SINDROMUL ICTERIC DEFINIIE Icterul este un sindrom caracterizat clinic prin coloraia galben a tegumentelor i mucoaselor iar biologic

prin tulburari in metabolismul bilirubinei. Icter evident clinic - bilirubina > 2,5 mg%, Subicter - bilirubina> 1,8 mg%, clinic icter scleral. Este sindrom nu boal. Se asociaz sau nu cu colestaz. CLASIFICARE ETIOLOGIC TIPUL ICTERULUI Prehepatic CAUZE hemoliz sindrom Gilbert sindrom Crigler-Najjar infecii virale (hepatit A, B, C, E) boli autoimune toxice ciroz boala Wilson sindrom Dubin-Johnson sindrom Rotor ciroz biliar primitiv toxice litiaz biliar cancer de cap de pancreas i a cii biliare

Hepatic

Posthepatic

ICTERUL PREHEPATIC distrugere excesiv a eritrocitelor creterea bilirubinei neconjugate Simptomatologie icter uor sau moderat fr prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderat. Investigaiile paraclinice hiperbilirubinemie neconjugat teste hepatice normale, reticulocitoz, anemie normocrom, Scderea duratei de via a hematiilor (marcate cu Cr51) ICTERUL HEPATOCELULAR Cauze hepatite acute i cronice, C.H. icterul fiziologic al nou-nscutului, Ictere congenitale: boala Gilbert sindromul Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson sindromul Rotor Simptomatologie icter de intensitate variabil

semnele afeciunii hepatice emonctorii culoare variabil

Laborator Bilirubin conjugat i neconjugat Sindrom de citoliz Hipocolesterolemia, hipoalbuminemia , hipergamaglobulinemia Ictere prin deficit de conjugare(congenitale) Sindromul sau Boala Gilbert este ereditar, transmitere autosomal dominant. Caracteristici: Hiperbilirubinemie neconjugat, dat de scderea activitii UDP-glucuronil transferazei. Se poate asocia cu o hemoliz discret. Icterul este intermitent, precipitat de post prelungit, infecii, intervenii chirurgicale. Teste Functionale Hepatice (TFH) normale, histologie normala. Sindromul Crigler -Najar tip I. Absena UDP glicuronid transferazei Se manifest din natere. Hiperbilirubinemie neconjugat sever (>20g), trece bariera hematoencefalic Copii mor n primul an. Sindromul Crigler-Najar tip 2. Scdere marcat a UDP GT. Bilirubinemie < 20 mg% Fenobarbitalul induce sinteza enzimei, amelioreaz icterul (poate fi folosit ca test diagnostic) Supraveuire si evoluie benign Ictere congenitale prin deficit de excreie a bilirubinei Sindromul Dubin Jonson Transmis autosomal recesiv, se manifest prin tulburarea excreiei bilirubinei conjugate la polul biliar al hepatocitului. Bilirubina conjugata predomina,15-20mg% dar poate s nu depeasc 7mg%, 60% fiind conjugat. Discret hepatomegalie Histologic pigment negru n hepatocite FA seric normal. Far semne ale colestazei. Se evit tratament cu estrogenii, se adm. colestiramina Sindromul Rotor (icterul cronic familiar nehemolitic) Se caracterizeaz prin tulburarea excreiei Bb. conjugate. Se aseamn cu sdr. Dubin Jonson, cu urmtoarele diferene: Lipsa pigmentului hepatocitar Plasm cu derivai monoconjugai Hiperbilirubinemie conjugat, 15-20 mg%, Prognostic benign. Sindromul Sumerskil (colestaza familial recurent benign), se caracterizeaz prin pusee de icter i prurit, cu creteri de Transaminaze i FA n timpul puseelor, i normalizare n remisiune. ICTERUL POSTHEPATIC Cauze: obstacol pe cile biliare intrahepatice CBP, Hep.cr. colestatice extrahepatice Benigne maligne

Tablou clinic icter intens, prurit, scaune acolice (absena stercobilinogenului) urini hipercrome (bilirubinurie) diaree (steatoree); tulburri n absorbia vitaminelor liposolubile Laborator hiperbilirubinemie conjugat, hipercolesterolemie, fosfataza alcalin , GGT probele hepatice iniial normale TP -poate fi corectat cu vit K1 SINDROMUL ICTERIC reinei ! Importan practic deosebit: vrsta semnele de anemie splenomegalia izolat Emonctoriile (urina, fecale) tipul bilirubinei Ecografia Este esenial de difereniat icterul obstructiv de celelalte entiti !