Sunteți pe pagina 1din 264

PROF. DR.

MIRCEA RADU GORGAN

NEUROCHIRURGIE NOTE DE CURS


ediia a-2-a (ediie online)

BUCURETI 2012

PROF. DR. MIRCEA RADU GORGAN Preedinte Societatea Romn de Neurochirurgie ef Clinic Neurochirurgie Spitalul Clinic de Urgen Bagdasar-Arseni, Bucureti Profesor Universitar - Catedra de Neurochirurgie, Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti

ISBN 978-973-0-13769-9

PREFA

Aceast lucrare se adreseaz tinerilor ce i dedic anii studeniei i rezideniatului pregtirii profesionale; instruire n care, pe lng dobndirea cunotinelor teoretice i practice, au o mare valoare formarea unor caliti cum sunt voina, druirea plin de abnegaie i munca cinstit. Neurochirurgia este o art care se nva n tot timpul vieii i trebuie ferm documentat pe baze solide. Ea nu se nva numai imitnd gesturile sau actele de rutin ale altora. Dac talentul chirurgical nu este transmisibil, tiina chirurgical i meteugul ei pot transmisibile prin instruire i puterea exemplului. Tehnica chirurgical poate nsuit prin studiu i experien. Educaia viitorului neurochirurg trebuie s aspire nu numai la formarea de buni profesioniti, ci i de oameni cinstii cu sim moral i animai de compasiune, devotament i spirit de sacriciu. Fr un suport moral cariera noastr att de sublim prin caracterul ei profund uman, devine nu numai extrem de dicil, ci chiar penibil. n nalul acestor gnduri mprtite tinerilor dornici s mbrieze cariera de neurochirurg, nimic nu mi se pare mai potrivit dect sfatul lui Isidor de Sevilla (630 D.C.): LIVE AS TO DIE TOMORROW, LEARN AS TO LIVE FOREVER

PROF. DR. M.R. GORGAN

CUPRINS
CAPITOLUL I. CAPITOLUL II. TRAUMATISMELE CRANIOCEREBRALE PATOLOGIA TUMORAL INTRACRANIAN CAPITOLUL III. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL VASCULAR CAPITOLUL IV. HIDROCEFALIA CAPITOLUL V. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL INFECIOAS I PARAZITAR CAPITOLUL VI. TRAUMATISMELE VERTEBRO-MEDULARE CAPITOLUL VII. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL DEGENERATIV SPINAL CAPITOLUL VIII. MALFORMAII VASCULARE SPINALE CAPITOLUL IX. PATOLOGIA TUMORAL SPINAL CAPITOLUL X. SIRINGOMIELIA CAPITOLUL XI. POLITRAUMATISMELE SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC CAPITOLUL XIII. ANOMALII CONGENITALE I DE DEZVOLTARE CRANIO-SPINALE STEREOTACTIC BIBLIOGRAFIE 223 241 259 CAPITOLUL XIV. NEUROCHIRURGIA FUNCIONAL I 159 163 179 183 205 143 127 113 85 107 25 5

CAPITOLUL XII. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL A

Patologia neurochirurgical traumatic

CAPITOLUL I TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE


Traumatismele cranio-cerebrale (TCC) intereseaz preferenial populaia tnr, activ i sexul masculin. Traumatismele craniocerebrale se pot prezenta izolat sau asociat cu alte leziuni majore n cadrul politraumatismelor. Leziunile cranio-cerebrale sunt determinate de sumaia factorilor zicomecanici i biologici ce se exercit asupra structurilor capului: scalp, craniu, meninge, creier, vase sanguine. CLASIFICAREA TCC Clasicarea traumatismelor cranio-cerebrale se face dup urmtoarele criterii: I . NATURA EFECTELOR TRAUMATICE INDUSE: A. Imediate: 1. primare: comoia, contuzia, dilacerarea 2. secundare: hematom extradural, subdural, intraparenchimatos 3. subsecvente: edem cerebral, colaps cerebroventricular B. Tardive: 1. evolutive: encefalopatia posttraumatic 2. sechelare: afazie, hemiplegie, epilepsie II. EVOLUIA TCC: 1. acute < 3 zile 2. subacute < 3 sptmni 3. cronice > 3 sptmni III. PREZENA SOLUIEI DE CONTINUITATE: 1. nchise; 2. Deschise: plgi ale scalpului, plgi cranio-cerebrale, stule LCS. IV. PATOGENIA TCC: 1. Leziuni primare 2. Leziuni secundare

Neurochirurgie

PATOGENIA LEZIUNILOR CEREBRALE POSTTRAUMATICE LEZIUNI PRIMARE: sunt direct legate de producerea traumatismului. Ele pot : 1. leziuni directe: sunt leziuni cerebrale n relaie direct cu impactul produs asupra craniului de ctre agentul traumatic. 2. leziuni indirecte: sunt produse prin deplasarea rapid a capului, secundar unor procese de acceleraie, deceleraie sau rotaie. Leziunile directe i indirecte se asociaz frecvent. TCC determin leziuni celulare (neuronale sau gliale) sau vasculare. Leziunile primare pot : a. focale, cnd leziunile celulare se dezvolt n jurul unei zone de distrucie tisular cu aspect ischemic, hemoragic sau edematos; b. difuze, cnd leziunea iniial intereseaz membrana axonal ce determin ulterior o alterare a transmisiei nervoase i o disfuncionalitate neurologic mergnd pn la com. Aceste leziuni ale membranei axonale pot reversibile sau nu. LEZIUNI SECUNDARE: pot aprea din primele minute posttraumatic i vor agrava leziunile primare ale esutului cerebral i a ischemiei cerebrale. Evoluia leziunilor secundare determin instalarea edemului cerebral i a ischemiei cerebrale. Edemul cerebral poate : 1. vasogenic, prin ruptura barierei hemato-encefalice; 2. citotoxic, secundar lizrii celulelor nervoase. Mecanismele de producere a leziunilor secundare sunt complexe i intricate: eliberarea de neurotransmitori excitatori; producerea de radicali liberi. ETIOLOGIA TCC: 1. Accidente de circulaie 2. Agresiune prin: for zic, arme albe, arme de foc, obiecte contondente 3. Cderi accidentale i/sau provocate 4. Lovire de animal 5. Accidente casnice 6. Accidente sportive 7. Accidente de joac la copii Mecanismele de producere ale TCC pot : A. Mecanisme directe:

Patologia neurochirurgical traumatic

1. prin acceleraie 2. prin deceleraie 3. prin compresiune bilateral i simultan B. Mecanisme indirecte: 1. cu impact extracranian - masiv facial, membre, coloan vertebral 2. n absena impactului: exia-extensia ampl a capului (whiplash) LEZIUNI ANATOMO-CLINICE PRODUSE DE TCC I . Leziunile scalpului: a. plgi ale scalpului b. hematomul epicranian c. echimoze i escoriaii II. Leziunile craniului: a. fracturi de bolt cranian (liniare, cominutive, dehiscente, oriciale) b. fracturi de baz de craniu c. fracturi mixte III. Leziunile meningelui i creierului: a. Comoia cerebral b. Contuzia cerebral c. Dilacerarea cerebral d. Hematomul extradural e. Hematomul subdural: 1. acut (< 3 zile) 2. subacut (3 zile 3 sptmni); 3. cronic (>3 sptmni) f. Hematomul intraparenchimatos posttraumatic; g. Revrsate lichidiene intracraniene subdurale: 1. Hidrom: colecie lichid clar fr membran delimitant 2. Higrom: colecie lichid xantocrom cu neomembran 3. Meningit seroas: h. Plgile cranio-cerebrale: prin aciune direct (cui, cuit) sau indirect (eschile), care pot : tangeniale, penetrante oarbe, transxiante, prin ricoare i. Fistule LCS

8 COMA TRAUMATIC

Neurochirurgie

Coma reprezint abolirea total a strii de contient nsoit de alterarea funciilor de relaie, senzitivo-senzoriale i a motilitii active i de tulburri vegetative mai mult sau mai puin accentuate. Cea mai larg utilizat scal de evaluare a strii de contient este GLASGOW COMA SCALE (GCS 1974, Teasdale si Jennett), care evalueaz rspunsul la 3 probe rezultnd scorul GCS: 1. Deschiderea ochilor - Deschidere spontan - Deschidere la comand - Deschidere la stimuli dureroi - Absena deschiderii la stimuli 2. Activitate motorie la stimuli dureroi - Activitate spontan normal - Reacie motorie de aprare - Retragerea membrului stimulat - Rspuns motor n exie - Rspuns motor n extensie - Absena oricrui rspuns motor 3. Rspuns verbal - Rspuns orientat temporo-spaial - Rspuns confuz - Rspuns inadecvat - Sunete neinteligibile - Lipsa rspunsului puncte 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

Scorul GCS este cuprins ntre 3 - 15 puncte, un scor GCS mai mic sau egal cu 8 puncte semnicnd stare de com. n funcie de scorul GCS traumatismele cranio-cerebrale pot clasicate n: 1. TCC minor grad 1: GCS 15 p; 2. TCC minor grad 2: GCS = 14 sau GCS = 15 + pierderea contienei < 5 minute sau + amnezie 3. TCC mediu: GCS = 9 - 13; pierderea contientei > 5 minute; decit neurologic; 4. TCC grav: GCS = 5 8; 5. TCC critic: GCS = 3 - 4 nsemnnd suferina cerebral profund.

Patologia neurochirurgical traumatic

MOARTEA CEREBRAL Exist numeroase cazuri de come posttraumatice profunde (GCS=3pct) n care structurile cerebrale ce includ emisferele cerebrale, diencefalul i trunchiul cerebral (inclusiv bulbul rahidian) sunt iremediabil i complet compromise. n aceste cazuri funcionarea celorlalte organe vitale depinde n ntregime de suportul ventilator i hemodinamic oferit n serviciul de terapie intensiv, iar starea de com profund este ireversibil. Aceti pacieni sunt poteniali donatori de organe. Donarea de organe se realizeaz n conformitate cu legislaia european, doar cu consimmntul pacientului (dac acesta i-a exprimat n scris aceast opiune nainte de producerea traumatismului) sau a familiei. Criteriile de diagnostic ale morii cerebrale sunt clinice i paraclinice. CRITERIILE CLINICE 1. Absena reexelor de trunchi cerebral: a) absena reexului pupilar fotomotor b) absena reexului cornean c) absena reexului oculocefalogir (este contraindicat testarea n cazul leziunilor vertebro-medulare cervicale) d) absena reexului orofaringeal la stimularea faringelui posterior e) absena reexului de tuse la aspiraia traheobronic 2. Absena reexului respirator la testul de apnee: se poate aprecia prin absena reexului respirator n condiiile deconectrii temporare a pacientului de la ventilator (pCO2 arterial >60 mmHg timp de 2 minute). 3. Absena oricrui rspuns motor la stimularea nociceptiv profund. Prezena posturii de decorticare (exia membrelor superioare) sau decerebrare (extensia membrelor superioare i inferioare) este incompatibil cu diagnosticul de moarte cerebral. De menionat c toate aceste criterii clinice trebuie evaluate excluznd anumite condiii care pot simula clinic moartea cerebral: hipotermia profund ( <32 grd. Celsius), intoxicaiile medicamentoase grave (barbiturice, benzodiazepine, curarizante, etc), comele metabolice, ocul (tensiunea sistolic < 90 mmHg) i statusul post-resuscitare.

10

Neurochirurgie

CRITERIILE PARACLINICE: 1. Electroencefalograma (EEG): absena activitii electrice (traseu plat) n toate derivaiile. Necesit 3 determinri zilnice succesive pentru conrmare. Trebuie excluse i n acest caz intoxicaia cu barbiturice, hipotermia profund i ocul sistemic. 2. Angiograa cerebral: lipsa uxului sangvin intracranian la nivelul bifurcaiei carotidiene sau cercului arterial Willis. Este rezervat cazurilor n care diagnosticul nu a fost stabilit cu certitudine, clinic sau prin EEG. 3. Angiograma cerebral izotopic: Lipsa captrii intracraniene a trasorilor marcai radioactiv (techneiu 99) dup administrarea intravenoas. Rezervat cazurilor cu diagnostic incert. 4. Evaluarea potentialelor evocate somatosenzitive: Absena potenialelor somatosenzitive dup stimularea bilateral a nervului median. Rezervat cazurilor cu diagnostic incert. 5. Testul la atropin: Administrarea a 1 mg de atropin induce n mod normal tahicardie. n cazul morii cerebrale nu se obine niciun rspuns datorit lipsei activitii vagale. Este mai util ca i criteriu diagnostic de excludere dect de conrmare datorit existenei unor stri patologice ce reduc tonusul vagal (cum ar sindromul GuillainBarr) i care pot inuena rezultatele testului. DIAGNOSTICUL PARACLINIC DE TCC A. Examinri radiologice: 1. Examenul CT cerebral nativ este investigaia de elecie n TCC, evideniind: - snge (hemoragii sau hematoame): hematom epidural, hematom subdural, hemoragie subarahnoidian, hemoragie intracerebral, contuzie hemoragic, hemoragie intraventricular; - hidrocefalie; - edem cerebral (obliterarea cisternelor bazale, ventriculi de dimensiuni mici, dispariia anurilor corticale); - semne de anoxie cerebral: tergerea interfaei substan alb substan cenuie, edem; - fracturi (examinare cu fereastr osoas) ale bazei craniene, incluznd fractura osului temporal, ale orbitei, ale calvariei; - infarct ischemic (semnele sunt minime dac examinarea este sub 24 de ore de la AVC); - pneumocefalie: poate indica o fractur (n baz sau de convexitate deschis);

Patologia neurochirurgical traumatic

11

- deplasarea structurilor liniei mediane (datorit unui hematom sau edemului cerebral asimetric); 2. Examinarea IRM nu este necesar n leziunile acute (dei examinarea IRM este mai precis dect CT, nu exist leziuni traumatice chirurgicale demonstrate IRM care s nu e evidente i pe CT). Examinarea IRM este util mai trziu, dup stabilizarea pacientului, pentru evaluarea leziunilor trunchiului cerebral a leziunilor din substana alb (de exemplu punctele hemoragice din corpul calos n leziunea axonal difuz). 3. Radiograa simpl de craniu i-a pierdut din importan odat cu utilizarea CT cranian ca examinare de rutin precum i a utilizrii uzuale a examinrii cu fereastr osoas. Poate evidenia fracturi craniene (liniare sau depresive), pneumocefalie, nivel lichidian n sinusurile aeriene, corpuri strine penetrante. 4. Angiograa cerebral: este rar indicat n TCC (obiecte penetrante, situate n preajma unor artere mari cerebrale sau n apropierea sinusurilor durale). B. Examenul LCS (puncia lombar): nu este indicat n TCC acute. C. Monitorizarea presiunii intracraniene este deosebit de important, mai ales n cazul politraumatizailor. PRINCIPII DE TRATAMENT N TCC A. EVALUAREA TRAUMATIZATULUI CRANIOCEREBRAL se face prin: 1. Examenul neurologic evalueaz: nivelul contientei (scor GCS); semne de lateralitate (asimetrie pupilar, decit senzitiv, decit motor); semnele suferinei de trunchi cerebral; 2. Examenul clinic complet (evidenierea altor leziuni traumatice n cazul politraumatismului); 3. Examenul CT cerebral: permite realizarea unui diagnostic lezional i urmrirea evoluiei leziunilor; 4. Msurarea presiunii intracraniene. B. MANAGEMENTUL CRANIO- CEREBRAL PRIMAR AL TRAUMATIZATULUI

1. Prespitalicesc: - Bilan clinic: evaluarea leziunilor externe, evaluarea

12

Neurochirurgie

parametrilor vitali (frecvena respiratorie, frecvena cardiac, presiunea arterial), scorul GCS; - intubaie orotraheal + ventilaie + sedare, dac scorul GCS < 8; - transport rapid; 2. La camera de gard: - Examen clinic repetat i complet - Bilan radiologic: radiograe craniu, coloan cervical, radiograe pulmonar, examen CT cerebral, ecograe abdominal. 3. Evaluarea neurochirurgical i eventual transferul n serviciul de neurochirurgie se decide: n cazul identicrii unor leziuni craniocerebrale (hematoame intracraniene, dilacerri, contuzii cerebrale, fracturi craniene, plag cranio-cerebral), n politraumatisme, dac examinarea CT indic semne tomodensitometrice de hipertensiune intracranian i n cazul deteriorrii strii de contient n lipsa posibilitii de examinare CT. HEMATOAMELE INTRACRANIENE POSTTRAUMATICE Hematoamele intracraniene posttraumatice cuprind: 1. hematomul extradural, 2. hematomul subdural acut, 3. hematomul subdural cronic i 4. hematomul intracerebral. 1. HEMATOMUL EXTRADURAL

Hematomul extradural este o colecie sanguin constituit ntre tblia intern a craniului i dura mater. ETIOPATOGENIE Cauza hematomului extradural este cel mai frecvent o leziune arterial posttraumatic (85% din cazuri), n mod particular a arterei meningee medii. Aceasta explic predilecia hematomului extradural pentru fosa temporal, unde dura-mater are aderen minim (zona Gerard-Marchand). Mult mai rar, etiologia hematomului extradural este de origine venoas (ruptura unui sinus venos) sau osoas (lacune venoase din diploe) cauzate de un focar de fractur. Marea majoritate a hematoamelor extradurale se nsoesc de o fractur a craniului, ns n aproximativ 5 - 10% din cazuri, nu se evideniaz o astfel de leziune.

Patologia neurochirurgical traumatic

13

Hematomul extradural afecteaz preponderent sexul masculin i tinerii. Dura mater ind mai greu decolabil la sugari i la persoanele n vrst, hematomul extradural este rar ntlnit la aceste grupe de vrst (sub 2 ani sau dup 65 de ani). TABLOUL CLINIC Evoluia clinic a hematomului extradural este stadial: iniial se produce, de regul, o pierdere a contienei apoi, o revenire la starea de contien normal (interval liber) pentru ca, ulterior, s reapar tulburrile de contien ce evolueaz spre com. n absena diagnosticului i a tratamentului apare un decit motor controlateral ce se agraveaz progresiv, o midriaz homolateral (angajarea uncusului cu suferin de nerv oculomotor comun) i semne de decerebrare (suferin de trunchi cerebral). EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este examenul de elecie, evideniind aspectul unei lentile spontan hiperdense biconvex, dispus imediat sub tblia intern. CT-ul cerebral precizeaz localizarea: temporal, frontal, parietal, occipital sau subtemporal, formele rare bilaterale i cele localizate n fosa posterioar. Examinarea cu fereastr osoas evideniaz fractura craniului.

Aspect CT de hematom extradural TRATAMENT Tratamentul este chirurgical, hematomul extradural ind o mare urgen neurochirurgical.

14

Neurochirurgie

Mortalitatea global este de aproximativ 5%. Dac semnele neurologice sunt minore, vindecarea postoperatorie este obinut n 100% din cazuri. Din contra, dac sunt prezente semne de decit sau midriaz, procentul reuitei scade la 90%. n prezena semnelor de decerebrare sau decorticare anterior interveniei, mortalitatea este de 60-75%, cu doar 10% vindecare fr sechele. Intervenia chirurgical const n efectuarea unui volet osos centrat pe hematomul extradural, evacuarea coleciei sanguine format din cheaguri i hemostaza sursei hemoragice. Suspendarea periferic a durei mater la os completeaz hemostaza i evit decolarea extradural postoperatorie, un drenaj aspirativ extradural i repunerea voletului osos cu sutura scalpului ncheie actul chirurgical. innd cont de caracterul grav al leziunii i maxima urgen pe care hematomul extradural o reprezint, muli chirurgi generaliti nu ezit s practice o singur gaur de trepan pe traiectul fracturii, n scop explorator. Evidenierea hematomului extradural permite aspirarea lui parial i transferul ulterior ntr-o clinic de specialitate. 2. HEMATOMUL SUBDURAL ACUT

Hematomul subdural acut este o colecie sanguin constituit ntre dura-mater i creier. ETIOPATOGENIE Cauza este ntotdeauna traumatic, substratul etiologic ind ruptura unei vene (temporal anterioar sau posterioar, ven emisar, sinusul longitudinal superior), a unei artere sau un focar de dilacerare cerebral. TABLOUL CLINIC Manifestrile clinice survin imediat posttraumatic. Cel mai adesea, hematomul subdural acut se manifest printr-o com brutal instalat. Alteori copiaz evoluia hematomului extradural, cu interval liber, urmat de tulburri de contient, decit controlateral, midriaz homolateral, com, i n nal decerebrare. Uneori, hematomul subdural acut este relativ bine tolerat, pacientul prezentnd semne minime de HIC i tulburri minore de contien. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este esenial, ntruct diagnosticul hematomului subdural acut nu se poate baza doar pe tabloul clinic.

Patologia neurochirurgical traumatic

15

Hematomul subdural acut apare sub forma unei colecii spontan hiperdense, falciforme, dispuse emisferic, cu contururile slab denite, aezat imediat sub calot. Examenul CT cerebral evalueaz volumul hematomului, localizarea, efectul de mas i leziunile asociate.

Aspect CT de hematom subdural acut de emisfer stng TRATAMENT Nu exist un tratament chirurgical univoc al hematomului subdural acut, conduita terapeutic ind adeseori colastic. Atunci cnd hematomul este voluminos, cu ntindere mare i contuzie cerebral limitat (pacient vrstnic, traumatism minor), o craniotomie larg prin volet permite evacuarea hematomului i hemostaz. Deseori, edemul cerebral asociat impune o plastie dural n scop decompresiv i nlturarea voletului osos. Dac hematomul subdural acut este limitat, cu volum mic, iar contuzia cerebral este extins (pacient tnr, traumatism major), o craniotomie minim cu trena este sucient pentru evacuarea hematomului, contuzia cerebral neind tributar tratamentului chirurgical. Prognosticul este sumbru, mortalitatea global ind de 40%. Dac pacientul traumatizat este operat n primele patru ore, mortalitatea scade la 30%. Dup acest interval de patru ore, mortalitatea crete la 90%. Volumul hematomului subdural acut, vrsta pacientului i efectul de mas sunt n corelaie direct cu un prognostic nefavorabil.

16

Neurochirurgie

Mortalitatea pacienilor tineri, sub 40 de ani, este de 18-20%, n timp ce vindecarea cu sechele este de 60%. 3. HEMATOMUL SUBDURAL CRONIC Hematomul subdural cronic este o colecie sanguin cu sediul ntre dura mater i creier. ETIOPATOGENIE Hematomul subdural cronic se constituie lent, n mai multe sptmni, uneori luni, ca urmare a unui traumatism minor, ce trece adeseori neobservat. Afecteaz vrstele extreme: nou-nscut, copil mic i btrnii. TABLOUL CLINIC Simptomatologia apare posttraumatic dup mai multe sptmni, pacientul acuznd cefalee, tulburri de comportament cu alur de demen sau lentoare n gndire i activitate. Semnele de focar sunt frecvente. Adesea pacientul acuz simptome de iritaie meningian. Anamnestic se deceleaz factori predispozani, cum sunt etilismul cronic, deshidratarea, tratament anticoagulant sau factori mecanici (tuse, constipaie) ce ntrein i cresc volumul hematomului subdural cronic. La nou-nscut, apare o cretere a perimetrului cranian i bombarea fontanelei. Copilul plnge, nu are apetit i nu crete n greutate. Ulterior apar tulburrile de contien i semnele neurologice de focar. Diagnosticul clinic se bazeaz pe secvenialitatea clasic: traumatism minor - interval liber lucid de sptmni sau luni - agravare cu instalarea simptomelor neurologice de focar i a fenomenelor de HIC. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este investigaia de elecie, rapid, ce permite aprecierea localizrii, volumului i efectului de mas produs de colecia sanguin. Aspectul imagistic este al unei colecii izodense la debut, panemisferice i care devine ulterior hipodens. O hiperdensitate heterogen n aceast colecie indic o resngerare recent. Injectarea de substan de contrast ncarc contururile membranei hematomului. TRATAMENT n hematoamele subdurale cronice, atitudinea terapeutic este n corelaie cu tabloul clinic i aspectul CT cerebral. Hematoamele

Patologia neurochirurgical traumatic

17

subdurale cronice cu volum mic (lam de hematom subdural) sunt n general srace ca simptomatologie. Abstinena chirurgical, supravegherea clinic i reexaminarea CT este regula. Tratamentul medical: corticoterapie, rehidratare, diet cu regim alimentar srat poate da satisfacie. Ecacitatea tratamentului conservativ este controlat i dovedit de examenele CT repetate.

Aspect CT de hematom subdural cronic de emisfer stng n hematoamele subdurale cronice cu volum mare i simptomatologie patent, tratamentul este chirurgical i ncununat de rezultate spectaculoase. Evacuarea hematomului se realizeaz prin una sau dou guri de trepan. Lavajul abundent al cavitii cu ser ziologic i drenajul postoperator permite o bun reexpansiune cerebral. Prognosticul este n general excelent, dar rmne tributar strii generale a pacientului. 4. HEMATOMUL INTRACEREBRAL Hematomul intracerebral este o colecie sanguin intraparenchimatoas provenind dintr-un focar de contuzie hemoragic sau dilacerare cortical.

18

Neurochirurgie

ETIOPATOGENIE Hematoamele intracerebrale posttraumatice n form pur sunt rare i ntlnite n plgile cranio-cerebrale produse prin arme de foc. Mecanismele traumatice prin impact direct, contralovitur, prin fenomene de acceleraie sau deceleraie produc leziuni focale i axonale difuze ce pot domina tabloul clinic. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral poate aprecia caracterul tuturor leziunilor traumatice intracraniene, localizarea i volumul hematomului intracerebral. Imagistic, colecia sanguin intracerebral apare spontan hiperdens localizat intraparenchimatos. TRATAMENT Atitudinea chirurgical este n corelaie cu gravitatea tabloului clinic, importana volumului hematomului intracerebral i a efectului de mas indus de acesta. Evacuarea coleciei sanguine se realizeaz printr-o craniectomie sau prin volet osos urmat de hemostaza focarului operator. Hematoamele necompresive se vor temporiza, ind reevaluate prin examene CT repetate. Agravarea simptomatologiei sau creterea volumului coleciei sanguine determin intervenia chirurgical.

Aspect CT de hematom intracerebral frontal drept ce asociaz un hematom extradural parieto-temporal stang i hematom subdural fronttemporal drept.

Patologia neurochirurgical traumatic

19

PLAGA CRANIO-CEREBRAL DEFINIIE Plaga cranio-cerebral reprezint o soluie de continuitate produs sub aciunea unui agent traumatic (glon, cuit, corp contodent, etc) ce intereseaz, din exterior spre interior, urmtoarele structuri anatomice: scalpul, craniul, dura mater i parenchimul cerebral. n cazul n care soluia de continuitate intereseaz primele trei structuri fr interesare cerebral direct, entitatea patologic poart denumirea de plag cranio-dural. ETIOPATOGENIE Din punct de vedere etiopatogenic i prognostic exist dou mari categorii: plgi cranio-cerebrale produse pe timp de rzboi i pe timp de pace. n plgile cranio-cerebrale produse pe timp de rzboi agenii etiologici sunt reprezentai de proiectile cu velocitate mare, cu o capacitate distructiv intens i care odat ptrunse intracranian, datorit undelor de oc ce le nsoesc, determin leziuni ntinse ale parenchimului cerebral, nu doar de-a lungul traiectoriei ci i la distana de aceasta. n cazul plgilor cranio-cerebrale produse pe timp de pace, agenii etiologici au n general o aciune distructiv mai mic, limitat de regul la zona de dilacerare cerebral direct (cum este cazul obiectelor ascuite penetrante: cuit, cui, etc). De menionat c exist situaii n care agentul etiologic (corp contondent sau cdere pe o suprafa dur) nu penetreaz direct dura mater i parenchimul cerebral, n schimb produce o leziune cutanat nsoit de o fractur cominutiv (cu mai multe fragmente osoase), iar aceste fragmente (denumite eschile osoase) penetreaz ulterior dura mater i dilacereaz esutul cerebral subiacent. DIAGNOSTIC Spre deosebire de celelalte entiti patologice descrise anterior, diagnosticul de plag cranio-cerebral poate pus n marea majoritate a cazurilor clinic, n prezena unei plgi a scalpului din care se scurge lichid cerebrospinal i eventual se exteriorizeaz esut cerebral. CT cranian este examinarea de elecie ntruct permite evidenierea focarului de fractur (CT cu fereastr de os), a dilacerrii parenchimului cerebral, a posibilelor hematoame intracerebrale de nsoire i eventual a agentului etiologic (glon, eschil osoas). Rx. cranian poate evidenia fractura cranian i eventual prezena intracranian a agentului etiologic. Angiograa cerebral este indicat n cazul lezrii vaselor

20

Neurochirurgie

mari (artere cerebrale sau sinusuri durale) pentru localizarea exact a vasului lezat. De asemenea poate indicat i ulterior n cazul suspicionrii unui anevrism cerebral posttraumatic. IRM cerebral nu aduce date suplimentare i este contraindicat n cazul prezenei framentelor metalice intracraniene. TRATAMENT Plaga cranio-cerebral reprezint o urgen neurochirurgical, att datorit riscului hemoragic asociat zonei de dilacerare cerebral sau secundar lezrii vaselor cerebrale, ct i datorit riscului infecios determinat de comunicarea direct creat ntre exterior i spaiul intracranian ce poate conduce la apariia unor complicaii grave de tipul: meningitelor, empiemelor subdurale i abceselor cerebrale. Excepie fac doar cazurile depite, extrem de grave (GCS = 3-4 pct), de plgi cranio-cerebrale produse prin arme de foc, cu dilacerri ntinse cerebrale i hemoragii intracraniene masive. Tratamentul chirurgical presupune ndeprtarea eschilelor osoase i, dac este cazul i este posibil, a agentului etiologic traumatic, aspirarea zonei de dilacerare cerebral, lavaj cu ser ziologic i soluii de antibiotice topice, hemostaz riguroas i practicarea plastiei durale la nchidere. Defectul osos se rezolv ulterior prin cranioplastie cu materiale sintetice, la cel puin 6 luni de la intervenia chirurgical primar, dac nu a aprut nicio complicaie infecioas. Tratamentul medicamentos presupune administrarea de antibiotice cu spectru larg i depletive cerebrale i tratament anticonvulsivant prolactic. FISTULE LCS POSTTRAUMATICE DEFINIIE I CLASIFICARE Deniie Fistula LCS (Lichid Cerebro Spinal) reprezint un traiect de comunicare direct ntre spaiile subarahnoidiene i exterior, avnd ca substrat anatomic existena unei fracturi craniene i a unei leziuni meningeene, i ca rezultat exteriorizarea de lichid cerebrospinal. Apar la 2-3% din totalul pacienilor cu TCC, 60% n primele zile, 95% n primele trei luni; 70% se opresc spontan n prima sptmn i restul n aproximativ ase luni. Clasicarea stulelor LCS: A. Dup locul de exteriorizare a LCS: 1. Rhinoliquoree 2. Otoliquoree

Patologia neurochirurgical traumatic

21

3. Plag cranio-cerebral B. Dup timpul de apariie post-traumatism: 1. Precoce: apariie imediat sau la scurt interval 2. Tardive: apariie la cteva sptmni sau luni n practica neuro-traumatologiei majoritatea problemelor sunt puse de leziunile etajului anterior a bazei craniului. Principii de tratament: Combaterea scurgerii LCS prin rezolvarea leziunii osteo-durale i prevenirea sau combaterea meningitei (5-10%, procentul crescnd dac stula persist peste apte zile). Sediul leziunii este n 80% din cazuri la nivelul etmoidului; n rest la nivelul peretelui posterior al sinusului frontal i plafonului sinusului sfenoidal. Tipul leziunii durale variaz dup traiectul fracturii: perforarea meningelui de o eschil osoas, ruptura prin forfecare n focarul unei fracturii, invaginare n traiectul fracturii, dilacerare prin fragmente intruzive (frecvent n fracturile fronto-etmoidale cu nfundare). DIAGNOSTIC: Diagnosticul clinic se pune n prezena unei scurgeri de LCS nazal uni- sau bilateral Diagnosticul radiologic: a. argument indirect = prezena unei linii de fractur cu risc ce trece prin zona de grani dintre cavitatea cerebral i cavitile aerice cranio-faciale: sinus frontal, sinus etmoidal 45%, sinus sfenoidal 1 - 2%; radiograa standard este util pentru studiul calotei i sinusului frontal; examenul CT cerebral i cu fereastr osoas permite evidenierea leziunilor cerebrale, a sinusului frontal i etmoido-sfenoidale. b. argument direct al stulei = pneumocefalia; radiograa standard evideniaz prezena aerului intracranian n 10 - 20%; examenul CT cerebral evideniaz aerul intracranian n 50%. n cazul meningitelor posttraumatice precoce sau tardive aderenele subarahnoidiene limiteaz exteriorizarea LCS i diagnosticul topograc al leziunii devine dicil. n acest caz se recomand urmtoarele explorri: cisternograa cu izotopi (I131 este pozitiv n 10 20% din cazuri); cisternograa computerizat cu metrizamid (pozitiv > 30% ). TRATAMENT Imediat dup traumatism, observarea este cea mai justicat, deoarece majoritatea stulelor se nchid spontan. Antibioterapia prolactic este controversat, nu s-au demonstrat diferene n morbiditatea datorat meningitei ntre pacienii

22

Neurochirurgie

care au primit i cei care nu au primit antibiotice. Mai mult, tratamentul antibiotic administrat de rutin duce la selectarea unei ore microbiene rezistente. Tratamentul conservator 1. Prolaxia si tratamentul meningitei posttraumatice Agentul patogen cel mai frecvent ntlnit este pneumococul (83%), ceea ce impune vaccinarea antipneumococic. Pacientul va monitorizat clinic i n cazul apariiei semnelor de iritaie meningeal puncia lombar i examenul LCS vor alege antibioticul. Plgile craniocerebrale i fracturile cu nfundare vor tratate cu antibiotice. 2. Monitorizarea pacientului cu stul LCS a. poziie n decubit cu capul ridicat la 300 450; b. supraveghere clinic, neurologic i radiologic pentru a depista: deteriorarea neurologic, apariia semnelor de iritaie meningeal, pentru evidenierea aerului intracranian se efectueaz radiograe de craniu de prol zilnic c. puncii lombare zilnice sau montarea unui cateter lombar: 150-200 ml/zi d. administrarea de inhibitori ai anhidrazei carbonice acetazolamida (Diamox), faciliteaz, dup unii autori, nchiderea stulei. Tratamentul chirurgical: dac stula persist mai mult de dou sptmni, n ciuda tratamentului conservator sau dac se complic cu meningit.

FRACTURILE BAZEI CRANIULUI Fracturile bazei craniului sunt importante din punct de vedere neurochirurgical n cazul n care au ca rezultat stula LCS sau afectarea nervilor cranieni prin interesarea acestora n traiectul de fractur. Fistula LCS a fost descris n subcapitolul precedent, astfel c n acest subcapitol vom descrie succint principalii nervi cranieni ce pot afectai n fracturile bazei craniului. Din punct de vedere topograc aceste fracturi pot fracturi ce intereseaz etajul anterior al bazei craniului, etajul mijlociu i cel posterior (fosa cranian posterioar). Exist ns i fracturi complexe ce pot interesa dou sau, mai rar toate cele trei etaje ale bazei craniului. Aceast mprire este util i datorit faptului c ecare tip de fractur determin afectarea specic a anumitor nervi cranieni n funcie de topograa zonei respective. Astfel n cazul fracturilor de etaj anterior al

Patologia neurochirurgical traumatic

23

bazei craniului sunt afectai mai frecvent nervii cranieni I i II. n cazul fracturilor etajului mijlociu al bazei craniului (aripa mare a sfenoidului), poate afectat nervul cranian V, iar n cazul extensiei fracturii pn la nivelul corpului sfenoid poate s apar pareza nervilor oculomotori (III, IV i VI), n special n contextul unei stule carotido-cavernoase posttraumatice. Unul dintre nervii cranieni cei mai afectai de fracturile de baz de craniu este nervul facial. El poate lezat att n cazul fracturilor ce intereseaz etajul mijlociu ct i cele ce intereseaz fosa cranian posterioar, n cazul n care traiectul de fractur intereseaz stnca temporal, poriune a osului temporal ce adpostete canalul nervului facial. Fracturile etajului posterior ale bazei craniului ce intereseaz clivusul, se pot extinde la nivelul gurii rupte posterioare i la nivelul canalului hipoglosului i pot afecta astfel nervii cranieni IXXII. De cele mai multe ori fracturile bazei craniului sunt extensii ale fracturilor calotei craniului la nivelul bazei. Astfel, fracturile osului frontal se pot extinde la nivelul etmoidului i orbitei afectnd nervul I i II. Fracturile solzului temporal se pot extinde la nivelul stncii temporale, afectnd nervul VII. Fracturile poriunii scuamoase a occipitalului se pot extinde la nivelul clivusului i ale gurii rupte posterioare afectnd nervii IX-XI. n concluzie, cei mai frecveni nervi cranieni implicai n fracturile bazei craniului sunt nervii olfactiv, optic i facial. Dac n cazul lezrii posttraumatice a nervilor olfactivi resursele terapeutice sunt limitate, n cazul fracturilor ce afecteaz nervii optici i faciali, se poate ncerca decompresiunea chirurgical n urgen n sperana obinerii unei recuperri funcionale ct mai bune.

24

Neurochirurgie

Patologia tumoral intracranian

25

CAPITOLUL II PATOLOGIA TUMORAL INTRACRANIAN

Manifestrile clinice i evoluia tumorilor cerebrale este tributar fa de dou caractere neuropatologice legate de natura histologic i topograa acestora. Descrierea acestor dou elemente confer particularitatea acestor procese expansive. Specicul acestor leziuni rezid din conictul ce se nate ntre masa tumoral, ce produce un efect mecanic de compresiune i distorsiune a elementelor anatomice nvecinate i spaiul inextensibil al cutiei craniene. I. CLASIFICAREA TOPOGRAFIC: Dup sediul tumorii situat deasupra sau sub tentoriu cerebelului se mpart n: A. TUMORI SUPRATENTORIALE cuprinznd: 1. Tumorile lobilor cerebrali: frontal, parietal, temporal, occipital; 2. Tumorile profunde de emisfer: ventriculi laterali, nuclei bazali; 3. Tumorile de linie median: corp calos, regiune selar, ventricul III, regiune pineal; B. TUMORI INFRATENTORIALE sau de FOS POSTERIOAR cuprind: 1. Tumorile de linie median: vermis i ventricul IV; 2. Tumorile lobilor cerebeloi; 3. Tumorile de trunchi cerebral; 4. Tumorile extra-parenchimatoase: unghi pontocerebelos, ganglion Gasser, clivus. C. TUMORILE EXTINSE NTRE DOU NIVELE: 1. Tumorile tentoriului i ale incizurii tentoriale dezvoltate supra i subtentorial 2. Tumorile gurii occipitale dezvoltate n fosa posterioar i deasupra mduvei cervicale. II. CLASIFICAREA HISTOLOGIC Tumorile cerebrale se mpart n dou mari grupe: tumori primitive i tumori secundare sau metastaze. Tumorile primitive pot clasicate n funcie de elementele histologice din care deriv: celule

26

Neurochirurgie

gliale, celule Schwann, celule arahnoidiene, melanocite, pinealocite, celule germinale etc. n practic, pentru a stabili prognosticul general i funcional, criteriile de apreciere opun tumorile benigne celor maligne i tumorile intraparechimatoase, tumorilor extraparenchimatoase. FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR INTRACRANIENE Tumorile intracraniene se manifest clinic ca o consecin a masei tumorale, specicitatea lor ziopatologic innd de conictul spaial nscut din dezvoltarea unui proces expansiv n interiorul cavitii craniene inextensibile. Simptomatologia clinic ce rezult din acest conict este consecina acestor tulburri locale sau globale induse de aceste efecte mecanice: compresiuni, hipertensiune intracranian i distorsiunea elementelor funcionale nobile. Semnele de hipertensiune intracranian formeaz majoritatea acuzelor ce alctuiesc tabloul clinic al tumorilor cerebrale. n funcie de sediul i de natura sa histologic, evoluia tumorii este nsoit de complicaiile expansiunii, edemul i/sau hidrocefalia intern, care agraveaz considerabil efectul de mas legat de volumul tumoral. Neovolumul intracranian rezultat din sumarea masei tumorale i rezultatul complicaiilor induse, nu se poate dezvolta intracranian, dect cu preul unei dislocri a structurilor normale i o redistribuire a volumelor normale din cavitatea cranian. Modicarea presiunii intracraniene local, regional i adesea global produce un ansamblu ziopatologic ce cuprinde edemul cerebral, hipertensiunea intracranian, hidrocefalia intern i deplasarea cu angajarea diferitelor structuri nervoase. Natura fenomenelor neurologice depinde de topograa leziunii i de caracterul histologic al tumorii. Creierul i ansamblul nveliurilor sale au o extraordinar toleran la efectul mecanic produs de procesele expansive ce se dezvolt lent. O tumor a crei timp de cretere se msoar n ani determin deplasri importante fr mare rsunet clinic, fenomenele de hipertensiune intracranian putnd absente sau aprnd foarte trziu. Pe de alt parte, o tumor ce se dezvolt n cteva sptmni, produce deplasri parenchimatoase minime, dar ind nsoit de un edem cerebral considerabil, este greu tolerat din punct de vedere funcional i se acompaniaz timpuriu de fenomene de hipertensiune intracranian importante.

Patologia tumoral intracranian

27

I. COMPLICAIILE CARACTERULUI EXPANSIV AL TUMORILOR CEREBRALE Caracterul continuu expansiv al tumorilor cerebrale induce un ansamblu de tulburri funcionale ce cuprinde: edemul cerebral, hidrocefalia, hipertensiunea intracranian, dislocrile parenchimului i angajarea unor zone de parenchim sntos sub presiunea unei mase expansive. A. EDEMUL CEREBRAL Anumite meningioame, glioamele maligne i mai ales metastazele, sunt acompaniate de o reacie edematoas considerabil, care adaug efectul volumului propriu la efectul de mas al tumorii. Acest edem peritumoral este de tip vasogenic. Lichidul edemului provine din tumor la nivelul capilarelor neoplazice ce prezint anomalii structurale grosiere. Aceast tulburare a permeabilitii capilare ce conduce la apariia edemului favorizeaz de asemenea exteriorizarea markerilor proteici utilizai ca mijloc de contrast n neuro-imagistic. Volumul edemului depinde de un echilibru hidrostatic ce se realizeaz ntre presiunea intravascular ce tinde s extravazeze lichid i presiunea intratisular care opune aceste extravazri, o rezisten progresiv, ce crete odat cu edemul. n plus, la tumorile cu evoluie lent, intervin n mod secundar i fenomene de resorbie: drenajul lichidului din edem n ventriculi i resorbia proteinelor extravazate de ctre astrocite. Permanent se realizeaz un echilibru dinamic ntre factorii ce produc edemul i factorii care-l limiteaz. Volumul edemului peritumoral poate varia n funcie de condiiile locale: gradientul de presiune generat de creterea tumorii, fenomene toxice generate de necroza tisular ori de tulburri sistemice: variaia osmolaritii serice, ale presiunii venoase de rentoarcere i a pCO2. Din punct de vedere anatomic, edemul se dezvolt n substan alb. Substana gri a emisferelor cerebrale, trunchiul cerebral i cerebelul, unde rezistena hidraulic tisular este mai mare, sunt neafectate. B. HIDROCEFALIA TUMORAL Cea mai are parte a hidrocefaliilor tumorale sunt de tip obstructiv, ind condiionate de obstrucia circulaiei LCS la nivelul ventriculilor laterali sau mai frecvent n ventriculii III i IV. Hidrocefaliile de tip comunicant sunt rare i apar n cursul invadrii neoplazice a leptomeningelui sau ca o consecin a hiperalbuminorahiei marcate ce nsoete evoluia unor tumori intracraniene ori intrarahidiene. Dilataia ventricular se poate instala n cteva ore ncepnd cu coarnele frontale i se extinde apoi la ansamblul cavitilor ventriculare.

28

Neurochirurgie

Expresia anatomic i clinic a hidrocefaliei depinde de: viteza evolutiv a tumorii, localizarea topograc a leziunii i vrsta pacientului. Hidrocefalia cu sindrom de hipertensiune intracranian tipic i sever este ntlnit la copii i tineri. La pacienii n vrst cu complian cerebral crescut, hidrocefalia mbrac adesea aspectul clinic i imagistic al unei hidrocefalii cu presiune normal, dominante ind tulburrile de mers i cele sncteriene. C. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIAN (HIC) O tumor intracranian evolueaz adesea n sptmni, luni sau ani de zile. Fenomenele de adaptare i compensare ale structurilor intracraniene sunt fundamental diferite de contextul patologic al unui hematom intracranian ce evolueaz n cteva minute sau ore. n patologia tumorilor intracraniene expansiunea rapid nu se ntlnete dect n circumstane particulare: blocajul total al unei hidrocefalii sau hemoragia intratumoral. Leziuni tumorale cu dezvoltare mai puin acut sau asociat cu edem peritumoral i hidrocefalie pot genera o hipertensiune intracranian global. Cel mai adesea creterea lent a tumorii permite adaptarea parenchimului cerebral, hipertensiunea intracranian survenind numai n stadiul terminal. n concluzie: cu ct leziunea este mai acut cu att HIC este mai precoce, global i sever. cu ct leziunea are o evoluie mai ndelungat, cu att fenomenele de distorsiune local sunt mai semnicative i HIC mai tardiv. D. DISLOCRILE PARENCHIMULUI CEREBRAL Dezvoltarea unei tumori produce mpingerea mai nti a structurilor normale de vecintate i din aproape n aproape, a structurilor mai ndeprtate. Direcia i amploarea acestor deplasri astfel produse sunt condiionate de arhitectura spaiului intracranian, de dispoziia topograc a tumorii i de viteza sa evolutiv. Parenchimul cerebral, datorit proprietilor sale vscoelastice, se scurge n faa presiunii tumorale spre zonele de minim rezisten ce conin LCS: anuri, cisterne, ventriculi. Acestea sunt colabate i apoi deplasate mpreun cu elementele vasculo-nervoase care le strbat. Aceste deplasri sunt limitate i dirijate prin prezena formaiunilor osteodurale ce organizeaz spaiul intracranian. Coasa, mai ales n poriunea sa anterioar, i cortul cerebelului pot deplasate de ctre tumori de consisten ferm i evoluie lent. Cel mai adesea aceste dou structuri rmn xe, astfel nct, la nivelul oriciilor circumscrise de marginile lor libere, deplasrile parenchimului cerebral

Patologia tumoral intracranian

29

devin fenomene de angajare. Atunci cnd exist un gradient de presiune ce comunic printrun spaiu ngust: lojele emisferice dreapt i stng, loja cerebral i fosa posterioar, fosa posterioar i canalul rahidian, anumite structuri parenchimatoase pot mpinse prin aceste oricii care se angajeaz. Conul de presiune astfel format comprim formaiunile de vecintate i n nal se tranguleaz realiznd o veritabil hernie cerebral intern. Riscul de angajare depinde de topograa tumorii n raport cu rebordul osteodural. Modele de angajare ale unor structuri sub presiunea expansiunii tumorale: - Girusul cingular: se angajeaz sub marginea liber a coasei n cistern pericaloas - Uncusul hipocampului i uneori ntreaga poriune inferointern a lobului temporal se angajeaz n cisterna ambiens ntre marginea liber a tentoriului i pedunculul cerebral - Amigdalele cerebeloase se angajeaz n cisterna magna n faa rebordului osos al foramenului magnum spre faa dorsal a jonciunii bulbomedulare. - Culmenul cerebelos se angajeaz n cisterna cvadrigeminal n faa marginii libere a jonciunii falcotentoriale spre faa posterioar a mezencefalului - Exist posibilitatea ca o tumor din vecintate, n cursul dezvoltrii ei, s se angajeze ea nsi ntr-un oriciu: de exemplu angajarea unui meduloblastom vermian n gaura occipital. Angajrile sunt considerate ca ind complicaii ale hipertensiunii intracraniene n contextul clinic al unei mpingeri direcionate a parenchimului normal de ctre o mas tumoral expansiv. Cnd parenchimul deplasat ajunge la marginea deplasrii el realizeaz obstrucia oriciului, la nceput intermitent cu efect de valv, apoi permanent i complet, ntre cele dou compartimente. Din acest moment gradientul de presiune se dezvolt ntre compartimentele din amonte i din aval de blocaj. Continuarea expansiunii volumului tumoral determin rapid o cretere a presiunii n amonte, rezervele de spaiu utilizate la acest nivel ind rapid epuizate. Parenchimul deplasat se transform n con de presiune completnd progresiv blocajul. n aceast situaie critic, orice fenomen ce crete gradientul de presiune va responsabil de angajarea propriu-zis cu trecerea esutului cerebral dintr-un compartiment n altul i compresiunea acut a coninutului normal nvecinat. Un astfel de eveniment nedorit poate puncia lombar sau o hiperpresiune toracic ce blocheaz rentoarcerea venoas i crete n mod tranzitoriu volumul sanguin cerebral.

30

Neurochirurgie

n leziunile tumorale cu evoluie lent se constat dislocri considerabile de substan cerebral i angajri propriu-zise se pot constitui prin alunecare, fr modicri ale presiunii intracraniene. Frecvena angajrilor n patologia tumoral este dicil de apreciat, ind totui ridicat deoarece reprezint o modalitate comun de agravare a tumorilor cerebrale n faza terminal. SEMIOLOGIA TUMORILOR SUPRATENTORIALE Tabloul clinic al tumorilor supratentoriale se caracterizeaz prin: 1. Sindroame neurologice de focalizare n raport cu sediul leziunii i anume sindroame de: lob frontal, temporal, parietal, occipital etc. 2. Simptome legate de tipul i natura histologic a tumorii: gliom, meningiom, metastaze. 3. Simptome comune produse de hipertensiunea intracranian (HIC) TUMORILE LOBULUI FRONTAL Lobul frontal, din punct de vedere funcional este alctuit din trei zone distincte: circumvoluiunea frontal ascendent, aria premotorie i aria prefrontal. Tumorile lobului frontal sunt cele mai frecvente tumori cerebrale, afecteaz preponderent sexul masculin i segmentul de vrst al decadei V-VI, majoritatea ind tumori maligne. Tabloul clinic al tumorilor de lob frontal variaz dup natura histologic a tumorii, rapiditatea evoluiei i ntinderea ei n profunzime sau suprafa. Simptomatologia este dominat de sindromul neurologic de localizare i sindromul HIC. Sindromul tumoral de lob frontal. A. n tumorile de lob frontal se pot constata urmtoarele simptome de focar: 1. Epilepsia: se constat la aproximativ 60% din cazuri, manifestarea dominant ind criza de tip grand mal cu care debuteaz 30% din tumori. Alte crize epileptice mbrac caracterul crizelor de tip jacksonian, urmate de generalizare i crize adversive. 2. Tulburrile motorii: sunt cu att mai accentuate cu ct se dezvolt mai aproape de aria motorie. Tumorile de arie motorie produc marcat decit motor controlateral: hemiparez sau hemiplegie.

Patologia tumoral intracranian

31

3. Afazia i agraa: apar n leziunile tumorale din emisferul dominant ce lezeaz ariile F2 i F3. 4. Simptomele extrapiramidale se constat n leziuni ale ariei premotorii i prefrontale sub forma grasping - reexului, semnul roii dinate i o hipertonie plastic. 5. Tulburri psihice - apar n majoritatea cazurilor, deseori reprezentnd forma de debut a simptomatologiei tumorale. Modicarea afectivitii apare n prima etap i const n euforie, labilitate afectiv. Excitaia psihomotorie determin tendina spre glume i calambururi neadecvate, adeseori cu tent sexual, context ce poart denumirea de moria. Progresiv apare faza de indiferen, cu scderea randamentului profesional, tulburri de memorie, i atenie slbit. Indiferena fa de propria persoan i familie este frecvent diagnosticat eronat drept stare depresiv. Ulterior se constat diminuarea controlului sncterian prin lezarea centrilor frontali ai vezicii urinare i rectului cu instalarea gatismului. n perioada de stare a bolii se constat un sindrom pseudodemential asemntor schizofreniei. Glioamele maligne i metastazele au procentul cel mai mare de tulburri psihice. 6. Tulburrile de echilibru: se manifest n urma lezrii conexiunile fronto-cerebelo-vestibulare i se materializeaz sub form de latero- sau retropulsie, instabilitate n meninerea trunchiului pe vertical, laterodeviere i uneori derobare brusc a membrelor inferioare. Simptomatologia tumorilor frontale se constituie progresiv, debutul ind dominat de tulburrile psihice. B. Sindromul de HIC. Semnele de HIC domin tabloul clinic n perioada de stare ntlnindu-se la 2/3 din cazuri. Manifestrile difer n funcie de localizarea tumorii n lobul frontal: localizarea tumorii n polul frontal va genera tardiv fenomene de HIC. Tumorile de dimensiuni mari i edem peritumoral, cu sindrom marcat HIC genereaz consecine grave, producnd hernia de girus cinguli i de girus rectus ce determin instalarea brutal a tabloului clinic. Bogia simptomelor generate de tumorile lobului frontal, permite frecvent stabilirea unui diagnostic n baza semnelor clinice. TUMORILE LOBULUI PARIETAL Localizarea parietal a tumorilor cerebrale se ntlnete preponderent ntre decada a IV a i a VI a de via afectnd preponderent adulii de sex masculin.

32

Neurochirurgie

Tabloul clinic n faza de debut este dominat de crizele focale care reprezint adeseori primul simptom. Dezvoltarea tumorii contureaz n perioada de stare caracteristici specice lobului parietal: A. Sindromul de lob tumoral parietal contureaz diferite variante clinice n funcie de localizarea i extinderea tumorii: 1. Tumorile parietale dezvoltate strict n lobul parietal se caracterizeaz prin marea frecven a tulburrilor de sensibilitate: parestezii i hipoestezii superciale i profunde. Crizele epileptice sunt focale, de tip senzitiv sau motor. Tulburrile motorii constau n pareze frecvent grave i semne piramidale constante. Sindromul de HIC este prezent n perioada de stare. Semnele clinice cele mai frecvente pentru diagnosticul neurologic al tumorilor parietale sunt: inatenia tactil i vizual, apraxia constructiv, tulburrile somato-gnozice i agnozia spaial. Extensia tumorii spre structurile nvecinate confer particulariti semiologice ce in de corelaiile anatomo-clinice. 2. Tumorile parieto-frontale se caracterizeaz prin semne de HIC modeste, tulburri ale sensibilitii cutanate epicritice, crize senzitivo-motorii i parestezii. 3. Tumorile parieto-temporale: produc simptome diferite n funcie de emisfer: localizarea tumorii n emisferul dominant este caracterizat de elementele sindromului Gerstmann i alexiei care au valoare de localizare pentru girusul angular. mpreun cu afazia ele dau indicaie de leziune de emisfer major. Tumorile din emisferul minor sunt caracterizate de apraxia de mbrcare i sindromul Anton-Babinski. Crizele epileptice sunt senzitivo-motorii sau crize focale temporale. Sindromul de HIC este mai constant dect n cele parieto-frontale. 4. Tumorile de rspntie parieto-temporo-occipital. Aceast localizare a tumorii produce modicri complexe ale gnoziilor i praxiilor. Caracteristice sunt asomatognozia, apraxia constructiv, agnozia vizual i indiferena vizual fa de spaiu, sindrom Gerstmann (acalculie, agrae, agnozia degetelor, dezorientare dreapta/stnga), tulburri n desenarea, manipularea hrilor i a planurilor. Se mai pot ntlni tulburri vestibulare, parez i tulburri de sensibilitate obiectiv supercial i profund, sindromul HIC este frecvent. TUMORILE LOBULUI TEMPORAL Simptomatologia difer n funcie de localizare i direcia de extindere a tumorii, precum i de natura sa histologic. Asocierea simptomelor i evoluia acestora este tributar n principiu caracterului

Patologia tumoral intracranian

33

benign sau malign al tumorii. Tabloul clinic - semnele clinice se datoreaz sindromului de HIC i sindromului neurologic de localizare temporal. A. Sindromul de HIC Simptomatologia apare de obicei mai trziu dect n alte localizri. Semnul cel mai caracteristic l constituie modicrile fundului de ochi de la edem papilar, pn la atroe optic secundar. B. Sindromul tumoral de lob temporal Acest sindrom neurologic de localizare asociaz urmtoarele tulburri: 1. Tulburri motorii sunt frecvente i sunt importante n determinarea lateralitii leziunii. Clinic se constat parez facial i a extremitilor. Reprezentarea cortical a feei este n vecintatea direct a polului temporal. Decitul motor al membrelor este consecina interesrii tractului cortico-spinal n capsula intern. O parez facial singular sau care progreseaz la membrul superior este rezultatul suferinei corticale. Debutul unui decit motor la membrul inferior denot o leziune n capsula intern. n tumorile profunde sau extinse spre nucleii bazali apar micri involuntare. 2. Tulburri auditive pot apare ca tulburri subiective sub forma acufenelor. 3. Tulburri vestibulare se constat sub forma acceselor paroxistice de vertij, latero-deviaii i retropulsiuni. 4. Tulburri olfactive i gustative: apar paroxistice n cadrul crizelor uncinate. 5. Tulburri vizuale ce constau n modicri de cmp vizual, halucinaii vizuale, ambliopii pasagere sau permanente. 6. Tulburri psihice. n tumorile temporale aceste tulburri au o mare frecven. Ele pot : modicri ale caracterului, modicri ale strii de contien, tulburri ale afectivitii, activitii i intelectului Specice localizrii temporale a tumorii sunt scderea activitii i vitezei gndirii, labilitatea afectiv, tulburri de memorie i scderea capacitii auditiv-verbale de nvare i modicarea caracterului n sensul instalrii unei iritabiliti cu reacii colerice. TUMORILE LOBULUI OCCIPITAL. Este localizarea cea mai puin frecvent. Tabloul clinic - Tulburrile vizuale apar n faza de debut i constau n tulburri de cmp vizual i halucinaii vizuale elementare sau complexe. A. Sindromul tumoral de lob occipital: Simptomele focale reunesc tulburri vizuale, tulburri motorii,

34

Neurochirurgie

tulburri de echilibru i crize epileptice: Tulburrile vizuale constau n modicrile de cmp vizual i halucinaii vizuale elementare (scotoame luminoase sau ash tranzitorii) sau complexe (obiecte luminoase). Tulburrile motorii apar prin afectarea nervului oculomotor extern i nervului trigemen. Tulburrile de echilibru sunt nesistematizate i constau n tendina de deviere sau latero- i retropulsie. B. Sindromul de HIC - n forma complet este rar ntlnit. Consecina hipertensiunii intracraniene este diminuarea global i lent a funciilor psihice. Diagnosticul clinic al tumorilor occipitale este dicil din cauza lipsei semnelor de focar propriu-zise. Bolnavul cu tumor cerebral de lob occipital spre deosebire de cel cu afeciune vascular este rareori contient de decitul vizual. Deoarece tumora se dezvolt lent, hemianopsia se instaleaz treptat iar celelalte semne pot mascate de alterarea psihic a pacientului. SEMIOLOGIA NEUROCHIRURGICALA A PROCESELOR EXPANSIVE INFRATENTORIALE Spaiul intracranian subtentorial conine dou entiti anatomice cu rsunet clinic: fosa cerebral posterioar i unghiul pontocerebelos. Exist dou grupe de leziuni: a) extraaxiale; b) intraaxiale. A. LEZIUNILE NEUROCHIRURGICALE EXTRAAXIALE I. UNGHIUL PONTOCEREBELOS n unghiul pontocerebelos se pot dezvolta urmtoarele procese expansive: 1. Neurinom de acustic - 80 90 % 2. Meningiom - 5-10% 3. Tumori ectodermale: a) tumori epidermoide (colesteatom) b) tumorI dermoidE 4. Metastaze 5. Alte neurinoame 6. Chist arahnoidian 7. Anevrism 8. Ectazie de arter bazilar 9. Extensii tumorale: gliom de trunchi cerebral sau

Patologia tumoral intracranian

35

cerebel; adenom pituitar; craniofaringiom; chordom sau tumori ale bazei craniului; tumori de ventricul IV (ependimom, meduloblastom); papilom de plex choroid ventricul IV foramen Luschka; tumori glomus jugular; tumori primare ale osului temporal (sarcom, carcinom). Semiologia tumorilor de unghi pontocerebelos Exist o disociere anatomoclinic: tumora gigant prezint semne minime. TABLOUL CLINIC este alctuit din urmtoarele simptome: A. Simptome otologice: I. Auditive: hipoacuzie unilateral care poate progresiv n 95% din cazuri, cu instalare brutal n 2%, cu evoluie uctuant 2%. Audiometria evideniaz surditate de percepie. n 20% din cazuri pacienii prezint acufene. II. Vestibulare: instabilitate sau tulburri de echilibru (65%), mers ebrios, cdere lateral. Semne pozitive: Romberg, Barany, Unterberger, BabinskiWeil. Alte semne vestibulare sunt vertij (20%), nistagmus (25%). III. Auriculare: senzaie de plenitudine auricular, dureri otice, dureri retro- mastoidiene. B. Simptome neurologice care reect suferina nervilor cranieni, a cerebelului i a trunchiului cerebral. Semne de afectare a nervilor cranieni: 1. N. Trigemen: amoreala hemifeei 30%; nevralgie; reex corneean diminuat sau abolit 30%; hipoestezie cutanat; 2. N. Facial: 10%: parez, hemispasm, hipoestezia conductului auditiv extern, abolirea reexului nazolacrimal; 3. N. IX, X, XI: tulburri de fonaie i/sau deglutiie, sincope, atroa muchiului trapez i/sau sternocleidomastoidian. Afectarea cerebelului: n 10% din cazuri apare un sindrom kinetic Semne de afectare a trunchiului cerebral: sindrom piramidal, voce bulbar, mers cu pai mici. C. Simptome de HIC: sunt frecvente i cu consecine grave: blocarea LCS n unghiul pontocerebelos, bascularea trunchiului cerebral, cefalee, voma, decit intelectual, edem papilar. II. FORAMEN MAGNUM Foramen magnum reprezint grania dintre coninutul cranian i coloana vertebral. Procesele expansive de la acest nivel vor genera simptome mixte. Procesele expansive de foramen magnum pot : Tumorale: meningiom, chordom, neurinom, tumora

36

Neurochirurgie

epidermoid, condrom, condrosarcom, metastaze. Netumorale: anevrism de artera vertebral, fractura odontoidei, chist sinovial al ligamentului atlanto-occipital. Semne clinice: 1. Tulburri senzitive sunt caracterizate prin: dureri cranio-cervicale, tulburri de sensibilitate distal 2. Tulburri motorii: parez spastic rotatorie Semne neurologice: 1. Senzitive: a. disociaie senzitiv controlateral b. tulburri de postur i n perceperea vibraiilor (mn mai mult dect piciorul) 2. Motor: a. pareza spastic a extremitilor b. atroa musculaturii minii c. sindrom cerebelos (n tumori gigante) 3. Afectarea tracturilor piramidale: a. hiperreexie, spasticitate; b. dispariia reexelor cutanate abdominale 4. Sindrom Horner ipsilateral 5. Nistagmus B. LEZIUNI NEUROCHIRURGICALE INTRAAXIALE Procesele expansive dezvoltate intra-axial pot unice sau multiple. I. Leziuni unice: metastaz, hemangioblastomul 7 12%, astrocitomul pilocitic, gliomul de trunchi, abcesul, hemangiomul cavernos, hemoragia, infarctul. II. Leziuni multiple: metastaze, hemangioblastomatoza (boala von Hippel-Lindau), abcese, hemangioame cavernoase. La tineri i copii sub 18 ani sunt ntlnite urmtoarele tumori: meduloblastomul (27%), astrocitomul cerebelos, glioamele de trunchi cerebral (28%), ependimomul, papilomul de plex coroid, metastazele (neuroblastom, rabdomiosarcom). SEMIOLOGIA TUMORILOR DE TRUNCHI CEREBRAL Tumorile de trunchi cerebral sunt tumori specice copilului, la adult reprezentnd doar 3-5% din tumorile cerebrale. Evoluia este lent, luni de zile. Semne de debut: dureri nucale, parestezii ale extremitilor,

Patologia tumoral intracranian

37

afectarea izolat a unui nerv cranian (cel mai frecvent nervul VI), tulburri de mers, tulburri de comportament, semne piramidale sau cerebeloase. Evoluie n tumorile benigne este de 6-24 luni, iar cele maligne sub 3 luni. n perioada de stare sunt prezente urmtoarele semne neurologice: afectare de nervi cranieni, sindrom cerebelos, sindrom piramidal, semne de HIC (tardiv). Semnele neurologice prezente difer, n funcie de localizarea procesului tumoral: tumori ponto-mezencefalice: sindrom piramidal, afectarea multipl i asimetric a nervilor cranieni; tumori bulbomedulare: torticolis recidivant, contractura cervical dureroas, postura anormal a capului, pareze de nervi IX, X, XI. SEMIOLOGIA TUMORILOR CEREBELOASE LA ADULT a. Hipertensiunea intracranian: cefalee, grea, vom, edem papilar, torticolis, atitudine de ceremonie, crize tonice, criza cu rigiditate n hiperextensie a trunchiului i membrelor, tulburri vegetative, midriaza bilateral. b. Sindroame cerebeloase: 1. Sindromul median (vermian): tulburri de echilibru (instabilitate n ortostatism, instabilitate la mpingere, mers ebrios, baz larg de susinere) 2. Sindromul lateral (emisferic): tulburri de coordonare i tonus muscular (dismetrie, adiadocokinezie, asinergie, hipotonie, tremor intenional, disartrie voce exploziv, sacadat) 3. Nistagmusul - nu exist tumor de fos posterioar fr nistagmus SEMIOLOGIA TUMORILOR INTRAAXIALE LA COPIL Tumorile infratentoriale reprezint 50-55% din tumorile cerebrale ale copilului. Ele sunt reprezentate de: tumori de emisfer cerebelos - 35-45% (astrocitom chistic, meduloblastom, ependimom); tumori de vermis - 15-20% (meduloblastom, astrocitom); tumori de ventricul IV - 15-20% (ependimom, meduloblastom, astrocitom), tumori de trunchi cerebral - 13-18% (glioame astrocitare inltrative). Simptomatologie clinic: 1. La nou-nscut: hidrocefalie cu evoluie acut (perimetrul cranian crete brutal, fontanela bombeaz, ochi n apus de soare

38

Neurochirurgie

prin pareza micrilor de verticalitate), hipotonie, refuzul alimentaiei, degradarea strii generale, atroe optic, micri dezordonate ale ochilor, ambliopie. n faza terminal apare hipertonie prin angajarea amigdalelor.

Aspect IRM de ependimom de ventricul IV

Aspect IRM de gliom inltrativ de trunchi cerebral 2. Copilul mai mare acuz cefalee nocturn care se calmeaz la vom, trezire, alimentaie; prezint vom (apare brusc, fr grea),dureri abdominale, iar tusea provoac cefalee. Alte semne ale HIC: a. Tulburri de comportament i dispoziie: apatie, indiferen

Patologia tumoral intracranian

39

sau agresivitate b.Scderea randamentului colar c. Tulburri de somn cu inversarea ritmului nictemeral d.Pareza nervului VI diplopie e. Edem papilar n 90% din cazuri, ulterior atroe optic i cecitate f. Hernierea amigdalelor cerebeloase sau culmenului cerebelos se manifest prin: torticolis, laterocolis, crize tonice opistotonus, tulburri cardiorespiratorii, tulburri vegetative, deces prin compresiunea acut a trunchiului. Sindrom cerebelos median: sindrom cerebelos static (tulburri de mers, lrgirea bazei de echilibru, hipotonie, reexe pendulare, sindrom vestibular caracterizat de nistagmus orizontal sau multidirecional. Sindrom cerebelos lateral: dismetrie, adiadokokinezie, hipermetrie, tulburri de scris, Deoarece tumorile sunt voluminoase la copii, sindroamele cerebeloase se intric frecvent. TUMORILE PRIMITIVE INTRACRANIENE SUPRATENTORIALE Tumorile primitive se clasic n funcie de elementele histologice din care deriv, caracterul lor benign sau malign i dup localizarea lor intraparenchimatoas. I. TUMORILE GLIALE Glioamele reprezint aproximativ 50% din toate tumorile adultului i 90% dintre glioame sunt de origine astrocitar. Formele maligne (astrocitoame anaplazice i glioblastoame) reprezint peste 50%. Astrocitoamele benigne formeaz 20-30% din glioame. Celelalte tumori gliale sunt reprezentate de oligodendroglioame (5-10%) i de ctre ependimoame (5-10%). LOCALIZAREA TOPOGRAFIC Astrocitoamele predomin n regiunea frontal, n timp ce glioblastoamele sunt ntlnite mai frecvent n regiunea temporal i zona de jonciune fronto-temporo-parietal. Caracterul inltrativ al acestor tumori este responsabil de tendina de extensie controlateral prin corpul calos i dintr-o parte n alta a vii sylviene, invadnd insula. Un procent de 2-3% dintre glioame au localizri multiple i atunci sunt cel

40

Neurochirurgie

mai adesea maligne (glioblastoame multifocale). Oligodendroglioamele predomin ca localizare n lobul frontal. Vrsta medie de manifestare a astrocitoamelor benigne i a oligodendroglioamelor se situeaz n jur de 40 de ani. Astrocitoamele anaplazice i glioblastoamele se descoper ntre 45 i 65 de ani. CLASIFICAREA HISTOPATOLOGIC Sistemul Kernohan mparte tumorile liniei astrocitare n patru grade histologice ce au i caracter prognostic, bazat pe urmtoarele criterii: numrul mitozelor, polimorsmul nuclear, necroza i proliferarea endotelial: Gradul I - este cel mai benign i i corespunde histologic astrocitomul pilocitic; Gradul II - corespunde tumorilor de grad mic/intermediar din care fac parte: astrocitomul brilar, protoplasmatic, i gemistocitic, care este mai agresiv; Gradul III - este reprezentat de astrocitomul anaplazic; Gradul IV - corespunde glioblastomului. Clasicarea Organizaiei Mondiale a Sntii grupeaz tumorile gliale n trei categorii: glioame de grad mic low grade gliomas (gradul I i II), glioame anaplazice (gradul III) i glioblastoame (gradul IV). GENETIC Exist numeroase dovezi experimentale care arat c mutaia genei p53, localizat pe braul scurt al cromozomului 17 (sau deleia 17p), reprezint evenimentul molecular responsabil de iniierea progresiei tumorale a astrocitoamelor (de la gradul II la gradul III i IV). Acest lucru se explic prin faptul c funcia principal a genei p53 este de blocare a diviziunii celulare sau de inducere a apoptozei n celulele care sufer mutaii genetice importante. Astfel, alterarea funciei proteinei p53 permite acumularea succesiv a unor mutaii genetice ce vor concura n nal la dezvoltarea i progresia fenotipului tumoral. n glioblastomului primar (glioblastomul care apare de novo) una dintre cele mai studiate i mai frecvente anomalii moleculare este supraexprimarea receptorului factorului de crete epidermal (EGFR), sau apariia de mutaii la nivelul EGFR, ce determin o activitate intrinsec ligand independent. Din contr, n glioblastomul secundar (ce apare prin progresia glioamelor de grad II i III) i n glioamele de grad II i III, supraexprimarea receptorului factorului de cretere derivat plachetar (PDGFR) este fenomenul genetic principal. Att EGFR ct i PDGFR sunt receptori tirozin-kinazici care activeaz intracelular mai

Patologia tumoral intracranian

41

multe ci moleculare (n general proteine cu activitate kinazic, cum ar proteina Ras, proteinkinaza B, proteinkinaza C, etc) responsabile, n nal, de iniierea diviziunii celulare i de activitatea antiapoptotic. Mutaia unei fosfataze proteice (PTEN), localizat pe braul lung al cromozomului 10 sau deleia 10 q, ce determin activarea continu a proteinkinazei B (Akt), reprezint o alt alterare genetic crucial n fenomenul de progresie al astrocitoamelor grad II/III ctre glioblastomul secundar, pe care ns, o ntlnim i n glioblastomul primar. O alt mutaie important ce se gsete frecvent n glioblastomul primar i care poate explica agresivitatea deosebit a acestuia, este cea a locusului supresor tumoral CDKN2A, localizat la nivelul braului scurt al cromozomului 9. Acesta codic dou proteine ce joac un rol cheie n reglarea ciclului celular. Prima este proteina p14ARF, a crei mutaie determin accelerarea proliferrii celulare prin degradarea continu a p53. Cea de-a doua protein (INK4A) inhib n mod normal sinteza ciclinelor fazei de tranziie G1/S din ciclul celular, mutaia ei avnd astfel un efect de stimulare a proliferrii celulare. Agresivitatea deosebit a glioblastomului primar este explicat de faptul c o mutaie a acestui locus determin inactivarea a dou proteine cheie inhibitoare ale proliferrii celulare ce acioneaz prin dou mecanisme moleculare independente. n concluzie, principalele mutaii genetice prezente n cazul glioamelor de grad II i III sunt mutaia p53 (60-65%) i supraexprimarea PDGFR (65%), iar n cazul glioblastomului primar sunt supraexprimarea/mutaia EGFR (60-70%), deleia 10 q/mutaia PTEN (60-80%) i deleia locusului CDKN2A (40%). GLIOAMELE MALIGNE TABLOU CLINIC Istoricul bolii, ntre apariia primului simptom i diagnostic este n jur de trei luni. Simptomele la debutul bolii sunt: cefaleea, epilepsia, tulburrile de comportament i decitul senzitivo-motor controlateral. n perioada de stare cele mai frecvente semne clinice sunt decitul senzitivo-motor controlateral, afectarea nervilor cranieni, tulburrile de comportament i edemul papilar. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral evideniaz o leziune hipodens cu priz de contrast adesea neregulat. Frecvent leziunea este nconjurat de edem. Fixarea substanei de contrast este direct proporional cu gradul de neovascularizaie.

42

Neurochirurgie

Aspect IRM de astrocitom anaplazic gradul III Examenul IRM este superior, permind denirea limitelor tumorii. Examinarea n T1 arat un hiposemnal iar n T2, hipersemnal cu priz periferic de gadolinium.

Aspect IRM de glioblastom O secven IRM numit Diffuse tracting imaging (DTI Tractography) poate identica localizarea tracturilor nervoase intracerebral (corp calos, fascicul uncinat, capsul intern, etc). Astfel n cazul glioamelor situate profund, aceast investigaie poate arta raporturile tumorii cu tracturile nervoase, ajutnd neurochirurgul n

Patologia tumoral intracranian stabilirea strategiei operatorie.

43

Aspectul principalelor tracturi nervoase intracerebrale evideniate prin DTI O alt investigaie util este Positron Emission Tomography (PET). Aceast investigaie poate msura intensitatea metabolismului att la nivelul creierului ct i la nivelul tumorii cerebrale, identicnd aa numitele hot-spot, zone n interiorul tumorii cu metabolism ridicat. n cazul glioamelor, prezena acestor zone exprim un grad de malignitate crescut fa de restul tumorii. Aceste focare anaplazice pot ratate la examinrile uzuale IRM (pn la 30% dintre astrocitoamele anaplazice nu capteaz substana de contrast la examenul IRM, avnd astfel un aspect similar cu glioamele de grad mic).

44

Neurochirurgie

Aspectul PET cerebral. TRATAMENT Tratamentul este multimodal i include: tratamentul chirurgical, radioterapia i chimioterapia. Tratamentul chirurgical este de prim intenie. Cnd contm postoperator pe o calitate satisfctoare a vieii i o supravieuire de cel puin trei luni, se va tenta o rezecie radical. n cazul tulburrilor neurologice grave ce nu se vor ameliora postoperator sau la btrni, se va efectua o biopsie n scop diagnostic. Reintervenia pentru recidiv este justicat n condiiile unei stri clinice satisfctoare. Radioterapia. Majoritatea protocoalelor recomand administrarea unei doze de 50-60 Gray fracionat pe durata a ase sptmni. n ultimul timp se prefer efectuarea radioterapiei focale (conformaionale) a patului tumoral i a creierului din imediata vecintate n locul iradierii ntregului creier (whole-brain), pentru a reduce la minim efectele secundare. Tratamentul prelungete supravieuirea medie cu 50-100%, adic n jur de ase luni. n cazuri de recidiv tumoral, radioterapia interstiial cu Iod 125 este ecient.

Patologia tumoral intracranian

45

Aspect CT de glioblastom Chimioterapia. Cei mai ecieni ageni chimioterapeutici sunt nitrozoureele. Procentul de rspuns terapeutic este de aproximativ 50%, cu ameliorarea strii clinice sau stabilizarea strii generale cu o durat de ase-nou luni. Un agent alchilant relativ recent introdus, temozolomida, are un efect favorabil n prelungirea supravieuirii i a calitii vieii la pacienii cu glioblastom i astrocitom anaplazic i este relativ bine tolerat. innd cont de datele menionate, schema actual de tratament standard a glioamelor maligne const n: exereza chirurgical, ct mai larg, urmat de radioterapie convenional (50-60 Gray) i administrare oral de temozolomid, minim 6 cicluri. GLIOAMELE BENIGNE Intervalul ce separ apariia primului simptom de momentul diagnosticului pozitiv este mult mai mare dect n cazul glioamelor maligne, ind n general de peste doi ani. TABLOU CLINIC Primul simptom este n majoritatea cazurilor, o criz epileptic. Prognosticul leziunii depinde de precocitatea diagnosticului, de vrsta pacientului, de durata evoluiei pn la diagnosticarea leziunii i de prezena sau absena unui decit neurologic preoperator. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral evideniaz o imagine hipodens care nu xeaz contrastul, cu excepia astrocitomului pilocitic care xeaz substana de contrast n mod regulat. O zon cu priz de contrast n

46

Neurochirurgie

mijlocul unei hipodensiti este suspect de malignitate. Examenul IRM cerebral arat emisia unui semnal hipointens n T1 i hiperintens n T2.

Aspect IRM de astrocitom gradul I TRATAMENT Atitudinea terapeutic depinde de starea pacientului, localizarea i ntinderea leziunii, vrsta i decitul neurologic. Extirparea radical a tumorii este idealul i confer ansa unui rezultat pozitiv cu efect pe termen lung. La pacienii n vrst de peste 40 de ani, rezecia parial asociat cu radioterapia este ecient. n cazul astrocitoamelor clar delimitate i situate n profunzime sau n zone elocvente, este recomandat radioterapia interstiial dup efectuarea biopsiei stereotactice prin care se conrm diagnosticul. Atitudinea difer n cazul astrocitoamelor care se manifest prin crize epileptice, fr decit neurologic i la care examenul CT sau IRM nu evideniaz efect de mas. Acestea beneciaz de tratament antiepileptic i vor evaluate prin examene CT/IRM la interval de trei luni timp de doi ani i la ase luni n urmtorii ani. Supravieuirea medie este de aproximativ cinci ani. Pacienii cu factori de prognostic favorabil pot avea o durat de supravieuire de peste 15 ani. Numai astrocitomul pilocitic are un prognostic bun, cu condiia realizrii unei exereze complete. OLIGODENDROGLIOMUL TABLOU CLINIC. Caracterele evolutive i semiologice

Patologia tumoral intracranian

47

ale oligodendroglioamelor sunt asemntoare cu cele ale glioamelor benigne. Prima manifestare clinic este n mod obinuit (90%) o criz epileptic. EXPLORRI COMPLEMENTARE. Examenul CT cerebral arat o mas hipodens ce xeaz puin sau deloc substana de contrast. Caracteristica tomodensitometric a oligodendrogliomului este prezena calcicrilor intratumorale, ce dovedesc evoluia lor lent. Examenul IRM precizeaz mai bine limitele tumorii. Anumite caracteristici histologice, n particular prezena necrozei i anaplaziei, au un impact negativ important asupra prognosticului.

Aspect CT de oligodendrogliom cu calcicri TRATAMENT Abordarea leziunii este dictat de localizarea anatomic evideniat prin examenul CT i IRM. n tumorile situate strict n lobul frontal, temporal sau occipital este recomandat lobectomia. Cel mai adesea, n localizri profunde i arii elocvente se asociaz rezecia subtotal cu radioterapia i chimioterapia. TUMORI GLIALE INTRAVENTRICULARE 1. PAPILOMUL DE PLEX COROIDIAN Papiloamele de plex coroidian sunt tumori ale copilului i reprezint mai puin de 1% din tumorile cerebrale. Sunt tumori cel mai adesea benigne, avnd drept caracteristici localizarea intraventricular i asocierea n evoluie, a unei hidrocefalii. Pn la vrsta de 16 ani, papiloamele se ntlnesc n general

48

Neurochirurgie

n ventriculul lateral, iar la adult frecvena maxim este ntlnit n ventriculul III i IV. Macroscopic au un aspect conopidiform, bine delimitate, de culoare roietic, de consisten moale, inserate pe plexul coroid. Hidrocefalia se instaleaz progresiv paralel cu evoluia tumorii afectnd totalitatea sistemului ventricular i cisternele bazale. Cauzele dilataiei ventriculare sunt: blocajul circulaiei lichidiene de ctre tumor i hipersecreia de LCS. Hiperproteinorahia, frecvena n papiloamele de plex coroid, concur la acumularea LCS, prin blocarea cisternelor bazale i afectarea vilozitilor arahnoidiene. TABLOUL CLINIC Simptomatologia difer n funcie de vrst. La copil tabloul clinic este dominat de hidrocefalie, aceasta ind de regul singurul sindrom. Cnd se asociaz semne neurologice de focar trebuie suspicionat existena unui carcinom coroidian. Originea tumoral a hidrocefaliei este diagnosticat antenatal prin ecograe i postnatal prin examen CT cerebral. La adolescent i adult este dominant sindromul de hipertensiune intracranian, la care se pot aduga i semne de focar n funcie de topograa tumorii. EXPLORRI COMPLEMENTARE Diagnosticul paraclinic se bazeaz pe examenul CT cerebral i IRM, care denesc topograa leziunii, volumul ei, gradul hidrocefaliei, contribuind hotrtor la precizia diagnosticului i diminuarea morbiditii i mortalitii operatorii.

Patologia tumoral intracranian

49

Aspect CT de papilom de plex coroid TRATAMENT Exereza chirurgical total este tratamentul de elecie. Alegerea cii de abord este condiionat de localizarea tumorii: abord direct al ventriculilor laterali, abord frontal transventricular sau interemisferic transcalos al ventriculului III i abord suboccipital al ventriculului IV. Este preferabil abordul direct al tumorii i pstrarea resurselor terapeutice ale derivaiei LCS prin shunt ventriculo-peritoneal pentru hidrocefalia persistent postoperator. Radioterapia i chimioterapia au indicaie n cazul carcinomului coroidian. CHISTUL COLOID Chistul coloid reprezint ntre 0,5-2% din tumorile intracerebrale i este cea mai frecvent ntlnit tumor a ventriculului III. Localizarea predilect este situat n poriunea anterioar i superioar a ventriculului III pe linia median ntre oriciile Monro. Originea acestui chist de tip disembrioplazic sunt celulele neuroectodermice i mai ales endodermice. Chistul coloid este o tumor congenital care poate rmne fr rsunet clinic, iar dac se manifest, afecteaz vrsta adult. Macroscopic chistul coloid are o form ovalar i este alctuit dintr-o capsul n translucid ce adpostete n interior o substan gelatinoas. Coninutul tumoral are densitate i uiditate variabil ce poate face dicil evacuarea sa prin puncie. TABLOUL CLINIC Existena chistului coloid este relevat de asocierea urmtoarelor semne neurologice: 1. sindrom HIC fr semne de localizare 2. tulburri psihice (demen), acompaniate de cefalee i staz papilar 3. crize paroxistice de cefalee i de derobare a membrelor inferioare asociate unei staze papilare; n cursul unui astfel de atac paroxistic este posibil decesul subit. EXPLORARE COMPLEMENTAR Examenul CT cerebral constituie examinarea de prim intenie, care permite evidenierea leziunii i modicrile sistemului ventricular: hidrocefalie ce afecteaz ventriculii laterali i cru ventriculul III sau

50

Neurochirurgie

dilataia ventricular unilateral. Aspectul tumorii la examinarea nativ arat o formaiune rotunjit dispus pe linia median ntre oriciile Monro, cu densitatea egal sau superioar cu cea a parenchimului cerebral. Dup administrarea de substan de contrast tumora devine moderat hiperdens. Examenul IRM amelioreaz precizia diagnosticului de localizare a tumorii i a structurilor nvecinate prin posibilitatea examinrii imagistice n plan axial, coronal i sagital. Angiograa carotidian este absolut necesar n condiiile unei intervenii stereotaxice. TRATAMENT Descoperirea incidental a unui chist coloid nu justic indicaia de tratament chirurgical. Intervenia chirurgical, indiferent de metoda aleas, este justicat atunci cnd simptomatologia certic o hipertensiune intracranian. Metodele terapeutice chirurgicale reunesc dou grupe de manopere: 1. abordul direct al chistului cu evacuarea sau rezecia sa total prin: - puncie n condiii de stereotaxie - abord microchirurgical ghidat endoscopic - abord chirurgical trascalos sau trans frontal 2. tratamentul hidrocefaliei secundare printr-o derivaie ventriculo-peritoneal EPENDIMOMUL Ependimoamele intracraniene sunt tumori derivate din celulele ependimare i aparin grupei de tumori gliale, reprezentnd 3% din tumorile intracraniene i 10% din tumorile de fosa posterioar. Originea ependimar a acestui tip de tumor implic n general o localizare intraventricular supra sau subtentorial, dei n literatur au fost descrise i forme intraparenchimatoase. ANATOMIE PATOLOGIC Dei acest tip de tumor poate apare la orice vrst, ependimoamele sunt mult mai frecvente la copil i adolescent. Ele i pot avea sediul n oricare segment al sistemului ventricular, localizrile supratentoriale ind mai rare (aproximativ 40%), dect localizrile subtentoriale (aproximativ 60%), ndeosebi la nivelul ventriculului IV.

Patologia tumoral intracranian

51

Din punct de vedere macroscopic, sunt tumori bine delimitate, roiatice, nodulare i polilobate. Extensia n structurile nvecinate a acestor tumori este posibil, prin contiguitate sau pe cale lichidian. Au fost raportate cazuri de metastazare la distan, n structurile sistemului nervos i chiar, excepional, n afar structurilor nevraxiale. La examenul microscopic, arhitectura i celularitatea ependimoamelor variaz n funcie de regiune. Ependimoamele sunt de regul tumori benigne din punct de vedere histologic. Pot exista ns i ependimoame maligne care macroscopic au aspect inltrativ, dicil de difereniat de un glioblastom. Existena ntre ependimoame a unor tumori cu atipii celulare, mitoze i hiperplazii endoteliale sau adventiceale, n structura vascularizaiei tumorale, a impus necesitatea unei clasicri histologice, ce variaz de la gradul I la gradul III. O tumor aparte este ependimoblastomul, care este o tumor de origine neuroectodermic i prezint numeroase mitoze cu monstruoziti nucleare. Subependimomul sau astrocitomul subependimar este o tumor dezvoltat din astrocitele subependimare, ceea ce i confer aspectul unui astrocitom brilar cu insule de celule ependimare. Aceast tumor are de regul o evoluie benign, foarte lent i adesea este descoperit doar la necropsie. TABLOU CLINIC Originea ependimomului la limita dintre structura sistemului ventricular i cea a parenchimului, explic de ce ependimomul se comport ca o tumor intraventricular, care va perturba scurgerea LCS. Anatomia sistemului ventricular explic de ce ependimomul poate s se dezvolte n dou forme, supra i subtentorial. Indiferent de forma topograc, sindromul dominant este cel de HIC. EPENDIMOMUL DE FOSA POSTERIOAR (subtentorial), este dezvoltat la nivelul ventriculului IV, de unde se poate extinde ctre cisterna magna prin gaura Magendie i n continuare ctre spaiile subarahnoidiene perimedulare. Extensia lor spre unghiul ponto-cerbelos i gaura rupt posterioar este posibil prin gurile Luschka. Extensia tumoral n sus, ctre ventriculul III, se poate produce prin apeductul lui Sylvius. HIC este sindromul major, care se ntlnete cel mai frecvent. La copil, o cretere a perimetrului cranian, poate unicul simptom al evoluiei unui ependimom. Simptomele ce pot sugera un ependimom localizat la nivelul fosei cerebrale posterioare pot reprezentate de diplopie, tulburri ale mersului, nistagmus i prezena

52

Neurochirurgie

unui sindrom cerebelos. Unele ependimoame evolueaz n pusee urmate de episoade de remisiune a simptomatologiei, altele sunt evideniate ca urmare a unei hemoragii ventriculare care crete brutal HIC, evolund rapid ctre angajarea structurilor cerebrale. EXAMINRI COMPLEMENTARE Odat cu apariia tomodensitometriei cerebrale i a imagisticii prin rezonan magnetic, examinrile tradiionale au fost reevaluate ca importan i semnicaie. 1. CT-ul cerebral, nativ i cu contrast, constituie elementul cheie al diagnosticului. Examinarea se face iniial n inciden axial, ea putnd completat cu incidena coronar. Examinarea CT permite evaluarea urmtoarelor elemente: Evidenierea tumorii: CT nativ - proces expansiv izodens, ce poate prezenta cteva calcicri intratumorale; dup administrarea substanei de contrast ncrcarea esutului tumoral este moderat i heterogen. Gradul hidrocefaliei secundare; Edemul peritumoral nu este caracteristic unui ependimom; prezena sa ridicnd suspiciunea unei tumori maligne.

Aspect CT de ependimom supratentorial 2. Examinarea IRM, n secvena T1: tumora apare hipo sau izodens n raport cu cortexul; n T2 tumora pare neregulat i heterogen cu hipersemnal. Examinarea IRM este fundamental pentru determinarea

Patologia tumoral intracranian

53

zonei de inserie a tumorii, ndeosebi dup injectarea de gadoliniu. n cazul ependimoamelor de ventricul IV, IRM-ul permite precizarea inseriei tumorale la nivelul plafonului ventricular i triunghiului pontin. Importana deosebit a imagisticii prin rezonan magnetic const n detectarea metastazelor de-a lungul cilor de scurgere a LCS, spre compartimentul medular i spaiile subarahnoidiene. 3. Radiograa simpl a craniului nu este util pentru diagnostic, dar poate evidenia, ndeosebi la copil, semne de HIC, variabile n funcie de vrst i rar, calcicri intratumorale, element necaracteristic ependimoamelor. 4. EEG-ul poate releva o suferin difuz n raport direct cu HIC, sau n cazul extinderii paraventriculare a tumorii, semne de focar; 5. Angiograa - beneciul acestei investigaii este inm. DIAGNOSTIC Niciunul din semnele clinice i radiologice nu este patognomonic pentru ependimom. n localizrile subtentoriale, diagnosticul diferenial se face cu meduloblastomul, papilomul de plex coroid, hemangioblastomul, metastaz i alte tumori gliale. TRATAMENT Odat stabilit diagnosticul de proces expansiv localizat la nivelul ventriculului IV, se impune tratamentul chirurgical. Atitudinea terapeutic trebuie s ia n considerare urmtoarele elemente: 1. Exereza tumorii. Ablarea total a tumorii constituie soluia ideal. Cu toate acestea, actul chirurgical poate limitat de posibila inltrare a planeului ventriculului IV. Cu ct ependimomul este de un grad mai mic, cu att strduina de a practic o exerez total este mai important. 2. Montarea unui an ventriculo-peritoneal pentru derivaia LCS: se impune ca necesitate n raport direct cu gravitatea HIC. Acesta se constituie ntr-un act chirurgical pregtitor ce trebuie urmat de extirparea tumorii, ntruct aceasta va produce o distrugere a parenchimului nervos ce evolueaz independent de rezolvarea hidrocefaliei. 3. Biopsia cerebral are indicaie limitat strict la formele foarte maligne fa de care, actul chirurgical nu aduce dect un slab beneciu raportat la riscurile interveniei i n cazul leziunilor cu dimensiuni mici i localizare profund. n aceste cazuri, biopsia va realizat stereotaxic. 4. Radioterapia are o ecacitate recunoscut de majoritatea autorilor. Succesul ei depinde de gradul exerezei tumorale i de gradul histologic al tumorii. La copilul mic pn la 3-5 ani, radioterapia

54

Neurochirurgie

genereaz sechele. Dozele uzuale sunt ntre 50-60 Gray. n cazul ependimoamelor de grad II i III, care dau ntr-un procent ridicat metastaze pe cale lichidian, se va practica i o iradiere spinal. Radioterapia focal n condiii stereotaxice se recomand n cazul unui rest tumoral mai mic de 30 mm n diametru. 5. Chimioterapia are o ecacitate insucient demonstrat. Indicaia ei este rar i se adreseaz ependimoamelor de gradul III. Recidivele tumorale impun montarea unui shunt ventriculoperitoneal n cazul apariiei unei hidrocefalii, urmat de o reintervenie chirurgical i, dac starea pacientului permite, radioterapie. PROGNOSTIC Prognosticul ependimoamelor rmne i la ora actual sumbru, supravieuirea peste 5 ani ind ntre 18 i 38%. Prognosticul poate ameliorat de dou elemente: gradul I al tumorii i vrsta pacientului (copil) elemente ce par generatoare de optimism. Prognosticul grav rezid din frecvena recidivelor i din metastazarea lichidian. Dezvoltarea ependimomului n cavitatea ventriculului IV face ca exereza complet s e extrem de dicil. Dei ablarea complet a tumorii este cea mai bun modalitate de a asigura o supravieuire lung, ea poate produce sechele grave prin lezarea structurilor, ndeosebi de la nivelul planeului ventriculului IV.

Patologia tumoral intracranian II. MENINGIOAMELE

55

Meningiomul este o tumor benign dezvoltat din celulele meningoteliale ale arahnoidei. Ca frecven reprezint 20% din tumorile primitive intracraniene, ind pe locul doi dup glioame. Este o tumor a vrstei medii i afecteaz predominant femeile. n mod obinuit meningiomul este o tumor solitar, dar uneori se descoper multiple meningioame, putnd alctui o veritabil meningiomatoz cu numeroase tumori de talie variabil. Topograa dispoziiei intracraniene a meningiomului condiioneaz semiologia neurologic i este la originea diverselor clasicri anatomo-clinice. Dup aceste criterii meningioamele se mpart n: 1. meningioame ale convexitii emisferice 2. meningioame ale bazei craniului 3. meningioame parasagitale (baza de implantare este n raport cu sinusul longitudinal superior) 4. meningioame ale coasei creierului, cu dezvoltare uni sau bilateral 5. meningioame ale tentoriului 6. meningioame ale fosei cerebrale posterioare Clasicarea histologic a Organizaiei Mondiale a Sntii mparte meningioamele n 3 tipuri principale: 1. meningiom meningotelial 2. meningiom broblastic 3. meningiom psamomatos cu prezena calcosferitelor TABLOUL CLINIC ntreaga semiologie neurologic depinde de mrimea meningiomului i de sediul raportat la baza de implantare a tumorii. Debutul este frecvent monosimptomatic cu cefalee, crize epileptice jacksoniene motorii sau senzitivo - motorii sau nevralgie facial. Semnele de HIC sunt rare n versiunea triadei clasice, ele aprnd doar n cazul meningioamelor intraventriculare cu hidrocefalie. n funcie de topograa tumorii se contureaz un sindrom neurologic focal cu extensie progresiv i evoluie lent, alctuit din mai multe tulburri clinice: hemiplegie controlateral, sindrom Gerstmann (leziune parietal stng) sau sindrom Anton-Babinski (leziune parietal dreapt), tulburri afazice, hemianopsie lateral homonim, tulburri psihiatrice, epilepsie tardiv i focalizat, sindrom cerebelos.

56

Neurochirurgie

Meningioamele bazei craniului afecteaz nervii cranieni prin i n vecintatea zonei de implantare: - meningiom de an olfactiv: anosmie (n. I). - meningiom de clinoid anterioar sau canal optic: cecitate unilateral, sindrom Foster - Kennedy (n. II). - meningiom de treime intern de arip de sfenoid: sindrom de sinus cavernos. - meningiom de vrf de stnc temporal - nevralgie trigeminal i parez masticatorie (n. V). - meningiom de unghi ponto-cerebelos: surditate unilateral de percepie, progresiv (n. VIII) sau afectarea nervilor gurii rupte posterioare n localizrile inferioare ale unghiului - meningiomul de clivus: simuleaz o tumor de trunchi cerebral afectnd progresiv, mai mult sau mai puin, toi nervii cranieni. Meningioamele mai pot produce apariia unor semne clinice tributare reaciilor osoase de vecintate. Ele pot primele semne ale tumorii i se materializeaz printr-o tumefacie osoas a calotei n general nedureroas sau exoftalmie unilateral n cazul meningioamelor en plaque. EXAMINRI COMPLEMENTARE: Examenul CT cerebral este examinarea esenial sucient, de cele mai multe ori, pentru diagnostic. Examenul nativ arat o leziune izodens sau discret hiperdens. Dup injectarea substanei de contrast, tumora apare intens hiperdens. Examenul CT cerebral precizeaz talia tumorii, baza de implantare, topograa, edemul peritumoral i efectul de mas produs de tumor.

Aspect CT de meningiom de coas creierului, treime posterioar Examenul IRM este foarte util, n special n

Patologia tumoral intracranian

57

meningioamele de baz de craniu, pentru precizarea raporturilor cu vasele i nervii cranieni. Angiograa este necesar pentru studiul preoperator i evaluarea vascularizaiei tumorale. Ea poate primul timp terapeutic permind embolizarea pediculilor arteriali prin cateterism supraselectiv. Radiograa cranian evideniaz frecvent calcicrile meningioamelor, hiperostoza sau distruciile tbliei interne. Alte examene complementare pot necesare n funcie de tabloul clinic: examen ORL, examen oftalmologic, poteniale evocate auditive. TRATAMENT Fiind vorba despre o tumor n general benign, exereza chirurgical este singurul tratament curativ. Meningioamele de talie mic, cu simptomatologie modest, la un pacient n vrst sau tarat, pot benecia de o simpl supraveghere clinic i CT. Radioterapia convenional este recomandat recidivelor, n cazul meningioamelor anaplazice i atunci cnd s-a efectuat doar o biopsie. Radioterapia multifascicular gamma knife se adreseaz micilor meningioame cu diametrul sub 3 cm, a cror localizare presupune un abord chirurgical riscant. Terapia hormonal este considerat un tratament de susinere dup o exerez incomplet sau n cazul recidivelor.

58 III. TUMORI DE REGIUNE SELAR III.1. ADENOMUL HIPOFIZAR

Neurochirurgie

Odat cu progresele endocrinologiei, clasicarea adenoamelor hipozare se face n baza unor criterii din ce n ce mai precise, graie dozajelor radio-imunologice i imunohistochimiei. Actualmente, adenoamele hipozare se mpart n adenoame secretante, nesecretante sau secretante de hormoni incomplei. TABLOU CLINIC Simptomatologia adenoamelor hipozare reunete dou sindroame majore: endocrin i tumoral. A. SINDROMUL ENDOCRIN este alctuit din semne de insucien hipozar i semne de hipersecreie hormonal. A.1. Insucient hipozar se asociaz cel mai frecvent cu sindromul tumoral sau se instaleaz n cursul unei apoplexii acute. Ea poate complet sau incomplet i ilustreaz leziunea lobului anterior al hipozei. Apoplexia hipozar acut este o hemoragie sau necroz intra-tumorala brutal, ce produce cefalee i instalarea rapid a scderii acuitii vizuale i cmpului vizual sau declanarea unui sindrom de sinus cavernos cu afectarea oculomotorului comun i trigemenului. Gravitatea tabloului clinic impune o intervenie chirurgical de urgen. A.2. Sindroamele de hipersecreie clasic adenoamele hipozare n: 1. Adenoame secretante de prolactin, reprezint 30-40% din totalul adenoamelor. Aceste tumori realizeaz la femeie sindromul amenoree-galactoree. La brbat, semnele sunt mai tardive, cu o scdere a libidoului, impoten sexual, ginecomastie i excepional galactoree. 2. Adenoamele somatotrope realizeaz tabloul clinic al acromegaliei. 3. Boala Cushing se manifest clinic prin modicarea repartiiei esutului adipos, atroe muscular i cutanat, vergeturi abdominale, hirsutism i o hipereritoz a feei. Boala reprezint 70% din cauzele hipercorticismului. Consecinele biologice ale acestuia: diabetul, poliglobulia i hipertensiunea arterial, contureaz o boal grav cu prognostic infaust n absena unui tratament ecace. 4. Alte adenoame secretante dau n mod cu totul excepional un sindrom clinic. Este cazul adenomului tireotrop care produce o hipertiroidie.

Patologia tumoral intracranian

59

5. Adenoamele mixte. Asocierea cea mai frecvent este adenomul secretant de prolactin i hormon gonadotrop. Caracterul mixt este conrmat prin examenul imunohistochimic al adenomului. Mai rar se ntlnete hiperprolactinemia n unele cazuri de boala Cushing. B. SINDROMUL TUMORAL este cu att mai frecvent cu ct simptomatologia endocrin este mai estompat. Acest sindrom caracterizeaz adenoamele nesecretante. Simptomatologia asociaz semnele de HIC cu tulburrile vizuale. Hipertensiunea intracranian este generat de o extensie foarte voluminoas n sus a tumorii, mergnd pn la obstruarea gurii Monro i apariia hidrocefaliei. Tulburrile vizuale constau n hemianopsie bitemporal, hemianopsie lateral homonim, scderea acuitii vizuale, hemiacromatopsie. Semnele vizuale depind de diversitatea expansiunii supraselare a tumorii. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral rmne examinarea de referin n toate adenoamele cu diametrul mai mare de 1 cm. Examenul IRM a devenit investigaia de elecie, mai ales n microadenoame. Este posibil o analiz precis a caracterelor morfologice ale tumorii i extensiilor sale, n special spre sinusul cavernos, permind totodat alegerea cii optime de abord chirurgical.

60

Neurochirurgie

Aspect IRM de adenom hipozar Radiograa de a turceasc rmne un examen util n toate cazurile de macro-adenom. TRATAMENT Rezultatele foarte bune i rata mic de complicaii postoperatorii fac din abordul chirurgical al adenomului hipozar singura soluie pentru vindecarea denitiv. Calea trans-sfenoidal este abordul cel mai folosit n tratamentul chirurgical al adenoamelor hipozare. n cazuri neglijate, de adenoame gigante, este indicat abordul pe cale intracranian, subfrontal sau pterional. Tratamentul hormonal vizeaz protecia contra insucienei cortizonice i a diabetului insipid. Radiochirurgia stereotactic Gamma-knife completeaz n mod util chirurgia adenoamelor gigante sau invazive atunci cnd exereza este incomplet. III.2. CRANIOFARINGIOMUL Craniofaringiomul este o tumor epitelial benign, ce ia natere la nivelul tijei pituitare sau din hipoz i se dezvolt n regiunea selar i supraselar. El reprezint ntre 3 i 4% din tumorile intracraniene. Este mai frecvent la copii, unde reprezint aproximativ 9% din tumorile intracraniene. Din punct de vedere macroscopic tumora este alctuit din 3 elemente, n proporie variabil: o parte parenchimatoas, chiste mai mult sau mai puin voluminoase i calcicri. TABLOUL CLINIC Simptomatologia asociaz n proporie variabil tulburri

Patologia tumoral intracranian

61

endocrine, semne de HIC, tulburri oftalmologice i semne neurologice de focar. 1. Tulburrile endocrine se traduc printr-un hipopituitarism mai mult sau mai puin complet. n cazul invadrii planeului ventriculului III, se mai asociaz tulburri metabolice i neurovegetative. 2. Semnele HIC sunt frecvente la copil, ind un element revelator. Hipertensiunea intracranian este consecina hidrocefaliei obstructive produse de tumor. 3. Tulburrile oftalmologice sunt frecvente i sunt n raport cu compresiunea direct pe cile optice sau secundar hipertensiunii intracraniene cronice. Semnul revelator este scderea uni sau bilateral a acuitii vizuale i alterarea cmpului vizual, care este progresiv. 4. Semnele de focar depind de volumul tumorii, putndu-se ntlni sindroame frontale, crize epileptice, hemiparez prin compresiunea emisferelor cerebrale sau trunchiului cerebral. n cazul compresiunii hipotalamo-pedunculare, apar tulburri de reglare termic sau ale somnului. Afectarea corpilor mamilari (craniofaringiom retrochiasmatic) produce tulburri de memorie, bradipsihie i apatie. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral delimiteaz conturul tumorii, extensiile sale, raporturile cu arterele poligonului Willis, dispoziia tumorii n raport cu ventriculul III i evideniaz o eventual hidrocefalie. Calcicrile apar sub form de hiperdensiti. Examenul IRM este examinarea de elecie, ce permite analiza caracterelor tumorale, raportul cu elementele vasculare i nervoase ale regiunii selare i hipotalamice. Un studiu angio-IRM permite vizualizarea vaselor mari de la baza craniului, ramurile lor i eventualele dislocri vasculare. Examinarea permite vizualizarea chiasmei i ventriculul III. Radiograa craniului poate arta creterea volumului eii turceti, erodarea marginii superioare a dorsum sellae, calcicri intra i supraselare. Angiograa carotidian i vertebral i pstreaz valoarea n bilanul radiologic preoperator al craniofaringiomului.

62

Neurochirurgie

Aspect IRM de craniofaringiom chistic. TRATAMENT Craniofaringiomul este o tumor benign i n consecin trebuie ncercat exereza complet care este singura ans de vindecare. Exereza tumorii trebuie uneori precedat de tratamentul de urgen al hidrocefaliei i corectarea decitelor hormonale. Radioterapia sub forma convenional, radioterapia interstiial (P32, Y90, Au198) i radiochirurgia stereotaxic (gamma-unit, accelerator liniar) iau demonstrat ecacitatea. Chimioterapia se bazeaz pe injectarea intrachistic a Bleomycinei, cunoscndu-se ecacitatea sa n tratamentul tumorilor de origine epitelial.

Patologia tumoral intracranian IV. TUMORILE DE REGIUNE PINEAL

63

Pineala este o gland funcional endocrin cu celule specice, cu urmtoarele caracteristici: nucleu enorm cu nucleol voluminos, prelungiri citoplasmatice n contact cu spaiile perivasculare, mitocondrii voluminoase, microtubule. Pineocitele sunt celule cu funcii neuro-endocrine i fotosenzoriale. Fluxul sanguin n pineal depete pe cel al majoritii glandelor endocrine. Principalii produi ai pinealei sunt eliberai n sistemul vascular i nu n LCS din ventriculul III. Inervaia este bogat i provine din sistemul simpatic prin brele aferente postganglionare cu origine n ganglionul cervical superior. Fibrele postganglionare primesc impulsuri descendente prin sistemul limbic i fasciculul mamilo-talamic. Impulsurile provin din celule ganglionare retiniene i se transmit nucleului hipotalamic suprachiasmatic i la glanda pineal. REGIUNEA PINEAL: Glanda pineal este n centrul regiunii nconjurat de cisterna ambiens. A. LIMITELE REGIUNII PINEALE: nainte: poriunea posterioar i baza ventriculului III situate ntre feele interne ale talamusului n sus: fornixul corpului calos a crui pilieri posteriori ecartai delimiteaz un triunghi pe care se ntinde pnza coroidian superioar deasupra ventriculului III napoi: spleniul corpului calos, apexul incizurii (unghiului) falco-tentorial, vermisul superior n jos: lama tectal cu cei patru coliculi n lateral: superior - pulvinarul talamusului, inferior - coliculii cvadrigemeni superiori. B. CONINUTUL REGIUNII PINEALE este format din: 1. glanda pineal msoar aproximativ 10/5 mm i are baz, corp i vrf orientat n jos i posterior. Poziie: n partea posterioar a ventriculului III, sub pnza coroidian superioar deasupra comisurii albe posterioare i a coliculilor superiori. 2. cisterna cvadrigeminal prelungete posterior cisternele pedunculare 3. glanda habenular 4. arterele regiunii pineale, formate din: a. ramuri ale arterei cerebrale posterioare: arterele cvadrigeminale, talamice, coroidiene postero-

64

Neurochirurgie laterale, coroidiene postero-mediane. Toate aceste artere sunt anastomozate ntre ele. b. ramuri ale arterei cerebeloase superioare 5. sistemul venos: ampula venei Galen (marea vena cerebral) formeaz cu auenii si o reea dens deasupra glandei pineale i a lamei tectale. Auenii venei Galen: venele cerebrale interne, venele bazale Rosenthal, venele pericaloase posterioare, venele occipitale interne, venele precentrale, venele cerebeloase superioare. HISTOPATOLOGIE Exist 3 grupe mari de tumori ale regiunii pineale: 1. Tumori germinale 2. Tumori specice parenchimului pineal: pinealocitomul, pinealoblastomul 3. Tumori nespecice parenchimului pineal.

A. TUMORILE GERMINALE reprezint aproximativ 50% din tumorile regiunii pineale, sunt tumori reprezentative copilului i adolescentului de sex masculin. Exist 6 tipuri histologice, corespunznd unui stadiu diferit de dezvoltare embrionar i unei maligniti crescnde: teratomul matur benign, germinom, teratomul imatur - malign, carcinomul embrionar, tumora de sinus endodermic, corio-carcinomul. Mai exist i forme mixte care asociaz caractere tisulare diferite n aceeai tumor, ind responsabile de secreia markerilor tumorali. B. TUMORILE SPECIFICE PARENCHIMULUI PINEAL reprezint 20% din tumorile pineale. Frecvena este egal ntre cele dou sexe. Exist dou forme: pinealocitom i pinealoblastom (forma malign). Clasicarea OMS mparte tumorile n 4 grade (gradul IV pinealoblastom). Clasicarea Rubinstein clasic tumorile pe criteriul benignmalign:

Patologia tumoral intracranian

65

pinealocitom o Pinealocitom pur-malign; o Pinealocitom cu difereniere astrocitarmalign o Pinealocitom cu difereniere neuronal i astrocitar-benign o Pinealocitom cu difereniere neuronal unic-benign Pinealoblastom o Form pur cu difereniere pinealocitar; o cu difereniere retinoblastomatoas. C. TUMORILE NESPECIFICE PARENCHIMULUI PINEAL reprezint 30% din tumorile regiunii pineale i sunt reprezentate de: 1. Glioame; 2. Astrocitoame (frecvente de grad mic); 3. Glioblastoame (rar); 4. Ependimoame; 5. Oligodendroglioame; 6. Papiloame de plex coroid; 7. Meningioame; 8. Hemangio-pericitoame; 9. Tumori melanice; 10. Metastaze. D. PROCESELE EXPANSIVE NETUMORALE sunt reprezentate de: 1) formaiuni chistice: chiste gliale, chiste dermoide, chiste epidermoide, chiste arahnoidiene; 2) procese inamatorii: tuberculoza, sarcoidoza; 3) malformaii vasculare: angioame, anevrism al ampulei Galen. TABLOUL CLINIC AL TUMORILOR REGIUNII PINEALE 1. HIC datorit hidrocefaliei secundare este principala simptomatologie la debutul bolii (85%); 2. manifestri neuro-oftalmologice: sindrom Parinaud (50%), pareza nervului III i/sau nervului VI, modicarea cmpului vizual prin prinderea radiaiilor optice; 3. manifestri neuro-endocrine: diabet insipid, pubertate precoce, insucient hipozar, tulburri de termoreglare, tulburri de comportament alimentar, tulburri de somn prin afectare diencefalic; 4. manifestri neurologice: cerebeloase, piramidale,

66

Neurochirurgie

extrapiramidale, crize comiiale, tulburri de auz; 5. manifestri n raport cu metastaze loco-regionale (diseminrile prin LCR apar n proporie de 10- 30 %). EXPLORRI COMPLEMENTARE: CT cerebral nativ i cu contrast evideniaz procesul expansiv de regiune pineal, hidrocefalia intern secundar. Examinarea IRM este examenul de elecie permind evidenierea raporturilor tumorii cu structurile nvecinate; Angiograa permite diagnosticul diferenial cu un anevrism al venei Galen pseudotumoral. Markerii tumorali: gonadotrona chorionic uman (clasic asociat cu choriocarcinomul), alfa-fetoproteina (n tumorile sinusului endodermal, carcinomul embrionar i ocazional n teratoame) i antigenul carcinoembrionic. Cnd sunt pozitivi, aceti markeri por urmrii seriat pentru observarea recurenei (att n ser ct i n LCS). Aceti markeri nu sunt sucieni pentru a pune un diagnostic denitiv de tumor de regiune pineal, deoarece multe din aceste tumori sunt formate din tipuri celulare mixte. TRATAMENT Strategia optim de tratament pentru tumorile regiunii pineale trebuie nc denitivat. 1. Pacienii care prezint hidrocefalie acut au indicaie de drenaj ventricular extern: acesta permite un control riguros al cantitii de LCR drenat, previne diseminarea tumoral peritoneal i poate preveni un shunt ventriculo-peritoneal denitiv la un numr de pacienii la care hidrocefalia se remite dup ndeprtarea chirurgical a tumorii. 2. Procedurile stereotaxice pot n scop diagnostic (biopsie) sau de rezecie tumoral. Rata complicaiilor biopsiei stereotaxice este de 1,3% mortalitate i 7% morbiditate datorit faptului c regiunea pineal cuprinde multe vase (vena lui Galen, venele bazale Rosenthal, venele cerebrale interne, arterele coroidiene postero-mediale), vase care pot dislocate din poziia lor normal datorit procesului tumoral. Radiochirurgia stereotaxic poate avea indicaii n unele leziuni. 3. Radioterapia este controversat. Germinoamele sunt foarte sensibile la radioterapie (i chimioterapie), i sunt probabil cel mai bine tratate astfel. Dac tumora are aspect IRM de germinom, unii chirurgi administreaz o doz de 5 Gray i dac tumora i reduce dimensiunile, diagnosticul de germinom este aproape sigur i se continu radioterapia fr chirurgie. Ali chirurgi prefer un diagnostic sigur obinut prin biopsie stereotaxic. Radioterapia ca test terapeutic de rutin trebuie evitat, mai ales cnd aspectul IRM este de teratom sau chist epidermoid

Patologia tumoral intracranian

67

(tumori radiorezistente). Chimioterapia poate util pentru copii sub trei ani, pn copilul va depi vrsta de 3 ani de la care poate s suporte radioterapia.

Aspect CT cerebral de tumor de regiune pineal 3. Radioterapia este controversat. Germinoamele sunt foarte sensibile la radioterapie (i chimioterapie), i sunt probabil cel mai bine tratate astfel. Dac tumora are aspect IRM de germinom, unii chirurgi administreaz o doz de 5 Gray i dac tumora i reduce dimensiunile, diagnosticul de germinom este aproape sigur i se continu radioterapia fr chirurgie. Ali chirurgi prefer un diagnostic sigur obinut prin biopsie stereotaxic. Radioterapia ca test terapeutic de rutin trebuie evitat, mai ales cnd aspectul IRM este de teratom sau chist epidermoid (tumori radiorezistente). Chimioterapia poate util pentru copii sub trei ani, pn copilul va depi vrsta de 3 ani de la care poate s suporte radioterapia. 4. Tratamentul chirurgical. Indicaiile sunt controversate. n principiu majoritatea tumorilor (exceptnd germinoamele, care sunt radiosensibile), se preteaz la chirurgie deschis: tumorile

68

Neurochirurgie

radiorezistente (nongerminoame maligne), ct i tumorile benigne (meningioame, tertoame). PRINCIPALELE ABORDURI CHIRURGICALE sunt: 1. abordul transcalosal posterior: Dandy - 1921 2. abordul transventricular posterior: Van Wagenen - 1931 3. abordul occipital infratentorial: Krause 1926, Stein - 1971 4. abordul occipital supratentorial: Poppen-1966, Jamieson 1971 Rezultate postoperatorii, complicaii: decite vizuale supraadugate, revrsate epidurale, infecii, ataxie cerebeloas. Mortalitatea este de 5-10%.

Patologia tumoral intracranian TUMORI PRIMITIVE INFRATENTORIALE I. MEDULOBLASTOMUL

69

Meduloblastomul reprezint aproximativ 30% din tumorile infratentoriale ale copilului. Este o tumor malign localizat n general la nivelul vermisului i care ocupa ventriculul IV. Tumora manifest o tendin marcat de extensie n vecintate i de diseminare n spaiile subarahnoidiene, n particular spre regiunea rahidian. Aceast capacitate de diseminare secundar implic ntotdeauna, completarea exerezei chirurgicale printr-o chimioterapie i radioterapie complementar. TABLOU CLINIC Frecvena maxim a meduloblastomului se ntlnete ntre 5 i 10 ani. Simptomatologia asociaz cel mai adesea semnele unei hipertensiuni intracraniene cu evoluie acut i un sindrom cerebelos de linie median sau mixt. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral i IRM pun n eviden o leziune de linie median, de regul n vermis, rotunjit, ce umple ventriculul IV i determin o hidrocefalie activ. Administrarea substanei de contrast delimiteaz tumora i evideniaz frecvent zone de necroz intratumoral, ndeosebi la examenul IRM. Cnd exist suspiciunea de meduloblastom va trebui continuat investigarea pacientului i cu un examen IRM spinal n cutarea diseminrilor spinale.

Aspect CT de meduloblastom de vermis i ventricul IV

70

Neurochirurgie

TRATAMENT Tratamentul iniial va n toate cazurile o exerez chirurgical a tumorii, ct mai radical. Dac starea general a pacientului este alterat, hidrocefalia important i activ iar fenomenele de HIC sunt severe, o derivaie intern sau extern a lichidului cefalorahidian, este salutar. n toate cazurile, innd cont de malignitatea tumorii i riscul frecvent de diseminare prin LCR, un tratament complementar prin chimioterapie i radioterapie va necesar. La copilul mic, sub 3 ani, se va efectua doar chimioterapie din cauza efectelor nefaste asupra dezvoltrii zice i psihice produse de radioterapie. La copilul mare i adult, radioterapia va viza ntreg axul sistemului nervos central: encefal, fos posterioar, coloan. Urmrirea evoluiei postoperatorii necesit examene IRM de control timp de 3 ani, aceasta ind perioada cu risc maxim de recidiv.

II. SCHWANOMUL SAU NEURINOMUL Este o tumor benign care ia natere din celule Schwann. De regul tumora este unic. n cadrul neurobromatozei von Recklinghausen tip II se gsesc neurinoame multiple (leziune bilateral de nerv VIII). Schwanoamele intracraniene cele mai frecvente sunt cele ce afecteaz nervii cranieni VIII, V, VI, IX i X.

1. Schwanomul vestibular (VIII) denumit i neurinom acustic deoarece primul simptom este hipoacuzia, i are originea n celulele schwanoide situate n jurul ganglionului Scarpa. Reprezint 90% din tumorile unghiului pontocerebelos.
TABLOUL CLINIC Clasic simptomatologia evolueaz n trei stadii: 1. otologic: cu semne auditive (hipoacuzie unilateral i acufene) i vestibulare (instabilitate, vertij) i auriculare (senzaie de plenitudine auricular, otalgie, durere retromastoidian) 2. neurologic: cu semne de suferin a nervilor cranieni V, VI, IX i X, sindrom cerebelos i afectarea trunchiului cerebral. 3. hipertensiune intracranian: cefalee, vom i degradarea intelectual, asociate edemului papilar denot obstrucia

Patologia tumoral intracranian

71

pasajului LCR. Practic trebuie insistat pe frecvena mare a descrierii anatomoclinice ntlnite la aceast tumor ce poate descoperit avnd o talie impresionant i minimum de semne clinice (hipoacuzie discret sau vertij izolat). Dezvoltat la originea nervului VII de la nivelul conductului auditiv intern, tumora crete lent n 4 stadii: STADIUL I: intracanalar cu diametrul tumoral <1 cm STADIUL II: depete porul acustic intern, fr a comprima trunchiul cerebral i nervul trigemen n unghiul pontocerebelos n care se extinde <1 cm STADIUL III: tumora vine n contact cu nervul trigemen i trunchiul cerebral fr a le amprent, dezvoltndu-se 1-2 cm n unghiul ponto-cerebelos STADIUL IV: tumora se extinde >2 cm n unghiul ponto-cerebelos, deformnd i torsionnd trunchiul cerebral prin compresiunea exercitat la nivelul punii. Un aspect important pentru neurochirurg este caracterul histologic, schwanoamele putnd de 2 feluri principale: tipul I sau Antoni A care este dur i tipul II sau Antoni B care este moale, precum i o categorie mic de tip III, cu caractere mixte. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT - cerebral nativ, cu contrast i cu fereastr osoas este examinarea decisiv pentru evidenierea tumorii n unghiul ponto-cerebelos, raporturile cu trunchiul cerebral i cerebelul, extensiile tumorii i hidrocefalia secundar. Examenul nativ arat o leziune izodens care la administrarea substanei de contrast devine hiperdens, omogen, bine delimitat, de form ovalar, xat de stnc i centrat pe conductul auditiv intern pe care l ocup. Examinarea cu fereastr osoas evideniaz remanierea stncii cu dilatarea conductului auditiv intern i a porului acustic, osteocondensare sau osteoliz. Examenul RMN. este util pentru neea imaginilor axiale, coronale i sagitale i depistarea micilor tumori intracanalare ce nu sunt vizibile n examinarea CT cerebral.

72

Neurochirurgie

Aspect CT i IRM de neurinom de acustic Angiograa carotidian i vertebral precizeaz aferentele arteriale ale tumorii i vascularizaia sa. Audiometria, potenialele evocate auditive i electromiograa facial demonstreaz afectarea nervilor cranieni n unghiul pontocerebelos.

TRATAMENT Criteriile de selecie a mijloacelor terapeutice in cont de caracteristicile tumorii (Antoni A sau B, volumul i topograa leziunii), pacientului (starea general, vrst, boala von Recklinhausen) i de experiena chirurgului. Intervenia chirurgical poate apanajul neurochirurgilor prin abord suboccipital, ORL-istilor prin abord translabirintic sau n tumorile mici sub 2,5 cm diametru, se poate apela la radiochirurgie n condiii stereotaxice. 2. Schwanomul de trigemen. Este o tumor rar reprezentnd aproximativ 2% din tumorile unghiului ponto-cerebelos. Tumora poate avea diverse localizri, n funcie de originea ei, care le clasic n 3 tipuri: Tipul A are sediul n fosa mijlocie, lund natere din ramurile ganglionului Gasser i putnd invada sinusul cavernos. Tipul B i are originea din rdcinile nervului sau

Patologia tumoral intracranian

73

ganglionului i se dezvolt n unghiul ponto-cerebelos. Tipul C se dezvolt clare pe creasta stncii.

TABLOU CLINIC Cel mai adesea primul semn relevat de pacient este hipoacuzia, secundar cointeresrii nervului VIII, n timp ce nevralgia sau paresteziile faciale sunt semnalate doar la o treime din cazuri. Examenul neurologic ns, descoper constant o hipoestezie facial i o alterare a reexului cornean. EXPLORRI COMPLEMENTARE: Examenul CT cerebral i RMN se aseamn cu cele din schwanomul vestibular, dar dispoziia tumorii este mai interioar n raport cu conductul auditiv intern i lipsete dilatarea porului acustic intern. Diagnosticul imagistic este mult mai precis dac tumora apare clare pe creasta stncii sau prezint un mugur tumoral extins spre fosa temporal. PRINCIPII DE TRATAMENT Principiile terapeutice sunt aceleai ca la schwanomul vestibular cu precizarea c exereza chirurgical este apanajul neurochirurgului. Radiochirurgia n condiii stereotaxice, e n focar de convergen a 201 surse de raze gamma perfect concentrice i elibernd 20 Grays/ tumor n cteva minute, e printr-un fascicul al unei surse de radiaii deplasate de-a lungul unor arcuri de cerc centrat pe tumora, i pstreaz indicaiile i valoarea ei n tumorile mici. 3. Schwanomul de nerv facial. Este foarte rar, literatura menionnd mai puin de 200 de cazuri. Tumora poate localizat pe oricare segment al nervului: n unghiul pontocerebelos, n canalul pietros sau pe traiectul extracranian. TABLOUL CLINIC Simptomele evocatoare proprii schwanomului facial sunt: hemispasmul progresiv i paralizia facial periferic. Tulburrile acustico-vestibulare apar n contextul dezvoltrii tumorii n unghiul pontocerebelos. EXPLORRI COMPLEMENTARE Numai examenul EMG, ce relev o important denervare a facialului poate conduce diagnosticul spre o leziune de facial i nu vestibulo-cohlear dezvoltat n unghiul pontocerebelos sau conductul auditiv intern.

74

Neurochirurgie

4. Schwanoamele nervilor gurii rupte posterioare. Reprezint 1-1,5% din tumorile unghiului pontocerebelos. Sunt citate mai puin de 200 cazuri n literatura neurochirurgical. Dup localizare se clasic n patru tipuri: tip A: cu localizare intracranian tip B: cu localizare intraosoas n foramenul jugular tip C: extracranian, localizat n spaiile infratemporale tip D: n bisac, n egal msur intracraniene i infra temporale, traversnd foramenul jugular TABLOUL CLINIC Simptomatologia reunete semnele caracteristice leziunilor unghiului pontocerebelos cu cele tipice de suferin a nervilor IX, X, XI: disfonie, disfagie, atroa trapezului sau a sternocleidomastoidianului. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral i IRM arat o tumor n unghiul pontocerebelos situat inferior i dilatnd foramenul jugular mai ales n partea sa anterioar, nervoas. Cupele coronale i sagitale vizualizeaz extensiile tumorale extracraiene n bisac (tip D). TRATAMENT Exereza tumoral este idealul. n caz de ablare subtotal a tumorii, se va asocia radiochirurgia stereotaxic. III. HEMANGIOBLASTOMUL Hemangioblastomul este o tumor vascular a sistemului nervos benign din punct de vedere histologic. Hemangioblastomul posed caractere anatomice, clinice, biologice i epidemiologice care l difereniaz de alte tumori vasculare ale SNC (meningioame angioblastice, hemangioendotelioame, hemangiopericitoame): 1. Dezvoltare posibil la toate nivelurile SNC, cu localizare preferenial n cerebel; 2. Frecvena formelor multifocale manifeste simultan sau secundar; 3. Existena formelor familiale; 4. Producerea i eliberarea unui factor eritropoetic responsabil de o poliglobulie secundar; 5. Asocierea potenial cu hemangioblastomul retinian (tumora VON HIPPEL) i/sau leziuni viscerale de natur distroc sau tumoral

Patologia tumoral intracranian

75

(complexul LINDAU). Termenul de hemangioblastom denete stricto senso tumor vascular a SNC i a retinei. Termenul de maladie VON HIPPEL LINDAU este utilizat la pacienii prezentnd mai mult de un hemangioblastom al nevraxului cu sau fr leziuni viscerale LINDAU i n caz de antecedente familiale caracteristice. EPIDEMIOLOGIE Reprezint 2,3% din tumorile SNC, 1,3% din tumorile intracraniene, 8% din tumorile fosei posterioare. Sediul preferenial (92%) n fosa posterioar. Apar mai frecvent la adult, rar pn la 10 ani i peste 65 de ani, raportul femei/brbai este de 1/1,5. n formele familiale segmentul de vrst n care se manifest boala scade, ind ntre 25-30 de ani. CLASIFICARE A. TOPOGRAFIC 1. Hemangioblastomul supratentorial reprezint sub 1% din tumorile supratentoriale. Odat cu examinarea IRM frecvena lor a crescut n cadrul bolii VON HIPPELLINDAU. 2. Hemangioblastomul subtentorial n 94% din cazuri este localizat n cerebel. B. ANATOMO-PATOLOGIC Indiferent de localizare, hemangioblastomul se gsete n mod obinuit n contact cu nveliul leptomeningeal. Hemangioblastomul cerebelului se poate prezenta sub patru aspecte macroscopice: Tip I: chist simplu Tip II: chist cu nodul tumoral mural Tip III: tumor dur (dens) Tip IV: tumor solid cu mici chiste intratumorale LEZIUNILE ASOCIATE EXTRACEREBRALE: 1. Hemangioblastomul retinian (tumora VON HIPPEL) este o tumor cu sediul la periferia retinei. Exist i forme situate parapapilar. 2. Hemangioblastomul intramedular se localizeaz cel mai frecvent la nivelul cordoanelor posterioare n contact cu nveliul leptomeningeal. LEZIUNILE EXTRANEVRAXIALE: Leziunile extranevraxiale se pot asocia cu orice tip de hemangioblastom, indiferent de localizarea acestuia sau se pot ntlni asociate numai cu

76

Neurochirurgie

hemangioblastomul retinian. innd cont de formele asimptomatice, prezenta acestora variaz, conform literaturii de specialitate, ntre 22,5 % i 26,5% din cazuri. A. Afectarea renal este prima suferin manifestat n boala LINDAU, conturndu-se mai multe entiti patologice: malformaii congenitale (rinichi n potcoav, ureter dublu), leziuni distroce (angiomul, chiste solitare sau multiple, rinichi polichistic), tumori (caracteristic i esenial ind carcinomul cu celule clare, care este principala cauz de deces a maladiei LINDAU); B. Afectarea pancreasului mbrac mai multe tipuri patologice: distroi (chiste unice sau multiple, boala polichistic a pancreasului), tumori benigne (chistadenomul papilifer microchistic), tumori cu originea n celulele Langerhans (adenoame, blastoame). C. Afectarea glandelor suprarenale. Aproape n totalitate suferina este localizat la nivelul medulo-suprarenalei, sub form de chiste, hiperplazia medulo-suprarenal, feocromocitom. D. Afectarea epididimului (chiste simple, chistadenom papilifer); E. Afectarea altor organe (piele, schelet, etc.). ASPECTE GENETICE Boala VON HIPPEL LINDAU este o afeciune autozomal dominant, cu penetrare incomplet (exist purttori asimptomatici) i expresivitate variabil. n 1988 s-a demonstrat c gena responsabil este o gen supresoare tumoral, situat pe braul scurt al cromozomului 3, locus 25-26. La 20% din pacieni nu se poate identica exact mutaia. DIAGNOSTIC ASPECTE CLINICE. Hemangioblastomul cerebelului este o tumor cu o simptomatologie srac, dar care se decompenseaz rapid, evoluia ind mai scurt la femei dect la brbai. Sindromul dominant este de HIC, ntlnit n aproape 100% din cazuri, ce contrasteaz cu srcia semnelor neurologice de acompaniament. Examenul fundului de ochi arat frecvent edem papilar. Examenul neurologic poate evidenia: un sindrom vestibular central, un sindrom cerebelos, mult mai rar un sindrom piramidal sau semne de suferin a nervilor cranieni ai gurii rupte posterioare. Toate aceste semne nu sunt specice. Hemangioblastoamele trunchiului cerebral se pot manifesta prin hipotensiune ortostatic, sindrom vestibular central, diplopie. Este de subliniat faptul c n ciuda hipervascularizaiei hemangioblastoamelor, descoperirea acestor tumori ca urmare a unui accident hemoragic este excepional.

Patologia tumoral intracranian

77

EXPLORRI COMPLEMENTARE Examinarea CT cerebral demonstreaz prezena hidrocefaliei i evideniaz formaiunea tumoral. Hemangioblastomul macrochistic: chistul tumoral apare la examenul nativ ca o hipodensitate spontan cu marginile regulate, dup injectarea substanei de contrast se poate observa o dung hiperdens nconjurnd cavitatea chistului. Nodulul tumoral nativ este izodens, cu contrast apare hiperdens fa de esutul cerebelos. Hemangioblastoamele solide nativ sunt izodense sau uor hiperdense; cu contrast apar hiperdense. Examinarea IRM este examenul de elecie pentru fosa posterioar, n special pentru evaluarea tumorilor trunchiului cerebral i a tumorilor multifocale.

Aspect IRM de hemangioblastom

Angiograa digital cu substracie este util pentru vizualizarea pediculilor vasculari ai tumorilor i conrm nodulii tumorali cu diametrul sub 5 mm evideniai de IRM.

78

Neurochirurgie

TRATAMENT Singurul tratament ecace este exereza complet. Tehnica operatorie, dicultile i riscurile depind de localizarea i tipul hemangioblastomului. Indicaia chirurgical se adreseaz hemangioblastoamelor SNC prezentnd caractere patologice patente. Localizrile asimptomatice descoperite accidental necesit o simpl supraveghere. Metode de tratament Hemangioblastomul macrochistic al cerebelului. ntruct acest tip de tumora determin o marcat hipertensiune, este uneori util ca nainte de deschiderea durei mater s se practice o puncie transdural a chistului cu aspirarea unei pri din coninutul lichidian, ceea ce permite colabarea progresiv a cerebelului i evitarea unei decompresiuni brutale a fosei posterioare n momentul deschiderii durei. Dup deschiderea durei mater, uneori se poate vizualiza direct nodulul tumoral situat subpial. Dac tumora nu este vizibil, cavitatea chistic este deschis, evideniindu-se nodulul mural ce poate excizat, practicndu-se ablarea pe o circumferin de minim 5 mm n jurul lui a esutului cerebelos peritumoral. Extirparea peretelui chistului nu este necesar. Hemangioblastoamele solide vor abordate prin exereza progresiv dup coagularea sau cliparea pediculilor arteriali, urmat de cea a venelor de drenaj. Pe ct posibil, nu este indicat incizia tumorii n scopul reducerii masei tumorale, deoarece este posibil declanarea unei hemoragii masive, dicil de oprit, dac tumorii nu i-au fost ntrerupte principalele surse arteriale. Hemangioblastomul de trunchi cerebral. Din punct de vedere chirurgical este necesar diferenierea hemangioblastomului de ventricul IV de cele localizate n bulb i de cele localizate la jonciunea bulbo-medular. Hemangioblastoamele ventriculului IV pot eliberate de planeu. Controlul actului chirurgical prin poteniale evocate este benec. n general este necesar incizia vermisului postero-inferior pentru a obine o bun expunere a tumorii. Sub microscop, poriunea tumoral aderent de trunchi este disecat progresiv dup deschiderea nveliului pial. Aceast disecie necesit o coagulare bipolar pas cu pas a vaselor nutritive. Secionarea acestora, una dup alta, trebuie s conduc la eliberarea progresiv i ablarea n mas a tumorii.

Patologia tumoral intracranian TUMORILE INTRACRANIENE SECUNDARE METASTAZELE

79

La ora actual metastazele cerebrale ocup prima poziie ca frecven (aproximativ 50%) n cadrul tumorilor intracraniene. Acest lucru se datoreaz mai multor factori cum ar : creterea frecvenei cancerelor sistemice, accesibilitatea populaiei la metodele de investigaii moderne (CT, IRM), creterea duratei de via a pacienilor oncologici precum i a faptului c muli dintre agenii chimioterapeutici utilizai nu trec bariera hematoencefalic, permind astfel dezvoltarea metastazelor la nivelul sistemului nervos central. Metastazele intracraniene se pot localiza n sistemul nervos central, n nervii periferici sau la nivelul nveliurilor meningeale. I. METASTAZELE CEREBRALE Metastazele intracraniene pot unice sau cel mai adesea multiple, avnd un volum variabil. Ele se prezint de regul sub aspectul unor noduli bine delimitai, de consisten moale sau ferm, n funcie de prezena sau absena unei hemoragii intratumorale, a unei necroze sau a unei degenererescene chistice. Cancerul bronho-pulmonar la brbat i cancerul de sn la femeie sunt, pentru metastaze, etiologia principal, urmat apoi de melanoamele maligne, cancerul renal, digestiv i de prostat. Histologic, metastazele reproduc grosolan caracterele cancerului primitiv. n 20% din cazuri, cancerul primar rmne necunoscut. Frecvena apariiei metastazelor cerebrale depinde nu numai de anitatea neurologic a cancerului primitiv, ci i de frecvena acestei tumori: de exemplu, melanomul malign metastazeaz intracranian n 70% din cazuri, dar furnizeaz doar 5% din metastazele cerebrale, ntruct tumora este rar (sub 1% din tumorile maligne). Localizarea metastazelor cerebrale este direct proporional cu aportul sanguin i volumul regiunii respective. Aproximativ 80% din metastazele cerebrale au localizare infratentorial. Un alt criteriu cu importan n localizarea metastazelor este caracterul primitiv al tumorii. Astfel, cancerele abdomino-pelvine, metastazeaz n 50% din cazuri n fosa cerebral posterioar. Metastazele cerebrale se dezvolt n grosimea parenchimului cerebral, la jonciunea substanei cenuii cu cea alb. Metastazele melanomului malign au tendina de a invada substana cenuie nvecinat.

80

Neurochirurgie

PATOGENIE Codiiile metastazrii cerebrale ale unui cancer primitiv sunt: Celulele maligne trebuie eliberate n circulaia general; Celulele maligne trebuie s depeasc ltrul pulmonar. n 2/3 din cazuri metastaza cerebral este precedat de cea pulmonar; Odat trecute de ltrul pulmonar, celulele maligne urmeaz uxul arterial, blocnd arterele distale la jonciunea dintre substan alb i cea cenuie; n continuare, celulele maligne necesit gsirea unui teren fertil, propice dezvoltrii lor. Odat metastaza xat, ea se va dezvolta n detrimentul esutului cerebral nvecinat, e direct prin distrugere, compresiune sau ischemie produs de embolul metastatic, e indirect, prin edem peritumoral i ischemie secundar compresiunii vasculare. TABLOU CLINIC n 50% din cazuri, prezena metastazei se manifest printr-o simptomatologie brutal: cu crize comiiale (15-40%) sau simptome pseudo-vasculare (15-20%), ce evolueaz n 3 timpi: decit motor postembolizare metastatic, recuperare total sau parial i agravare secundar progresiv. n perioada de stare se asociaz fenomenul de HIC, ce va conduce n nal la deces. EXAMENE COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral are o sensibilitate de diagnosticare de aproximativ 90% i o specicitate de aproximativ 75%. Metastazele apar hipodense (50%), hiperdense (40%), de exemplu cnd prezint hemoragii intratumorale - ca melanomul sau coriocarcinomul, sau izodense (10%). Administrarea de substan de contrast le ncarc n proporie de 90% din cazuri. Examenul CT cerebral evideniaz edemul cerebral peritumoral i efectul de mas.

Aspect CT cerebral de metastaz chistic occipital Examenul IRM cu substana de contrast are o mare sensibilitate i o deosebit valoare n anumite circumstane:

Patologia tumoral intracranian

81

Cnd examenul CT cerebral relev o metastaz unic potenial operabil, examenul IRM poate descoperi una sau mai multe localizri ce vor modica atitudinea terapeutic; Cnd tabloul clinic este relevant pentru o metastaz supratentorial, dar CT-ul cerebral este normal; Cnd simptomatologia este de metastaz infratentorial se va efectua direct IRM, acesta avnd un randament superior pentru investigaia fosei cerebrale posterioare. TRATAMENT Atitudinea terapeutic n metastazele cerebrale variaz n funcie de numrul metastazelor, de starea general i neurologic a pacientului i de sperana sa de via. Tratamentul este multimodal i combin exereza chirurgical, radioterapia i chimioterapia. Biopsia stereotactic i radiochirurgia Gamma-knife pot juca de asemenea un rol important n managementul diagnostic i terapeutic. 1. Tratamentul chirurgical Indicaiile tratamentului chirurgical depind de numrul metastazelor (metastaz unic versus metastaze multiple). a. n cazul metastazelor unice tratamentul neurochirurgical este indicat n urmtoarele situaii: - Leziunea este accesibil i este localizat n arie neelocvent - Leziunea are efect de mas important, cu risc vital - Cancerul primitiv este sub control - Starea general a pacientului este bun - Sursa primar nu este cunoscut, situaie n care intervenia chirurgical are ca scop obinerea unui diagnostic histopatologic. n aceast ultim situaie se poate lua n considerare ca variant biopsia stereotactic, n special dac leziunea este profund situat sau este localizat n arie elocvent. b. n cazul metastazelor multiple, n general nu este indicat intervenia neurochirurgical cu urmtoarele excepii: - una dintre leziuni este voluminoas i are efect de mas cu risc imediat de angajare. - toate leziunile pot rezecate ntr-un singur timp operator printr-un singur abord chirurgical. - cnd nu se cunoate sursa primar. n acest caz biopsia stereotactic poate utilizat n scop diagnostic. 2. Radioterapia Radioterapia convenional presupune iradierea ntregului creier, doza uzual ind de 30 Gray administrat n 10 fracii pe

82

Neurochirurgie

parcursul a dou sptmni. Radioterapia este util n special n cazul metastazelor cerebrale ale cancerelor radiosensibile cum ar : cancerul pulmonar cu celule mici, limfoamele, mielomul multiplu, tumorile cu celule germinale dar i n cazul cancerelor cu sensibilitate moderat la radioterapie cum ar cancerul mamar. Radiochirurgia stereotactic Gamma-knife este indicat n special n metastazele multiple neoperabile, combinat cu radioterapia convenional. n felul acesta se poate obine un control mai bun al metastazelor. 3. Chimioterapia Schemele clasice de chimioterapie se bazeaz pe administrarea de nitrozouree (CCNU, BCNU). Un agent citostatic nou aprut este bevacizumabul (Avastin) care are aciune antiangiogenetic pe vasele de neoformaie i care poate prelungi supravieuirea pacienilor cu metastaze cerebrale. II. METASTAZELE DURALE Localizarea unei metastaze la nivelul durei mater craniene se poate realiza pe cale hematogen de la nivelul unei localizri craniene sau de la nivelul ganglionilor limfatici ai gtului prin gurile bazei craniului. Odat dezvoltat, metastaza va comprima parenchimul cerebral; poate obstrua un sinus venos sau poate provoca un hematom subdural. Cancerul de sn, plmn, melanomul i cancerul digestiv sunt etiologia cea mai frecven. Diagnosticul se bazeaz pe explorrile imagistice i biopsie. Examenul IRM este mult mai performant dect CT-ul cerebral, n localizrile proximale calotei sau bazei craniului. Tratamentul const n exereza chirurgical i radioterapie. III. METASTAZELE LEPTOMENINGEE Se mai numesc meningite carcinomatoase i sunt secundare cancerului mamar (33%), melanomului (28%) i cancerului pulmonar (15 %). TABLOU CLINIC Simptomatologia este polimorf, afectnd: 1. Sistemul nervos central: hidrocefalie, sindrom meningean, ischemie prin compresia spaiilor perivasculare sau invazia direct a

Patologia tumoral intracranian

83

parenchimului cerebral; 2. Sistemul nervos periferic: comprimarea sau inltrarea nervilor spinali i cranieni. Examenul IRM permite vizualizarea nodulilor diseminai n axul nevraxial (cupe sagitale) i aprecierea hidrocefaliei secundare. Tratamentul este paliativ. IV. METASTAZELE HIPOFIZARE Metastazele hipozare reprezint mai puin de 5% din metastazele intracraniene ale bolnavilor canceroi. n 85%din cazuri ele sunt asimptomatice. Cnd se manifest, ele afecteaz lobul posterior i determin diabet insipid n 70% din cazuri. Vederea poate rar afectat, pacientul acuznd hemianopsie bitemporal. n cazul afectrii cilor optice, indicaia chirurgical este justicat. Radioterapia i tratamentul hormonal se recomand n absena tulburrilor oftalmologice.

84

Neurochirurgie

Patologia vascular cerebral

85

CAPITOLUL III PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL VASCULAR


I. ANEVRISMELE CEREBRALE Deniie: Anevrismele cerebrale sunt deformri ale peretelui arterial nsoite de modicarea structural a acestuia. Etiologie: peretele unei artere intracraniene este format din 4 straturi: adventicea, tunica medie, tunica elastic intern i intim. Spre deosebire de vasele extracraniene, cele cerebrale nu au tunic elastic extern. esutul elastic este mult mai redus cantitativ n medie i adventice, esutul muscular este de asemenea redus, iar adventicea este mult mai subire n timp ce limitanta elastic intern este mult mai proeminent. Factorii care predispun la formarea anevrismelor sunt stresul hemodinamic i prezena vaselor n spaiul subarahnoidian unde esutul de susinere este foarte redus. Ele se dezvolt de obicei n puncte maxime de stres vascular, adic la nivelul curburilor vaselor i n unghiurile de ramicaie. Clasicare: Anevrismele se clasic n funcie de mai multe criterii: - tipul histologic al leziunii peretelui arterial - frecven - localizare, etc. 1) Cele mai comune sunt cele saculare de origine degenerativ sau malformativ i reprezint 97% din totalul leziunilor. 2) Cele rare pot saculare sau fuziforme i au mai multe etiologii: Prin nsmnare infecioas n peretele arterial: bacteriene, micotice, tuberculoase, silitice, etc. Anevrismele disecante sunt considerate a asociate cu disecia arterial spontan Anevrisme posttraumatice Anevrisme cu origine hemodinamic asociate malformaiilor vasculare cerebrale Anevrisme asociate unor colagenoze Anevrisme grefate pe megadolicoartere. 3) Anevrismele excepionale sunt descoperite n afeciuni tumorale i metastatice diferite (coriocarcinoame sau mixoame atriale) sau

86

Neurochirurgie

pot asociate cu arteriopatii obliterante, boala Moyamoya, stenoze arteriale ateromatoase. De asemenea mai pot i congenitale n afeciuni ca neurobromatoza, anemia falciform. Anevrismele se clasic i n funcie de mrime: 1) anevrisme mici cu dimensiuni ntre 3 i 10 mm 2) anevrisme medii cu dimensiuni ntre 10-20 mm 3) anevrisme mari cu dimensiuni ntre 20-30 mm 4) anevrisme gigante cu dimensiuni peste 30 mm. Cele mari i gigante se asociaz cu prezena de trombi intra-anevrismali i a diferitelor grade de remanieri ateromatoase sau proliferative ale peretelui anevrismal. Epidemiologie, frecven: Incidena anevrismelor este dicil de estimat, studiile efectuate pe cazuri autopsiate relev o frecven ntre 0,2 i 7,9 %. Prevalena este aproximativ 5%. Simptomatologia principal la descoperirea bolii este ruptura anevrismal iar rata de anevrisme rupte fa de cele nerupte este de 5:3 pn la 5:6. Exist n medie 2 purttori de anevrism la 10.000 de locuitori cu vrste medii ntre 40-60 de ani, iar n copilrie incidena este numai de 2%. Se remarc o discret prevalen a sexului feminin, majoritatea pacienilor suferind de hipertensiune arterial pre-existent rupturii, n proporie 35-45% din cazuri. Peste 70% dintre anevrisme au mrime mic sub 10 mm. Cele rupte sunt de asemenea de mrime mic, sub 10 mm. Anevrismele gigante i mari sunt rare. 92% dintre anevrisme sunt localizate n poriunea anterioar a poligonului Willis i numai 8% aparin sistemului vertebro-bazilar. Nu exist o predilecie pentru dezvoltarea pe dreapta sau pe stnga, i un procent de 15-20 % dintre cazuri dintre pacieni, au anevrisme multiple. Simptomatologie: Modalitatea principal de debut este prin ruptura anevrismal nsoit de hemoragia subarahnoidian, hemoragii intraventriculare sau intracerebrale i/sau revrsate sanguine n spaiile subdurale. Starea clinic a pacientului depinde de cantitatea de snge extravazat i localizarea acumulrilor sanguine. Ruptura major a unui anevrism este nsoit de un tablou clinic brusc instalat care cuprinde cefalee brutal, pierderea contienei pn la stare comatoas, mai rar crize comiiale, urmate sau nu, de apariia decitelor neurologice. Tabloul clinic este dominat de sindromul meningean nsoit de semne de hipertensiune intracranian (cefalee, redoarea cefei, grea i vrsturi). n funcie de amploarea hemoragiei mai pot apare creteri brutale ale tensiunii arteriale, modicri de ritm cardiac, modicri ale traseelor electrocardiogramei, aceste efecte ind explicate de revrsarea brutal n torentul sanguin a catecolaminelor.

Patologia vascular cerebral

87

Aspect CT de hemoragie subarahnoidian secundar unui anevrism sylvian rupt Anevrismele pot s se prezinte clinic i prin rupturi minore aprute nainte de o ruptur major, printr-o serie de semne clinice sugestive: pareze de nervi cranieni, crize de cefalee unilaterale, pierdere tranzitorie a vederii, nevralgii faciale, crize comiiale. Stresul de orice fel, modicarea posturii i efortul zic accentueaz simptomele i reprezint de cele mai multe ori cauze favorizante ale rupturii. Aprecierea gravitii cazului se face n baza unor scale de prognostic, cea mai utilizat ind Scala Federaiei Mondiale a Neurochirurgilor (WFNS) care combin scorul de profunzime al comei pe baza scalei Glasgow cu prezena decitului motor. ncadrarea n gradele 4 i 5 conform acestei scale este asociat cu risc major de complicaii i deces.

Gradul WFNS Scorul Glasgow 0 (anevrism 15 intact) 1 15 2 13-14 3 13-14 4 7-12 5 3-6

Decit focal major absent absent absent Prezent Prezent sau absent Prezent sau absent

88

Neurochirurgie

Diagnostic: Conrmarea rupturii anevrismului se face prin examinare tomograe computerizat (CT) cerebral. Imaginile CT arat prezena sngelui n cisternele arahnoidiene sau n parenchimul cerebral n aproximativ 95% din cazuri, iar la 45% se poate determina artera pe care se a anevrismul rupt. n situaiile n care examinarea CT este neconcludent pentru sngerare se practic puncie lombar n scop diagnostic. Aceasta relev lichid cerebrospinal hemoragic, sau, dup caz xantocrom, n funcie de vechimea sngerrii, dar, prezint i risc de rezultat fals pozitiv. Puncia lombar nu se efectueaz la pacieni comatoi, cu decite neurologice majore recente sau cu tulburri de coagulare cunoscute, ntruct poate provoca sindroame de herniere cerebral i deces. Conrmarea prezenei i localizrii anevrismului se face prin angiograe digital cu substracie - 4 vase, care presupune injectarea cu substan de contrast iodat a arterelor carotide i vertebrale pe rnd, prin cateterism selectiv. Tehnica este invaziv i presupune existena unui serviciu dedicat i cu experien n efectuarea investigaiei i interpretarea datelor. Angiograa este cea mai relevant investigaie: ea precizeaz morfologia i modul de implantare a anevrismului pe vasul purttor i raportul cu arterele nvecinate.

Aspect angiograc (angiograe cu substracie digital) al unui anevrism de arter comunicant anterioar Limitele angiograei n sensul rezultatelor fals negative (lipsa injectrii anevrismului) sunt date e de prezena unor trombi n anevrism, e de prezena vasospasmului, motiv pentru care n situaia angiograei negative, dar n prezena unor simptome clare de hemoragie subarahnoidian, se recomand temporizarea pacientului i

Patologia vascular cerebral

89

repetarea investigaiei la 3 sptmni sau efectuarea unei angiograi prin rezonan magnetic nuclear (Angio-IRM).

Aspect IRM i angio-IRM de anevrism gigant de arter carotid intern stng Examenul IRM i Angio-IRM sunt recomandate n urmtoarele situaii: ca test screening pentru anevrisme nerupte la persoanele cu risc sau, n situaia anevrismelor trombozate i a celor gigante. Examinarea angiograc prin IRM nu atinge performanele diagnostice i topograce cu relevana chirurgical, fa de angiograa clasic 4 vase, care este considerat standardul de aur pentru diagnostic. O alt investigaie non-invaziv ce rivalizeaz cu examinarea angio-IRM este examenul angio-CT care permite vizualizarea arborelui vascular cerebral prin utilizarea unei reconstrucii 3D a imaginilor CT. Avantajul investigaiei este c se poate efectua imediat ce CT-ul nativ a conrmat prezena sngerrii subarahnoidiene, prin injectarea

90

Neurochirurgie

intravenoas a unei substane de contrast iodate. Odat cu creterea performanelor tehnice, examinarea angio-CT a atins o sensibilitate i specicitate ridicat, totui, ea nu se ridic nc la nivelul performanelor obinute de ctre angiograa standard.

Aspect angio-CT al unui anevrism de arter comunicant anterioar Examenul Doppler transcranian este metoda cea mai recomandat pentru urmrirea evoluiei pacientului, msurnd viteza circulaiei sngelui prin vasele cerebrale i putnd aprecia dezvoltarea i progresia spasmului arterial. Accelerarea vitezei de circulaie pledeaz pentru instalarea sau agravarea vasospasmului, corelndu-se cu agravarea neurologic i/sau cu dezvoltarea fenomenelor ischemice. Forme clinice n funcie de mrime, forma cea mai comun este reprezentat de anevrismele mici, rupte. Cele mai numeroase sunt situate n ordinea frecvenei pe urmtoarele artere: complexul arterial cerebral anterior, artera cerebral medie, artera comunicant posterioar, arterele sistemului vertebrobazilar. Anevrismele gigante reprezint numai 5% din totalul anevrismelor, sunt saculare, au colete largi i se manifest n principal prin efectele pseudotumorale datorate compresiunii structurilor cerebrale adiacente. Au risc sczut de ruptur i prezint frecvent tromboze i calcicri, constituind o surs de embolii cerebrale. n funcie de localizare, simptomatologia neurologic a anevrismelor nerupte poate foarte variat. Anevrismele carotido-cavernoase, situate n poriunea intracranian a arterei carotide interne ce traverseaz sinusul cavernos, reprezint sub 20% din cazuri. Se manifest cu decite de nervi oculomotori i iritaie de nerv trigemen (III, IV, VI, V1).

Patologia vascular cerebral

91

Anevrismele localizate pe artera oftalmic sau pe artera comunicant anterioar se pot prezenta cu sindrom optochiasmatic sau suferin hipozar. Anevrismele situate n sistemul vertebrobazilar pot prezenta semne clinice de compresiune cronic pe trunchiul cerebral, sindrom pseudobulbar, hipersomnie pn la com. Ruptura anevrismelor din sistemul vertebrobazilar este considerat deosebit de grav datorit suferinei acute a trunchiului cerebral i riscului major de afectare a funciilor vitale (tulburri respiratorii, edem pulmonar neurogen, com precoce i profund, tulburri de ritm cardiac, hidrocefalie acut). Anevrismele cu agregare familial sunt prezente n contextul unei patologii genetice; sunt raportate n cursul unor afeciuni autozomal dominante sau recesive ca: rinichiul polichistic, displazia bromuscular, colagenoza de tip IV Ehler-Danlos, sindromul Marfan, pseudoxanthoma elasticum, coarctaia de aort, sindromul Osler-Rendu-Weber, ateroscleroza. Anevrismele traumatice sunt n relaie direct cu plgi penetrante sau traumatisme craniene nchise. Sunt situate n teritorii arteriale distale n relaie cu locul impactelor, iar la nivelul bazei craniului intereseaz artera carotid intern n segmentele pietros, cavernos sau supraclinoidian. Se manifest la distan de traumatism prin hemoragii cerebrale, epistaxis repetat, paralizii de nervi cranieni, fracturi craniene progresive sau cefalee marcat n crize. Anevrismele micotice sunt cel mai frecvent ntlnite la pacieni cu endocardite bacteriene sau septicemii provocate de diferii germeni, la pacieni imunodeprimai, cu sindroame de imunodecien dobndit sau secundar. Se mai numesc anevrisme infecioase i, n contextul bolii de baz, beneciaz de tratament antibiotic i medical care duce dup 4-6 sptmni, n funcie de caz, la vindecare, operaia ind rezervat numai pentru cazuri speciale. Evoluia i complicaiile hemoragiei subarahnoidiene anevrismale Anevrismele nerupte sau incidentale prezint risc de hemoragie subarahnoidian care se coreleaz cu mrimea anevrismului i vrsta pacientului. Anevrismele care se rup cel mai frecvent au n medie n jur de 10 mm, iar cu ct pacientul este mai tnr, riscul de sngerare crete n raport cu durata medie de via estimat. Pentru aceste anevrisme se

92

Neurochirurgie

recomand tratament chirurgical. Tratamentul i complicaiile operatorii sunt mult mai reduse comparativ cu cel al anevrismelor rupte. Evoluia anevrismului rupt poate deosebit de grav. Odat produs prima ruptur, care la un numr de 30% din cazuri este fatal, pacientul prezint un risc crescut de resngerare care se menine maxim n primele 6 ore i n prima sptmn; a doua sngerare adug o morbiditate i mortalitate suplimentare la nc 18-20% dintre cazuri. Resngerarea se poate produce la fel de brutal ca i prima. Prezena hemoragiei subarahnoidiene dup ruptura anevrismal conduce la o serie de complicaii precoce sau tardive, cauzate de suferina vaselor sau a esutului cerebral. Hidrocefalia se poate dezvolta att precoce, ct i tardiv. Hidrocefalia acut este produs de prezena masiv a sngelui n spaiile subarahnoidiene care blocheaz circulaia i resorbia lichidului cerebrospinal. Apare la 3-6 ore de la debut, la circa 15% din pacieni, si este nsoit de deteriorare neurologic cu alterarea strii de contient. Se conrm imagistic printr-un nou examen CT i poate tratat printr-o intervenie chirurgical de urgen - drenajul ventricular extern sau peritoneal, care are scopul de a deriva circuitul LCS, scznd presiunea intracranian. Hidrocefalia tardiv beneciaz de drenaj ventriculo-peritoneal cu evoluie favorabil i ameliorarea neurologic a pacientului. Vasospasmul arterial este cea mai redutabil complicaie a rupturii anevrismale. Se manifest prin ngustarea anatomic a calibrului vaselor cerebrale n vecintatea anevrismului, sau la distan, ind cauzat n cea mai mare parte de produii de degradare ai sngelui din spaiile subarahnoidiene, asociat cu modicrile structurale vasculare i cu agresiunea imunologic declanat de reacia inamatorie periarterial. Se instaleaz ntre ziua a 5-a i a 12-a de la ruptur i are consecine dramatice. Se reduce drastic lumenul arterial, endoteliul devine discontinuu, se pierde vasomotricitatea normal, scade debitul sanguin cerebral regional i apare hipercoagulabilitatea. Toate acestea conduc la ischemie cerebral acut sau tardiv i afecteaz de cele mai multe ori ireversibil parenchimul cerebral dependent de teritoriul arterial afectat. Examinarea dinamic prin CT cerebral a pacientului n situaii de agravare asigur un diagnostic diferenial ntre o eventual resngerare sau apariia infarctelor. Vasospasmul se trateaz medical n servicii specializate de terapie intensiv, el putnd evolua chiar i la pacientul operat, n poda unei intervenii chirurgicale corecte. Rupturile anevrismale nsoite de hemoragii i hematoame intracerebrale sau intraventriculare sunt deosebit de grave, deoarece n afar cauzei care le-a produs, au efect de mas asupra esutului cerebral

Patologia vascular cerebral

93

din jur, pun n pericol viaa pacientului i, ca urmare beneciaz de intervenii chirurgicale de urgen n scop vital i decompresiv. Hemoragia subarahnoidian anevrismal are rsunet general ind nsoit de manifestri hidroelectrolitice i hemodinamice: hiponatremie, oscilaii marcate ale tensiunii arteriale, aritmii cu modicri electrocardiograce, etc. Nu trebuie neglijat patologia general a pacientului i tarele asociate, ele constituind factori de agravare a evoluiei, fapt pentru care diagnosticul i tratamentul acestor manifestri satelite este complex, n servicii specializate. Tratament Tratamentul anevrismelor este chirurgical i medical. Opiunea terapeutic se face n funcie de mai multe criterii: starea neurologic a pacientului, anatomia anevrismului, abilitatea neurochirurgului, prezena altor metode alternative, evaluarea raional a raportului risc - beneciu n condiiile aprecierii istoriei naturale a bolii. Tratamentul medical este pre i postoperator i cuprinde msuri i mijloace menite s susin funciile vitale ale pacientului, s combat vasospasmul i hipertensiunea arterial sever, s corecteze tarele biologice preexistente sau cele cauzate de hemoragie, s previn complicaiile generale cauzate de suferin complex a esutului cerebral. Tratamentul chirurgical curativ este reprezentat de cliparea transversal a coletului anevrismal i excluderea acestuia din circulaie. Este singura modalitate radical care nltur riscul de hemoragie. Presupune o tehnic neurochirurgical laborioas sub microscop operator, ce are ca scop conservarea maxim a esutului cerebral i a vaselor adiacente leziunii. n funcie de starea neurologic a pacientului i n funcie de experien, unii neurochirurgi opteaz pentru chirurgia precoce n primele 24-72 de ore de la ruptur, alii prefer depirea perioadei clinice de vasospasm (dup 14 zile de la ruptur). Statisticile efectuate pn n momentul de fa nu au putut trana care este cea mai bun atitudine, decizia chirurgical ind individualizat n mod concret, pentru ecare caz n parte. Tehnicile endovasculare, paliative, presupun ocluzia sacului anevrismal cu diferite materiale (spirale metalice, baloane detaabile, etc.) i sunt efectuate pe cale endoluminal sub control angiograc radiologic. Aceste procedee sunt rezervate unor anevrisme mici cu colete nguste, anevrismelor care nu au putut clipate prin chirurgie

94

Neurochirurgie

deschis, sau pacienilor cu vrste naintate sau stare neurologic foarte grav. Rezultatele sunt grevate de unele complicaii pe termen lung, dar pe termen scurt i mediu asigur nlturarea riscului de resngerare. II. MALFORMAIILE VASCULARE CEREBRALE Deniie Malformaiile vasculare cerebrale sunt leziuni congenitale netumorale, rezultate din dezvoltarea anormal a reelei primitive vasculare, caracterizate de artere i vene displazice care nu au capilare intermediare i nu nglobeaz esut neural. Clasicare Malformaiile vasculare (MV) se mpart n urmtoarele tipuri: Malformaii arteriovenoase (MAV) Angioame venoase Angioame cavernoase Telangiectazii capilare Fistule arteriovenoase (stule durale, malformaia de ven Galen) O categorie aparte o reprezint boala Sturge-Weber care este o malformaie vascular situat n leptomeninge, cu ux lent, nevizualizabil prin angiograe, nsoit de calcicarea substanei cenuii cerebrale, glioz i degenerare a substanei albe. Boala este epileptogen, cauzeaz retard psihic i intelectual i are sanciune chirurgical precoce n copilrie. Malformaiile vasculare se clasic dup uxul sanguin n MAV cu ux rapid i presiune crescut i cu ux lent i presiune sczut. Pot avea evoluie progresiv de la ux lent n copilrie la ux rapid odat cu naintarea n vrst, fapt care crete implicit i riscul de hemoragie. Malformaiile vasculare se mai clasic i n funcie de localizare: piale, subcorticale, paraventriculare, combinate, etc. 1. Malformaiile arteriovenoase (MAV) Frecvena MAV sunt afeciuni rare reprezentnd aproximativ 0,14% din totalul leziunilor neurochirurgicale cerebrale, ind de exemplu, de 10 ori mai rare ca anevrismele. 64% sunt descoperite naintea vrstei de 40 de ani, i se remarc o uoar predominan a sexului masculin.

Patologia vascular cerebral

95

Simptomatologie Cea mai frecvent modalitate de debut este hemoragia cerebral, 50% dintre MAV ind descoperite la prima ruptur. MAV mici sngereaz mai frecvent dect cele mari deoarece au presiune i ux sanguin crescut. Riscul de hemoragie depinde de mrimea MAV, uxul sanguin i presiunea exercitat pe pereii vaselor. Se coreleaz cu vrsta i crete cu ct vrsta este mai mic. Riscul anual de hemoragie cumulat calculat este constant, de circa 4% pe an, mortalitatea este de 1% pe an, iar morbiditatea i mortalitatea cumulate n evoluia natural ating 2,7% pe an. Riscurile cresc la copii i pentru MAV localizate n fosa cranian posterioar. Crizele comiiale sunt frecvent asociate leziunilor mari, i cu ct vrsta de diagnostic este mai mic cu att riscul de a dezvolta epilepsie este mai mare. Dup ruptura unei MAV crete de asemenea i riscul epileptogen. MAV se mai pot prezenta clinic ca leziuni cu efect de mas, cu decite neurologice focale, oscilante, cu nevralgii trigeminale, cu accidente vasculare cerebrale ischemice datorate furtului sanguin. Pot produce de asemenea zgomote perceptibile la auscultaia carotidelor, sau semne de presiune intracranian crescut. La copii se remarc hidrocefalia mai ales n malformaii de ven Galen, sau insucien cardiac i cardiomegalie, dezvoltat la vrste mici, n contextul clinic al prezenei unor vene dilatate pe scalpul frontal. Diagnostic Examinarea CT n caz de ruptur arat colecii sanguine intracerebrale cu sau fr efect de mas. MAV nerupte sunt leziuni heterogene cu densitate mixt, uneori cu calcicri. Examinarea cu contrast arat un aspect vermicular hiperdens specic ncrcrii vasculare a MAV cu substana iodat. Examinarea angiograc este investigaia cea mai relevant, ea preciznd structura malformaiei, arterele nutritive, venele de drenaj precum i uxul sanguin. Examenul IRM i angio-IRM evideniaz foarte bine elementele constitutive ale nidusului, precum i relaiile i impactul MAV asupra esutului cerebral nvecinat.

96

Neurochirurgie

Aspect angiograc pre i post operator al unei malformaii vasculare parietale drepte, scala Spetzler-Martin III Toate aceste investigaii paraclinice completeaz alturi de datele clinice bilanul complet care conduce la evaluarea cazului i planicarea procedurii de tratament. Tratament Tratamentul MAV este neurochirurgical, radiochirurgical i endovascular. Scopul interveniei neurochirurgicale este de a elimina riscul de hemoragie prin ablarea malformaiei. Tratamentul chirurgical de urgen se adreseaz MAV rupte care au produs colecii sanguine intracerebrale amenintoare de via, care necesit decompresiune rapid. Tratamentul de orice tip se aplic individual numai dup evaluarea complet a cazului. Cea mai utilizat scal de diagnostic i prognostic este scala Spetzler-Martin care ncadreaz MAV n leziuni operabile i neoperabile n funcie de punctajul realizat. Mrimea nidusului se apreciaz angiograc, la fel ca i drenajul venos. Elocvena ariilor cerebrale este determinat n primul rnd de emisferul dominant, ariile motorii, senzitive, vizuale, talamusul, hipotalamusul, capsula intern, trunchiul cerebral, nucleii cenuii profunzi.

Patologia vascular cerebral

97

Categoria evaluat Mrimea MAV - mic sub 3 cm - medie ntre 3-6 cm - mare peste 6 cm Elocvena creierului adiacent - arii neelocvente - arii elocvente Tipul de drenaj venos - drenaj supercial - drenaj profund
Clasicarea Martin Spetzler

Punctaj 1 2 3 0 1 0 1

Mrimea nidusului se apreciaz angiograc, la fel ca i drenajul venos. Elocvena ariilor cerebrale este determinat n primul rnd de emisferul dominant, ariile motorii, senzitive, vizuale, talamusul, hipotalamusul, capsula intern, trunchiul cerebral, nucleii cenuii profunzi. Suma punctelor realizate pe aceast scal ncadreaz leziunile n proceduri de tratament dup cum urmeaz: - Gradele I-III ale MAV rupte i nerupte se opereaz deschis. Excepie o fac leziunile mici situate n arii elocvente sau profunde care se trateaz prin radiochirurgie (cnd au sub 3 cm). - Gradele IV i V sunt reprezentate de leziuni care beneciaz de tratament mixt chirurgical, embolizare i/ sau radiochirurgie. - Gradul VI este reprezentat de leziuni inoperabile care pot benecia de embolizare multistadial i, n funcie de caz, de alte procedee terapeutice.

98

Neurochirurgie

Aspect de MAV de emisfer stng inoperabil Embolizarea endovascular este o procedur de nee care const n ocluzia endoluminal a vaselor anormale cu diferite materiale (spirale metalice, polimeri acrilici, etc.), cu scopul de a elimina riscul de ruptur i de a micora dimensiunile malformaiei, de aa manier ca ea s poat deveni accesibil altor metode de tratament. Radiochirurgia const n iradierea focalizat a leziunilor prin concentrarea unor surse multiple de radiaii gamma care produc n timp inamaie, urmat de ocluzie i tromboza malformaiei (Gamma-knife). Se adreseaz leziunilor cu nidus sub 3 cm, iar rezultatele arat ocluzia total n 90-95% dintre cazuri la un interval de circa 1-3 ani, timp n care pacientul nu este protejat contra hemoragiei. 2. Angioamele venoase sunt reprezentate de conglomerate de vene cu perete modicat care dreneaz printr-un trunchi comun n sistemul venos profund sau supercial al creierului. Angiograc apar sub forma unui cap de meduz i au presiune i ux sczute. n marea majoritate a cazurilor sunt asimptomatice. Rar pot declana crize epileptice i foarte rar pot declana hemoragii, cazuri n care au indicaie operatorie. 3. Angioamele cavernoase (cavernoamele) sunt considerate hamartoame vasculare, sunt leziuni bine circumscrise, benigne care conin vase mici cu perete modicat, nedemonstrabile angiograc. Au ux sanguin sczut, nu au surse arteriale i nu conin n interiorul lor esut cerebral. Pot multiple, pot prezenta hemoragii i calcicri. Se pot asocia cu angioamele venoase. Se pot localiza supratentorial (majoritatea), infratentorial (trunchi cerebral) i foarte rar intramedular. Frecvena lor a crescut n ultimii ani datorit posibilitiilor de diagnostic

Patologia vascular cerebral

99

oferite de IRM. Riscul de hemoragie este sczut n comparaie cu MAV, ns pot cauza crize epileptice n cazul localizrilor supratentoriale. Cavernoamele nu sunt vizibile angiograc, astfel c IRM-ul cerebral este examinarea de elecie, n special secvena T2 n care apare aspectul specic de popcorn, datorit depozitelor de hemosiderin prezente n leziune.

Aspect IRM de cavernom frontal stng paraventricular Tratamentul cavernoamelor este strict neurochirurgical, ntruct nu au surse arteriale demonstrabile angiograc, iar radioterapia Gamma-knife nu este ecient n aceste tipuri de leziuni vasculare. Cavernoamele au indicaie operatorie atunci cnd provoac simptome neurologice (crize convulsive refractare la tratament i/sau hemoragii). n cazul leziunilor profunde neuronavigaia este un adjuvant util al actului operator. n cazul cavernoamelor multiple se va opera leziunea care a sngerat sau cea care s-a demonstrat a la originea focarului epileptic. 4. Telangiectaziile capilare sunt ncadrate alturi de cavernoame n leziuni vasculare oculte angiograc, cel mai adesea sunt descoperite incidental la necropsii iar semnicaia lor clinic este puin cunoscut. O parte din telangiectazii sunt n relaie direct cu diferite boli congenitale sau de sistem. 5. Fistulele durale sunt gsite exclusiv n relaie cu dura mater i sunt alimentate de ramuri din arterele carotide sau vertebrale nainte de ptrunderea lor n dur. Se gsesc de obicei n apropierea sinusurilor

100

Neurochirurgie

durale, n special la nivelul sinusului transvers. Angiograa cerebral (cu vizualizarea inclusiv a arterelor carotide externe) este examinarea de elecie. Beneciaz de tratament neurochirurgical sau endovascular. 6. Malformaia de vena Galen este o dilatare congenital anormal a sistemului de drenaj venos profund al encefalului care devine compresiv pe apeductul Sylvius i provoac precoce n copilrie hidrocefalie i mpiedicarea uxului sanguin venos cu staz retrograd. Copiii cu aceast afeciune dezvolt insucien cardiac congestiv n primele luni de via. Leziunea are indicaie de embolizare sau de excizie neurochirurgical. Prognosticul este nefavorabil.

III. HEMORAGIA INTRACEREBRAL SPONTAN Este denit ca hemoragia aprut n parenchimul cerebral, reprezint circa 10% din accidentele vasculare cerebrale i are drept cauze hipertensiunea arterial, arteriopatiile, tulburrile de coagulare sau tratamentul anticoagulant. Termenul de hemoragie este desemnat sngerrilor difuze, iar termenul de hematom, hemoragiilor circumscrise cu acumulare de cheaguri. FACTORI DE RISC Vrsta peste 55 de ani este asociat cu o cretere semnicativ a incidenei bolii, inciden care se dubleaz cu ecare decad pn la vrsta de 80 de ani. Frecvena este mai mare la brbai. Prezena unor accidente vasculare cerebrale de orice tip n antecedente este de asemenea un factor semnicativ de risc, ca i alcoolismul, consumul de droguri, disfunciile hepatice (prin trombocitopenie, reducerea factorilor de coagulare, hiperbrinoliz). LOCALIZAREA Cele mai frecvente surse arteriale ale acestor hemoragii care provoac leziunile profunde sunt: arterele lenticulo-striate, arterele talamoperforante, i ramurile paramediane ale arterei bazilare. Hemoragiile lobare, care apar la 10-32% din cazuri, constau n acumulri sanguine n principalii lobi ai creierului (frontal, parietal, temporal, occipital), i pot corticale sau subcorticale, spre deosebire de cele profunde care sunt localizate n ganglionii bazali, talamus sau structurile infratentoriale. n hemoragiile mari distincia originii

Patologia vascular cerebral

101

hemoragiei este dicil. Hemoragiile lobare sunt mai frecvente la consumatorii de alcool, se pot asocia cu anomalii structurale vasculare i au prognostic mai bun fa de cele profunde. ETIOLOGIA 1) Hipertensiunea arterial este nc un factor dezbtut: este cauza care determin boal sau efectul acesteia. Poate avea semnicaie etiologic hipertensiunea acut, iar cea cronic prin angiopatia degenerativ pe care o produce. Riscul relativ al pacientului hipertensiv de a dezvolta hemoragii cerebrale este n raport cu metoda de denire a hipertensiunii arteriale i a faptului c peste 66% dintre pacienii peste 65 de ani sufer de aceast afeciune. La sosire, pacienii cu hemoragii cerebrale prezint pusee dramatice de hipertensiune arterial secundare creterii presiunii intracraniene. Hipertensiunea arterial este considerat factor de risc primar numai n hemoragiile pontine i cerebeloase i mai puin n cele de nuclei bazali i talamice. 2) Creterea uxului sanguin local sau global intr n discuie ca factor etiologic atunci cnd se produce n esuturi ischemiate anterior, dup endarterectomii carotidiene, dup repararea defectelor septale cardiace la copii, n recanalizri dup ocluzii arteriale, n transformri hemoragice ale unor infarcte. Acelai fenomen se produce dup atacuri de migren, dup expunea excesiv la frig sau postoperator dup ablarea malformaiilor vasculare cerebrale. 3) Anomaliile vasculare pot cauza i ele hemoragii i hematoame, e c este vorba despre malformaii vasculare, anevrisme rupte, angioame venoase sau microanevrisme Charcot-Bouchard. 4) Angiopatiile vaselor cerebrale cel mai frecvent incriminate n etiologia hemoragiilor sunt: angiopatia amiloid, necroza brinoid, lipohialinoza i arteritele cerebrale inclusiv angeita necrozant. Angiopatia amiloid sau congola const n depunerea de amiloid n media vaselor mici cerebrale, fr semne de amiloidoz generale. Crete ca incidena la vrstele peste 70 de ani, i trebuie suspectat la pacienii cu hemoragii recurente. Angiopatia amiloid produce de obicei hemoragii lobare iar examinarea IRM arat hemosiderin cu vrste de degradare i localizri diferite, corespunztoare hemoragiilor succesive simptomatice sau asimptomatice, produse ntrun anumit interval de timp. 5) Tumorile primare ale creierului pot produce sngerri intra- sau peritumorale care pot sursa de confuzie etiologic. Cele mai frecvente tipuri de tumori maligne capabile s provoace n evoluie hemoragii sunt: glioblastomul multiform, limfoamele, meduloblastomul, metastazele de melanom, de coriocarcinom, de carcinom bronic.

102

Neurochirurgie

Exist i tumori benigne care pot provoca hemoragii: meningioamele angioblastice, adenomul hipozar, oligodendroglioamele, hemangioblastoamele. 6) Tulburrile de coagulare iatrogene n terapia trombolitic i anticoagulant efectuat pentru diferite boli, ca i leucemiile, trombocitopeniile sunt cauze frecvente ale sngerrilor cerebrale. Circa 10% dintre pacienii consumatori cronici de anticoagulante dezvolt anual o hemoragie cerebral. Riscul complicaiilor hemoragice este la iniierea terapiei, n primele 3 luni, i crete odat cu naintarea n vrst i asocierea cu angiopatia amiloid. 7) Infeciile sistemului nervos central ca encefalita herpetic, granulomatozele, abcesele cu fungi sunt i ele recunoscute a produce complicaii hemoragice prin eroziunile vaselor adiacente. 8) Trombozele de sinusuri durale venoase cu infarcte i hemoragii secundare sunt cauze mai rare ale acestei suferine. 9) Abuzul de alcool i droguri simpatomimetice (cocain, amfetaminele) cresc de 7 ori riscul de hemoragie. 10) Hemoragiile post-traumatice tardive, progresia contuziilor hemoragice ca leziuni secundare n cursul evoluiei pacientului traumatizat craniocerebral. 11) Eclampsia 12) Dup proceduri neurochirurgicale: dup endarterectomia carotidian, dup craniotomii la nivelul breei operate, sau la distan de craniotomii ca urmare a efectului de evacuare rapid a coleciilor intracraniene (hematoame subdurale, evacuare de LCS dup drenaje ventriculare, lobectomii temporale, rezecii subtotale ale leziunilor tumorale, etc.) 13) Exist un procent de hemoragii care se ncadreaz n aa-zisele hemoragii idiopatice a cror cauz nu poate precizata n contextul investigaiilor actuale. SEMNE CLINICE Debutul afeciunii este progresiv, n decurs de minute sau ore, spre deosebire de accidentul ischemic la care decitul neurologic este maxim chiar de la nceput. Apariia hematomului este nsoit de semne de hipertensiune intracranian cu cefalee marcat, grea i vrsturi i cu alterarea strii de contient pn la com. Debutul prin com este mult mai frecvent n hemoragii fa de accidentele vasculare cerebrale ischemice sau embolice. Hemoragiile putaminale sunt cele mai frecvente i evolueaz cu hemiparez (plegie) controlateral, decitul neurologic este lent, gradat i neuctuant, iar evoluie este ctre com sau deces. Pot apare

Patologia vascular cerebral

103

hemoragii retiniene. Hemoragiile talamice pot evolua cu decit senzitiv controlateral, cu decit motor iar cnd se nsoesc cu nistagmus, paralizii de convergen sau de nervi oculomotori au caracter de gravitate, sugernd extinderea ctre trunchiul cerebral. Pot produce hidrocefalii secundare sau, la diametre mai mari de 3 cm pe imaginea CT, inundaii ventriculare. Decitul produs de aceste hemoragii este denitiv. Hemoragiile cerebeloase produc compresiunea direct a trunchiului cerebral fapt pentru care pacientul intr n com de la debut fr s mai prezinte decite motorii, aa cum se ntmpl n localizrile supratentoriale. Hemoragiile lobare evolueaz n funcie de localizare, cu urmtoarele semne clinice focale: n lobul frontal apare predominant hemipareza controlateral mai accentuat faciobrahial n lobul parietal apare decit senzitiv controlateral cu uoar hemiparez, iar dac este n emisferul dominat se nsoete i de afazie. n lobul occipital apare durere ocular ipsilateral i hemianopsie homonim cu conservarea cadranului superior. n lobul temporal, mai ales dac este cel dominant, apare afazia expresiv de diferite grade i tulburri de nelegere a limbajului vorbit. EVOLUIE Degradarea neurologic a pacientului dup episodul acut de sngerare se datoreaz urmtorilor factori: resngerarea, edemul cerebral, hidrocefalia secundar inundaiei ventriculare, crizele epileptice. Resngerarea poate precoce sau tardiv. Cea precoce apare de obicei n primele 24 de ore, mai ales la pacienii cu coagulopatii i are prognostic nefavorabil. De asemenea, mai poate apare i dup evacuarea chirurgical a leziunii, dei hemostaza intraoperatorie a fost satisfctoare. Resngerarea tardiv n acelai loc are o frecven care depinde de timpul de urmrire, ntre 1,8 i 5,3% pe an. Riscul de resngerare crete la pacieni hipertensivi cu tensiune diastolic peste 90 mmHg i la cei care abuzeaz de alcool. Recurena hemoragiei poate pus n legtur cu o malformaie vascular sau cu angiopatie amiloid. Edemul i necroza ischemic n jurul focarului de hemoragie sunt cauzate pe de o parte de efectul de mas, iar pe de alta de efectul edematogen i toxic al cheagurilor. Este incriminat de asemenea concentraia crescut de trombin, care crete permeabilitatea

104

Neurochirurgie

barierei hematoencefalice i este un puternic factor vasoconstrictor i edematogen. DIAGNOSTIC Examenul CT este relevant pentru diagnostic i urmrirea evoluiei. Prezena sngelui apare ca hiperdens n parenchimul cerebral, iar volumul hematomului poate calculat matematic, prin aproximarea volumului unui elipsoid. La examenul CT se apreciaz efectul de mas, tendina hemoragiei de a diseca parenchimul cerebral, prezena inundaiei ventriculare. n evoluie se apreciaz mrimea edemului ca i rata de resorbie a hematomului.

Aspect CT de hematom intraparenchimatos de emisfer drept Examenul IRM nu este util n prima faz de diagnostic, iar ulterior imaginile pot dicil de interpretat din cauza artefactelor create de degradarea hemosiderinei, suprapus cu elementele ischemice i edematoase perilezionale. Tardiv, IRM este util n diagnosticarea angiopatiei amiloide. Angiograa cerebral se impune n situaiile topograce ale hematoamelor sugestive pentru anevrisme sau malformaii vasculare rupte. Angiograa negativ nu poate exclude prezena acestor leziuni i nici a angiopatiei amiloide, necesitnd repetarea dup resorbia hematomului. ATITUDINEA N URGEN La prezentare n camera de gard, n funcie de starea

Patologia vascular cerebral

105

neurologic, se apreciaz semnele vitale i se iau msuri de echilibrare pentru continuarea investigaiilor. Pacientul comatos necesit intubaie i ventilaie mecanic i corectarea ct mai ecient a tensiunii arteriale cu cel puin 20% mai mic fa de valoarea de la prezentare. n cazul crizelor epileptice se aplic tratament anticritic, apoi se face bilanul complet respirator, cardiologic i biologic al pacientului. Dup examinrile preliminare se efectueaz examenul CT i ulterior pacientul critic este tratat n terapie intensiv. Se practic corectarea dezechilibrelor biologice, a tulburrilor de coagulare, se scade presiunea intracranian. n situaiile n care este necesar intervenia chirurgical de urgen, aceasta trebuie efectuat ct mai rapid n scop vital i decompresiv, urmnd ca o serie de investigaii etiologice (angiograe, IRM) s e efectuate dup scoaterea pacientului din sfera riscurilor vitale. TRATAMENT Indicaiile chirurgicale sunt individualizate, n funcie de vrsta pacientului, de starea neurologic, de mrimea i localizarea hematomului, de dorina familiei de a aplica msuri eroice ntr-o boal cu evoluie catastrofal. Indicaia pentru operaie fa de cea de tratament conservator nc reprezint o surs de controverse majore, dar analizele statistice au putut preciza cteva dintre criteriile care ne pot orienta mai uor n decizia terapeutic. Criteriile pentru tratamentul conservator sunt: Leziuni minime simptomatice la pacieni cu CGS 13 puncte Leziuni masive cu deteriorare neurologic semnicativ, CGS <5 puncte Leziuni masive n emisferul dominant Coagulopatie sever secundar unei afeciuni medicale Leziunile situate n nucleii bazali i talamus Vrsta peste 75 de ani. Criteriile pentru tratamentul chirurgical sunt: Hematoame lobare n emisfer nedominat, cu efect de mas i iminen de angajare, la care simptomele sunt datorate n principal efectului de mas, tiindu-se faptul c simptomele cauzate de distrucia substanei cerebrale prin hemoragie rmn ireversibile. Hematoamele cerebeloase cu diametru peste 3 cm i CGS <13 puncte. Pacieni cu vrsta sub 50 de ani

106

Neurochirurgie

Elementele asociate cu un prognostic bun pentru supravieuire sunt: hematoamele lobare, corticalizate cu volume sub 80 ml, i starea neurologic stabil la un pacient cu vrsta sub 50 de ani. Elementele asociate cu prognosticul nefavorabil al decesului sunt: hematoamele supratentoriale cu volum peste 85 ml, mai ales la pacieni vrstnici i tarai, i peste 30 ml n fosa posterioar, localizrile n trunchiul cerebral, prezena de la debut a comei cu suferin profund de trunchi cerebral, agravarea rapid n decurs de 24 de ore. Intervenia chirurgical la peste 24 de ore de la debut nu aduce pacientului benecii semnicative. Tehnologia modern pune la dispoziie o serie de metode combinate medicale i chirurgicale cu rezultate nc incomplet validate, menite s amelioreze evoluia acestei suferine cerebrale acute cauzatoare de deces sau de decite neurologice permanente i invalidante. Intervenia neurochirurgical deschis cu scopul evacurii cheagurilor i al hemostazei, poate nsoit de volet decompresiv. Abordul stereotaxic sau endoscopic sunt considerate mai puin invazive i se folosesc pentru aspiraia cheagurilor i administrarea terapiei trombolitice (activator recombinat de plasminogen - rtPA). Drenajul ventricular extern sau intern are ca scop combaterea hidrocefaliei acute i evacuarea cheagurilor intraventriculare n cazul hemoragiilor cu inundaie intraventricular. Toate tipurile de intervenii sunt grevate de riscuri i complicaii care cresc morbiditatea i mortalitatea, ce atinge pn la 44% din cazurile spitalizate n primele 30 de zile de la debut.

Hidrocefalia

107

CAPITOLUL IV HIDROCEFALIA
Deniia morfologic a hidrocefaliei const n dilataia uneia sau mai multor pri ale structurilor anatomice intracraniene ce conin lichid cefalorahidian (LCR). Volumul total al LCR este de aproximativ 150 de ml, cu 75 de ml n cisterne, 50 ml n spaiul subarahnoidian i 25 ml n ventriculi. LCS se formeaz cu o rat de aproximativ 0,5 ml pe minut, rezultnd un volum de 450-600 ml n 24 de ore. Deci cantitatea de LCS este nlocuit de 3-4 ori pe zi. CLASIFICAREA HIDROCEFALIEI Dup criteriul funcional, hidrocefalia se clasic n dou tipuri: obstructiv i comunicant. Hidrocefalia obstructiv denete orice afeciune care restricioneaz uxul n sau din sistemul ventricular. Deci un blocaj situat oriunde de-a lungul cilor ventriculare (oriciul interventricular Monro, apeductul Sylvius, oriciile Magendie i Luschka din ventriculul IV), produce hidrocefalie obstructiv cu lrgirea ventriculilor situai proximal de obstrucie. Orice ntrerupere a uxului lichidian dup ieirea LCS din sistemul ventricular, este numit hidrocefalie comunicant. Ea survine n cazul obstruciei cisternelor, de-a lungul spaiului subarahnoidian sau la nivelul vilozitilor arahnoidiene. Vechea clasicare care mparte hidrocefaliile n congenitale i dobndite i menine i astzi valabilitatea. n prezent hidrocefalia congenital se poate diagnostica n mod curent prin ecograa intrauterin a ftului. Presiunea n spaiul intracranian este n mod normal sub 100 mmH2O. Presiunea intracranian este determinat de volumul esutului cerebral, volumul LCS, volumul de snge circulant ca i de volumul celorlalte esuturi intracraniene. O cretere a volumului oricreia dintre componente conduce iniial la scderea compensatorie a volumului celorlalte, iar n nal produce creterea constant a presiunii intracraniene. Coninutul cutiei craniene poate mprit n trei compartimente: parenchimul cerebral, arborele vascular i sectorul lichidian. Sistemul vascular este singurul sector deschis spre exterior prin intermediul arterelor carotide, arterelor vertebrale i venelor jugulare. El poate comprimat i n consecin i poate varia rapid volumul.

108

Neurochirurgie

Parenchimul cerebral i poate i el modica volumul, dar n termen mai lung, e prin multiplicare celular n timpul dezvoltrii creierului, e prin distrucie celular, indiferent de mecanismul care o produce. Sistemul lichidian se compune din LCS i lichidul extracelular. Aceste dou componente sunt n interdependen de o parte i de alta a peretelui ependimar i a spaiilor perivasculare. n context, hidrocefalia se denete ca totalitatea tulburrilor hidrodinamice ale lichidului cerebrospinal care duce la creterea volumului lichidian din cutia intracranian. Exist situaii n care volumul lichidului crete anormal, cum este cazul atroilor cerebrale i porencefaliilor focale; n aceste cazuri LCS umple n mod pasiv golul produs de distrugerea parenchimului cerebral. Aceste situaii nu sunt consecina unei tulburri a dinamicii LCS i nu contureaz entiti patologice care fac parte din hidrocefalie. Deniia actual a hidrocefaliei implic dilataia uneia sau mai multor pri ale sistemului ventricular datorat unei acumulri anormale a LCS. Incidena acestei afeciuni n populaia general este de 1-1,5%, iar pentru hidrocefaliile congenitale este de 0,2-3,5/1000 nateri. FIZIOPATOLOGIE Hidrocefalia este rezultatul a trei mecanisme: hiperproducia de LCS, instalarea unei rezistente n calea curgerii LCS i apariia unui decit de resorbie al LCS prin creterea presiunii venoase. Consecina acestor mecanisme este creterea presiunii LCS n vederea meninerii echilibrului ntre debitul de secreie i debitul de resorbie. Dilataia ventricular nu este rezultatul inegalitii ntre secreie i resorbie, ci este secundar creterii presiunii hidrostatice a LCS. Mecanismele ce determin dilatarea sistemului ventricular n amonte de obstacolul aat n calea circulaiei LCS sunt numeroase i ele intervin n diferite momente de evoluie a bolii. Dilataia ventricular este rezultatul unei compresiuni a sectorului vascular sau a unei modicri a repartiiei LCS i a lichidului extracelular n interiorul craniului. ntr-un interval mai lung, sub efectul compresiunii, parenchimul cerebral sufer distrucii celulare i concur la dilataia ventriculilor. La copil, exercitarea unei presiuni anormale asupra suturilor craniului nc neosicate, determin secundar o cretere a volumului cranian. ETIOPATOGENIE HDROCEFALIA COPILULUI prezint dou cauze principale:

Hidrocefalia

109

prenatale i postnatale. Cauzele prenatale sunt responsabile de hidrocefalia congenital, dar i de cea aprut postnatal sau manifestat numai tardiv n adolescen. Etiologia este de obicei malformativ, infecioas sau vascular, i uneori idiopatic. 1) Cauzele malformative sunt: stenoza apeductului Sylvius, malformaia Chiari tip I i II, malformaia Dandy-Walker, agenezia oriciilor Monro. 2) Cauzele infecioase cele mai comune sunt meningitele purulente, inclusiv meningita TBC i parazitozele. 3) Cauzele vasculare determin hidrocefalie n urma hemoragiilor subarahnoidiene sau intraventriculare de diferite cauze. Cauzele postnatale ale dezvoltrii hidrocefaliei sunt cele mai frecvent ntlnite. Acestea sunt reprezentate de: 1) Procese expansive tumorale care la copil sunt cauza a peste 20% din hidrocefalii. Boala poate secundar evoluiei urmtoarelor tipuri de tumori: chistul coloid, papilomul de plex choroid, meduloblastomul, ependimomul, tumorile de regiune selar cu extensie supraselar, chistele arahnoidiene. 2) Procesele netumorale sunt reprezentate de malformaii vasculare, anevrisme de vena Galen. 3) Pacienii de vrsta pediatric dezvolt n 20% din cazuri hidrocefalie dup intervenii neurochirurgicale. HIDROCEFALIA ADULTULUI are o etiologie foarte variat, congenital sau dobndit. Cauzele cele mai frecvente sunt: hemoragiile meningiene, meningitele, traumatismele craniene, interveniile neurochirurgicale cu deschiderea sistemului ventricular, tumori intracraniene (chiste coloide, craniofaringioame, adenoame hipozare, chiste epidermoide, tumori de regiune pineal, tumori ale fosei cerebrale posterioare, tumori ale meningelui dezvoltate pe incizura tentoriului) i tumori intrarahidiene. Alte cauze rare la adult sunt stenoza netumoral a apeductului Sylvius, malformaiile Dandy-Walker i Chiari, sarcoidoza, maladia Paget (care creeaz compresiuni venoase de origine osoas), etc. TABLOLUL CLINIC difer n funcie de vrsta pacientului. La copilul mic apare macrocefalie, iritabilitate, bombarea fontanelelor, accentuarea desenului vascular al scalpului, pareze de abducens, sindrom Parinaud, tulburri de ritm respirator i crize de apnee, dehiscena suturilor craniene. Copilul mare i adultul dezvolt sindroame de hipertensiune

110

Neurochirurgie

intracranian evolutiv, pareze de abducens, tulburri psihice i oftalmologice. O categorie aparte de hidrocefalie a adultului este hidrocefalia cronic cu presiune normal. Ea se caracterizeaz printr-o triad de semne, descris de Hakim i Adams n 1965 care cuprinde: tulburri de mers (ataxie), tulburri psiho-intelectuale i tulburri sncteriene (gatism). EXPLORRI PARACLINICE Apariia i rspndirea tomograei computerizate i a imagisticii prin rezonan magnetic nuclear au revoluionat diagnosticul i urmrirea postoperatorie a hidrocefaliilor. Examenul CT cerebral constituie prima etap de diagnostic. n afar de faptul c evideniaz o posibil cauz a hidrocefaliei, permite aprecierea dilataiei ventriculare i aspectul cisternelor bazale i a celorlalte spaii subarahnoidiene. Examenul IRM completeaz examenul CT permind descrierea cu precizie a eventualei leziuni obstructive. Exemplul tipic este evidenierea stenozei de apeduct Sylvius care nu se poate evalua prin CT. Pe lng aspectele morfologice foarte detaliate, examenul IRM permite explorarea dinamic a uxului LCS. TRATAMENTUL HIDROCEFALIEI Tratamentul se bazeaz pe mai multe metode: 1) Tratamentul preventiv este important innd cont de riscul hidrocefaliei postoperatorii dup orice intervenie neurochirurgical. n hemoragiile meningee i traumatismele craniene tratamentul preventiv vizeaz limitarea sngerrii intracraniene i consecinele ei prin drenaje externe, puncii lombare, lavajul intraoperator al cisternelor. 2) Tratamentul cauzei const n ndeprtarea obstacolului (excizia tumorilor responsabile) sau repermeabilizarea unor structuri care n afara prezenei obstacolelor, sunt permeabile (plafonul ventriculului IV). 3) Derivaiile extratecale ale LCS pot de mai multe tipuri: drenaj ventricular extern controlat, drenaj ventriculo-peritoneal, drenaj ventriculo-atrial. Valvele utilizate n prezent sunt valve cu presiune de deschidere prestabilit (joas, medie i nalt), valve cu deschidere modular i valve programabile cu rezistene variabile.

Hidrocefalia

111

Exemple de valve de drenaj. Sgeata indic sensul de curgere a lichidului, iar numrul de puncte indic orientativ presiunea de deschidere a valvei (presiune nalt-dou puncte, medie-un punct i joas-niciun punct). 4) Derivaiile intratecale ale LCS constau n ventriculostomie practicat endoscopic n planeul ventriculului III, urmrindu-se restabilirea unei comunicaii ntre sistemul lichidian intraventricular i cel subarahnoidian. 5) Tratamentul medical vizeaz stoparea evoluiei hidrocefaliei, reducnd producia de LCS prin administrarea inhibitorilor de anhidraz carbonic (acetazolamid) i a diureticelor, sau urmrind creterea resorbiei prin administrarea de izosorbid-dinitrat. Indicaiile tratamentului medical sunt: infeciile shunturilor care impun ndepartarea lor, urmrindu-se controlul hidrocefaliei pn la urmtoarea intervenie de derivaie; de asemenea tratamentul medical este util i n tratamentul simptomatic al hidrocefaliei secundare hemoragiilor subarahnoidiene. Tratamentul aplicat la timp n cazul unei hidrocefalii acute cu sindrom de hipertensiune intracranian este ntotdeauna ncununat de succes, fcnd bineneles abstracie de cauz care a provocat boala. Prognosticul tratamentului hidrocefaliilor este direct legat de frecvena i gravitatea eventualelor complicaii ale untului i anume: complicaii mecanice (obstrucii ale tubulaturii, detaarea i migrarea tubulaturii, etc.), complicaii infecioase, complicaii cauzate de drenajul excesiv al

112 LCS (hematoame subdurale).

Neurochirurgie

Aspect CT pre i postoperator al unei hidrocefalii interne a adultului

Cateter ventricular poziionat n cornul frontal al ventriculului lateral stng aspect CT cranian

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

113

CAPITOLUL V PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL INFECIOAS I PARAZITAR


A. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL INFECIOAS A.I. SUPURAIILE INTRACRANIENE Coleciile purulente intracraniene se manifest clinic dup modelul proceselor expansive. Dup sediul lor, ele se mpart n abcese cerebrale dezvoltate n parenchimul cerebral mai rar n cerebel sau trunchiul cerebral i empieme extra sau subdurale. A.I.a. ABCESUL CEREBRAL Abcesul cerebral este o afeciune rar, n strns dependen cu starea de sntate a populaiei. ETIOPATOGENIE n afar abceselor post-traumatice i cele post-operatorii care au o patogenie particular, majoritatea abceselor sunt datorate infeciilor de vecintate: sinuzite, mastoidite. Mai rar, abcesele sunt de origine metastatic sau cardiac n cadrul cardiopatiilor cianogene cu unt dreapta-stnga, care scot din circuit ltrul pulmonar. Izolarea germenului patogen este esenial, condiionnd alegerea antibioticului ideal i garantnd ecacitatea tratamentului. TABLOUL CLINIC Abcesele cerebrale se pot ntlni la orice vrst dar cu inciden maxim la adolescent i tnr, predominnd la sexul masculin. Simptomatologia depinde de calea de propagare a infeciei, de virulena germenului cauzal, de rezistena pacientului i de localizarea abcesului. Foarte rar se ntlnesc toate semnele clinice, care asociaz: hipertensiunea intracranian, sindromul infecios, semnele de focar, epilepsia i un focar infecios cunoscut. De aceea, un context febril, cu fenomene de hipertensiune intracranian rapid evolutiv i epilepsie focal trebuie s ridice suspiciunea unei supuraii endocraniene.

114

Neurochirurgie

Evoluia anatomopatologic a abcesului cerebral strbate mai multe stadii: STADIUL I: de encefalit acut presupurativ STADIUL II: de encefalit supurativ nconjurat de esut cerebral cu reacie inamatorie STADIUL III: de abces colectat nconjurat de o capsul n STADIUL IV: este ultimul stadiu, de abces ncapsulat, capsul groas delimitnd net abcesul de esutul cerebral Durata evoluiei unui abces cerebral este de 3-4 sptmni. Capsula reprezint o reacie a creierului mpotriva infeciei, dar este n acelai timp o piedic n calea antibioticelor. n cazul n care ablarea capsulei este incomplet, resturile de capsul sunt responsabile de recidive. EXPLORRILE COMPLEMENTARE CT cerebral: constituie metoda de elecie n diagnosticul abcesului cerebral. Abcesul apare ca o imagine tipic inelar ce prinde contrast, cu centrul izo sau hipodens nconjurat de un halou important de edem. Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu alte leziuni cerebrale ce pot da imagini asemntoare: glioame chistice, hematoame intraparenchimatoase vechi, metastaze necrozate, chist hidatic. Rezonan magnetic nuclear: permite un diagnostic mai precoce al abcesului, o mai bun difereniere n raport cu alte procese expansive i n depistarea abceselor din structurile nervoase mediane: nuclei bazali, trunchi cerebral i fosa cranian posterioar. Simptomatologia clinic ind rareori complet, suspiciunea unui abces cerebral este frecvent luat n considerare, dei nici un criteriu radiologic nu este patognomonic acestei leziuni. Dar dac, examenul CT cerebral i IRM evideniaz asocierea unui astfel de abces imagistic cu existena unor focare infecioase la nivelul urechii sau sinusurilor, examinrile imagistice sunt relevante. TRATAMENT Tratamentul abcesului cerebral este complex i asociaz tratamentul chirurgical, cel al focarului primar de infecie i cel medical. Tratamentul chirurgical Exereza sistematic n urgen a abcesului cerebral a fost abandonat n favoarea punciei directe sau stereotaxice dac abcesul este profund sau de talie mic. Odat ridicat suspiciunea de abces cerebral, tratamentul prin puncie trebuie pus rapid n practic, deoarece riscul decesului prin angajare este foarte mare.

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

115

Aspect IRM de abces cerebral occipital Puncionarea abcesului i aspirarea coleciei purulente intracapsulare va permite: conrmarea diagnosticului de abces, izolarea germenului sau germenilor responsabili, reducerea hipertensiunii intracraniene i diminuarea riscului de epilepsie tardiv. Aceast manevr chirurgical se poate face sub anestezie local, dac starea pacientului o permite. Puncia se poate efectua printr-o gaur de trepan sub control CT sau printr-un volet osteoplastic cu ajutorul unui ecograf intraoperator pentru ghidarea trocarului de puncie. n cazul abceselor localizate profund sau n arii elocvente, puncia abcesului poate ghidat stereotactic. n cavitatea abcesului se poate plasa un tub de dren sau se vor face controale prin CT cerebral n zilele urmtoare i dac este necesar, se va repeta puncia evacuatoare. n cazul abceselor cerebrale multiple este necesar puncionarea tuturor abceselor mai mari de 2 cm diametru. Dezavantajele punciei n abcesul cerebral sunt: riscul diseminrii infeciei la nivelul altor zone din parenchimul cerebral sntos i al meningelor i pericolul recidivei de la nivelul capsulei restante. Exereza total a abcesului cerebral i menine valoarea n cazul abceselor multiloculare i a celor multiple grupate. Ea permite rezolvarea total a focarului supurativ cerebral i evit recidivele. Tratamentul focarului infecios primar Depistarea i tratamentul sursei infecioase este capital. Nu putem spera ntr-un succes dac lsm s evolueze o supuraie de

116

Neurochirurgie

vecintate (sinuzit, otomastoidit) sau sursa metastazelor septice. n concluzie, numai dup asanarea focarului infecios primar se poate considera vindecat pacientul cu abces cerebral operat. Tratamentul medical Imediat dup prelevarea puroiului din cavitatea abcesului, se va institui un complex terapeutic ce asociaz: tratamentul antibiotic bazat pe examenul microbiologic i antibiogram, tratamentul antiedematos viznd combaterea fenomenelor de HIC i tratamentul anticomiial, care este indispensabil. La acestea se adug tratamentul general de susinere al unui pacient aat de cele mai multe ori n stare septic. A.I.b. EMPIEMELE INTRACRANIENE Dup localizare se clasic n empieme extradurale i subdurale. Frecvena empiemelor este mai mic dect cea a abceselor cerebrale. EMPIEMELE EXTRADURALE Empiemul extradural este o colecie purulent localizat ntre faa intern a calotei craniene i dura mater. Ca i n cazul abcesului cerebral afecteaz predominant populaia tnr sub 30 ani i cu precdere sexul masculin. ETIOPATOGENIE Empiemul extradural are un mecanism patogenic similar abceselor adiacente, sursa infecioas ind n vecintate iar modul de propagare ce se realizeaz prin continuitate sau pe cale venoas (tromboebita retrograd). Etiologia este dominat de ora gram-pozitiv i provine dintrun focar otogen, rinogen, osteomielitic sau traumatic. Empiemul extradural poate unic sau asociat unui abces cerebral, n apropierea focarului infecios primar. TABLOUL CLINIC Simptomatologia este dat de sindromul infecios local i general, sindrom meningian clinic i biologic, fenomene marcate de HIC i semne neurologice de localizare minime i n legtur direct cu intensitatea suferinei cerebrale.

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

117

EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul radiologic standard poate evidenia osteomielita craniului sau o fractur cranian. Examenul CT cerebral cu fereastr osoas nativ i cu contrast relev empiemul extradural i efectul de mas asupra parenchimului cerebral. De asemenea pune n eviden eventualele abcese cerebrale coexistente. Evoluia empiemului extradural este spre agravare progresiv, datorit coleciei purulente i comprimrii esutului cerebral. Prognosticul depinde de precocitatea tratamentului, de potenialul biologic al pacientului, de agresivitatea orei microbiene, de vrst i de eciena terapeutic. TRATAMENT Atitudinea terapeutic este n principal chirurgical. Ea const n evacuarea larg a coleciei purulente, chiuretarea esutului inamator epidural i ablarea n acelai timp operator a focarului septic primar.

CT cerebral (empieme extradurale) Tratamentul antibiotic pe cale general va instituit dup prelevarea puroiului, la nceput cu o asociere de spectru larg i apoi conform antibiogramei. EMPIEMUL SUBDURAL Empiemul subdural este o colecie purulent situat n spaiul subdural. Este considerat o mare urgen chirurgical.

118

Neurochirurgie

ETIOPATOGENIE Afecteaz populaia sub 30 ani. Este ntotdeauna secundar unei infecii de vecintate, localizate ndeosebi n cavitile sinusale ale feei i mai puin, la nivelul urechii. Infecia se propag n spaiul subdural de la un focar de osteit sau pe cale venoas ctre sinusul venos intracranian, sursa ind o tromboebit. Etiologia este de regul monomicrobian: stalococ, streptococ, proteus, coli. Localizarea este de regul limitat la suprafaa unui emisfer cerebral. Alteori pot bilaterale sau, mai rar n fosa cerebral posterioar. Empiemul subdural se poate asocia cu abcesul cerebral. TABLOUL CLINIC Simptomatologia este zgomotoas, marcat n ordine cresctoare de: un sindrom infecios patent, sindrom meningian, tulburri de contient, crize epileptice, sindrom HIC i semne de focar. EXPLORRI COMPLEMENTARE CT cerebral: permite diagnosticul acestei colecii purulente evideniind o colecie pericerebral hipodens a crei perei groi prind contrast. Examenul RMN: este explorarea imagistic de elecie, att pentru diagnostic ct i pentru urmrirea postoperatorie. IRM permite un diagnostic mai precoce i n acelai timp delimiteaz mai bine diferitele localizri ale puroiului pe emisferul cerebral sau n scizura interemisferic. De asemenea prin examenul IRM se face cu uurin diagnosticul diferenial cu hematomul subdural.

Aspect IRM de empiem subdural

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

119

TRATAMENT Tratamentul empiemului subdural este chirurgical i const n evacuarea coleciei purulente i ndeprtarea falselor membrane de pe suprafaa creierului i durei mater. Tratamentul antibiotic se va efectua n funcie de rezultatul antibiogramei i se asociaz cu terapia antiepileptic i antiedematoas. Cura chirurgical a focarului primar trebuie efectuat, preferabil, concomitent sau imediat dup rezolvarea empiemului subdural pentru a evita o nou nsmnare septic. A.II. SUPURAIILE INTRARAHIDIENE Coleciile purulente intrarahidiene se localizeaz extradural formnd epidurite sau adevrate abcese epidurale. ETIOPATOGENIE Supuraiile epidurale sunt responsabile de compresiuni medulare foarte grave ce pot determina sechele funcionale importante, dac tratamentul este tardiv. Incidena supuraiilor epidurale este n concordan cu starea sntii populaiei i se produc secundar unei infecii de vecintate, pe fondul scderii imunitii la toxicomani i n contextul infeciei cu HIV. Nu trebuie neglijat i cauza iatrogen cum sunt manevrele de puncie lombar sau cateterismul peridural. Agenii infecioi cel mai adesea responsabili sunt stalococul auriu, bacili gram negativi, streptococul i anaerobi. TABLOUL CLINIC Simptomatologia este elocvent cnd ntlnim un sindrom rahidian ntr-un context febril, ce evolueaz rapid n cteva zile, uneori ore, spre un decit motor i senzitiv major (paraparez, paraplegie, sindrom de coad de cal). n alte cazuri sindromul septicemic poate domina tabloul clinic i semnele neurologice la debut pot trece neobservate. Alteori semnele infecioase evolueaz silenios ntr-un context de alterare a strii generale, cu semnele unei compresiuni medulare lentprogresive realiznd forma de epidurit cronic inamatorie. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT: cu fereastr osoas permite detectarea precoce a eroziunii platourilor vertebrale i precizeaz topograa abcesului paravertebral i colecia purulent epidural. Este posibil sub ghidaj

120

Neurochirurgie

CT o puncie percutan cu scop de diagnostic bacteriologic. Examenul IRM spinal: precizeaz localizarea coleciei, conictul radicular i gradul compresiunii medulare. Este util n special n cazul coleciilor ce se ntind pe mai multe nivele.

Aspect IRM de abces epidural spinal lombar Examenul radiologic standard: poate evidenia modicri vertebrale dup o evoluie clinic a bolii de 2-8 sptmni. Radiograa vertebral poate evidenia pensarea spaiului intervertebral cu platourile vertebrale erodate asociat unei opaciti paravertebrale fuziforme TRATAMENT Tratamentul abcesului peridural este chirurgical i const ntrun abord posterior al coloanei vertebrale printr-o laminectomie urmat de evacuarea i drenajul coleciei purulente. Alegerea antibioterapiei trebuie s in cont de capacitatea de difuzare a medicamentului n LCS i os. Administrat conform antibiogramei, tratamentul pe cale parenteral va meninut 3-4 sptmni n cazul epiduritei izolate i 6-8 sptmni dac se asociaz i o spondilodiscit. Imobilizarea este adesea necesar, intervenia chirurgical pe mai multe nivele putnd genera instabilitate.

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

121

B. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL PARAZITAR Urmtoarele parazitoze pot afecta sistemul nervos central, unele dintre ele avnd indicaie neurochirurgical: cisticercoza produs de larvele teniei solium toxoplasmoza produs de protozoarul toxocara gondii echinococoza produs de tenia echinococcus amebiaza produs de amoeba proteus schistostomiaza produs de trematodele schistostoma hematobium, japonicum i masoni trichineloza produs de trichinella spiralis malaria cerebral produs de plasmodii tripanozomiaza cerebral produs de tripanozoma brucei Parazitozele sistemului nervos se coreleaz cu incidena general a parazitozelor n diferite arii geograce considerate endemice i sunt n legtur strns cu nivelul de igien i de educaie al populaiei. B.1. NEUROCISTICERCOZA Este cea mai frecvent parazitoz a sistemului nervos cauzat de larva teniei solium care are predilecie pentru esutul nervos. Este endemic n Mexic, Europa de Est, Asia, Africa, America Central i de Sud. n unele zone geograce incidena (prezena larvei n sistemul nervos) atinge 4% din populaie. Perioada de incubaie variaz de la cteva luni la zeci de ani, ns, boala apare n medie dup circa 7 ani de expunere. Tenia solium are un ciclu biologic care conine 3 stadii: de larv, de embrion i de adult. Infectarea se produce e prin tenia adult e prin larve. Infectarea tractului digestiv este prima etap i se produce dup consumul de carne de porc insucient preparat. Embrionii sunt eliberai n intestinul subire unde se maturizeaz i se transform n adult. Parazitul se ataeaz prin 4 crlige de peretele intestinal care devine noul lui habitat. Aici crete, se dezvolt i produce proglote care sunt elemente mature cu organe reproductive ale cror ou se elimin prin fecale. Boala ca atare, apare cnd omul sau animalul devin gazde intermediare pentru forma larvara a teniei. Ingestia de ou n tractul digestiv este urmat de o digestie parial a lor i de trecerea n torentul sanguin. Predilecia de localizare a acestor larve este: creier 60-92%, muchiul scheletic, ochi, esut subcutanat. Cile cele mai frecvente de inoculare sunt reprezentate de alimente contaminate cu ou din fecale,

122

Neurochirurgie

autocontaminarea fecal-oral, autoinfecia din proglote regurgitate i digerate n stomac. Larva odat ajuns n esuturi produce un perete propriu n aproximativ 2 luni, iar dup 4 luni devine embrion. Embrionul triete n medie 5-7 ani dup care se calcic. La porc embrionii rmn pentru mult vreme n stare dormant pn la reluarea ciclului biologic. TIPURI DE AFECTARE NEUROLOGIC Afectarea mduvei spinrii i a nervilor periferici este deosebit de rar. n creier se dezvolt dou tipuri de leziuni chistice: - Cisticercus celulosae - care are ntre 3-20 mm, este rotund ovalar, cu perete subire, conine scolexi, este nsoit de o uoar inamaie i este localizat cu predilecie n parenchimul cerebral. - Cisticercus racemosus care are ntre 4-12 cm, nu conine larve, crete activ producnd aglomerri n ciorchine n spaiile subarahnoidiene i este nsoit de o reacie inamatorie marcat. Chistele se pot ncadra dup localizare n 4 tipuri: Meningeale n 26% din cazuri, aderente sau libere, localizate e pe convexitate e n cisternele bazale pe care le pot bloca producnd hidrocefalie Parenchimatoase n 30-63% din cazuri, cauznd crize epileptice Ventriculare n 18% din cazuri, producnd hidrocefalie sau pusee intermitente de hipertensiune intracranian Leziuni mixte n 23% din cazuri. SEMNE CLINICE I DE LABORATOR Pacienii prezint crize, semne de hipertensiune intracranian, decite focale n raport cu localizarea leziunilor, tulburri mentale, paralizii de nervi cranieni. Uneori pot gsii noduli subcutanai. Examinarea probelor sanguine arat o eozinolie care este necaracteristic, LCS poate normal dar se pot gsi eozinole, iar n fecale n 33% din cazuri exist ou de tenie. Anticorpii anticisticercoz determinai prin ELISA sunt considerai semnicativi pentru infecie la un titru sanguin de 1:64 i n LCS la 1:8. SEMNE PARACLINICE esuturile moi pot prezenta calcicri la radiograi simple mai ales n musculatura umerilor. De asemenea, se pot observa calcicri anormale i pe radiograile craniene, unice sau multiple, ovalare sau circulare. Examinarea CT poate arta o varietate mare de leziuni n funcie de forma bolii:

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

123

Chistele de mrimi variate, nconjurate de edem, cu perei care prind intens contrast, au semnicaia faptului c parazitul este activ Cnd priza de contrast a peretelui este mai slab i ncep s apar calcicri, se poate spune c determin un stadiu incipient de formare a granuloamelor, n care parazitul ncepe s devin inactiv. Calcicrile punctate fr priz de contrast sunt caracteristice paraziilor mori. Hidrocefalia este n multe cazuri semn de afectare secundar a circulaiei LCS.

Aspect CT cranian de neurocisticercoz TRATATMENT Tratamentul medical prevede administrarea de steroizi (Dexametazon 8-16 mg pe zi) cu scopul de a combate edemul cerebral asociat cu droguri antihelmintice. Drogurile antihelmintice cele mai utilizate sunt: Praziquantrel 50 mg/kg corp, Albendazol 15 mg/kg corp, Niclosamid 2 gr oral. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor care necesit diagnostic histologic (stereotaxie pentru leziuni unice i profunde) sau pentru evacuarea chistelor intraventriculare (pe cale endoscopic), atunci cnd acestea nu rspund la tratamentul medical. De asemenea, mai pot folosite procedurile de drenaj ventricular atunci cnd hidrocefalia secundar devine simptomatic. Contacii pacienilor cu cisticercoz necesit proceduri de screening serologic, n funcie de acesta, aplicndu-se tratamentul adecvat.

124

Neurochirurgie

B.2. ECHINOCOCOZA Numit i boala hidatic, este cauzat de larva de echinococcus granulosus. Boala este endemic n Australia, Noua Zeeland i Uruguay. Gazda primar i denitiv a larvei este cinele, iar gazdele intermediare sunt reprezentate de oi i oameni. Larva se excret prin fecalele cinelui i contamineaz iarba consumat de oi. Acestea ingurgiteaz paraziii care, din duoden ptrund n torentul sanguin i se rspndesc n toate organele. Cinele poate consuma aceste organe, moment n care parazitul reintr n intestinul lui. Omul se poate contamina e direct cu ou, sau prin contact direct cu un cine infectat. Sistemul nervos este afectat n aceast parazitoz n proporie de 3% din cazuri, leziunile hepatice apar n 60% din cazuri, iar cele pulmonare n 30% din cazuri. Sunt raportate un numr mic de cazuri cu localizri vertebromedulare. Chistul hidatic intracranian Echinocoza produce n creier chiste primare situate n substan alb, de obicei solitare, cu dimensiuni variabile. Chistele secundare sunt de obicei multiple i se datoreaz embolizrii de la chisturi cardiace sau rupturii iatrogene intraoperatorii a chistelor primare. La examinarea CT densitatea acestora este aceeai cu a LCS, ele ind delimitate de o membran care nu prinde contrast, iar n interior poate vizualizat nisipul hidatic care conine particule de parazii germinani (peste 400.000 de scolexi/ml). Examinarea IRM poate aduce detalii suplimentare n localizrile multiple i profunde, sau n cele spinale.

Aspect IRM de chist hidatic frontal Chistul hidatic crete n medie n diametru cu 1 cm/an, la copii

Patologia neurochirurgical infecioas i parazitar

125

creterea putnd mult mai rapid. Semnele clinice devin evidente odat cu creterea n dimensiuni, semnalndu-se hipertensiune intracranian, crize epileptice, decite focale. Pacienii prezint eozinolie i au teste serologice pozitive pentru boala hidatic. Tratamentul este n principal neurochirurgical, i prevede ablarea intact a chistului, cu evitarea rupturii acestuia intraoperator, fapt care este deosebit de periculos ntruct se produc contaminri secundare i recurente ale bolii sau pot apare reacii alergice majore. Drogul de elecie pentru tratamentul medical al hidatidozei este Albendazolul n doz unic (400 mg) sau repetat n funcie de necesiti. Chistul hidatic vertebromedular se dezvolt cu predilecie n zona toraco-lombar i are, n principal determinare osoas, invadnd secundar coninutul canalului rahidian i structurile osteomusculare nvecinate. Clinic, apare un sindrom de compresiune medular lent caracteristic localizrii. Tratamentul chirurgical este de cele mai multe ori paliativ, cu scop decompresiv, ablarea chistelor multiloculare ind deosebit de dicil i nsoit de ruptur i diseminare secundar.

126

Neurochirurgie

Traumatismele vertebro-medulare

127

CAPITOLUL VI TRAUMATISMELE VERTEBRO MEDULARE


Traumatismele vertebromedulare (TVM) reprezint 1% din totalul traumatismelor i 43% din patologia vertebral. EPIDEMIOLOGIE Frecvena maxim este nregistrat la brbai ntre 15-35 de ani, iar cele mai frecvent lezate segmente sunt C5-C6 i T12L1. Leziunile vertebrale sunt nsoite i de leziuni neurologice care se ncadreaz n urmtoarele frecvene: 40% cervicale, 10% toracale, 35% toraco-lombare. Numai 5% dintre traumatismele vertebrale afecteaz copiii, iar sub vrsta de 9 ani aceste leziuni au localizare predilect la nivelul coloanei cervicale C1-C3. Gravitatea leziunilor cervicale este mult mai mare la copii fa de aduli. ETIOLOGIE Cele mai frecvente tipuri de accidente soldate cu traumatisme vertebrale izolate sau asociate altor leziuni sunt n ordinea frecvenei: accidentele rutiere, cderile, agresiunile, accidentele sportive, accidentele de munc. MECANISME DE PRODUCERE Se apreciaz n funcie de dinamica accidentului i de rezultanta direciei forelor care au acionat la nivelul coloanei pentru a produce leziunile. Principalele mecanisme sunt: Telescoparea Hiperextensie - rotaie Hiperexie - rotaie Telescoparehiperextensiehiperexie - rotaie Rotaiehiperextensie - hiperexie Whiplash = hiperexie + hiperextensie Tipul de mecanism traumatic poate apreciat i dup investigaiile radiologice, ntruct ecare dintre mecanismele enumerate mai sus se asociaz cu anumite tipuri de leziuni. CLASIFICAREA TVM Traumatismele se clasic n primul rnd dup nivelul osos al

128

Neurochirurgie

leziunilor n traumatisme vertebro-medulare cervicale, toracale, lombare. Traumatismele vertebro-medulare se mai clasic n traumatisme nchise i deschise, dup cum exist sau nu soluii de continuitate ctre exterior la nivelul focarelor traumatice, prin care se poate exterioriza substana nervoas sau LCS. Cele mai frecvente traumatisme vertebro-medulare deschise sunt plgile prin mpucare i plgile penetrante la nivelul gtului. Dup cum leziunea intereseaz sau nu mduva spinrii acestea sunt denumite mielice i amielice. Dup tipul de leziune produs la nivelul coninutului sau conintorului spinal putem decela: Leziuni intrinseci: 1. Hematom subdural 2. Hemoragia subarahnoidian 3. Contuzia medular 4. Transseciunea medular 5. Edemul medular 6. Dilacerarea dural 7. Avulsia radicular Leziuni extrinseci: 1. Hematomul extradural 2. Fractura corpului vertebral 3. Luxaiile vertebrale 4. Hernia de disc traumatic Dup mecanismul de producere, aspectele radiologice i tabloul clinic TVM sunt asociate cu: Leziuni vertebro-discoligamentare: a. Fracturile corpului vertebral: 1. Liniare 2. Parcelare 3. Tasri 4. Cominuii 5. Fracturi luxaii b. Fracturile arcului vertebral: 1. Pediculi vertebrali 2. Masiv articular 3. Lame articulare 4. Apoze spinoase 5. Apoze transverse c. Forme particulare ale fracturilor vertebrale: 1. Dislocaia atlanto - occipital

Traumatismele vertebro-medulare

129

2. Fractura cominutiv a atlasului sau fractura Jefferson 3. Fractura de odontoid 4. Fractura bipedicular a axisului sau fractura spnzurailor d. Hernia de disc traumatic Leziuni vasculare: a. leziuni ale arterelor vertebrale care pot suferi comprimri, forfecri i rupturi b. leziuni ale arterelor spinale c. leziuni ale arterelor radiculare Leziuni complexe duro medulo - radiculare: a. Ruptura sacului dural prin eschile osoase b. Leziuni medulare: 1 Comoia medular 1. Contuzia medular 2. Compresia medular prin discuri rupte sau eschile osoase 3. Dilacerarea medular c. Leziuni radiculare: 1. Compresiunea 2. Contuzia 3. Seciunea 4. Smulgerea TVM se mai clasic i dup caracterul fracturilor de coloan n TVM cu leziuni stabile i instabile. Teoria Denis emis n 1983 imagineaz stabilitatea coloanei vertebrale n funcie de integritatea anatomic a trei coloane reprezentate de: coloana anterioar care cuprinde anterioar a corpului vertebral, anterioar a discului intervertebral i ligamentul vertebral anterior coloana mijlocie care cuprinde posterioar a corpului vertebral, posterioar a discului intervertebral i ligamentul vertebral posterior coloana posterioar care cu prinde arcul vertebral i complexul ligamentar posterior format din articulare, ligamente galbene, ligamentul interspinos i ligamentul supraspinos Instabilitatea este dat de interesarea a dou sau trei coloane n totalitate.

130

Neurochirurgie

CLINICA TVM Traumatismele vertebro-medulare sunt nsoite de durere regional, tulburri motorii i senzitive i dup caz, tulburri sncteriene. Localizarea clinic probabil a leziunii este denit de nivelul osos i neurologic, adic de nivelul senzitiv i motor. Nivelul osos se identic cu certitudine numai dup examinare radiologic. Nivelul senzitiv este reprezentat de segmentul cel mai caudal al mduvei la care funcia senzitiv este normal pentru ambele pri ale corpului. Nivelul motor este reprezentat de segmentul cel mai caudal pentru care funcia motorie este normal bilateral. La examenul local al pacientului se evideniaz: durere rahidian accentuat de mobilitate, presiune local, tuse contractura musculaturii paravertebrale rigiditate i impoten funcional a segmentului vertebral deformarea coloanei: scolioz, gibozitate, tergerea lordozei discontinuitatea irului apozelor spinoase atitudini particulare: torticolis, susinerea brbiei cu mna (n leziuni cu nivel C1-C2). Clasicarea Frankel este cea mai utilizat clasicare clinic i denete gravitatea i implicit prognosticul evolutiv al leziunilor vertebromedulare. Scala Frankel are urmtoarele categorii: Frankel A leziune complet - funcii motorii i senzitive abolite sub nivelul neurologic Frankel B leziune incomplet - funcii motorii abolite sub nivelul neurologic, funcii senzitive prezente sub nivelul neurologic Frankel C leziune incomplet - funcii senzitive prezente sub nivelul neurologic, activitate motorie voluntar prezent sub nivelul neurologic, dar inecient cu decite mari Frankel D leziune incomplet - funcii senzitive prezente sub nivelul neurologic, activitate motorie voluntar prezent sub nivelul neurologic, ecient, dar nu cu for normal Frankel E fr decite neurologice motorii sau senzitive SINDROAME DE INTERESARE TRAUMATIC VERTEBROMEDULAR sunt urmatoarele: sindromul de transseciune medular sau sindrom medular transvers complet, sindroame medulare incomplete sau pariale i sindroame

Traumatismele vertebro-medulare

131

particulare. Transseciunea medular este cea mai grav form de afectare neurologic i cuprinde 3 faze: a. Faza de oc medular cu durata medie de 3 sptmni b. Faza de automatism medular cu durata de 4-8 sptmni c. Faza sechelar care se denitiveaz dup luni sau ani Sindroamele medulare incomplete reprezint afectri pariale ale mduvei spinrii i sunt denite n funcie de gradul de afectare transversal al mduvei spinrii la un anumit nivel neurologic n: a. Sindrom de hemiseciune medular numit Brown Sequard b. Sindrom de contuzie centromedular numit Schneider I c. Sindrom medular anterior numit Schneider II Sindroame particulare sunt denite n funcie de afectarea anumitor structuri medulare n: a. Sindrom de con medular b. Sindrom de coad de cal c. Sindrom radicular Explorarea paraclinic a traumatismelor vertebro-medulare se efectueaz pentru conintorul osos prin radiograi vertebrale standard sau cu incidente speciale, mielograi, examinri CT vertebrale i mieloCT urmate de reconstrucii spaiale ale segmentelor examinate. Cea mai del i complet examinare pentru mduva i rdcinile spinale este examinarea prin IRM. ATITUDINEA TERAPEUTIC Cauza cea mai frecvent de deces n TVM este sindromul de aspiraie traheal a coninutului gastric i socul medular. La locul accidentului pacientul trebuie imobilizat n timp ce este extras din mediul respectiv cu scopul de a preveni orice micri pasive sau active ale coloanei vertebrale ind apoi transportat pe suprafee rigide cu capul xat i cu guler cervical. Sunt apreciate funciile vitale i n caz de hipotensiune se administreaz ageni de combatere a ocului cardiovascular i se administreaz uide pentru compensare volemic. Se menine oxigenarea adecvat cu sau fr intubaie orotraheal. Intubaia se execut cu precauie cnd se suspicioneaz o leziune cervical, fr a manevra coloana pacientului. Apoi se face un prim bilan al nivelului lezional i al leziunilor asociate n caz de politraumatisme. Pacientul

132

Neurochirurgie

este transportat n uniti spitaliceti pentru continuarea procedurilor de susinere, diagnostic i tratament. La nivelul spitalului se execut urmtoarele manevre: se menine imobilizarea pacientului pe parcursul transportului la investigaii se combate hipotensiunea din ocul spinal folosindu-se ageni inotropi i atropin se menine oxigenarea adecvat se evalueaz neurologic complet pacientul se introduce tub nazogastric pentru drenaj se introduce sond urinar se combate hipertermia se corecteaz tulburrile hidroelectrolitice n funcie de probele biologice se efectueaz evaluarea radiologic se instituie tratamentul cortizonic specic cu metilprednisolon n primele 8 ore de la traumatism, n funcie de indicaiile i contraindicaiile ecrui caz n parte n doze de 30 mg/kg corp n 15 minute i apoi 5,4 mg /kg corp n urmtoarele 24-48 de ore. Dup ce se efectueaz bilanul pacientului i se precizeaz diagnosticul se instituie msuri terapeutice speciale pentru ecare tip de leziune. INDICAII TERAPEUTICE DE URGEN Indicaiile pentru chirurgie decompresiv de urgen sunt limitate deoarece se pot asocia cu agravarea decitelor neurologice. La pacieni cu leziuni complete s-a demonstrat c decompresiunea i stabilizarea de urgen nu aduce benecii semnicative. Exist cteva situaii cu indicaie de urgen care se adreseaz pacienilor cu leziuni incomplete, la care dup decompresiune se practic reducerea i stabilizarea leziunii osoase. Acestea sunt: leziuni incomplete cu agravarea progresiv a simptomatologiei neurologice stop mielograc sau mielo-CT prezena de fragmente osoase i hematoame compresive n canalul spinal necesitatea decomprimrii unei rdcini cervicale vitale fracturi complexe i plgi penetrante ale coloanei sindrom acut traumatic de arter spinal anterioar fracturi ireductibile compresive

Traumatismele vertebro-medulare

133

FRACTURILE COLOANEI CERVICALE 1) Dislocarea atlanto-occipital este frecvent la copii, poate avea semne neurologice minime sau foarte grave pn la disociaie cervicobulbar care duce rapid la deces. Nu se deceleaz leziuni osoase ci numai leziuni de ligamente alare, transverse i de membran tectorial. Se trateaz chirurgical prin procedee de fuziune occipito-cervical, sau conservator prin imobilizare 12 luni. 2) Dislocaia atlanto-axial poate apare dup traumatisme minore, este nsoit de durere i torticolis cu limitarea mobilitii. Examenul radiologic este dicil, poate arta dislocri rotatorii sau anterioare. Se trateaz prin reducere sub traciune i imobilizare, iar cnd sunt asociate fracturi se practic fuziunea chirurgical C1-C2.

Imagine CT de luxaie C1-C2 3) Fractura de atlas este rar izolat, de obicei se asociaz i cu alte fracturi cervicale. Se mai numete fractura Jefferson. Const n fracturarea n 2 sau 4 puncte ale arcurilor vertebrale, este o fractur instabil i de obicei nu d semne neurologice. Se trateaz prin imobilizare extern.

134

Neurochirurgie

Imaginea radiologic (sus) i CT (jos) a fracturii Jefferson 4) Fracturile de axis. Cea mai reprezentativ este fractura spnzurailor care de obicei nu d semne neurologice. Const n rupturi de ligamente, deplasri cu angulaie ale vertebrelor C2 - C3 i fracturi de apoze articulare. n funcie de gradul de instabilitate se trateaz prin reducere i imobilizare extern sau prin procedee de stabilizare chirurgical.

Fractur tip hangman (fractura spnzurailor) topogram CT

Traumatismele vertebro-medulare

135

5) Fractura de odontoid este de 3 tipuri dup nivelul la care este fracturat dintele axisului: tip I - la vrf; tip II - la baz, cea mai frecvent, ce include i subtipul IIA cu cominuie; tip III - traiectul de fractur intereseaz i corpul C2. Se produce prin mecanisme de exie. 40% din pacieni decedeaz n momentul accidentului. Fracturile de tip II i III se pot asocia cu semne neurologice. Fractura tip IIA are indicaie operatorie. Pentru fractura tip II simpl (fr cominuie) indicaiile operatorii sunt: fractura cu deplasare >5mm, vrsta >50 ani, asocierea rupturii ligamentului transvers, lipsa consolidrii n condiiile unei imobilizri adecvate. Opiunile chirurgicale includ e plasarea, sub control uoroscopic, la nivelul odontoidei, a unui urub ce va compacta focarul de fractur, e realizarea unei artrodeze C1-C2. Fracturile tip I i III se trateaz, cu mici excepii, conservator prin imobilizare timp de 10-12 sptmni.

Reconstrucie CT-3D a unei fracturi de odontoid tip II 6) Fracturile combinate C1-C2. n aceste fracturi tratamentul chirurgical este dictat de prezena leziunilor la nivelul odontoidei i de tipul fracturii de odontoid. Se poate trata prin imobilizare extern sau prin fuziuni chirurgicale. 7) Sindromul SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiologic Abnormality) sau traumatism medular fr anomalii radiologice este caracteristic copiilor ntre 2-16 ani care, n poda unor decite aprute posttraumatic nu prezint evidente radiologice de leziuni vertebrale sau ligamentare, dar pot prezenta leziuni medulare i durale. De obicei posttraumatic exist o perioad de laten variabil pn la instalarea decitelor, de la cteva ore pn la 4 zile. Tratamentul chirurgical este inecient. Cazurile cu semne neurologice minore se trateaz prin imobilizri externe.

136

Neurochirurgie

Aspect IRM cervical n sindromul SCIWORA 8) Fractura de apoz spinoas C7 sau Clay-Shoveler este o fractur de stress zic n care muchiul trapez smulge la o contracie violent apoza spinoas de la C7. Prin natura ei este benign, dar se poate asocia cu leziuni ale braelor sau altor vertebre. Pacienii fr semne neurologice se imobilizeaz n gulere.

Imagine a fracturii Clay-Shoveler

Traumatismele vertebro-medulare

137

9) Fractura teardropsau n lacrim este o fractur de corp vertebral cervical la nivelul platoului inferior care se poate deplasa extern sau intern n canalul spinal. Afecteaz integritatea discului intervertebral, a ligamentelor i/sau a proceselor articulare. Se trateaz chirurgical n funcie de gradul de instabilitate prin proceduri anterioare sau posterioare.

Fractur tip teardrop 10) Fracturile verticale sau oblice de corp vertebral cu sau fr deplasare beneciaz de tratament chirurgical de stabilizare prin procedee combinate anterioare i posterioare. Se nsoesc de decite neurologice. 11) Luxaiile cervicale unilaterale sau bilaterale se asociaz cu leziuni ale discurilor cervicale care pot compresive. Au indicaie de reducere i xare chirurgical.

Luxaie cervical C5-C6 12) Leziunile ligamentare i discale pure apar prin mecanisme de traciune i exie i duc la angulari cifotice, subluxaii ngustri de spaii

138

Neurochirurgie

discale, lrgiri ale distanelor interspinale. Se evalueaz i se stabilizeaz chirurgical n funcie de gradul de instabilitate i de apariia decitelor neurologice. Tratamentul traumatismelor vertebro-medulare cervicale se decide ca urgen i amploare n funcie de decitul neurologic al pacientului. Pacienii cu leziuni complete nu beneciaz din punct de vedere al evoluiei ulterioare de intervenia chirurgical deoarece leziunile medulare sunt ireversibile. Stabilizarea chirurgical permite ns o mobilizare rapid i previne diformitile i angulaiile secundare. Pacienii cu leziuni incomplete neurologic beneciaz de intervenii decompresive i de stabilizare care i ajuta s recupereze o parte din funciile mduvei spinrii. FRACTURILE COLOANEI TORACOLOMBARE Circa 70% dintre fracturile coloanei toraco-lombare se nsoesc de decite neurologice. Leziunile minore rezultate n urma traumatismelor care nu au indicaie chirurgical sunt: 1) fracturile de apoze transverse, ce pot interesa la nivel cervico-toracal i lombar plexurile brahial i lombosacrat; 2) fracturile de procese articulare; 3) fracturi izolate de apoze spinoase care sunt de obicei rezultatul traumatismelor directe. Leziunile majore constau n 4 tipuri de fracturi, dup cum urmeaz: 1) Fracturi cu tasare, produse prin compresiune, afecteaz coloana anterioar (conform modelului biomecanic al lui Denis), meninnd coloana mijlocie intact i din acest motiv sunt de regul stabile i nu se nsoesc de leziuni neurologice.

Fractur tasare lombar 2) Fracturi aa-zise explozive care se produc prin sarcini axiale

Traumatismele vertebro-medulare

139

i compresiuni ale corpurilor vertebrale. Afecteaz att coloana anterioar ct i cea mijlocie motiv pentru care sunt de regul instabile i au o rat nalt de afectare neurologic. Constau n tasri i fracturi de platouri vertebrale nsoite de diferite grade de rotaie ale fragmentelor rezultate. Se produc mai frecvent la nivelul jonciunii toraco-lombare, n special ntre T10 i L2. Sindroamele neurologice depind de localizare, 50% dintre pacieni ind fr semne neurologice posttraumatic, iar 5% ind paraplegici de la debut.

Fractur tip exploziv cu fragmente n canalul lombar 3) Fractura centurii de siguran frecvent n accidentele rutiere, care se produce prin mecanisme de exie i poate interesa unul sau dou nivele osoase i toate cele 3 coloane de stabilitate, prin compresia coloanei anterioare i distracia coloanei mijlocii i posterioare.

Fractura centurii de siguran

140

Neurochirurgie

4) Fracturi - luxaii care afecteaz toate cele 3 coloane de stabilitate i se datoreaz unor mecanisme complexe de compresiune i rotaie i care se asociaz cu alte leziuni traumatice de vecintate. Sunt de regul instabile i se nsoesc de decite neurologice. Managementul fracturilor toraco-lombare (tratament conservator versus tratament chirurgical) depinde de tipul coloanei afectate (conform modelului biomecanic propus de Denis) i de gradul de instabilitate. n cazul fracturilor instabile se descriu 3 grade de instabilitate (Denis): 1) gradul 1: instabilitate mecanic 2) gradul 2: instabilitate neurologic 3) gradul 3: instabilitate mecanic i neurologic A) Leziunile izolate ale coloanei anterioare (de exemplu fracturile cu tasare simple) sunt considerate de regul stabile i se trateaz conservator prin repaus la pat 1-3 sptmni, antialgice i mobilizare ulterioar, eventual n corset toraco-lombar, pentru aproximativ 10-12 sptmni. Excepie fac urmtoarele situaii cnd se impune tratamentul chirurgical: 1) fracturi cu tasare la minim 3 nivele consecutive; 2) fracturi cu pierderea a peste 50% din nlimea vertebrei i cu angulaie; 3) angulaii cifotice de peste 40 de grade pe un segment; 4) cifoz progresiv. B) Leziunile coloanei mijlocii sunt considerate de regul instabile (att instabilitate mecanic ct i neurologic datorit migrrii fragmentelor osoase n canalul vertebral) i necesit tratament chirurgical. Excepie fac urmtoarele situaii cnd se poate aplica tratament conservator (similar cu cel descris pentru fracturile coloanei anterioare): fracturi deasupra vertebrei T8, dac coastele i sternul sunt intacte, fracturi sub L4, dac coloana posterioar este intact, tasrile anterioare izolate, afectarea coloanei anterioare cu afectare minim a coloanei mijlocii. C) Leziunile coloanei posterioare izolate nu sunt de regul instabile i se trateaz conservator. Cu toate acestea trebuie urmarite, ntruct poate apare pe termen lung instabilitate cronic cu cifoz progresiv (n special la copii).

Traumatismele vertebro-medulare

141

D) Leziunile combinate ale coloanei mijlocii i ale coloanelor anterioar i posterioar sau ale tuturor celor 3 coloane, apar n fracturi grave (tipul exploziv sau fracturi-luxaii), sunt expresia unor fore mecanice foarte intense (accidente rutiere, cderi de la naltime) i sunt de regul nsoite de instabilitate mecanic i eventual neurologic (gradul 3). Astfel, marea majoritate a acestor fracturi necesit tratament chirurgical. Trebuie subliniat faptul c fracturile cu instabilitate de gradul 3, adic instabilitate mecanic i neurologic, necesit sanciunea chirurgical ce presupune decompresiuni ale sacului dural i ale rdcinilor nervoase i stabilizri cu instrumentaie, cu sau fr folosirea unor grefoane osoase recoltate din creasta iliac i impactate n zona respectiv pentru a favoriza consolidarea. O consideraie aparte o constituie fracturile pe os osteoporotic care sunt frecvente la btrni. Pentru a scurta perioada de durere i imobilizare n anumite tipuri de fracturi la care nu se pierde mai mult de 10% din nlimea vertebrei, se poate efectua vertebroplastia percutan cu polimeri acrilici. Pacienii cu traumatisme vertebro-medulare, mai ales cei cu decite neurologice trebuie s benecieze de ngrijire cronic sub aspectul kinetoterapiei i relurii maxime a funciilor neurologice n segmentele intacte. Pacienii cervicali mai ales, se confrunt cu tulburri respiratorii, tromboze venoase profunde i fenomene de disreexie autonom, tulburri troce, tulburri de evacuare a fecalelor, infecii urinare cronice, toate aceste complicaii putnd prevenite prin tratament i educaie adecvat a pacientului i anturajului. HEMATOMUL SPINAL EXTRADURAL Este o entitate patologic rar. Hematomul spinal extradural poate traumatic sau spontan. 1. Etiologia traumatic poate reprezentat de puncia lombar, anestezia epidural, fracturile vertebrale. Ca factori favorizani menionm tulburrile de coagulare. 2. Hematoamele spontane sunt rare. Etiologia: sngerarea unor malformaii vasculare spinale sau a unor hemangioame vertebrale. Hematoamele spinale extradurale pot localizate la orice nivel spinal, dar cel toracal este cel mai frecvent implicat. Majoritatea sunt localizate posterior de sacul dural. Tabloul clinic este nespecic, ind dominat de durere local sever, urmat de decit motor ce progreseaz n decurs de ore, zile.

142

Neurochirurgie

Tratamentul este chirurgical i const n laminectomie decompresiv, urmat de efectuarea hemostazei. Intervenia chirurgical trebuie realizat n primele 72 de ore de la debutul simptomatologiei. HEMATOMUL SPINAL SUBDURAL Reprezint de asemenea o entitate patologic rar. La fel ca n cazul hematomului extradural spinal, i cel subdural poate posttraumatic sau spontan. Hematoamele spinale subdurale, att cele spontane ct i cele iatrogene (secundare unei puncii lombare de exemplu) apar de regul n contextul unei coagulopatii. Tratamentul const n intervenia chirurgical de decompresie (laminectomie apoi evacuarea hematomului). Doar n cazurile rare de hematom de mici dimensiuni, necompresiv i asimptomatic se poate aplica tratamentul conservativ.

Patologia degenerativ spinal

143

CAPITOLUL VII PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL DEGENERATIV SPINAL


I. HERNIA DE DISC CERVICAL (HDC) INCIDEN: Reprezint 3-5% din patologia discal. A. ETIOPATOGENIA HERNIEI DE DISC CERVICALE PARTICULARITI ANATOMICE: segmentul cervical al coloanei vertebrale are o mare valoare funcional prin caracteristicile anatomice particulare ale vertebrelor ce o alctuiesc, ct i a structurilor nervoase pe care le adpostete. Principalele elemente anatomice de care depinde simptomatologia produs de o hernie de disc la acest nivel sunt: 1. Rdcini scurte, xe n canalul rahidian 2. Mduva cervical, care conine structuri nervoase de importan vital. Hernia de disc cervical poate evolua pe o coloan normal sau pe o coloan cu modicri spondilartrozice. ETIOLOGIE: ca factori predispozani sau cauzatori ai leziunilor discale la nivel cervical pot incriminai: procese degenerative, microtraumatisme repetate, fracturi-luxaii cervicale. Discurile cele mai afectate sunt C4-C5 i C5-C6. B. CLINICA HERNIEI DE DISC CERVICALE: Aspectul clinic depinde de sediul herniei de disc cervicale i de amploarea fenomenelor compresive. Simptomul dominant este nevralgia cervico-brahial (NCB), caracterizat prin: durere cervical i radiculalgia membrului superior. Identicarea corect a proieciilor fenomenelor dureroase conduce la precizarea topograei discului afectat. SIMPTOMATOLOGIA contureaz dou sindroame majore: 1. SINDROMUL DE COMPRESIUNE RADICULAR, caracterizat prin durere i decit senzitivomotor. Din punct de vedere topograc, rdcina corespunde

144

Neurochirurgie

vertebrei subiacente i ecrei rdcini i corespunde un miotom, un dermatom i un arc reex. Hernia discului C4-C5 comprim rdcina C5 i produce: a. durere n ceaf, deltoid, piept, faa lateral a braului; b. decit motor la nivelul muchilor supraspinos, subspinos, deltoid, biceps; c. modicarea reexului bicipital. Hernia discului C5-C6 comprim rdcina C6 i cauzeaz: a. durere n ceaf, regiunea scapular, deltoid, faa lateral a braului i antebraului, police i index; b. decitul motor este localizat la nivelul bicepsului i radialului extern; c. diminuarea reexelor bicipital i stiloradial. Hernia de disc C6-C7 comprim rdcina C7 i produce: a. durere n ceaf, omoplat, deltoid, faa dorsal a antebraului, index i medius; b. decit motor al muchiului triceps; c. diminuarea reexului tricipital. Hernia de disc C7-T1 comprim rdcina C8 i determin: a. durere n ceaf, regiunea intern a braului i antebraului, degetul mic i uneori mediusul; b. decit motor al muchilor extensori ai pumnului; c. Modicarea reexului tricipital. Examenul obiectiv al pacientului cu sindrom de compresiune radicular evideniaz limitarea micrilor gtului, contractura musculaturii cervicale, poziii antalgice, pn la torticolis. Simptomatologia dureroas este exacerbat de manevra Spurling, care se efectueaz exercitnd o compresiune progresiv n vertex nsoit de traciunea membrului superior afectat. 2. SINDROMUL DE COMPRESIUNE MEDULAR este expresia unei hernii de disc cervicale cu evoluie acut sau subacut. Tabloul clinic este caracterizat prin decit motor de tip tetraparez, tetraplegie, sindrom Brown-Sequard i tulburri sncteriene. EXAMENELE COMPLEMENTARE urmresc stabilirea nivelului anatomic al leziunii i impactul herniei asupra structurilor nervoase medulo-radiculare. a. Examenele radiologice: 1. Examinarea imagistic prin rezonana magnetic (IRM) este de elecie n diagnosticul leziunilor discului cervical. Evideniaz cu exactitate localizarea, dimensiunile i prezena

Patologia degenerativ spinal

145

fragmentelor discale migrate. n plus, fa de celelalte investigaii, are i avantajul evalurii suferinei medulo-radiculare. 2. Examenul CT i mielo-CT al coloanei cervicale permite vizualizarea herniei de disc i aprecierea mrimii acesteia, evideniaz prezena unui fragment migrat i dimensiunile lui, analizeaz calibrul canalului rahidian i dispoziia rdcinilor cervicale. 3. Radiograa standard i pstreaz valoarea, putnd efectuat n incidente dinamice de exie, extensie, permind evaluarea elementelor anatomice i depistarea unei patologii vertebrale asociate.

Aspect RMN coloan cervical (HDC5 i HDC6) DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL HERNIEI DE DISC CERVICALE Se face cu afeciuni ce produc n evoluia lor diferite simptome cuprinse n tabloul clinic al patologiei discale de la nivel cervical: 1. Nevralgiile cervico-brahiale secundare: a. afeciuni intrarahidiene: tumori intramedulare, siringomielie b. afeciuni vertebrale: tumori, spondilodiscite, traumatism, reumatism inamator, gut. 2. Radiculite infecioase n contextul bolilor: zona zoster, HIV, borelioze 3. Leziuni neurologice cu manifestri pseudo-articulare:

146 a.

Neurochirurgie

afectarea plexului brahial: - Sindromul Pancoast-Tobias (tumor de apex pulmonar) - compresiune C7, C8, T1; - Sindromul Claude-Bernard-Horner; - Plexita brahial postiradiere; - Sindromul deleului toraco-brahial-C8 b. afectarea nervilor periferici, din tabloul clinic lipsind durerile cervicale - Sindromul de canal carpian - nervul median; - Sindromul canalului Guyon - nervul cubital; - Compresiune la nivelul cotului - nervul median i cubital; 4. Pseudo-radiculalgii ntlnite n epicondilita i periartrita scapulo-humeral. C. TRATAMENTUL HERNIEI DE DISC CERVICALE Atitudinea terapeutic este n concordan cu tabloul clinic i rezultatele conferite de explorrile complementare imagistice. Tratamentul conservator se adreseaz patologiei discale cu sindrom iritativ radicular, cu debut relativ recent i la care examinarea IRM nu evideniaz un conict disco-radicular. Repausul zic cu imobilizarea coloanei cervicale n guler, asociat unui tratament antialgic, antiinamator i decontracturant va instituit n primele trei sptmni de la debutul bolii. Tratamentul chirurgical se adreseaz cazurilor rebele la tratamentul conservator i la care repetarea investigaiilor imagistice relev apariia unui conict disco-radicular. Instalarea unui decit senzitivo-motor oblig la o reevaluare imagistic a leziunii i optarea pentru tratamentul chirurgical. Rezolvarea chirurgical a herniei de disc cervicale poate realizat prin abord cervical anterior, ce permite ablarea discului intervertebral afectat, urmat de osteosintez cu grefon osos iliac omolog recoltat extemporaneu. CERVICARTROZA Afecteaz predominant brbaii peste 45 ani. Este o boal evolutiv cu debut insidios. Printre factorii favorizani se numr: canal strmt congenital, disco-uncartroza compresiv, proliferarea osteotic (C5-C6), artroza interapozar posterioar, hipertroa ligamentului galben, cifoza, lordoza, listezisul degenerativ. FIZIOPATOLOGIE: Mecanismul este plurifactorial:

Patologia degenerativ spinal

147

compresiunea anterioar a mduvei, broz i aderente meningeale, scleroza arterialischemie medular, staz venoas la nivelul plexurilor epidurale. TABLOU CLINIC Anamnestic 15% din pacieni au prezentat un traumatism vertebral. Simptomatologie: tulburri de mers (claudicaie medular); la membrele superioare parestezii, slbiciune predominant distal, nendemnare; tulburri sncteriene. FORME CLINICE: 1. Clasic: medulo radicular 2. Cu debut acut 3. Cu amiotroe 4. Hemiplegic 5. Paraplegic pur 6. Ataxo spasmodic 7. Brahial diplegic 8. Evolutiv cu pusee EVOLUIA poate rapid (n decurs de cteva sptmni se ajunge la decit motor major - tetraplegie) sau lent (evoluie care se ntinde pe o perioad de mai muli ani). Ameliorarea spontan este rar. Uneori se poate obine stabilizarea (rar) prin repaus i tratament simptomatic. EXAMENE COMPLEMENTARE Sunt necesare investigaii radiologice (IRM-ul, radiograa standard, mielograa i mielo-CTul) i electro-ziologice (EMG, poteniale evocate somestezice) pentru stabilirea stadiului de evoluie i tratamentul indicat. TRATAMENT: a. Medical-simptomatic: antialgic, antiinamator, minerv b. Chirurgical: abord posterior (aboulker), abord anterior. II. HERNIA DE DISC TORACAL Reprezint 0,25-0,75% din toate discurile herniate. 80% apar ntre decadele a treia i a cincea. Regiunea toracal inferioar este zona de predilecie (75% sunt sub T8, cu un vrf de 26% la T11-T12). Forma cea mai frecvent este hernia lateral.

148

Neurochirurgie

DIAGNOSTIC n 25% din cazuri este prezent un istoric de traumatism. Simptomatologia poate s se manifeste sub form de compresiune radicular sau compresiune medular lent. Cele mai frecvente simptome sunt: durerea (60%), tulburri senzitive (23%), tulburri motorii (18%). Examene complementare: Examenul de elecie este investigaia IRM. Diagnosticul diferenial se face cu compresiunea medular de alt etiologie, nevralgia intercostal, angina pectoral, pleurita, pneumonia, afeciuni abdominale. TRATAMENT Tratamentul chirurgical este preferabil s se efectueze n faza radicular. Chirurgia n hernia de disc toracal este problematic datorit: dicultii abordului anterior n aceast regiune, spaiului mic ntre mduva i canalul rahidian comparativ cu coloana cervical sau lombar, riscului lezrii pediculilor vasculari ai mduvei, hernia de disc toracic este adeseori calcicat. Aborduri: posterior, posterolateral, costotransversectomia, anterolateral, transtoracic. III. DISCOPATIA VERTEBRAL LOMBAR Simptomul cardinal al suferinei degenerative a discului intervertebral lombar este sciatica. Sciatica radicular prin hernie de disc afecteaz 1/100.000 loc/an din populaia adult. 95% din cazuri apare prin afectarea rdcinii L5 sau S1 printr-o hernie de disc lombar. 5% afectarea radicular este de origine non-discal: o Sciatica prin suferin centro-medular o Sciatica de origine cordonal o Sciatica datorat afectrii plexului lombo-sacrat o Sciatica troncular La copii sciatica discal este rar, predominnd etiologia tumoral. Cruralgia desemneaz afectarea rdcinilor L3 i L4. A. PATOGENIA HERNIEI DISCALE Discul intervertebral este format din nucleul pulpos i inelul bros periferic. Limita posterioar a discului intervertebral este reprezentat de ligamentul vertebral posterior care este foarte bogat

Patologia degenerativ spinal

149

inervat i intim aderent de inelul bros. Compresiunea herniei discale asupra ligamentului vertebral produce durerea rahidian i contractura muscular reex, conturnd tabloul clinic cunoscut sub numele de LUMBAGO. Migrarea unui fragment din nucleul pulpos prin poriunea posterioar a inelului bros, acompaniat uneori de ruptura ligamentului vertebral posterior, determin compresiunea unei rdcini nervoase. Acest conict disco-radicular produce SCIATICA. Localizarea cea mai frecvent a acestui conict disco-radicular sunt spaiile intervertebrale L4-L5 i L4-S1. Hernia nucleului pulpos delimitat de inelul bros poart denumirea de protruzie discal. Ruperea inelului bros produce hernia exteriorizat subligamentar. Ruptura ligamentului vertebral comun posterior caracterizeaz hernia de disc exclus sau migrat. Hernia de disc este rar median. Varianta anatomic majoritar o reprezint hernia de disc lateral ce comprim rdcin de vecintate. Hernia de disc rupt poate favoriza migrarea unui fragment discal n gaura de conjugare, realiznd contextul anatomo-clinic al herniei de disc intraforaminale i uneori o poate traversa producnd o hernie de disc extraforaminal. Uneori hernia poate migra cranial sau caudal de spaiul intervertebral de origine. Herniile mari, mediane sau paramediane comprim mai multe rdcini, determinnd un sindrom de coada de cal (2,5% dintre herniile de disc operate). Foarte rar, herniile voluminoase, perforeaz dura mater i se localizeaz intradural. Exist veritabile hernii de disc posttraumatice, dar numrul lor este redus, ntlnindu-se ntr-un procent de 1-1,5%. Cel mai frecvent hernia de disc este ultima faz de deteriorare a unui disc deshidratat, surat, care se dezorganizeaz i fragmenteaz. mbtrnirea discului debuteaz ntre 25-30 de ani, ind agravat de eforturi repetate profesionale sau sportive. Aceste modicri sunt frecvent asociate unei deciene a musculaturii lombo-abdominale. La aduli i vrstnici, suferina discal este agravat de ngustarea canalului rahidian sau de apariia unei artroze interapozare posterioare. B. CLINICA HERNIEI DE DISC LOMBARE n cazul unui pacient cu sciatic trebuie dovedit c este radicular i de origine discal. Anamneza asigur practic diagnosticul, conrmat ulterior de examenul clinic: durere lombar veche, evolund n crize din ce n ce mai lungi i la intervale tot mai mici. Sciatica apare ca o agravare a strii pacientului, e fr o cauz evident, e favorizat de un efort chiar modest (rs, tuse, defecaie, strnut). Se constituie faza de lombo-sciatic. Spre nalul evoluiei, radiculalgia este cel mai adesea izolat, lombalgia dispare, conrmnd ruptura ligamentului

150

Neurochirurgie

vertebral posterior de ctre hernie. Durerea radicular este persistent, ind foarte precis ca traiect: Rdcina L5: faa posterioar a fesei, faa posterolateral a coapsei, fosa poplitee, faa extern a gambei, faa dorsal a plantei ctre haluce, durere frecvent n bolta plantar. Rdcina S1: faa posterioar a fesei i coapsei, fosa poplitee, faa posterioar a gambei, clciul, zona submaleolar extern, marginea extern a piciorului i ultimele degete. Durerea radicular este impulsiv, ind agravat de: eforturi zice, contractura abdominal, eforturile provocate de tuse, compresiunea jugularelor (semnul Naffziger), exia capului (semnul Neri), manevrele de extensie a sciaticului (semnul Lasegue). Durerea diminu n repaus. Fiind de origine mecanic, durerea este frecvent nsoit, de la declanare, de parestezii n acelai dermatom i senzaie de picior rece . Anamneza precizeaz absena sau prezena tulburrilor genitosncteriene (golirea vezicii, defecaia, potena). Istoricul bolii conrm n 80% din cazuri etiologia discal a sciaticii radiculare. EXAMENUL CLINIC I PARACLINIC AL HERNIEI DE DISC LOMBARE 1. EXAMINAREA COLOANEI VERTEBRALE Examenul clinic al pacientului se efectueaz n ortostatism sau/i clinostatism. Se observ atitudinea de postur antalgic: cifoz, scolioz, rectitudinea coloanei lombare. Dac durerea permite, se veric posibilitatea de micare n plan sagital i frontal, de cele mai multe ori evideniindu-se un blocaj vertebral ce limiteaz anteexia. Presiunea exercitat la dou laturi de deget lateral de linia spinoaselor corespunztor spaiilor L4-L5 sau L5-S1 declaneaz durerea pe partea afectat (semnul soneriei). 2. EXAMENUL NEUROLOGIC n absena decitului motor, mersul este posibil, pe vrfuri i clcie. Musculatura antero-extern a gambei depinde de rdcina L5, iar tricepsul sural depinde de rdcina S1. Pareza extensorului propriu al halucelui denot o leziune radicular L5. Sensibilitatea se examineaz n dermatoamele corespunztoare. Vericarea sensibilitii perineului i organelor genitale este obligatorie. Reexele osteotendinoase nu sunt patognomonice pentru rdcina L5; suferina rdcinii S1 produce alterarea reexului achilian

Patologia degenerativ spinal

151

i reex medio-plantar. Semnul Lasegue se noteaz de la 0 la 90 grade, sub 20 grade indicnd o leziune radicular sever. n nal, se vor evalua musculatura abdominal, a feselor i a coapselor, urmrindu-se depistarea amiotroilor i tulburrilor troce. Examinarea oldurilor i a articulaiilor coxo-femurale este obligatorie pentru excluderea unei patologii asociate ce poate genera o sciatic nondiscal. 3. EXAMINRI COMPLEMENTARE A. Examinarea imagistic prin rezonan magnetic (IRM) a devenit investigaia de elecie, ce permite identicarea discului afectat, a fragmentului discal migrat i mai ales a conictului disco-radicular. Foarte important, IRM-ul vizualizeaz foarte bine fragmentele discale intraforaminale i mai ales cele extraforaminale, care nu pot vizualizate prin investigaia CT sau mielo-CT. B. Examinarea computer tomograca (CT) permite: vizualizarea herniei, mrimea herniei, suprafaa util a canalului rahidian; cupele efectuate adiacent spaiului discal veric prezena unui fragment migrat i mrimea lui. Examinarea mielo-CT poate evidenia cu nee topograa discului i a fragmentului migrat, precum i n cazul examinrilor post-operatorii, o posibil suferin radicular secundar uni cheloid stenozant. C. Examinarea radiologic standard este indispensabil, permite vericarea coloanei vertebrale din punct de vedere al: staticii, prezena sau absena anomaliilor de tranziie, calitatea osului, nlimea discurilor, prezena artrozelor, starea articulaiilor coxo-femurale, sacroiliace i a sacrului. D. Mielograa cu substan de contrast este util i ieftin, permind realizarea unei examinri dinamice i evidenierea unei anomalii radiculare. E. EMG nu este indispensabil diagnosticului unei hernii de disc lombare ASPECTE CLINICE ALE HDL Tabloul clinic este dominat de simptomatologia subiectiv centrat pe durere i de decitul motor secundar compresiunii exercitate de disc asupra rdcinii. Asocierea diferitelor simptome generate de suferina radicular, contureaz urmtoarele forme clinice:

152

Neurochirurgie

Aspect RMN coloan lombar (HDL5 dreapt) CRURALGIA: este caracterizat printr-un traiect al durerii care intereseaz faa anterioar a coapsei i uneori iradiaz spre faa intern a gambei. Reexul rotulian poate diminuat sau abolit. Manevra Lasegue este negativ. Durerea poate aprea la extensia coapsei pe bazin. Eventualul decit motor intereseaz cvadricepsul. Cauza cruralgiei este suferina lombar superioar L1, L2, L3. 1. SCIATICA PARETIC este o urgen neurochirurgical. 14% din herniile de disc lombare prezint decite motorii. Decitul motor poate localizat pe traiectul sciaticului popliteu extern (SPE), prin suferina rdcinii L5, produs de o hernie discal

Patologia degenerativ spinal

153

L4 sau n teritoriul sciaticului popliteu intern (SPI), secundar afectrii rdcinii S1 printr-o hernie discal L5. Necesit, n funcie de dotare, examen CT, mielo-CT, mielograe lombar sau IRM de urgen. 2. SCIATICA PARALIZANT este forma cea mai sever a suferinei radiculare, n care decitul motor este franc, adesea instalat brutal, cu dispariia durerii radiculare. Prognosticul funcional este rezervat, chiar dup o intervenie chirurgical de urgen. 3. SCIATICA HIPERALGIC este dominat de simptomatologia subiectiv, context n care durerea acut intuiete pacientul la pat. Intervenia chirurgical de urgen este justicat, ind vorba de o hernie mare cu fragment intraforaminal. 4. SINDROMUL DE COAD DE CAL este denit prin apariia de tulburri sncteriene asociate cu tulburri senzitive ale perineului i decit motor, ce poate uni sau bilateral. Suferina radicular este extins, afectnd rdcinile cozii de cal. Substratul anatomic al acestei forme clinice este reprezentat de herniile mediane, exteriorizate masiv n canalul rahidian. Chiar i n cazul unei intervenii chirurgicale de urgen, prognosticul funcional este rezervat. 5. SCIATICA N BASCUL caracterizeaz prezena unei hernii mari, rupte, neexteriorizate, produs ntr-un canal rahidian ngust, ce poate apare la orice nivel lombar. 6. SCIATICA LA FEMEIA GRAVID este frecvent n timpul sarcinii i este consecina modicrilor de static ale coloanei lombare. Dispare de obicei dup natere. Dar prezena unei autentice hernii de disc lombare, invalidante i rebel, nu trebuie neglijat. Intervenia chirurgical este posibil colabornd cu obstreticianul. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL HERNIEI DE DISC LOMBARE Este necesar a se lua n consideraie i alte cauze ce pot genera o simptomatologie asemntoare. 1. Alte sindroame dureroase ale membrelor inferioare produse de afeciuni articulare (coxartroz, gonartroz) i vasculare (arterite). 2. Sciatica nediscal reprezint doar 5% din cazuri. Cauza cea mai frecvent este cea tumoral, de regul n contextul bolii Recklinghausen (schwannoame ale nervului sciatic i ale ramurilor sale, schwannoame ale rdcinilor rahidiene) sau al tumorilor de vecintate ce comprim secundar traiectul nervului sciatic (lipoame, sarcoame, etc.). Foarte rar, durerea membrului inferior poate avea drept cauz dilataia anevrismal a arterei femurale sau a ramurilor sale.

154

Neurochirurgie

TRATAMENTUL HERNIEI DE DISC LOMBARE n funcie de tabloul clinic, tratamentul poate : 1. MEDICAL: se adreseaz discopatiei lombare la primul puseu dureros, n faza de lumbago, cu sciatic moderat, ce confer pacientului libertatea de micare limitat, dar nsoit de incapacitatea unei viei socio-profesionale normale. Conduita terapeutic presupune repaus la pat, administrarea unei medicaii antiinamatorii, decontracturante musculare, antialgice, sedative, proceduri de zioterapie. n caz de inecien a tratamentului medical i n cazul n care pacientul refuz indicaia chirurgical, se poate practica peridural continu sau rahianestezia. 2. CHIRURGICAL: Este imperativ necesar n cazul persistenei simptomatologiei dup o perioad de trei pn la ase sptmni de tratament conservativ susinut. Instalarea unui decit motor parial su complet, nsoit sau nu de tulburri sncteriene, la un pacient aat n tratament medical sau avnd n antecedente episoade de suferine discale, constituie o urgen neurochirurgical. Rezolvarea chirurgical a herniei de disc lombare implic abordul la nivelul coloanei lombare prin fenestraie, hemilaminectomie i laminectomie asociat sau nu cu foraminotomia sau foraminectomia uni sau bilateral, urmat de ablarea herniei de disc prin discectomie. Alegerea tehnicii chirurgicale i a cii de abord se va face n funcie de rezultatul explorrilor imagistice care evideniaz gradul de suferin medulo-radicular, de caracteristicile anatomice ale pacientului: statur, greutate, conformaia coloanei lombare, vrsta i boli asociate. IV. SPONDILOLISTEZIS-SPONDILOLIZIS DEFINIIE Spondilolistezis: subluxaia anterioar a unui corp vertebral pe cellalt, uzual la L5/S1, ocazional L4/L5; Spondilolizis: este un termen alternativ pentru spondilolistezisul istmic, o soluie de continuitate la nivelul istmului inter-articular al arcului vertebral posterior. Stabilitatea vertebral: meninerea coeziunii vertebrelor n toate poziiile i micrile ziologice ale corpului. Instabilitatea vertebral: proces patologic degenerativ ce induce micri intervertebrale anormale sau de amplitudine mrit, conform axelor de rotaie, exie lateral i de translaie antero-posterioar.

Patologia degenerativ spinal

155

CLASIFICAREA SPONDILOLISTEZISULUI 1. spondilolistezisul istmic, poate ntlnit n 5-20% din examinrile radiologice ale coloanei, 2. displastic (congenital) 3. degenerativ: ntlnit n 5,8% la brbai i 9,1% la femei (multe ind asimptomatice); 4. traumatic 5. patologic (n boli osoase generalizate sau locale). Gradarea spondilolistezisului: gradul I subluxaie <25%, gradul II subluxaie 25-50%, gradul III- subluxaie 50-75%, gradul IV subluxaie 75% - complet. SIMPTOMATOLOGIE 1. Lombalgie 2. Radiculalgie sciatic 3. Agravarea postural a durerii 4. Slbiciunea membrelor inferioare 5. Contractura dureroas a muchilor ischio-gambieri.

Anterolistezis L4-L5 gradul II TRATAMENT A. Conservativ:

reeducarea

capacitii

funcionale,

156

Neurochirurgie

adaptarea profesional, schimbarea obiceiurilor sportive, imobilizare n corset, antiinamatorii. B. Chirurgical principii: Decompresiunea: laminectomia larg, deschiderea recesului lateral, foraminotomia Reducerea spondilolistezisului cnd alunecarea > 50% Stabilizarea: gref osoas intervertebral, osteosintez metalic posterioar, artrodez lombar intersomatic posterioar. V. STENOZA DE CANAL LOMBAR (SCL) Stenoza de canal lombar (SCL) duce la un conict anatomic ntre conintor (canal rahidian) i coninut (sacul dural i rdcinile cozii de cal). ETIOPATOGENIE SCL poate : Congenital, cnd este ntlnit la nivelul ntregii coloane (cervico-toraco-lombar); Constituional, este o tulburare de cretere osoas; Dobndit, ce afecteaz decadele 3-5. n etiologia SCL sunt implicai factori degenerativi: osteote, hernie discal, spondilolistezis, hipertroa ligamentului galben, sindromul de faet articular. SCL poate : global (regulat, simetric cu diminuarea ambelor diametre), central (diametrul sagital este micorat), lateral (sindromul de faet articular cu micorarea recesului lateral), mixt (central i lateral). Afectarea canalului lombar de SCL poate la un nivel (37%), la dou nivele (45%), la trei nivele (17%). Nivelele L4 i L5 sunt interesate n 80% din cazuri. SIMPTOMATOLOGIE Apare n jur de 60 ani, profesiunile cele mai solicitate sunt: zidar, ran, ofer, hamal etc. 1. Claudicaie neurogen, uni sau bilateral; 2. Radiculalgie monoradicular, pluriradicular, uni sau bilateral; 3. Sindrom de coad de cal, care este intens, simetric, cu afectare sncterian. Are un prognostic grav i reprezint o urgen

Patologia degenerativ spinal

157

neurochirurgical. 4. Sindromul dureros amiotroc: pacientul acuz o durere lombar veche, prezint amiotroe de cvadriceps sau triceps sural, progresiv, uni, rar bilateral i scderea forei zice. EXAMENUL CLINIC La un istoric al bolii bogat se gsete un examen clinic srac (la18% din cazuri examenul neurologic este normal). Afeciuni asociate: congenitale (achondroplazia), dobndite (spondilolistezis, acromegalie, post-traumatic, boala Paget, spondilita ankilopoetic, osicarea ligamentului galben). DIAGNOSTIC DIFERENIAL: 1. Arterita membrelor inferioare (diferenierea fa de claudicaia vascular); 2. Claudicaia intermitent medular (nu este dureroas, semne piramidale); 3. Neuropatiile periferice: polinevrita diabetic 4. Pseudo miopatii iatrogene (tratament cu anti-colesterolemiante, dispar la sistarea medicaiei); 5. Sindromul picioarelor fr odihn: dizestezii i parestezii nocturnale n repaus care dispar la micri. EXAMENE COMPLEMENTARE: Radiograa standard de coloan: evideniaz spondilolistezisul, un diametru antero-posterior al canalului redus cu distana interpedicular normal. CT-ul (e normal, e mielo-CT) demonstreaz reducerea diametrului antero-posterior al canalului, hipertroa ligamentelor, hernia de disc, hipertroa articularelor. Mielograa este examenul de elecie n SCL Examinarea IRM demonstreaz afectarea structurilor nervoase. TRATAMENT Prin tratament medicamentos se obine n 60% o ameliorare temporar. n criz se recomand repaus la pat, antialgice, antiinamatorii nesteroidiene, inltraii intratecale cu corticoizi retard (Diprophos), kinetoterapie n piscin. Tratamentul chirurgical este indicat cnd simptomele devin severe, n ciuda tratamentului conservator. Scopul chirurgiei este nlturarea durerii, mpiedicarea progresiunii simptomelor i posibila remisie a unor decite neurologice existente. Muli chirurgi nu pun

158

Neurochirurgie

indicaia chirurgical mai devreme de trei luni de evoluie. Aborduri: n stenoza global: laminectomie cu artrectomie, spino-laminectomie, recalibrare de canal; n stenoza lateral: se trateaz strict partea afectat prin fenestraie, foraminotomie - foraminectomie.

Malformaiile vasculare spinale

159

CAPITOLUL VIII MALFORMAIILE VASCULARE SPINALE


Malformaiile vasculare spinale reprezint aproximativ 4% din totalul proceselor nlocuitoare de spaiu localizate la nivel spinal. Majoritatea apar la vrsta adult (ntre 20 i 60 de ani). CLASIFICARE Exist mai multe sisteme, cel mai folosit mparte malformaiile vasculare spinale n patru grupe principale. 1. Tipul I: malformaiile arterio-venoase durale (stulele durale). Reprezint tipul cel mai frecvent, aproximativ 80% din totalul malformaiilor. Acest tip de malformaie este de regul alimentat de o arteriol radicular care formeaz un unt arterio-venos la nivelul rdcinii spinale localizate n foramenul intervertebral i care dreneaz ulterior ntr-o ven dilatat la nivelul poriunii posterioare a mduvei spinrii. Se localizeaz, de obicei la nivel lombar i toracal inferior. Simptomele constau n lombalgii i mieloradiculopatie progresiv prin afectarea rdcinii nervoase la nivelul foramenului respectiv i a mduvei sub nivelul malformaiei vasculare prin congestia venoas medular secundar presiunii venoase nalte existente n vena de drenaj. Celelalte 3 tipuri sunt malformaii arterio-venoase subdurale 2. Tipul II: malformaii arterio-venoase intramedulare. Reprezint aproximativ 15% din totalul malformaiilor vasculare spinale. Sunt formate dintr-un nidus vascular compact alimentat de artere medulare i pot asocia ca n cazul malformaiilor arterio-venoase cerebrale anevrisme localizate la nivelul arterelor aferente medulare. De regul sunt ntre 1 i 3 artere aferente. Au un prognostic mai prost dect tipul I datorit afectrii directe a mduvei i a dicultii obinerii unei rezecii totale a malformaiei. 3. Tipul III: malformaiile arterio-venoase spinale juvenile. Sunt constituite dintr-un glomus vascular voluminos care nglobeaz pe lng mduva spinrii i corpurile vertebrale adiacente producnd astfel scolioz. 4. Tipul IV: subdurale, extramedulare. Sunt similare tipului I dar localizate subdural. Sunt stule arterio-venoase directe ntre o arter perimedular (de regul artera spinal anterioar cel mai frecvent artera lui Adamkiewicz) i o ven de drenaj. Apar la vrste mai tinere comparativ cu tipul I i pot debuta clinic prin hemoragii masive n

160

Neurochirurgie

spaiul subarahnoidian spinal. Alte tipuri de malformaii vasculare spinale sunt: 5. Angioamele venoase spinale: sunt leziuni foarte rare, posibil si datorit faptului c majoritatea sunt asimptomatice i sunt dicil de evideniat angiograc. 6. Cavernoamele spinale medulare: sunt mult mai rare comparativ cu localizrile intracraniene. Pot apare n contextul cavernoamelor multiple, asociat i cu leziunile intracerebrale.

Cavernom intramedular cervical IRM secven T2 SIMPTOMATOLOGIA MALFORMAIILOR VASCULARE SPINALE Tabloul clinic este dominat n pn la 85% din cazuri de lombalgii, tulburri de sensibilitate i pareze ale membrelor inferioare cu evoluie lent (luni ani). ntre 10 i 20% din cazuri se pot prezenta cu mielopatie brusc instalat, n special la pacienii sub 30 de ani, datorit sngerrii malformaiei, sngerare ce poate produce, n funcie de localizarea malformaiei, hematomielie, hemoragie subarahnodian sau hematom extradural spinal. Se descrie un sindrom particular n malformaiile vasculare spinale, numit sindromul Foix-Alajouanine (mielopatie necrotic subacut). Acest sindrom const n deteriorarea neurologic acut/subacut ce poate ajunge pn la paraplegie cu anestezie sub nivelul leziunii i cu pierderea controlului sncterian n absena semnelor imagistice de sngerare a malformaiei. Etiopatogenia const e n tromboza spontan a malformaiei (n cazurile cu evoluie fulminant, ireversibil) e n ischemia medular secundar presiunii crescute n venele de drenaj (tablou clinic subacut, parial reversibil sub tratament).

Malformaiile vasculare spinale

161

INVESTIGAIILE PARACLINICE a. Angiograa spinal: dicil de efectuat chiar n centre specializate, dar necesar pentru planningul interveniei chirurgicale. Presupune evidenierea tuturor arterelor radiculare, inclusiv artera Adamkiewicz, plus cateterizarea arterei carotide interne i a arterelor iliace pentru vizualizarea anastomozele vasculare cervicale nalte respectiv a arterelor regiunii sacrate. b. IRM: poate detecta anumite tipuri de malformaii vasculare spinale cu o sensibilitate i specicitate apropiat de cea a angiograei, dar o examinare negativ IRM nu poate nltura suspiciunea diagnostic i necesit efectuarea angiograei. c. Mielograa: poate evidenia traiectul serpiginos vascular al malformaiilor intradurale, dar nu mai este utilizat de rutin datorit dezvoltrii tehnicii MR i a riscului de sngerare a malformaiei. TRATAMENT Pentru tipul I (stule durale), tratamentul endovascular este de prim intenie. Tipul II poate benecia att de tratament endovascular (n cazul malformaiilor arterio-venoase spinale cu o singur arter aferent) ct i de tratamentul chirurgical (n cazul malformaiilor cu mai mult de dou artere aferente). Tipul IV necesit tratament multimodal (embolizare apoi tratament chirurgical), n timp ce tipul III este n afara resurselor terapeutice actuale. Cavernoamele spinale beneciaz de tratamentul chirurgical.

162

Neurochirurgie

Patologia tumoral spinal

163

CAPITOLUL IX PATOLOGIA TUMORAL SPINAL


Tumorile vertebro-medulare se clasic n funcie de localizare n trei categorii: tumori vertebrale primitive i secundare, tumori intrarahidiene extradurale i subdurale i tumori intramedulare. 1. TUMORILE VERTEBRALE TABLOUL CLINIC Tumorile vertebrale se manifest clinic n primul rnd prin asocierea durerii ca simptom principal, cu semne neurologice de compresiune medular i deformarea coloanei vertebrale de ctre masa tumoral. Durerea este constant precednd adesea cu mai multe sptmni precizarea diagnosticului. Ea se datoreaz inltrrii i distruciei osoase, fracturilor patologice sau compresiunii mieloradiculare. Localizarea durerii corespunde topograei tumorii, avnd intensitate progresiv n timp, ind predominat nocturn, agravat de poziia decliv i diminuat la mers. Durerea poate accentuat de efortul zic, de tuse sau de defecaie. Semnele neurologice apar tardiv i sunt caracterizate de un decit motor sau senzitiv, asociat sau nu, cu tulburri sncteriene. Arareori tumora vertebral se manifest printr-o tumefacie dureroas palpabil (sarcomul Ewing), sau poate produce deformri vertebrale de tipul scoliozelor sau cifozelor. EXPLORRI COMPLEMENTARE Bilanul radiologic este esenial pentru diagnostic, preciznd tipul i extensia tumorii intra i extravertebrale i gradul de compresiune asupra mduvei i rdcinilor spinale. Radiograa vertebral simpl n incidentele de fa, de prol, prol stnga sau dreapta, ca i tomograile convenionale pot evidenia urmtoarele aspecte: leziuni osteolitice, leziuni de osteocondensare, tasri vertebrale cu angulaii secundare sau demineralizri difuze. Examenul CT vertebral permite precizare limitelor superioar i inferioar ale tumorii, extensia intrarahidian i gradul de invadare

164

Neurochirurgie

paravertebral. Tumora vertebral apare ca zon osteolitic, cu efracia corticalei osoase, cu sau fr reacii de condensare osoas. Asocierea mielograei cu examenul CT vertebral precizeaz mai bine compresiunea medulo-radicular i permite aprecierea pasajului substanei de contrast iodate introdus intratecal, prin spaiile lichidiene perimedulare. Scintigraa osoas efectuat de obicei cu Techneiu 99-polifosfat evideniaz leziunile vertebrale tumorale primare sau metastatice ca zone hipercaptante. Examenul IRM vertebromedular este deosebit de performant n aprecierea tridimensional a leziunilor osoase i impactului acestora asupra structurilor medulare i paravertebrale. Angiograa vertebral se efectueaz preoperator atunci cnd se presupune c tumora este hipervascularizat (hemangiom, tumor cu mileoplaxe, metastaze), permind n anumite situaii embolizarea pediculilor arteriali tumorali, n paralel cu identicarea unor artere nutritive medulare de o deosebit importan care trebuie conservate intraoperator (artera Adamkievicz, artera spinal anterioar). 1.a. TUMORILE VERTEBRALE PRIMITIVE BENIGNE 1) OSTEOMUL OSTEOID este o leziune tumoral bine delimitat cu diametre sub 1,5 cm, ntlnit frecvent la tineri cu predominan pentru sexul masculin. Localizarea preferenial este la nivelul vertebrelor cervicale sau lombare n arcul posterior. Tabloul clinic este dominat de durerea vertebral cu acutizare nocturn la care se asociaz scolioza. Diagnosticul radiologic se efectueaz prin radiograi simple i examen CT vertebral, tumora aprnd ca o zon osteolitic radiotransparent nconjurat de o reacie periferic de osteocondensare, hiperdens. Scintigraa osoas arat leziunea hipercaptant. Tratamentul este chirurgical, ind necesar o exerez complet. 2) OSTEOBLASTOMUL este o tumor mai voluminoas dect osteomul osteoid cu aceleai caractere radiologice. Leziunea este osteolitic i expansiv cu calcicri intratumorale. Localizarea este similar, n arcul vertebral posterior. Tabloul clinic adug la durere i scolioza i semne de compresiune medulo-radicular n 25% din cazuri. Tratamentul este chirurgical ind necesar o exerez total, altfel, riscul recidivei este foarte crescut. 3) TUMORA CU CELULE GIGANTE este o tumor a adolescentului i adultului tnr fcnd parte din complexul numit histiocitoza X. Este localizat n mod frecvent la nivelul sacrului, a corpurilor vertebrale, pe care le invadeaz atacnd toate cele 3 coloane de stabilitate. Tumora are caracter agresiv, provoac distrugeri osoase n-

Patologia tumoral spinal

165

tinse i are evoluie capricioas i imprevizibil. Clinica este dominat de durerea vertebral sau sacrat cu apariia n evoluie a semnelor de compresiune medular sau a sindromului de coad de cal. Investigaiile radiologice evideniaz tumora osteolitic i amplitudinea distrugerilor osoase. Tratamentul este chirurgical i implic o rezecie ct mai radical, dat ind riscul crescut al recidivei. Leziunea beneciaz de radioterapie complementar. 4) HEMANGIOMUL este cea mai frecvent tumor vertebral benign. Leziunea este de obicei unic, dar poate avea localizri multiple. Afecteaz corpurile vertebrale n special n regiunea toracal. Tabloul clinic este variabil, de la asimptomatic pn la durere i compresiune medulo-radicular n situaia apariiei unor hematoame epidurale. Imaginile radiograce arat patognomonic striaii vertebrale care dau corpului un aspect alveolar, cu respectarea integritii corticalei osoase i a discului intervertebral. Tratamentul const n intervenie chirurgical, vertebroplastie percutan sau radioterapie.

Hemangioame multiple corpi vertebrali T11, T12, L2 si L4 aspect IRM 5) OSTEOCONDROMUL este o tumor cartilaginoas benign care apare la adolesceni afectnd corpul vertebral i arcul vertebral posterior.

166

Neurochirurgie

Osteocondrom L2 Seciune sagital (stg.) i axial (dr.) 6) GRANULOMUL EOZINOFIL este forma cea mai puin agresiv a histiocitozei X cu predilecie pentru vrsta copilriei i localizarea n corpurile vertebrale. Tratamentul poate chirurgical sau conservator prin imobilizare n corset. 7) ALTE TUMORI BENIGNE sunt: bromul osos, condroblastomul, bromul condromixoid. 1.b. TUMORILE VERTEBRALE PRIMITIVE MALIGNE 1) PLASMOCITOMUL apare de obicei n jurul vrstei de 50 de ani, are localizare vertebral preponderent toracal n 25-50% din cazuri, leziunea putnd unic sau multipl. Face parte din categoria hemopatiilor maligne. Simptomatologia debuteaz prin dureri vertebrale urmate dup un interval de timp de semne de compresiune medulo-radicular n 25-30% din cazuri. Examenele radiologice evideniaz leziuni osteolitice, iar scintigraa osoas poate negativ. Tratamentul chirurgical este indicat n cazul tumorilor care produc compresiuni medulare sau distrucii vertebrale ce pun n pericol stabilitatea coloanei. Cazurile fr compresiuni beneciaz de tratament oncologic. 2) MIELOMUL MULTIPLU este forma agresiv de

Patologia tumoral spinal

167

plasmocitom, cu localizri multiple osoase la nivelul vertebrelor i altor poriuni ale scheletului, cu leziuni ntinse osteolitice, distrucia osoas ind manifestarea major. La aceasta se adug durerile i apariia semnelor de compresiune medular odat cu deformrile vertebrale. Explorrile radiologice conrm leziunile osteolitice multiple de dimensiuni variate, iar testele sanguine i urinare precizeaz tipul de protein monoclonal produs de mielom. Tratamentul este chirurgical n formele cu compresiuni neurologice i asociaz de asemenea tratament oncologic pentru consolidarea vindecrii i alungirea remisiunilor.

Mielom multiplu corp vertebral T11 IRM seciuni sagital (stg.) i axial (dr.) 3) CORDOMUL este o tumor malign situat de obicei la nivelul liniei mediane a scheletului cu cele mai frecvente localizri n regiunea sacro-coccigian, sfeno-occipital i mai rar n corpurile vertebrale localizate cranial de sacru (15%). Poate apare la orice vrst, dar frecvena maxim se nregistreaz dup 50 de ani. Simptomatologia este caracterizat de dureri lombare i sacrate cu agravare progresiv n decurs de cteva luni. Ulterior apar semne de suferin ale cozii de cal cu tulburri sncteriene (retenie urinar i constipaie), tenesme rectale, dureri perineale. Explorrile radiologice arat leziuni osteolitice cu dipariia mai multor segmente sacrate sau vertebrale cu reacie de osteocondensare care delimiteaz periferic lizele osoase. Examenul IRM

168

Neurochirurgie

evideniaz mas tumoral ce inltreaz esuturile nvecinate. Tratamentul const n ablaie chirurgical lrgit, completat cu radioterapie. Tumora are potenial crescut de recidiv rapid n poda tratamentului. 4) OSTEOSARCOMUL cu localizare vertebral este rar, ind ntlnit doar la 5% dintre tumorile vertebrale maligne. Simptomele sunt dominate de durere, urmat de apariia decitelor neurologice. Aspectul radiologic este dominat de asocierea unor leziuni osteolitice cu leziuni de osteocondensare. Tratamentul chirurgical n scop decompresiv se asociaz cu radio i chimioterapia. 5) CONDROSARCOMUL este o tumor cartilaginoas a crei malignitate este variabil i care se localizeaz foarte rar la nivel vertebral. Poate avea caracterul unei tumori primitive dar n 20% din cazuri reprezint degenerarea malign a unui osteocondrom. Examenul radiologic arat aspectul unei leziuni osteolitice cu calcicri intratumorale situate la nivelul corpurilor vertebrale. Tratamentul este chirurgical, exereza ct mai lrgit scznd riscul de recidiv local. 6) SARCOMUL EWING se localizeaz rar la nivel vertebral i caracterizeaz vrsta copilriei i adolescenei. Localizarea cea mai frecvent este sacrul, unde apar aspecte radiologice de leziuni osteolitice. Tratamentul este chirurgical i oncologic. 7) ALTE TUMORI VERTEBRALE MALIGNE cu frecvene mult mai reduse sunt: limfomul osos, angiosarcomul, hemangiopericitomul, brosarcomul, liposarcomul, histiocitomul bros malign. 2. TUMORILE VERTEBRALE SECUNDARE Metastazele vertebrale sunt cele mai frecvente tumori vertebrale, reprezentnd 70% din totalul leziunilor vertebrale tumorale. Leziunea metastatic poate apare la un pacient cu un cancer cunoscut, sau poate releva un cancer ocult. Tumorile primitive care metastazeaz la nivelul coloanei vertebrale sunt n ordinea frecvenei, urmtoarele: tumorile mamare, tumorile pulmonare, tumorile prostatice, tumorile renale i mult mai rar, tumorile tiroidiene, digestive i hemopatiile maligne. Localizarea cea mai frecvent a metastazelor este la nivelul coloanei toracale i lombare. Metastazarea se poate produce pe cale arterial, pe cale venoas, prin extensie regional i, discutabil, pe cale limfatic. Sediul principal al metastazei este de obicei n corpul vertebral unde distruge un mod progresiv structura osoas producnd tasri i luxaii cu angulaie. Tabloul clinic debuteaz cu durere vertebral care

Patologia tumoral spinal

169

precede cu mai multe sptmni semnele de compresiune medular. Compresiunea medular se poate instala progresiv n decurs de zile, sau brutal n 24-48 de ore, ultima variant ind specic localizrilor toracale. n momentul de fa examinarea IRM este cea mai performant pentru efectuarea bilanului leziunilor metastatice vertebrale, putnduse aprecia numrul i localizarea leziunilor, extensiile tumorale, amploarea compresiunilor mielo-radiculare. Tratamentul metastazelor vertebrale este multimodal i implic intervenia chirurgical, radio i chimioterapia. Indicaia terapeutic va depinde pentru ecare pacient de starea general de impregnarea neoplazic, de extensia leziunilor i gradul de afectare neurologic. Rezultatele depind ntr-o mare msur de tipul i evoluia tumorii primitive. n metastazele cancerelor pulmonare prognosticul este grav, n leziunile secundare tumorilor mamare evoluia poate variabil uneori cu supravieuire mai lung, iar n leziunile prostatice evoluia pe termen lung este cu att mai bun cu ct tumora este hormono-sensibil.

Aspect RMN de tumor vertebral cu invazie intrarahidian 2. TUMORILE INTRARAHIDIENE Procesele tumorale extradurale i subdurale extramedulare produc sindroame de compresiune medular cu evoluie lent. Orice compresiune medular evolutiv poate produce leziuni ireversibile i sechele neurologice majore dac diagnosticul i tratamentul sunt tardive.

170

Neurochirurgie

Tabloul clinic cuprinde semne i sindroame neurologice a cror intensitate, cronologie i grupare difer dup natura i topograa leziunii. Sindromul lezional este dominat de durerea radicular cu topograe x, lancinant, declanat sau exacerbat de manevrele care cresc presiunea intrarahidian. Sindromul sublezional este reprezentat de: 1) Tulburri senzitive prezente caudal de leziune ce sunt la originea unor manifestri lipsite de caractere topograce: dureri, parestezii, crampe. ntr-o faz mai avansat apar hipoestezii globale sublezionale a cror limit superioar indic polul inferior al compresiunii. 2) Tulburrile motorii evolueaz cu diculti de mers, claudicaii nedureroase urmate de apariia paraparezei sau tetraparezei spastice cu ntreg cortegiul de semne piramidale. 3) Tulburrile sncteriene apar tardiv i se limiteaz la afectarea miciunii, polakiurie, miciuni imperioase sau episoade de retenie urinar. 4) Tulburrile vasomotorii i simpatice afecteaz teritoriile cutanate sublezionale producnd vasodilataie i tulburri de sudoraie. Tulburrile troce sunt absente chiar n faze evoluate ale compresiunilor. Sindromul vertebral poate evideniat de contracturi musculare paravertebrale, rigiditatea segmentelor afectate i durere provocat la presiunea apozelor spinoase. Scolioza sau cifoza apar mai frecvent n compresiunile medulare ale copilului. Sindromul lichidian este constituit din modicrile LCS induse de leziune, i obinute prin examenele de laborator ale lichidului recoltat prin puncia lombar. Se contureaz un tablou devenit clasic n care LCS este xantocrom, prezint disociaie albumino-citologic, cu proteinorahie crescut (uneori de ordinul gramelor/ml), i cu blocaj la proba de manometrie Quickenstadt-Stokey. Tabloul clinic este determinat de topograa segmentar a leziunilor. 1) Compresiunea medular cervical ntre foramen magnum i vertebra C7 se manifest prin sindrom radicular caracterizat de cervicobrahialgii i un sindrom sublezional cu tetraparez sau paraparez i afectare parial a membrelor superioare. n formele nalte poate apare o parez de nerv frenic sau spinal. Localizrile joase pot produce sindrom Claude-Bernard-Horner. 2) Compresiunea mduvei toracale corespunde nivelului vertebral C7-T10. Simptomatologia reunete dureri radiculare de tip nevralgie intercostal sau hipoestezie n band, parestezii i parapareze

Patologia tumoral spinal

171

spastice. 3) Compresiunea mduvei lombosacrate i a conului medular corespunde nivelului vertebral T10-L2 se caracterizeaz prin dureri nevralgice n centur sau de tip nevralgic abdomino-genital, tulburri sncteriene cu incontinen i impoten sexual. Tulburrile motorii mixte sunt de asemenea posibile cu decit asc al coapsei i semne piramidale ale extremitii membrului. Exist i sindroame pariale ce traduc leziuni asimetrice sau disociate care pot individualizate. Cel mai caracteristic este sindromul Brown-Sequard mai mult sau mai puin complet. El este dovada compresiunii lente a unei jumti a mduvei aate n contact cu tumora situat n lateral. Uzual apare dup un traumatism la nivelul mduvei spinrii (2-4%).

* aceeai parte cu leziunea

Alte cauze: - Hematom epidural - Mielopatie postradic - Hernii de disc cervicale - Tumori spinale - MAV spinale Clasic cuprinde: - De acceai parte cu leziunea: 1. Decit motor sub nivelul lezional prin afectarea

172

Neurochirurgie tractului corticospinal Tulburare de sensibilitate profund i vibratorie prin afectarea cordoanelor posterioare

2.

Controlateral leziunii: 3. Afectarea sensibilitii termoalgezice sub nivel lezional prin afectarea tractului spinotalamic Prezint cel mai bun prognostic dintre toate sindroamele incomplete. 90% dintre pacieni i recapt controlul sncterian i anal. Sindromul de con medular (L1-L2) i sindromul de coad de cal (L2-S5) Etiologie: Stenoz de canal vertebral lombar Hernii lombare masive Tumori (tumori vertebrale cu extensie epidural) Traumatisme Hematom spinal epidural Infecii Neuropatii ischemice sau inamatorii Spondilit ankilozant

Simptomatologia sindromului de con medular: Tulburri sncteriene (apar precoce n evoluia bolii): o retenie sau incontinen urinar o incontinen pentru materii fecale Tulburri sensitive: o Lombalgii o Parestezii n special n zona perianal, simetrice i bilateral o Radiculopatii (mai puin ntlnite) Tulburri motorii: o Parez, paraplegie (simetric de obicei) o Fasciculaii Modicri ale reexelor: o Diminuarea sau abolirea r. achiliene (r. rotuliene pot normale) o Semn Babinski prezent Impoten sexual

Patologia tumoral spinal

173

L1 L2

Aspect RMN coloan lombar (schwanom de con medular) Simptomatologia sindromului de coad de cal: Tulburri sncteriene: o Urinare (retenie sau incontinen) o Incontinen pentru materii fecale prin diminuarea tonusului sncterului anal Tulburri sensitive: o Anestezie n a (tulburri de sensibilitate n regiunea anal, genital, perineu) Tulburri motorii (paraplegie, paraparez) Modicri ale reexelor osteotendinoase (ROT): o R. achiliene i rotuliene diminuate sau abolite Tulburri ale disfunciei sexuale

174

Neurochirurgie

L2 L3

Aspect RMN coloan lombar (colesteatom L2-L3) Compresiunile localizate strict epidural sunt rare i se pot datora unor tumori de regul diagnosticate precoce, cum sunt: meningioamele, schwannoamele n contextul bolii Recklinghausen, limfoamele, metastazele, hemangioblastoamele. Compresiunile intradurale se disting prin cteva trsturi caracteristice: 1) Simptomatologia clinic este dominat de sindromul Brown-Sequard. 2) Sindromul lichidian este prezent n mod constant. 3) Bilanul radiologic arat lipsa modicrilor osoase, stop mielograc, aspect tumoral la examenul IRM, independent de gravita-

Patologia tumoral spinal

175

tea semnelor clinice. 4) Exereza chirurgical este delicat i necesit ablarea leziunilor sub microscop operator. Meningioamele i schwannoamele reprezint principalele leziuni subdurale extramedulare. SCHWANNOAMELE INTRARAHIDIENE Schwannoamele sau neurinoamele intrarahidiene reprezint 20-30% din compresiunile tumorale medulare. Repartiia topograc le difereniaz net de meningioame. Schwannomul este localizat preferenial n regiunea cervical inferioar i are o frecven topograc crescnd cranio-caudal n segmentele toracal i lombar. Cel mai des apare la adultul tnr de sex masculin. n cazul localizrilor multiple se vor cuta semnele bolii Recklinghausen. Tabloul clinic este dominat de sindromul radicular cu durere agravat de decubit. Proteinorahia poate atinge valori considerabile pn la 10 gr%. Bilanul radiologic al coloanei vertebrale poate arta o dilatare a gurilor de conjugare, uneori cu erodare complet a pediculilor. Aspectul n clepsidr al tumorii este bine evideniat de examenul mielo-CT pe seciuni axiale. Mielograa relev stop cu aspect de dom caracteristic compresiunilor extramedulare. Examenul IRM cu contrast reprezint examinarea de elecie i arat o xare a contrastului mai puin omogen dect n cazul meningioamelor. Tratamentul implic o exerez chirurgical complet prin abord posterior limitat la maxim trei laminectomii. Formele extradurale i cele cu extensie extrarahidian impun intervenii chirurgicale mari sau stadializate i rahisinteze pe cale anterioar.

Aspect RMN de schwannom intradural

176

Neurochirurgie

MENINGIOAMELE INTRARAHIDIENE Meningiomul reprezint 15-20% din cauzele compresiunilor medulare. Tumora predomin la sexul feminin i apare frecvent dup 60 de ani. Localizarea topograc afecteaz mai ales segmentul toracal superior T1-T4 i mai rar la nivel cervical sau inferior de T10. Tabloul clinic este necaracteristic, ntlnindu-se timp ndelungat un sindrom radicular inconstant i dureri de tip reumatismal sau pseudo-vascular. Explorrile complementare pot evidenia discrete calcicri vizibile pe radiograi. Mielograa arat blocaje ale substanei de contrast iodate cu aspect neregulat, uor boselat. Examenul IRM reprezint examinarea de elecie i relev o mas tumoral extramedular ce xeaz omogen substana de contrast. Proteinorahia este moderat, n jur de 1 gr %. Tratamentul este chirurgical, laminectomia limitat la trei nivele asigur o cale sucient de abord pentru expunerea i rezecia tumorii. Formele cu localizare antero-lateral i premedular comport mai multe diculti tehnice. Utilizarea microscopului operator uureaz respectarea structurilor medulare i radiculare precum i exereza complet a leziunii i hemostaza. Sacricarea unei rdcini spinale este uneori indispensabil iar secionarea ligamentelor dinate permite accesul la nivelul tumorilor situate premedular. Nu trebuie neglijat riscul vital crescut n formele cervicale nalte. Recidivele sunt rare i se datoreaz n mare parte rezeciilor incomplete.

Meningiom intrarahidian toracal IRM seciune sagital (stg.) i axial (dr.)

Patologia tumoral spinal 3. TUMORILE INTRAMEDULARE

177

Tumorile intramedulare sunt afeciuni rare ce evolueaz spre decite neurologice importante nainte de a putea diagnosticate. Descoperirea IRM a revoluionat explorarea leziunilor intrarahidiene permind diagnosticul facil al tumorilor intramedulare. Leziunile tumorale intramedulare reprezint 5% din tumorile primitive ale sistemului nervos central i aproximativ 30% din tumorile intrarahidiene subdurale. Cele mai numeroase tumori intramedulare sunt tumorile primitive gliale care reprezint 80%. Dintre acestea astrocitomul i ependimomul dein ponderea principal. Exist i alte tumori intramedulare ca hemangioblastoamele, lipoame intramedulare, teratoamele, metastazele. 3.1. ASTROCITOMUL INTRAMEDULAR Localizare preferenial a acestei tumori este mduva cervico-toracal (80%), tumora extinzndu-se n medie pe 6 segmente medulare. Astrocitoamele se clasic n 4 grade de malignitate crescnd n funcie de celularitate, anomaliile cito-nucleare, neovascularizaie i necroze intratumorale. Tumorile cu grad nalt de malignitate au o evoluie mai rapid, posibiliti de exerez chirurgical total mai reduse i rat de recidiv mare. Astrocitomul se ntlnete mai frecvent la adultul tnr, media de vrsta ind de 30 de ani.

Aspect RMN de astrocitom intramedular 3.2. EPENDIMOMUL INTRAMEDULAR Afecteaz de regul pacieni aduli cu media de vrst n jur de

178

Neurochirurgie

40 de ani, dar poate apare i la copil, mult mai rar dect astrocitomul. Tumora are localizare preferenial n mduva cervico-toracal (90%) unde se ntinde pe aproximativ 5 segmente. De regul, forma tumoral spinal este benign, formele maligne ind excepionale. Se dezvolt din celulele canalului ependimar i pstreaz un plan de clivaj cu esutul medular nvecinat pe care l comprim i l disloc. TABLOUL CLINIC AL TUMORILOR INTRAMEDULARE n 50% din cazuri simptomul de debut este durerea. Ea poate de tip vertebral, profund, tenace, exacerbat la efort sau poate avea caractere radiculare (cervico-brahialgii, sciatalgii). Uneori pot apare dureri cordonale i parestezii. n evoluia tumorii apar progresiv toate semnele clinice ale unei suferine medulare cu decite motorii, senzitive i tulburri sncteriene. EXAMENELE COMPLEMENTARE nainte de era imagistic a IRM tumorile medulare erau leziuni greu de diagnosticat. Actualmente mielograa, examenul mielo-CT i angiograa vertebral i-au pierdut din valoarea diagnostic. Examenul IRM este examinarea de prim intenie prin sensibilitatea sa. Radiograile simple au valoare de orientare i de diagnostic diferenial al anomaliilor vertebrale ce sunt frecvent ntlnite la copil i adultul tnr. Potenialele evocate somestezice (PES) i motorii (PEM) permit cuanticarea suferinei medulare, precizare nivelului medular afectat i a evoluiei postoperatorii. TRATAMENTUL TUMORILOR INTRAMEDULARE Singurul tratament ecient al tumorilor intramedulare este cel microchirurgical, care prevede ablaia total. Tratamentul chirurgical al astrocitoamelor este dicil, ntruct tumora invadeaz esutul medular i rezecia chiar total, demonstrat de IRM, se asociaz cu rat crescut de recidiv. n cazul ependimomului care este bine delimitat n raport cu mduva, exereza lui radical este posibil. Un caz aparte l reprezint ependimomul panmedular care necesit intervenie stadial n mai muli timpi operatori. La polul opus se situeaz un alt subtip, ependimomul mixopapilar, care prin localizarea la nivelul lum terminale i prin prezena unui plan de clivaj fa de rdcinile cozii de cal, prezint un prognostic postoperator foarte bun. Postoperator pacientul trebuie s benecieze de toate mijloacele posibile de recuperare. Radioterapia acestor tipuri de leziuni este rezervat numai cazurilor de recidiv postoperatorie.

Siringomielia

179

CAPITOLUL X SIRINGOMIELIA

Siringomielia reprezint dilataia chistic a mduvei spinrii la nivel cervical sau toracal. Este ntlnit de obicei la adulii ntre 20 i 50 de ani, avnd o prevalen n populaia general de aproximativ 8 cazuri la 100.000 de locuitori. Diagnosticul diferenial al siringomielie se face cu: 1. chistele tumorale, n special cele asociate cu glioamele medulare. Tumorile pot secreta lichid sau pot prezenta microchiste care conueaz formnd un chist central tumoral. Diferenierea se face att prin prezena formaiunii tumorale, ct i prin densitatea diferit a lichidului tumoral, bogat n proteine. Lichidul din siringomielie este similar ca aspect RMN cu LCR. 2. canalul central rezidual. Canalul central medular spinal este prezent de regul la natere i involeaz cu vrsta. Persistena acestui canal este considerat ca o variant anatomic. Caracteristicile acestei entiti sunt: - diametru de maxim 2-4 mm - perfect rotunde pe seciunile axiale i localizat central pe RMN. - fr priz de contrast la administrarea substanei de contrast. ETIOLOGIA SIRINGOMIELIEI 1. siringomielia primar: cnd nu se constat o cauz evident a siringomieliei 2. siringomielia secundar: majoritatea cazurilor sunt secundare obstruciei pariale ale spaiului subarahnoidian. Principalele cauze de siringomielie secundar sunt: a. Malformaia Chiari tip I (cea mai frecvent cauz de siringomielie); b. Postinamator (meningit - n special meningita TBC sau fungic, hemoragie subarahnoidian, postmielograi); c. Posttraumatic, dup traumatisme vertebro-medulare severe, nsoite de deformiti, cu fragmente osoase n canalul vertebral, contuzii severe a mduvei spinrii. d. Postchirurgical

180

Neurochirurgie e. Arahnoidite la nivelul jonciunii cranio-spinale f. Tumori spinale

SIMPTOMATOLOGIE Simptomatologia este polimorf i progresiv cu durat de luni, ani. Iniial apar dureri, pareze, atroa musculaturii i alterarea sensibilitii termo-algezice la nivelul membrelor superioare. Tabloul clinic este ulterior completat de semnele i simptomele specice mielopatiei cervicale. Se pot descrie cteva sindroame caracteristice: a. pierderea sensibilitii disociate termo-algezice, cu prezervarea sensibilitii tactile, ceea ce conduce la apariia leziunilor cutanate n teritoriul respectiv (de obicei membrele superioare i partea superioar a trunchiului). b. durere, mai ales la nivel cervical i occipital. c. pareze la nivelul minilor i braelor, de tip neuron motor periferic, nsoite de atroi musculare. INVESTIGAII PARACLINICE 1. RMN este investigaia de elecie. Pentru un examen complet sunt necesare efectuarea de secvene RMN la nivel cervical, toracic i RMN cerebral (nativ i contrast), cu includerea jonciunii craniospinale.

Aspect RMN n secven T2 a unei siringomielii cervicale C6-C7. 2. CT este o investigaie de linia a doua, ce poate identica siringomielia ca o zon de hipodensitate intramedular. 3. Mielograa. Odat cu apariia RMN, importana sa a diminuat considerabil. Poate evidenia o dilatare fuziform a mduvei

Siringomielia spinrii.

181

4. EMG nu este util n susinerea diagnosticului ci doar pentru diagnosticul diferenial cu entiti patologice ce produc simptome similare (neuropatiile periferice). TRATAMENT n cazul siringomieliilor descoperite accidental, asimptomatice, se recomand efectuarea investigaiilor RMN anual n primii doi ani, urmai de investigaii periodice la 3 ani interval sau n cazul apariiei simptomelor. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor simptomatice i include urmtoarele opiuni terapeutice: a. Intervenii chirurgicale de decompresiune a mduvei spinrii n cazul n care cauza este determinat de existena unui factor ce obstrucioneaz circulaia LCR la nivelul spaiului subarahnodian spinal. b. Drenajul cavitii siringomielice este indicat n cazul arahnoiditelor difuze (n special post TBC), caz n care obstrucia apare la mai multe nivele, i n cazul unui diametru al cavitii siringomielice de peste 3-4 mm. Se pot folosi tuburi de drenaj n K sau T iar lichidul poate drenat n peritoneu, n cavitatea pleural sau n spaiul subarahnoidian. Ecograa intraoperatorie poate util n localizarea ct mai exact a cavitii. PROGNOSTIC, EVOLUIE Prognosticul depinde de vrsta pacientului, de cauza siringomieliei i de intervalul de timp scurs de la debutul simptomatologiei pn la punerea diagnosticului i obinerea sanciunii terapeutice.

182

Neurochirurgie

Politraumatisme CAPITOLUL X POLITRAUMATISMELE

183

INTRODUCERE Politraumatismul este rezultatul afectrii a minim 2 regiuni anatomice dintre care cel puin o leziune este amenintoare de via, leziune ce duce la multiple dereglri ziopatologice complexe (tulburri endocrine, de coagulare, oc, insucien multipl de organe). Politraumatismul trebuie difereniat de policontuzie, situaie n care nu exist leziune amenintoare de via. n SUA traumatismele cranio-cerebrale (TCC) afecteaz cca 2% din populaie pe an. Cca 250.000 de pacieni necesit spitalizare, dintre care aproape 50% necesit o intervenie chirurgical. Mortalitatea este de 20%, iar 35% prezint decite neurologice pe termen lung. Traumatismele cranio-cerebrale reprezint principala cauz de mortalitate la pacienii pn la 45 de ani. TCC nchise rezult printr-o varietate de mecanisme cele mai frecvente ind cele rutiere (autovehicul, biciclist). Accidentele prin penetrare sunt produse cel mai frecvent prin gloane sau alte tipuri de obiecte ce penetreaz cutia cranian. Cele mai frecvente traumatisme cranio-cerebrale nsoesc de cele mai multe ori afectarea altor organe interne, dar pot apare i izolat. ETIOLOGIE Majoritatea studiilor evalueaz traumele ca ind principala cauz de mortalitate la populaia sub 40 de ani, politraumatismul reprezentnd 20-25% din totalul traumelor. Unii autori descriu un aa-zis triunghi epidemiologic al traumei, compus din: agentul traumatic, mediul nconjurtor momentului traumei i victima. CLASIFICAREA ETIOLOGIC A POLITRAUMATISMELOR 1) Accidente de trac (rutier, feroviar, aerian, maritim). 2) Accidente de munc (n industrie, agricultur, construcii, comer, altele). 3) Heteroagresiuni. 4) Precipitri (accidentale sau ca urmare a unor auto- sau heteroagresiuni). 5) Accidente casnice (cderi accidentale, loviri cu sau de un corp dur).

184

Neurochirurgie

6) Accidente recreaionale sau de sport. 7) Traume de rzboi. 8) Catastrofe naturale (cutremur, inundaii, erupii vulcanice, avalane, alunecri de teren). ntr-un studiu efectuat de Olding si Crockard, cele mai frecvente cauze sunt: - accidente rutiere (50%); - accidente de munc (18%); - agresiuni (14%); - accidente casnice (7%); - accidente sportive (6%); - alte cauze (5%) PATOGENIE Exist numeroi ageni vulnerani care pot responsabili de producerea politraumatismelor. Dintre acetia pot enumerai: - Ageni zici - Barotraume - Electricitate - Leziuni termice. Aceti ageni acioneaz cel mai adesea solitar dar pot aciona uneori i mpreun ceea ce duce la amplicarea traumei (ex: un electrocutat pe un stlp de nalt tensiune care sufer ulterior i o cdere de la nalime). Agenii zici sunt elementul patogenic cel mai des implicat n producerea politraumelor; ei pot aciona: prin impact direct (compresie, strivire, tiere etc), prin unda de oc (n accidente rutiere, explozii etc.) sau prin acceleraie/deceleraie. Rezultatele acestora sunt: contuzii. plgi. Contuzii (traume nchise) Contuziile sunt reprezentate de totalitatea modicrilor funcionale i structurale produse n esuturi n urma unui agent vulnerant, fr compromiterea integritaii tegumentului sau mucoasei; sunt caracteristice accidentelor de circulaie, dar apar i n alte etiologii precum agresiuni cu corpuri contondente, precipitri. Presupun dou mecanisme lezionale principale: I) compresie sau strivire; produc grave alterri la nivelul esuturilor prin ruperea esuturilor, compresie i disfunctie n aportul sanguin tisular; II) micarea difereniat a unor structuri anatomice parial xate, cauzat de decelerare (ex: ruptura aortei descendente).

Politraumatisme

185

Ambele mecanisme produc apariia la nivelul esuturilor a unor deformri zice de ntindere, forfecare sau strivire, n momentul n care acestea depsesc elasticitatea sau vscozitatea esuturilor (punct de rupere sau limita elastic), conducnd la ruptura acestora. Plgile Plaga este o selor i a esuturilor tici (mecanici, termici duse prin arme albe, lips de continuitate a pielii, mucoasubiacente, produs prin ageni traumasau chimici). Sunt cel mai adesea proalte obiecte tioase sau arme de foc;

Plgile se pot clasica: n funcie de agentul traumatic: a) prin tiere; b) prin mpucare; c) contuze. n funcie de vechime, plgile pot : a) recente (mai puin de 6 ore); b) vechi (mai mult de 6 ore). n funcie de contaminarea microbian, pot : a) curate; b) cu contaminare minim; c) contaminate; d) infectate. n funcie de profunzime, pot : a) superciale (intereseaza numai tegumentul i esutul subiacent); b) profunde, care la rndul lor pot : nepenetrante (nu depesc seroasa); acestea pot : oarbe, n seton (deasupra fasciei superciale) sau transxiante (la rndul lor: simple i complexe = cu interesare de nervi, tendoane etc); penetrante (depesc seroasa). n acest din urm caz pot : -fr interesare visceral; -cu interesare visceral. Dac plgile prin arme albe au un mecanism patogenic uor de neles (distrugerile se produc prin secionarea unor elemente anatomice: tegumente, aponevroze, vase, nervi, seroase, viscere, oase etc), plgile

186

Neurochirurgie

prin mpucare au deseori un mecanism mai complex, detaliat mai jos. Plgile prin mpucare prezint anumite caracteristici conferite pe de o parte de caracterele balistice ale glonului i pe de alta, de natura esutului afectat. De pild, n plgile transxiante, oriciul de ieire este ntotdeauna de 2-3 ori mai mare dect cel de intrare i aproape niciodat nu se suprapune ca nivel, celui de intrare, glonul ind deviat frecvent de reliefuri osoase. n producerea plgilor prin mpucare sunt implicate mai multe mecanisme: a) Formarea cavitii denitive. Aceast cavitate reprezint traiectoria glonului prin organism i este produs prin zdrobirea esuturilor ncepnd de la oriciul de intrare a glonului pn la locul unde acesta se oprete (n plgile transxiante pn la oriciul de ieire). Caracteristicile acestei cavitai depind de calibrul (diametrul) i viteza (dublarea ei cvadrupleaz energia cinetic) proiectilului, de distana de la care se trage, de poziia proiectilului la impact i de densitatea esuturilor strbtute. n funcie de acestea din urm, dac axul lung al glonului i direcia de tragere sunt paralele, cavitatea format nu va mult mai mare dect diametrul glonului. Dac ntre cele dou axe exist un unghi mai mare de 90 grade (glonul impacteaz organismul cu axul su longitudinal) cavitatea i distrucia tisular vor mult mai mari. Dac plgile sunt produse la nivelul esuturilor moi de ctre proiectile cu vrf moale sau gurit (dum-dum) apare aspectul de: b) Plrie de ciuperc, prin expandarea esuturilor adiacente oriciul de intrare, n form de ciuperc. Aria de distrucie i deci de potenial letal sunt mai mari. La impactul glonului cu esuturile dure (osoase) se pot produce: c) Fragmentarea glonului, ceea ce duce la mrirea suprafeei de distrucie tisular. d) Apariia de proiectile secundare (fragmente osoase care prin transfer de energie cinetic acioneaz ca adevarate proiectile). e) Cavitaia temporar reprezint extinderea (prelungirea) radial a plgii pornind de la pereii traiectului iniial (cavitaia denitiv); este asemanat cu undele produse n jurul sau de corpul unui nnottor ce a plonjat n ap. Ea depinde de poziia proiectilului n momentul impactului (ca i la nnottor, undele sunt cu att mai mari cu ct poziia proiectilului este mai ndeprtat de cea perpendicular pe axul de intrare), de viteza acestuia (glonul mai lent produce o plag mai sever n esuturi elastice) i de densitatea esutului strbatut. n afara mecanismelor descrise mai sus, n plgile prin mpucare mai intervin i alte elemente patogenice precum: f) Potenialul infectant cu risc tetanigen: proiectilul nu se ste-

Politraumatisme

187

rilizeaz (cum greit s-ar putea presupune, prin tragere sau cldur); g) Alte mecanisme (emboliile cu alice). CLASIFICAREA TRAUMATISMELOR Prima clasicare a traumatismelor a aprut n anul 1950 dar adevrata utilitate a scorurilor folosite n clasicarea traumatismelor a fost realizat abia n anul 1970. Scorurile folosite n clasicarea traumatismelor au multiple aplicaii aduc evalurile medicale la un numitor comun i ajut personalul medical n luarea deciziilor corecte cu privire la gravitatea accidentului, transportul n cel mai apropiat spital de urgen de prol, etc. Metode de clasicare: 1. Sistemul de triaj: a. Glasgow Coma Scale (GCS) b. Trauma Score (TS) (Scorul Traumatic) c. CRAMS (Circulation, Respiration, Abdomminal/ Thoracis, Motor and Speech Scale) (Circulatie, respiratie, abdomen/torace, motor i scara vorbirii) 2. Sistemul de clasicare denitiv anatomic: a. AIS (Abbreviated Injury Score) (Scorul traumatic prescurtat) b. ISS (Injury Severity Score) (Scorul de severitate al traumatismului) c. PTS (Pediatric Injury Score) (Scorul traumatic pediatric) 3. Sistemul outcome (prognostic) : a. TRISS (trauma and ISS) (Scorul traumatic si scorul de severitate al traumatismului) b. ASCOT (A Severity Characterization of Trauma) (Caracterizarea severitii traumatismului)

Tabel 1. Scorul Glasgow Scor ocular (O) Spontan La stimuli verbali La stimuli dureroi 4 pct 3 pct 2 pct

188 Niciun rspuns Rspuns verbal (V) Cooperant Confuz Cuvinte fr sens Sunete Niciun rspuns Intubat Rspuns motor (M) La comand Localizeaz durerea Se apr la durere Hiperexie Hiperextensie Niciun rspuns Tabel 2. Trauma Score (TS) Parametrii Numr respiraii/minut Valori 36/minut 25-35/minut 10-24/minut 0-9/minut absente normal supercial retractil 90 mmHg 70-89 mmHg 50-69 mmHg 0-49 mmHg absent

Neurochirurgie 1 pct 5 pct 4 pct 3 pct 2 pct 1 pct 1T 6 pct 5 pct 4 pct 3 pct 2 pct 1 pct

Expansiunea cutiei toracice Presiunea arterial sistolic

Nr. puncte 2 3 4 1 0 1 0 0 4 3 2 1 0

Politraumatisme Reumplerea capilar normal ntrziat absent 14-15 11-13 8-10 5-7 3-4 2 1 0 5 4 3 2 1

189

Glasgow Coma Scale

Tabel 3. Scala CRAMS Circulaie Umplere capilar normal i TA 100 Umplere capilar ntrziat sau 85 TA 100 Umplerea capilar nu se evideniaz sau TA < 85 Respiraie Normal Anormal (tahipnee/bradipnee) Absent Abdomen Abdomen i torace normal conformat Abdomen i torace moale Abdomen rigid Rspuns motor Normal Rspuns doar la durere Fr rspuns (pacient decerebrat) Vorbire Normal Confuz Neinteligibil Tabel 4. Abbreviated Injury Score (AIS)

2 1 0 2 1 0 2 1 0 2 1 0 2 1 0

190 Leziunea Leziune minor Leziune moderat Leziune sever, neamenitoare de via Leziune sever, cu posibila afectare a supravieuirii Leziune sever cu supravieuire incert Supravieuire imposibil Severitate necunoscut

Neurochirurgie Abbreviated Injury Score 1 2 3 4 5 6 9

Tabel 5. Injury Severity Score (ISS) GENERAL

Nr. puncte Dureri locale 1 Dilacerri minore, contuzii i escoriii (sutur sim1 pl) Arsuri grad 1 1 Arsuri mici grad 2 sau 3 1 Contuzii sau escoriaii extensive 2 Dilacerri importante 2 2 Avulsii cu suprafa 7,5 cm 2 Arsuri de grad 2 sau 3 pe 10-20% din suprafaa 2 corporal Dilacerri importante implicnd mai mult de 2 ex3 tremiti Avulsii cu suprafa 7,5 cm2 3 Arsuri de grad 2 sau 3 pe 20-30% din suprafaa 3 corporal Dilacerri importante i/sau avulsii cu risc hemo4 ragic mare Arsuri de grad 2 sau 3 pe 30-50% din suprafaa 4 corporal

Regiune topograc

Politraumatisme

191

Arsuri de grad 2 sau 3 pe > 50% din suprafaa corporal

CAP I GT Regiune topograc TCC cu cefalee, fr pierdere a contienei Whiplash fr corespondent anatomic sau radiologic Abraziuni i contuzii oculare (pleoape, conjunctiv, cornee, uvee) Hemoragii vitreene sau retiniene Fracturi i/sau dislocaii dentare TCC cu/fr fracturi osoase, cu pierdere de contien mai puin de 15 minute, fr amnezie posttraumatic Fracturi ale calvariei fr deplasare sau ale oaselor faciale sau nazale Dilacerri oculare sau ale anexelor oculare Dezlipire retinian Dilaceraii desgurante Whiplash sever cu conrmare anatomic i radiologic TCC cu/fr fracturi ale calvariei, cu pierderea strii de contienei mai mare de 15 minute, fr semne neurologice majore, amnezie posttraumatic scurt, mai puin de 3 ore. Fracturi nchise cu deplasare ale calvariei, fr pierderea strii de contien sau alte semne neurologice de focar Pierderea unui glob ocular Avulsia nervului optic Fracturi ale oaselor faciale, cu deplasare sau cu interesare antral sau orbitar Fracturi ale coloanei cervicale fr interesare mielic TCC cu/fr fracturi ale calvariei, cu pierderea contienei mai mult de 15 minute, cu semne neurologice de focar, cu amnezie posttraumatic 3-12 ore Fractur cominutiv a oaselor calvariei Nr. puncte 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 3

3 3 3 3 3 4

192

Neurochirurgie 5

TCC cu/fr fracturi ale calvariei, cu pierderea contienei mai mult de 24 ore, amnezie posttraumatic mai mult de 12 ore Hemoragie intracranian HIC (alterarea strii de contien, bradicardie < 60/minut, hipertensiune arterial progresiv, inegalitate pupilar progresiv) TVM cu tetraplegie Obstrucia cilor aeriene superioare TORACE

5 5

5 5

Regiune topograc Nr. puncte Dureri sau rigiditate a musculaturii respiratorii 1 Fracturi simple ale arcurilor costale sau ale sternului 2 Contuzia peretelui toracic fr hemotorax, pneumotorax 2 sau insucien respiratorie Fracturi costale multiple fr insucien respiratorie 3 Hemotorax 3 Pneumotorax 3 Ruptura diafragmului 3 Contuzie pulmonar 3 Plag toracic 4 Torace moale 4 Pneumomediastin 4 Contuzie miocardic fr insucien circulatorie 4 Leziuni pericardice 4 Traumatism toracic cu insucien respiratorie (dilace5 rri ale traheei, hemomediastin, etc.) Dilacerare aortic 5 Contuzie sau ruptur miocardic, cu insucien circu5 latorie ABDOMEN Regiune topograc Dureri musculare Leziuni de centur Nr. puncte 1 1

Politraumatisme Contuzii ale peretelui abdominal Contuzii ale organelor abdominale Ruptur extraperitoneal a vezicii urinare Hemoragie retroperitoneal Avulsie de ureter Dilacerri ale uretrei Fractur a coloanei toracale sau lombare, fr interesare mielic Dilacerri minore ale organelor intraabdominale (se vor include rupturile de splin, rinichi, coad de pancreas) Rutur intraperitoneal de vezic urinar Avulsii ale organelor genitale Fracturi ale coloanei toracale i/sau lombare cu paraplegie Dilacerarea important, avulsia sau ruptura vaselor intraabdominale, cu excepia vaselor splenice, renale sau ureterale EXTREMITI I PELVIS Regiune topograc Entorse i fracturi minore Luxaii ale degetelor Fracturi cominutive ale degetelor Fracturi fr deplasare ale oaselor lungi sau pelvisului Entorse grave implicnd articulaii importante Fracturi simple, cu deplasare ale oaselor lungi Fracturi multiple ale minii i piciorului Fracturi ale pelvisului cu deplasare Luxaii ale articulaiilor importante Amputaii multiple ale degetelor Dilacerri ale vaselor i nervilor extremitilor Multiple fracturi nchise ale oaselor lungi Amputaii ale membrelor Fracturi multiple, deschise ale membrelor 2 3 3 3 3 3 3 4

193

4 4 4 5

Nr. puncte 1 1 2 2 2 3 3 3 3 3 3 4 4 5

194

Neurochirurgie

Scorul se calculeaz dup urmtoarea formul: ISS= (valoarea cea mai mare)2 + (a doua valoare)2 + (a treia valoare)2 Pentru ecare regiune topograc este reinut cea mai mare valoare. Tabel 6. PTS (Pediatric Injury Score)1 2 Greutate Respiraie TA Contien Plgi Fracturi >20 Kg Normal, >90 mmHg Treaz Absente Fr 1 10 20 Kg Satisfctoare 50 90 mmHg Obnubilat Minore Deschise -1 <10 Kg Nesatisfctoare >50 mmHg Comatos Majore Multiple (deschise)

Scorul pediatric traumatic apreciaz gravitatea leziunilor n special la copii. Fiecare variabil poate punctat cu 2, 1 sau -1 puncte, scorul variind astfel ntre -6 i 12 puncte. CLASIFICAREA TOPOGRAFIC A POLITRAUMATISMELOR Din punct de vedere topograc politraumatismele dup regiunile anatomice afectate se pot clasica n 4 regiuni: Extremitate cefalic (craniu i masiv facial) = C Torace = T Abdomen = A Aparat locomotor = L n funcie de numrul de regiuni afectate, politraumatismele se mpart n: Biregionale: CT, CA, CL, TA, TL, AL Triregionale: CTA, CTL, CAL, TAL Cvadriregionale: CTAL INVESTIGAII DE LABORATOR Snge: hematocritul i hemoglobina: poate arta valori normale n primele ore de la accident, urmate de modicarea corespunztoare prin hemodiluie n cazul hemoragiilor leucocitele: pot crete moderat n traumatism, dar creterea este mult mai semnicativ n cazul apariiei infeciilor grupul sangvin: foarte important pentru eventualele transfuzii

Politraumatisme

195

sanguine ureea, transaminazele i amilazele serice: necesare pentru precizarea diagnosticului lezional glicemia: de obicei crescut dup traumatism, poate releva ns un diabet zaharat necunoscut alcoolemia i dozarea altor droguri (de multe ori necesar) Urin: sedimentul urinar (posibila hematurie), dozare de substane cu eliminare cunoscut urinar (droguri, substane toxice) analiza lichidului cefalorahidian (LCR): aspect, presiune, elemente gurate. Manevre clinice cu scop diagnostic: puncia pleural (evideniaz hemotorax sau pneumotorax) puncia sau lavajul peritoneal puncia pericardic (parasternal stng n spaiul IV intercostal). EXPLORRI RADIOLOGICE radiograi osoase: craniu (fa i prol, incidene speciale), coloana vertebral (cervical, cervico-toracal, odontoid transoral, etc), membre. Scopul efecturii acestor radiograi este de a evidenia posibilele fracturi. radiograi toracice care evideniaz eventualele fracturi costale, pneumotoraxul sau hemotoraxul radiograi abdominale simple (pe gol) i cu substan de contrast (cistograi, urograi, stulograi, etc.) angiograi selective - pentru evideierea surselor de sngerare, dac timpul i dotarea permit) Ecograa este un mijloc neinvaziv foarte util n examinarea paraclinic a pacientului politraumatizat, ce poate furniza date importante cu privire la posibila existen a revrsatelor lichidiene n cavitile seroase, poate preciza volumul, aspectul i structura organelor parenchimatoase. Tomograa computerizat (CT): este folosit frecvent n evaluarea unui politraumatism ce implic ndeosebi traumatismele craniene i toracice i abdominale. n cazul traumatismelor cerebrale aceasta este esenial pentru diagosticul prezenei sau absenei leziunilor cerebrale cu indicaie chirugical. Tehnica de examinare a ntregului corp (whole-body) efectuat n prezent cu ajutorul CT-ului helical permite achiziionarea n decurs de cteva minute a tuturor informaiilor necesare unui diagnostic traumatic complet, referitor la craniu, coloana vertebral, torace, abdomen, centur pelvin.

196

Neurochirurgie

Rezonana magnetic nuclear (RMN) - ofer date de nee privind structura organelor i vaselor. Laparoscopia, toracoscopia i endoscopia (cu scop diagnostic) - intrate n uzul curent de diagnostic n centrele de traumatologie. MANAGEMENT Tratamentul pacienilor cu TCC ncepe n momentul impactului. Prin natura lor, politraumatismele necesit concentrarea ateniei n primul rnd asupra leziunilor cu risc vital. Obiectivele eseniale ale interveniei de urgen sunt: Stabilirea i tratarea alterrilor induse de leziunea esenial; ntreruperea sau minimalizarea injuriilor secundare; Prevenirea complicaiilor Injuria primar apare n momentul impactului. Leziunea direct implic transfer de energie prin contact i prin inerie. Pe lng aceste fore mecanice, injuria primar apare i la nivelul circulaiei cerebrale unde se pot produce rupturi vasculare cu hemoragie. Injuriile secundare evolueaz ca o cascad de evenimente celulare; n primele ore apar mecanisme inamatorii, citotoxice, metabolice, vasculare, mitocondriale i stress oxidativ care iniiaz leziunile ulterioare. Examinarea primar a pacientului politraumatizat urmeaz o secven de pai cunoscut n literatura medical internaional, sub formula mnemotehnic de ABCDE: A airway with C-spine control (calea aerien cu controlul coloanei cervicale) B breathing (respiraia) C circulation + hemorrhage control (circulaia i controlul hemoragiei) D disability (decitele neurologice) E exposure (expunerea corpului n ntregime pentru evaluarea complet a leziunilor) Un pacient sever traumatizat, la care este compromis calea aerian, se poate deteriora rapid iar identicarea obstruciei cilor aeriene este ntotdeauna primul pas n acordarea primului ajutor. Salvatorul trebuie s cunoasc manevrele de meninere a unor ci aeriene patente, ceea ce include i recunoaterea situaiilor n care este nevoie de intubaie orotraheal, efectuarea unei secvene rapide de intubaie (RSI= rapid secquence intubation) i indicaiile pentru chirurgia cilor aeriene. Resuscitarea iniial ncepe prin evaluarea semnelor de baz

Politraumatisme

197

ale unei posibile obstrucii de ci aeriene: gasping i stridor. Gasping-ul implic obstrucia orofaringian iar stridorul ocluzia parial a traheei. Dac pacientul rspunde la ntrebri cu o fonaie bun, nseamn c exist paten la nivelul cilor aeriene. Sngele i vrsturile pot curate din orofaringe prin aspiraie, iar corpii strini pot ndeprtai cu pensa sau chiar cu degetele. Pacienii letargici pot prezenta deplasarea posterioar a limbii, ceea ce duce la obstrucia cilor aeriene, n acest caz manevre simple (precum ridicarea brbiei sau luxaia mandibulei) pot ameliora situaia. Ridicarea brbiei se efectueaz plasnd vrfurile degetelor sub menton i ridicnd brbia nainte. Luxaia mandibulei implic plasarea policelui pe ramul mandibular i mpingnd mandibula nainte. Adjuvantele cilor aeriene sunt msuri temporare n meninerea patenei n cazurile n care intubaia endotraheal nu este imediat necesar. Tubul nasofaringian este mai bine tolerat la pacienii contieni, iar administrarea oxigenului pe masc poate util pn la stabilirea unei ci denitive. Traumatismele maxilofaciale extinse, arsurile faciale i leziunile inhalatorii duc la edem al CRS (ci respiratorii superioare), iar n aceste cazuri stabilirea rapid a unei ci aeriene patente prin intubaie poate singura soluie. Obstrucia cilor respiratorii i aspiraia sunt principalele cauze de deces la pacienii cu traumatisme cranio-cerebrale. Fiziologic, creierul este dependent de metabolismul aerobic, meninndu-se astfel un nivel de adenozina trifosfat n limite normale necesar cerinelor funciei neuronale. Apneea, chiar i pentru o perioad scurt de timp nsoeste de cele mai multe ori traumtismele cranio-cerebrale. Studii multiple au conrmat faptul c presiunea arterial a oxigenului PaO2<60 mmHg se coreleaz cu un prognostic nefavorbil. Hipoxia este denit prin prezena urmtoarelor elemente: apnee, saturaia O2<90% sau PaO2<60 mmHg. La cca 57% din pacienii cu traumatisme, SaO2 poate s scad sub 70% pe o durat de cca 3 minute. Prevenirea hipoxiei reprezint o prioritate i se realizeaz prin administrarea de O2 pe masc pentru pacienii contieni, meninndu-se o saturaie a O2 peste 90%. La pacienii cu traumatisme cranio-cerebrale severe, cu GCS<8 pct este necesar intubaia orotraheal meninndu-se astfel o oxigenare corespunztoare i prevenirea aspiraiei. n etapa pre-spital, la pacientul comatos intubaia ortotraheal este preferat comparativ cu cea nasotraheal deoarece exist posibilitatea unei fracturi de baz de craniu care nu poate diagnosticat n acel moment. n absena unei presiuni intracraniene crescute hiperventilaia prolactic nu ar trebui aplicat Exist 4 indicaii absolute pentru intubaia de urgen la paci-

198

Neurochirurgie

entul traumatizat 1. Apneea 2. Oxigenare i ventilaie inadecvat 3. Inabilitatea de a proteja cile aeriene (uzual GCS < 8 pct) 4. Necesitatea efecturii testelor diagnostice la pacientul necooperant Intubaia orotraheal este procedeul cel mai utilizat n spital deoarece este o manevr simpl, cu morbiditate minim, ns n cazul politraumatismeolor nu este ntotdeauna cea mai bun soluie, astfel nct echipa de prim ajutor trebuie s cunoasc obinerea de ci alternative. Intubaia nazotraheal oarb are muli susintori deoarece permite manipularea minim a coloanei cervicale, este cel mai bine tolerat la pacienii contieni care respir spontan. Contraindicaiile majore ale intubaiei nazotraheale sunt: Apneea Tulburri de coagulare Prezena fracturilor faciale sau de baz de craniu n cazul n care manevra de intubaie eueaz, trebuie stabilit n cel mai scurt timp o cale aerian chirurgical. Cricotiroidotomia este de preferat traheostomiei datorit reperelor anatomice mai clare, timpului mai scurt de efectuare i nu n ultimul rnd asocierii unei sngerri n cantitate mic. Aceste manevre chirurgicale pot constitui o adevrat provocare pentru medic din cauza condiiilor anatomice dicile (imposibilitatea de a extinde gtul pacientului din cauza posibilelor leziuni ale coloanei cervicale). Stabilizarea coloanei cervicale (C - spine control) toi pacienii trebuie considerai a avea fractur de coloan cervical pn la proba contrarie, motiv pentru care coloana cervical trebuie imobilizat cu ajutorul unui guler tip Philadelphia. Protecia cervical trebuie meninut tot timpul pentru a preveni alterrile suplimentare date de vertebrele potenial fracturate n timpul manipulrii cilor aeriene. B breathing Dup eliberarea cilor aeriene trebuie evaluat repiraia i ventilaia, pentru a identica 4 afeciuni toracice amenintoare de via: 1. Pneumotoraxul cu supap 2. Pneumotoraxul deschis 3. Hemotoraxul masiv 4. Voletul costal Toate aceste 4 afeciuni trebuie identicate clinic i tratate prompt nainte de efectuarea radiograilor. Inspecia peretelui toracic

Politraumatisme

199

pentru plgi penetrante poate evidenia un pneumotorax deschis. Auscultaia bilateral n axil trebuie efectuat ntotdeauna deoarece absena sau diminuarea murmurului vezicular ridic suspiciunea de penumotorax sau hemotorax ipsilateral. La pacientul intubat absena respiraiei n axila stng poate sugera intubaia selectiv a bronhiei drepte. Percuia peretelui toracic poate arta hipersonoritate (pneumotorax) sau matitate (hemotorax). Palparea toracelui studiaz expansiunea simetric a pereilor i poate decela fracturi, crepitaii, segmente costale instabile. Saturaia n oxigen trebuie monitorizat permanent. C - circulation + hemorrhage control Dup securizarea cilor aeriene i a ventilaiei urmtorul pas este evaluarea sistemului circulator, iar scopul principal al acestei etape este identicarea i tratarea ocului denit ca perfuzie tisular inadecvat, ca i a tamponadei cardiace. Ca regul general, dac pacientul are un status neurologic normal i extremiti calde, perfuzia este probabil adecvat. Pacientul rece i tahicardic trebuie considerat n oc pn la proba contrarie. Trebuie msurate tensiunea arterial i alura ventricular ct mai precoce posibil. O evaluare mai rapid a circulaiei include vericarea pulsului palpabil: pulsul palpabil la carotid, femural i radial sugereaz o presiune sistolic de cel puin 60, 70, respectiv 80 mmHg. Diminuarea zgomotelor cardiace poate semnica o tamponad cardiac. Dei tahicardia nu este un indicator nici sensibil i nici specic pentru oc, orice alura ventricular mai mare de 120 bti/minut trebuie considerat oc hipovolemic pn la proba contrarie. Hipotensiunea arterial. Numeroase studii au artat o legtur strns ntre hipotensiunea arterial i prognosticul prost la pacienii cu traumatisme. Cca 8-13% din pacienii cu astfel de traumatisme sunt hipotensivi la locul accidentului sau n departamentul de urgen. Traumatismele cranio-cerebrale izolate nu produc hipotensiune arterial. Creierul are capacitatea de a extrage oxigenul protejndu-l de hipoxie att timp ct perfuzia cerebral este meninut n limite normale. Ischemia cerebral este evident la marea majoritate a pacienilor care decedeaz dup un traumatism craniocerebral grav. Ischemia secundar este o manifestare a pierderii capacittii de autoreglare i este mult mai frecvent i mai sever odat cu creterea severitii traumatismului. n cazul n care autoreglarea este pierdut, oxigenarea creierului devine dependent de tensiunea arterial. Cea mai comun cauz de oc la pacienii traumatizai este ocul hemoragic (hipovolemic), care rezult prin pierderea unei cantiti mari de snge, plasm sau lichid extracelular. Spaiile interne ce pot acumula snge pn la exanghinare sunt: cavitatea abdominal, retroperitoneu (4 l), hemitorace (2,5 l), femur (1,5 l) i tibie sau humerus

200

Neurochirurgie

(750 ml). Magnitudinea ocului hemoragic este direct proporional cu volumul de snge pierdut. Majoritatea indivizilor pot compensa uor o pierdere <15% din volumul sangvin printr-un reex de vasoconstricie mediat de baroreceptori, tahicardie i creterea nivelului de norepinefrin. Tabel. 5 Clasicarea ocului hemoragic dup gravitate Parametrii Pierderea sanguin (ml) Pierderea sanguin (% vol. sg. total) Pulsul Presiunea arterial Presiunea arterial (mmHg) Frecvena respiratorie (resp/minut) Debit urinar (ml/ or) Status neurologic Fluide perfuzabile Clasa I <750 <15% Clasa II 750-1500 15-30% Clasa III 1500-2000 30-40% Clasa IV >2000 >40%

<100 normal normal/ crescut 14-20

>100 normal sczut

>120 sczut sczut

>140 sczut sczut

20-30

30-40

>35

>30 uoar anxietate soluii cristaloide

20-30 anxietate moderat soluii cristaloide

5-15 anxietate marcat i confuzie soluii cristaloide i snge

anurie confuzie i letargie soluii cristaloide i snge

D disability Una din componentele nale ale evalurii i resuscitrii iniiale a pacientului traumatizat este examinarea neurologic rapid. Examinarea ncepe cu evaluarea atent a mrcilor traumatice. Examinarea neurologic ncepe cu Glasgow Coma Scale (GCS). Aprut n 1974 (Teasdale&Jennett) este metoda cea mai uzual pentru

Politraumatisme

201

determinarea unui traumatism cranio-cerebral. Ea include evaluarea a 3 factori: deschiderea ochilor, rspunsul verbal i motilitatea (Tab.1). Scorul se calculeaz dup urmtoarea formul: GCS= O+M+V. Scorul minim este 3 pct. iar maxim 15 pct. Atunci cnd pacientul este intubat endotraheal sau traheostomizat, iar pacientul nu poate rspunde la stimulii verbali, scorul GCS pentru rspunsul verbal este 1, urmat de T ceea ce semnic c pacientul este intubat. Scorul GCS situat ntre 3 i 8 pct. indic un traumatism cranio-cerebral grav i are un prognostic grav. Aproape 80% dintre pacienii cu un GCS la internare ntre 3 i 5 pct. au un prognostic infaust (deces, dizabilitate sever, stare vegetativ). De cele mai multe ori la pacienii la care scorul GCS scade cu cel puin 2 pct. ntre locul accidentului i departamentul UPU necesit intervenie chirurgical. Examinarea pupilelor este esenial n evaluarea unui pacient politraumatizat. Ea const n evaluarea dimensiunii, simetriei i reactivitii la lumin. Se vorbete despre anizocorie atunci cnd exist o diferen de peste 1 mm ntre cele 2 diametre pupilare. Pupila midriatic (care nu rspunde la stimulul luminos) apare atunci cnd se produce hernia uncal ipsilateral. Apariia unei inegaliti pupilare este un indicator major n determinarea localizarea potenialei leziuni traumatice. Algoritmul de evaluare a unui pacient politraumatizat cu indicaie neurochirurgical este prezentat n gura nr. 1. E exposure Dezbrcarea pacientului politraumatizat trebuie efectuat n totalitate pentru a permite examinarea i depistarea unor eventuale leziuni asociate ascunse, avnd grij a se preveni hipotermia TRATAMENTUL INTRASPITALICESC AL POLITRAUMATIZATULUI Conform algoritmelor publicate n Advanced Trauma Life Suport (suport avansat de via n traumatisme) prioritile de ngrijire i resuscitare stabilesc c leziunile amenintoare de via au ntietate n tratament, iar diagnosticul lezional se face aproape concomitent cu tratamentul. Practic ngrijirea intraspitaliceasc debuteaz cu evaluarea rapid a funciilor vitale urmat de msuri de resuscitare i stabilizare, apoi examinarea sistematic a organelor, iar n nal tratamentul de specialitate al leziunilor. Dup examinarea sistematic a pacientului, stabilirea scorului Glasgow i inventarierea tuturor leziunilor se decide efectuarea investigaiilor n urgen (CT cerebral, CT torace i/sau abdomen i bilan radiologic standard (vertebral, toracic, bazin, membre).

202

Neurochirurgie

n cazul diagnosticrii unui pneumotorax deschis sau cu supap sau a unui hemotorax se practic evacuarea acestuia n urgen. Traumatismele intraabdominale soldate cu leziuni ale organelor interne (ruptur de splin, cat, mezenter, vezic urinar) necesit intervenie chirurgical de urgena. Traumatismul cranio-cerebral grav (GCS<8 pct.) sugereaz efectuarea ntr-un timp ct mai scurt a unei tomograi computerizate i de asemenea intubarea pacientului pentru protejarea cilor aeriene i prevenirea complicaiilor datorate hipoxemiei. Identicarea rapid a leziunilor intracraniene (hematomul extradural, hematomul subdural acut, hematoamele intraparenchimatoase i de fos cranian posterioar) i aplicarea rapid i corect a unui tratament corespunztor crete rata de supravieuire a pacientului. Ordinea de rezolvare a leziunilor cu risc vital la pacientul politraumatizat este: -rezolvarea leziunii toracice (hemo/pneumotorax) concomitent cu hemostaza leziunilor vasculare majore periferice, dac acestea coexist. -rezolvarea leziunii abdominale (rupturi de organe parenchimatoase, anse intestinale,vezic urinar, uretere, etc.) -rezolvarea leziunii intracraniene focale (hematoame, dilacerri) n cazurile n care pacientul politraumatizat nu necesit intervenie chirurgical, este recomandat internarea ntr-un serviciu de ATI pentru monitorizarea funciilor vitale. Starea neurologic trebuie evaluat folosind scorul GCS la ecare 2 ore, iar modicarea scorului GCS cu cel puin 2 puncte determin repetarea CT cerebral. Msuri terapeutice aplicate n prima sptmn: Rezolvarea fracturilor cu nfundare i a plgilor cranio-cerebrale Rezolvarea chirurgical a stulelor LCR Rezolvarea fracturilor masivului facial Rezolvarea chirurgical a fracturilor cu deplasare ale membrelor Evaluarea i tratamentul fracturilor vertebrale POLITRAUMATISMELE LA COPII Traumatismul rmne principala cauz de mortalitate la copiii peste 1 an. n rile industrial avansate sistemul medical include centre specializate pentru traumatisme pediatrice. Creierul, toracele, abdomenul, sistemul musculoscheletal i genitourinar sunt cele mai frevent afectate sisteme. Studii recente au

Politraumatisme

203

raportat o mortalitate ntre 327% la copiii ce au suferit un politraumatism, iar decesul a fost frecvent corelat cu severitatea traumatismlui cranio-cerebral. Stabilizarea iniial a copilului politraumatizat n faza de pre-spital este asemntoarea cu cea a adultului. Copilul este rapid stabilizat, fracturile sunt imobilizate, apoi este rapid transportat ntr-o unitate spitaliceasc de prol. Stabilizarea coloanei cervicale se face la locul accidentului prin montarea unui guler cervical. Exist multiple scale de evaluare pentru copilului politraumatizat, dar scala ISS (Injury Severity Score) este cel mai uor de folosit n aceste cazuri. Acidoza, hipotermia i coagulopatia (triad of death) pot aprea la pacienii politraumatizai din cauza hipovolemiei i a rspunsului sistemic la politraumatism. Deoarece multe politraumatisme pediatrice rezult prin mecanisme contuzive, sngerarea este cel mai comun intern, iar hipovolemia poate subestimat, de accea este nevoie msurarea presiunii sangvine i a ritmului cardiac. La copii cele mai comune cazuri de politraumatisme sunt cderea de la nlime i accidentele rutiere. Contuziile cerebrale apar la cca 17% din politraumatisme i sunt cele mai comune cauze de disabiliti pe termen lung. Tratamentul de prim intenie la copiii cu TCC include: Ridicarea extremitii cefalice Hiperventilaia pacientului intubat Restricia de uide Stablizarea fracturilor Traumatismele abdominale apar ntre 8-27% din pacienii politraumatizai. Deoarece n general copiii sunt n general sntoi clinic, ei pot rmne stabili iniial, n ciuda leziunilor semnicative. Echimoza peretelui abdominal indic leziune sever visceral sau a coloanei dar poate adesea absent. Examinarea prin CT este metoda de elecie n evaluarea patologiei traumatice intra-abdominale. Traumatismele toracice apar n 512% dintre politraumatismele la copii, cele mai comune ind contuziile pulmonare, urmate apoi de fracturi costale i hemo/pneumotorax. Fracturile extremitilor constituie aproximativ 76% din cazurile cu politraumatisme. Dei constituie rar cauz de mortalitate ele sunt adesea o component important a injuriei iniiale i a morbiditii pe termen lung la copiii politraumatizai.

204

Neurochirurgie

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

205

CAPITOLUL XII PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL A SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC

Nervii periferici sunt structuri nervoase cu deosebit importan funcional n controlul motilitii, sensibilitii i trocitii membrelor. Leziunile ce afecteaz structura i implicit capacitile funcionale ale unui nerv periferic antreneaz alterarea capacitii de munc i modalitatea de integrare social a individului. 1. TRAUMATISMELE NERVILOR PERIFERICI Clasicarea traumatismelor nervilor periferici Clasicarea leziunilor traumatice se face n funcie de criteriile: etiologic, clinic i anatomic: A. CLASIFICAREA ETIOLOGIC: 1. Leziunile deschise sau plgi soldate cu seciunea complet sau parial a nervului. Sunt produse de arme albe, cioburi de geam, proiectile, fragmente metalice. 2. Leziunile nchise sau contuzii: afectarea nervului se produce prin elongaie, compresiune sau seciune, rar complet, n focarul de fractur printr-un fragment osos. 3. Leziuni ischemice: n cadrul sindromului Volkmann, ca o complicaie secundar unei ischemii acute prin afectarea uxului arterial n membrul traumatizat. 4. Avulsia rdcinilor plexului brahial: este nsoit de ruptura durei mater i formarea unui meningocel posttraumatic. 5. Leziuni iatrogene, manevre de reducere a fracturilor sau luxaiilor, imobilizare n poziie vicioas, garou, puncionarea nervului sau lezarea direct n cursul unei intervenii chirurgicale. B. CLASIFICAREA CLINIC: n concordan cu momentul apariiei semnelor clinice de paralizie, putem diferenia:

206

Neurochirurgie

1. Paralizii posttraumatice imediate. 2. Paralizii posttraumatice tardive produse dup luni de zile de la accident, nervul ind afectat prin broz, hematom organizat sau calus vicios. C. CLASIFICAREA ANATOMIC: Are la baz leziunile anatomice suferite de structura nervului periferic. Dup Seddon (1942) leziunile posttraumatice ale nervului se mpart n 3 categorii: 1. Neuropraxia: injuria mecanic, de mic intensitate, perturb transmiterea impulsului nervos la nivelul axonului prin fenomene de compresiune i ischemie moderat, fr a altera ns structura membranei axonale sau a esutului bros interstiial al nervului. Singurele modicri microscopice ce pot apare sunt mici zone de demielinizri focale. De regul, este afectat funcia motorie care se recupereaz spontan n 2 pn la 3 sptmni. n acest tip de leziune nu apare degenerarea wallerian. 2. Axonotmesis: are ca substrat anatomic ntreruperea complet a axonului i a tecii de mielin cu pstrarea elementelor structurale de susinere, inclusiv a tecii lui schwann i a epinervului, i este consecina unei contuzii. Apare degenerarea wallerian. Recuperarea se face mult mai lent (3-18 luni) prin regenerarea axonal (aproximativ 0,5-1 mm/zi) i depinde de lungimea nervului distal de leziune i de factori locali i generali. 3. Neurotmesis: reprezint seciunea total a nervului. Regenerarea este imposibil fr intervenie chirurgical. n 1968 Sunderland a propus o nou clasicare, mai detaliat, a leziunilor anatomo-patologice ale nervilor periferici ce cuantic severitatea leziunii i n funcie de gradul de afectare progresiv a elementelor structurale nervoase (endonerv, perinerv i epinerv), ce au un rol important n ghidarea regenerrii axonale. Aceast clasicare cuprinde 5 grade (3 grade similare cu clasicarea Seddon i 2 grade noi): Gradul I: corespunde neuropraxiei din clasicarea Seddon. Gradul II: corespunde axonotmesisului. Gradul III: corespunde axonotmesisului la care se adaug afectarea endonervului. Perinervul i epinervul sunt pstrate. Macroscopic nervul poate de aspect normal. Recuperarea spontan poate complet sau incomplet, n funcie de gradul de dezorganizare intrafascicular a nervului. Gradul IV: corespunde axonotmesisului la care se adaug afectarea endonervului i a perinervului. Epinervul este singurul intact i nc pstreaz continuitatea nervului. Se nsoete de dezorganizarea

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

207

major intrafascicular a nervului. Macroscopic nervul este indurat i edemaiat, iar broza endoneural face regenerarea spontan a nervului imposibil. Gradul V: corespunde neurotmesisului. TABLOUL CLINIC Patru grupe mari de simptome denesc clinica leziunilor traumatice ale nervilor periferici. 1. Tulburrile de motilitate sunt de tipul leziunilor de neuron motor periferic: paralizia parcelar, hipotonia i atroa muchilor inervai de nervul lezat i abolirea reexelor osteotendinoase (ROT) n teritoriul de distribuie a nervului afectat. Consemnarea decitului motor se face separat pentru ecare muchi, conform unei scale de gradare curent utilizate (adaptat dup Royal Medical Research Council of Great Britain scale MRC scale): Grad 0 - absena oricrei contracii. Grad 1 - contracia muscular poate palpat sau este vizibil dar nu este sucient pentru a deplasa segmentul de membru examinat. Grad 2 - este posibil efectuarea unei micri n plan orizontal (planul patului), dar nu mpotriva gravitaiei. Grad 3 - pot efectuate micri mpotriva gravitaiei. Grad 4 - exist capacitatea micrilor mpotriva gravitaiei i contra unei rezistene din partea examinatorului (Grad 4-: rezisten uoar; Grad 4: rezisten moderat i Grad 4+: rezisten ferm). Grad 5 - motilitatea voluntar este normal. 2. Tulburrile de sensibilitate: pot subiective sau obiective: A. Tulburrile de sensibilitate subiectiv: constau n durere ce apare imediat dup traumatism i parestezii ce nsoesc leziunile de tip neuropraxie i seciunile incomplete ale nervului. Dup sptmni sau luni pot apare sindroame algice: durere din bontul de amputaie, durerea din membrul fantom, cauzalgia, sindromul algic disestezic. B. Tulburrile de sensibilitate obiectiv: constau n abolirea sensibilitii superciale i profunde n teritoriul de distribuie a trunchiului nervos lezat. 3. Tulburrile vegetative: sunt consecina lezrii brelor vegetative din structura trunchiului nervos. Caracterizeaz leziunile traumatice ale nervilor median, cubital i sciatic. Principalele tulburri vegetative sunt: A. Abolirea sudoraiei n teritoriul tributar nervului lezat.

208

Neurochirurgie

B. Tulburri vaso-motorii precoce, instalate imediat dup lezarea nervului, tegumentele ind congestionate i calde i tardiv, dup 3-4 sptmni, cnd tegumentele devin cianotice i reci. 4. Tulburri troce: n prima faz posttraumatic tegumentul din zona de distribuie a nervului lezat, devine neted i lucios, apoi se descuameaz i ulterior se produce atroa esutului subcutanat. Ulterior, pot apare ulceraii i ictene. Fanerele se modic ducnd la cderea prului, iar unghiile i pierd luciul i devin casante. Din punct de vedere neurologic, traumatismele nervilor periferici se pot ncadra n 3 sindroame: 1. Sindromul de iritaie radicular 2. Sindromul de ntrerupere parial 3. Sindromul de ntrerupere total EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul clinic i neurologic efectuat n condiii de urgen este dicil, din cauza durerii pe care o acuz pacientul. Este imperativ necesar reexaminarea complet a pacientului pn n sptmna a 3-a cnd se poate constata recuperarea total a decitului sau se pot inventaria exact tulburrile produse de seciunea nervului. Foarte util este electromiograa (EMG). Explorarea se bazeaz pe nregistrarea potenialelor de aciune a unitii motorii la nivelul muscular: un muchi normal este din punct de vedere electric linitit n repaus, iar cnd se contract potenialele devin nregistrabile. Cnd s-a produs o leziune de nerv periferic muchiul tributar este denervat i n repaus apar pe EMG poteniale de brilaie. ncercrile de contracie muscular voluntar nu modic aspectul nregistrrii. Fibrilaia nu apare dect dup 2-3 sptmni de la traumatism, cnd degenerescena wallerian este complet. n leziunile radiculare, examenul EMG permite precizarea topograei leziunii. Examinrile EMG repetate permit urmrirea evoluiei i furnizeaz informaii preioase pentru stabilirea tehnicii chirurgicale reparatorii prin neuroliz, neurorae sau gref nervoas, ori optarea pentru o intervenie paliativ. EMG permite, de asemenea, evidenierea primelor semne de reinervare, evaluarea efectelor terapeutice i de reeducare motorie. n ne, asocierea EMG cu electrostimularea nervoas permite diferenierea leziunilor organice de afeciunile isterice sau simulate. n cazurile particulare de avulsii ale plexului brahial sau lombar, explorrile imagistice (mielograa, mieloscanner-ul i IRM-ul)

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

209

furnizeaz informaii morfologice utile prin vizualizarea rdcinilor nervoase afectate. TRATAMENT Indicaiile tratamentului chirurgical variaz n funcie de natura traumatismului i tipul leziuni nervoase cuanticat prin clasicarea Sunderland. Astfel, n traumatismele nervoase deschise, restabilirea continuitii nervului este obligatorie. De asemenea, n leziunile nervoase gradul V i IV i unele leziuni de gradul III (conform clasicrii Sunderland) intervenia chirurgical este necesar pentru a obine o recuperare ct mai complet a funciei nervului. Din punct de vederea al momentului operator, intervenia chirurgical poate de dou tipuri: primar sau secundar. Dac pacientul se prezint ntr-un serviciu de specialitate n primele 24 ore, se va efectua intervenia primar. Aceast atitudine chirurgical este imperativ n urmtoarele mprejurri: 1- n seciunile nervoase nete, cu plag fr zone tisulare anfractuoase sau strivite. 2- n leziunile produse intraoperator. 3- n seciunile nervilor la gtul minii prin tentativ de suicid. 4- n plgile ce intereseaz nervii degetelor. 5- n scopul reperrii capetelor nervului secionat i ancoarea lor pentru evitarea retraciilor pn la sutura secundar. Dezavantajele suturii primare sunt: 1- riscul infeciei primare. 2- fragilitatea structurilor nervoase ce face dicil sutura. 3- riscul unei infecii latente asociat cu scleroza zonei de sutur. Din aceste motive, majoritatea autorilor consider intervenia secundar superioar celei primare. Sutura secundar se efectueaz ntre 3 i 6 sptmni de la traumatism. n funcie de tipul leziuni nervoase, tratamentul chirurgical const n urmtoarele intervenii: neuroliza, neuroraa i grefa nervoas. Neuroliza: este indicat n cazurile unde continuitatea nervului este pstrat. Intervenia const n eliberarea nervului dintr-o cicatrice stenozant i plasarea lui prin transpoziie ntr-un pat tisular sntos. Neuroraa: este indicat n leziunile ce implic o soluie de continuitate la nivelul trunchiului nervos de tip neurotmesis. Ea const n sutura celor dou capete ale nervului secionat. Din punct de vedere tehnic exist dou tipuri de neurorae: 1. Sutura epineural: este cea mai uoar modalitate de refa-

210

Neurochirurgie

cere a continuitii nervoase i const n suturarea epinervului. Este metoda clasic avnd avantajul evitrii introducerii de material strin n interiorul nervului. Dezavantajul tehnicii rezid din vizualizarea inadecvat a structurilor nervoase ce conduce la erori de poziionare a capetelor nervului. 2. Sutura perineural: const n sutura celor dou capete nervoase prin puncte de sutur aplicate pe perinerv i suturnd fascicul cu fascicul. Tehnica impune folosirea microscopului operator i are avantajul unei mai bune afrontri i o bun aliniere a fasciculelor. Grefa nervoas: este indicat cnd lipsa de substan nervoas nu permite o sutur fr tensiune. Se folosesc autogrefele libere i pediculate. Prognosticul leziunilor traumatice ale nervilor periferici este condiionat de asocierea, la actul chirurgical, a unui susinut program recuperator. Intervalul optim dintre traumatism i intervenia chirurgical este ntre 3-6 sptmni. Localizarea proximal a leziunii nervoase funcional este mai bun pentru leziunile nervului radial i sciatic popliteu extern.

2. TUMORILE NERVILOR PERIFERICI Tumorile nervilor periferici constituie adeseori o descoperire accidental n cadrul unui examen clinic al diverselor specialiti chirurgicale - ortopedie, chirurgie general, chirurgie plastic, neurochirurgie, ORL, etc. Ele reprezint ntre 2 i 6% dintre tumorile minii i aproximativ 10% din sarcoamele esuturilor moi. n rndul bolnavilor de neorubromatoz von Recklinghausen, depistarea acestor tumori este un lucru obinuit, pn la 25% din cazuri evolund spre forme maligne. Ca localizare, tumorile nervilor periferici se ntlnesc mai frecvent la nivelul membrului superior. Cele mai afectate sunt plexul brahial, nervul median, ulnar, ischiatic, tibial, femural i radial. n cazul neurobromatozei von Recklinghausen, nervul ischiatic este sediul unor forme tumorale maligne, tendina de localizare viznd segmentul proximal, iar dispoziia neurobroamelor multiple intereseaz ramurile nervoase superciale. A. TUMORILE BENIGNE ALE NERVILOR PERIFERICI Majoritatea provin din celulele tecilor nervilor periferici. 1. Schwannomul i are originea n celulele lui schwann. Ma-

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

211

croscopic se prezint ca o tumor bine delimitat, dispus excentric n mijlocul fasciculelor nervului. Pe seciune esutul tumoral apare galben, turgescent, adesea cu zone hemorargice. Nu inltreaz fasciculele, iar epinervul i servete drept capsul. 2. Neurobromul este suportul histolopatologic al neurobromatozei. Este constituit din celulele schwann ce produc o cantitate important de colagen i conin numeroi broblati. Macroscopic tumora nu are limit de demarcaie net cu fasciculele nervoase, dar este bine delimitate n raport cu esuturile nvecinate. Pe seciune, tumora este omogen, gelatinoas, de culoare gri. 3. Alte tumori benigne: au origine extra-neurologic, sunt rare i se aseamn schwanoamelor: lipomul, hemangiomul, hamartomul. B. TUMORILE MALIGNE ALE NERVILOR PERIFERICI: O perioad ndelungat evolueaz dup modelul schwannoamelor, ind bine delimitate, dar ulterior invadeaz rapid epinervul i esuturile nvecinate. Tumorile maligne nu pot disecate i extirpate din trunchiul nervos purttor. Principalele tipuri histologice sunt: 1. Tumori maligne cu celule fusiforme, din punct de vedere statistic sunt cele mai importante. Iniial bine delimitate, ele devin rapid neregulate i inltreaz esuturile de vecintate. Sunt tumori de tip schwannom, prezentnd numeroase metaplazii osoase, cartiloaginoase i epiteliale. 2. Tumorile maligne cu celule mici sunt mult mai rare i se aseamn cu neuroblastomul periferic sau neroepiteliomul. i au originea n celulele nervoase embrionare. 3. Metastazele: sunt rare, invadeaz trunchiul nervului i apar n cadrul leucozelor. Tumorile maligne pot disemina n mod centripet de-a lungul trunchiului nervos. n formele rizomielice poate apare afectarea medular. Metastazarea este precoce i cel mai frecvent pulmonar, foarte rar ganglionar. TABLOU CLINIC Durerea i paresteziile domin tabloul clinic, decitele senzitive i motorii se instaleaz tardiv. Examenul clinic se bazeaz pe palparea trunchiului nervos cutndu-se motivaia unui sindrom troncular sau radicular atipic. Tumora i are sediul pe traiectul unui nerv periferic, nu se mobilizeaz dect n sens transversal i adesea apare durerea la palpare. Depistarea semnelor cutanate ale neurobromatozei von Recklinghausen i antecedentele familiale au o importan capital n formularea unui diagnostic corect.

212

Neurochirurgie

EXPLORRI COMPLEMENTARE 1. Explorrile funcionale pot evalua gradul afectrii nervoase i eventual localiza cu aproximaie sediul leziunii (rdcin, plex, trunchi nervos). a. Investigaia EMG poate aprecia gradul afectrii funciei motorii a nervului prin nregistrarea potenialelor de brilaie n repaus de la nivelul musculaturii tributare denervate. b. Evaluarea vitezelor de conducere nervoase poate cuantica att severitatea leziunilor ct i poate localiza cu aproximaie sediul leziunii tumorale. 2. IRM este foarte util pentru localizarea tumorilor profunde, pentru determinarea dimensiunilor, a raporturilor cu formaiunile nvecinate i a gradului de invadare a esuturilor nconjurtoare. 3. CT are o rezoluie mai slab dect a IRM-ului, dar este util n special n cazul tumorilor localizate la nivelul plexurilor brahiale i lombare ce se nsoesc i de liz osoas. 5. Angiograa - are valoare prognostic, ilustrarea unei vascularizaii anarhice intratumorale ind un semn de malignitate. TRATAMENT 1. Tratament chirurgical: implic folosirea microscopului operator i este n funcie de tipul tumorii. A. Enucleerea - incizia epinervului permite clivajul tumorii care mpinge fasciculele sntoase. Fasciculul purttor, de regul senzitiv, se rezec. Exereza este total, iar trunchiul nervos i reia, n timp, forma iniial. B. Rezecia trunchiului nervos se realizeaz n esut sntos i trebuie completat, n funcie de tabloul clinic i vrst, de o gref nervoas. C. Rezecia esuturilor nvecinate este obligatorie n tumorile maligne, putnd necesar concomitent aportul chirurgiei vasculare. D. Amputarea - atunci cnd este unic soluie, trebuie fcut ct mai proximal. 2. Chimioterapia: nu este specic tumorilor nervilor periferici. 3. Radioterapia postoperatorie: este discutabil n leziunile tumorale extirpabile. n ceea ce privete leziunile inextirpabile, cum sunt neurobroamele plexiforme, radioterapia poate induce o transformare

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic malign.

213

n cazul tumorilor unice, tratamentul chirurgical are indicaie major. Dac leziunea este enucleabil, tumora este un schwannom. n caz contrar, poate vorba de un neurobrom sau de o tumor malign primitiv sau secundar. Cel mai adesea se recomand biopsia i supravegherea clinic i radiologic a leziunii tumorale. Numai un puseu evolutiv va hotr exereza radical, eventual urmat de gref, pacientul ind prevenit asupra decitului funcional postoperator. Tumorile maligne necesit exereza larg a tumorii i esuturilor nvecinate. Localizarea distal poate pune n discuie amputarea membrului. Chimioterapia i radioterapia sunt postoperator metode terapeutice adjuvante. Rezultatele postoperatorii sunt dependente de natura tumorii, de posibilitile de enucleere i de localizare topograc la nivelul trunchiului nervos purttor. Exereza larg este singurul tratament raional n tumorile maligne. Supravieuirea postoperatorie la 5 ani este de 50% pentru tumorile maligne unice. Asocierea cu neurobromatoza von Recklinghausen greveaz dramatic prognosticul, cu doar 15% supravieuire la 5 ani. 3. PATOLOGIA DEGENERATIV A NERVILOR PERIFERICI Neuropatia de canal entrapment neuropathy - se denete drept rsunetul clinic al unui conict ntre coninut trunchiul nervos periferic i conintor o regiune anatomic aat pe traiectul su, unde condiiile locale expun nervul la multiple microtraumatisme ce produc fenomene iritative i inamatorii. Se contureaz astfel un sindrom de suferin progresiv a nervului periferic. Cel mai clasic exemplu este sindromul de canal carpian. Indiferent de regiunea anatomic sau caracterul nervului periferic sindroamele de canal au n comun urmtoarele caracteristici: A. Din punct de vedere histologic, fenomenele inamatorii vor produce, n mod progresiv, o ngroare local a nervului, realiznd n nal, un veritabil nevrom. Procesul lent de broz cicatriceal determin o degenerescen a brelor nervoase la care se asociaz frecvent leziuni ischemice, prin suferine vasculare la nivelul microcirculaiei intraneurale. B. n plan etiologic, se ntlnesc mai muli factori predispozani: profesiuni cu risc, antecedente traumatice, factori

214

Neurochirurgie

endocrini, dar cea mai marte parte a sindroamelor de canal rmn idiopatice, fr a se putea preciza o anumit cauz. Clinic: caracterele semiologice ale durerii i paresteziile au localizare tipic troncular n teritoriul senzitiv al nervului interesat. Crizele survin predominant noaptea iar semnul Tinel este pozitiv n zona de conict coninutconintor. C. Din punct de vedere terapeutic, simplitatea actului chirurgical i ecacitatea remarcabil n dispariia fenomenelor dureroase, este caracteristica general. I . SINDROMUL DE CANAL CARPIAN Este sindromul cel mai frecvent, ntlnindu-se predominant la adult i preponderent la femei. Canalul carpian reprezint o regiune ngust unde nervul median este aezat n teaca tendoanelor muchilor exori ai degetelor. Limitele anatomice ale canalului carpian sunt reprezentate napoi de canalul osos al carpului i nainte de ligamentul inelar anterior ntins de la o margine la alta a anului osos. Suferina nervului este cauzat de o leziune mecanic produs n acest canal osteo-bros inextensibil ce se ngusteaz prin hipertroa unuia din elementele de structur care formeaz pereii si, sau a unei din componentele anatomice care l traverseaz. Leziunile nervului sunt consecina unui obstacol n rentoarcerea venoas ce produce un edem al nervului urmat de anoxie ce afecteaz precoce brele senzitive. Ca factori etiologici clasici al sindromului de canal carpian, se numr: 1. traumatismele recente sau vechi, majore sau minore repetate. 2. anomalii congenitale sau dobndite: exorul comun supercial sau palmarul mic hipertroat sau mai lung care apare frecvent la muncitorii manuali. 3. cauze generale cum ar : amiloidoza primar sau secundar (mielomul multiplu, dializa renal ndelungat), acromegalia, hipotiroidismul, diabetul zaharat, guta i artrita reumatoid. SIMPTOMATOLOGIA CLINIC Afeciunea se ntlnete predominant la femei dup 50 ani. Durerea: este simptomul cardinal avnd sediul caracteristic la nivelul feei palmare a primelor 3 degete ale minii, dar putnd iradia pe toata mna i faa anterioar a antebraului. Exacerbarea nocturn a durerii este regula, trezind pacientul, frecvent cu caracter orar. Durerea

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

215

este calmat de anumite gesturi: agitarea minii sau atrnarea ei la marginea patului. Tulburrile vasomotorii: sunt frecvente. Se manifest prin hipersudoraie i edem al minii. Formele bilaterale sunt frecvente, dar au predominan net pentru o mn. Sindromul evolueaz clinic n 3 stadii: Stadiul I: simptomatologie strict subiectiv - durere, parestezii. Stadiul II: se adaug tulburri senzitive obiective n teritoriul medianului, n mod particular la nivelul pulpei primelor 3 degete Stadiul III: se instaleaz tulburrile motorii ce afecteaz primele 3 degete i se constat amiotroa eminenei tenare Diagnosticul: se bazeaz pe caracterul fenomenelor algice cu exacerbri nocturne caracteristice. Examenul EMG evideniaz alungirea latenei motorii n teritoriul distal al medianului, n timp ce viteza de conducere ntre cot i pumn este normal. TRATAMENTUL: este n funcie de stadiul bolii n stadiul I, pur senzitiv subiectiv, se prefer imobilizarea n atel i administrarea de antialgice i antiinamatoare. Eventual n caz de persisten a simptomatologiei se poate recurge la inltraii locale cu corticoizi. n stadiul II i III indicaia chirurgical este formal i vizeaz secionarea ligamentului inelar anterior al carpului asociat cu neuroliza n funcie de aspectul intraoperator. Rezultatele postoperatorii sunt excelente n 80% din cazuri cu condiia ca suferina nervului s nu e prelungit inutil printr-un tratament conservator inecace.

II. SINDROMUL DE TUNEL CUBITAL LA COT Se situeaz pe locul doi, ca frecven, dup sindromul de canal carpian. La nivelul jonciunii bra-antebra, nervul cubital este extrem de vulnerabil datorit urmtoarelor considerente: 1. cotul este o zon de tranziie unde nervul se gsete practic subcutan 2. traiectul nervului implic traversarea unui tunel osteobros

216 3.

Neurochirurgie

ntreaga regiune are o veritabil anatomie dinamic care concur la realizarea unor micri sau poziii periculoase. Nervul cubital este situat, la nivelul cotului, ntr-un veritabil tunel format de complexul epitrohleo-olecranian. Acest tunel este format nainte de faa posterioar a epitrohleei, ce prezint un an vertical i n afar faa intern a olecranului tapetat de ligamentul lateral intern. napoi i n jos se gsete aponevroza brahial ntrit de bandeleta epitrohleo-olecranian dispus n poriunea superioar, iar n poriunea inferioar arcada cubitalului anterior. n acest canal osteobros, nervul cubital este foarte vulnerabil. Pereii acestui tunel sunt ntr-o micare continu: de pild bandeleta epitrohleo-olecranian este lax, cnd cotul este n extensie i, din contr, n tensiune cnd cotul este n exie, poziie n care nervul cubital are tendina s bombeze nafar. PATOGENIE 1. Sindroamele posttraumatice Sunt cele mai frecvente, instalarea lor ind n raport direct cu traumatismele directe sau indirecte al cotului. Exist un unghi ziologic, ntre bra i antebra numit cubitus valgus. Orice traumatism al cotului sau al extremitii distale a humerusului, va modica acest unghi accentundu-l. Nervul cubital ntins prin deschiderea acestui unghi, va suferi multiple traumatisme, n contact cu relieful epitrohleei. Sumarea acestor microtraumatisme va sfri n nal, s constituie o neuropatie - Tardy Ulnar Palsy - uneori dup muli ani de la traumatismul iniial. 2. Luxaia nervului cubital Cauza acestei forme particulare de neuropatie a nervului, este e existena unui tunel epitrohleo-olecranian aplatizat, e o decien a bandeletei epitrohleo-olecraniene. La ecare micare de exie i de extensie a cotului nervul cubital se luxeaz naintea epitrohleei, producndu-se tot attea traumatisme la acest nivel. Repetarea acestor microtraumatisme conduc n nal, la instalarea neuropatiei. 3. Alte cauze: Printre celelalte cauze, mai rare, pot enumerate: artroza de cot i chistul sinovial. ntr-un procent de 10-30% neuropatia nervului cubital rmne de cauz idiopatic. TABLOUL CLINIC Semnele de debut a paraliziei de nerv cubital sunt: 1. Disestezii i parestezii n ultimele 2 degete i pe marginea

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

217

cubital a minii, senzaie perceput de pacient ca ind de arsur. 2. Apariia progresiv a unei hipoestezii. 3. Semnele tulburrilor motorii precoce sunt slbiciunea minii i degetelor la executarea micrilor ne, inabilitate, dicultatea crescnd de a deprta degetele i decitul de adducie al auricularului. Examenul clinic al pacientului urmrete evidenierea gradului de suferin al nervului. 1. Palparea cubitalului n anul epitrochleo-olecranian permite aprecierea mobilitii nervului comparativ cu cotul opus i gradul de inamaie al cubitalului. 2. Apsarea punctului cubital la intrarea sub arcada cubitalului anterior va produce exacerbarea durerii - semnul Tinel. 3. Manevra cubital, ndoirea cotului n exie forat, umrul n abducie i rotaie extern, accentueaz simptomatologia. Evoluia neuropatiei este n 3 stadii de gravitate progresiv: Stadiul I: forma minor a sindromului, este caracterizat prin dizestezii i parestezii fr tulburri motorii; prognosticul este ntotdeauna favorabil. Stadiul II: forma intermediar, sunt prezente tulburrile senzitive subiective i obiective minore, tulburri motorii discrete la efort; prognosticul este bun cu condiia unui tratament chirurgical precoce. Stadiul III: forma grav, cu tulburri senzitive i motorii evidente; prognostic postoperator nefavorabil. EXPLORRI COMPLEMENTARE 1. Radiograa cotului: trebuie efectuat sistematic pentru depistarea unei cauze traumatice sau a unei artroze. De asemenea, permite evaluarea conformaiei anatomice a anului epitrohleo-olecranian. 2. Electromiograa (EMG): permite depistarea precoce a suferinei nervului i precizeaz sediul exact al leziunii. TRATAMENT Trebuie efectuat ct mai precoce posibil deoarece decompensarea funcional a nervului este rapid. Tratamentul const n deschiderea tunelului epitrohleo-olecranian i neuroliza trunchiului venos. III. SINDROMUL DE TUNEL CUBITAL LA MN (CANAL GUYON) Canalul Guyon este localizat la nivelul ncheieturii minii, su-

218

Neurochirurgie

percial i medial de tunelul carpian. Este delimitat supercial de fascia palmar i de muchiul palmar scurt i n profunzime de ctre retinaculul exorilor i de ligamentul pisohamat. Aceast zon anatomic nu conine alte structuri cu excepia nervului i arterei ulnare. n interiorul canalului nervul ulnar se mparte n dou ramuri: supercial i profund. Ramura supercial inerveaz senzitiv eminena hipotenar, degetul mic i poriunea medial a degetului inelar i motor muchiul palmar scurt. Ramura profund este motorie i inerveaz muchii interosoi, muchii lumbricali 3 i 4 i musculatura eminenei hipotenare. ETIOPATOGENIE Factorii etiologici sunt reprezentai n primul rnd de traumatismele directe repetate la nivelul palmei, ex: muncitorii ce utilizeaz ciocane pneumatice, muncitori n cariere de piatr dar i bicicliti, motocicliti, etc. O alt cauz poate s e inamaia local a unor noduli limfatici, sau boli sistemice nsoite de inamarea i inltrarea esutului subcutan: amiloidoze, gut, sclerodermie, etc. SIMPTOMATOLOGIA Este similar cu sindromul de canal cubital la cot, respectiv tulburri de sensibilitate (hipoestezie, parestezii) la nivelul eminenei hipotenare i a ultimelor dou degete, nsoite, n fazele avansate, de tulburri motorii date de afectarea muchilor interosoi i lumbricali. Spre deosebire de afectarea nervului ulnar la nivelul cotului, n acest caz nu apar tulburri de sensibilitate la nivelul feei dorso-mediale a palmei, ntruct ramura senzitiv ce inerveaz acest teritoriu se desprinde din nervul ulnar nainte de ptrunderea acestuia n canalul Guyon. Durerea poate spontan sau provocat prin percuia la nivelul osului pisiform (semnul Tinel). EXPLORRI COMPLEMENTARE 1. Radiograa pumnului: poate identica o fractur veche la nivelul carpului sau o artroz. 2. Electromiograa (EMG): este util n diagnosticul diferenial cu sindromul de tunel cubital la cot, atunci cnd simptomatologia clinic nu este foarte specic. TRATAMENT Tratamentul este chirurgical, nervul ind localizat supercial i accesibil. Iniial este uor de identicat artera cubital, nervul putnd

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

219

ulterior localizat pe versantul medial al arterei. Sunt dou opiuni: simpla decompresie (mai uoar i mai rapid) i transpoziia nervului (tehnic mai laborioas, dar cu rezultate superioare). IV. SINDROMUL DE CANAL RADIAL Afeciunile nervului radial la nivelul cotului i poriunii superioare a antebraului reprezint o cauz frecven a parezei de nerv radial. Nervul radial i are originea n trunchiul secundar posterior al plexului brahial. Coboar n loja posterioar a braului nfurndu-se n jurul anului radial al humerusului, unde este frecvent lezat dac se produce o fractur. La nivelul cotului se divide n dou ramuri terminale: anterioar senzitiv i posterioar - motorie. n aceast regiune, cea mai vulnerabil este ramura motorie posterioar. ETIOLOGIE Cauzele sindromului de canal radial pot : 1. Traumatice: plgi, fracturi, contuzii, elongaii. 2. Non-traumatice: survin spontan, debutul este caracterizat printr-o simptomatologie frust i realizeaz n nal o paralizie distal a nervului radial. PATOGENIE Mecanismele neuropatiei nervului radial sunt diverse, dar cele mai importante sunt urmtoarele trei: 1. Compresiunea n deleul bro-muscular. n acest context anatomic, ramura posterioar motorie este strivit e prin ngroarea marginii externe a muchiului n cursul micrilor de pronaie forat, e de ctre arcada broas ntins ntre epicondil i aponevroza exorilor antebraului. Distal, la trecerea nervului printre cele dou fascicule ale muchiului supinator scurt, compresiunea se exercit prin ngroarea marginii superioare a fasciculului supercial al muchiului - arcada lui Frohse. n cursul micrilor de pronaie - supinaie, canalul radial se micoreaz n timpul pronaiei ndeosebi la nivelul arcadei lui Frohse. 2. Compresiunile tumorale sunt datorate tumorilor proprii ale nervului radial, mai rare i ndeosebi tumorilor de vecintate aate pe traiectul nervului. Tumorile de vecintate se dezvolt cel mai adesea avnd originea n elementele conjunctive ale prilor moi: lipoame, broame, chiste sinoviale. 3. Poliartrita reumatoid produce suferina nervului, printr-un

220

Neurochirurgie

mecanism dublu ce asociaz compresiunea nervului prin dislocarea articulaiei i luxarea capului radiusului i aciune factorilor inamatori locali. TABLOU CLINIC Simptomatologia clinic este n funcie de mecanismele ce produc neuropatia. 1. Compresiunile tumorale realizeaz tabloul clinic al unui decit neurologic marcat prin slbirea forei extensorilor degetelor, articulaiei pumnului. Examenul clinic va urmri depistarea unei tumeaii pe traiectul nervului. n anumite cazuri, diagnosticul nu este stabilit dect prin explorarea chirurgical. 2. n poliartrita reumatoid diagnosticul suferinei nervoase este dicil. Clinic se constat un decit progresiv al micrilor de extensie a degetelor. Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu ruptura tendoanelor extensoare ce se poate produce n egal msur. 3. Compresiunea bromuscular produce o parez radial distal pe fondul dureros al unei epicondilite cu caracter tenace, cronic, predominant nocturn, accentuat de presiunea asupra radiusului sau extensia degetului 3. EXPLORRI COMPLEMENTARE 1. Radiograa cotului este obligatorie, cutnd descoperirea unor vechi leziuni traumatice sau prezena calcicrilor. 2. Electromiograa: evideniaz prezena i nivelul leziunii prin msurarea vitezei de conducere nervoas. TRATAMENT Tratamentul este ntotdeauna chirurgical, n leziunile tumorale vizeaz extirparea tumorii cu minim explorare a nervului radial, iar n compresiunile bro - musculare se va efectua deschiderea larg a arcadei lui Frohse. Trebuie menionat cazul particular al unei suferine specice nervului radial, localizat la nivelul anului radial al humerusului i denumit paralizia ndrgostiilor. Cel mai adesea, la trezire, se constat o paralizie complet a nervului radial, cu respectarea tricepsului i cu mna n gt de lebd. Acest decit neurologic este izolat, nensoit de nici un fenomen dureros. Cauza este fragilitatea nervului comprimat de capul partenerei pe bra, la care se asociaz tulburri vasculare. Nu exist un tratament specic n afar de reeducarea motorie i doar 60% din cazuri recupereaz decitul.

Patologia neurochirurgical a sistemului nervos periferic

221

V. SINDROMUL DE COL PERONIER AL SCIATICULUI POPLITEU EXTERN (SPE) Acest sindrom este cea mai frecvent neuropatie a membrului inferior. La nivelul colului peronier, nervul SPE traverseaz o strmtoare intermuscular i trece din loja posterioar a gambei, n loja extern la acest nivel. Nervul este aezat ntr-un veritabil tunel osteo - muscular i n contact direct cu faa extern a colului peronier. Muchiul lung peronier lateral acoper nervul i formeaz cu cele dou inserii: superioar epizar i inferioar diazar, un tunel n care nervul ptrunde i se divide n dou ramuri terminale: nervul tibial anterior i cel musculo - cutanat. ETIOLOGIE Factorul etiologic obinuit este compresiunea nervului n zona de nconjurare a capului peroneului produs n timpul somnului, prin meninerea prelungit a unei poziii ghemuite ori cu gambele ncruciate sau n cazul purtrii ndelungate a unor cizme strmte. PATOGENIE Mecanismele de producere ale neuropatiei sunt diverse: 1. Traumatismul: cel mai frecvent suferina nervului este secundar unei fracturi de col peronier; plgile i contuziile cu aceast localizare ocup un procent mult mai sczut. 2. Chistele SPE pot avea originea n sinoviala articulaiei peroneo - tibiale i nsoesc nervul intraarticular, e sunt chiste intraneurale. Diagnosticul este facilitat de palparea unui nerv gros la nivelul colului peronier. 3. Pareza de postur: este cauza cea mai frecven. Suferina nervului survine ca urmare a meninerii prelungite a unor poziii ghemuite sau cu picioarele ncruciate. Mecanismul asociaz factorul mecanic compresiv i factorul vascular de tip ischemic pe fondul unei cauze anatomice locale la nivelul tunelului osteo - muscular. TABLOU CLINIC Simptomatologia contureaz dou tablouri clinice: 1. Simptomatologia predominant motorie: instalat brutal dup poziii vicioase sau rapid progresiv interesnd extensorul halucelui, peronierii laterali i ridictorii piciorului. 2. O simptomatologie mixt motorie i senzitiv n cursul creia apare durerea, dizesteziile i paresteziile feei externe a gambei i

222

Neurochirurgie

faei dorsale a piciorului. Suferina motorie apare mai trziu i este progresiv. DIAGNOSTIC Descoperirea la examenul clinic al unui nerv ngroat, sugernd un chist de SPE, impune explorarea chirurgical. Intervenia chirurgical este indicat n toate parezele medicale ce nu evolueaz spontan spre recuperare clinic i electromiograc, innd cont de ipoteza unui conict de tip coninut - conintor. Recuperarea postoperatorie este foarte adesea spectaculoas. VI. SINDROMUL DE CANAL TARSIAN Acest sindrom prezint multe analogii cu sindromul de canal carpian, dei este mult mai rar. Suferina intereseaz nervul tibial posterior, ramur terminal a SPE. Tunelul tarsian este reprezentat anatomic de canalul calcanean, care este locul unde nervul tibial posterior se mparte n cele dou ramuri terminale: nervul plantar intern, comparabil cu nervul median i nervul plantar extern comparabil cu cubitalul. Tunelul tarsian se continu cu anul retromaleolar intern i este limitat nainte de planul osos cu tendoanele gambierilor posteriori i exorul comun al halucelui, inferior, n afar de sus n jos ligamentul lateral intern, faa intern a calcaneului i nuntru, ligamentul inelar intern. PATOGENIA implic mecanisme ndeosebi traumatice: fracturi de maleol, astragal, calcaneu; inamatorii - tenosinovite sau patologia vascular venoas - varice. TABLOU CLINIC al sindromului este caracterizat de o simptomatologie dureroas de tip arsur i de parestezii cu sediu la nivelul clciului, plantei i halucelui. Durerile sunt frecvent nocturne i calmate de micrile piciorului sau de poziia atrnat n afara patului. TRATAMENTUL este n mod esenial chirurgical i const n seciunea ligamentului lateral intern.

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

223

CAPITOLUL XIII ANOMALII CONGENITALE I DE DEZVOLTARE CRANIO-SPINALE

CLASIFICARE A. Dup gravitatea afeciunii Malformaii incompatibile cu viaa: - Anencefalia - Rahischizisul total Malformaii cu risc vital: mielomeningocel stulizat Malformaii fr risc vital: - Necesit tratament precoce: a. Encefalomeningocel de convexitate b. Mielomeningocel - Permit temporizarea tratamentului: encefalo-meningocel anterior Malformaii compatibile cu viaa normal - Spina bid ocult - Sinusul dermal Malformaii descoperite incidental - Chist de sept pellucid - Agenezia de corp calos Dup defectul dezvoltrii embriologice I. Tulburri de nchidere a tubului neural - malformaii disrace Cranium bidum: o Cranioschizisul total (anencefalia, exencefalia) o Encefalo - meningocele Spina bid o Rahischizisul total o Spina bid aperta (mielo-meningocel) o Spina bid ocult o Sinusul dermal cranial i spinal II. Tulburri de difereniere i migrare sistematizat a

B.

224

Neurochirurgie elementelor SNC 1. Agenezia de corp calos 2. Sindromul Dandy-Walker 3. Malformaia Arnold-Chiari 4. Siringomielia 5. Diastematomielia III. Tulburri cauzate de factori metagenici n primele luni de sarcin 1. Chisturi arahnoidiene 2. Agenezia cortical 3. Microgiria 4. Hipoplazia coasei creierului 5. Hipoplazia tentoriului 6. Hidrocefalia congenital 7. Stenoza de apeduct sylvius I. MALFORMAII DISRAFICE

I.A. CRANIUM BIFIDUM Cranioschizisul total presupune absena calotei craniene, creierul ind expus i afectat. Malformaia este incompatibil cu via. Are dou forme: anencefalia i exencefalia. Anencefalia: practic exist doar baza craniului. - Calota cranian este deschis - Creierul este o mas spongioas, vascularizat, aria cerebrovascular - Este preponderent la sexul feminin 2-4/1 - Este de obicei letal imediat dup natere - Frecvent se asociaz cu spina bid Exencefalia este hernierea printr-un mare defect cranian, a unor rmie de esut cerebral. - Este incompatibil cu via - Este o form anatomic de trecere de la anencefalie la encefalo-meningocel. I.B. ENCEFALO-MENINGOCELUL Reprezint o herniere de coninut intracranian (meninge, esut cerebral, ventricul) printr-un oriciu anormal congenital. Linia median a craniului reprezint localizarea cea mai frecven a defectului osos. Clasicare:

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

225

1. Dup localizare (adaptat dup Suwanwela i Suwanwela): Convexitare (majoritatea): o occipitale, o parietale, o frontale, o interfrontale, o pterionale, o mixte. Frontoetmoidale sau sincipitale (vizibile la suprafaa craniului): o nazo-frontale, defect la nivelul bazei nasului o nazo-etmoidale, defect ntre oasele i cartilajul nazal o nazo-orbitare, defect la nivelul orbitei Baza de craniu (nevizibile la suprafaa craniului): o transetmoidal o sfeno-etmoidal o transfenoidal o sfeno-orbitar. 2. Dup coninutul pungii herniate: Encefalocele au coninutul format din esut cerebral. Meningocele au coninut format din meninge i LCS. Encefalo-meningocele au coninut mixt, format din esut cerebral i meninge. Encefalo-ventriculocele conin i poriuni de ventricul Encefalo-meningo-ventriculocele: conin LCS, esut cerebral i poriuni de ventricul. Tratamentul encefalo-meningocelelor Principiile tratamentului urmresc: 1. Suprimarea comunicrii endo-exocraniene 2. Rezecia esutului nervos degenerat 3. Prevenirea ulcerrii i stulizrii leziunii 4. Tratarea complicaiilor ulcerative 5. Corectarea estetic Contraindicaii operatorii sunt reprezentate de strile plurimalformative grave, imaturitate, leziunile gigante anterioare ulcerate, leziunile infectate ca i de lipsa perspectivelor vitale i funcionale. Complicaii postoperatorii sunt: epilepsia, hidrocefalia, stula LCS, recidiva leziunii.

226

Neurochirurgie

I.C. SPINA BIFID Este o form de disrasm spinal ce const dintr-un defect de fuziune a lamelor vertebrale pe linia median i care determin absena uneia sau mai multor apoze spinoase sau apariia unei spinoase bide. Embriologic este consecina unei tulburri n dezvoltare a neuroporului posterior prin: 1. Defect de nchidere a jgheabului neural ctre a 3-4 a sptmn de via fetal 2. Redeschiderea tubului neural deja format sub efectul unei hidrocefalii evolutive ctre a 2-3 luna fetal CLASIFICARE. Spina bid este aperta (deschis) i ocult. Spina bid aperta este o malformaie ntotdeauna diagnosticat de la natere. Frecvena sa depinde de trei factori: 1. Factori etnici: - Rasa neagr + rasa galben < ras alb - Locul I aparine anglo-saxonilor 2. Factori genetici: - Numrul pacienilor de sex feminin > numrul pacienilor de sex masculin - n familia unui purttor de spina bid, vrul primar are risc potenial de 10 ori mai mare. 3. Factori exogeni: - Inciden crescut n anotimpul rece - Carene n vitamine - Carena acidului folic Forme anatomice: 1. Meningocelul 2. Mielo-meningocelul 3. Rahischizisul Meningocelul este hernierea singular a nveliului meningeal, coninutul ind LCS. Elementele nervoase sunt n canalul rahidian i nu prezint malformaii. - Hernierea meningelui proemin prin brea musculoaponevrotic i osoas a spinei bida realiznd o tumefacie median posterioar - n mod obinuit, meningocelul este acoperit de tegument sntos - Din nefericire reprezint doar 1015% din cazuri Mielo-meningocelul: - Este mult mai grav i mult mai frecvent

1.

2.

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal -

227

3.

Sacul meningeal conine esut nervos malformat Cel mai frecvent, mduva se termin i se etaleaz pe faa profund a sacului meningeal - placard medular din care pleac rdcini malformate - n amonte mduva poate prezenta siringomielie sau diastematomielie - Frecvent nveliul cutanat lipsete parial, ind nlocuit de dura mater sau arahnoida iar mduva poate vzut n domul malformaiei - Frecvent apare stula LCS Rahischizisul este forma extrem a mielo-meningocelului. Pe linia spinoaselor exist un mare defect tegumentar i meningeal permind vizualizarea mduvei malformate. Dup gravitate se clasic n 3 forme: 1. Hernierea exclusiv a amigdalelor cerebeloase 2. Herniere a amigdalelor i trunchiului i/sau a cerebelului 3. Encefalocel occipital se poate asocia cu malformaia Arnold-Chiari. Mielo-meningocelul se asociaz in 80% din cazuri cu malformaia Arnold-Chiari II.

Consecine clinice ale anomaliilor asociate: 1. Hidrocefalia - practic constant - prin blocaj LCS la nivelul: A. Oriciului de ieire a ventriculului IV B. Spaiilor subarahnoidiene ale mduvei cervicale superioare sau ale bazei craniului 2. Pareza nervilor cranieni IX, X, XI +/- XII ceea ce nseamn clinic prezena unui stridor prin pareza glotei, a tulburrilor de deglutiie i de fonaie. 3. Compresiunea mduvei cervicale superioare care poate duce la apariia unui sindrom piramidal al membrelor superioare nsoit de decite motorii. 4. Siringomielie i/sau siringobulbie. Aceste malformaii congenitale se pot constata cu precizie la natere, cnd se poate face bilanul complet diagnostic, terapeutic i prognostic al copilului i se pot stabili prioritile de tratament pe termen scut i ndelungat. Se efectueaz obligatoriu: 1. Radiograa vertebral i a toracelui pentru: a. Precizarea nivelului i ntinderii spinei bida. b. Depistarea altor malformaii 2. Radiograa bazinului i articulaiilor coxo-femurale i

228 depistarea luxaiilor 3. Radiograa picioarelor 4. Radiograa craniului 5. Ecograa, CT i IRM cerebral i medular.

Neurochirurgie

Postoperator se efectueaz ecograa renal i vezical cu urograe i cistograe retrograd i laringoscopia pentru evaluarea stridorului i tulburrilor de deglutiie, nsoite de examenul corzilor vocale. Conduita terapeutic: n perioada prenatal i n maternitate se evit ruptura i infectarea malformaiei, i se practic pansament ocluziv al malformaiei. Se efectueaz bilanul leziunilor printr-o evaluare pluridisciplinar i se stabilete indicaia operatorie. Teoretic o malformaie rupt are indicaie operatorie de urgen, iar atunci cnd este epitelizat se practic intervenii planicate. Practic indicaia este modulat de gravitatea leziunii, dorina familiei i posibilitile tehnice existente, innd cont de faptul c nu se poate spera n ameliorarea paraliziei existente preoperator. Scopul interveniei i tratamentul complementar: - Reintegrarea n canalul rahidian a elementelor nervoase coninute n sacul herniar - nchiderea etan a meningelui i tegumentului - Tratamentul hidrocefaliei - Prevenirea deformrilor articulare prin kinetoterapie, atele de postur, perne de abducie - Prevenirea i tratarea infeciilor urinare prin sondaje vezicale intermitene n caz de reux vezico - ureteral Tratamentul pe termen lung are ca obiectiv evitarea, depistarea i tratamentul complicaiilor. Complicaiile sunt: ortopedice, urologice i neurochirurgicale. 1. Complicaiile ortopedice sunt: deformrile articulare, vicierile de static vertebral, fracturile patologice, mal perforant plantar. 2. Complicaiile urologice sunt: infeciile urinare, reuxul ureteral, hidronefroza i litiaza. 3. Complicaiile neurochirurgicale sunt infecia sau obstrucia valvei, decompensarea tardiv a malformaiei Arnold-Chiari, siringomielia, diastematomielia, mduva xat. Diagnosticul prenatal i prevenia constau n diagnosticul antenatal i ntreruperea terapeutic a sarcinii. Ecograa fetal poate diagnostica cu precizie o gam larg de malformaii congenitale ale

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

229

sistemului nervos. Amniocenteza efectuat n sptmna a 16-a arat n cazul malformaiilor o cretere constant a alfa-fetoproteinei. Spina bid poate prevenit prin administrarea de acid folic n perioada care se presupune c precede o sarcin dorit, sau la femei anglo-saxone. Spina bid ocult este diagnosticat radiologic, radiograa simpl artnd lipsa spinoasei sau lamei transverse la unul sau dou nivele. Este prezent la 10-20% din populaie. Poate simpl, complex sau asociat cu lipoame sau stule LCS. Lipoamele pot prezente att intra ct i extrarahidian i se pot asocia cu angioame cutanate, hipertricoza sau aplazii cutanate. Anomaliile nervoase asociate spinei bida oculte sunt legate de coborrea mduvei spinale i modicarea traiectului rdcinilor, cu sau fr malformaii radiculare. Tulburrile neurologice care nsoesc aceasta malformaie ocult sunt legate de afectarea joas a cozii de cal, cu tulburri sncteriene i decit senzitivomotor al membrelor inferioare. De asemenea, se remarc i tulburri ortopedice ca piciorul scobit i amiotroa moletului. Tratamentul prevede decomprimarea i eliberarea mduvei. Fistulele secundare spinei bida sunt localizate cel mai frecvent n regiunea lombar. Ele cauzeaz meningite repetate, abcese peridurale prin prelungirile pe care le au anatomic pn n sacul dural. Tratamentul chirurgical prevede excluderea stulei, nchiderea durei mater i ablarea chistului epidermoid de nsoire. O form aparte o constituie stula sacro-coccigian care prezint un traiect de inserie pn la vrful sacrului. Beneciaz de excizie chirurgical n cazul n care este nsoit de chiste pilonidale infectate. I.D. DIASTEMATOMIELIA Este o malformaie disrac congenital caracterizat prin diviziunea mduvei sau a cozii de cal n dou segmente paralele distincte, printr-un sept osos, cartilaginos sau bros, acoperit de sac dural, imaginea IRM ind asociat unei duplicaii a structurilor, complet sau incomplet. Leziunea afecteaz un numr limitat de metamere, ntre T4 i L4. Tratamentul chirurgical prevede eliberarea mduvei spinale tensionate e la nivelul defectului, e la nivelul lumului terminal sau a spinei bide asociate, n funcie de simptomele pacientului. II. MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI Malformaia Arnold-Chiari este reprezentat de 4 tipuri de anomalii ale esutului cerebral din fosa cranian posterioar. - Tipul I se refer la o anomalie rar n care amigdalele

230

Neurochirurgie

cerebeloase herniaz sub nivelul gurii occipitale. Bulbul rahidian nu este deplasat, nervii cranieni nu sunt tracionai. Se poate asocia cu hidromielie sau siringomielie cervical. Diagnosticul de precizie se face prin IRM, iar sanciunea chirurgical prevede efectuarea unei craniectomii suboccipitale decompresive cu ridicarea arcului C1-C3 la cazurile simptomatice. - Tipul II se refer la asocierea dislocrii jonciunii cervicomedulare, a punii, a ventriculului IV i a bulbului, care mpreun cu amigdalele cerebeloase se a herniate inferior de foramen magnum. Suferina se asociaz cu hidrocefalie, uneori cu meningomielocele sau spina bid ocult, sau cu alte malformaii ale coloanei cervicale superioare. Este asociat cu semne neurologice severe de suferin a nervilor cranieni i a cordoanelor lungi. Rezultatele chirurgiei decompresive sunt n funcie de gradul de suferin ischemic cronic trunchiului cerebral. - Tipul III este cea mai sever form de malformaie n care toate structurile fosei posterioare se a coborte n canalul spinal, ind nsoit de meningoencefalocel i de suferine marcate de trunchi care de cele mai multe ori devin incompatibile cu viaa. - Tipul IV const n hipoplazie cerebeloas de diferite grade, fr herniere a cerebelului. III. MALFORMAIA DANDY-WALKER Atrezia oriciilor Magendie i Luska conduc la agenezia vermisului i la formarea unor chiste mari, comunicante cu un ventricul IV gigant, hidrocefalia ind n 90% din cazuri un element constant de nsoire. Poate asociat cu agenezia de corp calos, malformaii ale coloanei cervicale, spina bid, etc. Tratamentul se adreseaz drenrii prin shunt a chistului din fos, drenajul numai al hidrocefaliei supratentoriale ind asociat cu riscul hernierii ascendente a culmenului prin incizura tentorial. IV. STENOZA APEDUCTULUI SYLVIUS Conduce la hidrocefalie supratentorial triventricular i poate congenital sau dobndit. Dup diagnosticul de precizie prin IRM se pot practica diferite procedee de drenaj al LCS, e prin shunturi ventriculo-peritoneale, e prin drenaje tip Torkildsen, care deviaz lichidul din ventriculi n spaiile subarahnoidiene. V. SINDROMUL KLIPPEL-FEIL Const n fuziunea congenital a dou sau mai multe vertebre cervicale la nivelul corpurilor sau chiar a ntregii vertebre i rezult din

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

231

tulburrile de segmentare ale somitelor cervicale. Poate asociat cu prezena de hemivertebre. Din punct de vedere clinic exist o triad simptomatic caracteristic: brevicolis (gt scurt), limitarea micrilor cervicale i inseria joas a prului la nivelul cefei. Tratamentul chirurgical este util pentru decompresiuni sau stabilizri atunci cnd malformaia devine simptomatica i pacientul prezint semne neurologice. VI. CRANIOSINOSTOZELE Deniie Craniosinostozele (denumirea anterioar craniostenoze) sunt deformri ale scheletului cranian datorate unor perturbri ale dezvoltrii sale. Craniosinostozele, implic ntr-o singur entitate dou probleme: una morfologic iar cealalt funcional. Aspectul morfologic al craniosinostozelor este dismorsmul cranian i adesea cranio-facial, care determin, pe plan funcional, apariia unei hipertensiuni intracraniene cronice ca urmare a conictului de cretere dintre craniu i encefal. Aceast situaie poate avea un rsunet negativ asupra dezvoltrii mentale i a funciei vizuale dac tratamentul nu este instituit sucient de precoce. Fiziopatologia craniosinostozelor Elementul anatomic esenial al craniosinostozelor este absena uneia sau mai multor suturi ale calotei craniene. Aceasta determin o deformare a craniului ce const n diminuarea dimensiunilor sale n sens perpendicular pe sutur afectat i dintr-o cretere n sens paralel cu suturile normale restante. Clasicarea craniosinostozelor Are la baza consideraii morfologice ce contureaz caracterul ecrei entiti. I. Craniosinostozele izolate (simple) A. Craniosinostozele congenitale: 1. Scafocefalia: este craniosinostoza cea mai frecvent. Elementul dominant este afectarea suturii interparietale, craniul ind micorat n lime i alungit. Diminuarea lrgimii craniului este elementul comun al tuturor scafocefaliilor. Alungirea craniului se produce astfel: 1) anterior producnd bombarea frunii. 2) posterior cu mrirea exagerat a bosei occipitale.

232

Neurochirurgie

3) n ambele direcii egal. 2. Trigonocefalia este rezultatul afectrii suturii metopice. n aceast craniosinostoz, fruntea este ngustat i triangular, sugernd forma unei prove de corabie i prezint o creast median de la nazion la bregma. Lrgimea craniului este micorat, determinnd hipotelorism. 3. Plagiocefalia este o asimetrie fronto-parietal datorat sinostozei uneia dintre suturile coronale. De partea afectat, bosa frontal este tears, orbita este nfundat i ridicat i exist o bombare temporal, rdcina nasului ind deplasat spre partea afectat. Rezultatul acestei craniosinostoze n plan morfofuncional este o dezaxare facial, axa orbitar pierzndu-i orizontalitatea, iar axa nazal verticalitatea. 4. Brahicefalia corespunde afectrii bilaterale a suturii coronale rezultnd un defect al expansiunii frontale ctre nainte, predominant la nivelul bazei, n regiunea supraorbitar. Arcadele sprncenoase sunt nfundate, poriunea inferioar a frunii aplatizata sau chiar concava anterior. Poriunea superioar a frunii are tendina s bombeze nainte ca o streain a feei sau se poate nla n mod exagerat determinnd varianta numit turicefalie. Exist o bombare temporal bilateral, craniul n ansamblu ind aplatizat i lrgit. B. Craniosinostozele dobndite 1. Oxicefalia este rezultatul unei sinostoze bicoronale, asociat frecvent cu afectarea suturii interparietale. Arcadele sprncenoase sunt nfundate, iar fruntea este aplatizat i nclinat anormal spre napoi, pereii laterali ai craniului sufer aceeai nclinaie spre centru, culminnd ntr-un punct bregmatic iar unghiul fronto-nazal este foarte deschis, asociat constant cu exorbitism. 2. Pahicefalia apare sinostoza suturii lambdoide i este foarte rar. Sinostoza unilateral a lambdoidei determin o aplatizare parieto-occipital cu dezvoltarea exagerat a bosei parietale controlateral. Afectarea bilateral a suturii lambdoide duce la turtirea ntregului pol posterior al craniului. 3. Craniosinostozele asociate au frecven foarte mic. Pot asociate cu scafocefalie, plagiocefalie, trigonocefalie, pahicefalie.

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal II. SINDROAMELE PLURIMALFORMATIVE

233

Sindroamele plurimalformative cuprinznd i o craniosinostoz sunt numeroase, de ordinul zecilor. Majoritatea lor sunt foarte rare, descrierea ind fcut n baza ctorva cazuri. Cele mai frecvente i mai cunoscute sunt: 1. Sindromul Crouzon sau disostoza craniofacial Tipul craniosinostozei poate variabil, dar cel mai frecvent ntlnit este sinostoza bicoronal. Dismorsmul facial este caracteristic, ind ntlnite: hipertelorismul, exorbitismul legat de dublul recul al maxilarului superior i al frunii i prognatismul datorat hipoplaziei maxilarului superior. Sindromul, puin vizibil, sau absent la natere, apare ctre vrsta de 2 ani i se agraveaz progresiv. Exist i forme precoce, congenitale, n care hipoplazia maxilarului superior este foarte important, ea ind responsabil de: A. dicultile respiratorii B. exorbitismul major ce poate reprezenta o ameninare major pentru globii oculari printr-un defect de ocluzie palpebral 2. Sindromul Apert sau acrocefalosindactilia Este o malformaie major, ce asociaz o facio-craniosinostoz cu sindactilia celor patru extremiti. Sindromul Apert este constituit n momentul naterii. Sinostoza cranian este bicoronal i respect sutura metopic i interparietal care se menine deschis n primele luni de via. Maxilarul superior este hipoplazic cu inversarea articulrii dentare. Faa este larg cu hipertelorism constant i un exorbitism major. 3. Sindromul Pfeiffer Rezult din asocierea unei brahicefalii cu o sindactilie membranoas a minilor i picioarelor i mai ales cu o lrgire i o deviere caracteristic a primei falange a policelui i halucelui. 4. Displazia cranio-fronto-nazal Const n asocierea unei brahicefalii cu un hipertelorism important i simetric, la care se adug uneori biditatea extremitii nazale. 5. Sindromul Saethre - Chotzen Reunete o brahicefalie prin sinostoza coronal asimetric ce determin devierea nasului ca n plagiocefalie i o ptoz palpebral bilateral caracteristic. Degetele 2 i 3 de la mn i picior prezint o sindactilie membranoas. 6. Dismora cranian n trifoi Kleeblattschadel Este expresia sinostozrii intrauterine a suturilor craniene i anomaliilor de osicare precoce a compartimentelor bazei craniului.

234

Neurochirurgie

Aceasta determin bombarea considerabil a foselor temporale, care mpreun cu micorarea lateral a zonei fronto-parietal, realizeaz aspectul trilobat caracteristic. Hidrocefalia congenital este asociat n mod constant. Etiopatogenia craniosinostozelor Frecvena este de aproximativ 1/2000 nateri. Suferinele au determinism genetic dup cum urmeaz: - sindroamele Crouzon, Saethre-Chotzen i Pfeiffer au transmitere autosomal dominant - sindromul Apert este o mutaie dominant, dar gravitatea acestei afeciuni determin imposibilitatea acestor bolnavi de a avea descendeni - craniosinostozele izolate prezint unele caracteristici din punct de vedere genetic, din care merit a subliniate urmtoarele: 1. scafocefalia intereseaz ntr-un procent de aproximativ 80% sexul masculin 2. trigonocefalia intereseaz n 90% sexul masculin 3. brahicefalia intereseaz n 60% sexul feminin 1. 2. 3. 4. Craniosinostozele presupun o serie de tulburri metabolice ca: rahitismul carenial - poate determina frecvent oxicefalia rahitismul vitamino - rezistent hipofosfatemic familial hipofosfatazemia hipertiroidismul neonatal

Craniosinostozele se asociaz cu alte tipuri de malformaii ca hidrocefalia intern care se ntlnete frecvent n dismora cranian n trifoi, sindromul Apert, sindromul Crouzon, malformaia Arnold Chiari. n sindromul Apert apar anomalii ale structurilor liniei mediane, de exemplu anomalii de corp calos i agenezii de sept pellucidum. Se recunosc de asemenea asociaii cu malformaii de ci urinare i de cord. Diagnostic

de craniosinostoz, dismorsmul este sucient de caracteristic pentru a reliefa sutura sau suturile sinostozate, diagnosticul diferenial ind rar necesar diagnosticul formelor complexe (sindromice) este de asemenea clinic

A. Diagnosticul clinic: n ecare tip

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

235

B. Diagnosticul imagistic: Examenul radiologic standard Diagnosticul radiologic al craniosinostozelor se bazeaz pe aspectul suturilor calotei i bazei craniului. n sinostozele coronale se impune analiza atent a anatomiei aripilor mici a sfenoidului iar n trigonocefalie, aspectul orbitelor este patognomonic. n craniosinostozele evolutive, radiograa standard poate arta existenta impresiunilor digitiforme localizate difuz sau n zonele de sinostoza. Examenul IRM i CT Ambele examinri sunt utile n depistarea anomaliilor cerebrale asociate frecvent n cadrul sindroamelor. Studiul CT cu fereastr osoas permite, printre altele, examinarea suturilor calotei i a bazei craniului mai bine dect o face examenul radiologic standard. Complicaiile funcionale ale craniosinostozelor A. Hipertensiunea intracranian (HIC) - toate craniosinostozele prezint riscul apariiei HIC, dar frecvena acesteia crete direct proporional cu numrul suturilor afectate - frecventa HIC crete cu vrsta - ntruct corelarea aspectelor radiologice i examenul oftalmologic nu este relevant, indicaia operatorie n cazurile incerte se va pune prin monitorizarea presiunii intracraniene (PIC) B. Manifestrile oftalmologice: Hipertelorismul este o trstur comun a majoritii craniosinostozelor care determin: tulburarea paralelismului ocular (exoforie) n sindroamele Crouzon i Apert strabism vertical n plagicefalie Edemul papilar ce evolueaz spre atroe optic constituie una din problemele majore ale craniosinostozelor neglijate. C. Complicaiile neuropsihice Sunt strns legate de hipertensiunea intracranian cronic. Retardarea mental este rar ntlnit n sinostozele singulare i frecvent ntlnit n formele complexe. Gravitatea afectrii intelectuale este ntlnit n oxicefalie i n sindromul Apert. Cu ct diagnosticul va pus mai tardiv, cu att retardul mintal al copilului va mai grav.

236

Neurochirurgie

Tratamentul craniosinostozelor Indicaii i principii de tratament n craniosinostozele complexe, riscul funcional este important i indicaia chirurgical este indiscutabil. n craniosinostozele simple riscul funcional este redus i indicaia operatorie se bazeaz pe considerente morfologice i repercusiunile psihologice ce apar la vrsta colar. Craniosinostozele cu risc se opereaz ct mai precoce posibil: 1. Brahicefalia izolat sau n cadrul unui sindrom se opereaz la 3 luni 2. Sindromul Crouzon i oxicefalia are o conturare clinic mai tardiv i va operat imediat dup diagnostic aproximativ la vrsta de 2 ani. 3. Trigonocefalia i plagiocefalia se opereaz optim ntre 6-12 luni, osul ind nc uor de modelat, iar capacitatea de reosicare ind optim. 4. n cazul scafocefaliei, tehnica aleas depinde de vrsta copilului i de forma dismorei dup cum urmeaz: n forma cu slab bombare a frunii se vor practica craniectomii liniare cu sau fr volet occipital n funcie de bombarea posterioar a craniului, la o vrst ntre 3 i 4 luni n forma cu bombare frontal accentuat se vor practica craniectomii liniare parietale sau parieto-occipitale i reconstrucie frontal ctre vrsta de 5-6 luni, dac suferina a fost diagnosticat precoce. n formele diagnosticate tardiv se va efectua reconstrucia calotei craniene prin transpoziia de volete a zonelor afectate, aceast operaie devine dicil realizabil dup vrsta de 2 ani. Dup aceast vrst corectarea complet a defectelor este cel mai adesea imposibil, intervenia chirurgical urmrind corectarea regiunii celei mai dismorce, de regul regiunea frontal. Tratamentul hidrocefaliei asociate Tratamentul hidrocefaliei asociat craniosinostozei ridic multiple diculti ntruct tratamentul acesteia vizeaz rezolvarea unei probleme opuse total celei generate de craniosinostoz. Drennd ventriculii, se diminueaz volumul intracranian, pe cnd tratamentul craniosinostozei vizeaz realizarea unei expansiuni a coninutului cranian. Tratamentul simultan al celor dou afeciuni ar duce la crearea unu spaiu mort, ce ar deveni sursa unui hematom extra sau subdural. Acesta ar mpiedica reexpansiunea cerebral i ar favoriza reosicarea montajului osos ntr-o poziie vicioas. De aceea se prefer tratarea cu prioritate a hidrocefaliei dac este n evoluie accentuat, craniectomia

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

237

urmnd a rezolvat dup ce volumul ventriculilor s-a stabilizat. n cazul unei hidrocefalii moderate i stabile se va practica rezolvarea craniosinostozei prin osteotomie cranian i se va supraveghea evoluia hidrocefaliei. Nu rareori aceasta se stabilizeaz spontan. Tehnici chirurgicale: 1) Tehnici tradiionale Ele vizeaz tratarea sau prevenirea HIC i constau din craniectomii mai mult sau mai puin lrgite, mergnd de la simpla deschidere a suturii sinostozate pn la craniectomia extins la ntreaga calot. Aceste tehnici las pe loc i intact rebordul orbitar superior, ceea ce explic mediocritatea rezultatelor, din punct de vedere morfologic, n cazul tuturor craniosinostozelor cu interesarea regiunii frontale. Se pot cita: Voletele libere decompresive sunt utile n cazul semnelor de HIC aprute n cadrul unei craniosinostoze fr dismorsm sau cu un dismorsm moderat. Tehnica se adreseaz anumitor oxicefalii, uneori n sindromul Crouzon i n cazurile rare de scafocefalie diagnosticate tardiv. 2) Tehnici reconstructive faciale Ele asociaz, n acelai timp, decompresiunea structurilor cerebrale i reconstrucia anatomic. Principiul acestor tehnici se bazeaz pe desinarea tuturor zonelor anormale ale craniului, inclusiv pereii orbitelor atunci cnd sunt interesai de un dismorsm i reconstrucia lor cu ajutorul unor volete osoase. 1. n scafocefalie: calota cranian este mprit ntr-o serie de volete secionate n funcie de modicarea curburii i incluznd cel mai adesea regiunea frontal care este poriunea cea mai vizibil a dismorei i uneori i rebordul orbitar superior. Aceste volete sunt transpoziionate, de maniera a realiza lrgirea craniului i micorarea lungimii sale. 2. n craniosinostozele cu interesarea suturii metopice i a uneia sau a ambelor suturi coronare, rebordul orbitar trebuie nlturat, remodelat i apoi repus la loc, ceea ce implic: A. n trigonocefalie: o micare de redresare care s tearg aspectul anormal n V al frunii B. n plagiocefalie: o naintare de partea afectat, nglobnd i apoza orbitar extern. n brahicefalia operat ideal nainte de 6 luni, trebuie inut cont de necesitatea facilitrii unei expansiuni cerebrale rapide i importante, pe care craniosinostoza a comprimat-o. De aceea reconstrucia frontal implic nu doar o avansare ci i o xare unic a voletului la masivul facial (oasele proprii ale nasului i apozele orbitare externe), fr nici

238

Neurochirurgie

o xare cranian, numit tehnic a frunii otante plutitoare, care las liber expansiunea cerebral nainte de durata fazei de cretere ziologic rapid. C. n oxicefalie: o micare de basculare nainte, dup care fruntea va reconstruit cu ajutorul unui volet de mrime i curbur corespunztoare, rezultat din calot. 3) Osteotomiile faciale: nu intereseaz propriu-zis tratamentul craniosinostozelor. Hipoplazia facial poate tratat prin avansarea maxilarului superior tip Le Fort III iar n cazuri particulare prin avansarea fronto-facial monobloc. Pentru hipertelorism, dup caz, se aplic tehnica osteotomiei cranio-nazo-orbito-facial de apropiere a orbitelor Tessier sau faciotomie median Van Der Neulen. Rezultate n afara formelor complexe i grave prognosticul postoperator al craniosinostozelor este foarte bun, att din punct de vedere funcional ct i estetic. A. Rezultate funcionale: chirurgia craniosinostozelor este din punct de vedere funcional, o chirurgie preventiv. - HIC dispare n cvasitotalitatea cazurilor att cu manifestare clinic, ct i radiologic i oftalmologic - Rezultatele pe plan mintal depind de nivelul preoperator i sunt cu att mai bune, cu ct intervenia este mai precoce - Copiii operai nainte de un an au rezultate semnicativ mai bune dect ceilali - Intervenia chirurgical nu amelioreaz nivelul mintal dac QI era deja sczut, ceea ce dovedete c QI preoperator are o important valoare prognostica. B. Rezultatele morfologice sunt foarte bune n majoritatea cazurilor meninndu-se i n cursul creterii copilului: - cnd intervenia este precoce (nainte de 12 luni) dismora facial satelit din craniosinostozele pure se corecteaz progresiv - Este cazul hipertelorismului din trigonocefalie ct i asimetriei orbito-nazale din plagiocefalie Din contr, malformaiile faciale vor necesita reintervenia ntr-un al doilea timp. Complicaii postoperatorii Riscul principal este hemoragia. Mortalitatea este de 0,7% ind strns legat de hemoragie. Defectele de reosicare sau rezorbia osului sunt rare, aprox. 5% i impun o cranioplastie secundar. Riscul

Anomalii congenitale i de dezvoltare cranio-spinal

239

recidivei craniosinostozei este de aproximativ 3% i vizeaz mai ales formele sindromice. Prognosticul formelor grave 1. Sindromul APERT - gravitatea dismorei este att de mare nct redobndirea unei anatomii cranio-faciale normale este rar obinut - rezultatele funcionale sunt mediocre, doar aprox. 20% din copii atingnd un QI > 80 - numai copiii operai nainte de 1 an au o ans de a se dezvolta normal 2. Sindromul CROUZON - are un pronostic prost att pe plan funcional, ct i morfologic - problemele respiratorii ridic un mare risc vital 3. Dismora cranian n trifoi - din cauza hidrocefaliei antenatale cu care se asociaz, are un pronostic funcional nefavorabil chiar i dup drenaj precoce - din fericire este un sindrom foarte rar 4. Craniosinostozele din sindroamele cu transmitere autosomal dominant: SaethreChotzen i Pfeiffer au un prognostic mintal dezastruos, nct indicaia operatorie este discutabil. Din fericire sunt i ele foarte rare.

240

Neurochirurgie

Neurochirurgia funcional i stereotactic

241

CAPITOLUL XIV NEUROCHIRURGIA FUNCIONAL I STEREOTACTIC


NEUROCHIRURGIA FUNCIONAL MAPPINGUL CEREBRAL Este reprezentat de un complex de tehnici menite s identice ariile cerebrale expresive sau pe cele de interes n chirurgia epilepsiei. Majoritatea tehnicilor presupun chirurgie deschis cu pacient vigil sub anestezie local cu sedare. Ariile motorii i senzitive pot determinate i la pacientul sub anestezie profund folosind ageni de contracarare a efectelor curarizrii, administrai cu 20-30 minute nainte de stimularea cu electrozi speciali. I. CHIRURGIA EPILEPSIEI Circa 20% dintre pacienii epileptici care continu s prezinte crize n poda tratamentului corect condus, timp de peste un an, pot deveni candidai pentru proceduri chirurgicale menite s le controleze crizele. O parte din tratamente sunt distructive, menite s ntrerup cile de propagare i generalizare ale stimulilor epileptogeni, iar altele, cele mai moderne, au rol stimulator. Selecia pacienilor epileptici pentru chirurgie sau stimulare se face dup criterii riguroase clinice i paraclinice i dup evaluare complet, invaziv i neinvaziv. 1. Stimularea vagal Este un procedeu stimulator i const n implantarea subcutan la nivelul nervului vag stng a unui generator de impulsuri cu frecven, intensitate i durat reglabile. Aceti stimuli produc o desincronizare a ritmurilor talamocorticale pe calea fasciculului solitar, blocnd descrcrile epileptice. 2. Rezecia focarului epileptogen Presupune determinarea cu precizie i rezecia acestuia, cu anse maxime de a vindeca pacientul, atunci cnd crizele au debut unifocal. Se face numai n arii cerebrale neelocvente. Const n: lobectomii temporale, amigdalohipocampectomii, ablarea displaziilor neocorticale din ariile de migrare anormal a neuronilor.

242

Neurochirurgie

3. Rezecia lobului temporal 80% dintre pacienii cu crize epileptice intratabile au focare situate n treimea anterioar a lobului temporal. O parte din leziuni sunt date de glioz sau de scleroza mezial temporal, ca urmare o rezecie standard de pol temporal asociat sau nu cu amigdalohipocampectomie poate duce la dispariia crizelor. Lobul temporal poate rezecat n proporii diferite, n funcie de apartenena la emisferul dominant (4-5 cm) sau nedominant (6-7 cm). Rezeciile se fac subpial cu scopul de a conserva ramurile arterei cerebrale medii, i pentru creterea preciziei, sunt ghidate intraoperator de electrocorticograi. 4. Hemisferectomia Se adreseaz formelor de epilepsie intratabil la copii cu decite neurologice denitive i majore. Metoda const n rezecia anatomic sau funcional, parial sau total a emisferului responsabil de producerea crizelor epileptice. 5. Calosotomia Rezecia parial sau total a corpului calos este ecient n tratamentul crizelor generalizate motorii, crizelor atone sau crizelor generalizate fr focar electric demonstrabil. Este preferat calosotomia anterioar cu conservarea comisurii albe anterioare, deoarece minimalizeaz sindromul de disconexiune foarte grav i frecvent n calosotomia total. Acest sindrom rar ntlnit n alte afeciuni, const pentru cei care au emisferul dominat pe stnga n: anomie tactil stng, dispraxie, pseudohemianopsie stng, anomia mirosului, tulburri de integrare spaial a minii drepte, scderea spontaneitii, gatism. Semnele dispar n cteva sptmni, dar pacienii rmn cu diferite de grade de retard neuropsihic. 6. Transseciunea pial multipl Const n secionarea conexiunilor nervoase orizontale de la nivelul cortexului i se adreseaz pacienilor cu focare epileptogene situate n apropierea sau chiar n ariile elocvente. Const n incizii paralele longitudinale (n raport cu girusul de elecie) efectuate subpial cu o adncime maxim de 4-5 mm. Se practic numai dup electrocorticograi preoperatorii riguroase. II. TRATAMENTUL BOLII PARKINSON I AL ALTOR FORME DE TREMOR

Boala Parkinson rezistent la tratamentul corect cu droguri antiparkinsoniene beneciaz n proporii variabile de tratament chirurgical. Acesta const n transplant de esut medulosuprarenal

Neurochirurgia funcional i stereotactic

243

i procedee stimulatorii sau distructive adresate globului palid posteroventral. Transplantul de esut este rezervat centrelor de cercetare i presupune implantarea sterotaxic de esut fetal dopaminergic sau de medulosuprarenal n globus pallidus cu scopul de a reduce severitatea bolii i de a crete ecacitatea preparatelor de levodopa. Rezultatele au fost ncurajatoare pe termen scurt dar, pe termen lung, efectele s-au dovedit modeste. Alte tipuri de tremor ca tremorul esenial, tremorul cerebelos i cel posttraumatic beneciaz de talamotomii sau stimulri talamice. Palidotomia stereotaxic pentru tratamentul bolii Parkinson, prin radiochirurgie, radiofrecven sau crioprobe const n distrugerea segmentului intern al globului palid i ntreruperea brelor palidofugale asociat cu scderea impulsurilor de la nucleii subtalamici. Apreciat iniial ca util, a fost prsit n favoarea procedeelor de stimulare electric a globului palid i nucleului subtalamic, care scad sensibil intensitatea simptomelor bolii Parkinson fr a produce distrugeri ireversibile de esuturi. Una dintre metodele de stimulare cele mai utilizate n prezent pentru tratamentul bolii Parkinson este stimularea nucleului subtalamic. Aceasta presupune introducerea electrozilor prin metoda stereotactic stabilind ca int nucleului subtalamic. Indicaiile metodei sunt reprezentate n special de pacienii cu Parkinson ce prezint efecte secundare la tratamentul cu levodopa, dar i de pacienii cu tremor esenial sau cu alte forme de tremor. Contraindicaiile metodei: demen, psihoz, insucien cardiac, pulmonar, renal, hepatic, angina pectoral instabil. Stimularea nucleului subtalamic amelioreaz n special tremorul, ntr-un procent ce ajunge la 100%. Celelalte simptome din boala Parkinson, cum ar rigiditatea, bradikinezia sunt ameliorate ntrun procent mai mic prin aceast metod (40-70%). Aceast tehnic performant necesit o munc de echip cu implicarea neurochirurgului, neurologului, neuroradiologului i a neuroziologului.

244

Neurochirurgie

Sistemul Deep brain stimulation pentru stimularea bilateral a nucleilor bazali n boala Parkinson (Medtronic.Inc)

III.

TRATAMENTUL SPASTICITII

Spasticitatea rezult dup leziuni de neuron motor central la diferite nivele anatomice, urmat de dispariia reexelor inhibitorii ale neuronilor alfa i gama. Rezult o stare de hipertonie muscular cu clonus, nsoit uneori de micri involuntare. Cauzele care produc spasticitate sunt reprezentate de distruciile cerebrale sau spinale ajunse n faz sechelar, scleroza multipl, diferite anomalii congenitale cerebrale sau spinale. Spasticitatea se gradeaz dup scorul Ashworth n cinci grade dup cum urmeaz: Gradul 1 - fr cretere de tonus muscular - considerat normal Gradul 2 - uoar cretere a tonusului n exie sau extensie Gradul 3 - cretere mai mare de tonus cu micri pasive efectuate cu uurin Gradul 4 - cretere marcat a tonusului care face micrile pasive dicile Gradul 5 - partea afectat este rigid n exie sau extensie

Neurochirurgia funcional i stereotactic

245

Tratamentul medical prevede efectuarea unor proceduri de kinetoterapie asociate cu administrarea de droguri ca: diazepam, baclofen, dantrolen, progabid, etc. Tratamentul chirurgical se adreseaz cazurilor refractare la tratamentul medical, sau la care efectele adverse ale medicaiei au devenit intolerabile. Procedeele folosite sunt: Procedee neablative Procedee ablative cu prezervarea potenialului de micare Procedee ablative cu sacricarea potenialului de micare 1) Procedeele neablative constau n administrarea intratecal de baclofen, de morn (cu dezvoltarea secundar a toleranei i dependenei) sau procedee de stimulare electric pe cale percutan prin implantarea de electrozi n spaiul epidural. 2) Procedeele ablative cu prezervarea potenialului de micare sunt: neuroliza intramuscular cu fenol, blocul nervos cu fenol, neurotomiile selective (sciatice, obturatorii, pudendale), rizotomii foraminale percutane prin radiofrecven, mielotomia Bichoff, mielotomia median, rizotomii selective dorsale, talamotomii stereotaxice. 3) Procedeele ablative fr conservarea potenialului de micare cuprind: injectarea de fenol intrathecal, rizotomii anterioare selective, neurectomii combinate cu tenotomii, cordectomii i cordotomii folosite actualmente foarte rar. Tratamentul torticolisului Este o form de distonie din care rezult incapacitatea de control al poziiei capului. Cauzele acestei afeciuni sunt foarte diferite i se impune un diagnostic diferenial riguros cu: Torticolisul congenital din distonia muscular deformant Torticolisul din leziuni extrapiramidale care cedeaz n repaus Torticolisul psihogen Torticolisul din subluxaiile rotatorii atlanto-axiale Torticolisul rezultat din compresiunea neurovascular a nervului XI Hemoragiile din muchiul sternocleidomastoidian Infeciile coloanei cervicale i adenopatiile cervicale Torticolisul din siringomielia cervical Torticolisul xat specic tumorilor cerebeloase la copii Paraliziile bulbare Pseudotorticolisul aprut ca i corecie incontient a diplopiei

246

Neurochirurgie

Tratamentul nechirurgical include tratamente de relaxare, evaluare neuropsihiatric i neurostimulare transepidermic la nivelul gtului. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor invalidante, refractare i const n stimularea cordoanelor dorsale cervicale, injecii locale de toxina botulinic utile mai ales n retrocolis i radicotomii selective ale nervului accesor spinal. Un alt tratament rar utilizat este electrocoagularea cmpului Forel II. Afeciunea este dicil de tratat i rezultatele tratamentului nu sunt ntotdeauna cele scontate. Tratamentul hemispasmului facial Hemispasmul facial const n contracii spasmodice involuntare i nedureroase ale unor grupe de muchi inervate de nervul facial, unilateral. ncepe prin contracii ale orbicularilor ochiului i se poate extinde la ntreaga hemifa. Se difereniaz de miocloniile faciale care sunt continue, de blefarospasm care este limitat la orbiculari i apare la btrni cu diferite suferine de trunchi cerebral, i de miocloniile palatale care persist n somn. Hemispasmul facial poate nsoit de nevralgie trigeminal sau geniculat, sau de disfuncii acustice i vestibulare. Este mai frecvent la femei, apare mai ales pe stnga iar vrsta de elecie este dup adolescen. Este cauzat de compresiunea nervului facial la nivelul originii sale aparente din trunchiul cerebral (REZ=Root Entry Zone= zona de intrare a nervului) de un ram arterial sinuos din trunchiul vertebrobazilar, cel mai adesea implicat ind artera cerebeloas anteroinferioar. Vasul incriminat poate comprima i ali nervi cranieni, adugnd simptome suplimentare. Alte cauze mai rare de hemispasm facial sunt: chiste arahnoidiene n cisterna pontocerebeloas, tumori benigne de unghi pontocerebelos, scleroza multipl, diformiti ale endocraniului. Suferinele ndelungate ale nervului facial pot provoca suferina nucleului de origine ipsilateral sau sincinezii controlaterale. Diagnosticul de precizie se pune prin IRM i angiograe vertebral care evideniaz compresiunea vascular responsabil de simptome. Tratamentul medical prevede administrarea local de toxin botulinic n muchii interesai iar formele rezistente beneciaz de decompresiune neurochirurgical microvascular cu rezultate favorabile n 85-93% din cazuri.

Neurochirurgia funcional i stereotactic

247

IV. SIMPATECTOMIILE Simpatectomia cardiac care const n rezecia bilateral a ganglionului stelat la nivel C7, este rezervat cazurilor de angin pectoral refractar la alte forme de tratament. Progresele recente n cardiologie au restrns drastic indicaiile acestei proceduri. Simpatectomia extremitii brahiale const n ablarea celui de al doilea ganglion simpatic toracal cu scopul de a evita sindromul Claude-Bernard-Horner (ptoz plapebral, mioz, enoftalmie i voce bitonal). Indicaiile acestei intervenii chirurgicale sunt: hiperhidroza esenial, boala Raynaud primar, sindromul algic umr-mn, cauzalgia major. Intervenia se poate face endoscopic, prin radiofrecven sau prin chirurgie deschis. Simpatectomia lombar const n ablarea ganglionului simpatic L2 i L3, putndu-se uneori extinde pn la nivel T12. Indicaia principal este cauzalgia major a membrului inferior. V. CHIRURGIA DURERII

Tipurile majore de durere care necesit tratament sunt: - Durerea somatic, intens i bine localizat care rspunde la tratamentul etiologic al cauzei care o provoac - Durerea visceral care este mai slab localizat i rspunde mai dicil la tratament - Durerea de dezaferentare descris ca parestezie dureroas sau hiperpatie, este slab localizat i rspunde greu chiar la procedurile ablative. - Cauzalgia Selectarea unui pacient pentru o procedur chirurgical de combatere a durerii se face numai dup ce s-a escaladat o gam de medicamente i dozele maxime pn la limita efectelor adverse. Iniial se ncepe cu proceduri modulative, care dac sunt ineciente, pacientul devine candidat pentru proceduri ablative sau distructive. a. Metodele modulative

1. NEUROSTIMULAREA Neurostimularea electric se realizeaz cu ajutorul curenilor de frecven nalt i intensitate crescut. Poate efectuat periferic transcutan, pentru durerea acut bine localizat postoperatorie, metabolic, herpetic sau neuropat care nu rspunde la opiacee.

248

Neurochirurgie

2. STIMULAREA MDUVEI SPINRII Iniial a fost dezvoltat ca procedeu de stimulare al coloanelor dorsale, dar s-a constatat c i stimularea ventral poate duce la dispariia durerii. Indicaiile majore de stimulare a mduvei spinrii sunt: durerea postlaminectomie, distroa reex simpatic (cauzalgia), durerile dup toracotomii, durerile din scleroza multipl i uneori durerile postherpetice. Stimularea se face dup implantarea de electrozi prin laminectomie sau pe cale percutan. Rata de succes este n medie de 50%. 3. STIMULAREA CEREBRAL PROFUND Este utilizat n dou tipuri de durere: durerea de dezaferentare (anestezia dureroas, durerea dup traumatismele spinale i durerea talamic) i n durerea nociceptiv. n primul caz se practic implantarea stereotaxic de electrozi n nucleii ventral posteromedian sau ventral posterolateral al talamusului. Durerea nociceptiv rspunde la implantri de electrozi n substan cenuie periapeductal, procedura ind folosit cu precauie din cauza efectelor adverse. ADMINISTRAREA DE NARCOTICE N SISTEMUL NERVOS CENTRAL Este folosit pentru infuzia de substane medicamentoase cu scop de a combate durerea cronic benign sau neoplazic. Administrarea de droguri n ventriculii cerebrali are indicaie n cancere ale capului i gtului cu speran de supravieuire mai mic de 6 luni. Administrarea spinal este preferat pentru dureri prezente inferior de regiunea cervical, durerile produse supraombilical cednd mai ecient la administrarea intravenoas de opioizi. Dup durata de administrare estimat, administrarea poate pe termen scurt, prin injectri locale, pe termen mediu, beneciind de implantarea de catetere epidurale sau intratecale, i pe termen lung, prin implantarea de pompe cu rezervoare subcutanate. Substanele folosite sunt diferite derivate de opioizi sau decontracturante de tip central (Baclofen), cu concentraii variabile n funcie de scopul urmrit. Durerea neoplazic este ameliorat n 90% din cazuri, iar cea neuropatic n proporie de 25-50%. Procedurile prezint o serie de complicaii ca: meningita, insucien respiratorie, stule de LCS, complicaii mecanice legate de materialele folosite. b. Metode distructive Procedeele distructive sunt adresate att unor structuri nervoase intracerebrale ct i spinale. Procedeele intracerebrale 4.

Neurochirurgia funcional i stereotactic

249

cuprind: cingulotomia bilateral care reduce componenta afectiv a durerii, talamotomia medial folosit n durerea canceroas, i mezencefalotomia stereotaxic folosit pentru dureri cauzate de cancere unilaterale ale capului i gtului. Procedeele sunt disputate sub aspectul rezultatelor obinute. 1. CORDOTOMIA Cordotomia deschis sau percutan, prin radiofrecven, const n ntreruperea tractului spinotalamic lateral pentru dureri unilaterale cu nivel inferior mamelonului (T5), la pacieni terminali. Este util n dureri acute i mai puin util n dureri de tip central sau cauzalgii. Accentueaz tulburrile sncteriene, iar atunci cnd este practicat bilateral stadial, poate duce la tulburri respiratorii. Iniial, durerea cedeaz n 94% din cazuri, dar n timp nivelul analgeziei scade, ajungnd la un an sub 60%, iar la 2 ani sub 40%. 2. MIELOTOMIA COMISURAL Const n secionarea longitudinal a brelor ncruciate din comisura alb anterioar nainte de intrarea lor n tractul spinotalamic. Are indicaie n durerile bilaterale sau de linie median prezente sub nivelul toracal. Circa 60% din pacieni rspund la tratament, ns complicaiile nu sunt neglijabile, putnd apare parapareze, tulburri de sensibilitate i tulburri sncteriene. 3. RADICOTOMIILE DREZ Termenul de DREZ este folosit pentru a deni zona de origine aparent a rdcinii spinale sau a unui nerv cranian (dorsal root entry zone). Este locul de elecie pentru secionarea rdcinilor spinale senzitive. Are urmtoarele indicaii: Durerea de dezaferentare dup smulgerea rdcinilor spinale Traumatismele mduvei spinrii cu dureri prezente n jurul ultimului segment medular intact. Nevralgia herpetic Durerea din membrul fantom dup amputaii. Procedura poate urmat de decite motorii ipsilaterale temporare sau denitive la 50% din pacieni. Rezultatele sunt favorabile la pacienii cu avulsii de plex brahial i la pacienii paraplegici. n durerile dup amputaii sau post herpetice rezultatele sunt mai puin favorabile.

250

Neurochirurgie

4. TALAMOTOMIILE Talamotomiile sunt proceduri controversate i utilizate foarte rar pentru anumite dureri nociceptive din cancere ale capului i gtului. Sindromul algic de tip neuropatic nu rspunde la aceast procedur. 50% dintre pacienii canceroi rspund la acest tratament, ns dup 6 luni durerea reapare la 60% din cazuri. Procedeul este nsoit de complicaii ca afazia i tulburrile cognitive. CAUZALGIILE n formele lor minore sau majore, denumite i distroi reexe simpatice, constau ntr-un complex de simptome aprute ca efect cel mai adesea posttraumatic, precoce sau tardiv. Simptomul principal este durerea sub form de arsur exacerbat de orice alt stimul senzitiv (alodinie). Examenul zic relev de multe ori modicri vasculare i troce ale segmentelor afectate nsoite de articulaii rigide i tulburri de sudoraie. Diagnosticul este dicil din punct de vedere obiectiv iar tratamentul cuprinde o serie de msuri cu rezultate variabile ca: administrarea de antidepresive triciclice, blocurile nervoase regionale, simpatectomiile chirurgicale, stimularea mduvei spinrii. SINDROAMELE ALGICE CRANIOFACIALE Evaluarea sindroamelor algice craniofaciale poate efectuat conform urmtoarei scheme: 1) nevralgiile faciale Nevralgia trigeminal Nevralgia glosofaringian Nevralgia geniculat Ticul convulsiv (nevralgie geniculat i hemispasm facial) Nevralgia occipital Nevralgia de laringeu superior cu durere laringian i auricular Nevralgia sfenopalatin Nevralgia postherpetic sau sindromul Ramsay-Hunt Durerea atipic facial sau prosopalgia 2) durerile oftalmice Sindromul Tolosa-Hunt Nevralgia paratrigeminal Raeder Pseudotumora orbitar Nevrita diabetic Nevrita optic Irita Glaucomul

Neurochirurgia funcional i stereotactic Uveita anterioar 3) otalgia 4) tulburrile masticatorii Suferine odontale sau periodontale Injurii de nervi alveolari Boli ale articulaie temporo-mandibulare Elongaii de proces stiloid Miozitele maseterine i temporale 5) sindroamele algice vasculare Migrena simpl i complex Arterita temporal Migrene toxice sau metabolice Cefaleea hipertensivului Cefaleea din anevrisme sau maformaii vasculare 6) sinuzitele 7) neoplaziile intra sau extracraniene 8) cefaleea psihogen sau idiopatic 9) cefaleea de efort 10) cefaleea posttraumatic.

251

NEVRALGIA DE TRIGEMEN Se caracterizeaz prin dureri paroxistice, lancinante, cu durat de cteva secunde, declanate de stimuli senzitivi, care se propag n teritoriul de distribuie al uneia sau mai multor ramuri ale nervului trigemen. Status trigeminus este caracterizat de succesiunea rapid a acestor dureri provocate de orice tip de stimuli. Incidena este de 4 cazuri la 100.000 de locuitori, durerea nu se remite spontan, iar 18% dintre pacieni prezint forme bilaterale. Nevralgia trigeminal poate esenial sau secundar altor afeciuni ca: tumori de fos posterioar, compresiuni vasculare, scleroza multipl, etc. Tratamentul medicamentos prevede administrarea de carbamazepin, baclofen i gabapentin. Mai pot asociate fenitoin, capsaicin, clonazepam, amitriptilin. Tratamentul chirurgical este rezervat pacienilor care nu rspund la medicaia adecvat n doze considerate eciente. Tratamentul chirurgical are mai multe variante care se aleg n funcie de situaia clinic a ecrui pacient. 1) Neurectomia periferic este rezervat cazurilor cu puncte trigger (de declanare a durerii) n nervul supraorbitar, infraorbitar i nervii alveolari. Se folosete la pacieni vrstnici sub anestezie local i se asociaz cu pierderea sensibilitii n teritoriul de distribuie sau reapariia durerii dup regenerarea nervului.

252

Neurochirurgie

2) Rizotomia percutan se folosete la pacieni cu risc anestezic crescut, la cei care doresc s evite o procedur chirurgical major, sau n cazul unor tumori nerezecabile cnd sperana de via este sub 5 ani. Necesit un pacient cooperant, iar recurentele pot tratate prin repetarea procedurii. Rata de recuren i disesteziile sunt comparabile cu alte procedee. Leziunile se pot efectua prin injectare de glicerol, microcompresii mecanice sau prin radiofrecven. 3) Decompresiunea microvascular este tratamentul de elecie pentru pacienii sub 65 de ani, cu speran de via peste 5 ani, fr riscuri majore medicale i chirurgicale. Se poate indica i la pacienii care nu se ncadreaz n aceste criterii i au prezentat eecuri ale rizotomiei. Nu se opereaz pacienii cu afectare izolat numai a ramului oftalmic datorit riscului inacceptabil al cheratitei care poate duce la orbire, i al anesteziei faciale. Toate procedeele au rate de succes ntre 60-80%, dar i ratele de recurene minore sau majore sunt semnicative, ajungnd pn la 5% pe an. Cu ct suferina este mai veche, cu att ansa de succes a tratamentului este mai sczut. NEVRALGIA GLOSOFARINGIAN Este de 70 de ori mai rar dect nevralgia de trigemen i se manifest prin dureri severe, lancinante, n gt i la baza limbii, nsoit uneori de otalgie, salivaie i tuse. Poate declanat de nghiire, vorbire sau de mestecat. Rareori poate nsoit de hipotensiune, sincope, oprire cardiac, convulsii. Tratamentul medical prevede administrarea de cocain la nivelul amigdalelor palatine, iar n cazurile severe se practic decompresiuni microvasculare ale nervului glosofaringian prin chirurgie deschis n fosa posterioar. Se secioneaz brele preganglionare ale nervului mpreun cu 2-3 lete din nervul vag. NEVRALGIA GENICULAT Este numit i nevralgia Hunt i este caracterizat de otalgii lancinante paroxistice cu iradiere n ochiul i obrazul de aceeai parte. Poate declanat de frig, zgomot sau de nghiire. Se poate asocia cu infecii herpetice ale ganglionului geniculat sau cu hemispasm facial. Rspunde uneori la combinaii de carbamazepin i fenitoin, iar n cazurile severe se practic seciunea nervului intermediar al lui Wrisberg. NEVRALGIILE POSTHERPETICE Virusul herpetic rmne dormant n ganglionii senzitivi spinali sau trigeminali dup prima infecie, pentru ca, n momentul scderii

Neurochirurgia funcional i stereotactic

253

imunitii pacientului, s erup din nou. Erupia herpetic este nsoit de durere persistent chiar i dup vindecarea anatomic a veziculelor. Durerea persist sub form de hiperestezie, hipoestezie, parestezii sau disestezii. Tratamentul medical al nevralgiei postherpetice cuprinde o serie de medicamente ca gabapentinul, capsaicina, amitriptilina. Tratamentul chirurgical comport o serie de proceduri care se aleg n funcie de forma clinic i de localizare. Acestea sunt: cordotomia percutan, rizotomia retrogaserian, neurectomiile, simpatectomiile, procedeele DREZ, acupunctur, stimularea cordoanelor spinale. Rezultatele sunt variabile. NEUROCHIRURGIA STEREOTACTIC Neurochirurgia stereotactic este o tehnic neurochirurgical capabil s abordeze orice int localizat intracranian cu o maxim precizie (eroare submilimetric). Principiul acestei metode l constituie utilizarea unui sistem de referin xat de cutia cranian, astfel nct reperele incluse n sistem s nu se deplaseze fa de structurile cerebrale pe parcursul procedurii. Reperele sistemului de referin sunt coliniare cu cele 3 axe spaiale: x, y, z i sunt localizate astfel nct s circumscrie complet cutia cranian. Prin scanarea CT sau IRM a cutiei craniene i a sistemului stereotactic (cadrul stereotactic mpreun cu sistemul ducial ce include reperele menionate), urmat de reconstituirea tridimensional cu ajutorul unor softuri dedicate a seciunilor axiale, se poate calcula cu precizie submilimetric poziia oricrui punct din interiorul cutiei craniene raportat la sistemul de referin coliniar cu cele 3 axe spaiale. Practic, ntreg volumul intracranian devine un spaiu matematic cartezian denit de coordonatele x, y, z. n acel moment se pot alege inta i punctul de intrare la nivelul craniului, stabilindu-se astfel traiectoria probei. Primul aparat stereotactic a fost dezvoltat de ctre Ernest A. Spiegel i Henry T. Wycis n 1947, care au realizat prima talamotomie stereotactic la om folosind ca reper comisura posterioar. Dac iniial pentru ghidare s-au folosit atlasele stereotactice, ulterior s-a utilizat ghidajul radiologic: ventriculograa i angiograa. Un mare pas nainte l-a constituit apariia metodelor neuroimagistice moderne: CT i IRM care practic au revoluionat neurochirurgia stereotactic, conferindu-i o precizie mare i scznd la minimum complicaiile procedurii. Exist mai multe tipuri de sisteme stereotactice, dezvoltate independent de diverse grupuri de cercettori. Cele mai folosite sisteme

254

Neurochirurgie

stereotactice la ora actual sunt: sistemul Cosman-Roberts-Wells n Statele Unite ale Americii i sistemele Leksell i Riechert- Mundinger n Europa. Neurochirurgia stereotactic are urmtoarele tipuri de aplicaii: 1) Diagnostic: biopsia stereotactic, n care, cu ajutorul unui ac de biopsie se recolteaz cteva probe (de regul ntre 4 i 8) de dimensiuni milimetrice care vor analizate histopatologic pentru a se stabilii un diagnostic ct mai exact. Biopsia stereotactic este indicat n special n leziunile profunde, inaccesibile prin tehnicile operatorii clasice, n leziunile localizate n arii elocvente i n leziunile multiple. Pe lng metodele clasice (colorare cu hematoxilin-eozin) se pot realiza i studii imunohistochimice sau teste complexe citogenetice i moleculare. Actualmente, prin aceast metod minim invaziv i prin utilizarea metodelor moderne de diagnostic molecular se poate pune un diagnostic foarte precis ce include tipul histo-patologic, gradingul tumoral i subtipul genetic a tumorii. Depistarea de exemplu a unei deleii 1p/19q n cazul unui oligodendrogliom va conduce la includerea n protocolul de tratament i a chimioterapiei, ce s-a demonstrat c poate dubla perioada de supravieuire n aceste cazuri particulare. 2) Terapeutic: n cazul unor chiste tumorale sau al unor abcese, evacuarea coleciilor poate ameliora simptomatologia i chiar vindeca pacientul (puncia-evacuatorie ghidat stereotactic urmat de tratament antibiotic asociat, reprezint atitudinea terapeutic de elecie n cazul abceselor cerebrale profunde). Exist cazuri de chiste tumorale n care dup evacuarea coninutului chistic, se plaseaz sub ghidaj stereotactic un cateter intratumoral, ataat de un rezervor tip Ommaya plasat subcutan. Prin acest rezervor se pot administra intratumoral citostatice n scop terapeutic. 3) Neurochirurgia funcional: iniial se utiliza tehnica stereotactic pentru producerea de leziuni ale anumitor structuri anatomice n scopul ameliorrii micrilor involuntare, crizelor epileptice sau n dureri cronice. Ulterior s-a utilizat stereotaxia pentru a plasa ct mai exact sonde stimulatoare la nivelul structurilor profunde cerebrale, cum e cazul stimulrii profunde la nivelul nucleilor bazali (deep brain stimulation) n boala Parkinson. Contraindicaiile neurochirurgiei stereotactice sunt: 1) Leziunile vasculare sau cele tumorale intens vascularizate: contraindicaie absolut. 2) Coagulopatiile nsoite de alterri ale coagulogramei. 3) Trombocitopeniile: valori ale trombocitelor sub 100.000/ mm3 reprezint o contraindicaie absolut. 4) Tumori voluminoase cu important efect de mas, datorit

Neurochirurgia funcional i stereotactic

255

riscului de angajare i de deteriorare neurologic. 5) Leziunile accesibile, localizate n arii neelocvente ce pot rezecate n condiii de siguran pentru pacient prin tehnicile operatorii standard. La ora actual, stereotaxia este cel mai frecvent folosit n biopsia tumoral, cu scopul de a obine un rezultat histopatologic ct mai precis. Procedura stereotactic presupune 4 etape distincte: a) xarea cadrului stereotactic b) scanarea craniului i a sistemului stereotactic (cadru + sistem ducial) c) planning-ul procedurii d) biopsia propriu-zis. n prima etap a procedurii se va realiza xarea cadrului stereotactic la care se va ataa i sistemul ducial de reperaj. Este recomandat raderea pacientului pentru evitarea infeciei. n cazul n care pacientul refuz, se poate rade strict n locul de biopsie, dar n acest caz este necesar o toalet local riguroas i utilizarea unor cmpuri operatori autoadezive ce pot izola mai ecient regiunea biopsiat. Fixarea cadrului stereotactic se face cu anestezie local cu lidocain (xilin) 1%. Astfel, n cele 4 puncte de xare a cadrului (dou puncte n zonele frontale i dou puncte n zonele parieto-occipitale) se vor injecta aproximativ 1,5-2 ml de xilin per/punct. Dup cteva minute se va xa cadrul cu ajutorul a 4 pini (uruburi), care vor penetra punctele injectate cu xilin. De menionat c att cadrul stereotactic ct i pinii sunt produi dintr-un aliaj metalic special non-feromagnetic IRM compatibil. La cadrul stereotactic se ataeaz sistemul de referin, dup care se realizeaz a doua etap a procedurii, cea de scanare CT sau IRM a craniului. Exist anumii parametrii speciali de achiziie a imaginilor axiale. Astfel seciunile realizate sunt orizontale, au grosime mic (maxim 2 mm), sunt contigue i nu se suprapun. Este obligatorie i administrarea de contrast pentru o vizualizare mai bun a leziunilor. Etapa a treia a procedurii const n realizarea planningului i este cea mai important. Imaginile obinute la scanarea CT sau IRM cranian sunt tranferate la sistemul de calcul. Acesta conine softuri speciale dedicate care pot realiza reconstrucia tridimensional a imaginilor permind alegerea unei inte, a unui punct de intrare i stabilirea traiectoriei. De menionat c pe aceeai traiectorie se pot alege mai multe inte dinspre exterior ctre interior, calculndu-se exact poziia acestora de-a lungul traseului acului de biopsie. La nalul planningului, softul ofer operatorului coordonatele intei, sub forma valorilor numerice corespunztoare celor 3 axe x, y, z i valorile numerice a dou

256

Neurochirurgie

unghiuri (n cazul sistemului Leksell unghiul ring i unghiul arc) care vor determina punctul de intrare la nivelul cutiei craniene.

Imagini obinute n timpul procedurii de planning realizat pentru biopsia unui gliom malign profund temporo-insular drept. Ultima etap a procedurii este reprezentat de biopsia propriuzis. Aceasta poate realizat e n anestezie local (n special n cazul pacienilor n vrsta cu multiple afeciuni asociate, ce contraindic anestezia general) sau, recomandabil pentru confortul pacienilor, cu anestezie general. n cazul pacienilor anxioi, confuzi, pediatrici, este obligatorie utilizarea anesteziei generale. n sala de operaii, dup sterilizarea i izolarea cmpului operator, se va xa la cadru, conform coordonatelor oferite de softul sistemului, arcul stereotactic pe care culiseaz acul de biopsie. La nivelul punctului de intrare la scalp, indicat de sistemul stereotactic, se va practica o incizie mic de aproximativ 2-3 cm i se va realiza o gaur de trepan. Dup incizia minim a durei mater i coagularea punctului de intrare de la nivelul cortexului cerebral, se va introduce acul de biopsie pn la nivelul intei. Cel mai utilizat ac de biopsie este acul Sedan. Acesta permite extragerea unor fragmente tisulare milimetrice (aproximativ 4-8 probe) ce sunt trimise la analiza histo-patologic pentru obinerea unui diagnostic de certitudine. n cazul exteriorizrii de snge pe acul de biopsie, nu se va extrage acul, ci dimpotriv, se va menine n aceeai poziie i se va iriga cu ser ziologic pn la oprirea sngerrii. n condiiile unei coagulograme normale a pacientului, cele mai multe hemoragii sunt minore i se opresc spontan. n cazul unei sngerri importante se poate decide efectuare unei craniotomii centrate pe punctul de intrare i se va urmrii

Neurochirurgia funcional i stereotactic

257

traiectoria acului pentru a ajunge la leziune i a efectua hemostaza.

Aspectul intraoperator al arcului stereotactic (sistem stereotactic Leksell) i al acului de biopsie Sedan. Dup extragerea unui numr sucient de probe tumorale, se va iriga cu ser ziologic pe ac pentru a se verica hemostaza, dup care se extrage uor acul i se va sutura plaga. Pacientul poate externat n doua-trei zile dac nu prezint decite neurologice i CT-ul cranian de control nu arat sangerare n zona de biopsie. Principalele complicaii ale biopsiei stereotactice sunt: a) hemoragia: cele mai multe sngerri sunt ns minore, asimptomatice i sunt descoperite la CT-ul de control postoperator. Hemoragiile mari, simptomatice depind n special de gradul de vascularizare a tumorii dar sunt n general rare, sub 1% din cazuri. b) decite neurologice noi sau agravarea decitelor preexistente, sunt de asemenea rare i pot s e consecina unei sngerri la locul biopsiei sau apariiei unui edem important intra i peritumoral. c) infeciile locale sunt rare, ntruct procedura este minim invaziv i dureaz puin (30-40 minute). Rata de diagnostic a biopsiei tumorale este de aproximativ 90-95% i poate mbuntit prin utilizarea tehnicilor de imunohistochimie.

258

Neurochirurgie

BIBLIOGRAFIE
1. Adam O Hebb, Cushimano MD, Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A systematic Review of Diagnosis and Outcome, Neurosurgery, 49, 1166-1186, 2002. 2. Adams HP, Gordon DL, Nonaneurysmal Subarachoid Hemorrhage, Ann Neurol 29, 461-462, 1991. 3. Adams R, Fisher C, Hakim S, et al, Symptomatic occult hydrocephalus with normal CSF pressure (a treatable syndrome), N Engl J Med 1965; 273: 117-126. 4. Alberts Bruce, Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, and Peter Walter, Molecular Biology of the Cell, Fourth edition, 2002, Garland Science, N.Y 5. Aldea H, Patologia degenerative neurochirurgicala a coloanei vertebrale lombare, Ed Dosoftei, 1997. 6. Al Mefty O, Smith RR, Meningiomas, Raven Press, New York, 1991. 7. Aring CD, Treatment of aneurysmal subarachnoid hemorrhage, Arch Neurol. 47, 450-451, 1990. 8. Apuzzo M, Brain Surgery, Churchill Livingstone, 1993. 9. Arseni C, Lenke Horvath, Ciurea AV, Patologia neurochirurgicala infantil, Ed Academiei, 1980. 10. Arseni C, Lenke Horvath, Ciurea AV, Craniostenozele, Ed Academiei, 1985. 11. Arseni C, Constantinescu Al, Panoza G, Traumatismele vertebromedulare si ale nervilor, Ed Med, 1973. 12. Arseni C, Constantinescu Al, Maretzis M, Semiologia Neurochirurgical, Editura Didactic i Pedagogic, Bucureti 1977. 13. Berestein A, Lasjaunias P, Endovascular treatment of Cerebral AVM, Springer-Verlag, 1992. 14. Biering-Sorensen F, Management of spinal cord lesions, State of the art, editor, 2002. 15. Biernat W., Tohma Y., Yonekawa Y., Kleihues P., Ohgaki H., Alterations of cell cycle regulatory genes in primary and secondary glioblastoma, Acta Neuropathologica Berlin, 1997;94:303-309 16. Buchfelder M, Stefan H, Neurosurgical Treatment of Epilepsy, Neurology, Psychiatry and Brain Research, 1999, 7, 131-136. 17. Carter P, Spetzler R, Neurovascular Surgery, McGraw-Hill, 1995. 18. Choe G., Horvath S., Cloughesy T.F., et al, Analysis of the phosphatidylinositol 3-kinase signaling pathway in glioblastoma patient in vivo, Cancer Research 2003;63:2742-2746 19. Choux M, Lena G, Le Medulloblastome, Neurochirurgie, 28, 229, 1982.

20. Ciurea AV. Tumorile cerebrale la copil, Oncologie Generala i Oncopediatrie, Ed Helicon, 1999. 21. Ciurea AV, Craniopharyngiomas, a Study of 58 cases, Romanian Neurosurg, 1992, 2: 173-181. 22. Ciurea AV, Neurosurgical Management of low and high grade hemispheric cerebral astrocytomas in children, 104 cases, Romanian Neurosurg, 1993:1;83-91. 23. Constantinovici Al, A.V. Ciurea, Ghid practice de neurochirurgie, Ed Medicala, 1998. 24. Cristescu A, Traumatismele craniocerebrale, Ghid terapeutic actual n etapa primar, 1999. 25. Cristescu A, Terminologii actuale n traumatologia actual, Rom J. Leg. Med, 6(2), 153-158, 1998. 26. Connolly E. Sander, Jr, McKhan M Guy, Huang Judy, Choudri F. Tanvir, Komotar J. Ricardo, Mocco J, Fundamentals of Operative Techniques in Neurosurgery, Thieme Medical Publishers, 2010. 27. Dnil L, Tratamentul tumorilor cerebrale, Ed Academiei, 1993. 28. Dnil L, Adam D, Sinteze neurochirurgicale. Ed Ceres, 2001 29. Dnil L, Adam D, Actualiti i perspective n neurochirurgie, Ed Naional, 2000. 30. Daumas Duport C, Grading of astrocitoma, a simple and reproducible method, Cancer, 62, 1998. 31. Fahlbusch R, Honneger J, Buchfelder M, Surgical management of acromegaly, Endocrinol Metab Clin N Am, 1992, 21:669, 692. 32. Gildenberg PL. Survey of stereotactic and functional neurosurgery in the United States and Canada. Appl Neurophysiol 1975;38:31-7.; 63 33. Gorgan M, Manual de chirurgie pentru studenii facultii de stomatologie, sub redacia Prof. Dr. Corneliu Dragomirescu, Capitolul Traumatismele cranio-cerebrale i vertebro-medulare Editura Didactic si Pedagogic, 1996. 34. Gorgan R.M., Ghid in patologia neurochirurgicala, Editura Didactica si Pedagogica, R.A. Bucuresti, 2008 35. Gorgan R.M., Politraumatismele, Tratat de Neurochirurgie, vol. 1, Editura Medicala, 2010. 36. Gorgan R.M., Hidrocefalia cu presiune normala, Tratat de Neurochirurgie, vol. 1, Editura Medicala, 2010. 37. Gorgan R.M., Schwanomul vestibular, Tratat de Neurochirurgie, vol. 1, Editura Medicala, 2010. 38. Gorgan R.M., Traumatismele vertebro-medulare, Tratat de Neurochirurgie, vol. 2, Editura Medicala, 2011. 39. Gorgan R.M., Schwanomul vestibular, Actualitati in tumorile intracraniene, Editura Universitara, Bucuresti, 2011.

40. Greenberg S Mark, Handbook of Neurosurgery, Thieme Medical Publishers, Seventh edition, 2010. 41. Grundy D, Russell J, Swain A, ABC of spinal cord injury, British Medical Journal, 1990. 42. Jackson CG, Surgery of Skull Base Tumors, Churchill Livingstone, 1991. 43. Jandial Rahul, McCormick Paul C., Black M. Peter, Core Techniques in Operative Neurosurgery, Elsevier, 2011. 44. Janigro D., The Cell Cycle in the Central Nervous System, Humana Pres Inc, Totowa, NJ, 2005 45. Kaye A, Essential Neurosurgery, Churchill Livingstone, 1991. 46. Kaye A.H., Black P, Operative Neurosurgery, Churchill Livingstone, 2000. 47. Kleihues P, Burger PC, The new WHO Classication of Brain Tumors, Brain Pathology, 1993. 48. Leksell L, The Stereotactic Method and Radiosurgery of the Brain, Acta Chir Scand, 1951. 49. Louis R, Surgery of the Spine, Springer-Verlag, 1982. 50. Lumenta C.B., Di Rocco C., Haase J., Mooij J.J.A., Neurosurgery, European Manual of Medicine, Springer, 2010. 51. Masamit Nishihara, Takashi Sasayama, Hiroshi Kudo, Eiji Kohmura, Morbidity of Stereotactic Biopsy for Intracranial Lesions, Kobe J. Med. Sci., Vol. 56, No. 4, pp. E148-E153, 2010 52. McGirt MJ, Villavicencio AT, Bulsara KR, Friedman AH, MRIguided stereotactic biopsy in the diagnosis of glioma: comparison of biopsy and surgical resection specimen, Surg Neurol. 2003 Apr;59(4):277-81; discussion 281-2 53. Palmer D.J, Manual of Neurosurgery, Churchill Livingstone, 1996. 54. Perlow MJ, Brain Grafting as a treatment for Parkinsons disease, Neurosurgery, 1987. 55. Popoviciu L, Asgianu B, Bazele semiologice ale practicii neurologice i neurochirurgicale, Ed Medical, 1991. 56. Raimondi A.J, Pediatric Neurosurgery, Springer-Verlag, 1997. 57. Russel DS, Rubinstein LJ, Pathology of Tumors of the Nervous System, Fifth edition, Williams and Wilkins Baltimore, 1989. 58. Seegar W, Microsurgery of the spinal cord and surrounding structures, Springer-Verlag, New-York, 1982. 59. Sindou M, Dorsal Root Entry Zone as a target for pain surgery, Univ. Press, Lion, 1972. 60. Schmidek H, Operative Neurosurgical Technique, Third Edition, W.B. Saunders Company, 1995. 61. Schmidek HH, Pineal Tumors, New York, Masson, 1977.

62. Spiegel EA, Wycis HT, Marks M, Lee AS. Stereotaxic apparatus for operations on the human brain. Science 1947;106:349-50 63. Stein BM, Surgical Treatment of Pineal Tumors, Clin Neurosurg, 26, 490-510. 64. Stupp. R., Hegi, M. E., Gilbert, M. R., and Chakravarti, A. (2007). Chemoradiotherapy in malignant glioma: standard of care and future directions. J. Clin. Oncol. 25, 4127-4136. 65. Steiner L, Lindquist C, Karlsson B, Microsurgery and Radiosurgery in Brain AVM, J Neurosurg, 79, 647, 652, 1993. 66. Sunderland S, A classication of peripheral nerve injuries, producing loss of function, Brain, 1951, 74: 491-516. 67. Ttranu LG, Gorgan M, Crciuna S, Ciubotaru V, Scale i scoruri n neurochirurgie: traumatologie, Editura Didactic i Pedagogic R.A., Bucureti 2009. 68. Terzis JK, Smith KL, Peripheral nerve: structure, function and reconstruction, Raven Press, Hewlet, New York, 1990. 69. Tindall TG, Cooper PR, Barrow DL, The practice of Neurosurgery, Williams and Wilkins Publishers, 1996. 70. Walter A. Hall, The safety and efcacy of stereotactic biopsy for intracranial lesions, Cancer, Volume 82, Issue 9, pages 17491755, 1 May 1998 71. Wilkins R, Neurosurgery, McGraw-Hill inc, 1985 72. Youmans J.R, Neurological Surgery, Fourth Edition, W.B. Saunders Company, 2000. 73. Yasargil M.G., Microsurgery, vol I-IV, Thieme, 1984. 74. Zulch K.J., Brain tumors. Their biology and pathology. Berlin: Springer-Verlag; 1986.