Cursurile 1 i 2 Capitolul I - MALFORMAIILE CONGENITALE

Descoperirea unei malformaii la natere constituie o adevrat dram familial. Nelinitea prinilor este generat de 2 ntrebri: cauza malformaiei, n particular factorul ereditar posibilitatea i momentul coreciei chirurgicale.

CLASIFICARE
Malformaiile nu ocolesc nici un organ i nici un aparat i constituie capitolul cel mai vast din chirurgia pediatric. Sunt nglobate aici o gam larg de anomalii care pot fi clasificate dup mai multe criterii. Dup prognostic: O serie de malformaii pun n pericol viaa copilului (malformaii cardiace, neurologice, urologice i digestive). Altele pot duce la infirmiti n absena unui tratament neonatal (luxaie congenital de old, picior strmb congenital, iar altele sunt malformaii minore (ex. degete supranumerare). Dup frecven: O serie de malformaii se observ frecvent (despicturi labiale, luxaii congenitale de old, picior strmb congenital, etc.), iar altele sunt excepionale (ex. fante sternale). Dup evideniere: Unele malformaii sunt externe, vizibile de la natere (malformaii ale feei, membrelor, peretelui abdominal, organelor genitale externe), iar altele nu sunt vizibile, fiind malformaii interne i se pot manifesta la vrste diferite, sau pot fi latente toat viaa. Dup posibilitile de curabilitate: Exist o serie de malformai la care tratamentul nu las sechele sau las sechele minime, iar altele sunt malformaii cu sechele grave, incompatibile cu o via normal.

FACTORI ETIOLOGICI
Factorii etiologici ai malformaiilor congenitale sunt numeroi i pot fi clasificai n fucnie de momentul interveniei lor astfel: factori ce acioneaz naintea fecundaiei (factori ereditari); factori care acioneaz n momentul fecundaiei (aberaii cromozomiale); factori care acioneaz dup fecundaie (factori exogeni).

Factorii ereditari Sunt anomalii genetice transmise dup legile ereditii i sunt favorizate de consangvinitate. Cele mai multe malformaii aa-zis comune sunt date de o ereditate multifactorial sau poligenic prin intervenia mai multor gene alterate (despicturile labiale, luxaia congenital de old, piciorul strmb congenital varus equin). Factorii cromozomiali Apar n cazul accidentelor cromozomiale din timpul fecundaiei i pot fi pui n eviden prin studiul cariotipului (malformaii numerice ex. trisomia 21, 18, sau malformaii structurale deleii, translocaii). Factorii exogeni Aceti factori intervin n perioada dintre fecundaie i natere i sunt legai de probleme n ceea ce privete mama (vrst foarte tnr, multiparitate, carene, tabagism, agresiuni virale, radiaii ionizante, medicamente). n primul trimestru de sarcin agresiunea acestor factori exogeni este mult mai crescut dect n trimestrele II i III. Rar se poate diferenia un singur factor etiologic, de cele mai multe ori fiind vorba de interaciunea mai multor factori.

IMPORTANT!
1. Trebuie s ne alarmm la orice febr prelungit n timpul sarcinii; 2. Evitarea administrrii de medicamente n primul trimestru de sarcin; 3. Evitarea examenelor radiologice n primul trimestru de sarcin.

DIAGNOSTICUL ANTENATAL
Diagnosticul antenatal este un domeniu cu dezvoltarea tehnic rapid, astfel o serie de aberaii cromozomiale sau boli ereditare pot fi depistate nc din cursul sarcinii. Metode: 1. Ecografia antenatal 2. Tehnici de prelevare att din ft ct i din anexe: amniocentez sub ghidaj ecografic biopsie din vilozitile coriale prelevare de tegument prin fetoscopie 3. Examene de laborator cariotipul fetal culturi celulare dozaje enzimatice: alfafetoproteina, proteine enzimatice etc. ntreruperea de sarcin propus prinilor se face fiind asigurai de calitatea diagnosticului antenatal. Aceasta este justificat n malformaii incurabile: cardiopatii inoperabile; uropatii grave cu distrucii renale; atrezii ano-rectale, forma recto-cloacal; fisuri entero-vezicale; mielomeningocel; malformaii grave asociate ntre ele.

ATITUDINEA TERAPEUTIC
Dac este dificil de stabilit cu certitudine etiologia unei malformaii i de a evalua riscul de agravare, este mult mai uor de a stabili un diagnostic i a a-i informa pe prini asupra posibilitilor terapeutice. n practic putem ntlni mai multe situaii: malformaii ce pun n pericol prognosticul vital malformaii ce pun n pericol prognosticul funcional malformaii fr caracter de urgen. 1. Malformaii ce pun n pericol prognosticul vital Acestea constituie veritabile urgene chirurgicale neonatale a cror rezolvare chirurgical se face numai n servicii specializate n primele ore de via. De aici necesitatea transferului copilului ntr-un spital cu serviciu de chirurgie pediatric, terapie intensiv pediatrie, neonatologie. n cadrul acestor malformaii exist unele inaparente care necesit investigaii paraclinice radiologice pentru diagnostic, ca de exemplu: atrezia de esofag herniile diafragmatice ocluziile neonatale de diferite cauze. Altele sunt malformaii chirurgicale aparente, diagnosticul fiind evident de la natere pentru un medic avizat n patologia neonatal, precum: omfalocel laparoschizis. Transferul i transportul acestor nou-nscui se realizeaz n condiiile permeabilitii cilor respiratorii, pstrarea echilibrului termic, sond de aspiraie naso-gastric, cale de abord venos. n cazul omfalocelului sau laparoschizisului, tumora abdominal este acoperit cu comprese sterile mbibate cu ser fiziologic. rezolvarea chirurgical a acestor cazuri necesit o echip anestezico-chirurgical cu experien n rezolvarea acestor afeciuni, iar postoperator reanimare specific nou-nscutului. 2. Malformaii ce pun n pericol prognosticul funcional O parte sunt considerate urgene terapeutice sau de diagnostic, datorit caracterului evolutiv pe plan funcional. Dintre aceste malformaii amintim piciorul strmb congenital varus equin, malformaie frecvent la care diagnosticul neonatal nu pune probleme datorit deformrilor caracteristice piciorului. Este ns o urgen terapeutic neonatal pentru a nu permite o evoluie ulterioar nefast, profitnd de laxitatea ligamentar proprie acestei vrste.

Luxaia congenital de old recunoscut i tratat n perioada neonatal asigur o dezvoltare articular normal cu preul unui tratament simplu destinat restabilirii raporturilor normale ntre cotil i nucleul cefalic femural, ceea ce justific depistarea sistematic a acestei malformaii n cadrul bilanului tuturor nou-nscuilor. 3. Malformaii fr caracter de urgen Exist situaii n care chirurgul pediatru este solicitat de urgen pentru divese malformaii congenitale al cror tratament va fi efectuat n primele luni sau n primii ani de via. Este cazul malformaiilor membrelor, malformaiilor faciale (despicturi labio-velo-palatine) sau uro-genitale (hipospadias, epispadias). Este adevrat c acestea sunt greu de ctre prini, care solicit corectarea imediat. Rolul chirurgului pediatru este de a informa prinii n perioada neonatal asupra posibilitilor terapeutice i a le explica acestora calendarul terapeutic. Un aspect deosebit n constituie malformaiile tubului neural spina bifida (mielomeningocelul). Aceasta este o malformaie grav prin defect de nchidere a tubului neural, acompaniat de defect al palnurilor suprajacente (mduv, vertebre, derm). Prognosticul grav al acestei malformaii justific abstinena terapeutic n perioada neonatal n formele grave i efortul depistare antenatal a acestor malformaii n vederea avortului terapeutic.

Definiii utile
Atrezie = ntrerupere congenital a continuitii (atrezie esofagian, intestinal) Agenezie = absena formrii unui organ Aplazie = absen de dezvoltare

DE REINUT!
Examenul de bilan al nou-nscutului trebuie s caute toate malformaiile aparente i s depisteze malformaiile ce pun n pericol prognosticul vital sau funcional Verificarea permeabilitii esofagului, examenul perineului pentru depistarea malformaiilor ano-rectale i depistarea sistematic a luxaiei congenitale de old trebuie s fac parte din examenul iniial de bilan al nou-nscutului.

Capitolul II - ATREZIA DE ESOFAG

ntreruperea congenital a continuitii esofagului este tipul de malformaie incompatibil cu viaa, dar la care vindecarea se poate obine fr sechele n cazurile favorabile. Frecvena malformaiei este estimat a fi 1 caz la 5000 de nateri, dar din pcate exist zone n ara noastr n care afeciunea este necunoscut sau tardiv diagnosticat. Prognosticul afeciunii este condiionat de: prematuritate; malformaii associate; ntrzierea de diagnostic.

GENERALITI
ntreruperea continuitii esofagului se acompaniaz de formarea a dou funduri de sac esofagiene, unul superior i altul inferior i a unei fistule eso-traheale n 90% din cazuri. Existena acestei fistule i sediul ei permite a clasa atrezia de esofag n 4 tipuri. Atrezia cu fistul eso-traheal inferioar reprezint tipul III i reprezint aproximativ 85% din cazuri. Un hidramnios este adesea prezent la sfritul sarcinii. El este dat de absena deglutiiei lichidului amniotic de ctre ft. Prezena acestuia este i cauza posibil a prematurilii. Anomaliile asociate sunt frecvente (20%) i sunt reprezentate de malformaii cardiace, vertebrale i intestinale.

FIZIOPATOLOGIE
Dominant este inundaia traheo-bronic produs prin dou mecanisme: inundaia prin saliv: fundul de sac superior se umple cu saliv sau lapte n caz de tentativ de alimentaie i se revars n arborele traheo-bronic. Aceast inundaie este respunsabil de accesele de tuse, sufocare, cianoz i ncrcarea pulmonar; refluxul de lichid gastric n sistemul bronic prin fistula eso-traheal inferioar este i mai nociv, realiznd echivalentul sindromului Mendelsohn; la fiecare micare respiratorie lichidul gastric, extrem de coroziv, este aspirat pn la nivelul broniolelor.

nundaia cu saliv i refluxul acid produc i ntrein atelectazia i distrucia alveolar. Suprainfectarea constant conduce la o bronho-pneumonie, la nceput localizat, apoi difuz, cu prognostic fatal n cteva zile. Anoxia este agravat de importana fistulei eso-traheale care sustrage o parte de aerul inspirat, care ca destinde abdomenul, jennd excursiile diafragmului i astfel ventilaia. Se poate afirma c nou-nscutul nghite n trahee i respir n abdomen. Din datele de fiziopatologie reies trei noiuni importante: necesitatea unui diagnostic precoce, nainte de orice tentativ de alimentaie i nainte de apariia leziunilor pulmonare; necesitatea unei aspiraii permanente a fundului de sac superior din momentul stabilirii diagnosticului; poziionarea nou-nscutului n semidecubit pentru a diminua astfel refluxul prin scderea presiunii asupra fistulei eso-traheale inferioare.

DIAGNOSTIC
Circumstane de diagnostic: 1. Diagnosticul de atrezie de esofag trebuie stabilit la natere, nc din sala de nateri, prin verificarea permeabilitii esofagiene prin trecerea unei sonde naso-gastrice. Posibilitatea prezenei unei atrezii de esofag trebuie suspicionat n faa sarcinilor complicate cu hidramnios. 2. Cel mai adesea diagnosticul este invocat n maternitate n faa unui nou-nscut prezentnd n primele ore de via: ncrcare buco-faringian i hipersalivaie care se traduce prin umezirea buzelor; asocierea foarte repede a crizelor de tuse i cianoz; constituirea meteorismului abdominal. Aceste semne traduc incapacitatea de a nghii saliva i impun cutarea atreziei naintea oricrei tentative de alimentaie. 3. Diagnosticul este nc prea des stabilit dup mai multe tentative de alimentaie marcate de accese de sufocare cu ciagnoz, regurgitaie i semne de detres respiratorie. La acest stadiu, la auscultaie apar raluri difuze, martori ai bronho-pneumopatiei cu prognostic grav. METODE DE DIAGNOSTIC Diagnosticul de atrezie de esofag se sprijin pe dou examene simple: cateterismul esofagian i radiografia simpl. Cateterismul esofagian O sond gastric, nici prea moale, nici prea fin, dac este posibil radio-opac, introdus printr-o narin se va opri n fundul de sac superior la 10 cm de arcadele dentare. Adesea sonda se ncolcete, dnd impresia de ptrundere n stomac, n care caz aspiraia cu seringa cu aduce lichid gastric, eventual injectarea de aer nu este perceput la auscultaia abdomenului. Examenul radiologic Radiografia toraco-abdominal de fa: obiectiveaz prezena sondei plasat n fundul de sac superior, fr a fi ncolcit; deseneaz fundul de sac superior, graie injectrii a 20-30 cm 3 de aer; injectarea de substan de contrast, indiferent de calitate, este periculoas datorit riscului de obstrucie alveolar, uneori fatal. relev prezena fistulei eso-traheale inferioare i deci tipul III de atrezie, datorit prezenei aerului la nivelul abdomenului; absena sa afirm tipul I sau II.; precizeaz starea pulmonar, cutnd focarele de atelectazie sau bronho-pneumopatie difuz. n concluzie, cateterismul esofagian i radiografia toraco-abdominal stabilesc diagnosticul de atrezie esofagian, precizeaz statusul pulmonar, opacifierea fundului de sac superior cu substane de contrast fiind periculoas, preferndu-se opacifierea acestuia prin injectarea de aer. Odat diagnosticul de atrezie esofagian stabilit, nou-nscutul trebuie transferat ntr-un serviciu specializat, nounscutul fiind perfuzat, meninut n poziie semieznd, cu o sond esofagian ce va permite aspiraia permanent cu seringa.

BILANUL ATREZIEI
Acesta are ca scop stabilirea atitudinii terapeutice. Acest bilan trebuie s aprecieze: prematuritatea, judecat dup greutatea la natere (peste sau sub 2500g); starea pulmonului, apreciat clinic, radiologic i prin determinarea concentraiei gazelor sangvine. Astfel se poate constata absena semnelor pulmonare n cazul diagnosticului precoce sau leziuni mai mult sau mai puin grave (atelectazie, opacifieri difuze) n caz de diagnostic tardiv;

starea neurologic, pareciat dup tonus, reflexe arhaice i strigt; infecia neonatal este cutat prin prelevri de la nivelul ombilicului, naso-faringelui i prin hemogram (leucopenie, trombocitopenie); malformaiile asociate trebuie cutate sistematic, n special cele digestive (atrezii duodenale, malformaii ano-rectale) i cardiace. Acest bilan permite definirea cazurilor cu prognostic bun i a celor cu prognostic nefavorabil: cazuri cu prognostic favorabil: - greutate peste 2500g; - pulmon sntos sau cu leziuni limitate; - absena malformaiilor asociate severe; cazuri cu prognostic nefavorabil: - greutate mic la natere; - leziuni pulmonare grave; - prezena malformaiilor asociate severe.

TRATAMENT
Tratamentul are ca scop sup[rimarea fistulei eso-traheale i restabilirea continuitii esofagiene prin diferite procedee care variaz n funcie de distana dintre fundurile de sac esofagiene. Indiferen de tehnica utilizat, chirurgia atreziei se face ntr-un serviciu de chirurgie pediatric cu suportul unei uniti de terapie intensiv pediatric. Aceast chirurgie perfect codificat expune la complicaii imediate, adesea redutabile: complicaii respiratorii: detres respiratorie prin atelectazie i infecie complicaii infecioase: septicemie neonatal cu prognostic sumbru complicaii locale: dezunirea anastomozei, repermeabilizarea fistulei, stenoza anastomozei. Indicaia chirurgical depinde de tipul de atrezie, starea pulmonar i bilanul malformativ.

CONCLUZII
Indicele de vindecare al atreziei de esofag este de 80 90% n rile occidentale. Dac n cazurile defavorabile tratamentul este dificil, necesitnd mijloace terapeutice grele, cazurile favorabile trebuie s se vindece fr sechele. De aici necesitatea unui diagnostic precoce, naintea instalrii leziunilor pulmonare. Acest diagnostic este posibil n ara noastr n maternitate sau n sala de nateri.

DE REINUT!
Verificarea permeabilitii esofagului, examenul perineului i depistarea luxaiei congenitale de old trebuie s fac parte din examenul iniial de bilan al tuturor nou-nscuilor.

Capitolul III - HERNIILE DIAFRAGMATICE

Herniile diafragmatice ale copilului sunt cel mai adesea congenitale, herniile ctigate, posttraumatice fiind excepionale la aceast vrst. Topografia defectului diafragmatic distinge trei varieti: 1. Herniile congenitale de cupol aa-zise hernii postero-laterale sau herniile lui Bochdalek i i eventraiile diafragmatice care se dezvolt ntr-un hemitorace; 2. Herniile retro-costo-xifoidiene, numite i herniile lui Larrey, dezvoltate n mediastinul anterior; 3. Herniile mediastinale posterioare sau herniile hiatale care se dezvolt n mediastinul posterior i care fac parte dintr-un capitol separat. O serie de henii sunt puse n eviden n perioada neonatal, fiind relevate de o detres respiratorie, altele pot avea o lung laten clinic, manifestndu-se mai trziu, n copilrie sau chiar la vrsta adultului. Indiferent de vrst i circumstanele de descoperire, toate herniile se traduc prin imagini hidro-aerice sau clariti gazoase intratoracice. Topografia acestor imagini pe un clieu de profil permite identificarea varietii anatomice: proiecia lor anterioar relev varietatea retro-costo-xifoidian; proiecia posterioar, n mediastinul posteior, relev o hernie hiatal; proiecia pe totalitatea cmpului pulmonar relev herniile congenitale ale cupolelor.

EMBRIOLOGIE
Diafragmul se devolt pornind de la mai multe prelungiri: una anterioar septum transvers care separ cordul de viscerele abdominale i va da natere centrului tendinos al diafragmului i fascicolelor sternale i costale anterioare; dou prelungiri posterioare pilierii lui Uskow, care vor forma poriunea posterioar a diafragmului. Aceste trei prelungiri delimiteaz dou canale pleuro-peritoneale, numite foramenele lui Bochdalek care sunt acoperite mai trziu de dou membrane (pleural n sus i peritoneal n jos), ntre care vor apare elemente musculare ce vor completa diafragmul stre sfritul sptmnii a 8-a. Schematic: persistena foramenului lui Bochdalek va da natere unei hernii congenitale de cupol; insuficiena de dezvoltare a elementelor musculare va da natere unei eventraii diafragmatice; absena fuziunii ntre fascicolele sternale i costale anterioare va da natere unei hernii retro-costoxifoidiene.

HERNIILE CONGENITALE DE CUPOL

Herniile lui Bochdalek se relev cel mai adesea n perioada neonatal printr-o detres respiratorie grav necesitnd un diagnostic rapid i un tratament urgent. ANATOMIE Orificiul herniar este cel mai adesea pe stnga, n partea postero-lateral a diafragmului. aproape toate viscerele pot migra n torace. La stnga putem ntlni stomacul, splina, intestin care el mai adesesa nu este acolat i uneori lobul stng hepatic. Viscerele abdominale i toracice pot fi n contact direct sau prin intermediul unui sac. Consecine: n etajul abdominal vom observa un abdomen plat, nelocuit; n etajul toracic: hemitoracele respectiv este destins, plmnul hipoplazic i comprimat, cordul i mediastinul mpinse. Gradul de hipoplazie pulmonar condiioneaz data apariiei manifestrilor respiratorii i prognosticul. DIAGNOSTIC Data apariiei primelor tulburri permite s distingem dou forme: - forme neonatale sau cu risc, relevate n primele ore de via pn la 72 de ore printr-o detres respiratorie; - formele relevate dup 3 zile, care sunt forme cu risc sczut.

FORMELE RELEVATE NEONATAL

Simptomatologia acestor forme este dominat de detresa respiratorie ce apare n primele ore de via. Aceasta este dramatic, asociind o dispnee marcat, polipnee cu tiraj intercostal, bti ale aripilor nasului, cu o cianoz permanent agravat de schimbarea poziiei i tentativele de alimentaie. Examenul clinic arat: hemitorace bombat n contrast cu un abdomen plat; auscultaia noteaz ndeprtarea zgomotelor cordului i uneori zgomote hidro-aerice anormale n hemitorace, unde murmurul vezicular nu este pronunat. Radiografia toraco-pulmonar fa i profil arat: imagini aerice ce sunt martorele prezenei anselor intestinale la nivelul hemitoracelui, contrastnd cu raritatea lor la nivelul abdomenului care este opac; mpingerea parenchimului pulmonar n sus i n afar; deplasarea cordului i mediastinului. Diagnosticul poate fi dificil n faa unei opaciti de origine hepatic, situai n care o ecografie este util pentru localizarea ficatului. Formele cu risc mare reprezint o urgen medico-chirurgical; acestea trebuie transferate n servicii specializate de chirurgie pediatric n paralel cu o reanimare continu prin urmtoarele msuri: dezobstrucie, oxigenare simpl sau prin intubaie oro-traheal cu ventilaie n funcie de detresa respiratorie;

corectarea acidozei; sond gastric pentru a evita distensia tubului digestiv; nclzirea nou-nscutului.

FORMELE RELEVATE TARDIV

O serie de hernii diafragmatice pot rmne latente i nu se evideniaz dect tardiv, punnd rar n pericol prognosticul vital, acestea fiind considerate forme cu risc sczut. Simptomatologia lor este variabil cu: manifestri respiratorii, realiznd un tablou de detres respiratorie, dar mai puin marcant, aprut dup o infecie resspiratorie sau un tablou de bronhopneumopatie cu repetiie; manifestri digestive, cu vrsturi, zgomote anormale n perioada digestiv, complicaii de tip volvulus gastric intratoracic. Diagnosticul se stabilete pe baza unei radiografii toracice fa i profil care arat prezena de clariti aerice digestive separate adesea de parenchimul pulmonar printr-o band opac fin. TRATAMENT Tratamentul trebuie instituit de extrem urgen, n particular n formele neonatale. Intervenia chirurgical const n: reducerea viscerelor herniate; verificarea expansiunii pulmonare; nchiderea breei diafragmatice congenitale; verificarea poziiei intestinale, dat fiind frecvena crescut a anomaliilor de rotaie asociate. Rezultatele depind n ceam mai mare msur de starea parenchimului pulmonar care poate fi comprimat sau hipoplazic. Astfel n formele cu relevare tardiv, expansiunea pulmonului este n general rapid obinut, cu evoluie favorabil, fr sechele. n formele neonatale precoce eecurile sunt frecvente datorit modificrilor respiratorii ireversibile. Diagnosticul antenatal n aceste forme a ameliorat mult prognosticul.

EVENTRAIILE DIAFRAGMATICE
Supraridicarea anormal a unei pri sau a ntregii cupole diafragmatice poart numele de eventrai diafragmatic. Aceastea recunosc dou etiologii: congenitale: relaxri congenitale date de aplazia musculaturii diafragmatice; dobndite: prin paralizii frenice ca urmare a traumatismelor nervului frenic. DIAGNOSTIC Manifestrile n perioada neonatal sunt rare i zgomotoase. Cel mai adesea sunt infecii respiratorii repetate, asociate uneori cu tulburri digestive. Radiografia toraco-abdominal arat supraridicare cupolei diafragmatice a crei continuitate este mai bine vizibil pe un clieu n ortostatism, datorit ascensionrii aerului digestiv. Ecografia poate arta poziia ficatului, n anumite situaii acesta fiind ascentionat parial n torace. n cazurile de diagnostic dificil se poate asocia la ecografie i un pneumoperitoneu. TRATAMENT Atitudinea terapeutic depinde de severitatea tulburrilor clinice. Astfel, n formele pariale, asimptomatice este justificat abstinena terapeutic. n eventraiile totale se va ine cont de tulburrile aprute i evoluia acestora. Intervenia chirurgical are ca scop refacerea cupolei diafragmatice prin plicatur, cobornd astfel organele abdominale.

HERNIILE RETRO-COSTO-XIFOIDIENE
Acestea sunt malformaii rare, latente, cu diagnostic tardiv., fiind descoperite cel mai adesea cu ocazia unei radiografii sistematice. Diagnosticul este uor datorit imaginilor gazoase tratoracice cu proiecie n mediastinul anterior pe incidena de profil. Frecvena mare a ascensiunii colonului transvers face tranzitul baritat inutil. Datorit acestor caractere asimptomatice, riscului teoretic de complicaii i procedeului chirurgical simplu de refacere, tratamentul chirurgical este justificat.

DE REINUT!
Varietatea anatomic a unei hernii diafragmatice poate fi apreciat graie topografiei claritilor gazoase pe clieul toraco-pulmonar de profil:

anterior hernie retro-costo-xifoidian posterior hernie hiatal pe totalitatea cmpului pulmonar hernie de cupol diafragmatic.

Capitolul IV - OCLUZII NEONATALE

Ocluzia intestinal neonatal este o urgen chirurgical care poate s aib ca i cauz leziuni anatomice sau dezordini funcionale. n faa unei ocluzii se urmrete: 1. afirmarea ocluziei; 2. aprecierea evoluiei; 3. cutarea cauzei.

SINDROMUL OCLUZIV AL NOU-NSCUTULUI

Triada simptomatic a ocluziei (durere, vrstur, oprirea tranzitului) se limiteaz la nou- nscut la dou simptome cu valoare de diagnostic: vrsturile bilioase care semnific obstacol mecanic pe intestin; absena eliminrii meconiului sau echivalentul su, ntrzierea eliminrii meconiului sau eliminri anormale (emisiuni de scaun verde-albicios). Trebuie studiat eliminarea orar a meconiului, abundena sa (un meconiu normal este negru i eliminat n primele 24 de ore). Aceste dou simptome sunt suficiente pentru a afirma ocluzia neonatal i impun un examen clinic i radiologic. EXAMENUL CLINIC Apreciaz greutatea la natere, prematuritatea i caut noiunea de hidramnios. Examenul abdomenului orienteaz diagnosticul etiologic: abdomen plat obstacol sus situat; abdomen destins obstacol digestiv la nivelul intestinului subire sau colon; aspectul lucios al pielii i edem periombilical evoc un revrsat peritoneal. Examenul perineului elimin o malformaie anorectal, palparea orificiilor herniare elimin o hernie trangulat. Proba cu sonda trebuie s nlocuiasc tueul rectal la nou-nscut pentru a evita traumatismul: dac proba este pozitiv, aduce meconiu i gaze, eliminnd ocluzia; dac proba este negativ, nu se va elimina nimic sau urme fine de meconiu de culoare gri. EXAMENUL RADIOLOGIC Radiografia abdomenului va cuprinde un clieu de fa, n ortostatism i decubit dorsal, eventual i profil. Ea pune n eviden nivelele de lichid, aspectul lor, numrul lor, sediul lor permanent, care va preciza nivelul obstacolului, fcnd inutil opacifierea digestiv. Poate arta uneori un pneumoperitoneu care afirm perfora ia digestiv. GRAVITATEA OCLUZIEI, EVOLUIE Gravitatea ocluziei este apreciat de examenul clinic (greutate, semne de deshidratare, semne de infecie, temperatur, stare de oc) i biologic (hemogram, ionogram seric). n absena unui diagnostic precoce i a unui tratament urgent, evoluia este marcat de: repetiia vrsturilor care devin negricioase, de aspect fecaloid; apariia semnelor de peritonit: edem parietal, aspectul flegmonos al regiunii periombilicale, uneori revrsat vaginal, n caz de canal peritoneovaginal permeabil; agravarea strii generale prin deshidratare, septicemie cu icter i tulburri de coagulare, colaps, jen respiratorie. Moartea survine rapid ntr-un accident de deglutiie n cursul vrsturilor, cu inundaie bronhoalveolar sau n tablou de colaps cardio-vascular.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
Cauzele obinuite ale ocluziilor neonatale pot fi regrupate n trei capitole: Ocluzii intrinseci prin leziuni de tub intestinal: atrezii intestinale. Ele reprezint aproximativ 50% din ocluziile neonatale i sediul lor poate fi de la un capt la cellalt al tubului digestiv, dar mai ales la nivelul intestinului subire, duoden, mai rar la nivelul colonului. Ocluzii extrinseci unde obstacolul este extraintestinal: anomalii de rotaie i de acolare, peritonite. Ocluzii funcionale legate de tulburri de funcionalitate intestinal, fr obstacol anatomic real: maladie Hirschprung, ileus meconial n mucoviscidoz, ocluzia funcional a prematurului. Diagnosticul etiologic este ghidat de aspectul abdomenului, radiografia simpl i proba cu sonda.

OCLUZII CU ABDOMEN PLAT

Aceasta afirm ocluzia nalt, a crei cauze poate fi o atrezie, o stenoz duodenal sau un volvulus pe mezenter comun. Atrezia duodenal Are cel mai adesea sediul la nivelul poriunii a 2-a duodenale, n poriunea supravaterian, realiznd un diafragm mucos complet sau incomplet, ceea ce explic decoperirea tardiv n unele cazuri. Atrezia duodenal se asociaz adesea cu anomalii digestive. Asocierea cu mongolism, cu prematuritatea sau o malformaie cardiac este relativ frecvent, determinnd adesea prognosticul afeciunii. Atrezia duodenal subvaterian realizeaz o ocluzie cu abdomen plat, cu vrsturi bilioase, precoce i abundente. Radiografia abdomenului afirm diagnosticul n faa unei imagini caracteristice - "stomac dublu" - sau a dou imagini hidroaerice, traducnd distensia gastro-duodenal. Restul abdomenului este opac sau conine un pic de aer n caz de obstacol incomplet. Tratamentul const n scurtcicuitarea obstacolului. Volvulus pe mezenter comun Este torsiunea ntregului intestin n jurul axului mezenteric superior. Rezult ca o anomalie de rotaie intestinal. Oprirea rotaiei intestinale la 180 o apropie prima i ultima ans a intestinului subire i predispune la volvulus total de intestin, ntrerupnd tranzitul intestinal la originea duodenului. Diagnosticul este de ocluzie duodenal cu vrsturi bilioase, aprute dup un interval liber de cteva ore sau zile, emisiunea de meconiu putnd fi normal. Radiografia abdomenului afirm obstacolul duodenal, artnd o imagine cu dublu nivel, n general mai puin net ca n atrezia duodenal. Confirmarea este dat de tranzitul duodenal, care arat distensia duodenului de aspect concav n jos fa de infiltrarea produsului de contrast spre torsiune. Riscul de infarct intestinal face ca aceasta s fie o urgen chirurgical, care const n detorsiunea volvulusului i punerea n poziie a mezenterului. Sediul ectopic justific apendicectomia.

OCLUZII CU ABDOMEN DESTINS

Distensia abdominal traduce un obstacol la nivelul intestinului subire sau colonului, uneori i ntr-o peritonit. radiografia abdominal simpl i proba cu sonda trebuie s caute o etiologie. Proba cu sonda pozitiv Eliminarea franc a unui obstacol prin proba cu sonda ne ndrum n primul rnd spre maladia Hirschsprung. Maladia Hirschsprung este o ocluzie funcional prin lips de inervaie intrinsec intestinal (aganglionoza prii terminale a tubului digestiv), ce apare n special la biei cu greutate normal. Se realizeaz astfel o ocluzie cu vrsturi tardive, cu absena sau ntrzierea eliminrii meconiului, cu un abdomen foarte destins. Radiografia efectuat nainte de proba cu sonda arat nivele hidroaerice, anse destinse cu calibru peste normal, mai bine vizibile pe profil n poriunea inferioar. Introducerea unei sonde prin anus pn n sigmoid este urmat de un debaclu de gaze i meconiu, eliminnd ocluzia i afirmnd caracterul funcional. Diagnosticul va fi confirmat mai trziu prin irigografie, practicat la distan de episodul ocluziv i prin manometrie ano-rectal. n ateptarea vrstei ideale pentru intervenie, tratamentul va consta n nursing (mijloace care permit evacuarea fecalelor) sau colostomie.

Sindromul de buon meconial este o ocluzie colic printr-un dop de meconiu care, de asemenea, se nltur prin introducerea unei sonde. Prezena acestuia traduce, n afara mucoviscidozei sau aganglionozei, o imaturitate funcional tranzitorie a funcionalitii intestinale. Proba cu sonda negativ Dac la introducerea sondei n anus nu se elimin meconiu sau apare meconiu anormal, diagnosticul se orienteaz cel mai adesea spre o atrezie de intestin subire, mai rar de coloc, ileus meconial sau alte cauze. Atrezia de intestin subire este de obicei secundar unei necroze ischemice aseptic, aprut n timpul sarcinii, cicatrizat, obliternd lumenul intestinal. Ea poate fi de mai multe tipuri, soluia de continuitate digestiv fiind nsoit i de lipsa mezenterului n zona afectat. Este cea mai tipic dintre toate ocluziile cu abdomen destins, cu vrsturi rapide, care devin repede fecaloide; inspecia arat un abdomen destins, cu pielea lucioas, ntins, prin care se reliefeaz anse destinse. Proba cu sonda este negativ, dar uneori poate evacua o cantitate infim de meconiu anormal. Radiografia arat prezena de nivele hidroaerice mai mult largi dect nalte, martorul obstruciei mecanice, volumul lor impresionant dnd senzaia de vizualizare a colonului. Tratamentul const n rezecia zonei atretice i restabilirea continuitii digestive prin entero-entero anastomoz. Evoluia ulterioar depinde de calitatea i cantitatea intestinului restant. Ileusul meconial rerezint aspectul neonatal al mucoviscidozei, maladie genetic a glandelor mucoase, caracterizat prin secreie de mucus anormal. Datorit acestui fapt meconiul este uscat, aderent la mucoasa cintestinal la nivelul ultimelor anse ileale, ntreinnd astfel o obstrucie de intestin terminal. Aspectul este de atrezie de intestin subire, ns cteva elemente ne orienteaz ctre mucoviscidoz: noiunea de mucoviscidoz familial; greutate mare la natere; tumora cu aspect de fecalom cese proiecteaz n fosa iliac dreapt. Tratamentul n absena complicaiilor ce pot apare const n dezobstrucie prin lavaj cu gastrorafin. Prognosticul rmne ns rezervat, datorit complicaiilor respiratorii caracteristice bolii. Peritonitele neonatale se traduc printr-un sindrom ocluziv care este regula, punnd pe plan secundar semnele de peritonit: edemul parietal; epanamentul intraperitoneal lichidian sau aeric; epanament n vaginala testicular. Peritonitele neonatale pot fi antenatale, perforaia intestinal ducnd n aceast perioad la revrsare de meconiu aseptic n cavitatea peritoneal sau postnatale care sunt septice. Cauze rare Diagnosticul lor este dificil i cel mai adesesa intraoperator. Aceastea sunt reprezentate de: duplicaiile de intestin subire terminal; invaginaia intestinal neonatal; volvulus intestinal; sindrom de intestin nefuncional primitive.

DE REINUT!
Complexitatea cauzelor ocluziilor neonatale nu trebuie s duc la necunoaterea semnelor simple, revelatoare: vrsturi bilioase; absena sau ntrzierea evacurii meconiului. Aspectul abdomenului, radiografia abdominal simpl i proba cu sonda orienteaz diagnosticul etiologic. Acesta odat stabilit, nou-nscutul trebuie transferat n clinica de chirurgie pediatric, tratamentul i reanimarea fiind adaptat fiecrui caz n parte.

Capitolul V - MEGACOLONUL CONGENITAL

Megacolonul congenital sau boala Hirschsprung este o dilataie a intestinului deasupra unei anomalii congenitale a plexurilor nervoase intramurale ale intestinului terminal. Se observ n special la biei i se poate manifesta ca o form de ocluzie neonatal sau ca forme necunoscute la natere care sunt descoperite tardiv, cu ocazia unor complicaii.

10

ANATOMIE I FIZIOPATOLOGIE
Aganglionoza constituie cauza fundamental a bolii Hirschsprung i se definete prin absena congenital a ganglionilor din plexurile submucoasei i muscularei. Aganglionoza ncepe la nivelul sfincterului anal intern i urc pe o nlime variabil, 85% interesnd partea terminal a sigmoidului. Segmentul aganglionar este macroscopic normal, ceea ce explic faptul c mult vreme a fost considerat ca fiind o zon sntoas. De fapt, fiind privat de o inervaie autonom, este sediul unui aperistaltism i a unei hipertonii sfincteriene (fibrele musculare netede fr inervaie ntrein o stare de contractur care constituie un obstacol funcional la progresia i evacuarea materiilor fecale). Aceast hipertonie poate fi pus n eviden prin studiul reflexului inhibitor anal care prezint interes pentru diagnostic. Reflexul inhibitor anal La un subiect normal, distensia ampulei rectale prin bolul fecal antreneaz o inhibiie de tonus permanent al sfincterului intern i o relaxare a acestuia, graie reflexului inhibitor anal; n acest moment intervine controlul voluntar al defecaiei prin sfincterul anal extern. La subiectul normal reflexul inhibitor anal este prezent, la un subiect cu aganglionoz neexistnd relaxarea sfincterului anal intern, deci reflexul inhibitor anal este absent. n fine, gradul de hipertonie sfinterian explic de ce la aceeai nlime de aganglionoz, o serie de forme sunt bine tolerate, iar altele nu. Colonul suprajacent Retrodilataia i hipertonia de lupt a colonului sntos n amonte de zona aganglionar conduce la constituirea progresiv a megacolonului. Aceasta este adesea sediul unei hipertrofii parietale cu leziuni de suprainfecie, ce adesea pot merge pn la colita ulceroas i perforaie. Importana acestor leziuni este direct proporional cu intensitatea obstacolului subjacent i durata sa de evoluie.

IMPORTANT!
Aganglionoza ncepe la nivelul sfincterului anal intern i se termin acolo unde ncepe dilataia colic. Diferena de calibru ntre segmentul de calibru normal, aganglionar i cel dilatat, normal inervat st la baza diagnosticului radiologic n boala Hirschsprung. Alte megacoloane ale copilului Studiul bazelor anatomo-fiziologice ale maladiei Hirschsprung a permis distincia megacolonului congenital de alte megacoloane ale copilului: Megacolonul secundar unui obstacol anatomic congenital (malformaii ano-rectale) sau ctigat, uor de recunoscut prin examenul perineului i tueu rectal. Megacolonul funcional, idiopatic sau psihogen, traducere probabil a unei tulburri de caracter a copilului, mai frecvent la biei i care se manifest printr-o constipaie cronic nstalat ntre 1 i 4 ani i care coincide adesea cu o problem familial. Aceast constipaie se asociaz adesea cu un encomprezis (copilul este constipat, dar face n chiloi), cu sau fr enurezis. La tueul rectal ampula rectal este plin cu materii fecale.

Manifestri clinice
Vrsta de descoperire permite s distingem dou aspecte ale maladiei Hirschsprung: forme descoperite tardiv; forme neonatal. Forme descoperite tardiv Sunt forme ale sugarului i copilului mare. Acestea din urm, numite forme istorice, corespund descrierii iniiale date de Hirschsprung. Este un tablou de constipaie cronic sau subocluzie cronic, cu distensia considerabil a abdomenului i un torace evazat. Curba staturo-ponderal este cel mai adesea sub normal, cu disocierea curbei ponderale prin acumulri de fecaloame. Anamneza prezint un copil constipat nc de la natere, ceea ce elimin diagnosticul de megacolon funcional. n primele luni de viaa defecaia poate fi obinut de o manier mai mult sau mai puin regulat doar prin supozitoare sau clisme repetate. Progresiv copilul i familia se obinuiesc cu situaia unui scaun la 5-6 zile, adesea precedat de dureri abdominale i debaclu diareic. Pe acest fond de obstrucie cronic apar episoade acute cu dureri abdominale violente, vrsturi alimentare sau bilioase. Examenul clinic apreciaz importana distensiei abdominale prin determinarea perimetrului ombilical; palparea pune n eviden una sau mai multe mase tumorale corespunznd fecaloamelor. Tueul rectal noteaz o ampul vid i poate percepe la vrful degetului polul inferior al fecalomului. Radiografia abdominal confirm distensia, adesea monstruoas, a colonului i apreciaz importana reteniei stercorale i prezena fecaloamelor. Clieul de profil n decubit obiectiveaz adesea dezechilibrul de calibru datorit opacifierii gazoase a

11

rectului. O asemenea imagine n contextul unei constipaii cronice, evolund de la natere, poate sugera diagnosticul de megacolon congenital nintea irigografiei. Evoluia spontan n aceste forme poate fi marcat de complicaii letale. Cele mai multe complicaii sunt accidente subocluzive care cedeaz, nsoindu-se de un debaclu de gaze i diaree fetid. Notm aici c n cazul introducerii unei sonde rectale sau a unui irigator n cazul unui accident de retenie poate conduce la perforaie colic cu peritonit stercoral, cu exitus ntr-un tablou de oc toxico-septic. Formele neonatale n stadiul neonotal megacolonul congenital este o cauz frecvent de ocluzie i trebuie recunoscut nc din acest stadiu. Tabloul clinic este acela al unei ocluzii neonatale cu abdomen destins. Prima manifestare este aceea de absen sau ntrziere de eliminare a meconiului. Foarte rapid apare sindromul ocluziv cu vrsturi bilioase i meteorism abdominal. Radiografia abdominal arat imagini de dilataie colic cu mari nivele hidroaerice. Incidena de profil cu capul n jos permite uneori opacifierea gazoas a rectului care are un calibru normal, obiectivnd astfel disproporia de calibru ntre cele dou segmente. Proba cu sonda are dubl valoare, diagnostic i terapeutic. Introducerea cu pruden a unei sonde bine uns cu ulei este nsoit la un moment dat de un debaclu de gaze cu eliminarea de meconiu normal, paralel cu degajarea abdomenului semnalndu-se i ridicarea ocluziei. Lungimea sondei introdus indic nlimea zonei nefuncionale, lucru important pentru tratamentul ulterior.

CONFIRMAREA DIAGNOSTICULUI
Confirmarea diagnosticului de maladie Hirschsprung se realizeaz pe baza a trei explorri: irigografia manometria ano-rectal biopsia rectal

Irigografia Realizarea acesteia are cteva reguli precise: se realizeaz la cteva zile dup ridicarea ocluziei la nou-nscut; se relizeaz dup o lung preparare a colonului n formele evolutive; opacifierea trebuie limitat la recto-sigmoid cu cliee de profil centrate pe aceast regiune; se studiaz evacuarea spontan a produsului de contrast. Realizat n aceste condiii irigografia: obiectiveaz disproporia de calibru ntre rectul de calibru normal i colonul suprajacent dilatat; apreciaz lungimea segmentului aganglionar. n formele evolutive o asemenea imagine confirm diagnosticul de maladie Hirschsprung i indic ntinderea sa. La nou-nscut, din contr, imaginile nu sunt ntotdeauna aa de concludente; dilataia colic poate fi ascuns de o preparare intensiv a colonului, de aceea este bine ca aceast s fie fcut cu cteva ore nainte de examen. Absena evacurii spontane a bariului, confirmat de un clieu efectuat la 24 de ore dup administrare este util pentru stabilirea diagnosticului. ASPECTE PARTICULARE Peritonite prin perforaie colic Complicaie precoce i adesea inaugural a bolii, peritonita este de obicei secundar unei perforaii diastatice a colonului. Ea realizeaz tabloul unei peritonite neonatale cu un pneumoperitoneu voluminos. Prognosticul su rmne ns sumbru, chiar i cu tratament chirurgical. Enterocolita Este o complicaie redutabil, putnd apare pe toat durata evoluiei bolii, dar mai ales n primele 6 luni de via. Patogenia ei este discutat, relevat de obstacolul intestinal, favoriznd staza, inflamaia i infecia. Clinic, enterocolita asociaz: diaree exploziv de scaune gri-brune, cu miros fetid i adesea abacterian; un meteorism rapid progresiv, monstrous; stare toxic cu semne de oc toxico-septic, deshidratare, hiper- sau hipotermie, nasamblu ce d impresia de gravitate imediat. Radiografia arat o distensie a colonului i intestinului subire cu multiple imagini hidro-aerice i cu reacie peritoneal. Mortalitatea rmne mare, cu tot tratamentul medical i decompresiunea colonului prin sond sau colostomnie practicat de urgen.

12

Megacolonul total Este o form rar, definit prin aganglionoza pe toat lungimea colonului. Diagnosticul su este dificil, ca i tratamentul.

TRATAMENT
Tratamentul maladiei Hirschsprung const n suprimarea zonei aganglionare i a cobor l anus un colon normal inervat i contractil. Gravitatea acestei chirurgii n primele luni de via a condus la a prefera aceast intervenie spre vrsta de 1 an. Aceast atitudine impune, n formele cu diagnostic precoce, un tratament de ateptare care permite conducerea copilului, fr riscuri, pn la vrsta interveniei. Tratamentul de ateptare Nursing-ul desemneaz toate mijloacele de asigurare a evacurii intestinale datorit obstacolului funcional: sond rectal, clisme evacuatorii, supozitoare. nceput n mediu spitalicesc, nursing-ul este ulterior ncredinat unei mame atente, dup o prealabil instruire, sub control medical regulat. Acest tratament are indicaii precise: aganglionoz localizat, accesibil la nursing; absena complicaiilor; familie capabil s conduc acest tratament. Colostomia const n abuarea la piele a colonului normal inervat, n amonte de zona aganglionar. Unii chirurgi o fac de principiu, prefernd-o nursing-ului, ali autori rezervnd-o la contraindicaii sau eec al nursing-ului. Tratamentul definitiv Este practicat n jurul vrstei de 1 an la un sugar ngrijit prin nursing sau colostomie. Rezultatele funcionale sunt excelente n 90% din cazuri, evaluate din punct de vedere al continenei i al evacurii intestinale. CONCLUZII Buna cunoatere a aspectelor maladiei Hirschsprung permite stabilirea diagnosticului nc din perioada neonatal.

DE REINUT!
Diagnosticul etiologic ntr-o constipaie cronic a copilului este orientat prin interogatoriu: constipaie intalat de la natere trebuie s ridice chirurgului suspiciuni asupra unei maladii Hirschsprung; constipaie instalat dup un an sau mai mult orienteaz spre un megacolon funcional, cu att mai mult n cazul n care se asociaz i encomprezis.

Capitolul IV - MALFORMAII ANO-RECTALE

Examenul perineului este un gest obligatoriu la toi nou-nscuii i permite descoperirea unei malformaii ano-rectale. Este important a recunoate varietatea anatomic, de care depinde tratamentul i prognosticul.

CLASIFICARE
Multitudinea formelor clinice a acestor malformaii complexe a impus clasificarea acestora n 2 mari varieti: forme joase i forme nalte. O alt clasificare relativ introduce i formele intermediare, dar noi ne vom opri asupra primei clasificri. Distincia acestor varieti se realizeaz n funcie de situaia fundului de sac intestinal n raport cu chinga ridictorilor anali, aceasta corespunznd liniei Stephens (pubo-coccigian) pe o radiografie de profil. Aceast difereniere a celor dou varieti este fundamental pe plan anatomic, fiziologic, terapeutic i n ceea ce privete prognosticul. MALFORMAII ANO-RECTALE NALTE Rezult ca o anomalie de dezvoltare a perineului profund. Sunt definite prin situarea fundului de sac intestinal deasupra chingii ridictorilor anali. Se acompaniaz adesea cu o fistul recto-urinar la biei i recto-vaginal la fete. Se asociaz adesea cu anomalii vertebrale lombo-sacrate i uro-genitale. Prognosticul lor funcional este rezervat dat fiind malformaia perineului profund i absena sfincterului intern, element capital pentru continen. MALFORMAII ANO-RECTALE JOASE

13

Rezult ca o anomalie de dezvoltare a perineului superficial. Sunt definite prin situarea fundului de sac intestinal sub chinga ridictorilor anali, cu care are conexiuni normale. Prezint adesea o fistul la nivelul perineului sau vulvei. Malformaiile asociate sunt rare. Prognosticul funcional este excelent, respectnd structurile sfincteriene care aici sunt normale.

DIAGNOSTIC
Nu const numai n a recunoate malformaia, lucru de altfel uor prin simpla examinare a perineului, ci impune: identificare varietii anatomo-clinice, n particular forma nalt sau joas, de care depind tratamentul i prognosticul; cutarea unei malformaii asociate, n special vertebral sau uro-genital. DIAGNOSTICUL VARIETII ANATOMO-CLINICE Este diferit n funcie de formele total sau parial obstructive. Malformaii ano-rectale total obstructive Corespunznd unor varieti anatomice diferite, ele au acelai aspect clinic: absena anusului i a fistulei perineale sau vaginale, anusul fiind nlocuit uneori printr-un burjeon cutanat sau o foset, fr nici o corelaie cu proximitate fundului de sac intestinal. Aceste forme total obstructive realizeaz un tablou clinic de ocluzie neonatal, cu att mai net cu ct diagnosticul este mai tardiv. Diagnosticul de varietate anatomic se stabilete pe: Meconurie, aceasta demonstrnd prezena fistulei recto-uretrale i deci varietatea nalt; Examenul radiologic, realizat prin tehnica Wangensteen-Rice; nou-nscutul este meninut cu capul n jos, n inciden de profil, cu un reper metalic n dreptul locului de deschidere normal al anusului, corect centrat pe mijloc, coapsele flectate la 900 pentru a degaja linia pubo-coccigian. n aceste condiii opacifierea fundului de seac intestinal cu aer arat raporul acestuia cu linia lui Stephens, deci varietatea anatomic: proiecia fundului de sac sub aceast linie = forme joase; proiecia fundului de sac deasupra acestei linii = forme nalte. Ecografia permite de asemeni poziionarea fundului de sac n formele nalte. Malformaii parial obstructive n absena unui examen sistematic al perineului, aceste malformaii ano-rectale pot rmne necunoscute. Pot fi recunoscute ulterior cu ocazia unui episod ocluziv sau n cadrul unui bilan de constipaie cronic. Diagnosticul de varietate al malformaiei se stabilete n aceast situaie pe explorare cu stiletul butonat i fistulografie. Examenul radiologic cu capul n jos nu nare nici o valoare n aceste forme parial obstructive (cu fistul). Prezena unei fistule perineale este un semn pentru o form joas a malformaiei, n funcie de sex. Explorarea cu stiletul butonat n aceast situaie indic poziia fundului de sac intestinal: stiletul perceput sub pielea perineal demonstreaz forma joas, fcnd inutile alte explorri complementare; dac stiletul are un traiect ascendent, n direcia pelvisului, este vorba de o form nalt. Fistulografia cu reper metalic arat de asemenea distana fa de anus. BILANUL MARFORMATIV Acesta se realizeaz prin examen clinic, radiografie de coloan vertebral i ecografie abdominal, toate acestea fcnd parte din bilanul tuturor malformaiilor ano-rectale. Malformaiile rahidiene Peste 20% din malformaiile ano-rectale nalte se nsoesc de malformaii rahidiene, n mod special la nivelul coloanei lombo-sacrate. O parte din acestea nu au nici o consecin, altele ntrein deformri rahidiene, tulburri neurologice (la nivelul membrelor inferioare, incontinen sfincterian, agravnd prognosticul funcional al malformaiei). Depistarea melaformaiilor vertebrale asociate se realizeaz prin examen clinic i radiografie de coloan vertebral care poate arta prezena unei hemivertebre, agenezie sacrat, etc. Malformaii urinare Peste 30% din malformaiile ano-rectale nalte se nsoesc de uropatii malformative, care uneori condiioneaz prognosticul vital. Depistarea lor se face ecografic, iar n caz de anomalie depistat ecografic, urografic. O parte pot rmne latente: agenezie renal unilateral, o serie de displazii, anomalii de poziie, de rotaie sau fuzionare. Altele se manifest prin tulburri urinare sau infecioase: este cazul megaureterului i refluxului vezico-ureteral; aceste malformaii pot fi agravate de infecie cu punct de plecare recto-urinar.

14

TRATAMENT
Tratamentul malformaiilor ano-rectale nu trebuie nceput dect dup identificarea precis a formei anatomice a malformaiei. n imposibilitatea acestei identificri este de preferat o colostomie n perioada neo-natal, dect un abord perineal pentru o form nalt. Formele joase Tratamentul lor este pe cale joas, perineal i const ntr-o proctoplastie a crei tehnic depinde de tipul malformaiei. Rezultatul funcional este excelent dac intervenia respect structurile sfincteriene. Formele nalte Tratamentul lor necesit coborrea colonului la perineu prin tehnici diferite. Indiferent de tehnic, numai coborrea colonului n interiorul chingii ridictorilor anali i n interiorul sfincterului extern permite de a spera la o continen sfincterian subnormal. Prognosticul funcional este rezervat datorit absenei sfincterului intern. CONCLUZII Distincia a dou grupe de malformaii ano-rectale la biei i fete: forme nalte, martor al unei malformaii loco-regionale complexe, cu diferite malformaii asociate, tratamentul lor fiind dificil i prognosticul funcional rezervat; forme joase, ca rezultat al unui deficit localizat la perineul superficial, la care tratamentul bine condus trebuie s asigure o excelent funcie sfincterian.

DE REINUT!
n faa unei malformaii ano-rectale total obstructive, diagnosticul de varietate nalt sau joas se face pe un clieu de profil cu capul n jos. n faa unei malformaii ano-rectale parial obstructive, diagnosticul se stabilete pe explorarea cu stiletul butonat i eventual fistulografie. Toate malformaiile ano-rectale impun cutarea sistematic de malformaii vertebrale i urinare asociate.

Capitolul VII - CONSTIPAIA LA COPIL

Constipaia este un motiv frecvent de consultaie n pediatrie. Consultaia chirurgului pediatru trebuie solicitat cnd medicul curant suspicioneaz o anomalie organic ce necesit rezolvare chirurgical dar i n constipaiile rebele, contipaii funcionale care persist la un tratament medical simptomatic. Fiziopatologic, constipaia corespunde la o ntrziere a tranzitului, asociat cu deshidratarea materiilor fecale. Definiia clinic admis pentru copil (nou-nscutul fiind exclus) este de un numr mai mic de 3 scaune sptmnal.

EXAMENUL CLINIC
Chirurgul trebuie s fac un examen clinic minuios. Istoricul trebuie s precizeze: date despre eliminarea meconiului; alimentaia la sn poate masca o anomalie organic; educarea defecaiei i vrsta la care a nvat defecaia la oli; data de debut a constipaiei; numrul de scaune sptmnal i evenimente susceptibile s le modifice; dac pteaz chilotul; obiceiurile alimentare; mediul psihoafectiv, social i colar; tratamente anterioare; comportamentul micional. Examenul fizic cuprinde: aprecierea staturo-ponderal; palparea abdomenului pentru cutarea de eventuale tumori stercorale; examenul regiunii sacro-coccigiene; inspecia marginii anale i tueul rectal. Radiografia abdominal este primul examen, cutnd o staz stercoral global sau localizat i o leziune a rahisului lombo-sacrat.

15

CONSTIPAIILE SECUNDARE
n practic avem dou situaii: chirurgul examineaz un copil la care medicul pediatru a eliminat deja o constipaie secundar unei afeciuni medicale: boal endocrin sau metabolic (hipotiroidie la sugar, hipokaliemie, hipercalcemie, diabet, mucoviscidoz, intoleran la gluten); invers, chirurgul ndeprteaz o cauz organic loco-regional. Malformaia anorectal cu fistul ce poate trece fr a fi perceput, n special la fetie, timp de luni sau chiar ani. Examenul marginii anale pune diagnosticul: anusul antepus, anormal de aproape de vulv sau de scrot; stimularea sfincterului extern permite s decelm excentrarea spre posterior, iar tueul rectal nu permite ptrunderea auricularului examinatorului. De asemenea, pot exista i dou erori ce trebuiesc cunoscute: anus n poziie anormal de aproape de vulv, dar cu funcionalitate normal; anus n poziie normal n cazuri rare cu fistul in situ, care la tueu este anormal de ngustat. Examenele complementare completeaz bilanul preoperator: electromiogram a sfincterului extern cu tatuaj cutanat, fistulografie pentru un eventual megacolon secundar. Maladia Hirschsprung n forma sa recto-sigmoidian diagnosticat tardiv la sugar sau copil. Constipaia este precoce, din primele sptmni de via, cu ntrziere de evacuare de meconiu (de cele mai multe ori neperceput). Scaunele sunt rare, uneori la 10 15 zile, cu debaclu abundent de gaze i fecale dup clism evacuatorie. Nu exist niciodat encomprezis. Abdomenul este destins, n constrast cu deficitul staturo-ponderal. La tueul rectal ampula rectala tipic vida, la vrful degetului putndu-se percepe fecalonul. Manometria anorectala pune in evidenta absenta reflexului anal inhibitor. Irigografia arat disproportia de calibru colic. Biopsia rectal cu pens Noblett pune diagnosticul de aganglionoz congenital Forma ultrascurt de Hirschprung este evocat de o constipaie cu reflex inhibitor anal absent sau diminuat, megarect, biopsie. Aceast form poate fi ncadrat ntr-o distonie a sficterului intern cu megarect secundar biopsia rectal neaducnd ntotdeauna rezultate concludente, la nivelul canalului anal celulele ganglionare fiind rare. Pseudoobstruciile intestinale cronice comport episoade obstructive severe lund un caracter de gravitate particular fa de constipaie. Biopsia rectal chirurgical este necesar pentru a afirma acest diagnostic de raritate. Anomaliile neurologice ale conului terminal se descoper clinic la nivelul fosetei sacrate (depresiune anormal, lipom subcutanat, angiom) i radiologic (anomalie de nchidere a arcurilor vertebrale posterioare, agenezie sacrat, adesea parial). Defecte ale peretelui abdominal de exemplu sindromul Prune-Belly pot fi o cauz mecanic de constipaie.

CONSTIPAIILE FUNCIONALE
Constipaiile funcionale reprezint majoritatea constipaiilor la copil i sunt diagnosticate dup eliminarea unei constipaii secundare. Un mare numr de copii prezint o constipaie funcional diagnosticat prin studiul tranzitului cu markeri radioopaci, stagnarea fiind de obicei n refiunea recto-sigmoidian, de aici termenul de constipaie terminal aplicat n cele mai multe constipaii funcionale. Practic avem dou forme clinice: Constipaii funcionale benigne constipaie fr rsunet general, adesea asociat cu dureri abdominale pe cadrul colic, dar fr semne de gravitate. Tratamentul se adreseaz diferitelor cauze ce declaneaz constipaia: componenta alimentar: insuficient aport de ap, reziduuri insuficiente, exces de fibre, fin i dulciuri componenta anal: fisur anal, anorectit, cauz de durere la defecaie, sngerri componenta psihic, fobia de defecaie. Trebuie fcut diferena ntre scaunele dure dintr-o constipaie cronic care ntreine aceste leziuni, intrndu-se ntrun cerc vicios i o anomalie anal ce ntreine o traum de defecaie cu constipaie. Aceste forme benigne, de departe cele mai frecvente, nu necesit nici un examen complementar particular i un tratament simptomatic adaptat cauzelor ce declaneaz constipaia. Constipaiile severe Pot fi forme severe de la nceput sau o constipaie iniial banal, rezistent la tratament. Debutul este de obicei precoce, nainte de vrsta de 3 ani n 60% din cazuri. Chilotul este ptat pn la encomprezis tipic ce corespunde unei pseudoincontinee prin regurgitare prin prea plin (encomprezisul asociat cu scaune normale poate traduce o tulburare psihiatric). Encomprezisul este asociat n 10% din cazuri.

16

Gravitatea constipaiei are consecine asupra comportamentului copilului cu riscul instalrii unui megarect.

EXAMENE PARACLINICE
Sunt inutile n majoritatea cazurilor, dar au indicaie n unele forme severe. Irigografia are inportan n staz rectal sau constipaiile vechi cu megarect. Utilizarea de markeri radioopaci nu reprezint o practic curent, dar obiectiveaz originea terminal a constipaiei. Apreciaz timpul de tranzit colic, datorit unui numr de 20 de markeri ingerai i urmrii 5 zile consecutiv prin radiografii abdominale. Manometria anorectal d informaii despre fiziopatologia constipaiei. Este efectuat, nregistrnd presiunea simultan n trei puncte: rezervorul rectal, partea nalt i partea joas a canalului anal. Ea caut o hipertonie la nivelul canalului anal, asincronism anorectal, cu contracie paradoxal a poriunii joase a canalului anal (asincronism abdomino-pelvin), tulburri de sensibilitate rectal, n particular ntr-un megarect funcional. Putem diferenia dou tipuri n populaie dup manometrie: distonici la care exist anomalii de contracii spontane sau la stimulare; hipertonici unde domin hipertonia sfincterian, forme mult mai rare. n funcie de aceste tipuri putem avea indicaie terapeutic prin reeducare prin bio feed-back.

TRATAMENTUL CONSTIPAIILOR TERMINALE

Tratamentul iniial este esenial medical. Evacuarea fecaloamelor - este indispensabil i este preferabil de fcut iniial prin clism cu ap cald (250 500 ml n funcie de vrst) cu par de cauciuc, repetat de dou ori pe zi timp de trei zile. Purgativele sunt iritante i trebuie utilizate doar n cure foarte scurte. ntr-o serie de cazuri este nevoie de spitalizare n serviciul de chirurgie pentru evacuarea fecaloamelor cu degetul. Tratamentul obinuit al constipaiilor funcionale trebuie adaptat la copil i bine supravegheat. Sunt necesare: climat de ncredere ntre copil i printe pentru a dedramatiza situaia tratament simptomatic: lubrefiani (ulei de ricin de 2 ori pe zi) sau substane osmotice pentru hidratarea bolului fecal echilibrarea regimului alimentar, suficient aport lichidian i de fibre alimentare tratamentul local al unei fisuri anale Reeducarea prin feed-back Este indicat atunci cnd constipaia este rebel la tratamentul obinuit sau exist un asincronism. Principiul const n a contientiza copilul asupra mecanismului defecaiei pentru a obine o relaxare perineal optim la contracia abdominal n coordonare cu micrile respiratorii. Tehnica de reeducare este realizabil dup vrsta de 7 8 ani dac copilul i familia sunt cooperani. Sfincteromiectomia anal Descris de Duhamell n 1965, const n exereza posterioar a sfincterului anal intern i se adreseaz practic constipaiilor terminale cu o contracie permanent a sfincterului (achalazie anorectal). Principiul const n a ridica o bandelet muscular din sfincterul anal intern pentru a obine relaxarea fr a leza structurile striate. Prepararea colic este necesar. Calea endoanal este frecvent utilizat, bolnavul fiind n poziie ginecologic. O me endorectal i dou deprttoare expun faa posterioar a anusului, practicnd o incizie posterioar transversal pe linia cutaneo-mucoas. Marginea inferioar a sfincterului anal intern este reperat de dou fire tractoare privind linia ano-pectinee. Se practic o decolare submucoas n sus cu ajutorul unui foarfece fin, elibernd faa intern a sfincterului, pe o poriune de cca 3 cm, pentru a interesa sfincterul n totalitate. Faa posterioar a sfincterului este eliberat pstrndu-ne strict median, avnd grij s nu lezm fibrele striate ale sfincterului extern posterior i lateral de muchiul pubo-rectal. Calea posterioar subcoccigian este utilizat pe un pacient n poziie de decubit ventral, cu coapsele flectate. Aceast cale permite rezecarea unei bandelete pe o nlime mai lung dect calea endoanal. Practic, aceast intervenie este abandonat de multe echipe chirurgicale pentru c hipertonie fr distonie a sfincterului anal intern se gsete n cazuri foarte rare i practic se efectueaz o intervenie pentru o anomalie pur funcional (histopatologic nu exist modificri patologice la nivelul bandeletei n ceea ce privete citologia muscular, inervaia intrinsec i vasele arteriale). Este adevrat c postoperator apare o ameliorare imediat cu o evacuare colic complet ce nu se obine prin tratament medical susinut de un aport psihologic. n cazul unui eec clar al tratamentului medical i cu bilan manometric face s avem n vedere aceast intervenie.

17

Megarectul funcional Este cazul unei constipaii severe care conduce n timp la o dilataie adesea monstruoas a rectului. Exereza chirurgical a acestei pungi atone, indiferent de tehnic, expune la riscuri de fistul stercoral postoperatorie i deci la colostomie definitiv. n aceste situaii sunt necesare clisme evacuatorii regulate la 2 3 zile pentru a spera la o situaie clinic acceptabil.

DE REINUT!
Diagnosticul unei constipaii funcionale nu poate fi avut n vedere dect dup eliminarea unor constipaii secundare, in particular o anomalie chirurgical. Tratamentul acestei patologii este nainte de toate medical, chirurgia avnd indicaii secundare n cazuri bine selecionate.

Capitolul VIII - STENOZA HIPERTROFIC DE PILOR

Hipertrofia stenozant a musculaturii pilorice este o afeciune congenital. Benignitatea sa rezult dintr-o bun cunoatere a diagnosticului i un tratament perfect codificat.

ETIOLOGIE. ANATOMIE
Afeciune frecvent (n jur de 1 pentru 1000 de nateri), stenoza hipertrofic de pilor (SHP) atinge electiv b ieii (80%) i uneori putem gsi o predispoziie familial. Etiologia sa rmne obscur, cu toate teoriile ce invoc un factor genetic, neurologic (imaturitate a celulelor nervoase ale olivei pilorice), sau factori de mediu dai de recrudescena sezonier a afeciunii. Hipertrofia circular a muscularei pilorice realizeaz o oliv piloric: tumor ovoid, consisten dur care ngusteaz canalul piloric.

DIAGNOSTIC CLINIC
Diagnosticul SHP este adesea evident n faa unui tablou clinic stereotip. Intervalul liber Este n medie n jur de o lun, dup cteva sptmni de alimentaie strict normal, sugarul ncepe s verse. Acest interval liber notat constant permite diferenierea vrsturilor din stenoz de cele din hernia hiatal, a crei relevare este precoce. Durata acestui interval este clasic 3-4 sptmni, uneori mai scurt sau mai lung. Vrsturile - sunt tipice: trziu dup alimentaie; uoare, abundente, n jet; albe, cu lapte digerat; apar la un sugar flmnd. Constipaia este clasic, dar banal. Pierdera n greutate este rapid. Examenul sugarului gsete aproape ntotdeauna unde peristaltice, spontane sau provocate de ingestia de ap ndulcit. Ele au sediu n hipocondrul stng spre dreapta, adesea nlocuite printr-o tensiune intermitent n epigastru. Ele traduc distensia i lupta stomacului n amonte de obstacolul piloric; oliva piloric traduce direct obstacolul, este sub forma unei mici tumori n hipocondrul drept, care este perceput de manier inconstant. Simpla constatare a vrsturilor tardive dup alimentaie la un sugar de o lun este suficient pentru a evoca un diagnostic de SHP i trebuie fcut un examen radiologic sau echografic i nu schimbarea laptelui din alimentaie. Repetarea vrsturilor se reflect foarte repede pe curba ponderal i starea general a sugarului. Diferenierea ntre regurgitaie i vrstur: ntr-o vrstur cantitatea este mai mare dect la prnzul precedent, curba ponderal n scdere, n timp ce ntr-o regurgitaie cantitatea este mai mic dect prnzul precedent i curba ponderal este normal. Deficitul nutriional i metabolic Depinde de importana i durata vrsturilor. Curba ponderal este iniial staionar, apoi scade repede, aceast scdere putnd atinge 400 de grame ntr-o sptmn.

18

Tulburrile hidro-electrolitice. Se ncadreaz pe o stare de deshidratare cu pliu cutanat lene, oligurie, azotemie crescut, creterea bicarbonailor, definind alcaloza vrstorului cronic. Aceste tulburri pot merge pn la precom prin hiponatremie, care necesit corectare de urgen prin perfuzii. Anemia. Este adesea notat i uneori este necesar o transfuzie preoperatorie. FORME NELTOARE DE SHP Unele forme sunt neltoare, mai ales cele cu interval liber foarte scurt sau dac se asociaz un reflux gastroesofagian. Asocierea unei SHP cu un reflux gastro-esofagian modific tabloul clinic: prezena de snge n vrsturi este martorul unei esofagite peptice; precocitatea vrsturilor cu interval liber foarte scurt sau absent (o asemenea asociere impune tratamentul medico-postural al refluxului dup rezolvarea stenozei).

INVESTIGAII PARACLINICE
Diagnosticul de SHP poate fi confirmat prin echografie sau/i tranzit eso-gastro-duodenal. Echografia: vizualizeaz oliva piloric. Tranzitul eso-gastro-duodenal: afirm stenoza i permite cutarea unui reflux gastro-esofagian. Semnele radiologice n SHP, inegale ca valoare, sunt urmtoarele: semne indirecte: ce sugereaz existena unui obstacol piloric (dilataie gastric, ntrziere de evacuare piloric); semne directe: traduc statusul anatomic al pilorului i afirm SHP. Primele treceri pilorice, accelerate prin utilizarea de antispastice, arat un canal piloric sub forma unui defileu strmt, lung de 2-3 cm, cu 2-3 linii paralele, traducnd filtrarea bariului spre lumenul canalului piloric. Bariul poate desena uneori cele dou funduri de sac ale mucoasei duodenale. n concluzie, confirmarea diagnosticului de SHP se face pe vizualizarea olivei pilorice echografic i/sau imaginea de defileu, piloric. Diagnosticul confirmat impune oprirea alimentaiei i spitalizarea copilului n secia de chirurgie pediatric.

TRATAMENT
Tratamentul SHP este chirurgical, dar nu trebuie ntreprins dect dup corectarea eventualelor tulburri hidroelectrolitice. Prepararea interveniei: alimentaia suprimat, copilul este perfuzat i stomacul evacuat prin aspiraie gastric. Reanimarea propriu-zis depinde de gradul de deshidratare, tulburrile hidro-electrolitice i anemie. Intervenia const ntr-o pilorotomie extramucoas (tehnica Fredet) elibernd mucoasa piloric pe cea mai mare suprafa pn cnd aceasta "herniaz". Evoluia post-operatorie este favorabil de obicei, cu ameliorare spectaculoas, reluarea alimentaiei cu linguria de a 2-a zi postoperator, iar n 7 zile alimentaie normal. Complicaiile post-operatorii trebuie prevenite: evisceraia; perforaia accidental a mucoasei duodenale, ntrziind reluarea alimentaiei; pilorotomie insuficient. Persistena regurgitaiilor dup o pilorotomie suficient este adesea legat de un reflux asociat. Acest reflux poate ceda n urma unui tratament medico-postural. CONCLUZII Simptomatologia SHP este att de stereotip nct permite a pune diagnosticul precoce la un sugar vrstor. Intervenia la un sugar cu stare general bun asigur vindecarea, de unde i reputaia de benignitate a acestei afeciuni.

19