ENF.

DE LA PLACA MOTORA
POSTSINPTICO M. Gravis

ACh

PRESINPTICO Eaton Lambert Botulismo

AChE

MIASTENIA GRAVIS
Autoinmune Timo anormal en 75% ( 65% hiperplsico; 10% timoma) TC o RM torcica.
ACh

CLNICA:

1. Fluctuante: Empeora con el ejercicio, mejora con el reposo. Tpico: ms debilidad por las tardes.

AChE

2. Afectacin de la musculatura craneal, tpicamente EXTRAOCULAR (PUEDE SIMULAR UNA OFTALMOPLEJA INTERNUCLEAR). Otros: disartria, disfagia (tpicamente para lquidos). 3. Debilidad proximal y asimtrica en miembros. REFLEJOS NORMALES, TROFISMO NORMAL.

4. No hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares. ESTO LO DIFERENCIA DEL BOTULISMO Y DEL EATON LAMBERT.

MIASTENIA GRAVIS
DIAGNSTICO:
ACh

1. Test de TENSILN (EDROFONIO).

AChE

2. Demostracin de anticuerpos anti-receptor de ACh. En el 90% de las miastenias gralizadas. y el 50% de las oculares. Su presencia es diagnstica, aunque no son patognomnicos. Su ausencia no excluye el diagnstico (10% de miastenias son seronegativas, slo en ellas se identifican anticuerpos anti-MuSK).
3. Estudios neurofisiolgicos: Velocidades de conduccin: normal. Amplitud del potencial de accin ante un estmulo nico: normal. La estimulacin repetitiva a bajas frecuencias decremento progresivo de la amplitud de los potenciales de accin evocados ( RESPUESTA DECREMENTAL). EMG de fibra aislada INCREMENTO DEL JITTER 4. Otros: Hormonas tiroideas, Factor Reumatoide y ANAs

MIASTENIA GRAVIS
TRATAMIENTO
1. Frmacos anticolinestersicos. Piridostigmina v.o., Neostigmina i.v. 2. Corticoides. a) cuando falla la medicacin anticolinestersica. b) para mejorar la fuerza pretimectoma. c) cuando no hay remisin tras timectoma d) raramente en la miastenia ocular pura. 3. Inmunosupresores. Azatioprina o Ciclofosfamida. 4. Plasmafresis / Inmunoglobulinas. 5. Timectoma. Si timoma o Forma generalizada (un 85% mejora tras timectoma en ausencia de tumor).
AChE

ACh

EATON-LAMBERT
PRESINPTICO Suele ser paraneoplsico. El tumor que ms se asocia: Ca. Pulmonar de clulas pequeas ante sospecha clnica, Rx trax.
AChE

ACh

CLNICA. Afecta a musculatura PROXIMAL de MMII. (ptosis y diplopa 70%) incremento transitorio de la fuerza tras unos seg de EF voluntario. Hiporreflexia, disautonoma. DIAGNSTICO Lo ms sensible: deteccin de Ac anti-canal de Ca (95%) Velocidades de conduccin: normales. Amplitud del potencial de accin ante estmulo nico: disminuida. Estimulacin repetitiva a bajas freq. respuesta DECREMENTAL (dem M. gravis) A altas freq (20-30 Hz) respuesta INCREMENTAL.

EATON-LAMBERT
TRATAMIENTO El del tumor subyacente. Plasmafresis e inmunosupresores 3-4-DAP mejora la transmisin neuromuscular.
AChE

ACh

BOTULISMO
PRESINPTICO.
ACh

AChE

CLNICA. Aparece 1-2 das tras ingesta de alimento contaminado o 1-2 semanas tras contaminacin de herida. Disfuncin gastrointestinal oftalmopleja externa + ptosis. Otros: midriasis arreactiva, disartria, disfagia HIPORREFLEXIA + DISAUTONOMA Posteriormente se afectan los msculos de las extremidades. A diferencia de Eaton-Lambert, la fuerza no mejora tras el EF TRATAMIENTO: soporte vital + antitoxina equina.

Nada sobre esta tierra puede detener al hombre que posee la correcta actitud mental para lograr su meta. Nada sobre esta tierra puede ayudar al hombre con la incorrecta actitud mental.
T. Jefferson