-D.N.=12.05.1997 -D.I.=24.05.1997, prin transfer SMOG-Brasov M.I M.I.: cianoza generalizata, dispnee, tahipnee, dificultati de alimentatie AHC AHC: tata =30 de ani, mama =29 de ani, sanatosi; 8 frati sanatosi APF APF: al IX -lea copil, sarcina fiziologica, nastere la termen, spontana, prezentatie craniana GN=2600g, L=47cm, Apgar=9, icter fiziolgic=3zile; alimentatie naturala 5 zileFLP -Morinaga Conditii de viata:12 persoane /camera Istoricul bolii: Istoricul bolii: Nn in virsta de 13 zile prezinta din a 2-a saptamana de viata cianoza periorala si la extremitati care se generalizeaza la effort, dificultati lla alimentatie, dispnee, tahipnee, tahicardie. xamenul clinic obiectiv: xamenul clinic obiectiv: - Stare generala mediocra,afebrila (t=36,5C), G=2400g, L=47cm; -Tegumente si mucoase hiperpigmentate constitutional, subicterice, cianoza periorala si la nivelul extremitatilor -Aparat respirator: MV prezent bilateral, fara raluri, tahipnee - Ap.CV:AMC in limite fiziologice;soc apexian sp.IV ic stg. LMC,zgomote cardiace ritmice cu AV=140/min, sg 2 unic, suflu sistolic gr.III/6 mezocardiac transmis in toate focarele de auscultatie,puls arterial periferic prezent bilateral -Ap.digestiv: abdomen suplu,depresibil ficat la 1 cm sub rebord; -Aparat genito-urinar: normal -SNC: FA=2/2 cm, normotensiva, reflexe arhaice prezente, fara semne de iritatie meningeana. xaminari de laborator si paraclinice Hgb = 16,7 g% Htc = 46,0 % L = 8300/mm PMN = 48% o = 2% Ly =44% Mo =6% Tr =296.000/mm ASTRUP pH = 7,282 pCO 2 =56,5mmHg pO 2 =23,0mm Hg HCO 3 =25,9mmHg TCO 2 =27,7mm/l AB =1,8mm/l SB = 0,3mm/l SAT =32,5% O 2 CT=7,5% Rtg.cord Rtg.cord- -pulmon pulmon: -cord cu diametrul transvers marit spre stg si arcul inferior stang bombat (HVS), -arcul mijlociu stang concav (trunchiul AP hipoplastic) -circulatia pulmonara diminuata G G : -ritm sinusal -FC=150/min; -Ax QRS=+15 (ax QRS de tip "superior); -unda P inalta in DII (HAD) -HVS cocardiografie cocardiografie: -atriu drept dilatat, SIA bombeaza in atriul stg; prezent defect septal interatrial -ventricul drept este hipoplazic -hipertrofie de perete si sept ventricular stang -atrezie de valva tricuspidiana (nu se obtine semnal Doppler la nivelul valvei tricuspidiene) -persistenta de canal arterial d D datele anamnestice examenul clinic obiectiv examenele paraclinice Diagnosticul pozitiv: Malformatie congenitala de cord cianogena Malformatie congenitala de cord cianogena - -atrezie de valva tricuspidia atrezie de valva tricuspidia- - Transfer in Clinica de Cardiologie Pediatrica Tg.Mures unde s-a efectuat interventie chirurgicala paliativa -sunt sistemico-pulmonar stang- volutia cazului Postoperator copilul este institutionalizat intr-o gradinita speciala unde ramine pina la virsta de 6 ani si 6 luni Dispensarizare cardiologica si tratament cronic: -Captopril 12,5mgx1/zi -Digoxin 1x/zi -Dipiridamol 3x/zi -Trombostop 1xla 2 zile Internari repetate Spitalul de Copii Brasov pentru afectiuni respiratorii De la virsta de 6,6 ani F in prezent se afla in ingrijirea parintilor Nu a mai efectuat nici un consult cardiologic Internare de urgenta in data de 23.03.2006 pentru: -dispnee, tahipnee -dureri la nivelul toracelui anterior -cianoza generalizata -criza de pierdere a starii de constienta -sangerari la niv cavitatii bucale xamen clinic obiectiv xamen clinic obiectiv: -Stare generala mediocra, hipotrofie staturo-ponderala; -Tegumente si mucoase: cianoza generalizata, accentuata la extremitati; degete hipocratice -Aparat CV.: AMC marita, soc apexian sp VI ic stang lateral de LMC, zg.cardiace ritmice,AV.=130/min., suflu sistolic gr.IV/6 mezocardiac cu iradiere larga,suflu sistolo-diastolic parasternal stg.,puls arterial periferic palpabil bilateral -Aparat respirator, digestiv, genito-urinar: relatii normale -SNC: stare de constienta prezenta, fara semne de iritatie meningiana, fara semne de focar, orientata temporo- spatial, retard neuro-psihic mediu xamene de laborator si paraclinice xamene de laborator si paraclinice: -Hgb=21,9g/dl -Htc. =65,9% -Glicemie =131mg/dl -Uree =21,2mg/dl -Creatinina =2,0mg/dl -Coagulograma (sub tratament cu Trombostop incorect monitorizat) : APTT=29,5sec (VN=23-29sec); PT=35,1sec (VN=15,6sec); INR=3,67 sec (VN= 1sec) G G: -ritm sinusal; -FC=130/min; -Ax QRS+15, -hipertrofie biatriala; -HVS. cocardiografie cocardiografie . Normal Normal Normal VS(d) 3,8 7 3,9-7,5 Sept IV 0,81/0, 81 0,7-1,1 Fe 70 60-70 VS(s) ,1 9 1,2-4,5 PP 0,88/1, 3 0,7-1,1 Fs 3 S ,8
1,9-4,0 orta ,04 ,1-3, ria VM
VD 0,9-2,6 D ,9-4, VCI 1.6-,
lve Normala Mi InsuIicienta mitrala gradul I/II Pu Normala Tri Atrezie de valva tricuspida
Pericard : liber Contractilitate:globala buna Concluzii:Situs solitus.VCI mult dilatata.Vene pulmonare dilatate.Discontinuitate de sept interatrial in portiunea superioara a septului cu shunt dr-stg.Planseu Iibros la nivelul valvei tricuspide-atrezie tricuspida.Discontinuitate de sept intervenricular restrictiv.Flux retrograd in AP cu shunt permeabil stg.insuIicient. Dg.:Atrezie tricuspida Ventricul unic Shunt sistemico-pulmonar permeabil stg.insuIicient Consult oftalmologic Consult oftalmologic: FO,AO.-papila cu contur net,roz- galbuie,plana,emergenta centrala a vaselor.Artere si vene dilatate,tortuase,reflex fotomotor-prezent. Consult neurologic Consult neurologic: copil anxios, ROT vii, clonus plantar, Babinski=negativ, retard psihic mediu (virsta de dezvoltare aprox.3 ani), criza unica de pierdere a starii de constienta, posibil sincopa cardiaca. 88Diagnostic: Diagnostic: -Criza hipoxica -Atrezia valvei tricuspide -Sunt sistemico-pulmonar stang posibil ineficient -Hipotrofie staturoponderala -Retard mental mediu Tratament: Tratament: 1.internare in sectia TI 2.oxigen pe masca 6l/min 3.monitorizare: TH, FR, FC, TA, satO2, INR 4.PV pentru hidratare 5.Dobutamina in microperfuzie 6.Captopril 7.Dipiridamol 8.Trombostop- intrerupt temporar In 27.04.2006 se efectueaza consult cardiologic la Clinica de Cardiologie Pediatrica Tg Mures si se considera oportuna efectuarea celu de al 2-lea sunt sistemico-pulmonar F internare in 02.05.2006 8LZLn1A8L CAZ ur C8PA CLAuulA Medlc rezldenL Ml uaLe personale W CC de 13 anl sex M medlu urban W uaLa lnLernrll 12012006 ora 1000 (de urgen() adus de bunlc rela(ll lnsuflclenLe MoLlvele lnLernrll W ulspnee W AsLenle W Scderea Loleran(el la eforL W alplLa(ll W Mrlre de volum a abdomenulul W lnapeLen( AnLecedenLe PL8LuCCCLA1L8ALL W Mama 30 anl LaLl 32 anl fr afec(lunl cardlace cunoscuLe L8SCnALL llZlCLCClCL W Copll nscuL la Lermen sarcln flzlologlc greuLaLe la na;Lere 3200 g L8SCnALL A1CLCClCL W lnLernrl repeLaLe lCC lsLorlc debuLul bolll acLuale uebuL in urm cu 7 zlle W ulspnee care se accenLueaz progreslv W u;oar orLopnee W alplLa(ll W laLlgablllLaLe lnapeLen( W Mrlre de volum a abdomenulul CAML8A uL CA8u aflrmaLlv copllul ;la inLrerupL LraLamenLul cronlc de cca 7 zlle lsLorlc anamnesLlc W ln urm cu 1 an ;l 3 lunl cu ocazla unel lnLernrl pL pneumonle lnLersLl(lal in cadrul lnvesLlga(lllor paracllnlce (8x ecocardlo) ;l a evalurll cllnlce se descoper inLmplLor o cardlomegalle ;l se pune in evlnden( un lndlce cardloLoraclc de 060 Lxamen cllnlc oblecLlv la lnLernare W SLare general medlocr W 1 37 C Lalle 138 cm C 32 kg W SLare de nuLrl(le saLlsfcLoare W ulscreLe edeme palpebrale W 1egumenLe pallde W 8uze clanoLlce W PlpocraLlsm dlglLal Lxamen cllnlc pe aparaLe AparaL resplraLor W ulspnee de Llp mlxL cu orLopnee W 8lLm resplraLor 20 resp/mln W 1use rar W 1orace normal conformaL W Mv u;or dlmlnuaL bllaLeral bazal AparaL cardlovascular W Arla maLlL(ll cardlace mrlL global W 5oc apexlan in sp vl lc sLng pe LMC W ZgomoLe cardlace rlLmlce u;or asurzlLe W 1lmp de recolorare capllar normal W Av 110 b/mln 1A 100/70 mmPg SaC 2 94 Lxamen cllnlc pe aparaLe AparaL dlgesLlv W Abdomen desLlns de volum depreslbll senslbll sponLan ;l la palpare in eplgasLru ;l hlpocondru drepL W llcaL cu marglne lnferloar roLun[lL de conslsLen( crescuL suprafa( neLed dlam prehepaLlc 12 cm W Splln nepalpabll W 1ranzlL lnLesLlnal prezenL Lxamen cllnlc pe aparaLe AparaL urogenlLal W Lo[e renale nedureroase W Mlc(lunl sponLane flzlologlce SlsLem nervos W CrlenLaL Lemporospa(lal W 8C1 prezenLe bllaLeral W lr semne de lrlLa(le menlngean lnvesLlga(ll blologlce W Pemoleucograma PL 404 Pb 138 g/dl LromboclLe 172000 leucoclLe 7200 8uW 138 W Cllcemle 73 mg/dl W uree 31 mg/dl W CreaLlnln 07 mg/dl W roLelne LoLale 63 g/dl W 1CC 40 u/L 1C 31 u/L W na 144 mmol/L W k 38 mmol/L W Ca 87 mg/dl Ca ++ 194 mLq/L W AS18u ? lnvesLlga(ll paracllnlce 8adlografle cordpulmon (fa( ;l profll) W 1ransparen( pulmonar normal W Clrcula(le accenLuaL bllaLeral hllar W Cord mrlL global mal pronunLaL pe sLnga W lndlce cardloLoraclc 063 LlecLrocardlograma W 8lLm slnusal neregulaL lv 103 b/mln W 88u mlnor W uevla(le axlal dreapL Lcografll Lcograf|e card|ac W ullaLarea cavlL(llor AS vS W Plpochlnezle global a pere(llor venLrlcularl W ldenLlflc orlglnea arLerelor coronare W lL 30 Lcograf|e abdom|na| W PepaLosplenomegalle cu hlperLrofle de lob caudaL W AsclL in canLlLaLe medle W Llchld pleural ;l perlcardlc in canLlLaLe mlc ulagnosLlc de eLap anamnesLlce cllnlce uaLe CA8ulCMLCALlL de laboraLor paracllnlce ulagnosLlc dlferen(lal 1 MlocardlLa W AnamnesLlc fr cauze vlrale in anLecedenLe W 8lologlc fr leucoclLoz ;l llmfoclLoz W LCC fr complexe C8S mlcrovolLaLe ;l unde 1 negaLlve W lr evlden(lerea reac(lllor la unele medlcamenLe W lr conflrmare de boal auLolmun ulagnosLlc dlferen(lal 2 LndocardlLa W nu prezlnL malforma(le congenlLal de cord ;l slmpLomaLologle caracLerlsLlc cu febr ;l lnsuflclen( cardlac W Lcocardlograflc nu se vlzuallzeaz vegeLa(ll caracLerlsLlce bolll ulagnosLlc dlferen(lal 3 4 erlcardlLa W Se exclud cauze lnfec(loase de lradlere ;l alLe eLlologll lnflamaLorll AlLe cauze W Lcocardlograflc se exclud cardlomlopaLll secundare unor malforma(ll de cord clanogene/neclanogene anomalll de orlglne ale arLerelor coronare prln compromlLerea lrlga(lel DIAGNCS1IC IINAL CA8ulCMlCA1lL ulLA1A1lv Cu lCC CLASA lll n?PA sus(lnuL W AnamnesLlc W Cllnlc (arla crescuL a maLlL(ll cardlace) W aracllnlc conflrmaL radlograflc (lndlce cardloLoraclc) ecocardlograflc LCC 1raLamenL W 8aza esLe LraLamenLul lnsuflclen(el cardlace medlca(le lnoLrop pozlLlv dlureLlce lLC W ln prlmele 48 ore oxlgenoLeraple lnoLrop pozlLlv uobuLrex dlureLlc de ans lurosemld lv (1 fl la 12 h) lLC CapLoprll 123 mg 3 x Z cp la 8 h po anLlagreganL placheLar AspenLer 100 mg/zl po lnhlblLor de aldosLeron SplronolacLon 23 mg 1 Lb la 6 h po 1raLamenL W uup 48 ore (se Lrece pe LraLamenL cronlc) reglm hlposodaL + LoLal llchlde 2300 ml/zl Lonlc cardlac ulgoxln 023 mg 1 Lb/zl 3 zlle/spL lLC CapLoprll 123 mg 3 x Z cp/zl dlureLlc de ans lurosemld 40 mg 1 Lb/zl de 2 orl pe spL lnhlblLor de aldosLeron SplronolacLon 23 mg 1 Lb la 6 h anLlagreganL placheLar AspenLer 100 mg/zl Compllca(ll LegaLe de boal W rezenLe lCC clasa lll n?PA Lulburrl de rlLm 88u mlnor W oslblle alLe Lulburrl de rlLm(venLrlculare) moarLe sublL LegaLe de LraLamenL W ArlLmll Lulburrl de conducere (prln lnLoxlca(le dlglLallc) W hlpo1A cefalee gasLralgll reac(ll alerglce l8 func(lonal (CapLoprll) W PlpopoLasemle cu sau fr alcaloz meLabollc hlponaLremle hlpovolemle cu hlpoLenslune orLosLaLlc Lulburrl de rlLm venLrlculare scderea marcaL a 1A pn la colaps (lurosemld) Lvolu(le ;l prognosLlc ln prezenL W Lplsodul acLual cu evolu(le favorabll cu dlsparl(la lnsuflclen(el cardlace acuLe lmpllclL a pollserozlLel conflrmaL ecograflc ;l sub LraLamenL rognosLlc la dlsLan( nLlAvC8A8lL W CardlomlopaLla dllaLaLlv (CMu) consLlLule cea mal frecvenL lndlca(le penLru LransplanL de cord la vrsLa pedlaLrlc Condl(ll penLru LransplanL de cord W lnsuflclen(a cardlac s se agraveze progreslv W lL s scad cu regularlLaLe in cluda LraLamenLulul W reslunea aLrlal s creasc 3 mmPg W reslunea in arLera pulmonar s creasc cu 10 mmPg W lndexul cardlac s creasc cu 30 W 8olnavul s alb lnLernrl repeLaLe (mal mulL de 3 lnLernrl in ulLlmele 3 lunl) penLru lnsuflclen( cardlac sau arlLmll arLlcularlLaLea cazulul W CMu esLe cea mal frecvenL form de cardlomlopaLle la vrsLa copllrlel cu lnclden( de 01 la nounscuL 30 dln cazurl fllnd dlagnosLlcaLe sub 1 an fr varla(ll inLre sexe W Copllul in cauz (in vrsL de 13 anl) a fosL descoperlL inLmplLor in urm cu 1 an ;l 3 lunl ceea ce sugereaz o Loleran( bun la eforL in acesL caz prezentare prezentare de de caz caz M.A., sex mascuIin, V=8 Iuni, G= 6500g, internat in M.A., sex mascuIin, V=8 Iuni, G= 6500g, internat in conditii de urgenta pentru: cianoza, dispnee, tahipnee, conditii de urgenta pentru: cianoza, dispnee, tahipnee, agitatie , convuIsii tonico agitatie , convuIsii tonico- -cIonice generaIizate cIonice generaIizate AHC: genitori sanatosi, neaga boIi cronice in famiIie AHC: genitori sanatosi, neaga boIi cronice in famiIie APF: APF:- - primuI copiI, nascut Ia 9 Iuni, GN=3000, L=52cm, primuI copiI, nascut Ia 9 Iuni, GN=3000, L=52cm, Apgar=9, adaptare si evoIutie uIterioara buna; Apgar=9, adaptare si evoIutie uIterioara buna; - - aIimentat naturaI aIimentat naturaI FF 4 Iuni; apoi artificiaI cu LP; 4 Iuni; apoi artificiaI cu LP; diversificare corecta diversificare corectaFF 5 Iuni; aIimentat in preyent 5 Iuni; aIimentat in preyent corespunzator varstei; corespunzator varstei; - - vaccinari si vitaminizari efectuate corect. vaccinari si vitaminizari efectuate corect. APP: infectii de tract respirator superior tratate APP: infectii de tract respirator superior tratate ambuIator ambuIator W W storic: storic: W W FF de Ia varsta de 3 Iuni mama observa dificuItati Ia de Ia varsta de 3 Iuni mama observa dificuItati Ia aIimentarea copiIuIui cu transpiratii Ia niveIuI aIimentarea copiIuIui cu transpiratii Ia niveIuI extremitatii cefaIice, oboseaIa Ia supt, accentuarea extremitatii cefaIice, oboseaIa Ia supt, accentuarea cianozei perioronazaIe si uIterior generaIizarea ei, cianozei perioronazaIe si uIterior generaIizarea ei, dispnee; dispnee; W W FF cu aproximativ o ora inainte de internare, in timp ce cu aproximativ o ora inainte de internare, in timp ce copiIuI era aIimentat prezinta agitatie marcata, cianoza copiIuI era aIimentat prezinta agitatie marcata, cianoza generaIizata, poIipnee si uIterior convuIsii tonico generaIizata, poIipnee si uIterior convuIsii tonico- - cIonice generaIizate care au cedat spontan cu durata cIonice generaIizate care au cedat spontan cu durata de 1 minut de 1 minut FF este adus de urgenta Ia spitaI este adus de urgenta Ia spitaI W W FF pana in momentuI internarii copiIuI nu a fost pana in momentuI internarii copiIuI nu a fost investigat investigat W W x cIinic Ia internare: x cIinic Ia internare: W W - - sugar cu G=6500g( P= 0,81), stare generaIa sugar cu G=6500g( P= 0,81), stare generaIa mediocra, afebriI; mediocra, afebriI; W W - - tg si mucoase:paIide, cianoza perioronazaIa si Ia tg si mucoase:paIide, cianoza perioronazaIa si Ia extremitati, degete hipocratice; extremitati, degete hipocratice; W W - - tt ceIuIar sc diminuat pe torace si abdomen; tt ceIuIar sc diminuat pe torace si abdomen; W W - - ap respirator: dispnee cu poIipnee, FR= 48/min, MV ap respirator: dispnee cu poIipnee, FR= 48/min, MV prezent biIateraI, raIuri absente; prezent biIateraI, raIuri absente; W W - - ap CV: zg cardiace ritmice, bine batute, AV=140/min, ap CV: zg cardiace ritmice, bine batute, AV=140/min, sufIu sistoIic graduI 3/6, cu caracter de ejectie, sp ic sufIu sistoIic graduI 3/6, cu caracter de ejectie, sp ic stang, iradiere interscapuIara; zg 2 intarit; stang, iradiere interscapuIara; zg 2 intarit; W W - - ap digestiv, uro ap digestiv, uro- -genitaI si SNC: fara modificari. genitaI si SNC: fara modificari. W W x de Iaborator: x de Iaborator: W W FF hemograma: L=9500/mmc; GranuIocite=40%, hemograma: L=9500/mmc; GranuIocite=40%, Limfocite=52% Limfocite=52% W W Hb=15,9g/dI; Htc=46% Hb=15,9g/dI; Htc=46% W W T=360.000/mmc T=360.000/mmc W W FFAstrup: ph= 7,20; acidoza metaboIica Astrup: ph= 7,20; acidoza metaboIica W W FFFibrinogen=240mg/dI, VSH=10mm/h, CRP Fibrinogen=240mg/dI, VSH=10mm/h, CRP 6mg/I 6mg/I W W FF GIicemie=100mg/dI GIicemie=100mg/dI W W FF Na=136mmoI/I, K=4mmoI/I, Ca= 8,8mg/dI, Na=136mmoI/I, K=4mmoI/I, Ca= 8,8mg/dI, Mg=2,8mg/dI Mg=2,8mg/dI W W FF uree=12mg/dI, Creatinina=0,3mg/dI uree=12mg/dI, Creatinina=0,3mg/dI W W FFx urina x urina- -normaI normaI W W FFRtg cord Rtg cord- -puImon incidenta PA: puImon incidenta PA: W W - - siIueta cardiaca: arc mijIociu stang concav( siIueta cardiaca: arc mijIociu stang concav( stenoza AP), varfuI corduIui ascensionat deasupra stenoza AP), varfuI corduIui ascensionat deasupra diafragmuIui (HVD) diafragmuIui (HVD) FF cord in sabot" cord in sabot"; ; W W - - vascuIarizatie puImonara redusa cu artere vascuIarizatie puImonara redusa cu artere puImonare reduse Ia niveIuI hiIuriIor si puImonare reduse Ia niveIuI hiIuriIor si hipertransparenta puImonara; hipertransparenta puImonara; W W FF CG: CG: W W - - ritm sinusaI, FC= 140/min ritm sinusaI, FC= 140/min W W - - ax eIectric deviat Ia dreapta, ( +110 ax eIectric deviat Ia dreapta, ( +110HH FF + 120 + 120HH) ) W W - - hipertrofie ventricuIara dreapta: unde R in V1 hipertrofie ventricuIara dreapta: unde R in V1- -2 si 2 si unda S adanca in V5 unda S adanca in V5- -6; unda T(+) in V1 6; unda T(+) in V1 W W - - hipertrofie atriaIa dreapta: unda P ascutita, inaIta in hipertrofie atriaIa dreapta: unda P ascutita, inaIta in D2 D2- -3. 3. W W FFcocardiografie: cocardiografie: W W - - discontinuitatea pereteIui aortic anterior cu discontinuitatea pereteIui aortic anterior cu septuI interventricuIar septuI interventricuIar FF dextropozitia aortei; dextropozitia aortei; W W - - comunicare interventricuIara; comunicare interventricuIara; W W - - diIatatia si hipertrofia VD. diIatatia si hipertrofia VD. W W Diagnostic diferentiaI: Diagnostic diferentiaI: n prima etapa am excIus ceIe mai frecvente cauze de n prima etapa am excIus ceIe mai frecvente cauze de convuIsii: convuIsii: FF convuIsii febriIe convuIsii febriIe- - absenta febrei si semneIor cIinice de absenta febrei si semneIor cIinice de infectie infectie FFConvuIsii metaboIice( hipo/hipernatremie, ConvuIsii metaboIice( hipo/hipernatremie, hipogIicemie, hipocaIcemie) hipogIicemie, hipocaIcemie)- - vaIori bioIogice normaIe vaIori bioIogice normaIe FFConvuIsii in context de traumatism cranian, intoxicatie ConvuIsii in context de traumatism cranian, intoxicatie- - anamneza negativa anamneza negativa FFConvuIsiiIe din infectii aIe SNC ConvuIsiiIe din infectii aIe SNC- - ex cIinic negativ, ex cIinic negativ, L=normaIe, sdr infIamator= absent. L=normaIe, sdr infIamator= absent. nfectii nfectii aIe aparatuIui respirator (pneumonie, aIe aparatuIui respirator (pneumonie, bronhopneumonie) bronhopneumonie)FF dispnee, poIipnee: ex cIinic dispnee, poIipnee: ex cIinic negativ, sdr infIamator absent, rtg puImonara fara negativ, sdr infIamator absent, rtg puImonara fara modificari caracteristice. modificari caracteristice. W W AIte MCC: AIte MCC: FF Transpozitia mariIor vase (D Transpozitia mariIor vase (D- -Transpozitia): Transpozitia): cianoza cianoza refractara,prezenta de Ia nastere; incompatibiIa cu viata refractara,prezenta de Ia nastere; incompatibiIa cu viata in absenta interventiei chirurgicaIe; in absenta interventiei chirurgicaIe; FF VentricuI drept unic VentricuI drept unic: imagine ecocardiografica : imagine ecocardiografica sugestiva; sugestiva; FFCanaI atrio CanaI atrio- -ventricuIar cu stenoza de artera puImonara: ventricuIar cu stenoza de artera puImonara: - - rtg cord rtg cord- -puImon: cardiomegaIie, hipervascuIarizatie puImon: cardiomegaIie, hipervascuIarizatie puImonara, artere puImonare diIatate in hiI; puImonara, artere puImonare diIatate in hiI; - - eco: DSA situat in zona caudaIa si DSV in zona eco: DSA situat in zona caudaIa si DSV in zona superioara, muscuIara a sept iv; structura vaIveIor atrio superioara, muscuIara a sept iv; structura vaIveIor atrio- - ventricuIare modificata; ventricuIare modificata; FFTriIogia FaIIot: stenoza Ap+ DSA/PCA+ HVD TriIogia FaIIot: stenoza Ap+ DSA/PCA+ HVD - - aspect ecocardio particuIar aspect ecocardio particuIar.. Diagnostic pozitiv Diagnostic pozitiv W W 1. TetraIogie FaIIot 1. TetraIogie FaIIot - - criza hipoxica criza hipoxica W W 2. MP grad 2. MP grad Tratament Tratament W W Tratament medicaI Tratament medicaI FF criza hipoxica; criza hipoxica; W W 1. Oxigenoterapie pe masca; 6I/min 1. Oxigenoterapie pe masca; 6I/min W W 2. SuIfat de morfina: 0,1 2. SuIfat de morfina: 0,1- -0,2mg/kg sc/im 0,2mg/kg sc/im W W 2. NaHCO3: 1m6/kg iv 2. NaHCO3: 1m6/kg iv W W 3. PropranoIoI 0,01mg/kg iv 3. PropranoIoI 0,01mg/kg iv FF 2mg/kg/zi po prevenire crize 2mg/kg/zi po prevenire crize W W Tratament chirurgicaI Tratament chirurgicaI: : W W FF paIiativ paIiativ FF cresterea fIuxuIui sanguin puImonar: cresterea fIuxuIui sanguin puImonar: W W 1. Sunt BIaIock 1. Sunt BIaIock- -Taussig Taussig W W 2. Sunt Waterston 2. Sunt Waterston W W 3. Procedura Potts 3. Procedura Potts W W FF reparatie compIeta: patch pentru DSV, rezectia tesutuIui reparatie compIeta: patch pentru DSV, rezectia tesutuIui infundibuIar puImonar pentru Iargirea caii de evacuare a VD infundibuIar puImonar pentru Iargirea caii de evacuare a VD voIutie voIutie W W in absenta tratamentuIui in absenta tratamentuIui FF evoIutie severa cu evoIutie severa cu deces prin criza hipoxica sau prin tromboze deces prin criza hipoxica sau prin tromboze cerebraIe inaintea varstei de 10 ani. cerebraIe inaintea varstei de 10 ani. CompIicatii CompIicatii Date de boaIa: Date de boaIa: 1. AbcesuI cerebraI 1. AbcesuI cerebraI 2. Tromboza cerebraIa 2. Tromboza cerebraIa 3. Tromboza puImonara 3. Tromboza puImonara 4. ndocardita bacteriana( frecvent in anastomozeIe paIiative) 4. ndocardita bacteriana( frecvent in anastomozeIe paIiative) 5. Anemie hipocroma feripriva 5. Anemie hipocroma feripriva 6. CoaguIopatie: compIicatie tardiva a cianozei severe 6. CoaguIopatie: compIicatie tardiva a cianozei severe Date de tratament intra Date de tratament intra- -/postoperator: /postoperator: 1.MortaIitate 5% 1.MortaIitate 5%- -10% 10% 2. TuIburari de ritm ( SV ) si de conducere atrio 2. TuIburari de ritm ( SV ) si de conducere atrio- -ventricuIare(BRD, BAV ventricuIare(BRD, BAV ) ) 3. Sangerare 3. Sangerare 4. Regurgitatia vaIvei puImonare 4. Regurgitatia vaIvei puImonare 5. nsuficienta cardiaca 5. nsuficienta cardiaca ngrijiri ngrijiri W W FF giena dentara strict mentinuta giena dentara strict mentinuta W W FFProfiIaxie cu antibiotice a endocarditei bacteriene: ProfiIaxie cu antibiotice a endocarditei bacteriene: W W - - proceduri stomatoIogice proceduri stomatoIogice W W - - amigdaIectomie, adenoidectomie amigdaIectomie, adenoidectomie W W - - manevre chirurgicaIe in scop de biopsie manevre chirurgicaIe in scop de biopsie W W - - bronhoscopie bronhoscopie W W - - incizie si drenaj infectii incizie si drenaj infectii W W - - manevre chirurgicaIe de investigare a aparatuIui genito manevre chirurgicaIe de investigare a aparatuIui genito- -urinar urinar W W FFtratamentuI anemiei carentiaIe feriprive cu preparate de fier tratamentuI anemiei carentiaIe feriprive cu preparate de fier Prezentare de caz Dr. Popovici Bianca, Dr. Mitrica Maria Spitalul de Copii Brasov Cazul 1 S.I.A., sex Ieminin, V3 saptamani, G040 g, DI6.0.007 prin transIer din SMOG Brasov pentru agitatie, alimentatie diIicila, dispnee, tahipnee. AHC Iara importanta. APF: sarcina gemelara, rangul II, VG3 sapt, GN1600g. APP: la saptamani de viata prezinta un episod de TPSV pentru care s-a adm Digoxin iv. pisodul actual debuteaza brusc, in a 6-a zi de viata. x clinic la internare: stare generala mediocra, aIebrila, tg subicterice, palide, cianoza po si la extremitati, agitatie marcata, AV 300/min, zg cardiace tahicardice, Sat O 96, TRC 6 sec, MV prezent, abdomen meteorizat, Iicat cu marginea inIerioara la cm sub rebord, Iara alte modiIicari patologice la ex clinic pe aparate si sisteme. x paraclinice: Hb 14,9 g/dl, Htc 4, L 14060/mmc, Tr 63000/mmc, Na 13 mmol/l, K ,4 mmol/l, Ca 10,47 mg/dl, uree 10,7 mg/dl, Creatinina 0,9 , Glicemie 8 mg/dl, Mg ,38 mg/dl. KG(inainte de tratament): Diagnostic: TPSV Tratament: - Oxigen pe masca - Adenozina (FosIobion) 0,3 ml, iv; doza se repeta de 3 ori la interval de 10 min reconvertire la ritm sinusal cu AV 80 F 90 F 10/min recadere FAV300/min - Manevre vagale: punga cu gheata aplicata pe Iata timp 0 sec reconvertire in ritm sinusal - Se initiaza tratamentul cu Digoxin iv, in doza de atac 0,04 mg/kg/zi, urmata de doza de intretinere 0,0mg/kg/zi in doua prize iv apoi, po. Cazul 2 V.A., sex Ieminin, V 9 ani si 8 luni, G 36 kg, DI.06.007, de urgenta, pentru ceIalee, vertij, palpitatii. AHC si APF Iara semniIicatie. APP: in 00 diagnosticata cu TPSV, in evidenta Clinicii de Cardiologie Pediatrica Tg Mures, in tratament cu Metoprolol. Istoricul episodului actual: debutul brusc, in ziua internarii cu palpiatii, ceIalee si vertij. x clinic la internare: stare generala mediocra, aIebrila, tg palide, discreta cianoza periorala, AV0/min, zg cardiace tahicardice, clare, bine batute, Sat O9, TA11/9 mmHg, Iara modiIicari patologice la nivelul celorlalte aparate si sisteme. x paraclinice: L 6110/mmc, HGB 1,7 g/dl, Htc 34,6, Tr 86000; Na 144 mmol/l, K 3,8 mmol/l, Ca 9,0 mg/dl. cocardiograIie: cord normal. KG (inainte de tratament): Diagnostic: TPSV Tratament: - Oxigen pe masca - Amiodarona mg/kg, iv, PV in 30 min reconvertire in ritm sinusal Amiodarona in doza microg/kg/min dar se intrerupe dupa 6 ore pentru tendinta la bradicardie nu mai repeta TPSV - La externare se recomanda reluarea tratamentului cu Metoprolol si reevaluare la Cl. Cardiologie Pediatrica Tg Mures. KG (dupa tratament): Cazul 3 I.A., sex masculin, V ani 9 luni, Gkg, DI0.08.007, de urgenta pentru agitatie, palpitatii, ameteli. AHC si APF Iara semniIicatie. APP: mai 007 (Bucuresti) sdr WPW; tratament cronic cu gilok in doza 3x 1/ tb (tb a mg). Istoricul episodului actual: debutul brusc, in cursul serii precedente dupa eIort Iizic sustinut. x clinic la internare: aIebril, stare generala mediocra, tg palide, incercanat, MV prezent, Iara raluri, AV00/min, zg cardiace tahicardice, clare, bine batute, TA100/60 mmHg, Iara modiIicari patologice la nivelul celorlalte aparate si sisteme. Paraclinic: L1800/mmc, PMN76,9, LimI14,8, Hb14g/dl, Tr37000/mmc, VSH4 mm/h, Fbg0mg/dl, Na139mmol/l, K,, Ca10,4mg/dl, Mg,40mg/dl, CRP0,31mg/dl cocardiograIia: normala. KG (inainte de tratament): Diagnostic: TPSV. Sdr WPW. Tratament: - Oxigen pe masca. - Manevre vagale: punga cu gheata pe Iata aplicata 0 sec reconvertire in ritm sinusal recadere se repeta manevra vagala ( compresia globilor oculari) timp 0 sec reconvertire in ritm sinusal Se externeaza la cerere cu recomandarea de a Ii reevaluat cardiologic. KG (dupa tratament): Cazul 4 T.M., sex Ieminin, V16 ani, mediu urban, internata pentru dispnee, Iatigabilitate, edeme la nivelul gambelor. AHC: tatal 4 ani cu beta- talasemie minora, mama 4 ani, sanatoasa. APF: al-II-lea copil, VG 9 luni, GN 300g. APP: - la varsta de 9 luni se stabileste diagnosticul de beta-talasemie majora F internari repetate la Spitalul de Copii Brasov; in evidenta Institutului de Hematologie Bucuresti pentru transIuzii sange si tratament cu DesIeral - La varsta de 3 ani si 6 luni splenectomie la Spitalul Budimex Bucuresti - Hepatita cronica cu VHB si HVC, colecistita litiazica - Cardiomiopatie restrictiva secundara, in evidenta Clinicii de Cardiologie pediatrica Tg Mures x clinic la internare: stare generala submediocra, aIebrila, G 43kg, tg palide, subicterice, pigmentatie bruna, cicatrice mediana abdominala postsplenectomie, edeme dorsoplantare si gambiere; aria matitatii cardiace marita, Ireamat pectoral, zg cardiace cu ritm de galop, AV 10/min, suIlu sistolic grd II/6 parasternal stg, TA 90/60 mmHg; FR 0/min, MV diminuat bilateral, Iara raluri; abdomen marit de volum, dureros spontan si la palpare in hipocondrul drept, Iicat cu marginea sup in sp V ic si inI 10 cm sub rebord, ascutita, marg stanga palpabila in loj a Splenica. x paraclinice: L 11000/mmc, Hb 7 g/dl, Htc , Tr 47000/mmc, BT 1,3 mg/dl, BI 0,8, BD 0,38, Uree 33,7 mg/dl, TGO 19 U/l, TGP 109 U/l, Sideremie 136 microg/dl, Feritina 3380 ng/ml, Na 138 mmol/l, K ,3 mmol/l, Mg 1, mg/dl, ca 7,6 mg/dl. cocardiograIie: valve cu morIologie normala, Ilux transmitral 1,1 m/sec, regurgitare mitrala mica/medie cu jet orientat spre peretele postero-lateral AS; regurgitare tricuspidiana gradul I; disIunctie sistolica si diastolica a VS, hipokinezie diIuza de perete VS, tulburari de complianta VS; SIA si SIV intacte. KG: AV 180/min, aspect de Iibrilatie atriala paroxistica, BAV gradul I ( PR 0,4 sec), cuplete de SV (Ienomen R/T) KG: ritm regulat, FC 1/min, complexe QRS largi, modiIicari sg ST unda T KG: oscilatii neregulate, ample, largi; Irecventa 00/min; nu se pot distinge undele P, T, complexe QRS. Dg: Fibrilatie ventriculara. Cazul 5 B.C.M., sex masculin, mediu urban, V ani si 8 luni, G17 kg, este internat de urgenta pentru agitatie, varsaturi, ceIalee, paloare, dispnee si tahipnee. AHC si APF: Iara semniIicatie. APP: la varsta de 3 luni diagnosticat cu sdr WPW si TPSV la Clinica de Cardiologie Pediatrica Tg Mures; tratament cronic cu Propranolol intrerupt in urma cu 3 luni la initiativa parintilor. x clinic la internare: stare generala mediocra, aIebril, tg palide, cianoza po, AV0/min, zg cardiace tahicardice, sat O9; Iara modiIicari patologice la ex clinic pe aparate si sisteme. x paraclinice: Hb11, g/dl, Htc38,1, Tr39.000/mmc, glicemie7 mg/dl, ph7,38, Na13 mmol/l, K4,1 mmol/l, Ca9, mg/dl. cocardiograIie: cord normal. KG: Diagnostic: TPSV. SDR WPW. Tratament: Oxigen pe masca Manevre vagale (punga cu gheata pe Iata) aplicata 0 sec Iara raspuns FosIobion 0,3 ml, iv, repetat la min, 3 prize reconvertire in ritm sinusal. Se reinitiaza tratamentul cronic cu Propranolol 3 x tb. Se recomanda reevaluare la Clinica de cardiologie Tg Mures. Cazul 6 G.I., sex masculin, V1 zile, G300g, internat de urgenta pentru agitatie marcata, reIuzul alimentatiei. AHC, APF si APP: Iara semniIicatie. x clinic la internare: stare generala alterata, aIebril tg palide, cianoza po si la extremitati; dispnee de tip mixt, polipnee, FR60/min, MV bilateral prezent, AV70/min, Sat O87, Iicat la rebord. x paraclinice: hemograma, glicemie, ionograma, teste inIlamatorii, calcemie, ex bacteriologice in limite normale. KG: Tratament: Oxigen pe masca Manevre vagale (punga cu gheata aplicata la niv Ietei tiom de 0 sec) reconvertire in RS pentru scurt timp recadere TPSV FosIobion doze repetate pana la o doza max 1 mg TPSV Digoxin 0,0 mg/kg, iv TPSV Amiodarona 1 mg iv in PV in 60 min TPSV Propranolol 0,3 mg iv lent in min FosIobion iv RS. Cazul este transIerat in Clinica de Cardiologie Pediatrica Tg Mures. Crizele sunt controlate in prezent cu tratament cronic cu Propranolol 4mg/kg/zi, po. ur lellx Ceorgescu Medlc rezldenL pedlaLru an l Caz cllnlc Indrumator| CSu sugar ln varsLa de 4 lunl de sex masculln nascuL 29 ocLombrle 2010 erloada lnLernarll 02 03 marLle 2011 ulagnosLlc de lnLernare 1) neumonle acuLa cu l8A 2)Slndrom convulslv ln observaLle APC Mama 23 de anl sub LraLamenL penLru epllepsle 1aLal 27 de anl aflrmaLlv sanaLos lraLe geaman 4 lunl aflrmaLlv sanaLos Al Sugar provenlL dln sarclna gemelara la lp nascuL la 7 lunl nasLere flzlologlca ACA8 necunoscuL CreuLaLe 1300g remaLur gr lll lncubaLor maLernlLaLea 8v Llmp de o luna AllmenLaL arLlflclal ln Llmpul lnLernarll prezlnLa sLop cardloresplraLor lnLubaL nu se cunoasLe cauza aparlLlel SC sl nlcl medlcaLla admlnlsLraLa LxLernaL la o luna cu dlag de remaLurlLaLe gr lll CemelarlLaLe A C lnLernare la 3 lunl penLru varsaLurl PlpoLonle Clanoza lnconsLanLa Mamel nu ll placea cum araLa" LxLernaL cu dlagnosLlcul de IACkS s| Co||c| abdom|na|e lsLorlcul bolll W uebuL brusc de 24 de ore cu lebra neLermomeLrlzaLa 1use ulspnee varsaLurl W ln [urul orelor 1230 prezlnLa 3 eplsoade lnLerpreLaLe ca sl paroxlsme convulslvanLe cu duraLa de aproxlmaLlv 12 mln Cllnlc SLare generala submedlocra afebrll suferlnd AparaL resplraLor SaL C2 88 fara sursa de C2 8r 40 r/mln Clanoza moderaLa perloarala 1use lnconsLanLa ulscreLa dlspnee de Llp mlxL 8are subcreplLanLe Cllnlc AparaL cardlac Av130 b/mln ZgomoLe cardlace blne baLuLe Suflu slsLollc grad ll/vl Abdomen depreslbll llcaL spllna ln llmlLe normale lara semne de lrlLaLle menlngeala aracllnlc la lnLernare PLC W Le 10990/mm3 ne442 Mo96 Lo02 8a03 W LrlLroclLe4300/mm3 Pb118g/dl PL341 W MCv793 MCP274 MCPC346g/dl W 1romboclLe717000/mm lara slndrom lnflamaLor blologlc acLlv AS18u W h7313 CC2 387mm Pg C246mmPg W PCC3298 mmol/l 8L22/34 mmol/l W SaL C2763 8lochlmle fara modlflcarl semnlflcaLlve LvoluLle ln daLa de 0403 4 brusc 8880r/mln 4 aglLaLle 4 Av230290 b/m 4 1A 103/79 mm Pg 4 MonlLor 1Sv LvoluLle Se lnsLlLule LraLamenL cu CxlgenoLeraple Manevra Walsalva gheaLa la nlvelul feLel Se pregaLesLe adenozln lv k|tm s|nusa| LvoluLle W La 310 mlnuLe prezlnLa W Av240230 b/mln W LkC W MonlLor 1V rlLm slnusal LvoluLle W Se sollclLa ecocardlografle de urgenLa W CxlgenoLeraple pe masca W lnLrucaL pe LkC 1v se menLlne se admln Amlodarona So olsoiva apaiilia si dispaiilia lahicaidioi in funclio do noliIizaio Lcocardlografla W ln vu se vlzuallzeaza o masa Lumorala cu dlmenslunl de 16/08 cm hlperecogena W lara llchld lnLraperlcardlc 1umora de VD ulagnosLlc dlferenLlal Internare Sd convulslv W meLabollc lnvesLlgaLll ln llm normale W lnfecLll SnC (menlnglLa encefallLa abces) lnLubaL W Loxlc nu avem anamneza In evo|ut|e 1ahlcardll cu orlglne venLrlculara ueflnlLll W 1V Complexe C8S largl deseorl asoclaLa cu dlscoclerea Av 8aLa Av varlaza lnLre 130 300 b/mln ClaslflcaLa ca unlforma sau mulLlforma ln funcLle de numarul de paLernurl dlsLlncLe ale complexulul C8S ueflnlLll W 1SV Complexul C8S de morfologle lngusLa cu sau fara unde vlzlblle alura venLrlculara 230 b/mln ueseorl asoclaLa cu Sdr WW sl boala nodala 1ahlcardll cu orlglne venLrlculara Lt|o|og|e W rare (3 dln Lulb ecLoplce la copll dupa Anadas) W cardlopaLll congenlLale W afecLarl mlocardlce grave W tumor| card|ace (ln speclal rhabdom|om) W lnLoxlcaLla cu dlglLala eLc ulagnosLlc dlferenLlal A|te tumor| card|ace ben|gne M|xomu| card|ac W 1umorl lnLracavlLare poaLe ocupa orlce camera a lnlmll W Mal frecvenL la nlvel aLrlal (90) cu predllecLle AS W 36 cm dlameLru W La nlvel venLrlcular la nasLere dln pereLele llber" sau dln sepL uneorl fllnd lnfllLraLlv W 8are la copll ulagnosLlc dlferenLlal I|broe|astomu| pap||ar W ue oblcel apare la nlvel valvular (Ao Ml) la adulLl W Copll la nlvel Lrlcuspldlan W rezenL la LoaLe grupele de varsLa cel mal frecvenL dupa 60 de anl W 1 cm W aLern omogen asemanaLor unul graunLe L|pomu| W AfecLeaza mlocardul sl perlcardul W ulmenslunl de caLlva cm ulagnosLlc dlferenLlal khabdom|omu | I|bromu| card|ac WAproape excluslv la nlvel venLrlcular sl frecvenL ln sepLul venLrlcular Wvolumlnos nelnfllLraLlv WlncapsulaL/llber WCand esLe lmpllcaL sepLul apare ca prlm semn flbrllaLla venLrlculara ulagnosLlc dlferenLlal 1umor| card|ace ma||gne Ang|osarcomu| W lrecvenL afecLeaza lnlma dreapLa aLrlul drepL sl perlcardul W ulfuz forma neregulaLa khabdom|osarcomu| W Cel mal frecvenL la adulL fara a fl selecLlv pe o anumlLa camera W nu lnvadeaza perlcardul W ue oblcel nu esLe sollLar Mezote||omu| 1umora perlcardlala dlfuza lnvadeaza superflclal mlocardul 8ar lnvadeaza camerele lnlmll CompllcaLll A|e bo||| SLop cardloresplraLor prln Lulburare de rlLm Secundare tratamentu|u| W ff SLop cardloresplraLor prln caracLerul arlLmogen bradlcardle accenLuaLa Lorsada varfurllor ulagnosLlc de eLapa W 1umora lnLracardlaca W 1ulburarl de rlLm secundare 1Sv/1v W neumonle lnLersLlLlala W lnsuflclenLa resplraLorle acuLa mal mulL secundara Lulb de rlLm uaLa fllnd naLura arlLmlllor se declde Lransferul de urgenLa cu ellcopLerul la l8Cv 1g Mures ln prezenL W ArlLmll conLrolaLe cu propranolol W ulagnosLlc prezumLlv rhabdom|om arLlcularlLaLea cazulul Apar|t|a tu|burar||or de r|tm neobservate pana |a varsta de S |un| (?) apar|t|a s| d|spar|t|a acestora |n funct|e de mob|||zare |a un sugar prematur proven|t d|n sarc|na geme|ara 1umorlle cardlace W 1umorlle lnlmll sunL foarLe rare sl poL fl lmparLlLe ln tumor| pr|mare s| secundare W Cele prlmare poL fl benlgne sl mallgne W AproxlmaLlv 73 dln Lumorlle prlmare sunL benlgne cea mal frecvenLa de deparLe fllnd mlxomul cardlac W AproxlmaLlv 73 dln Lumorlle mallgne sunL sarcoame W Crlce Lumora mallgna poaLe produce meLasLaze cardlace (secundare) 1umorlle cardlace benlgne 1 1umor| cu h|st|ogeneza necunoscuta m|xomu| card|ac flbroelasLomul papllar 2 1umor| a|e musch|u|u| card|ac rabdomlomul cardlac cardlomlopaLla hlsLlocLolda 3 1umor| a|e tesutu|u| f|bros flbrom Lumora sollLara flbroasa perlcardlca 4 1umor| vascu|are s| tumor| s|m||are tumor||or vascu|are varlce hemanglom hemangloendoLellom hemangloperlclLom pseudoLumora lnflamaLorle 3 1umor| s| pro||ferar| ad|poase hlperLrofle llpomaLoasa a sepLulul lnLeraLrlal hamarLom llpomaLos al valvelor cardlace llpom 1umorlle cardlace benlgne 6 1umor| s| |ez|un| asemanatoare tumor||or d|n ce|u|e|e mezote||a|e chlsLe mezoLellale excrescenLe cardlace accldenLale de Llp mezoLellal sl monoclLold papllom mezoLellal 7 1umor| nervoase Lumora cu celule granulare neuroflbrom schwannom paragangllom 8 1umor| a|e musch|u|u| neted lelomlom lelomlomaLoza lnLravasculara 9 neterot|p|| s| tumor| ectop|ce chlsLe bronhogenlce/lnLesLlnale Lumorl ale reglunll nodale aLrlovenLrlculare LeraLom Llrolda ecLoplca Llmom lnLraperlcardlc 1umorl cardlace mallgne 1 Sarcoame anglosarcom hlsLloclLom flbros mallgn eLc 2 1umor| ma||gne cu ce|u|e germ|na|e 3 1umor| hemato|og|ce llmfom sarcom granuloclLar 4 Ma||gn|tat| mezote||a|e mezoLellom mallgn 3 1umor| metastat|ce CaracLere cllnlce W nu au slmpLome caracLerlsLlce mlmeaza boll cardlace neLumorale W ulagnosLlcul dlferenLlal se face pe baza duraLel slmpLomelor varsLel sexulul sl sedlulul lezlunll W SlmpLomaLologla cllnlca cardlaca embollca sl slsLemlca Lxplorarl paracllnlce W Lxamenu| rad|o|og|c poaLe fl normal sau poaLe evldenLla conLur cardlac anormal calceflerl Lumorale cresLerea vascularlzaLlel pulmonare W Lchocard|ograf|a permlLe deLecLarea Lumorll locallzarea el apreclaza nlvelul aLasarll sl moblllLaLea W Ang|ograf|a esLe uLlllzaLa cand cavlLaLlle cardlace nu poL fl vlzuallzaLe compleL W C1 exLensll lacLorl prognosLlcl W 1umorlle cardlace ben|gne pun ln perlcol vlaLa prln locallzare sl embolllle pe care le poL genera au caracter ma||gn" W Lxclzla chlrurglcala a Lumorllor benlgne esLe fara recldlva W rognosLlcul Lumorllor cardlace mallgne esLe legaL de sedlu dlmenslunl relaLla cu sLrucLurl vlLale grad de mallgnlLaLe capaclLaLe de meLasLazare sl poslblllLaLea exclzlel chlrurglcale compleLe sau lncompleLe ln general prognosLlcul esLe nefavorabll cu o medle de supravleLulre de 163 lunl W Loco/itoreo in inimo dreopto se core/eoto stotistic cu o suprovietuire moi reduso 1raLamenL W 1umorlle benlgne ln general nu recldlveaza dupa exclzla chlrurglcala compleLa W ln cazul Lumorllor mallgne exclzla chlrurglcala prelungesLe vlaLa sl lmbunaLaLesLe callLaLea acesLela dar rezecLll compleLe sunL poslblle ln doar 33 dln cazurl nu poL fl rezecaLe compleL deoarece au caracLerL lnfllLraLlv agreslv sl sunL ln proxlmlLaLea unor sLrucLurl vlLale W ChlmloLerapla sl radloLerapla au rezulLaLe descura[anLe 8habdomlomul cardlac W 1umora lnLracardlaca ben|gna W lncldenLa foarLe rar W Apare la LoaLe varsLele 3sapL 83 de anl W lncldenLa pe sexe M/l6/1 W uupa unll auLorl sunL cele mal frecvenLe Lumorl lnLracardlace (38) W Intracav|tare ln 30 dln cazurl W Ccupa ln aceeasl masura vS sl vu W Adesea conslderaL hemarLrom W Insot|t de ar|tm|| sl bloc cardlac W ana acum doar cateva cazur| au fost d|agnost|cate ecocard|ograf|c W S|eroza tuberoasa se asoclaza frecvenL 3070 dln cazurl 8habdomlomul W oaLe provoca obstruc|e la nlvel valvular sau aLrlovenLrlcular rezulLnd lnsuflclen(a cardlac congesLlv hldrops efuzlune perlcardlc ar|tm|| | tah|card|e supraventr|cu|ara W par s prezlnLe o cre;Lere blfazlc cresc pn la 32 de spLmnl de gesLa(le ;l apol se mlcsoreaza LrepLaL in Llmpul prlmulul an de vla( W erloada de cre;Lere lnLrauLerln rapld a fosL asoclaL cu concenLra(ll marl de hormonl gesLa(lonall care ar puLea provoca rspuns hlperLroflc la nlvel Lumoral W 8egresla sponLana a fosL raporLaL aLL in vlaLa lnLrauLerlna caL ;l ln copllrle W MoarLea nu esLe ceva neobl;nulL 6073 dln copll mor inalnLe de a lmpllnl 2 anl ManagemenLul 1Sv W ln general nu neceslL cardloversle elecLrlc lmedlaLa W valsalva (manevra vagala) masa[ul caroLldlan gheaLa la nlv feLel eLc W denotino W de elec(le penLru LraLarea 1Sv W Adenozlna inceLlne;Le conducerea nodal aLrlovenLrlcular producnd blocarea Lemporar a nodulul aLrlovenLrlcular W Doza 003023 mg/kg lv ln rlLm rapld urmaLa rapld de bolus cu 09 unlLaLl Sl W LfecL rapld 1330 sec ManagemenLul 1v W Am|odarona anLlarlLmlc de clasa lll W AdmlnlsLraLa de prlma lnLenLle ln Lahlcardla sl flbrllaLla venLrlculara W 8locheaza canalele de k crescand duraLa poLenLlalulul de acLlune W uoze 3 mg / kg ln perfuzle conLlnua 20 de mlnuLe pn la 1 or ;l poaLe fl repeLaL dac esLe necesar W uoza maxlm esLe de 13 mg / kg pe 24 ore