5% de los ataques r epetidos de bronquiolitis tienen un origen inicial.

P118

MIR 1999-2000F

El virus sincitial r espiratorio es la causa ms impor tante de inf ecciones de las vas r espiratorias bajas, especialmente bronquiolitis y neumona en nios menores de un ao . Su impor tancia aumenta si c onsideramos que no existe vacuna disponible.

Desgloses

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P175

Pediatra
MIR 1997-1998 P188 MIR 1997-1998
En el caso de la obstruccin local de las vas ar vara dependiendo de la edad del pacient e:

Antiguamente, H. influenzae era la causa ms frecuente de meningitis bacteriana, epiglotitis y artritis sptica en nios pequeos;pero, con la vacunacin, su incidencia ha desc endido drsticamente. La epiglotitis suele ocurrir en nios de 2-7 aos de edad . Se caracteriza por una ev olucin fulminante con fiebre, dolor de gar ganta, disnea, obstruccin respiratoria rpidamente progresiva y postracin. El nio de ms edad prefiere estar sentado, inclinado hacia delante y con la boca abierta. Si se sospecha epiglotitis, debe realizarse una radiografa lateral de nasofaringe y de vas ar eas altas antes de explorar la faringe . Si la r adiografa muestra una epiglotis normal, puede realizarse el examen de la epiglotis cuando se disponga de equipo de sopor te cardiorrespiratorio, puesto que algunos pacient es muestr an laringoespasmo r eflejo c on obstruccin aguda completa, e incluso parada cardiorrespiratoria al realizar la laringoscopia. Ante signos claros de epiglotitis est indicada la intubacin nasotraqueal o tr aqueotoma par a mant ener permeable la va ar ea y el tr atamiento antibitico con ceftriaxona.

Otras complicaciones que pueden pr esentarse son: neumotrax, aspergilosis br oncopulmonar alr gica, osteoartropata hiper trfica, insuficiencia cardaca derecha (secundaria a la neur opata crnica, por eso la respuesta 4 es falsa), retraso de la maduracin sexual, reflujo gastroesofgico, etc.

El tratamiento de la insuficiencia r espiratoria provocada por la pr esencia de un cuerpo extrao en las vas areas debe ser lo ms precoz posible. eas altas, el tr atamiento

En el caso de lactantes menores de un ao que realmente se estn ahogando, se recomienda el empleo r epetitivo de cuatr o golpes en la espalda y compresiones torcicas.
P188 (MIR 97-98) Maniobras de expulsin de un cuerpo extrao

P184

MIR 1997-1998

La fibr osis qustica es una enf ermedad her editaria aut osmica r ecesiva que cursa como un trastorno multisistmico. Supone la causa ms frecuente de enfermedad pulmonar crnica en la infancia y una de las principales causas de insuficiencia pancretica exocrina. El gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7 y codifica una protena denominada regulador transmembrana de FQ (CFRT ). La alteracin de esta protena da lugar a secreciones espesas y deshidratadas, lo que origina una obstruccin del flujo ar eo pulmonar, obstruccin ductal y lesin del pncr eas exocrino, leo meconial, etc. Pueden aparecer problemas obstructivos en el mbito genitourinario, heptico, en la vescula biliar y, probablemente, en otros rganos. Entre las manifestaciones iniciales, que adems son indicacin para realizar una prueba del sudor , se encuentr an las que se r elacionan en la tabla siguiente.
P184 (MIR 97-98) Indicaciones par a la realizacin de la prueba del sudor*

Los golpes deben administr arse en la r egin interescapular, manteniendo al nio con la cabeza ms baja que el tronco. Despus se gira al paciente y se realizan cuatro compresiones torcicas empleando la misma tcnica que en un masaje car daco externo, es decir, sobre la porcin media del est ernn. Si no se r esuelve la obstruccin, debe intentarse la ex traccin del cuerpo ex trao bajo visualizacin dir ecta; nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lac tantes y nios pequeos.Tampoco deben emplearse las compresiones abdominales. En caso de no t ener xito, debe repetirse esta secuencia. Si el paciente est inc onsciente, deber intentarse previamente la r espiracin artificial. En los nios mayores de un ao se realizan compresiones abdominales con el paciente tumbado de espaldas. Si no se expulsa el cuerpo ex trao, se int entar la ex traccin bajo visualizacin dir ecta, nunca a ciegas. En el caso de una obstruccin br onquial debe r ealizarse lo ms pr onto posible una endosc opia. En raras ocasiones se hac e necesaria la prc tica de una toracotoma. No se recomienda la fisioterapia respiratoria o el uso de br oncodilatadores ant e la posibilidad de impac tar un cuerpo extrao flotante de localizacin subgltica.

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Desgloses

T4
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Pediatra
Aparato digestivo

tatural, hablamos de un r eflujo gastr oesofgico fisiolgic o debido a un esfnter esofgico inferior incompetente por inmadurez (opcin 4 correcta). La estenosis pilrica es un cuadr o mucho ms agudo, con vmitos proyectivos no biliosos, que comienza en torno a las tres semanas de vida con riesgo de deshidr atacin par a el neonat o (opcin 2 falsa). Tanto la opcin 1 como la 3 hac en referencia a reacciones adversas frente a la pr otena de la leche de vaca, y por ello no guardaran tan buena evolucin: se afectaran el peso y la talla. En la intolerancia, es comn el hallazgo de heces con sangre. La alergia puede provocar urticaria, angioedema, broncoespasmo, e incluso anafilaxia como forma severa. Por ltimo, la opcin 5, el vlvulo intestinal, se presentara como un cuadro obstructivo y clnica de perit onismo. No permitira una ev olucin tan solapada en el tiempo (hablan de dos meses y medio), sino mucho ms aguda.

MIR 2008-2009

Caso clnico tpico sobre una estenosis hipertrfica del ploro. El sntoma cardinal en esta enf ermedad lo c onstituyen los vmit os. stos sern no biliosos , proyectivos, y aparecen despus (o casi despus) de las tomas. Suelen comenzar a par tir de los 20 das de vida. Debido a la pr dida de hidrogeniones y cloruros que supone el vmito, tiende a producirse una alcalosis metablica hipoclormica. En este caso clnico, las pequeas estras sanguinolentas pueden ser debidas a la int ensidad del vmito, que puede producir hiperpresin a niv el de los v asos de la muc osa esofgica, dandose algunos y produciendo un leve sangrado. En la explor acin podemos enc ontrar grados variables de deshidr atacin o desnutricin, as como ictericia o subic tericia. En algunos casos , incluso es palpable la oliva pilrica a nivel epigstrico, bajo el reborde heptico. La tcnica de eleccin par a confirmar el diagnstico es la ec ografa abdominal (respuesta 4 c orrecta). Se detectar un gr osor del msculo pilric o por encima de lo normal (>4 mm), as c omo un aument o de la longitud global del canal pilrico.

P188

MIR 2007-2008

P182

MIR 2008-2009

La intolerancia a disacridos provoca que stos no se absorban adecuadamente. Mediante un ef ecto osmtico, atraen agua hacia la luz int estinal, de manera que las heces se vuelven acuosas (diarrea postprandial, opcin 1 correcta). A su vez, al ser fermentados por la flora saprofita del colon, las heces se vuelv en cidas (por lo que apar ece secundariament e erit ema perianal) y se ac ompaan de met eorismo, debido al gas gener ado en la fermentacin; as pues, stas se eliminan explosiv amente. En esto se fundamenta la prueba diagnstica del H 2 espirado (opciones 2, 3 Y 4 correctas). Las heces esteatorreicas (grisceas, brillantes, adherentes, flotantes) son propias de los cuadr os clnicos en los que exist e malabsorcin de lpidos (opcin 5 falsa). En P ediatra, no olvides nunca la c eliaqua ni la fibr osis qustica.

Una pregunta difcil sobre el diagnstico de la enfermedad celaca. Ante la sospecha de esta enf ermedad, lo habitual es r ealizar una determinacin de anticuerpos (r ecuerda que los ms sensibles y especfic os son los IgA-antitransglutaminasa). Si esta determinacin resulta positiva, estara indicado realizar una biopsia intestinal, que tambin podra plantearse ante una determinacin negativa, pero con una firme sospecha clnica. Por tanto, el papel de los anticuerpos en el diagnstic o de esta enf ermedad tiene valor fundamentalmente como screening. La biopsia intestinal es una prueba nec esaria para establecer el diagnstico. Se realizara por lo menos en una ocasin, estando el pacient e consumiendo gluten. En este caso clnico ya tenemos una biopsia intestinal compatible con enfermedad celaca (la duda estara en la necesidad de realizarla por segunda v ez). La confirmacin de la r ecuperacin histolgica despus de la r etirada del glut en (segunda biopsia) se r ealizara en casos dudosos. No obstante, en este caso lo tenemos bastante claro: buena evolucin clnica despus de r etirar el glut en de la dieta y negativizacin de los anticuerpos, por lo que en principio bastara c ontinuar con la dieta.

P183

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad fcil-media acerca del diagnstico de laboratorio de la intolerancia-malabsorcin de lactosa. La malabsorcin de lac tosa se debe a un dficit de lac tasa, que puede ser congnito, pero que lo ms comn es que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones, enfermedad celaca...). Los disacridos no hidrolizados se acumulan en el intestino, donde las bac terias producen cidos or gnicos e hidrgeno, lo que atrae agua a la luz intestinal y se genera diarrea osmtica. Clnicamente se manifiesta por hec es espumosas, con pH bajo , ricas en azcar y que suelen ex coriar las nalgas . Se pr oduce tambin dist ensin abdominal, borborigmos y ocasionalment e dolor clic o. Para el diagnstic o podemos usar: Deteccin de cuerpos reductores en heces mediante la prueba del clinitest que se cuantifica segn cambio de c olor. Recuerda que la sacarosa no es un azcar r eductor y, por tanto, si se sospecha intolerancia a la sacar osa, previamente debe hidr olizarse c on cido clorhdrico. Determinacin de pH f ecal inferior a 5,6 o det erminacin de cido lctico en heces.

P186

MIR 2007-2008

Pregunta con un caso clnico tpico de reflujo gastroesofgico madurativo o fisiolgico. La manifestacin clnica ms usual es la r egurgitacin en la ma yora de las tomas a las pocas semanas de vida (la ma yora empiezan ya en la primer a semana). Dado que el paciente presenta un adecuado desarrollo pondoes-

Desgloses

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 Actividad de disacaridasas medida en la biopsia int estinal disminuida. Test de H 2 en aire espirado tras sobrecarga oral de lactosa.

Pediatra
P192 (MIR 05-06) Invaginacin intestinal. Imagen anatmica

El test de la ur easa en la biopsia int estinal se usa en el diagnstic o de infeccin por H. Pylori. Se trata de un mtodo invasivo, puesto que se hace a partir de una biopsia de antr o y cuerpo gstrico. Se basa en que la ur easa que origina la bac teria hidroliza la urea y cambia el c olor de un indicador, lo que significa que ha y infeccin por H. Pylori. Por consiguiente, nada tiene que ver con el dficit de lactasa.

P192

MIR 2005-2006

Se trata de una pregunta clsica de Pediatra que no podemos fallar el da del examen. Nos piden el diagnstic o de presuncin y nos dan t odos los datos tpicos de una invaginacin intestinal, as que aprovecha esta pregunta para repasar bien este cuadro. La edad es tpica, ya que la invaginacin es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal entre los tres meses y los seis aos, sobre todo en menores de dos aos , siendo r aro en perodo neonatal donde la causa ms habitual de obstruccin int estinal es la enf ermedad de Hirschprung . No olvides que ant e una in vaginacin intestinal en ma yores de seis aos se han de descartar causas orgnicas como el linfoma intestinal. La clnica descrita tambin es car acterstica: aparicin brusca de dolor abdominal int enso tipo clic o, crisis de llant o, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea. A medida que avanza el proceso, el nio se encuentra ms dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos. La deposicin de color rojo oscuro es tambin un signo muy tpico de la invaginacin intestinal en las primeras horas de evolucin y se conocen como "heces en jalea de grosella". En fases avanzadas puede cesar la evacuacin de gas y heces y aparecer un estado parecido al shock. Recuerda de car a al MIR que la mejor f orma de hacer el diagnstico es la ecografa abdominal, que muestra la imagen en rosquilla, donut o diana en un corte transversal. Otras formas de hacer el diagnstico son la Rx simple de abdomen o el enema opac o con el que observamos el signo del muelle enrollado. Una v ez diagnosticada la in vaginacin debe pr ocederse a su r educcin hidrosttica siempre que se cumplan dos c ondiciones: la invaginacin no debe ser pr olongada y no debe haber dat os de per foracin intestinal. Se podr realizar de dos formas: Reduccin con aire o suero guiada con ecografa: esta opcin asocia menor riesgo de complicaciones (perforacin). Reduccin con enema de bario guiada c on control radiolgico: esta opcin presenta diez veces ms de riesgo de per foracin. Si exist en signos de per foracin, shock, neumatosis int estinal o dist ensin abdominal de ms de 48 h de evolucin, es preferible la correccin quirrgica. Por ltimo, recuerda que la forma ms frecuente de invaginacin intestinal es la ileoclica.

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MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media-alta que requiere el conocimiento de patologas maternas que pueden afectar transitoriamente al recin nacido, por lo que debers conocerlas si vuelve a caer. Si nos fijamos bien descubrimos que todas las patologas que nos exponen tienen una etiopat ogenia basada en anticuerpos mat ernos que pueden pasar al feto va transplacentaria, radicando la dificultad en conocer en cul de ellas no apar ecen manifestaciones en el r ecin nacido. En todas pasan estas inmunoglobulinas , pero en una de ellas , la enf ermedad c elaca en concreto, la aparicin de sntomas no solamente depende de la pr esencia de stas , sino que r equiere otr os fac tores det erminantes c omo el fac tor gentico y la presencia de gluten en la dieta (no ha y gluten en la dieta de un recin nacido) y, asimismo, es necesario conocer que en esta enf ermedad exist e un int ervalo libr e de enf ermedad que oscila entr e tr es y seis meses entre la introduccin del gluten y la aparicin de la enfermedad. Por todo eso, sta sera la respuesta correcta. Con relacin al resto de opciones que nos presentan: Si ahor a c onsideramos la r espuesta 1 sera falsa, pues en hasta el 15% de hijos de mujer es enfermas o futuras enfermas de miastenia gravis aparecen ya en el primer da postparto sntomas como ptosis palpebral, debilidad generalizada, dificultades de succin... que responden bien al tr atamiento y que se r ecuperan, generalmente, el primer mes. En el caso del hiper tiroidismo primario (r espuesta 2) tambin sera falsa, pues se ha visto como existe paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes del tiroides en caso de madres con enfermedad de Graves o tiroiditis de Hashimoto (siendo el propiltiouracilo el tratamiento de eleccin en la embarazada) que causa clnica de tirotoxicosis transitoria. Si la madre tom drogas antitiroideas durante la gestacin, los nios pueden estar asintomticos al nacer y no presentar clnica hasta los cinco o diez das.

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Desgloses

 Finalmente, las r espuestas 3 y 4 son enf ermedades ampollosas autoinmunes que pueden apar ecer en la madr e y que en un 5-10% de los casos los anticuerpos pasan la barr era placentaria y provocan durante unas semanas ampollas en el r ecin nacido (intr aepidrmicas en el caso del pnfigo y subepidrmicas en el herpes gestationis), pues est os anticuerpos ocasionan acant olisis al atacar pr otenas especficas en la piel y en las membr anas mucosas.

Pediatra
P181 (MIR 04-05) Diagnstico diferencial del estreimiento

P180

MIR 2004-2005

El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek.Este tipo de hernia diafragmtica es el ms corriente, especialmente en el lado izquierdo. A travs de la hernia, se produce un paso de rganos abdominales a la cavidad torcica, que es lo que justifica las imgenes ar eas que nos describen en el hemitrax izquierdo (Rx tpica)(respuesta 4 correcta). Quiz la opcin ms difcil de distinguir sera la malf ormacin adenoidea qustica, que genera una imagen parecida (pulmn en queso de Gruyr e). Pero, en este caso, las imgenes areas seran bilaterales.
P180 (MIR 04-05) Hernias diafr agmticas

P185

MIR 2004-2005

La enfermedad celaca tiene una base inmunopatolgica (respuesta 1 verdadera), habitualmente asintomtica durante un tiempo, con un perodo libr e de enf ermedad que puede dur ar aos , hasta que apar ecen las primer as manifestaciones clnicas (respuesta 2 cierta). Dentro del diagnstico diferencial, entraran otras enfermedades digestivas, como la giardiasis (respuesta 4 cierta), que afecta tambin a duodeno e leon proximal, compartiendo sntomas como flatulencia, esteatorrea, molestias epigstricas inespecficas... El diagnstic o de enf ermedad c elaca r equiere una biopsia de la unin duodeno-yeyunal. La lesin hist olgica no es especfica, ya que puede verse en otr as enfermedades, pero es muy sugestiv a: atrofia de v ellosidades e hiperplasia de las criptas (respuesta 5 correcta). No obstante, existen anticuerpos que tambin nos dan una orientacin diagnstica. Los ms especficos son los antitransglutaminasa tisular (respuesta 3 falsa). Repasa con los esquemas siguientes la patogenia y diagnstico de la enfermedad celaca.
P185 (MIR 04-05) Patogenia de la enfermedad celaca

P181

MIR 2004-2005

Ten mucho cuidado con este tipo de preguntas. Es bastante frecuente que intenten confundirte entre el estreimiento funcional y la enf ermedad de Hirschprung. Recuerda que en el estreimiento funcional s que es bastante habitual la presencia de encopresis. Sin embargo, sera muy raro encontrarla en la enfermedad de Hirschprung (respuesta 2 falsa). La rectorragia leve puede estar justificada por el traumatismo de la mucosa r ectal en r elacin c on f enmenos c omo impac tacin y/o hec es muy endurecidas. El resto de los datos que nos ofrecen s aparecen en el estreimiento funcional (ver tabla siguiente).

Desgloses

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Pediatra
P185 (MIR 04-05) Diagnstic o de la enfermedad celaca

P175

MIR 2003-2004

Nos enfr entamos a una pr egunta acc esible ac erca de la enf ermedad de Hirschprung, que podr emos c ontestar fcilment e c on c onocimientos generales de su clnica tpica. Como sabemos, el Hirschprung es una enfermedad congnita (respuesta 1 verdadera) cuyo origen est en una iner vacin anmala del int estino, con ausencia de clulas ganglionares del plexo intramural (respuesta 3 verdadera) por una migracin anmala de neuroblastos. Supone la causa ms usual de obstruccin intestinal baja en el RN (1/5.000 RN viv os), con ma yor incidencia en v arones (r espuesta 2 v erdadera), y puede apar ecer asociado a otr as alt eraciones c omo sndr ome de D own, Lawrence Moon Bield, Waardenburg y defectos cardiovasculares.

P174

MIR 2003-2004

Es una pregunta fcil sabiendo la clnica tpica de la est enosis hipertrfica de ploro EHP. Nos muestran un neonato de 21 das que presenta vmitos postprandiales cada vez ms fr ecuentes. En un nio de esta edad y c on esta clnica nos debemos plantear el diagnstic o de EHP. No olvides que el vmit o no es bilioso y que el nio queda hambrient o e irritable tras el mismo. De entrada podemos descar tar la r espuesta 4, puesto que la EHP es de etiologa desconocida, pese a que se ha r elacionado con factores que predisponen a ello c omo la administr acin de pr ostaglandina E par a mantener la permeabilidad del ductus. Si nos fijamos en la opcin 2, los vmitos persistentes ef ectivamente gener an alt eraciones elec trolticas, pero no acidosis metablica, sino alcalosis metablica hipoclormica. Si el problema de la EHP es una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa del antr o gstrico y del duodeno , es lgico pensar que el tr atamiento ser quirrgico: pilorotoma de R amsted (respuesta 3 falsa). Quedan an las opciones 1 y 5. Sabiendo que la EHP es ms habitual en primognit os varones de raza blanca en la tercera semana de vida, podemos afirmar que la 1 es cierta. Recuerda que el polihidramnios no se relaciona con la EHP.
P174 (MIR 03-04) Estenosis hiper trfica de ploro. Imagen anatmica

La clnica ms tpica en el perodo neonatal es el r etraso en la eliminacin del meconio. En su diagnstico se emplea la radiografa simple, que muestra distensin de asas c on ausencia de air e r ectal, el enema opac o, en el que se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon entre el segmento afecto (estenosado) y por cin sana (dist endido) (respuesta 5 v erdadera); con la manometra anorrectal se observa una contraccin del esfnter anal interno ante el aumento de presin a ese niv el (respuesta 4 falsa), siendo lo normal una relajacin de dicho esfnter. El diagnstico definitivo lo da la biopsia.
P175 (MIR 03-04) Enfermedad de Hirschprung

P189

MIR 2002-2003

Pregunta fcil sobre un tema tpico en el MIR: la estenosis hipertrfica del ploro. Se trata de una pregunta directa sobre las caractersticas de esta enfermedad: Epdemiologa: es ms fr ecuente en v arones (opcin 1 c orrecta), sobre todo en primognitos.

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Desgloses

 Clnica: el snt oma principal son los vmit os, no biliosos (opcin 3 incorrecta), proyectivos (opcin 4 c orrecta), que comienzan a par tir de los 20 das de vida (opcin 2 correcta). Tras vomitar, el nio queda irritable y hambrient o. Tambin son tpicas la alcalosis metablica hipoclormica (debida al vmit o) y la ic tericia (opcin 5 c orrecta) (debida a la deshidratacin). Exploracin fsica: palpacin de la oliva pilrica y ondas peristlticas gstricas. Diagnstico: clnica, pH, iones (suficient e en el 60-80%), ecografa abdominal (de eleccin), Rx con bario (signo de la cuer da) y Rx simple (nica burbuja). Diagnstico diferencial: atresia pilrica (vmit os no biliosos desde las primeras tomas con imagen de nica burbuja en la r adiografa), atresia duodenal (vmitos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx, regla de la D: duodenal, doble burbuja, sndrome de Down) y r eflujo gastr oesofgico (vmit o atnic o de c ontenido alimentario ya en la primera semana de vida). Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i.v. para corregir las alteraciones hidroelectrolticas y quirrgico (piloromiotoma de Ramsted).

Pediatra
P200 MIR 2002-2003

sobre esta enfermedad: necesidad de, al menos, una biopsia (clsicamente 3); la predisposicin gentica (agrupacin familiar , asociacin con cier tos HLA) y su het erogeneidad clnica (tant o en tiempo c omo formas de pr esentacin). Repasa la clnica de la enfermedad celaca con el dibujo anterior.

Es una pregunta que hace referencia a las diarreas crnicas y que tiene una dificultad media. Es un caso clnic o donde se nos pr esenta a una nia que tras un cuadro de gastr oenteritis man tiene un pr oceso diarr eico crnic o (por dur ar ms de dos semanas), sin productos patolgicos, con irritacin del rea perianal (que nos indica un pH bajo ). Ante este cuadro hemos de sospechar un dficit de disacaridasas secundario a un proceso que ha lesionado de forma difusa el epitelio intestinal, siendo ste el origen ms frecuente. Estos pacientes tambin manifiestan c on frecuencia dolor abdominal, borborigmos y, ocasionalmente, dolor clico. Para confirmar el cuadr o podemos r ealizar un clinit est, test de hidrgeno en aire espirado o medicin de pH. El tratamiento estriba en la reduccin de la ingesta de los azcar es responsables de la in tolerancia a niveles que sean soportables, en este caso de forma transitoria. Por eso les dir emos a los padres que alimenten a su hija con frmulas sin lactosa durante varias semanas para que se regenere el epitelio intestinal. Este proceso no requiere tratamiento antibitico, de hecho podra empeorar el cuadro por agr esin al epit elio daado, tampoco requiere rehidratacin oral, puesto que en ningn caso se nos menciona que pr esente prdida de lquidos que justifiquen el tr atamiento. Los hidrolizados de protenas seran el tratamiento de eleccin si fuera un paciente que presentara malabsorcin proteica, con prdida de peso, diarrea, hipoproteinemia y edemas. Si la pacient e mostrara un aument o del nmer o de las deposiciones c on moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidn, pero sin sangre, leucocitos ni eosinfilos, donde no hay perdida de peso, se tratara de una diarrea crnica inespecfica que afrontaremos tranquilizando a la familia,pues es un cuadro benigno.

P196

MIR 2002-2003

Pregunta bastant e sencilla sobr e la enf ermedad c elaca, un t ema nada infrecuente en el MIR. Si bien la pregunta es en forma de caso clnico, es todo muy tpico y claramente orientador hacia el diagnstic o de enf ermedad celaca. La opcin falsa es sin duda la 5: el tratamiento de la enfermedad celaca es la retirada total y definitiva (de por vida) del glut en de la dieta, no concibindose su retirada gradual. El r esto de opciones nos r ecuerdan dat os r elevantes
P196 (MIR 02-03) Enfermedad celaca

P201

MIR 2002-2003

Es una pr egunta bastante sencilla, de manera que no se puede dudar al contestarla. Forma parte de uno de los temas ms importantes de la pediatra, el aparato digestivo. La aparicin de dolor abdominal brusco intenso de tipo clico, crisis de llanto, encogimiento de miembr os inf eriores y palidez cutnea, es tpica de la invaginacin intestinal, opcin 4 correcta. La invaginacin es la causa ms fr ecuente de obstruccin intestinal entre los tres meses y los seis aos, y la localizacin ms comn es a nivel ileoclica. Como aparece en este caso, es tpico la presencia de heces con sangre roja fresca y moco "heces en jalea de gr osella". En la exploracin clnica aparece como una masa dolor osa, localizada en hipocondrio derecho. Para confirmar el diagnstico realizaremos un enema o una ec ografa, que es la prueba

Desgloses

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de eleccin, donde veremos la imagen en rosquilla o diana. Respecto al tratamiento, mencionar que se puede int entar reduccin hidrosttica, o si aparecen signos de perforacin intestinal o recidiva se manejar quirrgicamente. En el supuesto de que fuera una estenosis pilrica, la paciente presentara vmitos no biliosos a las dos o tres semanas de vida, sin heces con productos patolgicos. El resto de las patologas que aparecen se manifiestan de diferente manera, de modo que no plantean dudas de diagnstico diferencial, ya que, por ejemplo, en la apendicitis aparecera un dolor periumbilical sin vmit os ni letargia, adems de no ser frecuente a esta edad.

Pediatra
MIR 2001-2002

to intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. La forma ms usual de invaginacin es la ileoclica y la ileoileoclica. La gran mayora de los casos son de etiologa desc onocida. Un pequeo porcentaje son secundarios a pr ocesos como las infecciones por adenovirus, divertculo de Meckel, plipos y otros tumores, etc. Clnicamente, se manifiesta c on dolor abdominal int enso de tipo clic o, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea. En fases iniciales suelen aparecer vmitos. En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de hec es, pese a que si la in vaginacin progresa cesa la ev acuacin de gases y hec es. Hasta un 60% de los nios af ectados pueden presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grosella"). Si progresa, el nio puede entrar en un estado parecido al shock. El diagnstico se establece por la clnica y explor acin fsica (se palpa una masa alargada, dolorosa, localizada en hipoc ondrio-flanco derecho). En el enema opaco se obser va un defecto de replecin al nivel de la cabeza de la invaginacin, y en la radiografa simple de abdomen, un rea de aumento de densidad en hemiabdomen der echo y de dist ensin de asas en el izquierdo. La prueba fundamental es la ecografa, donde es tpica la imagen en rosquilla o donuts. El tratamiento consiste en la reduccin hidrosttica o neumtica bajo control ec ogrfico o fluor oscpico. Es pr eferible la c orreccin quirr gica en caso de signos de perforacin intestinal, shock, neumatosis intestinal o distensin abdominal de ms de 48 hor as de evolucin.

P180

El reflujo gastroesofgico (RGE) es un cuadro relativamente corriente en el lactante, debido a diversos factores favorecedores: porcin infradiafragmtica del esfago ms c orta, estmago liger amente ms horiz ontalizado, menor capacidad gstrica, postura en decbit o..., pero no es fisiolgic o (respuestas 1 y 4 incorrectas). El snt oma ms fr ecuente es el vmito, que en la ma yora de los casos aparece en la primer a semana de vida (r ecuerda que los vmit os de la estenosis hiper trfica de plor o suelen c omenzar hacia la 3 semana). Suele desaparecer hacia los dos aos de vida. El RGE puede presentarse tambin como alguna complicacin: Respiratoria: neumona por aspiracin, tos, sibilancias, etc. Digestiva: esofagitis c on hemorr agia digestiv a, anemia f erropnica, dolor, disfagia, etc. Retraso ponderoestatural. Sndrome de S andifer: opisttonos y postur as anmalas de la cabeza, en r elacin c on el RGE , bien c omo r espuesta al dolor o c omo mecanismo de proteccin de la va area (respuesta 2 correcta). El diagnstic o suele r ealizarse por la clnica y por la r espuesta al tr atamiento. Slo en las f ormas ms gr aves o en ausencia de r espuesta al tr atamiento emprico se realizan otras pruebas diagnsticas, tales como esofagoscopia y biopsia, esofagograma c on bario y pHmetra de 24 hor as, siendo esta ltima el mtodo ms sensible (respuesta 3 incorrecta). El tratamiento del RGE se basa en tr es pilares: Medidas generales: espesamiento de las t omas, posicin semiincorporada. Medidas farmac olgicas: procinticos 15-20 minut os ant es de tr es tomas, anticidos o inhibidor es de la bomba de pr otones si exist e esofagitis. Ciruga: cuando no se obser va mejora c on el tr atamiento mdico o aparecen complicaciones severas del RGE se pr ocede a r ealizar una funduplicatura de Nissen (respuesta 5 incorrecta).

P177

MIR 2000-2001

En P ediatra ha y indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibitica; as, haciendo un recorrido por aparatos encontramos: SNC: el meningococo es la causa ms habitual de meningitis epidrmica y afecta principalmente a nios y adolescentes. Dada su alta infectividad, es indicacin absoluta de profilaxis en contactos ntimos familiares, de habitacin, en personal sanitario de r esucitacin y c ontactos en el medio escolar dependiendo de la edad del nio . Son de eleccin la c eftriaxona intramuscular y la rifampicina en nios (respuesta 4 correcta). ORL: la otitis media aguda tiene su ma yor incidencia entr e los seis meses y los tr es aos, puesto que a estas edades exist e una funcin tubrica deficitaria y un gr an reservorio de bac terias patgenas en rinofaringe por la hiper trofia adenoidea. En el caso de otitis medias recurrentes estn indicadas la profilaxis antibitica de mantenimiento, la adenec toma y la miringot oma con drenajes transtimpnicos (respuesta 5 correcta). Cardiovascular: son indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibitica en pacientes afectos de ciertas cardiopatas congnitas que van a ser sometidos a procedimientos invasivos estomatolgicos, genitourinarios o gastrointestinales, dado el alto riesgo de bacteriemias. Entre las cardiopatas congnitas son indicacin absoluta de pr ofilaxis todas las cardiopatas ciangenas y aquellas que c omuniquen dos cavidades de distinta pr esin, como son los v entrculos derecho e izquierdo en el caso de la CIV (r espuesta 1 correcta). Urologa: las urodismorfias que causan inf eccin urinaria de f orma recurrente, lo hacen mediante un mecanismo de r eflujo secundario.

P186

MIR 2001-2002

La invaginacin supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal entre los tres meses y seis aos de edad. Se produce cuando un segmen-

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Desgloses

En estos casos, la profilaxis antibitica est indicada hasta la r esolucin del problema, que suele ser quirrgico (respuesta 3 correcta). Digestivo: la gastr oenteritis tiene c omo principales patgenos los virus, sobre todo, los rotavirus. Por esto, la profilaxis antibitica sera intil, e incluso puede ir en detrimento del paciente al alterar el equilibrio biolgico intestinal. Las medidas pr eventivas irn dirigidas en el sentido de int errumpir la tr ansmisin fecal-oral de los patgenos digestivos. Por tanto, la respuesta 2 es incorrecta.

Pediatra

Hipoplasia pulmonar con hiper tensin pulmonar, mayor del lado de la lesin, y no malf ormacin del rbol br onquial ni malf ormaciones cardacas (respuestas 1 y 3 falsas). Malrotacin intestinal, malformacin ms fr ecuentemente asociada (respuesta 5 correcta).

P191 (MIR 00-01) Diferencias entre hernias diafragmticas congnitas

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MIR 2000-2001

La ausencia de relajacin del esfnter interno en la manometra rectal es un dato clave que nos ha de hacer pensar en la enfermedad de Hirschprung o megacolon aganglinico (respuesta correcta 5). El megacolon aganglinic o es la causa ms habitual de obstruccin intestinal baja en el recin nacido.Tiene su origen en una inervacin anmala del int estino en la que se obser va ausencia de clulas ganglionar es en los plexos mientricos de Meissner y Auerbach debido a una migracin anmala de neuroblastos. Se suele presentar como retraso en la eliminacin de meconio en la lactancia y como estreimiento crnico en la niez,pudiendo aparecer episodios de diarrea alternando con estreimiento. En cuanto al diagnstico, la manometra rectal y la biopsia rectal por aspiracin son los indicadores ms sencillos y fiables de la enf ermedad. La manometra mide la pr esin del esfnt er anal int erno, mientras se infla un baln en el recto. En individuos normales se gener a el reflejo normal de la def ecacin con un descenso de la presin del esfnter. En el Hirschprung, la presin no decae o ms bien aumenta. La precisin de la prueba es de ms de 90%, pero es tcnicamente difcil en lactantes pequeos. Una respuesta dudosa requiere la biopsia.sta se realiza a ms de 2 cm de la lnea pectnea para evitar as la zona hipoganglinica normal del mar gen anal. La tincin para acetilcolinesterasa facilita la interpretacin, viendo troncos nerviosos hipertrofiados con tincin positiva. Respecto al resto de las opciones: El estreimiento funcional presenta respuesta manomtrica normal, (repasa el diagnstic o dif erencial del estr eimiento funcional/ Hirschprung con la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05). La fisura anal suele ser consecuencia de una patologa que ocasiona estreimiento, y cursa c on dolor en la def ecacin y r ectorragia con sangre brillante. Tanto en el neuroblastoma plvico como en la estenosis anal, a pesar de poder dar estreimiento por obstruccin mecnica, muestran un reflejo manomtrico normal.

Antes la hernia diafragmtica congnita se consideraba una urgencia quirrgica; actualmente prima la estabilizacin r espiratoria del neonat o y, en un segundo plano, la ciruga, que permitir corregir la malrotacin intestinal (respuesta 2 falsa). Para el manejo de aquellos recin nacidos que, a pesar de las medidas conservadoras no logr an estabilizarse, existe un pr ocedimiento novedoso de oxigenacin ex tracorprea denominado OMEC (Oxigenacin c on Membrana ExtraCorprea).

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MIR 2000-2001

Te exponemos el diagnstico diferencial de vmitos y alteraciones electrolticas en el lactante.

P192 (MIR 00-01) Diagnstico diferencial de los vmitos en el r ecin nacido

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La hernia diafragmtica congnita es prcticamente sinnimo de hernia de Bochdalek y se localiza a escala posterolateral izquierda (respuesta 4 falsa). El problema de esta anomala congnita son las complicaciones debidas a la localizacin anmala de las vsc eras abdominales en la cavidad torcica que, asimismo, son determinantes del pronstico de estos neonatos:

La estenosis hipertrfica de ploro (EHP) es una malformacin congnita en la que existe una proliferacin exagerada de la musculatura lisa al nivel del

Desgloses

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esfnter pilrico produciendo vmitos alimentarios y no biliosos (respuesta 2 falsa), porque la obstruccin es preduodenal. Existe una prdida de: Hidrogeniones, que lleva a una alcalosis metablica y una hipopotasemia por r edistribucin intracelular, pero adems por aument o de prdidas renales por hiperaldosteronismo secundario (hay disminucin del potasio corporal total). Cloruros que se manifiesta por hipocloremia (repuesta 1 falsa).

Pediatra

La enfermedad de Hirschprung puede asociarse a otros defectos congnitos como sndrome de Down, sndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl y de Waardenburg, y a anomalas vasculares (aunque no es cierto que el 70% tengan malformaciones cardacas, respuesta 5 falsa) puede estar asociada tambin a una mutacin del pr otooncogn RET (responsable tambin de la MEN, neoplasia endocrina mltiple tipo II A). Este protooncogn, asignado al cromosoma 10 q. 11.2, presenta un patrn hereditario autosmico dominante con un alto grado de penetrancia (respuesta 1 falsa) y una expresividad variable. La inervacin anormal del segment o de intestino afectado es consecuencia de la detencin de la migracin de los neuroblastos desde el intestino proximal al distal. Esta enfermedad no es debida a una alteracin en el sistema ner vioso simptico ni par asimptico (respuesta 3 falsa), sino en los plexos de Meissner y Auerbach (respuesta 2 correcta). De hecho, en la histologa, es caracterstica la ausencia de ambos plex os y unos ovillos nerviosos hipertrofiados con altas c oncentraciones de ac etilcolinesterasa entre las capas musculares y la submucosa. La biopsia r ectal por aspir acin, recogida 2 c entmetros por encima de la lnea pectnea, es el proceso diagnstico definitivo. Ayudan a orientar el diagnstic o: la r adiografa de abdomen simple , el enema opaco y la manometra anorr ectal (de escasa utilidad en pr ematuros y recin nacidos con peso menor a 1.500 gramos). Es conveniente que r ecuerdes la complicacin de ma yor mortalidad de esta patologa: la enterocolitis. La dilatacin del intestino proximal produce estasis y proliferacin bacteriana (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, anaerobios, coliformes). Igualmente, la presin intraluminal disminuye el flujo sanguneo en la par ed intestinal. Esto puede dar lugar a sepsis con traslocacin bacteriana y signos de obstruccin. En cuanto al tratamiento, no olvides que las tcnicas quirr gicas ms utilizadas hoy en da se realizan en dos tiempos, realizando primero una colostoma transitoria para llevar a cabo la reparacin definitiva a los 6-12 meses de vida.

Todo est o par a gener ar una alcalosis metablica hipopotasmica c omo mostrbamos en la tabla anterior. En un 5%, y no un 50%, el lactante presenta ictericia con hiperbilirrubinemia indirecta que acostumbra a resolverse pronto una vez liberada la obstruccin (respuesta 4 falsa). El tratamiento de eleccin en la piloromiotoma e xtramucosa de Ramsted radica en una pequea incisin en la masa pilrica dejando intacta la mucosa gstrica y, posteriormente, se cierra la incisin, tal como se indica en el siguiente dibujo (respuesta 5 correcta).
P192 (MIR 00-01) Tratamiento de la estenosis hiper trfica del ploro

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MIR 1999-2000

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El divertculo de Meck el es una alt eracin c ongnita del desarr ollo del intestino delgado causada por la persist encia de un r esto del c onducto onfalomesentrico (respuesta 2 cierta) que aparece en un 2-3% de lactantes y se localiza a unos 60-90 cm de la vlvula ileocecal en el borde antimesentrico (respuesta 4 cierta). En el 35% de casos exist e tejido gstrico o pancr etico ec tpico (respuesta 1 cierta) que produce cido o pepsina que puede llegar a ulcerar el div ertculo, provocando una hemorr agia rectal indolora e intermitente, la cual es la f orma ms frecuente de presentacin (respuesta 5 cierta). Los divertculos congnitos, como el de Meckel, son herniaciones de todo el gr osor de la par ed intestinal (respuesta 3 falsa), mientras que los adquiridos (ms comunes) consisten en una herniacin de la mucosa a travs de la muscular propia.

La enfermedad de Hirschprung o megac olon c ongnito es la causa ms genrica de obstruccin int estinal bajo en el neonat o (es decir, retraso en la emisin del meconio en el perodo neonatal, respuesta 4 falsa). Est ocasionado por una iner vacin anormal del int estino, comenzando por el esfnter anal interno y extendindose en sentido proximal para afectar a una longitud v ariable de int estino (aproximadamente en el 75% de los casos af ecta a r ecto-sigma). Esto ocasiona una dilatacin del int estino proximal al segmento afectado y una incapacidad par a el trnsito y eliminacin de las heces.

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Desgloses

 Si el divertculo de Meckel se encuentra de forma incidental en una laparotoma en el adulto, no debe ser ex tirpado, pero si es sintomtico requiere ex tirpacin quirr gica, resecando par te del int estino delgado, o bien realizando diverticulectoma.
P165 (MIR 99-00) Divertculos y pseudodivertculos intestinales

Pediatra
P225 MIR 1999-2000

Tras la ciruga, el nio puede tardar en adquirir los hbit os de defecacin y, a veces, existe incontinencia y diarr ea. Con el tiempo la ma yora de los nios adquiere la continencia.

El megacolon aganglinico tiene su origen en una iner vacin anmala del intestino (respuesta 5 cierta), en la que se obser va la ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos de Meissner y Auerbach debida a una migracin anmala de neuroblastos. Otro dato tpico es el aumento de la acetilcolinesterasa. Con respecto a la patogenia del resto de las enfermedades citadas en las opciones: La invaginacin in testinal (respuesta 1) c onsiste en que un segmento int estinal se intr oduce en otr o segment o inmediatament e distal a l. La etiologa es desconocida y se produce una dificultad en el retorno venoso, un edema de pared y, si no se instaura tratamiento, hemorragia, obstruccin intestinal y gangrena. El leo meconial (respuesta 2) es la impac tacin de meconio espeso en la luz intestinal, causando obstruccin del trnsito. Se une con frecuencia a la fibrosis qustica. La peritonitis meconial (respuesta 4) se pr oduce tras una per foracin intestinal que ocurre antes del nacimiento (intra utero). El estreimiento crnico (respuesta 3) no tiene ningn dat o caracterstico, de modo que el diagnstico es de exclusin. Como la enfermedad de Hirschprung pr oduce estreimiento, puede ser necesario hacer el diagnstic o diferencial entre ambos. Los criterios aparecen recogidos en la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05.

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MIR 1999-2000

El tratamiento del megac olon congnito, aganglinico o enf ermedad de Hirschprung, es quirrgico y reside en la reseccin del segmento aganglinico y anastomosis de los ex tremos. En los recin nacidos , la ciruga se realiza en dos tiempos. En primer lugar se r ealiza una lapar otoma limitada c on biopsias mltiples y colostoma con la parte ms distal del colon normal. Cuando el pacient e tiene 6-12 meses se r ealiza la segunda parte o reparacin completa, eliminndose la totalidad de la zona estenosada (respuesta 5 cierta) y se restablece la continuidad con anastomosis al conducto anal, no ms all de 2,5 cm de la lnea pec tnea (tcnicas de Swenson, de Duhamel o la modificada de Soa ve). Con est os principios gener ales en ment e, podemos r evisar las div ersas opciones: La r eseccin debe abar car todo el segment o aganglinic o, que se extiende proximalmente desde el ano hasta una distancia v ariable. Por orden de frecuencia sera recto-sigma (85%), hasta ngulo heptico (15%) y todo el colon (5%, respuesta 1 falsa). La anastomosis ha de hacerse con el conducto anal debido a la frecuente afectacin del recto-sigma (respuesta 3 falsa). La colostoma proximal (respuesta 3) constituye parte del procedimiento, pero debe ser c ompletada c on una r eparacin quirr gica completa ms adelante. Las dilataciones peridicas (respuesta 4) no solucionan el pr oblema, al igual que los enemas de limpieza, los cuales no estn indicados con la intencin de retrasar la ciruga.

P177

MIR 1998-1999

Las manif estaciones clnicas de la enfermedad c elaca varan desde una malabsorcin intestinal grave hasta la normalidad completa o casi completa. En el nio, la manif estacin ms c onstante es el retraso ponderoestatural, incluso en ausencia de snt omas digestiv os. De la misma maner a, en adult os puede pr esentarse nicament e c omo anemia ferropnica u osteomalacia. La incidencia en hermanos es mucho mayor que la de la poblacin gener al y se ha sugerido que podra ser heredada por un gen dominante de penetrancia incompleta. Recuerda que los HLA ms prevalentes en los celacos espaoles son el DQ2 y el DQ8. El diagnstico de enfermedad celaca requiere estos tres criterios: Signos de malabsorcin. Biopsia anormal de intestino delgado (duodeno distal, yeyuno) en la que aparezca un aplanamiento de las vellosidades con alteracin del epitelio de superficie. Mejora clnica, bioqumica e hist olgica despus de la instaur acin de una dieta sin glut en. La mejora histolgica se verifica realizando una nueva biopsia tr as suspender el glut en (ms una nuev a biopsia tras r eintroducirlo), pero no es nec esario c omprobarla c omo r egla general. Slo se r ealizarn tres biopsias en los pacient es en los que haya dudas del diagnstic o de enf ermedad c elaca; cuando est claro ser suficiente con la del criterio anterior.

Desgloses

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La determinacin seriada de anticuerpos antitransglutaminasa tisular del tipo IgA son los utilizados , actualmente, en el seguimient o de pacient es celacos para conocer la fiabilidad del cumplimien to de la dieta , pues tienden a descender, o incluso a desapar ecer en muchos de los pacient es tratados con una dieta ex enta de gluten. Est aumentada la incidencia de tumores malignos, siendo los linfomas (tanto int estinales c omo ex traintestinales) y los car cinomas escamosos de esfago los ms usuales . El linfoma intestinal suele ser de clulas T. Se ha demostrado que los pacientes que siguen una dieta estricta tienen menor incidencia de tumores.

Pediatra
MIR 1998-1999 P188 MIR 1998-1999

Esta pregunta data de 1999. Actualmente, la determinacin por ELISA de anticuerpos antitransglutaminasa ha venido a sustituir a la ant erior determinacin de anticuerpos antiendomisio por IFD . La respuesta 3 sera, por tanto, incorrecta por que los anticuerpos antiendomisio , como los antitransglutaminasa, descienden cuando se respeta la dieta sin gluten.

La alteracin metablica ms fr ecuente es la alcalosis metablica , con clor o, sodio y potasio bajos . Recuerda que , en la insuficiencia suprarrenal congnita (otra causa de vmit os en el perodo neonatal), la alt eracin metablica c onsiste en acidosis metablica c on hiperpotasemia, hiponatremia e hipocloremia. La primera prueba a realizar es una ecografa y, en caso de duda, un estudio radiolgico con bario, donde podemos observar el "signo de la cuer da" (c onducto pilric o delgado y alar gado, que se v e c omo una lnea fina de bario). El tratamiento de eleccin es la desobstruccin quirrgica de la estenosis pilrica en el moment o en que se c omprueba el diagnstico y se han corregido los trastornos metablicos. La tcnica es la pilorotoma extramucosa de Fredet-Ramstedt, que estriba en la incisin de las capas serosa y muscular del antr o y del ploro, dejando que la mucosa se prolapse entre las fibras musculares.

P185

La incidencia ant eriormente alta del sndrome de Re ye ha disminuido considerablemente, gracias al c onocimiento de la elev ada asociacin de este pr oceso c on el c onsumo de aspirina. Este sndr ome se pr oduce en nios previamente sanos que han contrado una infeccin de vas respiratorias altas (90% de los casos), sobre todo por el virus influenzae B o la varicela (5-7%). Respecto al cuadro clnico, fjate sobre todo en: El LCR es normal,salvo por el aumento de la presin; de hecho, la hipertensin intracraneal secundaria al edema c erebral es el principal factor determinante de la mortalidad. No hay focalidad neurolgica. No hay ictericia. Hay un gr an aument o de las tr ansaminasas, CPK, LDH y de la actividad de la enzima mitocondrial glutamato deshidrogenasa. El amonio est elev ado y, si se elev a al triple o ms , es muy probable que el paciente entre en coma. La mayora de los casos son leves y slo requieren observacin. En los casos graves el tratamiento se basa en c ombatir, por un lado, la alteracin de la funcin heptica y, por otro, el edema cerebral. El principal factor pronstico es la duracin e intensidad del trastorno de la funcin cerebral durante la fase aguda.

La investigacin de sustancias reductoras permite detectar malabsorcin de azcares. La lac tosa es r eductora, pero si se sospecha una malabsorcin de sacarosa (azcar no reductor), no podremos descubrir su presencia en heces con clinitest, salvo si la muestra se hidroliza previamente con HCl. Normalmente, existe menos del 0,25% de sustancias reductoras en las heces. Los valores entre 0,25-0,50% son dudosos . Un valor superior sugiere malabsorcin de hidratos de carbono, especialmente si,adems, el pH es inferior a 5,5. Asimismo, puede analizarse la ac tividad de las disacaridasas en la biopsia intestinal y determinarse la excrecin de hidrgeno en el aire espirado despus de una sobrecarga oral de azcar. El dficit de disacaridasas puede ser congnito, si bien lo ms fr ecuente es que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones, enfermedad celaca, etc.). Los disacridos no hidr olizados se acumulan en el int estino distal, donde las bac terias gener an cidos or gnicos e hidrgeno . El ex ceso de cidos orgnicos y azcares atrae agua y se produce diarrea osmtica con heces espumosas, con pH bajo, ricas en azcar y que suelen excoriar las nalgas. Se produce tambin dist ensin abdominal, borborigmos y ocasionalment e dolor clico.

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MIR 1998-1999

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MIR 1998-1999F

La estenosis pilrica no se manifiesta desde el nacimient o. Al principio solamente hay regurgitacin o algn vmito (no en chorro). Es raro que el proceso comience antes de la 1 semana de vida; suele hacerlo en la 2 o 3 semana y rara vez se retrasa hasta el 2 o 3 er mes. En general, los vmitos se vuelven en chorro una semana despus del comienzo y suelen ocurrir al comer o algo ms tar de, pero a veces aparecen, incluso, varias horas despus. El vmito es de c ontenido gstrico, pero puede estar t eido de sangre, no contiene bilis. El lactante est hambriento y acepta enseguida otro aliment o. Las hec es pueden v olverse escasas y poc o fr ecuentes, dependiendo de la cantidad de alimento que llega al intestino. En la exploracin puede observarse cierto grado de deshidratacin y desnutricin , dependiendo de lo avanzado que est el proceso. Otros datos destacados acerca de esta enfermedad son:

El trmino calasia describe la exist encia de un r eflujo libr e mediant e un esfnter esofgico inferior dilatado. Pese a que muchos lactantes tiene grados menores de reflujo gastroesofgico (RGE), slo un pequeo porcentaje presenta un reflujo importante acompaado de complicaciones. En ms del 85% de los nios con RGE aparecen vmitos durante la 1 semana de vida. En el 60% de los casos, los sntomas desaparecen sin tratamiento hacia los dos aos , cuando el nio adquier e la posicin er ecta e ingiere alimentos slidos.Por esta razn es por lo que se considera correcta la respuesta 4. La asociacin con ferropenia, repercusin sobre el crecimiento o broncoespasmo pueden apar ecer c omo c omplicaciones secundarias al r eflujo, pero no es lo ms habitual. En cuant o a la r elacin de los vmit os c on la ingesta, quizs sta sea ms tpica de la est enosis hipertrfica del ploro, en la que el vmito aparece casi inmediatamente despus de la toma.

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Desgloses

En la mayora de los casos, basta con hacer un diagnstico clnico del RGE y evaluar la respuesta al tratamiento con medidas posturales y espesantes de las t omas. En casos ms sev eros, la pHmetra de 24 hor as permite evaluar la gravedad y la frecuencia de los episodios de reflujo. En caso de esofagitis puede hacerse una esofagoscopia con biopsia.

Pediatra
P179 (MIR 97-98) Sndrome de Down

En el caso de la atresia duodenal,los vmitos biliosos suelen aparecer poco despus del nacimient o y puede no haber dist ensin abdominal. Los vmitos prolongados conducen a una alcalosis metablica c on deshidratacin. Clsicamente, en la r adiografa en bipedestacin se obser va una imagen en doble burbuja. Es normal que existan ant ecedentes de polihidramnios durante la gestacin. Otras manifestaciones que pueden manifestar los nios con sndrome de Down son: retraso mental, hipotona, epicantus, iris mot eado (manchas de Brushfield), occipucio aplanado , orejas malf ormadas, cardiopatas congnitas, pliegue simiano en las manos, etc.

P191

MIR 1998-1999F

El caso clnico que plantea esta pregunta corresponde con un diagnstico sindrmico de malabsorcin. Los cuadros malabsortivos suelen cursar con distensin abdominal; heces voluminosas, malolientes y de escaso c olor; prdida de masa muscular y retraso del crecimiento y de la ganancia ponderal. Repasa la clnica de la enfermedad celaca con el dibujo que aparece en la pregunta 196, MIR 02-03. De entre los posibles diagnsticos que nos plantea la pregunta, el que ms cuadra con la descripcin de este caso es el de enfermedad celaca no tratada. Recuerda que esta enf ermedad consiste en una int olerancia intestinal permanente a la gliadina, que causa lesiones impor tantes de la mucosa del intestino delgado. Recuerda que el diagnstico se basa en el hallazgo de la lesin car acterstica (muy sugestiva, pero no patognomnica) de la mucosa, que consiste en: atrofia total o subtotal de las vellosidades, con hipertrofia de las criptas e infiltrado linfocitario. Esta biopsia debe realizarse antes de retirar el gluten de la dieta. En cuanto a los cuadros de intolerancia y alergia alimentarias, pueden cursar con sntomas cutneos, digestivos y respiratorios. Los sntomas digestivos predominan en los cuadros de intolerancia, mientras que los sntomas cutneos y respiratorios mediados por IgE son ms fr ecuentes en los cuadros de alergia. La afectacin intestinal puede manifestarse como una diarrea aguda lquida que apar ece de f orma inmediata a la ingestin del alimento, como una pr dida excesiva de pr otenas y sangr e con las hec es o como una diarrea crnica en la que la funcin absortiva no suele afectarse de forma importante. El diagnstico de estos cuadros se hace con tests de supresin-provocacin. En el dficit de lac tasa, los sntomas aparecen al t omar lactosa. Cursa con diarrea lquida explosiva, acompaada de distensin abdominal, borborigmos y un intenso eritema perianal debido al pH cido de las hec es. Puede aparecer tambin un dolor abdominal de tipo clic o. Los r otavirus son los agent es causales de gastr oenteritis aguda infantil ms frecuentes en todo el mundo. Son especialmente tpicas las epidemias invernales entre nios de 6 a 24 meses. Suele cursar con fiebre, vmitos no biliosos, diarrea acuosa sin sangre ni pus en las heces, y sin olor pestilente. Es habitual que apar ezca asociado un cuadr o catarr al. En est os cuadr os agudos puede existir una ligera prdida de peso, pero de ninguna manera se afecta la talla.

Nefrologa y Urologa

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P189

MIR 2007-2008

Hasta la edad de los dos o tr es aos, los lac tantes presentan una fimosis fisiolgica en un altsimo por centaje de casos (r espuesta 1 c orrecta). Por ello, es evidente que no t odos debern ser int ervenidos quirrgicamente. Las indicaciones para la circuncisin en menores de un ao son: Que la fimosis produzca infecciones urinarias. Balanopostitis. Parafimosis de repeticin. Fimosis puntif orme (la que deja un orificio pr epucial mnimo , de forma que obstaculiza la libre emisin de orina).

P179

MIR 1997-1998

La atr esia y la est enosis suponen apr oximadamente 1/3 de los casos de obstruccin intestinal en el neonato y el lactante. Los lactantes con sndrome de D own tienen una ma yor incidencia de atresia duodenal y de imperforacin anal (un 20-30% de las atresias duodenales corresponden a nios con sndrome de Down).

Es cierto que los corticoides pueden ser tiles en algunos casos y evitar la circuncisin, pero est o no puede ent enderse c omo la r egla gener al, de manera que la respuesta 5 es falsa.

Desgloses

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Pediatra
MIR 2002-2003 P187 MIR 2001-2002

Se trata de una pregunta de dificultad alta sobre un tema que puede aparecer tanto en Pediatra como en Nefrologa o Infecciosas. El sndr ome hemoltic o urmic o, desde el punt o de vista peditric o, es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en nios menores de cuatro aos . Desde el punt o de vista inf eccioso destaca que casi siempr e v a precedido por una gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli (si bien tambin se ha relacionado con Shigella,Salmonella y Campylobacter). Desde el punto de vista clnic o la trada tpica: anemia hemoltica c on esquistocitos, trombopenia con pruebas de coagulacin normales e insuficiencia renal. El principal diagnstico diferencial se establece con la trombosis de la vena renal que cursa con HTA + hematuria + trombopenia. El tr atamiento mdic o de las manif estaciones hemat olgicas, junto c on una dilisis peritoneal precoz, es el que mejores expectativas de recuperacin renal ofrece, de tal manera que la funcin renal se recupera en el 90% de los casos y es una enf ermedad que no recidiva. De esta manera las pistas que podemos encontrar en este caso clnico son: Cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. Orina hematrica. Anemia. Trombopenia con normalidad de las pruebas de c oagulacin.

distincin es primordial, sobre todo a la hora del tratamiento: baja-antispticos urinarios, trimetropn-sulfametoxazol o amo xicilina oral; alta-aminoglucsidos, cefalosporinas de 3 gener acin o amo xiclavulnico inicialmente por va sistmica (opcin 4 c orrecta). El diagnstico definitivo nos lo da el cultivo. En cuanto a la evaluacin posterior, la ecografa abdominal se indica siempr e ante cualquier ITU en un nio (opcin 3 correcta), mientras que la combinacin de eco, cistouretrografa miccional (despistaje de r eflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y gammagrafa renal con DMSA (mtodo ms sensible par a demostrar presencia de cicatric es) (opcin 5 c orrecta) estara indicada ant e t oda ITU febril, ITU en menores de cinco aos o en nias en edades posteriores que hayan presentado dos o ms ITUs.

El caso clnico nos muestra un cuadro de escroto agudo. La torsin testicular es la causa ms c omn de escroto agudo en menores de seis aos, y el primer cuadro a considerar en la edad prepuberal o en el adolescente con dolor escrotal agudo y tumefaccin testicular. Clnicamente, la torsin testicular cursa con dolor agudo y tumefaccin del escroto, exigiendo diagnstico diferencial con la orquiepididimitis. Tambin ha y que hac er el diagnstic o dif erencial c on la t orsin del hidtide. sta es ms fr ecuente entre los siete y los 12 aos , suele producir menor dolor y tumefaccin, y ocasionalment e se obser va una zona azulada por encima del testculo con sensibilidad aumentada a la palpacin. El tratamiento de la torsin testicular es la ciruga inmediata (respuesta 5 correcta). El procedimiento depende del tiempo de ev olucin. Si lleva menos de seis hor as, se pr ocede a la det orsin y fijacin al escr oto. Despus de seis hor as suele ser nec esaria la or quiectoma, realizndose tambin la fijacin del testculo contralateral. Repasa el diagnstico diferencial del escroto agudo con la tabla de la pgina siguiente.

Podemos descartar otras opciones como: Prpura de Schnlein-Henoch: la simple presencia de trombopenia descarta esta opcin, porque es una prpur a no trombopnica. Su manifestacin cutnea no son las pet equias sino la prpura palpable. Igualmente suele asociar glomerulonefritis , artralgias y dolor abdominal. Glomerulonefritis aguda postinf ecciosa: suele apar ecer en r elacin con infeccin farngea o cutnea por estr eptococo del grupo A tr as un perodo de lat encia, no c oincidiendo c on la inf eccin. Desde el punto de vista r enal cursa en f orma de sndr ome nefrtico (hematuria, HTA y oliguria).

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MIR 2002-2003

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MIR 2001-2002

Pregunta fcil sobre la infeccin del tracto urinario. Las caractersticas de la ITU en nios son muy similares a las del adulto.En general,es ms genrico en el sexo femenino,la nica excepcin es el primer ao de vida, siendo ms frecuente en este caso en los varones (opcin 1 incorrecta). La causa ms usual de ITU es E. coli (opcin 2 correcta). Tambin podemos encontrar otros gramnegativos como Klebsiella, Proteus... Menos frecuentes son los gr ampositivos (ent erococo, S. epidermidis), adenovirus (cistitis hemorrgica), hongos... La clnica en los nios es bastant e inespecfica. Lo que nos puede dif erenciar una ITU baja de una alta es la pr esencia de fiebre en esta ltima. Esta

El reflujo vesicoureteral se produce como consecuencia de un fallo en el mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El dao r enal viene det erminado tant o por las altas pr esiones vesicales que se transmiten a los clices renales como por la frecuencia de infecciones, que conducirn finalmente a la exist encia de cicatric es renales. El reflujo se clasifica desde el punt o de vista etiopatognico en primario o secundario a div ersas pat ologas tales c omo duplicacin ur eteral, divertculo, ureterocele... Existe una clasificacin en cinc o gr ados, segn la altur a que alcanza el reflujo y el gr ado de dilatacin pielour eteral, que tiene implicaciones pr onsticas y teraputicas.

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Desgloses

Pediatra
P187 (MIR 01-02) Diagnstico diferencial del escroto agudo

Una vez diagnosticado, graduado y establecido si el r eflujo es primario o secundario, conviene conocer el tamao de los riones y si muestran cicatrices de esclerosis, que se pueden apreciar ya a los cuatr o o cinco meses de haber padecido una inf eccin urinaria (r espuesta 3 c orrecta); la ec ografa permit e v alorar el tamao r enal, y la gammagr afa isotpica del parnquima renal es til para descartar los tractos cicatrizales. La urografa i.v . y la t omografa tambin pueden cumplir est os pr opsitos. Finalmente, se medir la pr esin ar terial, as como el aclar amiento basal de creatinina. El tratamiento del reflujo primario difiere segn el grado: En los gr ados I y II se obser va una elev ada pr obabilidad de r emisin espontnea. El tr atamiento ser expec tante, con pr ofilaxis antibitica para mantener estril la orina, y seguimiento trimestral con urocultivo. La ecografa renal anual o bienal tambin resulta til para valorar el crecimiento renal. La gammagrafa renal con DMSA aplicada al c oncluir el perodo de tratamiento ayuda a seleccionar a los nios con tractos cicatrizales residuales que requieren seguimiento de la presin arterial. El seguimient o de los casos de reflujo gr ado III es muy par ecido, pero se precisan gammagrafas peridicas del parnquima renal si se sospecha la f ormacin de nuev as cicatrices. Ms de la mitad de los nios con reflujo grado III acaba precisando ciruga. El reflujo grado IV y V requiere ciruga precoz, pues no es la norma la remisin espontnea. El tratamiento del reflujo secundario es el de la causa. Los resultados tras un tratamiento quirrgico son excelentes.

P188 (MIR 01-02) Grados del reflujo vesicoureteral

P188 (MIR 01-02) Clasificacin del r eflujo

Desgloses

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P188

Pediatra
MIR 1999-2000

La torsin testicular supone el 40% de t odos los casos de dolor escr otal agudo con tumefaccin y la mayor parte de los casos se produce en nios menores de seis aos . Por ello , ante un pacient e de edad pr epuberal o ante un adolesc ente con dolor escrotal agudo y tumefaccin testicular, se debe c onsiderar siempr e en primer lugar la posibilidad de est e diagnstico. En etapas iniciales, el diagnstico puede hacerse mediante una adecuada palpacin; no obstante, pasadas algunas horas, toda la gnada est hinchada, de tal modo que por palpacin no es posible distinguir el epiddimo del testculo. La torsin puede diferenciarse de la epididimitis con xito razonable mediante eco doppler (respuesta 1 cierta), dado que la ausencia de flujo sanguneo ar terial es indicativa de torsin. Por eso, la ecografa es la prueba de eleccin y no la gammagr afa isotpica (a pesar de que es considerada en diversas fuentes como definitiva), porque sta es menos accesible y no est a la disposicin de t odos los servicios. El tratamiento ptimo consiste en ciruga inmediata. Si se realiza la detorsin y fijacin al escr oto dur ante las primer as seis hor as despus de la torsin, la gnada sobrevive en un 90% de los casos . Si se ha superado ese plazo suele ser necesaria la orquiectoma.

Aunque el diagnstico de meningitis se debe tener en cuenta en un lactante f ebril, no se indica la puncin lumbar de entr ada ant e un sedimento urinario pat olgico, sin haber descar tado pr eviamente una infeccin urinaria con un urocultivo (respuesta 2 falsa). Repasa el manejo general de un lactante con fiebre en el cuadro siguiente.

P222 (MIR 99-00) Actitud general frente a la fiebre peditrica

P222

MIR 1999-2000

La pregunta nos describe el caso clnic o de un lac tante en el que apar ece un cuadro infeccioso (fiebre, rechazo de las tomas, leucocitosis con desviacin izquierda) y no se encuentr a ningn signo de f ocalidad, a excepcin de la alteracin del anlisis de orina (nitritos y leucocitos). Esta clnica es compatible con una infeccin del tracto urinario en un lactante. La clnica de la infeccin urinaria del lac tante es muy poco especfica y suele revelar si sta se limita a la vejiga o tambin afecta a los riones. Es frecuente que se produzca un cuadro de fiebre, prdida de peso, adelgazamiento, nuseas, vmitos, diarrea e ic tericia, sin f ocalidad clara. La falta de especificidad de la clnica hac e que sea necesario realizar un urocultivo (que nos da el diagnstic o definitivo) en todo lactante con fiebre. Pese a que los anlisis de orina pueden sugerirlo, no son suficient es par a hac er el diagnstic o de c erteza (r espuesta 1 falsa), puesto que puede haber piuria sin inf eccin y viceversa. Ante la existencia de un sediment o patolgico est indicado iniciar el tratamiento de modo empric o y r ecoger un ur ocultivo, con el fin de ajustar el tratamiento ms adelante (respuesta 3 cierta). Con respecto al resto de opciones que apar ecen sealadas en el enunciado de la pregunta: Un cuadro sugerente de inf eccin urinaria aguda debe tratarse de forma emprica par a evitar la pr ogresin del mismo , siempre tr as extraer urocultivo; no es suficiente el tratamiento antitrmico (respuesta 4 falsa). Si bien el reflujo gastr oesofgico causa vmit os, no justifica ni el cuadro febril, ni las alteraciones analticas con leucocitosis ni el sedimento urinario patolgico (respuesta 5 falsa).

P142

MIR 1999-2000F

La causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia es el reflujo vesicoureteral. Recuerda que esta pat ologa viene c ondicionada por el fallo del mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la v ejiga hacia el urter, provocando un dao r enal que viene det erminado por las altas presiones que se tr ansmiten a los clic es y por la alta fr ecuencia de infecciones. Esta pregunta es difcil de r azonar, dado que pr eguntan de modo directo un dato estadstico concreto, y o te lo sabes, o no hay forma de adivinarlo. Aun as, si recuerdas los trastornos urolgicos peditricos, se puede deducir por qu la r espuesta 4 es la c orrecta. Has de recordar que el reflujo v esicoureteral es una alt eracin muy fr ecuente en la infancia. Asimismo, la clasificacin de los reflujos se hace en funcin de la dilatacin de la va excretora renal, as que parece razonable pensar que el reflujo sea una causa importante de dilatacin del rin en el nio . Con respecto al resto de las opciones: La litiasis no es habitual en la infancia, se ve slo en algunas enf ermedades metablicas raras. El tumor de Wilms es un tumor r enal que apar ece en la infancia, pero con una fr ecuencia muchsimo menor que el r eflujo. Adems, no suele cursar con dilatacin de la estructura renal, sino como masa.

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Desgloses

 Las infecciones urinarias complicadas, fundamentalmente, producen cicatrices y atrofia renal, no dilatacin. Los quistes renales son tambin un problema mucho menos prevalente que el r eflujo, adems de cursar c omo efecto masa en v ez de como dilatacin renal. Para r epasar los gr ados y clasificacin del r eflujo, utiliza las figur as de la pregunta 188, MIR 01-02.

Pediatra
P181 MIR 1997-1998

cia r enal t erminal en los nios y adult os jv enes; constituye la primera causa de hipertensin en los nios . El reflujo se clasifica en cinco grados en relacin con su gravedad, grado de dilatacin ureteral y deformidad de los clic es. Esta estadificacin presenta implicaciones pronsticas y ter aputicas. As, en los r eflujos de grados I-II la anatoma vesicoureteral suele ser normal o casi normal y , en el 80% de los casos, el reflujo desaparece de forma espontnea al madurar el nio, de modo que la actitud debe ser expectante, realizando profilaxis antibitica para evitar infecciones de orina. Es en el reflujo grado IV-V donde est indicado el tratamiento quirrgico precoz (ya que es improbable la desaparicin espontnea), especialmente en lac tantes y nios pequeos , debido a que el riesgo de cicatrizacin renal es mayor en los nios menores de cinco aos. Para r epasar los gr ados y clasificacin del r eflujo, utiliza las figur as de la pregunta 188, MIR 01-02.

P188

MIR 1999-2000F

Conociendo las caractersticas ms significativas del reflujo vesicoureteral en los nios, se puede responder a esta pregunta: La respuesta 1 es c orrecta, ya que la ma yora de los r eflujos se diagnostican en el estudio tr as una infeccin de orina. Recuerda que en nios a los que se les diagnostica una infeccin de orina es obligado descartar la presencia de reflujo con ecografa renal y CUMS. Debes saber que la ma yora de los r eflujos son de grado leve (para repasar los distintos grados te remitimos a la pregunta 188, MIR 01-02) y que stos tienen una elevada tendencia a la remisin espontnea. El reflujo es un fac tor que pr edispone a la inf eccin de orina, y con ello facilita que la inf eccin se pr opague al rin y pr edisponga a pielonefritis crnica. La respuesta 4 es la incorrecta (por consiguiente es la que debes elegir), puesto que c omo hemos vist o antes, existe un elevado porcentaje de curaciones espontneas. Es cierto que el tratamiento quirrgico se aplica ms en los nios menores de cinco aos, porque stos tienen mayor tendencia a la esclerosis renal, pero slo se hace en los reflujos severos (IV, V y el 50% de los r eflujos grado III). La ltima r espuesta es tambin c orrecta, dado que el r eflujo puede tener carcter familiar . Por eso, se recomienda examinar a los hermanos del paciente que sean menores de cinco aos.

Entre las causas de hematuria y disfuncin r enal en el nio que plant ea esta pregunta podramos establecer el diagnstico diferencial ayudndonos de la tabla siguiente.
P181 (MIR 97-98) Diagnstico diferencial entre hematuria y disfuncin renal

P139

MIR 1998-1999

La misin de la unin ureterovesical consiste en evitar el reflujo de orina, de la vejiga al rin, durante la miccin. El efecto de vlvula que c onsigue esta unin no es del t odo conocida y se postulan distintas t eoras, siendo las ms aceptadas las que hac en referencia a una disociacin entr e el trayecto submucoso del urter y su grosor. El reflujo puede lesionar el rin aumentando la pr esin intrauretral (que puede condicionar un reflujo intrarrenal),o bien facilitando el paso de microorganismos desde la vejiga al rin. Esto explica la importancia del diagnstico correcto, la profilaxis antibitica y el seguimient o del r eflujo. Desde el punto de vista clnico, el nico dato patognomnico es la aparicin de dolor agudo en flanc o coincidiendo con la miccin. El diagnstico se basa en la CUMS o cistografa retrgrada miccional seriada , que debe preceder por su rentabilidad diagnstica a la ur ografa i.v. La CUMS proporciona informacin no slo del reflujo, sino de los trastornos asociados, ya que delimita con precisin las car actersticas de la unin ur eterovesical. Debe c ompletarse, segn los hallazgos obtenidos, con estudios urodinmicos o endoscpicos.

P180

MIR 1998-1999

La nefropata por reflujo es causa del 15-20% de los casos de insuficien-

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Otros cuadros que podran presentarse de forma similar seran la prpur a de Schnlein-Henoch y la trombosis de la vena renal.

Pediatra
Para el diagnstico se pueden usar:

como una masa abdominal que sobrepasa la lnea media (a diferencia del Wilms). Otras formas de presentacin son: Paravertebral: con clnica de compresin medular. Trax: se suelen descubrir al hacer Rx de trax por otras razones. Cabeza y cuello: pueden dar un sndrome de Horner. Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epistaxis.

El caso clnico que plantea esta pregunta sugiere el diagnstico de un sndrome hemoltico urmico. Se nos muestr a a un nio de c orta edad c on antecedentes de diarrea, que podra corresponder con una gastroenteritis infecciosa. En r elacin c on est e tipo de inf eccin, los grmenes que c on mayor fr ecuencia se pueden asociar al desarr ollo de un SHU son E. coli, Shigella, Salmonella, virus c oxsackie, etc. Son muy car actersticos de est e cuadro: La exist encia de una insuficiencia r enal aguda , que suele cursar con oligoanuria. En el sediment o urinario puede apar ecer hematuria, proteinuria de hasta 3 g/da y cilindr os gr anulosos, hialinos y hemticos. Presencia de una anemia hemoltica microangioptica, producida por la r otura de los hemates al cir cular por los v asos ocluidos por fibrina. Son car actersticos los esquistocitos en sangr e perifrica. Aparece tambin una tr ombopenia por c onsumo perifric o de las plaquetas. Sera tambin interesante hacer el diagnstico diferencial entre el SHU y otro cuadr o muy similar , la PT T. Este ltimo es ms c omn en adult os, suele cursar con mayor afectacin neurolgica y menor afectacin renal. La tr ombopenia es ms impor tante en la PT T, con cifr as inf eriores a 30.000/l.

La localizacin ms usual de las metstasis es por va linftica y hemtica a hgado, mdula sea y esqueleto . Consecuentemente, la opcin 3 es correcta, puesto que ante todo diagnstico de neuroblastoma se debe realizar un aspir ado de mdula sea c omo parte del estudio de ex tensin al ser la mdula una diana fr ecuente de metstasis.

TAC abdominal que visualiza el tumor c omo una masa de densidad mixta slida y qustica, adems de calcificaciones en el 80%. Catecolaminas urinarias elevadas (cido homovalnico, cido vanilmandlico): ste es un dato especfico de este tumor. Gammagrafa con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada con istopo r adiactivo que capta cat ecolaminas. Por c onsiguiente, la opcin 5 es falsa, dado que esta tcnica se sigue usando . Biopsia, que permite el diagnstico anatomopatolgico.
P187 (MIR 05-06) Localizacin del neuroblastoma

T6
P187

Hemato-oncologa peditrica

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media acerca del neuroblastoma. El neuroblastoma es un tumor del sistema nervioso simptico que constituye el 10% de los tumores de la infancia.La patologa oncolgica ms frecuente en la infancia son las leuc emias r epresentando el 30%. El tumor slido ms c orriente es el tumor c erebral, y dentr o de ellos , el astrocitoma. El tumor slido ex tracraneal ms fr ecuente es el neur oblastoma. Te ayudar saber el orden de frecuencia (de mayor a menos) de los cnceres en el nio: leucemias, cerebrales, linfomas, neuroblastoma, Wilms, tumores seos, otros (retinoblastoma...). La edad media al diagnstic o son los dos aos y el 90% son menor es de cinco aos (nuestra pregunta nos habla de un lac tante de diez meses). La localizacin ms c omn es el abdomen (70%), siendo el 50% de localizacin suprarrenal. La clnica depende de la localizacin. En la pregunta nos dan el caso tpico de localizacin abdominal que es la ms fr ecuente y que suele apar ecer

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Desgloses

Los factores pronsticos, si bien difciles de retener, son esenciales de cara al MIR, puesto que ya han sido objeto de preguntas en otras convocatorias.

Pediatra
P227 MIR 2000-2001

presin de la ar teria r enal por el tumor), hematuria, policitemia por pr oduccin de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por traumatismos. La localizacin ms frecuente de metstasis es el pulmn. La TC muestra una masa poc o homognea, con zonas de necr osis, hemorragia y calcificaciones f ocales pequeas (aunque menos c orrientes y menos acentuadas que en el neuroblastoma). Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminacin del tumor en el tr ayecto de la puncin, la biopsia no debe hac erse porque la rotura de la cpsula renal cambia el estadio. El tr atamiento se establec e c on ciruga, radioterapia y/o quimiot erapia, dependiendo del estadio. Te r esultar ms fcil estudiar el neur oblastoma y el nefr oblastoma si los comparas. Para ello, puedes utilizar la tabla de la parte inferior de la pgina.

De buen pronstico: - Diagnstico en menores de un ao: por tanto, opcin 1 falsa. - Localizacin en cuello, mediastino posterior o pelvis. - Vanilmandlico/Homovalnico mayor de 1. - Aneuploida del ADN (este aspecto ya fue preguntado en exmenes anteriores). De mal pronstico: - Localizacin abdominal. - Enolasa srica y/o ferritina elevadas. - Amplificacin del oncogn n-myc. - Estadios III y IV. - Delecin del brazo corto del cromosoma 1. El tratamiento debe ser quirrgico siempre que sea posible, si es necesario administrando previamente quimioterapia en los tumor es no r esecables. En c onsecuencia, la opcin 2 es falsa, puesto que la pr esencia de metstasis hepticas no contraindica el tratamiento quirrgico. Por ltimo, sealar que la hemihipertrofia es una malformacin congnita que se asocia al tumor de Wilms o nefroblastoma y no al neuroblastoma.

Se trata de una pregunta muy concreta acerca de los factores pronsticos del neuroblastoma. Los factores de buen pronstico ms determinantes son: Edad <1 ao (respuesta 1 correcta). Localizacin en cuello, mediastino posterior o pelvis. VMA/HVA> 1. Aneuploida o hiperploida (r espuesta 2 inc orrecta), puesto que suponen la situacin opuesta a la euploida. Si bien, en gener al, la euploida supone un buen pronstico, en este caso sucede al revs.

P189

MIR 2001-2002

El tumor de Wilms es el tumor abdominal ms fr ecuente en la infancia y el tumor renal ms habitual. Puede presentarse aislado o asociado a diversas malformaciones congnitas. Las ms usuales son las anomalas genitourinarias, seguidas de la hemihipertrofia y la aniridia . Se ha asociado a algunos sndr omes: sndrome WARG ( Wilms, aniridia, retraso mental y malformaciones genitourinarias), sndrome de D ennys Drash (Wilms, retinopata y alt eraciones genit ourinarias) y el sndr ome de Beck withWiedemann. Se pueden encontrar deleciones del cromosoma 11. La edad media de diagnstic o de est e tumor es hacia los tres aos de edad (la edad media de diagnstic o del neur oblastoma es algo menor , hacia los dos aos). La forma ms frecuente de debut es c omo una masa abdominal asintomtica (tambin es la forma ms comn de presentacin del neuroblastoma). Otras manifestaciones clnicas son la hiper tensin arterial (por c omP189 (MIR 01-02) Neuroblastoma frente a nefroblastoma

Entre los factores de mal pronstico, recuerda la localizacin en abdomen, la amplificacin de N-myc y la elevacin de ferritina y enolasa sricas.

Enfermedades infecciosas

T7

P192

MIR 2008-2009

El cuadro que nos describen c orresponde a una t os ferina. Esta enfermedad es una inf eccin pr oducida principalment e por Bordetella per tussis.

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Afecta pr eferentemente a menor es de un ao . Clnicamente pr oduce un prdromo inespecfico, de tipo catarral, y luego aparece la fase que car acteriza a la enfermedad, que es la de tos paroxstica. Origina accesos repentinos de t os, con series r epetitivas de mltiples t oses enrgicas, acompandose despus de un ruido inspir atorio que recibe el nombre de gallo , al pasar air e a tr avs de una glotis c errada. La tos, en ocasiones, se asocia con vmitos (tos emetizante). Las complicaciones de la tos ferina son: Neumona: la ms frecuente. Suele ser por sobreinfeccin bacteriana secundaria. Convulsiones, cuya causa no est bien establecida. Otras: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, hernia umbilical, epistaxis. Estas complicaciones se deben a la int ensa presin positiva intratorcica que se produce en relacin con la tos. A pesar de tr atarse de una inf eccin bacteriana, es caracterstica la pr esencia de linfocitosis en el hemograma, como podemos ver en este caso. El tratamiento antibitico de la t os ferina es la eritr omicina durante dos semanas.

Pediatra
P185 MIR 2005-2006
Pregunta fcil en f orma de caso clnic o tpic o de la enf ermedad de Kawasaki. Esta pr egunta expone , en f orma de caso clnic o, la hist oria de un paciente c on enf ermedad de K awasaki. Esta entidad se diagnostica mediante el cumplimient o de sus crit erios diagnsticos. Adems de la fiebre, aqu aparecen cuatro: exantema, conjuntivitis bilateral no purulenta, cambios en la mucosa oral (eritema labial, lengua aframbuesada) y adenopatas. La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de ms de cinc o das de evolucin que no responde a antibiticos (el nio ha r ecibido tres dosis de azitr omicina). Adems de los cuatr o crit erios diagnstic os que aparecen en la pr egunta, pueden aparecer alteraciones en las z onas perifricas de las ex tremidades, como edema y erit ema en manos o pies , descamacin de inicio periungueal, que suelen aparecer entre la primera y la tercera semana. La manifestacin ms significativ a por su gr avedad es la afectacin cardaca, que ocurre en un 10-40% de los casos. Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas con posterior formacin de aneurismas en cuentas de rosario. Una regla mnemotcnica acerca de las caractersticas de la enfermedad de Kawasaki: ABCDEFG: adenopatas, boca (alt eraciones muc osa or ofaringe), conjuntivitis, descamacin, exantema, fiebre y gammaglobulina en su tr atamiento. Recuerda un dat o muy no vedoso (ao 2005) ac erca de la etiologa de dicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus New Haven que actuara como un superantgeno. La clnica del exantema sbito es muy tpica y fcil de reconocer en el MIR. Se produce en nios menor es de tr es aos. Se caracteriza por fiebr e muy alta con aparente buen estado general y sin foco durante tres a cinco das y al tercer o cuarto da la desaparicin brusca de la fiebre coincidiendo con la aparicin de un e xantema que no afecta ni a cara ni a ex tremidades inferiores. Lo causa el VHH tipo 6 . La escarlatina es un cuadr o brusco con fiebre y aspec to de enf ermedad grave con una lengua en fresa blanca (recubierta por una capa blanquecina) primero y una lengua roja (por descamacin aparece una lengua hipermica). Las amgdalas aparecen cubiertas de un exudado blanco acompaadas de un enant ema en el paladar blando . Asimismo, aparece un exantema que predomina en pliegues y que se palpa mejor que se v e ( lneas de Pastia). En la cara existe un intenso eritema en frente y mejillas que respeta el tringulo nasogeniano (facies de Filatov). El cuadro est producido por el S. pyogenes. La rubola se caracteriza por una fase pr odrmica de catarr o leve con fiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia. El signo ms caracterstico es la aparicin 24 h antes del exantema de adenopatas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipitales . El exantema es morbiliforme, se inicia en z onas retroauriculares y desde all desciende c entrfugamente af ectando en 24 h a t odo el cuerpo , respetando palmas y plantas.

P259

MIR 2008-2009

Una pregunta muy int eresante. En ella, intentan confundirnos con infecciones exantemticas como la varicela o la enfermedad de Kawasaki, pero si somos observadores es difcil que nos engaen.Se trata de un nio maltratado, y el dato principal lo tenemos en la piel, que nos permite descartar el resto de las opciones. Una sepsis con CID producira lesiones diseminadas y malestar general. No justificara una distribucin como la descrita, y todava menos un cefalohematoma parietal. La enf ermedad de K awasaki no pr oduce lesiones purpricas , o al menos sera muy infrecuente. Carece, por otra parte, de otros criterios sugestivos (conjuntivitis, adenopatas, etc.). El dficit c ongnito de antitr ombina III pr oduce un estado de tr ombofilia, es decir, tendencia a la hipercoagulabilidad, mientras que aqu estn describiendo hematomas y equimosis. No existen lesiones vesiculosas (ni vesiculohemorrgicas) que pudieran hacernos pensar en la opcin 4. Tampoco refieren fiebre, prurito, etc. Sin embargo, la caprichosa distribucin de las lesiones y los bor des bien delimitados nos hacen pensar en una causa externa. Si, adems, el nio no est bien nutrido y est muy agitado , habra que c onsiderar un posible maltrato.

P186

MIR 2006-2007

Con respecto de las vas de tr ansmisin vertical del VIH neonatal, recuerda que la tasa de transmisin oscila entre 25-52% y que esta transmisin puede acontecer en tres momentos: va transplacentaria (30-40% de los casos). Va de transmisin durante el par to: va ms impor tante de transmisin maternofetal (60-70%). Dentro de las variables que facilitan la transmisin destaca la rotura de membranas superior a cuatro horas; otras son la prematuridad y el bajo peso al nacimient o. Va postnatal: existe documentacin de transmisin mediante la leche mat erna (es una de las pocas c ontraindicaciones de la lactancia materna, salvo en los pases en vas de desarr ollo).

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Desgloses

Pediatra
P185 (MIR 05-06) Enfermedades exantemticas y afines

La mononucleosis infecciosa afecta tpicamente a sujet os entre 15 y 25 aos y la pr oduce el VEB. El cuadro comienza con sntomas gripales que duran 7-14 das seguidos de un cuadr o florido con fiebre alta, dolor farngeo intenso, adenopatas de predomino cervical, hepatoesplenomegalia y rash cutneo maculopapular (sobr e todo, en pacientes tratados errneamente con ampicilina al suponer que el cuadro de faringitis es de etiologa bacteriana).

Fiebre alta + exantema cuando sta desaparece = EXANTEMA SBITO Es muy tpic o de esta enf ermedad que el exant ema r espete la car a y extremidades inf eriores. Recuerda que el agent e causal es el HHV-6. Tambin es caracterstico de esta enfermedad la presencia de leucocitosis con neutrofilia en las primer as 24 hor as y su asociacin c on las c onvulsiones febriles.

P172

MIR 2003-2004
esponde c on inf ormacin del

P187

MIR 2004-2005

Se tr ata de una pr egunta fcil que se r Manual CTO.

Las enfermedades exantemticas son un t ema relativamente importante. Lo esencial es saber hac er diagnstico diferencial entre ellas. Este caso clnico presenta datos muy tpicos, con lo que el diagnstico no ofrece duda.

La enf ermedad de K awasaki o sndr ome muc ocutneo ganglionar es de causa desconocida, pese a que se postula la hipt esis de una t oxina que

Desgloses

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inducira un dao inmunitario endotelial (respuesta 3 verdadera). La enfermedad cursa c on fiebre alta de ms de cinc o das de ev olucin, con mala respuesta a antibitic os (r espuesta 2 v erdadera) c onjuntivitis bilat eral, afectacin de mucosa orofarngea y de zonas perifricas de extremidades, fundamentalmente descamacin de inicio periungueal, exantema polimorfo, linfadenopatas cervicales, etc. El diagnstico es, fundamentalmente, clnico (respuesta 1 falsa). La complicacin ms gr ave es la af ectacin coronaria en las dos primer as semanas c on aparicin de aneurismas "en cuentas de rosario" (respuesta 4 verdadera) El tratamiento fundamental es gammaglobulina i.v . que pr eviene la af ectacin c oronaria y salicilat os a dosis altas (respuesta 5 verdadera).

Pediatra
P191 (MIR 00-01F) Factores de riesgo en la infeccin por VIH

P187

MIR 2000-2001F

Nos encontramos ante un caso de exantema sbito tpico (tambin llamado rosola infantil o sexta enfermedad). Se trata de una enfermedad exantemtica, de mayor incidencia entre los 6 y 12 meses (como el caso de la pr egunta) y que se pr esenta con una frecuencia del 90% antes de los dos aos de vida.No muestra preferencia por ningn sexo y es algo ms habitual al final de la prima vera y principios del verano. En el 80-92% de los casos de exant ema sbito, el agente etiolgico es el Herpesvirus humano 6 (respuesta 5 correcta). Tal y c omo describe esta pr egunta, nos enc ontramos un lac tante que comienza de forma repentina con fiebre, de hasta 39-41 C (puede asociar convulsiones febriles). Aunque la faringe puede estar liger amente hipermica, puede c oexistir una discreta coriza y un ligero aumento de los ganglios de la regin cervical, todos son datos inespecficos. Lo ms car acterstico de est e perodo f ebril es la ausencia de hallazgos fsicos suficientes para explicar la fiebre, as como el buen estado general del lactante a pesar de la misma. Al t ercer o cuar to da c ede la fiebr e y apar ece una erupcin maculosa o maculopapulosa que comienza en tronco y se extiende a los brazos y al cuello.Tambin afecta algo a piernas y cara.La erupcin desaparece en unos tres das, normalmente no dejando descamacin ni despigmentacin r esidual. El diagnstico de este proceso es fundamentalmente clnico, por la edad y la secuencia de las manifestaciones clnicas. Es caracterstico que un hemograma realizado en las primeras 24-36 horas pueda mostrar leucocitosis con neutrofilia, pero ms all de 48 hor as aparece el patrn tpico de leucopenia, con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. Puedes repasar las enfermedades exantemticas con la tabla de la pregunta 185, MIR 05-06, de la pgina anterior.

P184

MIR 1998-1999

La enf ermedad de Kawasaki (sndrome muc ocutneo ganglionar) es una enf ermedad aguda f ebril de nios , habitualmente menores de cinco aos. La mayora de autores cree que muchos casos de PAN descritos antiguament e en nios fuer on r ealmente c omplicaciones de una enfermedad de K awasaki no diagnosticada. La etiologa contina siendo desconocida. Es pr obable que en la pat ogenia de esta enf ermedad int ervenga una lesin del endot elio vascular mediada inmunitariament e. Se han demostrado signos de gran actividad inmunitaria,caracterizados por intensa activacin de los linfocitos T colaboradores y de los monocitos, y la teora ms apoyada, actualmente, es que el K awasaki c orresponde a una ac tividad inmunitaria desordenada debida a superantgenos. En concreto, se ha propuesto como responsable al coronavirus humano tipo New Haven. Te recordamos los criterios diagnsticos de la enfermedad de Kawasaki.
P184 (MIR 98-99) Criterios diagnsticos de la enfermedad de Kawasaki

(Se consideran necesarios al menos cinco de los seis criterios, siempre que la enfermedad no se pueda explicar por ninguna otra causa conocida) 1. Fiebre alta 2. Conjuntivitis bilateral no purulenta 3. Alteraciones de la mucosa orofarngea (al menos una): - Lengua de fresa - Labios fisurados, agrietados, rojos - Enrojecimiento difuso orofarngeo 4. Cambios en las extremidades (al menos uno): - Enrojecimiento palmo-plantar - Edema indurativo de manos y/o pies - Descamacin subungueal (en dedo de guante) de dedos de manos y pies 5. Linfadenopata cervical 6. Exantema polimorfo en tronco

P191

MIR 2000-2001F

Nos piden que conozcamos los mecanismos de transmisin de las distintas enfermedades que se exponen, que tienen en comn que son enfermedades que se contagian en el mbito de la convivencia diaria.En cambio, el VIH (respuesta 3 falsa) sigue una transmisin epidemiolgica distinta.

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Desgloses

Recientemente se ha acuado el trmino sndrome de Kawasaki incompleto para aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos criterios clnicos. Este diagnstico ha de ser formulado por mdicos que tengan gran experiencia en el manejo de esta entidad .

Pediatra
Sndrome de la muer te sbita del lactante (SMSL)

T8
P181

MIR 2006-2007

Se consideran factores de riesgo biolgic o para el sndrome de la muer te sbita del lac tante el sex o masculino, los antecedentes de pr ematuridad (dos o tr es veces ms riesgo), la falta de r egulacin trmica, la postura en prono para dormir, mayor frecuencia cardaca en todas las fases del sueovigilia, defectos autonmicos, patrones respiratorios con alteraciones en la capacidad de autorreanimacin con peor recuperacin desde una hipoxemia. El QT prolongado tambin favorece la muerte sbita.

P166

MIR 2003-2004

Pregunta muy fcil, prcticamente de conocimiento popular. De la muerte sbita, principalmente, hay que saber que se r elaciona c on el decbit o prono y el tabaquismo materno. El SMSL se define c omo la muer te repentina e inesper ada en un lac tante por razones que no quedan clar as ni despus de la necr opsia. Es la forma de muerte ms comn en el primer ao de vida. La mxima incidencia es a los dos o tres meses de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos semanas y despus de los seis meses . Los varones tienen ms riesgo que las mujeres. La incidencia es ma yor en los meses fros . Se ha supuesto que se produce dur ante el sueo , pues la ma yora de los casos se dan entr e la medianoche y las nuev e de la maana. Se ha r elacionado con mltiples factores biolgicos y epidemiolgicos, entre ellos la posicin en decbit o prono y lat eral (parece que por que interfieren con el c ontrol respiratorio, sobre todo en el momento del despertar).

Desgloses

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