Sunteți pe pagina 1din 4

CIROZA HEPATICA LA COPIL

Prof. Dr. Evelina Moraru

Spitalul de urgenta Sf. Maria Iasi

Clinica a II - a Pediatrie

17.11.2000

1. Definiie 2. Etiologie

3. Patogenie i fiziopatologie 4. Tablou clinic

DEFINITIE Reprezint un complex simptomatic grav determinat de leziuni progresive i se pare ireversibile hepatice cu distrucia arhitecturii lobulare prin fibroz extins, regenerare nodular i afectare necro-inflamatorie. Determinismul bolii este multifactorial. ETIOLOGIA este practic esenial n evaluarea prognostic din raiuni terapeutice i aprecierea stadial-evolutiv (activ, inactiv). Morfologic poate fi miconodular, macronodular sau micromacronodular (cea mai frecvent). Principalele categorii etiologice sunt: Cirozele post necrotice Cirozele biliare Cirozele metabolice si genetice Cirozele vasculare Cirozele nutriionale Cirozele idiopatice (criptogenice). l.Cirozele post-necrotice sunt cele mai frecvente i complic leziunile hepato-celulare produse de virusurile hepatitice (V.H.B., V.H.D., V.H.C., V.H.G.B.C.) de cauze viro-bacteriene ce au iniiat o hepatit neo-natal sau toxic-medicamentoas. Intervalul de instalare este variabil, dependent de o multitudine de factori (ai agenilor etiologici i ai gazdei); astfel V.H.D. agraveaz i grbete evoluia unei infecii cu V.H.B. iar infecia cu V.H.C. produce ntr-un interval mai mare dar mai frecvent, evoluie cirogen. Hepatita autoimun evolueaz spre ciroz n funcie de form, vrsta de debut, precocitatea tratamentului. 2.Cirozele biliare apar n urma etiologiei diverse a sindromului colestatic cronic i sunt dominate ca frecven de atrezia cilor biliare (ACB) extrahepatice sau intrahepatice, hipoplaziile

ductulare sindromatice (Alagille) i n special cele nonsindromatice, chistul i pseudochistul de colodoc, colestazele recurente familiale .a. Cauz extrem de rar este la copil ciroza biliar primitiv (inhibitori serici ai limfocitelor si anticorpi antimitocondriali). Anomaliile metabolice ale acizilor biliari prin efectele toxice ale produilor aberani pot determina ciroze biliare (greu de demonstrat). 3.Ciroze metabolice si genetice apar prin: anomalii ale metabolismului glucidic (galactozemia congenital, intoleran ereditar la fructoz i glicigenoza tipurile III (bari Forbes) IV (Andersen); anomalii ale metabolismului lipidic (boala Niemann-Pick, Gaucher, Wolman, boala Bassenkoenzweig sau a betalipoproteinemiei; mucopolizaharide (boala Hurler si Hunter); anomalii ale metabolismului Cu (boal Wilson), Fe (hemocromatoza primar sau secundar, coproporfirinelor (porfiria hepatic) Alte cauze genetice ca mucoviscidoza, acidemia coprostanic, boala Bylor pot evolua spre ciroz. 4.Cirozele vasculare realizeaz sindrom de hipertensiune portal datorit obstacolelor prehepatice, intrahepatic sau posthepatic. Fiziopatologia, folosind ca reper circulaia sinusoidal i traiectul ven port-sinusoid-sistem venos hepatic HTP poate fi: presinusoidal, sinosoidal i postsinusoidal. Entitile implicite sunt: cavernonul portal ( intervenii de cateterizare a venei ombilicale, tromboze porte, stenoze congenitale, compresiuni; cirozele n evoluie, fibroza hepatic congenital, cauze veno-ocluzive, pericardita pot determina alterri circulatorii cu multe consecine grave. 5.Cirozele nutriionale apar ca urmare a unor dezechilibre prelungite i grave (malnutriia) sau mai rar ca urmare a efectului intrauterin sau post natal al alcoolului (sindromul alcool-fetal), unor alcaloizi toxici alimentari (ceaiuri) post intoxicaii grave. PATOGENIE I FIZIOPATOLOGIE Leziunile principale, moartea celular, inflamaia i fibroza se realizeaz printr-o patogenie complex de citotoxicitate mediat imunologic sau prin efect direct toxic al acizilor biliari. Moartea celular se produce prin necroz sau/si apoptoz declanat de virusuri, toxine, anomalii circulatorii. Fibroza are la baz activarea unei cascade fibrogenetice cu originea n declanarea reactivrii celulei ITO perisinusoidale, care reprezint sursa celular a componentelor matrixului, colageni, proteoglicani . Acumularea subendotelial a colagenului realizeaz capilarizarea sinusoidului. Modificrile precoce pot fi reversibile iar cele tardive sunt definitive i ele asociaz participarea complex a numeroase citokine . Regenerarea nodular este o leziune secundar, compensatorie care ns agraveaz hipoxia. Hiperreactivitatea mezenchimal imunologic este rezultatul interveniei factorilor etiologici prin mecanism imun.

Modificrile structurale grave determin: hipertensiune portal prin obstacol sinusoidal si postsinusoidal i alterarea aparatului sfincterian al arterei hepatice; icter cu patogenie complex prin colestaz i uneori pusee hemolitice; ascit si edeme prin perturbri dinamice are reglri electrolitice i volemice (hipoalbuminemie de sintez, scderea presiunii coloid osmotice, tulburri de distribuie volemic), stare hiperdinamic circulatorie, hiperaldosteronism secundar cu retenie de Na i ap, activarea sistemului renin-angiotensin; aldosteron. TABLOU CLINIC Frecvena i intensitatea simptomelor sunt n relaie cu stadiul evolutiv (compensat sau decompensat vascular i parechimatos) al bolii. Bolnavul este simptomatic i are un aspect clinic sugestiv n perioada de stare: rsunetul asupra strii generale este relevat de iritabilitate, pesimism i agravat de deteriorarea strii de nutriie (nanism), digital, edeme ale alimentelor; semnele cutanate sunt constante i reprezentate de icter fluctuant, prurit tegumentar, xantoame i xantelasme, stelue vasculare i angioame ( mai rar); particulare copilului sunt acneea i eritemul papulo-plantar; sindrom hemoragipar cutanat i mucos (gingivoragii, epistaxis, peteii, echimoze). Semne digestive: dureri abdominale, greuri, vrsturi; abdomen mrit de volum; circulaie colateral toraco-abdominal; hepato-splenomegalie, consistena crescut; variante comportamentale pot fi hepatomegalie lob stng, ficat atrofic sus situat, splenomegalie enorm; ascit moderat sau sever cu semnul valului, matitate deplasabil, hernie ombilical; scaune acolice, steatoree, anorexie; hemoragii digestive superioare sau inferioare Tulburri de osificare (osteoporoza, rahitism) Anomalii cardiace si pulmonare (aritmii, hipertensiune pulmonar, sindrom hepatopulmonar) Anomalii renale: oligurie i azotemie prin IR sau sindrom hepato-renal Anomelii endocrine : hipercorticism, amenoree, ginecomastie, pubertate ntrziat, nanisn hepatic. Semne clinice de mare gravitate sunt: encefalopatia portal-hipertensiv emanciere a maselor musculare, hipocratism

hemoragia digestiv prin ruptura varicelor esofagiene, gastropatie portal hipertensiv si insuficien hepatic (deficit de complex protrombinic) infectarea lichidului de ascit insuficien respiratorie grav.