UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MEXICO FACULTAD DE ODONTOLOGIA

TEMA:

DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL

ALUMNO: JAIME DAVID GARCIA BECERRIL

DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL Es un trastorno que involucra el desarrollo anormal de huesos en el crneo y el rea de la clavcula y es una afeccin que se transmite de padres a hijos (hereditaria). Causas, incidencia y factores de riesgo La disostosis cleidocraneal se hereda como un rasgo autosmico dominante, lo que significa que si uno de los padres padece la afeccin, cada uno de los hijos tiene un 50% de probabilidad de presentar la enfermedad. La disostosis cleidocraneal es congnita, lo que significa que est presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a nios y nias. Los pacientes con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandbula prominentes (que protruyen) y el rea de la mitad de la nariz (puente nasal) pronunciada. El desarrollo incompleto o ausencia de los huesos de la clavcula hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo. Adems, puede haber otros problemas en los huesos. Los dientes permanentes se pueden desarrollar ms tarde de lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia adentro, lo cual hace que los dientes normales se vuelvan torcidos. La afeccin no afecta la inteligencia de la persona. Sntomas

Clavcula ausente o incompleta Capacidad para juntar ambos hombros enfrente del cuerpo Articulaciones flojas Retraso en el cierre de las fontanelas Problemas dentales o La persona no muda de dientes a la edad esperada o Los dientes permanentes se desarrollan lentamente o Dientes adicionales (dientes supernumerarios) o Dientes en forma de clavija o Puede haber ausencia de dientes Puente nasal bajo Prominencia frontal, occipital y parietal Antebrazos cortos Dedos de la mano cortos

Signos y exmenes Frecuentemente existe una historia familiar de disostosis cleidocraneal. Generalmente, se toman radiografas que pueden mostrar:

Subdesarrollo de la clavcula Subdesarrollo del omplato (paletilla) Incapacidad de cierre de la snfisis del pubis (el lugar en la parte anterior de la pelvis)

Tratamiento No existe un tratamiento especfico para los problemas seos. El cirujano oral debe evaluar regularmente la dentadura y un otlogo debe verificar los problemas de audicin. Expectativas (pronstico) Los sntomas en los huesos generalmente causan pocos problemas. El cuidado dental apropiado es importante. Complicaciones Los problemas dentales son las complicaciones ms significativas. Situaciones que requieren asistencia mdica La persona debe acudir al mdico si existen antecedentes familiares de disostosis cleidocraneal y est planeando tener un hijo, o si tiene un hijo con sntomas similares. Prevencin Se recomienda consultar con un experto en gentica a las personas que deseen tener hijos y que tengan antecedentes familiares o personales de disostosis cleidocraneal.

IMGENES

Rayos X de trax PA. Obsrvese cada clavcula formada por 3 segmentos

Rayos X de crneo PA. Se observa desproporcin entre las dimensiones transversales del crneo y de la cara.

Rayos X de pie. Se observa deformidad en huso de las falanges.

Rayos X de la mano. Se observa acortamiento del cuarto dedo por hipoplasia metacarpiana