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ANEMIA HEMOLITICA. ANEMIA HEMORRAGICA ANEMIA APLASICA.

DRA SOCORRO ALVAREZ

ANEMIAS HEMORRAGICAS: Pueden ser agudas y/o crnicas. La Anemia Hemorragica Aguda se caracteriza por : 1- Se desarrolla de manera secundaria a prdida rapida de gran volumen de sangre. 2- Grandes traumatismos , sobretodo vasculares, aneurismas , lesiones o ulceraciones arteriales. 3- Se desencadenan vasoconstricin secundaria y sintomas de shock hipovolemico.

Anemia Hemorragica Crnica : 1 Se caracteriza por: Se desarrolla de forma secundaria a prdidas crnicas lenta de sangre , lcera pptica sangrante, hemorragia menstrual, hemorroides, diverticulos. 2- Anemia por deficit de Hierro. 3- La instalacin es gradual y depende del tiempo de instalacin. La Anemia Hemoltica es un grupo de trastornos hemolticos (sea intravascular como extravascular), que causan la disminucin de la masa de glbulos rojos sanguneos. A diferencia de anemias no hemolticas (por dficit de hierro por ejemplo), en las anemias hemolticas la sobrevida de los glbulos rojos en sangre perifrica (normal entre 90 y 120 das) est acortada.

La anemia hemoltica es una afeccin en la cual hay un nmero insuficiente de glbulos rojos en la sangre, debido a su destruccin prematura. Causas, incidencia y factores de riesgo La anemia hemoltica se presenta cuando la mdula sea es incapaz de incrementar la produccin para compensar la destruccin prematura de los glbulos rojos. Si la mdula sea es capaz de mantenerse a la par con la destruccin inicial, no se presenta la anemia (algunas veces esto se denomina hemlisis compensada).

Existen muchos tipos de anemia hemoltica que se clasifican segn la razn que se d para la destruccin prematura de los glbulos rojos. El defecto puede estar dentro del mismo glbulo rojo sanguneo (factores intrnsecos) o fuera de ste (factores extrnsecos). Los factores intrnsecos estn a menudo presentes en el nacimiento (hereditarios) y abarcan: Anomalas en las protenas que forman los glbulos rojos normales. Diferencias en la protena dentro de un glbulo rojo que lleva oxgeno (hemoglobina).

Los factores extrnsecos abarcan: Respuestas anormales del sistema inmunitario Cogulos de sangre en los vasos sanguneos pequeos Ciertas infecciones Efectos secundarios a causa de medicamentos. La mdula sea eritropoytica, en un intento de mantener la produccin de eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una considerable hiperplasia.

TIPOS Y Diagnostico: Extravascular. Si la hemlisis es extravascular, la destruccin de los glbulos rojos ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros rganos. Este tipo de mecanismo no presenta hemoglobinuria y el Test de Coombs directo es negativo (ausencia de anticuerpos antiglbulo rojo). Intravascular. Si la hemlisis es intravascular, la destruccin de los eritrocitos ocurre principalmente dentro de los vasos sanguneos. Este tipo de mecanismo presenta hemoglobinuria (reaccin positiva para sangre en la tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y el Test de Coombs directo es positivo (presencia de anticuerpos antiglbulo rojo).

Los tipos de anemia hemoltica abarcan: Hemoglobinopata SC (similar en sntomas a la anemia drepanoctica) Anemia hemoltica debido a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Eliptocitosis hereditaria Ovalocitosis hereditaria Esferocitosis hereditaria Anemia hemoltica autoinmunitaria idioptica Malaria Anemia hemoltica microangioptica (AHMA) Anemia hemoltica no inmunitaria causada por qumicos o toxinas Hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) Anemia hemoltica inmunitaria secundaria Anemia drepanoctica Talasemia Transfusin de sangre de un donante con un tipo sanguneo diferente

Etiologa Hereditarias (alteraciones intrnsecas de los eritrocitos) A) Defectos celulares : Alteraciones de la membrana del eritrocito. Trastornos del citoesqueleto : Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis hereditaria, Piropoiquilocitosis hereditaria, Estomatocitosis hereditaria. Trastornos de la sntesis de lpidos: Aumento selectivo de la lecitina en la membrana B) Deficiencia hereditaria: Dficit enzimtico de los eritrocitos.- Enzimas glucolticas.- Dficit de Piruvato cinasa Enzimas del ciclo de la hexosa monofosfato.Dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, glutation sintetasa

Adquiridas C) Defectos extracelulares Autoinmunes.- Anemia hemoltica Autoinmune por anticuerpos calientes, Anemia hemoltica Autoinmune por anticuerpos fros Isohemoaglutininas,: reacciones a la transfusin, eritroblastosis fetal Por autoanticuerpos: idioptica (primaria), por frmacos, lupus eritematoso sistmico, neoplasia maligna, infeccin por Micoplasmas Defectos de membrana: Hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Por lesin mecnica de los eritrocitos: 1.- Coagulacin intravascular diseminada, Sndrome hemoltico-urmico, Prpura trombtica trombocitopnica 2.-Oxigenacin por membrana extracorprea 3.-Prtesis valvular 4.-Quemaduras, lesin por calor 5.-Infecciones: paludismo D) Por secuestro en el sistema mononuclear fagoctico : - Hiperesplenismo E) Factores plasmticos: - Hepatopatas, Abetalipoproteinemia, infecciones, Enfermedad de Wilson.

Fisiopatologa Aproximadamente el 1% de los eritrocitos viejos es eliminado cada da, siendo sustituidos por los nuevos que forma la mdula sea, manteniendo de esta forma la homeostasis. Cuando hay destruccin exagerada de los eritrocitos disminuye la supervivencia de estos y hay elevacin de los reticulocitos como respuesta al aumentar el estmulo para la eritropoyesis. Existen varios tipos de anemias hemolticas, sin embargo, todos tienen como denominador comn la destruccin del eritrocito. Un eritrocito vive normalmente de 110 a 120 das, pero cuando hay destruccin acelerada de estos se acorta la supervivencia.

Al disminuir los eritrocito circulantes disminuye el aporte de oxgeno normal a las clulas de los tejidos perifricos, de donde, la hipoxia resultante estimula la a las clulas peritubulares del rin, aumentando la produccin de eritropoyetina con objeto de incrementar la funcin de la mdula sea y corregir el aporte de oxgeno. . Esto da como resultado que los reticulocitos salgan antes de la mdula sea a la sangre circulante. El ndice reticulocitario en la anemia hemoltica es de del orden de 3-4 en la anemia hemoltica crnica, llegando a un mximo de 6-8 en actividad medular mxima.

La hiperplasia eritroide que origina una anemia hemoltica crnica infantil puede tener consecuencias devastadoras como es el caso de la talasemia en la que se aprecia deformacin de los huesos de la cara a expensas del ensanchamiento de los espacios medulares, a expensas del hueso cortical. Lo mismo sucede en los huesos largos y de ah, que hay predisposicin a fracturas patolgicas.

Fisiopatolgicamente hay dos tipos de hemlisis: La intravascular y la extravascular. La hemlisis intravascular sucede cuando los eritrocitos sufren lesiones mecnicas o fijacin del complemento o bien agresin por txicos exgenos. La lesin de eritrocitos puede suceder cuando hay prtesis valvulares, o trombos en la microcirculacin. cuando se efecta una transfusin de sangre incompatible, los eritrocitos recubiertos de anticuerpos pueden fijar el complemento.

Las lesiones txicas se producen por ejemplo en el paludismo o en la sepsis. Posteriormente la degradacin de la hemoglobina produce eliminacin por la bilis de pigmentos del hemo, con aumento del urobilingeno fecal. Asimismo hay elevacin de la bilirrubina no conjugada, lo que tambin propicia una mayor tendencia a la formacin de clculos biliares de bilirrubinato de calcio. El exceso de hemoglobina circulante se une a la haptoglobina, motivo por el que disminuye la concentracin srica de esta, se une tambin a la hemopexina las cuales son reducidas, la fraccin hemo oxidada se une a la albmina para formar metahemalbmina la cual se encuentra elevada en el plasma

Cuando estos mecanismos son rebasados por el exceso de hemoglobina esta aparece libre en el plasma y se observa en la sedimentacin de un tubo de hematocrito capilar. Igualmente cuando la reabsorcin de hemoglobina por el rin es rebasada aparece la hemoglobina en orina. La hemlisis intravascular crnica puede dar lugar a un dficit secundario de hierro por descamacin de las clulas del tbulo renal cargadas de hemosiderina.

La hemlisis extravascular que se produce preferentemente en el sistema mononuclear fagoctico, sucede siempre que los eritrocitos presentan cambios secundarios que los convierten en elementos extraos o se vuelven menos deformables como es el caso de la esferocitosis hereditaria en donde el citoesqueleto anormal de la membrana disminuye la flexibilidad del eritrocito. Cabe recordar que el paso de los eritrocitos por los sinusoides esplnicos demanda de estos, cambios morfolgicos de intensidad extrema, de forma tal que los eritrocitos defectuosos rgidos y poco flexibles no pueden pasar la prueba y son

secuestrados en los cordones del Bazo para ser posteriormente fagocitados. Se piensa que ste es un mecanismo patognico importante en la hemlisis extravascular en algunas anemias hemolticas. En este tipo de Anemia hemoltica no existe hemoglobinemia ni todos los cambios que conlleva dicha alteracin. Pero la destruccin de los eritrocitos en las clulas fagocticas da lugar a Anemia e ictericia indistinguibles de la Anemia hemoltica intravascular. Debido a que parte de la hemoglobina no pasa por las clulas fagocticas, se une a la haptoglobina en plasma de manera que esta, tambin se encuentra disminuida en este tipo de

Debido a que la fagocitosis produce generalmente hipertrofia de las clulas del sistema mononuclear fagoctico, se puede observar esplenomegalia. El valor hematocrito depende de la capacidad de la mdula sea para producir eritrocitos y de la intensidad de la hemlisis. La demanda de formacin de nuevas clulas para la mdula sea y la sobrevivencia disminuida de estas puede originar una crisis aplsica o hipoplasia medular, con descenso rpido e importante de la hemoglobina y el hematocrito.

En estas condiciones la afectacin de infecciones que comprometan la eritropoyesis medular puede ser fatal para el nio con sus reservas ya comprometidas. En vista de que existen pocas patologas que generen anemias hemolticas intravasculares, tambin se han clasificados dependiendo si la destruccin del eritrocito es extrnseca (mecanismo extracorpuscular) o intrnseca (defecto intracorpuscular) y tambin dependiendo si son hereditarias o adquiridas en general, las causas hereditarias se deben a defectos corpusculares y las adquiridas a causas extrnsecas como los anticuerpos.

Sntomas Generales Fatiga Debilidad Uas quebradizas en cuchara coiloniquia Palidez Disnea Taquicardia Ictericia orina color pardo-rojizo

El examen fsico puede mostrar esplenomegalia en el caso de la anemia hemoltica extravascular. Una prueba de Coombs directa es positiva cuando la anemia secundaria a proceso inmunolgico Una prueba de Coombs directa negativa descarta anemia secundaria a proceso inmunolgico Los niveles de bilirrubina indirecta se presentan elevados en prcticamente todos los casos Los niveles de haptoglobina srica pueden estar disminuidos en prcticamente todos los

Puede haber presencia de hemosiderina en la orina, preferentemente en los pacientes con hemlisis intravascular Hay aumento de los niveles de urobilingeno urinario y fecal en los pacientes con hemlisis intravascular Hay aumento en el conteo de reticulocitos absoluto en todos los casos La citologa hemtica reporta que hay disminucin de glbulos rojos y de hemoglobina en todos los casos. Hay hemoglobinuria, y metaalbuminemia en la hemlisis intravascular No hay hemoglobinuria ni hemoglobinemia en la hemlisis extravascular

Tratamiento La correccin del posible mecanismo causal cuando es posible,puede aliviar o disminuir los sntomas, en caso de desarrollarse sntomas de anemia grave, se pueden utilizar las transfusiones sanguneas de concentrado de eritrocitos cuidadosamente tipificados.

Laboratorio : Los estudios de laboratorio ayudan a determinar si es una anemia hemoltica con componente inmunitario, por ejemplo con una prueba de Coombs negativa descarta un proceso inmune involucrado. el frotis de sangre perifrica nos permite ubicar la presencia de alteraciones estructurales de la clula de serie roja como es el caso de la esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitos, acantocitosis, eritrocitos en diana o bien para determinar la presencia de fragmentos celulares como en el caso de hemlisis por fragmentacin.

la citologa hemtica completa y el recuento plaquetario nos dan una buena gua para determinar el grado de afectacin de los recuentos celulares as como su forma y volumen corpuscular medio. Concentracin de hemoglobina corpuscular media y amplitud de distribucin de los eritrocitos. La intensidad de la hemlisis se mide determinando la sobrevivencia de los eritrocitos, usando para esto eritrocitos marcados con radioistopos como el sodio radiactivo (Na2) y el xido de cromo .

Porfiria eritropoytica congnita

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