ESCOLA POLITCNICA DE SADE JOAQUIM VENNCIO

Encefalopatia Espongiforme Bovina

Seminrio de Bioqumica Grupo 3: Abner Oliveira; Matheus Fernandes; Matheus Ribeiro; Rodrigo Albuquerque;

As EETs:

A EEB faz parte de um grupo de doenas neurodegenerativas crnicas e fatais que afetam seres humanos e animais As Encefalopatias Espongiformes Transmissveis; Essas doenas so caracterizadas por: degenerao progressiva e debilitante do Sist. Nervoso; incubao muito longa; alteraes histopatolgicas que do aspecto de esponja ao tecido nervoso; e por seu agente etiolgico: o pron.

As EETs so:

Humanas
Doena de Creutzfeldt Jakob (DCJ) Kuru Scrapie EEB

Animais

Sndrome de Gerstmann-StrusslerScheinker (GSS)

insnia familial fatal (IFF) nova variante da DCJ (vDCJ)

Doena debilitante/emagrecedora crnica do alce e da mula

Encefalopatia da marta Encefalopatia felina Encefalopatia de ruminantes silvestres

A encefalopatia espongiforme bovina

A EEB a forma das EETs que ataca o gado bovino, popularmente conhecida como doena da vaca louca; Aparece em animais com, em mdia, 5 anos.
Produz alteraes no comportamento, sensibilidade e locomoo do animal; Evolui rapidamente para a morte do animal geralmente, 6 meses aps o surgimento dos sintomas;

A Teoria Prinica

a teoria mais aceita para o agente etiolgico das EETs. Proposta por Stanley Prusiner em 1982, Nobel de Fisiologia e Medicina em 1997. O nome Pron vem de Proteinaceous Infectious Particle Partcula Proteincea Infecciosa.
O pron completamente diferente de qualquer outro agente patolgico:

no possui cidos nuclicos, mas se reproduz resistente s formas comuns de esterilizao no induz resposta imunolgica provoca formas infecciosas, genticas e espordicas das EETs

Trata-se da forma anormal de uma protena da membrana plasmtica de neurnios e de algumas outras clulas; Essa protena (PrPc) codificada pelo cromossomo 20 dos mamferos gene PRPN e sua funo no totalmente conhecida; A forma anormal (PrPsc) pode ser gerada a partir de mutao no PRPN, mutao somtica converso espontnea da PrPc para PrPsc, ou atravs da alimentao. Em contato com a PrPc, o pron forma um dmero e induz a perverso de sua estrutura.

Na converso de PrPc para PrPsc a estrutura secundria em folha b pregueada aumentada:

Caractersticas bsicas de los Priones

Com isso, as propriedades fsicas e qumicas da PrPc so alteradas, tornando-a patognica e praticamente indestrutvel;

nico componente conocido: Protena. Permanece activo tras radiaciones ionizantes y ultravioletas, que degradan los cidos nucleicos. Resistente a las proteasas. No provoca respuesta inmune. Resistente a procedimientos estndar de esterilizacin. Inactivacin

Hipoclorito de sodio (20C por 1 hora) Hidrxido de sodio 2N (20C por 1 hora) Autoclave: sobre 134C

A PrPc torna-se insolvel, resistente a radiaes, meios comuns de esterilizao, variaes de pH e digesto enzimtica proteases.

De forma lenta, os prons acabam se acumulando nos lisossomos neuronais e depositando-se em placas amilides. Produzindo vacuolizao e morte do tecido nervoso.

Estes fatos explicam as caractersticas da doena, quanto ao longo perodo de incubao, quanto aos sinais clnicos e quanto as formas gentica, espordica e infecciosa;

Patognese da Teoria Prinica:

PrPc
PrPsc

PRPN mutao gentica/somtica PrPsc gentica/espordica

PrPsc infecciosa

E servem para explicar o surgimento e a disseminao da EEB e de outras EETs:

Diagnstico e Risco:

Como no h tratamento, interesse diagnstico apenas visando a Sade Pblica; Diagnstico: em vida clnico; aps a morte histolgico;
Atualmente h poucos casos de EEB. No Brasil nunca houve e os riscos so baixos;

Concluso

Referncias

Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria (ANVISA - Brasil). Encefalopatia espongiforme transmissvel: Caderno Tcnico 1 edio - Braslia: 2004. AMABIS, J.M.; MARTHO, G.R. Biologia (vol.1) 2 edio So Paulo: Moderna, 2004. FAO (Food and Agricultural Organization). HTTP://www.fao.org LEHNINGER, A. L.; NELSON, D. L.; COX, M. M. Lehninger Princpios de Bioqumica; traduzido por Arnaldo Antonio Simes, Wilson Roberto Navega Lodi.- 3 edio - So Paulo 2002 MARZZOCO, Anita; TORRES, Bayardo Baptista. Bioqumica Bsica 3 edio Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007.