Question mise jour le 15 novembre 2008

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

OPHTALMOLOGIE GRIATRIE
Dficit neurosensoriel chez le sujet g
1-5-60

Dr Larry BENSOUSSAN Chef de Clinique Assistant

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

1-5-60

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

Objectifs:
Diagnostiquer les maladies de la vision lies au vieillissement et en discuter la prise en charge thrapeutique, prventive et curative. Diagnostiquer les troubles de la vision lis au vieillissement, et en discuter la prise en charge thrapeutique, prventive et curative.

DGNRESCENCE MACULAIRE LIE LGE (DMLA)

Remarque : cette question sincorpore dans le Dficit neurosensoriel chez le sujet g : diagnostiquer les maladies de la vision lies au vieillissement et en discuter la prise en charge thrapeutique, prventive et curative (1-5-60). Cette question dinternat comprend galement la question Cataracte (1-5-58), qui est traite dans un autre chapitre. La DMLA est la principale cause de malvoyance chez les sujets de plus de 50 ans dans les pays industrialiss. G Elle reprsente donc un vritable problme de sant publique en France. G Les moyens thrapeutiques actuellement notre disposition permettent une prise en charge prventive et curative, dautant plus quils sont mis en uvre prcocement.
G

A/ Rappel physiopathologique
La rtine est compose de plusieurs couches, dont celle des photorcepteurs et de lpithlium pigmentaire. G Les photorcepteurs (btonnets et cnes) subissent un renouvellement permanent. Les cellules de lpithlium pigmentaire (EP) phagocytent la partie externe (qui est galement la plus vieille et la plus proche de lpithlium pigmentaire) de ces photorcepteurs. G Le vieillissement provoque un dsquilibre entre les mcanismes de synthse et ceux de dgradation, aboutissant une accumulation des produits de dgradation, qui peuvent, soit rester dans la cellule de lEP (la lipofuscine), soit saccumuler dans les espaces extracellulaires, entre la membrane basale de lEP et la membrane de Bruch (les Drsen).
G

B/ Diagnostic positif
G G

Le diagnostic positif repose sur la ralisation dun FO par un ophtalmologiste. Les symptmes, tardifs, ne sont reconnus par le patient quau stade de complications novasculaires ou de DMLA volue atteignant la fova.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

1-5-60

1. Interrogatoire
G

Il recherche systmatiquement des facteurs de risques de DMLA : ge +++ : suprieur 50 ans ; sexe fminin ; facteurs gntiques (antcdents familiaux de DMLA +++, race blanche) ; antcdents vasculaires +++ (hypertension artrielle, antcdents coronariens, hypercholestrolmie, obsit, tabagisme) ; facteurs oculaires (hypermtropie, iris clairs, chirurgie de la cataracte) ; facteurs environnementaux (tabagisme +++, exposition la lumire, rgime pauvre en oligolments et en vitamines, rgime pauvre en poisson).

2. Symptmes
un stade prcoce, la DMLA est le plus souvent asymptomatique et le diagnostic repose sur la ralisation dun FO lors dun examen de contrle. G Les premiers symptmes ressentis sont : une diminution de la sensibilit aux contrastes et/ou dadaptation lobscurit surtout dans la vision de prs. G Ces symptmes traduisent une maculopathie lie lge (Drsen sreux et/ou altrations pigmentaires) sans complications novasculaires. G un stade plus tardif, les symptmes sont plus marqus : baisse progressive (par aggravation des lsions initiales) ou brutale de lacuit visuelle (par lapparition dune novascularisation chorodienne) ; syndrome maculaire associant : * mtamorphopsies+++, * micropsie, * dyschromatopsie. G L intensit de ces symptmes est variable et dpend surtout de la localisation des lsions par rapport la fova. G Ces symptmes (baisse dacuit visuelle et syndrome maculaire) correspondent un stade plus avanc de DMLA : Drsen sreux confluents et fovolaires, atrophie de lpithlium pigmentaire et complications novasculaires. G Il est galement important de faire prciser au patient le retentissement de ces symptmes dans la vie de tous les jours, car la seule acuit visuelle ne peut rendre compte de la vision fonctionnelle au cours de la DMLA.
G

3. Examen clinique
G

Il repose sur un examen complet (acuit visuelle, examen la lampe fente et FO) ophtalmologique comparatif et bilatral.

a) Drsen Ils sont le principal critre diagnostic de maculopathie lie lge. Ils sont actuellement considrs comme des lsions physiologiques de la macula lies lge. Ce sont des prcurseurs de la dgnrescence maculaire lie lge (atrophie et novaisseaux), vritable entit pathologique. On diffrencie principalement deux formes cliniques : * les Drsen miliaires ; I cest la forme clinique la plus frquente de Drsen, I ils correspondent une accumulation homogne peu hydrophile de matriel situ la base des cellules de lpithlium pigmentaire, I ces Drsen se prsentent sous la forme de petites (50 ) tches blanches jaunes, arrondies et contours nets, I leur disposition est variable : isols ou regroups en amas denses, I ces Drsen peuvent saccompagner de migrations pigmentaires,
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

1-5-60

ils sont le plus souvent asymptomatiques. I ils apparaissent en angiographie sous la forme dune hyperfluorescence prcoce qui dcrot lentement, I ils voluent le plus souvent vers une atrophie rtinienne. L volution vers des Drsen sreux ou vers une forme novasculaire est rare mais possible ;
I

Drsen sreux Artre

Papille

Macula

Veine

Fig. 1 : DMLA Drsen sreux.

* les Drsen sreux (figure 1). I ils ont un pronostic visuel plus svre que celui des Drsen miliaires, I ils correspondent une accumulation de matriel peu color et hydrophile, I ils se prsentent au fond dil comme des lsions blanchtres ou jauntres, polycycliques, contours flous, de grande taille, plus ou moins confluents et contigus, I ils peuvent tre accompagns de migrations pigmentaires, I ils sont frquemment asymptomatiques au stade initial mais peuvent tre responsables dune diminution des capacits visuelles lobscurit, voire dune baisse dacuit visuelle lorsquil existe une confluence juxta- ou rtrofovolaire, I L angiographie met en vidence une fluorescence progressive de ces drusen avec une hyperfluorescence maximale tardivement sans diffusion, I leur volution peut se faire vers : L la confluence, L une novascularisation chorodienne, L une atrophie de lpithlium pigmentaire, L un dcollement de lpithlium pigmentaire. b) Atrophie de lpithlium pigmentaire (figure 2)

Fig. 2 : Atrophie maculaire avec respect de la zone fovolaire.

2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

1-5-60

Cest la forme la plus frquente de DMLA constitue. Elle fait le plus souvent suite des Drsen. Elle correspond une atrophie de lpithlium pigmentaire et des photorcepteurs susjacents ainsi que de la choriocapillaire sous-jacente. Elle apparat sous la forme dune zone rtinienne arrondie ou ovalaire, polycyclique, plus ple que la rtine saine avoisinante. Au niveau de cette aire, les troncs chorodiens sousjacents sont anormalement visibles. L existence de symptmes dpend de la localisation de latrophie par rapport la fova. L angiographie met en vidence une plage hyperflorescente plus ou moins prcoce sans diffusion. La zone atrophique est au mieux visualise sur les clichs rouges.

4. Examens complmentaires
a) Angiographie la fluorescine Cest lexamen de rfrence +++ pour diagnostiquer, typer et rechercher les complications dune DMLA. Cette angiographie comprend des clichs anrythres (vert, bleu et rouge) et des clichs aprs injection de fluorescine. Elle prcise la forme clinique de DMLA (Drsen ou atrophie) et recherche des complications novasculaires sous-rtiniennes visibles ou occultes. Elle tudie le rseau vasculaire rtinien. Elle localise les novaisseux par rapport la fova, critre majeur dans la stratgie thrapeutique propose au patient. b) Angiographie au vert dindocyanine (ICG) Elle prcise la localisation des novaisseaux occultes par rapport la fova. Grce une technique high-speed, lICG permet de rechercher le vaisseau nourricier de la plaque novasculaire et offre ainsi une nouvelle alternative thrapeutique. Elle tudie le rseau vasculaire chorodien. Elle est le plus souvent couple langio fluorescine. c) Tomographie en cohrence optique (OCT) Elle permet de visualiser indirectement les novaisseaux mais surtout de suivre leur volution : mesure de lpaisseur rtinienne, recherche dun dcollement sreux rtinien ou dun dcollement de lpithlium pigmentaire.

C/ volution
L volution de la DMLA est progressive. G La surveillance doit dpister lapparition de novaisseaux chorodiens +++ (DMLA humide ou exsudative ). G Leur apparition marque un tournant volutif dans le pronostic visuel de la DMLA. G Les novaisseaux, dorigine chorodienne, se dveloppent sous lpithlium pigmentaire, aprs avoir franchi la membrane de Bruch, ou dans la rtine neurosensorielle. G Ils se manifestent le plus souvent par des mtamorphopsies ou une baisse brutale de lacuit visuelle avec un scotome central. G Cette complication est une urgence diagnostique et thrapeutique. G On distingue deux principales formes cliniques de novaisseaux : les visibles et les occultes (les plus frquents, les moins actifs). G Ces novaisseaux se manifestent au fond dil par des signes indirects qui tmoignent de leur permabilit anormale. On peut retrouver des exsudats lipidiques et/ou des hmorragies et/ou un dcollement sreux rtinien. Les novaisseaux visibles peuvent parfois tre entours dun cercle pigment. G Une angiographie la fluorescine est ralise en urgence.
G 2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

1-5-60

Elle permet de faire le diagnostic et de typer les novaisseaux : les novaisseaux visibles se prsentent, aprs injection de fluorescine, comme des lacis vasculaires hyperfluorescents prcocement avec une diffusion prcoce du colorant qui devient maximale aux temps tardifs ; les novaisseaux occultes sont trs rarement visibles en angiographie la fluorescine aprs injection. La squence angiographique montre typiquement une hypofluorescence prcoce avec, aux temps tardifs, une diffusion du colorant et lapparition de points hyperfluorescents en tte dpingle (appels pin-points). Les limites des novaisseaux peuvent tre prcises sur langiographie linfracyanine. G Les clichs anrythres (ou non injects) permettent de prciser les limites du dcollement sreux rtinien. G L angiographie permet galement de classifier les novaisseaux en fonction de leur localisation par rapport la fova : extrafovaux sils sont situs plus de 300 du pigment xanthophylle ; juxtafovaux sils sont situs moins de 300 du pigment xanthophylle ; rtrofovaux sils empitent sur la zone xanthophylle. G Cette classification est primordiale pour la prise en charge thrapeutique. G Une ICG est indispensable en cas de novaisseaux occultes car elle permet de visualiser directement les novaisseaux sous la forme dune hyperfluorescence tardive localise (hot spot) ou en plaque. G L volution est souvent dfavorable, avec dgradation progressive de la fonction visuelle. G Ils peuvent se compliquer dhmatome sous-rtinien, de dgnrescence des photorcepteurs et de rcidive qui impose une surveillance clinique et angiographique rapproche.
G

D/ Traitement
G

Il repose sur une surveillance rgulire par un ophtalmologiste et une autosurveillance par le patient en labsence de symptmes ou de complications novasculaires.

1. Traitement mdical
Une supplmentation en acide gras polyinsaturs omga 3 et en lutine (rtinat 2 glules par jour) est prconise sil existe: des petits Drsen ; des Drsen intermdiaires peu nombreux ; des facteurs de risque de DMLA ; des anomalies pigmentaires. G Une supplmentation en vitamines et en oligolments (zinc et cuivre) est ajoute aux patients (Preservision 2 comprims matin et midi) qui prsentent : de gros Drsen ; des drusen intermdiaires nombreux ; une atrophie gographique centrale ; une DMLA volue un seul il (no-vaisseaux).
G

2. Les antiangiogniques
Ils sont indiqus en cas de DMLA exsudative. Ils ont pour but de bloquer la croissance et la formation des novaisseaux. Ils doivent tre administrs exclusivement par injection intravitrenne dans des conditions strictes dasepsie. Actuellement 2 mdicaments ont lAMM Les effets secondaires observs sont : cphales, HTA, endophtalmie, hypertension oculaire, cataracte, dcollement de rtine.

3. Traitement laser
Il est rserv aux formes novasculaires. G En fonction de la localisation des novaisseaux on utilise :
G 2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Dficit neurosensoriel chez le sujet g

1-5-60

le laser argon (pour les novaisseaux extra-fovolaires) et le laser krypton (pour les novaisseaux juxtafovolaires), qui brlent la rtine dans son ensemble sans spcificit. Le laser est rserver aux novaisseaux qui entranent une baisse importante de lacuit visuelle (< 5/10). Les impacts de laser doivent tre confluents contigus sur toute la zone atteinte par les novaisseaux; la photothrapie dynamique (PDT), qui est rserve aux novaisseaux visibles rtrofovolaires ayant entran une baisse importante de lacuit visuelle. Cette technique repose sur linjection IV dun photosensibilisant qui se fixe lectivement sur les cellules endothliales des novaisseaux. Le photosensibilisant est activ par le laser pour former un caillot qui thrombose et fait ainsi disparatre les novaisseaux ; la thermothrapie transpupillaire (TTP): elle est rserve aux novaisseaux occultes rtrofovolaires. Le principe repose sur le rchauffement des novaisseaux pour les faire disparatre.

4. Autres traitements
Le traitement chirurgical (exrse des novaisseaux extrafovolaires, translocation rtinienne pour dplacer les novaisseaux rtrofovolaires en zone accessible au laser argon) est propos dans certaines situations. G La radiothrapie oculaire.
G

4. Rducation fonctionnelle
G

Au terme de ces diffrents traitements, le pronostic visuel est souvent compromis, et il est ncessaire davoir recours une rducation visuelle au sein dune quipe (ophtalmologiste, orthoptiste et opticien), qui aide le patient se servir de sa rtine priphrique pour ses dplacements quotidiens et percevoir son entourage.

E/ Surveillance
La prise en charge doit impliquer le patient en lui expliquant les signes dalerte et la ncessit dune surveillance rgulire par un ophtalmologiste. Ainsi, une auto-surveillance par la grille dAMSLER est prconise chez les patients atteints de DMLA. G Une consultation chez lophtalmologiste est ncessaire, ds que les lignes de la grille napparaissent plus droites et deviennent ondules (mtamorphopsies). G Cette grille nest remise qu titre indicatif, car il est conseill au patient de venir consulter sil existe une modification de la fonction visuelle. G Un examen clinique comprenant une acuit visuelle et un fond dil tous les six mois est ncessaire. G Une angiographie est prconise en cas daggravation des symptmes ou des signes cliniques observs au FO. G On proposera au patient linscription une association de patient atteint de DMLA et une psychothrapie de soutien. I
G

POINTS FORTS Principale cause de malvoyance aprs 50 ans dans les pays industrialiss. G Dcouverte le plus souvent fortuite. G Urgence diagnostique si scotome central, mtamorphopsie, baisse brutale dacuit visuelle. G Deux formes cliniques : DMLA sche (Drsen sreux, Drsen miliaires et atrophie de lpithlium pigmentaire) ; DMLA humide ou complique ou novasculaire (novaisseaux chorodiens visibles et/ou occultes).
G

Examen complmentaire : langiographie rtinienne la fluorescine ou chorodienne au vert dindocyanine. G Traitement curatif au laser sur les novaisseaux. G Traitement prventif par vitaminothrapie et oligolements en cas de : DMLA novascularise unilatrale ; Drsen > 125 . G Rducation basse vision et prise en charge psychologique au stade avanc de DMLA. G Surveillance clinique vie (mtamorphopsie, acuit visuelle, grille dAmsler) et angiographique au moindre doute.
G

2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com