Sunteți pe pagina 1din 15

Prezentare de caz

GNRP cu evolutie atipica


Dr Buzea Mirela, Dr Stancu Simona Spitalul Clinic de Nefrologie Dr. Carol Davila

Prezentarea pacientului

Brbat, 52 ani, se prezint in clinica noastra pentru hematurie macroscopica, edeme periorbitale si la nivelul membrelor inferioare. Debutul aparent a bolii cu 10 zile anterior internarii in clinica noastra, cu edeme periorbitale si la nivelul membrelor inferioare, hematurie macroscopica si frison, motiv pentru care in data de 3.10.2010 se interneaza la Sp Jud Alexandria unde se deceleaza sindrom de retentie azoata (creatinina serica 3,5mg/dl, eRFG=19ml/min), leucocitoza si proteinurie dozabila le examenul de urina. AHC: nesemnificative APP: faringite streptococice repetate Nefumtor , neaga consumul de alcool. Clinic: TA 140/70 mm Hg, AV 76/min, echilibrat cardiorespirator, G 112 kg, ficat la 2 cm sub rebord, edeme periorbitale si gambiere.

Investigaii paraclinice

Sindrom anemic: Hb 10,7 g/dl Sindrom inflamator: VSH 74mm/h, Fibrinogen>900mg/dl, PCR 53 mg/l Sindrom de retentie azoatata: Creatinina 4,57 mg/dl (eRFG 14ml/min) Ureea 115 mg/dl Examen de urin cu sediment nefritic: Proteine 2+ Hematii 830/HPF, majoritatea dismorfice Cilindrii hematici EKG: RS, AV 80/min, traseu normal. Rgf. Toracic initial(04.10.2010): Cord-pulmon normal.

Investigaii paraclinice

Ecografia renal: rinichi normal pozitionati, cu dimensiuni crescute, cu edem de piramide, IP >2cm, cu stergerea diferentierii cortico-medulare, fara distensii pielocaliciale si fara calculi. Creatinina 5,59 mg/dl-eRFG 11ml/min (la 2 zile de la prima determinare) cu persistenta hematuriei macroscopice. Aspectul ecografic al rinichilor de dimensiuni crescute, cu parenchim cortical pastrat (ce infirma existenta unor leziuni renale cronice) coroborat cu tabloul clinic al pacientului si rezultatele examenelor paraclinice: anemia in asociere cu un sdr inflamator marcat, sedimentul urinar activ si cresterea relativ rapida a valorilor creatininei serice(in decursul a 2 saptamani) sustin diagnosticul de GN rapid progresiva .

Diagnostic
Exudatul faringian- negativ, titrul ASLO (125UI/ml)-infirma o infectie streptococica recenta S-au efectuat teste imunologice pentru evaluarea prezentei unei boli sistemice autoimune: Ac Antinucleari (ANA)-pozitiv; Ac anti ADNds:13UI/ml C3, C4 normale, Imunograma-N, Factor reumatoid-N, Crioglobuline absente ANCA + de tip c-ANCA n titru 205UI/ml (N < 20UI/ml), confirmat ca Ac anti-proteinaza3(PR3) Ac anti-MBG, p-ANCA : negativi Serologii HIV, VHB, VHC: negative Valorile normale ale complementului si Ac anti ANDds exlud LES Ac anti-MBG negativi exclud sdr Goodpasture FR si complementul normale cu crioglobuline absente- exclud vasculita crioglobulinemica

Diagnostic : Vasculit Anca c pozitiva cu afectare renala: Glomerulonefrita rapid progresiva cu Insuficienta renala

Tratament

S-a nceput cu: Metilprednisolon puls I.V. 1g 3 zile, urmat de Prednison (PDN) P.O. 60 mg/zi + puls cu Ciclofosfamid (CPA) I.V. 1g

Discuii
1. Tratamentul trebuie nceput imediat ce s-a stabilit diagnosticul de glomerulonefrita rapid progresiva , fr a se atepta realizarea i rezultatul PBR, date fiind: Manifestarile clinice i insuficiena renal rapid progresiv; ANCA au o sensibilitate buna pentru vasculitele vaselor mici pauci-imune (80-90%); n astfel de cazuri PBR are o contribuie nensemnat la certitudinea diagnosticului i, deci, la luarea deciziei terapeutice.
Totui, PBR este considerat util nu numai pt confirmarea diagnosticului, ci i pt obinerea altor informaii cu valoare prognostic: procentul de glomeruli afectai, severitatea afectrii, poate orienta intensitatea i durata tratamentului. Funcia renal la debut este un factor prognostic crucial: creatinina 2 mg/dl 85% remisiune IR dependenta de dializa remisiune 60%

1.

1.

Evoluie
Sub acest tratament evolutia pacientului a fost nefavorabila cu cresterea progresiva a produsilor de retentie azotata (creatinina serica 5,59->7,83->9,46>10,66mg/dl), cu persistenta hematuriei macroscopice si accentuarea hiperhidratarii. Pe data de 29.10.2010 se monteaza cateter venos jugular intern drept si se decide initierea hemodializei cu scadere in greutate 13 Kg in 4 sedinte.
Evolutie 1/Creatinina
0.25

0.2

Unitati

0.15 1/Creatinina 0.1

0.05

10

10

10

20 1

20 1

20 1

20 1

20 1

20 1

/2 0

/2 0

/2 0

/4 /

/5 /

/6 /

/7 /

/8 /

/9 /

/1 0

/1 1

/1 2

10

10

10

10

10

10

10

10

10

Data

10

/1 3

/2 0

10

Evoluie
Ulterior pacientul a devenit anuric si dispneic (SpO2 scazuta 60% fara oxigen, 80% cu O2 pe masca), radiografia toracica evidentiind infiltrate alveolare pulmonar bilateral iar Hb scazand la 6,2g/dl. S-a pus diagnosticul de alveolita hemoragica si pacientulului i s-a reluat tratamentul cu Metilprednisolon 1 puls pe zi, timp de 3 zile a cate 1g fiecare, urmat de PDN po 60 mg/zi si 1 plus cu Ciclofosfamida (600mg).

Evolutia hemoglobinei
12 10 8
Unitati

6 4 2 0

Hemoglobina

10

10

10

10

10

10

10

10

10

10

10 /2 0 11 /2 1

20 1

20 1

20 1

20 1

/2 0

/2 0

/2 0

/2 0

/2 0

/2 0

/2 0

/2 0

20 1

/2 0

/2 0

/4 /

/7 /

/3 /

/6 /

/1 0

/1 3

/1 6

/1 9

/2 2

/2 5

/2 8

/3 1

/9 /

/1 2

/1 5

10

10

11

11

10

10

10

10

10

10

10

10

11

11

11

Data

11

/1 8

/2 0

10

Evoluie
A efectuat 4 sedinte de plasmafereza (cu cate 4l de plasma proaspata congelata), in paralel cu sedintele de hemodializa, titrul Anca c dimunuandu-se de la 127,4UI/ml la 56,4UI/ml la sfarsutul celei de-a 4 sedinte de plasmafereza. Starea generala a pacientului s-a ameliorat treptat, cu disparitia progresiva infiltratelor alveolare, cresterea SpO2 si cresterea diurezei(200-4001000-1500ml).
Evolutie Anca c
300 250 200

Unitati

150 100 50 0

Anca c

10/4/2010

10/6/2010

10/8/2010

11/1/2010

11/3/2010

11/5/2010

11/7/2010

10/10/2010

10/12/2010

10/14/2010

10/16/2010

10/18/2010

10/20/2010

10/22/2010

10/24/2010

10/26/2010

10/28/2010

10/30/2010

11/9/2010

11/11/2010

11/13/2010

11/15/2010

11/17/2010

11/19/2010

11/21/2010

11/23/2010

Data

11/25/2010

Evoluie

A mai primit tratament antibiotic profilactic cu Biseptol. Se efectueaza FAV brahiocefalica dreapta. S-a nceput reducerea progresiv a dozei de PDN cu cate 1 cp pe luna. Pacientul a continuat HD cronica cu 3 sedinte/saptamana. La 2 saptamani de la externare, pacientul revine in clinica pentru efectuarea celui de-al 3 lea puls cu Ciclofosfamida iv (600mg). Se constata scaderea semnificativa a titrului Anca c (76,8UI/ml fata de 135UI/ml la externare). Dupa 3 luni de tratament, pacientul devine independent de dializa, cu sistarea acesteia datorita mentinerii creatininei la valorea de 3,24mg/dl la 4 zile dupa sedinta si tendintei de crestere a diurezei.

Evoluie

Dupa efectuarea a 5 pulsuri cu Ciclofosfamida se constata intrarea in remisiune a vasculitei (sediment urinar curat - 5 Hematii/HPF, stabilizarea functiei renale ). Dup 6 luni se oprete tratamentul cu Ciclofosfamida i se ncepe terapia de intretinere cu Azatioprin 50mgx2/zi. De la intreruperea sedintelor de dializa pacientul a avut o evolutie cu tendinta la degradare renala lenta (creatinina serica 4,19->4,73->4,9->5,53mg/dl), titrul ANCAc se mentine in limite normale (1,71UI/l), sumarul de urin arat doar 1-4 hematii, ns cu persistena unei proteinuriei la 3+ - 4+ (3,6 g/24 ore>4,5g/24h->5,4g/24h).

Particularitatile cazului
-Degradarea foarte rapida a functiei renale ( in decursul a 10 zile creatinina serica a crescut de la 4,7mg/dl la 10,66mg/dl) pe parcursul internarii in clinica noastra. -Vasculita rezistenta la tratament, manifestata prin diminuarea progresiva a functiei renale(cresterea creatininiei), cu persistenta sedimentului urinar activ, in ciuda tratamentului imunosupresor (desi insuficienta renala la internare nu era severa-dependenta de dializa) - Aparitia pe parcursul internarii unei noi manifestari extrarenale a vasculitei (alveolita hemoragica) in timpul tratamentului imunosupresor ce a necesitat plasmafereza.

Discutii

Pacientii care prezinta hemoragie pulmonara in cadrul vasculitei beneficiaza de plasmafereza. Dupa cum au aratat si rezultatele sudiului MEPEX (European Vasculitis Study Group) plasmafereza comparativ cu Metilprednisolonul (iv), la pacientii cu hemoragie pulmonara sau IR dependenta de dializa, a obtinut o rata de recuperare a functiei renale mai mare (atunci cand creatinina serica >5,8mg/dl). Supravietuirea pacientilor si reactiile adverse au fost similare in ambele grupuri. In ceea ce priveste rolul plasmaferezei ca terapie adjuvanta in vasculitele renale si GNRP idiopatice, alaturi de terapia standard, rezulatatele unei metaanalize efectuata pe 9 studii randomizate au aratat ca plasmafereza ar putea scadea rata de progresie spre boala renala in stadiul final si mortalitatea (American Journal of Kidney Diseases,volume 57, Issue 4, pages 566-574, apr 2011) dar inca sunt necesare date suplimetare care sa ateste acest lucru (studiu intrenational PEXIVAS- in curs de desfasurare).

VA MULTUMESC!