Sunteți pe pagina 1din 32

BOLILE SISTEMULUI OSTEO-ARTICULAR

1. COLAGENOZE LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC SCLERODERMIA


SCLERODERMIA este o colagenoz major cu evoluie lent progresiv, descris cu mai bine de 200 de ani n urm de Guzzio, dar particularizat ca i colagenoz de Klemperer abia n 1942. Boala este definit morfopatolo-gic de o scleroz difuz a esutului conjunctiv, nsoit de ngroarea esutului celular subcutanat, de hiperplazie fibroas i de o atrofie a ntregului tegument, ce evolueaz n profunzimectre structurile musculare i esuturile periarti-culare. Visceralizrile, care complic adesea boala, sunt localizate la nivelul tractului digestiv, plmnului i rinichilor. Dei rar, boala ocup locul doi n rndul colagenozelor, afectnd adultul matur (40 60 de ani) i mai ales femeile (2/1). Etiopatogenia este nc incomplet elucidat, emindu-se diverse teorii (microbian, viral, toxic, psihic, alergic, mixt, autoimun), care ns nu au adus pn n prezent nici o lmurire clar privind etiologia bolii. Principalele hipertrofia calcinoz. TABLOUL CLINIC este bine conturat n perioada de stare, dei la debut boala poate mima chiar o nevroz, cci bolnavii se plng de astenie, senzaii de furnicturi la membre, jen la micrile falangelor, disfagie i repetate episoade de fenomene Raynaud. Manifestrile cutanate debuteaz cu senzaii de piele ntins la nivelul feei i extremitilor, pn cnd se instaleaz limitarea micrilor fine ale mimicii i minilor. Iniial pielea se edemaiaz i determin tergerea pliurior, astfel nct zonele afectate iau aspect pufos, palid-glbui, dup care se instaleaz atrofia, ce transform tegimentul indurat ntr-o piele tare ca talpa. modificri fibrelor de histopatologice colagen, sunt reprezentate bogat de edem, atrofia infiltrat inflamator,

epidermului i a fanerelor, producere n exces de pigment melanic i

Pielea este subire, rece, cu zone de depigmentri sau, din contr, de hiperpigmentri, este lucioas i cu telangiectazii faciale. F a a ia un aspect imobil, de icoan bizantin, cu pliuri terse, nas i buze subiri, gur mic (microstomie), care se deschide cu dificultate. M n a are degete subiri, uscate, nepenite n semiflexie (ca o ghear), printr-o scleroz retractil a aponevrozei palmare, nsoit ntotdeauna i de tulburri vasomotorii de tip Raynaud. n stadiile avansate, minile i picioarele se usuc att de tare, nct par mumificate, ca un pergament de tob. Calcinoza, dei prezent n tabloul clinic al bolii, este rar i aparin mai ales sindromului CREST, avnd localizare falangian. Manifestrile osteoarticulare se caracterizeaz printr-o artrit a articulaiilor mari, simetric, ca n poliartrita reumatoid, dar cu o evoluie sever, cu resorbia osoas a ultimelor falange (acroosteoliz), ceea ce are d un aspect mutilant al minii. Manifestrile viscerale au, cel mai adesea, localizri d i g e s t i v e (esofagita atrofic, atonie gastric, enterite nespecifice, diverticuloz, ulceraii i perforaii difuze), pulmonare (fibroza pulmonar), c a r d i a c e (hipertensiune pulmonar, pericardit constrictiv, miocardit cronic de tip restrictiv) i r e n a l e (scleroz renal difuz cu insuficien renal cronic). Manifestri buco-dentare: - buze foarte subiri i rigide; - orificiul bucal redus (microstomie), dnd gurii form de pung de tutun i fcnd adesea dificile extraciile dentare; - dinii sunt foarte mobili i orientai anormal, cu gingia marginal eritematoas; - osteoliza osului alveolar cu resorbia crestelor alveolare; - afectarea muchilor maseteri duce la limitarea deschiderii bucale; - scderea secreiei salivare (xerostomie); micrile limbii sunt limitate, fcnd masticaia i vorbirea dificile. EXAMENELE PARACLINICE se efectueaz cu scopul precizrii diagnosticului (radioscopie de boal (prin biopsie) i al complicaiilor tardive gastro-duodenal baritat, radiografii pulmonare,

electrocardiogram i probe funcionale renale). S-au pus n eviden, la peste jumtate din bolnavi: hipergamma-globulinemie, prezena unor

complexe imune circulante, a factorului reumatoid i a fenomenului de rozetare, prezena de anticorpi antinucleari i un deficit de limfocite T periferice.

POLIARTRITA REUMATOID
Este o afeciune sistemic (de tip inflamaie cronic) a esutului conjunctiv, care evolueaz cu o polisinovit cronic nesupurativ localizat la nivelul articulaiilor mici. Artrita este simetric, persistent, centripet, care dezvolt n timp deformri i anchiloze. Morfopatologic, sinovia prezint leziuni hiper-trofice datorate hiperplaziei celulare i infiltraiei limfocitare, plasmocitare i fibrinoide, care sunt responsabile de evoluia destructiv a bolii. Are un debut lent, insidios, la femei tinere ntre 20 - 40 de ani, printro artrit simetric interfalangian i metacarpofalangian, la care durerea are caracter de redoare matinal i se nsoete chiar de la primele pusee de tumefiere i limitarea micrilor articulare. n perioada de stare, manifestrile articulare se dezvolt pe fondul unei stri de subfebrilitate cvasipermanente, inapeten i scdere n greutate. Semiologic se descrie m n a r e u m a t o i d . Iniial, degetele iau aspect de fus i au mobilitatea articular redus, pentru ca apoi leziunile s urce spre pumn. Treptat se produc anchiloze articulare, deviaii n ax ale falangelor (deviaia cubital), subluxaii i telescopri ale falangelor, degetele lund aspect de M sau Z, iar mna n totalitate ia aspectul unei gheare de pasre. Atrofia musculaturii interosoilor de pe faa dorsal a minii d aspectul de cocoa de cmil. Tegumentele minii sunt calde, subiri, catifelate, iar n esutul subcutanat periarticular se palpeaz noduli reumatoizi, care sunt fermi i nedureroi. Manifestrile extraarticulare ale bolii se refer la prezena polinevritei, a miozitei reumatoide, poliadenopatie, pleurezie i fibroz pulmonar i chiar amiloidoz secundar. Interesarea articulaiei temporomandibulare duce la tulburri n masticaie i retrognatism, dnd aspect de facies de pasre. Alte manifestri buco-dentare n poliartrita reumatoid: diminuarea secreiei salivare, astfel c mucoasa devine

uscat, tulburri de deglutiie; dinii se macin, cu apariia cariilor dentare, iar glandele parotide se mresc de volum. INVESTIGAIILE PARACLINICE confirm caracterul autoimun al bolii prin pozitivarea reaciei W a a l e r - R o s e i a testului l a t e x (al cror titru crescut atest prezena factorului reumatoid imunoglobulin M). Viteza de sedimentare a hematiilor, alfa2- i gamma-globulinele i fibrinogenul sunt crescute, evideniind astfel caracterul inflamator al bolii. C o m p l e m e n t u l seric este absent, difereniind astfel poliartrita de artritele lupice. n lichidul sinovial se evideniaz ragocitele. R a d i o g r a f i a prezint leziuni ce in de stadiul evolutiv: reducerea spaiilor articulare, osteoporoz, eroziuni marginale (geode), deformri, subluxaii i anchiloze. Stadializarea bolii (Steinbroker): stadiul I durere articular, tumefiere fr modificri radiologice; stadiul II subluxaii, deformri ale degetelor, deviaie cubital, iar radiologic apar: osteoporoz, geode; stadiul III accentuarea deformrilor articulare, anchiloze, atrofii musculare, radiologic osteoporoz intens cu distrucii articulare i osoase i anchiloze pariale; stadiul IV - anchiloz total a minii . Forme particulare de poliartrit reumatoid sunt: poliartrita reumatoid sero-negativ, poliartrita reumatoid juvenil sindromul Still (poliartrit, febr, erupii, poliadenopatie i splenomegalie) i sindromul Felty (poliartrit, spleno-megalie, poliadenopatie, hiperpigmentarea feei i leucopenie cu neutropenie i trombocitopenie).

2. BOLILE DEGENERATIVE ALE SISTEMULUI OSTEOARTICULAR


Boala artrozic este o afeciune neinflamatorie degenerativ a articulaiilor mari i a celor vertebrale, caracterizat prin deteriorarea cartilajului articular, leziuni hipertrofice i hiperproducii osoase la nivelul extremitilor articulare (osteofite). Este o boal a vrstei naintate, fiind legat de obezitate, menopauz la femei, condiii grele de lucru n frig i umezeal.

EXAMENUL FIZIC obiectiveaz limitarea mobilitii articulare, durerea la mobilizare, hipertrofia i tumefierea articular, cracmentele la flexie. Elementul caracteristic al durerii este diminuarea ei dup mobilizare (dureri de demaraj) i faptul c se poate accentua mult n timpul puseelor inflamatorii, care sunt urmate apoi de hiperproducii osoase (noduli, osteofite). Artrozele minii se manifest prin dureri la nivelul articulaiilor interfalan-giene i ale pumnilor, cu prezena unor noduli caracteristici: noduli Heberden (formaiuni dure nedureroase de 2 - 3 mm diametru, localizai la nivelul feei dorsale ale articulaiilor interfalangiene distale, fr a limita micrile); noduli Bouchard (formaiuni dure dureroase de 4 5 mm situate la nivelul articulaiilor interfalangiene proximale - mai frecveni n gut) i noduli Haygarth (tumorete fuziforme la nivelul articulaiilor proximale i mijlocii ale degetelor, caracteristici pentru poliartrita reumatoid, tuberculoz, lues sau posttraumatic). Artrozele piciorului se refer la gonartroz (artroza genunchiului) i la coxartroz (artroza coxofemural), ambele avnd un debut insidios, cu durere iniial discret, care apoi se intensific la mers, la flexie (pe vine) i evolueaz ctre deformri articulare mari, ce duc la mers chioptat i anchiloze. Artrozele intervertebrale se datoreaz proceselor de uzur cu localizare la nivelul discurilor intervertebrale (discartroz), interapofizar i prin hiperpro-ducii osoase (osteofitoz reacional). Suferina coloanei se manifest prin dureri, impoten funcional i sindroame radiculare (nevralgii cervicobrahi-ale, sciatic sau crural). Examenul obiectiv este srac, iar datele de laborator nu aduc informaii deosebite. Examenul radiologic evideniaz artroze ale discului intervertebral, artroze interapofizare i osteofite marginale care se dezvolt orizontal.

BOLI DE NUTRI|IE I METABOLISM


DIABETUL ZAHARAT
- este o boal metabolic datorat modificrilor patologice ale secreiei endocrine a pancreasului, care are un determinism genetic i o evoluie

cronic, stadial. Diabetul zaharat este descris n strns legtur cu obezitatea (mai ales cea android), cu ateroscleroza, guta i hipotiroidia, cu profesiile sedentare i cu stresul. n plus, n familia unui diabetic se ntlnesc frecvent antecedente heredo-colaterale de boal diabetic i obezitate, precum i macrosomie fetal (nou-nscut cu greutate la natere peste 4,5 - 5 kg). Diabetul poate fi de tip juvenil (cu debut n copilrie, care de obicei este insulino-dependent) i de tip adult (la 25 - 35 de ani, care necesit tot compensare insulinic), de tip matur (cu debut peste 45 de ani, la care sunt folosite antidiabeticele orale) i diabetul de tip senil (cu debut tardiv, peste 60 de ani). n evoluia unui diabet se descriu patru stadii. Prediabetul, n care sunt inclui pacieni potenial diabetici, cu risc crescut de a face boala. Acetia au valori normale ale glicemiei jeune i la testele de toleran la glucoz, dar sunt obezi, provin dintr-o familie de diabetici i/sau obezi, au avut greutate mare la natere i au obiceiuri alimentare favorizante (alimente dulci i grase). Diabetul latent este prezent la bolnavi cu condiii ereditare favorizante, care, dei au o glicemie jeune normal, testele de toleran la glucoz i cortizon sunt pozitive. Diabetul chimic asimptomatic clinic definete situaiile n care glicemia este crescut n condiii normale, cu glicozurie prezent i moderat, fr ca pacienii s prezinte vreun simptom clinic. Diabetul clinic manifest este forma avansat a diabetului, la care determinrile uzuale de laborator arat o hiperglicemie i o glicozurie la valori nalte i persistente fr medicaie antidiabetic i la care se adaug manifestri clinice (polidipsia, poliuria i polifagia - cei 3 P) i semne ale complicaiilor (angiopatia i neuropatia diabetic). Manifestrile clinice majore sunt, n general, prezente cnd valorile glicemiei depesc 2 g /l, iar glicozuria este peste 50 g/l. Poliuria reprezint o diurez de peste 2 litri /zi, care poate ajunge la 4 - 6 litri /24 h, fiind o urin apoas, cu densitate sczut. Polidipsia sau ingestia exagerat de lichide este compensatorie pentru pierderile urinare de lichide, iar polifagia sau ingestia exagerat de alimente se datoreaz pierderilor energetice. Dintre cele mai importante complicaii amintim angiopatia diabetic sau afectarea difuz a arterelor, care sufer

modificri diabetic

anatomice.

Ea a

se

manifest

prin

macroangiopatia a cardiopatiei i prin

sau afectarea arterelor mari (responsabil de apariia sistemice, obliterante prin hipertensiunii a membrelor arteriale,

aterosclerozei arteriopatiei (care se

ischemice cronice, a hipertrofiei cardiace idiopatice i, cel mai adesea, a inferioare) m i c r o a n g i o p a t i a d i a b e t i c sau afectarea vaselor mici arteriale manifest cardiopatie ischemic, nefroangioscleroza diabetic i renalizarea hipertensiunii arteriale sistemice, cu evoluie lent spre insuficien renal cronic, angio- i retinopatie diabetic i miocardopatie diabetic). A doua ca importan n rndul complicaiilor se numr neuropatia diabetic, dominat de fenomene nevritice. Alte simptome descrise frecvent la diabetul decompensat sunt: scdere n greutate, astenie fizic i intelectual, prurit vulvar, piodermite recidivante i multe leziuni cu localizare buco-dentar. Manifestrile buco-dentare ale diabeticului reunesc semne i simptome care par a fi cauzate de tulburrile de mineralizare ale esuturilor dentare, de mobilizarea patologic a dinilor, de inflamaii acute, de rezistena sczut la infecii, de acidoza local i general i de tulburrile distrofice de la nivelul parodoniului, care sunt o consecin a tulburrilor vasomotorii i alterarea pereilor arteriali n diabetul tardiv complicat. Faciesul diabetic se caracterizeaz printr-un aspect palid-alb cu tent roz i cu tegumente fine, catifelate, i pilozitate cu firul albicios (blond deschis), subire, moale, pufos, friabil. Buzele sunt roii, cu fisuri i cruste sngernde, iar tulburrile n dinamica salivar genereaz o gur cu mucoase uscate (xerostomie). Astfel, limba este roie, fisurat, uscat, depapilat i mai voluminoas, gura are halen cu miros de mere crude (aceton), mucoasa jugal este lucioas, roie, iar masticaia este dificil, pe de o parte datorit mucoaselor uscate i fisurate sngernde, ct i datorit stomatitei diabetice. Aceasta reunete gingivite hemoragice, parodontite marginale, edentaie spontan i modificri ale dinilor (care au abcese i necroze radiculare, cementul cu depuneri calcare i carii profunde). Formele severe de diabet complicat dezvolt o stomatit ulceronecrotic ce face aproape imposibil masticaia. Xerostomia sever

(uscciunea

mucoaselor)

produce

usturimi,

nepturi,

prurit

local,

gingivoragii, gingivite ulcerate, cheilite cu fisuri ale buzelor i comisurii bucale, glosita hipertrofic cu papile hiperemiate, anuri adnci i motilitate lingual mult sczut, pe care pot apare leziuni de leucoplazie (placard alb-cenuiu). n plus, la jonciunea dento-gingival se pot vedea depozite mari de tartru dentar i atrofia crestei alveolare . Dup extracii dentare, alveolitele care se dezvolt se vindec greu i se complic cu stomatite micotice, afte bucale i abcese gingivo-parodontotice care evolueaz cu leziuni ulcero-necrotice extensive. 2. Obezitatea 3. Malnutriia protein-caloric

VI. BOLILE APARATULUIURINAR


GLOMERULONEFRITE
Sindromul glomerular reunete un complex de semne clinice, urinare, umorale i funcionale renale care se constituie n urma instalrii leziunilor la nivel glomerular. Etiopatogenia acestor leziuni recunoate drept cauze urmtoarele: aciunea direct a anticorpului mpotriva membranei bazale i depunerea de complexe imune circulante. Leziunile glomerulare sunt responsabile apoi de obstrucia incomplet a capilarelor din glomerul, ce duce la scderea filtratului glomerular i scderea presiunii oncotice plasmatice (prin proteinurie), ceea ce determin retenie hidrosalin cu apariia edemelor. Aceste fenomene hemodinamice activeaz baroreceptorii sistemului renin-angiotensin-aldosteron, ceea ce duce la ntreinerea reteniei hidrosaline i apariia compensatorie a hipertensiunii arteriale. Alturi de tabloul clinic cu edeme, hipertensiune arterial i oligurie, sindromul umoral glomerular asociaz: proteinurie semnificativ (dar sub 3 /24 ore), hematurie i cilindrurie patologic. Glomerulonefrita acut difuz are, de cele mai multe ori, etiologie streptococic (debut cu angin sau o infecie cutanat streptococic) i devine simptomatic dup o laten de 7-14 zile de la infestare, prin febr, dureri lombare, hematurie macroscopic (aspect de ap n care s-a splat carne), oligurie, edeme de tip renal i hipertensiune arterial sistolo-diastolic. S i n d r o m u l u r i n a r asociaz obligatoriu hematuria, cilindruria (cilindri hematici, granuloi) i proteinurie medie, de pn la 3 g /24 ore. La proteinuriile de tip glomerular albumina predomin, alturi de alte macroglobuline prezente n urin.

Alte analize evideniaz prezena infeciei streptococice (titrul ASLO crescut, exudatul faringian pozitiv, viteza de sedimentare a hematiilor crescut, leucocitoz) i prezena inflamaiei i a componentei imunologice specifice bolii ( 1-, 2-, -globuline crescute, fibrinogenul este crescut, iar complementul seric este sczut). Glomerulonefrita acut difuz evolueaz 3 - 4 sptmni fie spre vindecare, fie spre cronicizare, cu persistena hematuriei i a proteinuriei. Glomerulonefrita cronic se poate constitui prin cronicizarea unei glomerulo-nefrite acute sau poate evolua ca boala primitiv idiopatic, fiind consecina lezrii i sclerozrii difuze, progresive a nefronilor. Evolueaz implacabil spre insuficien renal cronic. Tabloul clinic este mult timp absent, boala evolund asimptomatic; uneori poate debuta cu o hipertensiune arterial persistent i edeme de tip renal. S i n d r o m u l u r i n a r care o nsoete se manifest prin hematurie macroscopic, albuminurie variabil (0,5 - 2 g/zi), cilindrii hematici i granuloi. Densitatea urinar este sczut deci i capacitatea de concentrare a urinei scade. Glomerulonefrita subacut (rapid progresiv) este o form clinic particular de glomerulonefrit acut, n care oliguria asociaz o retenie azotat progresiv, ce evolueaz rapid, n decurs de 6 luni pn la 1 an, ctre insuficien renal terminal. Etiologia este divers (poststreptoco-cic, idiopatic sau n boli de sistem), dar leziunile glomerulare au n comun proliferarea extracapilar cu formare de semilune.

SINDROMUL NEFROTIC
- este consecina creterii permeabilitii capilarelor glomerulare, cu apariia unei proteinurii de peste 3 - 3,5 g / 24 ore. Boala se manifest clinic prin oligurie i apariia unor edeme de tip renal cu precdere la fa, pleoape, organele genitale externe, retromamelonar, avnd tendina la generalizare i instalarea anasarcei. Uneori se pot observa xante-lasme i xantoame condiionate de hiperlipemia i hipercolesterolemia acestor bolnavi. Elementul caracteristic al sindromului urinar este proteinuria masiv (care produce i hipoproteinemie plasmatic (sub 4 g /dl). Ea poate fi selectiv sau neselectiv. Compensator, pentru meninerea presiunii coloid-osmotice se instaleaz o hipercolesterolemie (5 - 10 g/l), n cadrul unei hiperlipemii de peste 2 g/dl. Se descriu, n funcie de tipul proteinuriei, 2 forme de sindrom nefrotic: sindromul nefrotic pur, care se caracterizeaz prin proteinurie selectiv (80 - 90% albuminurie), este mai frecvent la copii i are prognostic bun i sindromul nefrotic impur cu proteinurie neselectiv i hipertensiune arterial medie, hematurie i

retenie azotat. Sindroamele nefrotice se mai mpart n forme primitive, cnd nu se poate decela etiologia, i secundare, cnd apar n glomerulonefrita acut difuz, diabet zaharat, colagenoze (lupus eritematos sistemic) sau alte boli severe care, producnd leziuni glomerulare grave, se nsoesc se proteinurie masiv.

NEFROPATII INTERSTIIALE
Se caracterizeaz printr-un ansamblu de semne clinice urinare, funcionale, renale i radiologice ale bolilor renale cu leziuni localizate exclusiv sau predominant n interstiiul renal. Ele pot avea cauz infecioas (pielonefritele), toxico-metabolic sau pot fi secundare, dar, indiferent de cauz, nefropatiile interstiiale pot evolua acut sau cronic. Sindromul umoral urinar se datoreaz perturbrii procesului de formare a urinii, de concentraie, precum i perturbarea excreiei acide tubulare (distal). Pielonefrita acut, de cele mai multe ori, are o cauz infecioas (bacterioz specific sau nu) i care se manifest prin frisoane, febr (39 - 40oC), alterarea strii generale, dureri lombare bilaterale, cu polakiurie, disurie i emisie de urini tulburi (mergnd pn la piurie). S i n d r o m u l u r i n a r se caracterizeaz prin leucociturie cu o bacteri-urie de peste 100 000 colonii /ml (de obicei E. coli). n snge se constat leucocitoz i creterea vitezei de sedimentare a hematiilor (inflamaie), iar examenele radiologice relev creterea dimensiunilor rinichilor, destini prin filtratul inflamator interstiial. Pielonefrita cronic se manifest clinic prin simptome mai terse sau chiar evolueaz asimptomatic. Apare prin cronicizarea formelor acute sau ca form cronic primitiv sau, de multe ori, apare secundar obstruciilor cronice ale cilor urinare cu reflux vezico-ureteral. Clinic apar dureri lombare sub form de jen cu evoluie ndelungat, nsoite de polakiurie i disurie iar n formele avansate de poliurie. Odat cu instalarea insuficienei renale cronice apare i hipertensiunea arterial. S i n d r o m u l urinar se caracterizeaz prin leucociturie, cilindri leucocitari, bacteriurie semnificativ (uroculturi cu peste 100 000 colonii /ml) i proteinurie redus, sub 2 g /24 h, cu caracter tubular. Dozrile sanguine arat un tablou de infecie cronic prin leucocitoz moderat, vitez de sedimentare a hematiilor crescut, hipergamma-globulinemie, hiponatremie i acidoz hipercloremic. Scade mult capacitatea de concentrare a urinii i capacitatea de excreie a acizilor. Examenele radiologice i echografice evideniaz micorarea inegal a celor doi rinichi, cu aspect neregulat al conturului i chiar anomalii

bazinetale sau prezena de calculi obstructivi. Evolueaz lent spre scleroz i insuficien renal cronic.

LITIAZ RENAL
Litiaza const n formarea de concreiuni sau calculi n interiorul cavitilor pielocaliceale i n cile urinare n urma precipitrii substanelor care n mod normal sunt dizolvate n urin (calciu, oxalai, fosfai, urai, sruri cistinice sau xantinice). Tabloul clinic este dominat de durerea renal de tip colic, a crei intensitate este invers proporional cu mrimea calculului, dar nu orice colic renal se datoreaz litiazei. Paraclinic, prezena calculilor se evideniaz prin radiografia renal pe gol pentru calculi radioopaci, urografie, uneori echo-grafie abdominal. Poate fi sugerat de un sediment bogat n sruri i substane ce pot favoriza apariia litiazei renale. Dei este o boal cu prognostic bun pentru calculii mici ce pot fi eliminai urinar, ea poate deveni o boal sever prin condiia calculilor (renali, bazinetali), forma i mrimea lor (corali-formi ce se muleaz pe cile pielocaliceale), pentru c poate duce la apariia unor complicaii de tip infecios (pielonefrit acut, pielonefrit cronic, pione-froz, septicemie) de tip mecanic (hidronefroza) sau complicaii renale pure (infarct renal, tumori de ci excretoare, insuficien renal cronic).

INSUFICIEN RENAL
Definete incapacitatea rinichilor de a ndeplini rolul ce le revine n asigurarea homeostaziei organismului. n funcie de modul de instalare i potenialul evolutiv se disting dou forme: I. Insuficiena renal acut (IRA) - n care funcia renal este suprimat brusc, dar care are potenial reversibil; II. Insuficiena renal cronic (IRC) - este un sindrom cu evoluie progresiv i ireversibil, n care meninerea homeostaziei organismului este posibil mult timp, deoarece distrugerea nefronilor se realizeaz treptat.

I. Insuficiena renal acut


este un sindrom clinic i umoral rezultat n urma ncetrii brute (dar potenial reversibile) a formrii urinii la persoane cu rinichi anterior sntoi. Insuficiena renal acut se datoreaz fie scderii circulaiei renale n deshidratri sau hipotensiuni arteriale persistente, fie dup agresiuni toxice (metale grele, solveni organici, hemoliz acut) sau agresiuni infecioase asupra parenchimului renal

(septicemii, avort septic). Insuficiena renal evolueaz n trei stadii: a) stadiul de debut se caracterizeaz prin simptomele bolii care au produs insuficiena renal acut; astfel, bolnavii dezvolt un tablou clinic de oc incipient cu extremiti reci, puls mic i rapid, hipotensiune arterial i oligurie; b) stadiul oligoanuric are o durat de 3 - 30 zile, se caracterizeaz prin scderea diurezei la 100 - 200 ml pe 24h sau chiar anurie. Oligoanuria ce dureaz peste 6 zile determin apariia semnelor clinice (astenie, adinamie, greuri, vrsturi, dureri abdominale, halen amoniacal i tulburri de contien, de la encefalopatie la coma uremic) i umorale (creterea ureei i creatininei, scderea rezervei alcaline i deci acidoz metabolic). Hiperpotasemia care se instaleaz (peste 6 mEq /l) produce dureri i pareze musculare, semne electrocardiografice (unde T ample, complexe QRS largi cu aspecte de blocuri de ramur, interval PQ prelungit) i poate duce la stop cardiac; c) stadiul de reluare a diurezei se poate instala lent n 3 - 4 zile sau brusc, printr-o eliminare de 6 - 8 litri n 24 h, dar cu o capacitate sczut de concentrare a rinichilor.

II. Insuficiena renal cronic


- prezint un ansamblu de simptome, semne fizice i biologice, rezultate din incapacitatea rinichilor de a ndeplini funciile renale, dup distrugerea lent i progresiv a nefronilor. Ea apare totdeauna secundar, ca o complicaie a evoluiei naturale a nefropatiilor glomerulare, interstiiale i vasculare. Din punct de vedere evolutiv i funcional se disting 3 stadii: a) stadiul compensat - este stadiul latent al insuficienei renale, n care tulburarea funcional renal nu are expresie clinic, fiind evideniat numai prin probe funcionale renale, cnd se constat scderea capacitii de concentrare a urinii (densitate sub 1020) i poliurie cu hipostenurie. b) stadiul decompensat sau manifest se traduce prin semne clinice i biologice datorate deteriorrii importante a funciilor renale. Din punct de vedere clinic, bolnavii prezint astenie fizic i intelectual, slbire cu topirea maselor musculare. Tegumentele sunt palide, cu leziuni de grataj; faciesul este tumefiat, buhit. Totodat bolnavii au greuri, vrsturi, halen amoniacal, gastroenterocolit prin eliminarea substanelor toxice la nivelul mucoasei digestive. La respiraia acidotic de tip Kssmaul se poate asocia tuse cu hemoptizii, cauzat de iritaia bronic (bronit uremic) sau de alveolita hemoragic. Pericardita uremic este asimptomatic, fiind identificat prin frectur pericardic i modificri electrocardiografice. La bolnavii cu hipertensiune arterial secundar se poate instala insuficiena cardiac congestiv;

alteori se constat tulburri de ritm, ce apar n relaie mai ales cu tulburrile electrolitice care se instaleaz. Diureza scade prin reducerea numrului de nefroni funcionali, ajungnd la pseudonor-malurie cu izostenurie. n paralel se instaleaz retenia azotat, care prin ea nsi menine diureza (mecanism osmotic). Retenia azotat moderat (pn la 100 mg/dl) se menine un timp ndelungat ( retenie azotat fix). Prin reducerea n continuare a nefronilor funcionali sub 25%, diureza scade, insta-lndu-se oliguria. Accentuarea reteniei azotate se nsoete de instalarea unei acidoze metabolice compensate (cu scderea rezervei alcaline la 10 12 mEq/l), creterea fosfatemiei induce i pierderi de calciu cu instalarea osteodistrofiei renale (osteomalacie, osteodistrofie polichistic sau osteoscleroz). Evoluia n stadiul de insuficien renal cronic decompensat este variabil, de la zile i sptmni la mai mult de 1 an, fiind influenat de evolutivitatea bolii de baz; c) stadiul uremic (uremia) este stadiul terminal al insuficienei renale cronice, constituindu-se ntr-un sindrom ce reunete simptomele i semnele datorate reteniei azotate, tulburrilor hidro-electrolitice i acido-bazice. Starea general este alterat, bolnavii sunt adinamici, cu masele musculare topite. Tegumentele sunt uscate, aspre, cu uremide, erupii purpurice i leziuni de grataj. Celelalte simptome i semne clinice descrise anterior se accentueaz, bolnavii sunt apatici, somnoleni i uneori intr n com. La anemia cauzat de reducerea eritropoetinei se poate asocia un sindrom hemoragipar datorat trombopeniei i alterrii permeabilitii capilare, ce se manifest prin epistaxis, echimoze, gingivoragii, metroragii, hematemez i melen. Examenele paraclinice arat o cretere constant a ureei sanguine (200 - 400 mg/dl) i a creatininemiei (peste 10 mg/dl), acidoz metabolic (cu rezerv alcalin sczut sub 10 mEq/l). Hiperhidratarea celular se asociaz cu hiperkaliemie, necesitnd epurare extrarenal. Examenele radiologice i echografice relev o atrofie renal avansat, simetric, cu nefropatiile glomerulare sau moderat asimetric n nefropatiile interstiiale. Manifestrile buco-dentare n insuficiena renal cronic constau n: - tulburri de debit salivar: inflamaia glandelor salivare = parotidit uremic; sialoree, hiposialie, asialie; - leziuni ale mucoasei bucale: cheilite angulare; stomatite eritematoase i ulceronecrotice; limb sabural, limb uscat cu cheratinizare (limb neagr proas); limb atrofic; limba uremic este uscat, roie-lcuit cu depozite brune, uneori

acoperite cu cruste sngernde; leucoplazia mucoasei bucale; glosodinie = senzaia de arsur a limbii; halen amoniacal; - modificri odonto-parodontale: gingivita cronic, retracia marginii gingivale; parodontita marginal cronic superficial i profund; hiperestezie dentinar; edentaie; focare de infecie dentare.

VII. BOLILE SANGELUI I ORGANELOR HEMATOPIETICE


ANEMIA POSTHEMORAGIC ACUT
- este consecina direct a unei pierderi masive sanguine, ce determin hipovolemie i hipoxie central i periferic. TABLOUL CLINIC este strns legat de viteza hemoragiei i de rezistena organismului. Pierderea a peste 2 litri de snge se nsoete de hipotensiune arterial sau pierderea a 40% din volumul circulant ntr-un timp scurt, de cteva ore, duce inevitabil la moarte. Cauzele depistate n general de la o simpl anamnez se refer la hemoragii digestive, hemoptizii masive, rup-tura de varice esofagiene, metroragii, menometroragii, intervenii chirurgicale laborioase, diateze hemoragice. Cnd sngerarea nu se exteriorizeaz, se caut tubul digestiv, organe rupte (ficat, splin, hemopericard sau hemotorax), intraabdominal sau intratoracic sau sarcin extrauterin la femei. Simptomele depind de mrimea i de viteza sngerrii. Astfel, se descriu iniial hipotensiune, tahicardie, dispnee, transpiraii reci, sete, alterarea strii generale cu oc hemoragic. Dup refacerea patului vascular, apar simptomele anemiei: paloare, astenie, ameeli, dispnee, palpitaii. La examenul obiectiv, alturi de paloarea tegumentelor i mucoaselor, se mai evideniaz tahicardie, sufluri sistolice pasagere. EXAMENELE PARACLINICE. H e m o l e u c o g r a m a iniial arat o scdere a numrului total de hematii, a hemoglobinei i a hematocritului, nsoit de trombocitoz reactiv (cu scop de oprire a hemoragiei, dar i de nlocuire a eritrocitelor pierdute). La 3 - 4 ore de la oprirea hemoragiei ncepe refacerea volemiei prin trecerea unei pri din lichidul interstiial n vase, moment n care anemia este normocrom i normocitar. La 3 - 5 zile se observ refacerea central (medular) a eritrocitelor pierdute prin creterea reticulocitelor. Anemia se nsoete i de creterea ureei sanguine i chiar a bilirubinei, dar o mduv normal i un stoc de fier normal reface volumul eritrocitar n 33 zile, iar restul simptomelor dispar.

ANEMIA FERIPRIV
Este o anemie hipocrom, microcitar datorit deficitului de fier din organism. Nu are legtur cu vrsta sau sexul. Cauzele deficitului de fier din organism pot fi reprezentate de: - un aport insuficient prin alimentaie deficitar, tulburri de absorbie ale fierului (operaii ale tubului digestiv sau sindroame de malabsorbie sau maldi-gestie), prin lipsa congenital a transferinei (defect n transportul fierului), lipsa receptorilor pentru fier sau prezena unor depozite blocate (n sistemul reticu-lo-endotelial, n tumori); - necesiti crescute de fier ale organismului, n copilrie, adolescen, sarcin, lehuzie, sportivi de performan; - pierderi crescute datorate sngerrilor gastrointestinale (ulcere, tumori, polipoz, rectocolit ulcerohemoragic, hemoroizi, varice esofagiene), genitale (fibroame, menometroragii, endometrite), cauze diverse nazale, urinare, sindroame hemoragipare, hemoglobinurii, sindromul Goodpasture, boala Rendu-Osler. Nefiind o anemie acut, simptomele sunt mai atenuate i, alturi de simptomele generale ale anemiilor (paloare verzuie cloroza tinerelor fete, ameeli, astenie, cefalee, tahicardie, palpitaii), apar i semnele carenei de fier.
Gura atrage atenia asupra afeciunii de baz:

- glosit atrofic, indolor, roie cu aspect sticlos sau eroziuni pe marginea limbii; - cheilit angular cu ragade i fisuri comisurale; - disfagie sideropenic (sindromul Plummer-Vinson) cu deglutiie dureroas; - mucoasa bucal palid, neted, uscat, iar cea lingual cu atrofie papilar; - descuamarea buzelor (semn Broq);
- apetit capricios i pica (tendina bolnavilor i de a mnca pmnt, var, crmid, poate fi legate de unele tulburri psihice);

- leziuni esofagiene, gastrointestinale date de atrofia mucoasei. Alte semne sunt: - tegumente aspre, uscate, ridate; - pr friabil, ce cade n ncrunete repede; - unghii subiri, aplatizate, concave, cu striuri albe longitudinale. EXAMENE PARACLINICE. H e m o g r a m a evidenierea scderea numrului de hematii, a hemoglobinei i a hematocritului, cu microcite (eritrocite mici), hipocromie (palide, cu aspect de inel) n frotiul periferic, volumul eritro-citar mediu i

concentraia

hemoglobinei

eritrocitare

medii

sczute.

Mduva

ia

aspect

policromatofil, datorit ncercrii de hiperproducie, dar cu ncrcare hemoglobinic redus, prezena de eritroblati feriprivi, hemosiderina medular este absent. Deficitul de fier se evideniaz printr-o s i d e r e m i e sczut (20 50 g/dl), capacitatea total de legare a fierului crescut peste 400 g/dl (normal 260 380 g/dl), coeficientul de saturare a transferinei este sczut sub 15% (normal 30%).

ANEMIILE MEGALOBLASTICE
Sunt anemii macrocitare datorate carenei de vitamina B 12 i/sau acid folic, responsabile de anomalii n sinteza ADN-ului nuclear i de perturbrile calitative ale eritrocitelor. Vitamina B12 este prezent n alimentele de origine animal i se absoarbe la nivelul ileonului terminal, dependent de prezena factorului intrinsec, produs n ficat. Acidul folic este prezent n alimentele de origine animal i vegetal (spanac, conopid) i organismul este dependent de aportul lui alimentar (se absoarbe n duoden i jejunul proximal). A n e m i a B i e r m e r (anemia pernicioas) este o anemie macro-citar megaloblastic prin caren de vitamina B12, care poate fi esenial (lipsa factorului intrinsec necesar absorbiei) sau secundar (prin aport insuficient, rezecie gastric, neoplasme gastrice, rezecii ileale) sau prin consum exagerat (diverticuloze, stenoze, fistule, parazitoze botriocefaloza). Boala este frecvent la rasa alb din nordul Europei i bazinul mediteranean, mai ales la femei peste 40 de ani (incidena maxim 60 de ani), cu o anumit aglomerare familial. Debutul bolii este insidios, majoritatea bolnavilor avnd un grad avansat de anemie nsoit de tulburri digestive, nervoase sau cardiovasculare. Faciesul este sugestiv: uor edemaiat, palid, cu tent glbuie i discret subicter scleral, pete de vitiligo, iar persoanele au frecvent ochii albatri sau verzi. Prul este friabil, cu tendin la pigmentare, apar subfebriliti de origine metabolic i sufluri sistolice anemice. Sindromul digestiv este esenial pentru diagnostic: inapeten, greuri, vrsturi, balonri, diaree (datorit hiposecreiei gastrice), polipoz digestiv i atrofie a mucoasei gastrice. Splenomegalia este inconstant. Manifestrile buco-dentare ale anemiei megaloblastice:
- glosita descris de Hunter ncepe pe marginile i la vrful limbii cu atrofia papilelor linguale, astfel c limba ia un aspect rou lcuit, fiind prezente dureri spontane, dar i la masticaie (glosodinie);

- gingia este palid, iar uneori bolnavii i pierd gustul, cu diminuarea apetitului, electiv pentru carne; - uneori apar mici vezicule i ulceraii pe mucoasa lingual Afectarea sistemului nervos se refer la tulburri psihice (depresie, confuzie, iritaie, halucinaii) sau neurologice de tip pseudotabetic, sindrom piramidal (rigiditate, Babinski, paraplegie spastic), tulburri de sensibilitate superficial, parez de vezic urinar, atrofii musculare. Suferina nervoas se datoreaz alterrilor mielinice la nivelul cordoanelor medulare postero-laterale. Rareori se constat i cardiomegalie. EXAMENELE PARACLINICE evideniaz, pe h e m o g r a m , scderea numrului total de hematii, cu hemoglobin i hematocrit moderat sczute, indici eritrocitari cu valori mari (HEM, VEM), iar pe frotiu se descriu macrocite, poikilocitoz, incluziuni eritrocitare (inel Cabot, punctaii bazofile, corpi Jolly), prezena de megaloblati n periferie (patognomonic), reticulocite sczute. Mduva osoas are rol de diagnostic, pentru c evideniaz o celularitate crescut, cu megaloblati de talie mare, cu citoplasma albastr, abundent i cu nucleu tnr (mduv albastr megaloblastic). Seriile granulocitar i trombocitar sunt afectate i au acelai aspect imatur (metamielocite cu nucleu n potcoav i megakariocite hipersegmentate). Dei anemia este sever, bolnavii o tolereaz bine, datorit ncrcrii mari a hematiilor cu hemoglobin i pentru c anemia se instaleaz lent. Celulele sunt mari i au o suprafa mare de schimb. n plus, se constat b i l i r u b i n a neconjugat crescut (= hemoliz discret) i s i d e r e m i e normal sau crescut prin neutilizare, t e s t u l S c h i l l i n g pozitiv, prezena de anticorpi anticelul parietal i antifactor intrinsec, anaciditate histaminorezistent i atrofie a mucoasei gastrice (la examenul radiologic i f i b r o s c o p i c ). A n e m i i l e p a r a b i e r m e r i e n e se refer la deficitul de acid folic sau la deficitul mixt de vitamina B12 i acid folic. n mare, urmeaz acelai tablou clinic descris anterior, mai puin manifestrile neurologice. Cauzele pot fi: nutriionale, malabsorbii digestive (sclerodermie, boala Crohn, limfom intestinal, rezecii intestinale), consum crescut (sarcin, psoriazis, anemii hemoliti-ce), caren cronic (alcoolism, ciroze hepatice), iatrogen (fenobarbital, feni-toin, citostatice, neomicin, colchicin, antidiabetice, anticoncepionale).

ANEMIILE HEMOLITICE.
Sunt un grup mare, heterogen, de sindroame anemice, care se datoreaz n principal distrugerii masive de eritrocite. n mod normal se distrug fiziologic 25 ml snge / zi, iar mduva poate repara pierderi de pn la 175 ml / zi. n acest tip de anemii, durata de via a hematiilor este mai scurt de 120 de zile, iar anemia apare doar cnd hemoliza este de 4 5 ori mai mare dect hemoliza fiziologic. Din distrugerea eritrocitelor i catabolismul hemoglobinei se obine bilirubina, care este elementul esenial de diagnostic al anemiilor hemolitice; se constat creterea bilirubinei indirecte, libere, neconjugate, de unde i denumirea icterului hemolitic de hiperbilirubinemii). Anemiile hemolitice se clasific n dou mari grupe: - anemii hemolitice de cauz intracorpuscular, care sunt de obicei congenitale, prin d e f i c i t d e m e m b r a n (sferocitoza, ovalocitoza), h e m o g l o b i n e p a t o l o g i c e (cantitative talasemia sau calitative siclemia) i e c h i p a m e n t e e n z i m a t i c e d e f e c t u o a s e (deficitul de glucozo-6-fosfatdehidrogenaz sau de piruvatkinaz). n general, acest grup de anemii hemolitice se caracterizeaz prin splenomegalie important, hepatomegalie, distrofii osoase, litiaz biliar sau chiar tromboze; - anemii hemolitice de cauz extracorpuscular, care se datoreaz deteriorrii structurii normale eritrocitare sub aciunea unor factori din mediul extern sau intern. Astfel, aceti factori pot fi m e c a n i c i (proteze valvulare, hipertensiune arterial malign, vasculite, neoplasme), c h i m i c i i medicamentoi (metale grele, antibiotice, veninuri de insecte i animale), b a c t e r i i i p a r a z i i (malaria, toxoplasmoza) sau m e c a n i s m e a u t o i m u n e (autoanticorpi). Aceste anemii altur simptomelor bolii de baz (intoxicaie, neoplasm) paloare, o splenomegalie moderat i un icter slab. EXAMENELE PARACLINICE se refer la evidenierea hemolizei prin: hiperbilirubinemia indirect, urobilinogenuria crescut (peste 4 mg/zi), crete-rea stercobilinogenului (peste 300 mg/zi), creterea LDH-ului, hemoglobinurie i hemosiderinurie. Regenerarea anemiei se atest prin creterea reticuloci-telor i hiperplazia eritroid pe medulogram. Testele de evaluare a rezistenei eritrocitare cerceteaz durata de via a eritrocitelor; astfel, rezistena osmotic i mecanic a eritrocitelor sunt sczute n anemiile hemolitice.

Testele imunologice sunt utile pentru diagnosticul anemiilor hemolitice autoimune. Anticorpii complei antieritrocitari i cei incomplei se determin prin testul Coombs direct sau indirect, iar dozarea complementului seric i imunoelectroforeza pot aduce i ele informaii utile diagnosticului. S F E R O C I T O Z A (anemia Minkowski-Chauffard) este o anemie hemolitic intracorpuscular prin anomalii ale membranei eritrocitare cu transmitere dominant. Datorit formei sferice, hematiile sunt distruse n interstiiu sau n spaiile capilare pe unde nu se mai pot strecura la fel ca i cele normale, cu forma discoid. Clinic, copiii au tulburri de dezvoltare i aspect infantil chiar la maturitate. Faciesul este mongoloid, craniul n turn, frunte boltit, pomei dezvoltai i nas lat. Tegumentele sunt palide, icterice i cu ulceraii gambiere. Splenomegalia, tulburrile hepatobiliare (litiaza biliar cu calculi pigmentari) sunt semne constante la aceti bolnavi. PARACLINIC se evideniaz pe frotiul periferic m i c r o s f e r o c i t e (25%), eritrocite normale i reticulocite (250 0/00), iar pe frotiul medular se constat o hiperplazie eritroblastic. Rezistena osmolar este sczut i testul de autohemoliz este pozitiv. S I C L E M I A (DREPANOCITOZA) este o anemie hemolitic intra-corpuscular prin hemoglobin patologic (Hb S), responsabil de transformarea drepanocitar a eritrocitelor (siclizare), care produc tromboze vasculare prin aglutinare i rigidizare a formelor. SIMPTOMELE sunt manifeste de la vrsta de 2 ani, cnd apar ntrzieri n cretere, cu deformri osoase, icter, splenomegalie i microtromboze repetate n teritoriu parenchimatos. Manifestrile osteoarticulare se datoreaz hiperplaziei medulare i ischemiei periostului, traducndu-se prin craniu n perie, crize de dureri osteoarticulare, impoten funcional, tumefieri articulare i periarticulare, hidrartro-z i chiar focare de osteomielit acut. Trombozele vasculare pot avea simptome din partea organelor unde se instaleaz (renal, pulmonar, mezenteric, cardiac i chiar neurologic cu paralizii de nervi cranieni i com). EXAMENELE PARACLINICE se refer la f r o t i u l din sngele p e r i f e r i c , pe care se constat modificri de form a eritrocitelor (aspect de secer cu prelungiri ascuite, hematii n int, cu corpi Jolly i eritroblati) pe fondul unei

anemii marcate (Hb = 5-6 g/dl). B i l i r u b i n a

indirect

este crescut,

s i d e r e m i a este crescut. T e s t u l d e s i c l i z a r e este pozitiv (n mod normal eritrocitele nu siclizeaz puse ntre lam i lamel), iar e l e c t r o f o r e z a h e m o g l o b i n e i atest prezena hemoglobinei S (25 45%) (absent n condiii normale). T A L A S E M I I L E definesc un grup de anemii hemolitice tot prin hemoglobine patologice, n care defectul transmis genetic se gsete la nivelul sintezei unui lan normal al hemoglobinei, avnd ca rezultat scderea produciei de hemoglobin normal. Cea mai frecvent este talasemia de tip , n care este afectat producerea Hb A1 normale, iar n mod compensatoriu crete sinteza hemoglobinei A 2 (lanurile delta) i a hemoglobinei F - foetal (lanurile gamma). Forma hete-rozigot a bolii dezvolt o talasemie minor, cu simptomatologie minim, iar forma homozigot se numete talasemia major sau anemia Cooley. Aceast form este sever i letal. Din copilrie se observ paloare accentuat, icter, modificri osoase (facies mongoloid), splenomegalie nc de la 2 ani, ce crete treptat, hepatomegalie moderat, ulcere cronice maleolare, hipertrofie cardiac i pigmentar. Bolnavii cu anemie hemolitic au hiperdezvoltarea maxilarului i a mandibulei, iar rdcinile dentare sunt scurte i n form de spicuri, iar radiologic apare rarefiere, porozitate osoas i transparen circular n alveole. Datorit icterului, mucoasa bucal are nuan glbuie i uneori apar hemoragii post-extracionale. EXAMENELE PARACLINICE arat, pe h e m o g r a m , o anemie sever (5 7 g/dl), hipocrom, cu anizocitoz, poikilocitoz, hematii n int, ovalocite sau hematii n pictur, iar reticulocitele sunt crescute la valori de 50 150 0/00. B i l i r u b i n a i n d i r e c t este crescut. E l e c t r o f o r e z a h e m o g l o b i n e i arat creteri ale hemoglobinei F (20 - 90%), cu un nivel variabil al hemoglobinei A 2, dar cu o scdere foarte important a hemoglobinei A 1. F i e r u l s e r i c este crescut. M d u v a o s o a s este hiperplazic pe seria roie, dar cu elemente de aspect normal. ANEMIILE HEMOLITICE CU A U T O A N T I C O R P I sunt anemii hemolitice extracorpusculare, n care distrugerea eritrocitelor se datoreaz formrii litiaz biliar

de autoanticorpi antieritrocitari. Natura acestor anticorpi poate fi: Ig G (anticorpi la cald), Ig M (anticorpi la rece) i Ig A (mai rar). CLINIC, anemiile hemolitice au debut supraacut cu frison, febr, dureri abdominale i lombare, vrsturi, oligurie i urini roii ce conin hemoglobin. Anemia este sever, cu instalare n cteva zile, cu diureza conservat, paloare, icter i splenomegalie. Criza de hemoliz acut poate fi declanat de frig, imediat (cu sau fr hemoglobinurii i fenomene Raynaud) sau la cteva zeci de minute dup expunere (a frigore), cnd apare febra, frison, erupii urticariene. Se instaleaz o anemie moderat, cu splenomegalie mic. EXAMANELE PARACLINICE arat o anemie normocrom macrocitar, cu semne de regenerare medular (reticulocitoz mare i eritroblastoz n sngele periferic) i tendin la aglutinare a hematiilor periferice. M i e l o g r a m a arat o hiperplazie eritrocitar normoblastic. T e s t e l e C o o m b s d i r e c t i i n d i r e c t (sau testele cu antiglobuline) sunt pozitive n funcie de tipul imunoglobulinelor implicate n boal.

ANEMIA APLASTIC
A N E M I A A P L A S T I C (anemia aregenerativ din insuficiena medular). Este o anemie datorat incapacitii mduvei osoase de a produce cantitatea normal de elemente figurate ale sngelui . Se nsoete frecvent i de o srcire a tuturor celorlalte serii, purtnd numele de pancitopenie. Ea are ca expresie clinic anemia, infecia i sindromul hemoragic. Cauzele pot fi ereditare, familiale (rar), infecioase (hepatit viral acut, tuberculoz miliar), intoxicaii cu benzen, medicaie citostatic, radiaii, metale grele, boli endocrine, reject de gref sau sarcin. Clinic predomin simptomele date de anemie: paloare, oboseal, cefalee, palpitaii, dispnee. Trombocitopenia se manifest prin sngerri prelungite (epistaxis, gingivoragii, metroragii), dar i cu sngerri tegumentare dup microtraumatisme, iar leucopenia este responsabil de diverse infecii localizate sau generalizate. Mucoasa bucal i lingual au aspect atrofic, palid, cu tendin la necroze, hemoragii i infecii supraadugate.

EXAMENELE PARACLINICE arat scderea tuturor elementelor (hematii, leucocite, trombocite), reticulocitele sunt sczute i rmn aa chiar la ncercrile de tratament, iar mduva osoas este srac, mai ales n elemente tinere.

POLICITEMIILE (POLIGLOBULIILE)
Poliglobuliile definesc creterea important i permanent a numrului de globule sanguine circulante peste valorile considerate normale pentru vrsta i sexul pacientului. Creterea volumului eritrocitelor circulante, a volumului de snge i a vscozitii acestuia stau la baza manifestrilor clinice. Poliglobuliile pot fi f a l s e (relative), atunci cnd hematocritul crete, dar masa eritrocitar este normal, situaie ntlnit n pierderi lichidiene excesive (arsuri ntinse, vrsturi, diarei, transpiraii abundente) sau prin distribuia neuniform a eritrocitelor i plasmei (poliglobulia de stress, la obezi, la fumtori, la sedentari, la hipertensivi). Poliglobuliile a d e v r a t e (absolute) n care creterea hematocritului este concordant cu creterea volumului sanguin. Ele pot fi secundare unor hipoxii tisulare (la altitudinea, insuficien respiratorie cronic, cancere boli cardiace congenitale cianogene, renale, methemoglobinemie), secreiei anormale i crescute de eritropoetin (tumori renale, feocromocitom, hidronefroz). SEMNUL FIZIC comun al poliglobuliilor este eritroza tegumentar sau culoarea roie-violacee a pielii i mucoaselor (mai evident la nivelul feei, conjunctivelor i extremitilor membrelor), manifestri legate de hipervsco-zitatea sanguin (cefalee, ameeli, parestezii, prurit), hemoragii i tromboze, semne de hemoliz i creterea acidului uric. Mucoasa bucal este de culoare violacee, datorit poliglobuliei i hipo-xiei, cu vlul palatin rou-purpuriu, iar limba congestiv, uor depapilat hemangiom, hepatice, suprarenale, chisturi

LEUCEMIILE
Leucemiile sunt boli de tip neoplazic caracterizate prin nmulirea excesiv a leucocitelor, urmat de descrcarea lor n sngele periferic i infiltraia acestora n diferitele esuturi ale organismului. n formele acute, pe lng nu-mrul lor foarte mare, acestea sunt tinere i imperfecte funcional, n timp ce n leucemiile cronice, leucocitele nu prezint tulburri de maturaie. Anamneza la bolnavii cu leucemii poate decela unele aspecte legate de v r s t , n sensul c la copii predomin formele acute limfoblastice, la adultul tnr sunt frecvente leucemiile granulocitare

cronice, iar la vrstele naintate apar leucemiile limfatice cronice. S e x u l brbtesc pare mai afectat dect cel femeiesc (3/2). S-au observat unele a g l o m e r r i f a m i l i a l e legate de sarcinile gemelare, de existena unor cancere n familie, dup cum s-a observat i o patologie sever care predispune la apariia leucemiilor (metaplazia mieloid cu mieloscleroz, limfoamele maligne, mielomul multiplu, posttraumatic, post-natal, dup iradiere sau abuz de medicamente cum ar fi fenilbutazona, cloramfenicol). Expunerea la radiaii ionizante, insecticide i detergeni par a fi factori predispozani pentru leucemii.

LEUCEMIILE ACUTE
Sunt definite ca proliferri neoplazice ale seriei leucocitare, cu descrcare n periferie de celule tinere (blati) imature, afuncionale i cu invazia mduvei osoase, care devine srac pe celelalte serii celulare (hematii, trombocite). Leucemiile acute pot fi boli de sine-stttoare, pot fi stadiu terminal al unor afeciuni hematologice cronice (leucemia mieloid cronic, metaplazia mieloid cu mieloscleroz) sau pot apare n cursul evoluiei unor limfoame. Indiferent de tipul celulei neoplazice, leucemiile au un tablou clinic comun, care se datoreaz insuficienei medulare (anemie, granulocitopenia celulelor mature funcionale i trombocitopenia) i infiltraiei metastatice n diferite esuturi. TABLOUL CLINIC al leucemiilor acute cuprinde 3 sindroame: 1 - sindromul anemic, caracterizat prin astenie, cefalee, ameeli, paloare, palpitaii, tahicardie i sufluri anemice. Starea general a bolnavilor se altereaz rapid, n cteva sptmni. Paloarea este intens, nsoit de dispnee, cefalee, ameeli, astenie; 2 - sindromul infecios este dominat de febr i se datoreaz faptului c, dei leucocitele sunt foarte multe, sunt imature i nu au echipamentul enzimatic necesar pentru combaterea infeciilor. Astfel, se ntlnesc angine severe ulceronecrotice, amigdalite acute supurate, gingivite necrotice, infecii cu germeni piogeni, care evolueaz cu uurin spre septicemie. De multe ori, o infecie banal trenant este forma de debut, ocazie cu care se pune i diagnosticul bolii; 3 - sindromul hemoragic, dat de trombocitopenie, este i el, de multe ori, modalitatea de debut i se manifest prin: echimoze, gingivoragii, epistaxis grav, hemoragii viscerale (melen, metroragii, hemoptizii).

Pe lng aceste semne majore, proliferarea malign i infiltrativ metastatic tisular se exprim clinic prin splenomegalie i poliadenopatie. Examenul clinic al bolnavului leucemic materializeaz simptomele sus-menionate: modificrile cutaneomucoase sunt dominante n sensul c, pe fondul palorii ane-mice apar frecvent semne hemoragice (echimoze, purpure, peteii) i frecvent infiltraii cutanate sub form de noduli, placarde papuloase dure, roietice, nepruriginoase, indolore (leucemide, mai frecvent n leucemia mieloblastic acut) i infecii cutanate stafilococice sau cu piocianic, erupii alergice sau eritemato-scuamoase. Bolnavii sunt febrili, astenici, apatici, cu inapeten care se datoreaz manifestrilor digestive. De la gur se pot observa: hipertrofia gingival, anginele ulceronecrotice, stomatitele cu germeni Gram negativi. La nivelul mucoasei i parodoniului se observ: hiperplazie gingival, stomatit ulceronecrotic, hemoragii postextracionale, gingivoragii i necroze ale mucoasei jugale i palatului. Manifestrile dentare constau n: hiperestezie dentar, carii cervicale generalizate i pulpite retrograde, nsoite de hiposecreie salivar i paralizii faciale.
Manifestrile buco-dentare pot fi debutul leucemiei acute nsoite de stare general alterat cu febr i halen foarte mirositoare.

Hipertrofia gingival se ntlnete frecvent n leucemiile monoblastice, fiind caracterizat prin tumefierea marginii libere a gingiilor, afectnd ambele arcade, putnd ascunde dinii. Gingia este palid, cu mici hemoragii cu tendin la ulcerare i necroz. Stomatita ulcero-necrotic intereseaz mucoasa jugal, gingival, buze, limb i stlpii palatului. Leziunea ulcero-necrotic este foarte dureroas, nsoit de adenopatii submandiculare. Manifestrile dentare constau n decolri ale dentinei coletului cu hiperestezie, carii multiple, hiperemie pulpar i, n stadiul final, apare pulpita retrograd. Peteiile, cu mici zone de necroz, ulceraii, apar i n restul tubului digestiv, care prezint aceleai tip de leziuni, ce sunt responsabile de durerile abdominale, diareea i ileusul paralitic care se pot instala. Bolnavii prezint hepato-splenomegalie moderat i o poliadenopatie caracteristic generalizat cu ganglioni mici, adereni ntre ei i pe planurile supra- sau subjacente, nedureroi, care, atunci cnd cresc mult, pot forma mase pseudotumorale ce determin apariia fenomenelor de compresiune regional. n plus, au mai fost descrise leziuni renale (insuficien renal cronic cu hematurie, proteinurie i infecii urinare rebele la tratament), determinri pleuropulmonare (pleurezii i fenomene infecioase), semne

neuromeningee (accidente trombotice, fenomene meningoencefalitice, pareze, com), atingeri cardiace datorate infiltraiei leucemice (miocardite, pericardite i endocardite), i chiar leziuni oculare, palpebrale, retiniene sau iriene (datorate tot infiltraiei leucemice). EXAMENELE PARACLINICE - H e m o g r a m a este suficient, de cele mai multe ori, pentru diagnosticul de boal i pentru tipul de leucemie. Astfel, se observ anemia i trombocitopenia i o cretere (n formele clasice leucemice) a leucocitelor la valori peste 50.000 elemente/mm3, ce ating uneori valori de 100.000/mm3. Pe frotiu se pot observa celule tinere ( blatii), care pot fi din seria limfocitar (limfoblati) sau granulocitar (mieloblati) i al cror numr mare atinge un procent de peste 50 - 80% din totalul elementelor leucocitare. ntre formele blastice tinere i celulele mature nu exist nici o form intermediar - h i a t u s u l leucemic - aspect clasic ntlnit doar n formele acute de leucemie. M e d u l o g r a m a confirm hiperproducia neoplazic pe o anumit serie celular, deoarece, n general, procentul blatilor medulari depete 30%, iar celulele celorlalte serii sunt sczute. T e s t e l e biochimice sunt utilizate pentru diferenierea blatilor leucemici: astfel, reacia PAS este pozitiv pentru limfoblati (conin glicogen), iar reacia pentru peroxidaze este pozitiv pentru mieloblati. Se descriu dou tipuri mari de leucemii acute, fiecare cu mai multe subtipuri, conform clasificrii FAB. a. Leucemii acute limfobastice sunt mai frecvente la copii i sunt caracterizate clinic prin poliadenopatii, splenomegalie i meningit. Au prognostic bun. Se descriu 3 tipuri: L1 - proliferare limfoblastic omogen cu celule mici; L2 - proliferare limfoblastic heterogen cu celule de talii diferite; L3 - proliferare limfoblastic cu celule mici (limfom Burkitt-like). b. Leucemiile acute mieloblastice sunt mai agresive, cu evoluie nefavorabil, cu sindroame hemoragice severe, determinri n sistemul nervos central. Se descriu 3 tipuri: M1 - leucemia acut mieloblastic (mieloblati crescui, promielocite normale); M2 - leucemia acut mielo-promielocitar (promielocite crescute peste 3%) M3 - leucemia acut promielocitar (promielocite crescute peste 20% n snge i mduv) M4 - leucemia acut mielo-monocitar (ambele celule crescute peste 20%)

M5 - leucemia acut M6 - eritroleucemia (mieloblati peste 30% i eritroblati peste 50%) M7 - leucemia acut megacarioblastic (fibroza medular acut).

LEUCEMIILE CRONICE
- sindroamele limfoproliferative (leucemia limfatic cronic) - sindroamele mieloproliferative (leucemia granulocitar cronic).

SINDROAMELE MIELOPROLIFERATIVE
Sunt un grup de boli care au n comun proliferarea idiopatic a uneia sau mai multor tipuri de celule hematopoetice. Celulele produse n mduv pot migra spre zone extramedulare cum sunt splina, ficatul i ganglionii limfatici. Dup tabloul clinic, aspectul citologic i evoluie, afeciunile mieloproliferative se clasific astfel: acute: - osteoscleroza acut; - eritremia acut; - leucemia granulocitar acut; - sindromul de Guglielmo; - leucemia monocitar acut; - leucemia mielo-monocitar acut; - leucemia megacarioblastic acut; - mielofibroza acut; cronice: - osteoscleroza difuz; - policitemia Vera; - leucemia granulocitar cronic; - leucemia monocitar cronic; - leucemia mielo-monocitar cronic; - trombocitemia hemoragic; - mielofibroza cronic (metaplazia mieloid cu mieloscleroz).

LEUCEMIA MIELOID CRONIC (LMC)


Este o boal mieloproliferativ cronic caracterizat prin creterea masei granulocitare totale circulante i tisulare (medular i extramedular - splin, ficat,

ganglioni) i a numrului total de trombocite. LMC are cteva caractere clinice demne de menionat: apare la adultul matur (30 - 50 de ani), mai ales la brbai, bolnavii avnd n cariotip cromozomul Ph 1 (95%), rezultat printr-o translocaie reciproc ntre cromozomii 9 i 22. Cromozomul Philadelphia (Ph 1) este markerul biologic al bolii i se gsete i n celelalte serii celulare (n eritrocite, granulocite, megakariocite). TABLOUL CLINIC. Debutul este lent, insidios, cu astenie, anorexie, scderea numrului granulocitelor, transpiraii nocturne, prurit, dureri osoase i articulare, sngerri (purpur, epistaxis, hemoragie digestiv superioar). Debutul poate fi i brusc prin infarct splenic (febr i durere n hipocondrul drept) i fenomene de leucostaz (delir, diplopie, edem papilar, priapism). Boala poate fi descoperit i ntmpltor printr-o hemogram ocazional sau cnd splina mare ajunge s fie palpat de bolnav. EXAMENUL CLINIC este dominat de splenomegalie - 95% din cazuri - (este una din cele mai mari spline descrise n patologie); este neted, dur, nedureroas. Poate da fenomene de compresiune abdominal pe organele vecine. Hepatomegalia este moderat, adenopatia este prezent n perioada de stare, iar tegumentele sunt palide i cu leucemide n perioada de metamorfoz blastic. Poliadenopatia este minor i poate lipsi. Evoluia bolii este cronic, depind 8 - 10 ani, pentru ca n final tabloul clinic i hematologic s mbrace aspect de leucemie acut.
Manifestrile buco-dentare constau n stomatit eritematoas i micotic, gingivoragii.

Dup o perioad de 1 10 ani, LMC sufer o transformare acut blastic, cnd starea general a bolnavului se altereaz rapid, apar febra, durerile osoase, paloarea tegumentar i sngerrile, ca n tabloul LA. EXAMENELE PARACLINICE: H e m o g r a m a evideniaz o leucocitoz important (50.000 - 250.000/mm3). n formula leucocitar se gsesc toi precursorii seriei pn la mieloblati (care nu depesc ns 5 - 10% dect n crizele blastice), deci hiatus-ul leucemic este absent. n plus, apare bazofilie peste 10%, trombocitoz peste 400.000 - 800.000/mm3 i anemie important. M d u v a o s o a s este hiperplazic pe seria granulocitar, raportul G/E (normal = 2/1 - 4/1) ajunge la 10/3 50/1. E x a m e n u l c i t o g e n e t i c evideniaz prezena cromozomului Ph 1 la 95% din cazuri. F o s f a t a z a a l c a l i n l e u c o c i t a r este aproape zero (crete ns n crizele blastice). A c i d u l u r i c este crescut.

METAPLAZIA MIELOID CU MIELOSCLEROZ

Este un sindrom mieloproliferativ cronic, caracterizat prin hiperproducie de celule hematopoetice i hiperproducie de celule stromale (fibroblati, osteoblati), care intereseaz teritoriile intra- i extramedulare. Boala evolueaz spre fibroz medular, responsabil de pancitopenia final (anemie, granulocitopenie i trombocitopenie). Boala apare la brbai peste 50 de ani i tabloul clinic este dominat de splenomegalia gigant, ce poate ajunge pn la simfiza pubian. Durerile splinei se datoreaz infarctelor din acest teritoriu. Se instaleaz lent i o hepatomegalie moderat, care poate evolua, n urma sclerozei hepatice, cu icter i hipertensiune portal. Dup o evoluie de mai muli ani, starea general se agraveaz prin infecii sau hemoragii sau lund chiar aspect clinic sau hematologic de leucemie acut, de obicei mieloblastic. H e m o g r a m a este necaracteristic, dar se nregistreaz o pancitopenie moderat i persistent care devine extrem ctre final. M i e l o g r a m a este iniial alb (negativ), fr suc medular, i doar biopsia osoas dovedete mieloscleroza.

POLICITEMIA VERA
(boala Vaquez sau poliglobulia esenial) face parte din sindroamele mieloproliferative, fiind o boal a celulei stem hematopoetice, caracterizat printr-o proliferare excesiv a liniei eritropoetice. Boala este mai frecvent la brbaii peste 45 de ani. Este considerat o neoplazie a mduvei osoase i, din pcate, simptomele sunt variate i nespecifice, mas-cnd, de multe ori, debutul bolii. Iniial apare un prurit generalizat rebel, astenie, cefalee, ameeli, artralgii datorate hiperuricemiei, dureri osoase i mialgii. Trombozele vasculare ncep s atrag atenia cnd devin mai repetate i mai importante (n membre, n teritoriul coronarian sau cerebral). Tulburrile cardiovasculare sunt constante i se manifest prin angin pectoral, claudicaie intermitent i hipertensiune arterial. Se asociaz i tulburri neurologice variate: dezorientare, amauroz tranzitorie, micri corei-forme, crize convulsive, pareze i hemiplegii. n plus, se mai descriu ulcere digestive, litiaz renal uric i accese de gut. EXAMENUL CLINIC este srac, putnd descoperi cianoza roie-viola-cee cald, mai ales a feei i pomeilor, splenomegalia i valorile crescute ale tensiunii arteriale. Dintre examenele paraclinice hemograma este caracteristic, n sensul c numrul hematiilor este foarte mare, 6 - 12.000.000 elemente pe milimetru cub, hemoglobina crescut peste 18 20 g/dl, iar hematocritul

atinge proporii de 60 80%. Leucocitele cresc la 10.000 20.000 pe mm 3, iar trombocitele au i ele valori foarte mari - 600 800.000/mm 3. M d u v a o s o a s este extrem de bogat, cu hiperproducie pe toate cele trei serii. Volumul sngelui total crete pn la 8 10 litri, iar V S H -ul scade pn aproape de zero. Distrugerea masiv a elementelor sanguine explic i creterea b i l i r u b i n e i l i b e r e , a acidului uric i a f o s f a t a z e i a l c a l i n e leucocitare. Saturarea cu oxigen este normal n policitemia primitiv, n timp ce, n formele secundare fr splenomegalie, este sczut i cu eritropoetin crescut.

SINDROAMELE LIMFOPROLIFERATIVE
Definesc un grup de boli cu proliferare malign a esutului limfatic, n care se produc acumulri de celule ale liniei limfo-plasmocitare.

LEUCEMIA LIMFATIC CRONIC


Este o boal primar a esutului limfatic, caracterizat prin proliferarea malign i acumularea de limfocite adulte incompetente imunologic, de tip B. TABLOUL CLINIC. Este boala vrstnicilor, avnd un debut lent, insidios, cu astenie, transpiraii abundente, febr, paloare, scdere n greutate pn la caexie, infecii respiratorii repetate, poliadenopatii i hemoragii. Odat cu apariia infiltraiei leucemice n esuturi n perioada de stare se descriu diaree, constipaie, balonri (compresie dat de splenomegalie i adenopatiile abdominale), icter obstructiv, hematurie, infiltrate pleurale, pulmonare, hemiplegii, paralizii de nervi cranieni i crize convulsive. Examenul obiectiv deceleaz o poliadenopatie generalizat, simetric, cu ganglioni mobili, indolori, neadereni, de consisten elastic, de mrimi variabile, ce pot forma pachete mari pseudotumorale laterocervical i supraclavicular (aspect de gt proconsular). Tegumentele sunt palide i cu erupii purpurice i fenomene Raynaud (datorit anemiei hemolitice autoimune). Caracteristic este eritrodermia feei (omul rou Hallopeae) i eritemul polimorf. Splenomegalia i hepatomegalia sunt moderate i prezente doar la 1/5 din bolnavi. Infiltraia plasmocitar de la nivelul amigdalelor, glandelor salivare, lacrimale i a prostatei constituie s i n d r o m u l M i k u l i c z , cu uscciunea gurii i a conjunctivei oculare. Mai pot apare gingivite hiperplazice, gingivostomatoragii, infiltrate bucale submucoase nsoite de adenopatii submandiculare i infiltrate parotidiene. n faza final a LLC, cnd se produce puseul blastic, la nivelul buco-dentar apar manifestrile din LA: ulcerative, necrotice, hemoragice i fetide.

EXAMENELE PARACLINICE - H e m o g r a m a arat o leucocitoz prin limfocitoz absolut (90%, peste 15.000/mm3), cu limfocite mici, fragile, care las urme nucleare (umbrele nucleare Gumprecht sau resturi nucleare). Ane-mia i trombocitopenia sunt prezente datorit insuficienei medulare, auto-anticorpilor circulani u hipersplenismului. M d u v a o s o a s prezint o limfocitoz peste 40%. Se mai observ o hipogamaglobulinemie cu scderea imunoglobulinelor serice, creterea a c i d u l u i u r i c i pozitivarea t e s t e l o r C o o m b s n caz de hemoliz autoimun.

BOALA HODGKIN
Este o boal limfoproliferativ ncadrat n limfoamele maligne, caracterizat printr-o proliferare malign a sistemului limfohistiocitar. Afeciunea are o particularitate histologic, n sensul c histiocitele sufer o transformare malign, dnd natere unor celule gigante de tip Reed-Sternberg i celule Hodgkin, alturi de o reacie inflamatorie de tip granulomatos. Din punct de vedere clinic, pe fondul unei stri generale bune, cu simptome nespecifice (febr, prurit, transpiraii i scdere ponderal) se dezvolt o adenopatie superficial localizat mai ales cervical i laterocervical, uni- sau bilateral, de multe ori de descoperire ntmpltoare. Ganglionii sunt fermi, nedureroi, uor adereni ntre ei, dar cu mobilitate de grup pe planurile profunde. Din nefericire, boala nedescoperit la timp cuprinde toate grupele ganglionare superficiale i profunde supra- i subdiafragmatic, cu diseminare de tip malign n splin (splenomegalie), ficat, tegumente, oase, pleuro-pulmonar i chiar tardiv poate metastaza n sistemul nervos central, tractul gastrointestinal, rinichi, glanda mamar sau testicul. Dei diagnosticul poate fi sugestiv prin examenul clinic, diagnosticul de certitudine este dat de b i o p s i a g a n g l i o n a r , care evideniaz prezena celulelor gigante cu nucleu unic sau multiplu polilobat i cromatina lax (celule Reed-Sternberg i celule Hodgkin), precum i infiltraia granulomatoas cu limfocite, histiocite, granulocite, plasmocite epitelioide, fibroblati n diferite procente n funcie de varietatea histopatologic. H e m o g r a m a poate fi nemodificat mult timp, dar eozinofilia cu limfopenie poate fi uneori sugestiv. Examenul m d u v e i o s o a s e poate arta doar reacia granulomatoas i infiltrativ limfoplasmocitar. Fibrinogenul i VSH-ul pot fi crescute. Examenele radiologice i e c h o g r a f i c e pot evidenia adenopatia mediastinal (prima) sau adenopatia abdominal (cea de-a doua).

LIMFOMUL MALIGN NEHODGKINIAN

Face parte dintr-un grup heterogen de boli neoplazice care rezult din proliferarea limfocitelor i, mult mai rar, a histiocitelor. Poliadenopatia i/sau splenomegalia sunt simptomele cheie ale bolii, iar diagnosticul este, de asemenea, bioptic. Poate mbrca mai multe forme histomorfologice i evoluia ulterioar poate dezvolta un tablou clinic i paraclinic ca de leucemie acut, leucemie limfatic cronic, tumor nehematologic sau limfom Burkitt. Limfomul malign afecteaz mai ales maxilarele, n special cel superior. Debutul bolii se face prin cderea prematur a dinilor, fr o cauz aparent, apoi apare o tumefiere important a maxilarului, gingia rmnnd normal. Radiologic, dispare lamina densa a alveolelor dentare i apar imagini de osteoliz intens.

LIMFOPROLIFERRILE MALIGNE ALE SISTEMULUI CELULAR LIMFOID B


Sunt un grup mare de boli cu proliferri maligne predominant de plasmocite i cu hipersecreie de imunoglobuline. n funcie de tipul celular i de imunoglobulinele hiperproduse, sunt descrise mai multe tipuri de boli, bine individualizate clinic i paraclinic.

BOALA WALDENSTRM
BOALA WALDENSTRM (macroglobulinemia primar) este datorat proliferrii neoplazice de celule limfoide B, care ajung pn n stadiul de plasmocit, cu hipersecreie de I g M . Este o boal a vrstei adulte, ce pare s prefere sexul masculin. TABLOUL CLINIC este dat de hipervscozitatea sanguin. Astfel, se descriu semne oculare (cu modificri de fund de ochi), semne neurologice (mergnd pn la com), semne cardiovasculare (hipotensiune arterial, insuficien cardiac), hemoragii difuze (epistaxis, purpur), fenomene Raynaud, insuficien renal cronic i hepatosplenomegalie. Examenele paraclinice care atrag atenia asupra bolii sunt adezivitatea eritrocitar, cnd pe frotiu apar hematii n fiicuri, iar i m u n o e l e c t r o f o r e z a precizeaz diagnosticul prin creterea I g M . Rareori n urin poate fi evideniat p r o t e i n a B e n c e - J o n e s .

MIELOMUL MULTIPLU
MIELOMUL MULTIPLU (maladia Kahler) este tot o proliferare monoclonal de plasmocite, dar cu secreie de Ig G, Ig A sau o paraprotein anormal monoclonal denumit componentul M. Celulele tumorale mielomatoase au tropism exagerat

pentru oasele late (craniu, bazin), de unde i tabloul clinic sugestiv al bolii, care se caracterizeaz prin dureri osoase intense, tenace, mai ales nocturne, ce apar la brbai mai vrstnici (peste 60 ani). Hepatosplenomegalia moderat ntregete tabloul clinic. Plasmocitomul afecteaz esuturile moi, ales gingiile, care sufer o hipertrofie neted sau n muguri, localizat sau difuz. Dintre examenele paraclinice, i m u n o e l e c t r o f o r e z a arat o cretere de Ig G (70%), Ig A (20%) sau proteine Bence-Jones (prezente uneori i n urin), m i e l o g r a m a este bun pentru diagnostic dac plasmocitele au un procent peste 15%, iar leziunile osoase radiologice sunt caracteristice (mai ales prin leziunile osteolitice i de osteoporoz la nivelul calotei craniene).