CLINICA DE PEDIATRIE I NEUROLOGIE PEDIATRIC DR.

VICTOR GOMOIU

INSUFICIENA CARDIAC
Dr. Victoria Hurduc

Definiie
Sindrom caracterizat prin incapacitatea cordului de a asigura un debit sanguin adecvat nevoilor metabolice ale organismului n condiiile unei ntoarceri venoase = normal / crescut Termenul final de evoluie posibil, al oricrei cardiopatii

Abordarea IC pediatrice
Variaz n funcie de:
Vrsta pacientului ( fiziologia i maturaia cv)
Nou-nscui Sugari + copiii mici Copiii mari + adolesceni

Maladii cardiace congenitale (MCC)

Etiologia dominant
Miocardopatii

Primitive Secundare

Etiologia IC pediatrice
I.
A.

IC neonatal (precoce i > 1 spt)

Cauze cardiace 1. MCC aprox 80% cazuri Malformaii obstructive (CoA de tip preductal; hipoplazia cordului stng; Stenoza /Atrezia AP cu sept intact ) MCC cu shunt S D crescut (DSV nerestrictiv; PCA larg ) MCC cu shunt D S ntoarcerea venoas pulmonar anormal, total transpoziia complet de vase mari MCC complexe

A. IC neonatal de cauz cardiac

2. Tulburrile de ritm i de conducere
TPSV i TPV; Flutter atrial paroxistic; Bloc A-V congenital

3. Cardiomiopatiile primitive i secundare

Miocardite acute virale (Parvovirus B19); Fibroelastoza endomiocardic; Glicogenoza tip II ( Pompe)

B. IC neonatal de cauz extracardiac

1.

Suprancrcare volumetric
Anemiile severe: incompatibilitate Rh/transfuzie feto-fetal /feto-matern Poliglobuliile neonatale Fistulele arteriovenoase sistemice

2.

Rezistena sistolic crescut

Sdr. persistenei circulaiei fetale Hemoragie/atelectazie pulmonar sever Rezistena crescut la ejecie a VS (HTA) din:
Co A de tip infantil Hiperplazia congenital suprarenal Anomaliile renovasculare

B. IC neonatal de etiologie extracardiac

3. Hipocontractilitatea miocardic de origine extracardiac
Hipoglicemiile neonatale Hipocalcemiile neonatale Sindromul postasfixic Tireotoxicoza congenital

II. IC la sugari i copiii mici

1.

MCC cu shunt S D cu hiperdebit arterial pulmonar

PCA larg; Canal atrioventricular comun (CAV); DSV nerestrictiv; Trunchi atrioventricular comun (TAC)

2.

MCC cu shunt D S (cianogene)

Transpoziia vase mari (TVM ) Hipoplazia cordului stng Atrezia tricuspidian ntoarcerea venoas pulmonar anormal, total

3.

MCC obstructive
CoA de tip adult SM congenital Insuficiena aortic (IA) Stenoza/Atrezia Ao

II. IC la sugarii i copiii mici

4. HTA (sindrom hemolitic uremic - SHU, feocromocitom) 5. TPSV + alte tulburri de ritm i de conducere 6. Boala Kawasaki

7. Anemiile cronice severe (b. Cooley)

8. Cardiomiopatiile metabolice

II. IC la sugari i copiii mici

9. Malformaiile arterio-venoase (hemangioame) 10. Anomaliile de implantare ale arterei coronare stngi 11. Endocarditele, miocarditele 12. Bolile respiratorii 13. Acidoza, infeciile severe, hipoglicemia

III. IC la copilul mare i adolescent

Miocarditele virale (v. coxsackie B)

Miocardita reumatismal (>3 ani)

MCC care beneficiaz incomplet/deloc de corecie chirurgical

Pericardite/endocardite HTA din bolile renale acute/cronice, feocromocitom Cordul pulmonar cronic din fibroza chistic (FKP)

III. IC la copilul mare i adolescent

7. Cardiomiopatiile dilatative, hipertrofice 8. Tulburrile de ritm i de conducere 9. Anemiile severe 10. Tireotoxicoza 11. Hemosideroza hemocromatoza 12. Radioterapia / toxicitatea medicamentoas, etc

Mecanisme etiopatogenice
Multiple, acineaz frecvent concomitent
1. Suprancrcarea hemodinamic 2. Tulburarea contractilitii miocardului 3. Umplerea diastolic insuficient a cordului 4. Excluderea unui segment din masa miocardic activ

5. Necesitile metabolice crecute

Mecanisme etiopatogenice
1.

Suprancrcarea hemodinamic n condiiile unui miocard iniial normal a) Sistolic n cardiopatiile obstructive care determin o impedan crescut la ejecie:
Stenozele vasculare Atrezia Ao HTA

b)

Diastolic prin ntoarcere venoas crescut :

MCC cu shunt S D Insuficienele valvulare Suprancrcarea vascular (PEV, transfuzii)

Mecanisme etiopatogenice
2.

Tulburarea contractilitii miocardului = insuficiena miocardic = IC energodinamic HEGGLIN

Miocardite (infecioase, inflamatorii, imune) Cardiomiopatia dilatativ idiopatic Tulburrile de producere/utilizare a energiei biologice la nivelul miocardului (hipoxie, acidoz, perturbarea miscrilor Ca2+ n fibra miocardic) Fibroelastoza endomiocardica

3.

Umplerea diastolic insuficient a cordului = insuficiena hipodiastolic

TPSV, pericardita constrictiv Cardiomiopatia restrictiv sau hipertrofic Stenozele valvelor auriculo-ventriculare (SM, ST)

Mecanisme etiopatogenice
4. Excluderea unui segment din masa miocardic activ (adult >copii)
Infarctul miocardic sau bolile coronariene (boala Kawasaki; implantarea anormal coronarelor; hipercalcemiile idiopatice; hiperlipoproteinemiile familiale I i II) Tumorile miocardice (rabdomiosarcoame)

5.

Necesitile metabolice crecute =insuficien cardiac cu debit crescut

Anemiile severe, tireotoxicoza Fistule arterio-venoase mari (scderea rezistenei vasculare periferice,diminuarea postsarcinei=> contractilitatea)

Mecanisme fiziopatologice
Indiferent de mecanismele implicate n scderea debitului cardiac n raport cu necesitile periferice

MECANISME COMPESATORII (IC COMPENSAT )

I. Hiperreactivitatea simpatoadrenergic
- efect inotrop i cronotrop pozitiv - efect hemodinamic

II. Cardiomegalie prin

- hipertrofie miocardic - dilataie ventricular

Mecanisme fiziopatologice
I. Hiperreactivitatea simpatoadrenergic mediat de catecolamine cu efect: 1. Inotrop i cronotrop pozitiv
tahicardie creterea debitului/minut eficien pn la: - 180 b/min ( sugar + copil mic) - 150 b/min ( copil mare + adult)

Mecanisme fiziopatologice
2.
a)

Efect hemodinamic periferic prin:

Vasoconstricie arteriolar periferic (centralizarea circulaiei) = redistribuia fluxului sangvin circulant din teritoriile:
Musculo-scheletic Cutanat Mezenteric Renal (oligurie + retenie hidro-salin + densitii urinare)

Organe vitale

b)

Vasoconstricia venulelor din sistemul venos de capacitana:creterea ntoarcerii venoase ( presarcinii)

II.
1.

Cardiomegalie prin:
Hipertrofie miocardic = rezerva funcional sistolic sau de postsarcin = hipertrofie miocardic concentric (creterea grosimei parietale ) Suprasolicitrii cronice de presiune = obstacolul la ejecia ventricular (SAo, CoAo, HTA) postsarcinii cordului tensiunii parietale Hiperplazia celulelor miocardice + esutului de susinere Depirea posibilitilor de compensare
presiunii telediastolice ventriculare DC IC manifest

Consecutiv:

Mecanisme fiziopatologice

Spre deosebire de miocardul normal, miocardul hiperplazic beneficiaz ntr-o msur redus de rezerva funcional diastolic (dilataia ventricular ) conform legii de compensare Frank- Starling

2.

Dilataia ventricular = rezerv funcional diastolic = hipertrofie excentric (cavitate crescut cu perete de grosime normal)
= dilataie tonogen consecutiv suprasolicitrii volemice prelungite = creterea presarcinii

MCC cu shunt S D, insuficiene valvulare, suprancrcarea c-v

Creterea volumului telediastolic = cel mai precoce i sigur indiciu hemodinamic al Insuficienei ventriculare (IV)

Activarea mecanismului Frank- Starling alungirea fibrei miocardice contractilitii miocardice (creterea debit /bt => creterea DC) Depirea acestui mecanism compensator =>IC manifest

Alterarea funciei de pomp a miocardului ( indiferent de mecanismul etiopatogenetic) Depirea principalelor mecanisme compensatorii 2 consecine fundamentale din care deriv manifestrile clinice; Scderea debitului sistolic

I. II.

Telediastolic
Creterea volumului sanguin Telesistolic Creterea presiunii n cavitile inimii Creterea retrograd a presiunii venoase
n teritoriul pulmonar (IVS) n teritoriul sistemic (IVD)

I.

Scderea debitului sistolic manifestri clinice

1) 2) Cardiovasculare Sistemice

1)

Manifestrile cardiovasculare:

cardiomegalie +/_ ritm de galop

protodiastolic ( Zg III ) = dilataie ventricular presistolic ( Zg IV ) = dilataie atrial regurgitaie mitral/tricuspidian = dilataie ventricular important

Tahicardie :
AV>160 bt/min ( sugar) AV>100 bt/min (copil mare)

I.1. Scderea debitului sistolic manifestri cardiovasculare

Puls periferic slab perceptibil +/- :
Puls paradoxal ( intensitate sczut n inspir) Puls alternant ( btaie normal slab)

Hipotensiune arterial ( pn la oc cardiogen)

Paloare (vasoconstricie arteriolar periferica cu centralizarea circulaiei)

Extremiti reci, cianotice / marmorate

Cianoz ( extracie tisular a O2 , desaturarea sngelui arterial)

Transpiraii excesive

I. Scderea debitului sistolic

2) Manifestri sistemice Astenie, slbiciune ( la eforturi din ce n ce mai mici)

Perturbarea creterii staturoponderale

Reducerea fluxului sangvin cerebral ( sincope, confuzie, tulburri de concentrare/memorie) Manifestri renale ( oligurie, proteinurie )

II.
1)

Creterea retrograd a presiunii venoase

n teritoriul pulmonar = Insuficien ventricular stng (IVS)
presiune venoas crescut n venele pulmonare artera pulmonar capilare

Modaliti de producere:
Cardiopatiile obstructive ( S Ao, Co Ao, A Ao, HTA ) Suprancrcarea diastolic ( IM, I Ao ) Bolile endomiocardice primare/secundare (miocardite, cardiomiopatii)

IVS - tablou clinic

Tahipnee (>50-100 resp/min) alcaloz respiratorie

permeabilitatea membranei alveolo-capilar este mai mare la nounscui i la sugari dect la copiii mari i aduli (edem interstiial pulmonar = insuficien respiratorie) Wheezing (edem alveolar) Dispnee de efort, progresiv + tiraj/ bti ale aripioarelor nazale (sugar)

Dispnee paroxistic nocturn Dispnee de decubit cu ortopnee (clinostatismul crete ntoarcerea venoas => HTP)

IVS - tablou clinic

Tuse nocturn / efort (congestia bronic) EPA: Inaugural (IVS brusc instalat) n cursul decompensrilor Cianoz (scderea complianei pulmonare) Raluri de staz / EPA Hemoptizii Voce bitonal, rguit compresia nervului laringeu recurent ( a. pulmonar stng, atriul stng) Accentuarea desenului vascular pulmonar i interstiial pulmonar

2)

Creterea retrograd a presiunii venoase n teritoriul sistemic = Insuficien ventricular dreapt

Hepatomegalie de staz (margine rotund) = cel mai constant i precoce semn de IC dr la copil + Hepatalgii de efort de repaus +/- SM prin staz crescut , prelungit Jugulare turgescente = staz venoas n teritoriul venelor mari+ creterea PVC >15cm H2O Staz n teritoriul mezenteric Anorexie, grea, balonri epigastrice Tulburri de tranzit, plenitudine postprandial Edeme declive, simetrice (creterea cantitii de lichid interstiial) Hidrotorax, ascit Tulburri renale oligurie, albuminurie

3)

Insuficiena cardiac global - biventricular

Modalitai de producere: 1. IVS de orice etiologie:

Suprancarcrea circulaiei pulmonare creterea rezistenei la ejecie pentru VD creterea ntoarcerii venoase

2.

Miocardopatiile primare i secundare = VD poate suporta mai uor

suprasolicitrile hemodinamice dect VS, dar cedeaz naintea acestuia n bolile care afecteaz global miocardul:
Micarditele virale/bacteriene; Cardita reumatismal; Fibroelestoza endomiocardic; Hemocromatoza miocardic secundar; Uremie, insuficiena hapatic, b Beri-Beri

3. 4.

Tahicardiile paroxistice Insuficiena cardiac cu debit crescut ( anemii severe, tireotoxicoza, fistule arterio-venoase periferice)

Insuficiena cardiac global tablou clinic

Manifestri clinice de IVS la care se adaug IVD ( HM de staz, edeme, diminuarea dispneei prin IVD) Tablou clinic de insuficien biventricular demblee
Oboseal la eforturi foarte mici, dispnee continu, cianoz;
Edeme declive / anasarc; HM dureroas + reflux hepatojugular; Tahicardie + aritmie + ritm de galop + sufluri funcionale; Puls alternant, hipotensiune arterial; Crete ponderal nejustificat; Tulburri digestive, Insuficien hepatic; Oligurie, nicturie, alterarea testelor funcionale renale

 n general, manifestrile clinice cardinale ale IC pediatrice sunt reprezentate de:

CARDIOMEGALIE TAHIPNEE HEPATOMEGALIE

Copiii mari adulilor

Astenie Tuse, dispnee progresiv de efort cu ortopnee Edeme periferice, HM Tulburri digestive

La sugari predomin manifestrile respiratorii: Tahipnee, detres respiratorie Transpiraii profuze Tahicardie Falimentul creterii

IC - diagnostic paraclinic
1. Radiografia toracocardiopulmonar:
a)

Cardiomegalia = indispensabil
ICT = diametrul transvers al inimii/diametrul transvers al toracelui tangent la diafragmul n inspir ICT>0,60 = nn + sugarii <2 luni ICT>0,55 = sugari + copiii mici < 2 ani ICT>0,50 = copiii >2 ani Ax longitudinal IVS ( vrf ascutit, cobort, pulsaii reduse, dilataia VS n OAS) Ax transversal IVD ( vrf rotunjit, ascensionat n afara liniei medioclaviculare ) Global

Cardiomegalie:

Radiografia toracocardiopulmonar
b) Vascularizaia pulmonar
Normal Sczut cu arc mediu concav Crescut cu arc mediu convex

Hipervascularizaia pulmonar (accentuarea desenului vascular = hiperdebit/HTP) Accentuarea desenului interstiial perihilar) c) Hidrotorax, pericardit

EPA

2. Electrocardiograma (ECG)
Aritmii Complexe QRS hipovoltate (miocardite) Suprasolicitare/ hipertrofie VS/VD/biventricular Ischemie coronarian

Supradozaj digitalic/eficien digitalic

Fr semne specifice insuficienei cardiace

2. Electrocardiograma (ECG)
IVS:
rS n V1-V2
Indice Sokoloff-Lion >40mm 45mm (0-7ani) (>7ani) = S n V1 + R n V6

Rs n V5-V6

Axa electric la stnga Tulburri secundare de repolarizare

IVD:
P amplu, ascuit n D1 si D2 ( P pulmonar) devierea axului spre dreapta Rs n V1-V2 Indice Sokoloff-Lion >25mm rS n V5-V6 = R n V1 +S n V6

Diagnostic paraclinic
3. PVC > 15 cm H2O 4. Ecocardiografia
diagnosticul etiologic fracia de ejecie

3. Cateterism cardiac presiunile din cavitile cardiace / circulaia pulmonar

Alte investigaii
Pulsoximetrie (Sa O2); Hemograma; Calcemia; Glicemia; Explorarea funcional renal/hepatic; Ionograma (hiponatremie/hiperkalemie); Echilibrul acidobazic

Forme clinice de IC
Criterii multiple de clasificare, utile n stadiile incipiente

Progresia IC

estomparea diferenelor

1. Umplerea ventricular
IC congestiv IC hipodiastolic

Forme clinice de IC
2. Debitul cardiac (N= 2,2-3,5l/min/m ) IC cu debit sczut (afectare miocardic primar)
HTA, cardiomiopatie dilatativ; Valvulopatii, b. pericardice

IC cu debit crescut
Scderea rezistenei vasculare sistemice
- Fistule a-v sistemice, anemii; - Tireotoxicoza, b. Beri-Beri

Umplere ventricular crescut

- Retenie hidrosalin - Transfuzii semnificative

Forme clinice de IC
3. IC de tip sistolic/diastolic

Sistolic = incapacitatea de contracie + ejecie =>DC (astenie, scderea toleranei la efort)

Diastolic = incapacitatea de relaxare i umplere normal a cordului

4. Evolutie acut / cronic 5. Starea clinic: compensat / decompensat

Forme clinice
6. Stadializarea funcional (clasificarea Ross)

I = Asimptomatic II = Tahipnee uoar/transpiraii in timpul alimentatiei la sugari Dispnee de efort la copiii mari III = Tahipnee marcat/transpiraii in timpul alimentatiei la sugari Durata excesiva a meselor + deficitul cresterii Dispnee de efort marcata la copiii mari IV = Simptomatica in repaus (tahipnee, tiraj, transpiratii excesive)

7.

Cavitatea preponderent afectat: stng, dreapt, global

Insuficiena cardiac retrograd / anterograd

8.

Tratamentul IC
Evaluare etiologic corecia chirurgical

Tratamentul factorilor precipitani: Infeciile intercurente, RAA; Anemiile; Dezechilibrele hidro-electrlitice; Tulburrile de ritm; Interaciunile medicamentoase; Toxicitatea medicamentoas; Non-compliana; HTA, hipocalcemia

Obiectivele tratamentului
1. Ameliorarea eficienei miocardice - tratament tonicardiac i inotrop pozitiv Eliminarea excesului H2O i electrolii - regim dietetic i diuretice Scderea nevoilor periferice - repaus i sedare Ameliorarea oxigenrii tisulare - oxigenoterapie Reducerea postsarcinii - vasodilatatoare

2.

3.

4.

5.

Msurile generale
1. Repausul la pat (scderea nevoilor energetice)
Poziie semisezand Anxietate Morfin: 0,1 mg/Kgc sc/iv Fenobarbital: 1-3mg/Kgc im/po Diazepam: 0,3-1mg/Kgc im

2. Dieta
Hiposodat - diminuarea reteniei hidrosaline Cantiti mici de alimente la intervale regulate Gavaj / gastrostom aportului caloric

Msurile generale
3. Oxigenoterapie = ameliorarea paO2
Indicaii: - orice ICC decompensat - Cianoza (desaturare periferic) = obligatorie - Dispnee + tahipnee Concentraie 40%, umidifiat

4. Antibioterapie (bronhopneumonii, mio/endo/pericardite)

Terapia tonicardiac
Esenial n ICC Ameliorarea eficienei miocardice Digoxina = de elecie la copil Efecte:
Inotrop pozitiv = creterea fortei de contractie (cuplarea excitaie-contracie)
Cronotrop negativ = creterea tonusului vagal la nivelul nodulului sinoatrial si atrio ventricular scderea AV Dromotop negativ = ntrzie conducerea excitaiei

Terapia tonicardiac
Absorie digestiv bun Efecte:
iniiale >15min (iv), >30min (po) maxime >1-4 ore (iv), >2-6 ore (po)

Eliminare renal (atenie la insuficiena renal) Traverseaz placenta Formele de prezentare: f = 2ml=0,5mg=50g Cpr = 0,25mg=250g Sol = fl=10ml=10pic=50g Dozele pediatrice: Nn = 0,03-0,05 mg/Kg/zi Sugar = 0,05-0,07mg/Kg/zi Copil = 0,03-0,05 mg/Kg/zi

- - = 3 prize / zi (prima zi)

Terapia tonicardiac
Monitorizare:
Clinic ECG Digoxinemie: Sugar = 2-4ng/ml Copiii mari = 1-2ng/ml

Semne ECG de eficien:

Scurtarea intervalului Q T Rarirea ritmului sinusal Turtirea/inversarea undei T

Toxicitatea digitalic (x10 ori doza uzual)

Prelungirea PR, deprimarea marcat ST Extrasistole: ventriculare, bigeminism, TP Flutter/fibrilaie ventriculara

Clinic: tulburri digestive, bradicardie + aritmii diverse

Terapia tonicardiac
Digitalizare cronic:
10-15g/Kg/zi <2 ani 5-10g/Kg/zi > 2 ani

0,01 mg / kg corp/ zi, in 2 prize

Tratamentul intoxicaiei:
Spltura gastric, dializ peritoneal PEV = glucoz 5% + KCl = 3 mEq /Kg/zi Tratamentul aritmiilor majore Fenitoin 5-10mg/Kg/zi Xilin Pace-maker Ac antidigoxin

Efecte:
Nu reduce mortalitatea, dar Reduce numrul spitalizrilor Eficient la pacienii cu funcie sistolic normal Se recomand evitarea sa n miocardite , tetralogia Fallot

Diureticele
volumul circulant, circulaia pulmonar, PVC edemele
Furosemid:
De elecie: 1-2 mg/Kg/doz, iv/im (de atac) 1-4mg/Kgc/zi x 1-3ori/spt Pierdere de K: suplimentare !

Spironolactona
3mg/Kg/zi, po Economiseste K poate fi asociat cu furosemidul

Clorotiazida
20-40mg/Kg/zi (2-3prize) Aciune slab, elimin K

Dopamina n doze vasodilatatoare renale: 2-3g/Kg/min

Agenii care reduc postsarcina

ACE ( inhibitorii enzimei de conversie )
Indicaii:
1. 2. 3. 4. MCC cu shunt S D MCC cu rezisten sistemic crescut Cardiomiopatii Insuficiena mitral sau Insuficiena aortic Stenoza mitral Stenoza aortic

Contraindicaii:

Agenii care reduc postsarcina (ACE)

Captoprilul
= 6 mg/Kg/zi (o,3-6 mg/Kg/zi n 2-3 prize) Vasodilataie arterial => scade postsarcina Controlul reteniei hidro-saline (interfer cu sinteza aldosteronului)

Enalaprilul:
0,1-0,5 mg/Kg/zi

Nitroprusiatul de sodiu:
Vasodilatator potent, necesit monitorizare atent PVC, TA 0,5-10 g/Kg/min

Hidralazina:
Tahifilaxie n utilizare cronic Vasodilatator predominant arterial 0,5-7,5 mg/Kg/zi po 0,05 mg/Kg/zi iv

Agonitii adrenergici
Dopamina, Dobutamina, Isoproterenol Dopamina:
Agent inotrop pozitiv larg folosit n pediatrie Doze 2-10 g/Kg/min
Efect inotrop pozitiv Efecte vasoconstrictoare periferice reduse

Doze > 20 g/Kg/min

Efect vasoconstrictor Rezistena pulmonar

Dobutamina:
Inotrop pozitiv Moderat vasoconstricie periferic 2-20 g/Kg/min

Alte mijloace terapeutice

blocante:
Cardiomiopatia dilatativ Tetralogia Fallot HTA Propanolol, Metoprolol, Carvedilol

Prostaglandinele E1:
TVM, Co Ao, S Ao Hipoplazia ventricular stng 0,05 g/Kg/min 0,4 g/Kg/min

Alte mijloace terapeutice

L Carnitina:
Miopatii metabolice 50-100 mg/Kg/zi

EPA
Poziie semieznd Morfin sc/im/iv, 0,1 mg/kg Oxigen Diuretic potent/sngerare 100-150 ml Digitalizare rapid Miofilin lent iv, 10 mg/kg/24 ore, 3-4 prize Tratament etiologic (HTA, aritmii)