Bilet 1

1. Tratamentul pacienilor cu boala Addison. 2. Diagnosticul de laborator i instrumental al sindromului Conn 3. Criptorhidia definiie, etiopatogenie, clasificarea,
1) Tratamentul pacienilor cu boala Addison. evitarea efortului fizic i a expunerii la temperaturi sczute sau ridicate. de srat mncarea, de crescut aportul de proteine, glucoz, vitamine. de evitat surplusul de kaliu, intoxicaii cu conserve, fermentate, alcool. nlturarea factorului etiologic: TBC, alergozelor etc.(vezi etiologia). Corectarea deficitului hormonal prin administrarea permanent de prednisolon 5 20 mg/zi sau analogi. Rehidratarea se face prin administrare de DOCA i cu Soluii NaCl, 0,9% sau hipe rtonice sub controlul ionogramei serice. nlturarea hipoglicemiei - cu Soluie Glucoz. Corectareatulburrilor electrolitice cu soluii de NaCl, Calciu Gluconat la hiperkaliemie, etc.. 2) Diagnosticul de laboratori instrumental al sindromului Conn Hipokaliemie,hiperkaliurie,hipernatriemie,Na/K seric crescut,n urin i saliv sczut; Alcaloz,hipomagneziemie,hipercloremie,aldosteron,tetrahidroaldosteron n ser i urin crescute. Renina plasmatic cu activitatea sczurt; Hiperglicemie provocat sau manifes, izostenurie, proteinurie, alcaloza crescut a urinei. Investigaii imagistice: ultrasonografia, scintigrafia, CT, RMN confirm tumoarea, hiperplazia corticosuprarenalelor. 3) Criptorhidia definiie, etiopatogenie, clasificarea, Lipsatesticulelornscrot 1.Veritabil-1.retenie-inghinal, abdominal.2.ectopie(perineal, pubian, peniform, femural) 2.Fals Criptorhidia. Etiologia Veritabil-Disghinezia gonadelor, deficit factorilor hormonali activi, factori fizici, chimici, infecioi, formarea bridelor pe traiectul canalelor inghinale.Favorizarea coborrii-testosteron i inhibina Fals-la mici agresiuni: frig, emoii testicule fug n zona orificiului superficial inghinal

Bilet 2 1. Diagnosticul de laborator i instrumental, diagnostic diferenial a bolii Addison 2. Tratamentul pacienilor cu sindrom Conn 3. Hipogonadismul secundar etiopatogenie, clinica, tratament 1) Diagnosticul de laboratori instrumental, diagnostic diferenial a bolii Addison cortizol i aldosteron, 17-OHCS, 17-KS serici,urinari sczui, iar ACTH crescut; scade nivelul seric de Na,Cl, glucoz, albumin, colesterol, eritrocite, limfocite; cresc valorile K seric, iar raportul Na/K scade sub 28; eozinofilie, crete hematocritul din cauza hemoconcentraiei; EKG: hiperkaliemie:PQ alungit,QT scurtat,QRS scund,T ngust i ascuit; Proba de ncrcare cu ap (Robinson-Power-Kepler) cu scderea diurezei dup ingerarea apei. ecoscopia, CT, RMN marcheaz suprarenale hipertrofice cu calcificri n cazurile cu etiologie tuberculoas, dar n cazurile de etioplogie autoimun suprarenalele sunt hipotrofiate. Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, CT, RMN depisteaz uneori adenom adrenocorticotrop secundar.

Diagnosticul diferenial se va face cu: - insuficiena corticosuprarenal secundar cu ACTH, cortizol i metaboliisczui, depigmentare, cu deficit frecvent de FSH, LH, TSH, hipogonadism, hipotiroidie, sindrom Schehan, Simmonds, granulomatoz,sarcoidoz, hipofizectomie; -hiperpigmentaia constituional, gravidic, actinic, sindrom Nelson,sclerodermie, nefrit, acantosis nigricans, simptomul Albright-Mc Cune, porfirie, hemocromatoz, ciroz biliar, intoxicaie cumetale grele

2.Tratamentul pacienilor cu sindrom Conn Excluderea sursei de aldosteron - n cazul tumorii glomerulare-adrenalectomie subtotal sau total. Obligatoriu se face i controlul suprarenalei contralaterale. n cazul evoluiei maligne a bolii, fr semne certe de tumoare, se nltur suprarenala mai mare sau cea stng, mai frecvent afectat, uneori i suprarenalectomie subtotal din partea contralateral. Blocarea efectelor fiziologice ale aldosteronului cu alimentaia bogat n K, limitarea Na, Spironolacton recomandat n hiperplasia suprarenal bilateral, adenoame neoperabite, pre-, sau postoperator. Amilorid C-nhib transportul tubular distal, pstrnd K. 10-40mg Captopril -scade aldosteronul i tensiunea arterial n cazurile cu hiperplasie bilateral. 50-200mg Nifedipin - blocant al canalelor de Ca.10.40mg DexametazonsauPrednisolonnformele de hiperplasie glucocorticoid supresibil. Tratament de prob timp de 3 -4 sptmni cu Dexametazon,1-2 mg/zi sau cu Prednisolon,5 mg 2 ori/zi,sub control clinic, tensiunii arteriale, concentraiei serice de K i aldosteron. 3)Hipogonadismulsecundar etiopatogenie, clinica, tratament ETIO-afeciuni hipotalamice tumorale, traumatice, infiltrative, iradiere cranian, neuroinfecii. Adenoame hipofizarea, hemocromatoz PATOGENIE-estemfuncie de tipul gonadei, vrsta la carea apare i intesitatea afeciunii Hipogonadismulmasculin. Tabloulclinic -intersexualitatea, absena sau atenuarea pubertiiAMBII VARIANTE-Instalarea proporiilor eunucoide: talie nalt, cap relativ mic, gt lung subire, umeri nguti, musculatura slab dezvoltat, cutie toracic scurt, extremiti lungi. Zonele de creterea deschise, infertilitatea, lipsa comportamentul sexual Hipogonadismulfemenin. Tabloulclinic -se vede numai n adolescena prin lipsa sau atenuarea pubertii

Tratamentul hipogonadismului primar masculin Leziunile testiculare, indiferent de natura lor, primare sau secundare,sunt ireversibile, odat produse rman definitive, ceea ce face tratamentullor lipsit de sens. Tratamentul eficace in exclusivitate in toate formele de insuficien orhiticeste substituia exogen a hormonului lips a testosteronului. Scopultratamentului este de a oferi organismului hormonul care ii lipsete i pecare nu-1 mai poate sintetiza.Tratamentul cu testosteron nu poate corecta tulburrile de organogenezsexual, tulburrile embriono-fetale rmanand ireversibile. incaz de intersexualitate se apreciaz capacitatea testiculelor, (prezena, volumul i consistena lor), i a penisului, la fel premizele continuriieducaiei pe varianta sexului neuro-hormonal masculin. De regul, prioritatese acord sexului feminin, corecia fiind efectuat pan la varsta de

doi ani prin castraie i o eventual corecie plastic. Prin administrareatestosteronului se urmrete doar sexualizarea hormonal (dezvoltareapilozitii masculine, penisului, ingroarea vocii, dezvoltarea musculaturii, stimularea apetitului sexual etc).Administrarea testosteronului se face doar la varsta considerat capubertate intarziat (15-17 ani). in cazul cand avansul statural este exagerat,organele genitale externe sunt slab dezvoltate i exist pericolulinstalrii eunucoidismului, acest tratament in doze mai mici va fi inceputceva mai devreme. inceperea tratamentului in perioada prepubertar esteinoportun, nefiziologic, i poate determina inchiderea precoce a cartilajelor de cretere.Fiind vorba de un tratament pe tot parcursul vieii se prefer preparatelecu resorbie lent al cror ritm de administrare este de o dat la 2-4 sptmani{omnandren, sustenon etc). Cantitatea de testosteron administrat trebuie s se apropie de valoareatestosteronului secretat de testiculul brbatului adult normal - 10-25 mg/zi i variaz in raport cu intensitatea insuficienei (doza lunar 200-300 mg).Subiecii care manifest o agresivitate marcat necesit un tratamentbine controlat, pentru a se evita accentuarea agresivitii i a tulburrilor decomportament. Infertilitatea este definitiv, fr soluie terapeutic Tratamentul hipogoandismului primar feminin Se aplic tratament substitutiv care urmrete ca obiective declanarea pubertiii preintampin instalarea proporiilor eunocoidiene ale organismului.Tratamentul se aplic de la varsta de 11 - 12 ani i const in administrareade estrogeni conjugai 0,3 mg/zi 21 zile pe lun {premariri) sauetinil-estradiol 5u.g /zi 21 zile pe lun. Doza de estrogeni se crete progresivlent cu fiecare an (dozele exagerate pot accelera inchiderea zonelorde cretere). La obinerea frotiului vaginal proliferativ i eventual a unorhemoragii legere de tip menstrual, de la varsta de 13-15 ani la tratament seasociaz progestinele de sintez {norcolut) pe parcursul ultimelor 5-7 zileale ciclului menstrual incepand cu ziua a 15-17-a. in cazul candmenzanus-a produs, se face o pauz de 10 zile i tratamentul se repet. Tratamentulciclic hormonal se aplic in cazurile cand se obine o dezvoltare cat demic a uterului i apariia menstrelor, in rest se administreaz exclusivestrogeni (21 de zile cu pauz de 10 zile) pan la varsta de 35-40 ani (individual)cand apare menopauza presupus.Tratamentul la varsta oportun permite dezvoltarea fenotipului feminin,inchiderea zonelor de cretere la momentul maturrii staturale, fertilitateafiind ins absent.in cazurile de hipogonadism primar cu hipostatur (sindromul Turner), sestimuleaz din copilrie creterea cu hormon de cretere recombinat in dozede 0,14 Ul/kg/zi, 6 zile pe sptman, sau prin oxandrolon, singurul steroidanabolizant care stimuleaz creterea fr a produce maturizarea rapid acartilajelor de cretere (0,0625 mg/kg/zi). Inducerea caracterelor sexualesecundare se va face dup ce a fost obinut o inlime convenabil.

Bilet 3 1. Modificrile organelor interne din boala Addison. 2. Diagnosticul diferenial al sindromului Conn 3. Sindromul ovarelor polichistice 1) Modificrile organelor interne din boala Addison Modificrile aparatului respirator Bronite, pneumonii, tuberculoz cu caviti, pleurezie, aderene Modificrile aparatului cardiovascular Cord mic n pictur, zgomote cardiace surde. Hipotensiune constant, colaps. Puls mic, frecvent sau rar. Modificrile digestiv i urinar Gastrite hipoacide, ulcere gastro-duodenale, poft de sare sau alimente acide, grea, vom, diaree, pseudoabdomen acut, scade filtraia glomerular, oligurie. Modificrile neuropsihice Apatie, scderea ateniei, memoriei, insomnie, convulsii, psihoze. Modificrile funciei gonadelor Dup suprarenalectomia bilateral, netratat sindrom Nelson. Hipotiroiudie, hipoparatiroidism, hiposuprarenalismautoimune. Indiferena sexual, hipoplasia organelor genitale, hipogonadism 2) Diagnosticuldiferenial al sindromului Conn Hiperaldosteronismul secundar - datorat stimulato-rilor hipersecreiei primare de reninangioten-zin i secundar de aldosteron, supresibile prin administrare de Na i accentuat de dieta hiposodat, Furosemid, Captopril, contracep tive orale.Cauze pot fi ciroza cu ascit, insufici-ena cardiac congestiv, hipertensiunea arterial malign, afectarea renal, tumori secretsante de renin, intervenie chirurgical, deshidratare, hipovolemie, sarcin. Carcinom glomerular,S-m Cushing, Rezistena periferic crescut la corticosteroizi, Sindromul adrenogenital. 3) Sindromulovarelorpolichistice Este o forma de intersexualitatetardiva,pubertarasaupostpubertara care insumeazaclinik :sind.de androgenizare,sind.deinsuficientaovarianasisind.psiho-comportamental. Klinik:amenoreesecundarasauspaniomenoree,infertilitateanuvolatorieprimara,hirsutism,acnee,seboree,obezitate.Hiper trofiaclitoridianasiingrosareavociiprezinta o exeptie. Sind.psiho-comportamentalpoateavea un dubluaspect :tulburi de tip neurodepresivoriagresivitate,combativitate,crestereinitiativei.poatesa se complice cu neoplaziiestrogendependente:fibromatozauterina,mastoze,carcinom de endometru. Trat.consta in reduceremaseikorporale.p/u restabilireafertilitatii se pot aplikainduktori de ovulatiesaurezektiakuoniformaaovarului.

Biletul 4

1. Boala Addison acuzele i aspectul exterior al bolnavilor 2. Feocromocitomul: definiie, sinonime, frecven, etiopatogenie. 3. Criptorhidia diagnosticul diferenial al criptorhidiei false i veritabile, diagnosticul pozitiv
oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree sau, mai rar, constipaii, pierdere n greutatea corporal, dureri musculare, abdominale, hiperpigmentarea pielii, scderea potenei, abateri a ciclului menstrual etc. 1. Boala Addison. Inspecia general Aspectul bolnavului. scdere n pondere, facies suferind, vorbire i micri lente. Pielea subire, rece, uscat, aspect senil, hiperpigmentat cafenie, sau brun -nchis sau gri albastr la nceput n zonele desco-perite(fa,gt,mini,antebrae,gambe)apoi pe regiunile normal pigmentate (areole mamare, mamelon, labii,regiunea perinean linia alb, penis, scrot) i de fricie fiziologic( in -terliniile palmare, plicile de flixiune ale palmei i degetelor faa dorsal a minii, la nivelul articulaiilor, coate, genunchi), pe locurile unde pielea se freac de mbrcminte (guler, plrie, centur, lengerie), pe cicatricele postoperatorii. Pete hiperpigmentate, n special, pe fa i mini, uneori vitiligo (etiologia autoimun a bolii). Unghiile cu halou brun,lunula pigmentat,striaii intens colorate. Mucoasele-pete violacee a cavitii bucale, limbii, buzelor,vagin. Pruldevine mai ntunecat la culoare cu ncetinirea, lipsa albirii. Masa corporal scade, mai pronunat n tuberculoz. Muchii-atrofie, crampe, uneori paralizie flasc. 2. Feocromocitomul. Definiia tumora derivat din celule cromafine ale medulosuprarenalei secretante de catecolamine. Sinonime feocromocitoblastom, cromafinom. Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi. 90% din cazuri- benigne, mai des pe dreapta. 3. Feocromocitomul. Patogenia Etiologie: Sporadic n cca 90% din cazuri, cu inciden maxim la 30 40 ani. Familial n cca 10% cazuri cu transmitere autosomal dominant, mai frecvent bilateral, deseori fiind parte component a MEN 2A, 2B. PATOGENIE:Feocromacitomesteexpresia-excesul de cateholamine,-excesul de hormone peptidiciiproduitumoralinecateholaminici, VIP, substana P, somatostatin;-compresiuniianatomice determinate de tumorisaumetastaze

3.Criptorhidia diagnosticul diferenial al criptorhidiei false i veritabile, diagnosticul pozitiv

Pentru a determina sediul criptorhidiei, examinarea se face in condiiide confort (temperatur optim, catigarea increderii pacientului, manevrelipsite de agresivitate), in poziie culcat i in picioare. In caz de e ec repetat,se recurge la o explorare laparoscopic sau chirurgical.Examenul paraclinic presupune: ecografia, tomografia computerizat azonei unde este posibil criptorhidia sau ectopia, investigarea cromatineisexuale i a cariotipului, dozrii hormonale (LH, FSH, testosteronul), biopsiatesticular, radiografia eii turceti.

Biletul 5

1. Insuficiena corticosuprarenal acut 2. Tratamentul pacienilor cu feocromocitom 3. Menopauza

1. Insuficiena corticosuprarenal acut Definiie stare declanat n urma insuficienei masive, brusc a rezervelor corticosuprarenale pe fond de stress. Etiologie insuficiena corticosuprarenal primar, secundar netratat;sindromul adrenogenital, n special, cu pierdere de sare;dup suprarenalectomia fr hormonosubstituie;corticoterapie ndelungat cu ntrerupere brusc;traume i hemoragii, necroze suprarenale, stress, infecii. Factori predispozani: efort fizic,psihic, ari, frig, diuretice. PatogeniaDevierile de metabolism i de adaptare la stress includ modificrile bolii Addison, dar mai grave: hiponatriemie, hipokaliemie, deshidratarea pronunat, scderea tensiunii arteriale pn la colaps, hipotonie cardiovascular, scderea ureei serice, hipoglicemie. CLINIC: Debut n cteva ore-zile cu astenie, adinamie, melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc. Tegumente hiperpigmentate(la insuficiena corticosuprarenal cronic),reci pe membre, deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii, temperatura corpului uneori crescut,crampe musculare, deseori dureri lombare. Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever pn la colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de deces prin insuficien circulatorie acut. Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice de tipabdomen acut,care duc la scderea rapid a masei corporale, oligurie i absena setei. Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau hiperter-mie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr, grea. Diagnostic de laborator hiponatriemie, hiperkaliemie accentuat, rap ortul Na/K sub 20, hipoglicemie, cortizolul plasmatic evident sczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit crescut, acidoz.

2. Feocromocitomul. Tratamentul Tratamentul crizei hipertensive include: Regim strict la pat n poziie semieznd cu capul ridicat,Blocajul -adrenoreceptorilor cu Phentolamin (Regitin), Tropafen, Prozazin. Nitroprusid de Na, -adrenoblocante se permit doar dup blocarea -adrenoreceptorilor(n caz contrar creterea paradoxal a tensiunii arteriale cu complicaii). Cuparea sintezei de catecolamine cu Dopegyt, Blocajul canalului Ca cu Nifedipin, analgetice,antidiabetice,perfuzii. Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanente include aceia madicaie, dar n doze relativ mai mici. n cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii timp de peste 4 ore, unii autori recomand intervenie chirurgical - riscul hemodinamicii nedirigate. Tratamentul chirurgical include ablaia chirurgical a tumorii sau adrenalectomie, manipularea ct mai redus a tumorii, pentru a evita criza de invadare cu catecolamine. Hipovolemia cu ntroducere de snge, lichide. Hipoglicemia cu soluie Glucoz de 5%, perfuzie intravenoas. n majoritatea cazurilor, dup extirparea tumorii scade evident tensiunea arterial la cca 90/60 mm Hg. Lipsa declinului de tensiune arterial presupune esut tumoral nenlturat. La gravide, tratament cu -adrenoblocante se ncepe din ziua stabilirii diagnosticului. S e recomand intervenie chirurgical n primele 6 luni, dup pregtire medicamentoas. 3-Menopauza -este o noiune biologic, caracterizate proceselor de mbtrnire a organismului, instalat dup 6 -12 luni de amenoree.Vrsta 40-50. CLINIC-bufeurile de cldur predomin noaptea si asociaz cu insomnii.Atrofia tractului genital i celui urinar inferior, reducerea secreia de mucus, deficitul de lubrificare vaginal.Frecvent survin cistitele.Pilozitatea pubian se reduce. Simptome generale-cefalee, reducerea apetitului, tulburri digestive. Psiho-afectiv-insomnii, anxietate, iritabilitate, depresie, neuroze, fobii TRATAMENT-informatizarea, echilibrului modului de via, psihoterapie, fizioterapie, balneoterapie, trancvilizante. Cu estogeni, estrogen-progestiv-n hiperlipidemie cu avansarea rapid a aterosclerozului, neuroza climacteric

Biletul 6 1. Fiziopatologia bolii Addison. Clasificarea. 2. Diagnosticul de laborator i instrumental al feocromocitomului. 3. Sindromul Klinefelter

1.Fiziopatologia bolii Addison. Clasificarea. Definiie consecina insuficienei primare, globale a funciei corticosuprarenalelor n urma afectrii lor bilaterale. Sinonim-insuficien corticosuprarenal cronic primar. Etiologia: autoimun, n 70%, deseori asociat cu alte boli autoimune; tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai; iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral; amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,SIDA, congenital. Patogeniacatabolism proteic, glucidic, lipidic, hipersecreie de ACTH i MSH cu hiperpigmntare, scde reabsorbia de Na, Cl cu deshidratare, slbire, colaps, edem cerebral. Cu evoluia: tipic, atipic (mineralocorticoid, apigmentar); Cu grad de manifestare: uoar - tratament cu diet; gravitate medie, clinicoparaclinic evident, terapie cu glucocorticoizi; grav - complicaii,terapie gluco- i mineralocorticoizi. 2-Diagnosticul de laborator i instrumental al feocromocitomului. Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidul vanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n special, n timpul crizei i din primele 3 ore dup criz.Eritro -,leuco,limfocitoza,eozinofilia,crete VSH,glicemia,acizii grai liberi, colesterolul. Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin. Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN. Probele cu histamin i tropafen n diagnosticul feocromocitomul. -de stimulare cu histamin, i/v 0,05 mg glucagon, crete tensiunea arterial peste 3 min cu peste 50/30 mmHg n cazul feocromacitomului, de aceea sunt recomandate la tensiune tensiune arterial sub 150/100 mmHg -de inhibiie cu tropafen i/v cte 5 mg scade tensiune arterial cu peste 50/30 mmHg, de aceea se permite la o tensiune arterial peste 150/100 mmHg 3.Sindromul Klinefelter 47XXY (46XY/47XXY).Disgenezia canalelor seminale.Semnele masculinizare nu apar la pubertat sau sunt tardive si incomplete.Morfotipul eunucoid sau hipoandric.Paniculul adipos feminoid,musculatura slab dezvoltata,vocea neformata.Ginecomastia.Penisul normal dezvoltat,dar testicule sunt mici dure si insensibile.Scolarizare grea,laudarosi.Libidoul deficitar,potenta scazuta. Tratamentul Masculina substutuitiva.

Biletul 7 1. Boala Addison: definiie, sinonim, etiologie. 2. Paroxismul catecolaminic la pacienii cu feocromocitom. 3. Hipogonadismul secundar etiopatogenie, clinica tratamentul 1 Boala Addison: definiie, sinonim, etiologie. Definiie consecina insuficienei primare, globale a funciei corticosuprarenalelor n urma afectrii lor bilaterale.Sinonim-insuficien corticosuprarenal cronic primar. Etiologia: autoimun, n 70%, deseori asociat cu alte boli autoimune; tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai; iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral; amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,SIDA, congenital.

Paroxismul catecolaminic la pacienii cu feocromocitom. Este manifestat peste 50% de cazuri de feocromacitom ,cu frecventa deferita-o data pe luna -30 ori/zi , cu tendinta de crestere o data cu evolutia bolii Factorii provacatori palpatia tumorii, inclusiv a celei tiroidiene din MEN ,stres ,efort fizic si psihic uneori minim (scimbarea brusca de postatura,act sexual,mictiuni defecatii stranut tuse hiperventilare )mirosuri ,intrebintarea cascavalului,berei,alcoolul angiogragia ,intubarea traheei,anestezia generala,nasterea,inteventii chirurgicale,adm betablocant,hidralizina,nicotinamorfina antidepresantetiroliberina,ACTH,glucagon,der de fenotiaza,metoclorpramid,antidepresante ,morfina. Debutul brusc ,brutal pe fon de HiperT sau plina sanatate Prodromul crizei-tulburari psihice,iritabilitatea frica Manifestari Palpitatii cardiace,aritmii,fibrilatia,rar bradicardia,dispnee,racirea si transpiratia miinelor ,picioarelorpaloarea fetei Cresterea TA evident cresterea volum sistolic spazm vascular beta adrenostim Febra,valuri de caldura,transpiratii(act metabol) Cefalee brusc brutal pulsatila +greatavoma ,tulburari de vedere ,frica ,agitatia, dureritoracale ,abdominal,parestezii,spazme,tremuraturi ,puiledilatate Hipotensiunea A pina la colaps cauzaortostatizm,modificariposturale,saupefonHiper TA Evolutia rapid9indeseori cu declin lent Durata-min-ore(des 30 min) Sfirsitulcrizei senzatie de epuizare,slabiciune cu poliurie ,congestiategum,Hipo Ta bradicardiareflexa 2 Hipogonadismul secundar etiopatogenie, clinica tratamentul -hipofizar -hipotalamic ETIO-afeciuni hipotalamice tumorale, traumatice, infiltrative, iradiere cranian, neuroinfecii. Adenoame hipofizarea, hemocromatoz PATOGENIE-este m funcie de tipul gonadei, vrsta la carea apare i intesitatea afeciunii Hipogonadismul masculin. Tabloul clinic -intersexualitatea, absena sau atenuarea pubertiiAMBII VARIANTE-Instalarea proporiilor eunucoide: talie nalt, cap relativ mic, gt lung subire, umeri nguti, musculatura slab dezvoltat, cutie toracic scurt, extremiti lungi. Hipogonadismul femenin. Tabloul clinic Zonele de creterea deschise, infertilitatea, lipsa comportamentul sexual ?Tratament -se Tratament substitutiv. FEM-11-12 ani estrogeni (premarin) pn la obinerea hemoragii de tip mentsrual. La 13-15 ani progesteron(norcolut) pe parcursul ultimelor 5-7 zile ale ciclului menstrual ncepnd cu ziua 15-17.Pn la vrsta de 35-40 ani MASC-15-17 ani testosteron(omnandren, sustenon o dat la 2-4 sptmni 200-300 mg) vede numai n adolescena prin lipsa sau atenuarea pubertii 3

Biletul 8

1. Tratamentul pacienilor cu boala Cushing.

2. Acuzele i manifestrile clinice obiective la pacienii cu feocromocitom 3. Diagnosticul difereniat al hipogonadismului prepubertar i postpubertar
1Tratamentul pacienilor cu boala Cushing. -Blocarea HiperT hipotalamo hipofizara prin terapia neuromodulatorieCriptoheptadina -tab 4 mg bloceaza secretia CRT si receptori serotonici inhib secratia ACTH.se incepe-12mg/zi crescind doza treptat peste 2 sapt 24 mg pina la 5 ani Bromocriptina-cind insot de hiperlactinemie Rezeprina-1mg/zi-supresia hipotolamo-hipofizara ,scade TA Anularea sindromului tumoralsi endocrinofunctional hipofizar -adenomectomie-prepond transfenoidala(predom microadenoame intrahipofizare.ablatia dificila cu posibila insuf hipofizara,diabet insip,recidive - radioterapia-distructia des recomandata.(dimensiuni mici a adenoamelor ACTH secr)se aplica adenome hipofizare,alternind iradierea cu terapia medicamentoasa.prototerapia-sedinta unica Abolirea hiperfunctiei corticosuprarenalelor-boln cu forme grave ,persistente a catabol proteic ,osteoporozei,Hiper TA -suprarenalectomia-subtotala,combinata.Se inlatura supraren mai mare si mai diformata-la necesitate peste o luna mai mult9o parte din a 2)-se evita insuf corticosupraren brutala/ -prevenirea sindr Nelson-utilizarea radioterapiei hipofizare 9dupa adrenalectomie) Distrugerea chimica a corticosuprarenalelor-(pina si dupa adrenolectomiei) -lysodren-doza de atac 8-10g/zidoza de intretinere3-5g/zi Blocarea sint ezei horm CSR Enzime: -cytadren -metirapon -ketoconazol Blocarea receptorilor steroizi-MEFIPRISTON-ant pregesteron 2Acuzele i manifestrile clinice obiective la pacienii cu feocromocitom Cefalee, transpiraii, palpitaii, scdere n greutate cu apetit pstrat, grea, vom, ir itabilitate, tremor, senzaie de moarte, dureri precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare, dereglri de vedere, constipaie, senzaie de cldur, uneori n crize, dispnee, amoreli, miciuni frecvente, sete, vertij, spasme,nod n gt,zgomot n urechi, dureri articulare. Starea de nutriie sczut, tegumente transpirate, subiri, reci, pale, marmorate, acrocianoz, subfebrilitate, piloerecie. Faciesul exprim spaim, depresie, iritabilitate, tremor. Hipertensiunea arterial permanent (90% cazuri), sever, variabil, rezistent la terapia convenional, cu complicaii; Secreie de dopamin, deseori nu crete TA. n hipersecreie de adrenalin, hiper-hipotensiunea arterial. La surplus de noradrenalin, hipertensiune, bradicardie. 3Diagnosticul difereniat al hipogonadismului prepubertar i postpubertar -hipogonadism i suprastatura constituional Hipogonadismprimardifereniaza de celsecundar.Desprecelsecundarnespuneanamneza (dezvoltarea de hipogonadism din cauzabolii a sistemuluihipotalamo-hipofizar, tumorihipofizare, diabetzaharat, hipotiroidism, etc), de a identificapatologiteiseleiturcestiperadiografiile a craniului (marirea - de o tumoare,la dimensiunearedus nanismhipofizar), scadereasecretiei de hormonulorgonadotrotropicidsi eliberarenurin, etcSpredeosebire de hipogonadismprimarapareca o consecin a nfrngerii a sistemuluihipotalamo-hipofizari se caracterizeazprinnivelurile sanguine reduse de gonadotropineiuneiscderi a excreieiurinarelor. Prognostic .Climatericefavorabilepentruvia. Recuperareaintegral- nu se produce. Pacieniirmnsterili

Biletul 9

1. Diagnosticul diferenial a bolii Cushing 2. Tabloul clinic al sindromului Conn 3. Criptorhidia complicaiile i tratamentul 1. Diagnosticul diferenial a bolii Cushing
Diagnosticul diferential se face cu : - sindromul Cushing - secretia ectopica de ACTH in tumorile bronhopulmonare,mai rara timice,gastrice,medulare,tiroidiene,feocromocitom - bazofilismul juvenil - diabetul hipertensivilor - hipercorticismul indus de supradozare de corticoizi si adrenocorticotropina - hipercorticism functional(obezitate,sportivi,sarcina,etelism) - psihoza.depresie,anorexie nervoasa

2. Tabloul clinic al sindromului Conn

Tabloul clinic hipertensiune arteriala constata sistolo-diastolica(cca200/100Hg),uneori cu cefalee,greata,vertij si modificari de fund de ochi - hipotensiune ortostatica,determinat de tulburarile de baroreceptie la excretia potasicacrescuta cu bradicardie fregventa - astenie musculara,preponderent diurna,miasteniforma,cu jena la deglutitie - accese paretice paroxistice intalate brusc,predominant la membrele inferioare - hiperexitabilitate neuro-musculara cu spasme musculare,acroparestezii - polidipsie.poliuriemai fregvent nocturna cu urina decolorata si de mica densitate

3. Criptorhidia complicaiile i tratamentul

Tratamentul cu gonadotropina se aplica numai in cazurile cind se suspectaoimplicare hipotalamo- hipofizarasi in creptorhia cu sediul scrotal. In criptorhia mecanica se aplica tratamentul chirurgical.Virsta optima este de 2 ani. Tratamentul cu gonadotropina in forma mecanica este contraindicat prin riscul aparitiei fenomenelor induse ( congestia si necrotizarea testicolului) Complicatii: - la incalzirea intensa a scrotului poate surveni infertilitatea - congestia si necrotizarea testicolului

1. 2. 3.

Biletul 10 Diagnosticul de laborator i instrumental a bolii Cushing Hiperaldosteronismul primar: definiie, sinonime, etiopatogenie. Sindromul Turner 1 Diagnosticul de laborator i instrumental a bolii Cushing *eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe contul limfocito- i eozinopeniei. *crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl i scade P, K seric (osteoporoza). *Hormonii serici: crete nivelul seric de ACTH, cortizol, testostero, a metaboliilor - 17- OHCS i 17-KS, uneori i PRL. Poate fi sczut nivelul de FSH, LH, TSH, STH. *EKG - semne de hipokaliemie. Radiografia craniului cu centrarea eii turceti , TC, RMN (lrgirea intrrii selare, balonarea, deformarea, osteoporoza eii). Ecoscopia, pneumosuprarenografia, TC, RMN (hiperplasia bilateral a suprarenalelor, uneori adenomatoas). Radiografia oaselor ( osteoporoz, fracturi cu pseudoarticulaii). Testul cu Dexametazon. Se administreaz cte 2 mg peste fiecare 6 ore pe parcursul a 2 zile. n boala Ienko-Cushing scade excreia 17 OHCS i 17 KS cu peste 50%, n sindromul Cushing rmne neschimbat. 2 Hiperaldosteronismul primar: definiie, sinonime, etiopatogenie.(sindrom Conn) Definiia - stri patologice caracterizate prin producia excesiv de aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de sistemul renin-angiotensin. Sinonime: sindrom Conn, aldosterom adenom corticosuprarenal aldosteron-secretant. Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent femeile de 30-50 ani. Etiologia, patogenia Adenomul glomerular solitar aldosteromul n 60 80%; Hiperplasia bilateral idiopatic n 20 30% cazuri,des multi micronodular; Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des la brbaii, terapia cu glucocorticoizi; Carcinomul glomerular ntlnit foarte rar, deseori voluminos cu metastaze; Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing PATOGENIE: Excesul de aldosteron determin: retenia de Na cu creterea de lichid extracelular i plasmatic fr edeme; eliminarea urinar crescut de K i hidrogen cu hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei, alcaloz metabolic; creterea clearence-ului renal al Mg, mpreun cu alcaloza determin tetanie; supresia sistemului renin-angiotenzin(crete Na i lichidul seric). 3 Sindromul Turner *Este o disgenezie genetica determinata de non-disjunctia cromozomilor sexuali in procesul de meioza la parinti, cu cariotipul cel mai frecvent 45XO, cu absenta cromatinei sexuale si cu mozaicisme 45XO/46XX, 45XO/47XXX, 45XO/46XX/47XXX. Cel mai frecvent varianta feminina. Ovarul se transforma intr-un rudiment fibros, fara foliculi. 45XO se caracerizeaza prin hipostatura, amenoree primara, absenta caracterelor sexuale, infantilism genital, sindrom plurimalformativ (ptoza palpebrala, git scurt, nevi pigmentati multipli, malformatii ale cordului, rinichi in potcoava, hipoacuzie, hipoplazia organelor genitale, amenoree primara etc). *Examenul paraclinic. Nivel scazut de estrogeni, crescut de FSH si LH, cromatina sexuala negativa, rar pozitiva. *Tratament va parcurge varianta hipogonadismului primar hipergonadotrop feminin.

Biletul 11

1. Modificrile organelor interne la pacienii cu boala Cushing 2. Aspectul pacienilor i manifestrile organelor interne n cazul insuficienei corticosuprarenal acut. 3. Diagnosticul difereniat al hipogonadismului - primar i secundar.
1 Modificrile organelor interne la pacienii cu boala Cushing *Tulburri osteoarticulare: osteoporoz cu deformarea coloanei vertebrale, scdere n nlime, tasri, fracturi de vertebre,alte fracturi osoase cu refacere lent, pseudoarticulaii. *Modificri musculare: hipotrofie muscular, preponderent a membrelor, toracelui, cu aspect de cartof pe scobitori. Fora muscular diminuat, astenie fizic. *Tulburri pulmonare: bronite, pneumonii, tuberculoz cu caverne, hemoptizii. *Tulburri vasculare: echimoze, peteii,gingivoragii, epistaxis, hemoptizii, tromboflebite, hematur ii, melene, uneori fatale. *Modificri cardiace: deseori suflu cardiac la apex i aort, tahiaritmii, hipertensiune arterial, crize de angor pectoral, accidente vasculare, insuficien cardiac. *Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite erozive, ulc ere gastro-duodenale cu hemoragii. *Modificri renale: litiaz renal, eliminare de calculi, colici renale, uneori hematurie, infecii renale, sepsis, nefroscleroz *Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de sensibilitate, scade atenia, memoria, i ntelectul, labilitate emoional, anxietate, depresie, euforie, suicid, stri maniacale i epileptice. *Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu tegumente uscate, aspre descuamate. *Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea pancreasului endocrin. *Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la amenoree, sterilitate secundar, diminuarea libidoului, hipertrofia clitorisului, hipotrofia uterului, ovarelor, snilor. *La brbat: scade libidoul, potena, erecia, ejacularea, hipotrofia testiculelor, scade spermatogeneza, ginecomastie, rrirea prului facial . Aspectul pacienilor i manifestrile organelor interne n cazul insuficienei corticosuprarenal acut. *Debut n cteva ore-zile cu astenie, adinamie, melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc. Tegumente hiperpigmentate(la insuficiena corticosuprarenal cronic),reci pe membre, deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii, temperatura corpului uneori crescut,crampe musculare, deseori dureri lombare. Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever pn la colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de deces prin insuficien circulatorie acut. Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice de tipabdomen acut,care duc la scderea rapid a masei corporale, oligurie i absena setei.

Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau hiperter-mie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr, grea. Diagnostic de laborator hiponatriemie, hiperkaliemie accentuat, raportul Na/K sub 20, hipoglicemie, cortizolul plasmatic evident sczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit crescut, acidoz. 3 Diagnosticul difereniat al hipogonadismului - primar i secundar. *Se face cu diferite variante de hipogonadism si suprastatura constitutionala. 1.sindrom de anorhism 2.criptorhidie 3.distrofie adipozo-genitala 4.sindrom de monarhism

Biletul 12

1. BoalaCushing acuzele i examenul obiectiv 2. Sindroamele adrenogenitale: definiie, sinonim, etiopatogenie, forme clinice 3. Metodele de investigare a funciei ovariene
1 Boala Cushing acuzele i examenul obiectiv *Semne de leziune hipotalamo-hipofizar: cefalee, grea, vertij, vome, tulburri de vedere, gust, miros, auz, memorie, psihice, comportamentale. *Modificri de hipercorticim (metabolice, la distan)nclud: *Adipozitate centripet: facies rotungit de lun plin; gt gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuri osoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VII cervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon, cocoa de dromader); abdomen voluminos, de batracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri; membrele subiri cu gropi n old i n centura scapular. *Tegumentele subiri, uscate, cu striuri roii-purpurice (catabolism proteic) situate preponderent pe flancurile abdomenului, sni, prile mediale a braelor, coapselor, la pipit adncite, mai intens colorate, mai late i mai difuz rspndite odat cu agravarea bolii, i invers, mai pale i mai mici la tratament eficient. Deseori, pielea are nuan marmorie, cu acnee, pete echimotice, furuncule, seboree, tulburri trofice, uneori hiperpigmentare, acrocianoz, hiperemia obrajilor n form de fluture. *Pilozitatea rareori se intensific la brbai, iar la femei poart caractere brbteti, cu fire de pr de culoare nchis, groase, ondulate, deseori alopeie. *Ungiile subiri cu modificri trofice, deseori cu infecii sau micoze. 2 Sindroamele adrenogenitale: definiie, sinonim, etiopatogenie, forme clinice *Definiie patologii determinate de modificri genetice, autosom -recisive n steroidogeneza corticosuprarenal cu afectarea sexualizrii. Sinonim -hiperplasie corticosuprar congenital.

*Etiologia - modificri enzimatice n steroidogenez; defectarea sintezei de cortizol i de ali steroizi; creterea sintezei ACTH la deficit de cortizol; hiperplasia corticosuprarenalelor i stimularea sintezei de steroizi,metabolii de pn la enzima deficitar, creterea sintezei pe cile neafectate. *Formele clinice: Forma grsoas(lipoid), Forma cu pierdere de sare, Forma hipertonic, apubertar, F orma virilizant pur, Forma cu virilizare i pierdere de sare, Forma hipertonic -Forma grsoas (lipoid)determinat de deficitul enzimatic 20,22 desmolaza, blocnd cele 3 stadii de sterroidogenez. Diagnosticul include semne de insuficien corticosuprarenal total, grav, cu pierdere de sare, insuficien glucocorticoid i de sexualizare precoce a bieilor care au fenotip feminin (pseudohermafroditism). Copiii cu genotip feminin au organe genitale externe i interne normal dezvoltate. Are loc hipertrofia grsoas a suprarenalelor. -Forma hipertonic, apubertar cu deficit de 17 - hidroxilaz, rareori se asociaz cu deficit de 20-liaz. Bieii au aspect genital feminin sau intersexual, pseudohermafroditism masculin (vagin, criptorhidie etc. ). Fetele se nasc cu genitalii normale. Pubertatea nu se produce la amble sexe, deaceia majoritatea bolnavilor se prezint fenotipic ca femei fr semne de maturizare sexual. Va crete tensiunea arterial cu hipokaliemie i alcaloz. -Forma cu virilizare i pierdere de sare la insuficiena total de 21-hidroxilaz, fiind blocat evident i sinteza de aldosteron. Este form sever cu virilizare prenatal a fetielor, sindrom de pierdere de sare, semne tipice de insuficien suprarenal sever (deshidratare, hiponatriemie, hiperkaliemie, acidoz *Patogenie - Forma virilizant pur cu deficitul parial de 21 hidroxilaz. Sinteza insuficient de cortizol crete nivelul de ACTH, provoac hiperplasia corticosuprarenalelor i hipersecreie de androgeni cu virilizare. Sinteza insuficient de aldosteron condiioneaz sindromul pierderii de sare. Este cea mai uoar form i mai frecvent ntlnit(cca 70%). 3 Metodele de investigare a funciei ovariene *Testele de explorare 1.temperatura bazala. 2.mucusul cervical. 3.frotiuri vaginale. 4.biopsia endometrului. 5.ultrasonografia. 6.laparoscopia. 7.17-CS urinari. 8.determinarea concentratiei plasmatice a FSH, LH, prolactinei, estradiolului, progesteronului, androgenilor si a metabilitolr urinari ai acestora. *Testele dinamice. -testul la progesteron. Administreaza timp de 10 zile. Este pozitiv in boala polichistica, hiperprolactinemie. -testul la estroprogestative. Este negativ in agneziile canalelor Muller. -testul la clomifen. Este negativ in afectarile hipotalamo-hipofizare. -testul la Gn-RH. Este pozitiv in anomaliile hipotalamice si negativ in cele hipofizare.

Biletul 13

1. Clasificarea, modificrile hematopoietice i de imunitate din boala Cushing. 2. Diagnosticul paraclinic al sindroamelor adrenogenitale 3. Hipogonadismul primar etiopatogenie, clinica, tratament
1.Clasificarea, modificrile hematopoietice i de imunitate din boala Cushing. Clasificarea-Dup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie, grav. Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit mai frecvent n formele tumorale); torpid (cu evoluie lent, n formele hiperplazice). Modificri de imunitate: limfocitopenie, eozinopenie, neutrofilie, scade rezistena la infecii, regenerarea. Modificri hematopoietice: crete eritropoieza, factorii coagulrii V i VIII, protrombina, tromboembolii 2. Diagnosticul paraclinic al sindroamelor adrenogenitale La nou-ns cu organe genitale ambigue se determin cromatina sexual i cariotipul

17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor. Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori hipoglicemie. Metodele imagistice confirm hiperplasia suprarenalelor, tumoarea suprarenal dobndit, hipoplasia aparatului genital, nchiderea precoce a cartilagelor de cretere. Investigarea n mas a nou-nscuilor include determinarea hidroxiprogesteron ntr-o pictur de snge din talpa copilului. 3. Hipogonadismul primar etiopatogenie, clinica, tratament Etiopatogenie: ETIO-disgineziile gonadice, infeciile intrauterine, afeciunele virotice, parotida endemic, traumatismele, tratamentul hormonal, radiaia, factor autoimenu. FEM-n absena unuia din cromozomi gonada se dezvolt, dar involuiaz prenatal MASC-sKlinefelter, s.Turner, s.brbailor XX, s.Reifeinstein PATOGENIE-este m funcie de tipul gonadei, vrsta la carea apare i intesitatea afec iunii Clinica: la masculin- -intersexualitatea, absena sau atenuarea pubertiiAMBII VARIANTE-Instalarea proporiilor eunucoide: talie nalt, cap relativ mic, gt lung subire, umeri nguti, musculatura slab dezvoltat, cutie toracic scurt, extremiti lungi. Zonele de creterea deschise, infertilitatea, lipsa comportamentul sexual la femenin--se vede numai n adolescena prin lipsa sau atenuarea pubertii Tratament: Tratament substitutiv. FEM-11-12 ani estrogeni (premarin) pn la obinerea hemoragii de tip mentsrual. La 13-15 ani progesteron(norcolut) pe parcursul ultimelor 5-7 zile ale ciclului menstrual ncepnd cu ziua 15-17.Pn la vrsta de 35-40 ani MASC-15-17 ani testosteron(omnandren, sustenon o dat la 2-4 sptmni 200-300 mg)

Biletul 14

1. Modificrile de metabolism din boala Cushing. 2. Diagnosticul diferenial a sindroameor adrenogenitale 3. Hipogonadismul definiie, etiopatogenie, clasificare

1. Modificrile de metabolism din boala Cushing. Metabolismul proteic : catabolismul proteic (hipotrofie muscular, osteoporoz, fragilitate vasc). Metabolismul glucidic: crete absorbia de glucoz la nivel intestinal, blocarea trecerii glucozei n celul, stimularea neoglucogenezei hepatice epuizarea treptat a pancreasului endocrin cu instalarea diabetului zaharat steroid. Metabolismul lipidic: descompunerea lipidelor, hipercolesterolemia generant de ateroscleroz. Metabolismul hidrosalin: retenie de sodiu i ap cu hipertensiune arterial, hipok aliemie. Modificri de imunitate: limfocitopenie, eozinopenie, neutrofilie, scade rezistena la infecii, regenerarea. Modificri hematopoietice: crete eritropoieza, factorii coagulrii V i VIII, protrombina, tromboembolii. 2.Diagnosticul diferenial a sindroameor adrenogenitale Se face cu bolile asociate cu hermafrodism,hirsutism,tulburari de pubertate: -hermafrodism adevarat sau fals in caz de intersexualitate; -hirsutizm idiopatic(in majoritatea cazurilor); -hirsutizm din cauze ovariene:tumori androgeni-producatoare; -hirsutizm iatrogen:cu androgeni exogeni,steroizianabolizanti; -pubertate precoce masculina din tumorile testiculare; -hipoaldosteroism medicamentos indus de terapia indelungata cu heparina ,indomitacina,b-blocante. 3. Hipogonadismul definiie, etiopatogenie, clasificare Clasificarea Primar(hipergonadotrop):1-prepubertar:congenital, dobndit.2-postpubertar Secundar(hipogonadotrop):1-hipofizar, 2-hipotalamic Etiologia, patogenia la hipog primar ETIO-disgineziile gonadice, infeciile intrauterine, afeciunele virotice, parotida endemic, traumatismele, tratamentul hormonal, radiaia, factor autoimenu. FEM-n absena unuia din cromozomi gonada se dezvolt, dar involuiaz prenatal MASC-sKlinefelter, s.Turner, s.brbailor XX, s.Reifeinstein PATOGENIE-este m funcie de tipul gonadei, vrsta la carea apare i intesitatea afeciunii Etiologia, patogenia la hipog secundar ETIO-afeciuni hipotalamice tumorale, traumatice, infiltrative, iradiere cranian, neuroinfecii. Adenoame hipofiza rea, hemocromatoz PATOGENIE-este m funcie de tipul gonadei, vrsta la carea apare i intesitatea afeciunii

Biletul 15

1. Boala Cushing: definiie, frecven, etiopatogenie. 2. Tratamentul pacienilor cu sindroame adrenogenitale 3. Metodele de investigare a funciei testiculare
1. Boala Cushing: definiie, frecven, etiopatogenie. Definiie patologie hipotalamo-hipofiar cu hipersecreie de ACTH i hiperstimulare morfofuncional corticosuprarenal Frecvena 70%- la aduli, 30% copii cu hipercorticism endogen. n 80% cazuri-microadenoame intraselare bazofile. Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile, traumatis-mul psihic, intoxicaiile, sarcina, naterea afecteaz hipotala-musul,scad activitatea dofaminergic de inhibiie, urmat de hipertonia i autonomia centrilor secretani de CRF, STH, prolactin,FSH,LH,TSH. Se formez adenom corticotrop. Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei. Consecina secreiei excesive a ACTH este hiperplazia difuz adenomatoas, n special a zonei fasiciculate cu secreie exagerat de glucocorticoizi, hipercorticism. Asociere frecvent cu scderea STH, FSH, LH, TSH i creterea prolactinei serice. 2. Tratamentul pacienilor cu sindroame adrenogenitale Blocarea sintezei crescute de androgeni se obine prin administrarea de Glucocorticoizi pentru tot restul vieii: Prednisolon, 5 15 mg/zi sau dexametazon 0,5 1,5 mg/zi doze minimale necesare. Rehidratarea organismului se realizeaz prin administrarea de Mineralocorticoizi, n special copiilor cu sindromul pierderii de sare:Soluie DOCA 0,5%-1 sau 2 ml/zi, i.m. sau Fludrocortizon (Florinef, Cortinef), alimentarea hipersalin. Stimularea dezvoltrii semnelor de maturizare sexual din pubertat n cazul deficitului de hormoni gonadali prin administrarea substituiei cu androgeni sau estrogeni. Corecia chirurgical a tractului genital se recomand n primii ani de via, la compensarea bolii, dup terapia cu glucocorticoizi timp de peste un an. Se face mascarea clitorisului, plastia de vagin la fetiele cu un orificiu perineal. 3. Metodele de investigare a funciei testiculare In cazul suspectarii unei disgenezii gonadale se va determina cromatina sexuala,cariotipul .Prin metoda radioimunologica se determina concentratia plasmatica a hormonilor FSH,LH,T,DHEA,estradionul.Metabolitii androgenilor-17-cetosteroizii.Laparascopia,laparatomia(in cazul retentiei abdominale a testiculelor).Biopsia testiculara.Virsta osoasa.Spermatogeneza.Teste dinamice-testul de imulare cu LH-RH,testul cu gonadrotropina corinica.testul se stimulare cu clomifen