Fisurile labiale si palatine

Spitalul Maria Sklodowska Curie BUCURESTI

A. Cheiloschizisul
Incidenta: 1:750 1:2000 Factori etiologici incriminati: 1. Genetici 2. Medicamente (steroizi, anticonvulsivante,valium) 3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza) 4. Hipervitaminoza A 5. Intoxicatiile 6. Iradierile

Date de embriologie

S.5

Date de embriologie

S.6

S.7

S.10

Forme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simple
De partea dreapta bilaterale

Forme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simple
De partea stanga

Forme anatomo - clinice

B. Fisuri de buza superioara complete intereseaza si pragul narinar

Forme anatomo - clinice

C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura arcadei dentare si a palatului

Aspecte clinice
Aripa nazala de partea fisurii deformata, largita Una din hemibuze este mai hipoplazica Narina largita, aplatizata Septul nazal deformat Tulburari de crestere a dintilor

Aspecte clinice
In formele asociate cu palatoschizis: - tulburari de suctiune - sialoree - incidenta crescuta a infectiilor de cai aeriene superioare: rinofaringite, amigdalite, otite

Tratament
A. Cheiloschizisul unilateral- principii

- excizia economica a marginilor fisurii - disectia orbicularului buzei fara pense - decolarea buzei superioare pana la planseul orbitei - realizarea lambourilor triunghiulare de tegument prin incizii arcuate, egale - sutura realizeaza: - refacerea arcului lui Cupidon - linie continua a rosului buzei - inaltime egala a buzei superioare - refacerea pragului narinar - narine simetrice - refacerea palatului anterior concomitent

Tratament
B. Cheiloschizisul bilateral principii - refacerea anatomica intr-un timp operator - excizia economica a marginilor fisurii - refacerea chingii orbicularului, factor activ in reintegrarea mugurelui median - conservarea tegumentului si a unei parti a rosului buzei la nivelul mugurelui median

A.Palatoschizisul
Incidenta : 1:700 Factori etiologici: - ereditatea -

Date de embriologie

Date de embriologie

Forme anatomo - clinice

A. Palatoschizis incomplet (posterior)

B. Fisura palatina completa

intereseaza atat palatul moale cat si pe cel osos

Tablou clinic
- tulburari de suctiune si de fonatie

- frecvente infectii ale cailor respiratorii superioare, otice (hipoacuzie)

Tratament
- la varsta de 2-3 ani - uranostafilorafia

Fistulele si chistele congenitale ale gatului

Fistulele si chistele congenitale ale gatului rezulta din structuri embriologice incomplet maturate sau care persista in mod aberant.

A. Ramasite ale aparatului branchial embrionar

S.4 S.8

1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare - deriva din prima fanta branchiala - se deschid adesea in canalul auditiv extern - au raporturi apropiate cu n. facial

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale - deriva din al doilea sant branhial - comunica cu foseta lui Rosenmuller - capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM - au traiect printre ramurile a. carotide comune - in 10% din cazuri sunt bilaterale

3. Chistele (fistulele) ce deriva din al treilea sant brahial

- sunt foarte rare - se deosebesc de precedentele prin traiectul lor lateral de a. carotida

B. Chistul de canal tireoglos

- reprezinta un vestigiu al comunicarii dintre baza limbii (foramen caecum) si glanda tiroida din S.2 canalul tireoglos (canalul lui Bochdalek) - are traiect posterior (mai frecvent) sau anterior de corpul osului hioid

Clinic
- tumoreta pe linia mediana a gatului - se poate infecta, poate fistuliza

Tratament
- extirparea in bloc a chistului, a traiectului fistulos si a corpului osului hioid

Hemangioamele
-sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii congenitale la om -Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele forme clinice: 1. h. plan - ,,pata rosiatica dermo-epidermica, ce dispare la presiunea digitala 2. h.tumoral proemina la exterior, dar se extinde in profunzime, nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala 3. h. cavernos mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne cecomunica intre ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire 4. h. cirsoid cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele, avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare evidentiem pulsatii

Sindroame asociate
1. Sdr. Kasabach Merritt:
- asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatie de consum

2. Sdr. Maffucci:
- asocierea de H. si encondromatoza multipla

3. Sdr. Klippel Trenaunay:

- hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza

4. Sdr. Sturger Veber: - H. cutanate asociate cu localizari craniocerebrale

Tratament
Multe H. au tendinta la crestere rapida in primul an de nastere, dupa care involueaza in urmatorii ani, uneori pana la disparitie Injectii sclerozante bleomicyne Steroizi per os sau intralezional Embolizari Cura chirurgicala Compresia pneumatica intermitenta

Limfangioamele
- se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta malformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)

- higroma = tumora apoasa (grec.) - displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale - vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultand spatii limfatice izolate - pot contine si capilare sangvine

Tablou clinic
Marimi variate, putand ajunge la dimens. monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc. Au perioade de stagnare si perioade de crestere rapida La palpare tumori elastice, fluctuente, nedureroase, unice sau boselate Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al gatului

Diagnostic diferential
1. 2. 3. 4. 5. Teratoame Hemangioame Chiste branhiale Lipoame Degenerescente chistice de glande tiroide ectopice 6. Adenopatii tumorale 7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic cervical

Tratament
Remisia spontane este extrem de rara Dificultatea disectiei tumorii Risc de edem glotic daca indepartam in intregime L. ce inconjoara traheea Drenaj obligatoriu Interventii seriate, la nevoie Injectarea de subst. sclerozante