Sunteți pe pagina 1din 80

ANEMIILE

Anemiiile
Anemiile reprezinta grupul de afectiuni hematologice cele mai frecvent intalnite. Anemiile sunt afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante totale. n practica, conform criteriilor OMS, anemia este definita ca scadere a
hematocritului sub 39% si a hemoglobinei sub 13g/dl la barbati, si sub 36% si, respectiv, sub 12g/dl la femei.

Manifestari clinice ale anemiei


Simptomele si semnele clinice din anemii, indiferent de cauza traduc hipoxia tisulara sau sunt secundare mecanismelor adaptative ale organismului, n special cel cardiovascular, la noul regim de oxigenare.

Manifestari clinice ale anemiei


Manifestarile clinice ale anemiilor depind de :
gradul de reducere a capacitatii de transport al O2, gradul de modificare al volumului sanguin, viteza de instalare a acestora, patologiile asociate, manifestarile bolii de baza si capacitatea aparatului cardio-respirator de a compensa anemia :

Manifestari clinice ale anemiei


Manifestarile sunt :
Cutaneo-mucoase Cardiovasculare Respiratorii Neurologice

Manifestari clinice ale anemiei


Semne cutaneo-mucoase :
Paloarea tegumentelor si mucoaselor Variatii in functie de pigmentatia pielii Variatii in functie de cauza anemiei
Paloare albicioasa, transparenta deficit martial Paloare cerata, infiltrativa deficit vitamina B12 Paloare cu subicter/icter anemia hemolitica

Mai evidenta la nivel palme, plante, unghii, conjunctive

Manifestari clinice ale anemiei


Semne cardio-vasculare :
Palpitatii / tahicardie in repaos Dispnee de effort repaos Scadere tensionala Crize anginoase Decompensare cardiaca

Semne respiratorii
Dispnee de effort, repaos

Manifestari clinice ale anemiei


Semne neurologice
Astenie fizica si psihica Fatigabilitate Apatie Ameteli Vertije Cefalee Acufene scotoame

Diagnosticul anemiei
Anamneza
varsta, debutul, durata de la debut, antecedente familiale (cazuri de anemie in familie) antecedente personale (anemie veche, instalare in copilarie), pierderi sanguine evidente (GI, genitale, chirurgie), dieta, medicatii, expunerea la toxice, ocupatia, statut social

Diagnosticul anemiei
Examenul clinic examen complet ca pentru orice pacient cu atentie asupra :
Tegumente si mucoase (paloare, icter, purpura), Fanere Examen abdominal (hepato-splenomegalie), Sistem limfatic, Examen digestiv, Examen genital

Examene de laborator - standard


Hemograma completa
Numarul de leucocite cu formula leucocitara, Numarul de trombocite Numarul de eritrocite (GR), Hemoglobina (Hb), Hematocritul (Ht) si indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)

Examenul frotiului de sange periferic Numarul de reticulocite

Examene de laborator
Numarul de Globulelor Rosii (GR) : 4,2-5,5 milioane/mm3 Hematocrit (Ht) : 45 - 54% Hemoglobina :
12-14 g/dl (femei), 13-15 mg/dl (barbati)

Volumul Eritrocitar Mediu (VEM)


Reprezinta volumul mediu al unui eritrocit VEM = Ht(%) x 10/GR = 85-100 3 (fl) - microcitoza = < 85 3 - normocitoza = 85 100 3 - macrocitoza = > 100 3

Hemoglobina eritrocitara medie (HEM)


Cantitatea medie de hemoglobina dint-un eritrocit HEM = Hb(g%) x 10/GR(mil) = 3032pg

Concentratia medie in hemoglobina in eritrocite (CHEM) Concentratia medie de hemoglobina CHEM = Hb(g%) x 100/Ht = 32-34% hipocromie = sub 32% normocromie

Numarul de reticulocite
Numarul de reticulocite = % eritrocite imature Este necesar in evaluarea tuturor pacientilor cu anemie si este un indicator al productiei medulare Reprezinta GR tinere care mai contin cantitati mici de ARN Normal 0.5-1.5% (non-anemici) <1% productie inadecvata >3% productie crescuta

Frotiul de sange periferic


permite observarea morfologiei hematiilor dand indicatii utile pentru stabilirea diagnosticului. Pot fi evidentiate, de la caz la caz :
anizocitoza (hematii inegale), poichilocitoza (hematii cu forma variabila), anizocromie (variatii de incarcare cu Hb), forme particulare (sferocite, eliptocte, stomatocite, schizocite, celule n tinta, celule n lacrima) pot sugera diagnosticul

Frotiul de sange periferic


Da informatii despre morfologia GR, formula leucocitara, trombocite (existenta de agregate)

Morfologia GR
Diametrul 7-9 cu zona centrala mai palida Durata de viata 110-120 zile Poikilocitoza si anizocitoza

Morfologii anormale : Drepanocite


Agregarea moleculelor de Hb-S In anemiile falciforme (drepanocitoza)

Eritrocite nucleate
Comune la nounascut Prezente in caz de hemolize severe

Sferocite
Absenta zonei palide centrale Apar mai mici In sferocitoza ereditara In anemii hemolitice imune

Celule in tinta
hemoglobinopatii thalasemia boli hepatice

Clasificarea anemiilor
Exista doua metode comune de clasificare a anemiilor.
clasificarea morfologica - are la baza aspectul morfologic al hematiilor clasificarea fiziopatologica - se bazeaza pe mecanismul de producere al anemiei.

Clasificarea morfologica
Clasificarea morfologica parametrii eritrocitari : se bazeaza pe
numaratoarea eritrocitata, dozarea hemoglobinei si masurarea hematocritului, cu ajutorul carora se determina indicii eritrocitari de volum (VEM), de culoare (HEM, CHEM). numarul de reticulocite si aspectul morfologic pe frotiul sanguin.

Coroborarea acestori date a permis incadrarea anemiilor in trei mari categorii.

Clasificarea Morfologica
Anemii normocrome normocitare
cu VEM = 80-100 fl si CHEM = 32-36% numarul de reticulocite poate fi variabil : scazut, normal sau crescut cauzele principale :
insuficienta de productie prin afectare medulara globala, hemoliza, pierderile in context hemoragic acut.

Anemii normocrome normocitare

Clasificarea Morfologica
Anemii microcitare, hipocrome
cu VEM < 80 fl si CHEM < 32% numarul de reticulocite este scazut datorita implicarii medulare Este vorba de tulburari in formarea hemoglobinei si organismul reactioneaza prin reducerea taliei hematiilor (creste numarul de diviziuni celulare ale precursorilor eritrocitari) cauzele principale sunt :
deficitul in fier prin lipsa de aport sau pierderi Stari inflamatorii cronice fierul este stocat si nu poate fi utilizat.

Anemii microcitare, hipocrome

A NEM I I M I CR OR M OCI T A R E H I P OCR OM E


Deficit mar]ial Deficit `n utilizare fier Blocajul fierului Deficit de sinteza globinei Anemii feriprive Anemii sideroblastice Anemii inflamatorii cronice Talasemii Hemoglobinopatii (EE, CC) Unele porfirii Fier / / Feritin\ Transferin\ / /

Clasificarea Morfologica
Anemii macrocitare/megalocitare, normocrome
cu VEM peste 100 fl si CHEM peste 32% Talia globulelor rosii este anormal de mare si incarcatura cu hemoglobina este proportional mai mare cauze principale :
deficitul in B12, folati, anemii hemolitice cu reticulocitoza mare, sdr mielodisplazice.

Anemii macrocitare/megalocitare, normocrome


A NEM I I M A CR OR M OCI T A R E NOR M OCR OM E
Deficit `n B12 sau acid folic Anomalii ereditare de sintez\ ADN (sdr Lesch-Nyan) Deficit tranzitor iatrogen `n sinteza ADN (antifolice, analogi purinici, analogi pirimidinici) Eritroleucemia Sindroamele mielodisplazice Anemii sensibile la tiamin\ Reticulocite crescute Anemii hemolitice cu regenerare Anemii hemoragice acute faza de recuperare Alcoolism Chimioterapie Sdr mielodisplazice Mixedem Hepatopatii cronice Artefacte - aglutinine la rece

Anemii megaloblastice

Anemii nonmegaloblastice

Reticulocite normale

Clasificarea fiziopatologica
Clasificarea fiziopatologica are la baza mecanismul de producere a anemiei. Ea face deosebire intre anemiile
prin deficit de productie (cantitativ sau calitativ) si anemiile prin distrugere (hemoliza) sau exces de pierderi (hemoragiile acute).

Clasificarea fiziopatologica
Anemii hipoproliferative (prin scaderea productiei)

Anemii hiperproliferative (pierderi de globule)


- Anemii hemolitice hiperdistructie de hematii - Anemii posthemoragice acute

- Anemia feripriva - Anemia prin deficit B12/folati - Anemia din boli cronice - Mielodisplazii - Anemia aplastica - Mieloproliferari - Infiltrari medulare neoplazice

Diagnostic etiologic - orientare diagnostica Cauze centrale : se asociaza anomalii si pe alte linii celulare sanguine, numarul de reticulocite este scazut.
Anemii normocitare :
Hipoplazie Aplazie

Anemii macrocitare
Deficite vitaminice Mielodisplazie Cauze iatrogene, medicamentoase

Diagnostic etiologic - orientare diagnostica Cauze periferice : celelalte linii sunt normale, numarul de reticulocite este crescut
Anemii normocitare :
hemoliza

Anemii microcitare
Deficit de fier (anemii feriprive) Talassemie si hemoglobinopatii Boli inflamatorii cronice

ANEMII DE ORIGINE CENTRALA

Aplazii sau hipoplazii medulare


Aplazia medulara este o stare caracterizata prin pancitopenie in sange asociata cu o maduva hematopoietica hipocelulara, afectand toate cele trei linii celulare autohtone : eritrocitara, granulocitara si megakariocitara

Aplazii sau hipoplazii medulare


Aplazii primitive legate de anomalii ale maduvei hematopoietice
Fibroze medulare Mielofibroze Aplazie idiopatica

Aplazii secundare :
Iradieri corporale largi Chimioterapie anti-tumorala Virusuri in special hepatitic nonB nonC

Anemii centrale prin invadare medulara


Prin celule blastice in lecuemiile acute Prin celule tumorale apartinand liniilor mieloide si limfoide
Leucemii cronice Limfoame Mielom

Prin celule tumorale apartinad tumorilor solide (carcinom, sarcom)

Anemii centrale cu scaderea productiei


Anemii severe Asociaza adesea afectarea si a celorlalte linii Adesea manifeste clinic Capacitate redusa de regenerare Necesita adesea tratament substitutiv transfuzional

Anemii centrale prin disfunctii medulare


Anomalii genetice asociaza disfunctie medulara cu malformatii (boala Fanconi, boala Blackfan- Diamond) Anomalii hormonale hipofizare, tiroidiene, suprarenale Deficit de fier Carente vitaminice
Acidul folic Vitamina B12

Cauze inflamatorii

ANEMIA PRIN DEFICIT DE FIER

Anemia feripriva
Deficitul in fier reprezinta cauza cea mai frecventa de anemie pe glob. Anemia prin deficit de fier este cea mai frecventa afectiune hematologica (30% din populatia globului). Deficitul de fier este cea mai frecventa cauza de anemie in cursul sarcinii - 75% din cazuri.

Metabolismul fierului
Aportul cotidian de fier este, in medie, de 10 mg/zi (carne, peste, fructe uscate, cereale). Necesarul cotidian si cantitatea absorbita este de 1-2 mg/zi. La femeie, in perioada de menstruatie necesarul cotidian creste cu aproape 1 mg pentru ca in ultimul trimestru de sarcina sa ajunga la 3 mg/zi.

Metabolismul fierului
Cea mai mare parte din fierul alimentar este absorbita la nivelul duodenului. Aciditatea sucului gastric ajuta la absorbtie. Fierul trecut in plasma este fixat pe o proteina transportoare transferina (siderofilina). Transferina serveste si la transportul fierului rezultat din catabolismul hemoglobinei din eritrocitele imbatranite.

Metabolismul fierului
In procesul de eritropoieza cotidiana sunt necesare 25 mg fier : 20 mg provin din hematiile imbatranite si doar 5 mg din absorbtie. Pierderile sunt de 1 mg/zi la barbat, din care 0,7 mg/zi pierderi digestive, 0,2 mg/zi pierderi cutanate si 0,1 mg/zi pierderi renale. La femeie, pierderile se suplimenteaza cu 35 mg/ciclu, 700 mg/sarcina, 2 mg/zi la alaptare.

Anemia prin deficit de fier


Etiologia
1. Dieta necorespunzatoare
30% din populatia globului

2. Malabsorptie
Absorbtie la nivel duoden si jejun Chirurgia GI 2 ml sange contin 1mg fier Pierderi GI, si genitale

3. Pierderi sanguine - cronice

4. Hemolize

Deficit de fier categorii cu risc


Noii nascuti prematuri sau cu greutate mica la nastere Copii - organism in crestere cu alimentatie neadaptata Femei - pierderi catameniale abundente, sarcini gemelare sau sarcini repetate, la intervale scurte de timp. Persoane cu un statut social precar Varstnici scadere aport (diminuare apetit, dentitie deficitara, digestie dificila) si pierderi cronice. Donatorii de sange

Anemia prin deficit de fier


Manifestari clinice
Cel mai adesea : paloare sclero-tegumentara Glosita : inflamatia limbii Cheilita = inflammatie/fisuri la comisuri Sensibilitate la frig Slabiciune si oboseala

Studii diagnostice
Hemograma completa Studii metabolism fier Endoscopie/Colonscopie

Anemia prin deficit de fier


Hb, GR, Ht VEM < 80 fl CHEM < 30 Frotiu : hipocromie, microcitoza, anizocitoza, anulocite

Anemia prin deficit de fier


Explorarea medulara
mielograma nu este absolut necesara pentru diagnostic. anomaliile morfologice evidentiabile sunt : eritroblastii cu aspect neregulat, contur festonat, cytoplasma redusa cantitativ, cu basofilia mentinuta in formele tinere. interesul este reprezentat de evidentierea fierului medular prin coloratia Perls mult diminuat

Anemia prin deficit de fier


Bilantul metabolismului fierului
fierul seric este mult scazut sub 15 mol/l transferina sau siderofilina este crescuta (>250-350mg/dl) coeficientul de saturatie al siderofilinei este scazut (sub 20%) feritina este scazuta (sub 10ng/ml).

Anemia prin deficit de fier


Ingrijire
Tratmentul bolii de baza Terapie de substitutie cu fier
alimentar

Substitutie cu fier medicamentos


Preparate orale adm simpla, ieftina, sigura Ferrogradumet, Tardiferon Absorbtie optima in mediul acid Efecte secundare GI Fier parenteral in anumite indicatii IM sau IV Mai putin fiziologic decat forma orala

Anemia prin deficit de fier


Ingrijirea de personalul mediu

Evaluare periodica a statusului cardiovascular si respirator Monitorizarea semnelor vitale Recunoasterea si supravegherea singerarilor
Monitorizare scaune, urina pentru sangerari oculte, sangerari genitale

Recomandarea dietei corespunzatoare bogata in fier Asigurare perioade de repaos Suplimentare fier Evaluarea compliantei Terapia de substitutie cu fier pe o durata de 2-3 luni dupa normalizarea valorilor Hb

Anemia prin deficit de fier raspuns terapeutic inadecvat


pierderile nu sunt complet controlate preparatul de fier nu este cel recomandat se vor evita preparatele cu eliberare intestinala sau cu eliberare lenta (fierul este eliberat dupa zona optima de absorbtie) doza este necorespunzatoare necesarului complianta pecientului la tratament este necorespunzatoare posibilitatea existentei unei malansorbtii, unei boli inflamatorii sau neoplazice care afecteaza absorbtia asocierea unei alimentatii care inhiba absorbtia fierului diagnosticul initial incorect.

Anemia prin deficit de fier Locul transfuziilor


In marea majoritate a cazurilor nu sunt necesare datorita instalarii gradate a anemiei, permitand organismulului sa se adapteze progresiv la nivelul scazut al hemoglobinei. Nivelul de toleranta este sufficient de ridicat. Se indica in cazul in care nivelul anemiei constituie un risc de decompensare al diferitelor organe, mai ales cu tare preexistente cord, rinichi, plaman, creier.

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Anemia megaloblastica
Caracterizata prin GR care sunt mari, fragile si usor de distrus Formele obisnuite de anemii megaloblastice
1. Deficit de vitamina B12 2. Deficit de acid folic

Folatii
necesarul in folati - 50-100g/zi resursele alimentare sunt : legume verzi proaspete, ficat, carne, oua, cereale. aportul alimentar mediu - 600-900 g/zi. rezervele organismului - 10-20 mg, suficiente pentru 3-4 luni absorbtia se face la nivelul primei anse jejunale difuzie plasmatica libera concentratia plasmatica este de 2-10 g/l concentratia eritrocitara este de 200-800 g/l

Vitamina B12
necesarul este de 1-2 g/zi sursa : proteine animale (ficat, lapte, oua, peste aportul alimentar - in medie de 5-100 g/zi. rezervele organismului sunt de 2-5 g, suficiente pentru 3-5 ani absorbtia se fa cel la nivelul ileonului terminal numai pentru vitamina cuplata cu Factorul Intrinsec secretat de celulele parietale fundice transportul se realizeaza de transcobalamina II (TCII) concentratia plasmatica a vitaminei - 200 - 900 pg/ml

Deficitul de Vitamina B12


Deficitul de vit B12 cunoscut si ca anemia pernicioasa Vitamin B12 (cobalamina) este o vitamina hidrosolubila esentiala. Factorul Intrinsec (FI) este necesar pentru absorbtia cobalaminei Cauze de deficit de vit B12
Mucoasa gastrica nu secreta FI Chirurgie gastica pierderea celulelor gastrice secretante de FI Utilizarea pe termen lung a blocantilor de receptori histaminiciH2 Deficit nutritional predominant la vegetarieni Defecte congenitale de utilizare a cobalaminei Defecte de absorbtie boala Crohn

Deficitul de Vitamina B12


manifestari clinice
Instalare treptata cu toleranta crescuta; sdr anemic : astenie, dispnee, palpitatii, paloare de tip infiltrativ, ceros, asociind subicter ; splenomegalie moderata ; glosita Hunter : arsuri linguale accentuate de alimentele calde si picante, limba lucioasa, depapilata, ini]ial la varf si pe margini, ulterior generalizata ; dureri abdominale, tulburari dispeptice variate ; sterilitate la femei si astenospermie la b\rba]i ; subfebrilitate ;

Deficitul de Vitamina B12


manifestari clinice neurologice

parestezii, dureri, tulburari la mers, pierderea sensibilitatii profunde hiperreflectivitate tendinoasa, diminuarea fortei musculare. simptomele predomina la nivelul membrelor inferioare. Pot surveni tulburari psihice de tipul : iritabilitate, sindrom depresiv, dementa. Semnele neurologice sau neuropsihice pot precede sindromul anemic, pacientii trecand prin servicii de neurology sau psihiatrie inainte de sptabilirea diagnosticului corect.

Deficitul de Vitamina B12


Examene laborator

GR apar mari macrocitoza GR cu forme anormale Leucopenie cu neutrofile hipersegmentate Trombocitopenie Testul Schilling nu se poate face la gravide Dozare vit B12

Deficitul de Vitamina B12 - Ingrijiri


Administrarea injectabila de vit B12 aportului in dieta nu corecteaza anemia
Totusi nu trebuie uitat un aport dietetic corect

Deficitul de Vitamina B12 Ingrijiri de catre personalul mediu


Predispozitia familiala
Depistarea precoce si terapia poate duce la remiterea manifestarilor

Atentie la pacientii care au tulburari neurologice cu scaderea sensibilitatii la caldura si durere risc de traumatizare Verificarea compliantei la tratament Supravegherea status-ului digestiv si neurologic
Evaluare pentru carcinom gastric

Deficitul de acid folic


Deficitul in acid folic poate deasemeni antrena anemie megaloblastica Acidul folic este necesar pentru formarea si maturarea GR Cauze
Aport dietetic redus Sindroame de malabsorbtie Droguri ce inhiba absorbtia Abuzul de alcohol Hemodializa

Deficitul acid folic


Manifestari clinice similare celor din deficitul de vit B12 Instalare insidioasa Absenta manifesterilor neurologice Analize de laborator similare/dozare folati

Deficitul acid folic


Tratamentul consta in aport oral de folat, deobicei 1 mg/zi. Daca deficitul de folat se datoreaza sdr de malabsorbtie se recomanda o doza de 5 mg/zi per os. Recomandari dietetice
Legume verzi Ficat Ciuperci Unt de arahide Fasole rosii

ANEMIILE HEMOLITICE

Anemiile hemolitice
In cadrul acestor anemii durata de viata a hematiilor este scurtata Hematiile sunt distruse : membrana eritrocitara este rupta, hemoglobina este eliberata si apoi metabolizata Distrugerea in exces a hematiilor poate avea loc in sistemul macrofagic sau in sange Rezulta un exces de bilirubina care antreneaza un icter de intensitate variabila

Anemii hemolitice
Anemii hemolitice congenitale anemii corpusculare
Anomalii de membrana - sferocitoza ereditara, eliptocitoza, acantocitoza, stomatocitoza Anomalii ale hemoglobinei - fie thalassemii

(diminuare nivelului de sinteza a unui lant de globina ; alfa sau beta-thalassemii), fie hemoglobinoze (anomalii de structura ale globinei, cea mai frecventa este drepanocitoza sau hemoglobina S, dar exista si hemoglobina C, D, E si hemoglobine instabile)
Anomalii enzimatice - deficit in G6PD (hemolize acute cel
mai adesea), deficit in piruvat kinaza (hemolize cronice)

Anemii hemolitice
Anemii hemolitice dobandite
Hemolize imunologice
Hemolize auto-imune Hemolize immuno-alergice medicamentoase. Hemolize prin alloanticorpi : hemolize post-transfuzionale, boala hemolitica a nounascutului.

Hemolize infectioase : paludism, septicemii bacteriene Hemolize mecanice Alte cauze rare : saturnism, intepatura de insecte, muscatura de sarpe

Anemii hemolitice - clinica


In orice hemoliza, se regasesc asociate semne de anemie si : splenomegalie de talie moderata. un icter cutaneo-mucos (uneori absent in hemolizele acute). Tabloul de hemoliza acuta intravasculara se instaleaza brutal: alterarea majora a satrii generale cu febra, frisoane, cefalee, varsaturi, dureri lombare si abdominale. paloare majora. stare de soc. urini rare hipercrome, culoare rosu porto.

Anemii hemolitice - biologic


hiper-reticulocitoza ca martora a regenerarii. prabusirea nivelului haptoglobinei serice (+++). cresterea bilirubinei indirecte (neconjugate). cresterea LDH seric (nespecifica). In cadrul hemolizei acute : cresterea hemoglobinemiei. aparitia unei hemoglobinurii.

Anemii - concluzii
Anemia este semnul sau consecinta unei stari patologice subjacente Tratamentul anemiei trebuie sa fie intotdauna etiologic Transfuzia sanguina este un tratament paliativ, in asteptarea tratamentului etiologic Transfuzia nu este, adesea nici urgenta, nici necesara Se prefera a se face bilantul etiologic inainte de orice atitudine terapeutica care ar putea altera procesul diagnostic

Anemie atitudine practica


Evaluarea importantei anemiei rasunetul asupra organismului
Puls, tensiune arteriala Stare respiratorie, frecventa respiratorie Strea tegumentara coloratie, anomalii Starea fizica evaluarea starii de oboseala, toleranta la efort, propunerea unui ajutor

Anemie atitudine practica


Evaluarea importantei biologice a anemiei
Hemograma cu nivel hemoglobina si indici eritrocitari, reticulocite Depistare anomalii asociate ale liniilor leucocitare si trombocitare Luare masuri immediate de compensare a deficitului de oxigenare tisulara manifesta repaos, oxigenoterapie +/- transfuzie

Anemie atitudine practica


Prevederea gesturilor indispensabile unei eventuale transfuzii :
Carta de grup sanguin, sau realizarea grupajului sanguin al pacientului cu teste pretrenafuzionale si cautarea de antigene neregulate Recoltarea de sange pentru demersul diagnostic inaintea oricarei transfuzii