Ausencia de una abertura anal normal. Incidencia 1 de cada 5000 nacimientos. Etiologia desconocida. Asociado a otras anomalas congnitas.

as. El acrnimo en ingls VACTERL.

Endodermo del intestino primitivo, parte del saco vitelino y se extiende desde la membrana bucofarngea a la cloacal. El intestino primitivo se divide en tres segmentos: anterior, medio y caudal, dando origen este ltimo al tercio izquierdo del colon transverso, el descendente, sigmoides, recto y parte superior del conducto anal. Las capas msculo-conectivas del tubo digestivo y el estroma glandular tienen su origen en el mesodermo. Cuarta semana, la cloaca se divide tabique urorectal origina hacia dorsal el seno anorectal (recto y canal anal ceflico) y hacia ventral el seno urogenital (sistema urinario y genital) independientes en la sptima semana

Hombres Fstula perineal Sin colostoma Fstula rectouretral }Colostoma: Bulbar Prosttica Fstula rectovesical (cuello vesical)

Mujeres Fstula perineal Sin colostoma Fstula vestibular }Colostoma Cloaca persistente < 3 cm canal comn > 3 cm canal comn

Ano imperforado sin fstula

Atresia rectal

Ano imperforado sin fstula Atresia rectal

Genitourinarias (GU). frecuencia de 26 a 48%; la incidencia aumenta en la medida que la malformacin es ms compleja y el descenso rectal es menor. Anomalas espinales. alteraciones de la segmentacin y/o agenesia sacra, asociarse a mdula anclada, engrosamiento del fillum terminal o lipoma intra-raqudeo, hallazgos importantes influyen en el pronstico funcional de estos nios. Varias. Se observan anomalas cardacas en un 8%, atresia esofgica o fstula trqueo-esofgica en un 6% y defectos de pared abdominal en un 2%.

Chequeo fsico. Determinar si el infante tiene una lesin alta o baja. Radiografa sencilla del abdomen Ultrasonido del perineo (zonas rectales y vaginales).

Variedad baja, reparado perodo de RN, anoplastia perineal. Variedad alta, colostoma. Operacin de desplazamiento (en la cual el recto es "jalado hacia abajo" y suturado en una abertura anal nueva en el perineo). Despus se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo durante varios meses hasta lograr una cicatriz madura y suave. Cierre de colostoma.

Se considera que es la anomala congnita mas frecuente del sistema gastro-intestinal, y es el remanente del conducto onfalomesentrico que conecta el intestino primitivo con el saco vitelino en la vida fetal temprana

Normalmente est estructura anatmica se oblitera y desaparece completamente entre la sptima y la octava semana de vida fetal, que es cuando la placenta reemplaza al saco vitelino como base nutricional para el feto; el defecto d la involucin del divertculo de Meckel

Dando lugar a una fstula onfalomesentrica, un quiste entrico, una brida fibrosa que une el intestino delgado al ombligo, o esta estructura queda libre y flotante constituyendo un divertculo intestinal

Clasificacion
Verdaderos: realidad de un verdadero

divertculo, porque desde su emergencia de la cara antimesentrica del intestino posee los cuatro planos anatmicos (serosa,muscular, sumucosa y mucosa Falsos: resultado de ulceracion benigna que causa penetracion profunda o perforacion localizada, ejemplo neoplasias necroticas.

Patologia
Los diverticulos

gastricos ocurren mas frecuentemente alrededor de la cara posterior del cardias Amenudo se encuentra mucosa heterotopica(tejido normal con localizacion anormal) la mas frecuente son la gastrica y la pancreatica.

El cuadro clnico es diverso y depende de la edad. Los principales cuadros clnicos son la obstruccin, hemorragia e inflamacin. La hemorragia y la obstruccin son los problemas mas frecuentes

El diagnstico preoperatorio del divertculo de Meckel es raro, debido a que cuando se complica los signos o sntomas no son patognomnicos De ah radica la importancia de la sospecha clnica en pacientes con sntomas de obstruccin intestinal persistente o recurrente, para evitar un retraso en el diagnstico y eventuales complicaciones mayores. La endoscopia es valiosa para hacer diagnostico diferencial.

El manejo quirurgico esta indicado solo cual se han desarrollado complicaciones, cuando hay lesion asociada y la laparotomia se considera aconsejable como ultimo recurso. La diverticulectomia se reserva para los casos complicados.

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

DEFINICION Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a hipertrofia de la capa muscular circular que causa obstruccion gastrica.

DATOS ESTADSTICOS

Prevalencia: 1.5 4 por cada 1000 RN vivos Raza Blanca Varones : mujeres 4:1 Mayor incidencia en primognito varn Ms comn en grupo sanguneo B y y O Puede existir historia familiar. Se observa en gemelos

ETIOLOGA

No hay una causa definitiva.

Se sugiere un factor gentico. 1960 Lynn sugiere cuajos de leche.

Alteraciones en el nmero de clulas ganglionares.

Alteraciones en la relajacin: gastrina , sustancia P.

Alteraciones en la inervacin del ploro.

CUADRO CLNICO

Edad: 2-8 semanas. Pico 3 8 semanas.

Vmitos no biliosos en proyectil.

Permanece hambriento despus de vomitar

Hipocloremia hipokalemia
Alcalosis metablica

EXAMEN FSICO

Reptaciones gstricas de izquierda a derecha. Palpacin de la oliva pilrica. Ictericia. Grados variables de deshidratacin.

HALLAZGOS ECOGRFICOS

Criterios diagnsticos ecogrficos:

1. Longitud de canal +16 mm 2. Dimetro de de ploro: +11 mm. 3. Espesor muscular: +3 mm. (Lanki)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

PILOROMIOTOMA FREDET - RAMSTEDT Incisin supraumbilical derecha Diseccin roma y cortante: divulsin ms.rectos. Exteriorizacin del ploro. Piloromiotoma Separacin de la muscular Exposicin de la mucosa Cierre por planos